Болезнь кавасаки у детей фото: фото, симптомы, клинические рекомендации, лечение

фото, симптомы, клинические рекомендации, лечение

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки) встречается преимущественно у детей до 5 лет.

Это редкое комплексное иммунное или инфекционное заболевание, которое характеризуется поражением коронарных артерий, лихорадкой, конъюнктивитом и другими тяжелыми симптомами.

Лечение болезни Кавасаки у детей проводится в клинических условиях с помощью медицинских препаратов.

О том, как лечить ацетонемический синдром у детей, читайте здесь.

Что это такое?

Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки, в честь которого и названа болезнь.

Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.

Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.

Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.

Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.

У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.

к содержанию ↑

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки, например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

• спирохета;
• стафилококки;
• парвовирус;
• стрептококки;
• риккетсии;
• герпес;
• вирус Эпштейн-Бара;
• ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах, то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

к содержанию ↑

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

1. Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
2. Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
3. Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото:

Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ, и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

• миокардит;
• сердечная недостаточность;
• аритмия;
• тахикардия;
• боли в груди;
• аневризмы сосудов;
• инфаркт миокарда;
• перикардит;
• митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит.

к содержанию ↑

Диагностика

В медицинской практике принято считать, что поводом на возможное наличие заболевания служит непрекращающаяся лихорадка на протяжении 5 дней и более. Кроме этого должны присутствовать хотя бы 4 из 5 следующих симптомов:

• конъюнктивит обоих глазных яблок;
• сыпь в паху, на стопах и спине;
• воспаленная слизистая ротовой полости, языка и губ;
• отеки кистей и стоп;
• увеличение лимфоузлов и миндалин.

Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков.

Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.

В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции.

Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.

к содержанию ↑

Последствия и осложнения

Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения. Это приводит к следующим последствиям:

• миокардит;
• артрит;
• аневризмы коронарных сосудов;
• гангрена;
• водянка желчного пузыря;
• вальвулит;
• отит;
• асептический менингит;
• диарея.

Как понять, что у ребенка аллергия на сахар? Узнайте об этом из нашей статьи.

к содержанию ↑

Методы лечения

Радикальных методов терапии заболевания не существует.

Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками.

Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.

Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.

Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.

Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел.

Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.

к содержанию ↑

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония. Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Можно ли исправить асимметрию лица у младенца? Ответ узнайте прямо сейчас.

к содержанию ↑

Рекомендации

Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.

Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью.

Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.

Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья. Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.

Болезнь Кавасаки у детей — клинические рекомендации.

Смотрите лекцию о синдроме Кавасаки у детей:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

В США и Европе на фоне CoViD-19 прогрессирует загадочный воспалительный синдром у детей

В США, Франции и Италии зафиксирован значительный рост случаев воспалительного синдрома Кавасаки у детей. Врачи связывают его возникновение с пандемией коронавируса. Маленькие пациенты поступают в больницы с сыпью, жаром, болью в животе и рвотой.

Вспышку зафиксировали в Париже, с 27 апреля по 7 мая в педиатрические учреждения поступило 17 несовершеннолетних. Их медианный возраст составляет семь с половиной лет (от 3,7 до 16). У 60% детей хотя бы один родитель африканского происхождения. Такие данные опубликованы в докладе на медицинском портале medRxiv. При этом за минувшие два года не было таких двухнедельных периодов, когда болело более одного ребёнка.

В Италии специалисты отмечают тридцатикратный рост синдрома Кавасаки в провинции Бергамо по сравнению с предыдущими годами, сообщается в журнале Lancet. За пять лет, с 1 января 2015-го по 17 февраля 2020-го, было зафиксировано всего 19 таких случаев, в то время как с 18 февраля по 20 апреля этого года в больницах оказалось уже десять детей, у восьмерых из них подтверждён коронавирус.

Эксперты называют отправной точкой первый случай CoViD-19 в регионе и не исключают прямой взаимосвязи между двумя заболеваниями.

Аналогичная ситуация наблюдается и в США. Как сообщил в «Твиттере» губернатор штата Нью-Йорк Эндрю Куомо, воспалительное заболевание зафиксировано в 17 штатах. Мэр Нью-Йорка Билл Де Блазио рассказал о ста маленьких пациентах, поступивших с похожим симптомом, умерли трое.

Власти Соединённых Штатов назвали недуг мультисистемным воспалительным синдромом, против него применяются те же средства, что и против синдрома Кавасаки, а картина заболевания очень похожа. Тем не менее пока медики затрудняются точно сказать, что именно вызывает некротизирующий васкулит и насколько он связан с коронавирусом.

В начале мая дети с синдромом Кавасаки начали поступать в больницы Великобритании. Представители национальной системы здравоохранения направили врачам предупреждение, что новое осложнение может быть связано с коронавирусом. Четырнадцатилетний мальчик погиб от кровоизлияния в мозг, заболело около ста несовершеннолетних.

Случаи возникновения нового опасного заболевания на фоне эпидемии зафиксированы также в Швейцарии и Германии. Власти и медики озабочены его происхождением и возможным лечением и призывают родителей обращать внимание на малейшие симптомы недомогания у детей.

Синдром Кавасаки — некротизирующий системный васкулит с поражением средних и мелких артерий, проявляется поражением кожи и слизистых оболочек. Болезнь встречается у одного ребёнка из тысячи, однако теперь данные могут быть подвергнуты пересмотру.

Напомним, в конце апреля врачей предупредили об опасном синдроме, который может возникать у детей на фоне коронавируса.

развитие, симптомы, диагноз, лечение, прогноз

Синдром Кавасаки — совокупность клинических признаков, возникающих у детей с аутоиммунным воспалением мелких и средних артериальных сосудов. Болезнь протекает по типу деструктивно-пролиферативного васкулита с преимущественным поражением сосудов сердца, кожи, почек, суставов и органов пищеварения. В процесс нередко вовлекается аорта и крупные кровеносные стволы. У детей синдром является причиной тяжелой сердечной патологии, сопровождающейся стенозом коронарных артерий, тромбообразованием и появлением аневризм.

Недуг был открыт в 1961 году японским детским врачом Кавасаки. Доктор наблюдал за больными детьми, у которых имелась сыпь на гиперемированной коже, были потресканные губы, отекшие подошвы и ладони, увеличенные лимфоузлы. Он определил, что подобная симптоматика обусловлена системным поражением кровеносных сосудов. Благодаря открытию доктора Кавасаки синдром получил свое наименование. Первоначально недуг относили к категории легко протекающих болезней. В последствии неоднократно регистрировались случаи тяжелой коронарной дисфункции у лиц с синдромом Кавасаки. В России эта болезнь диагностируется крайне редко.

Этиология синдрома неизвестна. Важное значение в развитии патологии имеет наследственность и определенная раса. Болеют в основном жители азиатских стран — японцы, китайцы, корейцы. У азиатов недуг регистрируется намного чаще, чем у американцев и европейцев. Синдром Кавасаки встречает в основном у мальчиков грудного и раннего детского возраста. Наиболее часто болеют младенцы 9 – 11 месяцев. Известны единичные случаи развития патологии у взрослых.

Это редкое тяжелое заболевание протекает по типу генерализованного васкулита некротизирующего характера. Оно характеризуется воспалением преимущественно артерий сердца с образованием аневризмоподобных локальных расширений и кровяных сгустков, перекрывающих просвет сосуда. Воспаление нередко распространяется на оболочки сердца – перикард и эндокард, а также на саму сердечную мышцу – миокард.

Синдром Кавасаки отличается полиморфизмом клинических проявлений. У больных возникает фебрильная лихорадка, на коже появляется диффузная сыпь, воспаляется конъюнктива глаз, слизистая оболочка рта, кожа, суставы, шейные лимфоузлы. При постановке диагноза врачи учитывают данные клинической картины и результаты лабораторных исследований, электрокардиографии, эхокардиографии, коронарографии. Лечение патологии проводится в стационаре. Больным назначают препараты из группы антиагрегантов, антикоагулянтов, НПВС, иммуномодуляторов. Эта малоизученная аномалия способна привести к печальным последствиям и даже к летальному исходу. Важно вовремя распознать болезнь и оказать пациенту медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии — наследственная, аутоиммунная, инфекционная.

• В пользу наследственной природы болезни говорит тот факт, что люди, имеющие предков с синдромом Кавасаки, в 10% случаев тоже заболевают им. Доказано, что патология поражает близких родственников.
• Цикличность и сезонность — признаки, подтверждающие инфекционную этиологию недуга. Количество заболевших достигает максимума весной и зимой.
• Аутоиммунная теория: на воздействие токсинов организм реагирует выработкой антител к собственным клеткам эндотелия сосудов.

Современные ревматологи признают гипотезу, согласно которой недуг развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность, под влиянием экзогенных факторов: бактерий и вирусов. Наиболее опасными в отношении синдрома являются стрептококковая, стафилококковая, риккетсиозная, цитомегаловирусная и герпесвирусная инфекции.

Патогенетические звенья синдрома:

1. Воздействие на организм инфекционных биологических агентов,
2. Активация Т-лимфоцитов,
3. Выработка антител к микробам и эндотелиоцитам,
4. Развитие иммунологических реакций против клеток эндотелия,
5. Воспаление мышечного слоя артерий,
6. Некроз гладкомышечных клеток,
7. Разрушение эндотелия,
8. Расщепление и расслоение эластических мембран сосудов,
9. Патологическое расширение артерий и образование аневризмы,
10. Фиброз стенок сосудов,
11. Пролиферация и утолщение интимы,
12. Появление общих симптомов заболевания,
13. Сужение просвета сосуда,
14. Тромбоз и окклюзия пораженной артерии.

При отсутствии своевременной и правильной терапии синдрома прогноз становится неблагоприятным. В результате стенозирования и закупорки тромбом коронарных артерий возникает инфаркт миокарда, который нередко становится причиной смерти больных.

Видео: механизм повреждения артерий при синдроме Кавасаки

Симптоматика

Клинические признаки синдрома разнообразны и специфичны:

• • Лихорадка — резкой подъем температуры тела, сохраняющийся в течение двух недель и сопровождающийся признаками интоксикационного синдрома: недомоганием, ознобом, тахикардией, ломотой во всем теле. Родители жалуются на чрезмерное беспокойство, капризность, возбудимость и раздражительность своих детей. Они становятся плаксивыми и крикливыми, отказываются от еды и плохо спят. Взрослые больные не справляются с выполнением банальных повседневных дел. Они с трудом поднимаются в гору, не могут бежать и быстро идти, а также поднимать тяжести. Когда лихорадка длится дольше 14 дней, прогноз патологии существенно ухудшается.

    проявления синдрома Кавасаки

• Поражение кожи проявляется появлением сыпи, элементы которой полиморфны. Они имеют вид мелких плоских красных пятен, крупных волдырей, кореподобных высыпаний без везикул и корочек. Сыпь локализуется преимущественно на туловище, конечностях, в паху. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, образуя эритематозные участки. На подошвах и ладонях кожа становится плотной и болезненной, что приводит к ограничению подвижности пальцев. Примерно через неделю сыпь начинает бледнеть и постепенно исчезает, оставляя на коже шелушащиеся очаги.
• Воспаление слизистой оболочки глаз протекает по типу конъюнктивита без выделений. У больных возникает двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы. Во рту слизистая краснеет и сохнет, на губах появляются трещины, которые периодически кровоточат. Язык становится малиновым, миндалины увеличенными. Нередко в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы, развивается регионарный лимфаденит. Появляется одиночный болезненный узел, диаметр которого превышает 1,5 сантиметра.

• области поражения при синдроме Кавасаки

  У лиц с васкулитом нарушается работа сердца, наблюдаются серьезные изменения в функционировании всей сосудистой системы. У больных развивается миокардит, проявляющийся учащенным сердцебиением, одышкой, кардиалгией, аритмией. Болезнь неуклонно прогрессирует и часто приводит к острой сердечной недостаточности. Воспаление может распространяться на перикард. Аневризмы коронарных артерий — причина инфаркта миокарда.

• Суставной синдром возникает у каждого третьего больного. Обычно поражаются крупные суставы ног и мелкие суставы кистей.
• Воспаление органов пищеварения проявляется абдоминальной болью, диспепсическими явлениями, нарушением стула, увеличением печени.
• В отдельных случаях поражаются оболочки мозга и органы мочевыделительной системы.

Яркая симптоматика болезни сохраняется два месяца, а затем наступает выздоровление. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует, развиваются тяжелые осложнения:

1. Острая коронарная недостаточность,
2. Гемоперикард,
3. Эндокардит с поражением митрального клапана,
4. Воспаление клапанов сердца,
5. Водянка желчного пузыря,
6. Гепатит,
7. Панкреатит,
8. Миозит,
9. Асептическое воспаление оболочек мозга,
10. Поражение суставов,
11. Воспаление среднего уха,
12. Нейросенсорная глухота,
13. Гангрена конечности.

Ранняя диагностика синдрома Кавасаки и эффективная терапия снижают уровень смертности больных от возникших осложнений до 1-2%.

Диагностические мероприятия

Ревматологи ставят предварительный диагноз больному, если у него сохраняется лихорадка на протяжении пяти дней и имеются характерные клинические признаки. Но несмотря на специфические симптомы патологии, обязательно проводится полное диагностическое обследование пациента. Синдром Кавасаки развивается намного чаще, чем распознается. При наличии у больного лихорадки, длящейся больше недели, следует подумать о данной болезни.

Лабораторная диагностика необходима для подтверждения предполагаемого диагноза.

• Гемограмма — увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, незначительное снижение эритроцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.
• Биохимия крови – повышение активности трансфераз, уровня билирубина.
• Иммунограмма — появление в крови специфических антител и циркулирующих иммунных комплексов.

Диагностические методики, позволяющие обнаружить признаки поражения сердца:

1. ЭКГ — раннее выявление ишемического некроза сердечной мышцы или ее воспаления,
2. Рентгенография органов грудной клетки — определение границ сердца, выявление кардиомегалии,
3. УЗИ сердца — оценка состояния структур сердца, аорты и крупных артериальных стволов,
4. Коронарная ангиография — обнаружение стеноза, истончения, расширения и проходимости артерий.

После постановки диагноза специалисты назначают соответствующее лечение.

Лечебный процесс

Лечение больных с синдромом Кавасаки проводится в стационаре под наблюдением медперсонала. Этиотропной терапии болезни не существует. Симптоматическое лечение направлено на снятие неприятных симптомов и улучшение общего самочувствия больных. Обычно врачи ограничиваются применением консервативных методов. Чтобы снизить летальность, необходимо предотвратить развитие аневризм коронарных артерий. Хирургическое вмешательство показано в запущенных случаях при наличии тяжелых сердечно-сосудистых дисфункций.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома:

• Иммуноглобулин вводят парентерально сразу после поступления больного в стационар. Он уменьшает выраженность воспалительных явлений в сосудах, оказывает жаропонижающее действие, препятствует образованию аневризм.
• НПВС обладают противовоспалительным и жаропонижающим эффектами, снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний – «Пироксикам», «Ортофен».
• Антиагрегантные препараты предупреждают слипание тромбоцитов, способствуют разжижению крови, снижают ее свертываемость, предотвращают тромбообразование – «Аспирин», «Курантил».
• Антикоагулянтные средства замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование кровяных сгустков – «Клопидогрел», «Варфарин».
• Глюкокортикостероидные средства устраняют признаки воспаления, но не влияют на процесс образования аневризм коронарных сосудов. Их эффективность в целом вызывает сомнения у специалистов, поскольку стероидные гормоны имеют побочный эффект в виде сгущения крови и образования тромбов.

Когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а патологические процессы в коронарных сосудах прогрессируют, переходят к оперативному лечению. Чтобы избавиться от аневризмы, пациентам выполняют ангиопластику и коронарное шунтирование. При наличии стеноза коронарных артерий проводят стентирование, катетеризацию и ротационную абляцию.

Прогнозирование

Прогноз синдрома Кавасаки благоприятный. Заболевание излечивается полностью, если лечение было начато в первые 10 дней после манифестации симптомов. Симптоматика постепенно исчезает и к концу третьего месяца сходит на нет. Если недуг не лечить, образовавшаяся аневризма разорвется. К смертельному исходу также приводит тромбоз сосудов сердца и инфаркт миокарда. Чем раньше начата диагностика и чем качественней проводимое лечение, тем благоприятнее прогноз. Смертность от синдрома составляет всего 0,1-0,5%, что также говорит в пользу положительного исхода болезни. В 3% случаев процесс рецидивирует.

Лица, перенесшие синдрома Кавасаки в детстве, в будущем могут иметь проблемы со здоровьем. У них появляются признаки атеросклероза или ишемической болезни сердца. Чтобы этого избежать, им необходимо соблюдать меры вторичной профилактики:

1. Постоянно наблюдаться у кардиолога и соблюдать все его рекомендации,
2. Не курить и не пить,
3. Лечить гипертонию,
4. Устранять любые инфекции,
5. Правильно питаться,
6. Принимать витамины,
7. Укреплять иммунитет,
8. Соблюдать умеренную физическую активность,
9. Периодически проходить эхокардиографию.

Синдром Кавасаки — тяжелое заболевание, которое несет потенциальную угрозу для жизни больного ребенка. Ранняя диагностика и грамотное лечение предотвращают развитие осложнений. Внимание, забота и любовь родителей оказывают положительное воздействие на течение патологии в целом.

Видео: лекция о синдроме Кавасаки

опасен ли этот синдром и как его пролечить?

Системные васкулиты – опасная группа заболеваний, поражающих крупные и мелкие артерии и сосуды. Особую опасность они составляют тогда, когда развиваются в незрелом детском организме, так как в этом случае могут привести к всевозможным осложнениям или даже летальному исходу.

Одна из патологий, которые чаще всего диагностируются у детей, носит название болезнь (синдром) Кавасаки. Как же распознать его симптомы и вовремя оказать ребенку необходимую помощь?

Описание

Болезнь Кавасаки относится к генерализованным васкулитам невыясненной этиологии острого некротизирующего характера, поражающих крупные и мелкие артерии, а также кожные покровы и слизистые оболочки организма. Впервые оно было описано в 1961 году известным японским врачом Томисаку Кавасаки.

В группе риска находятся все дети в возрасте от полугода до восьми лет (примерно 80% больных не достигли трехлетнего возраста), причем мальчики страдают от заболевания в 1,5 чаще, чем девочки.

Наибольшее распространение синдром Кавасаки получил в азиатских странах – там ее частота составляет 100:100 000 детей до пяти лет.

В Европе и США заболевание встречается значительно реже – например, в Германии от него страдают 9 детей из 100 тыс. Также в истории медицины есть случаи, когда болезнь Кавасаки диагностировалась у взрослых пациентов.

Причины

Точные причины развития болезни Кавасаки пока неизвестны, но тот факт, что ее вспышки имеют некоторую цикличность и сезонную изменчивость, позволяют говорить об инфекционной природе.

К тому же обследования больных данной формой васкулита детей выявили в их крови остатки неизвестных микроорганизмов, которые больше всего напоминают вирусы.

В качестве возможных агентов, провоцирующих развитие болезни, сегодня рассматриваются вирус Эпштейн-Барра, парвовирус, стафилококк, стрептококк, ретровирус и спирохета.

Кроме того, существуют теории о том, что заболевание является ответом иммунной системы на воздействие какого-то токсина, а также о роли наследственного фактора и этнической принадлежности (доказательством этого является повышенная чувствительность азиатских детей к синдрому Кавасаки).

Классификация

Диагноз «синдром Кавасаки» может быть полным или неполным: в первом случае у пациентов присутствуют 5 из основных 6 симптомов заболевания, включая сильную лихорадку, или 4 симптома в комплексе с коронарными аневризмами.

Если же признаков меньше (при условии, что они не могут быть вызваны другими причинами), то состояние больного определяют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки.

В клиническом течении болезни выделяют три основных стадии:

• острый период, который продолжается от 7 до 10 дней;
• подострый период длительностью 2-4 недели;
• период выздоровления, который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Опасность и осложнения

Несмотря на угрожающие симптомы, при своевременной диагностике болезнь Кавасаки достаточно хорошо поддается лечению. Смертность в этом случае составляет 1-2%, причем летальный исход может наступить как в первый месяц после начала заболевания, так и через несколько лет.

Главная опасность заключается в том, что в 5-20% в патологический процесс вовлекаются крупные и мелкие артерии, в результате чего возникает патологическое расширение коронарных артерий.

Небольшое расширение может быть преходящим и исчезнуть через некоторое время, а ярко выраженное (аневризмы) иногда приводит к инфаркту и серьезным сердечным заболеваниям в будущем.

К остальным осложнениям синдрома Кавасаки относятся воспаление мягких мозговых оболочек, суставов и мочевого пузыря, но опасности для жизни они обычно не представляют.

Симптомы и фото

Заболевание начинается остро, с высокой (39-40^о) температуры, сильной возбудимости, которая проявляется ярче, чем при других лихорадочных состояниях. Часто больные мучаются от боли в мелких суставах и животе, причем при отсутствии лечения лихорадка может продолжаться очень долго, от одной до нескольких недель.

На фоне высокой температуры у ребенка развиваются повреждения слизистых оболочек, в частности, гиперемия конъюнктив, которая не сопровождается выраженными экссудативными проявлениями, и проходит в течение 1-2 недель.

Кроме того, с первых дней заболевания у пациента наблюдаются сухость и трещины губ, слизистой оболочки рта, а также отек языка, причем примерно на второй неделе развития заболевания он приобретает малиновый оттенок.

Вскоре после появления лихорадки на туловище и в паху больного появляется сыпь, которая может иметь несколько вариантов: эритрематозные бляшки неправильной формы, скарлатиноподобная сыпь и т.д.

На этих фото вы увидите основные симптомы болезни Кавасаки:

Впоследствии возникает эритрема промежности, кожи ладоней и стоп, сопровождающаяся отеком, сильной болезненностью и ограниченной подвижностью пальцев. Через некоторое время сыпь отцветает, а вместо нее появляется шелушение, которое распространяется на пальцы, кисти и стопы.

К остальным симптомам синдрома Кавасаки относятся увеличение лимфоузлов (не менее 1,5 см), боли в суставах, нарушения функций ЖКТ, желчного пузыря и печени (гепатомегалия, панкреатит, водянка желчного пузыря). Реже встречаются асептический менингит, плевральный выпот и легочные инфильтраты.

У половины пациентов с диагнозом «болезнь Кавасаки» развиваются патологические изменения сердечно-сосудистой системы, проявляющиеся аритмией, тахикардией и сердечными шумами. Острую фазу заболевания часто сопровождают изменения сердечных оболочек, которые обычно имеют положительную динамику и уменьшаются по мере выздоровления ребенка.

При этом характерная особенность данного васкулита заключается в том, что аневризмы коронарных артерий развиваются очень быстро, буквально в течение 1-4-х недель. Помимо коронарных, процесс может распространяться на другие сосуды: брюшную аорту, подмышечные, плечевые, подключичные, и почечные артерии.

Узнайте также все о симптомах ревматоидных васкулитах и отличиях в их терапевтическом комплексе от лечения синдрома Кавасаки.

Знание симптомов микроскопического полиангиита поможет вам вовремя заметить их при необходимости.

О причинах, диагностике и проявлениях другого опасного васкулита — болезни Бехчета — читайте в этом материале.

Диагностика

Сложность диагностики болезни Кавасаки заключается в том, что она является достаточно редким явлением (особенно для европейских стран), поэтому не каждый врач может отличить ее от других детских заболеваний: краснухи, скарлатины, ветрянки и т.д.

Основными критериями для постановки диагноза являются 6 основных признаков (у пациента должно присутствовать как минимум 5 из них):

• лихорадка, которая продолжается не менее 5 дней;
• воспаления слизистых оболочек;
• эритрема ладоней и стоп, сопровождающаяся шелушением пальцев;
• гиперемия конъюнктивы;
• увеличение шейных лимфоузлов;
• кожная сыпь, которая представлена разными вариантами.

Когда обращаться к врачу?

Так как любые детские болезни, включая синдром Кавасаки, отличаются очень быстрым, реактивным течением, любое повышение температуры, сопровождающееся сыпью и поражениями слизистой, является поводом немедленно обратиться к врачу.

Для исключения заболеваний инфекционного характера пациенту может понадобиться консультация инфекциониста, а для подтверждения диагноза, назначения адекватного лечения и профилактики сердечно-сосудистых осложнений – консультации ревматолога и кардиолога.

Лабораторные методы диагностики заболевания включают:

• Общий анализ крови. У больных могут отмечаться увеличение количества лейкоцитов и повышение СОЭ, тромбоцитоз и нормохромная анемия.
• Биохимический анализ. При поражениях желчного пузыря и печени часто повышается активность трансаминаз, а также уровень прямого билирубина и уробилиногена.
• Иммунологический анализ. Для синдрома Кавасаки характерно повышение содержания С-реактивного белка.
• Анализ мочи. Во время острого периода заболевания у детей возникает небольшая микрогематурия, протеинурия и стерильная пиурия.
• ЭКГ. Если патологический процесс распространяется на сердечно-сосудистую систему, на электрокардиограмме наблюдается снижение вольтажа зубца R, депрессия сегмента ST и другие нарушения.
• ЭхоКГ. Данное обследование проводится на первой-второй неделе после появления основных симптомов, а при выявлении поражений коронарных артерий – каждые три месяца.
• Коронарная ангиография. Позволяет оценить состояние артерий и выявить не только аневризмы, но и стенозы любых отделов.

Дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится для того, чтобы исключить скарлатину, псевдотуберкулез, сепсис, узелковый полиартериит (о его симптомах) и другие подобные нарушения.

Например, если симптомы предполагаемого васкулита сопровождаются формированием везикул, пурпурами или корочками, а также узелками и артериальной гипертензией, то речь о синдроме Кавасаки в таком случае, скорее всего, не идет.

Лечение

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему. Хороший эффект дают следующие препараты:

• Иммуноглобулин. Препарат вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
• Аспирин. Обычный аспирин обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
• Антикоагулянты. Для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.

Прогнозы и профилактика

Большинство детей с диагнозом «синдром Кавасаки» после проведенного лечения полностью выздоравливают, то есть прогноз для больных скорее благоприятный.

При этом нельзя забывать о том, что заболевание может привести к серьезным проблемам в будущем, поэтому в качестве мер вторичной профилактики пациенты должны в течение нескольких лет после выздоровления наблюдаться у кардиолога. Первичные меры профилактики данной патологии пока что не разработаны.

Синдром Кавасаки, как и любая другая форма системного васкулита у детей, действительно несет потенциальную угрозу для жизни, но при внимательном отношении родителей к здоровью своего ребенка можно не только полностью излечить заболевание, но и предупредить возможные осложнения.

Больше о болезни (синдроме) Кавасаки смотрите на видео:

Болезнь Кавасаки | Симптомы и лечение болезни Кавасаки

Симптомы болезни Кавасаки

Начинается болезнь Кавасаки обычно остро, с высокой лихорадки, которая носит перемежающийся характер, но, как правило, достигает фебрильных (38-40°С) значений. Ее длительность, независимо от приёма ацетилсалициловой кислоты и от антибиотиков, составляет не менее 1-2 нед, но редко превышает 1 мес. На фоне приема ацетилсалициловой кислоты, глюкокортикостероидов и особенно при введении внутривенного иммуноглобулина наблюдают уменьшение выраженности температурной реакции и укорочение её продолжительности. Полагают, что длительная лихорадка способствует развитию аневризм коронарных артерий и повышает риск летальных исходов заболевания.

Поражение кожи и слизистых оболочек развивается уже в первые 2-4 сут от начала заболевания. Почти у 90% больных возникает двусторонний конъюнктивит без выраженных зкссудативных явлений с преимущественным поражением бульбарной конъюнктивы. Нередко он сочетается с передним увеитом. Воспалительные изменения со стороны глаз сохраняются в течение 1-2 нед.

Практически у всех больных диагностируют поражение губ и полости рта. Оно вызывает покраснение, отёчность, сухость, потрескивание и кровоточивость губ, увеличение и покраснение миндалин. В половине случаев отмечают наличие малинового языка с диффузной эритемой и гипертрофией сосочков.

Один из наиболее ранних признаков болезни Кавасаки — полиморфная сыпь на коже. Она возникнет в первые 5 дней от начала лихорадки почти у 70% больных. Отмечают уpтикарную экзантему с крупными эритематозными бляшками и макулопапулёзными элементами, напоминающую многоморфную эритему. Высыпания локализуются на туловище, в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, в области промежности.

Через несколько дней после начала заболевания возникают покраснение и (или) отечность кожи ладоней и подошв. Они сопровождаются резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Спустя 2-3 нед в местах поражения отмечают слущивание эпидермиса.

У 50-70% больных наблюдают одно- или двустороннее болезненное увеличение (более чем на 1,5 см) шейных лимфатических узлов. Лимфаденопатия, как правило, развивается одновременно с лихорадкой. В некоторых случаях она предшествует повышению температуры тела.

Патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы встреча ют почти у половины больных. В острой фазе заболевания наиболее часто (80%) имеют место признаки миокардита, такие, как тахикардия, ритм «галопа», поражение проводящей системы сердца и кардиомегалия. Нередко развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность, реже перикардит.

Поражение клапанов сердца (вальвулит, дисфункция папиллярных мышц) наблюдают не часто. В отдельных публикациях описывают развитие недостаточности аортального и/или митрального клапанов. К концу нерпой недели заболевания у 15 25% больных возникают признаки стенокардии или ИМ. При ангиографии регистрируют дилатации и/или аневризмы коронарных артерий, как правило, локализующиеся в проксимальных участках сосудов.

К системным проявлениям болезни Кавасаки относят поражение суставов, возникающее у 20-30% больных. Это поражение приводит к полиартралгиям или полиартритам мелких суставов кистей и стоп, а также коленных и голеностопных суставов. Длительность суставного синдрома не превышает 3 нед.

У части больных возникают изменения со стороны пищеварительной системы (рвота, понос, боли в животе). В некоторых случаях диагностируют уретрит, асептический менингит.

Характерна необычно высокая возбудимость детей, выраженная в большей степени, чем при других лихорадочных состояниях. У некоторых больных образуются небольшие асептические пустулы на локтях, над коленными суставами и в области ягодиц. Отмечают поперечную исчерченность ногтей.

Нередко имеет место поражение других артерий: подключичной, локтевой, бедренной, подвздошной — с формированием в местах воспаления аневризм сосудов.

Основные клинические проявления болезни Кавасаки: лихорадка, поражение кожи и слизистых (полиморфная кожная сыпь, трещины губ, подошвенная и пальмарная эритема, «малиновый язык»), коронарный синдром, лимфаденопатия.

Вовлечение сердца и сосудов отмечено у 50% больных и может проявляться миокардитом, перикардитом, артериитом с образованием аневризм, аритмиями. Болезнь Кавасаки — самая частая причина внезапной коронарной смерти и инфаркта миокарда в детском возрасте. Поздним кардиологическим осложнением служат хронические аневризмы коронарных артерий, размер которых определяет риск развития ИМ у взрослых пациентов, перенесших болезнь Кавасаки. Согласно рекомендациям Американской кардиологической ассоциации, всем больным, перенесшим болезнь Кавасаки, проводят мониторинг па предмет диагностики ишемии миокарда, клапанной недостаточности, дислипидемии и АГ.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки представляет собой острый лихорадочный васкулитный синдром у детей раннего возраста, который, хотя и имеет хороший прогноз с лечением, может привести к смерти от аневризмы коронарных артерий у очень небольшого процента пациентов.

Болезнь Кавасаки была впервые описана в 1967 году доктором Кавасаки. Он описал 50 детей с характерными особенностями этой болезни в Медицинском центре Красного Креста в Токио. У всех детей была лихорадка, сыпь, конъюнктивит, шейный лимфаденит, воспаление губ и полости рта, эритемы и отеки рук / ног.

Болезнь первоначально считалась доброкачественной и самостоятельно ограниченной. Тем не менее, последующие отчеты показали, что почти для 2% пациентов, течение болезни Кавасаки закончилось наступлением смерти. Средний возраст умерших детей составил 2 года. Эти дети умерли после периода улучшения. Посмертные исследования показали полную тромботическую окклюзию аневризм коронарных артерий с инфарктом миокарда в качестве непосредственной причины смерти.

Болезнь Кавасаки. Патофизиология

Несмотря на видные изменения слизистых оболочек кровеносных сосудов, по которым определяют эту болезнь, болезнь Кавасаки лучше всего рассматривать как обобщенный васкулит, который затрагивает малые и средние артерии. Хотя сосудистое воспаление наиболее ярко проявляется в коронарных сосудах, васкулит может также произойти в венах, капиллярах, мелких артериолах и в больших артериях.

На ранних стадиях заболевания, эндотелиальные клетки становятся отечными, но внутренний эластичный слой остается неизменным. Затем, спустя примерно 7-9 дней после начала лихорадки, наблюдается приток нейтрофилов с последующим быстрым распространением CD8+ цитотоксических лимфоцитов и иммуноглобулин A-продуцирующих клеток плазмы.

Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (т.е., фактор некроза опухоли, фактор роста сосудистого эндотелия, хемотаксис моноцитов и факторы активации), интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6) и матричные металлопротеиназы (в первую очередь ММР3 и ММР9), которые нацелены на эндотелиальные клетки. Все эти факторы приводят к каскаду событий, ведущих к фрагментации внутреннего упругого слоя сосудов и к повреждения самих сосудов. В сильно пострадавших судах развивается воспаление с некрозом клеток гладких мышц. После этого, внутренние и внешние слои сосудов начинают разделяться, что и приводит к аневризме.

В течение следующих нескольких недель или месяцев, активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, в результате чего, в стенке сосудов начинает отмечаться формирование волокнистой соединительной ткани. Эти слои будут увеличиваться и утолщаться. Стенки сосуда, в конечном итоге, становятся сужеными или окклюзиоными вследствие стеноза или тромбоза. В конечном итоге у человека может произойти инфаркт миокарда, вторично к тромбозу коронарной аневризмы или от разрыва большой коронарной аневризмы.

Болезнь Кавасаки. Причины

Причины развития болезни Кавасаки остаются неизвестными. В настоящее время, большинство из эпидемиологических и иммунологических доказательств показывают, что причиной этой болезни (вероятно) является инфекционный агент. Тем не менее, аутоиммунные реакции и генетическая предрасположенность также были предложены в качестве возможных этиологических факторов. На протяжении многих лет исследователями было выявленно несколько инфекционных агентов. Однако (на сегодняшний день) ни один агент так и не стал преобладающей причиной развития этой болезни. Предполагаемые инфекционные причины:

• Парвовирус В19
• Менингококковая септицемия
• Микоплазмы
• Клебсиелла
• Аденовирус
• Цитомегаловирус
• Вирус парагриппа 3 типа
• Ротавирусная инфекция
• Корь
• Вирус Эпштейна-Барра
• Человеческая лимфотропная вирусная инфекция
• Клещ-ассоциированные бактерии
• Клещевые болезни

В пользу инфекционной причины также говорит тот факт, что эпидемии болезни Кавасаки происходят в конце зимы и весной, в 2-3-летних интервалах.

Болезнь Кавасаки. Фото

Сыпь у 7-месячного ребенка на 4-й день болезни.

Отек губ и эритема у 2-летнего мальчика на 6-й день болезни.

Эритематозная и отечная рука у 11-летней девочки на 6-й день болезни.

Околоногтевое шелушение у 3-летнего ребенка на 12-й день болезни.

Болезнь Кавасаки. Симптомы и проявления

Клиническая картина болезни Кавасаки колеблется с течением времени. Клиническое течение можно условно разделить на 3 этапа: острый, подострый и этап выздоровления. Некоторые исследователи добавляют еще четвертую, хроническую фазу.

Этап 1: стадия острой лихорадки

Острая стадия начинается с резкого появления лихорадки, которая длится примерно 7-14 дней. Лихорадка, как правило, характеризуется переменным течением с пиками в 39-40 °C или выше. Эта лихорадка не реагирует на антибиотики или жаропонижающие и она может сохраняться до 3-4 недель, если ее не будут лечить. С соответствующей терапией, высокими дозами аспирина и внутривенным введением иммуноглобулина, лихорадка, как правило, начинает спадать уже в течение 48 часов. В дополнение к лихорадке, признаки и симптомы этой стадии могут включать в себя:

• Раздражительность
• Неэкссудативный двусторонний конъюнктивит (90%)
• Передний увеит (70%)
• Перианальная эритема (70%)
• Эритема и отек на руках / ногах
• Появление пупырышек на языке и трещин на губах
• Дисфункции печени, почек, ЖКТ
• Миокардит и перикардит
• Увеличение лимфатических узлов

Этап 2: подострый этап

Подострый этап начинается с того момента, когда лихорадка стихнет, этот этап продолжается в течение 4-6 недель. Отличительными чертами этой стадии включают в себя шелушение кожи на пальцах, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и коронарные аневризмы. Риск наступления внезапной смерти самый высокий именно на данном этапе. Другие особенности подострого этапа включают в себя стойкую раздражительность, отсутствие аппетита и конъюнктивит. Появление лихорадки на 2-3 неделе второго этапа может быть признаком рецидива болезни Кавасаки.  Если лихорадка будет сохраняться, то прогноз для пациентов будет менее благоприятным, из-за большей опасности развития сердечных осложнений.

Этап 3: фаза выздоровления

Эта фаза характеризуется полным улучшением всех клинических признаков болезни. Этот этап начинается с возвращения к клиническим аномалиям острой фазы (скорость оседания эритроцитов, уровни С-реактивного белка). На данном этапе, большинство клинических особенностей уже проходят, однако, у некоторых лиц могут появиться глубокие поперечные канавки на ногтях. Небольшие аневризмы коронарных артерий, как правило, проходят самостоятельно (60% случаев), но крупные аневризмы могут расширяться, в результате чего может произойти инфаркт миокарда.

Хроническая фаза

Этот этап имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых появились сердечные осложнения. Его продолжительность, как правило, пожизненная, поскольку аневризма, которая появилась в детском возрасте, может разорваться в принципе в любом возрасте.

Болезнь Кавасаки. Диагностика

Диагноз болезни Кавасаки ставится по присутствию у пациента характерных клинических особенностей. Эти диагностические критерии были составлены Американской Ассоциацией Сердца: лихорадка длительностью более 5 дней (лихорадка является самым главным и обязательным критерием) и 4 из 5 следующих клинических признаков:

• Изменения в конечностях: покраснение или отек в ладонях и подошвах ног, а затем кожное шелушение пальцев рук и ног или поперечные канавки по всем ногтям.
• Полиморфная сыпь: обычно генерализованная, но она может быть ограничена пахом или нижними конечностями.
• Ротоглоточные изменения: эритема, растрескивание и образование корок на губах, пупырышки на языке.
• Двусторонний, неэкссудативный, безболезненный бульбарный конъюнктивит.
• Острая шейная лимфаденопатия. Диаметр лимфатических узлов более 1,5 см.

Если пациент имеет 4 или более из главных критериев, то диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен уже на 4-й день лихорадки.  Опытные врачи, которые неоднократно сталкивались с болезнью Кавасаки, могут поставить диагноз в срок до 4 дней.

Эхокардиография является хорошим методом оценки аневризм коронарных артерий. Эхокардиографию необходимо проводить несколько раз:

• На момент постановки диагноза болезни Кавасаки
• Через 2 недели
• Через 6-8 недель после начала заболевания

Лабораторные анализы в диагностике болезни Кавасаки не выполняются. Первоначально, почти все пациенты в острой фазе имеют повышенные уровни следующих показателей:

• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
• Уровни С-реактивного белка
• Повышенные уровни альфа1-антитрипсина

Болезнь Кавасаки. Лечение

Основная цель лечения болезни Кавасаки – предотвращение болезни коронарной артерии и облегчение симптомов пациента. Внутривенное введение полных доз иммуноглобулина является основным средством лечения этой болезни. Все пациенты должны находиться в больнице, пока им будут вводить все необходимые препараты и пока их лихорадка не пойдет на убыль.  Врачи должны внимательно следить за сердечно-сосудистой функцией. После того, как лихорадка пройдет, наступление клинически значимой сердечной недостаточности или дисфункция миокарда будет маловероятно.

Аспирин также традиционно был частью стандартного лечения этого расстройства. Хотя некоторые исследователи говорят, что аспирин больше уже не нужен, большинство экспертов продолжают применять высокие дозы аспирина в переменный период болезни для достижения антитромбоцитарных эффектов. Аспирин также применяется у пациентов с небольшими аневризмами коронарных артерий.

Методы лечения пациентов, которые не отвечают на внутривенное введение иммуноглобулинов, остаются неясными. У пациентов, для которых стандартное лечение иммуноглобулинами (примерно 10-15%) не дало никаких результатов и у которых не спадает лихорадка в течение 36 часов, после первоначальной дозы, рекомендуется проведение этой же терапии по второму кругу.

В тяжелых случаях пациенты могут извлечь выгоду из внутривенного введения кортикостероидов или инфликсимаба. Другие альтернативные методы лечения резистентных случаев включают применение циклофосфамида с и без метотрексата. Однако, эффективность этих последних процедур все еще ​​остается неопределенной, потому что они были использованы лишь в небольшом количестве случаев.

Болезнь Кавасаки. Прогноз

При своевременном лечении прогноз будет хорошим. Данные по смертности очень ограничены, но в Соединенных Штатах, смерть наступает приблизительно у 1% детей с этой болезнью. У детей в возрасте до 1 года, смертность может превышать 4%. У пациентов в возрасте от 1 года и старше, уровень смертности, вероятно, менее 1%. Средний показатель смертности в Японии – 0,1-0,3%. Самый высокий пик смертности приходится на 15-45 дней после появления лихорадки. Основные причины смерти:

• Клинически значимая сердечная недостаточность или дисфункция миокарда
• Инфаркт миокарда
• Разрыв аневризмы коронарной артерии

Более половины всех аневризм проходят самостоятельно в течение двух лет. Однако, при проведении эндоваскулярного УЗИ врачи часто видят, что даже когда аневризмы проходят, утолщения стенок сосудов могут оставаться у некоторых пациентов. У таких пациентов сосудистый просвет может быть ненормальным. Такие люди могут иметь повышенный риск развития преждевременной коронарной атеросклеротической болезни.

Болезнь Кавасаки: причины, симптомы и диагностика

КД — это заболевание, вызывающее воспаление в организме, в основном в кровеносных сосудах и лимфатических узлах. В основном это поражает детей в возрасте до 5 лет, но любой может заразиться KD.

Симптомы похожи на лихорадку, но проявляются в двух различных стадиях. Постоянная высокая температура, которая держится более пяти дней, клубничный язык, опухшие руки и ноги — вот лишь некоторые из симптомов ранней стадии. На более поздней стадии симптомы могут включать покраснение суставов, шелушение кожи и боль в животе.

Поговорите со своим врачом, если у вашего ребенка проявляются какие-либо из этих симптомов. У некоторых детей симптомы могут быть неполными, но КД может вызвать серьезные проблемы с сердцем, если его не лечить. Около 25 процентов случаев, которые действительно развиваются в сердечные заболевания, происходят из-за неправильного диагноза и задержки лечения.

Специального диагностического теста для KD не существует. Ваш врач изучит симптомы вашего ребенка и проведет тесты на преформу, чтобы исключить другие заболевания. Своевременное лечение может значительно улучшить исход для детей с КД.

Q:

У меня была болезнь Кавасаки, когда я был моложе. Единственный вопрос, который остался без ответа, — может ли это повлиять на мою иммунную систему сегодня? Я часто болею, и если что-то случится, я обязательно заболею?

Морган, читатель Healthline

A:

Считается, что болезнь Кавасаки
вызвана генетическими факторами и / или аномальным иммунным ответом на вирусную инфекцию
, но эти теории еще предстоит доказать. Нет никаких убедительных доказательств того, что болезнь Кавасаки вызывает долгосрочные проблемы с иммунной системой
вашего тела. Ваша склонность легко заразиться обычными заболеваниями
, вероятно, связана с вашим генетически детерминированным иммунным ответом
, а не с тем фактом, что вы болели болезнью Кавасаки в детстве.

Грэм Роджерс, MD

Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет.

Болезнь Кавасаки | MedlinePlus

Что такое болезнь Кавасаки?

Болезнь Кавасаки — редкое заболевание, обычно поражающее маленьких детей.Другие названия этого явления — синдром Кавасаки и синдром кожно-слизистых лимфатических узлов. Это разновидность васкулита, воспаления кровеносных сосудов. Болезнь Кавасаки серьезна, но большинство детей могут полностью выздороветь, если их сразу вылечить.

Что вызывает болезнь Кавасаки?

Болезнь Кавасаки возникает, когда иммунная система по ошибке повреждает кровеносные сосуды. Исследователи до конца не знают, почему это происходит. Но когда это происходит, кровеносные сосуды воспаляются и могут сужаться или перекрываться.

Генетика может сыграть роль в болезни Кавасаки. Также могут быть факторы окружающей среды, например инфекции. Это не кажется заразным. Это означает, что он не может передаваться от одного ребенка к другому.

Кто подвержен риску болезни Кавасаки?

Болезнь Кавасаки обычно поражает детей в возрасте до 5 лет. Но дети старшего возраста и взрослые иногда могут заболеть. Это чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Это может повлиять на детей любой расы, но у людей азиатского происхождения или выходцев с тихоокеанских островов больше шансов заразиться.

Каковы симптомы болезни Кавасаки?

Симптомы болезни Кавасаки могут включать

• Высокая температура, продолжающаяся не менее пяти дней
• Сыпь, часто на спине, груди и паху
• Опухшие руки и ноги
• Покраснение губ, слизистой оболочки рта, языка, ладоней и подошв ног
• Розовый глаз
• Увеличение лимфатических узлов

Какие еще проблемы может вызвать болезнь Кавасаки?

Иногда болезнь Кавасаки может поражать стенки коронарных артерий. Эти артерии снабжают ваше сердце кровью и кислородом. Это может привести к

• Аневризма (выбухание и истончение стенок артерий). Это может повысить риск образования тромбов в артериях. Если сгустки крови не лечить, они могут привести к сердечному приступу или внутреннему кровотечению.
• Воспаление сердца
• Проблемы с сердечным клапаном

Болезнь Кавасаки может также поражать другие части тела, включая мозг и нервную систему, иммунную систему и пищеварительную систему.

Как диагностируется болезнь Кавасаки?

Специального теста на болезнь Кавасаки не существует. Чтобы поставить диагноз, лечащий врач вашего ребенка проведет физический осмотр и изучит признаки и симптомы. Врач, скорее всего, сделает анализы крови и мочи, чтобы исключить другие заболевания и проверить наличие признаков воспаления. Он или она могут сделать тесты, чтобы проверить повреждение сердца, такие как эхокардиограмма и электрокардиограмма (ЭКГ).

Какие методы лечения болезни Кавасаки?

Болезнь Кавасаки обычно лечат в больнице с помощью внутривенной (IV) дозы иммуноглобулина (IVIG). Аспирин также может быть частью лечения. Но не давайте ребенку аспирин, если врач не скажет вам об этом. Аспирин может вызвать синдром Рея у детей. Это редкое серьезное заболевание, которое может поражать мозг и печень.

Обычно лечение работает. Но если он не работает достаточно хорошо, врач может также дать вашему ребенку другие лекарства для борьбы с воспалением. Если болезнь поражает сердце вашего ребенка, ему могут потребоваться дополнительные лекарства, операция или другие медицинские процедуры.

Болезнь Кавасаки: симптомы, причины и лечение

Болезнь Кавасаки — это редкий синдром неизвестного происхождения, поражающий детей. Он включает воспаление кровеносных сосудов и поражает артерии. Это может иметь серьезные долгосрочные последствия для сердца.

По данным The Kawasaki Disease Foundation, около 80 процентов пациентов моложе 5 лет. Реже он поражает детей старшего возраста и подростков.

Обычно не поражает детей младше 6 месяцев, возможно, потому, что они защищены антителами от матери.

В США ежегодно 19 детей из 100 000 попадают в больницу с болезнью Кавасаки.

Воспаление происходит в стенках артерий по всему телу, включая коронарные артерии, которые снабжают кровью сердечную мышцу.

Поскольку он поражает лимфатические узлы, кожу и слизистые оболочки носа, рта и горла, его также называют синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов.

Это не заразно.

Признаки и симптомы развиваются в три этапа.

Острая фаза, или фаза 1

Симптомы появляются с 1 по 11 день. Они появляются внезапно и обычно интенсивны.

К ним относятся:

• Высокая температура тела или лихорадка, которая продолжается не менее 5 дней и может достигать 104 градусов по Фаренгейту или 40 градусов по Цельсию. Лихорадка не реагирует на безрецептурные обезболивающие, такие как ибупрофен или тайленол (парацетамол)
• Конъюнктивит обоих глаз, когда белки глаз становятся красными, а глаза могут быть зудящими, водянистыми и боль
• Боль в горле
• Опухшие, потрескавшиеся и сухие губы
• Красный, опухший язык, часто с небольшими шишками на спине, иногда называемый клубничным языком
• Увеличение лимфатических узлов и шишка на шее
• Сыпь на руки, ноги и туловище, а также между гениталиями и анусом
• Вторая сыпь на ладонях рук и подошвах стоп, которая может сопровождаться шелушением кожи

Дети, у которых появляется сыпь, могут обнаружить им неудобно двигать ногами.

Подострая, вторая фаза

Симптомы появляются с 12 по 21 день. Они менее тяжелые, но могут сохраняться дольше. Температура тела должна нормализоваться.

Симптомы могут включать:

• Отслаивание кожи пальцев рук и ног
• Рвота
• Диарея
• Боль в животе
• Боль в суставах
• Отек суставов
• Желтуха
• Отсутствие аппетита

Осложнения более вероятны во время этой фазы, ребенок может испытывать больше боли и быть капризным.

Выздоровление, или третья фаза

Эта фаза длится примерно с 22 по 60 день. Симптомы улучшаются, и пациент постепенно выздоравливает, пока не исчезнут все признаки болезни.

Основное беспокойство вызывает то, что Кавасаки может повлиять на сосуды вокруг сердца, поэтому пациенту необходимо пройти обследование с помощью эхокардиограммы.

Специалисты не знают, что вызывает болезнь Кавасаки.

Одна из возможностей состоит в том, что это может быть ненормальная реакция на распространенный вирус, на который большинство людей не реагирует. Симптомы напоминают симптомы вируса или инфекции, но конкретная вирусная или бактериальная причина не установлена.

Другая причина заключается в том, что это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует его собственные здоровые ткани, как если бы это был патоген или организм, вызывающий болезнь.

Следующие факторы могут считаться факторами риска развития болезни Кавасаки:

• Возраст: более вероятно в возрасте от 1 года до 5 лет
• Пол: Мальчики чаще, чем девочки
• Этническое происхождение: Люди азиатского происхождения, особенно японцы или китайцы, а также чернокожие американцы более восприимчивы к болезни Кавасаки
• Генетика: если у родителей была болезнь Кавасаки, их потомство могло быть более склонным к ней, что предполагает, что она может быть связана с унаследованным геном
• Окружающая среда: в северном полушарии с января по март этот показатель на 40 процентов выше, чем с августа по октябрь.

Некоторые предполагают, что это может быть реакция на некоторые токсины или лекарства, но клинических данных нет.

Чтобы поставить диагноз болезни Кавасаки, должна быть лихорадка в течение 5 или более дней, а также четыре из пяти других основных симптомов:

• Конъюнктивит
• Изменения губ или рта
• Увеличенные лимфатические узлы в шея
• Сыпь на теле
• Изменения на руках или подошвах ног

В настоящее время ни один конкретный тест не может подтвердить болезнь Кавасаки.

Поскольку симптомы аналогичны симптомам других детских болезней, включая корь, скарлатину и ювенильный артрит, могут быть назначены некоторые тесты для устранения этих заболеваний.

Врач рассмотрит симптомы пациента и проведет медицинский осмотр.

Кровь и другие анализы могут проверить:

• Повышенный уровень лейкоцитов
• Воспаление суставов
• Высокая скорость оседания
• Легкая анемия
• Наличие белка или лейкоцитов в моче

Эхокардиограмма может проверить повреждение сердца и коронарных артерий.

Тесты

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Анализ мочи: это может помочь определить, может ли что-то еще вызывать симптомы.
• Количество тромбоцитов: Тромбоциты — это клетки в крови, которые слипаются, чтобы помочь остановить кровотечение, и при болезни Кавасаки они обычно высоки.
• Тест на скорость оседания эритроцитов (СОЭ): образец эритроцитов помещается в пробирку с жидкостью. Если эритроциты опускаются на дно быстро, это может указывать на воспалительное состояние, такое как Кавасаки.
• Тест на C-реактивный белок (CRP): высокий уровень C-реактивного белка в крови, продуцируемого печенью, может указывать на воспаление.
• Тест на натрий: может присутствовать низкий уровень натрия.
• Тест на альбумин: в крови может быть низкий уровень альбумина, белка.

Болезнь Кавасаки может поражать сердце.

Можно заказать следующие тесты:

• Электрокардиограмма (ЭКГ): это устройство регистрирует электрическую активность и сердечный ритм. Электроды прикрепляются к коже пациента, а импульсы записываются в виде волн и отображаются на экране или распечатываются на бумаге.
• Эхокардиограмма: Ультразвуковое сканирование, которое проверяет насосную активность сердца. Звуковые волны создают видеоизображение сердца пациента, что помогает врачу увидеть, насколько хорошо оно работает.

Болезнь Кавасаки обычно лечат в больнице из-за риска осложнений. Своевременное лечение увеличивает вероятность более быстрого выздоровления и снижает риск возникновения осложнений.

В лечении используются некоторые лекарства.

Аспирин : Болезнь Кавасаки приводит к очень высокому количеству тромбоцитов в крови и более высокому риску образования тромбов в кровотоке.Аспирин помогает предотвратить образование тромбов и снижает жар, сыпь и воспаление суставов. Обычно требуется высокая доза.

Пациент должен находиться под наблюдением на предмет нежелательных побочных эффектов. Терапия аспирином может продолжаться в течение нескольких недель после исчезновения симптомов.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) : снижает риск коронарных аневризм, но как он действует, остается неясным.

Кортикостероиды и ингибиторы фактора некроза опухолей : Их можно использовать, если другие методы лечения не работают.

Пациенту необходимо пить много жидкости, чтобы избежать обезвоживания.

После первичного лечения

Будет продолжительное лечение.

Если развивается аневризма коронарной артерии, лечение аспирином будет продолжаться дольше, но если во время лечения у пациента разовьется грипп или ветряная оспа, ему придется прекратить прием аспирина.

Хотя проблемы с сердцем случаются редко, очень важно контролировать сердце.

Если есть какие-либо признаки проблем с сердцем, врач может назначить контрольные анализы, обычно через 6-8 недель после появления симптомов.

Если проблемы с сердцем не исчезнут, врач может направить пациента к детскому кардиологу, врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении детских проблем с сердцем.

Может потребоваться следующее:

• Антикоагулянтные препараты, такие как варфарин, гепарин или аспирин, для предотвращения образования тромбов
• Ангиопластика коронарной артерии, процедура вскрытия суженной артерии путем надувания небольшого баллона внутри артерии
• Наряду с ангиопластикой в ​​закупоренную артерию может быть установлен стент, чтобы способствовать ее открытию, уменьшая риск ее повторной блокировки

В шунтировании коронарной артерии кровоток перенаправляется вокруг пораженной коронарной артерии путем трансплантации срез кровеносного сосуда от груди, руки или ноги для использования в качестве альтернативного маршрута.

Шунтирование огибает заблокированную артерию, позволяя крови проходить в сердечную мышцу.

Своевременное лечение снижает риск осложнений, и у большинства пациентов больше не возникает проблем.

Поделиться на PinterestПосле выздоровления от болезни Кавасаки необходимо следить за здоровьем сердца.

Хотя проблемы с сердцем встречаются редко, Американская академия педиатрии отмечает, что болезнь Кавасаки является ведущей причиной приобретенных пороков сердца у младенцев и детей младшего возраста в США.S.

Фонд артрита отмечает, что у 1 из 4 детей могут развиться проблемы в коронарных артериях даже при правильном лечении, а болезнь Кавасаки заканчивается смертельным исходом примерно в 1% случаев.

При отсутствии лечения болезнь Кавасаки может вызвать серьезные осложнения, включая аневризму.

При развитии аневризмы кровеносные сосуды, ведущие к сердцу, воспаляются, в результате чего часть стенки артерии ослабляется и выпирает наружу. Если аневризма не заживает сама по себе, может образоваться сгусток крови, что повышает риск сердечного приступа или внутреннего кровотечения в случае разрыва аневризмы.

Другие осложнения включают:

• Нарушение работы сердечных мышц и сердечных клапанов
• Миокардит, воспаление миокарда или сердечной мышцы
• Перикардит, воспаление перикарда, оболочки вокруг сердца
• Сердечная недостаточность или сердечный приступ

Болезнь Кавасаки может поражать другие системы организма, включая нервную, иммунную, пищеварительную и мочевыделительную системы.