Диф диагностика желтух: Страница не найдена |

Содержание

Страница не найдена |

Страница не найдена |



404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

78910111213

14151617181920

21222324252627

282930    

       

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Июл

Авг

Сен

Окт

Ноя

Дек

Метки

Настройки
для слабовидящих

Дифференциальная диагностика желтух — презентация онлайн

1. Дифференциальная диагностика желтух

{
Желтуха(болезнь Госпела) –
полиэтилогический синдром,
характеризующийся желтушным
окрашиванием кожи и слизистых
оболочек, вследствие накопления в
тканях избыточного количества
билирубина.

3. СХЕМА ОБМЕНА БИЛИРУБИНА

Ретикуло-эндотелиальная система (разрушение Hb)
Свободный (неконъюгированный, непрямой) билирубин
общий кровоток
Печень
желчь
Связанный(конъгированный, прямой) билирубин
кишечник
Мезобилиноген
всасывание
толстый кишечник
портальная
система
общий кровоток
стеркобилиноген
(стеркобилин)
кал
гепатоцит
уробилиноген
(уробилин)
моча
дипирролы
желчь

4. КЛАССИФИКАЦИЯ

ЖЕЛТУХИ
ЛОЖНАЯ
ИСТИННАЯ
(ПСЕВДОЖЕЛТУХА
КАРОТИНОВАЯ)
НАДПЕЧЕНОЧНАЯ
(ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ)
ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ
(МЕХАНИЧЕСКАЯ,
ОБТУРАЦИОННАЯ)
ПЕЧЕНОЧНАЯ
(ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ)

5. Желтуха ложная (псевдожелтуха)

Желтушное окрашивание
кожи (но не слизистых!)
вследствие накопления в ней
каротинов при длительном и
обильном употреблении в
пищу моркови, апельсинов,
тыквы, а также возникающее
при приеме внутрь акрихина,
пикриновой кислоты и
некоторых других
препаратов.

6. ИСТИННЫЕ ЖЕЛТУХИ

Вид желтухи
Патогенез
Ведущий механизм развития
Надпеченочная
Повышенный
(гемолитическая) распад
эритроцитов
Повышенное образование
билирубина, недостаточная его
конъюгация
Печеночная
(паренхиматозна
я)
Нарушение экскреции и захвата
билирубина, регургитация
билирубина в кровь.
Поражение
гепатоцитов и
холангеол
Нарушение захвата и конъюгации
билирубина.
Подпеченочная
(механическая,
обтурационная)
Нарушение
проходимости
желчных
протоков
Нарушение экскреции и
регургитация билирубина в кровь

7. Печеночная (паренхиматозная) желтуха

Истинная желтуха, возникающая при различных
поражениях паренхимы печени. Развивается в результате
инфекционного или токсического поражения гепатоцитов
и нарушения или полного прекращения их
функционирования. Наблюдается при остром вирусном
гепатите, воздействии алкоголя, лекарственных
препаратов (психотропные (хлорпромазин, диазепам),
антибактериальные (эритромицин, нитрофураны,
сульфаниламидные), антидепрессанты (карбамазепин),
гипогликемические (хлорпропамид, толбутамид),
антиаритмические (аймалин), иммуносупрессанты
(циклоспорин А), антигельминтные (тиабендазол)),
химических веществ, отравлении грибами, сепсисе,
мононуклеозе, лептоспирозе, гемохроматозе.

8. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

шафраново-желтый, красноватый цвет кожи («красная желтуха»)
(вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком небе,
затем окрашивается кожа)
зуд кожи (менее выраженный, чем при механической, так как
пораженная печень меньше продуцирует желчных кислот)
внепеченочные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони»,
гинекомастия)
печень увеличенная, болезненная при пальпации
спленомегалия
моча темной окраски (цвета пива)
кал светлеет или обесцвечивается

14. Механическая (подпеченочная, обтурационная) желтуха

Развивается в результате частичной или
полной непроходимости желчевыводящих
путей с нарушением пассажа желчи в
кишечник. Причиной обструкции могут
быть конкременты общего желчного
протока; рак, киста, абсцесс в головке
поджелудочной железы; стеноз, опухоль
большого сосочка или желчных протоков
(метастазы), их посттравматические
стриктуры (после операций, колики с
отхождением камней) и инфекция
(паразиты).

15. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

желтуха
зуд кожи
ахоличный кал
снижение веса
ксантоматоз
гиперпигиентация кожи
Нарушение всасывания жиров
Стеаторея
Формирование биллиарного цирроза
Гиповитаминоз A, D, E. K

16. НАДПЕЧЕНОЧНАЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА)

Возникает в результате интенсивного
распада эритроцитов и чрезмерной
выработки непрямого билирубина. Эти
явления возникают при гиперфункции
клеток ретикулоэндотелиальной системы
(прежде всего селезенки), при первичном
и вторичном гиперспленизме.
Причинами гемолитической желтухи
могут быть также различные другие
факторы, ведущие к гемолизу:
гемолитические яды, всасывание в кровь
продуктов распада обширных гематом и
т.д.

17. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

лимонно-желтая окраска кожи
умеренной выраженности
бледность кожных покровов и
слизистых
умеренная спленомегалия
потемнение мочи
кал интенсивно тёмно-бурый

18. ЭНЗИМОПАТИЧЕСКИЕ ЖЕЛТУХИ

первичные
(наследуемые)
вторичные(приобретенные)
с-м Жильбера
с-м Дабина-Джонса
с-м Криглера-Найяра
с-м Ротора
с-м Люси-Дрисколл
с-м Байлера
(злокачественный семейный холестаз)
с-м Аагенеса (норвежский холестаз)

21. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ
ПОКАЗАТЕЛИ
НАДПЕЧЕНОЧНАЯ
ПЕЧЕНОЧНАЯ
ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ
КРОВЬ
ОАК: анемия
Ретикулоцитоз
↑ СОЭ
Б/х: ↑ общий
↑ непрямой
↑ ↑ ЛДГ
↑ АсАт
ОАК: ↓ лейкоциты,
↓СОЭ
Б/х: ↑ общий
↑ прямой
↑ непрямой
↑↑ АлАт
↑↑ АсАт
ОАК: ↑ лейкоциты
нейтрофилёз
↑ СОЭ
Б/х: ↑↑ прямой
↑ непрямой
↑ ↑ ЩФ
↑ желчные к-ты
↑↑ ГГТП
↑ АлАт
КАЛ
↑стеркобилиноген
темная окраска
↓ стеркобилиноген
↓↓стеркобилиноген
(обесцвеченый кал)
МОЧА
↑ уробилиноген
билирубин (-)
↑ уробилиноген
билирубин (+)
уробилиноген (-)
билирубин (+)

22. Спасибо за внимание

Реферат — Дифференциальная диагностика желтух

Реферат — Дифференциальная диагностика желтух
скачать (110.8 kb.)
Доступные файлы (1):


n1.rtf

ГБОУ ВПО Самарский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России
Зав. кафедры:

Преподаватель:

Реферат «Дифференциальная диагностика желтух»

Выполнила:

Лечебного факультета
Самара 2011

План:
Введение 3

  1. Печеночная (паренхиматозная) желтух 4
  2. Механическая (подпеченочная) желтуха 7
  3. Гемолитическая (надпеченочная) желтуха 8

IV. Инструментальная диагностика желтух 9

V. Литература 16

Введение
Желтое окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек является результатом избыточного накопления билирубина в крови и его отложения в тканях. Желтуха является характерным симптомом заболеваний печени, желчных путей, а также болезней, протекающих с массивным гемолизмом. Во всех случаях желтуха является результатом нарушения динамического равновесия между образованием и выделением билирубина.

Различают три основные патогенетические формы желтухи: печеночную (паренхиматозную, печеночно-клеточную), надпеченочную (гемолитическую) и подпеченочную (механическую).

I. Печеночная (паренхиматозная) желтуха

Печеночная (паренхиматозная) желтуха – обусловлена нарушением внутрипеченочного обмена (метаболизма и транспорта) билирубина в связи с изменением проницаемости мембран гепатопита и повышением содержания в крови прямого билирубина. Различают три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую.

1. Печеночно-клеточная желтуха развивается при остром вирусном гепатите, обострении хронического гепатита, циррозе печени, алкогольном поражении печени, при воздействии ряда токсических веществ (хлорированные углеводороды, бензол и его производные, фосфор, свинец, ртуть, мышьяк, ядовитые грибы), а также некоторых лекарственных препаратов. Печеночно-клеточной желтухе свойственна яркая желтушная окраска кожи и склер, отсутствие кожного зуда, наличие внепеченочных знаков («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия), увеличение печени. Сыворотка крови имеет желтушный цвет. Нарушена функция гепатоцита, отмечается умеренное или резкое повышение уровня общего билирубина крови с преобладанием прямой фракции, снижение уровня холестерина и повышение активности аминотрансфераз, а также диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией и снижение уровня протромбина.

Трудность представляет распознавание заболеваний в дожелтушный период.

Для вирусного гепатита характерно наличие продромальных явлений в дожелтушном периоде: лихорадка, озноб, головная боль, общая слабость, нередко боль в суставах, катаральные явления в верхних дыхательных путях, тошнота, рвота, боль в животе, потеря аппетита. Пальпируется увеличенная и болезненная печень. Затем появляется желтуха, нарастает активность аспартат – и аланинаминотрансферазы крови.

Для лептоспироза характерно внезапное начало с высокой температурой, гепатолиенальным синдромом, миалгией, геморрагическими синдромом, увеличением СОЭ, лейкоцитозом со сдвигом формулы влево, анемией и тромбоцитопенией. Печень увеличивается уже в первые дни болезни.

Клиническая картина острого токсического гепатита напоминает вирусный гепатит, но отсутствует продромальный период. Появляются тошнота, рвота, снижается аппетит. Интенсивность желтухи зависит от тяжести заболевания, развивается геморрагический синдром, характерно поражение почек. Заболевание может осложниться острой печеночной недостаточностью и комой.

Для острого алкогольного поражения печени характерно развитие желтухи с первых дней заболевания. Вместе с тем больных беспокоят тошнота, рвота, иногда частый, жидкий стул, нередко повышается температура, появляется боль в правом подреберье, иногда настолько интенсивная, что возникает картина острого живота. У некоторых больных появляется асцит. Почти всегда бывает лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ, что иногда приводит к неверному диагнозу острого холецистита (холангита).

При хронических заболеваниях печени желтуха сочетается с разнообразными клиническими проявлениями: болью в правом подреберье, увеличением печени и селезенки, носовыми кровотечениями, кожным зудом, периодическим повышением температуры, признаками портальной гипертонии (варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, венозная сеть на передней брюшной стенке, асцит), анемией, лейко- и тромбоцитопенией.

2. Холестатическая желтуха с внутрипеченочным холестазом развивается при лекарственных поражениях печени (аминазин, тестостерон, сульфаниламиды, хлорпропамид и др.), вирусном гепатите, хроническом гепатите, токсических поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, холестатическом гепатозе беременных и др. В основе внутрипеченочного холестаза лежит нарушение метаболизма компонентов желчи или формирования ее мицелл, а также нарушение проницаемости желчных капилляров. Внутрипеченочный холестаз сопровождается, повышением уровня в сыворотке крови как прямой, так и непрямой фракции билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия.

3. В основе энзимопатической печеночной желтухи лежит недостаточная активность ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина. Примером этого типа желтухи служит доброкачественная гипербилирубинемия с наследственным дефектом в ферментной системе.
II. Механическая (подпеченочная) желтуха

Механическая (подпеченочная) желтуха – развивается в результате обтурации внепеченочных желчных протоков, препятствующей току желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку. Обтурация может быть обусловлена камнями, опухолью поджелудочной железы, печени, общего желчного протока, желчного пузыря, большого дуоденального сосочка, паразитами, Рубцовыми изменениями, атрезией или гипоплазией желчных путей. Наиболее часто подпеченочная желтуха наблюдается при желчнокаменной болезни и новообразованиях гепатопанкреатодуоденальной зоны (рак головки поджелудочной железы и рак печени).

Механическая желтуха может проявляться приступообразной болью в правом подреберье или верхней половине живота, иррадиирующей в области правой лопатки и плеча, диспепсическими явлениями (рвота, тошнота, понос), снижением аппетита, похуданием, лихорадкой, кожным зудом. Зуд кожи возникает задолго до появления других симптомов, может быть упорным. При обтурации ниже впадения пузырного протока в общий желчный проток может выявляться увеличение желчного пузыря (симптом Курвуазье). Цвет мочи темный, кал обесцвечен.

Для механической желтухи характерны высокая гипербилирубинемия за счет прямого билирубина, значительно повышенная активность щелочной фосфатазы, при длительной обтурации – повышенная активность аминотрансфераз, диспротеинемия. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия. При полной обтурации желчных путей дуоденальное содержимое обесцвечено.

III. Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – обусловлена повышенным распадом эритроцитов и повышенным образованием билирубина, полностью экскретировать который печень не в состоянии. Надпеченочная желтуха может быть врожденной или приобретенной и развивается при таких заболеваниях, как микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатии, первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритробластоз новорожденных, острая посттрансфузионная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера, малярия, инфекционный эндокардит, инфаркт легкого, токсические воздействия (мышьяк, фосфор, сульфаниламиды, тринитротолуол), хронический лимфолейкоз, лимфосаркома и др.

Характерна умеренная желтушность и бледность кожных покровов и склер. Увеличение печени незначительное. Селезенка, как правило, увеличена. Определяется гипербилирубинемия с преобладанием непрямой фракции. При гемолизе гепатоциты не способны экскретировать весь захваченный и связанный билирубин, поэтому в крови определяется и связанная фракция (прямой билирубин). Желчные пигменты в моче не обнаруживаются, но при гемолитических кризах появляется уробилиноген. Содержание стеркобилина в кале резко повышено. Характерны изменения эритроцитов: микросфероцитоз, макроцитоз, увеличение числа ретикулоцитов, снижение резистентности эритроцитов.

От истинной желтухи следует отличать желтушное окрашивание кожи, развивающееся при приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихин, пикриновая кислота).

IV. Инструментальная диагностика желтух
Диагностическая программа при печеночной и подпеченочной желтухах состоит из двух этапов диагностики. Сначала устанавливают характер желтухи, а затем в случае, если это подпеченочная желтуха, определяют причину и локализацию обтурации.

Па первом этане диагностика основывается на данных клинического и биохимического исследований.

УЗИ играет большую роль в дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной желтух и должно выполняться первым из инструментальных методов исследования.

Диагностические возможности ультразвукового метода позволяют:

1. определить характер желтухи: паренхиматозная или механическая;

2. провести дифференциальную диагностику между желтухой доброкачественного и опухолевого генеза;

3. установить уровень обтурации желчных протоков в случае механической природы.

Диагностические возможности метода имеют определенные пределы, однако не снижают ценность метода.

Диагностика желтухи паренхиматозного характера с помощью ультразвукового метода исследования не представляет особых трудностей. К ней может приводить острый гепатит, ультразвуковая картина которого характеризуется увеличением печени, снижением эхогенности печени, повышением перихоледохеальной эхогенности за счет серозного отека околососудистой клетчатки. При циррозах печени отмечаются диффузная неоднородность печени, наличие множественных облитерированных сосудов, увеличение левой доли с атрофией правой, закругление углов печени, признаки портальной гипертензии.

Основным эхографическим признаком паренхиматозного характера желтухи является наличие нерасширенных внутри- и вненеченочных желчных протоков.

Ключевым признаком механической желтухи при УЗИ является расширение желчных протоков, как внепеченочных так и внутрипеченочных.

В норме внутрипеченочные желчные протоки, за исключением долевых, осмотреть которые возможно лишь в 50% случаев, при УЗИ не видны. Степень расширения желчных протоков при механической желтухе зависит от причин нарушения оттока желчи и в большей степени от продолжительности обструкции. Дилатацию внутрипеченочных протоков возможно выявить на 3–5 день после обструкции. Расширение протоков последовательно распространяется от места закупорки снизу вверх. Внутрииеченочные расширенные протоки при этом имеют вид мешотчатых или трубчатых структур и в отличие от ветвей воротной вены сохраняют значительную степень расширения и прослеживаются практически до периферии. Трудности в определении расширения внутрипеченочных протоков возникают в том случае, когда механическая желтуха возникает остро и по времени является непродолжительной, в случае преходящего холестаза при вентильных камнях, при мелких конкрементах холедоха, которые вызывают кратковременное нарушение проходимости. Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз. Диагноз достоверен в случае определения в просвете холедоха гиперэхогенной структуры с акустической тенью. На основании этого ультразвукового признака конкременты выявляются лишь в 30–35% случаев. Относительно невысокий процент обнаружения камней в просвете протока при УЗИ объясняется тем, что в большинстве случаев обтурацию вызывают камни, находящиеся в дистальном отделе холедоха, визуализация которого затруднена из-за ретродуоденального расположения.

При наличии стриктуры гепатикохоледох в зоне сужения визуализируется в виде узкой, резко деформированной трубки. Стенки протока на значительном протяжении резко утолщены вследствие выраженного склероза.

Диагностика механической желтухи, вызванной сдавливанием дистального отдела холедоха головкой поджелудочной железы вследствие острого и хронического панкреатита, достаточно высокая. Это обусловлено хорошей визуализацией при УЗИ поджелудочной железы и возможностью с помощью метода оценить ее состояние. Эхографическая картина характеризуется увеличением головки поджелудочной железы, неоднородностью структуры, нечеткостью контуров, снижением эхогенности.

При опухолевом генезе обструкции дистального отдела холедоха определяется резкое расширение внутри- и внепеченочных протоков и выраженное увеличение желчного пузыря, что объясняется длительным застоем желчи. При этом расширение Вирсунгова протока наблюдается в 9% случаев при опухоли дистального отдела холедоха, в 40% – при опухоли головки поджелудочной железы, в 67% при опухоли БДС.

