Что такое перибронхиальный фиброз: После ковидной пневмонии необычный «узор» в легких часто принимают за фиброз › Статьи и новости › ДокторПитер.ру

После ковидной пневмонии необычный «узор» в легких часто принимают за фиброз › Статьи и новости › ДокторПитер.ру

Слово фиброз пугает многих, кто пережил ковидную пневмонию. Добавляют тревоги и результаты КТ-исследований с описанием уплотнений и фиброзных изменений в легких. Почему не стоит сразу паниковать, кто в группе риска и что общего между ковидной пневмонией и винтажными украшениями из кожи, узнал «Доктор Питер». 

О фиброзе «Доктор Питер» поговорил с заведующей пульмонологическим отделением №1 Городской многопрофильной больницы №2 Ириной Крошкиной. Стационар в Озерках только на прошлой неделе вернулся к обычному режиму работы, последние 4 месяца здесь принимали пациентов с ковидом.

— Ирина Юрьевна, одни говорят, что после коронавирусной пневмонии легкие полностью не восстанавливают свои функции. Другие, что представления о «рубцевании» или фиброзе после COVID-19 сильно преувеличены. Вам какая точка зрения ближе?

— Вторая. У подавляющего большинства перенесших вирусную пневмонию, вызванную вирусом COVID-19, функция легких восстановится полностью. В группе риска пациенты с тяжелым течением заболевания и находившиеся на искусственной вентиляции легких. Но нужно понимать, что нахождение в «группе риска» не равняется необратимым изменениям в легочной ткани.

— Почему тогда у перенесших ее КТ часто выявляет в легких фиброзные изменения, уплотнения? Это разве не говорит о формировании пневмофиброза?

— Настоящий фиброз после пневмонии формируется не сразу. Должно пройти не меньше трех месяцев. Поэтому о фиброзе после ковидной пневмонии говорить еще рано – пандемия не закончилась. Для анализа реальных последствий пневмонии прошло мало времени и мы только приступаем к накоплению данных для их дальнейшего анализа. Достоверные выводы можно будет делать не ранее, чем через 6 месяцев, применительно к Петербургу в октябре-ноябре. С другой стороны, уже сейчас понятно, что ковидная пневмония не похожа на обычную, внебольничную пневмонию – она отличается по клинике, на рентгене выглядит иначе и разрешается по-другому. К примеру, после неосложненной бактериальной пневмонии ближе к выписке у пациентов зона воспалительного процесса в легких постепенно уменьшается по площади, интенсивности. Есть такой термин «рассасывание» или обратная динамика. Так вот, обратная динамика при ковидной пневмонии на КТ-исследовании выглядит чрезвычайно необычно. Красивые «матовые стекла» начинают сжиматься, уплотняться, консолидироваться и рентгенологически действительно напоминают фиброзные изменения. Эти изменения похожи на поствоспалительный пневмофиброз у пациентов, перенесших очень тяжелую бактериальную пневмонию. Только здесь так выглядит на КТ практически любая ковидная пневмония в определенной стадии, что пугает пациентов и настораживает  врачей. На «картинке» это очень некрасиво, но, по сути, фиброза там еще нет, потому что не прошло достаточно времени для его формирования. 

— Вы сказали про консолидацию на определенной стадии болезни. Когда она наступает?

— Появление всем уже известных «матовых стекол» в легких — это начало болезни. Напомню, «матовое стекло» — не симптом, не синдром, это просто рентгенологический термин. Далее в разгар болезни «стекла» увеличиваются в объеме, количестве, растет зона поражения. Когда же дело идет ближе к выздоровлению появляются как раз зоны консолидации. Помните, раньше, во времена дефицита, рукодельницы делали разные украшения, в том числе из кожи. Это было очень популярно. Они брали кусок голенища от кожаного сапога и ставили на него горячий утюг. Кожа под воздействием температуры сжималась и приобретала причудливую форму – узор. Так вот участки, которые принимают за фиброз, чем-то похожи на такой узор.

— Что происходит с «картинкой» на КТ дальше, через пару месяцев после выписки?

— Через 1-2 месяца мы видим у таких пациентов положительную динамику. Участки легочной ткани, уплотнения, которые мы раньше принимали за фиброз, уменьшаются по площади, некоторые из них исчезают, легочная ткань постепенно приобретает нормальный вид. Мы уже понимаем, что при ковидной пневмонии люди болеют и поправляются по-другому. Сейчас можно сказать, что в зоне риска по формированию поствоспалительного пневмофиброза пациенты, переболевшие тяжело и/или находившиеся на искусственной вентиляции легких.

— Если даже у человека было поражено 70-80% легких, но он не был на аппарате ИВЛ, риск формирования фиброза у него будет меньше?

— Шансов, что все полностью нормализуется, у него намного больше, чем у тех, кто был на ИВЛ.

— Как часто после обычных пневмоний формируется фиброз?

— Например, свиной грипп — А(h2N1), эпидемии которого мы пережили в 2009-2010 годах и в 2015-2016-м, тоже вызывал тяжелые пневмонии. Анализ данных тех эпидемий показал, что при вирусных пневмониях формирование фиброзов было нечастым явлением. 

После тяжелых бактериальных  пневмоний с деструкцией пневмофиброз образуется чаще. Насколько он выражен, зависит от тяжести воспалительного процесса, объема поражения легких и его локализации. Что будет с нашими сегодняшними пациентами, говорить все же преждевременно. Но даже в рамках одной госпитализации мы наблюдали тенденцию к улучшению у многих из тех, кто болел тяжело. За длительное время пребывания в стационаре мы имели возможность проследить положительную динамику рентгенологических изменений в легких.

— Многие пациенты жалуются, что после выздоровления испытывают одышку, боли в ребрах, у некоторых не одну неделю сохраняется субфебрильная температура. Как долго в норме могут продолжаться такие нарушения после пневмонии? Или сразу есть повод тревожиться?

— Если говорить в целом, то любое сомнение пациента насчет собственного самочувствия трактуется в его сторону. Если у человека есть необъяснимые с его точки зрения жалобы, то лучше побеспокоить доктора. Врачи для того и существуют, чтобы выслушать пациента, назначить необходимое дополнительное обследование и подтвердить или опровергнуть его опасения. 

Что касается субфебрильной температуры. После любых пневмоний она может еще какое-то время держаться, но это все-таки нечастые случаи. Процесс выздоровления зависит во многом от того, какой человек болел. Если молодой, с хорошим здоровьем, то, конечно, он поправляется достаточно быстро. Если пожилой, тем более с отягощенным пульмонологическим или кардиологическим анамнезом, с сахарным диабетом, то ему, скорее всего, не удастся быстро достигнуть «идеального» самочувствия. Более того, у пожилых есть так называемый «step down» или «шаг вниз». После серьезного воспалительного процесса больной поправляется, но к прежнему самочувствию не возвращается, не хватает резервов организма.

— Говорят, что достоверно установить фиброз может только патологоанатом на вскрытии. Это шутка?

— Нет, не шутка. Фиброз – исход любого воспалительного процесса. Если сильно порезать палец, на нем навсегда останется шрам. Чтобы рана на пальце зажила, должна образоваться соединительная ткань. Сначала в очаг воспаления «прибегают» лейкоциты, которые должны держать «оборону» от возможных врагов – бактерий, вирусов, токсинов. Потом «приходят» макрофаги (клетки, способные поглощать и переваривать чужеродные или вредные для организма частицы – Прим. ред.), которые удаляют погибшие клетки и стимулируют клетки-фибробласты (клетки соединительной ткани организма – Прим. ред.), чтобы вырабатывалась эта самая соединительная ткань. Как правило, если воспалительный процесс небольшой, не тяжелый, то функция органа полностью сохраняется. При выраженном воспалении, например, как при тяжелой аспирационной или деструктивной пневмонии, когда в легком образуется полость, на месте воспаления остается шрам или как его называют рубец из соединительной ткани – фиброз. Сам по себе фиброз – не болезнь, он не опасен, но останется на всю жизнь и увидеть его сможет рентгенолог на КТ-исследовании или патологоанатом на вскрытии.

— А как повлияет рубец на функциональные возможности легких?

— Если он маленький, то никак не повлияет. Большие по распространенности пневмофиброзы, действительно, могут повлиять на функции органа – могут уменьшить жизненную емкость легких, повлиять на газообмен. 

