Лимфаденопатия корней легких что это такое: Рентгенологический синдром изменения корней легких

Содержание

Рентгенологический синдром изменения корней легких

Стенограмма видеолекции кандидата медицинских наук Соколиной Ирины Александровны о рентгенологическом синдроме изменения корней легких из цикла передач Лучевая диагностика для терапевтов.

Игорь Евгеньевич Тюрин, доктор медицинских наук, профессор:

– Позвольте мне сразу перейти к следующей лекции и попросить Ирину Александровну рассказать о состоянии корней легких, о патологии лимфатических узлов. Все, что связано с этой проблемой. Пожалуйста, Ирина Александровна.

Ирина Александровна Соколина, кандидат медицинских наук, руководитель отделения лучевой диагностики Клиники пропедевтики имени Василенко ПМГМУ:

– Спасибо большое, Игорь.

Добрый день, уважаемые коллеги!

Итак, сегодня мы с вами поговорим о рентгеноанатомии корней легких и о рентгенологическом синдроме изменения корней легких.

(Демонстрация слайда).

С точки зрения анатомии, корни легких представляют собой совокупность структур, которые расположены топографически определенным образом в воротах легких. Они включают в себя ряд анатомических элементов.

Это, прежде всего, легочная артерия, легочные вены, сопутствующие легочным артериям бронхи, лимфатические сосуды, узлы, клетчатка и листки плевры.

Надо сказать, что на большом протяжении указанные образования располагаются экстрапульмонально и на рентгенограммах могут быть скрыты тенью сердца, поэтому анатомически и рентгенологически понятие корня легкого несколько отличается.

(Демонстрация слайда).

С точки зрения рентгенологии, нормальный корень легкого на рентгенограммах, которые выполняются при правильной установке больного, представлен суммарной тенью крупных легочных сосудов.

Необходимо сказать – анализируя корень легкого, необходимо обращать внимание на установку пациента. Это должна быть правильная установка больного, которая определяется по симметричному расстоянию между остистыми отростками, которые мы видим, и грудинно-ключичными сочленениями. Небольшие повороты могут вызывать изменения отображения корня легкого и симулировать какие-то патологические состояния.

02:03

(Демонстрация слайда).

Корни правого и левого легкого в норме располагаются неодинаково. Правый корень представлен, как мы видим на рентгенограмме, дугообразно искривленной тенью средней плотности. Эта тень расширена в верхнем отделе и незначительно суживается книзу. Корень правого легкого располагается на уровне II ребра и II межреберья.

В основном корень правого легкого представлен нижней долевой легочной артерией и расположенным рядом с ним промежуточным бронхом. Он отчетливо виден при рентгенологическом исследовании в виде просветления.

Корень левого легкого чаще всего бывает прикрыт тенью сердца и виден у небольшого количества пациентов. В соответствии с анатомическими особенностями, корень левого легкого располагается на одно ребро выше корня правого легкого. Это необходимо помнить, анализируя рентгенограмму.

Это что касается расположения корней легких.

(Демонстрация слайда).

По структуре тень корня легкого в норме неоднородна, потому что представлена в основном сосудами, которые разветвляются на более мелкие ветви. Формируется неоднородность корня. Плюс корень легкого пересекается еще и бронхами. Это в норме создает неоднородность его структуры.

(Демонстрация слайда).

Наружные границы корня легкого представлены, как я уже говорила, расходящимися сосудистыми тенями. Направление артерий, как мы знаем, более вертикальное. Вены располагаются более горизонтально. Четкость контура на отдельных участках может быть не так выражена за счет наслоения просветления от бронхов.

Что касается деления корня на отделы: головка, тело и хвостовая часть. Оно сохраняет свою актуальность. Нижняя часть корня легкого (хвост) образована в основном мелкими разветвлениями сосудов уже сегментарных бронхов.

04:38

(Демонстрация слайда).

Что касается ширины корней легких. В основном ширина корня легкого определяется по правому корню. В норме она представляет собой ширину артериального ствола и промежуточного бронха. В норме, если брать эти две структуры, она не должна превышать 2,5 сантиметров.

Как правило, если мы будем измерять непосредственно только сосудистый ствол (то есть нижнюю долевую легочную артерию), то ширина ее не должна превышать 1,5, максимум 2 сантиметров.

(Демонстрация слайда).

Мы говорили о тех критериях, по которым мы оцениваем корень легкого при рентгенологическом исследовании. Расположение, структура, границы, четкость контуров и ширина корня.

В КТ изображении корни легких представляются на нескольких сканах. Мы анализируем их последовательно. Здесь хорошо выявляются бронхи, поскольку они воздухсодержащие, и прилежащие к ним сосудистые структуры.

Надо сказать, что дифференцировать сосудистые структуры от увеличенных лимфатических узлов, особенно если слабо выражена клетчатка средостения (это обычно встречается у детей, у молодых людей), практически невозможно. Дифференциальная диагностика между сосудистой патологией и увеличенными лимфатическими узлами или какими-то патологическими образованиями обычно проводится с применением внутривенного контрастирования. Оно позволяет нам различить эти структуры.

(Демонстрация слайда).

Что касается изменения корней легких. Под этим подразумевают любые отклонения от нормальной рентгенологической картины корней. Это может быть обусловлено различными патологическими состояниями. Чаще всего это увеличение лимфатических узлов.

К изменению корней легких могут приводить патологические состояния сосудов в виде аневризматического расширения или агенезии каких-то сосудистых элементов. Это поражения бронхов – в основном опухолевые. Изменение кровоснабжения в виде отека легких (расстройства обмена тканевой жидкости). Склеротические фиброзные процессы.

Все это может приводить к изменению расположения, величины, формы, структуры и плотности контуров корней легких.

07:28

(Демонстрация слайда).

Надо сказать, чтобы изолировано корень легкого менялся и вокруг не было каких-либо изменений – это встречается редко. В данном случае смещение корней легких обычно обусловлено изменением непосредственно объема легочной ткани.

Это может быть увеличение объема (мы видим на правом снимке), обусловленное буллезной эмфиземой. Изменение за счет буллы, которая смещает корень правого легкого. Какие-то фиброзные изменения могут приводить к смещению корней в ту или иную сторону.

Как правило, на причину такого смещения корней легких указывают те изменения легочной ткани, которые мы видим.

(Демонстрация слайда).

Но случаются ситуации, когда мы не видим никаких изменений, как на обзорной рентгенограмме в данном случае: практически легочные ткани. Но, посмотрите – корень левого легкого располагается на одном уровне с корнем правого легкого. Это позволяет нам предположить, нет ли тут какого-то процесса, который приводит к уменьшению объема.

На боковой рентгенограмме мы видим ателектаз язычковых сегментов, который в данном случае скрыт за тенью сердца. Именно этот процесс и вызывает смещение корня легкого.

(Демонстрация слайда).

Изменение структуры корня легкого проявляется обычно тем, что различные элементы в связи с отеком или фиброзом становятся плохо различимы. Это проявляется появлением однородности тени корня. В норме корень неоднородный. Он уплотняется, сосудистые структуры и отдельные элементы корня плохо дифференцируются.

Кроме того, нарастает интенсивность [тени] корня легкого. Просвет промежуточного бронха, который в норме, как мы видели, хорошо виден, утрачивает свою прозрачность. Становится завуалирован либо совсем не виден.

09:54

(Демонстрация слайда).

Повышение плотности корня легкого, как правило, обусловлено обызвествлением грудных лимфатических узлов, которое может иметь различную распространенность. Может быть скорлуповидным, глыбчатым, неравномерным, в виде тутовой ягоды.

(Демонстрация слайда).

Изменение контуров корней легких может быть нескольких видов. Чаще всего мы видим полициклические контуры корней легких, которые обусловлены в основном увеличенными лимфатическими сосудами.

Здесь представлен пациент с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов. Здесь двустороннее увеличение, расширение корней легких и полициклические контуры, которые образованы как раз увеличенными бронхопульмональными лимфатическими узлами.

Здесь может встречаться так называемый «симптом кулис», который обусловлен суперпозицией передней и задней группы бронхопульмональных лимфатических узлов.

(Демонстрация слайда).

Бугристые контуры корней легких встречаются преимущественно при опухолевых процессах. При этом также отмечается преимущественно одностороннее расширение корня легкого.

(Демонстрация слайда).

Нечеткие контуры корней легких, как правило, обусловлены отеком перибронховаскулярной ткани, который может возникать при различных застойных изменениях в легких. Могут возникать реактивно при воспалительных изменениях – за счет периваскулярного, перибронхиального отека или воспаления.

11:33

(Демонстрация слайда).

Тяжистые контуры обусловлены фиброзными изменениями за счет развития перигилярного фиброза. Причинами этого могут быть различные процессы.

(Демонстрация слайда).

Большое значение имеет, если мы говорим о синдроме изменения корней, расширение и деформация корня легкого. Сочетанный процесс с различными изменениями структуры его и границ. Здесь большое значение имеет – одностороннее или двустороннее расширение корней легких.

Одностороннее расширение и деформация корней легких обычно встречается при туберкулезном бронхоадените. Как правило, в этих случаях мы видим расширение корня, изменение его структуры, нечеткость границ. Эти изменения лучше всего выявляются при компьютерно-томографическом исследовании.

Надо сказать, что при любом подозрении на расширение корня легкого и для установления причины расширения корня легкого требуется в дальнейшем уточнение с помощью линейной томографии. Конечно, в настоящее время это компьютерная томография (лучше всего – с внутривенным контрастированием).

(Демонстрация слайда).

При компьютерно-томографическом исследовании туберкулез внутригрудных лимфатических узлов проявляется увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов корня одного легкого и вышележащих лимфатических узлов средостения.

Подтверждают специфическую природу поражения лимфатических узлов с помощью внутривенного контрастирования (при этом происходит неравномерное накопление контрастного препарата), по капсуле лимфатического узла, фрагментарно. Это происходит за счет того, что в центре казеозные массы, которые не накапливают контрастный препарат. Инфильтрация перинодулярной клетчатки.

13:45

(Демонстрация слайда).

Туберкулезное поражение лимфатических узлов может сопровождаться различными нарушениями в легочной ткани: в форме сдавления бронхов, формирования ателектатических нарушений, диссеминации очагов отсева.

Конечно, туберкулез внутригрудных лимфоузлов – это первичный туберкулез. Он чаще встречается у детей. Но необходимо помнить о том, что и у пожилых людей также может наступать при неблагоприятных условиях реактивация старых туберкулезных очагов.

(Демонстрация слайда).

Здесь приведен пример пациента пожилого (81 года). Он поступил в клинику с такими жалобами на повышение температуры тела, одышку при физической нагрузке.

(Демонстрация слайда).

У него достаточно длительный анамнез. Начинается он с 1947-го года, когда он перенес пневмонию. Затем он обследовался в противотуберкулезных диспансерах, где диагноз туберкулеза был отвергнут. Проводилось обследование и лечение в стационаре по поводу бронхитов на протяжении последних лет.

Все равно нарастали слабость, кашель. В связи с вышеуказанными жалобами он поступил на обследование.

(Демонстрация слайда).

Из анамнеза жизни стоит отметить, конечно, что он перенес субтотальную резекцию желудка без применения химиотерапии. Наблюдается у онколога.

(Демонстрация слайда).

Мы видим его рентгенограммы за 2010-й год. Корень правого легкого расширен, уплотнен. Мы видим (неразборчиво термин, 15:29) изменения в переднем сегменте: уплотнение легочной ткани.

(Демонстрация слайда).

Он был дообследован с помощью линейной томографии. Мы видим проходимость всех бронхов. На этом этапе данных за туберкулезное поражение не наблюдалось.

15:52

(Демонстрация слайда).

Как раз на фоне ухудшения состояния, повышения температуры было проведено рентгенологическое обследование. В данном случае мы видим, что у корня легкого появилась нечеткость контуров, увеличение воспалительных изменений верхней доли правого легкого.

(Демонстрация слайда).

Посмотрите в динамике эти два снимка за 2010-й и 2011-й год. Здесь, конечно, четко видна на последнем снимке отрицательная динамика.

