Саркоидоз легких последствия: лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

Содержание

Саркоидоз | Университетская клиника г. Фрайбурга

Описание

Саркоидоз (Болезнь Бенье – Бёка – Шаумана) – воспалительное заболевание, поражающее многие органы и системы (системная болезнь).  Характерным признаком саркоидоза является образование в любом части организма микроскопических плотных узелков – гранулём. Особенно часто от саркоидоза страдают легкие. Гранулемы ограничивают функциональность пораженного органа и вызывают изменения (фиброз) в соединительных тканях. Саркоидоз –болезнь относительно редкая. Ею болеют примерно от 1до 60 человек из 100.000, причем,  она более распространена в северных регионах, чем в южных..

Симптомы

Различают, прежде всего, остро протекающую форму саркоидоза (30% случаев), так называемый синдром Лёфгрена, и  хроническую форму (70% случаев). Обе формы  имеют различную симптоматику.

Острому саркоидозу присущи:

  • лихорадка,
  • боли в суставах,
  • ночная потливость,
  • артрит,
  • узловатая эритрема,
  • сухой кашель,
  • одышка при физической нагрузке,
  • увеличение лимфатических узлов лёгких.

Хроническое течение болезни на протяжении месяцев проявляется в:

  • постепенно нарастающей одышке (особенно во время нагрузки),
  • усталости,
  • слабости,
  • потере веса,
  • длительном сухом кашле,
  • болях в суставах, интенсивность которых то повышается, то снижается.

Причины и риски

Причины болезни до конца  не изучены. Существует вероятность генетической предрасположенности к саркоидозу. Кроме того, учёные предполагают, что гранулемы  развиваются в результате чрезмерной иммунной реакции организма. Исследования образцов тканей показывают, что эти микроскопические узелки состоят, в основном, из клеток  иммунной системы.

Исследования и диагноз

При подозрении на саркоидоз, в первую очередь необходимы рентген грудной клетки и обследование функции лёгких. Если рентгеновский снимок покажет типичные изменения в лёгких, назначается проведение дальнейших диагностических мероприятий для уточнения диагноза, например,  бронхоскопии или  бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ). Он используется для взятия жидкости из лёгких, которая затем исследуется на наличие клеток, отражающих  острый воспалительный процесс.  Обязательной процедурой диагностики саркоидоза является биохимический  анализ крови на определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови и  С-реактивного белка. Если диагноз не выяснен до конца, а также  для того, чтобы исключить другие заболевания лёгких, рекомендуется  применение компьютерной томографии.

Лечение

При саркоидозе не существует причинно-следственной терапии. До 60% случаев заболевания имеют спонтанную ремиссию. Лечение при этом направлено на снижение и облегчение симптомов болезни.  В качестве болеутоляющих средств принимают, как правило, нестероидные противовоспалительные  препараты: аспирин, диклофенак или ибупрофен. При симптоматическом поражении органов, например, при ограниченной функциональности лёгкого, основу лечения составляют кортикостероидные   препараты, а при очень тяжелой форме заболевания, наряду с  кортизонами, используют  иммунносупрессивные средства, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиофин, циклофосфинад,  а также ФНО-альфа-блокаторы или хлороквин — вещество, которое обычно используют для профилактики малярии. В связи с тем, что эти препараты могут иметь серьёзные побочные эффекты, их возможные недостатки и преимущества перед началом курса лечения рекомендуется обсудить с врачом.

Течение и прогноз

Как правило, прогноз у заболевания в целом благоприятный.

  • При острой форме протекания болезни в 90% случаев ремиссия наступает спонтанно.
  • Примерно у 30% заболевших после прохождения курса лечения наблюдается нарушение функции лёгких и некоторых внутренних органов.
  • У 10% из них развивается прогрессирующий лёгочный фиброз, а в отдельных случаях могут потенциально возникнуть даже смертельные осложнения.

Особые примечания

Вследствие того, что заболевание встречается очень редко, его  диагностика  зачастую  занимает продолжительное время. В процессе её проведения необходимо, прежде всего, отличить саркоидоз от таких заболеваний, как туберкулёз лёгких, опухоль  лёгких или лимфома.

Лечение саркоидоза легких в Москве


Саркоидоз относится к малоизученным патологиям. Заболевание протекает с образованием гранулем, которые могут локализоваться в любом внутреннем органе, лимфоузлах и на коже. Сакроидоз нельзя путать с саркомой, последний термин обозначает злокачественное поражение организма.

Причины саркоидоза


Основной причины развития саркоидоза у человека не установлено. Часть исследователей полагает, что это заболевание имеет полиэтиологический генез, то есть возникает под воздействием сразу нескольких провоцирующих факторов. Это аутоиммунные процессы, инфекционные агенты, плохие экологические условия, наследственная предрасположенность.


Саркоидоз может возникнуть в любом возрасте. Однако, риск поражения гранулемами организма выше у молодых людей в возрасте от 35 до 30 лет. У женщин второй пик заболевания приходится на 40-45 лет, что может быть связано с гормональным сбоем при климаксе.


Саркоидоз проявляется образованием специфических гранулем – мелких узелков, представляющих собой скопление нормальных, то есть неизмененных клеток организма. При прогрессировании патологии в гранулемах появляются и гигантские клетки с несколькими ядрами.


Саркоидоз в большинстве случаев поражает легкие, что в сочетании с образованием гранулем создает необходимость дифдиагностики с туберкулезом.

Симптоматика саркоидоза


Болезнь долго может протекать без определенных признаков. На начальной стадии саркоидоз нередко выявляется случайно при проведении профилактического ренгенообследования легких.


К общим неспецифическим признакам патологии относят:

  • Слабость. Чаще всего бывает по утрам, иногда сопровождается болезненными ощущениями в мышцах и головными болями.
  • Повышение температуры. Лихорадка в большинстве случаев сопровождает саркоидоз, протекающий с поражением лимфатических узлов и глаз.
  • Уменьшение массы тела. Вес снижается не сразу, а через несколько месяцев после начала заболевания. Потеря веса происходит вследствие нарушения обменных процессов, что приводит к ухудшению усвоения питательных веществ.
  • Увеличение лимфоузлов. Воспалению больше подвержены шейные и грудные группы лимфоузлов. При пальпации такие узлы плотные, безболезненные и подвижные.


Специфические симптомы саркоидоза зависят от локализации гранулем:

  • При образовании гранулем в легких в 90 % случаев появляется отдышка, сухой или мокрый кашель, тяжесть в груди.
  • Саркоидоз с поражением глаз приводит к распространению мелких гранулем на роговицу, сетчатку, склеры, внешние оболочки глаза. В результате беспокоит слезотечение, покраснение глаз, снижение зрения, иногда до полной слепоты.
  • При поражении кожи узелки выглядят как приподнятые над телом округлые образования. Поверхность кожи в этих местах становится красноватой. Саркоидоз кожи может охватывать нижние конечности, ягодичную область лицо. Иногда появляется узловатая эритема – болезненные узлы красного цвета, которые со временем желтеют. Узловатая эритема нередко протекает с признаками артрита – отечностью и болями в локтевых, голеностопных суставах, лучезапястных суставах; Саркоидоз с вовлечением нервной системы может стать причиной паралича лицевого нерва. Заболевание проявляется головными болями, ухудшением памяти, слабостью мышц конечностей, в редких случаях судорожными припадками.


Выше описаны наиболее вероятные формы саркоидоза. Но зафиксированы также случаи поражения гранулемами сердца, селезенки, мочеполовых органов, ротовой полости, органов пищеварения.


Саркоидоз протекает волнообразно – периоды стихания симптомов сменяются очередным обострением. У части больных происходит самоизлечение. Осложнением заболевания может быть дыхательная недостаточность, тяжелые нарушения функция печени, почек. При поражении сердца возможен летальный исход.


Диагноз выставляется на основании рентгенологического исследования, анализов крови (выявляется воспалительная реакция), гистологического исследования биоматериала гранулем.

Принципы лечения


Диагностика саркоидоза проводится терапевтом. На ранней стадии болезни, при условии отсутствия явной симптоматики, лечение не проводится. Это связано с тем, что саркоидоз может пройти самостоятельно за 3-6 месяцев. Однако весь этот период состояние больного нужно контролировать.


При явных признаках заболевания основу лечения составляет гормональная терапия. Гормоны вначале назначают в высоких дозах, затем переходят на поддерживающие. Саркоидоз склонен к рецидивам, поэтому гормонотерапию могут неоднократно повторять.


Прогноз течения болезни в основном благоприятный. Но у некоторых больных возникают тяжелые нарушения функций жизненно важных систем, что приводит к инвалидности.

Саркоидоз легких: что это такое, симптомы, лечение

Пневмония, туберкулёз, рак – об этих заболеваниях, поражающих лёгкие, слышали многие. А что скрывается за диагнозом «саркоидоз лёгких»? Как выявляют и лечат эту болезнь? Чем она может осложниться? Об этом и многом другом нам рассказала врач-терапевт, пульмонолог «Клиника Эксперт» Тула Анастасия Сергеевна Волобуева.

— Анастасия Сергеевна, о пневмонии наверняка знают многие наши читатели, чему в немалой степени поспособствовала и пандемия COVID-19. Но среди заболеваний, поражающих лёгкие, есть и такие, о которых говорят реже. Например, саркоидоз лёгких. Что это такое?

— Саркоидоз – это доброкачественное системное заболевание воспалительного характера. «Системное» в данном случае означает, что патологические изменения могут встречаться во многих местах организма. Для саркоидоза характерно скопление клеток воспаления (фагоцитов и лимфоцитов) с образованием особых узелков (гранулём) в различных органах. Чаще всего поражаются лимфоузлы, лёгкие, печень, селезёнка, орган зрения, кожа, кости, головной мозг.

— Почему возникает это заболевание?

— Есть несколько теорий развития саркоидоза. Одна из них – генетическая. Согласно ей считается, что у определённых групп людей есть предрасположенность к данному заболеванию.

Другая теория – иммунная, которая объясняет развитие этой патологии сбоем в иммунной системе и активизацией на этом фоне клеток воспаления.

Ещё одно мнение – наличие триггера, то есть вредного внешнего фактора, который и запускает развитие саркоидоза лёгких. Триггерами, к примеру, являются инфекционные агенты, частицы пыли, асбеста, табака, вдыхаемые человеком.

Учёные склоняются к полиэтиологичной (многофакторной) природе возникновения саркоидоза лёгких, когда на уже восприимчивый организм (со сбоем в иммунитете) воздействуют неблагоприятные внешние факторы.

Риск развития саркоидоза лёгких выше у пожарных, механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства и химической промышленности, людей с табакозависимостью.

— Какими признаками проявляется саркоидоз лёгких?

— Недомогание, хроническая усталость, быстрая утомляемость, потеря веса, снижение аппетита, повышение температуры до 37-37,5 градусов по Цельсию, потливость, кашель, одышка, боли в суставах «летучего» характера, нарушение сна.

Как вы, возможно, могли отметить, симптомы саркоидоза лёгких неспецифические и могут встречаться в повседневной жизни при очень многих заболеваниях, но они служат поводом для обращения к врачу и обследования.

— К вопросу об обследовании. Расскажите, пожалуйста, как проводится диагностика саркоидоза лёгких?

— Коварство этой болезни – в отсутствии видимых специфических признаков, а диагноз чаще всего ставится после исключения ряда патологий (в частности туберкулёза, онкозаболеваний).

Для постановки диагноза необходимо, чтобы врач осмотрел пациента (в том числе прослушал лёгкие), собрал жалобы и анамнез. По анализу крови мы можем получить информацию о воспалении (на воспаление укажут, в частности, высокие цифры СОЭ – скорости оседания эритроцитов). Когда заболевание носит системный характер, в анализах наблюдаем лейкопению и тромбоцитопению (то есть снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов).

На рентгеновских снимках и на КТ-снимках органов грудной клетки при саркоидозе можно увидеть симптом «матового стекла» (такую же картину можно наблюдать, например, при коронавирусной инфекции). Также встречаются признаки, которые характерны для туберкулёза, рака лёгких и метастазирования в лёгкие опухолей из других органов.

Золотой стандарт диагностики саркоидоза лёгких – бронхоскопия с тонкоигольной биопсией. В ходе этой процедуры изымается кусочек ткани узелка и проводится его микроскопическое исследование. Только в этом случае можно с уверенностью сказать, что мы имеем дело с саркоидозом лёгких.

— Анастасия Сергеевна, а какой врач лечит саркоидоз лёгких?

— Сейчас лечением этой патологии занимаются врачи-пульмонологи. Если поражение системное, то мы лечим пациентов коллегиально, то есть к этому процессу подключаются врачи-ревматологи, неврологи, офтальмологи и другие.

Хотела бы отметить, что изначально пациенты с саркоидозом чаще всего попадают к врачам-фтизиатрам, онкологам. Когда эти специалисты исключают туберкулёз и опухоли, можно предполагать наличие саркоидоза.

Если нам необходимо подтвердить этот диагноз с помощью биопсии, мы направляем пациентов к торакальным хирургам.

— Расскажите, как лечат саркоидоз лёгких

— Лечение этой патологии консервативное (то есть без операции). После постановки диагноза мы обычно наблюдаем за пациентом на протяжении 3-6 месяцев, отмечая изменения в его состоянии. Если оно стабильное и при этом пациент ни на что не жалуется, никакого лечения не требуется.

Если же усиливается одышка, а также нарастают другие симптомы со стороны дыхательной системы и иных органов, мы назначаем гормонотерапию и препараты для поддержания иммунитета.

Прогноз заболевания обычно благоприятный.

— А что будет, если не лечить саркоидоз лёгких? Может ли он перейти, к примеру, в рак?

— Нет, в рак лёгких эта болезнь перейти не может, так как саркоидоз – это изначально доброкачественная патология. Если её не лечить, она может осложниться дыхательной недостаточностью за счёт поражения лёгочной ткани и сдавления крупных бронхов увеличенными лимфатическими узлами.

— А можно ли как-то предотвратить это заболевание?

— Специфической профилактики этой болезни нет. Следует придерживаться общеукрепляющих мер для поддержания иммунитета: сбалансированно питаться, заниматься спортом, соблюдать режима труда и отдыха, бросить курить. Лицам, работающим на вредных производствах, необходимо использовать респиратор с целью защиты органов дыхания.

Беседовала Севиля Ибраимова

Редакция рекомендует:

КТ органов грудной клетки: что покажет и как поможет пациенту?
COVID-19 и не только: каковы особенности вирусных пневмоний?
Коронавирус в вопросах и ответах

Для справки:

Волобуева Анастасия Сергеевна

Выпускница лечебного факультета Курского медицинского университета 2008 года

В 2009 году окончила интернатуру в Московском медицинском университете имени И.М. Сеченова по терапии

Неоднократно проходила курсы повышения квалификации по пульмонологии и терапии

В настоящее время работает врачом-терапевтом, пульмонологом в «Клиника Эксперт» Тула. Принимает по адресу: ул.Болдина,74

И прекрасен, и опасен наш иммунитет — Санкт-Петербургский государственный университет

Иммунитет защищает организм от вирусов, бактерий и грибков. Однако иногда его реакция выходит из-под контроля и ведет к повреждению здоровых клеток и органов. Вопросами аутоиммунного поведения занимаются исследователи СПбГУ в рамках мегагранта с целью изучения причин и механизмов аутоиммунных болезней и использования иммунологических инструментов в их диагностике и лечении.

Исследование проводилось в рамках мегагранта Правительства Российской Федерации № 14.W03.31.0009 от 13.02.2017 на предоставление государственной поддержки научных исследований, проводимых под руководством ведущих ученых.

В качестве одного из направлений для исследования ученые выбрали саркоидоз. Это неинфекционное заболевание, характеризующееся появлением узелковых образований в органах и тканях, чаще всего в легких. Болезнь запускает воспалительные реакции, которые негативно отражаются на всем организме.

«Есть заболевания, механизм развития которых малопонятен, — рассказывает Наталия Юрьевна Басанцова, ассистент СПбГУ (кафедра факультетской терапии), врач-невролог Санкт-Петербургского научно-исследовательского института фтизиопульмонологии. — Очевидно, что иммунитет играет при саркоидозе легких важную роль. Из-за слишком высокой активности некоторых его компонентов он поражает не только легочную ткань, но и весь остальной организм. В том числе это приводит к развитию нейропатии малых волокон (НМВ), исследованием которой меня и пригласили заниматься полтора года назад».

Рефлексирующий иммунитет

«В норме иммунная система работает так: есть группа клеток, которая очень строго проверяет каждый чужеродный агент, попадающий в организм. Это обеспечивает своевременную реакцию организма на проникновение патогенов, — объясняет невролог. — Если эти клетки работают исправно, иммунная система хорошо справляется с инфекциями. Но если они начинают что-то пропускать — развиваются опухоли и инфекционные заболевания, а если, наоборот, работают слишком активно — аутоиммунные болезни».

Материал из журнала «Санкт-Петербургский университет»

Аутоиммунные реакции возникают при дисбалансе так называемого Т-звена иммунитета, основными участниками которого являются Т-хелперы, Т-киллеры и Т-супрессоры. Т-хелперы распознают чужеродные молекулы и передают сигнал для активации других иммунных клеток. Т-киллеры осуществляют уничтожение пораженных клеток, чтобы не допустить дальнейшего распространения инфекции. Т-супрессоры выполняют регуляторную функцию и подавляют излишний иммунный ответ. «По идее, Т-клетки должны защищать нас, но при аутоиммунных заболеваниях их функции сбиваются: происходит гиперактивация одних и недостаточная активность других», — рассказывает Наталия Басанцова.

Сбой в реакциях Т-клеток запускает выделение большего, чем необходимо, количества цитокинов. Цитокины — это информационные молекулы для передачи сигналов между лимфоцитами. Они различаются по свойствам и бывают провоспалительными (вызывают воспаление), противовоспалительными (снижают его) и регулирующими врожденный и приобретенный иммунитет. «Воздействие провоспалительных цитокинов ощущал каждый, кто хоть раз болел гриппом, — отмечает ученый. — Сам вирус не вызывает температуру и боль в мышцах. Этим занимаются цитокины, запуская соответствующие реакции».

У больных саркоидозом легких и другими аутоиммунными заболеваниями повышается количество провоспалительных цитокинов — IL-1β, IL-6, IL-8 и FNO-α. Цитокины поражают не только ткань легких, но и тоненькие нервные волокна: миелинизированные (с защитной оболочкой из миелина) нейроны типа А-дельта и немиелинизированные (без оболочки) нервные волокна типа С, которыми пронизаны все внутренние органы и ткани. Это приводит к неврологическим симптомам, в том числе к нарушению ритма сердца, помутнению зрения и болям в мышцах и коже, которые не дают спать по ночам.

Кстати, по словам Наталии Басанцовой, ночное обострение болевых симптомов связано с классической теорией Рональда Мелзака и Патрика Уолла. Она гласит, что болевые и мышечные импульсы обрабатываются одними и теми же нейронами. Так, если человек порезал палец, он рефлекторно начинает зажимать поврежденное место. Это делается не столько для того, чтобы остановить кровь, сколько для активации импульсов от близлежащих мышц. Поскольку информация о боли и сокращении мышечных волокон приходит одновременно в один и тот же центр, мозгу приходится выбирать между ними, и по эволюционным причинам он отдает предпочтение мышцам. Поэтому днем во время движения или занятий спортом пациент чувствует себя хорошо. Но, когда он ложится в постель, мышцы расслабляются и дискомфорт возвращается. На усиление симптоматики воздействуют также гормональные колебания. «Считается, что пациенты-мужчины, а также женщины в период менопаузы чувствуют боль острее», — отмечает исследовательница.

Диагноз по миллиметру кожи

Саркоидоз легких и его нейропатические проявления очень сложно диагностировать. Выявление аутоиммунных заболеваний требует детектирования инструментальными методами, а также тщательного врачебного осмотра и опроса. В 70% случаев заболевание протекает в легкой форме, и у половины пациентов болезнь обнаруживают посредством обычного планового обследования. По общим подсчетам, на сегодняшний день людей с развитием НМВ по разным причинам, в том числе из-за саркоидоза, насчитывается сотни миллионов в мире. Возможно, эта цифра выше.

Кроме того, врачи часто не догадываются, что комплекс вегетативных симптомов при саркоидозе является его неврологическим проявлением.

Врач-невролог Санкт-Петербургского научно-исследовательского института фтизиопульмонологии Наталия Басанцова

Однако если доктор все-таки его заподозрит и решит провести стандартный тест — электронейромиографию, он вряд ли сможет подтвердить диагноз. Электронейромиография показывает нарушения только в крупных нервах, малые волокна для нее недоступны. «Для того чтобы оценить проявления НМВ, необходимо выйти за рамки стандартного протокола этого метода, — говорит Наталия Басанцова, — а также иметь нужные навыки».

Так, «золотым стандартом» для исследования НМВ является биопсия кожи. Она позволяет оценить состояние малых нервных волокон в эпидермисе гораздо точнее. Как правило, анализ проводят с той стороны тела, где клинические проявления более выражены. Вначале специалист обезболивает участок и обрабатывает его антисептиком. Далее биопсийной иглой берет маленький кусочек кожи размером примерно три-четыре миллиметра и фиксирует его в специальном растворе. Затем окрашивает и изучает под микроскопом.