— Как это проявится в обычной жизни? Человек будет задыхаться при подъеме на лестницу, не сможет поднимать тяжелые вещи?

— У таких пациентов снижается толерантность к физическим нагрузкам, и этот процесс может прогрессировать со временем. Если раньше человек с сумкой спокойно поднимался на 5-й этаж, то теперь даже без сумки вынужден будет по дороге отдыхать 1-2 раза. Или не побежит за троллейбусом, а подождет следующего. Но опять же, это в тяжелых случаях при большой площади поражения легких.

— За время пандемии сообщалось о спасении ковидных пациентов с поражением легких по результатам КТ от 90 до 100 процентов. Как это можно объяснить, за счет чего происходит выздоровление? У вас такие случаи были?

— Случаи были, но объяснить их практически невозможно. COVID-19 — болезнь, к которой очень много вопросов без ответов. Она часто протекает непредсказуемо. К нам поступали пациенты, которые должны были вылечиться и выписаться, но происходило все по другому сценарию. И были очень тяжелые больные, у которых прогноз на ближайшие дни был очень печальным, а они «цеплялись» за жизнь и с нашей помощью поправлялись. Были пациенты практически с тотальным поражением легких. Одна из пациенток, к примеру, заболела 14 апреля, долго была на ИВЛ, ей была установлена трахеостома — выписали ее только в июне, в общей сложности она провела в больнице 55 дней! У нее при поступлении на КТ легких были минимальные изменения, расцененные как КТ-1. Через 5 дней на фоне адекватного лечения наступило ухудшение самочувствия,  появилась выраженная отрицательная динамика по КТ, еще через месяц в процессе лечения описание было «КТ-4», а через 10 дней после этого при описании КТ «отмечается положительная динамика в виде снижения интенсивности ранее выявленных инфильтративных изменений за счет снижения консолидации. Новых участков по типу «матового стекла» не выявлено». Это хороший пример того, о чем мы говорили ранее. Даже самые выраженные изменения носят обратимый характер. При выписке мы довезли пациентку до выхода из больницы в кресле, а дальше она встала и сама пошла. Кстати, скоро она должна к нам прийти на контрольную томографию.

— Еще всегда страшно видеть в списках умерших от ковида молодых, 30-40-летних. У них были тяжелые сопутствующие заболевания?

— Молодой возраст и отсутствие хронических заболеваний не защищают от заражения вирусной инфекцией и тяжелого течения пневмонии, хотя риск смерти в этой группе больных действительно ниже. Я хорошо помню двух пациентов: женщину 28 лет и мужчину 39 лет, умерших в реанимации. У них не было тяжелой сопутствующей патологии. Все же это исключение из правил. Конечно, тяжелее болеют пожилые люди, особенно имеющие проблемы с сердцем или страдающие сахарным диабетом, с избыточным весом. Практически у всех пациентов с ранее диагностированным диабетом на фоне ковида он ухудшился. Были у нас и пациенты, у которых диабет 2-го типа впервые был диагностирован во время болезни. Причем сразу с достаточно высоких показателей уровня глюкозы – 23-27 ммоль/л (норма 4–5,9 ммоль/л). 

— Возвращаясь к теме пневмофиброза. Компьютерная томография как метод исследования точный, но дает достаточно большую лучевую нагрузку — каждый день ее делать не будешь. Есть еще какие-то методы, которые могут определить маркеры фиброза? Например, спирометрия может?

— Спирометрия – один из самых простых методов обследования. Она показывает жизненную емкость легких и проходимость бронхов, а также обратимость бронхоспазма – когда пациенту после процедуры дают подышать специальным лекарством, а потом повторяют исследование. Но к фиброзу это мало имеет отношения, если только принять за косвенный признак уменьшение жизненной емкости легких. 

Есть более информативные методы диагностики — бодиплетизмография (показывает соотношение разных объемов легких) и исследование диффузионной способности легких (показывает, есть ли нарушения при диффузии газов через мембрану альвеолоцита — клетки плоского эпителия, выстилающего стенки лёгочных альвеол). Такие исследования стоит делать только после консультации пульмонолога, когда заподозрено серьезное поражение легких.

Петербургский пульмонолог: Что скрывается за матовым стеклом – признаком «ковидной» пневмонии

— Фиброз обратим?

— Уже сформировавшийся фиброз мало обратим. На стадии формирования на него можно подействовать, чем собственно и занимаются реабилитологи. Пульмонологическая реабилитация бывает медикаментозная и немедикаментозная. Есть препараты, которые уменьшают риск фиброзообразования. Есть физиотерапевтическое лечение – к примеру, электротерапия (лечение при помощи воздействия электрического тока или электромагнитного поля – Прим. ред.), массажи, дыхательная гимнастика. На сегодняшний день идет накопление опыта реабилитации пациентов, перенесших вирусную пневмонию. По поводу дыхательной гимнастики после ковидной пневмонии сейчас высказывают разные мнения. Одни специалисты считают, что более полезны дыхательные упражнения с резким коротким вдохом и выдохом. Китайские коллеги, наоборот, говорят, что больше пользы будет от глубокого, медленного дыхания. Поэтому специалисты по реабилитации подбирают для каждого пациента индивидуальный комплекс упражнений с учетом возраста, сопутствующей патологии и ее выраженности. И насколько я знаю, многие пациенты после этого чувствуют себя лучше. 

— В интернете дают разные советы по восстановлению легких после ковидной пневмонии. Например, надувать воздушные шарики, дуть через соломинку в воду. Это может помочь?

— Шарики надувать не советую, так как при таком занятии требуется прилагать большое усилие. Если легочная ткань не пришла в норму, то вместо восстановления можно реально получить пневмоторакс (скопление воздуха в плевральной полости, что приводит к частичному или полному коллапсу легкого – Прим. ред.). 

А вот от дыхания через трубочку ничего кроме пользы не будет. Главный принцип действия – создать сопротивление на выдохе. Выбираете соломинку – не очень узкую и с гладкими стенками (не гофрированную), наливаете воду в большой стакан до половины (чтобы не расплескалась), опускаете в воду трубочку, делаете медленный вдох, считая до четырех, а потом выдыхаете через соломинку – выдох должен быть в 1,5 раза длиннее вдоха. Считать надо уже до шести.

Очень полезно ходить пешком. Не надо бегать, ускоряться – ходите так, чтобы чувствовать себя комфортно. Начинайте с маленьких дистанций, по мере восстановления сил увеличивайте маршрут и интенсивность. Также можно рекомендовать дозированную ходьбу с палками, при которой задействованы все группы мышц: плечевого пояса, грудной клетки, рук и ног.

«Коронавирус вызывает химический пожар в легких. Это несколько заболеваний в одном»

— Кроме шариков, есть еще что-то такое, что точно делать нельзя?

— Не стоит делать масляные ингаляции. Не только после ковидной пневмонии, а в принципе никогда. Некоторые добавляют эфирные масла прямо в небулайзер, после чего аппарат можно выкидывать. Другие капают масло в горячую воду и дышат им, накрывшись полотенцем. Пациенты считают, что при вдыхании эфирного масла происходит «обеззараживание» бронхов, уменьшается отек слизистой, воспаление. На самом деле, масляные растворы испаряются плохо и глубоко в дыхательные пути испарившееся масло не проникает, в основном оседает в начальных отделах. Но если эфирное масло все-таки попадает в респираторный тракт, оно само может спровоцировать заболевание – альвеолит (воспалительное поражение легочных пузырьков – альвеол с тенденцией к формированию фиброза — Прим. ред.). В медицинской литературе описаны «масляные пневмонии», которые, кстати, протекают тяжело. В дыхательные пути не должно попадать ничего, кроме воздуха. Длительное постоянное вдыхание чужеродных агентов вызывает заболевание – так угольная пыль у шахтеров вызывает профессиональный силикоз.

Надежда Крылова

© Доктор Питер

Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз

Фиброз – диагноз, указывающий на образование рубцов, фиброз легких – образование рубцов в легких. У пациентов с таким диагнозом снижены эластичные свойства и растяжимость легочной ткани, затруднено прохождение кислорода через стенки альвеол. Заболевание крайне сложно лечится и может привести к необратимым последствиям. Патология обнаруживается в большинстве случаев у людей старше 60 лет.