Чем это может быть обусловлено?

Первое, что приходит на ум, учитывая клинику такой картины, эти три процесса. Возможно, развитие пневмонии, центральный рак либо метастазы в лимфатические узлы в связи с тем, что у пациента была опухоль в анамнезе.

(Демонстрация слайда).

При проведении компьютерной томографии (мы не стали водить контраст – достаточно пожилой пациент) мы видим четко увеличенные лимфатические узлы, одностороннее увеличение лимфатических узлов.

В бифуркационной группе как раз неоднородная структура лимфатического узла.

В паратрахеальной – крупный лимфатический узел: полостное образование, которое оказалось бронхомодулярным свищом. Это было подтверждено при бронхоскопическом исследовании.

Ателектатические воспалительные изменения в верхней доле правого легкого и очаги обсеменения.

(Демонстрация слайда).

Дообследование пациента с помощью компьютерной томографии позволило установить правильный диагноз у пациента.

(Демонстрация слайда).

Но бывают сложные ситуации. Пациент 32-х лет, который был направлен к нам на компьютерную томографию (он ВИЧ-инфицирован несколько лет) для уточнения изменений в проекции корня левого легкого. Мы видим подозрение на патологическое образование в корне легкого: деформированы контуры.

(Демонстрация слайда).

При нативном исследовании видно, что отмечается локальное расширение аорты в области дуги. Но наряду с этим, посмотрите, выявляются увеличенные лимфатические узлы (они здесь показаны желтыми стрелками) в бифуркационной группе и трахеобронхиальной группе.

Размеры их – где-то до 1,5 сантиметров. Это пограничные размеры. Существует много дискуссий по поводу того, какие должны быть размеры лимфатических узлов.

18:35

(Демонстрация слайда).

После проведения внутривенного контрастирования мы четко видим аневризматическое локальное расширение дуги аорты.

(Демонстрация слайда).

Посмотрите, как лимфатические узлы (даже незначительно увеличенные) накапливают контрастный препарат: фрагментарно, по капсуле. Это позволило высказаться о том, что у пациента наряду с локальным расширением имеется и туберкулез внутригрудных лимфатических узлов.

(Демонстрация слайда).

Ему была назначена противотуберкулезная терапия. В динамике (мы видим здесь уже без контрастирования исследование) – уменьшение размеров лимфатических узлов и частичное обызвествление.

(Демонстрация слайда).

Одностороннее расширение и деформация корня легкого, помимо туберкулезного поражения, конечно, чаще всего встречается при опухолевых процессах. В данном случае не рентгенограмме мы видим расширение корня правого легкого, уплотнение корня правого легкого и тяжистые контуры.

(Демонстрация слайда).

При компьютерно-томографическом исследовании в корне правого легкого – большое узловое образование: перибронхиально-узловой рак. Наличие увеличенных лимфатических узлов. Изменения обусловлены опухолевым процессом.

19:53

(Демонстрация слайда).

Применение внутривенного контрастирования позволяет определить, прежде всего, стадию злокачественной опухоли, степень инвазии в крупные сосуды, в окружающие структуры. Это определяет тактику лечения пациента. В динамике наблюдения на фоне химиотерапии.

(Демонстрация слайда).

Двустороннее расширение и деформация корней легких обычно встречается при саркоидозе ВГЛУ. При этом мы видим двустороннее достаточно симметричное расширение корней с полицикличными контурами.

(Демонстрация слайда).

При компьютерно-томографическом исследовании лимфатические узлы имеют очень характерные черты. Определяется системное увеличение лимфатических узлов. Они имеют однородную структуру, четкие контуры, отсутствие изменений окружающей клетчатки.

Как правило, лимфатические узлы поражаются множественно – каждый в своей группе. Они очень редко приводят к сдавлению бронхов, к возникновению гиповентиляционных ателектатических изменений.

После контрастного усиления, в отличие от туберкулеза ВГЛУ, при саркоидозе они равномерно накапливают контрастный препарат всем объемом. Их плотность незначительно возрастает.

(Демонстрация слайда).

Надо сказать, что при хроническом течении саркоидоза наблюдается формирование кальцината. Сначала уплотнение лимфатического узла в центре, а затем отложение кальция. Раньше всегда считалось, что кальцинаты в лимфатических узлах – это прерогатива только туберкулеза. Нет. По нашим наблюдениям, все гранулематозные процессы могут сопровождаться отложением кальция во ВГЛУ.

При этом при саркоидозе мы видим, что кальцинаты, как правило, формируются и максимально выражены в центре лимфоузла, где в основном это воспаление, и вдали от бронхов.

22:05

(Демонстрация слайда).

Здесь приведены кальцинаты ВГЛУ. При силикозе характерны скорлупообразные кальцинаты, при саркоидозе и при туберкулезном поражении.

(Демонстрация слайда).

Двустороннее расширение и деформация корней легких может быть обусловлена не только увеличением лимфатических узлов, но и при легочной гипертензии. В данном случае у пациентки мы видим расширение корней легких и справа характерный симптом, который, кстати, редко встречается – сигарообразный контур.

(Демонстрация слайда).

При внутривенном контрастировании мы видим массивное поражение правой ветви легочной артерии, расширение легочной артерии. Это хроническое течение тромбоэмболии, поскольку мы видим реканализацию тромба. Выраженная двусторонняя гипертензия приводит к расширению корней легких.

(Демонстрация слайда).

Сужение корня легкого встречается крайне редко. В основном оно обусловлено агенезией легочной артерии. При этом рентгенологически отмечается повышение прозрачности одного из легочных полей, отсутствие нормального легочного рисунка и отсутствие собственной тени корня легкого. Это подтверждается (раньше при ангиопульмонографии) при КТ-ангиографии.

(Демонстрация слайда).

При сцинтиграфии этот случай. Мы видим полное отсутствие кровотока в правом легком.

(Демонстрация слайда).

В заключение мне бы хотелось сказать, что [тень] корней легких рентгенологически образуют бронхи и долевые сегментарные ветви легочной артерии, долевые и сегментарные бронхи, крупные вены.

Морфологической основой изменений корней легких является увеличение лимфатических узлов, патологические состояния сосудов, поражения бронхов, расстройства обмена тканевой жидкости, склеротические фиброзные процессы.

Синдром изменения корней легких включает любые отклонения от нормальной картины легких.

Компьютерная томография с внутривенным контрастированием в настоящее время является ведущим методом диагностики патологических изменений корня легкого.

Спасибо за внимание.

Саркоидоз – что это такое, профилактика заболевания

Саркоидоз относительно редкое заболевание. Чаще всего оно выявляется случайно. Но в то же время при данной патологии возможно поражение всех систем организма человека.

В 1999 году появился исторический документ, «стейтмент» по саркоидозу, в котором был обобщён мировой опыт лечения этой болезни, и был констатирован тот факт, что не менее половины больных саркоидозом могут излечиваться спонтанно.

Саркоидоз это хроническое аутоиммунное заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна, хотя впервые заболевание было описано в Англии дерматологом Джонатаном Хатчинсоном (Jonathan Hutchinson) ещё в 1869 году. Данное заболевание характеризуется образованием во многих органах эпителиоидноклеточных гранулём, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов. Главный признак саркоидоза — гранулёмы, которые могут спонтанно возникать и исчезать.

Хроническое означает, что оно может продолжаться длительный период времени.

Для саркоидоза характерно мультисистемное поражение. Это означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. В 90% случаев для данного заболевания типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезёнка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы половых органов.

Термин гранулёматозное относится к образованию мелких воспалительных узелков или гранулём в пораженной ткани. Гранулёма происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулёма представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма.

Аутоиммунное означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.

Известно три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулём:

-Инфекции Бактерии и грибы.

— факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры).

— металлы.

Многие »саркоидологи» полагают, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Проявления генетической предрасположенности связаны с расовыми и географическими различиями.

В нашей стране саркоидоз чаще всего выявляют при плановых флюорографических осмотрах. Рентгенологи обнаруживают двухстороннее увеличение лимфатических узлов корней лёгких (иногда в сочетании с изменениями лёгочного рисунка). Реже пациенты сами обращаются за медицинской помощью с синдромом Лёфгрена (лихорадка, боль и опухание суставов, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких). Клинические проявления заболевания при поражении лёгких и лимфатических узлов корней лёгких в девяносто процентах случаев проявляются: кашлем, одышкой, иногда болью в груди, недомоганием, лихорадкой и потерей %веса.

При поражении кожи наблюдается в 10-35%: гранулемы, узловатая эритема, редко – васкулиты.

В тридцати процентах случаев поражения глаз имеет место: доброкачественная инфильтрация конъюнктивы и слезных желез, увеит.

Крайне редко наблюдаются поражения сердца, которые могут проявляться внутрисердечными блокадами, аритмиями и внезапной остановкой сердца. Вовлечение нервной системы встречается редко (<5%), однако может проявляться лимфоцитарным менингитом, параличами черепных нервов и гипоталамогипофизарными дисфункциями. Паралич Белла (паралич лицевого нерва периферического типа) при саркоидозе без других неврологических признаков считается хорошим прогностическим симптомом, тогда как другие поражения нервной системы могут быть очень серьёзными.

Поражение ЦНС и сердца являются наиболее частыми причинами смерти при саркоидозе. Тогда как среди всех больных данной патологией сам саркоидоз становится непосредственной причиной смерти менее чем в пяти процентах случаев.

Поскольку, этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. В настоящее время акценты сместились в сторону более интенсивного обследования больных с подозрением на саркоидоз: проведения компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения, трансбронхиальной и видеоторакоскопической (ВТС) биопсии.

После выявления двусторонней лимфаденопатией с или без изменений в лёгких следует начать с лабораторного обследования.

1. общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, обязательной оценкой красной крови, тромбоцитов и СОЭ.

2. общий анализ мочи.

3. рентгенографией органов грудной клетки в двух проекциях, можно сразу провести рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) органов грудной клетки с включением в зону обследования печени и селезёнки.

4. ФБС с проведением трансбронхиальной биопсии, цитологическим и микробиологическим исследованием лаважной жидкости.

5. торакоскопия с биопсией, которая проводится под наркозом.

6. методом выбора может быть открытая биопсия лёгких.

7. исследование функции внешнего дыхания должна исследоваться на этапе первичной диагностике и в ходе динамического наблюдения.

8. ЭКГ, при необходимости холтеровское мониторирование ЭКГ.

9. консультация офтальмолога.

Выявление эпителиоидноклеточных гранулём, отсутствие микобактерий туберкулёза, грибов или других патогенных возбудителей, атипичных и опухолевых клеток свидетельствуют в пользу саркоидоза.

Поскольку неизвестна этиология заболевания, то нет специфической терапии данной патологии. Важно обратить внимание, что не все пациенты с саркоидозом требуют лечения. При бессимптомном течении, при компенсированном состоянии пациента и при тщательном квалифицированном наблюдении можно оставить больного без лечения или назначить препараты с минимальными побочными эффектами. Например: витамин Е. Терапия показана при поражении жизненно важных органов (то есть, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы или глаз) или при прогрессировании заболевания. Глюкокортикостероиды являются основой терапии. Однако, часты осложнения терапии и после прекращения данного вида лечения возможен рецидив.

В дальнейшем больного вести больного саркоидозом может терапевт, врач обшей практики, педиатр, пульмонолог, иммунолог или гематолог.

 

Ирина Шатунова, врач-пульмонолог сети клиник «МЕДХЭЛП.

 

заболевание легких: причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр Здоровья»

Системное заболевание легких, характеризующееся образованием гранулем в ткани легких, сопровождается кашлем, болью в грудной клетке, слабостью, повышением температуры.

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам. 

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза). 

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки. 

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени 

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно. 

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза. 

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Саркоидоз и бронхиальная астма | ЧУЗ «КБ «РЖД-Медицина» г.Воронеж»

Саркоидоз – это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, и образованием гранулем. Саркоидоз может поражать различные органы и системы: кожу, суставы, мышцы, в том числе и сердечную, периферические нервы. Наиболее часто врачи широких специальностей встречаются с саркоидозом легких и внутригрудных лимфоузлов, о нем и пойдет речь в этой статье.

Заболеваемость саркоидозом в России составляет 3,0 на 100000 человек, в последние годы отмечается ее рост.

Саркоидоз легких является прежде всего “диагнозом исключения”, т.е. ставится после исключения других, более опасных или злокачественных заболеваний.

Стадии саркоидоза

В настоящее время на основании лучевых методов обследования принято деление саркоидоза легких на 5 клинико-рентгенологических форм или стадий:

  • Стадия 0 – нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (наблюдается у 5% больных).
  • Стадия I – торакальная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена (30%).
  • Стадия II – лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких (30%).
  • Стадия III – патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (15%).
  • Стадия IV – необратимый фиброз легких (20%).

Следует учесть, что понятие стадий довольно условно, ведь заболевание протекает волнообразно – стадия прогрессирования может сменяться стадией стабилизации или регрессии .

Диагностика

Как и при любом заболевании диагностика проводится поэтапно, от простых методов к сложным. При бессимптомном течении заболевания изменения легких и внутригрудных лимфоузлов обнаруживается при ежегодном прохождении флюорографического исследования. При наличии жалоб пациент обращается к врачу, и терапевт или пульмонолог проводит физикальное обследование, при необходимости назначается лабораторная, функциональная диагностика, рентгенография легких и/или компьютерная томография легких.

Для морфологической верификации диагноза применяется широкий спектр методов — от тонкоигольной бронхоскопической биопсии до видеоторакоскопического оперативного вмешательства со взятием участка легкого и лимфоузла. Обследование может проводиться как амбулаторно, так и в стационаре.

Лечение

Только после установления диагноза саркоидоза пульмонолог назначает лечение. Целью лечения саркоидоза являются достижение ремиссии, а желательно уменьшение распространенности патологического процесса, предупреждение формирования внелегочных форм заболевания, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных.

В нашей клинике помимо медикаментозных методов лечения саркоидоза достаточно давно и успешно применяются эфферентные методы. По данным литературы плазмаферез с экстракорпоральной модификацией лейкоцитов преднизолоном значительно снижает частоту рецидивов болезни при начальной и последующей терапии, важным условием которой является непрерывное наблюдение пациентов, их адекватное диагностическое сопровождение, соответствующее активности и тяжести процесса формирование программы эфферентной терапии. Выбор лечебной процедуры, а также противопоказания к проведению определяет врач отделения гравитационной хирургии крови после предварительной консультации.

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма (БА) — хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, которое проявляется:

  • полной или частичной обратимой обструкцией дыхательных путей, возникающей вследствие спазма гладкой мускулатуры бронхов, отека и инфильтрации стенки бронха воспалительными клетками, гиперсекреции слизи, утолщения базальной мембраны;
  • эпизодами кашля, свистящих хрипов, одышки, чувства стеснения в груди, которые, как правило, бывают связаны с воздействием специфических триггерных факторов и возникают преимущественно в ночное время или ранним утром;
  • гиперреактивностью дыхательных путей.

Бронхиальная обструкция или сужение просвета бронхов может быть обратима частично или полностью, спонтанно или под влиянием лечения.

По данным Всемирной организации здравоохранения во всем мире от астмы страдают 235 миллионов человек.

Диагноз БА является сугубо клиническим и устанавливается на основании жалоб и анамнестических данных пациента, клинико-функционального обследования с оценкой обратимости бронхиальной обструкции, специфического аллергологического обследования (кожные тесты с аллергенами и/или специфический IgЕ в сыворотке крови) и исключения других заболеваний.

Важнейшим фактором диагностики является тщательный сбор анамнеза, который укажет на причины возникновения, продолжительность и разрешение симптомов, наличие аллергических реакций у пациента и его кровных родственников, причинно-следственные особенности возникновения признаков болезни и ее обострений.

К инструментальным и лабораторным методам диагностики прибегают в случае отсутствия клинических симптомов при посещении врача и/или для дифференциальной диагностики в соответствии с медицинскими стандартами.

Классификация астмы по этиологии:

  • Экзогенная бронхиальная астма (при воздействии аллергена внешней среды: пыльца растений, шерсть животных, плесневые грибки, клещи домашней пыли и т.д.)
  • Эндогенная (инфекции, физическая нагрузка, психоэмоциональные раздражители)
  • Смешанного генеза.

Также существуют особые формы бронхиальной астмы – такие, как аспириновая бронхиальная астма, ночная астма и др.

Лечение

После постановки диагноза врач назначает терапию соответственно степени тяжести заболевания. Из-за того, что наблюдается большое разнообразие тяжести течения астмы у различных людей и у одного и того же пациента в разные временные периоды применяется ступенчатый подход.

Цель этого подхода состоит в достижении контроля астмы с применением наименьшего количества препаратов. Количество и частота приема лекарств увеличивается (ступень вверх), если течение астмы ухудша​ется, и уменьшается (ступень вниз), если течение астмы хорошо контролирует​ся. Ступенчатый подход также предпола​гает необходимость избегать или контролировать триггеры (пусковые факторы развития приступа) на каждой ступени.

Для облегчения приступов используются препараты для кратковременного приема. Лица со стойкими симптомами должны ежедневно принимать препараты продолжительного употребления (базисная терапия), чтобы взять под контроль воспаление и предотвратить обострение.

При экзогенной астме и повышенном аллергологическом статусе применяются эфферентные методы лечения. Несколько сеансов плазмафереза позволяет снизить в крови количество как антигенов, так и иммуноглобулина Е и циркулирующих иммунных комплексов, что может уменьшить дозу применяемых лекарственных средств.

Формирующаяся у больных фармакорезистентность к лекарственным средствам на фоне их длительного применения также требует проведения лечебного плазмафереза, повышающего чувствительность рецепторного аппарата с последующим снижением интенсивности базисной терапии.

Также следует помнить, что лекарство не является единственным средством борьбы с астмой.

Бронхиальная астма требует от больного длительного, тщательного соблюдения медикаментозных программ, особого режима жизни, целого ряда ограничений. От соблюдения этих условий зависит успешность предлагаемых специалистом программ ведения больных.

Саркоидоз


«От ложного знания к истинному незнанию» В.Я.Александров

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Системное гранулематозное заболевание, поражающее чаще легкие и внутригрудные лимфатические узлы.


Саркоидоз лимфатического узла

Саркоидозная гранулема грудного лимфоузла.


КЛИНИКА

 • Одышка.

 • Кашель сухой.

 • Торакалгия.

 • Утомляемость.

 • Снижение массы тела.

 • Ночная потливость.

Синдромы

 • Lofgren: узловатая эритема, двустороння прикорневая лимфаденопатия, полиартрит.

 • Lupus pernio: плотные бляшки красноватого цвета на на носу, щеках, губах и ушах.

 • Heerfordt: паралич лицевого нерва, увеличение слюнных желез, передний увеит, лихорадка.


Рентгенография грудной клетки


ДИАГНОСТИКА (ATS)

 • Рентгенография грудной клетки: двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, усиление легочного рисунка, инфильтрация диффузная или верхней доли.

 • Мультиспиральная компьютерная томография: увеличение лимфоузлов средостения и корней легких, мелкоочаговая диссеминация, интерстициальные изменения.

 • Трансбронхиальная тонкоигольная аспирация лимфоузлов корня легких, средостения под контролем эндобронхиальной сонографии: при наличии клиники и целесообразности.

 • Офтальмоскопия: увеит, неврит зрительного нерва.

 • Общий анализ крови: анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения.

 • Повышение креатинина, щелочная фосфатаза >3 норм, гиперкальциемия.

 • Электрокардиограмма: нарушения проведения, желудочковые аритмии.

 • Магнитнорезонансная томография сердца с гадолиниевым усилением (предпочтительнее): миокардит.

 • Эхокардиография: дисфункция левого желудочка, легочная гипертензия.

 • Холтеровское мониторирование: аритмии.

 • Сонография почек: кальциевые камни, кальциноз.

 • Туберкулиновая проба (Манту).


РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ

 • 0 стадия: нет изменений.

 • I стадия: двусторонняя прикорневая лимфаденопатия.

 • II стадия: лимфаденопатия + легочные инфильтраты.

 • III стадия: легочные инфильтраты без лимфаденопатии.

 • IV стадия: легочной фиброз.


Передний увеит

Передний гранулематозный увеит.


ВНЕЛЕГОЧНОЙ САРКОИДОЗ

 • Узловатая эритема, бляшки на коже.

 • Миокардит, сердечная недостаточность, блокада атриовентрикулярная/внутрижелудочковая, желудочковая тахикардия, внезапаная сердечная смерть.

 • Артрит мигрирующий, с периатртитом.

 • Передний увеит.

 • Поражение почек, нефрокальциноз, нефролитиаз.

 • Поражения центральной и периферической нервной системы.


Компьютерная томография

Двусторонние мелкие очаги, лимфаденопатия.


ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

 □ Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких, ДН II ст. [D86.2]

 □ Саркоидный миокардит, АВ блокада 2 степени тип II, сердечная недостаточность. [I41.8]


ЛЕЧЕНИЕ

 • На I–II стадиях не показано (спонтанное разрешение 40–90%).

 • Преднизолон 20–40 мг/сут 4–6 нед с постепенным снижением дозы на 5 мг за 6–8 нед, 5–10 мг/сут длительно до 12–24 мес.

 • Гидроксихлорохин 200–400 мг/сут.

 • Метотрексат 5–15 мг/сут, азатиоприн 50–200 мг/сут, лефлуномид 10–20 мг/сут, инфликсимаб.

 • Трансплантация легких.

Саркоидоз › Болезни › ДокторПитер.ру


Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это хроническое воспалительное заболевание. Поражаются при нем в основном легкие. Болеют им преимущественно взрослые в возрасте  30-40 лет, дети и старики саркоидозом почти не болеют. Заболевание это не очень распространено, по России точных данных нет, но есть сведения, что им страдают примерно 10 человек на 100 000 населения. А вот в Европе и США он встречается гораздо чаще – в среднем, 20 случаев на 100 000 населения, а в Скандинавских странах и того больше – около 60 человек на 100 000 населения.

Признаки


Саркоидоз чаще всего развивается постепенно. Сначала он никак себя не проявляет. Через некоторое время появляются его первые симптомы – это одышка при физических нагрузках, постоянная усталость, мышечная слабость, отсутствие аппетита и снижение массы тела. Голландские специалисты даже выделили четыре типа усталости при саркоидозе:


  • утренняя усталость, при которой пациент не в состоянии подняться с постели;

  • усталость, возникающая в течение дня, при которой пациент вынужден прерывать свою деятельность;

  • усталость, возникающая к вечеру;

  • постсаркоидозный синдром хронической усталости, при котором пациент постоянно чувствует слабость, боль в мышцах, находится в состоянии депрессии, однако признаков болезни при этом нет.


Возможны головные боли, потливость, особенно ночью, боли в грудной клетке. Также могут возникать боли в суставах, лихорадка. Часто саркоидоз сопровождается сухим кашлем. Однако кашель может быть и с мокротой, причем мокрота – с кровью.


При саркоидозе увеличиваются внутренние лимфоузлы. Однако они безболезненны и сам пациент этого увеличения не замечает. Увидеть его может только врач на рентгенограмме.


Характерен для саркоидоза синдром Лёфгрена – лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, узловатая эритема и полиартралгия. Наличие его – хороший прогностический признак течения саркоидоза в этом случае заболевание всегда оканчивается выздоровлением.


Еще один синдром, характерный для саркоидоза – синдром Хеерфордта-Вальденстрёма. Для него характерны лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва.


Есть у саркоидоза и кожные симптомы. Один из них – узловатая эритема (воспаление кожи, протекающее с образованием узелков красноватого цвета). Она обычно развивается на голенях.


Могут поражаться и глаза. Зрение при этом ухудшается, развивается увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), пациент может даже ослепнуть.