Патогноманичным комплексом для опухоли головки поджелудочной железы является сочетание прямого признака: локальное увеличение головки за счет наличия опухолевидного образования различной эхогенности, но преимущественно сниженной – с косвенными, к которым относятся эктазия главного панкреатического протока, явления хронического панкреатита, возникающие из-за блокады протока опухолью, а также расширение внутри- и внепеченочных протоков, увеличение желчного пузыря. Наиболее трудной для УЗ-диагностики является патология БДС.

Ультразвуковая диагностика опухоли БДС основывается на косвенных симптомах, поскольку визуализировать это образование в виде опухолевой массы различного уровня эхогенности в зоне БДС удается редко. Косвенным признаком рака является холангиоэктазия на всем протяжении желчного дерева, при блокаде устья Вирсунгова протока – панкреатоэктазия. Опухоли БДС и опухоли, исходящие из дистальной части холедоха, имеют сходную эхографическую картину и практически не различимы между собой.

Опухоли средних отделов холедоха дают при УЗИ картину, напоминающую при опухоли головки поджелудочной железы. Отличие заключается в том, что опухоли холедоха реже визуализируются из-за преобладания инфильтративного роста, и чаще всего они прорастают пузырный проток. Диагностика опухолевого прорастания пузырного протока основывается на определении специфической картины желчного пузыря, когда его увеличение сопровождается повышением эхогенности внутреннего содержимого, что характерно для длительно отключенного желчного пузыря от внепеченочных желчных протоков.

Опухоли внепеченочных желчных протоков имеют чаще повышенную эхогенность. Важным косвенным признаком, который наблюдается в 100% случаев, является холангиоэктазия. Исключение могут составлять больные, у которых желтуха отсутствует в связи с наложением ранее билидигистивных анастомозов. Для опухолевой окклюзии долевого протока характерна внутрипеченочная холангиоэктазия на стороне поражения. При локализации рака в зоне ворот печени и проксимального отдела печеночного протока холангиоэктазия определяется в обеих долях печени. Общий печеночно-желчный проток ниже опухоли и желчный пузырь в этом случае спавшиеся.

Рак желчного пузыря является труднодиагностируемой опухолью. Трудности диагностики обусловлены тем, что опухоль развивается на фоне длительно существующей ЖКБ, структура ее отличается чаще повышенной эхогенностью. Основным признаком является визуализация опухолевой массы, имеющей интра- или экстраорганный рост. При блокаде опухолью гепатикохоледоха развивается холангиоэктазия выше опухоли.

Таким образом, УЗИ дает важную информацию при заболеваниях органов гепатопанкреатодуоденальной зоны, осложненных механической желтухой. Практическое преимущество метода заключается в том, что УЗИ позволяет сократить диагностический период, данные УЗИ можно использовать для построения программы диагностических исследований. Однако диагностические возможности метода имеют предел точности, поэтому данные УЗИ необходимо верифицировать другими методами исследования.

При указании на диффузное поражение печени и неизмененные желчные протоки наиболее вероятна печеночная желтуха, причины которой могут быть расшифрованы с помощью иммунологического и морфологического исследований.

При отсутствии существенных причин, объясняющих желтуху, вслед за УЗИ проводят эзофагогастродуоденоскопию. С ее помощью определяется патология верхних отделов желудочно-кишечного тракта: варикозное расширение вен пищевода, опухоли желудка, большого дуоденального сосочка, деформация желудка и 12-перстной кишки вследствие сдавления ее извне.

Если при дуоденоскопии не выявлено дефекта, должна быть проведена эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, позволяющая оценить желчные протоки и протоки поджелудочной железы.

При наличии обоснованного подозрения на рак поджелудочной железы проводят селективную ангиографию. Наиболее четкие ангиографические показатели определяются при опухолях гепатопанкреатобилиарной системы.

При неудавшейся ЭРХПГ может быть проведена чрескожная гепатохолангиография.

Лапароскопию применяют в тех случаях, когда перечисленные мероприятия не привели к определенному диагнозу. Лапароскопия при желтухах позволяет уточнить локализацию патологического очага. Особую ценность этот метод приобретает в тех случаях, когда он сочетается с лапараскопической холецистохолангиографией, позволяющей уже в дооперационном периоде получить полные сведения о характере желтухи, уровне непроходимости желчных протоков и их анатомо-функциональном состоянии. При гепатите печень обычно имеет красно-коричневый оттенок, а при длительно текущем заболевании становится зеленовато-серой. Желчный пузырь во всех случаях при этом бывает спавшимся и имеет вялый тонус. При обтурационных желтухах визуальная картина зависит от уровня обтурации и длительности холестаза. В ранние сроки холестаза печень имеет красноватый оттенок, местами на поверхности ее определяются зеленоватые участки. При длительном холестазе печень становится плотной консистенции, увеличенной в размерах, напряженной, с выраженным зеленоватым оттенком. У большинства больных определяется увеличенный, напряженный желчный пузырь.

В комплексе современных средств диагностики и дифференциальной диагностики желтух немаловажное значение имеют радиоизотопные методы исследования. Они дают возможность определить положение, размеры, форму печени, поглотительно-экскреторную ее функцию, состояние желчного пузыря и проходимость желчевыво-дящих протоков. Наиболее часто с этой целью применяют коллоидные растворы радиоактивного золота 196Аu, бенгальский розовы, меченный 131I, и короткоживущий радионуклеотид технеция 99Те. Выбор препарата для исследования зависит от поставленных клинических целей.

Для выявления гепатоцеллюлярных изменений в печени или нарушения оттока желчи в кишечник применяется бенгальский розовый, меченный 131I, который из крови захватывается полигональными клетками и выводится с желчью в желчные протоки и кишечник без повторного всасывания в кишечном тракте. При обтурационных формах холестаза у большинства больных определяется умеренно выраженное нарушение поглотительной и резко выраженное нарушение экскреторной функции печени. При паренхиматозных формах желтухи нарушена как поглотительная, так и экскреторная функция печени, амплитуда гепатограммы бывает низкой, экскреторный сегмент выражен слабо и часто отсутствует.

Коллоидные растворы радиоизотопного золота 196Аи захватываются ретикулоэндотелиальными клетками печени, удерживаются в них в течение нескольких дней и позволяют получить четкие изображения органа на сканограмме. При опухолях печени сканографическая картина характеризуется умеренным увеличением размеров печени и нарушением контрастности в отдельных участках органа, т.е. появлением дефектов накопления изотопа. Желтушные формы гепатита наиболее часто проявляются в равномерном увеличении печени с однородным, несколько сниженным распределением изотопа. При билиарном циррозе печени обычно имеется деформация печени с увеличением одной из долей и уменьшением другой, понижением накопления препарата в краевых отделах, на границе между правой и левой долями печени и увеличением накопления препарата в селезенке.

При исследовании с радиоактивным технецием (99Те) удается оценить не только функциональное состояние печени, но и определить четкую визуализацию внутри- и внепеченочных желчных протоков и желчного пузыря.

В последнее время большое значение придается исследованиям гепатопанкреатобилиарной системы с помощью компьютерной томографии.

Все перечисленные методы у одного больного в полном объеме, как правило, не применяются. Чаще всего после проведения нескольких видов исследования диагноз становится ясным, и надобность в дальнейших исследованиях отпадает.

V. Литература

  1. «Неотложная медицинская помощь», под ред. Дж.Э. Тинтиналли, Р.Л. Кроума, Э. Руиза, Перевод с английского д-ра мед. наук В.И. Кандрора, д.м.н. М.В. Неверовой, д-ра мед. наук А.В. Сучкова, к.м.н. А.В. Низового, Ю.Л. Амченкова; под ред. д.м.н. В.Т. Ивашкина, д.м.н. П.Г. Брюсова; Москва «Медицина» 2001
  2. Елисеев О.М. (составитель) Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи, «Лейла», СПБ, 1996 год

3. Учебно-методические рекомендации «Желтухи» Л.Е. Рудакова, Ф.К. Рахматуллов, Л.А. Бондаренко Пенза, 2008


Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика желтух» | 24forcare

Экстракорпускулярные гемолитические желтухи связаны с присутствием в плазме крови гемолитических факторов.

Экстракорпускулярные гемолитические желтухи связаны с присутствием в плазме крови гемолитических факторов.

1. В тонком кишечнике при отщеплении от прямого билирубина УДФ-глюкуроновой кислоты образуется

1) мезобилирубин;+
2) непрямой билирубин;
3) стеркобилин;
4) уробилиноген.

2. Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции возможна при

1) первичном билиарном циррозе печени;
2) подпеченочной желтухе;
3) синдроме Жильбера;+
4) склерозирующем холангите.

3. Гипербилирубинемия за счет прямой и непрямой фракций возможна при

1) надпеченочной желтухе;
2) печеночно-клеточной желтухе;+
3) подпеченочном холестазе;
4) премикросомальной желтухе.

4. Гипербилирубинемия за счет прямой фракции возможна при

1) внутрипеченочном холестазе;+
2) корпускулярной гемолитической желтухе;
3) синдроме Жильбера;
4) экстракорпускулярной гемолитической желтухе.

5. Гипербилирубинемия за счет прямой фракции возникает при

1) анемии Минковского-Шоффара;
2) синдроме Жильбера;
3) синдроме Криглера-Найяра;
4) синдроме Ротора.+

6. Для надпеченочных желтух характерно наличие

1) ахоличного кала;
2) гепатомегалии;
3) кожного зуда;
4) темной мочи.+

7. Для печеночных желтух без холестаза характерно наличие

1) гепатомегалии;+
2) кожного зуда;
3) нормальной окраски кала;
4) нормальной окраски мочи.

8. Для подпеченочных желтух характерно наличие

1) гепатоспленомегалии;
2) кожного зуда;+
3) нормальной окраски кала;
4) нормальной окраски мочи.

9. Инфекционным заболеванием, сопровождающимся желтухой, является

1) брюшной тиф;
2) лептоспироз;+
3) птичий грипп;
4) шигеллез.

10. К печеночно-клеточным желтухам относится

1) гемолитическая болезнь новорожденных;
2) недостаток глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы;
3) острый вирусный гепатит;+
4) хирургическая патология желчевыводящих путей.

11. К постмикросомальным желтухам относится

1) синдром Дабина-Джонсона;+
2) синдром Жильбера;
3) синдром Криглера-Найяра;
4) склерозирующий холангит.

12. К премикросомальным желтухам относится

1) гемоглобинопатия;
2) синдром Дабина-Джонсона;
3) синдром Жильбера;+
4) синдром Ротора.

13. К холестатическим желтухам относится

1) иерсиниоз;
2) инфекционный мононуклеоз;
3) лептоспироз;
4) первичный билиарный цирроз печени.+

14. Надпеченочная желтуха — это гипербилирубинемия, связанная с

1) нарушением захвата билирубина гепатоцитами;
2) нарушением коньюгации билирубина с УДФ-глюкуроновой кислотой;
3) повышенным гемолизом эритроцитов;+
4) употреблением каротинсодержащих продуктов.

15. Надпеченочные желтухи чаще связаны с

1) вирусными гепатитами;
2) гемолитическими анемиями;+
3) жировыми гепатозами;
4) циррозами печени.

16. Надпеченочным желтухам соответствует увеличение

1) в моче содержания билирубина;
2) в сыворотке крови уровня ЩФ, ГГТП;
3) в сыворотке крови уровня непрямого билирубина;+
4) в сыворотке крови уровня прямого билирубина.

17. Непрямой билирубин

1) выводится с почками;
2) растворим в воде;
3) связан с УДФ-глюкуроновой кислотой;
4) связан с альбуминами плазмы.+

18. Непрямой билирубин образуется из

1) биливердина;+
2) глюкуроновой кислоты;
3) мезобилирубина;
4) прямого билирубина.

19. Непрямой билирубин превращается в прямые при

1) активном захвате гепатоцитами;
2) поступлении в кровеносную систему печени;
3) поступлении в пространство Диссе;
4) связывании с УДФ-глюкуроновой кислотой.+

20. Печеночная желтуха — это гипербилирубинемия, связанная с

1) обтурацией внепеченочных желчных протоков;
2) печеночно-клеточной недостаточностью;+
3) повышенным образованием билирубина;
4) повышенным распадом гемоглобина.

21. Печеночные желтухи чаще связаны с

1) вирусными гепатитами;+
2) гемолитическими анемиями;
3) калькулезными холециститами;
4) раком поджелудочной железы.

22. Печеночным желтухам соответствует

1) гипербилирубинемия только за счет непрямой фракции;
2) увеличение в моче содержания стеркобилина;
3) увеличение в сыворотке крови уровня АлАт, АсАт;+
4) увеличение в сыворотке крови уровня ЩФ, ГГТП.

23. Подпеченочная желтуха — это гипербилирубинемия, связанная с

1) механическим препятствием оттоку желчи во внепеченочных желчных протоках;+
2) нарушением коньюгации билирубина с УДФ-глюкуроновой кислотой;
3) нарушением экскреции билирубина гепатоцитами;
4) обтурацией внутрипеченочных желчевыводящих протоков.

24. Подпеченочные желтухи чаще связаны с

1) вирусными гепатитами;
2) иерсиниозами;
3) синдромом Жильбера;
4) хирургической патологией желчевыводящих путей.+

25. Подпеченочный холестаз может быть связан с

1) онкопатологией гепатобилиарной зоны;+
2) первичным билиарным циррозом печени;
3) склерозирующим холангитом;
4) холестатическим вариантом вирусного гепатита.

26. Подпеченочным желтухам соответствует увеличение

1) в моче содержания стеркобилина;
2) в сыворотке крови уровня АлАт, АсАт;
3) в сыворотке крови уровня непрямого билирубина;
4) в сыворотке крови уровня прямого билирубина.+

27. При холестатическом синдроме имеет место повышение

1) в сыворотке крови уровня ЩФ, ГГТП;+
2) в сыворотке крови уровня непрямого билирубина;
3) содержания в кале стеркобилина;
4) содержания в моче уробилина.

28. Прямой билирубин образуется в результате коньюгации с

1) двумя молекулами УДФ-глюкуроновой кислоты;+
2) одной молекулой УДФ-глюкуроновой кислоты;
3) тремя молекулами УДФ-глюкуроновой кислоты;
4) четырьмя молекулами УДФ-глюкуроновой кислоты.

29. Стеркобилиноген образуется из

1) биливердина;
2) мезобилирубина;
3) уробилина;
4) уробилиногена.+

30. Экстракорпускулярные гемолитические желтухи связаны с

1) биохимическими дефектами эритроцитов;
2) гемоглобинопатиями;
3) массивными кровоизлияниями в ткани;
4) присутствием в плазме крови гемолитических факторов.+


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за кропотливый труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ.
Это позволит автору видеть вашу заботу и обратную связь.

Спасибо, что вы с нами!

Дифференциальная диагностика желтухи — презентация на Slide-Share.ru 🎓


1


Первый слайд презентации: Дифференциальная диагностика желтухи

Кафедра пропедевтики внутренних болезней и терапии
Доц. Филимонова Людмила Анатольевна.

Изображение слайда


2


Слайд 2: Цель лекции

Дифференциальный диагноз желтухи представляет собой алгоритм поиска причин этого состояния

Изображение слайда


3


Слайд 3: План лекции

Определение
Классификация
Клинические проявления заболеваний, протекающих с желтухой
Диагностический алгоритм при желтухе

Изображение слайда


4


Слайд 4: определение

Желтуха – синдром,
развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина, проявляющийся по окрашиванию кожных покровов и слизистых в оттенки желтого цвета.

Изображение слайда


5


Слайд 5

За сутки у здорового человека распадается около 1% эритроцитов и образуется в среднем 120 мг билирубина.
Соединение билирубина с глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что обеспечивает переход его в желчь. В норме в крови определяется билирубин (19 мкмоль/л), из которого
75% непрямая фракция и
25% — прямая.

Изображение слайда


6


Слайд 6

Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне билирубина 50 мкмоль/л и более.

Изображение слайда


7


Слайд 7: Дифференциальный диагноз желтухи

Инфекции;

Изображение слайда


8


Слайд 8: клиника

Гемолитическая желтуха.
Обусловлена повышенным распадом эритроцитов повышенным образованием свободного билирубина,
В крови наблюдается анемия, избыточное содержание свободного железа, c развитием гемосидероза.

Изображение слайда


9


Слайд 9

причина надпеченочной желтухи – наследственные гемолитические анемии (ГА)
болезни, связанные с неэффективным эритропоэзом, врожденные гемоглобинопатии
приобретенные ГА
Гемолиз при инфекциях
Лекарственный гемолиз
Переливание несовместимой крови
Иммунные ГА при резус конфликте матери и плода
Аутоиммунные ГА
(СКВ, лейкозы, анемии, в т.ч. В12-дефицитная анемия

Изображение слайда


10


Слайд 10

Патогенез
наследственных гемолитических анемий :
нарушение
структуры
мембраны
эритроцитов,
активности
ферментов,
3. нарушение
синтеза глобина.

Изображение слайда


11


Слайд 11

Болезнь Минковского-Шоффара.
(наследственным дефектом в структуре мембраны эритроцитов (сфероцитоз)
Клинические проявления:
желтуха,
увеличение селезенки,
склонности к образованию камней в желчном пузыре.
Обнаруживают деформацию черепа
(«башенный» череп),
высокое небо,
короткий мизинец.
непрямая гипербилирубинемия,
Снижение осмотической резистентности эритроцитов,
ретикулоцитоз и микросфероцитоз.