Симптоматика фиброза

Среди ярко выраженных симптомов фиброза легких:

• одышка, которая усиливается после физической нагрузки,
• приступы сухого кашля,
• не проходящая боль в области грудной клетки,
• хрипы,
• изменение окраски губ и конечностей,
• увеличение фаланг,
• снижение массы тела,
• быстрая утомляемость и общая слабость.

Другие болезни органов дыхательной системы также обладают схожей симптоматикой, поэтому при появлении неприятных сигналов лучше всего незамедлительно обратиться к врачу. Точно поставленный диагноз поможет в короткие сроки принять наиболее верное решение о схеме лечения и приступить к ее реализации.

Причины заболевания

Патология может быть вызвана различными причинами:

• наследственная предрасположенность,
• воспалительные процессы в легких,
• инфекционные заболевания,
• негативное влияние окружающей среды,
• работа на вредном производстве,
• воздействие лучевой терапии,
• хронические аутоиммунные болезни,
• осложнение болезней легких,
• лечение различными препаратами.

Вредные привычки, например курение, также могут вызвать опасную патологию. Однако встречаются случаи развития болезни без наличия какой-либо ярко выраженной причины. Каждый конкретный пациент должен пройти полноценное обследование для выявления факторов, повлиявших на возникновение патологии, это поможет подобрать правильное лечение, которое значительно улучшит состояние.

Виды заболевания

Выделяют два основных вида легочного фиброза:

• идиопатический фиброз легких, когда невозможно установить причину заболевания,
• интерстициальный фиброз, когда причина четко установлена.

Кроме того, по форме заболевание может быть односторонним и двусторонним, очаговым, когда поражен небольшой отдельный участок органа, и тотальным.

Методы диагностики

С целью диагностики заболевания врач-пульмонолог назначит пациенту:

• общий анализ крови,
• рентгеновское обследование,
• КТ и МРТ легких,
• биопсию тканей,
• проведение дыхательных тестов.

Какие бывают осложнения?

Если оставить симптомы фиброза легких без внимания, возможны серьезные последствия и осложнения:

• дыхательная недостаточность,
• легочная гипертензия,
• хроническое легочное сердце,
• вторичные инфекции.

Методы профилактики

Для того чтобы сохранить здоровье легких, важно соблюдать важные правила:

• использовать средства индивидуальной защиты при работе на вредных производствах,
• отказаться от вредных привычек,
• своевременно лечить болезни легких и другие инфекционные заболевания,
• контролировать состояние органов дыхания при прохождении различных методов диагностики и лечения, а также приеме определенных препаратов.

Лечение фиброза

Лечение заболевания назначается профессиональным специалистом, с учетом результатов обследования и особенностей течения болезни у пациента. Существует целый ряд препаратов, которые помогают предотвратить присоединение различных инфекций, развитие воспалений. Лечение фиброза подкрепляется лечебной дыхательной гимнастикой и полным исключением провоцирующих факторов. При тотальной форме заболевания рекомендуется оперативное вмешательство.

На ранних стадиях заболевания применяется терапия, способствующая уменьшению образования рубцов. Проконсультироваться с пульмонологом и записаться на прием вы можете, позвонив в нашу клинику или через форму на сайте.

УЗНАТЬ ЦЕНЫ

Что показывает КТ при фиброзе легких

Главная
статьи
КТ-диагностика при фиброзе легких

Фиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.

Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

Симптомы фиброза легких

Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

КТ-диагностика фиброза легких

Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

Фиброз легких: причины и лечение | Блог Medical Note о здоровье и цифровой медицине

Что такое фиброз легких?

Фиброзом легких называют патологию, при которой в тканях легкого образуется рубцовая (фиброзная) ткань.

Из-за этого эластичность тканей легких снижается. Кислород и углекислый газ хуже проходят сквозь стенки легочных пузырьков — альвеол.

Все это становится причиной нарушения дыхательной функции, одышки, нехватки кислорода. При отсутствии лечения и прогрессировании болезни срок жизни составляет не более трех лет.

В чем причины образования рубцов в легком?

Воспалительные процессы на альвеолах — основная причина формирования соединительной ткани и ее разрастания. Что может спровоцировать воспаление?

Важную роль отводят наследственному фактору. Склонность к фиброзу проявляется в семейном анамнезе у 20% больных.

Спровоцировать процесс фиброза легкого могут и другие факторы. Если есть семейная история болезни — риск значительно повышается.

Но и без наследственной предрасположенности фиброз легких возникает у тех, кто курит, занят на вредном производстве.

Чаще всего болезнь выявляется у людей старше 50 лет. Мужчин с таким диагнозом в 2 раза больше, чем женщин. Основная причина — курение.

Осложненные легочные болезни — альвеолит, асбестоз, туберкулез, саркоидоз, тяжелые пневмонии — тоже могут стать причиной фиброза тканей.

Именно по этой причине фиброз легких относят к осложнениям коронавирусной инфекции. Он может развиваться как следствие тяжелого воспаления легких.

Внелегочные патологии тоже могут провоцировать фиброз легкого. К ним относятся склеродермия, ревматоидный артрит, красная волчанка и т. д.

Интоксикации летучими химическими веществами, долгий прием некоторых лекарственных препаратов, радиоактивное излучение тоже приводят к разрастанию рубцовой ткани.

Среди лекарств, которые могут провоцировать легочный фиброз, метотрексат, антибиотик сульфасалазин, производные антимикробного вещества нитрофурана, средства от аритмии амиодарон, пропранолол.

Виды и формы фиброза легкого

Идиопатической (первичной) называют форму легочного фиброза с неустановленной этиологией — когда непонятно, почему возникла болезнь.

При интерстициальном легочном фиброзе есть возможность установить причину болезни. В зависимости от причин выделяют несколько видов.

Фиброзы вследствие пылевых заболеваний возникают на фоне силикоза, асбестоза — вдыхания силикатной пыли, мельчайших частиц асбеста.

Лекарственный легочный фиброз может развиваться из-за длительного курса терапии средствами от аритмии, химиотерапии опухолей, некоторых антибиотиков, антимикробных препаратов.

Фиброзы разных органов, в том числе и легких, возникают на фоне болезней соединительных тканей.

Легочный фиброз может поражать только часть одного легкого, целое легкое или весь парный орган.

Среди стадий выделяют фиброз или пневмофиброз с умеренным тяжистым разрастанием рубцовой ткани, склероз (пневмосклероз) с грубым замещением участков и цирроз легкого.

При последней стадии — циррозе — легочная ткань полностью замещается рубцовой. Повреждаются бронхи и кровеносные сосуды.

Симптомы легочного фиброза

Основной и ведущий симптом — это одышка.На начальной стадии фиброза легких она появляется только при физических нагрузках.

С прогрессированием заболевания и разрастанием фиброзной ткани газообмен ухудшается. Ощущение нехватки воздуха нарастает, одышка появляется даже в состоянии покоя.

Кашель — тоже один из ведущих признаков фиброзных изменений в тканях легких. Как правило, он сухой, непродуктивный. Возможно отделение небольшого количества мокроты.

Один из вероятных признаков — гастроэзофагеальный рефлюкс с частой изжогой.

Из-за недостатка кислорода нарушается кровообмен. Первыми страдают кожные покровы. Это заметно по бледности, цианозу (синюшному оттенку кожи).

Слабость, нарастание утомляемости, невозможность к тяжелой, а затем умеренной и легкой физической нагрузке тоже входят в признаки фиброза легких.

Если болезнь длительная, у половины пациентов начинается изменение формы пальцев рук — синдром «барабанных палочек». Они становятся толще, ногтевая пластина выпуклая, похожа на лупу.

При значительном поражении легких симптоматика дополняется картиной «легочного сердца», признаками сердечной недостаточности. В этом списке признаков — выраженная одышка, ускоренное сердцебиение, отечность ног, боли за грудиной, набухание, пульсация вен на шее.

Как лечат фиброз легких?

Специальной и эффективной терапии для легочного фиброза нет.

Ведутся разработки и тестирование препаратов, направленных на уменьшение количества рубцовой ткани — для течения всех видов фиброзов.

Некоторые, в частности, иммунодепрессанты, способны уменьшать процесс рубцевания за счет подавления реакции организма на воспаление. Однако список побочных эффектов от такой терапии пока слишком велик.

К основным рекомендациям лечения относят исключение воздействия вредных факторов — курения, профессиональных вредностей, лечение основного заболевания.

Помогает поддерживать состояние пациента кислородотерапия, некоторые противовоспалительные препараты.

Если фиброз выражается ограниченными участками пневмосклероза и клинически не проявляется, терапию не проводят.

При наличии тотального фиброза помогает только хирургическое лечение: удаление части легкого или его пересадка.

Чем опасен фиброз легких?

При фиброзе легкого к опасным осложнениям относят хроническую дыхательную недостаточность и все последствия нехватки кислорода для организма.

Средняя продолжительность жизни при идиопатическом легочном фиброзе — 3 года.

Воспаления легких любой этиологии — бактериальной или вирусной — возникают легче и протекают намного тяжелее, чем у здоровых людей.

Болезнь легче предупредить, чем вылечить. Для профилактики надо отказаться от курения, использовать средства индивидуальной защиты на вредной работе, своевременно лечить воспалительные процессы в легких.

Если требуется прием лекарственных средств, повышающих риск фиброза, нужен регулярный контроль состояния легочных тканей: рентген, КТ, МРТ, дыхательные тесты.

Распыленный лидокаин предотвращает воспаление дыхательных путей, перибронхиальный фиброз и образование слизи на мышиной модели астмы.

Лаборатория воспаления, Институт Освальдо Круза, Фонд Освальдо Круза (FIOCRUZ), Рио-де-Жанейро, Бразилия.

Общие сведения : Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что распыленный лидокаин полезен при лечении астмы, но до сих пор остается недостаточно понятным, в какой степени и механизмы, лежащие в основе этого эффекта. Целью этого исследования было оценить влияние лечения лидокаином на мышиной модели аллергической астмы, характеризующейся выражением основных характеристик заболевания: воспаления, образования слизи и ремоделирования легких.

Методы : Мышей A / J, сенсибилизированных овальбумином, лечили ингаляционным лидокаином или носителем сразу после интраназального введения овальбумина. Функция легких, общие и дифференциальные лейкоциты в жидкости бронхоальвеолярного лаважа, плотность перибронхиальных эозинофилов, уровни интерлейкина (IL) -4, IL-5 и эотаксина-1, эпителиальная слизь, коллаген, отложение внеклеточного матрикса, активность матриксной металлопротеиназы-9 и GATA -3 выражения. Использовали от пяти до восьми животных в группе.

Результаты : Ингаляционный лидокаин подавлял вызванную овальбумином гиперреактивность дыхательных путей к метахолину и накопление лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов в жидкости бронхоальвеолярного лаважа через 24 часа после последней провокации аллергеном. Введение лидокаина также предотвращало другие патофизиологические изменения, вызванные овальбумином в ткани легких, включая инфильтрацию перибронхиальных эозинофилов и нейтрофилов, субэпителиальный фиброз, повышенное содержание коллагена и слизи, активность матриксной металлопротеиназы-9 и повышенные уровни IL-4, IL-5, IL. -13 и эотаксин-1.Кроме того, вдыхаемый лидокаин подавлял экспрессию GATA-3 в легочной ткани у мышей, которым вводили овальбумин. Мы также продемонстрировали, что лидокаин ингибирует экспрессию GATA-3 в Т-клетках, стимулированных овальбумином, in vitro.

Выводы : Ингаляционный лидокаин предотвращает эозинофильное воспаление, гиперпродукцию слизи и перибронхиальный фиброз на мышиной модели астмы, а также нарушение гиперреактивности дыхательных путей, возможно, путем ингибирования вызванной аллергеном экспрессии GATA-3 и последующей активации провоспалительного процесса. и хемокины.

LearningRadiology — муковисцидоз, фиброз, муковицидоз

Муковисцидоз — Диагностика и лечение

Диагноз

Для диагностики муковисцидоза врачи обычно проводят физический осмотр, проверяют ваши симптомы и проводят несколько анализов.

Скрининг и диагностика новорожденных

В настоящее время каждый штат США регулярно проверяет новорожденных на муковисцидоз. Ранняя диагностика означает, что лечение можно начинать немедленно.

В одном скрининговом тесте образец крови проверяется на более высокие, чем обычно, уровни химического вещества, называемого иммунореактивным трипсиногеном (IRT), которое выделяется поджелудочной железой. Уровень IRT новорожденного может быть высоким из-за преждевременных родов или стрессовых родов.По этой причине могут потребоваться другие тесты для подтверждения диагноза муковисцидоза.

Чтобы определить, есть ли у ребенка муковисцидоз, врачи могут также провести тест пота, когда ребенку исполнится не менее 2 недель. На небольшой участок кожи наносится выделяющее пот химическое вещество. Затем собирается пот, чтобы проверить, не является ли он более соленым, чем обычно. Тестирование, проведенное в медицинском центре, аккредитованном Фондом кистозного фиброза, помогает обеспечить надежные результаты.

Врачи могут также порекомендовать генетические тесты для выявления конкретных дефектов гена, ответственного за муковисцидоз.В дополнение к проверке уровней IRT для подтверждения диагноза могут использоваться генетические тесты.

Тестирование детей старшего возраста и взрослых

Тесты на муковисцидоз могут быть рекомендованы для детей старшего возраста и взрослых, которые не были обследованы при рождении. Ваш врач может предложить генетические тесты и тесты пота на CF , если у вас есть повторяющиеся приступы воспаления поджелудочной железы, носовых полипов, хронических инфекций носовых пазух или легких, бронхоэктазов или мужского бесплодия.

Дополнительная информация

Показать дополнительную связанную информацию

Лечение

Муковисцидоз неизлечим, но лечение может облегчить симптомы, уменьшить осложнения и улучшить качество жизни. Для замедления прогрессирования CF рекомендуется тщательный мониторинг и раннее агрессивное вмешательство, что может продлить жизнь.

Лечение муковисцидоза — сложная задача, поэтому рассмотрите возможность лечения в центре с многопрофильной командой врачей и медицинских специалистов, прошедших обучение по CF , для оценки и лечения вашего состояния.

Цели лечения включают:

• Профилактика инфекций легких и борьба с ними
• Удаление и разжижение слизи из легких
• Лечение и профилактика кишечной непроходимости
• Обеспечение полноценного питания

Лекарства

Варианты включают:

• Лекарства, нацеленные на генные мутации, включая новый препарат, который объединяет три препарата для лечения наиболее распространенной генетической мутации, вызывающей CF , и считается крупным достижением в лечении
• Антибиотики для лечения и профилактики легочных инфекций
• Противовоспалительные препараты для уменьшения отека дыхательных путей в легких
• Разжижающие слизь препараты, такие как гипертонический раствор, для отхаркивания слизи и улучшения функции легких
• Ингаляционные препараты, называемые бронходилататорами, которые помогают держать дыхательные пути открытыми, расслабляя мышцы вокруг бронхов.
• Пероральные ферменты поджелудочной железы, помогающие пищеварительному тракту усваивать питательные вещества
• Размягчители стула для предотвращения запоров или непроходимости кишечника
• Лекарства, снижающие кислотность, для улучшения работы ферментов поджелудочной железы
• Специальные препараты для лечения диабета или заболеваний печени, при необходимости

Лекарства, нацеленные на гены

Людям с муковисцидозом и определенными генными мутациями врачи могут порекомендовать модуляторы трансмембранного регулятора муковисцидоза (CTFR).Эти новые лекарства помогают улучшить работу дефектного белка CFTR . Они могут улучшить функцию легких и вес, а также уменьшить количество соли в поте.

FDA одобрило эти препараты для лечения CF у людей с одной или несколькими мутациями в гене CFTR :

• Новейший комбинированный препарат, содержащий элексакафтор, ивакафтор и тезакафтор (Трикафта), одобрен для людей в возрасте 12 лет и старше и многими экспертами считается прорывом.
• Комбинированный препарат, содержащий тезакафтор и ивакафтор (Симдеко), одобрен для людей в возрасте 6 лет и старше.
• Комбинированный препарат, содержащий люмакафтор и ивакафтор (Оркамби), одобрен для людей в возрасте 2 лет и старше.
• Ivacaftor (Kalydeco) одобрен для людей в возрасте от 6 месяцев.

Важнейшее лечение МВ

Тим Майер всю свою жизнь страдал муковисцидозом (МВ).Он ждал трансплантации легких, когда новое лекарство, одобренное Управлением по контролю за продуктами и лекарствами, все изменило. Майер и доктор Марк Вилам, пульмонолог из клиники Мэйо, который является врачом Майера, разделяют замечательную историю.

Подкаст Mayo Clinic Q&A

Врачи могут провести функциональные пробы печени и осмотр глаз перед назначением этих лекарств. При приеме этих препаратов необходимо регулярно проходить тестирование для выявления побочных эффектов, таких как нарушения функции печени и катаракта.Спросите своего врача и фармацевта о возможных побочных эффектах и ​​о том, на что обращать внимание.

Регулярно посещайте врача, чтобы врач мог следить за вами во время приема этих лекарств. Поговорите со своим врачом о любых побочных эффектах, которые вы испытываете.

Методы очистки дыхательных путей

Жилет терапия

Используя индивидуальный подход, респираторный терапевт Mayo Clinic обсуждает терапию надувным жилетом со взрослым, страдающим муковисцидозом.

Методы очистки дыхательных путей — также называемые физиотерапией грудной клетки (СРТ) — могут уменьшить закупорку слизью и помочь уменьшить инфекцию и воспаление в дыхательных путях. Эти методы разжижают густую слизь в легких, что облегчает откашливание.

Техника очистки дыхательных путей обычно выполняется несколько раз в день. Для разрыхления и удаления слизи можно использовать различные типы CPT , и может быть рекомендована комбинация методов.

• Распространенной техникой является хлопок сложенными ладонями по передней и задней части груди.
• Определенные техники дыхания и кашля также могут использоваться для разжижения слизи.
• Механические устройства могут помочь разжижить легочную слизь. К устройствам относятся трубка, в которую вы вдыхаете, и устройство, которое нагнетает воздух в легкие (вибрирующий жилет). Для очистки от слизи также можно использовать энергичные упражнения.

Ваш врач проинструктирует вас о наиболее подходящем для вас виде и частоте физиотерапии грудной клетки.

Легочная реабилитация

Ваш врач может порекомендовать долгосрочную программу, которая может улучшить вашу функцию легких и общее самочувствие.Легочная реабилитация обычно проводится в амбулаторных условиях и может включать:

• Физические упражнения, которые могут улучшить ваше состояние
• Дыхательные техники, которые могут помочь разжижить слизь и улучшить дыхание
• Консультации по питанию
• Консультации и поддержка
• Информация о вашем состоянии

Хирургические и другие процедуры

Варианты лечения определенных состояний, вызванных муковисцидозом, включают:

• Хирургия носа и пазух. Ваш врач может порекомендовать операцию по удалению полипов носа, затрудняющих дыхание. Хирургия носовых пазух может быть сделана для лечения рецидивирующего или хронического синусита.
• Кислородная терапия. Если уровень кислорода в крови снижается, врач может порекомендовать вам дышать чистым кислородом, чтобы предотвратить высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия).
• Неинвазивная вентиляция. Обычно при неинвазивной вентиляции во время сна используется маска для носа или рта для создания положительного давления в дыхательных путях и легких при вдохе.Часто используется в сочетании с кислородной терапией. Неинвазивная вентиляция может увеличить воздухообмен в легких и уменьшить работу дыхания. Лечение также может помочь в очищении дыхательных путей.
• Подающая трубка. Муковисцидоз мешает пищеварению, поэтому вы не можете хорошо усваивать питательные вещества из пищи. Ваш врач может посоветовать использовать зонд для кормления, чтобы обеспечить дополнительное питание. Эта трубка может быть временной трубкой, вставленной в нос и направленной к желудку, или трубка может быть имплантирована хирургическим путем в брюшную полость.Зонд можно использовать для получения дополнительных калорий в течение дня или ночи и не мешает есть через рот.
• Хирургия кишечника. Если в кишечнике развивается закупорка, вам может потребоваться операция по его удалению. Инвагинация, когда сегмент кишечника выдвигается внутрь прилегающего участка кишечника, также может потребовать хирургического вмешательства.

• Пересадка легких. Если у вас серьезные проблемы с дыханием, опасные для жизни осложнения с легкими или повышенная устойчивость к антибиотикам при инфекциях легких, трансплантация легких может быть вариантом.Поскольку бактерии выстилают дыхательные пути при заболеваниях, вызывающих необратимое расширение крупных дыхательных путей (бронхоэктазы), таких как муковисцидоз, необходимо заменить оба легких.

  Муковисцидоз не рецидивирует в пересаженных легких. Однако другие осложнения, связанные с CF , такие как инфекции носовых пазух, диабет, состояния поджелудочной железы и остеопороз, все еще могут возникать после трансплантации легкого.

• Пересадка печени. При тяжелом заболевании печени, связанном с муковисцидозом, таком как цирроз, пересадка печени может быть вариантом.У некоторых людей трансплантация печени может сочетаться с трансплантацией легких или поджелудочной железы.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Образ жизни и домашние средства

Вы можете управлять своим состоянием и минимизировать осложнения несколькими способами.

Обратите внимание на питание и потребление жидкости

Муковисцидоз может вызвать недоедание, потому что ферменты, необходимые для пищеварения, не могут попасть в тонкую кишку, препятствуя всасыванию пищи. Людям с CF может потребоваться гораздо большее количество калорий в день, чем людям без этого заболевания.

Здоровое питание важно для роста и развития, а также для поддержания хорошей функции легких. Также важно пить много жидкости, чтобы разжижить слизь в легких.Вы можете вместе с диетологом разработать план питания.

Ваш врач может порекомендовать:

• Капсулы ферментов поджелудочной железы при каждом приеме пищи и перекусе
• Лекарства для подавления образования кислоты
• Дополнительное высококалорийное питание
• Витамины специальные жирорастворимые
• Дополнительная клетчатка для предотвращения кишечной непроходимости
• Дополнительная соль, особенно в жаркую погоду или перед тренировкой
• Достаточное потребление воды, особенно в жаркую погоду

Своевременно обновляйте вакцинацию

Помимо получения других обычных детских вакцин, люди с муковисцидозом должны ежегодно проходить вакцинацию от гриппа и любые другие вакцины, рекомендуемые их врачами, например вакцину для предотвращения пневмонии. CF не влияет на иммунную систему, но дети с CF более склонны к развитию осложнений, когда они заболевают.

Exercise

Регулярные упражнения помогают избавиться от слизи в дыхательных путях и укрепляют сердце. Поскольку люди с муковисцидозом живут дольше, важно поддерживать хорошее состояние сердечно-сосудистой системы для здорового образа жизни. Все, что заставляет вас двигаться, в том числе ходьба и езда на велосипеде, может помочь.

Избавьтесь от дыма

Не курите и не позволяйте другим курить рядом с вами или вашим ребенком.Пассивное курение вредно для всех, но особенно для людей с муковисцидозом, как и загрязнение воздуха.

Поощряйте мытье рук

Научите всех членов вашей семьи тщательно мыть руки перед едой, после посещения туалета, по возвращении домой с работы или учебы, а также после того, как будете находиться рядом с больным человеком. Мытье рук — лучший способ защитить себя от инфекции.

Приходите на прием к врачу

Вы будете постоянно получать помощь от врача и других медицинских специалистов.

• Обязательно посещайте регулярные контрольные встречи.
• Принимайте лекарства в соответствии с предписаниями и следуйте инструкциям по лечению.
• Поговорите со своим врачом о том, как управлять симптомами и предупреждающими знаками серьезных осложнений.

Помощь и поддержка

Если у вас или у кого-то, кого вы любите, муковисцидоз, вы можете испытывать сильные эмоции, такие как депрессия, тревога, гнев или страх. Эти проблемы могут быть особенно распространены у подростков.Эти советы могут помочь.

• Обратитесь за поддержкой. Открытый разговор о своих чувствах может помочь. Также может быть полезно поговорить с другими людьми, которые сталкиваются с теми же проблемами. Это может означать присоединение к группе поддержки для себя или поиск группы поддержки для родителей детей с муковисцидозом. Дети старшего возраста с CF могут захотеть присоединиться к группе CF , чтобы встретиться и поговорить с другими людьми, страдающими этим расстройством.
• Обратитесь за профессиональной помощью. Если вы или ваш ребенок в депрессии или тревоге, вам может быть полезно встретиться с психиатром.Он или она может поговорить с вами о чувствах и стратегиях выживания, а также порекомендовать лекарства или другое лечение.
• Проведите время с друзьями и семьей. Их поддержка поможет вам справиться со стрессом и уменьшить беспокойство. Если вам нужно, попросите помощи у друзей или семьи.
• Найдите время, чтобы узнать о муковисцидозе. Если у вашего ребенка муковисцидоз, посоветуйте ему узнать о CF . Узнайте, как предоставляется медицинская помощь детям с помощью CF , когда они становятся старше и достигают совершеннолетия.Поговорите со своим врачом, если у вас есть вопросы об уходе.

Подготовка к приему

Запишитесь на прием к врачу, если у вас или вашего ребенка есть признаки или симптомы, общие для муковисцидоза. После первоначальной оценки вас могут направить к врачу, прошедшему подготовку по оценке и лечению CF .

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему, а также то, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

Вы можете подготовить ответы на следующие вопросы:

• Какие симптомы испытываете вы или ваш ребенок?
• Когда появились симптомы?
• Что-нибудь улучшает или ухудшает симптомы?
• Был ли у кого-нибудь в вашей семье муковисцидоз?
• Был ли рост нормальным, а вес стабильным?

Чего ожидать от врача

После получения подробной информации о симптомах и истории болезни вашей семьи, ваш врач может назначить анализы, которые помогут поставить диагноз и спланировать лечение.

Муковисцидоз: причины, диагностика и лечение

Что такое кистозный фиброз?

Муковисцидоз — серьезное генетическое заболевание, которое вызывает серьезные повреждения дыхательной и пищеварительной систем. Это повреждение часто является результатом скопления густой липкой слизи в органах. Наиболее часто поражаются следующие органы:

• легкие
• поджелудочная железа
• печень
• кишечник

Муковисцидоз поражает клетки, вырабатывающие пот, слизь и пищеварительные ферменты.Обычно эти секретируемые жидкости тонкие и гладкие, как оливковое масло. Они смазывают различные органы и ткани, предотвращая их пересыхание или заражение. Однако у людей с муковисцидозом из-за дефектного гена жидкости становятся густыми и липкими. Вместо того, чтобы действовать как смазка, жидкости закупоривают каналы, трубки и проходы в теле. Это может привести к опасным для жизни проблемам, включая инфекции, дыхательную недостаточность и недоедание. Крайне важно сразу же начать лечение муковисцидоза.Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для улучшения качества жизни и увеличения ожидаемой продолжительности жизни.

Приблизительно 1000 человек ежегодно заболевают кистозным фиброзом в Соединенных Штатах. Хотя люди с этим заболеванием нуждаются в ежедневном уходе, они все же могут вести относительно нормальный образ жизни, работать или посещать школу. В последние годы улучшились скрининговые тесты и методы лечения, поэтому многие люди с муковисцидозом теперь могут дожить до 40-50 лет.

Симптомы муковисцидоза могут различаться в зависимости от человека и степени тяжести состояния.Возраст, в котором развиваются симптомы, также может различаться. Симптомы могут появиться в младенчестве, но у других детей симптомы могут появиться только после полового созревания или даже в более позднем возрасте. Со временем симптомы, связанные с заболеванием, могут улучшаться или ухудшаться.

Один из первых признаков муковисцидоза — сильный соленый привкус на коже. Родители детей с муковисцидозом упоминали, что целовали своих детей, когда они ощущали эту соленость.

Другие симптомы муковисцидоза возникают в результате осложнений, которые влияют на:

• легкие
• поджелудочную железу
• печень
• другие железистые органы

респираторные проблемы

Густая липкая слизь, связанная с кистозным фиброзом, часто блокирует проходы, по которым воздух попадает в легкие и выходит из них.Это может вызвать следующие симптомы:

• свистящее дыхание
• постоянный кашель с образованием густой слизи или мокроты
• одышка, особенно при тренировках
• рецидивирующие легочные инфекции
• заложенный нос
• заложенность носовых пазух

Проблемы с пищеварением

Аномальная слизь может также закупорить каналы, по которым ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, попадают в тонкий кишечник. Без этих пищеварительных ферментов кишечник не может усваивать необходимые питательные вещества из пищи.Это может привести к:

• жирному стулу с неприятным запахом
• запорам
• тошноте
• вздутию живота
• потере аппетита
• плохой прибавке в весе у детей
• задержке роста у детей

кистозный фиброз возникает как результат дефекта так называемого гена «трансмембранного регулятора проводимости кистозного фиброза» или гена CFTR. Этот ген контролирует движение воды и соли в клетки вашего тела и из них.Внезапная мутация или изменение гена CFTR приводит к тому, что слизь становится более густой и липкой, чем предполагалось. Эта ненормальная слизь накапливается в различных органах по всему телу, включая:

• кишечник
• поджелудочную железу
• печень
• легкие

Она также увеличивает количество соли в поте.

На ген CFTR может влиять множество различных дефектов. Тип дефекта связан с тяжестью муковисцидоза.Поврежденный ген передается ребенку от родителей. Чтобы иметь муковисцидоз, ребенок должен унаследовать по одной копии гена от каждого родителя. Если они унаследуют только одну копию гена, у них не разовьется болезнь. Однако они будут носителями дефектного гена, а это значит, что они могут передать ген своим собственным детям.

Муковисцидоз наиболее распространен среди кавказцев североевропейского происхождения. Однако известно, что он встречается у всех этнических групп.

Люди, у которых в семейном анамнезе был муковисцидоз, также находятся в группе повышенного риска, поскольку это наследственное заболевание.

В Соединенных Штатах все новорожденные проходят скрининг на муковисцидоз. Врачи используют генетический тест или анализ крови, чтобы проверить признаки заболевания. Генетический тест определяет, есть ли у вашего ребенка дефектный ген CFTR. Анализ крови определяет, правильно ли работают поджелудочная железа и печень ребенка. Другие диагностические тесты, которые могут быть выполнены, включают:

Тест на иммунореактивный трипсиноген (IRT)

Тест на иммунореактивный трипсиноген (IRT) — это стандартный скрининговый тест новорожденных, который проверяет аномальные уровни белка IRT в крови.Высокий уровень IRT может быть признаком муковисцидоза. Однако для подтверждения диагноза требуется дальнейшее обследование.

Тест хлорида пота

Тест хлорида пота является наиболее часто используемым тестом для диагностики кистозного фиброза. Он проверяет повышенный уровень соли в поте. Тест проводится с использованием химического вещества, которое вызывает потливость кожи при срабатывании слабого электрического тока. Пот собирают на блокноте или бумаге и затем анализируют. Диагноз муковисцидоза ставится, если пот более соленый, чем обычно.

Анализ мокроты

Во время анализа мокроты врач берет образец слизи. Образец может подтвердить наличие инфекции легких. Он также может показать типы присутствующих микробов и определить, какие антибиотики лучше всего подходят для их лечения.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки полезен для выявления отека в легких из-за закупорки дыхательных путей.

Компьютерная томография

Компьютерная томография позволяет создавать подробные изображения тела, используя комбинацию рентгеновских лучей, полученных с разных направлений.Эти изображения позволяют вашему врачу просматривать внутренние структуры, такие как печень и поджелудочная железа, что упрощает оценку степени повреждения органа, вызванного муковисцидозом.

Тесты функции легких (PFT)

Тесты функции легких (PFT) определяют, правильно ли работают ваши легкие. Тесты могут помочь определить, сколько воздуха можно вдохнуть или выдохнуть и насколько хорошо легкие транспортируют кислород к остальному телу. Любые отклонения в этих функциях могут указывать на кистозный фиброз.

Хотя муковисцидоз неизлечим, существуют различные методы лечения, которые могут помочь облегчить симптомы и снизить риск осложнений.

Лекарства

• Антибиотики могут быть прописаны для избавления от легочной инфекции и предотвращения повторной инфекции в будущем. Обычно их принимают в виде жидкостей, таблеток или капсул. В более тяжелых случаях инъекции или инфузии антибиотиков можно вводить внутривенно или через вену.
• Разжижающие слизь лекарства делают слизь более жидкой и менее липкой. Они также помогают откашливать слизь, чтобы она покинула легкие. Это значительно улучшает функцию легких.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и индометацин, могут помочь уменьшить любую боль и жар, связанные с кистозным фиброзом.
• Бронходилататоры расслабляют мышцы вокруг трубок, по которым воздух поступает в легкие, что помогает увеличить поток воздуха. Вы можете принимать это лекарство через ингалятор или небулайзер.
• Операция на кишечнике — это экстренная операция, при которой удаляют часть кишечника. Это может быть выполнено для облегчения кишечной непроходимости.
• Муковисцидоз может мешать пищеварению и препятствовать усвоению питательных веществ из пищи. Питательный зонд для подачи питания может быть введен через нос или хирургическим путем вставлен непосредственно в желудок.
• Трансплантация легкого включает удаление поврежденного легкого и замену его здоровым, как правило, от умершего донора.Операция может потребоваться, когда у человека с муковисцидозом серьезные проблемы с дыханием. В некоторых случаях может потребоваться замена обоих легких. Это потенциально может привести к серьезным осложнениям после операции, включая пневмонию.

Хирургические процедуры

Грудная физиотерапия

Грудная терапия помогает разжижить густую слизь в легких, облегчая ее откашливание. Обычно это выполняется от одного до четырех раз в день. Распространенная техника заключается в том, чтобы положить голову на край кровати и хлопать сложенными ладонями по бокам груди.Для очистки от слизи можно также использовать механические устройства. К ним относятся:

• хлопушка для груди, имитирующая хлопки сложенными ладонями по бокам груди
• надувной жилет, который вибрирует с высокой частотой, чтобы помочь удалить слизь из грудной клетки

Домашний уход

Кистоз фиброз может помешать кишечнику всасывать необходимые питательные вещества из пищи. Если у вас муковисцидоз, вам может потребоваться на 50 процентов больше калорий в день, чем людям, которые не страдают этим заболеванием.Вам также может потребоваться принимать капсулы ферментов поджелудочной железы с каждым приемом пищи. Ваш врач может также порекомендовать антациды, поливитамины и диету с высоким содержанием клетчатки и соли.

Если у вас муковисцидоз, вам следует сделать следующее:

• Пейте много жидкости, потому что они могут помочь разжижить слизь в легких.
• Регулярно выполняйте физические упражнения, чтобы разжижить слизь в дыхательных путях. Прогулка, езда на велосипеде и плавание — отличные варианты.
• По возможности избегайте дыма, пыльцы и плесени.Эти раздражители могут усугубить симптомы.
• Регулярно делайте прививки от гриппа и пневмонии.

Перспективы для людей с муковисцидозом резко улучшились в последние годы, во многом благодаря успехам в лечении. Сегодня многие люди с этим заболеванием доживают до 40-50 лет, а в некоторых случаях даже дольше. Однако от муковисцидоза нет лекарства, поэтому функция легких со временем неуклонно ухудшается. В результате повреждения легких могут возникнуть серьезные проблемы с дыханием и другие осложнения.

Муковисцидоз невозможно предотвратить. Однако генетическое тестирование следует проводить парам, страдающим муковисцидозом или имеющим родственников с этим заболеванием. Генетическое тестирование может определить риск муковисцидоза у ребенка путем анализа образцов крови или слюны от каждого родителя. Тесты также могут быть выполнены вам, если вы беременны и беспокоитесь о риске для своего ребенка.

Легочный фиброз: определение и обучение пациента

Легочный фиброз — это состояние, которое вызывает рубцевание и жесткость легких.Это затрудняет дыхание. Это может помешать вашему организму получать достаточно кислорода и в конечном итоге может привести к дыхательной недостаточности, сердечной недостаточности или другим осложнениям.

В настоящее время исследователи считают, что сочетание воздействия раздражителей легких, таких как определенные химические вещества, курение и инфекции, наряду с генетикой и активностью иммунной системы, играет ключевую роль в развитии фиброза легких.

Когда-то считалось, что причиной этого заболевания является воспаление. Теперь ученые считают, что в легких происходит ненормальный процесс заживления, который приводит к рубцеванию.Образование значительного рубца легких в конечном итоге переходит в легочный фиброз.

У вас может быть фиброз легких в течение некоторого времени без каких-либо симптомов. Одышка — обычно первый развивающийся симптом.

Другие симптомы могут включать:

• сухой, отрывистый кашель, хронический (длительный)
• слабость
• усталость
• искривление ногтей, которое называется битьем
• потеря веса
• дискомфорт в груди

Так как Состояние обычно поражает пожилых людей, первые симптомы часто ошибочно связывают с возрастом или отсутствием физических упражнений.

Сначала симптомы могут казаться незначительными, но со временем они прогрессируют. Симптомы могут варьироваться от одного человека к другому. Некоторые люди с легочным фиброзом заболевают очень быстро.

Причины легочного фиброза можно разделить на несколько категорий:

Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания заставляют иммунную систему вашего организма атаковать сама себя. К аутоиммунным состояниям, которые могут привести к фиброзу легких, относятся:

Инфекции

Следующие типы инфекций могут вызывать фиброз легких:

Воздействие окружающей среды

Воздействие предметов окружающей среды или на рабочем месте также может способствовать фиброзу легких.Например, сигаретный дым содержит много химических веществ, которые могут повредить ваши легкие и привести к этому состоянию.

Другие вещи, которые могут повредить ваши легкие, включают:

• волокна асбеста
• зерновая пыль
• кремнеземная пыль
• определенные газы
• излучение

лекарства

Некоторые лекарства могут также повысить риск развития фиброза легких. Если вы регулярно принимаете одно из этих лекарств, вам может потребоваться тщательный контроль со стороны врача.

• химиотерапевтические препараты, такие как циклофосфамид
• антибиотики, такие как нитрофурантоин (Macrobid) и сульфасалазин (азульфидин)
• сердечные препараты, такие как амиодарон (некстерон)
• биологические препараты, такие как адалимумаб (хумусептира) или энбремумаб

Идиопатический

Во многих случаях точная причина легочного фиброза неизвестна. В этом случае состояние называется идиопатическим фиброзом легких (IPF).

По данным Американской ассоциации легких, у большинства людей с фиброзом легких есть ИЛФ.

Genetics

По данным Фонда легочного фиброза, от 3 до 20 процентов людей с ИЛФ имеют другого члена семьи с легочным фиброзом. В этих случаях он известен как семейный фиброз легких или семейная интерстициальная пневмония.

Исследователи связали некоторые гены с этим заболеванием, и исследования о том, какую роль играет генетика, продолжаются.

У вас больше шансов получить диагноз фиброза легких, если вы:

• мужчина
• возраст от 40 до 70 лет
• курили в анамнезе
• имеют семейный анамнез
• имеют аутоиммунное заболевание, связанное с заболеванием
• принимали определенные лекарства, связанные с заболеванием
• прошли курс лечения рака, в частности лучевую терапию грудной клетки
• Работа по профессии, связанной с повышенным риском, такой как горная промышленность, сельское хозяйство или строительство

фиброз — один из более чем 200 существующих заболеваний легких.Поскольку существует очень много различных типов заболеваний легких, вашему врачу может быть сложно определить, что легочный фиброз является причиной ваших симптомов.

В исследовании, проведенном Фондом борьбы с фиброзом легких, 55 процентов респондентов сообщили, что в какой-то момент им поставили неправильный диагноз. Наиболее частыми ошибочными диагнозами были астма, пневмония и бронхит.

Согласно последним рекомендациям, 2 из 3 пациентов с фиброзом легких теперь могут быть правильно диагностированы без биопсии.

Объединив вашу клиническую информацию и результаты определенного вида компьютерной томографии грудной клетки, ваш врач с большей вероятностью поставит вам точный диагноз.

В случаях, когда диагноз неясен, может потребоваться образец ткани или биопсия.

Существует несколько методов хирургической биопсии легкого, поэтому ваш врач порекомендует вам, какая процедура лучше всего подходит для вас.

Ваш врач может также использовать множество других инструментов для диагностики фиброза легких или исключения других состояний.К ним могут относиться:

• пульсоксиметрия, неинвазивный тест уровня кислорода в крови
• анализы крови для выявления аутоиммунных заболеваний, инфекций и анемии
• анализ газов артериальной крови для более точной оценки уровня кислорода в крови
• образец мокроты для проверки признаков инфекции
• тест функции легких для измерения емкости легких
• эхокардиограмма или тест сердечного стресса, чтобы определить, вызывает ли проблема сердечная недостаточность ваши симптомы

Ваш врач не может вылечить легкое рубцы, но они могут назначить лечение, которое поможет улучшить ваше дыхание и замедлить прогрессирование заболевания.

Нижеприведенные методы лечения являются некоторыми примерами текущих вариантов, используемых для лечения легочного фиброза:

• дополнительный кислород
• преднизон для подавления вашей иммунной системы и уменьшения воспаления
• азатиоприн (Imuran) или микофенолат (CellCept) для подавления вашей иммунной системы
• пирфенидон (Эсбриет) или нинтеданиб (Офев), антифибротические препараты, блокирующие процесс рубцевания в легких.

Ваш врач может также порекомендовать легочную реабилитацию.Это лечение включает в себя программу упражнений, обучения и поддержки, которые помогут вам научиться легче дышать.

Ваш врач может также посоветовать вам изменить свой образ жизни. Эти изменения могут включать следующее:

• Вам следует избегать пассивного курения и принимать меры, чтобы бросить курить, если вы курите. Это может помочь замедлить развитие болезни и облегчить дыхание.
• Соблюдайте сбалансированную диету.
• Следуйте плану упражнений, разработанному под руководством врача.
• Достаточно отдыхайте и избегайте лишних стрессов.

Трансплантация легкого может быть рекомендована людям в возрасте до 65 лет с тяжелым заболеванием.

Скорость, с которой фиброз легких вызывает рубцевание легких у людей, различается. Рубцевание необратимо, но ваш врач может порекомендовать лечение, чтобы уменьшить скорость прогрессирования вашего состояния.

Состояние может вызвать ряд осложнений, в том числе дыхательную недостаточность. Это происходит, когда ваши легкие перестают работать должным образом и не могут получать достаточно кислорода для крови.

Легочный фиброз также повышает риск рака легких.

Некоторые случаи фиброза легких невозможно предотвратить. Другие случаи связаны с экологическими и поведенческими факторами риска, которые можно контролировать. Следуйте этим советам, чтобы снизить риск заражения:

• Избегайте курения.
• Избегайте пассивного курения.
• Наденьте маску или другое дыхательное устройство, если вы работаете в среде с вредными химическими веществами.

Если у вас проблемы с дыханием, запишитесь на прием к врачу.Ранняя диагностика и лечение могут улучшить долгосрочные перспективы для людей со многими заболеваниями легких, включая легочный фиброз.

Причины, симптомы и варианты лечения

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз — наследственное заболевание. Это заставляет клетки производить липкую и густую слизь, чем обычно. Эта слизь накапливается, особенно в легких и органах пищеварительного тракта.

Муковисцидоз поражает многие части тела, включая легкие, печень, поджелудочную железу, мочевыводящие пути, репродуктивные органы и потовые железы.Некоторые клетки в этих органах обычно выделяют слизь и другие водянистые выделения. Но при муковисцидозе эти клетки производят более густой секрет, чем обычно. Это приводит к другим проблемам.

В легких густые выделения задерживают микробы. Это приводит к повторным легочным инфекциям.

В поджелудочной железе густые выделения блокируют нормальный поток сока поджелудочной железы. Это затрудняет переваривание и усвоение жиров и жирорастворимых витаминов. Это может привести к проблемам с питанием, особенно у младенцев.

Другие проблемы, связанные с муковисцидозом, включают:

• Инфекции носовых пазух
• Полипы носа
• Панкреатит
• Диабет
• Проблемы с печенью, включая цирроз
• Бесплодие, особенно у мужчин.

Чтобы развить кистозный фиброз, человек должен унаследовать два гена кистозного фиброза. По одному гену наследуется от каждого родителя.

Людей, унаследовавших только один ген муковисцидоза, называют носителями муковисцидоза.Они могут передать ген муковисцидоза своим детям. Но сами они не болеют.

Симптомы

Симптомы муковисцидоза обычно проявляются в течение первого года жизни. Иногда симптомы не проявляются до позднего детства или подросткового возраста.

Степень тяжести симптомов различна. У некоторых людей наблюдаются тяжелые симптомы, затрагивающие различные органы. Другие имеют гораздо более легкую форму заболевания, затрагивающую только одну область тела.

При рождении у ребенка с муковисцидозом может развиться вздутие живота.Его или ее будет рвать из-за состояния, называемого меконием кишечной непроходимости. В этом состоянии кишечник забит меконием. Меконий — это густое, темное, липкое вещество, вырабатываемое всеми младенцами в матке. У новорожденного с муковисцидозом он просто более липкий.

По мере роста ребенка могут развиваться другие симптомы. К ним относятся:

• Плохая прибавка в весе, несмотря на хороший аппетит. Обычно это происходит из-за проблем с пищеварением и усвоением пищи.Особенно плохо усваиваются жиры и жирорастворимые витамины (A, D, E и K).
• Большой, зловонный, жирный, «жирный» стул
• Частые эпизоды диареи
• Вздутие живота при газах и дискомфорте
• Повторные легочные инфекции, приводящие к нарушению функции легких
• Повторные инфекции носовых пазух
• Свистящее дыхание и одышка
• Хронический кашель с выделением густой обесцвеченной слизи или крови
• Соленая «глазурь» на коже или соленый привкус при поцелуе
• Задержка полового развития

Диагностика

Ваш врач может заподозрить муковисцидоз на основании показаний вашего ребенка:

• Симптомы
• История болезни
• В семейном анамнезе муковисцидоз
• Результаты медосмотра

Для подтверждения диагноза врач назначит анализ пота.Потовый тест — это безболезненная процедура, позволяющая определить количество соли в поте кожи.

Новорожденные слишком малы, чтобы вырабатывать достаточно пота для теста на пот. Вместо этого анализ крови может подтвердить диагноз. Многие штаты в настоящее время регулярно проверяют новорожденных на муковисцидоз.

Ожидаемая продолжительность

Муковисцидоз — это пожизненное заболевание, требующее постоянного наблюдения.

Степень тяжести заболевания обычно меняется со временем. Периоды обострения симптомов могут потребовать более интенсивного лечения и даже госпитализации.

Профилактика

Невозможно предотвратить муковисцидоз. Люди с семейным анамнезом муковисцидоза могут пройти генетическое тестирование, чтобы определить вероятность передачи этого заболевания своим детям. Анализ крови может выявить большинство генетических мутаций, вызывающих кистозный фиброз.

Лечение

Лечение зависит от тяжести заболевания и пораженных частей тела. Важен тщательный регулярный мониторинг.

Заболевание легких можно лечить антибиотиками, препаратами, разжижающими слизь, и физиотерапией грудной клетки.При физиотерапии грудной клетки терапевт или член семьи бьют человека по груди и спине сложенными ладонями, чтобы помочь удалить слизь из легких. Пожилые люди с муковисцидозом иногда могут сами пройти эту терапию. Специальные жилеты, которые прикрепляются к машинам, тоже могут вызывать вибрацию в груди. В тяжелых случаях возможна трансплантация легких.

Некоторых детей лечат противовоспалительным препаратом ибупрофеном. Врачи обычно прописывают детям и взрослым ежедневные антибиотики, чтобы уменьшить количество легочных инфекций.

Проблемы с пищеварением лечат с помощью специальных диет, ферментов поджелудочной железы и витаминных добавок.

У небольшого процента людей с кистозным фиброзом есть мутация в гене, которая влияет на функцию важного, но дефектного белка. Это белок трансмембранного регулятора муковисцидоза (CFTR). Были разработаны новые препараты, которые могут улучшить функцию этого белка. Детей можно проверить на мутацию. Если есть, обычным лечением является лекарство под названием ивакафтор.

Когда обращаться к специалисту

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка есть симптомы муковисцидоза. К ним относятся:

• Частые респираторные инфекции
• Постоянный дискомфорт в животе и газы
• Повторные эпизоды диареи
• Жирный стул с неприятным запахом
• Плохая прибавка в весе, несмотря на хороший аппетит

Прогноз

Продолжительность жизни зависит от тяжести заболевания и пораженных частей тела.Средняя продолжительность жизни человека с муковисцидозом продолжает увеличиваться.

Болезнь легких оказывает сильнейшее влияние на тяжесть болезни. Смерть обычно вызывается легочными осложнениями.

Подробнее о муковисцидозе

Сопутствующие препараты

IBM Watson Micromedex

Справочник клиники Mayo

Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)

Внешние ресурсы

Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)
P.О. Box 30105
Bethesda, MD 20824-0105
Телефон: 301-592-8573
TTY: 240-629-3255
Факс: 301-592-8563
http://www.nhlbi.nih.gov/

Фонд кистозного фиброза
6931 Arlington Road
Bethesda, MD 20814
Телефон: 301-951-4422
(бесплатный): 1-800-344-4823
Факс: 301-951-6378
http: // www. cff.org/

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.