ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА РЕДКИХ ФОРМ САРКОИДОЗА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ | Сперанская
1. Илькович М.М., Баранова О.П. Саркоидоз органов дыхания. В кн.: Интерстициальные и орфанные заболевания легких. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016: 163–234. [Il’kovich M.M., Baranova O.P. Pulmonary sarcoidosis. In: Interstitial lung diseases. Moscow: GEOTAR-Media; 2016: 163–234 (in Russ).]
2. Siltzbach L.E. Sarcoidosis: clinical features and management. Med. Clin. North Am. 1967; 51 (2): 483–502. DOI: 10.1016/S00257125(16)33069-3
3. Hunninghake G.W., Coatabel U., Ando M., Baughman R., Cordier J.F., Du Bois R., Eklund A. et al. Statement on sarcoidosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999; 160 (2): 736–55. DOI: 10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99
4. Чучалин А.Г., Визель А.А., Илькович М.М., Авдеев С.Н., Амиров Н.Б., Баранова О.П. и др. Диагностика и лечение саркоидоза. Резюме федеральных согласительных клинических рекомендаций. Часть 1. Классификация, этиопатогенез, клиника. Вестник современной клинической медицины. 2014; 7 (4): 62–70. [ChuchalinA.G., Vizel A.A., Ilkovich M.M., Avdeev S.N., Amirov N.B., Baranova O.P. et al. Diagnosis and treatment of sarcoidosis. Summary of federal conciliative clinical recommendations. Part 1. Classification, etiopathogenesis, clinic. Vestnik Sovremennoy Klinicheskoy Meditsyny (Bulletin of Contemporary Clinical Medicine). 2014; 7 (4): 62–70 (in Russ).]
5. Veltkamp M., Jan C., Grutters J.C. The pulmonary manifestations of sarcoidosis. Pulmonary sarcoidosis. In: Judson M.A. (Ed.) Respiratory medicine. A guide for the practicing clinician. New York, Heidelberg, Dordrecht, London: Springer; 2014: 19–39. DOI: 10.1007/978-14614-8927-6_2
6. Тюрин И.Е. Компьютерная томография органов грудной полости. СПб.: ЭЛБИ-СПб; 2003. [TyurinI.E. Computed tomography оf the toracic cavity. St. Petersburg: ELBI-SPb; 2003 (in Russ.).]
7. Амосов В.И., Сперанская А.А. Лучевая диагностика интерстициальных заболеваний легких. СПб.: ЭЛБИ-СПб; 2015. [AmosovV.I., Speranskaya А.А. Radiation diagnosis of interstitial lung diseases. St. Petersburg: ELBI-SPb; 2015 (in Russ.).]
8. Гаврисюк В.К., Меренкова Е.А., Гуменюк Г.Л., Шадрина О.В., Беренда Е.А., Ячник А.И. и др. Саркоидоз органов дыхания: эпидемиология, структура больных, результаты лечения. Украинский терапевтический журнал. 2014; 2(41): 95–100. [Gavrysiuk V.K., Merenkova E.A., Gumeniuk G.L., Shadrina O.V., Berenda E.A., Yachnik A.I. et al. Pulmonary sarkoidosis: epidemiology, structure of patients, results of treatment. Ukrainskiy Terapevticheskiy Zhurnal (Ukrainian Therapeutical Journal). 2014; 2 (41): 95–100 (inRuss.).]
9. Соколина И.А. Компьютерная томография в диагностике саркоидоза органов дыхания: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М.; 2005. [Sokolina I.A. Computed tomography in diagnosis pulmonary sarcoidosis. Cand. Med. Sc. Thesises of Diss. Moscow; 2005 (in Russ.).]
10. Кабанова С.Ю. Морфофункциональная характеристика саркоидоза легких по данным комплексной лучевой диагностики: Автореф. дис. … канд. мед. наук. СПб; 2009. [Kabanova S.Yu. Morphofunctional characteristic of pulmonary sarcoidosis according to the data of complex radiological investigation. Cand. Med. Sc. Thesises of Diss. St. Petersburg; 2009 (in Russ.).]
11. Hillerdal G., Nöu E., Osterman K., Schmekel B. Sarcoidosis: epidemiology and prognosis – a 15-year European study. Am. Rev. Respir. Dis. 1984; 130 (1): 29–32. DOI: 10.1164/arrd.1984.130.1.29
12. Hamper U.M., Fishman E.K., Khouri N.F., Johns C.J., Wang K.P., Siegelman S.S. Typical and atypical CT manifestations of pulmonary sarcoidosis. J. Comput. Assist. Tomogr. 1986; 10 (6): 928–36.
13. Lynch J.P. 3rd, White E.S. Pulmonary sarcoidosis. Sarcoidosis. ERS. 2005; 10: 105–29. DOI: 10.1183/1025448x.00032008
14. Criado E., Sanchez M., Ramirez J., Arguis P., Caralt T., Perea R. et al. Pulmonary sarcoidosis: typical and atypical manifestations at High-Resolution CT with pathologic correlation. RadioGraphics. 2010; 30: 1567–86. DOI: 10.1148/rg.306105512
15. Cottin V., Muller-Quernheim J. Imaging of sarcoidosis of the airways and lung parenchyma and correlation with lung function. Eur. Respir. J. 2012; 40: 750–65. DOI: 10.1183/09031936.00025212
16. Hennebicque A.S., Nunes H., Brillet P.Y., Moulahi Н., Valeyre D., Brauner M.W. CT findings in severe thoracic sarcoidosis. Eur. Rad. 2005; 15: 23–30. DOI: 10.1007/s00330-004-2480-4
17. Lynch D.А. Progress in imaging in pulmonary and extrapulmonary sarcoidosis. Postgraduate Course. In: Postgraduate course ERS Annual congress. Vienna, 1–5 september, 2012.
18. Kreider M.E., Christie J.D., Thomson B., Newman L., Rose C., Barnard J. et al. Relationship of environmental exposures to the clinical phenotype of sarcoidosis. Chest. 2005; 128 (1): 207–15. DOI: 10.1016/S0012-3692(15)37948-4
19. Prosch H. Sarcoidosis and thoracic complications. ESTI 2016 Thoracic summit. Krakow, October 23–24, 2016. Krakow; 2016.
20. Прош Х. КТ-диагностика фиброзных заболеваний легких: Семинар по ВРКТ. 19 сентября 2016 г. Санкт-Петербург. СПб.; 2016. [Prosch Kh. CT-diagnosis fibrosing lung diseases: Meeting HRCT. St. Petersburg, September 19, 2016. St. Petersburg; 2016 (inRuss.).]
21. Kahkouee Sh., Samadi K., Alai A., Abedini A., Rezaiian L. Serum ACE level in sarcoidosis patients with typical and atypical HRCT manifestation. Pol. J. Radiol. 2016; 81: 458–61. DOI: 10.12659/ PJR.897708
22. Chunmei Ma, Yadong Zhao, Taihua Wu. Predominant diffuse ground glass opacity in both lung fields: a case of sarcoidosis with atypical CT findings. Respir. Med. Case Rep. 2016; 17: 61–3. DOI: 10.1016/j.rmcr.2016.01.007
23. Nunes H., Humbert M., Capron F., Brauner M., Sitbon O., Battesti J.P. et al. Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mechanisms, haemodynamics and prognosis. Thorax. 2006; 61: 68–74. DOI: 10.1136/thx.2005.042838
24. Авдеев С.Н. Легочная гипертензия при саркоидозе. Пульмонология. 2016; 26 (6): 725–35. DOI: 10.18093/08690189-2016-26-6-725-735 [Avdeev S.N. Pulmonary hypertension in sarcoidosis. Pul’monologiya (Russian Pulmonology). 2016; 26 (6): 725–35 (in Russ). DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-6725-735]
ФБУЗ Лечебно-реабилитационный центр Минэкономразвития России. Официальный сайт
Саркоидоз – (синоним: болезнь Бека) – это заболевание неизвестной природы, с поражением нескольких органов, в первую очередь — легких, проявляющееся формированием специфических саркоидных гранулем.
Что такое саркоидоз?
Саркоидоз не только заболевание легких, он поражает несколько органов и систем, таких как кожу, глаза, лимфотические узлы, печень. Реже – головной мозг, сердце, кости. Однако, чаще всего обязательно выявляется характерные для саркоидоза изменения в легких и\или лимфоузлах грудной клетки. Вот почему, это заболевание лечат пульмонологи.
Что такое саркоидная гранулема?
Это узелки, которые формируются в пораженных органах и тканях в большем или меньшем количестве, в зависимости от степени и формы саркоидоза. После выздоравления они полностью исчезают или на их месте образуются рубцы.
Причины развития саркоидоза
Причины возникновения саркоидоза точно не установлены. Ни одна гипотеза пока не дает однозначного ответа на этот вопрос.
Что делать, если у Вас заподозрен диагноз саркоидоз?
Лечением и диагностикой саркоидоза в настоящее время занимаются пульмонологи
При подозрении на саркоидоз необходимо:
- уточнить характер и распространенность поражения легких;
- определить степень активности процесса
- исключить поражение других органов.
С целью уточнения характера и распространенности поражения легких обязательно выполняют компьютерную томографию органов грудной клетки тонкими срезами. Это исследование позволяет уточнить распространенность поражения легочной ткани и определить размеры лимфоузлов в грудной клетке . Кроме того, она с большой вероятностью исключит другие заболевания легких (прежде всего туберкулез и опухолевые заболевания), приводящие к сходным проявлениям при обычном рентгенологическом обследовании.
Необходимо провести функцию внешнего дыхания, бодиплетизмографию и исследование диффузионной способности легких. Они покажут объем здоровой легочной ткани, участвующей в газообмене и помогут определить объем проводимой терапии.
При биохимическом исследовании крови необходимо оценить «печеночные пробы», С- реактивный белок, уровень ангиотензин-превращающего фермента и уровень кальция в крови.
Пациента с подозрением на саркоидоз должен осмотреть окулист, необходимо сделать УЗИ печени, почек, селезенки и забрюшинных лимфоузлов.
МРТ головного мозга, УЗИ сердца и исследования костей делаются только при наличие клинических проявлений (жалоб и данных осмотра).
Окончательный и достоверный диагноз саркоидоза ставится только после проведения биопсии легочной ткани с гистологическим исследованием
Если выявлено только незначительно увеличение лимфатических узлов в грудной клетке с характерной для саркоидоза локализацией, то врач имеет право наблюдать пациента от 1 до 3 месяцев с дальнейшим проведением контрольной компьютерной томографии и решением вопроса о дальнейшей тактике ведения пациента
В том случае, если диагноз все же не подтвержден биопсией, а состояние пациента требует лечения, врач может назначить пробную терапию сроком на 3 месяца с последующим повторным обследованием и решением вопроса о тактике ведения пациента
Лечение саркоидоза:
Лечение гормональными препаратами показано у пациентов с :
- Поражением почек, нервной системы, сердца
- Признаками почечной, печёночной или сердечной недостаточности
- Выраженным и длительным повышением температуры, воспалением суставов
- Выраженной одышкой
- Отрицательной динамикой заболевания в ходе 3-х месячного наблюдения и выраженном повышении уровня кальция крови.
Основной группой препаратов для лечения саркоидоза являются гормональные препараты.
В тех случаях, когда лечение гормонами не показано рекомендовано наблюдение в течение 3-6 месяцев с назначением:
- Витамин Е (200-400 мг в сутки)
- Нестероидные противовоспалительные препараты при болевом синдроме
В 20% случает возможно возобновление (рецидив) заболевания.
Чтобы избежать повторения саркоидоза и улучшить прогноз лечения необходимо выполнять следующие правила:
- Противопоказаны любые физиотерапевтические процедуры, в том числе массаж
- Запрещается загорание, посещение солярия
- Запрещаются интенсивные физические нагрузки
Эти правила рекомендовано соблюдать в течение 3 лет после излечения саркоидоза.
Пациент с поставленным диагнозом саркоидоз подлежит наблюдению у врача специалиста в течение 2 лет каждые 3 месяца
Саркоидоз | Клиника «Оберіг»
ПРЕИМУЩЕСТВА ДИАГНОСТИКИ САРКОИДОЗА В УНИВЕРСАЛЬНОЙ КЛИНИКИ «ОБЕРІГ»
- Гистологическое исследование образцов тканей – мировой стандарт диагностики саркоидоза. В Универсальной клинике «Оберіг» биопсия проводится с помощью малоинвазивного эндоскопического метода – видеомедиастеноскопии.
- Клиника имеет собственный патогистологический центр с высококвалифицированными гистологами для анализа материала, полученного при биопсии.
- Специализированный Торакопульмонологический центр с опытными торакальными хирургами.
Саркоидоз – это системное заболевание, которое вызывает возникновение небольших узелков (гранулем) в различных органах, состоящих из воспалительных клеток. Гранулемы могут сливаться в крупные образования, которые нарушают функционирование организма.
В 90% случаев саркоидоз поражает легкие. Но болезнь может охватить кожу, глаза, сердце, печень, лимфатические узлы и другие органы. Гранулемы в легких вызывают сужение дыхательных путей, воспаление и рубцевание (фиброз) легочной ткани. Опасным осложнением является развитие дыхательной недостаточности.
Причины возникновения саркоидоза остаются неизвестными науке. Согласно одной из теорий, заболевание возникает, когда человек с генетической предрасположенностью сталкивается с некоторыми вирусами и бактериями. Также известно, что такие вещества, как бериллий, алюминий, цирконий могут вызывать поражение легких, напоминающие саркоидоз.
Чаще всего саркоидоз развивается в возрасте 20-40 лет. У детей заболевание обнаруживается крайне редко. В большинстве случаев прогноз – благоприятный.
ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ САРКОИДОЗА
Саркоидоз часто вызывает слабое недомогание и проходит самостоятельно. Симптомы заболевания, связанные с поражением легких, включают кашель, одышку, боль в груди. Обычно боль в груди проявляется как чувство небольшого давления. Но иногда она бывает интенсивной, напоминающей боль при инфаркте миокарда. Пациенты могут жаловаться на слабость, лихорадку и потерю веса.
Заболевание поражает и другие органы. Симптомы зависят от распространенности процесса. Чаще всего, страдают следующие органы.
Кожа. Узелки появляются на лице, шее, руках, ногах и туловище. Они могут иметь вид, как небольшой сыпи, так и глубоких шрамов.
Глаза. Саркоидоз вызывает воспаление различных структур глаза, включая радужку, сетчатку, роговицу. Без лечения заболевание может привести к глаукоме, катаракте и слепоте.
Почки. Небольшие гранулемы могут возникать в почках, нарушая их функционирование. Также при саркоидозе наблюдается увеличение уровня кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках.
Сердце. Гранулемы в сердце могут быть причиной аномального сердечного ритма и даже привести к смерти.
Нервная система. Неврологические нарушения встречаются у 5% пациентов. Саркоидоз может повредить нервы в руках и ногах, вызывая слабость, боль, онемение или покалывание.
Мышечно-скелетная система. У 10-15% пациентов заболевание охватывает мышцы и скелет. Это приводит к болезненности и опуханию суставов, мышечным болям и дискомфорту.
Репродуктивная система. Саркоидоз может поражать мужские половые органы, особенно яички, и вызывать бесплодие.
Другие органы. Довольно распространенным симптомом заболевания является увеличение лимфатических узлов, особенно в грудной клетке. Также в патологический процесс могут быть вовлечены печень и селезенка.
ДИАГНОСТИКА САРКОИДОЗА
Диагностика саркоидоза основывается на множестве факторов. Для определения гранулем в легких используется рентгенография или КТ грудной клетки. Дифференциальная диагностика проводится, в том числе, с туберкулезом, который имеет некоторые схожие признаки с саркоидозом.
Согласно мировым стандартам, окончательный диагноз «саркоидоз» можно поставить только после гистологического исследования образцов пораженной ткани. Для этого необходимо провести биопсию лимфатических узлов или легкого.
В Универсальной клинике «Оберіг» биопсия осуществляется с помощью современного эндоскопического метода – видеомедиастеноскопии. Хирургические инструменты вводятся через небольшие разрезы. Врач осматривает органы средостения и проводит прицельную биопсию подозрительных лимфатических узлов.
После подтверждения диагноза могут понадобиться дополнительные исследования для оценки распространенности и тяжести патологического процесса. Чтобы обнаружить очаги заболевания в глазах, сердце и других органах используется магнитно-резонансная томография (МРТ) и/или позитронная эмиссионная томография (ПЭТ).
ЛЕЧЕНИЕ САРКОИДОЗА
Поскольку причина саркоидоза неизвестна, лечение направлено на подавление симптомов. К счастью, многие пациенты не нуждаются в препаратах, так как гранулемы у них постепенно самостоятельно рассасываются.
Лечение рекомендуется тем, кто страдает прогрессирующими легочными нарушениями, особенно кашлем и одышкой. А также в случае сильной слабости, лихорадки, болей в суставах, обезображивающих гранулем кожи, поражении нервной системы и верхних дыхательных путей. Саркоидоз глаз, сердца или почек нужно лечить даже при слабовыраженных симптомах, поскольку данные формы имеют тяжелые осложнения.
Современная терапия улучшает состояние пациента, подавляет воспалительный процесс, уменьшает гранулемы и предотвращает развитие фиброза легких. В первую очередь используются препараты кортикостероидов.
У пациентов с легким течением заболевания – кожными образованиями, воспалением глаз или кашлем – достаточно местного применения кремов, глазных капель, ингаляторов. При необходимости перорально кортикостероиды применяются в течение 6-12 месяцев.
Правильная диагностика – основа эффективного лечения! Обращайтесь в Торакопульмонологический центр Универсальной клиники «Оберіг» при подозрении на саркоидоз. Биопсия лимфатических узлов проводится с помощью современного малотравматичного метода – видеомедиастеноскопии. Запишитесь на прием по телефону:
(044) 521 30 03
Саркоидоз | Пульмонология | Заболевания
Саркоидоз – системное заболевание, поражающее внутренние органы человека, преимущественно легкие, и характеризующееся образованием гранулём. Это ограниченные участки воспаленных тканей, которые по форме напоминают плотный узелок. Заболевание не является инфекционным, то есть оно не может передаваться от носителя к людям, с которыми он имеет контакт.
По своей природе заболевание является полиэтиологичным, в развитии могут иметь значение наследственный фактор, контакт с летучими лекарствами или химикатами, пылью.
Симптомы и диагностика
Симптомы саркоидоза зависят от стадии заболевания. В порядке нарастания клиническая картина может включать в себя:
-
увеличение внутригрудных лимфатических узлов; -
интерстициальные изменения, проявляющиеся в средних и нижних отделах лёгких; -
диффузный фиброз в лёгких.
Симптомами поражения легких могут выступать боли в груди, сухой кашель (или с выделением мокроты), одышка, слабость. Хрипы прослушиваются редко, может наблюдаться небольшое повышение температуры тела. Заболевание также может протекать бессимптомно и выявиться случайно при проведении флюорографии органов грудной клетки.
Для подтверждения диагноза пульмонолог отправляет пациента на рентгенографию или компьютерную томографию органов грудной клетки. Назначается лабораторное обследование, подтверждающее характерное для саркоидоза воспаление. Может дополнительно потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией, УЗИ сердца для исключения поражения миокарда, УЗИ органов брюшной полости и почек для исключения поражения саркоидозом печени, почек, селезёнки.
Методики лечения
Лечение саркоидоза зависит от стадии заболевания. Так, при 1 и 2 стадиях назначаются противовоспалительные и антиоксидантные препараты. Вопрос о назначении глюкокортикостероидов рассматривается при 3 стадии. Дозировка препаратов и длительность лечения определяется пульмонологом и зависит напрямую от клинической картины и степени поражения органов. При поражении саркоидозом печени, почек, селезёнки, лимфатических узлов решается вопрос о назначении глюкокортикостероидов или антиметаболитов (метотрексата).
Для диагностики и лечения саркоидоза в Липецке можно обратиться к пульмонологам клиники Андромеда. Очень важно как можно раньше поставить правильный диагноз, поскольку часто заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается лишь при плановом флюорографическом осмотре. При отсутствии своевременного лечения возможно развитие осложнений, например, дыхательной недостаточности, эмфиземы, легочного сердца.
Возможности иммунологических методов в дифференциальной диагностике саркоидоза и туберкулеза органов дыхания | Белокуров
1. Борисов, С.Е. Морфологическая характеристика саркоидоза и особенности его диагностики при различных локализациях процесса. Саркоидоз: от гипотезы к практике / С.Е. Борисов, И.П. Соловьева, Е.Л. Гончарова; под ред. А.А. Визеля. – Казань, 2004. – С. 56–64.
2. Gupta D. Sarcoidosis and tuberculosis: The same disease with different manifestations or similar manifestations of different disorders. Current Opinion in pulmonary Medicine. 2012; 18 (5):506-16.
3. Визель, А.А. Анализ выступлений и тезисов по саркоидозу, представленных на XIII Национальном конгрессе по болезням органов дыхания / А. А. Визель // Пульмонология. – 2013. – No5. – С. 115–118.
4. Визель, А.А. Саркоидоз: реалии текущего момента / А.А. Визель // Практ. медицина. – 2008. – Т. 8, No 32. – С. 53–56.
5. Визель, И.Ю. Саркоидоз: современное понимание полиорганного гранулематоза / И.Ю. Визель, А.А. Визель // Практ. медицина. – 2011. – Т. 3, No 51. – С. 35–38.
6. Интерстициальные заболевания легких (диссеминированные процессы в легких) // Заболевания органов дыхания / под ред. М.М. Илькович. – СПб.: Нордмедиздат, 1998. – Т.2 – С. 109–312.
7. Борисов, С.Е. Саркоидоз как биологическая и медицинская проблема / С.Е. Борисов // Проблемы туберкулёза и болезней лёгких. – 2006. – No 4. – С. 4-8.