Изображение слайда


12


Слайд 12

Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.
Талассемии — наследственное снижение способности к синтезу глобина.
В клинике – желтуха,
гепатолиенальный синдром,
деформация черепа и длинных трубчатых костей,
прогрессирующая гипохромная анемия с базофильной зернистостью эритроцитов.
Надежным диагностическим критерием является выделение аномального гемоглобина при электрофорезе.

Изображение слайда


13


Слайд 13: Основные диагностические критерии ГА

лимонная желтушность кожи без зуда
Повышение непрямого билирубина, прямой N
Анемия нормохромная
более или менее выраженная бледность;
увеличение селезенки; печень не увеличена
Моча темного цвета (повышение уробилиногена, стеркобилиногена)
Кал чаще темно-бурого цвета
Повышение сывороточного железа
СОЭ умеренно повышено
Повышенный костномозговой эритропоэз.
ретикулоцитоз в крови

Изображение слайда


14


Слайд 14: Приобретенные гемолитические желтухи

распад нормальных эритроцитов при воздействии:
инфекций и гемолитических ядов
при отравлении мышьяком,
ядовитыми грибами,
при укусах змей, ядовитых насекомых, членистоногих,
при воздействии хлорсодержащих соединений, ароматических углеводородов, органических кислот и щелочей.

Изображение слайда


15


Слайд 15

Иммунные при резус конфликте
Аутоиммунные ГА
В патогенезе – образование антител против собственных неизмененных эритроцитов.
Выделяют:
идиопатические анемии
симптоматические, вызванные каким-либо гемобластозом, системной красной волчанкой, раком, хроническим аутоиммунным гепатитом.

Изображение слайда


16


Слайд 16

Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы. Болезнь начинается остро или подостро среди полного благополучия: появляется
Резкая слабость,
боль в пояснице, в области сердца,
одышка, сердцебиение,
часто лихорадка.
Очень быстро развивается желтуха.
При подостром течении, желтухе предшествуют артралгии, боль в животе, субфебрильная температура тела.
часто спленомегалия.
Критерием достоверного диагноза служит положительная проба Кумбса (наличие антител к эритроцитам) в 60 % случаев.

Изображение слайда


17


Слайд 17

Гемолитический криз:
Острая желтуха,
Нормохромная анемия
При остром гемолизе резко падает Нв
лихорадка,
выделение мочи черного цвета (в связи с внутрисосудистым гемолизом),
Может развиться почечная недостаточность.

Изображение слайда


18


Слайд 18

Паренхиматозная желтуха.
Обусловлена повреждением гепатоцитов и желчных капилляров, характеризуется нарушением метаболизма, транспорта и захвата билирубина, в результате нарушения функции гепатоцитов.
выделяют:
печеночноклеточную,
холестатическую
и ферментопатическую желтуху.

Изображение слайда


19


Слайд 19: Печеночно-клеточная желтуха

один из самых частых признаков острых и хронических повреждений печени. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости и целостности мембран гепатоцитов, при этом клеток печени становится недостаточно для захвата и конъюгации свободного билирубина, и его количество повышается в крови.

Изображение слайда


20


Слайд 20: Клиническая картина

яркая желтушная окраска кожи,
увеличение печени,
Синдром цитолиза
печеночно-клеточной недостаточность
Внутрипеченочный холестаз
(задержка желчи в мельчайших внутрипеченочных протоках, при гепатитах острых, ПБЦ, лекарственных интоксикациях)
Моча темного цвета (при выделении с мочой прямого билирубина)
Повышение уробилиногена и желчных пигментов в моче
Осветленный кал (в кишечник попадает мало желчных пигментов)

Изображение слайда


21


Слайд 21

Изображение слайда


22


Слайд 22

Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные гепатиты, алкогольные, токсические, связанные с нарушением обмена меди, железа, лекарственные поражения.
изониазид, рифампицин, стероидные, гормоны, анаболики, андрогены, ГКС, метотрексат, метилдопа, салицилаты, циметидин, левомицетин, парацетамол, амиодорон, хлортиазид, кетоконазол, ампициллин, и др.

Изображение слайда


23


Слайд 23

Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С, Д, Е внутри печеночной клетки, вызывая дистрофические, воспалительные изменения и гибель клетки.

Изображение слайда


24


Слайд 24: Желтуха при гепатитах

Изображение слайда


25


Слайд 25

Аутоиммунный гепатит – заболевание, при котором развивается мононуклеарная инфильтрация портальных зон, некрозы гепатоцитов и цирроз в результате аутоиммунных реакций с быстрым прогрессированием. Этиология неизвестна. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет.

Изображение слайда


26


Слайд 26

Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди, которая накапливается в печени и головном мозге. При этом развивается гепатолентикулярная дегенерация или дистрофия.
Медь также депонируется в почках и роговице глаза (кольца Кайзера-Флейшера).

Изображение слайда


27


Слайд 27

Изображение слайда


28


Слайд 28

Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и повреждением печени, поджелудочной железы, сердца и других органов в связи с отложением в них железа. В основном болеют мужчины в возрасте 40-60 лет. В развернутой стадии гемохроматоз обычно проявляется триадой: пигментацией кожи и слизистых оболочек, циррозом печени и сахарным диабетом.

Изображение слайда


29


Слайд 29: Гиперпигментация кожи при Гемохроматозе

Изображение слайда


30


Слайд 30: Алкогольные поражения печени

нарушение метаболизма этанола в печеночных клетках, при котором в повышенном количестве образуются холестерин и жирные кислоты с формированием жирового гепатоза, а также промежуточные соединения, являющиеся токсичными, и которые вызывают некрозы гепатоцитов и мезенхимальное воспаление.

Изображение слайда


31


Слайд 31: Ферментопатическая желтуха

В результате воздействия инфекций (лептоспироз, инфекционный мононуклеоз) и гепатотоксичных лекарств может нарушаться активность ферментов
Нарушается захват, транспорт и конъюгация билирубина
Вследствие этого в крови повышается уровень свободного билирубина.
К врожденным ферментопатиям относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора, Дабина-Джонсона.

Изображение слайда


32


Слайд 32: Синдром Жильбера. Доброкачественные гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия (непрямая фракция)
из-за снижения активности фермента – УДФГТ
(уридин-дифосфат-глюкуронилтранспептидазы).
Нарушен: захват, транспорт и конъюгация билирубина
Заболевание выявляется в юношеском возрасте.
Клиника: «Печеночная маска»
иктеричность склер и видимых слизистых оболочек,
реже желтушное окрашивание кожи.
Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции.
Боль и тяжесть в правом подреберье
Гепатомегалия – 30%

Изображение слайда


33


Слайд 33: Синдром Жильбера

Астенический синдром: слабость недомогание, повышенная тревожность, расстройство сна, повышенная реактивность, депрессивные состояния
Вегетативных дисфункций: дисфункция Сф. Одди, дискинезии в 40%; чаще холециститы, гемангиомы, жировая дистрофия печени
Диагностика:
Характерна периодичность симптомов
Обострения провоцируются различными факторами (инфекции, переохлаждения, лекарства, инсоляция, голодание и др.)
провокационные тесты (голодание 400 ккал)
Тест с фенобарбиталом.
Генетическое исследование (дефект в локусе А)ТА) 6ТАА гена, кодирующего УДФГТ

Изображение слайда


34


Слайд 34: Синдром Криглера-Найяра. – пигментные гепатозы

Отсутствие или недостаток фермента УДФГТ
1 тип : резко выраженная желтуха без гемолиза и холестаза в первые дни или часы после рождения
Болеют мальчики и девочки.
Уровень билирубина непрямого выше 200 мкмол/л
Ядерная желтуха (накопление билирубина в ядрах серого вещества головного мозга)
неврологические нарушения (мышечный гипертонус, нистагм, тонические и клонические судороги, отставание в физическом и умственном развитии).
Может наблюдаться гепатомегалия.
Прогноз не благоприятный
2 тип: Желтуха развивается на 1-м году жизни.
Уровень билирубина менее 200 мкмоль/л. Неврологические нарушения редки.
Течение доброкачественное.

Изображение слайда


35


Слайд 35: Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз характеризуется уменьшением тока желчи в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического препятствия
вне печени
Внутрипеченочный холестаз на уровне гепатоцита называется интралобулярным ( или внутриклеточным),
При повреждении внутрипеченочных протоков — экстралобулярным (или внутрипеченочным).
внутрипеченочный холестаз:
— при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, опухоли),
— но может быть и самостоятельным процессом (холестаз беременных, лекарственный холестаз и т.д.).

Изображение слайда


36


Слайд 36

внутрипеченочный холестаз
складывается из трех факторов:
избыточное поступление компонентов желчи в кровь;
уменьшение или отсутствие желчи в кишечнике;
воздействие компонентов желчи на печеночные клетки.
избыточное количество желчи в гепатоцитах приводит к их некрозу и печеночно-клеточной недостаточности.
Если холестаз не разрешается через 3-5 лет формируется цирроз печени.

Изображение слайда


37


Слайд 37

При регургитации желчи в кровь появляются кожный зуд, желтуха,
ксантомы, темная моча,
а также системные поражения:
острая почечная недостаточность, образование язв и эрозий в желудке, кровотечения.
Дефицит желчи в кишечнике сопровождается стеатореей, синдромом мальабсорбции, дефицитом жирорастворимых витаминов, нарушением минерализации костей.

Изображение слайда


38


Слайд 38

Причинами интралобулярного холестаза являются
врожденные ферментопатии и дефекты (синдромы Дабина-Джонсона, Ротора),
а также приобретенные заболевания (вирусные, лекарственные, токсические, алкогольные поражения печени,
застойная сердечная недостаточность

Изображение слайда


39


Слайд 39: Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора

Несостоятельность АТФ –зависимых транспортных систем,ферментов (наследственно обусловленное), осуществляющих перенос связанного билирубина в желчь и проникновением в кровь.
Наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При синдроме Дабина-Джонсона первые признаки болезни обнаруживаются в возрасте до 25 лет).

Изображение слайда


40


Слайд 40: Синдром Дабина-Джонсона

Характерна постоянная желтуха без зуда.
Боль в правом подреберье
Желчные колики
Диспепсия, снижение аппетита
Гепатомегалия, редко м.б. спленомегалия
Субфебрилитет
Повышение прямого и непрямого билирубина до 100 мкмоль/л
В моче билирубинурия
При холецистографии тень желчного пузыря отсутствет
При синдроме Ротора первые симптомы наблюдаются в детском возрасте, одинаково часто болеют мальчики и девочки.
Желтуха длительная, более выраженная.

Изображение слайда


41


Слайд 41: Синдром РОТОРА

нарушение захвата, экскреции билирубина в синусоидальном полюсе печеночной дольки
Болеют мальчики в пубертатном периоде
Уровень билирубина до 100 мкмоль/л и прямой и непрямой
В моче билирубинурия
При холецистографии желчный пузырь контрастируется

Изображение слайда


42


Слайд 42

Доброкачественная желтуха беременных холестаз последнем триместре беременности
синдром обусловлен эстрогенами и прогестероном.
В основе лежат нарушения желчеобразования и желчевыделения. Синдром холестаза быстро исчезает после родов.
Причинами экстралобулярного холестаза являются как врожденные (болезнь Кароли, билиарная атрезия), так и приобретенные заболевания (первичный билиарный цирроз печени, первичный и вторичный склерозирующий холангит, лекарственные повреждения печени).

Изображение слайда


43


Слайд 43: Заболевания с экстралобулярным холестазом

Болезнь Короли
необструктивные мешковидные расширения внутрипеченочных желчных протоков.
более чувствительны к инфекции, в них чаще образуются камни.
Развивается экстралобулярный холестаз. Заболевание проявляется в детстве или юношеском возрасте
лихорадкой, болью в животе, желтухой.

Изображение слайда


44


Слайд 44

Первичный билиарный цирроз – заболевание, при котором характерным является разрушение междольковых желчных протоков в результате развития гранулематозного воспаления неизвестной этиологии.
Протекает как хронический холестатический гепатит. Нарастающий холестаз приводит к формированию цирроза. Болеют в основном женщины 40-60 лет.

Изображение слайда


45


Слайд 45

Первичный склерозирующий холангит – хроническое прогрессирующее заболевание, основой которого является облитерация внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. Причины неизвестны.
В 75% случаев сочетается с язвенным колитом.
Чаще болеют мужчины в возрасте до 40 лет.

Изображение слайда


46


Слайд 46

Обтурационная желтуха
(механической, подпеченочной) являются:
камни холедоха,
рак протоков и большого дуоденального сосочка,
рак головки поджелудочной железы,
увеличенные лимфоузлы в воротах печени,
острый и хронический панкреатиты,
кисты поджелудочной железы и холедоха,
стриктуры общего желчного протока,
стеноз сфинктера Одди.

Изображение слайда


47


Слайд 47

Изображение слайда


48


Слайд 48

Изображение слайда


49


Слайд 49

Все причины можно объединить в три большие группы:
камни протоков,
злокачественные новообразования,
сдавление протоков извне (опухолевой и неопухолевой природы).
По локализации обтурация может быть высокой (на уровне ворот печени), на уровне протоков и на уровне большого дуоденального сосочка.
Клиническая картина имеет общие признаки при различных причинах внепеченочного холестаза :

Изображение слайда


50


Слайд 50

Желтуха развивается медленно.
Кожный зуд, часто предшествует желтухе, бывает невсегда,
Светлый (непигментированный) кал.
Темно-коричневая моча.
Желтушный глянец ногтей.
Пальцы в виде «барабанных палочек».
Ксантелазмы (отложение холестерина на веках).
Ксантомы (отложение холестерина на ладонных складках и сухожилиях).
Гепатомегалия.
Пальпируемый желчный пузырь (симптом Курвуазье).
Боль в правом подреберье.
Лихорадка (связана с присоединением холангита.

Изображение слайда


51


Слайд 51

Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
При закупорке камнем желтуха развивается в течение суток после начала боли
лихорадка присоединяется в связи с развивающимся холангитом.
Кожный зуд при этой желтухе встречается не у всех больных.
Частым осложнением холедохолитиаза является рубцовое сужение (стриктура) большого дуоденального сосочка, также сопровождающееся развитием холестаза.

Изображение слайда


52


Слайд 52

Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной интенсивности.
Желтуха, начинающаяся без болей и с
ахоличным калом, вызывая подозрение на опухоль желчного пузыря
Рак большого дуоденального сосочка, как правило, сопровождается повышением температуры тела, часто до фебрильных цифр. Может быть дегтеобразный стул.

Изображение слайда


53


Слайд 53: Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны

Рак головки поджелудочной железы сопровождается желтухой в 80-90% случаев. Характерен большой желчный пузырь.
Сдавление желчных протоков извне может быть при метастазировании рака желудка, пищевода, толстой кишки, при первичном раке печени.
Сдавление может быть и неопухолевой природы: при остром и хроническом панкреатите.

Изображение слайда


54


Слайд 54: Рис. 9. Обтурационная желтуха (рак головки поджелудочной железы). Рис. 10. Паренхиматозная желтуха. Рис. 11. Гемолитическая желтуха. Под каждым рисунком соответственно указан цвет мочи (а) и кала (б)

Изображение слайда


55


Слайд 55: диагностика

Чтобы определиться с диагностическим поиском, необходимо в первую очередь выявить за счет какой фракции повышен уровень билирубина.
Надпеченочные желтухи;
Печеночные, в т.ч. ферментопатии.
Надпеченочные желтухи развиваются вследствие гемолиза эритроцитов различного генеза.
Признаками гемолиза являются: анемия,
ретикулоцитоз.
Повышение уровня сывороточного железа,
уробилинурия.
Функциональные пробы печени в пределах нормы.
Для диагностики причин гемолиза используют исследование морфологии эритроцитов (микросфероцитоз), электрофорез гемоглобина (талассемия), проба Кумбса (аутоиммунный гемолиз).

Изображение слайда


56


Слайд 56: диагностика

Отличительным признаком печеночных желтух, протекающих с непрямой гипербилирубинемией является отсутствие признаков гемолиза.
Для печеночных желтух, являющихся следствием некроза и воспаления гепатоцитов, характерен синдром цитолиза.
— повышение уровня аминотрансфераз
— повышение сывороточного железа
повышение билирубина в крови чаще всего развивается в одинаковой степени за счет прямой и непрямой фракции,
В моче определяется уробилин и билирубин.
При печеночно-клеточной недостаточности
снижен уровень холестерина.

Изображение слайда


57


Слайд 57: Диагностика

При выявлении цитолитического синдрома
маркеры вирусов при вирусном гепатите;
при аутоиммунном гепатите ; гипер-γ-глобулинемия и определение титра антинуклеарных, микросомальных, антимитохондриальных
уровень сывороточного церулоплазмина и меди при болезни Вильсона-Коновалова;
количество железа сыворотки, общая железосвязывающая способность сыворотки крови при гемохроматозе;
изолированное повышение ГГТ – при токсическом поражении печени (преимущественно алкогольном).
Высокоинформативным методом диагностики различных хронических заболеваний печени является биопсия печени.
Для диагностики объемных поражений печени применяются инструментальные методы: УЗИ, КТ, МРТ.

Изображение слайда


58


Слайд 58: Гипербилирубинемия за счет прямой фракции

Лабораторная диагностика холестаза основывается на определении в крови щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ), холестерина, билирубина и его фракций.
Изолированное повышение ЩФ может наблюдаться в подростковом возрасте, в 3-м триместре беременности, после переливания плацентарного альбумина, а также при заболеваниях костей (болезнь Педжета, опухоли, переломы), при патологии кишечника (неспецифический язвенный колит, опухоли), при гиперпаратиреоидизме, акромегалии, при сердечной недостаточности

Изображение слайда


59


Слайд 59

Уровень и выраженность механической блокады желчных путей можно выявить при УЗИ и эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ), МРТ
Самым надежным методом является биопсия печени.
Поскольку морфологическое исследование печени дается провести далеко не всем больным, большое значение имеет совокупность клиники, данных биохимических показателей и дополнительных методов исследования, позволяют уточнить уровень и ведущий механизм развития нарушения желчеобразования и желчеотделения.