Возможно и поражение нервной системы. В этом случае заболевание проявляется параличом черепных нервов, менингитом, полиневропатиями, нарушением памяти.


Саркоидоз гортани проявляется охриплостью голоса, кашлем и дисфагией.


При саркоидозе почек в них образуются камни.


Поражение сердца представляет угрозу для жизни пациента. Оно проявляется нарушением сердечного ритма, блокадами сердца.

Описание


Впервые саркоидоз был описан в 1869 году английским хирургом Джонатаном Хатчинсоном. Тогда его назвали по имени пациентки — болезнью Мортимер, причем тогда она считалось кожным заболеванием. Чуть позже, в 1893 году Капоши ввел понятие «саркоиды кожи», под этим названием тогда объединили опухолевидные кожные проявления различных заболеваний. А в 1899 году норвежский дерматолог Бек выделил кожное заболевание, которое стало называться саркоидом Бека. В 1934 году в Страсбурге на международном съезде дерматологов это заболевание предложили назвать болезнью Бенье-Бека-Шауманна, а позже, на конференции в Вашингтоне было принято название «саркоидоз».


При саркоидозе в органах  образуются скопления воспалительных клеток – гранулемы. Происходит это из-за того, что лимфоциты (белые кровяные клетки) резко становятся очень активными и вырабатывают вещества, вызывающие образование гранулем.


Причина этого заболевания неизвестна. Однако существует несколько гипотез его возникновения. Одни врачи считают, что саркоидоз возникает у тех, кто генетически к нему предрасположен. Другие уверены, что причина саркоидоза – вирусная или бактериальная инфекция. В пользу этой гипотезы говорит то, что в образцах биопсии часто обнаруживают кислотоустойчивые микроорганизмы. Предполагается, что это атипичная форма микобактерий туберкулеза. Однако туберкулиновая проба при саркоидозе отрицательна. Третьи говорят, что заболевание вызывают и неинфекционные агенты – пыль, пыльца растений, алюминиевая или циркониевая пыль, а также некоторые лекарственные препараты.  


Саркоидоз не заразен. Однако известны случаи, когда болели члены одной семьи. Однако данных о том, что все они заражались друг от друга, нет. Возможно, в их болезни виноваты гены или влияние каких-то факторов окружающей среды.

Диагностика


Так как саркоидоз не заразен и чаще всего не злокачественен, диагностику проводят методом исключения. Основные методы диагностики – рентгенография и компьютерная томография (КТ).


Также делают ультразвуковое исследование почек, печени, органов малого таза, сердца, щитовидной железы, чтобы узнать, какие еще органы поражены. Саркоидоз центральной нервной системы, а также печени и сердца можно выявить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).


На ранних стадиях поражения сердца выявляют при помощи электрокардиографии (ЭКГ).


Важно также исследовать функцию внешнего дыхания.


Обязательно при обследовании делается и биопсия. Это «золотой стандарт» при постановке диагноза «саркоидоз». Материал берут из разных органов, чаще всего из легких, внутригрудных лимфатических узлов, плевры. Однако можно взять на анализ и кусочки печени, кожи, слюнных желез, селезенки и других органов и тканей.

Лечение


Для лечения саркоидоза используются в основном глюкокортикоидные препараты, обладающие сильным противовоспалительным действием. Показанием для приема гормональных препаратов является резкое ухудшение состояния пациента, увеличение теней на рентгенограмме, ухудшение работы легких и сердца. Однако часто используют и иммунодепрессанты (препараты, угнетающие иммунную систему). Это делают в тех случаях, если заболевание оказывается устойчивым к гормональной терапии.


При некоторых сопутствующих заболеваниях (сахарный диабет, язва желудка и двенадцатиперстной кишки) показан плазмаферез. Также его делают пациентам, которые плохо переносят гормональные препараты.


Обязательно при лечении назначается витамин Е.


Часто для лечения саркоидоза назначают и физиотерапию – фонофорез или ультразвук с гидрокортизоном, электрофорез, лазеротерапию.


Важна и специальная диета. Страдающим саркоидозом рекомендуется есть бобовые, орехи, морскую капусту, семечки подсолнуха (не жареные), ягоды рябины, черноплодной рябины и черной смородины.


Однако у некоторых пациентов болезнь проходит сама.

Образ жизни


Пациентам с диагнозом «саркоидоз» запрещено курить, так как курение может привести к ухудшению течения болезни и осложнениям.


Им нужно избегать контактов с химическими веществами, вредными для печени, с веществами, пылью, газами, парами, повреждающими легкие.


Не стоит употреблять продукты с высоким содержанием кальция, так как это может способствовать образованию камней в мочевом пузыре и почках. Загорать тоже не желательно.


© Доктор Питер

Специализированное научно-практическое издания для ветеринарных врачей и студентов ветеринарных ВУЗов.

Автор: Герасимов А. С. Ветеринарный диагностический центр «Прайд», г. Санкт-Петербург.

Средостение (лат. mediastinum) – это пространство между правой и левой плевральными полостями, покрытое медиастинальной плеврой.

Отделы средостения и анатомия


Относительно уровня расположения сердца средостение делят на три отдела:

  1. Краниальное средостение. Через него проходят пищевод и трахея, в нем расположены тимус (который имеет значительные размеры у новорожденных, а к возрасту 5–6 мес. происходит инволюция тимуса, он уменьшается до ничтожных размеров), стернальные и краниальные медиастинальные лимфоузлы, многие сосуды и нервы.
  2. Среднее средостение (на уровне сердца) в свою очередь делят на три части:
    а) в вентральной части расположен тимус и диафрагмально-перикардиальная связка;
    б) в средней части находится сердце, частично окруженное перикардом;
    в) в дорсальной части лежат аорта и ее ветви, грудной лимфатический проток, корень легких (бифуркация трахеи, легочные вены и артерии, лимфоузлы), непарная вена. На бифуркации трахеи медиастинальная плевра переходит в легочную плевру.
  3. Каудальное средостение. В нем проходят аорта, пищевод, грудной лимфатический проток, непарная вена, блуждающий нерв. Отдельная складка средостения справа окружает каудальную полую вену и правый диафрагмальный нерв.


Расположение основных анатомических структур в трех отделах средостения показано на рисунке 1.

Органы средостения окружены жировой клетчаткой, количество которой может сильно отличаться у разных пациентов (рис. 2).

Клетчаточное пространство средостения краниально сообщается с клетчаточными пространствами шеи, а каудально – с клетчаткой забрюшинного пространства.


 

Бранхиогенная, или жаберная, киста (branchiogenous cyst) – это врожденная киста, возникающая из остатков существовавших в эмбриональный период жаберных карманов. Редкая находка, описанная у кошек и собак. Располагается в краниальном средостении или в мягких тканях шеи, выглядит как тонкостенная киста, содержащая жидкость, может достигать значительных размеров. В средостении кисты развиваются из остатков жаберных карманов, из которых формируется тимус (в шее – из других жаберных карманов).

Эмфизема средостения (пневмомедиастинум) – это появление свободного газа в клетчатке средостения.

Газ может попасть в средостение несколькими путями:

  1. При перфорации грудного отдела трахеи (например, как осложнение при интубации) или при перфорации грудного отдела пищевода (например, инородным телом).
  2. При разрыве альвеол (например, при искусственной вентиляции легких) газ распространяется вдоль легочных сосудов и бронхов, расслаивая окружающую их ткань, и оказывается в средостении.
  3. Из расположенных краниальнее клетчаточных и межфасциальных пространств шеи, которые сообщаются с клетчаткой средостения. Нередко при перфорации глотки, гортани или шейного отдела трахеи (например, при ранениях шеи), газ попадает в окружающие трахею клетчаточные пространства, а по ним мигрирует в средостение. В месте перфорации трахеи может возникать эффект клапана, то есть газ при движении или вдохе легко проникает в окружающие трахею ткани, но не может вернуться из тканей в просвет трахеи, что приводит к накоплению большого количества газа в клетчаточных пространствах. Клетчаточное пространство средостения сообщается с лежащей за диафрагмой забрюшинной клетчаткой, газ может продолжить распространяться в нее с образованием пневморетроперитонеума (рис. 3). Кроме того, газ из средостения может мигрировать в полость перикарда.
  4. Бактериальный газ (например, при перфорации пищевода).

Гематома тимуса, гематома средостения

Гематома тимуса (кровотечение из тимуса) описано у молодых собак (в основном в возрасте до 1 года, несколько случаев – у пациентов в возрасте 2–3 лет) как кровотечение из ткани тимуса после травмы или без видимой травмы. После разрыва медиастинальной плевры кровь продолжает поступать в плевральные полости. Гематома развивается быстро, большинство описанных случаев диагностированы посмертно. В качестве одной из возможных причин рассматривают отравление антикоагулянтами.

Кроме того, у собак описаны случаи развития расслаивающей аневризмы аорты. В качестве частой причины развития данного заболевания у собак и диких животных указывают нематоду Spirocerca lupi, которая поражает стенку пищевода. Гематома средостения и гемоторакс могут развиться при разрыве аневризмы.

Реактивная лимфаденопатия

В средостении различают три группы лимфоузлов: стернальные (лежащие непосредственно над первыми сегментами грудины), лимфоузлы краниального средостения (расположены в краниальном средостении выше и каудальнее) и трахеобронхиальные (подковообразный лимфоузел, расположенный сразу за бифуркацией трахеи, и два бронхиальных – справа и слева).

Реактивная лимфаденопатия – это увеличение лимфоузлов, реагирующих на острое или хроническое, региональное или общее воспаление. Такие лимфоузлы на КТ при внутривенном контрастировании обычно слабо и однородно усиливаются.

Бактериальная или грибковая инфекция может поражать и сами лимфоузлы, в результате чего может сформироваться гранулема или абсцесс лимфоузла. Такие лимфоузлы на КТ при внутривенном контрастировании могут значительно усиливаться по периферии с интактными или неоднородно усиливающимися центральными массами.

Медиастинит

Воспаление средостения развивается при общем инфекционном процессе или при попадании микрофлоры непосредственно в средостение (например, при травме пищевода). На КТ можно выявить уплотнение (отек) жировой клетчатки средостения, появление свободной жидкости и бактериального газа в средостении и увеличение лимфоузлов.

Новообразования (тимома, лимфома, опухоли основания сердца)

Тимомы могут достигать гигантских размеров и смещать прилегающие органы (рис. 4). Распространяясь каудально, они чаще уходят в левую половину грудной клетки. Тимомы, как правило, имеют кистозный центр, содержащий жидкость, и тонкую, мягкотканную стенку, неровную по внутренней границе и неоднородно усиливающуюся при контрастировании. При тимомах может развиваться миастения гравис, которая иногда является причиной мегаэзофагуса. При УЗИ грудной клетки тимома может быть похожа на ткань печени, что в ряде случаев приводит к постановке ошибочного диагноза «диафрагмальная грыжа».

Лимфома в средостении может поражать тимус или лимфатические узлы (рис. 5). Лимфатические узлы при лимфоме увеличиваются во много раз, обычно сохраняя свою форму.

Реже встречаются другие опухоли: карцинома эктопической щитовидной железы, хемодектома, мезенхимальные и прочие опухоли.

Встречаются метастазы в лимфоузлах (например, метастазы опухолей молочной железы или печени в стернальные лимфоузлы, опухолей легких – в бронхиальные и трахеальные лимфоузлы).

КТ с контрастированием позволяет оценить васкуляризацию опухоли (что важно для планирования биопсии и хирургического вмешательства), выявить метастазы. Под контролем КТ можно провести тонкоигольную биопсию или core-биопсию.




Пищевод

Пищевод хорошо визуализируется на КТ при наличии газа в его просвете. При необходимости газ вводят искусственно (инсуффляция просвета пищевода).

Общие и локальные расширения просвета пищевода хорошо определяются на КТ. Возможны ошибки при диагностике стриктур и сужений на КТ, поэтому необходимо подтверждать такие находки эндоскопически (эзофагоскопия).

Эзофагит можно заподозрить на КТ при наличии локального утолщения стенки пищевода.