По словам Наталии Басанцовой, достаточно хорошо налажена диагностика НМВ с помощью биопсии кожи в Израиле. «У них есть специалисты, алгоритм действий и стандартные протоколы анализа, — рассказывает она. — Этого очень не хватает у нас в России». Вместе с коллегами в рамках гранта неврологу удалось побывать на практике в Медицинском центре имени Хаима Шибы в Тель-Авиве, который является одним из крупнейших в мире. «Мы проучились там некоторое время. Потом вернулись в Россию и полгода адаптировали полученные навыки к отечественному оборудованию», — говорит она.

Для своего исследования ученые взяли биопсию кожи почти у 100 добровольцев из Санкт-Петербургского научно-исследовательского института фтизиопульмонологии. Около трети из них — пациенты с диагнозом «саркоидоз легких», примерно столько же — с туберкулезом, все остальные — здоровые участники. По словам невролога, существует мнение, что саркоидоз — аномальная реакция иммунной системы на палочку Коха (Mycobacterium tuberculosis), которая вызывает туберкулез. Поэтому важно изучать проявления обеих болезней в сравнении.

Правильный вопрос решает многое

Помимо инструментальных методов диагностики, авторы использовали специальные опросники. «На начальном этапе они помогают доктору определить дальнейшее направление работы, — объясняет невролог. — Есть опросники с доказанной эффективностью, которые являются настоящими диагностическими инструментами. В исследовании мы использовали один из них — The Small Fiber Neuropathy Screening List (SFN-SL). При первой встрече я обязательно внимательно изучаю ответы пациента. По ним я ориентируюсь: нуждается ли человек в дальнейшей диагностике НМВ или его состояние этого не требует».

К тому же подобные тесты помогают не пропустить некоторые симптомы, которые для пациента (и нередко для врача) могут показаться малозначительными. К примеру, головокружение, затуманивание зрения, сердцебиение или характерный «саркоидозный туман» — невозможность сконцентрироваться — кто-то принимает за переутомление. Такое типичное проявление аутоиммунного процесса, как повышенная эмоциональная нестабильность, тоже может быть спутано с психологическими проблемами. «Однако у пациентов с саркоидозом легких это один из самых частых симптомов, — говорит Наталия Басанцова. — Причем это не обыкновенное волнение из-за своего здоровья, а самая настоящая повышенная эмоциональность».

Сейчас команда авторов сопоставляет клинические данные и результаты биопсии.

Мы стараемся объединить полученную информации в единую концепцию.

Врач-невролог Санкт-Петербургского научно-исследовательского института фтизиопульмонологии Наталия Басанцова

«Как в случае саркоидоза легких, так и при туберкулезе присутствует системное воспаление, перевозбуждение иммунных клеток, а также выброс FNO-α и других цитокинов. Однако в проявлении нейропатии заболевания сильно различаются. Мы видим это по более низкой концентрации малых нервных волокон в коже у больных саркоидозом легких на результатах биопсии, которые у нас уже есть», — рассказывает Наталия Басанцова.

В процессе работы авторы поняли, что их тема требует дальнейшего изучения. «Нужно исследовать не только нервные клетки, но и всю структуру ткани, а также проследить за механизмом работы про- и противовоспалительных цитокинов. — говорит Наталия Басанцова. — Мы надеемся на продление гранта, которое позволит нам продолжить изучать аутоиммунные проявления на примере саркоидоза».

Лечение саркоидоза легких, услуги пульмонолога, отделение пульмонологии


Саркоидоз – системное воспалительное заболевание неизвестной природы, которое характеризуется образованием в легких и других органах специфических гранулем (скоплений воспалительных клеток).


В России саркоидозом болеют 22– 47 человек на 100 тыс взрослого населения.


Причины


Конкретные причины возникновения саркоидоза не выявлены, однако нередко болезнь развивается после вирусных и некоторых бактериальных инфекций, различных неблагоприятных воздействий (вдыхания металлической, органической, строительной, сельскохозяйственной пыли, дыма, некоторых химических веществ). Существуют также версии о генетической предрасположенности к этому заболеванию.


Проявления


Саркоидоз может поражать практически любые органы: лимфатические узлы и селезенку, кожу, сердце, почки, глаза, суставы, кости и мышцы, нервную систему, но чаще всего встречается поражение легких, как изолированное, так и в сочетании с поражением других органов. В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается постепенно, с незначительных проявлений: покашливания, слабости и быстрой утомляемости, субфебрильной температуры. Начало заболевания может сопровождаться появлением узловатой эритемы – ярко-красных или багрово-синюшных округлых пятен на коже, чаще нижних конечностей. Пятна плотные на ощупь, но безболезненные, возвышаются над поверхностью кожи. Через несколько недель пятна бесследно исчезают даже без лечения.


Нередко саркоидоз начинается как затянувшийся бронхит с длительным сухим кашлем или «стертая» картина «прикорневой» пневмонии, и при флюорографии или рентгенографии легких выявляют увеличение внутригрудных лимфоузлов. Иногда помимо увеличения лимфоузлов, находят рентгенологические изменения и в самой легочной ткани.


Острое начало с повышения температуры до 39-40 градусов, болей и отечности голеностопных суставов, узловатой эритемы и увеличения лимфоузлов корней легких с обеих сторон, которое выявляется на рентгенограмме органов грудной клетки, встречается нечасто.


Одышка, как правило, присоединяется на поздних стадиях саркоидоза при развитии грубых фиброзных изменений в легочной ткани, ограничивающих нормальное наполнение легких воздухом и препятствующее достаточному поступлению кислорода из легких в кровь.


Нередко саркоидоз сопровождается поражением суставов (боли и опухание голеностопных суставов, суставов пальцев кистей и стоп, реже – других суставов), глаз («туман» или «мушки» перед глазами, снижение остроты зрения, ломота в глазных яблоках). Поражение сердца может проявляться различными нарушениями сердечного ритма, сердечными блокадами, сердцебиением, ощущением перебоев в работе сердца, боли в области сердца. Реже встречается саркоидное поражение нервной системы в виде парезов или параличей лицевого нерва или периферических нервов, головных болей, судорог и т.д.


Диагностика


При подозрении на саркоидоз легких и/или внутригрудных лимфоузлов необходимо:


  1. уточнить характер и распространенность поражения легких;

  2. исключить поражение других органов.


С этой целью нередко выполняют компьютерную томографию легких, поскольку это более точный диагностический метод, позволяющий выявить изменения в легочной ткани, не видимые на обычной рентгенограмме. Кроме этого, обязательно исследование легочной функции, причем при саркоидозе важное значение имеет не столько обычная спирометрия, сколько измерение диффузионной способности легких (способности легких пропускать кислород из вдыхаемого воздуха в кровь). У больных саркоидозом нередко все показатели легочной функции могут оставаться в нормальных пределах, и только диффузионная способность легких позволяет выявить нарушения.


Саркоидоз легких необходимо дифференцировать со многими другими легочными заболеваниями, имеющими похожие клинические и рентгенологические проявления. Это требует выполнения биопсии легочной ткани с последующим гистологическим исследованием полученного материала. Точное морфологическое подтверждение диагноза нужно в связи с тем, что разные болезни нуждаются в разных, нередко взаимоисключающих, подходах к лечению. Согласно международным и российским рекомендациям, биопсия легочной ткани должна выполняться у всех больных после выявления изменений в лимфоузлах средостения или в легочной ткани вне зависимости от наличия или отсутствия клинических симптомов заболевания.


Биопсия может выполняться двумя способами:


  1. трансбронхиальная биопсия – выполняется во время бронхоскопии.
    Преимущества:

    — не требует госпитализации

    — не требует наркоза.
    Недостатки:

    — в результате трансбронхиальной биопсии получается очень скудный материал, которого нередко бывает недостаточно для окончательного уточнения диагноза.

  2. Хирургическая биопсия. Видеоторакоскопия – представляет собой хирургическую операцию, требующую госпитализацию пациента в торакальное отделение, хирургического стационара; проводится с общим наркозом, поэтому имеет противопоказания, особенно у пациентов старшего возраста. Преимуществом хирургической биопсии является получение полноценного гистологического материала, что значительно повышает вероятность постановки точного диагноза.


В отличие от больных с другими диффузными заболеваниями легких, при саркоидозе рекомендуется сначала выполнение трансбронхиальной биопсии; хирургическая биопсия проводится в случаях, когда менее травматичная трансбронхиальная биопсия не позволила выставить окончательный диагноз.


Для исключения внелегочного саркоидоза выполняют ЭКГ, УЗИ печени, селезенки и лимфоузлов брюшной полости, биохимический анализ крови с измерением показателей функции печени и почек, офтальмологический осмотр.


Лечение


Если диагноз саркоидоза не вызывает сомнений, то при отсутствии нарушений функций внутренних органов и отсутствии клинических проявлений заболевания лечение не требуется. Это связано с тем, что во многих случаях изменения в легочной ткани и лимфоузлах при сарколидозе могут исчезнуть самостоятельно через несколько месяцев.


Если у пациента развивается дыхательная недостаточность или значительно нарушается функция легких, печени или других пораженных органов, то врач принимает решение начать лечение. Это диктуется необходимостью сохранить нормальное функционирование органов, пока в них не развились необратимые фиброзные изменения.


Наиболее предпочтительной терапией саркоидоза являются кортикостероидные препараты. Лечебную дозу кортикостероидов назначают на срок не менее 4 недель и после улучшения состояния дозу снижают до поддерживающей, которую пациент должен принимать длительно – от 6 мес до нескольких лет. Терапия кортикостероидами может сопровождаться развитием побочных эффектов, которые надо предупреждать, поэтому одновременно с кортикостероидами пациенту, как правило, назначают лекарственные препараты, предупреждающие развитие язв и эрозий желудка и остеопороза (разрежения костной ткани).


Также рекомендуется тщательно следить за артериальным давлением, уровнем сахара крови, задержкой жидкости в организме и т.д. Несмотря на эти неприятные факторы, кортикостероиды используют в лечении саркоидоза во всем мире, поскольку это самый эффективный вариант терапии этого заболевания.


В большинстве случаев после правильно проведенного лечения все проявления саркоидоза исчезают, однако в будущем болезнь может рецидивировать.


Поскольку саркоидоз – болезнь, обусловленная иммунопатологической реакцией организма, лицам с этим заболеванием противопоказаны любые физиотерапевтические воздействия, включая инсоляцию (пребывание на открытом солнце, посещение солярия) и массаж грудной клетки.

Page Not Found | European Lung Foundation

Sorry about that! Something went a little wrong there and we’ve encountered some kind of problem.

You can either click «Back» in your browser and try again, choose something else from the menu, or drop us a line to let us know there’s a problem.

Alternatively, we’ve had a look around the site for what you seem to be looking for and have found the following results:

По вашему запросу ничего не найдено. Попробуйте ввести похожие по смыслу слова, чтобы получить лучший результат.

Our projects

  • AirPROM

    AirPROM (Airway Disease Predicting Outcomes through Patient Specific Computational Modelling) brings together experts and current research to build a computational model of the lung as a new way of characterising asthma and COPD. (Website in English)

  • DRAGON

    DRAGON will use artificial intelligence (AI) and machine learning to deliver a decision support system for precise coronavirus diagnosis using CT scanning.
    A full project website will be available in early 2021. See below for information about the work packages, project partners and how to get involved.