Изображение слайда


60


Слайд 60

Изображение слайда


61


Последний слайд презентации: Дифференциальная диагностика желтухи

Благодарю
за
внимание!

Изображение слайда

Дифференциальная диагностика желтухи | Қазақша медицина

Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. В клинике он диагностируется по окрашиванию кожи и слизистой в различные оттенки желтого цвета.

Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа или ткани. В начале обнаруживается желтое окрашивание склер, несколько позднее – кожных покровов. Накапливаясь в коже и слизистой, билирубин в сочетании с другими пигментами прокрашивает их в светло-желтый цвет с красноватым оттенком. В дальнейшем происходит окисление билирубина в биливердин, и желтуха приобретает зеленоватый оттенок. При длительном существовании желтухи кожные покровы приобретают черновато-бронзовую окраску. Таким образом, осмотр больного позволяет решить вопрос о длительности желтухи, что имеет большое дифференциально-диагностическое значение.

Для того, чтобы классификацироать различные формы желтухи, необходимо знать основные данные физиологии билирубина.

Эритроциты разрушаются  в селезенке или ретикуло-эндотелиальной системе. При этом гемоглобин расщепляется на глобин, железосодержащий гемосидерин и не содержащий железа гематоидин. Глобин распадается на аминокислоты и снова идет на построение белков организма. Железо подвергается окислению и снова использется организмом в виде ферритина. Гематоидин (порфириновое кольцо) превращается через стадию биливердина в билирубин. Свободный билирубин захватывается плазмой крови. Он совершенно не растворим в воде и соединяется с белками плазмы. В этом состоянии он задерживается печенью, где под влиянием фермента глюкоруноилтрансферазы переходит в билирубин – глюкуроновую кислоту. В отличие от свободного билирубина эта кислота растворима в воде. Таким образом в печени образуется прямой билирубин, который растворим в воде и в дальнейшем выделяется с желчью в кишечник. В кишечнике часть прямого билирубина превращается в уробилиноген, который, реабсорбируясь, частично возвращается в пеень, а частично выделяется с мочой в виде уробилина (около 4 мг в сутки). Другая часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, под действием кишечной флоры, превращается в стеркобилин, который выделяется с калом (60-80 мг в сутки).

Повышение в крови уровня непрямого билирубина может быть следствием повышенного гемолиза, при снижении способности гепатоцитов захватывать билирубин из плазмы крови, обусловленного недостаточностью трансферазной активности клеток печени (синдромы Жильбера и Криглера – Найара – наследственная недостаточность глюкуронилтрансферазы). Повышение в крови уровня прямого билирубина, как правило, обусловлено нарушением оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (подпеченочная или механическая желтуха) или холангиолам (внутрипечечный холестаз).

Различают три основных вида желтух:

  1. Гемолитическая желтуха (надпеченочная).
  2. Паренхиматозная желтуха.
  3. Обтурационная (механическая желтуха).

Рассмотрим механизмы развития гемолитической желтухи. Для этого необходимо кратко вспомнить определение гемолиза и его механизмы. Гемолизом называется усиленное разрушение эритроцитов. В норме эритроциты циркулируют в крови в течение 120 дней. При гемолитических состояниях продолжительность жизни эритроцитов значительно укорачивается, иногда до нескольких часов.

Гемолиз бывает внутрисосудистым, когда эритроцитоц лизируются в крови, и внесосудистым – эритроциты подвергаются деструкции и перевариваются системой макрофагов. Внутрисосудистый гемолиз встречается относительно редко. Он может возникнуть вследствие механического разрушения эритроцитов при травмировании в малых кровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия), турбулентном кровяном потоке (дисфункция протезированных клапанов сердца), при прохождении через депозиты фибрина в артериолах (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, ДВС-синдром), в результате несовместимости эритроцитов по системе АВ0, резус или какой-либо другой системе (острая посттрансфузионная реакция), под влиянием комплемента (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия), вследствие прямого токсического воздействия (яд змеи кобры, инфекции), при тепловом ударе.

Внесосудистый гемолиз осуществляется преимуещственно в селезенке и печени. Селезенка способна захватывать и разрушать малоизмененные эритроциты, печень различает лишь эритроциты с большими нарушениями, однако поскольку ток крови к печени примерно в 7 раз больше, чем к селезенке, печень может играть существенную роль в гемолизе.

Удаление эритроцитов из крови макрофагами происходит в основном двумя путями. Первый механизм связан с распознаванием макрофагами эритроцитов, покрытых IgG-АТ и С3, к которым на поверхности макрофагов имеются специфические рецепторы – иммуногемолитические анемии. Фагоцитоз эритроцитов сопровождается усиленной клеточной пролиферацией в селезенке (и в меньшей степени печени) с гиперплазией органа, увеличением тока крови в нем, повышением его функционально активности.

Второй механизм обусловлен изменениями физических свойств эритроцитов, снижением их пластичности – способности изменять свою форму при прохожднеии через узкую фильтрационную сеть селезенки. Нарушение пластичности отмечается при мембранных дефектах эритроцитов (наследственный микросфероцитоз), изменении липидного состава мембран (при циррозе печени), аномалиях гемоглобина, ведущих к повышению вязкости внутриклеточной среды эритроцита (серповидно-клеточная анемия), наличии включений в цитоплазме эритроцитов (бета-талассемия, альфа-талассемия), прециптированного гемоглобина в виде телец Гейнца (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Накопление эритроцитов в селезеночной пульпе, независимо от его мхеанизма, вызывает дальнейшую редукцию эритроцитарной поверхности – процесс “кондиционирования”, что еще больше ухудшает условия продвижения клеток через синусы селезенки, приводит к необратимой задержке и деструкции эритроцитов путем их фрагментации и фагоцитоза макрофагами.

Наиболее важным признаком в начальной диагностике гемолиза является увеличение числа ретикулоцитов . ретикулоцитоз отражает активацию костномозговой продукции эритроцитов в ответ на их разрушение на периферии. Кроме того, ускоренный выброс из костного мозга недозрелых эритроцитов, содержащих РНК, обуславливает феномен полихроматофилиии эритроцитов в фиксированных окрашенных азур-эозином мазках крови.

Уровень непрямого билирубина в сыворотке крови при гемолизе повышен. Уровень его повышения зависит от активности гемолиза и способности гепатоцитов к образованию прямого билирубина и его экскреции. Уровень прямого билирубина (связанного) в сыворотке крови нормальный и билирубинурия отсутствует,  так как через неповрежденный почечный фильтр проходит только прямой билирубин. В моче и кале содержится увеличенное количество уробилина и стеркобилина.

Таким образом, повышенный гемолиз независимо от его этиологии всегда приводит к характерной клинической триаде:

  1. Анемия
  2. Желтуха с лимонным оттенком
  3. Спленомегалия

Несколько практических советов: как запомнить, что прямой билирубин – это связанный, а непрямой – свободный.

  1. Быть прямым и свободным одновременно невозможно следовательно прямой билирубин связанный.
  2. Не свой. Непрямой билирубин свободный.

При паренхиматозной желтухе повышается уровень прямого билирубина. В норме прямой билирубин выделяется в желчный капилляр и далее по билиарному дереву поступает в двенадцатиперстную кишку. Этот путь транспорта может нарушаться на внутриклеточном участке. Таким образом, при паренхиматозной желтухе страдает сама печеночная клетка. Этот вид желтухи возникает, например, при вирусных гепатитах. Вирус гепатита А обладает прямым повреждающим действием на клетки печени. Иммунная реакция в ответ на попадание вируса обычно адекватна, что и обусловливает редкость тяжелых форм заболевания и отсутствие перехода в хронический гепатит. Вирус гепатита В не обладает прямым цитопатогенным действием, но инкорпорирование вирусов или их частиц в мембраны печеночных клеток вызывает развитие клеточной цитотоксической реакции, направленной против клеточной оболочки, которая может приводить к некрозу печеночных клеток. Полный зрелый вирус гепатита В имеет 3 антигенные системы. В наружной оболочке вируса содержится поверхностный антиген (HbsAg), во внутренней оболочке – 2 антигена, HbеAg локализуется в цитоплазме гепатоцита, но не проникает в ядро, HbcAg (от латинского соr – сердцевина, ядро) проникает в ядро гепатоцита. Последний никогда не обнаруживается в крови, где можно выявить лишь антитела к нему. HbsAg способен образовывать с иммунные комплексы, которые могут циркулировать в крови (ЦИКи). Именно наличие циркулирующих иммунных комплексов при хроническом гепатите обусловливает наличие целого ряда системных проявлений. Кроме вирусных гепатитов, печеночные клетки поражаются и при гепатитах другой этиологии (острые токсические, лекарственные гепатиты, алкогольные гепатиты).

При этом виде желтухи также увеличивается уровень прямого билирубина, что обусловлено нарушением оттока желчи по внепеченочным желчным протока. Таким образом, обтурационная желтуха является следствием закупорки желчных протоков. Это патологическое состояние, которое не имеет однородных этиологических факторов. В патогенезе ключевым моментов является нарушение оттока желчи. Желчь не втекает в желудочно-кишечный тракт, следовательно не происходит нормального всасывания и переваривания.

Обтурация происходит за счет:

  • камня
  • опухоли
  • рубцовой стриктуры протоков

При опухоли наблюдается ахолия, холемия. При закупорке камней присоединяется инфекция (холангит), что отягощает течение обтурационной желтухи. Наблюдается синдром Шарко или, другое название триада Шарко: желтуха, сопровождающаяся увеличением печени, боли, лихорадка. Это острое состояние, связанное с закупоркой. Застой желчи, закупорка и инфекция являются ведущими моментами. В тяжелых случаях может развиться сепсис, при котором появится пентада Рейнольда: триада Шарко + гипотония и спутанное сознание. Таким образом, речь идет о билиарном септическом шоке. Чаще всего камни вентильные. В крови лейкоцитоз, ускорение СОЭ, сдвиг формулы влево, анемия. В моче – желчные пигменты. Кал не окрашен, но при вентильном камне кал то окрашен, то нет. В биохимическом анализе крови щелочная фосфатаза не увеличена. Паренхиматозных поражений нет. Будут гнойная инфекция и синдром холестаза.

При закупорке опухолью клиника будет скудная, отмечается симптом Курвуазье – увеличенный, безболезненный желчный пузырь. Этот симптом связан с закупоркой дистальных отделов желчных путей. Этот симптом встречается при раке головки поджелудочной железы. Однако, если опухоль высокой локализации, то симптома Курвуазье не будет. Высокая локализация: рак желчного пузыря, пузырного протока. При высокой локализации опухоли будет синдром блокады доли печени: длительная время обтурационная желтуха, а билирубинемия не более 170 (норма 17-20). Происходит закупорка одного из печеночных протоков (правого или левого). Если рак головки поджелудочной железы, то билирубинемия достигает 300-400-500 Ед. В клиническом анализе крови при опухоли может быть незначительное увеличение СОЭ. Повышен прямой билирубин. Щелочная фосфатаза и пировиноградная фосфатаза не изменены.

Холедохолитиаз возникает при прохождении желчного камня из пузыря в общий проток или при задержке камня, не замеченного при холангиографии или исследовании общего протока. Камни в общем желчном протоке могут быть одиночными и множественными. Их выявляют при холецистэктомии в 10-20% случаев. После удаления желчного пузыря возможно образование камня в общем протоке, особенно при наличии стаза, вызванного обструкцией протока. Камни в холедохе находят приблизительно у 10-25% случаев холецистолитиаза. В некоторых хирургических отчетах о заболевании холедохолитиазом упоминается, что оно достигает 40%.  Такие данные, по всей вероятности, обусловлены относительно более частым поступлением осложненных случаев в хирургические отделения. Большинство конкрементов попадает в холедох из желчного пузыря. Камни в холедохе, обыкновенно увеличиваются благодаря наслоениям солей, в первую очередь билирубината кальция. Иногда камни обнаруживаются только в холедохе протоке, хотя они первично образуются в желчном пузыре. Об это свидетельствует характер камней и дилатированный пузырный проток, который может быть толщиною с палец. При холедохолитиазе холедох обыкновенно бывает расширенным, хотя присутствие камней не исключается и в желчном протоке нормальной ширины. Изредка наблюдается автохтонное образование конкрементов в холедохе, как правило, при инфекции и препятствии оттока желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие присутствия камня в концевом отрезке холедоха, вентильного камня над сосочком Фатера или при стенозе сосочка. Автохтонные конкременты могут быть единичными или множественными. Они бесструктурны, имеют коричневатый оттенок, состоят из билирубината кальция и в большинстве случаев находятся в концевом отрезке желчеприемного протока. Еще чаще встречается скопление замазкообразных масс и мелких зерен, состоящих из билирубината кальция. Они могут заполнять не только желчеприемный проток, но нередко и печеночные протоки. В таком случае общий желчный проток и внутрипеченочные желчные протоки бывают дилатированными. Холедох может достигать ширины более 3 см, а его стенки бывают утолщенными вследствие хронического воспалительного процесса. При тяжелом воспалении желчеприемного протока он может содержать желчный шлам, состоящий из органических элементов – слущенного эпителия, фибрина и бактерий, которые слипаясь, могут служить ядром для образования нового камня. Отложение шлама наблюдается в особенности при застое загущенной желчи, в которой легко осаждаются литогенные вещества. Желчный шлам и аморфная замазкообразная масса могут маскировать камни, попавшие в желчеприемный проток из желчного пузыря. Изменения в слизистой оболочке желчеприемного протока при литиазе могут быть незначительными. В некоторых же случаях, чаще всего при эндоскопии, на операционном столе обнаруживаются тяжелые воспалительные изменения в виде налетов фибрина, изъязвлений, оставшихся после желчных камней, и стенозов желчного протока. При застое желчи бывает зеленоватого оттенка, сильно сгущенной и часто содержит примесь гнойных хлопьев.

Клинические проявления болезни зависят от расположения камня в холедохе. Камень в супрадуоденальном отрезке холедоха  бывает немым,  так как при таком расположении не бывает признаков закупорки и застоя, а камень может оставаться в желчи во взвешенном состоянии, в особенности если холедох расширен. Так, например, рентгеновская картина дилатированного холедоха, наполненного многочисленными камнями, может показаться парадоксальной,  так как клинические проявления могут быть незначительными. И, наоборот, ущемление камней в концевом отрезке холедоха, в большинстве случаев, имеет ярко выраженную клиническую картину,  так как они бывают причиной неполной закупорки желчного протока и стаза со всеми последствиями. По данным, опубликованным в литературе, приблизительно одна треть случаев холедохолитиаза остается без клинических проявлений.

Клиническая картина:

Жалобы:

  1. На коликообразные боли, в правом подреберье, с иррадиацией болей вправо и в спину.
  2. На повышенную температуру, головную боль, ознобы.
  3. Желтуху
  4. Зуд
  5. При латентном холедохолитиазе больной не предъявляет жалоб или только жалуется на тупую боль под правой реберной дугой.
  6. При диспепсической форме холедохолитиазе больной жалуется на нехарактерную давящую боль под правой реберной дугой или в надчревной области и на диспепсию – тошноту, отрыжку, газы и непереносимость жиров.
  7. При холангитической форме характерным является повышение температуры тела, часто септического характера, что сопровождается желтухой.

При осмотре:

  1. Желтушность кожных покровов. При вентильных камнях желтуха может быть временной – при уменьшении воспаления, отечности холедоха камень выходит и желчеотделение восстанавливается.
  2. При пальпации живота определяется болезненность в правом подреберье, при холангитической форме – увеличение печени, умеренная болезненность.
  3. Клиническое течение осложненного холедохолитиаза тяжелое, так как, кроме поражения печени, при вторичном стенозе сосочка Фатера одновременно развивается поражение поджелудочной железы.

Диагностика:

  1. Анамнез: наличие желчно-каменной болезни, приступы холецистита и т.п.
  2. Жалобы (см.выше)
  3. Данные осмотра
  4. Данные лабораторного исследования:
  • биохимический анализ крови: увеличение содержания билирубина, щелочной фосфатазы и трансаминаз
  1. Данные инструментального исследования:
  • УЗИ: камни холедоха
  • Чрескожная, чреспеченочная холангиография или радиоизотопное исследование, КТ – визуализация камней холедоха.

Лечение.

  • интраоперационная холангиография
  • холецистэктомия
  • холедохотомия (вскрытие общего желчного протока)
  • ревизия общего желчного протока, удаление камней, установка временного наружного дренажа общего желчного протока. Для профилактики или лечения инфекционных осложнений назначают антибиотики. Весьма эффективно удаление конкрементов эндоскопическим методом.

Показания к вскрытию и ревизии общего желчного протока.

  • пальпация камня в просвете общего желчного протока
  • увеличение диаметра общего желчного протока
  • эпизоды желтухи, холангит, панкреатит в анамнезе
  • мелкие камни в желчном пузыре при широком пузырном протоке
  • холангиографические показания: дефекты наполнения во внутри- и внепеченочных желчных протоках; препятствие поступлению контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку.