8. Шмелев, Е.И. Дифференциальная диагностика диссеминированных заболеваний легких неопухолевой природы/Е.И.Шмелев//РМЖ.–2001.–Т.9,No21.–С.24–28.
9. Визель, А.А. Саркоидоз: состояние проблемы и нерешенные задачи / А.А. Визель, И.Ю. Визель // Пульмонология и аллергология. – 2010. – No1. – С. 2–6.
10. Nine-year single center experience with cervical mediastinoscopy: complications and false negative rate / Lemaire A. et [al.]//Ann Thorac Surg. 2006. 82(4):1185-9. 1189-90.
11. Васильев, И.В. Диагностическая эффективность метода EBUSTBNA для верификации изолированной лимфаденопатии средостения / И.В. Васильев // Эндоскопическая хирургия. – 2013. – No2. – С. 199–200.
12. Новый кожный тест для диагностики туберкулезной инфекции / В. И. Литвинов [и др.] // Российский медицинский журнал. – 2009. – No 1. – С. 1–4.
13. Медников, Б.Л. Применение аллергена туберкулезного рекомбинантного (Диаскинтест®) для идентификации туберкулезной инфекции / Б.Л. Медников // Пульмонология. – 2010. – No 4. – С. 66–70.
14. Старшинова, А.А. Современные иммунологические тесты в диагностике туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов у детей / А.А. Старшинова, Н.В. Корнева, И.Ф. Довгалюк // Туберкулез и болезни легких. – 2011. – No 5. – С. 170–171.
15. Диагностические возможности современных иммунологических тестов при определении активности туберкулезной инфекции у детей / А. А. Старшинова [и др.] // Туберкулез и болезни легких. – 2012. – No 8. – С. 40–43.
16. Ferrara G, Losi M, Meacci M, et al. Routine hospital use of a commercial whole blood interferon-g assay for tuberculosis infection. Am J Respir Crit Care Med. 2005; 172: 631—5.
17. Kang YA, Lee HW, Yoon HI, et al. Discrepancy between the tuberculin skin test and the whole-blood interferon g assay for the diagnosis of latent tuberculosis infection in an intermediate tuberculosis-burden country. JAMA. 2005; 293:2756—61.
18. Губкина, М.Ф. Диагностика и дифференциальная диагностика туберкулёза органов дыхания у детей и подростков без обнаружения микобактерий при выявлении заболевания: автореф. дис. … д-ра мед. наук / М.Ф. Губкина. – М., 2004. – 41 с.
19. Салина, Т.Ю. Информативность использования иммунологического теста (Диаскин-тест®) в дифференциальной диагностике туберкулёза и другой легочной патологии / Т. Ю. Салина, Т.И. Морозова, Л.Е. Паролина // Int. J. Immunorehab. – 2010. –Vol. 12, No 2. – P. 122a.
20. Старшинова, А.А. Туберкулез у детей из семейного очага инфекции : дис. …д-ра. мед. наук / А.А. Старшинова. – СПб.: ФГУ «СПб НИИФ», 2013.251с.
21. Andersen P, Munk ME, Pollock JM, Doherty, TM. Specific immune-based diagnosis of tuberculosis. Lancet. 2000; 356: 1099-104.
22. Pai M, Riley LW, Colford JM Jr. Interferon-g assays in the immunodiagnosis of tuberculosis: a systematic review. Lancet Infect Dis 2004;4:761—76.
23. Ling DI, Pai M, Davids V, Brunet L, Lenders L, Meldau R, еt al. Are interferon-γ release assays useful for diagnosing active tuberculosis in a high-burden setting? Eur Respir J. 2011; 38: 649-656.
24. Чувствительность и специфичность Диаскин-теста при внелегочной локализации туберкулеза у больных с ВИЧ инфекцией и без нее / Л.В. Слогоцкая [и др.] // Иммунология. – 2011. – No 3. – С. 116-119.
25. Значение современных иммунологических тестов в диагностике туберкулеза у детей / П.К. Яблонский [и др.] // Медицинская иммунология. – 2013. – Т.15, No 1. – С. 37-44.
26. Сравнение результатов пробы Манту 2 ТЕ и Диаскинтеста при различных проявлениях туберкулезной инфекции / Н.В. Корнева [и др.] // Туберкулез и болезни легких. – 2013. – No 6. – С. 49.
27. Sollai S, Galli L, de Martino M, Chiappini E. Systematic review and meta-analysis on the utility of Interferon-gamma release assays for the diagnosis of Mycobacterium tuberculosis infection in children: a 2013 update. BMC Infect Dis. 2014; 14 (Suppl. 1): S6.
Саркоидоз органов пищеварения: диагностические и терапевтические аспекты uMEDp
На основании данных литературы рассматривается проблема саркоидоза органов пищеварения: ротовой полости, пищевода, желудка, кишечника, печени и поджелудочной железы. Отмечается, что наряду с объективными трудностями диагностики этих состояний непростой задачей является выбор лечебной тактики при саркоидозе органов пищеварения, в том числе целесообразность и эффективность различных вариантов иммуносупрессивной терапии при внелегочной локализации процесса.
Введение
Саркоидоз – системное заболевание неизвестной этиологии с образованием неказеифицирующихся гранулем и определенной частотой вовлечения в патологический процесс различных органов [1]. К особенностям данной патологии относятся латентное течение, способствующее поздней диагностике, возможность спонтанного выздоровления, высокий процент диагностических и лечебных ошибок. Последние могут быть обусловлены не только невозможностью использования некоторых методов диагностики в силу их высокой стоимости, но и недостаточной компетентностью врачей различных специальностей ввиду сравнительно низкой распространенности заболевания [2, 3].
Поражения органов пищеварения при саркоидозе многообразны. Однако гастроэнтерологи и врачи других специальностей редко включают это заболевание в дифференциально-диагностический ряд [3]. Саркоидное поражение лимфатических узлов может отмечаться по всей протяженности желудочно-кишечного тракта. Увеличенные лимфоузлы могут сдавливать органы системы пищеварения на любом участке пищеварительной трубки. Поражение полых органов при саркоидозе встречается реже [2, 3].
Частота поражения органов пищеварения при саркоидозе весьма вариабельна. Так, поражение пищевода отмечается у 0,1–1% пациентов, поджелудочной железы – у 0,1–0,5% пациентов. В то же время печень вовлекается в патологический процесс у 15–70% больных [2]. Не исключено возникновение эрозивно-язвенного поражения желудка. Описаны случаи кишечной непроходимости на фоне саркоидоза [3]. Проявления саркоидоза полости рта обычно диагностируются стоматологами [4].
Еще более сложным для клинициста является выбор лечебной тактики при саркоидозе органов пищеварения, особенно назначение иммуносупрессивных препаратов [2, 3]. Различная частота собственно саркоидного поражения органов пищеварительной системы и вариантов исхода данной патологии, с одной стороны, и недостаточная изученность вопроса, с другой, а также отсутствие клинических рекомендаций по диагностической и лечебной тактике для практикующих врачей обусловливают актуальность обозначенной проблемы [2, 3].
Саркоидоз ротовой полости и пищевода
Саркоидоз полости рта встречается нечасто и не относится к первым признакам заболевания [4–6]. Впервые саркоидные гранулемы на слизистой оболочке ротовой полости были описаны в 1942 г. [7]. Чаще поражаются слюнные железы, что клинически проявляется ксеростомией и двусторонним отеком, причем мелкие слюнные железы редко вовлекаются в патологический процесс [5, 6]. Из локализаций орального саркоидоза наиболее распространены внутрикостные поражения челюстей, реже слизистой оболочки щек, десен, языка, губ и неба [7]. Описаны лишь единичные случаи изолированного поражения слизистой оболочки щеки [7].
Наиболее типично сочетание орального саркоидоза с поражением слезных, слюнных желез и верхних дыхательных путей [8]. Проявления саркоидного воспаления в полости рта сопровождаются отеком слизистой оболочки, язвами и узелками, локализованными на слизистых оболочках щек, ткани пародонта [8]. Диагноз во всех случаях требует морфологической верификации с хроническими инфекциями, включая туберкулез, микобактериозы, микозы, ВИЧ, а также болезнью Бехчета, гранулематозом с полиангиитом [7, 9]. Алгоритм лечения орального саркоидоза предполагает использование различных методов, в том числе назначение глюкокортикостероидов (ГКС), метотрексата, гидроксихлорохина, доксициклина [7, 8]. Положительная клиническая динамика симптомов орального саркоидоза отмечается на фоне применения наружных ГКС [7]. Результаты назначения других указанных препаратов неоднозначны [8].
Саркоидоз пищевода встречается нечасто. Описаны различные формы поражений пищевода, в том числе эрозивно-язвенные, развитие дивертикулов, стриктур пищевода или его утолщений, сужение дистального отдела, ахалазии, которые могут способствовать нарушению моторики и механической обструкции [2, 3]. Дивертикулы средней части пищевода могут быть и тракционными, их развитие связано с лимфаденопатией средостения [10]. Эти состояния дифференцируют с поражением пищевода при воспалительных заболеваниях кишечника, в частности гранулематозном энтерите, а также с опухолями пищевода и желудка, причем эти патологические процессы могут сочетаться [11]. Такое состояние, как правило, вызывает значительные дифференциально-диагностические трудности.
Распространенность гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) при саркоидозе колеблется от 3,5 до 8% [12, 13]. ГЭРБ при саркоидозе может поддерживать персистенцию респираторных симптомов (кашля, экспираторного диспноэ), а также способствовать возникновению бронхообструктивного синдрома. Развитие ГЭРБ может быть спровоцировано лекарственной терапией саркоидоза. Системные ГКС, которые до 2014 г. широко использовались для лечения пациентов с саркоидозом, снижают давление в нижнем пищеводном сфинктере [13]. Так, применение преднизолона увеличивает время взаимодействия желудочного содержимого со слизистой оболочкой пищевода более чем в два раза и способствует возникновению ГЭРБ [14]. Механизм описываемого эффекта преднизолона до конца не изучен. В когортном исследовании терапия системными ГКС повышала риск развития рака пищевода [14]. Антирефлюксная терапия, включавшая ингибиторы протонной помпы, прокинетики, купировала диспепсические и респираторные симптомы при саркоидозе пищевода [12].
В пользу гипотезы о возможной связи ГЭРБ и базисной лекарственной терапии саркоидоза свидетельствует и тот факт, что после изменения показаний для назначения системных ГКС при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) и легких и уменьшения количества пациентов, принимающих эти препараты, снижается и выявляемость ГЭРБ [13].
Саркоидоз желудка
Показано, что клинически манифестная патология желудочно-кишечного тракта отмечается менее чем у 1% пациентов с саркоидозом. При этом желудок поражается в 10% случаев, преимущественно у лиц в возрасте от 30 до 50 лет [15, 16]. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается антральный отдел желудка [15]. Варианты поражений варьируются от клинически незначимых, случайно выявленных гранулем до язвенных поражений слизистой оболочки, способных вызвать кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта [15]. Саркоидоз желудка может протекать как изолированная форма заболевания [15]. Однако значительно чаще саркоидоз желудка диагностируется у пациентов с генерализованной формой с вовлечением в патологический процесс ВГЛУ, легких и других органов [16]. Для изолированного саркоидоза желудка характерно бессимптомное течение. Клиническая симптоматика обычно появляется вследствие образования эрозий и язв на слизистой оболочке желудка. У большинства пациентов (75%) патология желудка манифестирует болевым синдромом, у каждого пятого – кровотечением [15].
Осложненное течение саркоидоза желудка связано с развитием стеноза привратника [17]. Диагностика саркоидоза желудка затруднена. Так, при рентгенографии с контрастированием он трудно отличим от некоторых форм злокачественных опухолей и хронического гипертрофического полиаденоматозного гастрита [16]. При эндоскопическом исследовании возможно выявление разнообразных патологических процессов. Могут обнаружиться признаки стеноза и эрозивно-язвенных поражений препилорической области. Не исключены истончение слизистой оболочки желудка и появление складок по типу «мозговых извилин» или «булыжной мостовой» [16]. Для верификации диагноза необходимо гистологическое исследование [15]. Однако и его результаты могут быть недостаточно специфичными [17]. Так, неказеифицирующиеся эпителиоидно-клеточные гранулемы выявляются только у 40% пациентов с саркоидозом желудка [17]. Поэтому в случае неспецифичной морфологической картины необходима дифференциальная диагностика с туберкулезом, сифилисом желудка, гастродуоденальной формой гранулематозного энтерита, изолированным идиопатическим гранулематозным гастритом с хроническими эрозиями [18–20]. Поражение двенадцатиперстной кишки при саркоидозе встречается крайне редко, тогда как для гранулематозного энтерита наиболее типично сочетанное вовлечение в патологический процесс этих органов [21]. Рекомендации по ведению пациентов с саркоидозом желудка основаны на единичных клинических наблюдениях. При бессимптомном течении проводится динамическое наблюдение без назначения лекарственной терапии [19]. Системные ГКС эффективны у 66% пациентов [22]. При наличии эрозивно-язвенных поражений ингибиторы протонной помпы способствуют купированию абдоминального болевого синдрома и эпителизации язвенных поражений [19]. Массивное кровотечение, стеноз привратника служат показаниями к хирургическому лечению [15].
Саркоидоз кишечника
Сведения о саркоидозе кишечника представлены только отдельными клиническими наблюдениями. Случаев описания саркоидоза тонкой кишки немного [23, 24]. Основные симптомы малоспецифичны, включают диарею или констипацию, абдоминальный болевой синдром, анорексию. Болевой синдром при саркоидозе кишечника может иметь стойкий характер, его связь с приемом пищи и дефекацией отсутствует. Чаще абдоминальная боль локализуется в околопупочной области. Возможно развитие неспецифических симптомов хронической интоксикации, таких как похудание, субфебрилитет, слабость. Иногда развиваются осложнения в виде терминального илеита. Саркоидоз кишечника может сочетаться с поражением печени, проявляющимся только повышением активности ферментов. Тем не менее возможны и изолированные формы заболевания. При эндоскопическом исследовании обнаруживаются признаки иррегулярного окрашивания слизистой оболочки дистальной части тощей и проксимальной части подвздошной кишки, значительная вариабельность в размере и форме ворсинок (но в отсутствие деструкции слизистой оболочки и стенки кишечника). Визуализировать лимфоузлы сниженной эхогенности округлой или овальной формы позволяет компьютерная томография брюшной полости. Размеры лимфоузлов варьируются от 5 до 15 мм. Лапароскопия дает возможность выполнить биопсию парабрыжеечных лимфатических узлов и стенки тонкой кишки. В гистологических препаратах при саркоидозе выявляются четко очерченные гранулемы с гигантскими многоядерными клетками без казеозного некроза.
Таким образом, ключом к верификации диагноза саркоидоза тонкого кишечника является наличие гистологических признаков неказеозного гранулематозного воспаления. Вместе с тем необходимо учитывать, что при интестинальной липодистрофии, туберкулезе, грибковых инфекциях, сифилисе, инородном теле возможна саркоидная реакция со схожими морфологическими признаками. Терапия Метипредом 12 мг/сут при саркоидозе кишечника может быть эффективной [24].
Толстая кишка при саркоидозе поражается чрезвычайно редко. В патологический процесс вовлекается преимущественно сигмовидная кишка [16, 25, 26]. Клинические, эндоскопические и рентгенологические признаки не являются специфическими и могут имитировать другие заболевания.
Клинический случай. Пациентка 64 лет с неактивным легочным саркоидозом, перемежающимися запором и диареей. Колоноскопия выявила стенотическую опухоль в восходящей ободочной кишке. Гистологически не определена природа поражения. Рентгенологически обнаружены признаки длинной стенозирующей опухоли восходящей ободочной кишки, связанной с множественной сателлитной лимфаденопатией. Эндоскопические и рентгенологические признаки свидетельствовали в пользу злокачественности процесса. Пациентке выполнены лапаротомия и правосторонняя гемиколэктомия. Исследование резецированного образца показало фолликулярную структуру с центральными эпителиоидными и гигантскими клетками и окружающими фибробластами, что подтвердило диагноз саркоидоза толстой кишки. Данное клиническое наблюдение демонстрирует неспецифичность эндоскопических и рентгенологических признаков саркоидоза толстой кишки. В такой клинической ситуации приоритетным должно стать проявление настороженности в отношении опухоли толстой кишки, в том числе при наличии саркоидоза в анамнезе. Диагноз трудно подтвердить из-за высокого внешнего сходства со злокачественной опухолью. Диагноз саркоидоза правомочен, если гистология не показала опухолевую пролиферацию и при наличии неказеозных гранулем в биоптате. В противном случае ведение больного аналогично ведению пациента с карциномой [27].
Саркоидоз толстой кишки может проявляться афтозными эрозиями, множественными узелками, полипами, небольшими точечными кровотечениями, развитием кишечной непроходимости из-за сдавления увеличенными лимфоузлами, а также напоминать трансмуральный илеит [28–30]. Гистопатологические особенности, отличающие саркоидоз от регионарно-терминального илеита, включают содержание кальция и белковых включений в цитоплазме многоядерных гигантских клеток Пирогова – Лангханса (тела Шомана), внутрислизистые, а не подслизистые гранулемы и отсутствие свищей. Важно, что при саркоидозе отсутствуют признаки нарушения архитектоники слизистой оболочки. Терапевтический эффект преднизолона при саркоидозе выражен более отчетливо, чем при трансмуральном илеите [31].
Саркоидоз печени
При генерализованном саркоидозе печень вовлекается в патологический процесс в 66–80% случаев [2, 3]. Для саркоидоза печени наиболее типичны гепатомегалия (10–20%), спленомегалия. Реже выявляются желтуха и асцит (5%). Развитие желтушного синдрома может быть обусловлено внепеченочным холестазом, поскольку увеличенные лимфатические узлы ворот печени могут сдавливать желчные протоки [32]. Поражение печени при саркоидозе можно заподозрить с помощью лабораторных маркеров: гипергаммаглобулинемии, повышенных уровней щелочной фосфатазы, общего билирубина, аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы [2, 33]. Визуализирующий критерий саркоидоза печени при ультразвуковой, компьютерной и магнитно-резонансной томографии – множественные очаги пониженной плотности, гетерогенность паренхимы органа, крупнозернистая эхоструктура, неровность контуров печени, которые могут быть обнаружены в отсутствие изменений в легочной ткани [33]. При проведении позитронно-эмиссионной томографии при саркоидозе печени не исключен ложноположительный результат. Магнитно-резонансная томография не позволяет с уверенностью исключить злокачественную опухоль. Поэтому в сложных клинических ситуациях рекомендовано выполнение гепатобиопсии. Лапароскопия позволяет обнаружить множественные узелки на поверхности органа, а гистологическое исследование – выявить типичные неказеифицирующиеся эпителиоклеточные гранулемы, причем многоядерные гигантские клетки чаще располагаются ближе к ветвям портальной венозной сети. Кроме того, при гистологическом исследовании гепатобиоптатов могут быть выявлены холестатические, некрозно-воспалительные, сосудистые и фиброзные изменения [33].
Гепатопульмональный синдром, трактуемый как гипоксемия, связанная с вазодилатацией легочных капилляров у пациентов с портальной гипертензией, при саркоидозе диагностируется редко [33, 34]. Следует учитывать, что в 19% случаев морфологическая картина не позволяет исключить наличие первичного билиарного цирроза, а в 13% – первичного склерозирующего холангита [35]. Так, типичным гистологическим критерием при первичном склерозирующем холангите служит феномен «луковичной шелухи» [35]. Последний проявляется пучками соединительной ткани, расположенными концентрически вокруг пораженных желчных протоков. Эти изменения нетипичны для саркоидоза и первичного билиарного цирроза [35].
В литературе описаны случаи overlap-синдрома в виде сочетания саркоидоза и первичного билиарного холангита [36]. Для саркоидных гранулем характерна тенденция к слиянию и формированию крупных узлов, которые иногда ошибочно принимают за новообразование при инструментальной визуализации [36]. Возможны и другие варианты поражения печени при саркоидозе, в том числе в форме гранулематозного гепатита, цирроза печени, венозного тромбоза [32].
Портальная гипертензия обнаруживается при саркоидозе печени в 3–18% случаев [33, 34]. К редким проявлениям саркоидоза печени относят облитерирующий флебит печеночных вен, острую печеночную недостаточность (0,12%) [37]. Описан вариант манифестации саркоидоза печени с острой билиарной обструкции [38]. Саркоидоз печени может протекать под клиническими масками холангита, холангиокарциномы [39–41].
Несмотря на то что частота формирования цирроза при саркоидозе печени не превышает 3–6%, предикторы его развития не изучены [32]. У 40% пациентов с саркоидозом требуется исключение таких заболеваний, как неалкогольная жировая болезнь печени, алкогольная болезнь печени, поражения печени лекарственной, вирусной этиологии, а также наследственные заболевания, в частности гемохроматоз и гепатоцеребральная дистрофия [42, 43].
В клинической практике возможны случаи коморбидной патологии, например сочетание саркоидоза с хроническими вирусными гепатитами, поликистозом печени [44–46].
По мнению ряда авторов, поражение печени в большинстве случаев является маркером генерализованной формы саркоидоза, но возможен и изолированный процесс без вовлечения других органов пищеварения и легких [2, 3, 32–34, 47, 48].
В настоящее время стандарты и клинические протоколы лечения саркоидоза печени в Российской Федерации отсутствуют. Показания и схемы назначения системных ГКС и других иммуносупрессивных препаратов (азатиоприна, метотрексата, ингибиторов фактора некроза опухоли альфа, лефлуномида) не регламентированы. Данные об их эффективности при саркоидозе печени противоречивы [32, 34, 43, 49].
Имеется положительный опыт лечения пациентов с саркоидозом печени с синдромом внутрипеченочного холестаза урсодезоксихолевой кислотой [50, 51]. При неэффективности лекарственной терапии, развитии терминальной печеночной недостаточности возможна трансплантация печени [52]. Однако на долю трансплантации при саркоидозе приходится всего 0,01% общего числа выполненных трансплантаций печени [52]. Выживаемость пациентов после трансплантации при саркоидозе существенно не отличается от таковой при другой этиологии поражения печени [52]. Описано развитие рецидива саркоидоза в печеночном трансплантате [53].
Саркоидоз поджелудочной железы
Поджелудочная железа поражается при саркоидозе редко, выявленные изменения могут напоминать опухоль [2, 3, 54]. У большинства пациентов поражение поджелудочной железы сочетается с внутригрудной лимфаденопатией [2, 3]. Самая частая жалоба таких пациентов – постоянная боль в животе. Из лабораторных параметров следует обращать внимание на перманентное повышение уровней липазы и амилазы сыворотки крови [54, 55]. Визуализирующие методики позволяют обнаружить признаки фиброза, множественные очаговые образования в поджелудочной железе с пониженной или средней интенсивностью сигнала [2, 3]. Не исключено развитие панкреатогенного сахарного диабета [54]. Описан также случай острого панкреатита при саркоидозе поджелудочной железы со спонтанным разрешением патологического процесса [56]. Наряду с симптоматической терапией при саркоидозном панкреатите эффективен микофенолата мофетил [57]. Кроме того, спустя восемь недель терапии системными ГКС 0,5 мг/кг/сут симптомы полностью купируются [58].
Заключение
Несмотря на большое количество литературных источников по проблеме саркоидоза органов пищеварения в целом, представленные в них данные не систематизированы. Больше всего сообщений касается саркоидоза печени, пищевода и желудка. В отношении саркоидоза полости рта, кишечника и поджелудочной железы публикации единичны. Это может быть обусловлено невысокой распространенностью или недостаточной диагностикой подобных состояний.
С проявлениями саркоидоза органов пищеварения может столкнуться врач любой специальности, в том числе терапевт, гастроэнтеролог, хирург. Вместе с тем верификация саркоидоза органов пищеварения, особенно в отсутствие внутригрудной лимфаденопатии и характерных изменений легочной паренхимы, сложна и зачастую требует выполнения дополнительных лабораторных тестов, применения дорогостоящих визуализирующих методик, а также получения биопсийного материала с последующим гистологическим исследованием, что в условиях страховой медицины и отсутствия соответствующих стандартов и клинических протоколов весьма проблематично.
Непростым для интерниста является и выбор лечебной тактики при саркоидозе органов пищеварения. Данные систематических обзоров о целесообразности назначения различных вариантов иммуносупрессивной терапии при саркоидозе органов пищеварения отсутствуют.
Исходя из сказанного, необходимы дальнейшие наблюдения и анализ тактики ведения пациентов с саркоидозом органов пищеварения.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки (АПФ, Angiotensin Converting Enzyme, serum; ACE)
Метод определения
Колориметрический с пептидным субстратом.
Исследуемый материал
Сыворотка крови
Доступен выезд на дом
Онлайн-регистрация
Саркоидоз представляет собой хронический гранулематозный процесс, обычно поражающий лимфатические узлы средостения. Кроме поражений легких нередко отмечается внелегочная симптоматика, такая, как поражения глаз (увеит), узловатая эритема, артриты, образование гранулем в ЦНС, напоминающих рассеянный склероз. Этиология саркоидных гранулем неизвестна. Гранулемы, состоящие из воспалительных клеток, метаболически активны и синтезируют медиаторы иммунного ответа. Одним из продуктов саркоидных гранулем является ангиотензин-превращающий фермент (АПФ), который в норме секретируется легочной тканью. Физиологическая роль АПФ состоит в регуляции артериального давления путем ферментативного превращения ангиотензина I в ангиотензин II — мощный вазоконстриктор. Активность АПФ при саркоидозе уравновешивается другими системами регуляции артериального давления, поэтому значительного повышения артериального давления при этом заболевании не происходит. Синтез АПФ при саркоидозе зависит от общего числа саркоидных гранулем: его содержание выше при внелегочных проявлениях заболевания. При саркоидозе высокая активность АПФ отмечается у 70% пациентов, причем чаще при внелегочном поражении. Нарастание активности АПФ в сыворотке крови может свидетельствовать об обострении заболевания. Назначение стероидных гормонов значительно снижает синтез АПФ. Ингибиторы АПФ часто используют в терапии гипертензии, сахарного диабета, следует учитывать, что применение этих препаратов влияет на результаты теста. Умеренно повышенная активность возможна при различных заболеваниях и нарушениях (см. раздел Интерпретация). Часто высокая активность наблюдается при болезни Гоше. У детей уровень АПФ выше, чем у взрослых (достигает уровня взрослых к концу подросткового периода).
Литература
- Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. — СПб: Человек, 2010 – с.272.
- Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М — 2006.
- Свиридов Е.А., Телегина Т.А. Неоптерин и его восстановленные формы: участие в клеточном иммунитете. – Успехи биологической химии, 2005, №.45,с.355-390
- Степанян И.Э., Лебедин Ю.С., Филиппов В.П. и др. Содержание муцин-антигена 3EG5 в крови и бронхоальвеолярных смывах у больных туберкулезом, саркоидозом и фиброзирующими альвеолитами. – Проблемы туберкулеза, 2001, №3.
- Caforio A LP. Autoimmune myocarditis and dilated cardiomyopathy: focus on cardiac autoantibodies. Lupus, 2005,Vol. 14, No. 9, 652-655.
- Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
- Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
- Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
- Murr C. et al. Neopterin as a marker for immune system activation. – Curr.Drug Metab. 2002, vol. 2, p 175-187.
- Shoenfeld Y. , Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.
- Материалы фирм-производителей наборов реагентов.
Саркоидоз — Диагностика и лечение
Диагноз
Саркоидоз бывает трудно диагностировать, потому что болезнь часто дает мало признаков и симптомов на ранних стадиях. Когда симптомы действительно возникают, они могут имитировать симптомы других заболеваний.
Ваш врач, скорее всего, начнет с медицинского осмотра и обсудит ваши симптомы. Он или она также внимательно послушает ваше сердце и легкие, проверит ваши лимфатические узлы на предмет отека и исследует любые поражения кожи.
Диагностические тесты могут помочь исключить другие заболевания и определить, какие системы организма могут быть затронуты саркоидозом. Ваш врач может порекомендовать такие тесты, как:
- Анализы крови и мочи для оценки вашего общего состояния здоровья и того, насколько хорошо работают ваши почки и печень
- Рентген грудной клетки для проверки легких и сердца
- Компьютерная томография (КТ) грудной клетки для проверки легких
- Функциональные тесты легких (легких) для измерения объема легких и количества кислорода, доставляемого легкими в кровь
- Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ) для выявления проблем с сердцем и мониторинга состояния сердца
- Офтальмологический осмотр для выявления проблем со зрением, которые могут быть вызваны саркоидозом
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), если саркоидоз поражает ваше сердце или центральную нервную систему
При необходимости могут быть добавлены другие тесты.
Биопсии
Ваш врач может назначить небольшой образец ткани (биопсию) из части вашего тела, предположительно пораженной саркоидозом, для поиска гранулем, обычно наблюдаемых при этом состоянии. Например, биопсия может быть взята с вашей кожи, если у вас есть поражения кожи, и с легких и лимфатических узлов, если это необходимо.
Лечение
От саркоидоза нет лекарства, но во многих случаях он проходит сам по себе.Вам может даже не потребоваться лечение, если у вас нет симптомов или есть только легкие симптомы заболевания. Тяжесть и степень вашего состояния будут определять, нужно ли и какое лечение необходимо.
Лекарства
Если ваши симптомы серьезны или функция органа находится под угрозой, вас, скорее всего, будут лечить с помощью лекарств. Сюда могут входить:
- Кортикостероиды. Эти мощные противовоспалительные препараты обычно являются первой линией лечения саркоидоза. В некоторых случаях кортикостероиды можно наносить непосредственно на пораженный участок — через крем на поражение кожи или капли в глаза.
- Лекарства, подавляющие иммунную систему. Лекарства, такие как метотрексат (Trexall) и азатиоприн (Azasan, Imuran), уменьшают воспаление, подавляя иммунную систему.
- Гидроксихлорохин. Гидроксихлорохин (Плаквенил) может быть полезен при поражениях кожи и повышенном уровне кальция в крови.
- Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (TNF-альфа). Эти лекарства обычно используются для лечения воспаления, связанного с ревматоидным артритом. Они также могут быть полезны при лечении саркоидоза, не поддающегося лечению другими методами.
Другие лекарства могут использоваться для лечения определенных симптомов или осложнений.
Другие методы лечения
В зависимости от ваших симптомов или осложнений могут быть рекомендованы другие методы лечения. Например, вам может быть назначена физиотерапия для уменьшения утомляемости и повышения мышечной силы, легочная реабилитация для уменьшения респираторных симптомов или имплантированный кардиостимулятор или дефибриллятор при сердечных аритмиях.
Постоянный мониторинг
Частота посещения врача зависит от ваших симптомов и лечения. Регулярно посещать врача важно, даже если вы не нуждаетесь в лечении.
Ваш врач будет следить за вашими симптомами, определять эффективность лечения и проверять наличие осложнений. Мониторинг может включать регулярные тесты в зависимости от вашего состояния. Например, вы можете регулярно проходить рентген грудной клетки, лабораторные анализы и мочи, ЭКГ, а также обследовать легкие, глаза, кожу и любые другие вовлеченные органы.Последующее наблюдение может длиться всю жизнь.
Хирургия
Пересадка органа может быть рассмотрена, если саркоидоз серьезно повредил ваши легкие, сердце или печень.
Клинические испытания
Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.
Образ жизни и домашние средства
В дополнение к лечению могут помочь следующие советы по уходу за собой:
- Принимайте лекарства в соответствии с предписаниями. Даже если вы почувствуете себя лучше, не прекращайте прием лекарств, не посоветовавшись с врачом. Соблюдайте все контрольные встречи и постоянный мониторинг. Сообщите своему врачу, если у вас появятся новые симптомы.
- Сделайте выбор в пользу здорового образа жизни. Это могут быть здоровое питание, поддержание здорового веса, управление стрессом и полноценный сон.
- Регулярно занимайтесь физическими упражнениями. Регулярные физические упражнения могут улучшить настроение, укрепить мышцы и снизить усталость, которая может мешать вашей повседневной деятельности.
Как справиться и поддержать
Хотя саркоидоз может пройти сам по себе, жизнь некоторых людей навсегда изменится из-за болезни. Если вам сложно справиться, подумайте о том, чтобы поговорить с психологом. Также может быть полезно участие в группе поддержки саркоидоза.
Подготовка к визиту
Поскольку саркоидоз часто поражает легкие, вас могут направить к специалисту по легким (пульмонологу) для управления вашим лечением.Если взять с собой члена семьи или друга, это поможет вам вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
Что вы можете сделать
Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и узнать, чего ожидать от врача.
Перед встречей составьте список из:
- Ваши симптомы, в том числе, когда они возникли и как они могли измениться или ухудшиться с течением времени
- Все лекарства, витамины, травы или добавки, которые вы принимаете, и их дозировки
- Основная медицинская информация, включая другие диагностированные состояния
- Вопросы, которые следует задать врачу
Вопросы, которые следует задать своему врачу, могут включать:
- Какая наиболее вероятная причина симптомов?
- Какие тесты мне нужны? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
- Как это состояние может повлиять на меня?
- Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
- Есть лекарства, которые могут помочь?
- Как долго мне нужно будет принимать лекарства?
- Каковы побочные эффекты лекарства, которое вы рекомендуете?
- У меня другие проблемы со здоровьем. Как мы можем вместе лучше всего справиться с этими условиями?
- Чем я могу помочь себе?
- Могу ли я иметь какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы?
- Какие сайты вы рекомендуете для получения дополнительной информации?
Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.
Чего ожидать от врача
Будьте готовы ответить на вопросы, которые может задать врач:
- Какие симптомы вы испытываете? Когда они начали?
- Вы знаете, болел ли кто-нибудь в вашей семье саркоидозом?
- Какие заболевания у вас были в прошлом или есть сейчас?
- Какие лекарства или добавки вы принимаете?
- Вы когда-нибудь подвергались воздействию токсинов из окружающей среды, например, на производстве или в сельском хозяйстве?
Ваш врач задаст дополнительные вопросы в зависимости от ваших ответов, симптомов и потребностей. Подготовка и упреждение вопросов помогут вам максимально эффективно проводить время с врачом.
30 января 2019 г.
Как диагностируется саркоидоз — Фонд исследований саркоидоза
Саркоидоз — это диагноз исключения, а это означает, что врачам часто приходится исключать другие возможные заболевания, прежде чем подтвердить, что ваши симптомы вызваны саркоидозом. Не существует объективного теста, который мог бы легко диагностировать саркоидоз.Многочисленные обследования и тесты необходимы, чтобы подтвердить ваш диагноз и помочь вашему врачу выбрать лучший вариант лечения.
Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр. Медицинские тесты предоставляют дополнительную информацию. Поскольку многие симптомы саркоидоза также возникают и при других заболеваниях, ваш врач может исключить другие возможные объяснения.
Общие тесты, используемые для постановки диагноза саркоидоз
- Рентген грудной клетки: Рентген грудной клетки — это безболезненный тест, который позволяет врачу осмотреть ваши легкие и дыхательные пути. Хотя более 90 процентов людей с саркоидозом будут иметь ненормальные рентгеновские лучи, многие другие состояния также могут вызывать аномальные рентгеновские лучи. Часто клиницист замечает признаки саркоидоза на рентгеновском снимке, назначенном для других целей.
- КТ: использует рентгеновские лучи для создания изображений поперечного сечения тела. Во время компьютерной томографии пациент лежит на узком столе, который может входить и выходить из сканера в форме трубки. Во время экзамена важно оставаться неподвижным, чтобы аппарат мог делать четкие снимки.Поскольку ваши мышцы, кости и легкие двигаются с каждым вдохом, вас могут попросить задерживать дыхание на короткое время. Некоторые компьютерные томограммы требуют использования контраста, специального красителя, который помогает некоторым вещам более четко отображаться на получаемых изображениях. Если ваш экзамен требует использования контраста, врач скажет вам, когда и как будет вводиться контраст. Некоторые типы контраста даются через IV. Остальные принимаются перед экзаменом.
- Функциональные тесты легких (также называемые легочными функциональными тестами или PFT): Ваш лечащий врач может попросить вас сделать выдох через мундштук, прикрепленный к спирометру, устройству, которое измеряет количество и скорость выдыхаемого вами воздуха.Этот тест дает информацию о том, насколько хорошо работают ваши легкие. Могут быть назначены другие не менее безболезненные анализы. Легкие, пораженные саркоидозом, обычно не работают так же хорошо, как здоровые легкие.
- Биопсия легкого: Если рентген грудной клетки, функциональные тесты легких и симптомы указывают на легочный фиброз, ваш лечащий врач может взять образец легочной ткани. Ткань можно проанализировать в лаборатории, чтобы увидеть, есть ли в ней признаки саркоидоза. Легочные специалисты могут получить образцы легочной ткани с помощью бронхоскопии.Эта процедура обычно проводится в стационаре, но не требует госпитализации. Бронхоскоп — это тонкая гибкая трубка, которая вводится в дыхательные пути и легкие через нос или рот. Образцы берутся через эту трубку. Перед процедурой будут использованы лекарства, чтобы обезболить горло, и вам дадут лекарства, которые помогут вам расслабиться.
- Другие биопсии: Если у вас есть бугорки или повреждения на коже, которые могут быть связаны с саркоидозом, ваш врач может взять образцы ткани и отправить их в лабораторию для анализа.Лимфатические узлы также иногда используются для биопсии.
- Анализы крови: Многие люди с саркоидозом вырабатывают избыточное количество витамина D и / или химического вещества, называемого ангиотензин-превращающим ферментом. Анализы крови можно использовать для определения высоких уровней этих веществ. Однако другие состояния также вызывают повышенный уровень витамина D и ангиотензинпревращающих ферментов, поэтому эти тесты не могут быть использованы для диагностики саркоидоза. Анализы крови также можно использовать для проверки уровня в крови и поиска признаков повреждения печени или почек.
- МРТ (магнитно-резонансная томография): Подобно рентгеновским снимкам и компьютерной томографии, МРТ-тесты позволяют заглянуть внутрь тела. МРТ можно использовать для поиска признаков саркоидоза в головном, спинном мозге, сердце, костях и других органах.
- Ядерная визуализация: В этих тестах используется радиоактивный краситель, чтобы помочь врачам увидеть кровоток через различные органы тела. Перед сканированием краситель вводится в ваши вены. Через некоторое время ваше тело сканируется специальной камерой, которая может обнаружить излучение красителя.Ядерная визуализация иногда используется для диагностики саркоидоза сердца.
- ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография): В этом визуальном тесте также используется радиоактивное вещество для получения информации о функционировании органа. ПЭТ-сканирование часто используется для диагностики сердечного саркоидоза или для поиска подходящего места для биопсии.
- Мониторинг сердечного ритма: Ваш лечащий врач может использовать электрокардиографию (часто называемую ЭКГ или ЭКГ), чтобы получить информацию о работе вашего сердца.До 50 процентов людей с саркоидозом будут иметь ненормальную ЭКГ, поэтому может потребоваться дополнительное тестирование, чтобы увидеть, вызывают ли эти изменения беспокойство.
- Эхокардиограмма: Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца. Он использует ультразвуковые волны, чтобы посмотреть на сердце. (Ультразвук во время беременности использует ту же технологию, чтобы посмотреть на плод.) Ваш лечащий врач может заказать эхокардиограмму, чтобы увидеть, как сердце перекачивает кровь.
Средний возраст постановки диагноза в США — 55 лет, хотя заболевание может быть у людей любого возраста, и многим диагноз ставится в возрасте от 20 до 70 лет.
Узнайте о вариантах лечения.
Саркоидоз: причины, симптомы и лечение
Обзор
Понимание и диагностика саркоидоза
Что такое саркоидоз?
Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).
Как прогрессирует состояние?
Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые ключи к разгадке течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований, а также расы пациентов. Например, внезапное появление общих симптомов — таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие — обычно означает, что курс саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести.Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.
У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую форму заболевания, которая носит непродолжительный характер. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы имеют тенденцию к развитию более длительной и тяжелой формы болезни.
В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало длительного заболевания.Легочные симптомы распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов. Постоянный сухой кашель, усталость и одышка — наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.
Какие системы тела поражены саркоидозом?
Помимо легких и лимфатических желез, органы тела или системы, затронутые саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами являются кожа, глаза, костно-мышечной системы, нервной системы, сердца, печени и почек, в этом порядке.Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные исследования часто показывают, что печень поражена саркоидозом, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью. ).
Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько тканей поражено, и остается ли образование гранулемы активным или превратилось в рубец.
Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лофгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает красные узелки под кожей, а также лихорадку и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут ожидать хорошего результата; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.
Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на уровне тканей
На тканевом или клеточном уровне прогрессирование саркоидоза можно разделить на три фазы:
- Первое видимое изменение — воспаление.
- На второй стадии образуются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
- В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.
У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа.В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2-3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает. В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.
Передается ли саркоидоз в семье?
Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены. Однако многочисленные отчеты выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:
- Ирландские иммигранты в Лондоне имеют трехкратную вероятность развития саркоидоза по сравнению с коренными лондонцами.
- У уроженцев Мартиники, проживающих во Франции, вероятность развития болезни в восемь раз выше, чем у коренного населения Франции.
- афроамериканцев рискуют заболеть в 4-17 раз больше, чем жители европеоидной расы.
- В отдельных семьях наличие заболевания у родственников первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.
Были выявлены и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры. Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоз в период с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?
Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.
Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, где происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.
Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани.Рубцы заставляют ткань легких становиться жесткой и разрушать воздушные мешочки, затрудняя дыхание.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?
Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом. Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давними заболеваниями.
Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений — от тонких, безболезненных высыпаний до глубоких шрамов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза внутренних органов. Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?
Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы.Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеры), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее частым глазным симптомом является острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном заболевании может возникнуть глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже если воспаление не осталось.Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые проблемы с глазами, связанные с саркоидом, не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.
Какие симптомы саркоидоза, когда она влияет на опорно-двигательную систему?
Примерно от 10% до 15% пациентов могут иметь симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?
Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов.Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.
Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN). SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновению, сердцебиение, потоотделение, приливы крови, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?
Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой стороны сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти.Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно сообщить об этом врачу, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).
Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?
Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемая портальная гипертензия) или цирроза (заболевание, вызывающее массовое нарушение функции печени).
Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает почечную и эндокринную систему?
Возможны отклонения в способе обработки кальция организмом. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, — это гипопитуитаризм.Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникнуть как осложнение терапии саркоидоза.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении репродуктивной системы?
Саркоидоз может повлиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызвать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию. Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких. Однако после родов болезнь может обостриться.
Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?
Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) — самый распространенный «разный» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови.Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.
Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, — это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом. Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвежения при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают приступы удушья или удушья по ночам. Саркоидоз носовых пазух или носа, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.
Ведение и лечение
Как лечится саркоидоз?
Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении. Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости. Надлежащая практика охраны здоровья включает:
- Регулярные осмотры у поставщика медицинских услуг.
- Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразием свежих фруктов и овощей.
- Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
- Спать от 6 до 8 часов каждую ночь.
- Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
- Бросить курить.
- Избегайте контакта с пылью, химическими веществами, парами, газами, токсичными ингалянтами и другими веществами, которые могут нанести вред вашим легким.
- Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света. Ежедневные солнечные ванны — это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче. )
Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.
Кортикостероиды особенно эффективны для уменьшения воспаления и обычно являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза. Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.
Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты преднизоновой терапии могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется. Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести.Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.
Лечение кортикостероидами контролирует болезнь, а не лечит ее. Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни — если они возникают — обычно поддаются повторному лечению стероидами. У пациентов, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, вероятность рецидивов невысока.
Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами. Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было отслеживать заболевание и побочные эффекты лечения. Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:
Есть ли лечение, альтернативное кортикостероидам?
Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты.Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами, или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другие препараты в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.
Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо меньше, чем кортикостероиды. Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизоном или любую из следующих альтернатив:
Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн : Эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или дополнительно. на кортикостероиды для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза.Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель. Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы. Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, время от времени нуждаются в наблюдении за глазами у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти лекарства обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными. Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительных эффектах этих препаратов при устойчивой к лечению ознобенной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти лекарства, которые вводятся в виде внутривенных инъекций каждые 4-8 недель или под кожу (подкожные инъекции) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом. Обычно они используются после того, как другие варианты не работают или не допускаются. Они значительно увеличивают риск заражения.
Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.
Кортикостероиды для местного применения : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза. Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда отказ почек или легких.
Когда начинается лечение?
Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза.Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.
Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения. К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечно-сосудистыми и зрительными заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек — в частности, гиперкальциемия. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при вовлечении этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.
Другие показания, при которых может рассматриваться лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.
Что может произойти по мере прогрессирования болезни?
У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.
У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для 10–30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей болезнь может привести к ухудшению состояния пораженного органа.
Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа — такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в США является необратимый фиброз легких.
Диагностика | Саркоидоз
Как диагностируется саркоидоз?
Первым шагом в диагностике саркоидоза является тщательное обследование. Воспаленные микроскопические гранулемы, наблюдаемые в пораженном саркоидозе органе, похожи на таковые при других заболеваниях, таких как туберкулез, грибковые заболевания, бериллиоз и легкое фермера. Из-за этого важна тщательная оценка, чтобы исключить другие диагнозы, которые могут быть похожи на саркоидоз.Только после того, как были исключены известные причины гранулем, ставится диагноз саркоидоз.
Оценка для выявления саркоидоза должна включать следующее:
Тщательное медицинское обследование: Это может помочь исключить другие заболевания, которые могут быть похожи на саркоидоз.
Рентген грудной клетки: Врачи смотрят на рентгеновские снимки грудной клетки на предмет увеличения лимфатических узлов и небольших круглых пятен в легких, вызванных очагами воспаления. «Постановка» может помочь врачу определить степень поражения легких при саркоидозе.Обычно используется шкала от 0 до 4, где 4 означает наибольшее поражение легких.
Тесты на функцию легких: Эти тесты на дыхание позволяют определить степень тяжести заболевания легких. В этих тестах нет ничего уникального в саркоидозе, поэтому они не заменяют другие, более специфические тесты. Тесты функции легких могут показать препятствие для оттока воздуха из легких, ограничение способности легких всасывать воздух и снижение транспорта кислорода из легких в кровоток.Наиболее важными типами дыхательных тестов при саркоидозе являются спирометрия, объем легких и диффузная способность. В некоторых случаях проводят измерение уровня кислорода в крови во время теста с физической нагрузкой.
Биопсия ткани: Микроскопическое исследование образцов ткани легких или других пораженных органов также необходимо, чтобы быть уверенным в диагнозе и исключить другие причины. Бронхоскопия может получить эту ткань. Бронхоскопия — это процедура, при которой врач вводит узкую трубку через нос в дыхательные пути.Иногда диагноз ставится при взятии образцов тканей кожи, печени или увеличенных лимфатических узлов.
Бронхоальвеолярный лаваж: После проведения бронхоскопии небольшую часть легкого можно промыть (лаваж), чтобы получить некоторые клетки иммунной системы из легких. Подсчитывая типы клеток в промывной жидкости, можно оценить, насколько воспалены легкие и является ли тип воспаления характерным для саркоидоза.
Осмотр глаза: Осмотр глазного врача (офтальмолога) с помощью щелевой лампы — важная часть осмотра глаза для выявления воспаления.
КТ (компьютерная томография) Сканирование: КТ — это подробный вид рентгеновского снимка. КТ может позволить увидеть лимфатические узлы и рубцы в легких, в то время как обычные рентгеновские снимки грудной клетки этого не могут.
Уровни кальция в крови и моче: Регулирование кальция может быть нарушено при саркоидозе. Это приводит к слишком большому содержанию кальция в крови и / или моче. Воздействие солнца, добавки кальция и витамина D и большое количество молочных продуктов могут стимулировать этот процесс.24-часовой образец мочи может определить уровень кальция в моче. Можно взять образец крови на уровень кальция в крови. Высокий уровень кальция в крови проявляется в симптомах, которые могут включать усталость, боль / запор в животе и помутнение сознания. Высокий уровень кальция также может привести к нарушению функции почек.
ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) Сканирование: Радиоактивно меченый сахар вводится внутривенно. Человека помещают в специальную сканирующую машину, чтобы увидеть, где скопился радиоактивный меченый сахар.Области активного воспаления захватывают радиоактивный меченый сахар и выявляются с помощью сканирующего устройства. Это даст вашему врачу лучшее представление о том, какие области или органы могут быть вовлечены в саркоидоз.
Исследование сердца: Врач может назначить электрокардиограмму (ЭКГ), чтобы оценить электрическую систему сердца. Эхокардиограмма также может быть сделана для оценки структуры и функции сердца. Иногда врач может назначить дальнейшие исследования сердца, если есть подозрение на поражение сердца саркоидозом.Эти тесты могут включать холтеровский монитор и / или МРТ сердца (магнитно-резонансную томографию).
Саркоидоз — NHS
Саркоидоз — редкое заболевание, при котором в органах тела развиваются небольшие участки красной и опухшей ткани, называемые гранулемами. Обычно поражаются легкие и кожа.
Симптомы саркоидоза зависят от того, какие органы поражены, но обычно включают:
Для многих людей с саркоидозом симптомы часто улучшаются без лечения в течение нескольких месяцев или лет.У этих людей симптомы обычно не тяжелые.
Однако у некоторых людей симптомы развиваются постепенно и со временем ухудшаются, вплоть до серьезного поражения. Это известно как хронический саркоидоз.
В настоящее время лекарства нет, но симптомы обычно можно лечить с помощью лекарств.
Информация:
Консультации по коронавирусу
Получите консультацию о коронавирусе и саркоидозе:
Симптомы саркоидоза
Невозможно предсказать, как саркоидоз повлияет на человека, так как состояние может повлиять на любой орган, и симптомы широко варьируются в зависимости от того, какие органы вовлечены.
У большинства людей с саркоидозом симптомы развиваются внезапно, но обычно они проходят в течение нескольких месяцев или лет, и состояние больше не возвращается. Это известно как острый саркоидоз.
У некоторых людей симптомы отсутствуют, и заболевание диагностируется после рентгеновского обследования, проведенного по другой причине.
У некоторых людей симптомы развиваются постепенно и со временем ухудшаются, вплоть до серьезного поражения. В органе может образовываться большое количество гранулем, что мешает ему работать должным образом.Это известно как хронический саркоидоз.
Саркоидоз чаще всего поражает легкие, кожу и / или лимфатические узлы (железы).
Легочные симптомы
Легкие поражены примерно у 90% людей с саркоидозом. Это известно как легочный саркоидоз.
Основные симптомы — одышка и непрекращающийся сухой кашель. Некоторые люди с легочным саркоидозом испытывают боль и дискомфорт в груди, но это случается редко.
Кожные симптомы
Кредит:
CNRI / НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА
https: // www.sciencephoto.com/media/262539/view
Кожа также поражена у многих людей с саркоидозом.
Это может вызвать появление болезненных красных бугорков или пятен на коже (особенно на голенях), а также сыпь на верхней части тела.
Другие симптомы
Если поражены другие органы, у вас также могут быть некоторые из следующих симптомов:
Причины саркоидоза
Иммунная система организма обычно борется с инфекциями, высвобождая лейкоциты в кровь, чтобы изолировать и уничтожить микробы.Это приводит к воспалению (отеку и покраснению) тканей тела в этой области. Иммунная система реагирует таким образом на все, что она не распознает в крови, и умирает, когда инфекция устраняется.
Считается, что саркоидоз происходит из-за того, что иммунная система перешла в «перегрузку», когда организм начинает атаковать свои собственные ткани и органы. Возникающее в результате воспаление вызывает развитие гранулем в органах.
Есть много подобных состояний, таких как ревматоидный артрит и волчанка, которые вызваны атакой организма на собственные ткани.Все они известны как аутоиммунные состояния.
Неизвестно, почему иммунная система ведет себя так.
Возможно, что какой-то фактор окружающей среды вызывает заболевание у людей, которые уже генетически предрасположены к нему.
Саркоидоз может иногда встречаться более чем у одного члена семьи, но нет никаких доказательств того, что это заболевание передается по наследству. Это заболевание не заразно, поэтому оно не может передаваться от человека к человеку.
Кто пострадал
Саркоидоз может поражать людей любого возраста, но обычно начинается у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет.В детстве это редко.
Заболевание поражает людей любого этнического происхождения. Это также чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Диагностика саркоидоза
Для диагностики саркоидоза может быть проведен ряд различных тестов, в зависимости от того, какие органы поражены.
Если ваши симптомы предполагают, что у вас легочный саркоидоз (саркоидоз, поражающий легкие), вам могут сделать рентген грудной клетки или компьютерную томографию (КТ) легких для поиска признаков этого состояния.
В некоторых случаях врачи могут захотеть исследовать внутреннюю часть легких, используя длинную тонкую гибкую трубку с источником света и камерой на конце (эндоскоп), которая проходит по горлу. Небольшой образец легочной ткани также может быть взят во время этого теста, чтобы его можно было изучить под микроскопом. Это называется биопсией.
Если врачи подозревают, что у вас может быть саркоидоз, поражающий другие органы — такие как кожа, сердце или глаза — обычно проводят сканирование или обследование этих областей.
Как лечится саркоидоз
Большинство людей с саркоидозом не нуждаются в лечении, так как состояние часто проходит само по себе, обычно в течение нескольких месяцев или лет.
Простые изменения в образе жизни и безрецептурные обезболивающие (например, парацетамол или ибупрофен) — это часто все, что нужно для контроля боли при любых обострениях.
Врачи будут следить за вашим состоянием, чтобы проверить, становится ли оно лучше или хуже без лечения.Это можно сделать с помощью обычного рентгена, дыхательных тестов и анализов крови.
Лекарства
Если рекомендуется лечение, обычно используются стероидные таблетки.
Это помогает облегчить симптомы и предотвратить повреждение пораженных органов, уменьшая воспаление и предотвращая образование рубцов.
Однако стероидные таблетки могут вызывать неприятные побочные эффекты, такие как увеличение веса и перепады настроения при приеме в высоких дозах. Другие побочные эффекты, такие как ослабление костей (остеопороз), также могут развиться при длительном приеме стероидов.Поэтому они используются только при необходимости.
Сначала вам могут дать высокую дозу стероидов на короткий период времени, а затем перейти на низкую дозу в течение следующих месяцев или лет. В течение этого времени за вашим состоянием будут следить, чтобы увидеть, насколько эффективно лечение.
В некоторых случаях прием добавок кальция или витамина D может помочь снизить риск остеопороза, вызванного длительным приемом стероидных препаратов. Однако принимать их следует только по рекомендации врача.Некоторые люди с саркоидозом могут иметь повышенный риск развития осложнений, включая камни в почках, при приеме стероидных лекарств.
Иногда можно использовать другие лекарства, если стероидов недостаточно или есть опасения по поводу побочных эффектов. В этих случаях может быть рекомендовано лекарство, называемое иммунодепрессантом. Это может помочь улучшить ваши симптомы за счет снижения активности вашей иммунной системы.
Жизнь с саркоидозом
SarcoidosisUK рекомендует следующие меры образа жизни, если у вас саркоидоз:
- бросьте курить, если вы курите
- избегайте воздействия пыли, химикатов, паров и токсичных газов
- ешьте здоровую сбалансированную диету
- пейте много воды
- много упражняйтесь и спите
Найдите группу поддержки SarcoidosisUK
Outlook
Симптомы саркоидоза могут приходить и уходить, и их обычно можно лечить с помощью безрецептурных обезболивающих, поэтому они не влияют на повседневную жизнь.Большинство людей с этим заболеванием обнаруживают, что их симптомы исчезли в течение нескольких лет после постановки диагноза.
У некоторых людей состояние медленно ухудшается со временем, и они заканчиваются повреждением органов. Например, их легкие могут перестать работать должным образом, вызывая одышку.
Помощь доступна для людей с тяжелым, стойким саркоидозом — спросите совета у своего врача и посетите SarcoidosisUK (у которого есть список групп поддержки) или British Lung Foundation.
Информация о вас
Если у вас саркоидоз, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).
Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.
Подробнее о реестре
Последняя проверка страницы: 13 августа 2018 г.
Срок следующего рассмотрения: 13 августа 2021 г.
Диагноз саркоидоза — Sarcoidosis News
Саркоидоз вызывается системным хроническим воспалением, приводящим к накоплению небольших скоплений иммунных клеток, называемых гранулемами, в нескольких органах.
Диагностика саркоидоза может быть сложной задачей, потому что симптомы сильно различаются. Ранние симптомы характерны для ряда состояний, и диагностического теста, который мог бы отличить саркоидоз от других, еще не существует. По этим причинам необходимо провести несколько тестов, чтобы помочь врачам исключить другие состояния и поставить точный диагноз.
Медицинский осмотр и история болезни
Во время медицинского осмотра врачи прослушивают легкие пациентов, исследуют их лимфатические узлы на предмет отека и проверяют наличие повреждений кожи.Они также могут узнать о таких жалобах, как жар, кашель, потеря веса и одышка.
Предоставление врачу подробной истории болезни пациента относительно инфекций и определенных факторов окружающей среды играет важную роль в процессе диагностики.
В случае, если медицинский осмотр и история болезни пациента вызывают подозрения на саркоидоз, необходим дифференциальный диагноз, чтобы исключить другие возможности. Если врач заключает, что дифференциальный диагноз указывает на возможность саркоидоза, для подтверждения необходимы дальнейшие исследования.
Сканирование изображений
Легкие — наиболее часто поражаемые органы у людей с саркоидозом. Рентген грудной клетки используется для обнаружения гранулем в легких и лимфатических узлах. Для более подробной визуализации врач может предпочесть компьютерную томографию (КТ) грудной клетки.
В зависимости от того, сколько воспалений обнаружено в лимфатических узлах и легких, пациент классифицируется как имеющий саркоидоз 1, 2, 3 или 4 стадии.
Заболевание также может влиять на сердце и центральную нервную систему.Электрокардиограмма (ЭКГ) или эхокардиограмма (эхо) может использоваться для оценки функции сердца. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) используются для оценки поражения центральной нервной системы.
Сканирование с галлием, при котором в вену вводится радиоактивный материал, может предоставить дополнительную информацию об участках воспаления в организме.
Патологические тесты
Если на коже есть неровности и высыпания, можно взять небольшой образец для патологического анализа гранулем.Это называется биопсией поражения кожи, которая является очень безопасной процедурой, требующей обезболивания только той ткани, из которой будет взят образец.
Также может потребоваться взять образец из легких. Этот тест с большей вероятностью даст окончательный диагностический результат. Это безопасная процедура, называемая бронхоскопией, которую можно проводить без общей анестезии. Бронхоскопия также может помочь врачу исключить инфекции как источник симптомов.
В редких случаях, когда другие тесты не дают результатов, врач может попросить образец лимфатических узлов, обнаруженных в груди.Для этого требуется небольшая хирургическая процедура, называемая медиастиноскопией, проводимая под общим наркозом.
Печень, почки, костный мозг и железы, производящие слезы и слюну, мышцы и лимфатические узлы в других частях тела, также могут быть проверены при необходимости.
Лабораторные испытания
В анализах крови измеряется количество иммунных клеток, чтобы оценить уровень воспаления в организме.
Образцы крови и мочи также могут быть проверены на повышенные уровни некоторых компонентов, таких как ангиотензин-превращающие ферменты, которые чрезмерно продуцируются гранулемами; щелочная фосфатаза, сигнализирующая о ненормальной активности печени; кальций и креатинин, которые указывают на плохую функцию почек.
Прочие испытания
Гранулемы в легких могут вызывать уменьшение объема легких, что приводит к ухудшению функции легких. Функциональный тест легких обычно выполняется, чтобы увидеть, насколько хорошо легкие могут расширяться и снабжать организм кислородом.
Глаза обычно повреждаются из-за саркоидоза, хотя симптомы отсутствуют. Тщательное обследование глаз может выявить воспаление, небольшие гранулемы внутри век или на белке глаза или повреждение нервов.
***
Саркоидоз Новости — это строго новостной и информационный сайт об этой болезни. Он не предоставляет медицинских консультаций, диагностики или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских рекомендаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не игнорируйте профессиональные медицинские советы и не откладывайте их поиск из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.
ключевых тестов для диагностики и лечения саркоидоза
Чтобы идентифицировать проявления саркоидоза, Американское торакальное общество (ATS) рекомендует четыре ключевых лабораторных теста для скрининга саркоидоза почек, аномального метаболизма кальция, саркоидоза печени и гематологических аномалий.
Саркоидоз часто поражает легкие или грудные лимфатические узлы, «но в остальном имеет непредсказуемые клинические признаки. «Лечение саркоидоза недостаточно хорошо изучено», — сказал CLN Stat Эллиотт Краузер, доктор медицины, директор специализированной клиники саркоидоза в Медицинском центре Векснера при Университете штата Огайо и ведущий соавтор рекомендаций.Это диагноз путем исключения, требующий лабораторных анализов, таких как гистопатологические образцы, посев тканей и серологические тесты. Диагноз основывается на трех основных критериях: совместимая клиническая картина, обнаружение некротического гранулематозного воспаления в одном или нескольких образцах ткани и исключение альтернативных причин гранулематозного заболевания.
Руководство по клинической практике ATS призывает к использованию таких методов тестирования, как визуализация и лабораторные тесты (кальций, креатинин, щелочная фосфатаза (ЩФ) и полный анализ крови) для выявления поражения органов, сказал Краузер.Он и его коллеги провели систематические обзоры и метаанализы, чтобы выработать свои рекомендации. Среди них 10 вопросов касались диагностического тестирования.
Один вопрос касался скрининга пациентов с саркоидозом без почечных симптомов. Авторы рекомендаций предложили, чтобы клиницисты использовали исходный тест на креатинин сыворотки для скрининга почечного саркоидоза у пациентов без симптомов или установленного почечного саркоидоза. «Мы чувствовали, что вовлечение почек при саркоидозе часто протекает бессимптомно на момент постановки диагноза саркоидоз и является потенциально серьезным заболеванием, которое поддается лечению», — объяснил Краузер.
Для пациентов с саркоидозом без печеночных симптомов или установленного печеночного саркоидоза, руководство рекомендует базовый уровень сывороточной ЩФ для скрининга на печеночный саркоидоз. Из-за недостаточности доказательств участники группы воздержались от каких-либо рекомендаций относительно исходного уровня сывороточных трансаминаз в этой популяции. «Мы решили предоставить рекомендацию, основанную на доказательствах низкого качества, потому что важно идентифицировать саркоидоз, вовлекающий печень, из-за риска развития цирроза, и потому что многие методы лечения, обычно используемые для лечения саркоидоза, могут отрицательно влиять на печень», — сказал Краузер. сказал.Опубликованные данные показали, что функциональные пробы печени (LFT) часто имеют отклонения от нормы, что приводит к изменению терапии.
Среди LFT чаще всего аномальной была ЩФ. Эксперты пришли к выводу, что добавление тестов на трансаминазы не улучшит выявление случаев заболевания.
Метаболизм кальция ненормален примерно у 16% пациентов с саркоидозом. Если не лечить, это может привести к таким осложнениям, как камни в почках, острое или хроническое заболевание почек. «Таким образом, был настоятельно рекомендован скрининг метаболизма кальция», — сказал Краузер.Группа предложила анализировать исходный уровень кальция в сыворотке для выявления нарушений метаболизма кальция у пациентов без признаков гиперкальциемии. Он отметил, что суточное определение содержания кальция в моче является наиболее точным подходом, но при этом более дорогим, трудоемким, менее удобным и менее воспроизводимым. «Сывороточный кальций легко получить в большинстве клинических лабораторий, и большинство данных, на которых основаны рекомендации, были получены из исследований, в которых в качестве инструмента скрининга использовался сывороточный кальций», — добавил Краузер.
Если пациенту необходима оценка метаболизма витамина D, клиницисты должны измерить уровни 25-гидроксивитамина D и 1,25-дигидроксивитамина D, чтобы определить необходимость замены витамина D.
Члены комиссии также предложили, чтобы клиницисты использовали общий анализ крови (ОАК) для выявления гематологических отклонений. Анемия обычна при саркоидозе, часто отражает поражение гранулематозного костного мозга. По словам Краузера, это также может способствовать появлению симптомов одышки.Лейкопения и особенно лимфопения также распространены и отражают активный саркоидоз. В редких случаях при саркоидозе может развиться тромбоцитопения. «Таким образом, общий анализ крови выявляет два наиболее распространенных гематологических результата, связанных с заболеванием, анемию и лейкопению, и его можно использовать в клинических целях, включая оценку одышки, активности заболевания и скрининг на вовлечение костного мозга», — сказал он.
Большинство рекомендаций было основано на доказательствах низкого качества, что подчеркивало необходимость улучшения исследовательских усилий, чтобы направлять врачей.