Синдром бадда киари симптомы: Синдром Бадда-Киари — Заболевания печени и желчного пузыря

Синдром Бадда-Киари — Заболевания печени и желчного пузыря

• Лекарственные препараты (которые растворяют сгустки крови или предупреждают их образование)

• Процедуры для улучшения кровотока

• Трансплантация печени (людям с печеночной недостаточностью)

Лечение зависит от того, как быстро развилось нарушение и насколько оно тяжелое.

Когда симптомы начинаются внезапно и причиной является сгусток, помогают фибринолитические (тромболитические) лекарственные препараты, растворяющие сгустки. Для долгосрочного лечения часто необходимы антикоагулянты (такие как варфарин), чтобы предотвратить увеличение сгустков или рецидивы заболевания.

Если вена заблокирована мембраной или сужена, то, чтобы очистить или расширить ее, может быть проведена ангиопластика. При проведении этой процедуры (называемой чрескожной транслюминальной ангиопластикой) катетер с баллоном без воздуха, размещенным на его конце, вводят через кожу в кровеносный сосуд (такой как вена в шее) и проводят к заблокированной вене. Баллон наполняют, расширяя вену. Также может быть вставлена трубочка из проволочной сетки (стент), которую оставляют на месте, чтобы поддерживать просвет вены в открытом состоянии.

Другое решение заключается в том, чтобы создать альтернативный маршрут для кровотока, который обходит печень. Эта процедура, называемая трансяремным внутрипеченочным портосистемным шунтированием (ТВПШ), снижает давление в воротной вене. Для этой процедуры применяется анестезирующее средство местного действия, чтобы обезболить шею, и катетер с режущей иглой вводят в вену на шее (яремная вена). Катетер проводят через полую вену в печеночную вену. Игла используется для создания соединения (называемого шунтом) между ветвью печеночной вены и воротной веной, так, чтобы кровь могла обойти печень. Затем проводят стент и помещают его в шунт, чтобы поддерживать его в открытом состоянии. Шунтирование позволяет крови обойти печень, отводя ее из воротной вены (которая обычно доставляет кровь в печень) непосредственно в печеночные вены (которые, выносят кровь из печени). Кровь возвращается к сердцу через нижнюю полую вену. Однако такие шунты увеличивают риск развития печеночной энцефалопатии (нарушения функции головного мозга вследствие нарушения функции печени). Кроме того, шунты иногда блокируются, особенно у людей со склонностью к образованию сгустков крови.

Проблемы, создаваемые этим нарушение, также лечатся:

Большинству людей нужно постоянно принимать антикоагулянты, чтобы предотвратить возникновение новой блокады.

Синдром Бадда-Киари: Причины и распространенность синдрома Бадда-Киари,Симптомы синдрома Бадда-Киари,Лечение синдрома Бадда-Киари

Причины и распространенность синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари наблюдают при перитонитах, перикардитах, опухолях брюшной полости, пороке развития нижней полой вены, при тромбозах, циррозе, а также очаговых поражениях печени, при полицитемии и мигрирующем тромбофлебите (висцеральном).

Болезнь и синдром Бадда-Киари встречается с частотой 13-31% от всех случаев тромбоза.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В зависимости от характера развития, отличают острую, подострую и хроническую фазы:

• острая фаза характеризируется появлением интенсивных болей в области правого подреберья, увеличением печени, рвотами. Если в процесс вовлечена нижняя полая вена, могут наблюдаться отеки ног, расширение подкожных вен грудной клетки и брюшной стенки. Прогресс достаточно интенсивный: за несколько дней развивается асцит, в большинстве случаев имеющий геморрагический характер;
• хроническая форма отличается длительным бессимптомным протеканием эндофлебита. В дальнейшем могут появиться симптомы: боль в области правого подреберья, рвота. Печень увеличивается, плотность органа повышается. Не исключается формирование цирроза, иногда появляются расширенные вены на груди и передней брюшной стенке. Исход болезни в хронической форме – тяжелая печеночная недостаточность.

Диагностика синдрома достаточно сложная. Предположение о заболевании обычно возникает при изучении истории болезни и обнаружении у пациента асцита гепатомегалии – особенно если есть нарушения в системе свертывания крови. Наиболее достоверные диагностические данные дает ангиография и гепатобиопсия.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Если печеночная недостаточность отсутствует, назначают хирургическое лечение (наложение анастомозов). При резистентном асците показан лимфовенозный анастомоз. Применяются и другие методики, в зависимости от общего состояния и функциональности органа. Полностью восстановить функциональное состояние печени поможет только трансплантация.

Эффективность консервативной терапии крайне низкая – с помощью нее можно лишь добиться временного симптоматического эффекта. Летальность при лечении без оперативного вмешательства составляет до 90%.

Правильно диагностировать синдром Бадда-Киари и определить его на ранних стадиях сможет профессиональный гастроэнтеролог. Найти лучшего специалиста, а также подобрать диагностические лаборатории для правильной диагностики заболевания можно с помощью сайта Doc.ua.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, обусловленное сужением вен печени, что вызывает нарушение печеночного кровотока и застой венозной крови в этом органе.

Причины

Развитие синдрома Бадда-Киари может происходить по самым разным причинам. Чаще всего заболевание возникает вследствие врожденной аномалии сосудов печени, а также их структурных элементов либо сужения и облитерации печеночных вен. Практически в половине случаев не удается установить истинную причину развития патологии, тогда говорят о идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Вызвать появление недуга могут травмы живота, заболевания печени, перитонит, перикардит, злокачественные новообразования, нарушение гемодинамики, прием некоторых медикаментозных средств, тромбоз вен, инфекционные заболевания, а также вынашивание ребенка и роды.

При всех этих состояниях наблюдается нарушение проходимости вен и возникновение застойных явлений, сопровождающихся разрушением печеночной ткани. Также при таких состояниях может наблюдаться повышение внутрипеченочного давления, что может стать причиной возникновения некротических процессов в печени.

Симптомы

Патологический процесс может быть связан с обструкцией различных сосудов печени. Клиническая картина заболевания зависит от количества поврежденных сосудов. В том случае, если нарушена проходимость одной вены, то патология может протекать бессимптомно и не сопровождаться ухудшением состояния. Если в патологический процесс вовлечены две и более вен, у пациента может наблюдаться интенсивное прогрессирование недуга.

Заболевания может протекать в острой, подострой или хронической форме. При острой форме заболевания у пациентов наблюдается возникновение острых абдоминальных болей либо болей в области правого подреберья. Также у таких больных может наблюдаться появление рвоты, тошноты, умеренной желтухи и резкого увеличения размеров печени.

При подострой форме у больных наблюдается увеличение печени в размерах, усиление свертываемости крови, скопление жидкости в брюшной полости и увеличение в размерах селезенки.

Хроническая форма недуга может достаточно долго никак не проявлять себя. У таких больных может наблюдаться увеличение в размерах печени, повышенная утомляемость, слабость. Постепенно появляется дискомфорт в области нижнего края правого подреберья, рвота, развитие цирроза печени, увеличение в размерах селезенки и возникновение печеночной недостаточности.

В редких случаях может наблюдаться возникновение молниеносной формы заболевания, которая характеризуется интенсивным нарастанием негативной симптоматики, вследствие чего у таких больных быстро развивается почечная и печеночная недостаточность, желтуха и асцит.

Диагностика

Предположить развитие у пациента данного заболевания позволяет формирование у него характерных симптомов, таких как асцит, увеличение в размерах печени и повышение свертываемости крови. Для более точной постановки диагноза таим больным назначают ультразвуковое изучение печени, допплерографию, портографияю, магниторезонансную или компьютерную томографию.

Лечение

Терапия направлена на восстановление нормального кровотока в тканях печени. Консервативные методы лечения малоэффективны и позволяют получить только временный эффект. Таким больным назначают прием мочегонных средств, препаратов улучшающих микроциркуляцию крови в клетках печени и глюкокортикостероидов для купирования болей.

Также может потребоваться назначение антиагрегантных препаратов и фибринолитиков, увеличивающих скорость рассасывания тромба и повышающих реологические свойства крови.

В тяжелых случаях показано хирургическое восстановление кровотока в печени.

Профилактика

Избежать развития синдрома Бадда-Киари может помочь своевременное лечение любых заболеваний, способных вызвать нарушение циркуляции крови в печени.

Синдром Бадда-Киари — Медичний центр «Ліко-Мед»

Дата публикации
3 октября 2018

Что такое?

Синдром Бадда- Киари является чрезвычайно редкой патологией печени, которое характеризуется повреждением органа в результате повышения давления из-за блокировки вен, несущих кровь от печени. Симптомы включают:

• боль;
• отек;
• рвоту с кровью.

Подобное состояние может также быть вызвано тромбами или сдавливающей вену опухолью.

Проблемы, которые увеличивают риск образования тромбов, такие как иммунные заболевания и инфекции, повышают риск синдрома Бадда-Киари. Это серьезное заболевание может создавать угрозу для жизни, особенно при отсутствии лечения. Медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство позволяют вылечить заболевание.

Чего ожидать?

Синдром Бадда- Киари может возникнуть в любом возрасте, но преимущественно поражает людей 30-ти — 40-ка лет. При этом синдроме наблюдается отек печени. Жидкость может скапливаться в тканях брюшной полости. Если проблема обусловлена тромбом, то весьма эффективным оказывается использование кроверазжижающих и тромборазрушающих препаратов. В некоторых случаях приходится прибегать к ангиопластике для устранения блокировки вены. Если патология возникла в результате сдавления вены опухолью, то хирургическое удаление последней способно решить проблему. В случае сильного повреждения печени требуется трансплантация органа.

Распространенность

Синдром Бадда- Киари встречается довольно редко. По некоторым оценкам, примерно у 1 из 1000000 человек в год развивается подобная патология, обычно в возрасте 30 — 40 лет.

Лечение

Лечение синдрома определяется причиной заболевания и включает:

• кроверазжижающие препараты;
• препараты, растворяющие тромбы;
• мочегонные средства;
• ангиопластику;
• хирургические методы;
• пересадку печени.

Что можно предпринять самому?

Синдром Бадда-Киари требует лечения под наблюдением врача. По рекомендации последнего может потребоваться сокращение в рационе натрия.

Чем усугубляется?

Избыточное содержание натрия в рационе питания, отсутствие своевременного лечения усугубляют проявления синдрома.

Когда обращаться к врачу?

При развитии каких-либо симптомов синдрома Бадда-Киари, например, болей или припухлости в брюшной полости, следует нанести визит врачу.

Если заболевание печени сопровождается такими проявлениями, как помутнение сознания, невнятная речь, дрожь, требуется обращение за неотложной помощью.

О чем спросить врача?

• Чем вызваны симптомы?
• Какие лекарства необходимы?
• Требуется ли операция?
• Каков прогноз?

Постановка диагноза

При постановке диагноза врач осматривает и опрашивает больного.

Синдром Бадда-Киари — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

Общие сведения

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Синдром Бадда-Киари

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Синдром Бадда-Киари у молодой женщины с тромбофилией и хроническим миелопролиферативным заболеванием Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-170-10-101 -104

Синдром Бадда-Киари у молодой женщины с тромбофилией и хроническим миелопролиферативным заболеванием

Ермолова Т. В.1, Котив Б. Н.3, Олейник В. В.2, Юхнова О. О.1

1 ФГБОУ ВО «Северо-западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова», Санкт Петербург, Россия

2 СПбГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2», Санкт Петербург, Россия

3 Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова, Санкт Петербург, Россия

Budd-Chiari syndrome at the young woman with thrombophilia and myeloproliferative disease

T. V. Ermolova1, B. N. Kotiv 3, V. V. Oleinik2, O. O. Yukhnova1

1 FGBOU «North-western state medical university named after I. I. Mechnikov», St.-Petersburg, Russia

2 GBUZ «City Multi-profile Hospital 2», St.-Petersburg, Russia

3 Military Medical Academy named after S. M. Kirov, St.-Petersburg, Russia

Для цитирования: Ермолова Т. В., Котив Б. Н., Олейник В. В., Юхнова О. О. Синдром Бадда-Киари у молодой женщины с тромбофилией и хроническим миелопролиферативным заболеванием. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2019;170(10): 101-104. DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-170-10-101 -104

For citation: Ermolova T. V., Kotiv B. N., Oleinik V. V., Yukhnova O. O. Budd-Chiari syndrome at the young woman with thrombophilia and myeloproliferative disease. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2019;170(10): 101-104. (In Russ.) DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-170-10-101 -104

Ермолова Татьяна Владиславовна, доцент кафедры факультетской терапии Котив Богдан Николаевич, Заместитель начальника академии по учебной и научной части

Олейник Василий Васильевич, Профессор кафедры хирургических болезней с курсом колопроктологии; Заведующий отделением общей хирургии

Юхнова Ольга Олеговна, Клинический ординатор кафедры анестезиологии и реаниматологии

Tatiana V. Ermolova, Ass. Professor of Faculty Therapy Department; Scopus Author ID: 57199607813, ORCID: 0000-0002-2489-602X Bogdan. N. Kotiv, Deputy Head for educational and medical work, Professor; Scopus Author ID: 6506496434, ORCID: 0000-00015609-0517

Vasilii V. Oleinik, Head of the Surgical Department; Professor of Department of Surgical Diseases and Coloproctology Olga O. Yukhnova, postgraduate resident of Department of Anesthesiology and Intensive Care

Резюме

Актуальность. В клинике различных заболеваний (особенно гематологических) синдром Бадда-Киари занимает значимое место. Возникновение нарушения кровотока в системе воротной вены может быть манифестацией и единственным симптомом, проявляющим себя в ряде заболеваний. Учитывая быстрое развитие портальной гипертензии, данный синдром требует быстрой диагностики и своевременно начатых лечебных мероприятий, а также проведения комплексного обследований для выявления этиологической причины синдрома Бадда-Киари.

Цель: в данной работе продемонстрирован клинический случай пациентки с синдромом Бадда-Киари, необычным течением и сочетанием этиологических факторов, приведших к нему.

Материалы и методы. В качестве материалов использовались данные из истории болезни пациентки, находившейся на лечении на отделении общей хирургии городской многопрофильной больницы № 2, клиники госпитальной хирургии Военно-медицинской академии, Санкт-Петербург.

Полученные результаты. Из анамнеза известно, что у пациентки через 3 месяца после родов развился выраженный асцит, по поводу которого безуспешно обследовалась у гинекологов для исключения опухоли яичников. Затем в ходе проведения лабораторно-инструментальных исследований был поставлен окончательный диагноз синдрома Бадд-Киари (тромбоз интрапеченочного отдела нижней полой вены в фазе частичной реканализации) на фоне хронического миелопролиферативного заболевания и генетически детерминированной тромбофилии.

Выводы. Как показывает данный случай, при развитии нецирротической портальной гипертензии необходимо исключать тромбозы сосудов печени, при выявлении которых рекомендовать проведение комплексного обследования для исключения всех причин данного тромбоза (генетический анализ на тромбофилию, антифосфолипидный

И Corresponding author: Ермолова

Татьяна Владиславовна Tatiana V. Ermolova

t.v. [email protected]

синдром, Jak-2 v617f для исключения миелофиброза и полицитемии, обследование на онкопатологию). Манифестацией и единственным симптомом тромбофилии и идиопатического миелофиброза может быть остро возникший синдром Бадда-Киари, который требует комплексного медикаментозного и хирургического лечения, дальнейшего наблюдения и в особенности лечения причинных заболеваний.

Ключевые слова: синдром Бадд-Киари, миелофиброз, тромбофилия, нецирротическая портальная гипертензия

Summary

In the clinic of various diseases (especially hematological) Budd-Chiari syndrome occupies a significant place. The occurrence of blood flow disorders in the portal vein system can be a manifestation and the only symptom that manifests itself in a number of diseases. Given the rapid development of portal hypertension, this syndrome requires rapid diagnosis and timely initiated therapeutic measures, as well as comprehensive research to identify the etiological cause of Budd-Chiari syndrome.

Objectives: In this paper we demonstrated a clinical case of a young patient with Budd-Chiari syndrome, an unusual course and a combination of etiological factors.

Materials and methods. Data from the medical history of the patient who was on treatment at the surgical department of the City Multi-profile Hospital № 2, Military-medical Academy St. Petersburg were used as materials.

Result. The patient developed severe ascites 3 months after delivery, for which she was unsuccessfully examined by gynecologists to exclude ovarian tumors. Then, in the course of laboratory and instrumental studies, a final diagnosis was made of Budd-Chiari syndrom (thrombosis of the intrahepatic part of the inferior vena cava in the phase of partial recanalization against the background of chronic myeloproliferative disease and genetically determined thrombophilia.

Conclusion: As this case shows, in the development of non-cirrhotic portal hypertension, it is necessary to exclude hepatic thrombosis, in the detection of which it is recommended to conduct a comprehensive examination to exclude all causes of this thrombosis (genetic analysis for thrombophylia, antiphospholipid syndrome, Jak-2 v617f for exclude polycythemia and myelofibrosis, examination for cancer pathology). Manifestation and the only symptom of thrombophilia and idiopathic myelofibrosis may be acute Budd-Chiari syndrome, which requires complex medical and surgical treatment, further observation and especially treatment of causal diseases.

Keywords: Budd-Chiari syndrom, myelofibrosis, thrombophilia, non-cirrhotic portal hypertension

Введение

Заболевания сосудов печени являются нечастой, но важной проблемой гепатологии во всем мире. Большинство этих заболеваний характеризуется нецирротической портальной гипертензией, связанной с высокой заболеваемостью и смертностью. Поэтому своевременная диагностика данной патологии способствует оптимизации прогноза у пациентов. Основные заболевания сосудов печени: синдром Бадд-Киари, нецирротический тромбоз воротной вены, идиопатическая портальная гипертензия, синдром обструкции синусоидов, мальформации сосудов печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии и тромбоз воротной вены при циррозе.

Синдром Бадд-Киари — это обструкция (тромбоз) печеночных вен, начиная от печеночных венул до места впадения нижней полой вены в правое предсердие, которая приводит к нарушению оттока крови из печени, вызывая нецирротическую портальную гипертензию. Обструкции оттока из печени, связанные с заболеваниями сердца, перикарда или синдром синусоидальной обструкции (SOS) исключены из этого определения [1,2]. Развитие данного синдрома в основном связано с гематологическими расстройствами (миелопролиферативные заболевания, ночная пароксизмальная гемоглобинурия,

тромбофилия), со злокачественными новообразованиями, другими причинами (беременность, лекарственные препараты, инфекции), на фоне цирроза печени, у ряда больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари) [3]. Синдром Бадд-Киари делится на первичный, вызванный тромбозом в отсутствие сдавления объемными образованиями, прорастанием злокачественной опухоли или паразитарными заболеваниями, и вторичный (при наличии этих патологий). При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, портальной гипертензии и морфологическим изменениям в ткани печени, ишемии и некрозу гепатоцитов. Это может приводить к центролобулярному фиброзу, узловой регенеративной гиперплазии и/или циррозу. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз воротной вены [4].

Клиническая картина неоднородна и колеблется от отсутствия симптомов до молниеносной

печеночной недостаточности. Бессимптомное течение часто ассоциируется с наличием больших печеночных венозных коллатералей [1]. При острой обструкции печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечается желтуха. При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается признаки нецирротической портальной гипертензии. Самым грозным проявлением фульминантной формы является печеночно-кле-точная недостаточность, которая проявляется нарушением синтеза белка, факторов коагуля-ционного гемостаза и снижением дезинтоксика-ционной функции печени, что может привести к летальному исходу. Диагноз устанавливается на основании выявления обструкции печеночного венозного оттока. Исследование первой линии -допплерография, которая имеет диагностическую чувствительность более чем 75% [1], ФГДС. Если не доступно УЗИ, выполненное опытным специалистом, МРТ и КТ используются для подтверждения диагноза. При обращении пациента асцит присутствует у 83% больных, гепатомегалия у 67%, боли в животе у 61%, варикозное расширение вен пищевода у 58% и желудочно-кишечные кровотечения у 5% [5]. Для исключения гематологических

заболеваний, как нередкой причины развития синдрома Бадда-Киари, необходимо проводить ряд исследований (клинический анализ крови, генетические анализы на тромбофилию, антитела к фосфолипидам, миелопролиферативные заболевания (мутация JAK-2 V617F) [3]. Необходимо исключить злокачественные заболевания. Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами. В основе терапии лежит лечение портальной гипертении (лечение асцита, лигирование вен пищевода), антикоагулянтная терапия (назначение низкомолекулярного гепарина 5-7 дней в сочетании с бессрочным назначением непрямых антикоагулянтов с поддержанием МНО 2.0-3.0), опыт применения тромболитических препаратов ограничен [1,6]. В ряде случаев может применяться баллонная ангиопластика и стентирование, трансъюгулярное порто-системное шунтирование (TIPS), наложение сосудистых анастомозов (пор-токавальный, спленоренальный) [7]. У больных с синдромом Бадда-Киари, которые длительное время остаются без лечения, прогноз неблагоприятный, смерть наступает в результате прогрессирующей печеночной недостаточности в период от 3-х месяцев до 3-х лет с момента постановки диагноза. [6]. Трансплантация печени показана при остром течении синдрома Бадд-Киари или при хроническом течении с развитием цирроза печени [8].

Клинический случай

Пациентка П. 28 лет, поступила в Городскую многопрофильную больницу № 2 Санкт-Петербурга с жалобами на слабость, увеличение в объеме живота, дискомфорт в правом подреберье, потерю массы тела до 2-3 кг за 1 месяц, снижение аппетита, снижение количества мочи. Из анамнеза известно, что 3 месяца назад родила ребенка, беременность и роды протекали нормально, без осложнений. Пациентка отмечает, что в одном анализе крови были незначительно повышены тромбоциты. Данные жалобы появились в течение последнего месяца, обратилась к терапевту, была направлена на обследование к гинекологу для исключения опухоли яичников. Диагноз был исключен. Пациентка самотеком поступила на хирургическое отделение ГМПБ № 2, где находилась 2 недели. При осмотре был выявлен значительный асцит, расширение сосудистой сети на передней брюшной стенке, субиктеричность кожных покровов. По данным клинического анализа крови выявлялся лейкоцитоз 11. 7х10/9 л, тромбоцитоз 698х10/9л. В биохимическом анализе крови: повышение билирубина 31.2 мкмоль/л за счет прямой фракции, ГГТП 120 Ед, АЛТ 135Е/л, АСТ 62 Е/л, отмечалось снижение ПТИ до 51%, удлинение АЧТВ до 32.7 сек, МНО 1.33, Д-димер 596. МРТ органов брюшной полости, заключение: Асцит. Гепатоспленомегалия. Диффузные изменения печени. С наибольшей вероятностью выявленные изменения соответствуют синдрому Бадд-Киари. Пациентка была проконсультирована

гепатологом-гастроэнтерологом, заключение: Синдром Бадд-Киари (тромбоз печеночных вен)? Тромбофилия? Миелопролиферативное заболевание? Рекомендовано проведение триплексно-го исследование нижней полой вены, печеночных вен, воротной вены, генетический анализ на тромбофилию, |ак-2 v617F. Проведено УЗДГ сосудов печени: нижняя полая вена проходима, расширена, диаметр 21 мм, кровоток затруднен. Селезеночная вена диаметром 8,7 мм, кровоток затруднен. Воротная вена диаметром 9 мм, проходима просвет свободный, кровоток антеград-ный, линейная скорость кровотока 16 см/сек. Печеночные вены лоцируются в проксимальном отделе на протяжении 3,5 см, далее кровоток по печеночным венам не картируется. Лоцируются левая, средняя и правая печеночная вена, просвет сужен неравномерно до 2-5 мм, кровоток по типу реканализированного (печеночные вены сдавлены?). Лоцируются портокавальные анастамозы. Заключение: Тромбоз печеночных вен, нижней полой вены с синдромом Бадд-Киари в фазе частичной реканализации и формирующегося коллатерального кровотока. Пациентке назначены непрямые антикоагулянты (варфарин), лечение печеночной энцефалопатии и печеночно-кле-точной недостаточности (дюфалак, гепа-мерц), асцита (верошпирон). На фоне лечения состояние пациентки улучшилось- уменьшился асцит, проявления печеночной энцефалопатии, улучшились печеночные тесты (АЛТ, АСТ, билирубин).

Анализ на Jak-2 оказался положительным, генетический анализ на тромбофилию был в работе. Для дальнейшего хирургического лечения пациентка была направлена в клинику госпитальной хирургии ВМедА им. С. М. Кирова, где была выполнена кавография с манометрией. Заключение: Субокклюзия внутрипеченочного отдела нижней полой вены. Множественные забрюшинные кава-кавальные коллатерали. Кавальная гипер-тензия. Была заподозрена, а в дальнейшем подтверждена тромбофилия. Исследование крови для выявления генетических полиморфизмов, ассоциированных с риском развития тромофилии выявило мутации в генах протромбина, фактора Лейдена и факторов свертывания крови — F2, F5, F7, F13A1, FGB, Serpine 1 (PAI-1), ITGA2-a2, ITGB3-b. Консультирована гематологом ВМедА, была проведена трепанобиопсия костного мозга: Первичный миелофиброз, префибротичесая стадия. Проведено повторное исследование крови на наличие мутации JAK-2. Была выявлена мутация V617F. В клинике было проведено консервативное лечение, направленное на уменьшение асцита и предотвращение развития рецидива тромбоза. А также проведена консультация хирургов по

Выводы

1. Как показывает данный случай манифестацией и единственным симптомом тромбофилии и идиопатического миелофиброза может быть остро возникший синдром Бадда-Киари.

2. Синдром Бадда-Киари требует своевременной диагностики, комплексного медикаментозного и хирургического лечения, дальнейшего наблюдения и, в особенности, лечения вызвавших его

Литература | References

1. EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. Journal of Hepatology. 2016, vol. 64, pp.179-202.

2. Ludwig J., Hashimoto E., McGill D.B.et al. Classification of hepatic venous out-flow obstruction: ambiguous terminology of the Budd-Chiari syndrome. Mayo Clin Proc.1990; 65:51-55.

3. SmalbergJH, Arends LR, Valla DC. et al. Myeloproliferative neoplasm in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis. Blood, 2012, no.120, pp.4921-4928. doi: 10.1182/blood-2011-09-376517.

4. Smalberg, J.H., Kruip, M.J., Janssen, H.L. et al. Hyper-coagulability and hypofibrinolysis and risk of deep vein thrombosis and splanchnic vein thrombosis: similarities and differences.Arterioscler Thromb Vasc Bio/. 2011;31:485-493.

5. Darwish, M.S., Plessier, A., Hernandez-Guerra, M. et al. Etiology, management, and outcome of the Budd- Chiari syndrome.Ann Intern Med.2009;151:167-175.

6. Seijo S., Plessier A., Hoekstra J. et al. Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management. Hepatology.2013, vol.57, no.5, pp.1962-1968.

поводу хирургического лечения (эндоваскулярное стентирование нижней полой вены.

Окончательный диагноз пациентки: Идиопатический миелофиброз 2 стадия (мутация |АК-2 V617F). Тромбофилия, ассоциированная с полиморфизмом в генах протромбина, фактора Лейдена и факторов свертывания крови — Б2, Б5, Б7, Б13Л1, FGB, 8егрте1 (РА1-1, ГГСЛ2-а2, ТОВЗ-Ь). Осложнения: Тромбоз интрапеченочного отдела нижней полой вены с синдромом Бадда-Киари в фазе частичной реканализации и формирующегося коллатерального кровотока на фоне сдавления за счет фиброзно-узловых изменений печени. Флотирующий тромб подпеченочного отдела нижней полой вены. Субкомпенсированная портальная гипертензия. Гепатомегалия. Диуретикоконтролируемый асцит. При выписке: состояние стабильное, асцит купирован, подобрана доза антикоагулянтов (варфарин). Было принято решение отказаться от стентирования НПВ в связи с наличием сложной гематологической патологии. Начато лечение миелофиброза (альфа-интерферон). Рекомендовано: диуретическая терапия (торасемид, верошпирон), Гепа-Мерц, лактулоза.

заболеваний: тромбофилии и идиопатического миелофиброза.

3. При развитии синдрома Бадд-Киари и других тромбозов сосудов печени необходим многосторонний диагностический поиск причинного заболевания (клинический анализ крови, УЗДГ сосудов печени, генетическое исследование на тромбофилию, |ак-2 у617Г).

7. Котив Б.Н., Алентьев С. А., Дзидзава И. И. и соавт. Эндоваскулярные вмешательства в комплексном лечении больных с синдромом Бадда-Киари. Доктор. ру, 2016, том 118, № 1, С. 104-110.

Kotiv B. N., Alentiev S. А., Dzindzava I.I. et al. Endovaskulyarnye vmeshatelstva v kompleksnom lech-enii bolnyh s sindromom Badd-Chiari [Endovascular interventions in the complex treatment of patients with Budd-Chiari syndrome]. Doctor.ru, 2016, vol.118, no.1, pp.104-110.

8. Подымова С. Д. Сосудистые заболевания печени с нарушением венозного от-тока: синдром Бадда-Киари и синдром синусоидальной обструкции. Практическая медицина, 2014, том 77, № 1, С. 30-34. Podymova S. D. Sosudistye zabolevaniya pecheni s narusheniem venoznogo ottoka: sindrom Budd-Chiari i sindrom sinusoidalnoj obstrukcii [Vascular liver diseases with impaired venous outflow: Budd-Chiari syndrome and sinusoidal obstruction syndrome]. Prakticheskaia medicina-Practical Medicine, 2014, vol.77, no.1, pp.30-34.

Болезнь и синдром Бадда-Киари!

1.Общие сведения

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани. Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен. Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов. Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах. Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих. Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см. выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

Обязательно для ознакомления!
Помощь в лечении и госпитализации!

2.Причины

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т. д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

Посетите нашу страницу
Гастроэнтерология

3.Симптомы и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка). Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода. Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно. Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям. Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия). Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически. По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.Лечение

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%. Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Синдром Бадда-Киари — Заболевания печени и желчного пузыря

• Лекарственные препараты (для растворения или предотвращения образования тромбов)

• Процедуры улучшения кровотока

• Трансплантация печени (людям с печеночной недостаточностью)

Лечение зависит от того, насколько быстро развилось заболевание и насколько оно серьезно.

Когда симптомы появляются внезапно и причиной является сгусток, помогают фибринолитические (тромболитические) препараты, растворяющие сгустки. Для длительного лечения часто требуются антикоагулянты (например, варфарин), чтобы предотвратить увеличение или повторение тромбов.

Если вена заблокирована перепонкой или сужена, может быть сделана ангиопластика, чтобы очистить или расширить ее. Для этой процедуры (называемой чрескожной транслюминальной ангиопластикой) катетер со спущенным баллоном на конце вводится через кожу в кровеносный сосуд (например, в вену на шее) и вводится в заблокированную вену.Баллон надувается, вена расширяется. Также можно вставить трубку из проволочной сетки (стент) и оставить на месте, чтобы вена оставалась открытой.

Еще одно решение — создать альтернативный путь кровотока в обход печени. Эта процедура, называемая трансъюгулярным внутрипеченочным портально-системным шунтированием (TIPS), снижает давление в воротной вене. Во время процедуры используется местный анестетик для обезболивания шеи, а катетер с режущей иглой вводится в вену на шее (яремная вена).Катетер вводят через полую вену в печеночную вену. Игла используется для создания соединения (называемого шунтом) между ветвью печеночной вены и воротной веной, чтобы кровь могла проходить в обход печени. Затем в шунт вводят стент и помещают в него, чтобы он оставался открытым. Шунт позволяет крови обходить печень и течь из воротной вены (которая обычно доставляет кровь в печень) непосредственно в печеночные вены (которые отводят кровь от печени). Кровь возвращается к сердцу через нижнюю полую вену.Однако такие шунты увеличивают риск печеночной энцефалопатии (ухудшение функции мозга из-за дисфункции печени). Кроме того, шунты иногда блокируются, особенно у людей, у которых есть склонность к образованию тромбов.

Также лечатся проблемы, возникшие в результате заболевания:

Большинству людей необходимо принимать антикоагулянты на неопределенный срок, чтобы предотвратить развитие новых закупорок.

Понимание синдрома Бадда-Киари и его влияния на печень

Синдром Бадда-Киари (BCS) — редкое заболевание печени, которое может возникать у взрослых и детей.

В этом состоянии печеночные (печеночные) вены сужены или заблокированы. Это останавливает нормальный кровоток из печени и обратно к сердцу.

Закупорка в печени может происходить медленно или внезапно. Это может произойти из-за тромба. Синдром Бадда-Киари может вызвать незначительные или серьезные повреждения печени.

Тромбоз печеночной вены — другое название этого синдрома.

Типы Бадда-Киари у взрослых

У взрослых синдром Бадда-Киари может проявляться в различных типах в зависимости от того, насколько быстро он вызывает симптомы или насколько сильно повреждена печень.Эти типы включают:

• Хронический Будд-Киари. Это наиболее распространенный вид Будд-Киари. Симптомы проявляются медленно с течением времени. Почти 50 процентов людей с хроническим синдромом Бадд-Киари также имеют проблемы с почками.

• Острый Бадд-Киари. Острый Бадд-Киари случается внезапно. У людей этого типа очень быстро появляются такие симптомы, как боль в животе и отек.

• Молниеносный Будд-Киари. Этот редкий тип встречается даже быстрее, чем острый Бадд-Киари. Симптомы проявляются необычно быстро и могут привести к печеночной недостаточности.

Педиатрический Бадд-Киари

Синдром Бадда-Киари еще реже встречается у детей, и нет никаких уникальных типов у детей.

Согласно медицинскому исследованию, проведенному в 2017 году в Лондоне, две трети детей с этим синдромом имеют основное заболевание, вызывающее образование тромбов.

У детей с Бадд-Киари обычно медленно развиваются хронические симптомы. Повреждение печени не происходит внезапно.Это чаще встречается у мальчиков и может возникнуть у детей в возрасте 9 месяцев.

Признаки и симптомы синдрома Бадда-Киари зависят от степени тяжести состояния. Они могут быть незначительными или очень серьезными. Около 20 процентов людей с Бадд-Киари вообще не имеют симптомов.

Признаки и симптомы включают:

• боль в правом верхнем углу живота
• тошноту и рвоту
• усталость
• потеря веса
• повреждение печени
• пожелтение кожи и глаз (желтуха)
• увеличение печени (гепатомия) )
• отек или вздутие живота (асцит)
• высокое кровяное давление в печени (портальная гипертензия)
• отек тела или ног (отек)
• кровь в рвоте (редкий симптом)

синдром Бадда-Киари может вызывать низкий функция печени и рубцевание (фиброз) печени. Это может привести к другим заболеваниям печени, таким как цирроз.

Синдром Бадда-Киари встречается редко. Обычно возникает вместе с заболеванием крови.

Существует несколько причин синдрома Бадда-Киари. Во многих случаях точная причина неизвестна. Иногда другие заболевания печени, такие как цирроз, могут вызвать синдром Бадда-Киари.

Большинство людей с этим синдромом имеют основное заболевание, которое вызывает слишком сильное свертывание крови.

Заболевания крови, которые могут привести к синдрому Бадда-Киари, включают:

Взрослые женщины подвергаются более высокому риску заражения Бадд-Киари, если они принимают противозачаточные таблетки.В некоторых случаях к этому синдрому может привести беременность, которая может возникнуть после родов.

Другие причины включают:

Бадд-Киари может привести к ряду осложнений с печенью и проблемам с другими органами и системами организма.

К ним относятся:

В серьезных случаях синдром Бадда-Киари может привести к заболеванию печени или печеночной недостаточности.

Когда обращаться к врачу

• Обратитесь к своему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы или признаки поражения печени, такие как боль в животе или правом боку, пожелтение кожи и глаз, вздутие живота или отек в животе, ногах или в любом другом месте в организме.
• Если у вас есть история болезни, связанная с заболеванием крови, или если такое заболевание есть в вашей семье, попросите вашего поставщика медицинских услуг пройти полное обследование.
• Если у вас есть заболевание крови, узнайте у своего врача, как лучше всего его лечить. Принимайте все лекарства точно в соответствии с предписаниями.

Синдром Бадда-Киари диагностируется в основном после медицинского осмотра. Ваш лечащий врач обнаружит, что печень больше обычного или что в теле есть необычный отек.

Ваш лечащий врач осмотрит вашу печень с помощью сканирования, чтобы проверить ее размер и проверить наличие закупорок в венах печени.

Сканирование и тесты, которые могут быть использованы, включают:

Процедура, называемая венографией, может быть выполнена, если тесты визуализации дают противоречивые результаты, и чтобы помочь вашему врачу определить лучший способ спланировать ваше лечение.

Во время этой процедуры крошечная трубка или катетер вводится через вены в печень. Катетер измеряет кровяное давление внутри печени.

Если подтвердить диагноз сложно, может быть выполнена биопсия печени. Однако из-за повышенного риска кровотечения биопсия обычно не выполняется.

Во время биопсии печени эта область будет немеющей, или вы будете спать перед процедурой.

Полой иглой удаляют крошечный кусочек печени. Образец печени исследуется в лаборатории на наличие признаков синдрома Бадда-Киари. Однако важно отметить, что биопсия обычно не требуется для постановки диагноза.

Синдром Бадда-Киари можно лечить с помощью лекарств, растворяющих и предотвращающих образование тромбов в печени.

Лечение

Лечение Бадда-Киари обычно начинается с прописывания вашим лечащим врачом лекарств, называемых антикоагулянтами. Эти препараты используются, чтобы остановить слишком сильное свертывание крови.

Могут быть прописаны другие лекарства, называемые фибринолитиками, для растворения сгустков в венах в печени.

Если есть основное заболевание крови, его лечение может помочь разрешить синдром Бадд-Киари.

В некоторых случаях синдром можно лечить только с помощью лекарств.

В других случаях человеку может потребоваться ввести стент или трубку через вену, чтобы разблокировать ее. Специалист может использовать сканирование печени, чтобы ввести трубку в вену.

Вам понадобятся регулярные осмотры и анализы крови, даже если сгустки в печени исправлены.

В более серьезных случаях синдрома Бадда-Киари лекарства и лечение могут не подействовать, потому что печень слишком повреждена. В этих случаях могут потребоваться другие хирургические процедуры или пересадка печени.

Чем вы можете заниматься дома

Если вам прописаны лекарства для предотвращения образования тромбов, возможно, вам придется избегать определенных продуктов, которые мешают эффективному действию препаратов, препятствующих свертыванию крови. Спросите своего врача о лучшей диете для вас.

Возможно, вам придется избегать или ограничивать употребление некоторых продуктов с высоким содержанием витамина К, который является питательным веществом, которое помогает организму образовывать сгустки.

Не ешьте и не пейте в больших количествах:

• спаржа
• Брюссельская капуста
• брокколи
• капуста
• мангольд
• капуста
• зеленый чай
• шпинат

шпинат Проверка витаминов и добавок

Также избегайте употребления алкоголя и клюквенного сока. Они могут взаимодействовать с некоторыми разжижающими кровь препаратами и повышать риск кровотечения.

Бадд-Киари — редкое заболевание печени, которое может быть опасным для жизни. Без лечения это состояние в некоторых случаях может привести к печеночной недостаточности.

Однако с помощью лечения можно управлять этим состоянием.

Медицинские исследования в Европе показывают, что почти 70 процентов людей с Будд-Киари были успешно вылечены с помощью стентов и других процедур по открытию вен печени.

Управление синдромом Бадда-Киари — симптомы и лечение

Что такое синдром Бадда-Киари?

Закупорка печеночной вены, основной вены, выходящей из печени, приводит к состоянию, при котором кровь поступает, но с трудом выходит из печени. Это редкое состояние называется синдромом Бадда-Киари. Это происходит в равной степени у мужчин и женщин, обычно у людей от 30 до 50 лет.

Что вызывает синдром Бадда-Киари?

Этот синдром может вызвать любое состояние, которое может привести к чрезмерному свертыванию крови.Некоторые из таких заболеваний представляют собой заболевания крови, такие как истинная полицитемия и антифосфолипидный синдром. Унаследованный дефицит белка может привести к большей склонности крови к свертыванию (состояние гиперкоагуляции) и может повлиять на кровообращение в печени. Оральные контрацептивы, беременность, инфекции, коллагеновые сосудистые нарушения, а также опухоли печени, почек и надпочечников могут увеличить риск этого синдрома. Инфекции включают туберкулез и амебный абсцесс. Коллагеновые сосудистые заболевания включают системную красную волчанку, саркоидоз и воспалительные заболевания кишечника.

Этот синдром не заразен и не передается от родителей к детям.

Каковы симптомы синдрома Бадда-Киари?

Симптомы могут включать боль в животе (животе), асцит (жидкость в брюшной полости) и большую печень. Возникают отек лодыжек, желтуха (желтый цвет белков глаз) и увеличение селезенки. У нелеченных людей развивается повреждение печени и осложнения в результате печеночной недостаточности. Эти осложнения включают печеночную энцефалопатию, кровотечение из варикозного расширения вен пищевода и почечную недостаточность.

Как диагностируется синдром Бадда-Киари?

Поставщик медицинских услуг ставит диагноз на основании истории болезни, физического осмотра, анализов крови и визуализационных исследований. Эти исследования включают ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию (МРТ). В некоторых случаях требуется парацентез или биопсия печени. При парацентезе врач вводит иглу в брюшную полость, чтобы извлечь жидкость для исследования. При биопсии печени врач берет кусок ткани печени, чтобы проверить патологии под микроскопом.

Как лечится синдром Бадда-Киари?

Лечение — это операция по забору крови вокруг закупоренной печеночной вены в более крупную вену, называемую нижней полой веной. Иногда баллонный катетер вводят в печеночную вену, чтобы открыть ее. Люди с терминальной стадией печеночной недостаточности могут быть кандидатами на трансплантацию печени.

Лечение может дать людям кратковременное облегчение. Разжижитель крови, варфарин, помогает предотвратить свертывание крови в других венах. В некоторых случаях для удаления сгустка из печеночной вены можно попробовать баллонную ангиопластику и препараты для разрушения тромбов, такие как урокиназа.

, что можно и чего нельзя делать при лечении синдрома Бадда-Киари:

• ДЕЙСТВИТЕЛЬНО понимаю, что примерно в одной трети случаев причина не может быть найдена.
• ДЕЙСТВИТЕЛЬНО осознают, что если синдром не лечить, менее одной трети людей проживут 1 год.
• ОБЯЗАТЕЛЬНО понимаю, что к оказанию помощи могут привлекаться специалисты (гематолог, гастроэнтеролог, хирург).
• ОБЯЗАТЕЛЬНО позвоните своему врачу, если у вас есть боль в животе и вздутие живота, отек лодыжек или желтуха (желтая кожа).
• ОБЯЗАТЕЛЬНО звоните своему врачу, если вам нужны направления к специалистам.
• НЕОБХОДИМО позвонить своему врачу, если вы видите кровь в стуле (испражнения) или черный дегтеобразный стул.
• НЕОБХОДИМО позвонить своему врачу, если вы заметили замешательство, вялость или невнятную речь.

• НЕ забывайте, что чем раньше поставлен диагноз, тем лучше прогноз.
• НЕ забывайте принимать лекарства, особенно варфарин. Это предотвращает образование тромбов.
• ЗАПРЕЩАЕТСЯ принимать какие-либо лекарства (включая безрецептурные и растительные продукты), не посоветовавшись предварительно со своим врачом.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Свяжитесь со следующими источниками:

• Американский колледж гастроэнтерологов
  Тел .: (703) 820-7400
  Веб-сайт: http://www.acg.gi.org
• Американский фонд печени
  Тел .: 800-465-4837
  Веб-сайт: http://www.liverfoundation.org

Синдром Бадда-Киари: основы практики, предыстория, патофизиология

Автор

Правин К. Рой, доктор медицины, AGAF Клинический доцент медицины, Медицинский факультет Университета Нью-Мексико

Правин К. Рой, доктор медицинских наук, AGAF является членом следующих медицинских обществ: Американской гастроэнтерологической ассоциации, Американского общества гастроэнтерологической эндоскопии

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Соавтор (ы)

Сара Д. Команапалли, MBBS Постоянный врач по внутренним болезням, Клиника Маршфилда

Сара Д. Команапалли, MBBS, является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж врачей

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Хомаюн Шоджаманеш, доктор медицины Бывший научный сотрудник отделения по заболеваниям органов пищеварения, Национальные институты здравоохранения

Хомаюн Шоджаманеш, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа гастроэнтерологии, Американской гастроэнтерологической ассоциации, Американского общества гастроэнтерологической эндоскопии

: Нечего раскрывать.

Джек Брэгг, DO Доцент кафедры клинической медицины Медицинского факультета Университета Миссури

Джек Брэгг, DO является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа остеопатических терапевтов, Американской остеопатической ассоциации

Раскрытие информации: ничего раскрывать.

Гаутам Дехадрай, доктор медицины Заведующий отделением, заведующий отделением отделения интервенционной радиологии, Норманская региональная больница

Гаутам Дехадраи, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа радиологии, Радиологического общества Северной Америки, Медицинского совета Индия

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Шоукат Башир, доктор медицины Доцент кафедры медицины, отделение гастроэнтерологии, Университет Джорджа Вашингтона, Вашингтон, округ Колумбия

Шоукат Башир, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж гастроэнтерологии, Американский колледж врачей, Американская гастроэнтерологическая ассоциация, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Главный редактор

BS Ананд, доктор медицины Профессор кафедры внутренней медицины, отделение гастроэнтерологии, Медицинский колледж Бейлора

BS Ананд, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, Американского колледжа гастроэнтерологии , Американская гастроэнтерологическая ассоциация, Американское общество эндоскопии желудочно-кишечного тракта

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Дополнительные участники

Абхишек Чоудхари, доктор медицины Врач-резидент, отделение внутренней медицины, Университетская больница Миссури-Колумбия

Абхишек Чоудхари, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж врачей

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Благодарности

Роберт Балдассано, доктор медицины Директор Центра детских воспалительных заболеваний кишечника, Детская больница Филадельфии; Профессор кафедры педиатрии отделения гастроэнтерологии и питания Медицинского факультета Пенсильванского университета

Роберт Бальдассано, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американской академии педиатрии, Американской гастроэнтерологической ассоциации и Североамериканского общества детской гастроэнтерологии и питания

webmd.com»> Раскрытие информации: Abbott, Inc Гонорар за консультационные услуги Консультации

Кармен Каффари, доктор медицины Доцент кафедры педиатрии, отделение гастроэнтерологии / питания, медицинский факультет Университета Джона Хопкинса

Кармен Каффари, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа гастроэнтерологии, Американской гастроэнтерологической ассоциации, Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания и Королевского колледжа врачей и хирургов Канады

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Роберт Дж. Фингерот, доктор медицинских наук, консультант FRCPC , Отдел клинической оценки, биологические и генные терапии, Управление здравоохранения Канады; Персонал-консультант, Отделение медицины, Отделение гастроэнтерологии, Центральная больница Йорка, Онтарио

webmd.com»> Роберт Дж. Фингерот, доктор медицины, магистр наук, FRCPC является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, Американской гастроэнтерологической ассоциации, Канадской медицинской ассоциации, Медицинской ассоциации Онтарио и Королевского колледжа врачей и хирургов Канады

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Касс Р. Смит, доктор медицины Детский гастроэнтеролог, Детская гастроэнтерология Айдахо, Пенсильвания, и Региональный медицинский центр Сент-Люкс-Бойсе

Касс Р. Смит, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Североамериканское общество детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Майкл С. Стивенс, доктор медицины, FAAP Доцент педиатрии, секция педиатрического желудочно-кишечного тракта и питания, Медицинский колледж Висконсина; Директор центра IBD, Детская больница Висконсина

Майкл С. Стивенс, доктор медицины, FAAP является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американской гастроэнтерологической ассоциации и Североамериканского общества детской гастроэнтерологии и питания

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Medscape Salary Employment

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор Фармацевтического колледжа Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

webmd.com»> Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Синдром Бадда-Киари — British Liver Trust

Кровь содержит большое количество элементов, которые поддерживают тонкий баланс между способностью остановить кровотечение из раны, с одной стороны, и слишком быстрым или ненужным свертыванием, с другой.Закупорка вен в Бадд-Киари обычно происходит из-за дисбаланса в этой системе, когда кровь слишком быстро свертывается. Сгустки крови в кровеносных сосудах называются тромбозами, а состояние, при котором возникают тромбы, называется тромботической болезнью.

Причина слишком быстрого свертывания крови может быть генетической или свидетельством других тестов. Организм может вырабатывать слишком много красных кровяных телец или тромбоцитов. Возможно, он не производит достаточного количества веществ, регулирующих свертывание крови, или они могут не работать должным образом.Поиск причины может быть полезен для определения правильного подхода к лечению. Однако у некоторых людей нет очевидного объяснения проблемы.

С BCS связан ряд других условий или факторов, в том числе:

• опухолей, чаще всего гепатоцеллюлярная карцинома рака печени (ГЦК)

• хронических воспалительных заболеваний, таких как болезнь Бехчета, синдром Шегрена или воспалительное заболевание кишечника (ВЗК)

• беременность

• высокая доза эстрогена от использования оральных контрацептивов.

Возможно, абсцесс, киста или опухоль окажут прямое давление на ваши вены и увеличат вероятность образования сгустка. Это означает, что многие существующие нарушения могут быть осложнены БКС.

Паутиноподобные структуры, называемые «перепончатыми тканями», обнаруживаются в главных печеночных венах или нижней полой вене гораздо чаще в Юго-Восточной Азии и на Ближнем Востоке, чем в Великобритании. Сейчас считается, что они представляют собой последние остатки тромбозов, которые по большей части были очищены системами восстановления организма. Это также может быть причиной BCS.

Синдром Бадда-Киари — Симптомы, диагностика и лечение

Включает обструкцию оттока печеночных вен на любом уровне от мелких печеночных вен до соединения нижней полой вены и правого предсердия, независимо от причины обструкции.

Классическая триада симптомов — боль в животе, асцит и гепатомегалия.

Семьдесят пять процентов пациентов имеют по крайней мере одно основное состояние гиперкоагуляции.

Цветная и импульсная допплерография — это исследование первой линии для диагностики.Пациенты также должны пройти тестирование на гиперкоагуляцию, чтобы определить предрасположенность к венозному тромбозу.

Целью терапии и интервенционного лечения является облегчение застойных явлений в печени и предотвращение некроза, фиброза и, в конечном итоге, печеночной недостаточности, цирроза и / или портальной гипертензии.

Основными вариантами лечения являются интервенционные радиологические процедуры, включая ангиопластику печеночной вены и / или нижней полой вены, или трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS). В дополнение к этому могут использоваться хирургические процедуры, такие как хирургическое шунтирование и трансплантация печени.

Медикаментозное лечение в виде антикоагулянтной терапии, диуретиков и лечения основного тромбофилического состояния проводится параллельно с интервенционной терапией.

Смертность от синдрома без лечения составляет 80%. За последние несколько десятилетий прогноз значительно улучшился благодаря достижениям и новым методам диагностики и лечения заболевания.

Международные группы экспертов согласились с тем, что «синдром Бадда-Киари» (BCS) следует использовать как эпоним для «обструкции печеночного венозного оттока», независимо от уровня или механизма обструкции.[1] ДеЛев Л.Д., Валла, округ Колумбия, Гарсия-Цао Дж.; Американская ассоциация по изучению заболеваний печени. Сосудистые нарушения печени. Гепатология. 2009; 49: 1729-1764.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.22772/full

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19399912?tool=bestpractice. com
Сердечные и перикардиальные заболевания и синдром синусоидальной обструкции исключаются из этого определения.

Синдром Бадда-Киари — РИА Эндоваскулярный

Синдром Бадда-Киари — редкое заболевание печени, которым страдает один из миллиона взрослых.Синдром характеризуется сужением и закупоркой вен печени (печеночных вен).

Симптомы

Симптомы, связанные с синдромом Бадда Киари, включают боль в правом верхнем квадранте живота или аномально большую печень.

Часто у пациента наблюдается скопление жидкости в пространстве между двумя слоями мембраны, выстилающей желудок (асцит). Дополнительные симптомы могут включать: тошноту, пожелтение белой части глаза, рвоту и / или аномально большую селезенку.

Кто обычно страдает

Синдром Бадда Киари в равной степени поражает мужчин и женщин. Большинство случаев, как правило, поражают людей в возрасте от двадцати до сорока лет. Часто пациенты, страдающие синдромом Бадда Киари, также страдают истинной полицитемией, еще одним редким хроническим заболеванием, характеризующимся перепроизводством эритроцитов и элементов костного мозга, участвующих в образовании красных кровяных телец.

Иногда синдром Бадда-Киари начинается внезапно и довольно серьезно, обычно во время беременности.Во время беременности кровь обычно свертывается быстрее. У некоторых женщин нарушение свертываемости крови может впервые проявиться во время беременности.

Заболевания, развивающиеся около печеночных вен, такие как паразитарные инфекции и опухоли печени или опухоли почек, которые давят на вены или поражают их, также являются причинами синдрома Бадда Киари. В Азии и Южной Африке причиной обычно является мембрана (паутина), которая блокирует нижнюю полую вену. Эти сети часто присутствуют при рождении.

Примерно 70% людей, страдающих синдромом Бадда Киари, не знают точной причины.

Диагностика и лечение

Обычно синдром диагностируется с помощью УЗИ или МРТ.