Временное наружного дренирование необходимо для снижения давления в желчевыводящей системе и предупреждения просачивания желчи в брюшную полость и развития перитонита:

  • Т-образный дренаж Кера
  • Г – образный дренаж Вишневского. Внутренний конец трубки направлен в сторону ворот печени. Дополнительное отверстие (для прохождения желчи в сторону двенадцатиперстной кишки) расположено в месте изгиба трубки. Для предупреждения преждевременного выпадения дренажа его подшивают кетгутов к стенке общего желчного протока.
  • Трубчатый дренаж Холстеда-Пиковского проводят в культю пузырного протока.
Показатели Паренхиматозная Механическая Гемолитическая
Анамнез Контакт с токсическими веществами, злоупотребление алкоголем, контакт с больными желтухой, инфекционными заболеваниями (мононуклеоз). Приступы болей в правом подреберье, нередко сопровождающиеся желтухой, операции на желчных путях, резкое падение веса. Появление желтухи в детском возрасте, подобные заболевания у родственников, усиление желтухи после пребывания на холоде.
Окраска кожи Оранжевая, желтая Зеленый оттенок желтухи, желто-серый Бледно-желтая с лимонным оттенком
Интенсивность желтухи Умеренно выраженная От умеренно выраженной до резкой Небольшая
Кожный зуд Неустойчивый Устойчивый Отсутствует
Тяжесть в области печени Часто в ранней стадии болезни Редко, исключая острый холецистит Нет
Размер печени Увеличены, нормальны, уменьшены Увеличены Нормальный, могут быть умеренно увеличены
Боли в области печени Редко Часто Нет
Размеры селезенки Часто увеличена Обычно не увеличена Увеличена
Цвет мочи Темный (наличие связанного билирубина) Темный (наличие связанного билирубина) Нормальный. Может быть при высокой уробилирубинурии
Содержание уробилина в моче Может отсутствовать короткий период, в дальнейшем чрезмерно или умеренно повышен Отсутствует при полной закупорке Резко повышен
Цвет кала Бледный (снижен стеркобилин, повышено количество жира) Бледный (нет стеркобилина, повышено количество жира) Нормальный или темный (повышено содержание стеркобилина)
Функциональные пробы печени Повышено содержание связанного и свободного билирубина. Активность щелочной фосфатазы иногда повышена, повышение активности трансаминаз. Осадочные пробы положительны. Повышен коэффициент “железо/медь” сыворотки. Высокое содержание связанного билирубина в крови. Повышение активности щелочной фосфатазы. Положительная проба Иргля, осадочные пробы отрицательные Повышенное содержание свободного билирубина в крови, осадочные пробы отрицательные, активность щелочной фосфатазы не изменена.
Специальные тесты Биопсия печени, лапароскопия. Радиоизотопное исследование с бенгальским розовым или коллоидным золотом, бромсульфалеиновая проба. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта и желчных путей. Лапароскопия. Биопсия печени. Чрезкожная внутрипеченочная холангиография. Сканирование печени. Гепатография. Определение скрытой крови в кале, ферментов-диастаза крови и мочи (амилаза). Реакция Кумбса. Определение резистентности эритроцитов. Выявление тепловых и холодовых антител в сыворотке. Определение гаптоглобина. Электрофорен гемоглобина.

Дифференциальная диагностика желтух [DOC] — Все для студента


2008 г. Атлас «Клиническая дерматология и венерология» представляет собой первое отечественное руководство по одной из ключевых областей медицины — дерматовенерологии, данный атлас богато иллюстрирован цветными, оригинальными фотографиями больных, страдающих как широко распространенными, так и редкими и атипичными дерматозами и инфекциями, передаваемыми половым путем. Для каждой…

  • 13,56 МБ


  • дата добавления неизвестна

  • изменен





М.: Оникс; Мир и Образование, 2007. — 560 с. — (Современная медицина). — ISBN 978-5-488-01244-8, 978-5-94666-397-7. Книга «Справочник по неотложной медицинской помощи» посвящена актуальной для любого медицинского работника проблеме — оказанию неотложной помощи. В ургентных ситуациях требуются немедленные и точные действия, предпринимать которые приходится в любых условиях, в том…

  • 1,94 МБ


  • добавлен

  • изменен





Учебное пособие. — Н. Новгород: Изд. Ниж. ГМА. 2013, — 400 с. — ISBN 978-5-7032-0882-3.
Клиническая гематология как раздел внутренних болезней изучается в рамках госпитальной терапии и госпитальной педиатрии — дисциплин профессионального цикла основных образовательных программ медицинских вузов по специальностям «лечебное дело», «педиатрия». В первой части пособия представлены…

  • 2,29 МБ


  • добавлен

  • изменен





Минск: БГМУ, 2009. — 24 с.
Приведены современные данные о диагностике, дифференциальной диагностике желтух. Дан перечень наиболее часто встречающихся заболеваний, сопровождающихся желтухой.
Предназначено для студентов 4–6-го курсов лечебного, педиатрического факультетов, врачей-интернов и клинических ординаторов.
Содержание:
Список сокращений
Мотивационная…

  • 373,37 КБ


  • добавлен

  • изменен




Дифференциальный диагноз желтухи новорожденных

  • Хуанг MJ, Kua KE, Teng HC, Tang KS, Weng HW, Huang CS. Факторы риска тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных. Педиатр Res . 2004 ноябрь 56 (5): 682-9. [Медлайн].

  • Christensen RD, Yaish HM. Гемолитические нарушения, вызывающие тяжелую неонатальную гипербилирубинемию. Клин Перинатол . 2015 Сентябрь 42 (3): 515-27. [Медлайн].

  • Woodgate P, Jardine LA. Желтуха новорожденных: фототерапия. BMJ Clin Evid . 2015 22 мая 2015: [Medline].

  • Масиас Р.И., Марин Дж.Дж., Серрано Массачусетс. Выведение желчных соединений во время внутриутробной жизни. Мир Дж. Гастроэнтерол . 2009 21 февраля. 15 (7): 817-28. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Юсофф С., Ван Ростенберге Х., Юсофф Н.М. и др. Частоты мутаций A (TA) 7TAA, G71R и G493R гена UGT1A1 в популяции Малайзии. Биол Новорожденных . 2006. 89 (3): 171-6.[Медлайн]. [Полный текст].

  • Memon N, Weinberger BI, Hegyi T, Aleksunes LM. Наследственные нарушения клиренса билирубина. Педиатр Res . 2015 23 ноября [Medline].

  • Вачко Ю.Ф., Лин З. Генетика неонатальной желтухи. Стивенсон Д.К., Майзелс М.Дж., Вачко Дж.Ф. Уход за новорожденным с желтухой . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2012. 1-27.

  • Fujiwara R, Maruo Y, Chen S, Tukey RH. Роль внепеченочной UDP-глюкуронозилтрансферазы 1A1: успехи в понимании гипербилирубинемии новорожденных, индуцированной грудным молоком. Toxicol Appl Pharmacol . 2015 15 ноября. 289 (1): 124-32. [Медлайн].

  • Хуа Л., Ши Д., Епископ П.Р., Гош Дж., Мэй В.Л., Новицки М.Дж. Роль мутации UGT1A1 * 28 у младенцев с желтухой и гипертрофическим пилорическим стенозом. Педиатр Res . 2005 ноябрь 58 (5): 881-4. [Медлайн].

  • Yamamoto A, Nishio H, Waku S, Yokoyama N, Yonetani M, Uetani Y. Мутация Gly71Arg гена билирубина UDP-глюкуронозилтрансферазы 1A1 связана с неонатальной гипербилирубинемией в популяции Японии. Кобе Дж. Мед. Науки . 2002 августа 48 (3-4): 73-7. [Медлайн].

  • Кумрал А., Озкан Х., Думан Н., Есилирмак Д.К., Ислекель Х., Озалп Ю. Желтуха грудного молока коррелирует с высоким уровнем эпидермального фактора роста. Педиатр Res . 2009 Август 66 (2): 218-21. [Медлайн].

  • Майзелс М.Дж., Ньюман ТБ. Эпидемиология неонатальной гипербилирубинемии. Стивенсон Д.К., Майзелс М.Дж., Вачко Дж.Ф. Уход за новорожденным с желтухой . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2012 г.97-113.

  • Майзелс М.Дж., Гиффорд К. Нормальный уровень билирубина в сыворотке крови новорожденного и влияние грудного вскармливания. Педиатрия . 1986 ноябрь 78 (5): 837-43. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Аткинсон Л.Р., Эскобар Г.Дж., Такьяма Дж.И., Ньюман ТБ. Использование фототерапии у новорожденных с желтухой в крупной организации управляемой медицинской помощи: соблюдают ли врачи рекомендации? Педиатрия . 2003. 111: e555. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Слушер ТМ, Олусания БО.Желтуха новорожденных в странах с низким и средним уровнем доходов. Стивенсон Д.К., Майзелс М.Дж., Вачко Дж.Ф. Уход за новорожденным с желтухой . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2012. 263-73.

  • Мур LG, Ньюберри Массачусетс, Фриби GM, Crnic LS. Повышенная частота неонатальной гипербилирубинемии на высоте 3100 м в Колорадо. Ам Дж. Дис Детский . 1984 Февраль 138 (2): 157-61. [Медлайн].

  • Саричи С.У., Сердар М.А., Коркмаз А и др. Заболеваемость, течение и прогноз гипербилирубинемии у недоношенных и доношенных новорожденных. Педиатрия . 2004. 113: 775-80. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Эббесен Ф, Андерссон С, Вердер Х, Гриттер С, Педерсен-Бьергаард Л, Петерсен Дж. Экстремальная гипербилирубинемия у доношенных и недоношенных детей в Дании. Acta Paediatr . 2005, январь 94 (1): 59-64. [Медлайн].

  • Linn S, Schoenbaum SC, Monson RR, Rosner B, Stubblefield PG, Ryan KJ. Эпидемиология неонатальной гипербилирубинемии. Педиатрия . 1985 апр.75 (4): 770-4. [Медлайн].

  • Майзелс М.Дж., Ньюман ТБ. Профилактика, скрининг и послеродовое ведение неонатальной гипербилирубинемии. Стивенсон Д.К., Майзелс М.Дж., Вачко Дж.Ф. Уход за новорожденным с желтухой . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2012. 175-94.

  • Slusher TM, Vreman HJ, McLaren DW, Lewison LJ, Brown AK, Стивенсон DK. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и концентрации карбоксигемоглобина, связанные с заболеваемостью и смертью, связанной с билирубином, у младенцев в Нигерии. J Педиатр . 1995 Январь 126 (1): 102-8. [Медлайн].

  • Кнудсен А. Влияние резервной концентрации альбумина и pH на цефалокаудальное прогрессирование желтухи у новорожденных. Ранний Хум Дев . 1991 янв-фев. 25 (1): 37-41. [Медлайн].

  • Перселл Н., Биби П.Дж. Влияние температуры кожи и перфузии кожи на цефалокаудальное прогрессирование желтухи у новорожденных. J Детский педиатр . 2009 Октябрь.45 (10): 582-6. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Бутани В.К., Майзелс М.Дж., Старк А.Р., Буонокор Г. Лечение желтухи и профилактика тяжелой неонатальной гипербилирубинемии у младенцев> или = 35 недель беременности. Неонатология . 2008. 94 (1): 63-7. [Медлайн].

  • Бутани В.К., Джонсон Л.Х., Майзелс М.Дж. и др. Kernicterus: эпидемиологические стратегии профилактики с помощью системных подходов. Дж Перинатол . 2004. 24: 650-62.[Медлайн]. [Полный текст].

  • Мишра С., Чавла Д., Агарвал Р., Деорари А.К., Пол В.К., Бутани В.К. Чрескожная билирубинометрия снижает потребность в заборе крови у новорожденных с видимой желтухой. Acta Paediatr . 2009 декабрь 98 (12): 1916-9. [Медлайн].

  • Бутани В.К., Горли Г.Р., Адлер С. и др. Неинвазивное измерение общего билирубина в сыворотке крови у новорожденных перед выпиской из разных рас для оценки риска тяжелой гипербилирубинемии. Педиатрия . 2000 августа 106 (2): E17. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Керен Р., Тремонт К., Луан X, Найан А. Визуальная оценка желтухи у доношенных и поздних недоношенных детей. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 2009 сентябрь 94 (5): F317-22. [Медлайн].

  • Рискин А., Тамир А., Кугельман А., Хемо М., Бадер Д. Надежна ли визуальная оценка желтухи как инструмент скрининга для выявления значительной неонатальной гипербилирубинемии ?. J Педиатр .2008 июн. 152 (6): 782-7, 787.e1-2. [Медлайн].

  • Schutzman DL, Sekhon R, Hundalani S. Часовая номограмма билирубина у младенцев с несовместимостью по системе ABO и прямым положительным результатом по Кумбсу. Arch Pediatr Adolesc Med . 2010 декабрь 164 (12): 1158-64. [Медлайн].

  • Альфорс CE, Паркер А.Е. Концентрация несвязанного билирубина связана с аномальным автоматическим ответом слухового ствола мозга у новорожденных с желтухой. Педиатрия .2008 май. 121 (5): 976-8. [Медлайн].

  • Mreihil K, Madsen P, Nakstad B, Benth JS, Ebbesen F, Hansen TW. Раннее образование изомеров билирубина во время фототерапии желтухи новорожденных: эффекты одиночных и двойных люминесцентных ламп по сравнению с фотодиодами. Педиатр Res . 2015 июл.78 (1): 56-62. [Медлайн].

  • Вандборг П.К., Хансен Б.М., Грейзен Г., Эббесен Ф. Доза-реакция фототерапии при гипербилирубинемии. Педиатрия .2012 августа 130 (2): e352-7. [Медлайн].

  • Кумар П., Чавла Д., Деорари А. Световая диодная фототерапия неконъюгированной гипербилирубинемии у новорожденных. Кокрановская база данных Syst Rev . 7 декабря 2011 г. 12: CD007969. [Медлайн].

  • Tridente A, De Luca D. Эффективность светодиода по сравнению с другими источниками света для лечения гипербилирубинемии новорожденных: систематический обзор и метаанализ. Acta Paediatr . 2012 май.101 (5): 458-65. [Медлайн].

  • Gottstein R, Cooke RW. Систематический обзор внутривенного иммуноглобулина при гемолитической болезни новорожденных. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 2003 Январь 88 (1): F6-10. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Рубо Дж., Альбрехт К., Лаш П. и др. Высокодозная внутривенная терапия иммуноглобулином при гипербилирубинемии, вызванной резус-гемолитической болезнью. J Педиатр . 1992 июл.121 (1): 93-7. [Медлайн].

  • Хейзинг К., Ройслиен Дж., Хансен Т.Внутривенный иммуноглобулин снижает потребность в обменных переливаниях крови при несовместимости резус и AB0. Acta Paediatr . 2008 Октябрь 97 (10): 1362-5. [Медлайн].

  • Хансен TW. Терапевтические подходы к неонатальной желтухе: международное исследование. Clin Pediatr (Phila) . 1996 июн. 35 (6): 309-16. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Подкомитет Американской академии педиатрии по гипербилирубинемии. Лечение гипербилирубинемии у новорожденного на сроке 35 недель и более. Педиатрия . 2004 июл. 114 (1): 297-316. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Майзелс М.Дж., Вачко Дж.Ф., Бутани В.К., Стивенсон Д.К. Подход к лечению гипербилирубинемии у недоношенных детей менее 35 недель гестации. Дж Перинатол . 2012 Сентябрь 32 (9): 660-4. [Медлайн].

  • Morris BH, Oh W., Tyson JE, et al. Агрессивная и консервативная фототерапия для младенцев с очень низкой массой тела при рождении. N Engl J Med .30 октября 2008 г., 359 (18): 1885-96. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Хинц С.Р., Стивенсон Д.К., Яо К. и др. Связано ли воздействие фототерапии с лучшими или худшими результатами у младенцев с массой тела при рождении от 501 до 1000 г ?. Acta Paediatr . 2011 июл.100 (7): 960-965. [Медлайн].

  • Тайсон Дж., Педроза С., Лангер Дж. И др. Увеличивает ли агрессивная фототерапия смертность, уменьшая при этом серьезные нарушения у самых маленьких и самых больных новорожденных? Дж Перинатол . 2012 Сентябрь 32 (9): 677-84. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Хансен TW. Пусть будет свет — а должно ли быть меньше ?. Дж Перинатол . 2012 Сентябрь 32 (9): 649-51. [Медлайн].

  • Мадан Дж. К., Кендрик Д., Хагадорн Дж. И., Франц И. Д. 3-й. Терапия открытого артериального протока: влияние на неонатальный и 18-месячный исход. Педиатрия . 2009 Февраль 123 (2): 674-81. [Медлайн].

  • Джонсон Л., Бутани В.К., Карп К., Сивиери Е.М., Шапиро С.М.Клинический отчет пилотного реестра Kernicterus в США (1992–2004 гг.). Дж Перинатол . 2009 29 февраля Приложение 1: S25-45. [Медлайн].

  • Хансен Т.В., Нитч Л., Норман Э. и др. Обратимость острой промежуточной билирубиновой энцефалопатии. Acta Paediatr . 2009 Октябрь 98 (10): 1689-94. [Медлайн].

  • Calado CS, Pereira AG, Santos VN, Castro MJ, Maio JF. Что приводит новорожденных в отделение неотложной помощи?: Годичное исследование. Скорая педиатрическая помощь . 2009 Апрель 25 (4): 244-8. [Медлайн].

  • Ньюман Т. Б., Лильестранд П., Эскобар Г. Дж. Сочетание клинических факторов риска с уровнем билирубина в сыворотке для прогнозирования гипербилирубинемии у новорожденных. Arch Pediatr Adolesc Med . 2005 Февраль 159 (2): 113-9. [Медлайн].

  • Бутани В.К., Джонсон Л.Х., Керен Р. Диагностика и лечение гипербилирубинемии у доношенных новорожденных: для более безопасной первой недели. Педиатрическая клиника North Am .2004 г., август 51 (4): 843-61, vii. [Медлайн].