  • EARIP

    Bringing together experts to define how to reduce asthma deaths and hospitalisations across Europe. A ‘roadmap’ of priorities for clinicians, researchers, industry, and patient groups will be used to persuade EU funding policy makers to invest in asthma.

  • Healthy Lungs for Life

    Healthy Lungs for Life is one of the largest ever lung health campaigns, raising awareness of the importance of healthy lungs through a full range of events, projects and promotional activities.

    Four themes are highlighted as part of the campaign: breathing clean air, quitting smoking, vaccination and being active.

  • SmokeHaz

    SmokeHaz is a collaboration between the European Respiratory Society (ERS), European Lung Foundation (ELF) and the UKCTAS. The organisations joined forces to provide a website aimed at policy makers focused on the respiratory health hazards associated with smoking.

  • U-BIOPRED

    A large scale public-private research initiative. Information and samples from more than 1,000 adults and children are being used to learn more about different types of asthma to ensure better diagnosis and treatment for each person. (Website in English)

  • Lung cancer patient priorities

  • FRESH AIR

    FRESH AIR is an EU Horizon 2020 project which aims to improve the health of people at risk of or suffering from chronic lung conditions in countries where resources are limited, such as Uganda, Vietnam, the Kyrgyz Republic and Greece. By training local healthcare professionals in these countries, FRESH AIR will introduce effective actions for preventing, diagnosing and treating lung conditions. Smoke and indoor pollution are specific areas that the project will focus on.

  • 3TR

    3TR is the largest IMI project yet, focussing on diseases autoimmune, inflammatory and allergic diseases including COPD and asthma. The project aims to provide insights into mechanisms of response and non-response to treatment across different diseases.

Отзывы — Пульмонологическое отделение №2

#5
Ольга
21.06.2018 12:14

Добрый день,хочу рассказать вкратце свою историю лечения для тех кто надумывает плохое, боиться, не понимает как с этим жить и пр. в 2014 года, мне поставили диагноз Саркоидоз 2ст.(сделали биобсию), началось лечение (пентоксифилинл , трентал)на них была отрицательная динамика(я очень переживала по этому поводу) и в итоге в нашем городе назначили лечение метипредом, и начав уже принимать гормоны я нашла данную больницу и врача Бесшокпарову Айсулу Есимбек кызы, и полностью лечение продолжила у неё, на гормонах спустя 3-4 месяца показала положительная динамика, и было принято решение сходить с гормонов постепенно (в общей сложности я пропила гормоны 9 месяцев), полностью сошла с гормонов сделав КТ, так же была положительная динамика, после этого на прием мне назначено было через пол года, но уже без приема гормонов и сделав очередное КТ у меня показало отрицательную динамику (я была в шоке, расстоенная, но унывать с таким диагнозом — это делать ещё хуже себе), приехав на прием к Айсулу Есимбек кызы, я боялась того что мне снова придется возвращасться к гормонам, но лечение назначили всё таки вазонитом, и на моё удивление через пол года — положительная динамика! (на тот момент это была моя победа и моего врача!) решили что отменяем вазонит и снова через пол года на прием(хочу обратить внимание что помимо основных лекарств я принимала витЕ,флуймуцил, а так же занималась и занимаюсь спортом (по назначению врача)) сейчас 01. 06.2018 на данный момент у меня регресс и уже на прием мне только через ГОД! Спасибо Айсулу Есимбек кызы!!! мой совет тем кто сталкнулся только с данным диагнозом, не забивайте себе голову плохими мыслями, меньше нервничайте — это только ухудшает состояние, иногда надо терпение т.к. мое лечение было длительным, не раз у меня опускались руки, были истерики, но всё таки я поставила себе цель победить болезнь, как всегда говорила мой врач — ТОЛЬКО ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЕ ЭМОЦИИ! ВСЕМ ЗДОРОВЬЯ!!!

Детский саркоидоз: редкое, но интересное заболевание | Детская ревматология

  • 1.

    Hunninghake GW, Costable U, Ando M, Baughman R, Cordier JF, du Bois R, Eklund A, Kitaichi M, Lynch J, Rizzato G, Selroos O, Semenzato G, Sharma OP: ATS / ERS / Заявление WASOG о саркоидозе. Американское торакальное общество / Европейское респираторное общество / Всемирная ассоциация саркоидоза и других гранулематозных заболеваний. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 1999, 16: 149-173.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 2.

    Lynch JP, Ma YL, Koss MN, White ES: Легочный саркоидоз. Semin Respir Crit Care Med. 2007, 28: 53-74. 10.1055 / с-2007-970333.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 3.

    Шетти А.К., Гедалия А: Саркоидоз у детей. Curr Probl Pediatr. 2000, 30: 149-176. 10,1067 / м / с. 2000.105929.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 4.

    Hoffman AL, Milman N, Byg KE: Детский саркоидоз в Дании 1979–1994: частота, клинические особенности и лабораторные результаты при поступлении у 48 детей. Acta Paediatr. 2004, 93: 30-36. 10.1080 / 08035250310007213.

    Артикул

    Google ученый

  • 5.

    Hetherington S: Саркоидоз у маленьких детей. Am J Dis Child. 1982, 136: 13-15.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 6.

    Хафнер Р., Фогель П.: Саркоидоз с ранним началом. Вызов для детского ревматолога. Clin Exp Rheumatol. 1993, 11: 685-691.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 7.

    Baculard A, Blanc N, Boule M, Fauroux B, Chadelat K, Boccon-Gibod L, Tournier G, Clement A: Легочный саркоидоз у детей: последующее исследование. Eur Respir. 2001, 17: 628-635. 10.1183 / 0

  • 36.01.17406280.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 8.

    Митчелл Д., Сккаддинг Дж., Херд Б., Хинсон К.: Саркоидоз: гистопатологическое определение и клинический диагноз. J Clin Pathol. 1977, 30: 395-408. 10.1136 / jcp.30.5.395.

    PubMed Central
    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 9.

    Fauroux B, Clement A: Детский саркоидоз. Paediatr Resir Rev.2005, 6: 128-133. 10.1016 / j.prrv.2005.03.007.

    Артикул

    Google ученый

  • 10.

    Fink CW, Cimaz R: Саркоидоз с ранним началом: не доброкачественное заболевание. J Rheumatol. 1997, 24: 174-177.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 11.

    Паттишалл Э.Н., Строп Г.Л., Спинола С.М., Денни Ф.В.: Детский саркоидоз.J Pediatr. 1986, 108: 169-177. 10.1016 / S0022-3476 (86) 80978-7.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 12.

    Кендиг Э.Л .: Саркоидоз у детей. Личные наблюдения по возрастному составу. Детский Пульмонол. 1989, 6: 69-70. 10.1002 / ppul.1950060202.

    Артикул

    Google ученый

  • 13.

    Линдсли CB, Петти RE: Обзор и отчет о международном регистре саркоидного артрита в детстве.Curr Rheumatol Rep. 2000, 2: 343-348. 10.1007 / s11926-000-0073-z.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 14.

    Кендиг Э.Л .: Клиническая картина саркоидоза у детей. Педиатрия. 1974, 54: 289-292.

    PubMed

    Google ученый

  • 15.

    Паттишалл Э.Н., Кендиг Э.Л.: Саркоидоз у детей. Педиатр Пульмонол. 1996, 22: 195-203. 10.1002 / (SICI) 1099-0496 (199609) 22: 3 <195 :: AID-PPUL9> 3.0.CO; 2-O.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 16.

    Шабель С.И., Стэнли Дж. Х., Шелли Б. Е.: Детский саркоидоз. J SC Med Assoc. 1980, 76: 419-422.

    CAS

    Google ученый

  • 17.

    Абернати Р.С.: Детский саркоидоз в Арканзасе. South Med J. 1985, 78: 435-439.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 18.

    Iannuzzi MC: Генетика саркоидоза. Semin Respir Crit Care Med. 2007, 28: 15-21. 10.1055 / с-2007-970330.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 19.

    McGrath DS, Daniil Z, Foley P, du Bois JL, Lympany PA, Cullinan P, du Bois RM: Эпидемиология семейного саркоидоза в Великобритании. Торакс. 2000, 55: 751-754. 10.1136 / thorax.55.9.751.

    PubMed Central
    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 20.

    Рыбицки Б.А., Ианнуцци М.С., Фредерик М.М., Томпсон Б.В., Россман М.Д., Бресниц Э.А., Террин М.Л., Моллер Д.Р., Барнард Дж., Боуман Р.П., ДеПало Л., Ханнингхак Дж., Джонс С., Джадсон М.А., Кнаттеруд Г.Л., МакЛеннан Дж., Ньюман Л.С., Рабин Д.Л., Роуз С., Тейрштейн А.С., Вайнбергер С.Е., Йегер Х., Черняк Р.: Семейная агрегация саркоидоза. Этиологическое исследование саркоидоза случай-контроль (ACCESS). Am J Respir Crit Care Med. 2001, 164: 2085-2091.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 21.

    Iannuzzi MC: Успехи в генетике саркоидоза. Proc Am Thorac Soc. 2007, 4: 457-460. 10.1513 / pats.200606-136MS.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 22.

    Schurmann M, Reichel P, Müller-Myhsok B, Schlaak M, Müller-Quernheim J, Schwinger E: Результаты полногеномного поиска генов, предрасполагающих к саркоидозу. Am J Respir Crit Care Med. 2001, 164: 840-846.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 23.

    Valentonyte R, Hampe J, Huse K, Rosenstiel P, Albrecht M, Stenzel A, Nagy M, Gaede KI, Franke A, Haesler R, Koch A, Ленгауэр Т., Seegert D, Reiling N, Ehlers S, Schwinger E, Platzer M, Krawczak M, Müller-Quernheim J, Schürmann M, Schreiber S: Саркоидоз связан с мутацией усекающего сайта сплайсинга в BTNL2. Нат Жене. 2005, 37: 357-364. 10.1038 / ng1519.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 24.

    Рыбицки Б.А., Валевски Дж.Л., Малирик М.Дж., Киан Х., Яннуцци МС: Ген BTNL2 и восприимчивость к саркоидозу у афроамериканцев и белых.Am J Hum Genet. 2005, 77: 491-499. 10.1086 / 444435.

    PubMed Central
    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 25.

    Яннуцци М.С., Айенгар С.К., Грей-Макгуайр С., Элстон Р.С., Баумэн Р.П., Донохью Дж. Ф., Херст К., Джадсон М. А., Кавуру М. С., Малирик М. Дж., Моллер Д. Р., Ньюман Л. С., Рабин Д. Л., Роуз С. С., Россман, доктор медицины, Тейрштейн А.С., Рыбицки Б.А.: Полногеномный поиск генов восприимчивости к саркоидозу у афроамериканцев. Genes Immunol. 2005, 6: 509-518.10.1038 / sj.gene.6364235.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 26.

    Ньюман Л.С., Роуз К., Бресниц Э., Россман М.Д., Барнард Дж., Фредерик М., Террин М.Л., Вайнбергер С.Е., Моллер Д.Р., МакЛеннан Дж., Ханнингхак Дж., ДеПало Л., Баумэн Р.П., Яннуцци М.К., Джадсон М.А. , Кнаттеруд Г.Л., Томпсон Б.В., Тейрштейн А.С., Йегер Х., Джонс С.Дж., Рабин Д.Л., Рыбицки Б.А., Черняк Р.: Исследовательская группа ACCESS. Этиологическое исследование саркоидоза случай-контроль: экологические и профессиональные факторы риска.Am J Respir Crit Care Med. 2004, 170: 1324-1330. 10.1164 / rccm.200402-249OC.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 27.

    Rybicki BA, Iannuzzi MC: Эпидемиология саркоидоза: последние достижения и перспективы на будущее. Semin Respir Crit Care Med. 2007, 28: 22-35. 10.1055 / с-2007-970331.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 28.

    Браун С.Т., Бретт Б.С., Альменофф П.Л., Лессер М., Террин М., Тейрстайн А.С.: Исследовательская группа ACCESS.Извлечение организмов с дефицитом клеточной стенки из крови не делает различий между пациентами с саркоидозом и контрольной группой. Грудь. 2003, 123: 413-417. 10.1378 / сундук.123.2.413.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 29.

    Дрейк В.П., Ньюман Л.С.: Микобактериальные антигены в патогенезе саркоидоза. Curr Opin Pulm Med. 2006, 12 (5): 359-363. 10.1097 / 01.mcp.0000239554.01068.94.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 30.

    Gazouli M, Ikonomopoulos J, Koundourakis A, Bartos M, Pavlik I, Overduin P, Kremer K, Gorgoulis V, Kittas C: Характеристика изолятов комплекса Mycobacterium tuberculosis от греческих пациентов с саркодиозом путем сполиготипирования. J Clin Microbiol. 2005, 43: 4858-4861. 10.1128 / JCM.43.9.4858-4861.2005.

    PubMed Central
    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 31.

    Song Z, Marzilli L, Greenlee BM, Chen ES, Silver RF, Askin FB, Teirstein AS, Zhang Y, Cotter RJ, Moller DR: микобактериальная каталаза-пероксидаза является тканевым антигеном и мишенью адаптивного иммунитета. ответ при системном саркоидозе.J Experimental Med. 2005, 201: 755-767. 10.1084 / jem.20040429.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 32.

    Ishige I, Usui Y, Takemura T., Eishi Y: Количественная ПЦР микобактериальной и пропионобактериальной ДНК в лимфатических узлах японских пациентов с саркоидозом. Ланцет. 1999, 354: 120-123. 10.1016 / S0140-6736 (98) 12310-3.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 33.

    Моллер Д.Р.: Возможные этиологические агенты при саркоидозе. Proc Am Thorac Soc. 2007, 4: 465-468. 10.1513 / pats.200608-155MS.

    PubMed Central
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 34.

    Избицки Г., Чавко Р., Банауч Г.И., Вайден, доктор медицины, Бергер К.И., Олдрич Т.К., Холл C, Келли К.Дж., Презант Д.Дж.: Гранулематозная болезнь легких, похожая на саркоид, Всемирного торгового центра в Департаменте пожарной охраны Нью-Йорка спасатели. Грудь. 2007, 131: 1414-1423.10.1378 / сундук.06-2114.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 35.

    Zissel G, Prasse A, Miller-Quernheim J: Саркоидоз — иммунопатогенные концепции. Semin Respir Crit Care Med. 2007, 28: 3-14. 10.1055 / с-2007-970329.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 36.

    Muller-Quernheim J: Саркоидоз: иммунопатогенные концепции и их клиническое применение.Eur Respir J. 1998, 12: 716-738. 10.1183 / 0

  • 36.98.12030716.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 37.

    Кита С., Цуда Т., Сугика К., Миядзаки Е., Мацумото Т.: характеристика распределения субпопуляций Т-лимфоцитов и активированных Т-лимфоцитов, проникающих в саркоидные поражения. Intern Med. 1995, 34: 847-855. 10.2169 / internalmedicine.34.847.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 38.

    Ziegenhagen MW, Muller-Quernheim J: Сеть цитокинов при саркоидозе и ее клиническое значение. J Intern Med. 2003, 253: 18-30. 10.1046 / j.1365-2796.2003.01074.x.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 39.

    Shigehara K, Shijubo N, Ohmichi M, Takahashi R, Kon S, Okamura H, Kurimoto M, Hiraga Y, Tatsuno T, Abe S, Sato N: IL-12 и IL-18 увеличиваются и стимулируют Производство INF-γ в саркоидном легком. J Immunol.2001, 166: 642-649.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 40.

    Gurrieri C, Bortoli M, Brunetta E, Piazza F, Agostini C: цитокины, хемокины и другие биомолекулярные маркеры при саркоидозе. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2005, 22 (Приложение 1): S9-14.

    PubMed

    Google ученый

  • 41.

    Факко М, Бэссо I, Миорин М, Бортоли М, Кабрелле А, Боскаро Э, Гурриери С., Трентин Л., Замбелло Р., Калабрезе Ф, Кассателла М.А., Семензато Дж., Агостини С. Выражение и роль CCR6 / Ось хемокинов CCL20 при легочном саркоидозе.J Leukoc Biol. 2007, 82: 946-955. 10.1189 / jlb.0307133.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 42.

    Мертен Д.Ф., Киркс Д.Р., Гроссман Х .: Легочный саркоидоз у детей. Am J Roentgenol. 1980, 135: 673-679.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 43.

    Pattishall EN, Strope GL, Denny FW: Функция легких у детей с саркоидозом. Am Rev Respir Dis.1986, 133: 94-96.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 44.

    Гувер Д.Л., Хан Дж. А., Джангиакомо Дж .: Детский саркоидоз глаз. Surv Ophthalmol. 1986, 30: 215-228. 10.1016 / 0039-6257 (86)

    -9.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 45.

    Мэллори С.Б., Паллер А.С., Гинзбург Британская Колумбия, Маккроссин И.Д., Абернати Р: Саркоидоз у детей: дифференциация от ювенильного ревматоидного артрита.Pediatr Dermatol. 1987, 4: 313-319. 10.1111 / j.1525-1470.1987.tb00799.x.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 46.

    Розенберг А.М., Йи Э.Х., Маккензи Дж.В.: Артрит при детском саркоидозе. J Rheumatol. 1983, 10: 987-990.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 47.

    Ноктон Дж., Сторк Дж., Джейкобс Дж., Ньюман А. Дж .: Саркоидоз, связанный с нефрокальцинозом у детей раннего возраста.J Pediatr. 1992, 121: 937-940. 10.1016 / S0022-3476 (05) 80347-6.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 48.

    Dimitriades C, Shetty AK, Vehaskari M, Craver RD, Gedalia A: Мембранозная нефропатия, связанная с детским саркоидозом. Педиатр Нефрол. 1999, 13: 444-447. 10.1007 / s004670050637.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 49.

    Coutant R, Leroy B, Niaudet P, Loirat C, Dommergues JP, André JL, Baculard A, Bensman A: Гранулематозный саркоидоз почек в детстве: отчет об 11 случаях и обзор литературы.Eur J Pediatr. 1999, 158: 154-159. 10.1007 / s004310051038.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 50.

    Reichel H, Koeffler HP, Barbers R, Norman AW: Регулирование производства 1,25 дигидроксивитамина D3 культивированными альвеолярными макрофагами от нормальных доноров-людей и от пациентов с легочным саркоидозом. J Clin Endocrinol Metab. 1987, 65 (6): 1201-1209.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 51.

    Gedalia A, Shetty AK, Ward K, Correa H, Venters CL, Loe WA: Аневризма брюшной аорты, связанная с детским саркоидозом. J Rheumatol. 1996, 23: 757-759.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 52.

    Бауманн Р. Дж., Робертсон В. К.: Нейросаркоид у детей проявляется иначе, чем у взрослых. Педиатрия. 2003, 112: e480-486. 10.1542 / peds.112.6.e480.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 53.

    Блау Э.Б.: Семейный гранулематозный артрит, ирит и сыпь. J Pediatr. 1985, 107: 689-693. 10.1016 / S0022-3476 (85) 80394-2.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 54.

    Rose CD, Doyle TM, McIlvain-Simpson G, Coffman JE, Rosenbaum JT, Davey MP, Martin TM: Мутация синдрома Блау CARD12 / NOD2 при спорадическом раннем гранулематозном артрите. J Rheumatol. 2005, 32: 373-375.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 55.

    Rose CD, Wouters CH, Meiorin S, Doyle TM, Davey MP, Rosenbaum JT, Martin TM: Детский гранулематозный артрит: международный регистр. Артрит Рем. 2006, 54: 3337-3344. 10.1002 / арт.22122.

    Артикул

    Google ученый

  • 56.

    Rybicki BA, Maliarik MJ, Bock CH, Elston RC, Baughman RP, Kimani AP, Sheffer RG, Chen KM, Major M, Popovich J, Iannuzzi MC: Ген синдрома Блау не является основным риском саркоидоза . Vasc Diffuse Lung Dis.1999, 16: 203-208.

    CAS

    Google ученый

  • 57.

    Rodriguez GE, Shin BC, Abernathy RS: Сывороточная активность ангиотензинпревращающего фермента у здоровых детей и у детей с саркоидозом. J Pediatr. 1981, 99: 68-72. 10.1016 / S0022-3476 (81) 80959-6.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 58.

    Beneteau-Burnat B, Baudin B, Morgant G, Baumann FC, Giboudeau J: Сывороточная активность ангиотензин-превращающего фермента у здоровых детей и детей с саркоидозом.Clin Chem. 1990, 36: 344-346.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 59.

    Chadelat K, Baculard A, Grimfield A, Tournier G, Boule M, Boccon-Gibod L, Clement A: Легочный саркоидоз у детей: серийная оценка в клетках бронхоальвеолярного лаважа во время лечения кортикостероидами. Педиатр Пуломонол. 1993, 16: 41-47. 10.1002 / ppul.1950160109.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 60.

    Nusair S, Rubinstein R, Freedman NM, Amir G, Bogot NR, Izhar U, Breuer R: Позитронно-эмиссионная томография при интерстициальной болезни легких. Респирол. 2007, 12: 843-847. 10.1111 / j.1440-1843.2007.01143.x.

    Артикул

    Google ученый

  • 61.

    Розен Y: Патология саркоидоза. Semin Respir Crit Care Med. 2007, 28: 36-52. 10.1055 / с-2007-970332.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 62.

    Gedalia A, Shetty AK, Ward K: Диагностическая ценность МРТ у детей с саркоидозом, у которых наблюдается лихорадка неизвестного происхождения. J Pedatr Orthop. 1997, 17: 460-462. 10.1097 / 00004694-199707000-00009.

    CAS

    Google ученый

  • 63.

    Милман Н., Хоффман А.Л., Биг К.Э .: Саркоидоз у детей. Эпидемиология у датчан, клиника, диагностика, лечение и прогноз. Acta Paediatr. 1998, 87: 871-878. 10.1080 / 080352598750013662.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 64.

    White ES, Lynch JP: Текущие и развивающиеся стратегии управления саркоидозом. Эксперт Opin Pharmacother. 2007, 8: 1293-1311. 10.1517 / 14656566.8.9.1293.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 65.

    Гедалия А., Молина Дж. Ф., Эллис Г. С., Гален В., Мур С., Эспиноза Л. Р.: Терапия низкими дозами метотрексата при детском саркоидозе.J Pediatr. 1997, 130: 25-29. 10.1016 / S0022-3476 (97) 70306-8.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 66.

    Baughman RP, Winget DB, Lower EE: Метотрексат экономит стероиды при остром саркоидозе: результаты двойного слепого рандомизированного исследования. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2000, 17 (1): 60-66.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 67.

    Moudgil A, Przygodzki RM, Kher KK: Успешное стероидсберегающее лечение почечно-ограниченного саркоидоза микофенолятмофетилом.Педиатр Нефрол. 2006, 21: 281-285. 10.1007 / s00467-005-2086-3.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 68.

    Тумфарт Дж., Мюллер Д., Рудольф Б., Циммеррин М., Кверфельд Ю., Хаффнер Д.: Изолированный саркоидный гранулематозный интерстициальный нефрит, отвечающий на терапию инфликсимабом. Am J Kid Dis. 2005, 45: 411-414. 10.1053 / j.ajkd.2004.10.011.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 69.

    Kendig EL, Brummer DL: Прогноз саркоидоза у детей. Грудь. 1976, 70: 351-353. 10.1378 / сундук.70.3.351.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 70.

    Marcille R, McCarthy M, Barton JW, Merten DF, Spock A: Долгосрочный исход детского саркоидоза с акцентом на статус легких. Грудь. 1992, 102: 1444-1449. 10.1378 / сундук.102.5.1444.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • Саркоидоз у детей | Британский фонд легких

    На этой странице есть информация для родителей о саркоидозе у детей.Он отвечает на распространенные вопросы, в том числе:

    У нас также есть информация о саркоидозе у взрослых.


    Что такое саркоидоз?

    Саркоидоз — очень редкое заболевание у детей.

    При саркоидозе скопления клеток, соединительной ткани и кровеносных сосудов образуют маленькие микроскопические комочки. Их называют гранулемами.

    Чаще всего поражаются легкие и лимфатические узлы, включая лимфатические узлы, дренирующие легкие. Лимфатические узлы являются частью иммунной системы.Они помогают организму бороться с инфекцией.

    Гранулемы в легких могут препятствовать нормальной работе легких.

    Гранулемы также могут образовываться в любой другой части тела, включая кожу, сердце и нервную систему. Когда это происходит, у вашего ребенка могут появиться симптомы в этой части тела.


    Что вызывает саркоидоз?

    Поскольку саркоидоз встречается очень редко, мы не знаем точно, что его вызывает. Мы знаем, что у некоторых людей это связано с функционированием их иммунной системы.

    Обычно наша иммунная система защищает нас от инфекции, высвобождая лейкоциты для борьбы с микробами. Это вызывает воспаление в организме. Воспаление — нормальная часть системы защиты и восстановления организма, но в таких условиях, как саркоидоз, эти процессы, кажется, не работают нормально.

    Исследователи считают, что у ребенка с саркоидозом белые кровяные тельца пытаются бороться с чем-то, что обычно не представляет угрозы. Это приводит к образованию гранулем.Мы не знаем, есть ли для этого конкретная экологическая причина. Иногда пусковым механизмом может быть инфекция.

    В некоторых случаях саркоидоз поражает более одного члена семьи, что предполагает наличие генетического компонента. Люди в одной семье могут иметь общие гены, которые повышают вероятность подобной реакции их иммунной системы.


    Насколько распространен саркоидоз у детей и кто подвержен риску?

    Саркоидоз очень редко встречается у детей. Он может поражать младенцев и маленьких детей, но чаще встречается у детей старшего возраста и подростков.Похоже, это одинаково влияет на мальчиков и девочек.

    Саркоидоз чаще всего диагностируется у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет.


    Каковы симптомы саркоидоза у детей?

    Саркоидоз может влиять на детей по-разному.

    Многие дети с саркоидозом не испытывают никаких симптомов. Это может быть обнаружено только тогда, когда изменения видны на рентгеновском снимке грудной клетки, который они получили по другой причине.

    Другие дети могут иметь симптомы, поражающие многие части тела и влияющие на качество их жизни.

    Симптомы саркоидоза у детей младше 5 лет

    Когда они возникают, симптомы саркоидоза у детей до 5 лет имеют тенденцию отличаться от таковых у детей старшего возраста и взрослых. Они реже связаны с грудью и могут включать:

    • кожная сыпь
    • Воспаление суставов (артрит)
    • воспаление глаза.

    Ваш ребенок может также чувствовать себя плохо с такими симптомами, как потеря веса, усталость или жар.


    Как диагностируется саркоидоз?

    Саркоидоз у детей трудно диагностировать. Это потому, что это редко, а симптомы аналогичны симптомам многих других заболеваний. У некоторых детей симптомы могут отсутствовать.

    Если врач считает, что у вашего ребенка саркоидоз, он спросит вас о вашей семейной истории. Тесты на саркоидоз у детей могут включать:

    • биопсия легкого или других пораженных органов для поиска гранулем.Хирург делает небольшой надрез и удаляет часть ткани под общим наркозом. Иногда это можно сделать с помощью хирургии замочной скважины
    • .

    • Рентген грудной клетки или компьютерная томография для осмотра легких и лимфатических узлов, которые их истощают
    • дыхательный тест для проверки работы легких у вашего ребенка
    • осмотр глаза поиск признаков воспаления в глазу
    • анализы крови
    • анализы мочи .

    Как лечится саркоидоз?

    Не все дети с саркоидозом нуждаются в лечении, особенно если у них нет симптомов.Детей с саркоидозом будут лечить специалисты.

    Основным средством лечения детей с симптомами является стероидный препарат .

    Стероиды уменьшают воспаление. Их обычно назначают при воспалительных заболеваниях, таких как саркоидоз. Стероиды обычно назначают в течение нескольких месяцев, с уменьшением дозировки, когда симптомы вашего ребенка улучшаются. Это будет отличаться для каждого ребенка.

    Используются и другие лекарства. К ним относятся нестероидные противовоспалительные препараты и обезболивающие.

    Некоторым детям также могут давать лекарства, которые называются иммунодепрессантами . Эти лекарства помогают контролировать иммунную систему вашего ребенка.

    Поддержка повседневной жизни

    Очень важно помогать вашему ребенку принимать участие в его обычных занятиях и повышать качество его жизни. Чтобы помочь в этом, некоторым детям может помочь физиотерапевт или эрготерапевт.

    Как долго длится саркоидоз?

    Саркоидоз протекает по-разному у каждого человека.Это затрудняет прогнозирование того, как долго это продлится. Оно может улучшиться в течение короткого периода времени с минимальными симптомами, а может длиться годами или на всю жизнь.

    У большинства детей, лечившихся от саркоидоза, со временем выздоравливают, но у некоторых симптомы сохранятся, возможно, в течение многих лет. У детей младше 5 лет чаще наблюдаются тяжелые симптомы, которые со временем ухудшаются.

    После прекращения приема стероидов у некоторых детей симптомы могут вернуться. Им необходимо будет возобновить лечение.


    Где я могу найти дополнительную информацию и поддержку?

    Sarcoidosis UK предоставляет информацию и поддержку для людей, страдающих саркоидозом.

    У нас есть больше информации о саркоидозе у взрослых.

    Наверх ▲

    Саркоидоз — Канал лучшего здоровья

    Саркоидоз — это состояние, при котором в тканях тела появляются аномальные узелки, называемые саркоидными гранулемами. Саркоидоз может поражать любой орган тела, но примерно в 90% случаев поражаются легкие или лимфатические узлы грудной клетки.Он может развиться в любом возрасте, но чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет.

    Саркоидоз не является раком и не связан с туберкулезом, который представляет собой серьезную и потенциально смертельную бактериальную инфекцию легких. Большинство людей поправляются в течение одного-трех лет и могут не нуждаться ни в каком медицинском лечении, кроме тщательного наблюдения врача.

    Симптомы саркоидоза

    У многих пациентов с саркоидозом нет никаких симптомов. Заболевание может быть диагностировано случайно во время медицинских обследований, не связанных со здоровьем.Когда симптомы действительно возникают, они зависят от того, какая часть тела поражена.

    Типичные симптомы могут включать:

    • Кашель
    • Лихорадка
    • Боль или дискомфорт в груди
    • Одышка
    • Усталость и вялость
    • Отек лица
    • Артрит, особенно крупных суставов
    • Болезненные красные образования, называемые узловатой эритемой, на передней части ног.

    Саркоидные гранулемы

    Небольшие воспалительные узелки, присутствующие при саркоидозе, известны как саркоидные гранулемы.Они состоят из групп иммунных клеток, которые обычно являются частью защитной системы организма. Саркоидоз обычно поражает легкие или лимфатические узлы рядом с легкими. Причина этого не известна. Могут быть поражены лимфатические узлы в других частях тела, например, на шее или подмышках. Примерно в 10% случаев саркоидоз может поражать другие органы или ткани внутри тела, включая слюнные железы, печень, глаза или кожу.

    Осложнения саркоидоза

    Иногда саркоидоз может развиваться в мозге или сердце, что может привести к серьезным осложнениям:

    • Если поражен мозг, симптомы могут включать головные боли, слабость, онемение и нечеткость зрения
    • Если поражено сердце, симптомы могут включать учащенное сердцебиение, головокружение или боль в груди.

    Очень редко саркоидоз может вызвать высокий уровень кальция в крови, вызывая жажду и повреждение почек. Повышение уровня кальция в моче может подвергнуть человека риску образования камней в почках.

    Причина саркоидоза

    Причина саркоидоза неизвестна. Кажется, что это чаще встречается в более прохладном климате, но причина этого неясна. Иногда саркоидоз передается по наследству, что предполагает, что гены могут играть важную роль. Современные взгляды предполагают, что причиной может быть инфекционный агент или аллергия, действующая в сочетании с чувствительными генами.Однако нет никаких доказательств, подтверждающих эту теорию. Исследования продолжаются.

    Диагноз саркоидоз

    Саркоидоз обычно можно диагностировать на основании симптомов, результатов рентгеновских снимков и анализов крови, хотя иногда это сложно диагностировать. Важно дифференцировать саркоидоз от других состояний, которые могут увеличивать лимфатические узлы и вызывать тени на рентгеновских снимках грудной клетки.

    Однако в большинстве случаев врач захочет подтвердить диагноз с помощью биопсии. Биопсию легкого проводят с помощью оптоволоконного бронхоскопа, проводимого по трахее через рот.Иногда бронхоскоп вводят в небольшой разрез на шее или между ребрами. Образец биопсии отправляется патологоанатому, который исследует его под микроскопом.

    Ваш врач может назначить другие медицинские тесты, такие как:

    • Анализы крови
    • Анализы мочи
    • Дыхательные пробы
    • Электрокардиограмма (ЭКГ)
    • Эхокардиограмма (ЭХО)
    • КТ
    • Неврологические тесты
    • Глазные пробы.

    Лечение саркоидоза

    В Австралии саркоидоз обычно протекает в легкой форме. Большинство пациентов поправляются в течение одного-трех лет и могут вообще не нуждаться в лечении. Однако ваш врач захочет внимательно следить за вами во время вашего выздоровления, поэтому ожидайте регулярных медицинских осмотров. Ваш врач может направить вас к специалисту.

    В серьезных или прогрессирующих случаях необходимо лечение. Стероидные препараты, такие как преднизолон или кортизон, являются наиболее распространенной терапией.В редких случаях могут потребоваться другие препараты. Первоначально доза стероидов может быть высокой. Дозу часто можно уменьшить, если состояние находится под контролем.

    Когда саркоидоз начинает улучшаться, рецидивы редки, если не прекратить прием лекарств. Никогда не прекращайте внезапно прием лекарства. При разрешении саркоидоз редко возвращается.

    Долгосрочная перспектива саркоидоза

    Примерно один человек из трех с саркоидозом будет иметь некоторую степень повреждения органов. Без лечения хронический и тяжелый саркоидоз сердца, мозга или легких может иметь серьезные последствия для здоровья, включая смерть.Однако важно помнить, что серьезные осложнения в Австралии редки. Большинство людей полностью выздоравливают и не имеют длительных побочных эффектов. Обсудите любые опасения и опасения со своим врачом или специалистом.

    При необходимости врач может порекомендовать изменить образ жизни. Иногда слишком много солнечного света может вызвать высокий уровень кальция в крови и моче, что может привести к проблемам с почками. Если вы курите, вам следует бросить курить. Вообще говоря, вы можете рассчитывать на нормальный активный образ жизни.

    Саркоидоз не влияет на беременность.Женщины с этим заболеванием, которые забеременели, обычно немного поправляются. Изредка состояние ухудшается после рождения ребенка.

    Куда обратиться за помощью

    Контент-партнер

    Эта страница была подготовлена ​​после консультаций и одобрена:
    Фонд легких Австралии

    Последнее обновление:
    Август 2016 г.

    Контент на этом веб-сайте предоставляется только в информационных целях.Информация о терапии, услуге, продукте или лечении никоим образом не поддерживает и не поддерживает такую ​​терапию, услугу, продукт или лечение и не предназначена для замены совета вашего врача или другого зарегистрированного медицинского работника. Информация и материалы, содержащиеся на этом веб-сайте, не предназначены для использования в качестве исчерпывающего руководства по всем аспектам терапии, продукта или лечения, описанных на веб-сайте. Всем пользователям рекомендуется всегда обращаться за советом к зарегистрированному специалисту в области здравоохранения для постановки диагноза и ответов на свои медицинские вопросы, а также для выяснения того, подходит ли конкретная терапия, услуга, продукт или лечение, описанные на веб-сайте, в их обстоятельствах.Штат Виктория и Департамент здравоохранения и социальных служб не несут ответственности за использование любыми пользователями материалов, содержащихся на этом веб-сайте.

    Редкий случай ишемического инсульта, вызванного саркоидозом, связанным с церебральным флебитом (2203)

    Abstract

    Цель: Представить случай определенного нейросаркоидоза с внутричерепным флебитом, вызывающим инсульт.

    Дизайн / методы: Опишите случай определенного нейросаркоидоза на микофенолятмофетиле (MMF) и преднизоне, у которого развился церебральный флебит.Мы включаем клиническое течение, значимость заболевания и последствия для будущего лечения.

    Результаты: У 64-летней афроамериканской женщины с длительным анамнезом определенного нейросаркоидоза (NS), принимавшей пероральный преднизон и MMF, было обнаружено изменение психического статуса. Она потерпела неудачу с другими стероидсберегающими препаратами с множественными рецидивами и страдала от последствий длительного приема стероидов, включая плохой контроль сахарного диабета и патологических переломов. Из-за частых обострений у нее возникли легкие когнитивные нарушения, дефект левого афферентного зрачка, зрение, ограниченное движением рук в височных квадрантах, левый гемипарез и дисдиадохокинезия.Неврологический осмотр при поступлении был значимым из-за отсутствия ориентации, сопровождаемого нарушением повторения и понимания. КТ головы показала новое сглаживание борозды в макушке. МРТ головного мозга показала лептоменингеальное усиление с ограничением диффузии в двусторонних полушариях головного мозга вдоль кортикальных и подкорковых периваскулярных областей. Предполагался источник эмболии, однако ТТЭ и КТ-ангиограмма не выявили. Церебральная ангиограмма выявила нерегулярные взаимосвязанные венулы малого калибра в обоих полушариях, что свидетельствует о флебите.Вторичный обзор ее патологических слайдов правой лобной биопсии твердой мозговой оболочки, выполненный в 2013 году, подтвердил доказательства гиалиновой васкулопатии с разбросанными макрофагами, содержащими пигмент. Учитывая наличие предполагаемой продолжающейся активности нейросаркоидоза у этого пациента, продолжалось развитие терапии инфликсимабом.

    Выводы: Известно, что саркоидоз вызывает васкулопатию, а в головном мозге может приводить к ишемии или кровотечению. Геморрагические проявления обычно вторичны по отношению к тромбозу синуса.Ишемический инсульт возникает из-за васкулита мелких сосудов, воспаления крупных сосудов или эмболии сердечного саркоидоза. Этот уникальный случай иллюстрирует ишемию, а не кровоизлияние из-за поражения венозного синуса во время иммуносупрессивной терапии и более агрессивного иммуносупрессивного режима.

    Раскрытие информации: Доктору Сингху нечего раскрывать. Доктору Самудралвару нечего раскрывать.

    % PDF-1.4
    %
    1 0 obj> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Properties> / Font >>> / MediaBox [33.5 39,3 645,8 850.10001] / Повернуть 0 >>
    endobj
    34 0 obj> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Font >>> / CropBox [42 47,8 637,3 841.60001] / Аннотации [41 0 R 42 0 R 43 0 R 44 0 R 45 0 R 46 0 R 47 0 R 48 0 R 49 0 R 50 0 R 51 0 R 52 0 R 53 0 R 54 0 R] / Повернуть 0 / MediaBox [33,5 39,3 645,8 850.10001] >>
    endobj
    55 0 obj> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Properties> / Font >>> / MediaBox [33.5 39.3 645.8 850.10001] / Rotate 0 >>
    endobj
    72 0 obj> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Properties> / Font >>> / MediaBox [33.5 39,3 645,8 850.10001] / Повернуть 0 >>
    endobj
    91 0 obj> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Properties> / Font >>> / MediaBox [33,5 39,3 645,8 850.10001] / Повернуть 0 >>
    endobj
    117 0 obj> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Properties> / Font >>> / CropBox [42 47,8 637,3 841.60001] / Rotate 0 / MediaBox [33,5 39,3 645,8 850.10001] >>
    endobj
    128 0 obj> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Properties> / Font >>> / MediaBox [33.5 39,3 645,8 850.10001] / Повернуть 0 >>
    endobj
    147 0 obj> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Properties> / Font >>> / MediaBox [33.5 39.3 645.8 850.10001] / Rotate 0 >>
    endobj
    164 0 obj> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Properties> / Font >>> / MediaBox [33,5 39,3 645,8 850.10001] / Повернуть 0 >>
    endobj
    178 0 obj> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Properties> / Font >>> / MediaBox [33,5 39,3 645,8 850.10001] / Повернуть 0 >>
    endobj
    193 0 obj> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Properties> / Font >>> / MediaBox [33.5 39,3 645,8 850.10001] / Повернуть 0 >>
    endobj
    215 0 obj> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Properties> / Font >>> / MediaBox [33.5 39.3 645.8 850.10001] / Rotate 0 >>
    endobj
    229 0 obj> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Font >>> / CropBox [42 47,8 637,3 841.60001] / Аннотации [236 0 R 237 0 R 238 0 R] / Повернуть 0 / MediaBox [ 33,5 39,3 645,8 850,10001] >>
    endobj
    239 0 obj> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] / Font >>> / CropBox [42 47,8 637,3 841,60001] / Повернуть 0 / MediaBox [33.S: 71 (MN] ZQX / + Cbu.lK «p74pe1T% s.DY% & \ 1TdJhr54.M9au6> 79n6`Q: 4
    PbLSZTLEE (8E @ ‘* 1mg_ * eTnN *; *’ V3 + gm-EEetX%; Bo $ ur2ss * N` .- !. kG_q6GDD ‘
    dKoL! 8Ka # EV, @ V! \ j8ZFbp6EE0nf; (&; QU6bUD ‘) c @ \
    9-d \ DA = cZ0Q> gIM $$; cd2O @ & a; X, Nn_a

    Общая информация о саркоидозе

    Общая информация о саркоидозе


    Кто подвергается риску? Исследования показывают некоторую генетическую связь, так что монозиготные (однояйцевые) близнецы имеют более высокую конкордантность по заболеванию, чем дизиготные (неидентичные).Афроамериканцы (чернокожие) подвергаются более высокому риску (в 3-4 раза), чем представители других рас / национальностей. Саркоидоз до некоторой степени передается по наследству. Считается, что саркоидоз поражает 1-40 человек на 100000 населения, поэтому он довольно распространен, особенно в пульмонологической клинике. Примерно у 2,5% черных в США в конечном итоге разовьется саркоидоз в течение своей жизни. Саркоидоз обычно поражает людей в возрасте 20-40 лет (в 70-90% случаев), однако он может развиться в любом возрасте.

    Причины: Никто не знает, что вызывает саркоидоз, хотя существует ряд теорий о различных вирусах или бактериях (некоторые из которых связаны с туберкулезом) или о воздействии плесени / пыли.Саркоидоз не заразен. Вероятно, существует несколько путей, которые в конечном итоге приводят к похожему заболеванию.

    Диагноз: Саркоидоз — это диагноз исключения, то есть другие причины заболевания, такие как грибковая инфекция, должны быть исключены перед установлением диагноза. Обычно для постановки диагноза требуется биопсия, хотя иногда диагноз может быть установлен предположительно, если имеется классическая картина. Для получения легочной ткани может быть проведена бронхоскопия (при которой в дыхательное горло вставляется резиновая трубка).Трансбронхиальная биопсия включает получение небольшого количества легочной ткани с помощью маленьких щипцов, вводимых через бронхоскоп. Пациентам вводят небольшое количество седативных средств для процедуры, и, за исключением некоторого кашля, процедура переносится очень хорошо. Существует небольшой риск биопсии, которая может включать кровотечение (из-за которого пациент откашливается кровью) или коллапс легких (что бывает довольно редко, но может привести к одышке и может потребоваться установка дренажной трубки между ребрами для отвода воздуха из слизистая оболочка легкого).

    Лечение: Оптимальное лечение саркоидоза неясно. Есть много пациентов с саркоидозом, которые хорошо себя чувствуют без лечения. У пациентов с серьезными симптомами или прогрессирующим заболеванием стероиды (например, преднизон) являются основой терапии. Другие методы лечения используются в качестве стероидсберегающих агентов (например, метотрексат) для уменьшения воспаления без создания побочных эффектов, вызванных стероидами. Антитела к TNF (такие как инфликсимаб) также играют роль в лечении, поскольку несколько исследований показали важные преимущества.Лечение усталости при саркоидозе (например, стимуляторами) также получает все большее признание, поскольку многие пациенты чувствуют себя лучше, когда этот симптом устраняется должным образом.

    Прогноз: Смертность от саркоидоза <5%. Если люди все же умирают от этой болезни, обычно это происходит из-за прогрессирующего рубцевания легких или, в некоторых случаях, нарушения сердечного ритма. Этим пациентам иногда проводится трансплантация легкого, хотя она может вернуться в пересаженное легкое, несмотря на иммуносупрессию, предоставленную этим пациентам.

    Источник: Атул Малхотра, доктор медицинских наук , председатель Ассамблеи ATS по нейробиологии сна и дыхания

    Источник: Фонд исследований саркоидоза


    Четыре факта о саркоидозе

    1. Что такое саркоидоз? Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое может поражать практически любой орган тела. Это вызывает повышенный иммунитет, а это означает, что иммунная система человека, которая обычно защищает организм от инфекций и болезней, чрезмерно реагирует, что приводит к повреждению собственных тканей организма.

    2. Как саркоидоз влияет на организм? В Соединенных Штатах саркоидоз чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы, но болезнь может поражать и обычно поражает другие органы, включая (но не ограничиваясь) кожу, глаза, печень, слюнные железы, носовые пазухи, почки, сердце, мышцы. и кости, и мозг, и нервная система. Симптомы обычно зависят от того, какой орган поражает заболевание.

    3. Что вызывает саркоидоз? Никто точно не знает, что вызывает саркоидоз, но, вероятно, это связано с комбинацией факторов.Некоторые исследования показывают, что воздействие окружающей среды может вызвать болезнь. Такие триггеры, хотя обычно безвредны для большинства людей, могут спровоцировать иммунную систему на развитие воспаления, связанного с саркоидозом, у людей с правильной генетической предрасположенностью.

    4. Кто заболел саркоидозом? Когда-то считавшийся редкостью, саркоидоз теперь известен как распространенное явление и поражает людей во всем мире. Заболевание может поражать людей любого возраста, расы и пола. Однако это наиболее распространено среди взрослых в возрасте от 20 до 40 лет и в некоторых этнических группах.

      1. В США саркоидоз чаще всего встречается у афроамериканцев и людей европейского, особенно скандинавского, происхождения.

      2. В Соединенных Штатах саркоидоз чаще и тяжелее встречается у афроамериканцев, чем у европеоидов.

      3. Среди афроамериканцев, наиболее пострадавшей группы США, предполагаемый риск развития саркоидоза в течение жизни может достигать 3 процентов.

      4. Большинство исследований предполагают более высокий уровень заболеваемости среди женщин.

    (Источник StopSarcoidosis.org)

    COVID-19 у пациента с саркоидозом, получающего длительное лечение гидроксихлорохином, Франция, 2020 г. — Том 26, номер 10 — октябрь 2020 г. — Журнал Emerging Infectious Diseases

    Из-за исследований in vitro, предполагающих потенциальную активность в отношении коронавируса 2 тяжелого острого респираторного синдрома (SARS-CoV-2) ( 1 , 2 ), гидроксихлорохин был одним из основных препаратов-кандидатов, оцениваемых для лечения коронавирусной болезни (COVID-19). ), как лечебное лечение, так и профилактика до или после контакта.Мы сообщаем о случае COVID-19 у пациента, получающего длительное лечение гидроксихлорохином, несмотря на то, что концентрации в плазме крови находятся в терапевтическом диапазоне для аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.

    40-летний мужчина поступил в университетскую больницу Поншайю, Ренн, Франция, для лечения от COVID-19. Его история болезни была примечательна только легочным саркоидозом, диагностированным в 2015 году; он хорошо контролировался гидроксихлорохином (200 мг 2 раза в день) без других иммуномодулирующих препаратов и без проблем с соблюдением режима лечения.За 12 дней до госпитализации ему поставили диагноз COVID-19 в амбулаторном отделении после 4-дневного курса лечения кашля, миалгии и субфебрильной температуры. У него были положительные результаты ПЦР на SARS-CoV-2 на образце из носоглотки (ген RdRp; Pasteur COV_IP2 / 4, Париж, Франция; https://www.who.int/docs/default-source/coronaviruse/real-time -rt-pcr-assays-for-the-detection-of-sars-cov-2-institut-pasteur-paris.pdf? sfvrsn = 3662fcb6_2). При физикальном обследовании ничего особенного не было, за исключением температуры тела 37.8 ° С. В то время его не госпитализировали, и ему посоветовали продолжить длительное лечение гидроксихлорохином. Его симптомы сначала улучшились, но у него появилась одышка с минимальными усилиями, начиная с 14-го дня появления симптомов, постепенно ухудшаясь в течение следующих 2 дней. Поступил на 16-е сутки из-за постоянной одышки и болей в грудной клетке.

    Рисунок

    Рисунок. Компьютерная томография (КТ) пациента с коронавирусной болезнью (COVID-19) с саркоидозом, который длительное время лечился гидроксихлорохином, Франция.A) КТ грудной клетки от ноября 2019 года, показывающая исходный саркоидоз легких …

    При поступлении температура тела пациента составляла 36,6 ° C, частота сердечных сокращений — 82 удара / мин, частота дыхания — 20 вдохов / мин, артериальное давление — 115/72 мм рт. Ст., Сатурация артериальной крови кислородом 96% при дыхании комнатным воздухом. При аускультации в легких обнаружены разлитые мелкие хрипы. Минимальная концентрация гидроксихолорохина в плазме крови составляла 0,9 мкг / мл (терапевтический диапазон при аутоиммунных заболеваниях 0,3–1,0 мкг / мл). Компьютерная томография грудной клетки (КТ) с ангиографией легких исключила легочную эмболию, но выявила диффузные помутнения матового стекла, наложенные на исходные очаги саркоидоза (Рисунок).Электрокардиограмма и уровень тропонина сыворотки без особенностей. Его лечили профилактическим эноксапарином (60 мг 1 раз в день) и выписали на 18 день. Поскольку у него была лихорадка, и его состояние улучшилось вскоре после госпитализации, дополнительных обследований по поводу вторичной пневмонии не проводилось, и он не получал антибактериального лечения. Все симптомы окончательно исчезли, за исключением незначительной астении и кашля (последнее наблюдение через 40 дней после выписки).

    Это наблюдение COVID-19 с диффузной интерстициальной пневмонией, требующее госпитализации у пациента, находящегося на длительном лечении гидроксихлорохином, предполагает, что гидроксихлорохин может быть не столь эффективным, как предполагают данные in vitro.Этот пациент всегда считался приверженным к своим лекарствам, что было подтверждено терапевтическим мониторингом лекарств. Поскольку к моменту поступления пациента концентрация в плазме была в пределах терапевтического диапазона, неспособность гидроксихлорохина предотвратить COVID-19 не может быть связана с недостаточной дозировкой или недостаточным соблюдением режима лечения. Два недавних исследования показали, что гидроксихлорохин не обеспечивает защиты от COVID-19 у пациентов с широким спектром аутоиммунных заболеваний из Нью-Йорка, США ( 3 ), и у пациентов с системной красной волчанкой из Франции ( 4 ).Случай, который мы представляем, уникален тем, что пациент не получал никаких иммуномодулирующих агентов, кроме гидроксихлорохина.

    Наши наблюдения имеют ограничения. Во-первых, во время первого визита компьютерная томография не проводилась, а во время второго визита — носоглоточная ПЦР. Однако к тому времени этот пациент лечился в соответствии с рекомендациями во Франции и большинстве других стран. Для первого посещения КТ не было показано, потому что диагноз был поставлен иначе (положительный результат ПЦР), и у пациента не было критериев для госпитализации; при втором посещении не было показаний для повторения ПЦР, потому что это не повлияло бы на диагноз или ведение пациента, и доступ к этим тестам был ограничен.Во-вторых, оптимальная доза гидроксихлорохина для COVID-19 не определена; недавние отчеты предполагают, что целевые концентрации в плазме должны составлять 1-2 мкг / мл в этой популяции на основе концентраций хлорохина или гидроксихлорохина, необходимых для наблюдения вирустатического эффекта in vitro и in silico (0,3-2,1 мкг / мл) и токсичных концентраций у людей. (начиная с 2 мкг / мл) ( 1 , 5 ). Таким образом, терапевтический диапазон гидроксихлорохина в плазме крови для аутоиммунных заболеваний может не подходить для лечения COVID-19: доза 400 мг два раза в день в течение 1 дня, а затем 200 мг два раза в день в течение еще 4 дней была рекомендована на основе фармакокинетических исследований. / Фармакодинамические данные ( 1 ).В-третьих, концентрация в плазме в терапевтических пределах не гарантирует, что терапевтические концентрации будут достигнуты в легких, основной мишени для SARS-CoV-2.

    Предыдущие исследования использования гидроксихлорохина во время COVID-19 показали противоречивые результаты, но все они были ограничены небольшим размером выборки, гетерогенными дозировками гидроксихлорохина, отсутствием или ограниченным мониторингом терапевтических препаратов или методическими недостатками ( 6 ). Текущие рандомизированные испытания должны разрешить продолжающиеся споры.

    Доктор Бенезит — врач-инфекционист в университетской больнице Поншайю в Ренне, Франция. Его основные интересы включают респираторные вирусы и новые инфекционные заболевания.

    Вершина

    Выводы, выводы и мнения, выраженные авторами, пишущими для этого журнала, не обязательно отражают официальную позицию Министерства здравоохранения и социальных служб США, Службы общественного здравоохранения, Центров по контролю и профилактике заболеваний или аффилированных с авторами учреждения.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *