Подпеченочная желтуха это: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Желтуха. Что такое желтуха? Основные группы желтухи.

Что такое желтуха?

Вирусный гепатит, или болезнь Боткина, в просторечье — желтуха. Это вирусное заболевание, для которого характерна интоксикация организма и поражение печени, такое состояние организма, когда в жёлтый цвет окрашиваются слизистые оболочки, кожа и склеры. Специалисты различают несколько видов желтухи — это инфекционный гепатит А, сыворотный вирусный гепатит В и гепатит, не подходящий под определение ни одной из групп. Инкубационный период при желтухе длится несколько месяцев, а проявление болезни может обнаружить себя в желтушной, безжелтушной или субклинической форме. В зависимости от длительности заболевания, желтуха может быть острой, затяжной, если болезнь излечивалась более трех месяцев, или хронической, когда ее не удалось победить за полгода. Диагностируется гепатит, или желтуха по анализу крови, у больных желтухой обнаруживается повышенное содержание билирубина. Он в крови находится с альбуминами или глобулинами в форме растворимых комплексов. Выйти билирубин может самостоятельно (при правильном лечении) или с желчью.

Основные группы желтухи

Объединяется желтуха в пять групп. Во-первых, это возможный врождённый порок развития желчных протоков. Во-вторых, это желчнокаменная болезнь, с которой связаны доброкачественные заболевания поджелудочной железы или желчных путей. В-третьих, возможно, что после операционной травмы развились структуры магистральных желчных протоков. Четвёртое — опухоли (первичные и вторичные) гепатопанкреатобилиарной зоны. И пятое — заболевания печени и желчных протоков паразитарного характера.

Желтуха (истинная)

Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. В зависимости от причин гипербилирубинемии различают желтухи гемолитическую (надпеченочную), паренхиматозную (печеночную) и механическую (подпеченочную).

Желтуха гемолитическая

Желтуха ложная

Желтуха ложная или псевдожелтуха — желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек!) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приеме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов.

Желтуха механическая

Желтуха паренхиматозная

Желтуха паренхиматозная или печеночная — истинная желтуха, возникающая при различных поражениях паренхимы печени. Наблюдается при тяжелых формах вирусного гепатита, иктерогеморрагическом лептоспирозе, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе, хроническом агрессивном гепатите и т. д. Вследствие поражения гепатоцитов снижается их функция по улавливанию свободного (непрямого) билирубина из крови, связыванию его с глкжуроновой кислотой с образованием нетоксичного водорастворимого билирубина-глюкуронида (прямого) и выделению последнего в желчные капилляры. В результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50- 200 мкмоль/л, реже больше). Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина (билирубина-глюкуронида) — за счет его обратной диффузии из желчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек.

Для паренхиматозной желтухи характерен цвет кожи — шафраново-желтый, красноватый («красная желтуха»). Вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком небе, затем окрашивается кожа. Паренхиматозная желтуха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем механическая, так как пораженная печень меньше продуцирует желчных кислот (накопление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом). При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобретать, как и при механической, зеленоватый оттенок (за счет превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зеленый цвет). Обычно повышается содержание альдолазы, аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, изменены другие печеночные пробы. Моча приобретает темную окраску (цвета пива) за счет появления в ней связанного билирубина и уробилина. Кал обесцвечивается за счет уменьшения содержания в нем стеркобилина. Соотношение количества выделяемого стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой (являющееся важным лабораторным признаком дифференциации желтух), составляющее в норме 10:1- 20:1, при печеночноклеточных желтухах значительно снижается, достигая при тяжелых поражениях до 1:1.

Течение зависит от характера поражения печени и длительности действия повреждающего начала; в тяжелых случаях может возникнуть печеночная недостаточность.

Виды желтухи

Насчитывается три вида желтухи: надпечёночная, печёночная и подпечёночная. При надпечёночной желтухе характерен распад эритроцитов, в результате возникает избыточный билирубин в крови, уробилин в моче и стеркобилин в кале. Причиной надпочечной желтухи могут быть приобретенные или наследственные гемолитические анемии и некоторые другие причины. Основными симптомами такой желтухи являются: умеренная желтушность склер, кожи и слизистых, увеличение селезёнки, тёмно-коричневы кал и некоторые показатели анализов.

Печёночная желтуха характеризуется нарушением звеньев метаболизма и транспорта билирубина в печени. Есть печёночно-клеточная желтуха и холестатическая. Печёночно-клеточная может быть связана с инфекционным мононуклеозом, вирусным гепатитом, токсическим поражением печени, лептоспирозом, циррозом печени, печеночно-клеточным раком.Холестатическая желтуха бывает при билиарном циррозе печени и при приёме некоторых лекарственных препаратов.

Подпечёночная желтуха возникает в случае препятствий тока желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку. Её причиной является обтурация конкрементами, паразитами желчного и печёночного протоков. Это может быть так же кисты, опухоли поджелудочной железы. В этом случае желтизна кожи, слизистых и склеров постепенно нарастает до тёмно-жёлтого цвета.

Диагностика заболевания

Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической, механической и ложной желтухой; он основывается на анамнезе, клинических особенностях паренхиматозной желтухи и данных лабораторных исследований.

Лечение желтухи

Проводят лечение основного заболевания.

Лечение механической желтухи (МЖ) в Москве

Лечение механической желтухи в стационаре

Механическая желтуха — синдром, развивающийся при различных заболеваниях печени, поджелудочной железы, желчных путей. При этом нарушается отток желчи, из-за чего изменяется цвет кожных покровов и склер, меняется цвет мочи и кала, во рту появляется горький привкус, накапливается жидкость и расширяются вены в районе талии, ощущаются слабость и признаки отравления. В отличие от других форм гепатита, МЖ не заразна, однако не менее опасна для самого больного и свидетельствует об интоксикации и в то же время голодании организма, поскольку нарушаются обменные процессы. Это негативно влияет на состояние сердечно-сосудистой и иммунной систем, печени, почек.

Медики выделяют механическую желтуху (подпеченочную), паренхиматозную (печеночную) и гемолитическую (надпеченочную). Хотя внешние проявления их схожи, причины отличаются: в разных случаях пожелтение кожи вызывается непроходимостью протоков, нарушениями процессов преобразования билирубина или его повышенной выработкой.

Среди основных заболеваний, при которых механическая желтуха выступает одним из симптомов, чаще всего называют холицистит, панкреатит, заболевания различной этиологии, в том числе злокачественные, а иногда и доброкачественные, опухоли печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки.

Механическая желтуха при раке

Чаще всего синдром проявляется при метастазах в печень, поскольку именно она отвечает за очистку организма — сюда попадают раковые клетки из венозной крови, что повышает риск появления вторичных узлов. Соответственно, очень часто проявление симптомов МЖ означает, что злокачественный процесс перешел на поздние стадии, а шансы на излечение снижаются. Хотя в ряде случаев он сопровождает первичную онкологию ворот печени, Фатерова сосочка, холедоха, головки поджелудочной железы и др.

Лечение механической желтухи: хирургия и комплексные мероприятия

Синдром относят к острым хирургическим состояниям, которые требуют комплексного лечения. При диагностике уточняются причины ее возникновения — для этого проводятся КТ, УЗИ, ФГДС и другие диагностические мероприятия. Одновременно устраняются последствия интоксикации и выполняется дренирование желчного древа. После этого хирургическими методами устраняется причина желтухи — камни. Для профилактики повторения удаляют желчный пузырь.

Аналогично может решаться проблема механической желтухи при холицистите и других заболеваниях, однако при онкологии особенно важно использовать малоинвазивные методы. Это является мировым стандартом, которого придерживаются и в медицинской клинике НАКФФ. Наличие современного высокотехнологического оборудования и опыт врачей позволяют проводить все необходимые процедуры максимально быстро и качественно.

После лечения в течение 2–3 недель у пациента нормализуются пищеварение и работа печени, устраняется печеночная недостаточность. Это позволяет подготовить больного при онкологии к химио- и радиотерапии, которые предъявляют серьезные требования к состоянию здоровья человека и его способности справляться с побочными эффектами.

Записаться на консультации по поводу механической желтухи или других заболеваний, связанных с онкологией, и задать интересующие вопросы можно по тел.+7 (495) 023-56-95

Механическая желтуха ─ одна из разновидностей желтух у новорожденных

05 Авг 2016, 07:33

Механическая желтуха у новорожденных всегда является патологическим состоянием. Чем она вызвана? Чем она отличается от других желтух?

Желтуха, желтуха новорожденных, механическая желтуха

Желтуху у новорожденных вызывают различные причины. О том, какие бывают причины желтухи, и, чем обусловлена механическая желтуха, рассказывается в нашей статье.

Желтухой в медицине принято считать состояние, при котором происходит окрашивание кожи человека и его слизистых желтым цветом. Данный процесс связан с повышением в крови особого вещества ─ билирубина, который является составным компонентов желчи.

Прочему возникает желтуха?

Каждую минуту в организме человека происходит разрушение эритроцитов. При этом в кровь выделяется билирубин. Он называется свободным. По-другому его называют непрямым. Этот билирубин оказывается токсичным для клеток организма. Затем свободный билирубин связывается со специальными белками крови и транспортируется в печень.

В печени с ним происходит ряд дальнейших превращений при участии ферментов, которые ведут к образованию связанного билирубина. Он еще называется прямым. Этот билирубин входит в состав желчи, вместе с ней он транспортируется в кишечник во время переваривания пищи.

В кишечнике под действием определенного фермента связанный билирубин вновь превращается в свободный. Этот свободный билирубин частично всасывается обратно в кровь из кишечника. Соединения билирубина, входящие в состав желчи, окрашивают мочу и кал в темный цвет.

Нормальные показатели билирубина в анализе крови из вены ─ 8,5-20,5 мкмоль/л. Это применимо для детей старшего возраста и взрослых. Повышение билирубина в результате ряда причин ведет к тому, что у человека начинается желтуха.

Если у взрослого человека появилась желтуха, то это говорит о неблагополучии в организме. А вот желтуха новорожденных далеко не всегда свидетельствует о каком-либо заболевании.

Причины желтухи новорожденных

Желтуха новорожденных входит в структуру самых частых проблем среди детей данного возраста. Выделяют несколько разновидностей желтух новорожденных:

• Физиологическая желтуха ─ состояние здорового новорожденного. Возникает данное состояние в силу определенных транзиторных особенностей новорожденных детей. К ним относят пониженную активность печеночных ферментов, высокую активность определенного фермента в кишечнике и повышенное образование билирубина из эритроцитов. Все это способствует появлению желтухи. Но она не требует никакой терапии, проходит сама и не оставляет абсолютно никаких последствий.

• Конъюгационная желтуха ─ обусловлена нарушениями процессов превращения свободного билирубина в связанный, при этом не отмечается повышенный распад эритроцитов. К конъюгационным желтухам относят желтуху недоношенных; желтуху, обусловленную особенностями грудного вскармливания; желтуху, вызванную определенным гормональным составом грудного молока; желтуху при гипотиреозе. Сюда же относятся желтухи при наследственных синдромах Криглера-Наджара 1 и 2 типов. Основное лечение конъюгационных желтух ─ фототерапия.

• Гемолитическая желтуха ─ обусловлена гемолизом, то есть повышенным распадом эритроцитов. Это ведет к резкому увеличению свободного билирубина в крови. Данные желтухи новорожденныхвстречаются при гемолитической болезни новорожденных, при рассасывании различных кровоизлияний. Кровоизлияния у новорожденных могут быть последствием родовых повреждений (кефалогематома, петехии на лице). Кроме того, они могут появляться из-за нарушения процессов в системе гемостаза (свертывания крови). Встречаются еще очень редкие наследственные заболевания, для которых характерна гемолитическая желтуха.

• Печеночная желтуха новорожденных ─ возникает при поражении печени различными инфекционными и токсическими агентами. Иными словами, развивается воспалительный процесс в печени ─ гепатит.

• Механическая желтуха ─ возникает при нарушении выведения из печени связанного билирубина.

Механическая желтуха у новорожденных

Механическая желтуха занимает особое место в структуре желтух новорожденных. Она характеризуется накоплением связанного билирубина в крови. Это происходит по причиненевозможности оттока желчи из печени.

Механическая желтуха характерна для следующих заболеваний:

• Неонатальный холестаз (синдром сгущения желчи), к которому приводит внепеченочная патология. В основе этого синдрома лежат разнообразные нарушения в желчевыводящих протоках и гепатоцитах. К этим проблемам может приводить гипоксия, недостаточное кровоснабжение ЖКТ, стойкая гипогликемия, сердечно-сосудистая недостаточность, гемолитическая болезнь новорожденных, бактериальные инфекции, лечение гепатотоксическими средствами и др. Желтуха при холестазе имеет зеленоватый оттенок, увеличивается в размерах печень, появляется темный цвет мочи, периодически обесцвечивается кал. Лечение механической желтухи в данном случае сводится к лечению основного заболевания, то есть к обеспечению проходимости желчевыводящих протоков.

• Атрезия внепеченочных желчных протоков. Это тяжелое заболевание, при котором желчные протоки непроходимы. Это начинается еще с внутриутробного периода. Появление желтухи характерно на 2 или 3 сутки. У части детей бывает промежуток времени, снижается выраженность желтухи к концу 1-2 недели жизни. После чего она снова растет, кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается. Лечение этого заболевания очень сложное. Требуется серьезное хирургическое вмешательство.

Киста общего желчного протока.Это заболевание также сопровождается механической желтухой. Оно характеризуется врожденным расширением желчного протока, которое в небольшом проценте случаев полностью нарушает проходимость желчевыводящих протоков. Симптомы подобны признакам атрезии внепеченочных желчных протоков. Если развиваются инфекционные осложнения (холангит), то у ребенка появляются еще и признаки воспалительного заболевания. Лечится киста общего желчного протока только хирургическим путем.

Виды желтухи: причины желтухи, симптомы и лечение, методика лечения

Цвет кожи людей напрямую зависит от генетики. На его интенсивность влияет меланин — красящий пигмент, чем его больше, тем ярче окраска. Оттенок кожи может быть тоже разным в зависимости от близости расположенных сосудов и толщины кожного слоя. Склеры — слизистые оболочки глазного яблока не сильно испещрены сосудами, поэтому имеют белый цвет. Слизистые хорошо снабжаются кровью, и близки к розовому оттенку. Основные симптомы заболевания желтухой — цвет и оттенок кожи с любого меняется на желтый.

Что такое желтуха?

По сути, желтушность покровов — не болезнь, однако может быть проявлением серьезных патологических процессов, происходящих внутри. Наиболее распространены проявления желтухи у детей и взрослых при:

• 
  патологиях печени;

• 
  патологиях желчных протоков;

• 
  сбоях в системе кроветворения.

Любая желтуха свидетельствует о том, что в крови в избыточном количестве накоплен билирубин, и теперь он собирается в тканях. Билирубин — красящий пигмент, формирующийся в результате распада красных кровяных телец в клетках печени. При нормальной работе именно в этом органе оседает билирубин, а затем вымывается с желчью наружу.

Несколько разновидностей желтухи

В медицине существуют следующие типы желтухи:

·         Гемолитическая (надпеченочная). Вероятна при ряде заболеваний, связанных с активизацией распада или трансформации красных кровяных телец. При этом образуется большое количество гемоглобина, из которого синтезируется билирубин. Данный вид желтухи наблюдается после переливания крови разных групп или конфликте резус-факторов в период беременности, при интоксикациях разными ядами. Кожа пациента при такой болезни становится желтого, ближе к лимонному оттенку, каловые массы темнеют.

·         Паренхиматозная (печеночноклеточная). Характеризуется поражением клеток печени. Обычно такая картина характерна для вирусных или бактериальных гепатитов, токсикозов до третьей половины беременности, у новорожденных в результате генетических изменений. Трансформированные в результате заболевания клетки печени утрачивают способность выделять желчь в желчные протоки, и она поступает в кровь через лимфу. Основной признак данного типа желтухи — оттенок кожи ближе к шафраново-желтому или красноватому, при продолжительной болезни — к зеленоватому. Также возможен кожный зуд, обесцвеченный кал и потемнение мочи.

·         Механическая (подпеченочная). Развивается при закупорке желчных или печеночных протоков, то есть, когда нормальный желчеотток встречает на своем пути любое препятствие: камни, песок, опухоль, глистные инвазии и т.д. Причины желтухи механического типа чаще являются воспалительные процессы желчных путей, когда слизистые сильно набухают. На первых порах печень не страдает, однако желчь продолжает выделяться, и в итоге протоки растягиваются. Стенки желчетоков разрываются, и через лимфатические пути желчь с билирубином поступает в общий кровоток. Кожные покровы приобретают зеленоватый оттенок, ярко выражен кожный зуд, кал становится бесцветным.

Ложная желтуха встречается не часто, при ней слизистые не меняют цвет. Развивается при продолжительном и частом употреблении продуктов с большим содержанием каротинов: моркови, тыквы, апельсинов и т.д. В данном случае покровы отличаются ярко-желтым цветом, однако причина его появления не имеет никакого отношения к билирубину. Данный вид желтухи ничем не грозит человеку, проходит самостоятельно после восстановления нормального рациона.

Другие симптомы и проявления желтухи

Итак, чем опасна желтуха? К примеру, гемолитическая, механическая и паренхиматозная желтуха чреваты не только изменением окраски кожных покровов, но и влекут за собой следующие проявления:

• 
  общую слабость;

• 
  тошноту и рвоту;

• 
  головокружение;

• 
  зуд кожных покровов.

Интоксикация, сопровождающая эти типы болезни сильно выражена при гепатитах разного рода. Билирубин выделяется не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках кишечника, поэтому для их очистки оптимальным решением будет включить в комплексную терапию препарат Полисорб. На сегодняшний день он считается одним из самых эффективных. Этот препарат поможет быстрее вывести излишки билирубина, избавив от дальнейшей интоксикации.

Помощник-Полисорб

Полисорб — это точный ответ на вопрос о том, что делать при желтухе в первую очередью. Он связывает избыточный билирубин и токсины, после чего выводит их из организма токсины и билирубин. Это главное условие правильного и быстрого очищения и устранения неблагоприятных факторов. Тем самым сорбент снижает количество красящего пигмента в крови, обезвреживая действие вредных агентов.

Курсовой прием Полисорба — 10-14 дней. Для взрослых стандартная дозировка:

• 
  1 столовая ложка с горкой вещества;

• 
  0,5 стакана воды комнатной температуры;

• 
  пить 3 раза в день.

Для детей дозировка рассчитывается в зависимости от массы тела. Подробную информацию о количестве вещества и воды можно узнать из инструкции по применению средства.

К преимуществам Полисорба стоит также отнести:

• 
  возможность использовать для любых возрастных категорий пациентов, начиная от младенцев, заканчивая беременными, кормящими женщинами и пожилыми людьми;

• 
  работает только в кишечнике, не проникает в кровь, не оказывает отрицательного действия на организм;

• 
  выводит вредоносные элементы, не затрагивая полезную микрофлору кишечника;

• 
  работает против многих заболеваний, в том числе ОРВИ, отравлений, диареи, аллергии и т. д.

Полисорб продается в любой аптеке без рецепта врача, существует только одна форма лекарства — белый порошок без запаха и вкуса. Упаковывается в пластиковые банки с закручивающейся крышкой или пакетики-саше с развой дозировкой для взрослых. Нельзя применять в сухом виде, только с водой.

Почему Полисорб подойдет вам?

• 
  Рекомендован к применению людям всех возрастов.

• 
  Начинает действовать через 1-4 минуты после приема.

• 
  Не содержит консервантов, красителей и подсластителей. Нейтрален на вкус.

• 
  Мягко выводит вредное и нормализует микрофлору кишечника.

Дозировка препарата рассчитывается индивидуально в зависимости от его веса согласно инструкции.

Если  у Вас возникли  сложности для подсчета индивидуальной дозы препарата Полисорб, вы можете получить бесплатную консультацию по телефону: 8-800-100-19-89 или в разделе консультации.

Узнайте больше

Желтуха: виды, причины, лабораторная диагностика синдрома желтухи

У многих людей термин «желтуха» обычно ассоциируется с гепатитом. Но всегда ли это так? Давайте разбираться.

Что в норме?

Предпосылками для развития желтухи является нарушение обмена, выведения и, как следствие, избыточное накопление в тканях вещества билирубина. Он образуется в результате распада отслуживших свой срок эритроцитов, цитохромов, миоглобина.

Различают две формы билирубина: несвязанный (или, иначе, непрямой) и связанный (прямой). Несвязанный билирубин токсичен, в норме он соединяется с белком альбумином, и с током крови попадает в печень. Клетки печени связывают билирубин с глюкуроновой кислотой и превращают его в связанный билирубин. В составе желчи, образуемой печенью, билирубин попадает в кишечник и выводится с калом.

Различают две формы билирубина:

несвязанный (или, иначе, непрямой)

и связанный (прямой)

Почему возникает желтуха?

Если появляются изменения на каком-то из этапов метаболизма билирубина, возможно развитие желтухи. В связи с этим выделяют следующие её виды:

Физиологическая желтуха. Бывает у детей из-за незрелости печёночной ткани. Проявляется у 60-70% новорожденных на 3-4 день появления на свет. Чаще регистрируется у детей, родившихся раньше срока и связана с приспособлением организма к новой среде обитания. При этом желтушность пропадает через 1-2 недели (у недоношенных – через 3-4 недели) и не причиняет вреда ребёнку.

Гемолитическая желтуха. Развивается в результате активного разрушения эритроцитов и превращения высвободившегося гемоглобина в билирубин. Данный вид желтухи может быть следствием некоторых видов анемий, нарушения структуры белка гемоглобина. Эритроциты могут также разрушаться под влиянием ряда медикаментов и ядов. Причиной возникновения этой разновидности желтухи является и резус-конфликт женщины и плода.

Паренхиматозная (печёночная) желтуха. Обусловлена воспалением ткани печени, вызванным вирусами гепатита, токсинами, гипоксией (дефицитом в крови кислорода) или аутоиммунным процессом, при котором клетки печени разрушаются собственной иммунной системой.

«Наиболее известными являются вирусы гепатита A, B, C, D, E, F, G». Цитата из материала «Щит и меч от гепатита С. Как защитить себя и своих близких?»

Механическая желтуха. О ней говорят при нарушении оттока желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. Некоторые из причин, способствующих развитию механической желтухи:

— камни и новообразования в желчных протоках, сужение и воспаление протоков;

Желчнокаменная болезнь опасна своими осложнениями. Среди них холецистит; закупорка протока желчного пузыря; механическая желтуха; формирование свищей (в том числе между желчным пузырем и кишкой)…

Подробнее о желчнокаменной болезни вы можете прочитать в нашей статье

— опухоли печени и поджелудочной железы;

— гельминты — аскариды, в кишечной фазе существования. Они способны к спиральным движениям вперёд, и, стремясь проникнуть в узкие отверстия, могут привести к серьёзным осложнениям: закупорке желчевыводящих протоков и их воспалению, что проявляется механической желтухой и панкреатитом.

«Последствиями острого панкреатита может быть, в частности, образование кист, омертвение ткани железы, образование в ней гнойников». Цитата из материала «Острый панкреатит: предотвратить и обезвредить»

Кроме того, гельминтозы также способствуют развитию анемий. Образующиеся при этом эритроциты имеют меньшую, чем в норме, длительность жизни, в связи с чем увеличивается их распад (гемолиз). Это тоже может обусловливать появление желтушности.

Помимо прочего, желтуха бывает острой и хронической. Если при остром течении все симптомы появляются одновременно и быстро нарастают, то хронический процесс отличается постепенным проявлением признаков, изменение интенсивности которых связано с течением первичного заболевания.

Среди серьёзных причин появления желтизны кожи, помимо ряда патологий органов пищеварения и крови, могут быть нарушения работы сердечно-сосудистой, эндокринной системы и липидного обмена.

Важно помнить:

Человек также может «пожелтеть» в случае перенасыщения организма каротином. Такой эффект наблюдается при чрезмерном потреблении свёклы, тыквы, моркови, цитрусовых, хурмы. Отличить ложную желтуху от истинной в этом случае несложно – каротин окрашивает только кожу, а слизистые оболочки имеют привычный цвет. Подобная окраска может возникнуть и как ответ на избыточный приём пикриновой кислоты либо лекарственных средств с акрихином.

Ещё одной причиной пожелтения кожи может стать чрезмерное употребление различных специй, жирной и пряной пищи, длительное голодание, злоупотребление алкоголем и приём наркотиков и т. д.

Как проявляется желтуха

Симптомы, сопровождающие синдром желтухи, зависят от её разновидности.

Например, желтуха при вирусном гепатите отличается окрашиванием кожи и слизистых оболочек в яркий жёлто-оранжевый цвет на фоне потери аппетита, тошноты, рвоты. Моча больных темнеет, а кал обесцвечивается.

Кожа, склеры, слизистые оболочки при желтухе, развившейся на фоне опухоли поджелудочной железы, приобретают жёлтую окраску с зеленоватым или серым оттенком. Больной быстро теряет вес, жалуется на нестерпимый зуд кожи. Каловые массы при этом приобретают белый цвет, а моча — цвет тёмного пива.

«Так называемый ахоличный стул (светлой окраски) характерен для пациентов с заболеваниями гепатобилиарной системы». Цитата из материала «Не только колоноскопия: о чём расскажет анализ кала?»

Как диагностировать желтуху

Для выявления синдрома желтухи и заболеваний, при которых она наблюдается, необходимо проведение лабораторной диагностики и некоторых других методов исследования. Информативными в этом случае считают следующие методы:

— общий анализ крови. Благодаря ему можно, в частности, узнать уровень гемоглобина, заподозрить наличие в организме воспалительного процесса;

— биохимический анализ крови. Даёт возможность оценить содержание общего билирубина и его фракций, ферментов печени и пр.;

— исследование гормонов щитовидной железы, липидного профиля;

 — исследование на аскариды;

— анализ на онкомаркеры – СА19-9, С242, РЭА;

— общий анализ мочи при желтухе. Необходим для определения в ней уровня билирубина и его производных;

— иммунологический анализ, позволяющий выявить антитела к вирусам гепатита;

— ПЦР (полимеразная цепная реакция) для обнаружения вирусов гепатита;

— антиглобулиновый тест, определяющий вероятность риска развития гемолитической желтухи у новорожденных;

— фиброгастродуоденоскопия, УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости позволят выявить воспалительные, опухолевые изменения, камни в желчных протоках.

Выбор необходимых диагностических методов для конкретного пациента осуществляет врач, который первоначально оценил жалобы, симптомы и предположил возможную причину развития синдрома.

Лечение желтухи

Оно напрямую зависит от основного патологического процесса, проявлением которого является желтуха, и проводится специалистами соответствующего профиля (гастроэнтерологом, инфекционистом, гематологом, хирургом, онкологом, эндокринологом, кардиологом).

Профилактика заболеваний, сопровождаемых синдромом желтухи

Предупредить развитие желтухи можно, следуя простым рекомендациям:

— соблюдать правила личной гигиены;

— следить за рационом;

— не принимать пищу в антисанитарных условиях;

— избегать контактов с носителями вирусов;

— соблюдать гигиену труда и отдыха;

— проходить плановую диспансеризацию;

— своевременно обращаться за помощью в медицинское учреждение при возникновении каких-либо симптомов.

Севиля Ибраимова

Статья подготовлена при консультативной поддержке специалистов «Клиника Эксперт» Смоленск

Редакция рекомендует:

Как подготовиться к УЗИ брюшной полости?

Где раздобыть смелость, чтобы решиться? Гастроскопия – без страха!

Острый панкреатит: предотвратить и обезвредить

Можно ли почистить печень?

ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЕННЫХ — БУ «Городская детская больница №2» Минздрава Чувашии

Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Иногда желтушность кожи называют иктеричностью (от ikterоs — желтуха). Нередко родители слышат от лечащего врача, что у ребенка кожа и склеры глаз “иктеричны”, это значит, что они имеют желтушную окраску. Развитие желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из группы желчных пигментов, которое называется билирубин (от bilis – желчь и rubin — красный). Этот красный желчный пигмент является главным пигментом желчи и продуктом обмена гемоглобина, именно он придает желчи характерный золотисто-желтый цвет. После отщепления молекулы железа от молекулы гемоглобина отщепляется и глобин (белковая часть вещества). Под влиянием окислителей происходит ряд биохимических реакций, в результате которых остается билирубин, который не содержит в своей молекуле белок. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Эта фракция билирубина попадает в плазму крови, “прикрепляется” к белку альбумину и в таком виде циркулирует в крови. Непрямой билирубин не растворяется в воде, токсичен и не проходит через почечный фильтр и почками не выделяется. В печеночной клетке к молекуле непрямого билирубина присоединяются две молекулы вещества, которое называется глюкуроновой кислотой, и образуется другая фракция билирубина – прямой билирубин, или связанный. Он не токсичен, растворяется в воде, проходит через почечный барьер и выделяется с мочой. Именно прямой билирубин хорошо проникает в ткани и обуславливает желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек.

 Различают 4 разновидности желтух: конъюгационные, гемолитические, механические (обтурационные) и печеночные (паренхиматозные). Конъюгационная (от лат. сonjugatio – соединение) желтуха связана с нарушением процессов превращения непрямого билирубина. Гемолитическая возникает вследствие интенсивного распада (гемолиза) эритроцитов. Обтурационная желтуха развивается в результате механического препятствия на пути оттока желчи в двенадцатиперстную кишку (при желчнокаменной болезни, при заболеваниях желчных путей). Печеночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена поражением ткани печени при гепатите различной природы (вирусном, токсическом, реактивном).

 Желтуха физиологическая (желтуха новорожденных) — транзиторная (временная) конъюгационная желтуха, возникающая у большинства здоровых новорожденных в первые дни жизни, вследствие того, что эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F — фетальный) и эти эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных имеется и дефицит специального белка, который обеспечивает перенос билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма – это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.

 Проявляется физиологическая желтуха новорожденных окрашиванием кожи в желтый цвет на 3-4-й день после рождения. Печень и селезенка не увеличиваются, признаков усиленного распада (гемолиза) эритроцитов и анемии нет. По мере улучшения работы системы выделения билирубина и исчезновения избыточных кровяных клеток из русла крови, желтуха исчезает (обычно через 1-2 недели) и не причиняет никакого вреда ребенку.

 Желтуха у недоношенных детей встречается чаще, чем у доношенных, она более выражена и держится более длительно – до 3-4 недель. Уровень прямого билирубина при этой форме желтухи достигает максимума на 5-6-й день жизни ребенка. В случае интенсивной желтухи дополнительно используют медикаментозные средства и фототерапию (терапию светом от специальной лампы). Под влиянием света происходит структурная изомеризация билирубина и образуется так называемый “люмирубин”, который имеет другой путь выведения, быстро проникает в желчь и мочу.

Выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных не зависит от массы тела при рождении, а находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия заболеваний матери в период беременности.

 Редко встречается желтуха, вызываемая молоком матери (ее надо отличать от желтухи при грудном вскармливании), она встречается примерно у 1% вскармливаемых грудью новорожденных со значительными проявлениями желтухи. Появляется она после 1-й недели жизни ребенка. Предполагается, что эта форма желтухи связана с содержанием в молоке матери веществ из класса жирных кислот, которые угнетают функцию печеночных клеток ребенка и снижают активность ферментов, обеспечивающих “превращение” непрямого билирубина в прямой.

Желтуха при грудном вскармливании развивается на 2-4-й день жизни, угасает на 3-4-й неделе, частота ее встречаемости — до 15 % случаев. При этом виде желтухи ребенка следует чаще кормить (можно больше 8 раз в сутки) грудным молоком, так как грудное вскармливание способствует более частому стулу и более быстрому выведению билирубина из организма. Так как у детей с повышенным уровнем билирубина часто повышенная сонливость, то их рекомендуют обязательно будить для кормления.

 Прекращают грудное вскармливание у детей с желтухой только при некоторых наследственных заболеваниях, связанных с нарушением обмена веществ, например, при галактоземии.

К группе конъюгационных желтух относится конституциональная печеночная дисфункция (синдром Жильбера-Мейленграхта) – наследственное заболевание. Причиной нарушения билирубинового обмена при этой форме желтухи является изменение процессов захвата молекулы билирубина печеночной клеткой или нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой, что связано с наследственной неполноценностью ферментативных систем печени. По клинике синдром Жильбера очень сходен с транзиторной физиологической желтухой новорожденных. Печень и селезенка не увеличиваются, признаков повышенного распада эритроцитов и малокровия не наступает. Окраска кала и мочи нормальная. Лечение проводится симптоматическое. Прогноз благоприятный.

 Желтуха у новорожденных может развиться при гипотиреозе — снижении функциональной активности щитовидной железы. Сочетается такая форма желтухи с другими признаками недостаточной выработки гормонов щитовидной железы: отечностью тканей, грубостью голоса, сухостью волос, повышением уровня холестерина крови, задержкой процессов окостенения и др. Возникает желтуха при гипотиреозе на 2-3-й день жизни, длится до 3-12 недель, а иногда и до 4-5 месяцев. Лечение проводят по рекомендации эндокринолога с использованием препаратов – гормонов щитовидной железы.

Желтуха детей, родившихся у матерей с сахарным диабетом, связана с незрелостью печени ребенка, если у матери тяжелое течение сахарного диабета. При очень высоких показателях уровня билирубина проводят внутривенное вливание препаратов, способствующих более быстрому выведению билирубина из организма.

 Желтуха у детей с пилоростенозом и обструкцией кишечника. Причиной повышения уровня непрямого билирубина крови при этом заболевании является обратное всасывание его из кишечника. При пилоростенозе увеличенный отдел желудка (привратник) может сдавливать общий желчный проток и нарушать желчеотделение. Лечение основного заболевания приводит к нормализации пигментного обмена и исчезновению желтухи.

 Гемолитическая желтуха является проявлением повышенного разрушения эритроцитов ребенка. Наиболее часто она является симптомом гемолитической болезни новорожденного (ГБН), связанной с несовместимостью крови матери и плода по группе или резус-фактору. Развиваются гемолитические желтухи также при дефиците ферментативных систем эритроцитов, при нарушении структуры гемоглобина (например, при серповидно-клеточной анемии), при нарушении формы и структуры самого эритроцита (например, микросфероцитозе – анемии Минковского-Шоффара). Патологическая желтуха проявляется в течение первых суток после рождения. Она развивается, когда чрезмерно быстро разрушается много эритроцитов. Если высвобождается очень много билирубина, это может вызвать нарушения функции головного мозга. Такое состояние называют “ядерной желтухой” или “билирубиновой энцефалопатией”, так как при этой тяжелой форме желтухи новорожденных желчные пигменты и дегенеративные изменения обнаруживают в сером веществе головного мозга (особенно в ядрах ствола). Проявляется заболевание сонливостью, плохим сосанием, изменением рефлексов. Среди поздних проявлений — глухота, параличи, умственная отсталость.

 Лечение зависит от причин развития гемолитической желтухи и нередко требует проведения заменного переливания крови.

Печеночная желтуха развивается при поражении печени вирусами, бактериями, простейшими (гепатит, сепсис, цитомегаловирусная инфекция и др.). При этом состоянии происходит накопление в крови непрямого и прямого билирубина. Кожа ребенка и слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет с зеленоватым оттенком, происходит увеличение печени, иногда и селезенки. Стул становится слабо окрашенным, моча приобретает более интенсивную окраску. В анализах крови обнаруживают повышение показателей активности печеночных ферментов. Лечение проводят комплексное, в зависимости от причин появления паренхиматозной желтухи.

 При обтурационной (механической) желтухе происходит увеличение печени и селезенки, обесцвечивание кала и усиление окраски мочи. Эта форма желтухи может развиваться при кисте желчного протока, кольцевидной поджелудочной железе, атрезии (недоразвитии) желчных ходов, при сгущении желчи на фоне гемолитической болезни, при муковисцидозе и др. Лечение зависит от причин, вызвавших механическую желтуху. При ряде патологических состояний необходимо хирургическое вмешательство.

 В настоящее время известно более 50 заболеваний, которые могут проявляться желтушным окрашиванием кожи у детей в период новорожденности. Поэтому длительное сохранение желтушного окрашивания кожи у новорожденного требует обязательного определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови, показателей функции печени, общего анализа крови, ультразвукового исследования органов брюшной полости и консультации специалистов для уточнения причины желтухи и своевременного проведения лечения.

 ПАМЯТКА ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ

Вы перенесли острый гепатит В, С, и Вам необходимо знать, что исчезновение желтухи, удовлетворительные лабораторные показатели и хорошее самочувствие не служат показателями полного выздоровления, так как полное восстановление здоровья печени наступает в течение 6 месяцев. С целью предупреждения обострения заболевания и перехода в хроническую форму важно строго соблюдать врачебные рекомендации, относящиеся к последующему наблюдению и обследованию в условиях поликлиники, режиму дня, диете, а также к условиям труда.

 РЕЖИМ

 Возвращение к трудовой деятельности, связанной с большим физическим напряжением или профессиональными вредностями, допустимо не ранее чем через 3-6 месяцев после выписки. До этого возможно продолжение трудовой деятельности в облегченных условиях.

 После выписки из стационара следует остерегаться переохлаждения и избегать перегревания на солнце, не рекомендуют поездки на южные курорты на протяжении первых 3 месяцев. Также следует остерегаться приема медикаментов, оказывающих побочное (токсическое) влияние на печень. После нормализации биохимических показателей крови на протяжении 6 месяцев запрещается участие в спортивных соревнованиях. Переболевшие ОГВ и ОГС освобождаются от профилактических прививок на 6 месяцев. Занятия спортом ограничиваются лишь комплексом лечебной гимнастики.

 ДИЕТА

 На протяжении 6 месяцев после выписки необходимо обращать особое внимание на питание, которое должно быть достаточно полноценным, при полном исключении вредных для печени веществ. Алкогольные напитки (в том числе пиво) категорически запрещаются. Питаться в течение дня необходимо регулярно через каждые 3-4 часа, избегая переедания.

      Разрешено

 Молоко и молочные продукты во всех видах.

 Отварное и тушеное мясо – говядина, телятина, куры, индейка, кролик.

 Отварная свежая рыба – щука, карп, судак и морская рыба: треска, окунь, ледяная.

 Овощи, овощные блюда, фрукты, квашеная капуста.

 Крупяные и мучные изделия.

 Супы овощные, крупяные, молочные.

 Ограничено можно

 Мясные бульоны и супы – нежирные, не чаще 1-2 раза в неделю.

Сливочное масло (не более 50-70 г/сутки, для детей – 30-40 грамм), сливки, сметана.

Яйца – не более 2-3 раз в неделю, белковые омлеты.

Сыр в небольшом количестве, только не острый.

Сосиски говяжьи, колбаса докторская, диетическая, столовая.

Икра лососевых и осетровых, сельдь.

Помидоры.

 Запрещено

 Алкогольные напитки.

 Все виды жареных, копченых и маринованных продуктов.

 Свинина, баранина, гуси, утки.

 Острые приправы – хрен, перец, горчица, уксус.

 Кондитерские изделия – торты, пирожные.

 Шоколад, шоколадные конфеты, какао, кофе.

 Томатный сок.

 ВРАЧЕБНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И КОНТРОЛЬ

 Обследование перенесших вирусные гепатиты проводят через 1,3,6 месяцев, а далее в зависимости от заключения диспансерного врача. Снятие с учета при благоприятном исходе проводят не ранее 12 месяцев после выписки из стационара.

 Помните, что только наблюдение врача-инфекциониста и регулярное лабораторное обследование позволит установить факт Вашего выздоровления или перехода заболевания в хроническую форму. В случае назначения врачом противовирусного лечения Вы должны строго соблюдать режим введения препарата и регулярно приходить на лабораторный контроль показателей крови, так как это позволит максимально снизить вероятность побочного действия препарата и обеспечить контроль над инфекцией.

 Явиться на лабораторное обследование нужно в строго назначенный врачом день натощак.

 Ваше первое посещение КИЗ поликлиники назначает лечащий врач.

 Установленные контрольные сроки повторных врачебных осмотров в поликлинике или гепатологическом центре обязательны для всех, перенесших вирусный гепатит. При необходимости Вы можете обращаться в кабинет последующих наблюдений стационаров, или гепатологический центр, или КИЗ поликлиники также и помимо этих сроков.

     Будьте внимательны к своему здоровью!

     Строго соблюдайте режим и диету!

     Являйтесь регулярно на врачебные осмотры!

Желтуха: описание, симптомы, диагностика и лечение

Желтухой называют болезнь, при которой кожные покровы, глазные склеры имеют желтый оттенок. Развивается при повышенном содержании в организме билирубина.

Билирубином называется пигмент, который образуется из-за распада составляющих крови – эритроцитов и гемоглобина. Образуясь, неконъюгированный (или же свободный, непрямой) билирубин поступает прямо в печень, где связывается с глюкуроновой кислотой. Такой комплекс называют конъюгированным (или же прямым) билирубином.

После этого конъюгированный билирубин попадает в двенадцатиперстную кишку в составе желчи, после этого – в расположенные ниже отделы тонкой кишки, в толстую кишку. После этого большая часть вещества выводится из организма вместе с фекалиями.

Специалисты выделяют несколько видов желтухи:

• Надпеченочную, которая появляется вследствие усиленного образования билирубина: это происходит, скажем, при гемолитической анемии (избыточном разрушении эритроцитов). При этом количество непрямого билирубина в организме увеличивается;
• Печеночную, которая возникает из-за поражения печени и вызывается нарушением переработки печеночными клетками билирубина. При этом количество прямого и непрямого билирубина в крови растет. Это может быть связано с нарушенным метаболизмом билирубина в печени или же с нарушением выделения прямого билирубина в желчь из печени;
• Подпеченочная желтуха вызвана закупоркой желчных путей, при которых нарушается отток желчи или же полностью перекрывается общий желчный проток (это может случаться из-за опухоли, камня, воспаления). В этом случае прямой билирубин поступает в кровь.

При желтухе цвет кожи колеблется от бледно-желтого и до ярко-оранжевого. При некоторых формах болезни также меняется цвет кала и мочи. Например, при подпеченочной форме как становится светлым (и может быть даже белым), а моча становится цвета пива.

Если больной не лечится от желтухи, она может спровоцировать отравление организма и даже оказать токсическое воздействие на мозг. Прочие проявления желтухи напрямую связаны с причинами, спровоцировавшими ее появление.

Наиболее частые причины, вызывающие развитие желтухи:

• Воспаление печени или же ее цирроз на поздних стадиях;
• Синдром Жильбера;
• Блокировка желчных протоков за пределами печени или же внутри;
• Физиологическая желтуха, возникающая у новорожденных;
• Малярия, гемолитическая анемия, гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные заболевания и другие болезни, следствием которых становится заметное разрушение эритроцитов в крови и усиленное образование билирубина.

Более редкие причины, вызывающие развитие желтухи:

• Синдромы Ротора, Дубина-Джонсона;
• Синдром Криглера-Найяра.

Очень важно не путать желтуху с псевдожелтухой. При последней кожа также может желтеть, однако это связано с употреблением моркови, дыни и тыквы в больших количествах: цвет кожи в этом случае меняется за счет того, что в ней скапливается внушительное количество каротина. Эта реакция временная и не имеет никакого отношения к уровню билирубина в крови. Псевдожелтуху от желтухи отличить легко: при первой цвет белков глаз не меняется.

Симптомы

• Пожелтение склер, кожных покровов;
• Зуд кожи;
• Изменение цвета кала, мочи.

Диагностика

Для диагностики желтухи проводятся следующие лабораторные исследования:

После получения результатов специалист назначает последующие обследования:

• УЗИ органов брюшной полости (код 21313 или код 21314), позволяющие оценить структуру и состояние желчного пузыря, протоков и печени;

Лечение

При желтухе важно как можно скорее обратиться к врачу. Для лечения желтухи обычно необходимо излечить основное заболевание, спровоцировавшее ее появление.

Желтушность кожи и слизистых оболочек бывает чрезмерной

Желтуха — обзор | Темы ScienceDirect

Диагностические стратегии

Причины желтухи у новорожденных и детей старшего возраста не совпадают с причинами желтухи у детей старшего возраста или подростков (рис. 15.2 и 15.3). Подход к проблеме меняется с возрастом.

Билирубин

У любого пациента с желтухой общий билирубин сыворотки следует фракционировать, поскольку дифференциальный диагноз неконъюгированной гипербилирубинемии отличается от диагноза конъюгированной гипербилирубинемии (см. Рис.15.2 и 15.3). Иногда гемолиз мешает проведению некоторых анализов и может привести к ложно завышенной конъюгированной фракции. Это может быть проблематично с образцами, полученными с помощью пяточного или пальца. Если клиническая картина соответствует неконъюгированной гипербилирубинемии, анализ следует повторить с венозным образцом.

Аминотрансферазы

Аспартатаминотрансфераза (AST) и аланинаминотрансфераза (ALT) часто используются в качестве маркеров гепатоцеллюлярного повреждения. AST экспрессируется в митохондриях печени и цитозоле красных кровяных телец и мышц; таким образом, он не специфичен для поражения печени.Поскольку ALT менее распространен за пределами печени, повышенный уровень ALT больше указывает на заболевание печени. Уровни обоих заметно повышены (> 5-10 раз от нормы) с гепатоцеллюлярным повреждением, вызванным гепатитом, гепатотоксичностью, ишемией, генетическими или метаболическими нарушениями печени. Повышение уровня АСТ над уровнем АЛТ предполагает внепеченочный источник повреждения. При острой обструкции желчевыводящих путей вначале наблюдается резкое повышение уровней АЛТ и АСТ и быстрое снижение в течение 12-72 часов по мере снятия обструкции.При хроническом холестазе аминотрансферазы обычно незначительно повышены. При гепатоцеллюлярном повреждении уровни АЛТ и АСТ, как правило, дольше остаются значительно повышенными. При острой печеночной недостаточности быстрое снижение уровней АЛТ и АСТ с ухудшением коагулопатии является плохим прогностическим фактором.

Важно помнить, что аминотрансферазы отражают повреждение клеток, а не функции печени. Нет корреляции между тяжестью дисфункции печени и степенью повышения уровней АЛТ и АСТ. Временные тренды уровней сывороточных аминотрансфераз полезны для мониторинга активности заболевания при хроническом вирусном и аутоиммунном гепатите.

Щелочная фосфатаза

Щелочная фосфатаза — это фермент, обнаруженный в желчных протоках, костях, кишечнике, плаценте и опухолях. Повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке происходит при гепатобилиарной болезни, но также при нормальном росте, заживлении переломов, дефиците витамина D, заболеваниях костей, беременности и злокачественных новообразованиях. Фракционирование изоферментов щелочной фосфатазы может помочь определить место ее происхождения.Легкое увеличение может временно наблюдаться у нормальных людей. При оценке конъюгированной гипербилирубинемии уровень щелочной фосфатазы более чем в 3 раза выше нормы указывает на холестаз; более легкое повышение больше соответствует гепатоцеллюлярному заболеванию.

γ-глутамилтрансфераза

Уровень γ -глутамилтрансферазы (GGT) более специфичен для заболевания желчевыводящих путей, чем уровни ALT и AST. Повышение GGT индуцируется алкоголем и некоторыми лекарствами, включая фенитоин и фенобарбитал.GGT обнаруживается в различных тканях и может быть повышен при хронических заболеваниях легких, почечной недостаточности и сахарном диабете. Концентрация GGT наиболее полезна для подтверждения того, что повышенный уровень щелочной фосфатазы является результатом заболевания печени, а не болезни костей, и для дифференциации семейных холестатических синдромов.

Желчные кислоты

Желчные кислоты сыворотки — очень чувствительный показатель холестатической болезни. Уровень желчной кислоты может быть повышен до повышения билирубина.Уровни, как правило, очень высоки при первичном холестазе и обструкции желчевыводящих путей, но лишь незначительно (более чем в два раза выше нормы) при гепатоцеллюлярной болезни. Желчные кислоты следует измерять натощак.

Альбумин

Альбумин вырабатывается в печени, и его уровни могут отражать синтетическую функцию печени. Уровни сывороточного альбумина могут быть полезны для мониторинга прогрессирования хронического заболевания печени и для дифференциации острого заболевания от ранее нераспознанного хронического заболевания. Гипоальбуминемия также может быть вторичной по отношению к нефротическому синдрому или энтеропатии с потерей белка.Из-за длительного периода полувыведения (20 дней) альбумин имеет ограниченное применение для оценки синтетической дисфункции при острой печеночной недостаточности.

Протромбиновое время

Протромбиновое время (ПВ) — лучший маркер синтетической функции печени, поскольку большинство факторов свертывания крови вырабатываются в печени. Важно не только измерить PT, но и задокументировать реакцию на парентеральное введение витамина K, поскольку дефицит витамина K может быть альтернативным объяснением повышения PT. При тяжелом гепатоцеллюлярном повреждении ПТ незначительно улучшается.Не следует упускать из виду распространенную внутрисосудистую коагуляцию и тромбоз крупного кровеносного сосуда как причину длительного ПВ.

Ультрасонография

Ультразвуковые исследования — полезные, неинвазивные, относительно недорогие диагностические инструменты для оценки заболеваний печени. Ультрасонография предоставляет информацию о размере и консистенции печени и селезенки, а также об анатомических аномалиях желчевыводящих путей, желчных камнях и новообразованиях в печени, таких как кисты, опухоли или абсцессы.Расширенные внутрипеченочные протоки могут указывать на внепеченочную непроходимость; однако отсутствие дилатации на УЗИ не может исключить обструкцию, и для окончательного диагноза необходимы дальнейшие исследования. Ультрасонография ограничена у пациентов с ожирением и у пациентов с избыточным выделением газов в кишечнике. Допплерография также демонстрирует динамический кровоток в кровеносных сосудах печени и воротной вене; он может выявить сосудистые аномалии печени и предположить наличие портальной гипертензии.

Сцинтиграфия

Гепатобилиарная сцинтиграфия может помочь в диагностике атрезии желчных путей. У здорового человека поглощение печенью и выведение радионуклида через желчную систему происходит быстро. При повреждении гепатоцита поглощение радионуклида печенью снижается; однако индикатор в конечном итоге должен быть визуализирован в кишечном тракте. При обструктивных процессах, таких как атрезия желчных путей, поглощение должно быть относительно нормальным, если только проблема не существует достаточно долго, чтобы вызвать гепатоцеллюлярное повреждение; однако в кишечник не выводится.Прием фенобарбитала (5 мг / кг / день) за 5 дней до исследования может усилить отток желчи и, таким образом, повысить точность диагностики. К сожалению, у значительного процента пациентов с внутрипеченочным холестазом и неонатальным гепатитом не наблюдается экскреция с желчью, и требуется дальнейшее обследование; таким образом, окончательный диагноз откладывается. У пациентов с высоким уровнем подозрения на атрезию желчных путей (ахолический стул, высокий уровень GGT) биопсия печени и чрескожная холангиограмма обеспечивают более быстрый и прямой путь к постановке диагноза.

Компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ) полезна для выявления массовых поражений в печени и при технических проблемах с ультразвуковым исследованием. КТ с контрастированием можно использовать для определения характера опухолей печени. КТ-ангиография может определить анатомию портала и кровообращения в печени. КТ имеет ограниченное значение при оценке анатомии желчевыводящих путей.

Магнитно-резонансный

МРТ-исследования предоставляют ценную информацию об анатомии печени.Поскольку в зависимости от цели исследования могут использоваться многие протоколы визуализации, рекомендуется связаться с радиологом перед заказом исследования. Стоимость и частая потребность в седации делают оценку МРТ инструментом вторичной оценки после того, как скрининговая визуализация с помощью ультразвука оставляет диагностические вопросы. МРТ может продемонстрировать накопление тяжелых металлов, таких как железо, при неонатальной болезни накопления железа. МРТ с контрастированием позволяет определить природу опухолей печени. МР-ангиография полезна при изучении сосудистой системы, включая сосудистое снабжение опухолей.МР-холангиопанкреатография (MRCP) позволяет визуализировать аномалии внутрипеченочного и внепеченочного желчного дерева, а также весьма полезна при оценке системы протоков поджелудочной железы. На этом этапе разрешение MRCP неадекватно для диагностики атрезии желчных путей. В отличие от эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ERCP) или чрескожной чреспеченочной холангиографии (PTC), MRCP неинвазивен.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография

ERCP выполняется для оценки анатомии желчевыводящих путей.В отличие от MRCP, ERCP является как диагностическим, так и потенциально терапевтическим средством при камнях общих протоков и стриктурах. Осложнения процедуры включают холангит и панкреатит. ERCP рекомендуется для оценки желчного дерева, когда существует вероятность терапевтического вмешательства.

Чрескожная чреспеченочная холангиография

PTC может использоваться как альтернатива ERCP в качестве диагностического и терапевтического инструмента при оценке желчного дерева. Под контролем ультразвука игла вводится через печень в желчевыводящие пути и вводится контрастное вещество.Если выявлена ​​непроходимость, при необходимости может быть проведен дренаж желчевыводящих путей. ПТК противопоказан при выраженном асците или необратимой коагулопатии. Осложнения PTC включают кровотечение, пневмоторакс, инфекцию и выделение желчи.

Биопсия печени

Чрескожная биопсия печени часто необходима для определения причины конъюгированной гипербилирубинемии. В некоторых случаях может быть очевиден особый характер повреждения, например, нехватка желчных протоков или разрастание желчных протоков.В других случаях специфические маркеры заболевания могут быть идентифицированы (характерные включения в дефицит α ₁ -антитрипсина) или измерены (активность метаболических ферментов). Биопсия под контролем УЗИ полезна, когда необходимо оценить конкретное поражение или если имеется аномальная анатомия печени. Открытая биопсия может потребоваться, когда требуется большой образец ткани или когда есть противопоказания к чрескожному доступу, такие как асцит или коагулопатия. Трансъюгулярная биопсия печени может снизить риск кровотечения у пациентов с коагулопатией.Осложнения биопсии печени такие же, как и при ПТК.

Подход к желтухе (Proceedings)

Билирубин, в первую очередь, образуется в результате расщепления гемоглобина стареющих эритроцитов мононуклеарной фагоцитарной системой (MPS). Хотя нормальная деградация эритроцитов может происходить в любой ткани, содержащей фагоциты, процесс сосредоточен в органах MPS (особенно селезенке). Молекула гемоглобина изначально расщепляется на гем и глобин. Гем далее метаболизируется в биливердин и, в конечном итоге, в билирубин, во время которого железо в молекуле гема извлекается для повторного использования в производстве гемоглобина или хранения в тканях.Меньшие количества билирубина получают в результате разложения других железосодержащих молекул, таких как миоглобин и печеночные гемопротеины. Билирубин выделяется из тканей в кровоток, где он связывается с альбумином и переносится через кровообращение в печень. Связанный с альбумином билирубин (называемый неконъюгированным, непрямым или свободным билирубином) является жирорастворимым и нерастворимым в воде и не может переходить из почечного кровообращения в мочу. Неконъюгированный билирубин, достигнув сосудистой сети печени, отделяется от альбумина и попадает в гепатоциты.Печеночный фермент глюкуронилтрансфераза конъюгирует внутриклеточный неконъюгированный билирубин с образованием диглюкуронида билирубина (называемого конъюгированным или прямым билирубином). Затем конъюгированный билирубин высвобождается из гепатоцитов в желчные каналы и выводится через желчную систему в двенадцатиперстную кишку. Высвобождение гепатоцитами конъюгированного билирубина в желчь является лимитирующим этапом метаболизма билирубина. Гепатоциты обычно не выделяют значительное количество конъюгированного билирубина обратно в кровоток.Конъюгированный билирубин растворим в воде и нерастворим в жирах, и когда он присутствует в кровотоке, он попадает с мочой. Конъюгированный билирубин, попадающий в подвздошную и толстую кишку из двенадцатиперстной кишки, превращается бактериальными ферментами в уробилиноген, большая часть которого впоследствии выводится с калом. Пигменты желчного происхождения, такие как уробилин (окисленный уробилиноген), придают фекалиям характерный цвет. Некоторое количество кишечного уробилиногена реабсорбируется толстой кишкой и попадает в портальную систему кровообращения. Хотя большая часть реабсорбированного уробилиногена перерабатывается печенью, небольшие количества попадают в системный кровоток и попадают в мочу.

Рисунок 1: Нормальный билируб в метаболизме

Классификация желтухи

Желтуха классифицируется как допеченочная, печеночная или постпеченочная. Эта классификация основана на фазе метаболизма билирубина, на которую влияет процесс причинного заболевания.

1. Предпеченочная желтуха

Предпеченочная желтуха обычно вызывается высвобождением гемоглобина, связанным с лизисом эритроцитов. Высокие уровни в плазме неконъюгированного (свободного) билирубина, образующегося в результате массивного распада гемоглобина, могут подавлять метаболизм билирубина в печени.Поскольку печень обычно очень эффективно связывает свободный билирубин, гемолиз должен быть острым и тяжелым, чтобы вызвать желтуху. Таким образом, пациенты с допеченочной желтухой неизменно страдают тяжелой анемией. Желтуха обычно носит временный характер, поскольку продолжающийся гемолиз достаточной степени, чтобы вызвать стойкую желтуху, может привести к смерти из-за анемии. Гемолитическая анемия у собак и кошек чаще всего бывает подострой или хронической и поэтому обычно не вызывает заметной желтухи.

Теоретически предпеченочная желтуха должна вызывать высокий уровень неконъюгированного билирубина и нормальный уровень конъюгированного билирубина.Однако повышенное производство конъюгированного билирубина печенью в ответ на высокие уровни неконъюгированного билирубина может подавлять механизмы экскреции гепатоцитов, особенно если функция печени нарушена из-за гипоксии, вторичной по отношению к тяжелой анемии. Таким образом, препеченочная желтуха часто представляет собой смесь неконъюгированной и конъюгированной гипербилирубинемии.

Общие причины предпеченочной желтухи

Иммуноопосредованная гемолитическая анемия Токсичность цинка

Гемолитическая анемия тела Хайнца (напр.г. луковая токсичность) Эритроцитарные паразиты

Реакция на переливание крови

Кошки: Mycoplasma hemofelis инфекции Собаки: Сердечный червь (кавальный синдром)

Кошачья лейкемия, вызванная вирусом анемия

2. Печеночная желтуха

Печеночная желтуха вызывается дисфункцией гепатоцитов или внутрипеченочного желчного дерева.Нарушается захват гепатоцитами и конъюгация свободного билирубина, а также выведение конъюгированного билирубина гепатоцитами и желчью. Поскольку здоровая печень имеет большой функциональный резерв, большинство нормальных функций печени (включая метаболизм билирубина) не нарушаются, если заболевание печени не является тяжелым. Легкие заболевания печени, такие как стероидная или диабетическая гепатопатия, обычно не вызывают желтуху. Теоретически любая причина тяжелого нарушения функции печени может вызвать печеночную желтуху. Однако, несмотря на то, что они вызывают серьезную дисфункцию печени, некоторые заболевания (в частности, портосистемные шунты) редко вызывают желтуху.Поскольку экскреция конъюгированного билирубина гепатоцитами является лимитирующей стадией метаболизма билирубина, можно ожидать, что желтуха печени будет связана с повышенными уровнями конъюгированного билирубина в плазме и нормальными уровнями неконъюгированного билирубина. Однако обычно внутриклеточное накопление конъюгированного билирубина в неисправной печени затем вызывает накопление неконъюгированного билирубина в гепатоцитах, после чего обе формы билирубина попадают в кровоток. Таким образом, как и предпеченочная желтуха, печеночная желтуха обычно представляет собой смесь неконъюгированной и конъюгированной гипербилирубинемии.

Распространенные причины печеночной желтухи

Токсическая гепатопатия Неоплазия печени (первичная или метастатическая)

Амилоидоз печени

Кошки: Гнойный или лимфопатический гепатоз Гнойный или лимфопатический гепатоз Собачий холангиопатит болезни накопления

FeLV-ассоциированные болезни (особеннолимфосаркома) Лептоспироз

Инфекционный перитонит у кошек Инфекционный гепатит собак

Токсоплазмоз Фиброз / цирроз печени

Токсичность ацетаминофеном Тиацетарсамид

или нарушение желчевыводящих путей, вызванное желтухой

3. Постпеченочная желтуха

Постпеченочная желтуха

конъюгированный билирубин в тонкий кишечник.Поскольку билирубиновые пигменты, такие как уробилин, не могут попасть в кишечник при полной непроходимости или разрыве, кал может стать серым («ахолический» кал). Обструкция или разрыв желчевыводящих путей могут вызвать тяжелую желтуху при нормальной гепатоцеллюлярной функции. Постпеченочная желтуха обычно развивается постепенно, чаще всего в течение нескольких дней или даже недель. Желтуха, вторичная по отношению к обструкции желчевыводящих путей, изначально связана с повышенным уровнем конъюгированного билирубина в плазме и нормальным уровнем неконъюгированного билирубина.Однако, поскольку печень не может выводить избыток билирубина через желчное дерево, банк конъюгированного, а затем неконъюгированного билирубина накапливается в гепатоцитах и ​​попадает в кровоток. Конъюгированный билирубин также может спонтанно деконъюгировать в кровотоке. Поэтому хронические случаи обструкции желчных путей могут проявляться как сочетанием неконъюгированной и конъюгированной гипербилирубинемии. Хроническая обструкция также в конечном итоге напрямую нарушает гепатоцеллюлярную функцию (вероятно, из-за накопления гепатотоксических желчных кислот), что приводит к сочетанию печеночной и постпеченочной желтухи.Разрыв желчного дерева с последующим перитонитом желчного пузыря вызовет прогрессирующую конъюгированную гипербилирубинемию, поскольку билирубин диффундирует в кровоток из брюшной полости.

Общие причины постпеченочной желтухи

Обструкция желчных путей: панкреатит (острый или хронический) со сдавлением желчного протока

Новообразование (кишечное, панкреатическое или печеночное) со сдавлением желчного протока

Разрыв желчевыводящих путей: Травматический разрыв желчного протока или желчного пузыря

Клинические признаки, связанные с желтухой

Желтуха тканей, очевидная при физикальном обследовании, обычно связана с выраженной гипербилирубинемией (общий билирубин в сыворотке не менее 2 мг / дл) .Таким образом, гипербилирубинемия определяется как биохимическая аномалия задолго до того, как желтуха тканей становится очевидной. Желтуха сыворотки обычно также становится очевидной при исследовании супернатанта центрифугированной пробы крови задолго до того, как разовьется явная желтуха тканей. Поскольку конъюгированный билирубин водорастворим и диффундирует в ткани намного легче, чем неконъюгированный билирубин, печеночная или постпеченочная желтуха (при которой изначально преобладает конъюгированная гипербилирубинемия) может быть обнаружена как тканевая желтуха при более низких уровнях общего билирубина в сыворотке, чем при догеченочной желтухе.

Легкая желтуха может быть обнаружена при тщательном осмотре склеры, внутренней части ушных раковин, задней стенки глотки и кожи вентральной части живота. Поскольку степень тканевой желтухи обычно отражает степень гипербилирубинемии, уровни билирубина в сыворотке редко бывают нормальными при наличии явной тканевой желтухи, за исключением тех редких случаев, когда уровни билирубина в тканях остаются повышенными в течение нескольких дней после разрешения билирубинемии. Поскольку почечный порог для билирубина низкий, особенно у собак, у большинства пациентов с желтухой отмечается билирубинурия и моча оранжевого цвета.Теоретически пациенты с острым гемолизом и ранней предпеченочной желтухой (повышенный уровень свободного билирубина и нормальный уровень конъюгированного билирубина) могут не иметь билирубинурии, поскольку свободный билирубин активно связывается с альбумином и не может проникать с мочой.

Желтуха обычно хорошо переносится, и пациенты с изолированной желтухой (например, с обструкцией или разрывом желчных протоков и нормальной гепатоцеллюлярной функцией) часто практически не страдают. Значительное повышение уровня неконъюгированного билирубина (наблюдаемое, например, при неонатальном изоэритролизе, редко встречается у собак и кошек) может вызывать нейротоксичность и нефротоксичность («ядерная желтуха»).Однако признаки, наблюдаемые у пациентов с желтухой, обычно отражают последствия основных или сопутствующих заболеваний (таких как гемолитическая анемия или печеночная недостаточность), а не последствия самой желтухи.

Предпеченочная желтуха

Пациенты с явной предпеченочной желтухой обычно имеют тяжелый гемолиз, и клинические признаки анемии (слабость, бледность слизистых оболочек, тахикардия и тахипноэ) имеют тенденцию к преобладанию. Тяжелый внутрисосудистый гемолиз может вызвать гемоглобинемию и гемоглобинурию (моча «портвейн»).

Печеночная желтуха

Поскольку пациенты с желтухой, вызванной заболеванием печени, неизменно имеют тяжелую печеночную дисфункцию, желтуха обычно возникает одновременно с другими признаками, связанными с печеночной недостаточностью, такими как потеря веса, анорексия, асцит, рвота, диарея, полидипсия / полиурия. коагулопатия и гепатоэнцефалопатия.

Постпеченочная желтуха

Пациенты с обструкцией желчевыводящих путей обычно не страдают от этого в течение длительного времени (от нескольких дней до недель).Наличие бледно-серого (ахолического) кала говорит о полной непроходимости. Поскольку желчные кислоты, выводимые в двенадцатиперстную кишку через желчные пути, необходимы для всасывания жира, непроходимость желчных путей может вызвать мальабсорбцию жира и стеаторею (жирный кал). Мальабсорбция жира может вызвать снижение всасывания жирорастворимых витаминов, особенно витамина К. Таким образом, пациенты с хронической обструкцией желчевыводящих путей склонны к нарушениям свертываемости крови из-за истощения активных форм витамин К-зависимых факторов свертывания крови (II, VI, IX и X). .У пациентов с обструкцией желчевыводящих путей из-за острого панкреатита могут наблюдаться анорексия, рвота, диарея и боли в животе. Вторичная обструкция по отношению к хроническому панкреатиту с рубцеванием или абсцессом поджелудочной железы, напротив, может возникать через месяцы или даже годы после последнего клинически очевидного эпизода типичного панкреатита. Фактически, у некоторых пациентов панкреатит остается полностью субклиническим, и единственная жалоба — желтуха. Пациенты с обструкцией желчевыводящих путей, вторичной по отношению к неоплазии, могут проявлять признаки, соответствующие раку, такие как анорексия или потеря веса.

Поскольку желтуха, связанная с разрывом желчных протоков, возникает после резорбции желчных пигментов, накапливающихся в брюшной полости, пациенты с этой формой постпеченочной желтухи неизменно имеют выраженный асцит. Желчный перитонит часто хорошо переносится и может сопровождаться минимальным недомоганием, анорексией, гипертермией или болями в животе, если перитонеальная жидкость не инфицирована.

Диагноз

Биохимия сыворотки крови, анализ мочи и общий анализ кала.Стандартное диагностическое обследование, показанное пациентам с желтухой, обычно включает гематологическое исследование,

Гематологическое исследование

Одного гематологического исследования часто бывает достаточно для диагностики предпеченочной желтухи, поскольку гемолиз неизменно должен быть тяжелым, прежде чем желтуха станет очевидной (PCV менее 15-20% в у собаки и 10-15% у кошки). Поскольку менее тяжелая анемия вряд ли вызовет клинически определяемую желтуху, легкая или умеренная анемия у животных с желтухой, скорее всего, связана с болезненным процессом, вызывающим желтуху (например, анемия хронического заболевания).

Биохимия сыворотки

Биохимия может указывать на продолжающееся повреждение печени (повышенный уровень АЛТ или ЩФ) или дисфункцию (гипоальбуминемия, гипогликемия и снижение уровня мочевины). Биохимические тесты, которые могут потребовать специального запроса, поскольку они не всегда включаются в профили, предоставляемые лабораториями, включают амилазу, липазу и общий билирубин сыворотки.

Общий анализ мочи

Поскольку у собак низкий почечный порог для конъюгированного билирубина, в нормальной концентрированной собачьей моче обычно обнаруживаются небольшие количества билирубина и спорадические кристаллы желчи.Обнаружение более высоких уровней билирубина в моче (2+ или более на индикаторной полоске), особенно в разбавленной моче, предполагает повышенные уровни конъюгированного билирубина в сыворотке (печеночная или постпеченочная желтуха). Поскольку почечные канальцы собак могут конъюгировать некоторое количество билирубина, билирубинурия также потенциально может возникать при догеченочной желтухе, даже если связанный с белком неконъюгированный билирубин не может проходить непосредственно в мочу. У кошек, в отличие от собак, высокий почечный порог для конъюгированного билирубина. Следовательно, обнаружение любого количества билирубина в моче кошки всегда имеет клиническое значение и требует исследования.

Кал

Наличие ахолического кала или стеатореи с большой вероятностью указывает на постпеченочную желтуху, вызванную полной обструкцией желчевыводящих путей. Однако частичная непроходимость желчных путей обычно связана с нормальным цветом и составом кала.

Диагностические признаки предпеченочной, печеночной и постпеченочной желтухи

После оценки гематологии, биохимии, мочи и кала последующий подход к желтухе облегчается пониманием диагностических признаков предпеченочной, печеночной и постпеченочной желтухи.

1. Предпеченочная желтуха

Предпеченочная желтуха неизменно связана с тяжелым гемолизом, а внутрисосудистый гемолиз также может вызывать гемоглобинемию и гемоглобинурию. У собак предпеченочная желтуха обычно возникает из-за тяжелых острых форм иммуноопосредованной гемолитической анемии, тогда как у кошек более частые причины допеченочной желтухи также включают Mycoplasma hemofelis и гемолиз, связанный с инфекцией FeLV. Таким образом, специфические тесты, обычно указываемые у маленьких животных с допеченочной желтухой, включают:

Визуальный осмотр сыворотки и цвета мочи

Быстрая агглютинация слайдов и / или тест Кумба

Исследование красных кровяных телец на микроорганизмы Mycoplasma hemofelis ( кошки)

Серологическое тестирование на FeLV (кошки)

Менее распространенные формы гемолиза, такие как гемолитическая анемия тела Хайнца, токсичность ацетаминофена, токсичность цинка, гемолиз, индуцированный гипофосфатемией, реакции переливания крови, неонатальный изоэритролизный синдром обычно определяется анамнезом, рутинным диагностическим тестированием и более конкретными тестами, такими как сывороточный фосфат, тестирование на сердечных гельминтов и рентгенография брюшной полости.

2. Печеночная желтуха

Более половины исходной функциональной гепатоцеллюлярной массы должно быть потеряно, прежде чем дисфункция будет обнаружена с помощью стандартных функциональных тестов. Дисфункция должна быть еще более выраженной, чтобы вызвать классические признаки и биохимические нарушения (желтуху, гипоальбуминемию, гипогликемию и низкий уровень мочевины), связанные с печеночной недостаточностью. К тому времени, когда у пациента с заболеванием печени появляется желтуха, чувствительные тесты функции печени, такие как толерантность к аммиаку, почти всегда будут отклоняться от нормы.Стандартные функциональные тесты, которые могут быть доступны, включают выведение BSP, пероральный или ректальный тест на толерантность к аммиаку и определение содержания желчных кислот в сыворотке крови до и после приема пищи. Из этих тестов только толерантность к аммиаку, вероятно, будет иметь диагностическое значение у пациентов с желтухой, поскольку метаболизм аммиака — это функция печени, которая не зависит от желчных путей выделения. Экскреция BSP и желчных кислот обычно является ненормальной у животных с печеночной или постпеченочной желтухой, поскольку оба теста зависят от желчных экскреторных механизмов.Таким образом, экскреция BSP и желчные кислоты не дают дополнительной диагностической информации пациенту с желтухой.

Ферменты печени, такие как ALT, ALP и GGT, часто повышаются у пациентов с желтухой печени. Поскольку АЛТ представляет собой фермент «утечки», специфичный для печени, повышенный АЛТ указывает на активное гепатоцеллюлярное повреждение. ALP и GGT, напротив, являются «индуцированными» ферментами, и повышение этих ферментов может происходить без постоянного повреждения клеток. И ALP, и GGT индуцируются холестазом и будут повышаться при внепеченочном (обструкция желчных протоков) или внутрипеченочном (диффузная обструкция желчных протоков) холестазе.Поскольку первичные заболевания печени (например, липидоз) могут вызывать диффузную обструкцию канальцев, вторичную по отношению к набуханию гепатоцитов, повышение ЩФ или ГГТ не всегда указывает на то, что заболевание сосредоточено в желчном дереве. ЩФ не является специфической для печени (особенно у собак), поскольку различные неголестатические изоферменты также могут быть индуцированы стероидами, противосудорожными средствами и ростом костей. По сравнению с собаками, ферменты печени имеют гораздо более короткий период полураспада в крови у кошек. Поэтому любое повышение уровня АЛТ или ЩФ у кошек следует рассматривать как диагностически значимое.У кошек с заболеваниями печени уровень ЩФ и ГГТ обычно повышается одновременно. Парадоксально, но липидоз часто вызывает заметное повышение ЩФ, несмотря на нормальный уровень ГГТ. Теоретически повышение уровня печеночных ферментов (особенно АЛТ) должно отличать печеночную желтуху от допеченочной и постпеченочной желтухи. Однако, поскольку как гипоксия (из-за тяжелой анемии), так и накопление желчных кислот в сыворотке (из-за непроходимости) могут вызывать гепатоцеллюлярное повреждение, уровень ферментов может быть повышен при всех трех формах желтухи. Кроме того, у пациентов с желтухой печени из-за тяжелого хронического заболевания печени может оставаться настолько мало гепатоцитов, что уровни ферментов печени в сыворотке крови вернутся к норме, несмотря на продолжающееся повреждение печени.

Поскольку печень синтезирует большинство факторов свертывания крови, коагулопатии часто встречаются у пациентов с печеночной недостаточностью. Пациентам с желтухой печени, особенно перед инвазивными процедурами, такими как биопсия печени, часто показана оценка внутренних и внешних путей коагуляции путем измерения ЧТВ и ПТ соответственно. Поскольку хроническая обструкция желчевыводящих путей может вызвать истощение активных форм витамин К-зависимых факторов вторично по отношению к мальабсорбции жирорастворимых витаминов, ПВ и ЧТВ также могут быть пролонгированы у пациентов с постпеченочной желтухой.Коррекция ПВ и ЧТВ после парентерального введения витамина К предполагает, что коагулопатия вызвана обструкцией желчевыводящих путей, а не гепатоцеллюлярной недостаточностью. Размер / структуру печени можно оценить с помощью рентгенографии брюшной полости и ультрасонографии. В зависимости от причины печеночной недостаточности печень может быть маленькой (хронический гепатит или цирроз), большой (неоплазия, амилоидоз или липидоз) или нормального размера. Микрогепатия (маленький размер печени) редко наблюдается у кошек с печеночной недостаточностью.

3.Постпеченочная желтуха

Постпеченочную желтуху, вызванную обструкцией внепеченочных желчных путей, как известно, трудно отличить от печеночной желтухи, вторичной по отношению к печеночной недостаточности, особенно потому, что оба синдрома обычно вызывают повышение уровня печеночных ферментов. Поскольку обструкция часто ассоциируется с лучшим прогнозом, чем печеночная недостаточность, важно иметь возможность уверенно дифференцировать эти два состояния, если это возможно. Диагностические инструменты, которые могут быть полезны, включают:

Биохимия сыворотки

Повышенные уровни амилазы и липазы наиболее соответствуют обструкции, вторичной по отношению к заболеванию поджелудочной железы, тогда как гипоальбуминемия, низкий уровень мочевины и гипогликемия больше указывают на печеночную недостаточность.

Тесты функции печени

У пациентов с желтухой печени толерантность к аммиаку обычно не соответствует норме. Напротив, пациенты с постпеченочной желтухой часто имеют нормальную толерантность к аммиаку, особенно на ранних стадиях заболевания. Однако хроническая обструкция может привести к нарушению функции печени из-за токсического действия желчных кислот.

Ответ на витамин К

Коррекция ПВ или ЧТВ парентеральным введением витамина К свидетельствует о полной обструкции желчных путей.

Абдоминальная рентгенография и УЗИ

Обнаружение микропеченки с помощью рентгенографии или ультразвукового исследования убедительно свидетельствует о наличии хронической печеночной недостаточности. Ультрасонография также может отличить паренхиматозное заболевание от обструкции желчевыводящих путей и даже выявить причину обструкции (заболевание поджелудочной железы, желчекаменная болезнь).

Лапаротомия / лапароскопия

Иногда требуется биопсия печени, чтобы отличить печеночную желтуху от постпеченочной желтухи.Лапаротомия часто является лучшим способом получения биопсии, поскольку лапаротомия также позволяет оценить проходимость желчных протоков и при необходимости незамедлительно провести хирургическую коррекцию непроходимости желчевыводящих путей. В последнее время некоторые справочные центры начали предлагать лапароскопию в качестве альтернативного средства визуализации и биопсии печени.

Постпеченочную желтуху, вторичную по отношению к разрыву желчных протоков, обычно легко идентифицировать. Пациенты, страдающие этим заболеванием, обычно имеют асцит и часто имеют в анамнезе травмы живота.Подозрение на разрыв желчевыводящих путей и перитонит желчи может быть подтверждено абдоминоцентезом. Аспирируемая жидкость обычно имеет характерный темно-зеленый цвет.

Биопсия печени

Цитологическое или гистопатологическое исследование ткани печени имеет важное значение для установления окончательного диагноза в большинстве случаев первичного заболевания печени. Для получения образцов ткани доступны следующие варианты:

• Цитология тонкоигольной аспирации

• Чрескожная биопсия слепой или замочной иглой

• Чрескожная игольчатая биопсия под контролем УЗИ

• Лапароскопическая биопсия

• Исследовательская лапаротомия и клиновидная биопсия

лапаротомия показана пациентам с очаговым заболеванием печени, микрогепатией, асцитом или коагулопатией, а также в тех случаях, когда возможными диагнозами считаются бактериальная инфекция (например, гнойный холангиогепатит) или обструкция желчевыводящих путей.У таких пациентов чрескожная аспирация или биопсия рискуют получить недиагностические образцы или вызвать ятрогенное кровотечение, бактериальный перитонит или утечку желчи. Однако методы чрескожной биопсии позволяют избежать ненужных инвазивных операций и относительно безопасны для пациентов с доступной печенью (нормальной или увеличенной в размере), адекватным гемостазом и диффузным заболеванием паренхимы печени. Техники чрескожной биопсии можно безопасно выполнять с сильной седацией и местной анестезией у легко поддающихся лечению пациентов.Однако чрескожная биопсия не должна выполняться, если врач считает, что последующая лапаротомия может потребоваться либо для сбора дополнительных образцов (например, желчи для бактериального посева), либо для начала лечения (например, восстановления желчных протоков или установки гастростомической трубки. у кошек с липидозом печени).

Желтуха | Abdominal Key

Острая гепатоцеллюлярная дисфункция

Общее нарушение гепатоцеллюлярной функции может быть результатом острого или хронического повреждения печени.Ключом к разгадке таких нарушений является наличие повышенной активности в сыворотке крови аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ) (см. Далее и главу 73). К состояниям, вызывающим острое или подострое гепатоцеллюлярное повреждение, относятся вирусный гепатит, воздействие гепатотоксинов, ишемия печени и определенные метаболические нарушения. Острый вирусный гепатит часто предшествует анорексии, недомоганию, миалгии или дискомфорту в эпигастрии или правом верхнем квадранте живота до того, как разовьется желтуха (см. Главы 77–81).Выделено пять основных вирусов гепатита. Вирусы гепатита А и Е передаются энтерально. Каждый из них обычно вызывает самоограниченное заболевание, которое не переходит в хроническое заболевание печени. Напротив, вирусы гепатита B, C и D передаются парентерально, и заболевание, вызываемое этими агентами, может быть продолжительным и может привести к хроническому заболеванию. Основные факторы риска гепатита B, C и D включают употребление инъекционных наркотиков, контакт с продуктами крови и незащищенные половые контакты. В диагностике каждого из этих расстройств помогает серологическое тестирование (см. Ниже).

Многие лекарства и токсины вызывают повреждение клеток печени (см. Главы 86 и 87). В частности, прием парацетамола (в больших количествах) или гриба Amanita phalloides может привести к гепатоцеллюлярному некрозу и желтухе в течение нескольких дней после контакта. Токсическое поражение печени может иметь молниеносное течение, связанное с высоким уровнем смертности (см. Главу 93). У выживших пациентов желтуха обычно проходит, а функция печени полностью восстанавливается у пациентов без предшествующего заболевания печени.Некоторые лекарства могут вызывать идиосинкразические гепатоцеллюлярные повреждения и желтуху, и они подробно обсуждаются в другом месте в этом тексте (см. Главу 86). Алкогольный гепатит следует рассматривать в качестве диагностического пункта у больного желтухой и зависимостью от этанола, особенно при гепатомегалии и лихорадке (см. Главу 84). Лабораторные исследования могут помочь отличить это заболевание от большинства других острых заболеваний печени (см. Ниже).

Желтуха, связанная с ишемией печени, может быть результатом гипотонии, гипоксии, гипертермии или обструкции венозного оттока из печени (см. Главу 83).У пациента с быстрым началом асцита и гепатомегалии следует подозревать тромбоз печеночной вены (синдром Бадда-Киари) или синдром синусоидальной обструкции (веноокклюзионное заболевание печени); последний синдром чаще связан с желтухой и является осложнением некоторых цитотоксических агентов, особенно в условиях трансплантации гемопоэтических клеток (см. также главу 34).

Болезнь Вильсона, наследственное нарушение гепатобилиарной секреции меди, может проявляться de novo с клиническими признаками, неотличимыми от острого вирусного гепатита (см. Главу 75).Заболевание следует рассматривать в диагностике у пациентов моложе 40 лет, особенно при наличии неврологических отклонений или при исследовании глаза с помощью щелевой лампы на кольцах Кайзера-Флейшера. Гемолитическая анемия является частью спектра болезни Вильсона и способствует непропорциональной гипербилирубинемии, часто наблюдаемой у этих пациентов. Диагноз болезни Вильсона подтверждается биохимическим анализом и анализом меди в печени (см. Ниже). Синдром Рея, нарушение жировой инфильтрации печени, связанное с нарушением митохондриального метаболизма жирных кислот, может вызывать желтуху как проявление острой печеночной недостаточности (см. Главы 86 и 93).Обычно он возникает после вирусного заболевания у детей, связан с приемом аспирина и сопровождается тошнотой и рвотой; его заболеваемость заметно снизилась в результате кампаний в области общественного здравоохранения, пропагандирующих отказ от аспирина у детей.

Pulsenotes | Записи по острой печеночной недостаточности

Ранний перевод в центр трансплантологии является обязательным для пациентов с ОПН.

Первоначальное обследование пациента с подозрением на ОПН включает формальных клинических обследований наряду с срочных анализов крови , неинвазивных исследований печени и визуализаций .В совокупности это помогает отличить ОПН от ОПН (по наличию HE), определить этиологию, исследовать основной цирроз и оценить, насколько срочно их необходимо перевести в центр трансплантологии для дальнейшего обследования.

Срочные анализы крови

Эти тесты имеют решающее значение для диагностики подозрения на ОПЧ и определения степени тяжести. Анализы крови, включая коагуляцию, лактат и функцию почек, являются ключевой частью критериев направления и трансплантации для ОПЧ.

• Общий анализ крови
• Мочевина и электролиты
• Функциональные пробы печени : включая конъюгированный и неконъюгированный билирубин
• Костный профиль
• Глюкоза крови
• Аммиак артериальный
• Газы артериальной крови (pH и лактат)
• Коагуляция : срочно

INR

• Лактатдегидрогеназа
• Липаза / амилаза : панкреатит, осложнение ALF
• Посев крови : сепсис — основная причина заболеваемости и смертности

Неинвазивный скрининг печени

Это относится к серии тестов, которые имеют решающее значение для определения этиологии (например,г. вирусный, аутоиммунный). Если все они отрицательны, необходимо определить альтернативную причину ОПН (например, ЛПП).

• Токсикологический анализ : сыворотка / моча
• Уровень парацетамола в сыворотке
• Аутоиммунные маркеры : ANA, аутоантитела, иммуноглобулины, ANCA
• Вирусный экран :
  • Гепатит A : анти-HAV IgM
  • Гепатит B : HBsAg, анти-HBc IgM +/- уровни ДНК HBV
  • Гепатит C : анти-HCV (маловероятно, что вызывает ОПЧ — может быть коинфекцией)
  • Гепатит D : при положительном результате на HBV
  • Гепатит E : уровни анти-HEV IgM +/- РНК HEV
  • Прочие : ЦМВ, ВЭБ, ВПГ, ВЗВ, Парвовирус

Обработка изображений

Диагностическая визуализация печени необходима как часть этиологического исследования с помощью ультразвукового допплера для оценки проходимости печеночной и воротной вены.Также необходимо искать доказательства ранее существовавшего цирроза печени. Для изучения архитектуры, объема, целостности сосудов и исключения таких осложнений, как панкреатит, может потребоваться поперечное сечение брюшной полости (например, КТ брюшной полости и таза).

ALI против ALF

Ключевое различие между ALI и ALF — это развитие HE. Важно провести тщательный скрининг HE, который может включать клинической оценки , когнитивных тестов , артериального аммиака и электроэнцефалограммы (ЭЭГ).

ОН может изменить сознание и привести к коме. Следовательно, пациенты должны регулярно обследоваться и рассматриваться для раннего перевода в отделение интенсивной терапии (например, HE ≥ 2 степени), где врачи имеют опыт в обеспечении проходимости дыхательных путей. Даже незначительные изменения психического статуса могут указывать на развитие опасной для жизни ОПН в ближайшем будущем.

Противопоказания к пересадке

Пациентам с ОПЧН может потребоваться экстренная трансплантация печени.Поэтому важно определить факторы, которые могут повлиять на решение о трансплантации. Это может включать в себя предшествующий цирроз, который будет указывать на декомпенсированный цирроз, а не на ОПЧ, чрезмерное употребление алкоголя, значительные сопутствующие заболевания (например, серьезное сердечное или респираторное заболевание) или неизлечимое заболевание (например, рак).

Перевод в центр трансплантологии

Ранний перевод в центр трансплантологии для специализированной оценки и мониторинга является важным условием для пациентов со значительным ОПН и ОПН.Это позволяет срочно планировать и оценивать состояние в случае ухудшения. Это важно даже для пациентов, которым не подходит трансплантация, поскольку это может увеличить шансы на выживание.

Лучше всего, чтобы пациенты были помещены в отделение интенсивной терапии на месте до перевода, чтобы обеспечить безопасный перевод тяжелобольного пациента.

Шокирующие факты шока печени

Автор — Поиск по автору — Адель Л. Тауэрс, доктор медицины, магистр здравоохранения, FACP Ахмед Абуабду, доктор медицины, магистр делового администрирования Альба Куки, доктор медицины, RHIA, CDIP, CCS, CSMC, CICA, CRCR, CCDS, CCMAlixis SmithAllen Р.Frady, RN, BSN, CCS, CCDS и Роб Копек, MDAllen R. Frady, RN, BSN, CCS, CCDS, утвержденный AHIMA тренер ICD-10-CM / PCS Андреа Кларк, RHIA, CCS, CPC-HAndres Jimenez, MD Эндрю Х. Домбро, доктор медицины Эндрю Н. Коэн, доктор философии Анджела Кармайкл Анджела Филлипс, ПТА Анита Арчер, CPC Анита Майерович, MS, RHIA, Энни Панг Юэн, RHIA, CCS, CCDS, CDIPAutumn Reiter, BSN, RN, CCDS, CDIP-Certified, AHIMA-10 , RHIA Барри Либман, MS, RHIA, CDIP, CCS, CCS-P, CICBeth Friedman, RHIT, BSHABeth Wolf, MD, CPC, CCDS Бетси Николетти, Бетти Б.Биббинс, доктор медицины, BSN, CHC, C-CDI, CPEHR, CPHIT, CPHIMS, Билл Рифкин, доктор медицины, FHM, FACP, Билли Ричбург, MS, FHFMABonnie S. Cassidy, MPA, RHIA, FAHIMA, FHIMSSBrad Justus, Brigid BS, Caffrey, BA, CCSBrooke Palkie, MA, RHIA Карьера StepCari Greenwood, RHIA, CCS, CPC Утвержденный AHIMA тренер ICD-10 Кэрол Лестер, RN, BSN Кэрол Спенсер, BA, RHIA, CCS, CHDACassi Birnbaum, MS, RHIA, CPHQ Катерин Реселли, Рателли Харрисон CCSCesar M Limjoco, MDCharles Winans, MDCheryl E. Servais, MPH, RHIACheryl Ericson, RN, MS, CCDS, CDIP Крис Лигуори, MBAC Крис Пауэлл, главный исполнительный директор PrecyseChuck BuckCindy Doyon, RHIAColleen Deighan, DHIA .Фрай, доктор медицины Дэвид Джури, доктор медицины, Дон Вальдес, Р. Н., LNC, CDIP, CCDS; CCDIP, Deborah Grider, CPC, CPC-H, CPC-I, CPC-P, CPMA, CEMC, CCS-P, CDIP, сертифицированный специалист по улучшению клинической документации Дебра Байзел Дентон, RHIA, CCS, CCDS, CDIP, Ди Ланг Дениз М. Нэш, доктор медицинских наук, CCS , CIM Дениз Уилсон, MS, RN, RRT Деннис Харви, Деннис Джонс, Деннис Винклер, Денни Флинт, Дирадж Махаджан, MD, FACP, Диана Айверсон, RN, BSN, BS, ACM, CCM, Дианн Смит, MS, RHIA, CHP, FAHIMA Rich AHIMA, RHIA Стивен Спейн, доктор медицины, CPCDuane C.Эбби, доктор философии, CFP, Эдвард Ху, доктор медицины, CHCQM-PHYADV, Эдвард М. Рош, доктор философии, JDEileen Dano Tkacik, Элизабет Стюарт, RHIA, CCS, CRCA, Эллен Финк-Самник, MSW, ACSW, LCSW, CCM, CRP, Эленн Голден Вэнбускдерс, Аннелем Ванбускдерс, FCCP, CCDSErica E. Remer, MD, CCDSErin Head, MBA, RHIA, CHDA, CCS, CHTS-TR Evan M. Gwilliam, DC, MBA, BS, CPC, CCPC, CCCPC, NCICS, CPC-I MCS-P, CPMAFrank Коэн Фред Баццоли, Гэри Болдуин, Джордж Ванкоре, Гленн Краусс и Джейкоб Мартин, MDGlenn Krauss, RHIA, BBA, CCS, CCS-P, CPUR, CCDS, C-CDI, PCS, FCGloryanne Bryant, RHIA, CDIP, CCS, CCDS, одобрено AHIMA-10 ICD Тренер CM / PCS, Грасиелинда Прескотт, Грант Хуанг, CPC, CPMAG, Грегори М.Adams, FHFMAGretchen Dixon MBA, RN, CCS, CPCO, утвержденный AHIMA тренер и посол ICD-10-CM / PCS, Густаво П. Камарано, доктор медицины, доктор философии, CPC, CDIP, CHCQMH. Стивен Моффик, доктор медицинских наук, Хайди Хиллстром, магистр, магистр делового администрирования, RN, PHN, CCDS, CCS Холли Луи, RN, BSN, CHBMEHugh KellyJacqueline J Stack, BSHA, CPC, CPC-I, CPB, CEMC, CFPC, CIMC, CPEDCДжеймс-Динджан, Джан Доктор философии Дженис Оппельт Джеффри Д. Лерман, DPM, FASPS, MAPWCA, CPC Джеффри Эпштейн, доктор медицины Джессика Кац Джессика Майер Джилл Финн Джоэль Мурхед, доктор медицины, доктор медицинских наук, CPC Джон А. Апдайк, доктор медицины, MPH, FACP и Дебра Л.Anoff, MD, FHM, FACP, Джон Эвенсен, MBA, Джон Фоггл, MD, MBA, Джон Пицикулис, RHIA, Джон Р. Ирвин, AB, JD, BS, MD Джон Уоллман, Джон Зелем, MD, Джонатан Лафлер, BSN, RN, CCS, Джозеф К. Николс, Дж. RHIA, CHP, Джойс Джонсон, RHIA, CCS, утвержденный AHIMA тренер ICD-10-CM / PCS Джулия К. Бродт, доктор философии Джули А. Дулинг, MSHI, RHIA, CHDA, FAHIMA, Джули А. Дулинг, MSHI, RHIA, CHDA, FAHIMicA и Мелани , MBA / HCM, RHIA, CDIP, CHDA, CPHI, CCS, CCS-P, FAHIMAJulie Boomershine, RHIA, CCS, CTR, CHDA, утвержденный AHIMA тренер по ICD-10; и Джессика Коулман, CCS Джульет А.Сантос, MSN, CCRN, FNP-BC, Джульет Б. Угарте Хопкинс, доктор медицины, CHCQM, Джастин Куритц, Карен Кинзле, Зегель, Карен Кинзле, Зегель, Кэти Мерчленд, RHIA, CDIPKathy Pride, RHIT, CPC, CCS-P, CPMAHIM Carr, CDIP, CCA Утвержденный тренер ICD-10-CM / PCS Ким Чарланд, BA, RHIT, CCS Ким Рид, CPC, CPMA, CEMC, CPC-I, Кимберли Темплтон, MD Книколь Эмануэль, эсквайр Крис Найт, MBA, RHIA Криста Ярошевски, Кристи Поллард, RHIT, CCSCC Утвержденный AHIMA тренер ICD-10-CM / PCS Леймон Уиллис, CPCO, CPC-1, COC, CPC, утвержденный AHIMA тренер ICD-10-CM / PCS Лаудин А.Марковчик, RHIT, CCS, Лаура Хейман, RN, CDIS, Лаура Легг, RHIT, CCS, CDIP, Лаури Грей, RHIT, CPCLaurie A. McBrierty, MLT ASCP, CICA Laurie M. Johnson, MS, RHIA, FAHIMA AHIMA Утвержденный тренер ICD-10-CM / PCS Кардвелл, Лесли Кригштейн, Линда Поттинджер, MBALinda Schwab-Messmer, RHIT, CCS, Линда Шваб-Мессмер, RHIT, CCS, инструктор ICD-10-CM / PCS, одобренный AHIMA, и Дотси Бакстер, RHIA, CCS, одобренный AHIMA ICD-10. Тренер PCS: Лиза Банкер, доктор медицины, FACPLisa Baris, RHIT, CCS, CCDS, Лиза Роат, RHIT, CCS, CCDS, Лолита М.Джонс, MSHS, RHIA, CCSЛоррейн Фернандес, RHIAЛоррейн М. Мартинес Лайман Сорнбергер, MBALynn Cleasby, RHIT, тренер ICD-10-CM / PCS, одобренный AHIMA, Маэль Диаз, CMA, CPC, CRC, CPMA, Мандан Уиллис, CG CCS, CPEHRMargaret A. Skurka, MS, RHIA, CCS, FAHIMAMaria Bounos, RN, MPH, CPC-HMarie Morin, RN, MSN, CCS, CRCMark E. Laudenberger, MS, RHIAMark LottMark Morsch, MSMark SpauiveyMary Beth Ламберт, доктор медицины Меган Кортаццо, доктор медицины Мелани Талли, MSN, CCDS, CDIP, Мелани Эндикотт, MBA / HCM, RHIA, CDIP, CCS, CCS-P, FAHIMA, утвержденный AHIMA тренер ICD-10-CM / PCS Мелинда Талли, MSN, CCDS Майкл А.Сальваторе, доктор медицины, FACP, Майкл Калахан, Пенсильвания, магистр медицины, Мишель Хибберт, Мишель М. Вичорек, RN RHIT CPHQ, Микель Ходжсон, Мира Гольдштейн, Нейт Дуэа, Нена Скотт, MSEd, RHIA, CCS, CCS-P, CCDS, Никель Ван Терхейланд, доктор медицинских наук, Один из них , MS, FACEP, AHIMA утвержденный тренер ICD-10-CM / PCS Пареш К. Шах Патриция Трела, RHIAP Патти Т. Шеридан, MBA, RHIA, FAHIMA, и Валери Ватцлаф, PhD, MPH, RHIA, FAHIMAPaul Weygandt, MD, JD, MPH MBA, CPEPiyush Mathur, MD, FCCM; Ахмад Махер Ади, доктор медицины; Бретт Эло, DO; Дэвид Джури, доктор медицины; Эрика Э.Ремер, MD, FACEP, CCDSRachel Mack, RN, MSN, CCDS, CDIP, Ральф Вуэбкер, MD, MBA, Эбекка ДеГроски, RHIT, Ребекка Грушкос, LCSW, ACHP-SW, Рид Д. Гельцер, MD, MPHRenee Stamp, CPC, I COC, CPMC Бакгольц, CPC, CPMA, CPC-I, CRC, CDEO, CHPSE, COPC, CPEDC, CGSCРонда Таллер, М.Хароберт С. Голд, MDRonald Hirsch, MDRose T. Dunn, MBA, RHIA, CPA, FACHE, FHFMA, CHPS, AHIMA- утвержденный тренер ICD-10-CM / PCS Руди Браччили младший, Сабрина Юсфи, MBA, RHIA, CDIP, CCSSally Streiber, BS, MBA, CPC, CEMASandra Draper, RHIT, CCSSandra L.Brewton, RHIT, CCS, CHCA, CPC, AHIMA-Approved ICD-10-CM / PCS TrainerSandra Routhier, RHIA, CCS, AHIMA Approved ICD-10-CM / PCS TrainerSarah Laird, RHIA, CCSSarguni Singh, MD, Hemali Patel, MD и Дебра Анофф, MDScot Nemchik, CCS, сертифицированный AHIMA тренер ICD-10, и Патти Т. Шеридан, MBA, RHIA, FAHIMAShannon DeConda CPC, CPC-I, CEMC, CMSCS, CPMA®, Шарон Истерлинг, MHA, RHIA, CCS. , CDIP, CRC, FAHIMA Шарон Ли Савински, MSN, RN CDISSheri Poe Bernard, CCS-P, CPC, CRC, CDEOSherry WilsonSheryl Markowitz, LCSW, LISWsStacey Elliott, CCS, CPCStanley Nachimson, MSStefani, CMACS, MSACtefani, MSACtefani, CMACtefani, MSACtefani, Национальный корреспондент ICD10monitor Стивен Соколик, MD, MHASusan Gatehouse, RHIT, CCS, CPC, AHIMA-Approved ICD-10-CM / PCS TrainerSusan M.Хоу, RHIT, CCS, CASCC и утвержденный AHIMA тренер ICD-10-CM / PCS Тэмми Комбс, RN, MSN, CDIP, CCS, CCDSTerrance Govender, доктор медицины Терри Флетчер, BS, CPC, CCC, CEMC, CCS, CCS- P, CMC, CMSCS, CMCS, ACS-CA, SCP-CA, QMGC, QMCRCTerry Millerd, Томас Ормондройд, BS, MBATiffany Ferguson, LMSW, ACMTim BavosiTim McMullen, JD, CAETimothy Powell, CPATina BSN, RN , CCDS, CDIP Валери Фернандес, MBA, CCS, CPC, CIC, CPMA, AHIMA-Approved ICD-10-CM / PCS Валери Дж. Ватцлаф, PhD, MPH, RHIA, FAHIMAVictoria M.Эрнандес, RHIA, CDIP, CCS, утвержденный AHIMA тренер по ICD-10-CM / PCS Винита Манорадж, доктор медицины, CHCQM Уилбур Ло, доктор медицины, CDIP, CCA, утвержденный AHIMA инструктор по ICD-10-CM / PCS Уильям Л. Джонакин, доктор медицины, CPC, CRC

Теги — Поиск по категориям -AHIMAICD10CMSSenateMedicareSGRimplementationSebeliusObamaHHSOIGMACstestingclearinghouseICD10 testingAAPCNCVHSOMBNachimsonWEDIICDICD10PCSHIMHBMAICD10 delaycoderscodertrainingdualcodingdual codingICD10 impactdata managementICD10CMCDIclinical документация improvementAMAAmerican Medical AssoicationDRGCongressMSDRGphysician documentationmedical recordscodingbillingreimbursementpractice managercooperative exchangePMSendtoend testinge2e testingclinical documentationEHRclinical datapatient careE2EMedicaidhealthcareCMTcardiologyinsurersIPPSpaymentsheadlinesGEMscodesprovidersdocumentationdate announcedCEDIcode freezeC & MMSDRGsHITbillfinancialriskICD10 readinessmissing linksICD10LogicphysiciansTalk Ten TuesdaysHIPAA5010documentation tipsTexas HealthAHRQ # ICD10HIMSScompliance # E HRHIMSS15ChiropracticMental HealthRadiologyCash FlowRevenue CyclePhysician EducationPractice Mgmtworkers compensationACDISP и healthlong термин carepayerswhotipsahapcsschizophreniastressinsuranceauditeducationvendoremrcfrlcdacuteclaimshypertensionpaymentfdazikaebolasirsdisordercdcadministratorsmrsaptsdsepsisadhdautismcachccnew codescoordination и обслуживание committeecode changessecondary diagnosisuhddsregulatorytom pricematthew albrightppacacorecaqhremotecdisdiagnosislgbtdegenerationmacramipscpodcoding accuracytransgenderlgbtqtransitionequality для allprincipal procedureaccoutpatient cdivbpvaluebased purchasingsnfssepticemiasepsis3hccsburnoutcrazyclimate changecoder burnoutnovant healthproviderssapsipqrsmedical necessitylegal doctrineevaluation и managementdiagnosis codingoutpatientphysician engagementcoronary angiographyphysicianinpatientinpatient cdisespsis72hour admissiondenialspreventioncollaborationhealthcon17utilization managementresidencyphysician advisorphysician Cwomen в hardshipcpthcpcsmalnutritionundernutritionelderlydenial managementappealsadaptableaha кодирования clinicencephalopathycopy и pasteauditing и monitoringqppdrgsclaim denialsvaluebased methodologiesecwsettlementfalse претензий actffspopulation healthsepsis denialscoderphysician linkmentorhedishipaaasclinical данные exchangeicd10 monitoringcoding productivitycoding updatesinnovationpatient engagementcbocmmiaffordable уход actchipperformanceclaim submissionescalation policyapmsoppsopps propsed ruleearly releaseopen дверь forummacra предложил rulemycardial infarctionoctober 1misblack шляпа conferencesecuritydefconsectfremote workcommunicationsummer diseaseszika virusclinical validationdrg validationnew возмещение modelsbundled paymentslost в translationmaradministration denials2018 codesminocainocamyocardial infarctionpatient admissionsfdara2018 icd10cm руководство тип 2 mihcc cditpnscribes необъяснимые вариацииriskadjustessentia healthaucqualityhurricane harveynews alertxasemtalahurricane irmafl oridaphix370sdohessentiasevere sepsisjamaroot operationcandmanxietyworld здоровья organizationobamacareincremental interoperabilityctricqr codesblindnessdalyacosrepeallegislationfiscal год 2018poisoncjrmedicineartificialaiconferencethought leaderslabroadcastssan juanpuerto ricocliniciansemergency departmentedemergency medicinepoaytraumalas vegasconferececeuscounterfeite & mcase managmentepsemergency physicianshcpshealthcare providerscybersecuritylosmdmhcpmedical recordfraudtechnologyelectronic медицинская recordhurricane mariahurricaneclinical документация integritywashingtonzombiescopdlean шесть sigmatqmcqidiabetesracqiomccccvaluebasedvaluebased careelectronic здоровья record2018anesthesiasurgerylaboratorypathologycategory iiicategory iipla codesaapmsphysician buyincardiovascular интервенционной radiologyvascular интервенционной radiologyalzheimersdementiafemaaspensrevenue integritynahricdmhccairf comparenhsnacmacc / ЦУП captureaspensgaemsalsparamedicfirst responderspatient experiencevaluebased рей mbursmentfraud managmentevidencebased medicinenihctepostconcussional syndromechronic травматический encephalopathyconcussionsiomicgchronic conditionscritical careob codingmedical decisionmakingcare coordinationpreventative carefluvaccinationcardiac careicd11cahiimtotal колено replacementpsychiatrygoldwater ruleapaaapainpatient HCC capturehierarchical состояние codesfeeforservice reimbursementnational покрытие determinationncdchfsuicideimplantable кардиовертеры defibrillatorsicdssetpadnew технология codingprivacy lawsopioid epidemicunitedhealthcaremedicare advantagediagnosis codesmedicare пункт identifierhealth выгодоприобретателем страхового возмещения numberssncertxmodifiersmiischemiatrigger injectionspain managmentparkinsonsaverage национальной заработной платы gapchild abusehim codingcodingclinical disconnectgender заработной платы gapdoximityphysician компенсации reportpalliative carebarbra кустмедицинская терапияправило двух ночейвсестороннее кодированиеУправление гражданских правПринятие медицинских решенийПредлагаемое правилопредложенное правилоофункциональное независимое сть measuremodifierschief complainthpindahpvaapcancerheart diseasebreast cancerosteoporosisdepressionautoimmune diseasemetootimesupnwhwmedical errorsrisk adjustmentcare managmentfy2019nonaccidental traumanatsocial детерминанты защиты healthcharge capturepatient и доступный уход actnchslength из stayphysical healthworkplace bullyingphysician suicidephysician burnoutsexual harassmentglasshivprepsocial безопасность acthfmaacute дыхательного failureproposed rulephysician evaluationcoding clinicipps окончательного rulebehavioral healthphysician плат schedulemedical marijuanajuly е и mipfsirfsccsclinical validityhatagaoadescwhfupcodingmccscode proposalecategory 18coding guidelinesz Codest codesassumptive codingpresumptive linkagemaosndccdisssofaacute вялый миелит, амфнейропатия, клинические модификации, вирус, основной диагноз, pdxteleheal, возмещение по плоской ставке. odifierhacsискусственный интеллект (ai) здоровье itrural healthhospicesoap target зонд и образовательный центр для медицинского обслуживания и medicaid услуг (cms) стационарная предполагаемая система оплаты (ipps) предполагаемая система оплатыклиническая документация (cdi) стационарное реабилитационное учреждение перспективное (irf) cc / mccamerican Health Information Management Association (american Health Information Management Association) американская медицинская ассоциация (ama) управление медицинской информацией (его) электронные медицинские карты (ehrs) финансовые услуги пациента (pfs) управление циклом доходов (rcm) медицинские группы, связанные с диагностикой серьезности (msdrgs) целостность документации (cdi) medicare административный подрядчик (mac) модель оплаты, управляемая пациентом (pdpm) здравоохранение itdata miningмедицинское кодированиеоценка и управление (e & m) aprdrgevaliprior authorizatioin # coronavirus # coding # всемирная организация здравоохранения с желтухой, сонливостью и рвотой

1.Краткое изложение истории болезни (A-11-08)

Это случай 11-летнего пациента мужского пола с желтухой, сонливостью и рвотой.

1.1. Семейный анамнез

Матери 28 лет, она не закончила начальную школу. Она домохозяйка, католичка и здорова. Отец — 31-летний крестьянин с неполным начальным образованием.

1.2. Прошлая история

Семья из провинции Идальго проживает в сельской местности.Они говорят на языке науатль и имеют низкий социально-экономический статус. Готовят на дровах, сосуществуют с домашней птицей, а в доме нет электричества, питьевой воды и канализации.

Питание. Пациентка находилась на грудном вскармливании до 1 года, а затем была включена в семейный рацион на основе кукурузных лепешек и бобов. Запрещено есть лесные грибы.

Психомоторное развитие. Пациент ходил в 18 месяцев, контролировал сфинктер в 24 месяца и повторил второй класс в школе.

Прививки. Неполные, отсутствующие вакцины против гриппа и гепатита В.

1.3. Перинатальный и медицинский анамнез

Пациент был продуктом группы GIII. Мать получала дородовой уход с пятого месяца беременности. Во время беременности осложнений не было. Она не употребляла фолиевую кислоту или железо. Роды прошли без осложнений, мать находилась на лечении в сельском врачебном центре. Младенец плакал и дышал при рождении; вес, рост и оценка по шкале Апгар неизвестны.Отказ от аллергии, операций, травм, переливаний или предшествующих госпитализаций.

1.4. Текущая проблема

С 1 января по 4 февраля 2011 г. пациент был госпитализирован в больницу второго уровня в связи с внезапным появлением желтухи, которая была прогрессирующей, цефалокаудальной, генерализованной, сопровождалась темной мочой и ахолией продолжительностью 1 месяц. В течение предыдущих 5 дней у него также были боли в животе, рвота, рвота и инверсия цикла сна-бодрствования. Отмечен отек диска зрительного нерва на глазном дне и гепатомегалия на 4–3–3 см ниже реберного края.Ультрасонография брюшной полости показала однородную паренхиму, генерализованное снижение эхогенности, регулярные четкие границы. Желчные протоки расширены. Изображения надпеченочных сосудов и воротной вены были нормальными. Ему вводили базовые растворы в дозе 1000 мл / м2 подкожно / день, 4-5 мкг / кг / мин, добутамин, дофамин 10 мкг / кг / мин, цефотаксим 100 мг / кг / день, омепразол 1 мг / кг / день, витамин К 10 мг / 24 ч, клизмы с лактулозой, свежезамороженная плазма 10 мл / кг / доза, фуросемид 0,5 мг / кг / доза. При медицинском осмотре он представил данные, описанные в таблице 1.Был сделан анализ крови (таблица 2).

Пациент мужского пола был хорошо гидратирован с генерализованной желтухой. Он был нормоцефалом, с ровными, круглыми и реактивными зрачками. Нос и уши без изменений. Признаки кровотечения в глотке, на шее без аденомегалии. Сердце и легкие были без компромиссов. Живот мягкий, сдавленный. Перистальтика уменьшилась. Печень была на 5–3–3 см от реберного края. Конечности без адекватного мышечного тонуса и без аномальных движений.Неврологический осмотр выявил сонливость и дезориентацию. Черепные нервы без изменений.

4 февраля 2011 г. (реанимация). Эндотрахеальная интубация была проведена в связи с неврологическим ухудшением. Были размещены центральная венозная линия и артериальная линия. Пациент был классифицирован как NPO, с физиологическим раствором из расчета 1200 мл / м2 подкожно / день, глюкоза 4 г / кг / мин, натрий и калий 30 мг-экв / м2 подкожно / день, кальций 100 мг / кг / день, магний 50 мг / день. кг / сут, метамизол 10 мг / кг / доза, омепразол 1 мг / кг / сут, витамин К 0.3 мг / кг / доза, маннитол 0,5 г / кг / к / 6 ч, норадреналин 0,1 мкг / мин и свежезамороженная плазма 10 мл / кг / доза (таблица 2).

• КОТ головного мозга: уменьшение субарахноидального пространства, неравномерная дифференциация серого вещества, выпуклость цистерн уменьшилась в размерах, основание цистерны без признаков кистозного поражения или кровоизлияния.

• УЗИ брюшной полости: нормальный размер и расположение печени, пониженная эхогенность без признаков очаговых или диффузных поражений. Нет расширения желчного протока или внутри- или внепеченочной сосудистой сети.Скудная свободная жидкость в подпеченочном пространстве

• ЭЭГ: тета- и бета-активность, генерализованная дисфункция от умеренной до тяжелой

• Рентген грудной клетки: двусторонний интерстициальный инфильтрат с однородным правым апикальным изображением.

• Глазное дно: продемонстрирована макулярная зона без вишнево-красного пятна, сосудистые выступы и сетчатка без изменений.

Ведение состояло из плазмафереза ​​и энтерального питания. Применяли цефотаксим (150 мг / кг / день) и диклоксациллин (100 мг / кг / день).

5 февраля 2011 г. Лактат 3,7 мэкв / л. Команда трансплантологов не считала пациента кандидатом на трансплантацию печени из-за высокого риска смерти. Пациенту потребовались болюсы растворов кристаллоидов, норэпинефрина (1,3 мг / мин) и гидрокортизона (180 мг / кг / ч). Сообщалось о дисгликемии.

6 февраля 2011 г. PT 42,8 ”, PTT без свертывания, фибриноген (108 мг / дл) и аммиак (197 мкмоль / л). Ему переливали свежезамороженную плазму и криопреципитаты и поддерживали НКО.

7 февраля 2011 г. Натрий в сыворотке 153 мг-экв / л, натрий в моче 7 мг-экв / л, аммиак 230 ммоль / л, осмоляльность мочи 195 мОсм.

8 февраля 2011 г. Рострокаудальное ухудшение на диэнцефальном уровне, анизокория, зрачки сгибаются, на болевые раздражители нет реакции.

• CAT черепа: отсутствие субарахноидального пространства и перименэнцефалических цистерн, базовые цистерны очень уменьшены, легкий коллапс желудочков, изменение соотношения серого и белого вещества, вероятная грыжа правой uncal.Продолжено лечение отека мозга (маннитол), свежезамороженная плазма.

9 февраля 2011 г. Продолжение анизокории без реакции на раздражители. Na 151 мэкв / л, гипотензивное средство. Клиника нейрохирургии не рассматривала декомпрессивное лечение состояния пациента. Он прогрессировал без дыхательных усилий, без роговичных рефлексов, кашля, рвоты или костно-сухожильной реакции на ноцицептивные раздражители. Неврология предложила прекратить седативную анальгезию для исследования смерти мозга.

10 февраля 2011 г.Лихорадка, завершился 6-дневный курс цефотаксима и диклоксациллина. Антибиотики были заменены на цефепим (150 мг / кг / день) и амикацин (15 мг / кг / день).

• ЭЭГ: низковольтная дельта-активность и минимальная реактивность.

11 февраля 2011 г. Без автоматического дыхания, без реакции на болевые, словесные или световые раздражители, переохлаждение, без выделения каловых масс. Маннитол был приостановлен, консервативное лечение.

12 февраля 2011 г. Смерть мозга определена с помощью теста апноэ (pH до 7,19 и CO2> 40 мм рт. Ст., Отрицательный тест на атропин, отсутствие рефлексов.

13 февраля 2011 г. Гипотония и остановка сердца.

2. Изложение дела

2.1. Координатор (д-р Виктор Оливар Лопес)

Случай, который не является редкостью в нашей больнице, будет рассмотрен, потому что мы являемся специализированной больницей для пациентов с заболеваниями печени. Этот вопрос будет рассмотрен, поскольку уход за тяжелобольным пациентом ставит под сомнение систему, которая должна быть многопрофильной.

2.2. Визуализация (доктор Мария Тереза ​​Валадес Рейес)

Показано УЗИ от 4 февраля.На изображениях наблюдается диффузная пониженная эхогенность. Очаговых поражений нет. Видны полая вена, печеночные и воротные вены. Выше расположена печеночная артерия с турбулентностью внутри. Внешний вид печеночной артерии имеет индекс повышенного сопротивления 0,80; воротная вена имеет гепатопетальный кровоток с нижней частью ниже базовой линии или одной линии, что переводится в поток утечки со скоростью 13, медленной для возраста пациента. На другом снимке показано снижение эхогенности печени с воротными венами с блеском с изображением «звездного неба».Селезенка не увеличена в размерах. В полости также очень мало свободной жидкости. Окончательным диагнозом этого исследования было диффузное поражение печени еще неустановленной этиологии с начальными данными портальной гипертензии без очаговых поражений. УЗИ, проведенное в другой больнице, сообщает о расширении внутрипеченочного желчного протока. Снимки УЗИ, сделанные в нашем учреждении, не подтвердили этот диагноз.

8 февраля выполнена компьютерная томография черепа в простой фазе. Обращает на себя внимание дискретный коллапс желудочковой системы, преимущественно левого переднего рога.Было обнаружено, что субарахноидальное пространство уменьшилось в связи с отеком мозга. Видна слабая дифференциация серых и белых веществ. Зоны геморрагии и инфаркта не обнаружены. Преобладание мозговых оболочек привлекло внимание из-за уменьшения плотности мозга по сравнению с отеком мозга. Диагноз — отек головного мозга.

На 11-й и 12-й дни были сделаны два простых рентгеновских снимка: один торакоабдоминальный, который показал маленькие легкие из-за вздутия живота, и изображение матового стекла в отношении свободной жидкости в брюшной полости.Других повреждений не наблюдалось. Было отмечено снижение плотности костей плечевой кости, что могло быть связано с остеопенией, хотя это исследование выбора для диагностики. На снимке от 12 февраля кардио-диафрагмальный и реберно-диафрагмальный углы двусторонне не наблюдались. На рентгенограмме грудной клетки также имеется двустороннее изображение матового стекла. Кажется, что левые полости увеличиваются, но из-за критического состояния пациента может быть разрастание. Нет инфильтрата и другого поражения.Канюля трахеи находится в хорошем положении. Катетер нижней полой вены остается в хорошем положении. С помощью этих изображений был поставлен диагноз двустороннего плеврального выпота.

3. Обсуждение (др. Беренис Лира де Леон)

Это случай 9-летнего ребенка с эвтрофией из семьи с низким социально-экономическим статусом. Пациент говорит на языке науатль, который представляет собой социокультурный барьер, затрудняющий общение с врачами и членами семьи. У него не было вакцины против гепатита В или гриппа.Синдроматические диагнозы следующие:

• Подострая печеночная недостаточность: на основании желтухи, повышения билирубина и трансаминаз, коагулопатии, которая не была исправлена ​​после приема витамина К, с периодом развития> 4 недель.

• Печеночная энцефалопатия: основана на сонливости, гипераммониемии и ухудшении состояния настороженности.

• Внутричерепная гипертензия: на основе рвоты, ухудшения состояния по Глазго, тяжелого отека мозга и отека диска зрительного нерва.

• Инфекционный синдром: на основе лихорадки, тахикардии, гипотензии и бандемии.

В соответствии с этими синдромными диагнозами и развитием ребенка были интегрированы следующие нозологические диагнозы:

• Подострый гепатит: основан на синдромах недостаточности и печеночной энцефалопатии.

• Нозокомиальная пневмония: основана на инфекционном синдроме и двустороннем интерстициальном инфильтрате с правым апикальным однородным изображением на рентгенограмме грудной клетки.

• Септический шок: на основании данных системной воспалительной реакции, легочного инфекционного процесса, гемодинамической дисфункции и артериальной гипотензии.

Диагностический подход и основные дифференциальные диагнозы, лечение и осложнения, приведшие к смерти пациента, обсуждаются ниже. Печеночная недостаточность — полиорганное заболевание различной этиологии, характеризующееся внезапным и тяжелым поражением печени. Это связано с высокой заболеваемостью и смертностью. Согласно классификации О’Грэди, у пациента была подострая печеночная недостаточность с развитием> 4 недель, что имеет наихудший прогноз.1

Что касается происхождения печеночной недостаточности, то в ~ 40-50% случаев ее этиология является не может быть установлен.Наиболее частой известной причиной является гепатит А, за которым следует отравление ацетаминофеном, инфекция гепатита В и С, отравление грибами, аутоиммунный гепатит и болезнь Вильсона.2-5 Однако у пациента были отрицательные серологические тесты на гепатит А, а также на гепатиты В и С и для цитомегаловируса и вируса Эпштейна-Барра (таблица 2).

Нет сообщений о предшествующем приеме или введении парацетамола, и уровни парацетамола в сыворотке несовместимы с отравлением. Также не было случаев употребления грибов или острой печеночной недостаточности, характерных для этого отравления.

Аутоиммунный гепатит — еще одна причина острой печеночной недостаточности, хотя и нечасто. Обычно это сопровождается гипергаммаглобулинемией, которая присутствовала у этого пациента, хотя определение положительных антител было недоступно для этого пациента (гладкие мышцы или анти-LKM). У детей старше 3 лет болезнь Вильсона может проявляться как подострый гепатит; однако определение меди и церулоплазмина не проводилось.6 Пациент был направлен из больницы второго уровня с данными о печеночной энцефалопатии и вероятном отеке мозга.Считается, что направление в больницу третьего уровня было отложено, что увеличило заболеваемость и смертность.

Гипераммонемия (165 ммоль / л) способствовала развитию печеночной энцефалопатии, по поводу которой он получил лактулозу. Однако его полезность не была продемонстрирована при лечении гипераммониемии у пациентов с подострой печеночной недостаточностью. Уровни аммиака> 124 ммоль / л коррелируют с измененным состоянием сознания, внутричерепной гипертензией и судорогами и даже с предикторами развития осложнений, таких как острая почечная недостаточность и потребность в искусственной вентиляции легких.

По данным Американского общества афереза, при лечении печеночной недостаточности также рассматривается использование плазмафереза, который пациент делал два раза. Это не улучшило коагулопатию. Было показано использование экстракорпоральной системы лечения, известной как MARS (система рециркуляции молекулярного абсорбента). Это метод экстракорпоральной гемодиафильтрации, в котором в качестве механизмов действия для абсорбции, диализа и ультрафильтрации используется диализат, богатый альбумином, для облегчения удаления токсинов, прикрепленных к белкам.Однако как плазмаферез, так и терапия MARS показаны только в качестве моста для трансплантата, поскольку они не улучшают выживаемость, хотя в небольшом проценте случаев во время этих поддерживающих терапий описывается регенерация печени7,8

Hepatic Энцефалопатия, вторичная по отношению к отеку головного мозга, обычно возникает внезапно и почти всегда проявляется после начала желтухи. Степень энцефалопатии коррелирует с процентом выживаемости. Пациенты с энцефалопатией III-IV степени имеют выживаемость

Общие меры по лечению отека головного мозга должны включать уменьшение раздражителей, полуфаулер при 30 ° для улучшения оттока яремной вены и предотвращения гипотензии, гипоксии и гиперкапнии, поддержание церебрального перфузионного давления на уровне 60 мм рт. ст., нормотермия и нормогликемия.9,10 Для купирования отеков использовалась гиперосмолярная терапия, такая как маннит, назначенный этому пациенту.

Согласно критериям Королевского колледжа для определения необходимости трансплантации при печеночной недостаточности, у пациента в анамнезе была желтуха более 7 дней до начала энцефалопатии, а также возраст 17 мг / дл. Совпадение этих трех критериев является показанием к трансплантации печени. Однако этого не сделали, поскольку у пациента наблюдалась нестабильность гемодинамики и септический шок, которые являются противопоказаниями для трансплантации печени.

Прогноз печеночной недостаточности мрачный, с летальностью до 80% в некоторых сериях. Факторами плохого прогноза для пациента являются неизвестная этиология, возраст 13 мг / дл и лейкоцитоз.11

Инфекционные осложнения и отек мозга являются основными причинами смерти при подострой печеночной недостаточности; У 80% пациентов развиваются бактериальные инфекции, а у 20-30% развиваются грибковые инфекции, вторичные по отношению к изменению функции нейтрофилов и клеток Купфера, гипокомплементемии, изменениям опсонизации и бактериальной транслокации.Этому пациенту была начата антибактериальная терапия цефотаксимом и диклоксациллином в связи с легочными очагами. Однако, несмотря на ухудшение гемодинамики и септический шок, резистентный к аминам, произошла задержка в смене противомикробных препаратов для покрытия нозокомиальных инфекций, что, как считается, способствовало его плохой эволюции.12

Пациент показал анизокорию. Новое томографическое исследование показало тяжелый отек мозга и вероятную грыжу правого ушка. Было показано размещение периферически введенного центрального катетера (PICC) и декомпрессивная трепанация черепа, но пациент не рассматривался в качестве кандидата на операцию из-за коагулопатии и аминорезистентного септического шока.13-16

Тест на атропин был проведен для определения вероятной смерти мозга без ответа, а также положительный тест на апноэ. В соответствии с критериями статьи 344 Общего закона о здравоохранении для диагностики смерти мозга у пациента не было автоматического дыхания, необратимой потери сознания и реакции на сенсорные раздражители, а также необратимого повреждения ствола мозга. Отсутствовало только подтверждение с помощью визуализационного исследования (ангиография без мозгового кровообращения и ЭЭГ без электрической активности).13,14 Пациент умер через 9 дней после госпитализации.

Окончательные диагнозы

• Гепатит (неуточненная этиология)

• Подострая печеночная недостаточность

• Печеночная энцефалопатия

• Отек мозга

• Внутричерепная гипертензия

• Внутричерепная гипертензия

000 • Множественный шок

• Септическая пневмония

отказ

• Вероятная смерть мозга

Непосредственная причина смерти

• Ункальная грыжа

3.1. Профессор по обучению и развитию (д-р Аарон Пачеко Риос)

Было упомянуто, что серологический анализ на гепатит был отрицательным; однако серологическая интерпретация неверна, поскольку IgG был положительным на гепатит. Это указывает на то, что у пациента была перенесенная инфекция, которая в настоящее время исчезла. Для гепатита B существуют поверхностно-специфические антигены, антитела против положительных поверхностно-специфических антигенов и антитела против ядерных негативов. Хотя в истории болезни упоминается, что ему не делали вакцину против гепатита B, серологический профиль этого пациента соответствует профилю ребенка, который получил вакцину против гепатита B.С серологической интерпретацией следует быть осторожнее.

4. Патология (доктор Гильермо Рамон Гарсия)

Внешне обращали на себя внимание желтуха и генерализованный отек. Живот растянут, при вскрытии полостей обнаружено 500 мл уксусной жидкости. Печень была слегка втянутой, весила 720 г против 760 г и демонстрировала застойную спленомегалию (300 г против 73 г). Печень размягчилась, но при срезании большие участки некроза наблюдались в 70% паренхимы (рис.1), что подтверждено микроскопически (рис. 2). На изображениях показано коллапс паренхимы с исчезновением гепатоцитов в долях, при этом видны только желчные каналы и портальные пространства. Были проведены исследования с помощью электронной микроскопии и определение содержания меди в ткани печени, но не было обнаружено никаких доказательств вирусных включений, болезни накопления или данных, совместимых с болезнью Вильсона.

Рис. 1 Макроскопический аспект печени, который показывает холестаз и обширные некротические зоны.

Рис. 2 A) Панорамный вид, показывающий обширный некроз паренхимы и геморрагических зон (HE 10x). Б) Доступ, при котором наблюдается обширный некроз гепатоцитов с коллапсом долек; сохраняются только канальцы и желчные протоки (HE 40x).

Для остальных органов результаты следующие: селезенка с застоем красной пульпы и гиперплазия белой пульпы. В лимфатических узлах также наблюдалась гиперплазия зародышевых центров и пазух с эритрофагоцитозом.Также наблюдались гранулоцитарная гиперплазия и эритрофагоцитоз в костном мозге. В почках был некроз канальцевого эпителия с гиалиновыми, эпителиальными и желчными цилиндрами. В желудочно-кишечном тракте произошло кровоизлияние слизистой оболочки пищевода, желудка и кишечника с поверхностными язвами. Также наблюдалась гиперплазия лимфоидной ткани, связанной со слизистой оболочкой и полосами сокращения мышечной стенки. В легких видны зоны ателектаза и скопления с очаговым кровоизлиянием.В центральной нервной системе — диффузный отек, некроз белого вещества в стебле с кальцификациями на стенках сосудов и некроз коры мозжечка (рис. 3). Гипофиз также показал обширный некроз (рис. 4).

Рис. 3 Коронарный срез головного мозга, где наблюдаются выраженный отек и общая бледность.

Рис. 4. Внешний вид базальных ядер под микроскопом, где идентифицируются индивидуальный некроз нейронов и выраженный отек нейропиля (HE 25x).

Окончательные диагнозы были следующими:

Основной диагноз

• Острый гепатит с субмассивным некрозом неустановленной этиологии

Сопутствующие диагнозы

• Субмассивный некроз (720 г против 760 г)

• Генерализованный 500 мл)

• Спленомегалия (PO 300 г против 73 г)

• Гидроцеле

• Кардиомегалия (325 г против 115 г)

• Обостренный отек мозга с вторичной лейкомаляцией

• Отдельный нейрональный некроз головного мозга и мозжечок

• Некроз гипофиза

Другие состояния, вторичные по отношению к шоку

• Острый язвенный ларингит

• Острый геморрагический эзофагит

• Острый ишемический энтерит

• Ишемическая гипоплазия

• Общая висцеральная миоплазия 4 лимфоидная ткань с легким гемофагоцитозом

Причина смерти

9 0004 • Отек мозга

Список токсичных веществ огромен.Чтобы определить возможное токсическое вещество, необходимо проанализировать ткань печени, в которой нет некроза. По данным выполненной электронной микроскопии, не было обнаружено никаких признаков метаболических заболеваний или отложений металлов. Никакое вещество не удалось определить, поскольку некроз не позволил провести такой анализ. Процесс поражения был очень развитым, митохондрии были повреждены. Для определения любого элемента более полезен химический анализ.

5. Заключительные комментарии

5.1. Неотложная помощь (доктор Виктор Оливар Лопес)

Уход за пациентом с молниеносным гепатитом имеет множество аспектов. Разница заключается в деталях, принимаемых при решении такой проблемы, как обратимость энцефалопатии до 100%, то есть, если она выздоравливает, улучшение неврологической проблемы очевидно. В этом и заключается важность ухода за этим пациентом в отношении того, что на первом месте: улучшение, трансплантация или смерть. Для этого следует беречь детали, связанные с уходом.

5.2. Неотложная помощь (д-р Карлос Бануэлос Ортис)

Принимая во внимание, что уровень натрия в сыворотке пациента составлял 157 мЭкв / л, очевидно, что регулирование натрия было недостаточным. Пациентам с острой печеночной недостаточностью изначально требуется достаточное количество жидкости и электролитов в качестве исходных требований, а также для покрытия потерь, связанных с рвотой, диареей, потерей аппетита и потерями из-за лихорадки. Возникает системная воспалительная реакция с расширением сосудов, увеличением проницаемости сосудистых капилляров и потерей жидкости в третье пространство.Эти потери необходимо восполнить, особенно при плохой перфузии, и следует вводить болюсы быстрого объема. По мере прогрессирования пациента, жидкости следует корректировать, возможно, уменьшая их, потому что у этих пациентов есть активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с задержкой натрия и воды. С самого начала были доказательства того, что у пациента низкий уровень натрия в моче и повышенный уровень калия в моче. Это указывает на активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы; поэтому следует проверить содержание натрия в организме пациента.Избыток натрия, представленный пациентом, мог происходить только из двух источников: избыточный вклад рассчитанных жидкостей и повторяющихся продуктов крови или увеличение потери свободной воды. Проблема заключалась в том, что маннит использовался более 8 дней. Было показано, что непрерывное использование маннита в течение> 48 часов вызывает утечку во внутрисосудистое пространство тканей и «вытягивает» воду из внутрисосудистого в интерстициальные пространства, а также приводит к потерям почек, вызванным маннитом. Не обращая внимания на эту ситуацию, была произведена гипернатриемия.С другой стороны, нельзя исключить, что у пациента мог быть несахарный диабет, исходя из низкого содержания натрия в моче и осмолярности. Проблема заключалась в том, что баланс жидкости или урез пациента не был доступен для определения причин.

5.3. Интенсивная терапия (др. Лурдес Маррокин Яньес)

Когда у пациента уже есть отек мозга, который приводит к эндокраниальной гипертензии, вторичной по отношению к печеночной недостаточности, лечение становится сложным и трудным, особенно с электролитическим балансом.Важно помнить, что отек мозга основан на двух теориях: первая связана с аммиаком и глутамином; второй — в связи с потерей ауторегуляции головного мозга из-за выброса провоспалительных веществ, очевидно, вторичным по отношению к печеночной недостаточности. Это приводит к нарушению гематоэнцефалического барьера. Лечение пациента с отеком мозга и эндокраниальной гипертензией основывается на рекомендациях по лечению пациента с черепноэнцефальной травмой. Пациентам необходимо установить устройство для измерения внутричерепного давления; тем не менее, именно здесь начинаются споры о лечении пациентов с внутричерепной гипертензией.Известно, что 10-20% могут представить кровоизлияния в мозг как осложнение, что увеличивает уже установленную внутричерепную гипертензию. Существуют крупные центры трансплантации печени, которые вслепую борются с внутричерепной гипертензией; другие действительно устанавливают устройства для лечения внутричерепной гипертензии и сообщают о незначительных осложнениях с улучшением выживаемости и прогноза у этих пациентов. Следовательно, есть два варианта: слепое ведение или устройство, с помощью которого можно обозначить цели лечения. Осмотическая терапия имеет целью использование маннита или гиперосмолярных растворов с гипертоническим натрием в концентрации 3 или 5% для получения более высокого уровня натрия в сыворотке и снижения внутричерепного давления, повышая осмолярность.Однако важно искать побочные эффекты. Превосходство между этими решениями не было продемонстрировано и нет никаких свидетельств этого. Важно искать вторичные эффекты. Маннит не следует использовать более 48 часов. Фактически, во время первой дозы следует искать эффекты снижения внутричерепного давления, а для следующих доз — уже упомянутые эффекты. Следовательно, лечение пациента маннитолом в течение> 3 дней, вероятно, привело к почечной недостаточности, хотя неизвестно, как лечили волемию.

При ведении таких пациентов следует учитывать цель — краткосрочную трансплантацию печени. В центрах трансплантологии это делают через 5 дней после начала лечения гипертонии. Лечение представляет собой осмолярную терапию, оба метода аналогичны, но нужно искать побочные эффекты: не более 72 часов для маннита, чтобы не спровоцировать гиповолемию. Если трансплантация не проводится, следует оценить альтернативные методы лечения.

5.4.Нейрохирургия (доктор Висенте Гонсалес)

Что касается размещения датчика для PICC, показанием является печеночная энцефалопатия 3 или 4 степени. Есть рекомендации по использованию этого мониторинга для динамического управления. Один сталкивается с пациентом, у которого наблюдаются изменения времени коагуляции с МНО 3 или 6, что частично обратимо. Есть публикации, в которых сообщается, что введение фактора VII вызывает коррекцию в течение 30 минут. Это альтернатива. Таким образом, рекомендуется установить датчик с временной коррекцией фактора VII у пациентов с тяжелой энцефалопатией, например, в этом случае.Хотя мы участвуем в совместной помощи в рамках междисциплинарного управления, в управлении, установленном интенсивной терапией, проблема заключается в том, что у нас нет фактора VII и датчиков внутричерепного давления.

5.5. Интенсивная терапия (д-р Адриан Чавес Лопес)

Следует помнить, что не существует эффективной терапии молниеносной печеночной недостаточности, кроме трансплантации печени. Следовательно, роль педиатра — поддерживать пациента в хорошем состоянии, чтобы он мог попасть в центр трансплантации печени.Когда ребенок ожидает трансплантации и если совокупный баланс жидкости> 20 мл / кг, что обычно происходит в первый день, показана гемофильтрация, которая поможет, но не спасет жизнь. MARS указывается с момента прибытия пациента и дает время для трансплантации. В центрах, где он используется, смертность не снизилась, но зато увеличилось время ожидания трансплантации. Наконец, можно избежать чрезмерного количества переливаний и продуктов крови: эритроцитов, плазмы и тромбоцитов, которые вредны для ребенка.Ни один из этих методов лечения не снижает смертность, и состояние пациента не улучшается при переливании эритроцитов, но это увеличивает риск внутрибольничной инфекции и риск поражения легких, связанного с переливанием. Стоит прояснить это, потому что она была принята в качестве формулы для тяжелобольных и нестабильных пациентов, которым немедленно переливают эритроциты или, если ПВ длительный, им переливают плазму, что им не помогает.

Наконец, показан плазмаферез, как в этом случае, для коррекции коагуляции без перегрузки пациента объемом.Перегрузка объемом приводит к увеличению заболеваемости и смертности. К сожалению, был проведен простой плазмаферез, в котором не использовался ряд фильтров, которые служат для очистки внутренней среды ребенка от вредных молекул, таких как аммиак. Необходимо подчеркнуть, что эти процедуры не спасают жизнь ребенку. Наконец, следует упомянуть, что пациент заразился, и этого можно избежать, поскольку нозокомиальные инфекции увеличивают риск смерти. Фактически, в крупных центрах смертность продолжает составлять> 60-70%; однако, если добавляется внутрибольничная инфекция, вероятность выживания ребенка практически равна нулю.

5.6. Скорая помощь (д-р Виктор Оливар Лопес)

Ведение — непростая задача, и она должна носить междисциплинарный характер. Это пример проблемы, которая бросает вызов нашей системе: пациент с гемодинамическими проблемами с печенью ведет себя как пациент с вазоплегией. Из-за выделения закиси азота пациенту потребовался добутамин. Инфекционный вид — это именно то, что проявлялось гемодинамическим расстройством индивидуума; поэтому следует принимать во внимание все симптомы, представленные пациентом.

5.7. Нейрохирургия (доктор Гордилло)

Мониторинг внутричерепного давления зависит от используемого оборудования. Есть разные способы сделать это. Стандартный датчик внутрижелудочковый; однако в свете такого серьезного отека мозга, как у пациента, его установка очень затруднительна. В этих случаях лучше всего работают те, которые помещены во внутрипаренхиматозную ткань. Это не означает, что обычно устанавливаемые субдуральные датчики не работают; однако их необходимо непрерывно продувать раствором, чтобы оставалось пространство, позволяющее им работать в зависимости от осмотического давления.В данном случае проблема заключалась в генерализованном отеке. Риск кровотечения был неизбежен, когда был установлен субдуральный датчик.

5.8. Неотложная помощь (доктор Виктор Оливар Лопес)

При наличии доказательств отравления парацетамолом или парацетамолом показано специальное лечение. Однако в настоящее время показано, что N-ацетилцистеин помогает этим пациентам.

5.9. Неотложная помощь (доктор Ольга Мартинес Панталеон)

С 2005 года по настоящее время зарегистрировано использование N-ацетилцистеина у пациентов с острой печеночной недостаточностью, как в случае, который мы обсуждаем, даже при отсутствии доказательств отравления ацетаминофеном.В центрах трансплантации, таких как Королевский колледж в Англии, было зарегистрировано 111 детей, которые обратились в центр с острой печеночной недостаточностью с 1995 года. N-ацетилцистеин был добавлен к поддерживающему лечению и сравнивался с группой до 1995 года, когда этот препарат не применялся. Более высокая выживаемость была обнаружена в первой группе даже без трансплантации печени. В группе, в которой этот препарат не применялся, смертность составила 25%, но снизилась до 19% в группе из 111 пациентов, в которых применялся N-ацетилцистеин.17 Обоснование использования этого антиоксидантного препарата было основано не только на производстве печеночного глутатиона, который является механизмом, который он производит у пациентов с отравлением ацетаминофеном, но и на различных характеристиках, таких как улучшение местного кровообращения в печени, улучшение местной доставки и потребление кислорода, а также для уменьшения системной воспалительной реакции, которая влияет на макрофаги и нейтрофилы. Отмечено, что эти особенности благоприятствуют пациенту.С течением времени было обнаружено больше доказательств его использования в ожидании трансплантации. Его использовали для непрерывной внутривенной инфузии до тех пор, пока пациент не покажет улучшение с МНО не менее 1,4, пока не будет проведена трансплантация или смерть пациента. Согласно недавним сообщениям, FDA одобрило его для лечения отравлений грибами Amanita phalloides и Amanita virosa, которые являются гепатотоксичными. В больнице он использовался у двух пациентов, которые были помещены в отделение интенсивной терапии.Этот вид лечения оказался успешным. Бригаде интенсивной терапии трансплантологов и токсикологии необходимо проанализировать и пересмотреть больше случаев. Видны новые возможности. Этиология очень отличается от ранее упомянутой группы.

5.10. Неотложная помощь (доктор Виктор Оливар Лопес)

Остается неопределенность в отношении подхода или мышления служб трансплантологии. Первоначально была рассмотрена возможность обратимости проблемы, но позже обсуждалось, что пациент серьезно болен, что сделало трансплантацию невозможной.Есть клинические и этические аспекты, которые требуют комментариев службы трансплантологии.

5.11. Детская хирургия (д-р Рубен Фигероа Портильо, 7-летний резидент)

Обратимость была ожидаемой, поскольку один из двух факторов свертывания крови был в пределах нормы. В исследование, проведенное в нашей больнице, были включены 62 пациента с фульминантным гепатитом, из которых у 20% наблюдалась обратимость. Этот процент соответствовал проценту активности факторов свертывания крови V и VII. Из 62 пациентов 20 находились в списке ожидания для трансплантации печени, и у которых два фактора свертывания крови не были откровенно изменены.Из этой группы трансплантировали десять пациентов с выживаемостью 80%. Только у 4% перечисленных пациентов печень регенерировалась, хотя их показатели были ниже нормальных пределов. Шесть пациентов (30%) умерли в последующие 6 дней. Следовательно, у некоторого процента пациентов наблюдается обратимость функции печени, когда один из двух факторов превышает нормальные значения.

5.12. Неотложная помощь (доктор Виктор Оливар Лопес)

Еще одна проблема связана с этической ситуацией. Информировать родителей о том, что их ребенок будет направлен в центр для интеграции в процесс трансплантации, сложно, и родителям нелегко приспособиться к этой ситуации.Какие будут процедуры для пациентов в остром состоянии? У пациента с хроническим заболеванием лучше подготовлены родители. Как это отразится на родителях, которым внезапно посоветуют пересадить своего ребенка из-за болезни печени?

5.13. Хирургия (д-р Эдуардо Брачо Бланше)

Для родителей, которые говорят по-испански и могут общаться с медицинской бригадой, это худшая новость, когда им сообщают, что их ранее здоровый ребенок за последние 2 или 3 недели умирает и нужно пересаживать.По большей части возникли трудности с переводом этой информации на язык науатль. Это будет во многом зависеть от социокультурных качеств и знаний семьи; тем не менее, это не перестает быть ужасно трудной для усвоения новостью.

5.14. Неотложная помощь (доктор Виктор Оливар Лопес)

Этот аспект очень важен, и вся панорама должна быть под охраной. В протоколе нет свидетельств о психологическом подходе, который мог бы дополнить это состояние.

Таким образом, это был пациент из сельской местности с болезнью множественной этиологии.