  • Eggert LD, Wiedmeier SE, Wilson J, Christensen RD. Эффект от введения программы скрининга на билирубин новорожденных после выписки из больницы в системе здравоохранения с 18 больницами. Педиатрия . 2006 май. 117 (5): e855-62. [Медлайн].

  • Пол И.М., Филлипс Т.А., Уидом, доктор медицины, Холленбик, CS. Экономическая эффективность послеродовых посещений медсестер на дому для профилактики стационарного лечения желтухи и обезвоживания. Педиатрия . 2004 Октябрь 114 (4): 1015-22. [Медлайн].

  • Суреш Г.К., Кларк Р.Е. Экономическая эффективность стратегий, направленных на предотвращение ядерной желтухи у новорожденных. Педиатрия . 2004 Октябрь 114 (4): 917-24. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Майзелс М.Дж., Бутани В.К., Боген Д., Ньюман Т.Б., Старк А.Р., Вачко Дж.Ф. Гипербилирубинемия у новорожденного> или = 35 недель беременности: обновленная информация с уточнениями. Педиатрия .2009 Октябрь 124 (4): 1193-8. [Медлайн].

  • Buiter HD, Dijkstra SS, Oude Elferink RF, Bijster P, Woltil HA, Verkade HJ. Желтуха новорожденных и образование стула у доношенных детей, вскармливаемых грудью или искусственными смесями Eur J Pediatr . 2008 май. 167 (5): 501-7. [Медлайн].

  • Кремер Р.Дж., Перриман П.В. Влияние света на гипербилирубинемию младенцев. Ланцет . 1958. 1: 1094-7.

  • Gourley GR, Li Z, Kreamer BL, Kosorok MR.Контролируемое рандомизированное двойное слепое исследование профилактики желтухи среди новорожденных, находящихся на грудном вскармливании. Педиатрия . 2005 августа 116 (2): 385-91. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Громанн К., Розер М., Ролински Б. и др. Измерение билирубина у новорожденных: сравнение 9 часто используемых методов. Педиатрия . 2006 апр. 117 (4): 1174-83. [Медлайн].

  • Хансен TW. Неотложное лечение крайней желтухи новорожденных — потенциальные преимущества усиленной фототерапии и прерывания циркуляции энтерогепатического билирубина. Acta Paediatr . 1997 августа 86 (8): 843-6. [Медлайн].

  • Хансен TW. Последние достижения в фармакотерапии гипербилирубинемии у новорожденных. Expert Opin Pharmacother . 2003. 4 (11): 1939-48. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Хансен Т.В., Аллен Дж. В.. Гемолитическая анемия не увеличивает проникновение билирубина в мозг крысы и не влияет на скорость его выведения. Биол Новорожденных . 1996. 69 (4): 268-74. [Медлайн].

  • Харт С., Кэмерон Р.Важность освещенности и площади в неонатальной фототерапии. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 2005. 90: F437-F440. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Эрвье, J. De l’ictere des nouveau-nes. Париж: Эти med . 1847.

  • Ho HT, Ng TK, Tsui KC, Lo YC. Оценка нового чрескожного билирубинометра у китайских новорожденных. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 2006 ноябрь 91 (6): F434-8. [Медлайн].

  • Каплан М., Бромикер Р., Шиммель М.С., Альгур Н., Хаммерман К.Оценка управления выписками в прогнозировании гипербилирубинемии: опыт Иерусалима. J Педиатр . 2007 апр. 150 (4): 412-7. [Медлайн].

  • Kaplan M, Renbaum P, Vreman HJ, Wong RJ, Levy-Lahad E, Hammerman C. (TA) n Полиморфизм промотора UGT 1A1: решающий фактор в патофизиологии желтухи у новорожденных с дефицитом G-6-PD. Педиатр Res . 2007 5 апреля. [Medline].

  • Каплан М., Щорс И., Алгур Н., Бромикер Р., Шиммель М.С., Хаммерман К.Визуальный скрининг в сравнении с чрескожной билирубинометрией для оценки желтухи перед выпиской. Acta Paediatr . 2008 июн.97 (6): 759-63. [Медлайн].

  • Керен Р., Бутани В.К., Луан Х, Нихтианова С., Кнаан А., Шварц Дж. С.. Выявление новорожденных с риском значительной гипербилирубинемии: сравнение двух рекомендуемых подходов. Арч Дис Детский . 2005 апр. 90 (4): 415-21. [Медлайн].

  • Kuzniewicz MW, Escobar GJ, Wi S, Liljestrand P, McCulloch C, Newman TB.Факторы риска тяжелой гипербилирубинемии у младенцев с пограничным уровнем билирубина: вложенное исследование случай-контроль. J Педиатр . 2008 Август 153 (2): 234-40. [Медлайн].

  • Lin Z, Fontaine J, Watchko JF. Коэкспрессия полиморфизмов генов, участвующих в продукции и метаболизме билирубина. Педиатрия . 2008 июл.122 (1): e156-62. [Медлайн].

  • Майзелс MJ, McDonagh AF. Фототерапия желтухи новорожденных. N Engl J Med .2008 28 февраля. 358 (9): 920-8. [Медлайн].

  • Майзелс MJ, Newman TB, Watchko JF. Влияние скрининга билирубина перед выпиской на последующую гипербилирубинемию. Педиатрия . 2006 октябрь 118 (4): 1796; ответ автора 1976-7. [Медлайн].

  • Muslu N, Dogruer ZN, Eskandari G, Atici A, Kul S, Atik U. Связаны ли полиморфизмы гена глутатион-S-трансферазы с желтухой новорожденных? Eur J Pediatr . 2008 Январь 167 (1): 57-61. [Медлайн].

  • Ньюман ТБ, Лильестранд П., Джереми Р.Дж., Ферриеро Д.М., Ву Ю.В., Худес Э.С. Результаты среди новорожденных с уровнем общего билирубина в сыворотке 25 мг на децилитр или более. N Engl J Med . 2006 г. 4 мая. 354 (18): 1889-900. [Медлайн].

  • Остров Дж. Д., Джандл Дж. Х., Шмид Р. Образование билирубина из гемоглобина in vivo. Дж. Клин Инвест . 1962, авг., 41: 1628–37. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Сейдман Д.С., Моисей Дж., Эргаз З.Новое устройство для фототерапии, излучающее синий свет: проспективное рандомизированное контролируемое исследование. J Педиатр . 2000. 136: 771-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Smitherman H, Stark AR, Bhutan VK. Раннее распознавание неонатальной гипербилирубинемии и неотложное лечение. Semin Fetal Neonatal Med . 2006 июн.11 (3): 214-24. [Медлайн].

  • Sun G, Wu M, Cao J, Du L. Уровень билирубина пуповинной крови по отношению к миссенс-аллелю гена UDP-глюкуронозилтрансферазы билирубина у китайских новорожденных. Acta Paediatr . 2007 ноябрь 96 (11): 1622-5. [Медлайн].

  • Watchko JF. Снова о вигинтифобии. Педиатрия . 2005 июн. 115 (6): 1747-53. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Тейлор Дж. А., Стаут Дж. У., де Гриф Л. и др. Использование приложения для смартфона для оценки желтухи новорожденных. Педиатрия . 2017 Сентябрь 140 (3): [Medline].

  • Olusanya BO, Slusher TM, Imosemi DO, Emokpae AA. Выявление у матери желтухи новорожденных во время родовспоможения с помощью нового двухцветного желтухометра. PLoS One . 2017. 12 (8): e0183882. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Chen Z, Zhang L, Zeng L, et al. Дополнительная терапия пробиотиками при патологической желтухе новорожденных: систематический обзор и метаанализ. Фронт Pharmacol . 2017. 8: 432. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ян Л., Ву, Ван Б., Бу X, Тан Дж. Влияние сульфата цинка на желтуху новорожденных: систематический обзор и метаанализ. J Matern Fetal Neonatal Med .2017 24 апреля. 1-7. [Медлайн].

  • Barekatain B, Badiea Z, Hoseini N. Влияние покрытия головы на предотвращение гипокальциемии, вызванной фототерапией, у новорожденных с желтухой и гестационным возрастом менее 35 недель. Adv Biomed Res . 2016. 5: 176. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Чаудхари Х., Гоял С., Патил С. Новорожденные с серповидно-клеточной анемией уязвимы к окислительному стрессу, вызванному фототерапией синим светом, и повышению провоспалительных цитокинов. Медицинские гипотезы . 2016 Ноябрь 96: 78-82. [Медлайн].

  • Christensen RD, Agarwal AM, Yaish HM, Reading NS, O’Brien EA, Prchal JT. Три новых варианта спектрина у новорожденных с желтухой. Clin Pediatr (Phila) . 2018 Январь 57 (1): 19-26. [Медлайн].

  • Keahey PA, Simeral ML, Schroder KJ, et al. Устройство для оказания медицинской помощи для диагностики и мониторинга желтухи новорожденных в условиях ограниченных ресурсов. Proc Natl Acad Sci U S A .2017 г. 19 декабря. 114 (51): E10965-E10971. [Медлайн].

  • Митра С., Ренни Дж. Желтуха новорожденных: этиология, диагностика и лечение. Br J Hosp Med (Лондон) . 2017 декабрь 2. 78 (12): 699-704. [Медлайн].

  • Желтуха — WikEM

    Информацию о желтухе новорожденных см. На странице «Желтуха новорожденных»

    Фон

    Цикл распада и выведения гема.

    • Билирубин — конечный продукт метаболизма гема
    • Все продукты билирубина в организме изначально неконъюгированы и транспортируются связанными с альбумином в гепатоциты для объединения с глюкуроновой кислотой в конъюгированный билирубин
    • Конъюгированный билирубин затем выводится в желчевыводящие пути
    • Водорастворимым является только конъюгированный билирубин (присутствует в моче)
    • Нормальный уровень билирубина <1.1 (70% неконъюгированных)

    Типы желтухи

    Предпеченочные (перепроизводство):

    Печеночная (недостаточная обработка):

    Постпеченочный (недостаточное выделение):

    Клинические особенности

    Детская желтуха с желтухой склеры.

    • Желтая кожа, склера
    • +/- темная моча

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии.

    Косвенная гипербилирубинемия

    • гемолитический
    • Рассасывание гематомы
    • Неэффективный эритропоэз
    • Гилберта

    Прямая (конъюгированная) Гипербилирубинемия

    Гепатоцеллюлярное повреждение

    Пациент будет иметь сильно повышенный АСТ / АЛТ с часто нормальной щелочной фосфатазой

    Связанные с беременностью

    Связанные с трансплантацией

    Педиатрия

    Дополнительная дифференциальная диагностика

    Маскарадеры

    Склеру окрашивает только билирубин

    • Каротинемия
    • Прием внутрь хинакрина
    • Динитрофенол, терил (взрывчатые химические вещества)

    Оценка

    • Беременность по моче
    • CBC
    • Химия
    • LFT
      • Повреждение гепатоцитов: AST, ALT, alk фос
      • Катаболическая активность гепатоцитов: Билирубин
    • Коагс
      • Синтетическая функция гепатоцитов
    • Альбумин
      • Синтетическая функция гепатоцитов
    • Аммиак
      • Катаболическая активность гепатоцитов
    • Панель острых гепатитов
    • Липаза
    • Общий анализ мочи
    • ? США vs.CT
    • ? Ретический счетчик
    • ? Гаптоглобин / ЛДГ
    • ? APAP / ASA / Utox / ETOH

    Функциональные пробы печени

    Трансаминазы
    • Трансаминазы в сотнях случаев связаны с легкими травмами; тысячи предполагают обширную травму
    • Повышение <5x от нормы, типичное для алкогольной болезни печени
    • Соотношение АСТ: АЛТ> 2 часто встречается при остром алкогольном гепатите (алкоголь стимулирует выработку АСТ)
    • Может быть нормальным при терминальной стадии печеночной недостаточности
    • ALT более специфичный маркер повреждения гепатоцитов, чем AST
    Alk phos
    • От легкого до умеренного повышения сопровождают практически все гепатобилиарные заболевания
    • Повышение> 4x от нормы предполагает холестаз
    GGT
    • Повышение уровня при гепатите с подозрением на алкогольную этиологию
    LDH
    • Умеренное повышение наблюдается при всех гепатоцеллюлярных заболеваниях и циррозе
    • Гемолиз приводит к повышению уровня ЛДГ и неконъюгированных желчи
    Аммиак
    • Повышение НЕ коррелирует с острым ухудшением функции печени у пациента с циррозом печени
    • Служит маркером общего снижения, а не диагностическим инструментом или терапевтической конечной точкой
    Маркеры коагуляции (PT / PTT / INR)
    • Маркер синтетической функции
    • Корреляция между удлинением ПВ и клиническим исходом при фульминантном поражении печени
    Альбумин
    • Маркер синтетической функции
      • Период полувыведения составляет 3 недели, поэтому он менее полезен, чем ПК при оценке фульминантного заболевания печени
    • Низкие уровни также наблюдаются при недоедании

    Управление

    • Ведение зависит от диагноза конъюгированной или неконъюгированной гиперблирубинемии и степени повышения

    Распоряжение

    Критерии приема пациентов с впервые выявленной желтухой

    • Трансаминаза> 1000 МЕ / л
    • Тбил> 10 мг / дл
    • Доказательства коагулопатии

    См. Также

    Список литературы

    Что такое дифференциальный диагноз неонатальной неконъюгированной гипербилирубинемии?

    Представление пациента
    В клинику обратилась трехдневная девочка с желтухой .
    Она была младенцем 39 недель, родившимся в результате самопроизвольных вагинальных родов без осложнений, который был выписан на 2 день жизни с чрескожным билирубином 10,0 мг / дл.
    Она кормила грудью хорошо, было несколько стула и много мочеиспусканий.
    История болезни показывает, что она родилась от матери-европеоидной матери G2 P2 с группой крови B + с нормальным лабораторным обследованием матери и без проблем во время беременности или родов.
    Вес при рождении 3080 грамм.
    Семейный анамнез был отрицательным на гематологические, желудочно-кишечные или генетические проблемы.
    В обзоре систем отрицательный.
    Соответствующее медицинское обследование показало, что ее жизненно важные функции в норме с текущим весом 2990 грамм (10-25%).
    Она была бдительна и активна, не тревожась.
    У нее была желтуха с головы до бедер. У нее была желтуха склеры. Абдоминальное обследование было нормальным, гепатоспленомегалии не было.
    Лабораторная оценка показала общий билирубин 17,3 мг / дл и прямой билирубин 0.3 мг / дл.
    Был поставлен диагноз новорожденных — неконъюгированная гипербилирубинемия, и она была госпитализирована для фототерапии.
    Клинический курс пациентки показал улучшение после 24 часов фототерапии и продолжения грудного вскармливания. В то время у нее также было много мочеиспусканий и стула.
    Ее билирубин снизился до 14,6 мг / дл после фототерапии. Через шесть часов после прекращения фототерапии он снизился до 13,4 мг / дл. Она была выписана домой с обычным наблюдением.

    Обсуждение
    Билирубин — метаболит деградации гема. Гем окисляется до биливердина, который затем восстанавливается до билирубина. Затем билирубин попадает в печень и конъюгируется; затем конъюгированный билирубин выводится через желудочно-кишечный тракт. Билирубин также может быть преобразован синим светом с длиной волны 450 нм в водорастворимое соединение, называемое люмирубином, которое затем выводится через почки.
    Гипербилирубинемия возникает из-за увеличения метаболитов гемоглобина, снижения поглощения печенью, снижения конъюгации в печени и / или уменьшения экскреции.

    Неконъюгированная гипербилирубинемия у новорожденных — нормальное явление.
    После рождения младенец должен полагаться на свою относительно незрелую печень для детоксикации метаболитов, желудочно-кишечный тракт младенца также еще не работает, чтобы вывести экскрецию, младенец обычно испытывает небольшой дефицит жидкости до того, как грудное вскармливание и / или кормление из бутылочки станет устойчивым, и происходит повышенное разложение эритроцитов, поскольку у плода гемоглобин выше, чем у младенца, и, таким образом, у младенца относительно гемоконцентрирован.
    Если младенец также подвергается стрессу из-за интранатальных или послеродовых осложнений, таких как гипоксия, инфекция, шок или другие проблемы, гипербилирубинемия может усугубиться.

    Общий билирубин повышается с 1,5 мг / дл до 6,5 мг / дл (+ или — 2,5 мг / дл) в течение первых 3-4 дней жизни.
    Недоношенные дети из-за относительной незрелости печени обычно имеют более высокий максимальный билирубин, который на ~ 30-50% больше, чем у доношенных детей.
    Видимая желтуха (желтоватое окрашивание кожи и слизистых оболочек) на 1-й день жизни или повышение уровня общего билирубина> 5.0 мг / дл / 24 часа — это ненормально и требует оценки.
    Оценка возможного патологического процесса обычно включает: общий билирубин и непрямой билирубин (поиск общего количества и повышенной неконъюгированной гипербилирубинемии), общий анализ крови с мазком крови (для поиска признаков гемолиза), подсчет ретикулоцитов (для поиска доказательств физиологического ответ), прямой тест Кумбса (для поиска антител) и кровь и резус-тип (для сравнения несовместимости групп крови).
    Другие тесты в зависимости от клинической ситуации могут включать тест APT, оценку сепсиса, скрининг на дефицит глюкозо-6-фосфата, электрофорез гемоглобина, протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время и тестирование функции щитовидной железы.

    Лечение гипербилирубинемии может быть необходимо для предотвращения ядерной желтухи или окрашивания базальных ганглиев, гиппокампа и субталамического ядра мозга. Это, в свою очередь, вызывает повреждение центральной нервной системы с признаками гипер- и гипотонии, судорог, аномальных глубоких рефлексов сухожилий и других рефлексов, задержки развития, дефицита черепных нервов и двигательных аномалий.
    Уровень билирубина для начала лечения зависит от срока гестации, хронологического возраста в часах / днях, уровня общего билирубина и других факторов риска, таких как ацидоз, асфиксия, гипоальбуминемия (& lt; 3.0 г / дл), дефицит глюкозо-6-фосфата, изоиммунная гемолитическая болезнь, летаргия, сепсис и нестабильность температуры.
    Младенцы с меньшим весом также подвержены повышенному риску гипербилирубинемии, требующей лечения.
    Чаще всего для лечения используется фототерапия. После начала фототерапии общий билирубин проверяется в течение 4-6 часов на предмет снижения на 1-2 мг / дл (при этом общее количество всегда остается ниже порогового значения для обменного переливания). Иногда необходимы обменные переливания крови, если фототерапия не дает результатов, или даже перед пробной фототерапией, если билирубин очень высокий.

    Номограммы, которые помогают определить риск гипербилирубинемии и возможное лечение (фототерапия или обменное переливание крови), доступны в Американской академии педиатрии (см. , чтобы узнать больше, ниже).

    Конъюгированная гипербилирубинемия определяется как уровень прямого билирубина> 2,0 мг / дл или> 10% от общего билирубина сыворотки.

    Learning Point
    Причины неконъюгированной гипербилирубинемии включают:

    • Преходящая желтуха
      • Нормальная физиологическая желтуха
      • Желтуха при кормлении грудью (обычно возникает в первую неделю жизни)
      • Желтуха грудного молока (обычно возникает на 2-3 неделе жизни)
      • Реабсорбция внесосудистой крови — тяжелая форма головы или кефалогематома
      • Полицитемия — трансфузия двух близнецов
    • Проблемы с желудочно-кишечным трактом
      • Повышенное энтерогепатическое кровообращение вследствие кишечной непроходимости
        • Муковисцидоз
        • Болезнь Гиршпрунга
        • Атрезия подвздошной кишки
        • Стеноз привратника
        • Другие причины кишечной непроходимости
      • Проблемы обмена билирубина
        • Синдром Криглера-Наджара
        • Синдром Гилберта
        • Гипотиреоз
        • Гипоксия
        • Синдром Люси-Дрисколла
    • Гематологические проблемы
      • Несовместимость по ABO
      • Rh несовместимость
      • Нарушения свертывания крови
      • Аутоиммунное заболевание
      • Гемоглобинопатии
      • Микроангиопатии
      • Дефекты ферментов эритроцитов — дефицит глюкозо-6-фосфата, дефицит пируваткиназы
      • Дефекты мембраны эритроцитов — сфероцитоз, эллиптоцитоз
    • Разное
      • Ацидоз
      • Обезвоживание
      • Гипоальбуминемия
      • Младенец от матери-диабетика
      • Лекарства
      • Сепсис
      • Проглоченная материнская кровь

    Вопросы для дальнейшего обсуждения
    1.Каковы преимущества и недостатки использования чрескожного билиметра для измерения уровня билирубина?
    2. Что такое дифференциальный диагноз конъюгированной гипербилирубинемии?
    3. Когда добавление грудного молока, смеси или внутривенных жидкостей показано как часть лечения гипербилирубинемии?

    Связанные дела

    Чтобы узнать больше
    Чтобы просмотреть педиатрические обзорные статьи по этой теме за последний год, посетите PubMed.

    Информационные рецепты для пациентов можно найти в MedlinePlus по теме «Желтуха» и в разделе «Общие вопросы педиатра, быстрые ответы» по этой теме: Желтуха.

    Чтобы просмотреть текущие новостные статьи по этой теме, проверьте Новости Google.

    Для просмотра изображений, относящихся к этой теме, проверьте Google Images.

    Бакерман П., Штраусбаух П. Азбука интерпретативных лабораторных данных Бакермана. 4-е редактирование. Интерпретирующие лабораторные данные, Скоттсдейл, Аризона. 2002. С. 92-94.

    Rudolph CD, et.al. Педиатрия Рудольфа. 21-е изд. Макгроу-Хилл, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк. 2003: 164-169.

    Руководство по клинической практике Американской академии педиатрии. Ведение гипербилирубинемии у новорожденных в возрасте 35 и более недель беременности.Педиатрия 2004: 114; 297-316. Доступно в Интернете по адресу: http://aappolicy.aappublications.org/cgi/content/full/pediatrics;114/1/297 (от июля 2004 г., процитировано 25 февраля 2008 г.).

    Робертсон Дж., Шилкофски Н. Справочник Харриет Лейн. 17-е. Редактировать. Публикации Мосби: Сент-Луис. 2005: 314-317, 467-470.

    Компетенции ACGME, отмеченные делом

  • Уход за пациентами
    1. При общении с пациентами и их семьями медицинский работник эффективно общается и демонстрирует заботливое и уважительное поведение.
    2. Собирается важная и точная информация о пациентах.
    3. Принимаются обоснованные решения о диагностических и терапевтических вмешательствах, основанные на информации и предпочтениях пациентов, последних научных данных и клинических суждениях.
    4. Планы ведения пациентов разрабатываются и выполняются.
    7. Все медицинские и инвазивные процедуры, которые считаются необходимыми для данной области практики, выполняются грамотно.
    8. Предоставляются медицинские услуги, направленные на предотвращение проблем со здоровьем или сохранение здоровья.
  • Медицинские знания
    10. Демонстрируется исследовательский и аналитический подход к клинической ситуации.
    11. Фундаментальные и клинически поддерживающие науки, соответствующие их дисциплине, известны и применяются.
  • Обучение и совершенствование на основе практики
    13. Собирается и используется информация о других группах пациентов, особенно о большей популяции, из которой взят этот пациент.

    Демонстрируется чуткость и отзывчивость к культуре, возрасту, полу и инвалидности пациентов.

  • Системная практика
    24. Практикуется рентабельная медицинская помощь и распределение ресурсов без ущерба для качества помощи.

    Автор
    Донна М. Д’Алессандро, доктор медицины
    Профессор педиатрии, Детская больница Университета Айовы

    Дата
    21 апреля 2008 г.

  • Дифференциальная диагностика гипербилирубинемии

    CC:

    Желтые глаза

    HPI:

    Мужчина, 51 год AA, с hx DM, HTN, саркоидозом, проявляется пожелтением глаз и зудом всего тела x3 недели.Это было связано с темной мочой и жидким светло-коричневым стулом. Он отрицает N / V, боли в животе, непереносимость PO, F / C, недавние поездки, потерю веса. Он заявляет, что этого не происходило в прошлом, и у него в анамнезе нет постпрандиальных болей в животе.

    PMH:

    PSH:

    ФН:

    SHx:

    • Отказ от табака или наркотиков, 10 лет прекращения употребления 10 напитков в неделю 1 год назад

    Meds:

    • лизиноприл 20 мг р.о. ежедневно
    • пиоглитазон 15 мг перорально ежедневно
    • ситаглиптин 100 мг перорально ежедневно
    • лансопразол 15 мг перорально ежедневно

    Аллергия:

    Осмотр:

    VS: Т 97,9 HR 102 RR 12 БП 128/68 O2 99% RA
    Gen: WA, NAD
    ПРИСОЕДИНЕНИЕ: Заметная желтуха склеры, PERRL, пожелтение задней части ротоглотки и дна рта, MMM, шейная лимфаденопатия отсутствует
    CV: RRR, S1 / S2 в норме, шумов нет
    Легкие: CTAB с хорошей циркуляцией воздуха
    Abd: Ожирение, + BS, мягкое, NT / ND, без отскока / защиты, без пальпируемой органегалии, отрицательный Murphy
    ГУ: Нет паховой лимфаденопатии
    Внешний: Теплый, с хорошей перфузией, без отека LE, периферические импульсы 2+
    Кожа: Нет видимых повреждений кожи
    Нейро: AAOx3

    Лаборатории:

    • CBC: 16/12.4 / 35.1 / 281
    • LFT: AST 281, ALT 302, AP 264, T.bili 22.1, D.bili 16.8

    Исследования:

    • RUQ US: Желчный осадок, без камней, без уплотнения GBW, без перихоликистозной жидкости
    • ERCP: Стриктура 3 см дистального отдела CBD, взяты биопсии

    Оценка / План:

    51AAM с СД, АГ, саркоидоз с 3-недельной безболезненной желтухой. Обструктивная картина наряду с лишь умеренным повышением ферментов печени предполагает, что обструкция, вероятно, является внепеченочной, что подтверждается обнаружением ERCP дистальной стриктуры CBD.В анамнезе пациента не применялись инструменты, вызывающие ятрогенную стриктуру, и хотя саркоидоз связан с холестатическими осложнениями (портальные гранулемы), патология при биопсии показала папиллярную аденокарциному. Пациенту была назначена операция с планом начального лапароскопического обследования брюшной полости с последующим проведением Уиппла, если не было доказательств широко распространенного заболевания.

    Изображение:

    ERCP

    Стриктура дистального отдела CBD, 3 см

    MRCP

    Дефект наполнения общего желчного протока с выраженной дилатацией общего протока и внутрипеченочных протоков.
    Находки могут отражать внутрипросветную массу или камень.

    КТ брюшной полости / таза

    Наличие стента общего желчного протока
    Ожидаемый воздух во внутрипеченочном желчном дереве и умеренная дилатация желчных протоков

    Дифференциальная диагностика гипербилирубинемии:

    1, 2

    Оценка гипербилирубинемии:

    3

    Ссылки:

    1. Хиткот, Э. Дж. (2007). Диагностика и лечение холестатической болезни печени. Клиническая гастроэнтерология и гепатология , 5 (7), 776–782. DOI: 10.1016 / j.cgh.2007.05.008
    2. Хиршфилд, Г. М., Хиткот, Э. Дж., И Гершвин, М. Э. (2010). Патогенез холестатической болезни печени и терапевтические подходы. Гастроэнтерология , 139 (5), 1481–1496. DOI: 10.1053 / j.gastro.2010.09.004
    3. Макгилл, Дж. М., и Квятковски, А. П. (1998). Холестатические заболевания печени у взрослых. Американский журнал гастроэнтерологии , 93 (5), 684–691.DOI: 10.1111 / j.1572-0241.1998.206_a.x

    Гепатобилиарный, гипербилирубинемия

    Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии — Медицинское учреждение

    Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии:

    Билирубин — это пигмент желтого цвета, который вырабатывается печенью при расщеплении и переработке эритроцитов. Это побочный продукт, который возникает после распада гемоглобина.Красные кровяные тельца в организме постоянно накапливаются и разрушаются, и в результате многие побочные продукты выбрасываются в виде отходов. Билирубин выводится с желчью и мочой, и его повышенный уровень может указывать на определенные заболевания. Он отвечает за желтый цвет синяков, цвет мочи, коричневый цвет кала и желтое изменение цвета при желтухе.

    Неконъюгированный «непрямой» билирубин:

    Красные кровяные тельца (эритроциты) образуются в костном мозге, и когда они стареют или повреждаются, они попадают в селезенку для удаления.Селезенка разрушает эритроциты. Это высвобождает гемоглобин, который является основным компонентом красных кровяных телец, связывающим кислород, и далее расщепляется на гем в виде глобина. Затем гем превращается в неконъюгированный билирубин в ретикулоэндотелиальных клетках селезенки. Этот неконъюгированный билирубин не растворяется в воде из-за внутримолекулярных водородных связей, поэтому он связывается с альбумином и отправляется в печень.

    Конъюгированный «прямой» билирубин:

    В печени билирубин конъюгируется с глюкуроновой кислотой с помощью фермента глюкуронилтрансферазы, что делает его растворимым в воде.Большая его часть попадает с желчью и, таким образом, в тонкий кишечник. Однако 95% секретируемого билирубина реабсорбируется терминальным отделом подвздошной кишки и достигает печени через портальную циркуляцию, а затем повторно выделяется печенью в тонкий кишечник. Этот процесс известен как энтерогепатическая циркуляция.

    Около половины конъюгированного билирубина остается в толстой кишке и метаболизируется бактериями толстой кишки с образованием уробилиногена, который может далее окисляться до уробилина и стеркобилина.Уробилин, стеркобилин и продукты их распада придают калам коричневый цвет. Однако, как и желчь, часть уробилиногена реабсорбируется. Небольшое количество реабсорбированного уробилиногена выводится с мочой после дальнейшего окисления до уробилина, что придает моче характерный желтый цвет.

    Щелкните изображение, чтобы увеличить

    Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии — медицинское учреждение

    Гипербилирубинемия:

    Гипербилирубинемия является результатом более высокого, чем обычно, уровня билирубина в крови.
    — Легкое повышение билирубина может быть вызвано следующими причинами:

    • Гемолиз или повышенное разложение эритроцитов
    • Синдром Жильбера — генетическое нарушение обмена билирубина, которое может приводить к легкой желтухе, обнаруживается примерно у 5% населения
    • Синдром ротора: желтуха без зуда с повышением уровня билирубина в сыворотке крови пациента, в основном конъюгированного типа.

    — Умеренное повышение билирубина может быть вызвано:

    • Фармацевтические препараты (особенно нейролептики, некоторые половые гормоны и широкий спектр других лекарств)
    • Гепатит (уровни могут быть средними или высокими)
    • Химиотерапия
    • Стриктура желчных путей (доброкачественная или злокачественная)

    — Очень высокий подъем билирубина может быть вызван:

    • Неонатальная гипербилирубинемия, при которой печень новорожденного не может должным образом перерабатывать билирубин, вызывая желтуху
    • Камень в общем желчном протоке,
    • Опухоль, закупоривающая общий желчный проток (например, опухоль головки поджелудочной железы)
    • Цирроз
    • Первичный билиарный цирроз
    • Первичный склерозирующий холангит
    • Синдром Криглера – Наджара
    • Синдром Дубина – Джонсона
    • Холедохолитиаз (хронический или острый)

    Желтуха:

    Слово «желтуха» происходит от французского слова jaune, что означает желтый.Желтуха — это желтоватое окрашивание кожи, склеры и слизистых оболочек билирубином. Желтуха классифицируется в зависимости от того, является ли билирубин свободным или конъюгированным с глюкуроновой кислотой, на конъюгированную желтуху или неконъюгированную желтуху.

    Для дальнейшего выяснения причин желтухи или повышенного билирубина обычно проще посмотреть другие функциональные тесты печени (особенно ферменты аланинтрансаминазы, аспартаттрансаминазы, гамма-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфатазы), исследование мазка крови (гемолиз и т. Д.)) или признаки инфекционного гепатита (например, гепатит A, B, C, дельта, E и т. д.).

    Лабораторные исследования:

    Все пациенты должны пройти следующие анализы:

    • Общий анализ крови на гемолиз

    • Сывороточные аминотрансферазы (аспартатаминотрансфераза [AST], аланинаминотрансфераза [ALT])

    • Серологический скрининг на гепатит, включая антитела к вирусу гепатита С (ВГС) и поверхностный антиген гепатита В (HBsAg) или ядерные антитела против гепатита В (анти-HBcAb)

    • Щелочная фосфатаза (ЩФ): при повышении или подозрении на обструкцию следует получить изображения желчных протоков; Результаты гамма-глутамилтранспептидазы (GGTP) могут помочь отличить печеночный источник от костей или других причин.

    • Билирубин фракционированный

    • Уровни алкоголя или парацетамола в крови при поступлении (может быть полезно в определенных случаях)

    • Антимитохондриальные антитела при рассмотрении первичного билиарного цирроза

    • Антинуклеарные антитела (ANA), антитела к гладкой мускулатуре и другие серологические исследования при рассмотрении аутоиммунного гепатита

    • Железо и генетические исследования при гемохроматозе

    • Исследования меди с учетом болезни Вильсона

    • Фракционирование антитрипсина альфа-1 и другие исследования при рассмотрении наследственных заболеваний печени

    Исследования изображений:

    • УЗИ брюшной полости следует выполнять для исключения обструкции желчевыводящих путей и оценки паренхимы печени на предмет возможного цирроза, опухоли, стеатоза или гиперемии.
    • КТ брюшной полости может быть начальным методом визуализации в некоторых случаях конъюгированной гипербилирубинемии, но также может предоставить дополнительную информацию о пациентах с аномальными ультразвуковыми исследованиями.
    • МРТ брюшной полости позволяет получать изображения, сравнимые по качеству с компьютерной томографией, без воздействия ионизирующего излучения на пациента. После введения подходящих контрастных веществ возможно подробное изображение желчевыводящих путей. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) может быть особенно полезной при оценке холестаза беременных или пациентов, которые слишком ослаблены, чтобы переносить традиционную холангиографию.
    • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) полезна в случаях, когда имеется серьезное подозрение на обструкцию желчевыводящих путей. Это предпочтительный метод визуализации для обнаружения и лечения камней общего желчного протока, а также полезен для диагностики рака поджелудочной железы. Другие состояния, при которых может быть полезна ERCP, включают первичный склерозирующий холангит и наличие кист холедоха.
    • Чрескожная чреспеченочная холангиография (PTC или PTHC) предлагает большинство диагностических и терапевтических возможностей ERCP и может быть более доступной в некоторых условиях.Это может быть полезно в случаях, когда ERCP была неудачной или недоступна.
    • Оральная холецистография не позволяет визуализировать желчный пузырь у пациентов с ДЖС, но пациенты с этим заболеванием, как правило, получают уникальные результаты сканирования гепатобилиарной системы. В частности, печень визуализируется сразу после внутривенного введения радиофармацевтического красителя и остается интенсивно и однородно визуализированной в течение до 120 минут.