Опухоли пищевода определяются как массы, связанные со стенкой пищевода.

На КТ-ангиографии можно выявить варикоз пищеводных вен (при повышении давления в системе воротной вены).

Параэзофагеальная эмпиема (абсцесс, киста)

В каудальном средостении, вентральнее аорты, справа от пищевода, расположена серозная средостенная полость (в зарубежной литературе она может называться infracardiac bursa или Sussdorf’s space). Эта полость может воспалиться со скоплением выпота, также из нее может образовываться асептическая киста (рис. 6). Возможными путями инфицирования считают контакт с воспаленными каудальной и добавочной долями правого легкого, миграцию инородных тел из легких (ости злаков), миграцию инородных тел из пищевода, гематогенный путь. У собак с этой патологией часто обнаруживают долевую пневмонию каудальной/добавочной долей правого легкого или медиастинит, но не выявляют патологических изменений в пищеводе.


 

Обструкция вен и артерий – полное или частичное закрытие просвета сосуда, нередко встречающееся при опухолях (опухолевый тромб или компрессия). Если имеется нарушение кровотока в магистральной вене, при КТ-ангиографии обычно хорошо визуализируется не только отсутствие кровотока в участке сосуда, но и образовавшиеся коллатерали (рис. 7). 

 

Грудной лимфатический проток проходит через все средостение (по нему лимфа из каудальной половины тела попадает в переднюю полую вену) и обычно состоит из нескольких ветвей. Для его визуализации (как правило, это требуется при планировании операций по поводу хилоторакса) проводят лимфографию, то есть вводят рентгеноконтрастный препарат в просвет протока (местом введения может быть лимфатический сосуд брыжейки, паренхима семенника, толща мякиша тазовой конечности).

Литература:

  1. Wisner E. R., Zwingenberger A. L. Atlas of small animal computed tomography and magnetic resonance imaging. Wiley-Blackwell, 2015.
  2. Brockman D. J., Puerto D. A. Pneumomediastinum and pneumothorax. In: King L. G., ed. Respiratory Disease in Dogs and Cats. 1st ed. St. Louis, Missouri: Saunders, 616–624, 2004.
  3. Macklin C. C. Transport of air along sheaths of pulmonic blood vessels from alveoli to mediastinum: Clinical implications. Arch Intern Med, 64: 913, 1939.
  4. Gendron K., McDonough S. P., Flanders J. A., Tse M., Scrivani P. V. The pathogenesis of paraesophageal empyema in dogs and constancy of radiographic and computed tomography signs are linked to involvement of the mediastinal serous cavity. Vet Radiol Ultrasound, Mar, 59(2), 2018.
  5. Day M. J. Review of thymic pathology in 30 cats and 36 dogs. Journal of Small Animal Practice, 38: 393–403, 1997.
  6. Waldrop J. E., Stoneham A. E., Tidwell A. S., Jakowski R. M., Rozanski E. A., Rush J. E. Aortic dissection associated with aortic aneurysms and posterior paresis in a dog. J Vet Intern Med, Mar-Apr, 17(2): 223–9, 2003.
  7. Miguel A., Rinas M. A., Nesnek R., John M., Kinsella J. M., DeMatteo K. T. Fatal aortic aneurysm and rupture in a neotropical bush dog (Speothos venaticus) caused by Spirocerca lupi. Vet Parasitol, Oct 14; 164(2–4): 347–9, 2009.
  8. Gabor L. J., Malik R., Canfield P. J. Clinical and anatomical features of lymphosarcoma in 118 cats. Aust Vet J, 76: 725–732, 1998.
  9. Scherrer W., Kyles A., Samii V., Hardie E., Kass P., Gregory C. Computed tomographic assessment of vascular invasion and resectability of mediastinal masses in dogs and a cat. N Z Vet J, 56: 330–333, 2008.
  10. Yoon J., Feeney D. A., Cronk D. E., Anderson K. L., Ziegler L. E. Computed tomographic evaluation of canine and feline mediastinal masses in 14 patients. Vet Radiol Ultrasound, 45: 542–546, 2004.
  11. Tidwell A. S., Johnson K. L. Computed tomography-guided percutaneous biopsy in the dog and cat: description of technique and preliminary evaluation in 14 patients. Vet Radiol Ultrasound, 35: 445–456, 1994.
  12. Myers M., Scrivani P. V., Simpson K. W. Presumptive non‐cirrhotic bleeding esophageal varices in a dog. J Vet Intern Med. Sep-Oct, 32(5): 1703–1707, 2018.


Средостенная лимфаденопатия и интерстициальное заболевание легких у онкологического пациента

Многоузловая паренхиматозная болезнь легких может характеризоваться долевым распределением и диффузным поражением в сравнении с очаговым. Однако для разработки полезного дифференциального диагноза наиболее полезно характеризовать узловое заболевание по его взаимосвязи с вторичной долевой анатомией (1). Три наиболее часто используемых распределения: случайное, центрилобулярное и перилимфатическое.

Случайно распределенные узелки по определению имеют диффузную природу без явного рисунка.Заболевания, которые передаются гематогенным путем, обычно вызывают случайное распределение узелков. Хотя эти узелки диффузные, они могут преобладать в основании легких из-за более высокой перфузии там (2). Метастатическое заболевание, такое как карциноматоз, является наиболее частой причиной случайных узелков. Милиарные инфекции, такие как туберкулез, Mycobacterium avium complex или грибковое заболевание, также могут вызывать эту картину, но обычно наблюдаются в центрилобулярном распределении (см. Ниже).

Узловое поражение также может быть обнаружено вокруг трещин, вдоль междольковых перегородок и вдоль плевры.В этих регионах расположены обширные лимфатические сосуды, и этот образец называется перилимфатическим распределением (2). Саркоидоз — классическое заболевание, которое соответствует этому распределению. Саркоидоз также может возникать в лимфатических сосудах бронховаскулярного пучка. Силикоз и пневмокониоз угольщиков также могут проявляться в этом распределении. Важно отметить, что лимфангитный карциноматоз иногда соответствует перилимфатическому распределению, но обычно он связан с лимфаденопатией, плевральными выпотами и утолщением перегородки.

Третья категория включает узелки, которые не касаются плевры и не располагаются вдоль трещин. Эти узелки находятся вокруг центрилобулярных бронхиол и их ветвей легочной артерии, отсюда и обозначение центрилобулярных узелков (3). Разница в этой категории шире, чем в двух других, и дальнейшее ее разбиение на узелки с видом «дерево в почке» по сравнению с клубеньками с более «матовым» видом может быть полезным. Дерево в почке — это ветви, которые могут отделиться от клубеньков, придавая им такой вид (4).Этот вид обычно соответствует инфекции, такой как Mycobacterium avium complex , Mycobacterium tuberculosis , грибковой или другой бактериальной инфекции.

Гиперчувствительный пневмонит и респираторный бронхиолит — наиболее частые заболевания, проявляющиеся в виде матовых центрилобулярных узелков (2). Другие, менее распространенные заболевания, такие как лимфоцитарный интерстициальный пневмонит и гистиоцитоз Лангерганса, также могут проявляться таким же образом.

В нашем случае узелки были перилимфатическими.Учитывая, что у пациента был рак в анамнезе, рецидивы были высоки дифференцированными и нуждались в тщательной оценке. Однако в образцах медиастиноскопии или трансбронхиальной биопсии злокачественных клеток обнаружено не было. Также не наблюдалось утолщения перегородки и не было выпота. Вместо этого патология выявила гранулематозный лимфаденит в образцах лимфатических узлов и множественные ненекротические гранулемы в трансбронхиальных образцах. Несмотря на то, что саркоид редко встречается при саркоиде, учитывая эти данные и перилимфатическое распределение, саркоидоз — наиболее вероятный диагноз.Однако нельзя полностью исключить диагноз саркоидоподобной реакции на опухолевые антигены, высвобождаемые в результате рецидива (см. Ниже). Учитывая большое количество биопсий без признаков рецидива, это несколько менее вероятно.

Учитывая отсутствие у пациента значимых симптомов и относительно нормальные показатели легочной функции, лечение сначала следует воздерживаться до установления течения заболевания. Это особенно верно в свете ее истории злокачественных новообразований, поскольку любое лечение может увеличить риск рецидива или развития вторичного злокачественного новообразования.

Одной из первых попыток установить связь между саркоидозом и злокачественными новообразованиями была статья Бринкера в 1974 г. (5). Он сравнил частоту лимфомы в общей популяции с частотой у 2544 пациентов с респираторным саркоидозом и обнаружил 11-кратное увеличение встречаемости лимфомы в этой популяции. Другие отметили пациентов с саркоидозом, у которых была более высокая частота других злокачественных новообразований, в основном легких и груди, хотя сообщалось о связи со многими другими (6).

Вышеупомянутые доказательства связи между саркоидом и злокачественными новообразованиями были опровергнуты несколькими авторами.Израэль (7) проанализировал оригинальную статью Бринкера и отметил, что в половине случаев, когда у пациентов с саркоидом развивался рак, рак был диагностирован в течение одного года после постановки диагноза саркоид. Используя большой национальный реестр саркоидов, включающий 8541 пациента, Асклинг и др. (8) сравнили коэффициенты заболеваемости различными злокачественными новообразованиями в этой группе и в общей популяции. Заболеваемость раком кожи, раком легких, меланомой и лимфомой увеличилась в группе с саркоидом. Опять же, наибольшее увеличение было обнаружено в первые 1-4 года после постановки диагноза саркоид.Дополнительные исследования показали развитие неказеозных гранулем в органе, откуда возникла опухоль, наряду с селезенкой и костным мозгом пациентов с раком (9) без системных признаков саркоидоза. Эти исследования привели к теории, что пациенты со злокачественными новообразованиями могут развить области неказеозных гранулем в ответ на их опухоли без явного саркоидоза. Это было названо саркоидной реакцией . Чаще всего это происходит в лимфатических узлах, дренирующих область злокачественной опухоли (10).Дальнейшие противоречия возникли из других наблюдений, не обнаруживших связи между саркоидозом и злокачественными новообразованиями (11). В настоящее время неясно, какова связь между саркоидом и злокачественными новообразованиями.

В то время как МРТ полезна для оценки нейросаркоидоза (особенно с повышением содержания гадолиния) и поражения твердых органов, ее использование для оценки лимфаденопатии ограничено (12) и поэтому не будет полезно в этом случае.

CT широко используется при оценке заболеваний легких и средостения.Это полезно для обнаружения увеличенных лимфатических узлов и паренхиматозных заболеваний, которые могут быть не видны при обычной рентгенографии (13).

ПЭТ широко используется для оценки злокачественных новообразований, но только недавно было изучено его использование при воспалительных и инфекционных заболеваниях (14). Поскольку саркоидоз является воспалительным заболеванием, часто наблюдаются ложноположительные результаты ПЭТ и ошибочный диагноз рака (15,16). Хотя злокачественное заболевание обычно имеет более высокую метаболическую активность, чем доброкачественное заболевание, это не относится к саркоиду, который часто показывает высокий уровень метаболической активности (17).В исследовании, проведенном в Японии (18), 24 пациента с известным саркоидозом сравнивали с контрольной группой пациентов с известным раком легкого, используя два разных метода ПЭТ-сканирования. Стандартное сканирование 18 F-FDG-PET не смогло отличить рак легкого от саркоида. Тем не менее, с использованием нового индикатора ( 18 F-фтор-18-α-метилтирозин) -PET сканирование позволило различить эти два индикатора, поскольку рак легких потреблял значительно более высокий уровень этого индикатора, чем саркоидоз. Однако в настоящее время этот индикатор не является широко доступным.Хотя существуют некоторые доказательства того, что 18 F-FDG-PET может быть полезен при диагностике внелегочного саркоида или после лечения (12), необходимы дальнейшие исследования в этой области, чтобы лучше определить его роль.

В нашем случае МРТ не пригодится. КТ предполагала саркоид, но, как указано выше, лимфангитный карциноматоз может проявляться перилимфатическими узелками и лимфаденопатией, поэтому в этом случае КТ не помогла различить эти два состояния. Кроме того, стандартная ПЭТ не поможет, так как все пораженные области, скорее всего, будут гиперметаболическими с саркоидом или злокачественными новообразованиями.

Гранулематозные реакции на злокачественные новообразования имели заметно благоприятное течение по сравнению со стандартными злокачественными новообразованиями (19). Примеры этого можно найти в исследовании О’Коннелла и др. (20). Они исследовали 17 пациентов с болезнью Ходжкина, у которых были неказеозные гранулемы селезенки или печени, по сравнению с 74 пациентами с болезнью Ходжкина без гранулем. В группе с неказеозными гранулемами было значительно меньше рецидивов и более длительная выживаемость. Дополнительное исследование показало аналогичные результаты у пациентов с раком желудка (9).

Бронхоальвеолярный лаваж не является диагностическим признаком саркоидоза, но может помочь сузить разницу, если другие тесты недоступны. 90% пациентов с саркоидом будут иметь повышенное количество лимфоцитов в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (21), что придает ему довольно высокую чувствительность. Отношение CD4: CD8 4: 1 или выше имеет положительную прогностическую ценность 94%, но чувствительность при отделении саркоида от других интерстициальных заболеваний легких составляет всего 59% (22). Относительно низкая специфичность жидкости бронхоальвеолярного лаважа делает ее менее полезной, чем другие тесты, для постановки диагноза.

Трансбронхиальная биопсия в настоящее время является тестом, рекомендованным Американским торакальным обществом для диагностики саркоидоза (23). Однако результативность этого теста зависит от опыта оператора, стадии заболевания и количества выполненных биопсий. Roethe et al (24) выполнили одно из самых ранних исследований по оценке результатов трансбронхиальной биопсии у пациентов с саркоидом. Они обнаружили, что в предыдущих исследованиях, где было взято только 2-4 образца биопсии, результативность этого теста составляла только 66% при стадии I болезни и 80-85% при стадии II и III болезни.Когда количество биопсий было увеличено до десяти, результативность увеличилась до> 90% на всех стадиях заболевания. Поэтому рекомендуется получить 8-10 биоспиев, чтобы повысить вероятность постановки диагноза.

Трансбронхиальная аспирация иглой может использоваться для получения ткани из лимфатического узла средостения для постановки диагноза. Эта процедура зависит от техники оператора и наличия цитологии на месте, чтобы дать максимальный результат. В исследовании, оценивающем ее использование при саркоиде, трансбронхиальная игольчатая аспирация успешно позволила диагностировать саркоид у 72% из 32 пациентов с I стадией болезни.Выход был дополнительно увеличен (85%), если трансбронхиальная пункционная аспирация сочеталась с трансбронхиальной биопсией (25). С недавним использованием эндобронхиальной аспирации под контролем УЗИ были получены результаты, аналогичные результатам трансбронхиальной биопсии, с меньшим риском пневмоторакса (26). Поскольку использование этой техники станет более распространенным, ее роль при саркоиде будет лучше определена.

Хилум легкого: определение, анатомия и массы

Ворот легкого — это клиновидная область в центральной части каждого легкого, расположенная на медиальной (средней) стороне каждого легкого.В прикорневой области бронхи, артерии, вены и нервы входят в легкие и выходят из них.

Эту область может быть трудно визуализировать на рентгеновском снимке грудной клетки, и часто необходимы дополнительные тесты, такие как компьютерная томография (КТ) с контрастированием, чтобы определить, существует ли проблема.

Увеличение ворот может произойти из-за опухолей (например, рака легких), легочной гипертензии или увеличения внутригрудных лимфатических узлов из-за таких состояний, как инфекции (особенно туберкулез и грибковые инфекции), рак (местный или метастатический), саркоидоз и т. Д. .Взаимодействие с другими людьми

Тереза ​​Чиечи / Verywell

Анатомия хилума

И правое, и левое легкое имеют ворот, который находится примерно на полпути вниз по легким и немного ближе к спине (ближе к позвонкам, чем к передней части груди). Каждое легкое может быть визуализировано как имеющее верхушку (верх), основание (нижнюю часть), корень и ворот.

Основные бронхи, легочные артерии, легочные вены и нервы — это структуры, которые входят в легкие и выходят из них в этой области.Лимфатические узлы, называемые прикорневыми лимфатическими узлами, также присутствуют в этой области. Оба хилума похожи по размеру, левый хилум обычно находится немного выше в груди, чем правый.

Тесты для оценки Hilum

Аномалии в воротах ворот обычно выявляются при визуализирующих исследованиях, но часто требуются дополнительные тесты — процедуры, чтобы определить, присутствует ли проблема и где.

Изображения

На рентгенограмме грудной клетки в прикорневой области видна тень, состоящая из комбинации лимфатических узлов, легочных артерий и легочных вен.

Из-за перекрытия этих структур иногда бывает трудно обнаружить увеличение этих лимфатических узлов или наличие образования в этой области. Это одна из причин, по которой обычный рентген грудной клетки может пропустить рак легких.

КТ грудной клетки (особенно с контрастированием) может улучшить визуализацию этих структур. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) иногда очень помогает при подозрении на опухоль.

Отчет о радиологии

Когда рентгенолог осматривает ворота, он сообщает, есть ли симметрия между правым и левым воротами, а также:

  • Форма : разветвление (кровеносные сосуды) является нормальным.
  • Радиопрозрачность : Хилум обычно наиболее плотный в центре, с более темным к периферии на рентгенограмме грудной клетки или компьютерной томографии.
  • Пропорциональный размер : Большая часть (примерно две трети) плотности сосудов должна быть в нижней части ворот.
  • Абсолютный размер : Любое увеличение ворот будет замечено, но чаще всего требуется значительное увеличение, чтобы его можно было увидеть.

В зависимости от конкретного исследования рентгенолог может отметить увеличение прикорневых лимфатических узлов и, если они есть, наличие прикорневой массы или внутригрудной лимфаденопатии (увеличение прикорневых лимфатических узлов).

Процедуры

В дополнение к визуализирующим исследованиям, аномалии в прикорневой области могут быть идентифицированы с помощью таких тестов, как бронхоскопия, тест, при котором трубка вводится через рот и опускается в основные дыхательные пути (бронхи).

Ультразвук, проводимый с помощью ультразвукового зонда, вводимого во время бронхоскопии (эндобронхиальное ультразвуковое исследование), иногда позволяет получить образцы аномальной ткани, лежащей рядом с основными дыхательными путями.

Тест, называемый медиастиноскопией (хирургическая процедура, при которой хирург может исследовать область между легкими, включая прикорневые лимфатические узлы), может потребоваться для лучшей визуализации области или для получения образца биопсии, хотя ПЭТ-сканирование заменило необходимость в этой процедуре во многих случаях.Взаимодействие с другими людьми

Увеличение Хилара / Массы Хилара

В прикорневой области легкого могут быть опухоли (включая как первичные, так и метастатические опухоли), увеличение прикорневых лимфатических узлов или аномалии легочных артерий или вен.

Симптомы

Увеличение ворот может быть замечено при проведении визуальных исследований для оценки таких симптомов, как постоянный кашель, кашель с кровью, одышка или рецидивирующие респираторные инфекции, или может быть случайно обнаружено при обследовании, таком как компьютерная томография.Как опухоли, так и увеличенные лимфатические узлы могут быть вызваны раком или доброкачественными причинами.

Локализация новообразований или лимфаденопатии

Некоторые очевидные аномалии ворот могут быть вызваны просто позиционированием, а дальнейшие осмотры могут исключить проблемы. Если отмечается образование или увеличение, возможные причины могут варьироваться в зависимости от внешнего вида:

  • Симметричное (двустороннее) увеличение : Увеличение обеих прикорневых областей может указывать на такие состояния, как саркоидоз или легочная гипертензия.
  • Асимметричное (одностороннее) увеличение : Когда увеличивается только одна прикорневая область, более вероятны такие причины, как опухоли.
  • Смещение : Корневая область может смещаться (находиться в другом положении, чем обычно) при таких состояниях, как пневмоторакс.

Причины

Существует четыре основных причины, по которым ворот одного или обоих легких может казаться увеличенным на рентгеновском снимке. К ним относятся:

  • Опухоли и лимфаденопатия : Раковые заболевания, такие как рак легких и лимфомы, а также рак, распространившийся в эту область из других частей тела (метастатический рак), могут вызывать опухоли в этой области.Возможные причины увеличения прикорневых лимфатических узлов (лимфаденопатия) обсуждаются ниже.
  • Легочная венозная гипертензия (повышенное давление в легочных венах): Легочная венозная гипертензия может возникать из-за таких заболеваний, как сердечная недостаточность и проблемы с сердечными клапанами, такие как митральный стеноз и митральная регургитация.
  • Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ): это повышенное давление в легочных артериях. ЛАГ может возникать как первичное заболевание (не вторичное по отношению к другой проблеме) или как вторичная проблема, которая, в свою очередь, чаще всего вызывается хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ).
  • Повышенный легочный кровоток : Такие состояния, как синюшный врожденный порок сердца (пороки сердца, присутствующие при рождении, которые вызывают синий оттенок кожи из-за пониженного содержания кислорода), могут привести к усилению легочного кровотока.

Внутренняя лимфаденопатия

Увеличенные лимфатические узлы в воротах ворот могут возникать как в правом, так и в левом воротах (двусторонняя лимфаденопатия) или только с одной стороны (асимметричная лимфаденопатия). Причины могут включать:

  • Рак легкого : Рак легкого является наиболее частой причиной неравномерного внутригрудного развития у взрослых как из-за наличия опухоли, так и из-за наличия пораженных лимфатических узлов.
  • Другие виды рака : Метастатический рак молочной железы может привести к внутригрудной лимфаденопатии как из-за распространения рака в эту область, так и из-за пораженных лимфатических узлов. Лимфома и другие опухоли средостения также могут привести к увеличению прикорневых лимфатических узлов.
  • Туберкулез : Во всем мире туберкулез является одной из наиболее частых причин внутригрудной лимфаденопатии у детей.
  • Воспаление : Такие состояния, как саркоидоз, амилоидоз и силикоз, могут вызывать внутригрудную лимфаденопатию.Саркоидоз — наиболее частая причина двустороннего увеличения прикорневых лимфатических узлов, особенно у молодых людей. Увеличение прикорневых лимфатических узлов при саркоидозе обычно симметрично в отличие от других распространенных причин. Лекарственные реакции также являются относительно частой причиной внутригрудной лимфаденопатии.
  • Другие инфекции : инфекции, такие как микобактерии, вирусные инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз, бериллиоз, туляремия, гистоплазмоз и кокцидиоидомикоз, могут привести к увеличению лимфатических узлов в этой области.В Соединенных Штатах гистоплазмоз распространен в долинах рек Огайо и Миссисипи, а кокцидиоидомикоз чаще встречается в юго-западных штатах.
  • Другие причины : Болезнь Кастлемана — это заболевание, характеризующееся аномальной лимфатической тканью. Сердечная недостаточность также может привести к внутригрудной лимфаденопатии.

Слово от Verywell

Существует ряд условий, которые могут вызвать ненормальный вид ворот при визуализации, многие из которых являются серьезными.

Однако первый шаг — убедиться, что любые находки не связаны просто с неправильным положением тела при съемке этих пленок. При таком количестве структур, которые проходят через эту область, даже небольшое вращение может привести к появлению аномалии, когда ее нет.

Опухоли, как первичные, так и метастатические, являются слишком частой причиной как внутригрудных новообразований, так и лимфаденопатии. Наиболее частые причины включают туберкулез во всем мире и такие состояния, как гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз и саркоидоз в Соединенных Штатах.Взаимодействие с другими людьми

Если ваш врач обнаружит отклонение от нормы во время вашего осмотра, будет показано дальнейшее обследование. Они также попросят тщательно составить анамнез в поисках любых других симптомов, указывающих на опухоль, инфекцию или воспалительный процесс. В большинстве случаев для постановки точного диагноза требуется биопсия.

Лимфаденопатия средостения — обзор

Лимфаденопатия средостения, обнаруженная на рентгенограмме грудной клетки, заслуживает дальнейшего изучения. Эти результаты могут быть связаны либо с доброкачественными причинами, либо со злокачественными заболеваниями.Как и в случае с большинством рентгенологических результатов, сравнение со старыми снимками может быть полезно при оценке лимфаденопатии средостения. Пациенты со стабильной лимфаденопатией в течение нескольких лет часто не нуждаются в дополнительном обследовании.

A.

При первичной оценке пациента с лимфаденопатией средостения необходимо собрать подробный анамнез. Поскольку гранулематозная болезнь является частой причиной, историю поездок пациента следует собирать с акцентом на время, проведенное в районах, где гистоплазмоз является эндемическим, и на потенциальные контакты с туберкулезом.Кроме того, следует выявить сопутствующие симптомы, такие как лихорадка, ночная потливость и потеря веса. Семейный анамнез должен быть сосредоточен на родственниках с саркоидом, лимфомой или другими злокачественными новообразованиями. История курения пациента также имеет значение и должна быть пересмотрена.

B.

Физикальное обследование включает тщательную оценку периферической лимфаденопатии, поскольку часто эти лимфатические узлы легче доступны для биопсии. Хотя у многих пациентов легочное обследование будет нормальным, следует обратить внимание на признаки основного заболевания легких.Кроме того, следует провести тщательное обследование брюшной полости на предмет гепатоспленомегалии.

C.

Для большинства пациентов следующим шагом в оценке лимфаденопатии средостения является компьютерная томография грудной клетки. КТ позволяет лучше определить лимфаденопатию и любые связанные с ней изменения паренхимы, например, связанные с саркоидозом. То, что может показаться лимфаденопатией на рентгенограмме грудной клетки, может быть обнаружено как большие легочные артерии или отчетливое образование на КТ.Кальцификации лимфатических узлов более очевидны на компьютерной томографии, чем на рентгенограмме грудной клетки. КТ также может помочь в выборе подхода к возможной биопсии.

D.

У пациентов с историческими находками, касающимися лимфомы (ночная потливость, потеря веса, лихорадка) или метастатического злокачественного новообразования, следующим шагом является биопсия лимфатических узлов. Если поддаются лечению, эти узлы можно исследовать бронхоскопически; однако часто требуется медиастиноскопия. Поскольку структура лимфатического узла важна, следует выполнять не только тонкоигольную аспирацию, если ставится диагноз лимфомы.Бронхоскопическая биопсия также может использоваться для определения стадии рака легких в лимфатических узлах.

E.

У пациентов с подозрением на саркоид часто для постановки диагноза достаточно бронхоскопической биопсии лимфатических узлов, а также эндобронхиальной и трансбронхиальной биопсии. Как обсуждалось ранее, если есть подозрение на злокачественное новообразование, может потребоваться медиастиноскопия. Пациенты с подозрением на саркоид также должны пройти полные функциональные тесты легких (PFT).

F.

У пациентов с анамнезом и результатами физикального обследования, указывающими на инфекционную гранулематозную болезнь, целесообразно провести кожную пробу на очищенное производное белка (PPD) и послать в мочу антиген гистоплазмоза. Пациенты с паренхиматозными изменениями, соответствующими активному туберкулезу (ТБ), должны пройти три анализа мокроты на кислотоустойчивые бациллы. И снова может быть предпринята бронхоскопическая биопсия, но, если она не обнаружена, может потребоваться медиастиноскопия. Это особенно важно, когда речь идет о туберкулезе, поскольку чувствительные культуры будут определять дальнейшую терапию.

Легочный саркоидоз | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое легочный саркоидоз?

Саркоидоз — редкое заболевание
вызвано воспалением. Часто возникает в легких и лимфатических узлах, но может возникать.
практически в любом органе.

Саркоидоз легких называется
легочный саркоидоз.Это вызывает небольшие образования воспалительных клеток в легких. Эти
Шишки называются гранулемами и могут повлиять на работу легких. Гранулемы обычно
исцеляются и исчезают сами по себе. Но, если они не заживают, легочная ткань может остаться
воспаляются, покрываются рубцами и становятся жесткими. Это называется фиброзом легких. Меняется
то
структура легких и может повлиять на ваше дыхание. Бронхоэктазия также может
происходить.Это когда дыхательные пути утолщаются и расширяются от продолжающегося (хронического)
воспаление или инфекция. Но это не обычные проблемы.

Что вызывает саркоидоз легких?

Эксперты не знают, что вызывает
легочный саркоидоз. Они думают, что бактерии, вирусы или химические вещества могут вызвать
то
болезнь. Это также может быть генетическое. Это означает, что человек с большей вероятностью разовьется
саркоидоз, если он есть у кого-то из близких родственников.Это активная область
исследовать.

Каковы симптомы легочного саркоидоза?

Большинство людей с саркоидозом этого не делают.
имеют симптомы и, вероятно, не знают, что у них есть болезнь. Это может повлиять на многие органы,
вызывая множество симптомов. Легочный саркоидоз может уменьшить количество воздуха
то
легкие могут задерживаться и вызывать жесткость легких.

Симптомы могут быть немного разными для
каждый человек. Симптомы могут включать:

  • Одышка, которая часто усиливается при физической активности
  • Непрекращающийся сухой кашель
  • Боль в груди
  • Свистящее дыхание

Саркоидоз также может вызывать симптомы, не связанные напрямую с легкими, такие как:

  • Сильная усталость (утомляемость)
  • Лихорадка
  • Воспаление глаз и боль, жжение, нечеткость зрения и светочувствительность
  • Ночные поты
  • Боль в суставах и костях
  • Кожная сыпь, уплотнения и изменение цвета лица, рук или голеней
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Похудание

Симптомы легочной
саркоидоз может выглядеть как другие состояния или проблемы со здоровьем.Поговорите со своим врачом
провайдер для диагностики.

Как диагностируется легочный саркоидоз?

В дополнение к полному здоровью
анамнез и физический осмотр, используемые тесты могут включать:

  • Рентген грудной клетки. Этот визуальный тест
    используется для оценки легких, а также сердца. Рентген грудной клетки может показать важные
    информация о размере, форме и расположении легких, больших дыхательных трубках
    (бронхи) и область в середине грудной клетки, разделяющая легкие
    (средостение).
  • Компьютерная томография. В этом тесте визуализации используется
    Рентген и компьютерные технологии для создания горизонтальных изображений (так называемых срезов) тела.
    Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая легкие. CT
    сканирование более детализировано, чем обычные рентгеновские снимки. Их можно использовать для диагностики легких.
    болезни, наблюдать за развитием болезни и оценивать реакцию на лечение.
  • Легочные функциональные пробы. Это
    тесты, которые помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них.
    Тесты часто проводятся на специальных машинах, в которые человек должен
    дышать.
  • Анализы крови. Их можно использовать для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови,
    оценить функцию печени и почек, а также выявить инфекции и другие заболевания.
  • Бронхоскопия. Длинный, тонкий, гибкий
    трубка (бронхоскоп) со светом на конце вводится в горло и в
    легкие. Это позволяет врачу просматривать бронхи, основные дыхательные пути легких. Это
    является
    сделано, чтобы помочь оценить и диагностировать проблемы с легкими. Образцы легочной ткани (биопсия) и
    промывание легких (лаваж), удаляющее клетки из легких, может производиться через
    трубка.
  • Бронхоальвеолярный лаваж. А стерильный
    физиологический раствор вводится в легкие через бронхоскоп, а затем отсасывается.
    Физиологический раствор выводит клетки из нижних дыхательных путей. Эти клетки могут быть
    проверили под микроскопом, чтобы найти воспаление и инфекцию. Тест может помочь
    исключить определенные причины.
  • Биопсия легкого. Небольшой кусочек ткани,
    клетки или жидкость из легких берут и проверяют под микроскопом.

Саркоидоз часто диагностируют при
другие заболевания легких исключены.

Как лечится легочный саркоидоз?

Лечение обычно проводится для контроля симптомов и улучшения функции органов.
пострадавшие от болезни.Стероидные препараты, такие как преднизон, могут помочь уменьшить воспаление.
Его можно принимать внутрь или вдыхать. Другие лекарства, такие как метотрексат, могут
используется в тяжелых случаях или если стероиды не работают.

Во многих случаях лечение легочного саркоидоза не требуется. Различные методы лечения
лучше работать для разных людей. Иногда используется более одного лечения. Большинство
лекарства, используемые для лечения саркоидоза, подавляют иммунную систему.

Вы также можете присоединиться к программе реабилитации, которая включает обучение, упражнения и поддержку.
В тяжелых случаях, которые встречаются нечасто, может потребоваться кислородная терапия и даже трансплантация легких.
быть нужным.

Ключевые моменты о легочном саркоидозе

  • Саркоидоз вызван воспалением.
    Большинство случаев обнаруживаются в легких и лимфатических узлах. Но это может произойти практически в любом
    орган.
  • Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Это вызывает небольшие комочки
    воспалительные клетки, называемые гранулемами, в легких. Они могут повлиять на легкие
    Работа.
  • Эксперты не знают, что вызывает это
    условие.
  • Симптомы включают одышку,
    что часто ухудшается с активностью.Также сухой кашель, который не проходит, грудь
    боль и хрипы.
  • Лечение обычно проводится для контроля
    симптомы или для улучшения функции органов, пораженных болезнью. Стероиды
    часто используется. Программы реабилитации, которые включают обучение, упражнения и поддержку, также
    использовал.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения врача:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и вспомнить, что вам нужно.
    провайдер вам говорит.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения,
    или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут.Также
    знать, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого
    посещение.
  • Узнайте, как вы можете связаться с вашим лечащим врачом, если у вас возникнут вопросы.

Медицинский обозреватель: Алан Дж. Блайвас DO

Медицинский обозреватель: Марианна Фрейзер MSN RN

Медицинский обозреватель: Дафна Пирс-Смит, RN MSN CCRC

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Симптомы, стадии, причины, диагностика и лечение

Саркоидоз — это воспалительное заболевание, поражающее несколько органов тела, но в основном легкие и лимфатические узлы. У людей с саркоидозом в определенных органах тела образуются аномальные массы или узелки (называемые гранулемами), состоящие из воспаленных тканей. Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).

Каковы симптомы саркоидоза?

Симптомы саркоидоза могут сильно различаться, в зависимости от того, какие органы поражены. Большинство пациентов изначально жалуются на стойкий сухой кашель, утомляемость и одышку. Другие симптомы могут включать:

  • Нежные красноватые бугорки или пятна на коже.
  • Красные и слезящиеся глаза или помутнение зрения.
  • Опухшие и болезненные суставы.
  • Увеличенные и болезненные лимфатические узлы в области шеи, подмышек и паха.
  • Увеличенные лимфатические узлы в груди и вокруг легких.
  • Хриплый голос.
  • Боль в руках, ногах или других костных областях из-за образования кист (аномального мешковидного разрастания) в костях.
  • Камнеобразование в почках.
  • Увеличенная печень.
  • Развитие аномальных или пропущенных сердечных сокращений (аритмия), воспаление оболочки сердца (перикардит) или сердечная недостаточность.
  • Воздействие на нервную систему, включая потерю слуха, менингит, судороги или психические расстройства (например, слабоумие, депрессию, психоз).

У некоторых людей симптомы могут начаться внезапно и / или сильно и исчезнуть в течение короткого периода времени. Другие могут вообще не иметь внешних симптомов, даже если поражены органы. У других могут быть симптомы, которые появляются медленно и незаметно, но длятся или повторяются в течение длительного периода времени.

Кто заболел саркоидозом?

Саркоидоз чаще всего возникает в возрасте от 20 до 40 лет, женщины диагностируются чаще, чем мужчины. Заболевание в 10-17 раз чаще встречается у афроамериканцев, чем у кавказцев.Люди скандинавского, немецкого, ирландского или пуэрториканского происхождения также более подвержены заболеванию. По оценкам, до четырех из 10000 человек в США страдают саркоидозом.

Что вызывает саркоидоз?

Точная причина саркоидоза неизвестна. Это может быть тип аутоиммунного заболевания, связанного с аномальным иммунным ответом, но неизвестно, что вызывает этот ответ. Как саркоидоз распространяется от одной части тела к другой, все еще изучается.

Как диагностируется саркоидоз?

Не существует единого способа диагностировать саркоидоз, поскольку все симптомы и лабораторные результаты могут возникать при других заболеваниях.По этой причине ваш врач внимательно изучит вашу историю болезни и осмотрит вас, чтобы определить, есть ли у вас саркоидоз. Основные инструменты, которые ваш врач будет использовать для диагностики саркоидоза, включают:

  • Рентген грудной клетки для поиска помутнения (легочные инфильтраты) или увеличения лимфатических узлов (лимфаденопатия).
  • HRCT сканирование (компьютерная томография высокого разрешения) для более детального изучения легких и лимфатических узлов, чем при рентгенографии грудной клетки.
  • Тесты легочной функции (дыхания) для измерения того, насколько хорошо работают легкие.
  • Бронхоскопия для осмотра бронхов и извлечения биопсии (небольшого образца ткани) для поиска гранулем и получения материала для исключения инфекции. При бронхоскопии небольшая трубка (бронхоскоп) проводится по трахее (дыхательное горло) в бронхи (дыхательные пути) легких.

Как лечится саркоидоз?

Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и не нуждаются в лечении.Лечение, когда оно необходимо, проводится для уменьшения симптомов и поддержания надлежащего рабочего состояния пораженных органов.

Лечение обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости. Хорошие методы здравоохранения включают:

  • Регулярные осмотры у вашего лечащего врача
  • Соблюдение сбалансированной диеты с разнообразными свежими фруктами и овощами
  • Питье достаточного количества жидкости каждый день
  • Спать от шести до восьми часов каждый день ночь
  • Регулярные упражнения и контроль веса
  • Отказ от курения

Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов и уменьшения воспаления пораженных тканей.Чаще всего используется пероральный кортикостероид преднизон. Усталость и постоянный кашель обычно уменьшаются при лечении стероидами. Если вам прописаны стероиды, вам следует регулярно посещать врача, чтобы он мог контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Другие варианты лечения включают метотрексат ( Отрексуп, Ревматрекс), гидроксихлорохин (Плаквенил) и другие препараты.

Что может случиться по мере прогрессирования болезни?

У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен.У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для небольшого числа людей саркоидоз — хроническое заболевание. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа. В редких случаях саркоидоз может быть фатальным. Смерть обычно наступает в результате осложнений со стороны легких, сердца или мозга.

Легочный саркоидоз | Johns Hopkins Medicine

Что такое легочный саркоидоз?

Саркоидоз — редкое заболевание, вызванное воспалением.Обычно это происходит в легких и лимфатических узлах, но может возникнуть практически в любом органе.

Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Это вызывает небольшие образования воспалительных клеток в легких. Эти образования называются гранулемами и могут повлиять на работу легких. Гранулемы обычно заживают и исчезают сами по себе. Но если они не заживают, легочная ткань может оставаться воспаленной, становиться рубцовой и жесткой. Это называется фиброзом легких. Он изменяет структуру легких и может повлиять на ваше дыхание.Также может возникнуть бронхоэктазия. Это когда карманы образуются в воздушных трубках легких и заражаются. Но это не обычные проблемы.

Что вызывает саркоидоз легких?

Причина легочного саркоидоза неизвестна. Эксперты считают, что причиной болезни могут быть бактерии, вирусы или химические вещества. Это также может быть генетическое. Это означает, что у человека с большей вероятностью разовьется саркоидоз, если он есть у кого-то из его или ее близких. Это активная область исследований.

Каковы симптомы легочного саркоидоза?

Большинство людей с саркоидозом не имеют симптомов и, вероятно, не знают, что у них есть болезнь.Он может поражать многие органы, вызывая множество симптомов. Легочный саркоидоз может уменьшить количество воздуха, которое могут удерживать легкие, и вызвать жесткость легких.

Ниже приведены наиболее частые симптомы легочного саркоидоза. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Одышка, которая часто усиливается при активности
  • Сухой кашель, который не проходит
  • Боль в груди
  • Свистящее дыхание

Саркоидоз также может вызывать симптомы, не связанные напрямую с легкими, такие как :

  • Сильная усталость
  • Лихорадка
  • Воспаление глаз и боль, жжение, помутнение зрения и светочувствительность
  • Ночная потливость
  • Боль в суставах и костях
  • Сыпь, уплотнения и изменение цвета кожи на лице , руки или голени
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Потеря веса

Симптомы легочного саркоидоза могут быть похожи на другие состояния или медицинские проблемы.Поговорите со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется легочный саркоидоз?

Помимо полной истории болезни и медицинского осмотра, используемые тесты могут включать:

  • Рентген грудной клетки. Тип визуализирующего теста, используемый для оценки легких, а также сердца. Рентген грудной клетки может показать важную информацию о размере, форме и расположении легких, бронхов (больших дыхательных трубок) и средостения (области в середине грудной клетки, разделяющей легкие).
  • КТ. Визуализирующий тест, в котором используются рентгеновские лучи и компьютерные технологии для получения горизонтальных или осевых изображений или срезов тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая легкие. КТ более детализирована, чем обычные рентгеновские снимки. Их можно использовать для диагностики заболеваний легких, отслеживания прогрессирования заболевания и оценки реакции на лечение.
  • Легочные функциональные пробы. Это тесты, которые помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них.Тесты обычно проводятся с помощью специальных аппаратов, в которых человек должен дышать.
  • Анализы крови. Их можно использовать для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови, оценки функции печени и почек, а также для поиска инфекций и других заболеваний.
  • Бронхоскопия. Длинная тонкая гибкая трубка с фонариком на конце вводится через горло в легкие. Это позволяет врачу просматривать бронхи, основные дыхательные пути легких. Это делается, чтобы помочь оценить и диагностировать проблемы с легкими.Образцы ткани легких (биопсия) и смывы легких (лаваж), удаляющие клетки из легких, могут быть взяты с помощью бронхоскопа.
  • Бронхоальвеолярный лаваж. Это процедура, при которой стерильный физиологический раствор вводится в легкие через бронхоскоп и затем отсасывается. Физиологический раствор выводит клетки из нижних дыхательных путей, которые можно проверить под микроскопом, чтобы выявить воспаление и инфекцию. Это может помочь исключить определенные причины.
  • Биопсия легкого. Тест, при котором небольшой кусочек ткани, клеток или жидкости из легких берется и исследуется под микроскопом.

Саркоидоз обычно диагностируется, когда исключены другие заболевания легких.

Как лечится легочный саркоидоз?

Лечение обычно проводится для контроля симптомов и улучшения функции органов, пораженных болезнью. Стероидные препараты, такие как преднизон, могут помочь уменьшить воспаление. Его можно принимать внутрь или вдыхать. Другие лекарства, такие как метотрексат, можно использовать в тяжелых случаях или если стероиды не действуют.

Во многих случаях лечение легочного саркоидоза не требуется. Разные методы лечения лучше подходят для разных людей. Иногда используется более одного лечения. Большинство лекарств, используемых для лечения саркоидоза, подавляют иммунную систему.

Вы также можете присоединиться к программе реабилитации, которая включает обучение, упражнения и поддержку. В тяжелых случаях, которые встречаются нечасто, может потребоваться кислородная терапия и даже трансплантация легких.

Ключевые моменты о легочном саркоидозе

  • Саркоидоз вызывается воспалением.В большинстве случаев саркоидоз обнаруживается в легких и лимфатических узлах, но он может возникать практически в любом органе.
  • Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Он вызывает образование в легких небольших скоплений воспалительных клеток, называемых гранулемами. Они могут повлиять на работу легких.
  • Причина легочного саркоидоза неизвестна.
  • Наиболее частые симптомы легочного саркоидоза — одышка, которая часто ухудшается при физической активности; сухой кашель, который не проходит; грудная боль; и хрипы.
  • Лечение обычно проводится для контроля симптомов или улучшения функции органов, пораженных болезнью. Часто используются стероиды.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит ваш лечащий врач.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если у вас будет повторный визит, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как вы можете связаться со своим врачом, если у вас возникнут вопросы.

Диффузный легочный лимфангиоматоз — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Лечение
Лечение диффузного легочного лимфангиоматоза направлено на устранение конкретных симптомов, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать согласованных усилий команды специалистов.Педиатрам, хирургам, пульмонологам, радиологам и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование эффективного лечения. В крайне редких случаях сообщалось о спонтанной ремиссии, при которой симптомы проходят сами по себе.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут различаться в зависимости от множества факторов, таких как тяжесть заболевания; размер и расположение лимфатических аномалий; наличие или отсутствие определенных симптомов; возраст и общее состояние здоровья человека; и / или другие элементы.Решения относительно использования определенных схем приема лекарств и / или других методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательных консультаций с пациентом или родителями с учетом специфики случая; подробное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные и долгосрочные эффекты; предпочтения пациентов; и другие соответствующие факторы.

У людей с диффузным легочным лимфангиоматозом было опробовано множество различных методов лечения.Стандартных протоколов лечения или руководств для пострадавших не существует. Из-за редкости заболевания не существует испытаний лечения, протестированных на большой группе пациентов. В медицинской литературе сообщалось о различных методах лечения как в отдельных отчетах о случаях заболевания или в небольших сериях пациентов. Испытания лечения были бы очень полезны для определения долгосрочной безопасности и эффективности конкретных лекарств и методов лечения лиц с диффузным легочным лимфангиоматозом.

Хирургическое удаление (иссечение) пораженной ткани может быть выполнено и было эффективным в некоторых случаях, когда болезнь более локализована. Однако обычно это не так при диффузном лимфангиоматозе легких. При попытке хирургического вмешательства больную лимфатическую ткань часто трудно отличить от здоровой, что затрудняет полное удаление всех пораженных тканей. Любая оставленная больная ткань может вызвать рецидив заболевания. Кроме того, может оказаться невозможным удалить всю пораженную лимфатическую ткань из-за ее расположения рядом с жизненно важными органами.

Склеротерапия — это процедура, при которой раствор, называемый склерозирующим средством или склерозирующим агентом, вводится непосредственно в поражение. Этот раствор вызывает рубцевание внутри поражения, что в конечном итоге приводит к его сокращению или разрушению. В большинстве случаев склерозирующим агентом является антибиотик доксициклин. Для эффективности склеротерапии может потребоваться несколько сеансов, и в некоторых случаях она показала хорошие результаты. Однако, опять же, это имеет ограниченное значение при широко распространенном заболевании, таком как диффузный легочный лимфангиоматоз, но может, например, использоваться для частичного лечения плевральных выпотов или скопления хилуса в пространстве между легкими и грудной стенкой.

В медицинской литературе описаны различные препараты для лечения людей с диффузным легочным лимфангиоматозом. Два широко используемых препарата — это интерферон альфа 2b и глюкокортикоиды. Другие лекарства, которые были опробованы, включают бисфосфаты, талидомид и рапамицин. Недавно исследователи сообщили об обнадеживающих результатах с лекарствами, которые прямо или косвенно подавляют выработку рецептора 3 фактора роста эндотелия сосудов (VEGFR-3), в частности пропранолола и бевацизумаба.

Лучевая терапия, или использование излучения для разрушения пораженных тканей, также была опробована у лиц с диффузным легочным лимфангиоматозом, когда хирургическое вмешательство невозможно.

Некоторых людей лечили с помощью диетических корректировок, таких как ограничение жира, за исключением определенного типа жира, известного как триглицериды со средней длиной цепи. Однако диетическое лечение в целом оказалось неэффективным. В некоторых случаях может потребоваться дренаж жидкости вокруг легких и сердца (дренаж плевры или перикарда).Некоторые люди также подверглись искусственному разрушению плевральной полости (плевродез), чтобы предотвратить скопление в ней жидкости.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *