Легочный склероз: симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Пневмосклероз – патологический процесс, характеризующийся замещением легочной ткани соединительной, что сопровождается нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках.

Процесс носит необратимый характер, постепенно состояние усугубляется за счет разрастания соединительной ткани, которая не способна выполнять функции, возложенные на легочную ткань. Такой прогрессирующий процесс требует медицинской помощи, потому как без лечения существует угроза инвалидности и даже смерти от осложнений. Пневмосклероз развивается как исход воспалительных или дистрофических заболеваний легких, чаще встречается у мужчин в возрасте 50 лет и выше.

Выделяют ограниченный и диффузный пневмосклероз, которые различаются по распространенности патологического процесса в легких. Диффузный пневмосклероз протекает значительно тяжелее за счет большого объема поражения легочной ткани.

По степени выраженности замещения легочной ткани соединительной выделяют:

• пневмофиброз – предшествует пневмосклерозу, характеризуется чередованием воздушной легочной ткани и измененными участками;
• пневмосклероз – уплотнение и замещение паренхимы легких соединительной тканью;
• пневмоцирроз – развивается как исход пневмосклероза, характеризуется полным замещением легочной ткани, сосудов, бронхов соединительной тканью, уплотнением плевры, как следствие легкие уменьшаются в размере, что приводит к смещению органов средостения в сторону поражения.

Пневмосклероз может быть исходом следующих заболеваний:

• ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких), хронический бронхит;
• перенесенные инфекционные заболевания легких;
• травмы и ранения грудной клетки, в том числе и легких;
• саркоидоз легких;
• длительное течение плевритов;
• инородные тела в бронхах;
• наследственные заболевания легких.

Несмотря на различные причины возникновения пневмосклероза, механизм заболевания остается единым для всех. Он заключается в нарушении вентиляционной функции легких и дренажной функции бронхов, также сопровождается нарушением лимфо- и кровообращения. Такие изменения способны привести к развитию хронической дыхательной недостаточности, поэтому важно не игнорировать симптомы заболеваний органов дыхания, а сразу же обращаться за помощью к врачу.

Симптомы

Фото: ceemax.in

Выраженность симптомов заболевания зависит от тяжести процесса, который, в свою очередь, зависит от объема пораженной легочной ткани. Очаговый (локальный) пневмосклероз обычно никак себя не проявляет, и достаточно длительное время человек не подозревает о его наличии. Иногда пациенты с очаговым пневмосклерозом предъявляют жалобы на незначительный кашель со скудной мокротой. Диффузный пневмосклероз протекает тяжелее, так как патологический процесс охватывает большой объем легочной ткани. Первым симптомом, на который обращает внимание человек, является одышка. Изначально она появляется лишь после интенсивных физических нагрузок. В таком случае человек не сразу подозревает о возможности заболевания и не обращается к врачу, так как даже у здоровых людей может появиться одышка после длительного выполнения физических упражнений. Однако постепенно состояние ухудшается, одышка начинает беспокоить при легком беге, ходьбе и даже в покое. Кроме этого, людей с диффузным пневмосклерозом беспокоит кашель. Сначала он редкий, затем становится навязчивым с выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты.

На фоне данных специфических симптомов наблюдаются общие симптомы в виде слабости и повышенной утомляемости, приводящие к снижению трудоспособности, а также нередко заболевание сопровождается снижением массы тела.

Из-за уменьшения объема функционирующей легочной ткани постепенно возникает хроническая дыхательная недостаточность. Внешне данное состояние проявляется цианозом (посинением кожных покровов). В зависимости от стадии хронической дыхательной недостаточности различна локализация цианоза. Так, например, при субкомпенсированной стадии наблюдается посинение губ и пальцев рук и ног. В стадию декомпенсации цианоз распространяется на большие участки тела.

Диагностика

Фото: likar.info

На каждом приеме врач производит общий осмотр пациента, с помощью которого предварительно оценивается состояние человека. При пневмоциррозе можно обнаружить деформацию грудной клетки, на которую обратит внимание не только врач, но и сам пациент. Аускультируя легкие, врач выслушивает ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы. Следует отметить, что такая аускультативная картина характерна для диффузного пневмосклероза, при очаговом пневмосклерозе результаты аускультации легких мало отличаются от нормы. Далее врач выписывает направление на рентгенологическое исследование легких. С помощью данного исследования удается обнаружить изменения в легочной ткани, оценить их распространенность и степень выраженности. На рентгенограмме выявляется усиление легочного рисунка, при циррозе определяется уменьшение в размерах пораженной части или целого легкого, за счет чего происходит смещение органов средостения в пораженную сторону. Нижние отделы легких могут приобретать вид пористой губки, в таком случае легкое называют «сотовым». Более детальную оценку о структуре легочной ткани дают КТ и МРТ.

При пневмосклерозе уменьшается объем нормально функционирующей легочной ткани, как следствие легкие не справляются на 100% со своими непосредственными функциями. Чтобы это установить, назначается оценка функции внешнего дыхания. Этот метод исследования помогает оценить вентиляционную функцию легких с помощью графической регистрации и последующей обработкой полученных данных на компьютере. Используя пробу с бронхолитиками (средствами, расширяющими просвет бронхов), можно выявить обратимую или необратимую бронхообструкцию. Также обнаружить это явление позволяет бронхоскопия. Этот эндоскопический метод направлен на визуализацию трахеобронхиального дерева.

Лечение

Фото: sanatoriy-kirova.ru

Чтобы предотвратить развитие пневмосклероза, следует своевременно лечить заболевания органов дыхания, соблюдать меры предосторожности при взаимодействии с пневмотоксическими веществами, не откладывать поход к врачу при возникновении характерных симптомов. При работе на вредных производствах важно использовать респираторы, которые предотвращают попадание пыли и химических веществ в дыхательные пути. Кроме того, непосредственное начальство производства должно позаботиться об исправной работе вытяжной вентиляции.

При диагностировании пневмосклероза лечение начинается с изменения образа жизни. В первую очередь рекомендуется отказаться от курения, так как сигареты способны усугублять бронхообструкцию. Все члены семьи должны понимать, что существует понятие пассивного курения, поэтому важно не только самому пациенту забыть о сигаретах, но также и людям, проживающих с ним на одной жилищной площади. Питание должно быть дробным, полноценным, достаточно наполненным витаминами и микроэлементами. Несмотря на то, что пневмосклероз сопровождается одышкой, в особенности при занятиях спортом, не стоит полностью отказываться от физических упражнений. Необходимо устраивать пешие прогулки на большие дистанции, выполнять лечебную гимнастику.

Учитывая, что при пневмосклерозе легкие не могут в полной мере обеспечить организм необходимым количеством кислорода, используется оксигенотерапия. Такое лечение помогает насытить плазму крови кислородом, что приводит к уменьшению степени выраженности одышки. Однако следует соблюдать правила безопасности, так как частое или избыточное применение чистого кислорода или ингаляционных смесей с высокой концентрацией кислорода может привести к кислородной интоксикации.

Для симптоматического лечения кашля используются отхаркивающие средства, способствующие отделению мокроты. С этой же целью назначаются муколитические средства, которые разжижают мокроту, тем самым облегчают ее выведение.

Лекарства

Фото: proizjogu.ru

Лекарственные средства не способны избавить пациента от пневмосклероза, они лишь облегчают симптомы заболевания. Кашель при пневмосклерозе малопродуктивный, чтобы это исправить, назначаются отхаркивающие и муколитические средства. Амброксол – самый распространенный препарат за счет своей небольшой стоимости и достаточной эффективности. Свой эффект препарат достигает благодаря стимуляции желез слизистой оболочки бронхов. Таким образом повышается содержание слизистого компонента мокроты, что облегчает ее выделение. Переносится препарат достаточно хорошо, побочные действия проявляются крайне редко. Например, при индивидуальной непереносимости компонентов лекарственного средства развивается аллергическая реакция, которая может проявиться как крапивницей, так и ангионевротическим отеком. Реже наблюдаются другие побочные эффекты: тошнота, рвота, диарея, боли в животе, головные боли, общая слабость.

Бромгексин – еще один препарат, который используется для разжижения мокроты. Не используется у детей до 3х лет и беременных (1 триместр). Во всех остальных случаях строгих противопоказаний к применению препарата нет. С осторожностью стоит отнестись людям, у которых имеется аллергическая реакция на действующее вещество – бромгексина гидрохлорид. Таким людям следует заранее предупредить своего лечащего врача о наличии аллергии на предыдущий прием препарата, чтобы врач подобрал другое лекарственное средство  с необходимым эффектом.

Народные средства

Фото: s3-ap-southeast-1.amazonaws

Следует понимать, что пневмосклероз – процесс необратимый, соответственно полностью вылечить его невозможно, но можно облегчить общее самочувствие. Для улучшения функции внешнего дыхания и укрепления организма рекомендуются занятия лечебной физкультурой. Занятия следует проводить в утренние часы, продолжительность составляет 20 – 40 минут. Особое внимание должно уделяться дыхательным упражнениям, которые тренируют фазы вдоха и выдоха. Общеукрепляющие упражнения выполняются с задействованием различных мышечных групп, участвующих в упражнениях попеременно. Темп занятий должен быть медленным с постепенным нарастанием до среднего, быстрый темп противопоказан. Начинается лечебная физкультура с минимальной нагрузки, постепенно увеличивается до максимально переносимой. Пациенты с пневмосклерозом быстрее утомляются, чем здоровые люди, поэтому максимально переносимую нагрузку они обозначают самостоятельно, ссылаясь на субъективные ощущения.

Для уменьшения выраженности одышки и кашля существуют различные рецепты народной медицины. В борьбе с одышкой хорошо себя зарекомендовал чай из камыша (метелки). Для его приготовления понадобится 1 стакан измельченного сырья, который заливается 1 литром кипятка. После настаивания чай готов к употреблению. Рекомендуется принимать по 1 стакану трижды в день. Курс составляет не менее 3х недель.

Существует рецепт настойки на основе меда, лимона и чеснока. Для приготовления понадобится 1 литр жидкого меда, 10 лимонов и 10 головок чеснока. Мед следует смешать с очищенным и перекрученным на мясорубке чесноком, добавить сок лимона. Данную смесь необходимо тщательно перемешать, закрыть в банку и дать настояться в темном месте в течение 1 недели. Принимать следует по 4 чайных ложки в день однократно. Особенностью применения является тот факт, что смесь не стоит сразу глотать, нужно держать во рту, медленно рассасывая. Полный курс применения составляет 2 месяца, после перерыва при необходимости можно повторить прием.

Самый популярный народный рецепт против кашля – стакан теплого молока с медом. Пить этот напиток можно в течение дня в любое удобное для Вас время, особенно рекомендуется принимать его на ночь, чтобы приступы кашля не нарушали сон.

Существует еще один помощник, облегчающий общее состояние и устраняющий кашель. Для его приготовления необходимо отварить в течение 10 мин 1 лимон, после чего его следует разрезать пополам, выжать сок и соединить с 2мя столовыми ложками глицерина. Далее добавляется мед в таком количестве, чтобы стакан заполнился практически доверху. Полученный сироп используется по 1 чайной ложке несколько раз в день.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Диффузный пневмосклероз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).

Общие сведения

Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.

Диффузный пневмосклероз

Причины

В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:

• Неспецифическая инфекция. Возникновение неспецифического инфекционного диффузного пневмосклероза связано с хроническими воспалительными заболеваниями: пневмонией (бактериальной, аспирационной, абсцедирующей), бронхоэктатической болезнью и др. Вторичное воспаление может быть обусловлено попаданием в бронхи инородных тел, травмами легких, сопровождающимися массивным гемопневмотораксом, инфарктом легкого.




• Специфическая инфекция. Специфический диффузный пневмосклероз может возникать как исход длительно текущих грибковых пневмоний, сифилиса, паразитарных инвазий (амебиаза, эхинококкоза легких, токсоплазмоза и др.). В ряду специфических инфекционных факторов особая роль принадлежит туберкулезу. При этом диффузный пневмосклероз обычно развивается в исходе диссеминированного туберкулеза легких, а его прогрессированию способствуют неэффективное лечение или присоединение хронического неспецифического бронхита.




• Токсическое поражение. Токсический диффузный пневмосклероз может быть обусловлен воздействием боевых газов, промышленных поллютантов, высоких концентраций кислорода и озона, смога, сигаретного дыма. Значение имеет не только присутствие токсических веществ во вдыхаемом воздухе и их экспозиция, но также индивидуальная восприимчивость. Происхождение пневмокониотической формы заболевания тесно связано с профессиональными поражениями легких (пневмокониозами) – такими, как силикоз, талькоз, асбестоз, бериллиоз и др.




• Аллергические и иммунные реакции. В основе диффузного альвеолярного пневмосклероза чаще всего лежит аллергический фиброзирующий альвеолит. Экзогенный генез альвеолита встречается при приеме отдельных медикаментов (нитрофуранов, сульфаниламидов, метотрексата и др.), вдыхании спор грибов. Развитие эндогенного альвеолита может быть обусловлено такими патологиями, как синдром Хаммена-Рича, гемосидероз легких, интерстициальные пневмонии, синдром Гудпасчера, коллагенозы, саркоидоз Бека, гранулематоз Вегенера и др.




• Недоразвитие и дистрофия легочной ткани. Диспластический диффузный пневмосклероз обычно встречается у пациентов с пороками развития легких (кистозной гипоплазией), а также энзимопатиями (муковисцидозом, врожденным дефицитом альфа-1-антитрипсина). Дистрофические процессы в легких могут быть следствием лучевого пневмонита или амилоидоза.




• Болезни сердца и сосудов. Диффузный пневмосклероз кардиоваскулярного генеза характерен для врожденных и приобретенных пороков сердца, сопровождающихся легочной гипертензией; ангиитов, протекающих с лимфостазом, а также ТЭЛА.

Патогенез

При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.

Классификация

Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:

• воспалительный (постпневмонический, бронхоэктатический, бронхогенный, бронхиолярный, плеврогенный)




• ателектатический (как исход обтурационного ателектаза легких при инородных телах бронхов и бронхогенных опухолях, синдрома средней доли)




• лимфогенный (как следствие лимфоплеторы кардиогенного или легочного генеза)




• иммунный (при диффузных альвеолитах)

Патоморфологическая классификация диффузного пневмосклероза предполагает выделение следующих типов: диффузного альвеолярного (пневмофиброз), сетчатого лимфогенного и миофиброза артериол и бронхиол. Пневмосклероз может протекать с нарушением вентиляционной функции легких по обструктивному или рестриктивному типу; с наличием или отсутствием легочной гипертензии, с одно- или двусторонним поражением легких.

Симптомы диффузного пневмосклероза

Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании. При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита.

Больные отмечают ноющие боли в груди, жалуются на потерю веса, головокружение, быструю утомляемость и беспричинную слабость. Вследствие артериальной гипоксемии кожа приобретает цианотичный оттенок, а в результате хронической дыхательной недостаточности формируются «пальцы Гиппократа» (симптом «барабанных палочек»). Выраженная деформация грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения в сторону поражения свидетельствуют о развитии цирроза легкого.

Длительное течение или обострения основного заболевания способствуют прогрессированию диффузного пневмосклероза, а последний, в свою очередь, утяжеляет основную патологию. Чем больше объем нефункционирующей легочной ткани, тем тяжелее проявления пневмосклероза.

Диагностика

Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы и т. п.), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.

Данные рентгенографии или КТ легких вариативны; они отражают картину основного заболевания, дополненную собственно признаками диффузного пневмосклероза: уменьшением размеров легкого, деформацией легочного рисунка, эмфиземой, иногда — изменениями по типу «сотового легкого». Детализировать характер изменений бронхов и сосудов, а также уточнить степень их распространенности позволяет бронхография и ангиопульмонография. По данным вентиляционной сцинтиграфии легких определяется нарушение вентиляционно-перфузионных отношений.

КТ органов грудной клетки. Диффузный пневмосклероз с обеих сторон с формированием «сотового легкого»

Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости. В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.

Лечение диффузного пневмосклероза

Терапия диффузного пневмосклероза начинается с уточнения характера первичного заболевания, вызывающего прогрессирующие изменения в легких, максимального устранения или ослабления действия экзогенных факторов (аллергических, токсических и др.). При обострении инфекционно-воспалительных процессов в легких проводится противомикробная, муколитическая и отхаркивающая терапия, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции. При одышке назначаются бронхолитические средства.

В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е. В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.

Прогноз и профилактика

На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.

С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства.

Пневмосклероз легких: что это такое, какая продолжительность жизни и чем опасен, заразен или нет

Человек живет, пока он дышит. Любое, даже самое незначительно заболевание, затрагивающие легкие, может стать серьезной проблемой. Одним из таких недугов является пневмосклероз легких. При появлении его симптомов нужно сразу обращаться за помощью к врачу.

• Лечение при помощи стволовых клеток
• Оксигенотерапия
• Лечение лекарственными средствами
• Физиотерапия и ЛФК

Описание заболевания и его виды

Что такое пневмосклероз легких? Это достаточно опасное заболевание, развитие которого сопровождается замещением легочной ткани соединительной. Его возникновение обусловлено воспалительными изменениями непосредственно в дыхательной системе. Одновременно с этими процессами происходит нарушение газообмена, заметное снижение эластичности тканей. В результате соединительные элементы разрастаются, бронхи деформируются и уменьшаются в объеме.

Пневмосклероз легких

Впервые термин «пневмосклероз» был введен в обиход Р. Лаэннеком в далеком 1819 году. Тогда ученый применял его для обозначения воспаления легких в хронической стадии, развивающееся вследствие бронхоэктаза. Это заболевание может настигнуть человека абсолютно в любом возрасте. В несколько раз чаще пневмосклероз диагностируется у представителей сильного пола.

Существует несколько классификаций рассматриваемого недуга.

В зависимости от распространения болезни в дыхательной системе выделяют диффузный и очаговый пневмосклероз.

В первом случае патологический процесс распространяется на 1 или 2 дольки легкого, вызывая нарушение структуры тканей в этой области. На фоне таких изменений объем органа резко сокращается, а газообмен перестает функционировать.

Очаговый или ограниченный пневмосклероз сопровождается уплотнением тканей. При этой форме недуга число пораженных областей гораздо меньше. При детальном изучении отмечается присутствие склерозированных зон с гнойным экссудатом.

По степени интенсивности развития патологического процесса принято выделять такие разновидности пневмосклероза:

1. Пневмофиброз. В легочной ткани разрастается фиброзная.
2. Склероз. Легочные элементы в полной мере заменяются соединительной тканью, которая усиленно деформирует бронхи.
3. Цирроз. Коллаген замещает плевру, происходит снижение работоспособности легких.

Определение вида болезни позволяет назначить наиболее эффективную терапию.

Помимо перечисленных выше, существуют и другие формы заболевания. Их принято классифицировать по месту расположения очага поражения:

1. Перибронхиальный пневмосклероз. При этой патологии происходит разрастание соединительной паренхимы вокруг бронхов.
2. Интерстициальный. В роли источника недуга обычно выступает одноименная пневмония. Основной его мишенью является участок рядом с сосудами и бронхами.
3. Периваскулярный. Патологический процесс затрагивается области, окружающие кровеносные сосуды. Также к этой категории относятся перилобулярная и альвеолярная формы болезни.

Причины и механизм развития расстройства

Заболевание, как правило, появляется на фоне уже существующих патологий легких или служит их следствием. Среди основных причин пневмосклероза можно выделить:

• наличие инородного предмета в бронхах,
• патологические процессы в легких, отличающиеся наследственным характером,
• плеврит,
• бронхиолит,
• саркоидоз,
• интоксикация организма.

Среди маловероятных причин развития заболевания врачи отмечают воздействие излучения и сбой в работе иммунной системы. Пневмосклероз иногда возникает из-за гемодинамических сбоев в малом круге кровообращения.

Постпневматический пневмосклероз начинает прогрессировать в случае неокончательного излечения воспаления. В результате происходит разрастание рубцовых элементов. Особенно часто такая клиническая картина наблюдается после пневмонии, спровоцированной активностью стафилококков.

Поскольку пневмосклероз обычно выступает следствием других заболеваний, специфические симптомы у него отсутствуют. Их проявление зависит от формы недуга. Различают ограниченный и диффузный вариант течения патологического процесса. Для ограниченной формы характерно появление влажных хрипов, которые прослушиваются в одной области, и бронхоэктазии.

При диффузной возможно появление следующих расстройств:

1. Кашель. Он носит кратковременный характер, поэтому большая часть больных игнорирует этот симптом пневмосклероза. По мере развития заболевания его интенсивность нарастает. Возможно выделение гнойного экссудата в процессе отхаркивания.
2. Одышка. Как и кашель, данный признак болезни появляется не сразу. Сначала одышка возникает после физической нагрузки. Через некоторое время она не покидает больного даже в состоянии покоя.
3. Цианоз. Это процесс, характеризующийся изменением оттенка кожи и слизистых на синий. Цианоз является результатом гиповентиляции альвеол.

Достаточно часто при этом заболевании обнаруживаются признаки, сигнализирующие о развитии цирроза легкого. Среди них следует отметить изменение формы грудины, деформацию межреберных мышц и смещение расположения сердца.

Диагностика и лечение

Наиболее эффективным методом диагностики любых легочных заболеваний, в том числе и пневмосклероза, считается рентгенограмма. С ее помощью можно оценить развитие патологического процесса, его локализацию. Обычно заболеванию сопутствуют множественные воспаления, поэтому признаки пневмосклероза на рентгенограмме весьма разнообразны. Как правило, на снимках обнаруживается уменьшение в объеме части легкого, усиление рисунка по пути расположения бронхов.

Дополнительно врач может назначить комплексное обследование организма, которое включает в себя следующие мероприятия:

• анализ крови,
• смыв с бронхов,
• КТ.

На основании полученных результатов анализов врач может подтвердить окончательный диагноз. Только после этого следует приступать к терапии. Всего существует несколько вариантов лечения. О каждом из них более подробно будет рассказано чуть ниже.

Лечение при помощи стволовых клеток

Клеточная терапия является относительно новым способом лечения пневмосклероза. Что она собой представляет? Стволовые клетки являются своеобразными предшественниками всех элементов организма человека. Они могут трансформироваться и превращаться в любые другие структуры. Именно это их качество и используется во время  терапии пневмосклероза легкого.

Стволовые клетки вводятся внутривенно, а затем вместе с током крови попадают к пораженному органу. Здесь они начинают трансформироваться, замещая собой поврежденные структуры. Параллельно запускаются обменные процессы в организме, активизируется иммунитет.

Эффективность такой терапии определяется ее своевременностью. Если к помощи стволовых клеток обратиться до начала процесса фиброза в легких, можно надеяться на положительный результат. Кроме того, такое лечение стабилизирует метаболические процессы. Постепенно восстанавливается работоспособность ЦНС, эндокринной системы. Пострадавший орган за короткое время обретает былую функциональность.

Оксигенотерапия

Эта современная терапевтическая методика основывается на принципе вдыхания больным кислородно-газовой смеси.

Ее активно применяют для лечения различных патологий. Одним из показаний к проведению данной процедуры является пневмосклероз легкого. Оксигенотерапия помогает компенсировать кислородный дефицит, который характерен для организма больного.

Главным инструментом оксигенотерапии является газ. Он насыщен кислородом примерно в таком же объеме, что и в атмосферном воздухе. Подача газа осуществляется посредством интраназальных катетеров, масок или интубационных трубок. Грамотно проведенное кислородное питание позволяет восстановить клеточный метаболизм в организме пациента.

Лечение лекарственными средствами

Когда течение пневмосклероза характеризуется неоднократными воспалительными обострениями (например, бронхитом), терапия сводится к приему лекарственных препаратов. С этой целью пациенту могут назначить следующие медикаменты:

• антибактериальные,
• муколитические,
• противовоспалительные,
• бронхолитические.

При тяжелом течении или быстром прогрессировании недуга, дополнительно назначаются глюкокортикостероиды. Такие препараты принимают курсом. Гормональные медикаменты принимаются в малых дозах с целью подавления воспалительного процесса. Иногда глюкокортикостероиды комбинируют с иммуносупрессорами.

Стоит заметить, что медикаментозное лечение подбирается в индивидуальном порядке.

Только врач может назначить конкретные препараты, определить период их применения.

В противном случае можно нанести больше вреда собственному здоровью, нежели пользы.

Физиотерапия и ЛФК

При пневмосклерозе особая роль в терапевтических мероприятиях принадлежит физиопроцедурам. Основная их задача — купировать синдром в неактивной форме.

При отсутствии выраженной легочной недостаточности пациентам назначается ионофорез с Новокаином или хлоридом кальция. Также высокой эффективностью характеризуется ультразвук с Новокаином. При медленном отделении мокроты применяется система Вермеля. Облучение лампой Соллюкс при этом заболевании практически не дает эффекта.

Всем пациентам без исключения назначается комплекс упражнений лечебной физкультуры. Они позволяют укрепить дыхательную мускулатуру. Сначала занятия проводятся под контролем опытного тренера, затем их можно самостоятельно повторять в домашних условиях.

Дыхательную гимнастику обычно рекомендуют пациентам с компенсированной формой недуга. При этом каждое упражнение нужно выполнять, сохраняя медленный темп. Постепенно можно повышать интенсивность тренировок. Лучшее место для таких занятий — сосновый бор или парк. От выполнения упражнений лучше отказаться в те дни, когда у больного наблюдается высокая температура или сильное кровохарканье.

Прогнозы и профилактические мероприятия

К чему следует готовиться пациентам с диагнозом пневмосклероз? Прогноз при этом заболевании во многом зависит от этапа развития патологического процесса, а также скорости его распространения.

Наихудшим вариантом считаются те случаи, когда наблюдается появление сотового легкого, сопровождающееся присоединением вторичной инфекции. Нижние отделы органов дыхания приобретают вид губки, утяжеляя процесс газообмена. При этом у больного постепенно развивается легочное сердце. Для этой патологии характерно расширение правых областей главной мышцы организма на фоне повышенного АД.

Вторичные инфекции всегда приводят к резкому ухудшению состояния больного. Чаще всего они влекут за собой инвалидность.

Многие люди знают не понаслышке, что такое пневмосклероз. Однако большинство из них волнует вопрос, как предупредить его развитие. Возникновение этой болезни можно избежать, если следовать представленным ниже рекомендациям.

1. В первую очередь необходимо избавиться от такой пагубной привычки как курение. Особенно это касается тех людей, которые часто болеют бронхитом и другими патологиями дыхательной системы.
2. Если трудовая деятельность связана с работой на токсическом производстве, по возможности ее следует поменять.
3. Врачи настоятельно рекомендуют периодически проводить сеансы закаливания.
4. Важно придерживаться здорового образа жизни, скорректировать питание и заниматься спортом.

Если легочный пневмосклероз был вовремя диагностирован, а пациент выполняет все советы доктора, победить болезнь можно. В противном случае патология будет только прогрессировать, что обязательно положительно повлияет на продолжительность жизни.

Игнорирование симптомов недуга, как правило, приводит к летальному исходу.

Загрузка…

Системная склеродермия: MedlinePlus Genetics

Системная склеродермия — это аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и внутренние органы. Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система нарушает работу и атакует собственные ткани и органы тела. Слово «склеродермия» по-гречески означает твердая кожа, и это состояние характеризуется образованием рубцовой ткани (фиброза) на коже и других органах. Это состояние также называют системным склерозом, потому что фиброз может поражать другие органы, кроме кожи.Фиброз возникает из-за избыточного производства прочного белка, называемого коллагеном, который обычно укрепляет и поддерживает соединительные ткани по всему телу.

Признаки и симптомы системной склеродермии обычно начинаются с эпизодов феномена Рейно, которые могут возникать за недели или годы до фиброза. При феномене Рейно пальцы рук и ног больных становятся белыми или синими в ответ на низкую температуру или другие нагрузки. Этот эффект возникает из-за проблем с мелкими сосудами, по которым кровь идет к конечностям.Еще одним ранним признаком системной склеродермии являются опухшие или опухшие руки до утолщения и затвердевания кожи из-за фиброза. Утолщение кожи обычно сначала происходит на пальцах (так называемая склеродактилия), а также может затрагивать руки и лицо. Кроме того, у людей с системной склеродермией часто бывают открытые язвы (язвы) на пальцах, болезненные шишки под кожей (кальциноз) или небольшие скопления расширенных кровеносных сосудов непосредственно под кожей (телеангиэктазия).

Фиброз также может поражать внутренние органы и может привести к повреждению или отказу пораженных органов.Чаще всего поражаются пищевод, сердце, легкие и почки. О поражении внутренних органов могут свидетельствовать изжога, затрудненное глотание (дисфагия), высокое кровяное давление (гипертония), проблемы с почками, одышка, диарея или нарушение мышечных сокращений, которые перемещают пищу по пищеварительному тракту (псевдообструкция кишечника). .

Существует три типа системной склеродермии, которые определяются тканями, пораженными заболеванием. При одном типе системной склеродермии, известной как ограниченная кожная системная склеродермия, фиброз обычно поражает только руки, руки и лицо.Ограниченная кожная системная склеродермия раньше была известна как синдром CREST, который получил свое название из-за общих черт этого состояния: кальциноза, феномена Рейно, дисфункции моторики пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии. При другом типе системной склеродермии, известной как диффузная кожная системная склеродермия, фиброз поражает большие участки кожи, включая туловище, верхнюю часть рук и ноги, и часто поражает внутренние органы. При диффузной кожной системной склеродермии состояние быстро ухудшается, и повреждение органа возникает раньше, чем при других типах состояния.При третьем типе системной склеродермии, называемой системным склерозом sine scleroderma («синус» на латыни означает «без синуса»), фиброз поражает один или несколько внутренних органов, но не кожу.

Примерно от 15 до 25 процентов людей с признаками системной склеродермии также имеют признаки и симптомы другого состояния, поражающего соединительную ткань, например полимиозит, дерматомиозит, ревматоидный артрит, синдром Шегрена или системную красную волчанку. Сочетание системной склеродермии с другими аномалиями соединительной ткани известно как синдром перекрытия склеродермии.

Системный склероз — AMBOSS

Последнее обновление: 19 ноября 2020 г.

Резюме

Системный склероз (SSc) — хроническое заболевание, вызываемое аномальным ростом соединительной ткани, которое приводит к диффузному утолщению и упрочнению кожи, а часто и внутренние органы. SSc подразделяется на ограниченный SSc и диффузный SSc. Более распространенная ограниченная форма ССД начинается со склероза пальцев, рук и лица, который затем прогрессирует к центру тела. Ограниченный ССД часто ассоциируется с симптомами синдрома CREST (кальциноз кожи, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия) и может сопровождаться поражением внутренних органов по мере прогрессирования заболевания.Диффузный ССД встречается реже, но более агрессивен, с ранним поражением систем органов, которое может быть опасным для жизни при поражении сердца, легких или почек. Лечение симптоматическое и зависит от степени поражения кожи и систем органов. В случае диффузного воспаления кожи и / или органов следует назначить иммунодепрессанты (например, метотрексат). Прогноз варьируется в зависимости от того, какие органы поражены, при этом легочная артериальная гипертензия, интерстициальное заболевание легких и сердечные заболевания значительно повышают уровень смертности.

Эпидемиология

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Патофизиология

Патофизиология ССД до конца не изучена, но несколько факторов играют роль в развитии болезни.

Каталожные номера: ^[4]

Клинические особенности

Общие симптомы

• Кожные находки
  • Утолщение и уплотнение кожи: кожа выглядит гладкой, блестящей и пухлой.
  • Склеродактилия: фиброзное утолщение и стягивание кожи пальцев и рук
  • Множественные болезненные ишемические язвы пальцев с атрофией и некротическими пятнами
  • Цифровая ямка: гиперкератотическое рубцевание, наиболее часто поражающее кончики пальцев
  • Поражения проксимального ногтевого валика
  • Депигментация кожи с сохранением перифолликулярной пигментации (оттенок соли и перца)
  • Лицо
• Заболевания сосудов
• Другое

Системный склероз — до финала

• Переключить меню

• Узнать
  • Физиология
    • Иммунология
  • Медицина
    • Кардиология
    • Эндокринология
    • Гастроэнтерология
    • Респираторный
    • Инфекционная болезнь
    • Гематология
    • Ревматология
    • Почечная медицина
    • Неврология
    • Офтальмология
  • Хирургия
    • Грудь
    • Общая хирургия
    • Грыжи
    • Урология
    • Сосудистые
  • Педиатрия
    • Кардиология
    • Респираторный
    • Гастроэнтерология
    • Эндокринология
    • Почечная и урология
    • Неонатология
    • Развитие
    • Генетика
    • Неврология
    • КАМХС
    • Гематология
    • Иммунология
    • Инфекционная болезнь
    • ЛОР
    • Ортопедия
    • Ревматология
    • Дерматология
  • Obs and Gynae
    • Репродуктивная система
    • Гинекология
    • Рак
    • Мочеполовая медицина
    • Контрацепция
    • Плодородие
    • Ранняя беременность
    • Дородовая помощь
    • Работа и доставка
    • Послеродовой уход
• Видео
• Подкаст
• Тест
• Книги
• Карточки

.