    [expand title = «Справочные материалы по дифференциальной диагностике гипербилирубинемии»]
    Ссылки:
    –http: // www.medicalhealthtests.com/askquestion/1139/what-causes-elevated-bilirubin-in-adults.html
    –http: //www.aafp.org/afp/2004/0115/p299.html
    –http: // en. wikipedia.org/wiki/Hyperbilirubinemia#Hyperbilirubinemia #
    –http: //emedicine.medscape.com/article/178757-workup#aw2aab6b5b2
    –http: //emedicine.medscape.com/article/178753a_workup
    [/расширять]

    Дифференциальная диагностика в первичной медико-санитарной помощи, 4-е издание

    Дифференциальная диагностика в первичной медицинской помощи, 4-е издание

    Желтуха

    Желтуху не следует путать с ксантохромией, при которой кожа становится оранжевой из-за отложений каротина, но склеры остаются нормальными по внешнему виду.Каротинемия часто наблюдается при гипотиреозе и сахарном диабете, но желтуха обычно не является осложнением этих двух состояний.

    Причины желтухи лучше всего установить, применив физиология (таблица 42). Желтуха развивается из-за гипербилирубинемии, и ее можно не заметить, пока билирубин не превысит 3 или 4 мг / дл. Гипербилирубинемия возникает из-за повышенной выработки билирубина, нарушения транспорта билирубина в печень для выведения и снижения выведения билирубина.

    Желтуха

    1. Увеличение производства. Билирубин производится путем высвобождения гемоглобина из красных клеток и его последующего распада. Таким образом, гемолитические анемии являются основной причиной желтухи этой категории. К ним относятся наследственный сфероцитоз, анемия Кули, сепсис, аутоиммунная гемолитическая анемия и малярия.

    2. Инвалидный транспорт. Застойная сердечная недостаточность (ЗСН) является основной причиной этой формы желтухи, но она должна быть достаточно развитой, чтобы вызвать сердечный цирроз.

    3. Снижение экскреции. Эта группа причин желтухи подразделяется на состояния, при которых печень не может преобразовать неконъюгированный билирубин в конъюгированную форму, например болезнь Жильбера, инфекционный гепатит и цирроз; состояния, при которых печень не может переносить конъюгированный билирубин в желчные протоки, такие как синдром Дубина-Джонсона; и состояния, при которых затрудняются желчные протоки, такие как камни в общих протоках, холангит, токсичность хлорпромазина и карциномы поджелудочной железы и ампулы Фатера.

    ТАБЛИЦА 42. Желтуха

    В

    Я

    N

    Д

    Я

    К

    А

    т

    E

    Сосудистые

    Воспалительный

    Новообразование

    Дегенеративное

    Интоксикация

    Врожденный

    Аллергические и аутоиммунные

    Травма

    Эндокринная

    Увеличение производства билирубина

    Инфаркт легкого

    Септицемия Малярия Лихорадка Оройя Микоплазменная инфекция

    Лейкемия Миелоидная метаплазия

    α-метилдопа, хинин Примахин Другие препараты

    Наследственный сфероцитоз Анемия Кули

    Красная волчанка Реакция на переливание крови

    Клапанный протез Внутрибрюшное кровоизлияние

    Нарушение транспорта билирубина

    Застойная сердечная недостаточность

    Пониженное выведение из-за пониженного конъюгации

    Синдром Бадда – Киари Пиелофлебит

    Вирусный гепатит Лептоспироз Амебный абсцесс Желтая лихорадка Инфекционный мононуклеоз

    Метастатическая карцинома

    Идиопатический цирроз печени

    Токсический гепатит Болезнь Вильсона Алкогольный цирроз печени

    Болезнь Гилберта

    Узелковый периартериит Саркоид

    Гипертиреоз

    Пониженное выведение из-за пониженной передачи конъюгированного билирубина

    Сифилис

    Метастатическая карцинома

    Синдром Дубина – Джонсона

    Снижение экскреции из-за непроходимости желчных протоков

    Холецистит и холангит Хронический панкреатит

    Рак поджелудочной железы Рак ампулы или протоков Лимфома Ходжкина

    Билиарный цирроз

    Токсический гепатит Хлорпромазин

    Билиарный цирроз печени Врожденная атрезия желчного протока

    Перевязка хирургическая

    Подход к диагностике

    Точный диагноз желтухи устанавливается на основе ассоциации других симптомов, показателей функции печени и специальных диагностических процедур.Например, желтуха с лихорадкой, продромальная фаза анорексии, недомогание и болезненность печени предполагают гепатит. Желтуха с зудом предполагает ксантоматозный или первичный билиарный цирроз. Желтуха и анемия предполагают гемолитическую анемию. Желтуха, боли в спине и образование в брюшной полости предполагают рак поджелудочной железы.

    Когда функции печени показывают только повышенный уровень непрямого билирубина, предполагается, что это болезнь Гилберта или гемолитическая анемия. Нормальный уробилиноген в моче повышает вероятность болезни Жильбера.Анализ функции печени, показывающий только повышенный уровень билирубина и щелочной фосфатазы, предполагает обструкцию желчных протоков камнем или опухолью. Результаты функции печени, показывающие впечатляющее повышение уровня билирубина, сывороточной аспартатаминотрансферазы и сывороточной аланинаминотрансферазы, указывают на гепатит.

    В случаях, когда непроходимость по сравнению с паренхиматозным заболеванием остается дилеммой после обычных тестов, было разработано несколько новых процедур, которые могут помочь избежать исследовательской лапаротомии.В этих случаях очень полезны эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), кожная чреспеченочная холангиография и перитонеоскопия. Также важны компьютерная томография (КТ) и ультразвуковое исследование. Старая стероидная побелка все еще пригодится. Для этого ежедневно вводят 20 мг преднизона в течение 5 дней и контролируют уровень билирубина. Положительным тестом, указывающим на паренхиматозные заболевания, считается снижение уровня билирубина вдвое или более от исходного значения. Несмотря на обширное обследование, может потребоваться диагностическая лапаротомия.

    Другие полезные тесты

    1. Общий анализ крови (гемолитическая анемия, инфекция)

    2. Панель химии (например, гепатит)

    3. Панель гепатита (вирусный гепатит)

    4. Фебрильные агглютинины ( Salmonella , бруцеллез)

    5. Тест на моноспот (инфекционный мононуклеоз)

    6. Титр антител к цитомегалическому вирусу (болезнь включения цитомегалии)

    7. Титр антител к лептоспирозу (лептоспироз)

    8.Анализ на антинуклеарные антитела (ANA) (волчаночный гепатит)

    ,00

    9. Железо сыворотки и железосвязывающая способность (болезнь Вильсона)

    10. Гаптоглобины сыворотки (гемолитическая анемия)

    11. Электрофорез гемоглобина (гемолитическая анемия)

    12. Серповидноклеточная анемия (серповидноклеточная анемия)

    13. Мазок крови на малярийных паразитов (малярия)

    14. Сонограмма желчного пузыря (холелитиаз)

    15. Перитоноскопия и биопсия (новообразования, цирроз)

    16.Антимитохондриальные антитела (билиарный цирроз)

    ,00

    17. Консультация гастроэнтеролога

    18. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (камень общего протока)

    19. ЭРХПГ (общий протоковый камень)

    Презентация дела № 59

    26-летний интерн жаловался на потерю аппетита, лихорадку и недомогание за 1 неделю до госпитализации. В день поступления констатируют желтушность склеры.

    Вопрос №1. Каков ваш дифференциальный диагноз, используя свои знания в области физиологии?

    Он отрицает употребление алкоголя или внутривенных наркотиков.За последние 3 месяца он не контактировал с кем-либо, кто болел гепатитом. Однако он начал принимать ранитидина гидрохлорид от изжоги за несколько дней до появления симптомов. При физикальном обследовании обнаружены желтушные склеры и слегка увеличенная болезненная печень.

    Просмотреть ответ

    Вопрос №2. Какой у вас сейчас диагноз?

    Просмотреть ответ

    Взаимодействие с другими людьми

    Гипербилирубинемия — Консультант по терапии рака

    Гипербилирубинемия

    И.Проблема / Состояние.

    Ферменты печени часто проверяются во время стационарной госпитализации, часто обнаруживается повышенный уровень билирубина в сыворотке крови. Эта гипербилирубинемия часто вызвана основным печеночным или гематологическим заболеванием, но также может быть доброкачественной находкой. Проницательный клиницист должен быть в состоянии определить первопричину, когда это необходимо.

    Билирубин — нормальный побочный продукт метаболизма гемоглобина. Неконъюгированный (непрямой) билирубин плазмы связывается с альбумином и поглощается гепатоцитами, где он конъюгирован с глюкуроновой кислотой.Конъюгированный (прямой) билирубин выделяется с желчью и выводится из организма. Гипербилирубинемия может быть вызвана состояниями, ведущими к первично неконъюгированной или первично конъюгированной гипербилирубинемии. Желтуха или пожелтение кожи, склеры и слизистых оболочек из-за билирубина обычно обнаруживается клинически, когда уровень билирубина в сыворотке превышает 2,5 миллиграмма / децилитр (мг / дл), и часто сначала обнаруживается в конъюнктиве или под языком.

    Гипербилирубинемия сама по себе опасна только для новорожденных, где она может преодолевать гематоэнцефалический барьер, отлагаться и вызывать энцефалопатию (ядерную желтуху) на уровнях 20-25 мг / дл.К потенциально опасным для жизни состояниям, которые могут проявляться гипербилирубинемией и желтухой, относятся острый холангит, фульминантная печеночная недостаточность, массивный гемолиз и острая жировая дистрофия печени при беременности.

    II. Диагностический подход

    A. Каков дифференциальный диагноз этой проблемы?

    Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии довольно широк и включает печеночные причины, гематологические причины и врожденные нарушения метаболизма. Важно отметить, является ли гипербилирубинемия изолированной лабораторной аномалией или связана с другими ферментами печени или гематологическими лабораторными аномалиями.

    У новорожденных изолированная гипербилирубинемия часто связана с врожденными нарушениями метаболизма билирубина и включает:

    • Физиологическая желтуха (обычно проходит к 10-му дню)

    • Желтуха грудного молока (проходит при прекращении грудного молока)

    • Синдром Жильбера (доброкачественный)

    • Синдром Дубина Джонсона (доброкачественный)

    • Синдром Криглера-Наджара, тип I и тип II.Синдром Криглера-Наджара может вызвать ядерную желтуху, которую необходимо лечить.

    У взрослых дифференциальный диагноз гипербилирубинемии должен все же включать врожденные ошибки метаболизма билирубина (синдром Жильберта, синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора и синдром Криглера-Наджара) и приобретенные нарушения метаболизма билирубина.

    Неконъюгированная (непрямая) гипербилирубинемия может быть вызвана перепроизводством, нарушением поглощения печенью или аномалиями конъюгации, в том числе:

    • Гемолиз

    • Синдром Гилберта

    Внутрипеченочные причины конъюгированной (прямой) гипербилирубинемии включают:

    • Гепатит (вирусный, алкогольный, аутоиммунный, лекарственный)

    • Беременность

    • Полное парентеральное питание

    • Первичный билиарный цирроз

    • Холестаз, вызванный токсинами / лекарствами

    • Сепсис

    К внепеченочным причинам конъюгированной гипербилирубинемии относятся:

    • Желчные камни (холелитиаз / холедохолитиаз), стриктуры

    • Злокачественная опухоль

    • Первичный склерозирующий холангит

    • Инфекция (холангит / холецистит)

    • Панкреатит

    Каждое из этих индивидуальных условий будет рассмотрено в отдельном обзоре.

    Синдром Гилберта — это наследственное заболевание, присутствующее у 5-10% населения Западной Европы, которое вызывает снижение способности печени связывать билирубин на 70%. Это приводит к периодическим эпизодам неконъюгированной гипербилирубинемии, часто вызываемым голоданием, инфекцией, перенапряжением или приемом лекарств. Диагноз Жильберта следует диагностировать только после исключения заболевания печени или гемолиза, и обычно общий билирубин составляет <5 мг / дл, а конъюгированный - <20% от общей фракции.

    Б.Опишите диагностический подход / метод пациенту с этой проблемой

    Существует несколько схем, помогающих определить этиологию гипербилирубинемии:

    1. Возрастная классификация

    Конкретные причины см. В предыдущем разделе.

    2. Обработка билирубина на основе конъюгации

    • Конъюгированная гипербилирубинемия наблюдается при повышенном уровне прямого билирубина; желчь видна в анализе мочи

    • Неконъюгированная гипербилирубинемия наблюдается при повышенном непрямом билирубине; желчь не должна быть видна в анализе мочи

    • Повышенный непрямой билирубин (неконъюгированная гипербилирубинемия) может быть вызван несколькими факторами:

      Увеличение производства: гемолиз, реабсорбция гематомы

      Нарушение усвоения: лекарства, портосистемные шунты, сердечная недостаточность

      Нарушение конъюгации: синдром Жильбера, Криглера-Наджара

    3.Классификация на основе обработки билирубина на основе местоположения

    • Предпеченочные причины: гемолиз, реабсорбция гематомы

    • Внутрипеченочные причины: можно разделить на неконъюгированные и конъюгированные

      Несопряженные: синдром Гилберта

      Сопряженные: Внутрипеченочный холестат, гепатит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора

    • Постпеченочные причины: холелитиаз, новообразования и панкреатит

    1.Исторические сведения важны в диагностике этой проблемы.

    Клиницисты захотят узнать о возрасте пациента, сопутствующих симптомах, таких как лихорадка, потеря веса или боли в животе, желтухе или абдоминальной хирургии в анамнезе, социальном анамнезе, чтобы определить любые факторы риска гепатита (включая употребление алкоголя и факторы риска вирусных заболеваний). , использование лекарств, включая травы / добавки, и семейный анамнез, поскольку каждый из них может помочь диагностировать основную этиологию гипербилирубинемии.

    2. Маневры физического осмотра, которые могут быть полезны при диагностике причины этой проблемы.

    При физикальном обследовании необходимо выявить признаки желтухи или основного заболевания печени (асцит, спленомегалия, ангиомы пауков, гинекомастия), но патогномоничных результатов физикального обследования, позволяющих предположить этиологию гипербилирубинемии, не обнаружено.

    3. Лабораторные, рентгенографические и другие анализы, которые могут быть полезны при диагностике причины этой проблемы.

    Гипербилирубинемия, очевидно, определяется повышенным уровнем билирубина. Конъюгированная билирубинемия наблюдается при повышенном уровне прямого билирубина; в анализе мочи также может быть обнаружен билирубин, поскольку конъюгированный билирубин растворим в воде. Неконъюгированная билирубинемия наблюдается при повышенном непрямом билирубине; анализ мочи на билирубин будет отрицательным. При преимущественно неконъюгированной гипербилирубинемии следует исключить гемолиз с помощью мазка периферической крови, гаптоглобина и лактатдегидрогеназы.

    При преимущественно конъюгированной гипербилирубинемии должны быть получены ферменты печени (аспартаттрансаминаза (AST), аланинтрансаминаза (ALT), гамма-глутамилтранспептидаза и щелочная фосфатаза), протромбиновое время и альбумин. Дополнительные тесты, такие как тестирование на беременность, уровень ацетаминофена, серологические исследования на гепатит или аутоиммунные расстройства, рентгенологические тесты (ультразвук, как правило, первая линия, учитывая более низкую стоимость, отсутствие радиационного воздействия и чувствительность к желчным камням, компьютерная томография, магнитно-резонансная холангиопанкреатография и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография) или биопсия печени может быть использована в ожидании результатов первоначального тестирования и предполагаемой этиологии.

    C. Критерии диагностики каждого диагноза, описанного выше.

    См. Выше.

    D. Чрезмерно используемые или «потраченные впустую» диагностические тесты, связанные с оценкой этой проблемы.

    Проконсультируйтесь с гастроэнтерологом при заказе магнитно-резонансной холангиопанкреатографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, чтобы убедиться в правильности использования этих методов визуализации.

    Генетическое тестирование мутации UGT1A1 при синдроме Гилберта необходимо редко.

    III. Управление в процессе диагностики

    A. Лечение гипербилирубинемии.

    Новорожденных следует обследовать на желтуху, а тяжелую гипербилирубинемию следует незамедлительно лечить фототерапией для предотвращения ядерной желтухи.

    Взрослые должны пройти общий анализ мочи и лабораторные исследования, чтобы определить, является ли этиология конъюгированной или неконъюгированной гипербилирубинемией. При необходимости следует выполнять сбор анамнеза, физикальное обследование и дальнейшие лабораторные исследования и визуализацию.Тактикам следует сосредоточиться на основной этиологии (см. Обзоры отдельных тем).

    Б. Общие ловушки и побочные эффекты лечения этой клинической проблемы

    НЕТ

    Какие доказательства?

    Деннери, Пенсильвания, Зайдман, Д.С., Стивенсон, ДК :. «Неонатальная гипербилирубинемия». NEJM. об. 344. 2001. pp. 581-590.

    Fabris, L ,, Cadamuro, M ,, Okolicsanyi, L. “Пациент с изолированной гипербилирубинемией.”. Болезни пищеварения и печени. с. 375-381.

    Houlihan, DD, Армстронг, MJ, Ньюсом, PN. «Исследование желтухи». Медицина. об. 39. 2011. С. 518-522.

    Рош, С.П., Кобос, Р. «Желтуха у взрослого пациента». Американский семейный врач. об. 69. 2004. С. 299–304.

    vanWagner, LB and, Green, RM. «Оценка повышенных уровней билирубина у бессимптомных взрослых». JAMA .. об. 313. 2015. С. 516-7. (Часть интерпретации серии диагностических тестов JAMA.Хороший обзор подхода к лечению гипербилирубинемии у бессимптомных взрослых.)

    Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине».

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *