Солитарная мастоцитома: Мастоцитоз: клинические проявления, методы диагностики и тактика ведения пациентов | #08/12

Анализ факторов риска, влияющих на течение мастоцитоза кожи у детей: одномоментное исследование | Касихина

1. Cohen SS, Skovbo S, Vestergaard H, et al. Epidemiology of systemic mastocytosis in Denmark. Br J Haematol. 2014;166(4): 521–528. doi: 10.1111/bjh.12916.

2. Valent P, Akin C, Sperr WR, et al. Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis: state of the art. Br J Haematol. 2003; 122(5):695–717. doi: 10.1046/j.1365-2141.2003.04575.

3. Valent P, Akin C, Escribano L, et al. Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria. Eur J Clin Invest. 2007;37(6):435–453. doi: 10.1111/j.1365-2362.2007.01807.x.

4. Brockow K, Ring J, Alvarez-Twose I, et al. Extensive blistering is a predictor for severe complications in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(10):1323–1324. doi: 10.1111/all.1201325.

5. Asati DP, Tiwari A. Bullous mastocytosis in a 3-month-old infant. Indian Dermatol Online J. 2014;5(4):497–500. doi: 10.4103/2229-5178.142520.

6. Лебедева Т.Ю., Федерякина О.Б., Дубенский В.В., Кату нина О.Р. Мастоцитоз у детей // Тверской медицинский журнал. — 2014. — Т. 2. — № 1. — С. 48–61.

7. Brockow K. Epidemiology, prognosis, and risk factors in mastocytosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2014;34(2):283–295. doi: 10.1016/j.iac.2014.01.003.

8. Gupta М, Akin C, Sanders GM, et al. Blisters, Vaccines, and Mast Cells: A Difficult Case of Diffuse Cutaneous Mastocytosis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2019;7(4):1370–1372. doi: 10.1016/j.jaip.2018.11.046.

9. Bodemer C, Hermine O, Palmerini F, et al. Pediatric mastocytosis is a clonal disease associated with D816V and other activating c-KIT mutations. J Invest Dermatol. 2010;130(3):804–815. doi: 10.1038/jid.2009.281.

10. Horny HP, Akin C, Arber D, et al. eds. World Health Organization (WHO) classification of tumours. Pathology and genetics. Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2016.

11. Valent P, Akin C, Hartmann K, et al. Advances in the classification and treatment of mastocytosis: current status and outlook toward the future. Cancer Res. 2017;77:1261–1270. doi: 10.1158/0008-5472.CAN-16-2234/

12. Arock M, Akin C, Hermine O, Valent P. Current Treatment Options in Patients With Mastocytosis: Status in 2015 and Future Perspectives. Eur J Haematol. 2015;94(6):474–490. doi: 10.1111/ejh.12544.

13. Lange M, Nedoszytko B, Gorska A, et al. Mastocytosis in children and adults: clinical disease heterogeneity. Arch Med Sci. 2012; 8(3):533–541. doi: 10.5114/aoms.2012.29409.

14. Охотникова Е.Н., Меллина К.В., Поночевная Е.В., и др. Системный мастоцитоз у детей: редкость, сущность, клиническая презентация и последствия (клинический случай) // Педиатрия. Восточная Европа. — 2018. — Т. 6. — № 4. — С. 594–612.

Мастоцитоз: почему возникает и как лечить — Новости здоровья

В дерматологии, особенно в детской, есть много страшных болезней, которые на самом деле не такие страшные, рассказала дерматолог Анна Трушина.

Читайте также: Солнечный лишай: как выглядит, почему возникает и чем лечить

Солитарная мастоцитома – одна из форм кожного мастоцитоза, при которой крупные клетки формируют «узелок» внутри кожи.

Почему возникает мастоцитоз

Толстые клетки в норме ответственны за различные иммунные процессы в организме, участвуют в развитии воспаления, аллергических реакциях и др. Внутри клеток содержатся гранулы с активными веществами, которые запускают эти процессы, в частности, известный всем гистамин.

Процесс высвобождения этих веществ (медиаторов воспаления) из гранул – дегрануляции крупных клеток – проявляется, в случае солитарной мастоцитомы, в виде отечности, покраснения, зуда в области мастоцитомы, иногда образования мелких пузырьков или одного пузыря.

Мастоцитоз не требует лечения

Их может вызвать: физическое воздействие (трение, давление, травма), изменение температуры (например, при купании в горячей воде), инфекционные заболевания, аллергические реакции, прием лекарственных средств. Как правило, мастоцитома возникает в первые месяцы жизни, но может впервые появиться и у взрослого человека.

Лечение мастоцитоза

Солитарная мастоцитома – доброкачественное состояние, которое не влияет на здоровье ребенка в целом и не требует активного лечения; как правило, проходит само с возрастом (полный регресс, обычно, происходит до подросткового возраста).

Родителям маленьких пациентов нужно помнить, что может приводить к «обострению», и стараться избегать провоцирующих факторов. Симптоматично могут использоваться антигистаминные препараты, наружные глюкокортикоиды. В редких случаях показано хирургическое удаление патологического очага.

Больше новостей, касающихся лечения, медицины, питания, здорового образа жизни и многое другое – читайте в разделе Здоровье.

Солитарная мастоцитома у ребенка 7 месяцв — Вопрос онкологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 69 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гинеколога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.2% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Как определить мастоцитоз | Справочник медицинской лаборатории Оптимум (Сочи, Адлер)

Как распознать мастоцитоз?

Мастоцитоз – это группа определенных системных заболеваний, которые характеризуются избыточным образованием тучных клеток. Как правило, они находятся на коже и поражают кожный покров, но иногда патология может затрагивать и другие органы. Встречается довольно редко, чаще всего фиксируется в раннем детском возрасте, у взрослых намного реже.

Причины развития 

На сегодняшний день точной причины такого патологического состояния не известно. Специалисты склоняются к тому, что факторами риска могут выступать генетическая предрасположенность и слабая иммунная система человека.

Разновидности

Заболевание подразделяется на системный и кожный мастоцитоз. Специалисты также выделяют такие основные виды недуга:

• диффузный мастоцитоз. Встречается у детей, относится к редкой группе, основная симптоматика – это образование утолщений с лимонной корочкой, при тяжелой форме появляются волдыри и буллы;
• солитарная мастоцитома. В основном диагностируется у новорожденных, характеризуется наличием узлов, которые быстро проходя;
• пигментная крапивница и персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэтазия. Это редкий вид болезни, с небольшими красными пятнышками, напоминающими веснушки. С развитием недуга могут появляться узелки или бляшки, при раздражении возможен зуд. 

Первые признаки и симптомы

В большинстве случаев симптоматикой болезни являются различного рода образования на кожном покрове в виде высыпаний, узлов, крапивницы, многоочаговых уплотнений и пр. При поражении внутренних органов больные жалуются на такие признаки:

• повышение температуры тела;
• скачки артериального давления;
• приступы тахикардии;
• новообразования на кожном покрове.
• приступы тошноты и рвоты;
• боли в костях;
• нейропсихиатрические изменения.

Тяжелая форма может протекать с симптомами лихорадки, анафилактическими обмороками, шоковым состоянием. Проявления зуда возможны при контакте с одеждой, при физических упражнениях, использовании определенных медикаментов, распивании алкоголя и горячих напитков.

Методы диагностики

При установлении диагноза специалисты обращают внимание на жалобы больного и проводят тщательный осмотр. При наличии болезни врач отмечает изменения кожного покрова, а также диагностирует феномен Дарье-Унна. Для подтверждения диагноза назначаются и такие методы:

При кожном мастоцитозе взрослым зачастую назначают биопсию костного мозга.

Лечение

Для купирования симптоматики заболевания, в зависимости от вида патологии, назначаются определенные блокаторы, цитотоксические медикаменты, местные глюкокортикоидные средства, ультрафиолетовое облучение. Также некоторые формы проходят самостоятельно, в особенности в детском возрасте.

Случай №17. Мастоцитома… или магия чисел.

Если слышишь стук копыт, то думай сначала о лошади, а не о зебре.
(Иноземная народная мудрость)

Врач в ходе своей деятельности сталкивается преимущественно с одними и теми же болезнями, которые составляют около 90-95% от всех болезней. Остальные 5-10% приходятся на редкие заболевания, которые врач может никогда в своей практике не встретить, а знать о них только из учебников, консилиумов, научных конференций. Как говорится, редкие болезни бывают редко. Но иногда магия больших чисел создает локальные чудеса.

Поводом для этой заметки стал рабочий день, когда у меня в кабинете за одну смену побывали 3 ребенка с солитарными мастоцитомами. В одном случае это был первичный случай, который был выявлен мной именно в этот день, в другом — у ребенка уже была диагностирована мастоцитома, в третьем случае — ребенок, у которого я впервые увидел и диагностировал мастоцитому 2,5 года назад. Именно последний в этом ряду, но не последний по важности случай и является для меня самым памятным.

На прием пришли родители с ребенком, на ноге у которого было небольшое пятно чуть темнее окружающей кожи. Иногда это образование увеличивалось, меняло цвет и приобретало различные оттенки красного, и ребенок старался его почесать. При этом никаких других жалоб не было, анализы были в рамках возрастной нормы. У меня шевельнулась мысль, что я где-то читал про изменение цвета и появление зуда…

С описанием солитарной мастоцитомы я познакомился во время обучения в ординатуре, но ни разу ее не видел. Солитарная мастоцитома является локальной формой мастоцитоза, сущность которого заключается в размножении и скоплении тучных клеток (участвующих в воспалении и аллергических реакциях). Частота заболеваемости мастоцитозом менее 1%, а его локальной формой и того меньше. Обычно солитарная мастоцитома возникает на первом году жизни, на любом участке кожи и достигает размеров до 5 см. А тот самый характерный феномен покраснения и отечности мастоцитомы после ее трения  — симптом Унны-Дарье, названный в честь 2 великих дерматологов.

WebGround 04.06.2021 Здоровье: Женское здоровье

Здоровье Диеты Здоровое питание Еда, которая поможет утолить ночной голод Стройность без диет — миссия выполнима Здоровье Гастроэнтерология Зарабатывает… на сорняках Эндокринолог объяснила, почему надо опасаться помидоров Закисление, которого все боятся: существует ли оно? Здоровье Детское здоровье Вплоть до онкологии: опасные заболевания, которые вызывает плесень На какую помощь могут рассчитывать мангистауские дети в системе ОСМС Витаминный дисбаланс. Что такое гиповитаминоз у детей и как его избежать? Здоровье Женское здоровье | Беременность 4 июня 2021, 09:00 Родишь — поймешь: чем опасно кесарево сечение и кому без него не стать мамой Причины ночной потливости у женщин В Кишиневе врачи спасли беременную женщину со 100-процентным поражением легких: «Я пыталась лечиться сама, а «скорую» вызвала, когда уже не могла дышать» Здоровье Иммунология, прививки Комитет Думы поддержал включение прививки от COVID-19 в национальный календарь ВСЕ ТРИ ВАКЦИНЫ ОТ КОРОНАВИРУСА ДОСТУПНЫ ДЛЯ МОСКВИЧЕЙ В Приморье специалисты рассказали об особенностях отечественных вакцин от коронавируса Здоровье Иммунология, прививки | СПИД, ВИЧ 4 июня 2021, 00:01 «Коронавирус пройдет, а ВИЧ останется» Стреляют по обложке 5 минут назад Десять лет тюрьмы за заражение коронавирусом: зачем Авакову такой жесткий законопроект Здоровье: Женское здоровье | Гинекология за сегодня Архив рубрики октябрь 2012 сентябрь 2012 август 2012 июль 2012 июнь 2012 май 2012 апрель 2012 март 2012 февраль 2012 январь 2012 декабрь 2011 ноябрь 2011 октябрь 2011 сентябрь 2011 август 2011 июль 2011 июнь 2011 май 2011 апрель 2011 март 2011 февраль 2011 январь 2011 декабрь 2010 ноябрь 2010 октябрь 2010 сентябрь 2010 август 2010 июль 2010 июнь 2010 май 2010 апрель 2010 март 2010 февраль 2010 январь 2010 декабрь 2009 ноябрь 2009 октябрь 2009 сентябрь 2009 август 2009 июль 2009 июнь 2009 май 2009 апрель 2009 март 2009 февраль 2009 январь 2009 декабрь 2008 ноябрь 2008 октябрь 2008 сентябрь 2008 август 2008

Webground Здоровье: Женское здоровье | Гинекология Доктор о том, что ни в коем случае не стоит воспринимать трагически СБ-Беларусь Сегодня 15:35 Длительность лечения в каждом случае определяет врач.        Многие женщины уверены, что прием любых гормональных препаратов обеспечит прибавку веса.        — Современные средства, которые используются для постменопаузальной гормональной терапии, не дают такого эффекта. В некоторых содержатся компоненты, которые, наоборот, могут снизить вес. Многое зависит от состава препарата, который подбирается индивидуально. Однако нельзя предсказать на 100 % реакцию конкретного организма на вмешательство извне, — отметила Наталья Горбачева. Гепатит. Что следует о нем знать? Медицина 2.0 17:09 Гепатит — это заболевание, которое проявляется в виде воспалительных процессов (диффузный или фокальный некроз) ткани печени.        Учитывая опасность данного заболевания, необходимо начинать лечение гепатита как можно раньше, не дав ему нанести организму непоправимый вред. На данный момент существует множество лекарств для борьбы с этим недугом, однако, чтобы эффективно с ним бороться, нужно понимать особенности        гепатита, знать способы его передачи, виды, на что обращать внимание в первую очередь. Достаточными знаниями в этой сфере обладают только врачи, но попробуем разобрать основы. Состоялся круглый стол, посвященный церковному попечению о душевнобольных Патриархия.ru 17:33 С тех пор была проделана большая работа: на разных площадках были проведены российские и международные конференции с участием клириков и врачей; издано практическое руководство для священнослужителей «Основы пастырской психиатрии», и, наконец, недавно появился документ «Пастырское попечение в Русской Православной Церкви о психически больных», разработанный Комиссией по церковному просвещению и диаконии Межсоборного присутствия Русской Православной Церкви. Ретроспективный анализ клинического течения и сроков регресса солитарной мастоцитомы у детей Remedium.ru 20:46 Коричневая сеть на фоне желтоватого оттенка объясняется наличием плотного дермального тучноклеточного инфильтрата с повышенной меланизацией вышележащего базального слоя эпидермиса. Центральная бледно-желтая или беловатая бесструктурная область может быть обусловлена накоплением серозной жидкости, образующейся вследствие раздражения эпидермиса (рис. 2). Красные точки в центре очага соответствуют расширенным сосудам. Солитарная мастоцитома в стадии разрешения характеризуется диффузным светло-коричневым окрашиванием очага с исчезновением желтого или оранжевого оттенка. При дерматоскопии буллезной формы в центре очага видна эрозия или булла, по периферии которой определяется желтоватое окрашивание с сосудистыми структурами.        Рисунок 2. Терапевт дала советы страдающим мигренью людям Известия 01:38 Спровоцировать мигрень может и недостаток сна, потому лучше всего спать от семи до восьми часов в сутки и избегать длительного дневного сна. Нелишним будет приучиться ложиться спать и просыпаться в одно и то же время, пишет «Правда.Ру». Также для облегчения боли при мигрени можно делать мягкие растяжки, совершать короткие прогулки или быструю пробежку, но избегать интенсивных упражнений, которые могут усугубить проблему.        Осенью 2020 года главный внештатный невролог минздрава Московской области Ринат Богданов рассказал об опасности приступов мигрени. По его словам, приступы мигрени вдвое увеличивают вероятность инсульта. Он отметил, что мигрень — это заболевание с наследственной предрасположенностью. Немецкие ученые используют свет для диагностики рака E-News 19:29 Leibniz-IPHT) представил компактное устройство для быстрой интраоперационной диагностики рака.        Оптическая технология поможет хирургам более точно удалять опухоли и сделает возможным хирургическое лечение рака без скальпеля.        Пациентам может потребоваться до четырех недель, чтобы убедиться, что опухоль полностью удалена во время операции. Это период мучительной неопределенности, во время которого любые оставшиеся опухолевые клетки могут снова размножаться.        Каков принцип действия лазерной технологии? Команда инженеров и врачей из Йены долгое время разрабатывала диагностическую процедуру, которая могла бы революционизировать интраоперационную диагностику.        Используя лазер, исследователи визуализируют опухолевые ткани.        Лазерный луч «подсвечивает» подозрительные зоны в реальном времени, чтобы идентифицировать мельчайшие опухоли и края. «Правительство опаснее вируса» Место встречи Монреаль 20:21 Trojan horse, уничтожающего злокачественные клетки, не повреждая при этом близлежащие здоровые ткани. По словам специалистов, раковые клетки «жадны» и для получения энергии нуждаются в большем количестве пищи, чем здоровые. Согласно статье, опубликованной в журнале Nature Communications, в основе лекарства лежит объединение убивающей рак молекулы SeNBD с химическим пищевым ингредиентом, что превращает молекулу в «идеальную добычу для вредных клеток», которые не подозревают о ее токсической природе. SeNBD также является фотосенсибилизатором, то есть активируется светом, что позволяет хирургу решать, когда он хочет активировать препарат, уменьшив вероятность того, что тот разрушит здоровые ткани. Дерматолог дала советы по достижению красивого и безопасного загара Известия 19:08 В заключение Милорадова напомнила, что стоит избегать пребывания на солнце в период максимальной солнечной активности — то есть с 12 до 15 часов.        18 мая доктор медицинских наук, дерматолог Юлия Галлямова предупредила россиян об опасности длительного пребывания под солнечными лучами.        По словам специалиста, одним из главных негативных последствий солнца является риск развитая онкологических заболеваний. Галлямова посоветовала соблюдать осторожность людям со светлыми волосами, глазами и кожей, людям, склонным быстро обгорать, пожилым гражданам и тем, у кого на коже имеются пигментные пятна. По ее словам, указанные категории имеют предрасположенность к раку кожи.

Темы рубрики ГИНЕКОЛОГ ПОЛОВАЯ ЖИЗНЬ ПОЛОВЫЙ ОРГАН ДЕВСТВЕННАЯ ПЛЕВА ВЛАГАЛИЩЕ ПОЛОВЫЙ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ СЕКС СМАЗКА МАТКА ИНТИМНЫЙ ГИНЕКОЛОГИЯ ВОСПАЛЕНИЕ ПРЕЗЕРВАТИВ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ МАЛЫЙ ТАЗ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ ПРОЦЕСС МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ ЦИСТИТ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ

лечение и симптомы.

Как реагирует на химиотерапию

Мастоцитома у собак является одной из злокачественных опухолей. Это очень серьёзное заболевание, приводящее к летальному исходу. Мы в своём обзоре опишем признаки этой напасти, её диагностику, симптоматику и лечение.

При наличии хотя бы одного из признаков нужно немедленно обращаться к ветеринарному врачу. Для получения качественной и действенной помощи рекомендуем обращаться в Центр скорой ветеринарной помощи, где опытные специалисты на современном оборудовании проведут диагностику, поставят клинически-обоснованный диагноз и, безусловно, назначат адекватное лечение вашего питомца. Доверяйте своих любимцев только профессионалам!

Мастоцитома у собак: краткое описание заболевания

Заболевание со злокачественным течением мастоцитома у собак относится к классу опухолей кожи. Её доля в общем числе заболеваний опухолями у собак составляет около 10% от общего количества поражений кожных покровов опухолевыми процессами. Наиболее сильно предрасположенными к этой болезни признаются гладкошерстные собаки с брахицефалическим строением черепа. Такое строение черепа отмечено у всех бульдогообразных собак.

Характерной особенностью является прикус с отходом нижней челюсти, тогда как большинство собак имеет ножницеобразный прикус. Как представителей этого типа можно назвать мопсов, бульдогов, и пекинесов. Но и представители таких пород, как золотой ретривер (голден-ретривер), такса, бернский зененхунд, английский бульдог также подвержены описываемому заболеванию. Как правило, мастоцитома возникает у собаки в возрасте около 9 лет. Она не ограничена половой принадлежностью и не передается по наследным родственным линиям.

По мнению многих исследователей и онкологов, тучноклеточные опухоли отмечаются многими особенностями, обусловленными с их морфологией, биологией и дифференцировкой и занимают промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными опухолями. В своей цитоплазме точные клетки содержат гранулоподобные включения с гистамином, серотонином и прочими вазоактивными и биологически-активными веществами.

Мастоцитома у собак классификация и виды

Мастоцитомы принято дифференцировать по гистологическому строению:
• К высокодиффернцированным опухолям относятся новообразования с низким потенциалом метастазирования, длительной продолжительностью жизни и минимальным риском развития рецидива. Это, как правило, рак 1 степени.
• Для умереннодиференцированных опухолей потенциал развития метастазов определен в пределах 10-22%. Риск развития рецидива также средний. Продолжительность жизни в умеренных пределах.
• Онкологические новообразования с низкой дифференциацией — это рак 3 степени. При развитии таких опухолей метастазирование составляет 80% и больше. Рецидивы встречаются постоянно, и погибает больше, чем 65% заболевших собак.

Мастоцитомы в большинстве своем метастазируют с лимфатической жидкостью, но также выделяют и метастазирование по кровотоку. Ветеринарные врачи отмечают, что половина всех мастоцитом у собаки имеют локализацию на туловище собак, от 25 до 40 процентов на конечностях и 10% на голове и на шее. Некоторое количество новообразований распространяется на слизистые покровы пасти, и лишь небольшое количество на внутренние органы брюшины. Около 20% развития мастоцитомы имеет системное поражение внутренних органов, при котором определяется множественная инфильтрация тучными клетками различных внутренних органов организма животного.

По клинической классификации различают следующие виды мастоцитом:
• Солитарные (единичные) опухоли с очень медленным темпом роста и без клинических признаков или же с таковыми.
• Солитарая опухоль с распространением метастазов в регионарные лимфатические узлы. Также могут быть с клиническими признаками или без симптомов.
• Множественные мультифокальные опухоли с вовлеченными лимфоузлами или же без таковых. Мультификальными называются опухоли с множественными очагами роста.
• Мастоцитоз, то есть тучноклеточный лейкоз.

На основании приведённой классификации основано планирование дальнейшего хода лечения заболевания.

Возможные причины проявления заболевания мастоцитома у собак

В отношении этиологии мастоцитомы нет до конца исследованных данных, но по наличию склонности к этому новообразованию у отдельных пород можно говорить о генетической предрасположенности.

Специалисты утверждают, что причин для начала развития этой опухоли несколько. У всех известных нынешней науке факторов развития мастоцитомы у собак есть общее начало. Это мутация предшественника гена, который приводит к развитию рака. Этот протоонкоген принимает непосредственное участие в процессах пролиферации так называемых тучных клеток и в процессе кроветворения. А уже из тучных клеток начинают свое развитие раковые опухоли.

В экспериментах было установлено, что мастоцитома может развиваться на фоне наличия определенных вирусов. Но в ретроспективе нет исследований, сколь -нибудь подтверждающих это предположение.

Установлено, что цитоплазма тучной клетки имеет рецепторы, чувствительные к половым гормонам самцов и самок. То есть, тестостерон и эстрогены имеют свое влияние на развитие опухоли. И это же влияние эстрогенов подтверждается более благоприятными прогнозами выздоровления самок после курса химиотерапии, чем у самцов при аналогичных условиях лечения.

Также ветеринарами была установлена зависимость начала формирования онкологии на фоне наличия хронического воспаления тканей. И, тем самым, высказано предположение о предрасполагающих факторах начала формирования опухоли на фоне стимуляции мастоцитов. Для сведения: мастоциты — это клетки иммунитета, тучные клетки, которые формируют неспецифический иммунитет у теплокровных, в том числе, и у собак.

Мастоцитома у собак: симптомы и диагностика

Классификация мастоцитом представлена в таблице 1.

Характерно то, что мастоцитома у собак может иметь самые разнообразные симптомы. Недаром в кругах специалистов эту опухоль еще называют имитатором. В 95% от общего числа случаев заболевания мастоцитома представляет собой новообразование кожи округлой формы. Она мягкая и подвижная, иногда может быть лишена шерсти. Чаще всего очень сложно отличить мастоцитому от обычного навеса (родинки) у собаки.

В тех случаях, когда мастоцитома имеет высокодифференцированное гистологическое строение, она медленно растет и не причиняет беспокойство ни собаке, ни её владельцу. Но в случаях развития опухоли с низким уровнем дифференциации могут появиться такие симптомы, как:

• Воспаление в месте локализации опухоли.
• Эрозия кожи.
• Явно выраженный зуд.
• Отёк.
• Эритема (покраснение).
• Системные реакции, например, язва желудка, возникающие в ответ на стимуляцию рецепторов гистамина.
• Существенные изменения состава циркулирующей крови.

При наличии синдрома Дарье (это когда при растирании опухоли и кожи около неё появляются красные узелки) судят о недифференцированном процессе развития новообразования, что является грозным признаком.

Как диагностируется мастоцитома у собак

Для точной диагностики мастоцитомы стоит обращаться только к высококвалифицированному ветеринарному врачу. Именно такие специалисты работают в Центре скорой ветеринарной помощи животным.

Для постановки диагноза мастоцитома у собак проводят следующие манипуляции:
• Сбор прижизненного анамнеза собаки.
• Опрос владельца.
• Общелабораторные анализы крови и мочи.
• Анализ на цитологию.
• Гистология.
• Иммуногистохимические исследования.
• Пункционная биопсия ткани опухоли.
• УЗИ.
• Рентгеноскопия.

После проведения всех этих исследований ветеринарный врач по заключению ставит клинический диагноз. Только проведение в комплексе всех перечисленных исследований позволяет определить прогноз течения болезни и выбрать наиболее подходящую и максимально щадящую тактику лечения.

Мастоцитома у собак: основные принципы и стратегия лечения

Из всех имеющихся разновидностей опухолей, мастоцитома сложнее всего подлежит лечению. Это связывают со многими факторами, прежде всего, с тем, что она является тучноклеточной. Это означает, что клетки опухоли массированно и неупорядоченно распространяются в тканях и из-за этого простого хирургического вмешательства недостаточно.

Часто ветеринарные врачи для лечения мастоцитомы у собаки применяют блокады с гормонами. Это значит, что место локализации опухоли обкалывается гормоносодержащими препаратами, которые способны блокировать действие медиаторов воспаления на здоровые ткани организма животного. Дополнительным плюсом такой стратегии лечения является подавление активности и роста клеток опухоли применяемыми для блокады лекарственными средствами.

При проведении оперативного вмешательства, направленного на иссечение опухоли, придерживаются правила, согласно которому линия разреза проводится на расстоянии от опухоли в три раза превышающим размер самой мастоцитомы за границами линии демаркации опухоли. Для чего это делают? Такая техника операции позволяет в разы снизить риск рецидивирования новообразования. И второй момент заключен в обязательном гистологическом исследовании краев хирургической раны для обнаружения возможного присутствия в здоровой ткани тучных клеток.

При обнаружении солитарной единичной мастоцитомы выполняют операцию по её удалению и после этого проводят гистологические исследования для определения и установления её дифференцировки.

Если у собаки обнаруживаются множественные неоперабельные опухоли и метастазы в лимфоузлах, а также в отдалённых от опухоли внутренних органах хорошие результаты даёт химиотерапия, в том числе, и системная химиотерапия. Основными препаратами при этом типе лечения выступают Винкристин, Ломустин, Доксорубицин и некоторые другие лекарства по показаниям. Побочные эффекты при использовании препаратов для химиотерапии выражаются в угнетении функции кроветворения, и, как следствие, развитие анемии, а также различными нарушениями в функционировании желудочно-кишечного тракта.

Еще один применяемый способ лечения мастоцитомы — это таргентная терапия мастоцином. Относится к разряду узконаправленных способов воздействия на опухоль-мишень и заключается в применении фармакологических средств, способных подавлять рост клеток с органными рецепторами. Описывать полностью этот способ в рамках данной статьи нет смысла из-за высокой нагрузки специализированными терминами и понятиями.

Классический способ лечения онкологических опухолей-это радиотерапия с облучением оперированного участка. Эту процедуру выполняют под местной кратковременной анестезией на аппарате гамма-установки ATAR-R. Облучению подвергают как саму опухоль, так и близлежащий регионарный лимфоузел.

Мастоцитома у собак: прогноз выживаемости

Результаты лечения и прогноз выживаемости при мастоцитоме имеют прямую связь со своевременностью обращения хозяина к ветеринарному врачу, в какой клинической стадии находилась опухоль на момент лечения и от адекватности выбранной тактики лечения.

При соблюдении установленных терапевтических и операционных протоколов продолжительность жизни собаки после прохождения лечения может составлять 2 года и более, что сопоставимо с естественной продолжительностью жизни. Но при лечении низкодифференцированной мастоцитомы в четвертой стадии развития процесса, средние показатели продолжительности жизни после лечения yе превышают 6 месяцев.

На прогноз влияет расположение мастоцитомы на теле животного. К примеру, если мастоцитома располагается на губах, на голове, в паховой области или на конечностях (в дистальных, верхних частях), то прогноз будет более плохим по сравнению с прогнозом при опухолях на шее и в различных областях туловища животного.

Большие размеры опухоли и ее расположение в таких местах, где её сложно резекцировать увеличивают период существования мастоцитомы. Это, в свою очередь, повышает в разы вероятность распространения метастаз.

Большое влияние на прогноз выживаемости оказывает факт наличия возможности полного удаления опухоли и именно поэтому при нахождении патологического очага близко к крупным нервным стволам и сосудам, а также расположение вблизи жизненно-важных органов очень сильно ухудшает прогноз.

При лечении мастоцитомы в Центре скорой ветеринарной помощи животным у вашего любимца значительно больше шансов на выживание. Ведь его болезнь контролируют и лечат лучшие ветеринарные врачи и в копилке их опыта находятся очень многие случай полного излечения четвероногих пациентов с опухолями. Обращайтесь в наш Центр и сохраняйте жизнь и здоровье своего любимца.

При обнаружении любых уплотнений или наростов на коже вашего любимца поспешите проконсультироваться с ветеринарным специалистом. Это поможет избежать многочисленных проблем и сохранит жизнь вашего питомца.

Солитарная мастоцитома — обзор

Клинические особенности.

В детстве наблюдается четыре различных формы мастоцитоза. ²⁵ Наиболее распространенными являются солитарная мастоцитома (обсуждается в главе 12) (рис. 14.13–14.15) и пигментная крапивница. ^{25, 26} Необычные формы — диффузный кожный мастоцитоз (буллезный мастоцитоз) и редкая телеангиэктазия macularis eruptiva perstans. ^27–29 По всей видимости, существует как наследственная, так и ненаследственная форма пигментной крапивницы.При гораздо более распространенной ненаследственной форме пятнистые макулярные и узловые пигментные поражения появляются в первые 8 месяцев жизни (рис. 14.16). Первоначально отмечаются одно или два очага поражения, но в течение следующих нескольких месяцев накапливаются многочисленные очаги (рис. 14.17). Большинство поражений появляется на туловище (рис. 14.18), хотя некоторые могут появиться на лице и конечностях. Отдельные поражения сначала часто краснеют и легко могут образоваться волдыри. ^{22, 23} Характерная пятнистая коричневая пигментация может появиться только через 6 месяцев после появления повреждений.Поглаживание пигментного очага приведет к сильному отеку внутри очага и появлению эритематозного воспаления вокруг него (признак Дарье) (рис. 14.19). Половина пациентов с мастоцитозом демонстрирует дерматографизм на непораженной коже. Биопсия кожи подтвердит диагноз. ^{25, 26} Самопроизвольное очищение в возрасте 6 или 7 лет является обычным явлением.

Наследственная форма, встречающаяся менее чем в 2% случаев пигментной крапивницы у детей, часто возникает после 12 месяцев жизни, первоначально с небольшими поражениями.С возрастом медленно накапливаются новые очаги, и они не проходят спонтанно. Системные симптомы развиваются со временем.

Спонтанное образование пузырей в очагах мастоцитоза может происходить или быть вызвано различными лекарствами (вставка 14.5). Эти препараты или трение кожи могут вызвать высвобождение достаточного количества гистамина для возникновения системных симптомов, таких как приливы крови, тахикардия, гипотензия с обмороком, диарея и рвота. ^{25, 26} По мере того, как ребенок стареет, становится все труднее вызывать мочеиспускание или образование волдырей, или и то, и другое. Часто к 5 годам эти поражения протекают бессимптомно, а к подростковому возрасту остается только остаточная плоская пигментация.

Увеличение печени и селезенки, эпизоды системной гиперемии и симптомы язвенной болезни должны указывать на системный мастоцитоз. Системный мастоцитоз встречается у 2% младенцев с пигментной крапивницей наследственного подтипа. ^{25, 26} Поражение костной ткани может быть документально подтверждено рентгенологическим исследованием, а исследование костного мозга выявит повышенное количество тучных клеток.Может произойти сильная инфильтрация печени, достаточная для развития цирроза. У ребенка с пигментной крапивницей без системных симптомов обычные обследования скелета и костного мозга не требуются.

Диффузный кожный мастоцитоз (буллезный мастоцитоз) проявляется в виде волдырей (рис. 14.20) в неонатальном периоде, часто сопровождается эпизодами прилива крови. ^{25, 26} Волдыри часто бывают большими, отслаиваются, оставляя большие эродированные основания. После эпизода сильного образования пузырей может потребоваться 5–10 дней для регрануляции тучных клеток, и у ребенка будут повторяться эпизоды.При обследовании ребенка отмечается выраженный дерматографизм. Кожистое утолщение с желто-коричневой кожей обычно не появляется до 3–8 месяцев (рис. 14.21). ^{25, 26} Сообщалось о тяжелых синкопальных эпизодах и смерти от длительной гипотензии. По мере взросления ребенка проявляются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, включая состояния хронической диареи и периодические эпизоды рвоты, связанные с болью в животе. ²⁸ Опухоли стромы желудочно-кишечного тракта могут появиться у взрослых.Помимо поражения желудочно-кишечного тракта, более вероятно поражение костного мозга. Это аутосомно-доминантное заболевание, часто связанное с мутациями c-kit . ²⁸

Клинические проявления, диагностика, оценка и ведение

Curr Pediatr Rev. 2019 Февраль; 15 (1): 42–46.

¹ Кафедра педиатрии, Университет Калгари, Детская больница Альберты, Калгари, Альберта, Канада;
² Департамент педиатрии и Департамент дерматологии и кожных наук, Университет Британской Колумбии, Ванкувер, Британская Колумбия, Канада;
³ Педиатрический институт, Больница общего профиля Куала-Лумпур, Куала-Лумпур, Малайзия

^* Адресная переписка с этим автором в Университете Калгари, Детская больница Альберты, # 200, 233 — 16th Avenue NW, Calgary, Alberta, T2M 0H5 , Канада; Тел . : (403) 230 3300; Телефакс: (403) 230-3322; Электронная почта: ак.yraglacu @ gnuela

Поступила в редакцию 09.04.2018; Пересмотрено 30 октября 2018 г .; Принято 8 ноября 2018 г..

Это статья с открытым доступом, лицензированная в соответствии с условиями Международной общественной лицензии Creative Commons Attribution-Non-Commercial 4.0 (CC BY-NC 4.0) (https://creativecommons.org/licenses/by-nc /4.0/legalcode), который разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования этой статьи. Эта статья цитировалась в других статьях PMC.

Abstract

Предпосылки: Диагноз солитарной кожной мастоцитомы в основном клинический, основан на морфологии поражения, наличии положительного признака Дарье и отсутствии системного поражения.Знание этого состояния важно для постановки точного диагноза.

Цель: Ознакомить врачей с клиническими проявлениями, диагностикой, оценкой и лечением солитарной кожной мастоцитомы.

Методы: Был завершен поиск PubMed в разделе «Клинические запросы» с использованием ключевого слова «солитарная мастоцитома кожи». Стратегия поиска включала метаанализы, рандомизированные контролируемые испытания, клинические испытания, обсервационные исследования и обзоры.Были включены только статьи, опубликованные на английском языке. Информация, полученная в результате вышеуказанного поиска, была использована при составлении настоящей статьи.

Результаты: Обычно одиночная кожная мастоцитома представляет собой затвердевшее, эритематозное, желто-коричневое или красновато-коричневое пятно, папулу, бляшку или узелок, обычно размером до 5 см в диаметре. Поражение часто имеет вид апельсинового цвета и кожистую или эластичную консистенцию. Одиночная кожная мастоцитома может возникать спонтанно, при поглаживании или растирании (признак Дарье).Органомегалия и лимфаденопатия обычно отсутствуют. У большинства пациентов с высыпаниями на коже, которые прорезываются в течение первых двух лет жизни, высыпания проходят спонтанно до наступления полового созревания. Лечение в основном симптоматическое. В большинстве случаев достаточно уверенности и избегания пусковых факторов.

Заключение: Диагноз в основном клинический, основанный на морфологии поражения, наличии положительного признака Дарье и отсутствии системного поражения.Биопсия кожи обычно не требуется, если диагноз не вызывает сомнений.

Ключевые слова: Индуцированные, гиперпигментированные, пятно, папула, бляшка, узелок, признак Дарье

1. ВВЕДЕНИЕ

Мастоцитоз представляет собой гетерогенную группу клональных нарушений кроветворения, характеризующихся патологическим накоплением тучных клеток в тканях, таких как кожа, костный мозг, печень, селезенка, желудочно-кишечный тракт и лимфатические узлы [1]. Накопление тучных клеток может ограничиваться кожей (кожный мастоцитоз) или вовлекать внекожные ткани, часто в сочетании с поражением кожи (системный мастоцитоз) [1].Кожный мастоцитоз можно подразделить на солитарную кожную мастоцитому, макулопапулезный кожный мастоцитоз (пигментная крапивница) и диффузный кожный мастоцитоз [1-3]. Солитарная кожная мастоцитома была впервые описана Неттлшипом в 1889 г. [4].

Поиск в PubMed был проведен в феврале 2018 года с использованием клинических запросов с ключевым термином «солитарная кожная мастоцитома» с использованием широкого диапазона категорий этиологии, диагностики, терапии и прогноза. Для включения рассматривались метаанализы, рандомизированные контролируемые испытания, клинические испытания, обсервационные исследования и обзоры.Были включены только статьи, опубликованные в английской литературе. Обсуждение основывается на результатах поиска, но не ограничивается ими.

2. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

По оценкам, частота мастоцитоза составляет 9 случаев на 100 000 человек в США [5, 6]. В детской возрастной группе более 80% этих пациентов имеют кожный мастоцитоз [6, 7]. Одиночная кожная мастоцитома составляет от 10 до 15% всех случаев кожного мастоцитоза у детей [3, 8-11]. Врожденные случаи описаны примерно у 60% пациентов [12].Обычно заболевание проявляется в младенческом возрасте, особенно в первые 3 месяца жизни [8, 9, 11, 13, 14]. Очень редко сообщалось о случаях, начавшихся в зрелом возрасте [3, 4, 15]. Соотношение полов примерно одинаковое [16]. Состояние чаще встречается у пациентов европеоидной расы [1]. Большинство случаев носит спорадический характер. Сообщалось также о семейных случаях [5].

3. ЭТИОПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Протоонкоген c-KIT , расположенный на хромосоме 4q12, кодирует KIT (рецептор фактора стволовых клеток, также называемый CD117), трансмембранный белок, который связывается с фактором стволовых клеток и способствует делению клеток. [1].Было показано, что активирующие (усиление функции) и, реже, неактивирующие мутации в протоонкогене c-KIT приводят к аномальной пролиферации тучных клеток и меланоцитов. ¹⁷ Примерно 40% детей с кожным мастоцитозом имеют мутации в экзоне 17 KIT , еще 40% имеют мутации KIT вне экзона 17 (, например, ., Экзон 8, 9, 10, 11), а остальные имеют мутации KIT не обнаружены [2, 16, 17]. Фактор стволовых клеток играет важную роль в развитии тучных клеток, и повышенная экспрессия фактора стволовых клеток была обнаружена у некоторых детей с кожным мастоцитозом [17].Сообщалось, что одиночная кожная мастоцитома развивается в местах травмы, таких как место вакцинации [18, 19]. Предполагается, что фактор стволовых клеток, фактор роста нервов и интерлейкин-5 высвобождаются в результате травмы и могут стимулировать пролиферацию тучных клеток и образование солитарной мастоцитомы кожи [18, 19].

Было показано, что локальные концентрации растворимых факторов роста тучных клеток увеличиваются при солитарной кожной мастоцитоме с индукцией меланоцитов [15, 20].Разрастание меланоцитов приводит к местной выработке пигмента меланина. Это объясняет гиперпигментированный вид поражения, наблюдаемый при солитарной кожной мастоцитоме [21].

Симптомы и признаки, такие как зуд, покраснение и волдыри при поглаживании, трении или расчесывании, вызваны спонтанной или индуцированной активацией тучных клеток с последующим высвобождением вазоактивных медиаторов [21]. Эти медиаторы тучных клеток включают гистамин, гепарин, протеазы (триптаза, химаза), цистеиниллейкотриены, простагландины, фактор активации тромбоцитов, факторы роста (интерлейкин-3, интерлейкин-5, интерлейкин-6) и цитокины (фактор роста нервов, опухоль. фактор некроза-альфа, трансформирующий фактор роста-бета) [17].

Общие триггеры включают механическое раздражение (, например, ., Местное трение, трение, массаж, поглаживание), хирургическую травму (, например, ., Вакцинации, удаление зуба, хирургическое вмешательство), физическое напряжение, эмоциональный стресс, экстремальные температуры ( например, ., очень холодные или горячие ванны), прием алкоголя, горячие напитки, острая пища, сыр, лекарственные препараты (декстрометорфан, аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты, холинолитики, тиамин, новокаин, антибиотики [ e.g ., пенициллины, ванкомицин, сульфат полимиксина B], опиаты [, например, ., кодеин, морфин], миорелаксанты [, например, ., сукцинилхолин, рокуроний, атракурий]), йодированные радиоконтрастные агенты, укусы ядовитых змей, медуз укусы и укусы перепончатокрылых [8, 13, 17, 21, 22].

4. ГИСТОПАТОЛОГИЯ

Гистологические находки включают повышенную меланизацию базального слоя с плотными агрегатами тучных клеток, инфильтрирующих верхнюю и среднюю часть дермы (рис. и ). Тучные клетки лучше всего наблюдать с помощью специальных красителей, таких как Гимза, толуидиновый синий, Астра синий и Ледер (хлорацетатэстераза). Круглое ядро ​​тучных клеток с окружающей цитоплазмой дает вид «жареного яйца». Метахроматические внутрицитоплазматические гранулы можно легко распознать с помощью упомянутых выше красителей [21, 23]. Иммуногистохимия требует 15 или более тучных клеток в совокупности или более 20 тучных клеток на одно высокое поле для подтверждения диагноза [14].

Повышенная меланизация базального слоя с плотными агрегатами тучных клеток, инфильтрирующих верхнюю и среднюю часть дермы (окраска гематоксилин-эозином, исходное увеличение x 40).

Тучные клетки имеют округлую или веретеновидную форму с обильной эозинофильной цитоплазмой и крупными ядрами. Цитоплазма содержит базофильные гранулы (окраска гематоксилин-эозином, исходное увеличение х 400).

5. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Наиболее частым проявлением является уплотненное, эритематозное, желто-коричневое или красновато-коричневое, круглое или овальное пятно, папула, бляшка или узелок, обычно от 1 до 5 см в диаметре (рис. ) [8, 9, 13, 24-26]. Поражение часто имеет вид апельсина (галька, апельсиновая корка) и кожистая или эластичная консистенция [9, 12, 21, 26, 27]. Края поражения могут быть нечеткими или резкими [2]. Зуд вариабельный; поражение может быть бессимптомным или умеренно зудящим [9, 13, 17]. Обычно он увеличивается в размере в течение нескольких месяцев, а затем увеличивается пропорционально размеру ребенка в течение переменного периода времени, прежде чем со временем регрессирует [26]. К участкам пристрастия относятся туловище, конечности и области изгиба, за которыми следуют голова и шея [8, 13, 26].Ладони и подошвы обычно щадят [12, 21, 28]. Поражение может вызвать спонтанное мочеиспускание и / или, чаще, мочеиспускание при поглаживании или растирании [21, 26]. При поглаживании или растирании поражение становится зудящим, эритематозным или отечным; эта реакция получила название знака Дарье (рис. , ) [13, 21, 26]. Этот признак, вызванный высвобождением медиаторов тучных клеток, вызванным физической стимуляцией, считается патогномоничным [13]. Поскольку положительный признак Дарье может быть выявлен только приблизительно у 50% и 90% пациентов с солитарной мастоцитомой и другими типами кожного мастоцитоза, соответственно, отсутствие признака Дарье не исключает диагноза мастоцитоза [10, 22].Некоторые поражения могут покрыться волдырями с раздражением [2, 4, 8, 21]. Хотя системные симптомы, такие как гиперемия, одышка, гипотензия, тошнота, рвота, боль в животе, диарея и головная боль, гораздо чаще наблюдаются у пациентов с системным мастоцитозом, они также могут возникать у пациентов с одиночным кожным мастоцитозом [21, 25]. Таким образом, поражение солитарной кожной мастоцитомой не следует интенсивно тереть, и не следует вызывать симптом Дарье в случае большой мастоцитомы, поскольку такой маневр может вызвать серьезные симптомы [6, 17].Органомегалия и лимфаденопатия обычно отсутствуют [6].

Одиночная кожная мастоцитома в виде красновато-коричневого налета на левой задней поверхности бедра 4-месячного младенца. Повреждение имело поверхность из булыжника «оранжевый горошек».

При растирании бляшка стала крапивницей с окружающим обострением эритемы (признак Дарье).

6. ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Базовые лабораторные исследования могут включать полный подсчет клеток крови, функциональные тесты печени (включая сывороточные аланинтрансаминазы [ALT], аспартатаминотрансферазы [AST], щелочная фосфатаза, альбумин и билирубин) и уровень триптазы в сыворотке [ 25].Вышеупомянутые тесты обычно нормальны у пациентов с солитарной кожной мастоцитомой [2, 6]. Однако повышенный уровень триптазы в сыворотке и системные симптомы / признаки могут возникать в результате механического раздражения солитарной кожной мастоцитомы [29]. Поэтому перед кровопусканием следует избегать механического раздражения, такого как поглаживание единственной кожной мастоцитомы. Эти анализы крови следует повторять ежегодно [30]. Беспричинно повышенный уровень триптазы в сыворотке (> 20 нг / мл) является подозрительным и может указывать на системный мастоцитоз, особенно если общий анализ крови и тесты функции печени отклоняются от нормы и / или если присутствует спленомегалия / гептатомегалия / лимфаденопатия [30].

7. БИОПСИЯ КОЖИ

Биопсия кожи обычно не требуется, если диагноз не вызывает сомнения. Если выполняется биопсия кожи, образец следует отправить на гистопатологическое исследование и, при необходимости, на анализ на мутации KIT [30]. Премедикация пероральными кортикостероидами и антигистаминными препаратами (H ₁ и H ₂ ) может быть рассмотрена для минимизации побочных эффектов медиаторов тучных клеток, высвобождаемых во время биопсии [30].

8. ДИАГНОСТИКА

Диагноз в основном клинический, основанный на морфологии поражения, наличии положительного признака Дарье и отсутствии системного поражения [5].Дерматоскопия обычно показывает светло-коричневое пятно и пигментную сеть, которая соответствует накоплению меланина в базальных кератиноцитах. При необходимости диагноз может быть подтвержден биопсией кожи, подтверждающей инфильтрат тучных клеток в дерме и выявлением мутации KIT в пораженной коже.

9. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Одиночную кожную мастоцитому следует дифференцировать от макулопапулезного кожного мастоцитоза (пигментная крапивница) и диффузного кожного мастоцитоза.Обычно макулопапулезный кожный мастоцитоз проявляется зудящими пятнами / папулами от желто-коричневого до красновато-коричневого цвета на туловище и проксимальных отделах конечностей. Поражения полиморфны и больше, чем у взрослых. Поля могут быть нечеткими или резкими. Также могут возникать узелки и бляшки, и эти поражения обычно со временем сглаживаются. В отличие от солитарной кожной мастоцитомы, где знак Дарье положительный в 50% случаев, при макулопапулезном кожном мастоцитозе знак Дарье положителен в 90% случаев [10, 22].В то время как при солитарной кожной мастоцитоме зуд бывает различным; При макулопапулезном кожном мастоцитозе зуд является наиболее частым симптомом. Часто присутствует дермографизм. Вспышки и покраснение чаще наблюдаются у пациентов с пигментной крапивницей, чем у пациентов с солитарной мастоцитомой кожи. Органомегалия и лимфаденопатия обычно отсутствуют при обоих состояниях.

Характерно, что пациенты с диффузным кожным мастоцитозом проявляют гиперемию, зуд, широко распространенную крапивницу, переходящую в пузыри / пузыри, эрозии и корки.Вовлеченность обширна; нередко поражается вся кожа. Волдыри / пузыри со временем могут стать геморрагическими. Положительный признак Дарье и сильный дермографизм являются отличительными признаками диффузного кожного мастоцитоза. Другие характерные признаки включают общее утолщение кожи (пахидермия) с кожистым или оранжевым оттенком, эритродермию и повышенную складчатость кожных складок. Наложенные узелки и бляшки на участках плотных инфильтратов тучных клеток являются обычным явлением.

Другие дифференциальные диагнозы включают ювенильную ксантогранулему, ксантому, поствоспалительную гиперпигментацию, простой буллезный эпидермолиз, аллергический контактный дерматит, пятно с молоком, синяк, меланоцитарный невус, невус шпица, амеланотическую меланому, гранулофибромулеому узловая чесотка, укус членистоногих, сыпь, связанная с лекарственными препаратами, гистиоцитоз, лейкоз кожи, хроническая крапивница, простой герпес, буллезное импетиго, гидроцистома и линейный буллезный дерматоз IgA [15, 21, 24-27].

10. ОСЛОЖНЕНИЯ

Анафилаксия, хотя и нечасто, но может возникать, особенно у людей с кожными пузырями [11]. Редко сообщалось о прогрессировании солитарной мастоцитомы кожи в системный мастоцитоз, лейкоз тучных клеток и кожную саркому тучных клеток [7, 31, 32].

11. ПРОГНОЗ

В целом прогноз отличный. У большинства пациентов с одиночными кожными мастоцитомами, у которых кожные поражения появляются в течение первых двух лет жизни, поражение проходит спонтанно без рубцевания до полового созревания, со значительным улучшением у остальных пациентов [12, 13, 21, 28].У некоторых пациентов, у которых заболевание развилось после двухлетнего возраста, болезнь может сохраняться и в зрелом возрасте [32].

12. ВЕДЕНИЕ

Лечение в основном симптоматическое. В большинстве случаев достаточно уверенности и избегания пусковых факторов [6, 27]. Пероральные антигистаминные препараты H ₁ (, например, ., Гидроксизин, лоратадин, дезлоратадин, цетиризин, левоцетиризин, фексофенадин) являются краеугольным камнем лечения зуда и гиперемии [1, 32]. В тяжелых случаях пероральные антигистаминные препараты H ₂ ( e.g ., ранитидин, циметидин, фамотидин) могут быть добавлены для получения дополнительных преимуществ [1, 6, 32]. Пероральные антигистаминные препараты H ₂ с или без перорального кромогликата (кромолина натрия) следует рассматривать у пациентов с желудочно-кишечными симптомами, связанными с одиночной кожной мастоцитомой, такими как изжога, боль в животе, вздутие живота и диарея [6, 32]. Профилактические меры включают использование теплой воды для купания, кондиционирование воздуха в жаркую погоду и устранение / предотвращение пусковых факторов [32].

Пациенты с солитарными кожными мастоцитомами подвержены риску анафилаксии, хотя риск намного ниже, чем при других типах мастоцитоза. Лица, осуществляющие уход, а также пациенты старше семи лет должны быть обучены самостоятельному введению адреналина и должны иметь автоинжектор адреналина, такой как Anapen / Anapen Jr, EpiPen / EpiPen Jr или Twinjet / Twinjet Jr, а также антигистаминные препараты, доступные по адресу всегда в случае острого события, ведущего к обширной дегрануляции тучных клеток [23].Для лечения анафилаксии рекомендуемая доза адреналина 1: 1000 (1 мг / мл) составляет 0,01 мг / кг внутримышечно, до максимум 0,3 мг (0,3 мл) для детей и 0,5 мг (0,5 мл) для взрослых [ 33]. Следует рассмотреть возможность ношения идентификационного ожерелья или браслета, такого как MedicAlert или Medi-Tag, с указанием состояния здоровья пациента.

Родители должны быть уверены в прекрасном прогнозе этого состояния и в том, что поражение, вероятно, со временем исчезнет самопроизвольно, особенно если начало поражения приходится на первые два года жизни.Хирургическая резекция солитарной кожной мастоцитомы обычно не требуется, если симптомы не являются серьезными [31]. Если необходимы хирургические процедуры, такие как биопсия или хирургическое удаление опухоли, может быть рассмотрена премедикация пероральными кортикостероидами и антигистаминными препаратами (H ₁ и H ₂ ).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Одиночные кожные мастоцитомы чаще всего встречаются в младенчестве. Большинство этих поражений проходят спонтанно в течение нескольких лет и проходят до наступления половой зрелости.Лечение в основном симптоматическое. В большинстве случаев достаточно уверенности и избегания пусковых факторов.

БЛАГОДАРНОСТИ

Professor Alexander K.C. Люнг — главный автор. Д-р Джозеф М. Лам и д-р Кин Фон Леонг являются соавторами. Все авторы участвовали в составлении и редактировании рукописи и одобрили финальную версию, представленную для публикации.

СОГЛАСИЕ НА ПУБЛИКАЦИЮ

Не применимо.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Профессор Александр К.К. Люнг, д-р Джозеф М. Лам и д-р Кин Фон Леонг подтверждают, что в этой статье нет конфликта интересов.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Люнг А.К., Баранкин Б. Крапивница пигментная. Проконсультируйтесь с педиатром. 2016; 15: 311–313. [Google Scholar] 2. Хартманн К., Эскрибано Л., Граттан К. и др. Кожные проявления у пациентов с мастоцитозом: согласованный отчет Европейской сети компетенций по мастоцитозу; Американская академия аллергии, астмы и иммунологии; и Европейская академия аллергологии и клинической иммунологии.J. Allergy Clin. Иммунол. 2016; 137 (1): 35–45. [PubMed] [Google Scholar] 3. Ма С.П., Харди Т.Г. Солитарная мастоцитома века у взрослого пациента с недостаточностью пролидазы. Офталь. Пласт. Реконстр. Surg. 2017; 33 (1): e10 – e13. [PubMed] [Google Scholar] 4. Панди Д., Сингал А., Аггарвал С. Начало у взрослых, гипопигментированная солитарная мастоцитома: отчет о двух случаях. Индийский J. Dermatol. Венереол. Лепрол. 2008. 74 (1): 41–43. [PubMed] [Google Scholar] 5. Азанья Дж. М., Торрело А., Матито А. Обновленная информация о мастоцитозе (Часть 1): патофизиология, клинические особенности и диагностика.Actas Dermosifiliogr. 2016; 107 (1): 5–14. [PubMed] [Google Scholar] 6. Клайбер Н., Кумар С., Ирани А.М. Мастоцитоз у детей. Curr. Allergy Asthma Rep.2017; 17 (11): 80. [PubMed] [Google Scholar] 7. Auquit-Auckbur I., Lazar C., Deneuve S., et al. Злокачественная трансформация мастоцитомы, развившаяся при мастоцитозе кожи, в кожную саркому тучных клеток. Являюсь. J. Surg. Патол. 2012. 36 (5): 779–782. [PubMed] [Google Scholar] 8. Брайли Л.Д., Филлипс К.М. Кожный мастоцитоз: обзор педиатрической популяции.Clin. Педиатр. (Phila.) 2008; 47 (8): 757–761. [PubMed] [Google Scholar] 9. Гопал Д., Пури П., Сингх А., Рамеш В. Бессимптомная одиночная кожная мастоцитома: редкое проявление. Индийский J. Dermatol. 2014; 59 (6): 634. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 10. Кришнан К.Р., Оунби Д.Р. Одиночная мастоцитома с крапивницей и ангионевротическим отеком у 14-летнего мальчика. Allergy Asthma Proc. 2010. 31 (6): 520–523. [PubMed] [Google Scholar] 11. Тюйсуз Г., Оздемир Н., Апак Х., Кутлубай З., Демиркесен К., Целкан Т. Детский мастоцитоз: результаты единого центра. Турок. Pediatri Ars. 2015; 50 (2): 108–113. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 12. Азанья Дж. М., Торрело А., Матито А. Обновленная информация о мастоцитозе (Часть 2): Категории, прогноз и лечение. Actas Dermosifiliogr. 2016; 107 (1): 15–22. [PubMed] [Google Scholar] 13. де Джорджи В., Фаброни К., Альфаиоли Б. и др. Солитарная мастоцитома: прорезывание зубов как пусковой фактор. Int. J. Dermatol. 2008. 47 (12): 1274–1277. [PubMed] [Google Scholar] 14.Маккиннон Э.Л., Рэнд А.Дж., Пройа А.Д. Солитарная мастоцитома века у взрослого. Являюсь. J. Ophthalmol. Case Rep. 2018; 9: 103–105. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 15. Коэн П.Р.Солитарная мастоцитома у взрослого: отчет и обзор литературы по одиночной кожной мастоцитоме у взрослых с рекомендациями по оценке и лечению. Дерматол. Практик. Концепция. 2016; 6 (3): 31–38. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 16. Wiechers T., Rabenhorst A., Schick T., Preussner L.М., Фёрстер А., Валент П. и др. Крупные макулопапулезные кожные поражения связаны с благоприятным исходом мастоцитоза в детском возрасте. J. Allergy Clin. Иммунол. 2015; 136 (6): 1581–1590. [PubMed] [Google Scholar] 17. Кастельс М.С., Акин С. Мастоцитоз (кожный и системный): эпидемиология, патогенез и клинические проявления. В: Post T.W., редактор. До настоящего времени. Waltham, MA: (по состоянию на 30 марта 2018 г.) [Google Scholar] 18. Ко М.Дж., Чонг В.С. Красный налет после вакцинации против гепатита В.Педиатр. Дерматол. 2008. 25 (3): 381–382. [PubMed] [Google Scholar] 19. Туксен А.Дж., Орчард Д. Одиночная мастоцитома, возникающая в месте травмы. Австралас. J. Dermatol. 2009. 50 (2): 133–135. [PubMed] [Google Scholar] 20. Окунь М.Р.Тучные клетки, меланоциты, баллонные клетки. Являюсь. J. Dermatopathol. 1982. 4 (5): 478–479. [PubMed] [Google Scholar] 21. Булат В., Михич Л.Л., Ситум М., Бульян М., Блайич И., Пусич Дж. Наиболее частые клинические проявления кожного мастоцитоза. Acta Clin. Хорват. 2009. 48 (1): 59–64. [PubMed] [Google Scholar] 22.Конрад Х., Гауше-Хилл М., Бурбулис Д. 6-месячный ребенок с полным покраснением тела и макулярно-папулезным поражением. Педиатр. Emerg. Забота. 2007. 23 (5): 321–323. [PubMed] [Google Scholar] 23. Horny H.P., Сотлар К., Валент П. Мастоцитоз: современное состояние. Патобиология. 2007. 74 (2): 121–132. [PubMed] [Google Scholar] 24. Бурджи Л., Курбан М., Аббас О. Солитарная мастоцитома, имитирующая гранулему фасциальной. Int. J. Dermatol. 2014; 53 (12): e587 – e588. [PubMed] [Google Scholar] 25. Экспозито-Серрано В., Агут-Буске Э., Леаль Каноса Л., Herrerías Moreno J., Saez A., Luelmo J. Плеоморфная мастоцитома у взрослого. Дж. Кутан. Патол. 2018; 45 (2): 176–179. [PubMed] [Google Scholar] 26. Гори А., Торнерия К., Келли В.М., Злотофф Б.Дж., Контрерас М.Э. Визуальный диагноз: два младенца с кожными поражениями, реагирующими на незначительную травму. Педиатр. Ред. 2009; 30 (7): 280–283. [PubMed] [Google Scholar] 27. Наир Б., Сонталия С., Аггарвал И. Солитарная мастоцитома с положительным признаком Дарье. Индийский дерматол. Онлайн J. 2016; 7 (2): 141–142. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 28.Джанакираманан Н., Чемберс Д., Даулинг Г.Дж. Редкое проявление солитарной мастоцитомы на ладони младенца. J. Plast. Реконстр. Эстет. Surg. 2010; 63 (2): e197 – e198. [PubMed] [Google Scholar] 29. Буссманн К., Хагеманн Т., Ханфланд Дж., Хайдл Г., Бибер Т., Новак Н. Промывание и повышение уровня триптазы в сыворотке после механического раздражения солитарной мастоцитомы. Евро. J. Dermatol. 2007. 17 (4): 332–334. [PubMed] [Google Scholar] 30. Кастельс М.С., Акин С. Мастоцитоз (кожный и системный): оценка и диагностика у детей.В: Post T.W., редактор. До настоящего времени. Уолтем, Массачусетс: (по состоянию на 30 марта 2018 г.) [Google Scholar] 31. Кастельс М.С., Акин С. Лечение и прогноз кожного мастоцитоза. В: Post T.W., редактор. До настоящего времени. Уолтем, Массачусетс: (по состоянию на 30 марта 2018 г.) [Google Scholar] 32. Чанторн Р., Шуэйдер Т. Смерть от лейкемии тучных клеток: молодой пациент с давним кожным мастоцитозом, переходящим в фатальный лейкоз тучных клеток. Педиатр. Дерматол. 2012. 29 (5): 605–609. [PubMed] [Google Scholar] 33. Мураро А., Робертс Г., Кларк А. и др. Ведение анафилаксии в детстве: меморандум Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии. Аллергия. 2007. 62 (8): 857–871. [PubMed] [Google Scholar]

Одиночная мастоцитома

Родители этого 4-месячного мальчика беспокоились из-за «волдыря» на его запястье, который внезапно появился утром в день посещения пациента.

Пациент первоначально был осмотрен в возрасте 6 недель по поводу чешуйчатого, гиперпигментированного, плоского, бархатистого поражения размером 1 см на локтевой части правого запястья.Повреждение, казалось, не беспокоило ребенка, но его мать была обеспокоена тем, что он присутствовал около 2 недель и стал темнее и больше.

Первоначальный диагноз: экзема; Были прописаны эмоленты местного действия. Через месяц при осмотре ребенка поражение не изменилось.

Через несколько недель после осмотра ребенка мать заметила твердый волдырь в центре поражения, который, казалось, образовался за ночь и который, похоже, беспокоил ребенка. Сообщений о травмах в этом районе не поступало.

Гиперпигментированное поражение размером 2 х 1,5 см; напряженный булла присутствовал в центре (рисунки). Других кожных поражений не отмечалось. Признак Дарье не выявлялся при поглаживании кожи из-за наличия буллы. Эта воспалительная реакция обычно возникает у пациентов с мастоцитозом при поглаживании кожи, вызывая дегрануляцию тучных клеток и высвобождение гистамина. Детский дерматолог сообщил, что гиперпигментированное поражение с внезапным появлением напряженных булл, скорее всего, является солитарной мастоцитомой.В одном систематическом обзоре мастоцитоза отмечается, что образование пузырей чаще встречается у пациентов с солитарной мастоцитомой. ¹

Поражение обрабатывали 0,1% мазью триамцинолона

ацетонид, кортикостероидом средней активности для местного применения, при окклюзии. Родителям сообщили, что разрешение поражения может занять несколько недель. В то время не предлагалось никакого дальнейшего наблюдения за системными заболеваниями.

Кожный мастоцитоз
Существует 4 типа кожного мастоцитоза:
• Пигментная крапивница
• Мастоцитома
• Диффузный кожный мастоцитоз
• Телеангиэктазия macularis eruptiva perstans

Крапивница наиболее распространенная.Он состоит из множества красно-коричневых пятен или папул, симметрично разбросанных по туловищу и конечностям, за исключением рта и слизистых оболочек. Часто присутствует кожный зуд и дерматографизм. Поражения обычно становятся более многочисленными и менее реактивными, когда пораженный пациент достигает возраста 10 лет. У пациентов могут быть сотни поражений, которые могут сливаться. Возможно системное поражение, чаще всего поражающее кости (остеопороз или остеосклероз), печень (гепатомегалия), селезенка (спленомегалия) и желудочно-кишечный тракт (утолщение ластов, мальабсорбция или стеаторея). ¹

Мастоцитома — это бляшка коричневого или коричневого цвета размером от 2 до 5 см, иногда желтоватая или розовая, встречающаяся почти исключительно у детей. Эти поражения обычно появляются при рождении или в течение нескольких недель. Чаще всего встречаются одиночные поражения, но могут присутствовать 3 или 4 поражения — обычно на туловище, шее и руке (особенно около запястья). Множественные поражения редко развиваются одновременно. ² Поражения могут быть кольцевыми или линейными, с гладкой или оранжевой поверхностью и эластичной консистенцией при пальпации.Часто может быть выявлен признак Дарье и могут развиться пузыри. Сопутствующие системные симптомы включают покраснение (лицевое или генерализованное) и колики. ³ Эти системные признаки могут указывать на худший прогноз.

Диффузный кожный мастоцитоз обычно проявляется у пациентов моложе 3 лет как генерализованное оранжево-желто-коричневое изменение цвета кожи, часто описываемое как утолщение кожи или появление «оранжевого цвета». У новорожденных этот вариант может проявляться в виде буллезных поражений без макулярных, папулезных или узловых пигментных поражений.У nenoates буллезные поражения могут быть связаны с системным мастоцитозом и худшим прогнозом. Пациенты с более поздними пузырями имеют лучший прогноз.

Телеангиэктазия macularis eruptiva perstans , самая редкая форма кожного мастоцитоза, обычно проявляется в виде множественных телеангиэктатических красновато-коричневых пятен на туловище у взрослых. В некоторых случаях изолированная мастоцитома может проявляться многочисленными эпизодами образования пузырей на первом году жизни. Эпизоды крапивницы могут становиться все менее серьезными в последующие годы и в конечном итоге полностью исчезать. ³

Диагноз обычно клинический, хотя уровень триптазы в сыворотке (индикатор повышенного содержания тучных клеток) можно проверить, если диагноз не определен. Прогноз для детей с солитарной мастоцитомой благоприятный: большинство этих поражений рассасываются в течение нескольких лет. Местные кортикостероиды обычно используются до тех пор, пока волдырь не исчезнет. В остальном лечение симптоматическое; антигистаминные препараты, направленные против рецепторов H ₁ , используются в основном для борьбы с зудом.

Каталожный номер:

Каталожный номер:
1.Флейшер Г, Людвиг С. Учебник педиатрической неотложной медицины. 6-е изд. Нью-Йорк: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2010: 1227.
2. Cather JC, Menter MA. Красно-коричневые кожные поражения и кожный зуд. Proceedings (Bayl Univ Med Cent). 2000; 13: 297-299.
3. Бонифази Э., Гарофало Л., Маззотта Ф., Чампо Л. Мастоцитоз. Eur Pediatr Dermatol. 1999; 401-416.

Мастоцитома | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г. Обновлено адъюнкт-доц.Профессор Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия. Январь 2019.

Что такое мастоцитома?

Мастоцитома — это форма кожного мастоцитоза, при которой в дерме происходит скопление тучных клеток, образующих единичные поражения [1].

Мастоцитома

У кого возникает мастоцитома?

Мастоцитома чаще всего диагностируется у младенцев в возрасте от 0 до 3 месяцев. У взрослого они редко диагностируются [2].Мастоцитома обычно не является семейной.

Что вызывает мастоцитому?

Мастома была связана с мутацией гена KIT, который кодирует трансмембранный рецептор тирозина на тучной клетке, ответственной за ее рост и функцию [3].

Активация тучных клеток заставляет их выделять гистамин и другие химические вещества, что вызывает локальное покраснение, отек, зуд и, иногда, образование пузырей.

Каковы клинические признаки мастоцитомы?

Одна-три мастоцитомы обычно появляются в раннем детстве в течение первых нескольких месяцев жизни.Они могут возникать на любом участке тела.

Типичные характеристики мастоцитомы:

• Твердая, пятнистая или уплотненная бляшка диаметром 1–5 см
• Поверхность может быть изъеденной (вид апельсинового цвета)
• Красный, розовый, желтый или коричневый цвет
• Прерывистый зуд, особенно при растирании
• Растирание вызывает урчание (покраснение и опухание) поражения в течение примерно 15 минут (положительный признак Дарье). Может появиться волдырь.

Иногда локализованное или генерализованное покраснение может происходить, когда тучные клетки выделяют в кожу химические вещества, такие как гистамин.

Симптом Дарье при мастоцитоме

Как диагностируется мастоцитома?

Мастоцитома обычно диагностируется клинически, особенно при выявлении положительного признака Дарье. Дерматоскопия неспецифична [4], и обычные паттерны, наблюдаемые при меланоцитарном невусе, отсутствуют. Анализы крови не требуются.

Биопсия кожи выявляет инфильтрат мономорфных мононуклеарных клеток, который положительно окрашивается c-KIT и триптазной иммунопероксидазой [2,3].

Что такое дифференциальный диагноз мастоцитомы?

Поначалу симптоматическая мастоцитома обычно рассматривается как стойкая реакция на укус насекомого. Если поражение не вызывает зуда, можно рассматривать врожденный или ранний меланоцитарный невус.

Четыре или более поражения тучных клеток лучше всего описать как макулопапулезный кожный мастоцитоз (пигментная крапивница).

Если симптом Дарье положительный при мастоцитоме с началом у взрослых, следует учитывать возможность более распространенного кожного мастоцитоза или системного мастоцитоза, особенно при наличии системных симптомов, таких как приливы крови.

Как лечить мастоцитому?

Следует минимизировать царапины или травмы поражения, чтобы избежать зуда, отека и образования пузырей.

Если мастоцитома вызывает сильный зуд, его часто можно уменьшить с помощью пероральных антигистаминных препаратов. Также сообщалось, что местная мазь такролимуса уменьшает симптомы мастоцитомы.

Мастоцитома в косметически чувствительной области может быть удалена [3], но локализованная уртикация может сохраняться в пределах рубца [2].

Каков исход мастоцитомы?

Мастоцитомы, возникающие в младенчестве, обычно исчезают до наступления половой зрелости [1].

Ссылки

1. Леунг AKC, Лам Дж. М., Леонг KF. Одиночная кожная мастоцитома в детстве: клинические проявления, диагностика, оценка и лечение. Curr Pediatr Rev.20 ноября 2018 г. doi>: 10.2174 / 1573396315666181120163952. [Epub перед печатью] PubMed PMID: 30465511.
2. Cohen PR.Одиночная мастоцитома у взрослых: отчет и литература
   обзор солитарной кожной мастоцитомы с началом у взрослых с рекомендациями по оценке и лечению
   . Концепция Dermatol Pract. 2016 31 июля; 6 (3): 31-8. DOI:
   10.5826 / dpc.0603a07. eCollection, июль 2016 г. Обзор. PubMed PMID: 27648381; PubMed Central PMCID: PMC5006550.
3. Ха НХ, Ли Й.Дж., Пак М.С., Ли И.Дж., Ким С.М., Парк Д.Х. Солитарная мастоцитома при рождении. Arch Craniofac Surg. 2018 июн; 19 (2): 127-130. DOI:
   10.7181 / acfs.2018.01508. Epub 2018, 28 апреля. PubMed PMID: 29716178; PubMed Central PMCID: PMC6057127.
4. Адья К.А., Инамадар А.С., Палит А. Дерматоскопия кожной мастоцитомы. Indian Dermatol Online J. 2018, май-июнь; 9 (3): 218-219. DOI: 10.4103 / idoj.IDOJ_193_17. PubMed PMID: 29854655; PubMed Central PMCID: PMC5956882.

В DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

Мастоцитома — это тип мастоцитоза , который представляет собой единичное скопление тучных клеток в коже.Тучные клетки вырабатываются в костном мозге и являются частью иммунной системы организма. После активации эти клетки выделяют различные белки и химические вещества, которые вызывают аллергические реакции и привлекают другие типы клеток для борьбы с инфекциями. Мастоцитоз может быть кожным (поражающим только кожу) или системным (поражающим различные части тела). Кожный мастоцитоз встречается чаще, и в целом составляет 1 из 500 обращений к педиатрическим дерматологам. Мастоцитоз чаще встречается в детстве, но может появиться и в зрелом возрасте.Кроме того, из всех видов мастоцитоза мастоцитомы составляют 10-35% случаев.

Эти одиночные скопления тучных клеток чаще всего присутствуют при рождении, но они также могут развиваться в течение первых нескольких недель жизни. Мастоцитомы обычно имеют красно-коричневый цвет и различаются по форме и размеру (обычно менее 1 сантиметра), они плоские на поверхности кожи, небольшая выпуклость на коже или небольшая опухоль на коже. Опухоль доброкачественная и не считается опасной. Обычно на коже есть только одно поражение, но могут возникнуть множественные поражения.Мастоцитомы чаще всего встречаются на тыльной стороне кистей рук или запястья, но их можно найти где угодно. В редких случаях на легком обнаруживаются мастоцитомы.

Поскольку тучные клетки при активации выделяют много белков и химикатов, мастоцитомы также чувствительны к прикосновениям или трению. Когда мастоцитома возбуждена, она краснеет, набухает в размерах и даже может покрываться волдырями; это называется положительным «признаком Дарье». Иногда одиночная мастоцитома может вызывать симптомы всего тела, чаще всего покраснение (покраснение кожи).

Самый простой способ диагностировать это поражение — погладить его и подождать несколько минут, чтобы увидеть, не набухнет ли оно. Диагноз также можно подтвердить, выполнив бритье или пробойную биопсию , которая покажет повышенное количество тучных клеток с использованием специальных красителей (Гимза или толуидиновый синий).

Большинство солитарных мастоцитом проходят сами по себе без лечения к 10 годам или раньше. Эти поражения не перерастут в злокачественное заболевание, поэтому они не распространятся на близлежащие или отдаленные части тела.

При мастоцитоме терапия не требуется. Однако, если эти поражения вызывают раздражение, наложение на мастоцитому особого типа повязки (гидроколлоидной повязки) предотвратит натирание поражения, остановит высвобождение белков и химикатов тучных клеток, что в конечном итоге предотвратит отек или образование пузырей. Антигистаминные препараты также можно использовать для предотвращения активации тучных клеток.

Вернуться к каталогу

Медицинская информация, представленная на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и является собственностью Американского остеопатического колледжа дерматологии.Он не предназначен и не подразумевает замену профессиональной медицинской консультации и не должен создавать отношения между врачом и пациентом. Если у вас есть конкретный вопрос или беспокойство по поводу поражения или заболевания кожи, обратитесь к дерматологу. Любое использование, воссоздание, распространение, пересылка или копирование этой информации строго запрещено, если иное не дано письменным разрешением Американского остеопатического колледжа дерматологии.

Мастоцитоз: Введение | Cancer.Net

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ : Вы найдете основную информацию об этом заболевании, которое может стать или не стать злокачественным, и о частях тела, на которые оно может повлиять.Это первая страница руководства Cancer.Net по мастоцитозу. Используйте меню для просмотра других страниц. Думайте об этом меню как о дорожной карте для этого полного руководства.

Тучные клетки — это клетки крови, вырабатываемые костным мозгом. Они участвуют в аллергических реакциях и помогают бороться с паразитарными инфекциями. Тучные клетки производят гистамин — химическое вещество, которое может вызывать зуд, чихание, заложенность, отек и хрипы.

О мастоцитозе

Мастоцитоз описывает группу заболеваний, которые вызваны слишком большим количеством тучных клеток в организме.Количество тучных клеток в организме может увеличиваться в результате некоторых незлокачественных (доброкачественных) или реактивных состояний. Однако некоторые виды рака начинаются, когда здоровые тучные клетки изменяются и выходят из-под контроля.

Существует 2 основных типа мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз

Кожный мастоцитоз — это увеличение тучных клеток в коже. Около 90% людей с мастоцитозом имеют кожный тип. Подтипы кожного мастоцитоза включают:

• Пигментная крапивница. Это наиболее распространенный тип кожного мастоцитоза. Главный признак пигментной крапивницы — появление на коже коричневых или красно-коричневых пятен. Эти пятна обычно сначала появляются в средней части тела, а затем распространяются по всему телу. Человек с этим типом мастоцитоза также может испытывать тошноту, рвоту и диарею.

• Солитарная мастоцитома. Этот тип мастоцитоза чаще встречается у младенцев и детей, чем у взрослых.Обычно в результате на руке или ноге образуется большой узелок диаметром от 3 до 4 сантиметров (см). Этот узел называется мастоцитомой.

• Диффузный эритродермический мастоцитоз. Этот тип мастоцитоза чаще всего встречается у детей младше 3 лет. Диффузный эритродермический мастоцитоз может быть незаметен при рождении ребенка, но позже он может проявиться в виде быстрого утолщения кожи. Также часто встречаются симптомы системного мастоцитоза (см. Раздел «Симптомы и признаки») и волдыри.

Системный мастоцитоз

Системный мастоцитоз поражает внутренние органы по всему телу, включая желудочно-кишечный тракт, костный мозг, печень, селезенку и лимфатические узлы. Лимфатические узлы — это крошечные органы в форме бобов, которые помогают бороться с инфекцией. Примерно в 85% случаев пигментная крапивница (см. Выше) развивается первой.

В зависимости от количества тучных клеток в органе болезнь классифицируется как вялотекущая, что означает медленное развитие, или агрессивная, что означает, что она быстро растет.По мере увеличения количества тучных клеток в органе симптомы заболевания могут ухудшаться.

Системный мастоцитоз может перейти в злокачественную опухоль. Риск того, что системный мастоцитоз перерастет в злокачественный, составляет 7%, если заболевание начинается в детстве, и до 30% у взрослых. При лейкозе тучных клеток поражается кровь, а при саркоме тучных клеток поражаются мягкие ткани тела.

Следующий раздел в этом руководстве — Статистика . Это помогает объяснить, сколько людей диагностировано с этим заболеванием.Вы можете использовать меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.

Солитарная мастоцитома вульвы

Солитарная мастоцитома кожи — редкая опухоль. Это заболевание встречается в вульве крайне редко, и в литературе имеется лишь несколько сообщений о его случаях. Мы сообщаем о солитарной мастоцитоме вульвы у 10-летней девочки. Ее системное обследование не было примечательно. Клинические и гистопатологические особенности соответствовали диагнозу солитарной мастоцитомы вульвы.Последующее наблюдение после хирургического удаления прошло без осложнений. Целью данного сообщения является (i) сообщить о случае солитарной мастоцитомы, возникшей в необычном месте, в вульве, и показать, что (ii) в этом случае возраст обращения составляет 10 лет, причем младенчество является обычным возрастом проявления солитарной мастоцитомы. и показать, что (iii) в соответствующих условиях это должно быть включено в дифференциальную диагностику отека вульвы.

1. Введение

Мастоцитома — это локализованное скопление доброкачественных тучных клеток в дерме.Мастоцитома обычно выглядит как одиночное поражение. Обычно это туловище, шея и руки [1]. Поражение появляется при рождении или в первые несколько месяцев жизни [2]. Этот случай описан здесь из-за возраста на момент обращения и его появления в необычном месте — вульве.

2. История болезни

В больницу доставлена ​​девочка 10 лет с жалобами на периодически повторяющийся отек большой губы. Жалуется на зуд, который обычно держится в течение суток. Опухоль повторялась четыре раза.За исключением поражения губ, физикальное обследование не выявило примечаний; не было зарегистрировано гепатоспленомегалии, лимфаденопатии или кожной сыпи. Произведено иссечение новообразования. Гросс представлял собой одну покрытую кожей мягкую ткань размером в см. Срез был серо-белым. При микроскопическом исследовании образование состояло из плотного мономорфного инфильтрата опухолевых клеток в дерме и подкожной клетчатке (рис. 1). Клетки были среднего размера с правильными контурами ядер и обильной бледно-голубой цитоплазмой (рис. 2).Митотическая активность отсутствовала. Зрелые эозинофилы были разбросаны по очагу поражения. Был рассмотрен дифференциальный диагноз гистиоцитоза клеток Лангергана и мастоцитомы. Цитоплазматические гранулы неопластических клеток были сильно метахроматичными при окраске толуидиновым синим (рис. 3) и пурпурными при окраске по Гимзе. Проникающие клетки были CD117-положительными по иммуногистохимии (фиг. 4). Поставлен диагноз солитарная мастоцитома вульвы.

3.Обсуждение

Отек вульвы в этом возрасте встречается редко и представляет собой диагностическую проблему. Припухлость подверглась эксцизионной биопсии с учетом возможности злокачественного новообразования. Солитарная мастоцитома кожи представляет собой относительно редкую кожную опухоль [3]. Существует склонность к туловищу, а другие редкие участки — это веки [3], ладони [4, 5], глазницы [6] и вульвы [7, 8]. Вульва — редкое место для этой опухоли. Солитарная мастоцитома — один из трех вариантов кожного мастоцитоза.Три варианта кожного мастоцитоза — это UP / макулопапулезный кожный мастоцитоз, солитарная мастоцитома и диффузный кожный мастоцитоз [2]. Одиночные поражения могут спонтанно исчезнуть без хирургического удаления [9, 10]. В этом случае в анамнезе также имеется рецидивирующий отек четыре раза на одном и том же участке, который спонтанно развился без лечения. Одиночная мастоцитома представлена ​​в виде пятен, бляшек или узелков и образована скоплением тучных клеток в дерме. Клеточная атипия не обнаружена.Это позволяет отделить мастоцитому от чрезвычайно редкой тучноклеточной саркомы кожи. Окраска по Гимзе или толуидиновому синему используется для обнаружения метахроматических гранул тучных клеток, а также помогает хлорацетатэстераза (CAE). Наиболее специфическими методами являются иммуногистохимическое окрашивание на триптазу / химазу и CD 117, а также на CD2 и CD25 неопластических тучных клеток [2]. При наличии системных симптомов они чаще всего связаны с покраснением [10]. Течение солитарной мастоцитомы доброкачественное. Точная причина этого заболевания неизвестна, но удаление опухоли эффективно и прогноз благоприятный.

4. Заключение

Мастоцитома вульвы встречается очень редко. Уникальные аспекты этого случая включают его локализацию, возраст обращения и историю повторяющегося отека на том же участке до его нынешней презентации. Поэтому в соответствующих условиях это должно быть включено в дифференциальную диагностику отека вульвы. В этом случае послеоперационный период протекал без осложнений и при последующем наблюдении рецидивов не было.

Ключевые сообщения

Мастоцитома, локализованная в вульве, является чрезвычайно редким заболеванием; пока что зарегистрировано лишь несколько известных случаев этого состояния.Осведомленность и включение в дифференциальный диагноз важны.

Согласие

Пациентка и ее родители, описанные в этом отчете, дали свое информированное согласие на публикацию.