Диф диагноз желтух: Таблица дифференциальной диагностики желтух

Дифференциальная диагностика желтух — Медицинский портал DifMed.Ru

Дифференциальная диагностика механической желтухи

Основные механизмы нарушений пигментного обмена при различных видах желтухи приведены на рис. 45-6. По причинам повышения уровня билирубина выделяют следующие разновидности этого синдрома.

Рис. 45-6. Механизмы нарушения пигментного обмена

Виды желтух:

• гемолитическая,




• паренхиматозная,




• механическая.

Гемолитическая желтуха возникает за счёт ускоренного распада эритроцитов с образованием и накоплением большого количества непрямого билирубина в сыворотке крови при неспособности ферментных систем печени обеспечить дальнейшее превращение избыточного количества пигмента. Причиной подобных состояний могут быть интоксикации, отравления, физические нагрузки, крупные гематомы и др.

Паренхиматозная желтуха. Происходит первичное поражение печёночных клеток, которое приводит к нарушению биохимических превращений билирубина в печени (захват клетками печени и конъюгация) и проникновению его из крови в жёлчные капилляры. Паренхиматозную желтуху выявляют также при доброкачественных гипербилирубинемиях (синдромы Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонсона-Ротора и др.), обусловленных ферментопатиями. Нарушения пигментного обмена (конъюгации билирубина) у этих больных связывают с наследственной недостаточностью ферментов (глюкуронилтрансфераз). Причиной некоторых форм приобретённой ферментопатии считают использование гепатотоксичных препаратов (парацетамол, экстракт мужского папоротника и др.). Подобные варианты желтух чаще выявляют у лиц молодого возраста. Они требуют амбулаторного наблюдения без стационарного лечения, однако могут быть причиной диагностических ошибок, обусловливающих неправильную лечебную тактику, вплоть до необоснованных лапаротомий.

Механическая желтуха. Нарушается поступление жёлчи в желудочно-кишечный тракт. В табл. 45-1 приведены наиболее информативные клинико-анамнестические и лабораторные данные, позволяющие дифференцировать различные виды желтух.

Таблица 45-1. Дифференциально-диагностические критерии желтух

Показания к консультации других специалистов

Клинико-анамнестические и лабораторные данные не всегда однозначно характеризуют причину желтухи, затрудняя постановку диагноза. В сомнительных случаях (контакты с инфекционными больными, общее состояние больного, гепато- и спленомегалия, высокий уровень трансаминаз и др.) требуются консультации других специалистов:

• инфекциониста;




• гематолога;




• терапевта.

Примеры формулировки диагноза

Желчнокаменная болезнь, острый катаральный холецистит, холедохолитиаз, механическая желтуха.

С.Т. Шаповальянц

Желтухи: дифференциальная диагностика — Медицинский портал DifMed.Ru

Желтуха (болезнь госпела) (лат. icterus) — желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина.

Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. Истинная желтуха может развиться в результате трёх основных причин:
чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина — гемолитическая или надпечёночная желтуха;
нарушения улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой — паренхиматозная или печёночноклеточная желтуха;
наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь — механическая или подпечёночная желтуха.
Желтуха ложная (псевдожелтуха, каротиновая желтуха) — желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек!) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приёме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов.

Дифференциальная диагностика желтух.

Диф.диаг-ка желтух

69.
Дифференциальная диагностика желтух

Желтуха
(icterus) — синдром, развивающийся
вследствие накопления в крови избыточного
количества билирубина, характеризующийся
желтушной окраской кожи, слизистых
оболочек и склер.

   
Желтуху
выявляют при осмотре, который следует
производить днем или при освещении
лампой дневного света. Лучше всего
желтушное окрашивание обнаруживается
на конъюнктиве, слизистой оболочке
мягкого неба или губ.

   
Причиной
любой Ж. является нарушение равновесия
между образованием и выделением
билирубина.
Традиционно было принято различать
гемолитическую, паренхиматозную и
механическую желтуху. По современной
классификации, выделяют надпеченочную,
печеночную и подпеченочную желтухи.

    Надпеченочная
желтуха
обусловлена чрезмерным образованием
билирубина, превышающим способность
печени обеспечить его выведение, и
практически всегда связана с повышенным
распадом (внутрисосудистым или
внутриклеточным) эритроцитов или их
предшественников. Наиболее часто
надпеченочная Ж. наблюдается при
наследственных и приобретенных
гемолитических анемиях. Кроме того, она
может развиваться при болезнях, связанных
с неэффективным эритроцитопоэзом —
так называемых шунтовых гипербилирубинемиях
(В₁₂-дефицитной
анемии, эритропоэтической уропорфирии,
первичной шунтовой гипербилирубинемии
и др.). Редко причиной увеличенного
образования билирубина и желтухи могут
быть инфаркты различных органов (чаще
легких), обширные гематомы (например,
при расслаивающей аневризме аорты),
травматизация эритроцитов в полостях
сердца протезами клапанов сердца. При
надпеченочной Ж. в крови увеличено
содержание в основном непрямого (не
связанного с глюкуроновой кислотой)
билирубина (в периоды гемолитических
кризов содержание общего билирубина
сыворотки резко возрастает). В моче
билирубин не обнаруживается. Уробилиноген
в моче отсутствует или его количество
незначительно. Содержание уробилиновых
тел в моче и кале резко повышено за счет
стеркобилиногена.

   
При
гемолитической Ж. различного генеза
наблюдается ряд характерных симптомов,
позволяющих легко отличить ее от других
видов Ж. К ним относятся умеренная
желтушность склер и кожи на фоне более
или менее выраженной бледности, увеличение
селезенки, обычная или усиленная окраска
кала, увеличение числа ретикулоцитов
в крови в результате повышенного
костно-мозгового эритроцитопоэза.
Наиболее достоверным признаком гемолиза
является укорочение продолжительности
жизни эритроцитов, определяемое с
помощью ⁵¹Cr;
при внутрисосудистом гемолизе
отличительными признаками являются
повышение свободного гемоглобина
плазмы, гемоглобинурия и гемосидеринурия.

    Печеночная
желтуха
связана с расстройством функции печени,
проявляющимся нарушением захвата,
связывания или выделения билирубина,
а также его регургитацией из печеночных
клеток в синусоиды. В зависимости от
механизма патологического процесса в
печеночных клетках различают три вида
печеночной желтухи: печеночно-клеточную,
холестатическую и энзимопатическую.

    Печеночно-клеточная
желтуха
является одним из самых частых признаков
острой и хронической патологии печени.
Она может наблюдаться при вирусном
гепатите, инфекционном мононуклеозе,
лептоспирозе, токсических, в т.ч.
лекарственных и алкогольных поражениях
печени, хроническом активном гепатите,
циррозе печени, гепатоцеллюлярном раке.
Ведущее значение в патогенезе имеет
нарушение проницаемости и целости
мембран гепатоцитов с выходом прямого
билирубина в синусоиды, а затем в кровяное
русло. Характерны умеренное или резкое
повышение общего билирубина в сыворотке
крови с преобладанием прямой фракции,
билирубинурия и повышение количества
уробилиновых тел в моче при нормальном
или слегка повышенном выделении
стеркобилина с калом.

   
Клиническая
картина характеризуется яркой желтушной
окраской кожи. Наряду с Ж. у больных
выявляются так называемые печеночные
знаки (сосудистые звездочки, «печеночные»
ладони, гинекомастия), равномерное
увеличение печени, плотность которой
зависит от длительности заболевания,
признаки печеночно-клеточной
недостаточности (геморрагии, преходящая
энцефалопатия и др.), часто увеличение
селезенки. При хронических заболеваниях
печени отмечаются симптомы портальной
гипертензии (варикозное расширение вен
пищевода, желудка, геморроидальных вен,
выраженная венозная сеть в области
передней брюшной стенки, асцит). При
биохимическом исследовании крови
обнаруживают признаки цитолиза
гепатоцитов (повышение активности
внутриклеточных ферментов — аланин-
и аспарагинаминотрансферазы,
глютаматдегидрогеназы, лактатдегадрогеназы),
увеличение содержания железа,
гипергаммаглобулинемию, повышение
показателей тимоловой и снижение
показателей сулемовой пробы, а также
нарушение синтетической функции печени,
которое проявляется гипоальбуминемией,
гипохолестеринемией, снижением содержания
протромбина и других ферментов
свертывающей системы крови, активности
холинэстеразы сыворотки крови.

    Холестатическая
желтуха
(внутрипеченочный холестаз) наиболее
часто наблюдается при острых лекарственных
гепатитах, особенно при употреблении
аминазина, анаболических стероидов,
андрогенов, холестатической форме
вирусного гепатита, токсических
повреждениях и первичном билиарном
циррозе печени. Редко ее причиной
являются первичный склерозирующий
холангит, идиопатический доброкачественный
рецидивирующий холестаз, врожденное
расширение внутрипеченочных желчных
протоков (болезнь Кароли), холестаз
беременных. Кроме того, холестатическая
Ж. может возникать при тяжелом течении
острых бактериальных инфекций и сепсисе,
альвеококкозе и амилоидозе печени,
саркоидозе, муковисцидозе. В ее основе
лежат нарушения формирования желчной
мицеллы и экскреции желчи непосредственно
из гепатоцита или внутрипеченочных
желчных ходов. Холестатическая Ж.
сопровождается повышением в сыворотке
крови как прямого, так и непрямого
билирубина. Выделение уробилиновых тел
с калом и мочой понижено или отсутствует.
Выявляется характерный клинико-биохимический
симптомокомплекс: зуд кожи, повышение
активности ферментов холестаза (щелочной
фосфатазы, g-глутамилтранспептидазы,
лейцинаминопептидазы и 5′-нуклеотидазы),
желчных кислот, холестерина.

    Энзимопатическая
желтуха
обусловлена недостаточностью ферментов,
ответственных за захват, конъюгацию
или экскрецию билирубина. Гипербилирубинемия
вызвана преимущественным нарушением
одной из фаз внутрипеченочного обмена
билирубина. Наиболее часто она наблюдается
при синдромах Жильбера, Криглера —
Найяра (II типа), Дубина — Джонсона,
Ротора. К ней относят и некоторые виды
лекарственной желтухи, сопровождающейся
увеличением содержания непрямого
билирубина.

    Подпеченочная
желтуха
связана с уменьшением или прекращением
выделения билирубина через внепеченочные
желчные протоки. Она развивается при
наличии препятствия току желчи из
желчных ходов в двенадцатиперстную
кишку. Причиной ее являются обтурация
печеночного или общего желчного протоков,
ампулы большого сосочка двенадцатиперстной
кишки (фатерова соска) камнем, опухолью,
паразитами; сдавление желчных протоков
снаружи при раке поджелудочной железы,
печени, желчного пузыря, двенадцатиперстной
кишки, кистах поджелудочной железы и
печени, остром или хроническом панкреатите,
лимфогранулематозе и др.; рубцовое
сужение общего желчного протока после
операций; спаечный процесс; атрезия
(гипоплазия) желчных путей. Для
подпеченочной Ж. характерно повышение
в сыворотке крови преимущественно
прямого и в меньшей степени непрямого
билирубина. Выделение уробилиновых тел
с калом и мочой понижено или отсутствует,
выявляется билирубинурия.

    Дифференциальная
диагностика
различных видов Ж. и выявление ее причины
основаны на тщательном обследовании
больного, включающем лабораторные и
инструментальные методы. Большое
значение имеют прежде всего анамнестические
данные (переливание крови, контакт с
больным вирусным гепатитом, токсическими
веществами, прием лекарственных средств,
предшествующий Ж., продолжающийся месяцы
и годы зуд кожи, операции на органах
брюшной полости, приступы болей в животе
и др.). Обращают внимание не бледность
кожи и слизистых оболочек, наличие
ксантелазм и ксантом, следы расчесов,
гиперпигментацию кожи, внепеченочные
знаки (сосудистые «звездочки», «печеночные»
ладони, малиновый язык), увеличение
печени и ее болезненность при пальпации,
свойственную острым воспалительным
изменениям, обострения, гнойным
осложнениям, а также увеличение селезенки.
При хронических заболеваниях печени
консистенция печени и селезенки обычно
плотная. Увеличение селезенки при
отсутствии гепатомегалии почти всегда
свидетельствует о Ж., связанной с
гемолизом. При длительной Ж. механического
генеза возможно увеличение селезенки
как проявление вторичного билиарного
цирроза печени. При раке тела и хвоста
поджелудочной железы увеличение
селезенки может быть вызвано сдавлением
опухолью селезеночной вены.

   
Пальпирующийся,
гладкий, плотный, увеличенный желчный
пузырь у больных желтухой чаще всего
указывает на обструкцию желчного протока
опухолью (симптом Курвуазье), реже —
на камень общего желчного протока.

   
Большое
значение для выявления Ж. (при слабой
окраске кожи и слизистых оболочек), а
также для проведения дифференциальной
диагностики имеет цвет мочи и кала.
Правильная информация о цвете мочи и
кала помогает диагностировать вирусный
гепатит, при котором темная окраска
мочи и обесцвеченный кал могут появляться
на день или несколько дней раньше, чем
желтуха.

Таблица.

Дифференциально-диагностическая
характеристика некоторых видов желтухи

   
При
камне общего желчного протока, опухоли
кал может быть окрашенным или неокрашенным
в зависимости от степени обструкции.
Кал коричневого цвета при выраженной
Ж. указывает на ее печеночно-клеточный
генез. Дегтеобразный стул у больного
желтухой при отсутствии резкого снижения
протромбина позволяет предположить
рак ампулы большого сосочка
двенадцатиперстной кишки или поджелудочной
железы, распространяющийся на
двенадцатиперстную кишку.

   
Лабораторное
исследование включает определение
желчных
пигментов
и их производных в крови, моче и кале, а
также биохимическое исследование крови
с целью выявления заболеваний печени
и других органов. Важнейшие клинические
и лабораторные дифференциально-диагностические
признаки различных видов Ж. приведены
в таблице.

   
Важная
роль принадлежит инструментальным
методам. Ультразвуковое исследование
используют в качестве отсеивающего
теста в дифференциальной диагностике
печеночной и подпеченочной Ж. и выполняют
первым из инструментальных методов
(см. Ультразвуковая
диагностика,
в гастроэнтерологии). Оно позволяет в
большинстве случаев установить наличие
камней в желчном пузыре, выявить
гепатомегалию, диффузные или очаговые
изменения в печени, патологию поджелудочной
железы. Большое значение для установления
механического генеза Ж. имеет выявление
расширенных желчных протоков. Расширенные
внутрипеченочные протоки имеют вид
звездчатой структуры, как бы сходящейся
в области ворот печени; на периферии
органа их количество значительно
превышает число сосудистых образований.
Ранним признаком расширения желчных
протоков является увеличение их просвета
в два раза, при этом диаметр общего
желчного протока может соответствовать
диаметру воротной вены.

   
Исследование
общего желчного протока позволяет
определить уровень обструкции —
высокий (в области ворот печени) или
низкий (у места впадения общего желчного
протока в двенадцатиперстную кишку). В
большинстве случаев при низком уровне
закупорки желчных путей удается
определить характер предполагаемой
патологии — холедохолитиаз, опухоль
головки поджелудочной железы, опухоль
или стриктуру самого протока. При высоком
уровне обструкции расширение
внутрипеченочных желчных протоков не
сопровождается расширением общего
желчного протока. В этих случаях
ультразвуковое исследование помогает
выявить наиболее вероятную причину
нарушения проходимости желчных путей —
опухоль желчного пузыря или околопузырный
абсцесс, При неизмененных желчных
протоках и признаках диффузного поражения
печени наиболее вероятна печеночная
Ж., подтвердить которую, а также установить
причину могут результаты пункционной
биопсии печени.

   
Большими
диагностическими возможностями в
разграничении подпеченочной и печеночной
Ж. располагает компьютерная томография.
При нарушении оттока желчи с ее помощью
выявляют расширение как внутрипеченочных,
так и внепеченочных желчных протоков;
она позволяет определить уровень
обтурации, а у части больных выявить ее
причину (холедохолитиаз, опухоль головки
поджелудочной железы, увеличение
лимфатических узлов печени и пр.).
В сложных для диагностики случаях под
контролем компьютерной томографии
применяется целенаправленная прецизионная
пункционная биопсия органов брюшной
полости, имеющая важное значение в
выяснении причин печеночной желтухи.

   
Немаловажная
роль в дифференциальной диагностике
печеночной и подпеченочной Ж. принадлежит
лапароскопии, которая в ряде случаев
является единственным методом определения
уровня и характера обтурации желчных
путей. Эффективность лапароскопии
повышается благодаря использованию
рентгеноконтрастных методов, например
лапароскопической холецистохолангиографии.

   
При
дифференциальной диагностике печеночной
и подпеченочной Ж. одно из основных мест
занимает эндоскопическая ретроградная
панкреатохолангиография (см.
Панкреатохолангиография
ретроградная),
позволяющая выявить уровень и причину
обтурации, степень расширения общего
желчного протока, установить характер
поражения большого сосочка двенадцатиперстной
кишки или поджелудочной железы.

   
При
интенсивной и длительной Ж., подозрении
на ее механический характер проводят
чрескожную гепатохолангиографию.
Исследование дает возможность получить
рентгенологическую картину желчных
путей, установить уровень, иногда причину
нарушения оттока желчи, однако оно может
сопровождаться опасными осложнениями
(истечение желчи в брюшную полость,
кровотечением).

   
В
комплекс диагностических методов входят
также эндоскопическое исследование
желудочно-кишечного тракта, позволяющее
определить причину подпеченочной Ж.
(опухоль желудка, большого сосочка
двенадцатиперстной кишки, деформация
желудка и двенадцатиперстной кишки,
обусловленная сдавлением извне, и др.).

   
Лечение
направлено на основное заболевание.
Проводят также симптоматическую терапию,
способствующую уменьшению зуда и др.
См. также Гипербилирубинемия.

Дифференциальная диагностика желтух

Дифференцировать такое заболевание, как желтуха, бывает трудно. Это требует от специалиста не только хорошего знания анатомии и физиологии. Врач должен знать обо всех патологических процессах в организме, способных спровоцировать поражение печени.

Виды желтух

Определить разновидность заболевания можно по клинической картине, последствиям и данным диагностических исследований. В медицине различают несколько разновидностей заболевания:

1. Надпочечная. Передается по генетической линии и имеет неяркую клиническую картину. Прогноз заболевания, как правило, благоприятный. Патология может периодически обостряться под воздействием негативных факторов, например, при охлаждении. При отсутствии лечения надпочечная желтуха переходит в хроническую форму течения с периодами обострения и ремиссии симптомов. При таком виде патологии отсутствует желтушное окрашивание кожи. По результатам биохимического анализа обнаруживается незначительное количество билирубина в организме, который выводится естественным путем при мочеиспускании. Наиболее опасные последствия при отсутствии терапии — закупорка желчных протоков, воспаление внутренних органов, билирубиновая интоксикация.
2. Печеночная. Чаще всего проявляется при обострении гепатита А, а также отравлении алкогольными напитками, ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Заболевание проявляется яркой клинической картиной и имеет особенность рецидивировать с течением времени. Кожа больного печеночной желтухой имеет красный оттенок и периодически зудит. Во время диагностики обнаруживается пониженная свертываемость крови, заниженное количество желчных кислот в исследуемом материале.
3. Механическая. Симптомы заболевания во многом зависят от причин возникновения недуга. Среди характерных признаков заболевания отмечают:

• резкую потерю веса;
• пожелтение кожных покровов;
• нестабильные показатели биохимического анализа крови;
• рецидивирующую крапивницу.

Дифференциальная диагностика заболевания у детей

Если механическая желтуха проявилась на фоне воспалительных процессов в организме, то больной отмечает периодические острые боли под правым ребром и увеличение желчного пузыря. При патологии нарушается отток желчи из организма, что со временем становится причиной развития дисфункции тканей печени без возможности дальнейшего восстановления.

Дифференциальную диагностику желтух у детей и новорожденных проводят с учетом патогенеза заболевания. У детей заболевание классифицирую на:

• желтуху новорождённых, появившихся на свет раньше срока;
• молочную желтуху;
• транзиторый тип патологии;
• ядерную желтуху;
• геморрагическую желтуху;
• патологию инфекционного происхождения;
• желтуху, возникшую из-за резус-конфликта матери и новорожденного.

Надпочечная желтуха

Заболевание характеризуется ускоренным распадом эритроцитов. Надпочечная желтуха проявляется при следующих заболеваниях:

• наследственном стоматоцитозе;
• талассемии;
• малярии;
• заражении крови;
• наследственном микросфероцитозе;
• инфаркте легкого.

Кроме того, патология может появиться при бесконтрольном применении медикаментозных средств, содержащих уксусную кислоту, хинин и сульфаниламиды. Основные клинические отличия данного типа заболевания от других форм патологии в том, что кожа не желтеет, отсутствуют кожный зуд и высыпания.

Специалист не диагностирует увеличения внутренних органов при пальпации и УЗИ. Цвет мочи и кала более темный по сравнению с таковым у здорового человека.

Печеночная желтуха

Патология развивается на фоне дисфункции печени, при которой невозможен нормальный вывод билирубина из организма. Печеночная желтуха подразделяется еще на несколько разновидностей:

1. Клеточный вид. Возникает при патологическом функционировании органа. Заболевание начинается из-за цирроза печени или при некоторых типах гепатита. Недуг характеризуется окрашивание кожи в ярко-желтый цвет, увеличением внутренних органов.
2. Холестатический вид. Возникает при поражении печени на фоне бесконтрольного приема лекарственных препаратов. Реже отмечаются случаи заражения холестатической желтухой при инфекционных заболеваниях. Патология характеризуется аномальным показателем билирубина в крови.
3. Энзимопатическая форма. Развивается из-за недостатка печеночных ферментов, отвечающих за выработку билирубина. Заболевание часто появляется на фоне приема медикаментозных средств, стимулирующих выработку непрямого билирубина.

Развитию печеночной желтухи способствуют следующие инфекционные заболевания:

• гепатит герпетического типа;
• инфекционный мононуклеоз;
• сальмонеллез;
• псевдотуберкулез;
• цитомегаловирусный гепатит;
• сифилис;
• амебное повреждение печени;
• орнитоз.

Подпеченочная желтуха (механическая)

Патология связана с нарушенным оттоком желчи и ее обратным забросом в печень. Состояние обусловлено тем, что в желчевыводящих путях образуется механическое препятствие, полностью или частично ограничивающие вывод вещества из организма. Заболевание становится причиной повышения давления в желчных путях и их расширения.

К основным причинам механической желтухи относят:

1. Образование желчных камней, которые сужают просвет выводящих путей.
2. Опухолевые процессы в зоне ворот печени.
3. Стеноз Фатерова сосочка.

При механической желтухе кожа больных приобретает зеленый оттенок. Помимо этого, появляются и другие симптомы:

• сильно выраженный кожный зуд;
• увеличение размеров печени;
• обесцвечивание кала;
• потемнение мочи.

При дифференциации заболеваний врач в первую очередь должен выявить причину патологии и узнать, она инфекционного происхождения или нет. Оценить разновидность заболевания можно на основании клинической картины недуга и после визуального осмотра пациента.

Показатели для дифференциации заболеваний

Конкретный вид патологии определяется по внешним признакам, а также результатам лабораторных и инструментальных анализов. Дифференциальная диагностика желтух проводится с учетом данных таблицы.

Лабораторные исследования

Перед проведением лабораторной диагностики желтухи специалист принимает во внимание все негативные факторы, способствующие развитию заболевания, например, контакт с зараженным лицом или длительный прием медикаментозных средств.

При визуальном осмотре врач оценивает состояние кожи и внутренних органов (проверяет при помощи пальпации), узнает у пациента о возможных болевых ощущениях в области правого подреберья. Также дифференциальная диагностика патологии включает в себя исследование мочи и кала. При желтухе их цвет отличается от нормального: моча становится более темной, а кал, наоборот, обесцвечивается. По цвету кала можно выявить не только поражение печени, но и наличие других заболеваний.

По результатам анализов также определяется разновидность заболевания, поскольку каждому типу соответствует свой показатель. С помощью биохимического анализа крови выявляется уровень желчных пигментов в организме. Помимо этого, анализ крови показывает степень поражения клеток печени. Несмотря на то что тип заболевания можно определить при внешнем осмотре и по результатам лабораторных исследований, основными диагностическими мероприятиями считаются инструментальные исследования.

Инструментальные методы определения разновидности желтухи

Такой способ дифдиагностики применяется, когда специалист не может поставить точный диагноз, основываясь на клинической картине патологии и лабораторных данных. Для выявления разновидности заболевания назначается:

1. УЗИ. С помощью исследования определяется наличие камней в желчных протоках, гепатомегалия, воспаление поджелудочной железы и патологии в структуре печени. Также выявляется расширение печеночных протоков, которые при заболевании желтухой имеют звездчатую форму.
2. Биопсия печени. Позволяет выявить патологические изменения в структуре органа и заподозрить развитие цирроза. Методика дает точные результаты даже при отсутствии характерной клинической картины недуга. Биопсия также дает возможность увидеть расширение или сужение желчных протоков.
3. КТ. Точный метод выявления изменения размеров внутри- и внепеченочных протоков. Иногда с помощью компьютерной томографии удается установить причину желтухи. КТ в целях дифференциальной диагностики назначается для оценки общего состояния органов брюшной полости. При помощи КТ определяется патогенез заболевания в случае нерезультативности лабораторных исследований.
4. Лапароскопия. Назначается при необходимости оценки состояния желчных путей. Лапароскопия — единственная методика, позволяющая провести объективное исследование. Эффективность инструментального метода повышается при использовании рентгена.
5. Эндоскопическая панкреатохолангиография. Она выявляет степень расширения желчных протоков и позволяет определить причину патологического состояния. С помощью этой методики оценивается общее состояние органов ЖКТ.
6. Гепатохолангиография (чрескожно). Самый опасный метод дифференциальной диагностики. При проведении исследования возможно попадание желчи в кишечник и дальнейшее развитие воспаления в органах ЖКТ. Инструментальный метод назначается крайне редко для визуализации желчных путей и определения степени нарушения оттока вещества из них.

При сложностях в постановке диагноза лабораторные и инструментальные методы применяют в комплексе.

Каждый из анализов имеет свои определенные маркеры, позволяющие не только выявить наличие желтухи, но и определить ее разновидность.

Дифференциальная диагностика желтух необходима для назначения грамотного лечения. Каждая из имеющихся разновидностей патологии характеризуется своей клинической картиной и причинами возникновения, поэтому и терапия проводится по разным схемам. Для постановки точного диагноза врач обращает внимание на симптомы проблемы, данные лабораторных и инструментальных исследований.

Дополнительный материал. Дифференциальная диагностика желтухи

Желтухой
называется синдром, развивающийся
вследствие накопления в крови и тканях
избыточного количества желчных пигментов.
В клинике он диагностируется по
окрашиванию кожи и слизистой в различные
оттенки желтого цвета. Интенсивность
желтухи зависит от кровоснабжения
органа или ткани. Вначале обнаруживается
желтое окрашивание склер, несколько
позднее — кожных покровов. Появление
желтухи с 3 по 10 день жизни является
физиологическим и обусловлено интенсивным
гемолизом и перегрузкой функционально
неполноценной печени. Появление желтухи
на 1-2 день жизни или медленное её
исчезновение свидетельствуют о
патологической природе. Это может
наблюдаться при гемолитической болезни
новорожденных в результате резусной
или групповой несовместимости крови
матери и плода, дефиците глюкуронилтрансферазы
и нарушении конъюгации билирубина,
полной или частичной атрезии желчных
ходов. У более старших детей самой частой
причиной желтухи является текущий
вирусный гепатит или цирроз печени,
реже – сепсис и как следствие воспалительные
процессы в печени, гемолитическая
анемия, эхинококкоз, внутриутробное
инфицирование (цитомегалия, токсоплазмоз
и др.) и др. Незначительная субиктеричность
кожи и склер нередко наблюдается при
обострении хронических заболеваний
гепатобилиарной системы – при
ангиохолецистите, хроническом гепатите.
Каротиновую пигментацию ладоней, стоп,
лица иногда вызывает у детей до 5 лет
избыточное потребление моркови,
мандаринов, помидоров, хурмы, апельсинов.
При этом отсутствует иктеричность
склер, окраска мочи не меняется, нет
повышения уровня билирубина и трансаминаз.
Следует исключать также токсическое,
аутоиммунное поражении печени, врожденную
патологию (семейная гемолитическая
анемия Минковского – Шоффара, синдром
Жильбера, синдром Криглера – Найяра,
гемоглобинопатии).

Высокие
концентрации билирубина в крови вызывают
поражения центральной нервной системы,
очаги некроза в паренхиматозных органах,
подавление клеточного иммунного ответа,
развитие анемии вследствие гемолиза
эритроцитов. Считается, что билирубин
угнетает процессы окислительного
фосфорилирования, снижает потребление
кислорода, обладает фотосенсибилизирующим
эффектом. Являясь метаболитом
протопорфирина — одного из наиболее
активных эндогенных фотосенсибилизаторов,
билирубин способен, используя квантовую
энергию света, переводить химически
инертный молекулярный кислород в
чрезвычайно активную синглетную форму.
Синглетный кислород разрушает любые
биологические структуры, так как окисляет
липиды мембран, некоторые аминокислоты
белков и нуклеиновых кислот. В результате
переокисления липидов мембран и
отщепления гликопротеинов и
высокомолекулярных пептидов возникает
гемолиз эритроцитов. Наряду с синглетным
кислородом при фотохимических процессах
образуются свободные радикалы —
гидроксилрадикал и супероксид, также
оказывающие цитотоксическое действие.
В цепные реакции свободнорадикального
окисления вовлекаются липиды мембран
и плазмы крови. Образующиеся перекиси
липидов вызывают ряд метаболических
расстройств: ингибируют связанную с
поверхностью эндотелия липопротеинлипазу,
повышают сосудистую проницаемость,
стимулируют синтез тромбоксана. С этих
позиций становится понятной необходимость
для пациентов с желтухой избегать
гиперинсоляций и включать в комплекс
медикаментозной терапии

препараты
антиоксидантного действия (токоферол,
цистамин, ионол и др.).

Желтуха
— симптом различных заболеваний:
окрашивание в жёлтый цвет слизистых
оболочек, склер и кожи, обусловленное
отложением в них жёлчных пигментов.

Патофизиология

• Все
виды желтух объединены одним признаком
— гипербилирубинемией, от которой зависит
яркость окраски кожи: от светло-лимонного
оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного
или оливково-жёлтого цвета

• Пожелтение
кожи и склер начинается при концентрации
билирубина более 26 ммоль/л

• Пропитывание
кожи пигментом требует времени: при
экспериментальной перевязке общего
жёлчного протока гипербилирубинемия
нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается
лишь 5-8 дней спустя

• Билирубин
образуется при распаде Нb разрушенных
эритроцитов. Первоначально образуется
белковое тело — глобин и железосодержащий
гематин. Из последнего путём отщепления
железа и присоединения гидроксильной
группы появляется билирубин (его непрямая
фракция)

• Образование
непрямого билирубина происходит в
ретикулоэндотелиальной системе
(селезёнке, костном мозге и т.д.)

• Печёночные
клетки конъюгируют непрямой билирубин
с глюкуроновыми кислотами. Образуемая
при этом прямая фракция билирубина
выделяется затем с жёлчью

• У
здоровых лиц билирубин сыворотки крови
в основном представлен непрямой фракцией,
не превышающей 20 мкмоль/л, тогда как
прямой билирубин содержится в малом
количестве

• Если
печень здорова и жёлчные пути проходимы,
то накапливаемый в крови в избытке
(например, при массивном распаде
эритроцитов) билирубин удаляется через
печень в кишечник

• При
обтурации жёлчных путей либо при
поражении печени билирубин начинает
выделяться с мочой, приобретающей цвет
пива. Одновременно обесцвечивается
стул

• Независимо
от этиологии, желтуха приводит к поражению
всех органов, особенно печени и почек.

Классификация

Механическая
(обтурационная, резорбционная) желтуха:
препятствие к оттоку жёлчи в кишечник
и обратное всасывание билирубина в
кровь. Может быть следствием желчнокаменной
болезни, опухолей жёлчных протоков и
поджелудочной железы, паразитарных
поражений печени, атрезии жёлчных
протоков, повреждений жёлчных путей и
т.д.

Паренхиматозная
(печёночная, ретенционная) желтуха:
нарушается выделение билирубина
печёночной клеткой в жёлчные пути

Свойственна
инфекционным и токсическим заболеваниям
с поражением паренхимы печени (острые
инфекционные заболевания, интоксикации,
токсикозы беременности)

К этой
же группе относят негемолитическую
транзиторную гипербилирубинемию
новорождённых
— семейная болезнь новорождённых,
обусловленная нарушением связывания
билирубина из-за высокого содержания
эстрогенов в сыворотке крови матери,
ингибирующих действие соответствующих
ферментных систем

Паренхиматозная
желтуха может быть наследственной

Нарушение
транспорта билирубина из гепатоцитов
в жёлчь (синдром Дубина-Джонсона;
наследуется по аутосомно-доминантному
типу)

Недостаточность
фермента глюкуронилтрансферазы — желтуха
врождённая негемолитическая I
типа (гипербилирубинемия негемолитическая
с ядерной желтухой, синдром Крейглера-Найара),
проявляется с первых дней жизни выраженной
желтухой с резко повышенным содержанием
непрямого билирубина в крови, симптомами
поражения ЦНС, недоразвитием зубной
эмали; наследуется по аутосомно-рецессивному
типу. Желтуха врождённая негемолитическая
II
типа (Ариаса гипербилирубинемия)
проявляется слабо выраженной желтухой;
наследуется по аутосомно-доминантному
типу

Недостаточная
активность глюкуронозилтрансферазы
(синдром Жильбера-Мейленграхта),
протекающая с желтухой и незначительным
увеличением содержания в крови непрямого
билирубина; наследуется по
аутосомно-доминантному типу.

Гемолитическая
желтуха, вызываемая усиленным гемолизом
эритроцитов, приводящим к увеличению
уровня билирубина

Отравления
веществами, вызывающими гемолиз
(например, змеиным ядом, сульфаниламидами,
мышьяковистым водородом)

Переливание
несовместимой крови

Гемолитическая
болезнь новорождённых при резус-конфликтной
беременности

Приобретённая
аутоиммунная гемолитическая анемия,
возникающая вследствие повреждения
эритроцитов аутоантителами с их
последующим захватом клетками
ретикулоэндотелиальной системы; обычно
сопровождается увеличением селезёнки

Наследственные
гемолитические анемии

Микросфероцитарная
анемия (болезнь Минковского-Шоффара) и
овалоцитарная анемия, наследуемые по
аутосомно-доминантному типу

Серповидно-клеточная
анемия — наследственное заболевание,
обусловленное наличием в эритроцитах
патологического HbS
(в условиях гипоксемии такие эритроциты
приобретают серповидную форму)

Талассемия
(анемия Гемолитическая мишеневидноклеточная)
— наследственная Гемолитическая анемия,
характеризующаяся нарушением синтеза
глобина, наследуемая по рецессивному
типу

Транзиторная
желтуха возникает у большинства здоровых
новорождённых в первые дни жизни.

Дифференциальный
диагноз

Механическая
желтуха

• Развитие
болезни: при опухолях — постепенное, при
желчнокаменной болезни — после приступа
печёночной колики

• Цвет
кожи — зелено-чёрный с бронзовым или
серым оттенком (при опухолях)

• Кожный
зуд резко выражен

• Жёлчный
пузырь увеличенный и безболезненный
при опухолях. При желчекаменной болезни
может не пальпироваться, однако в его
проекции обнаруживают болевую точку

• Печень
увеличивается лишь при длительной
желтухе

• Селезёнка
не увеличивается

• Содержимое
двенадцатиперстной кишки обесцвечено

• Кал
обесцвеченный, серо-белый, глинистый

• Билирубин
увеличен, преимущественно за счёт прямой
фракции

• Холестерин
повышен до 200-300 мг%

• Аминотрансферазы
сыворотки — обычное количество или
умеренное повышение (не более 300 МЕ/л)
• ЩФ — активность повышена

• Белковый
обмен не нарушен

• Сулемовая,
тимоловая пробы в начальном периоде не
изменены

• ПТИ
снижен. После в/и введения викасола
повышается

• Осмотическая
резистентность эритроцитов нормальная.

Паренхиматозная
желтуха

Печеночные
желтухи могут наблюдаться при острых
вирусных гепатитах, болезни Вильсона,
инфекционных и токсических гепатитах.
Для дифференциальной диагностики
инфекционных гепатитов большое значение
имеет наличие признаков острого
инфекционного заболевания (лихорадка,
признаки общей интоксикации, экзантема,
эпидемиологические данные и др.). При
клинических признаках вирусного гепатита
необходимо исследование содержания в
крови его маркеров. Биохимические
лабораторные тесты занимают большое
место в диагностике печеночных желтух.
Они не являются строго специфичными и
не обеспечивают точного диагноза, но
по результатам можно судить о функциональном
состоянии органа, подтвердить повреждение
печени, а также сделать вывод о его
тяжести. Лечение осуществляется диетой,
приемом витаминов и гепатопротекторов,
а при

необходимости
— противовирусными и иммунокорригирующими
средствами.

• Развитие
болезни. При болезни Боткина — продромальный
период, типичный для вирусных инфекций.
Лихорадочное состояние

• Цвет
кожи — шафранный

• Кожный
зуд выражен

• Жёлчный
пузырь не увеличен

• Диффузная
гепатомегалия с начала заболевания

• Селезёнка
иногда увеличена

• Содержимое
двенадцатиперстной кишки обесцвечено

• Кал
обесцвеченный на высоте заболевания

• Содержание
билирубина увеличено, преимущественно
за счёт прямой фракции

• Холестерин.
Количество нормально или повышено при
лёгких формах; снижено в тяжёлых случаях
на высоте заболевания

• Аминотрансферазы
сыворотки — увеличено количество
аланинаминотрансферазы до тысяч единиц

• ЩФ
— активность не изменена

• Белковый
обмен: содержание альбумина снижено,
содержание иммуноглобулинов повышено

• Сулемовая
проба снижена до 1,5-0,95 мл, тимоловая
проба повышена до 15-20 ед

• ПТИ
снижен. После внутримышечного введения
викасола не повышается

• Осмотическая
резистентность эритроцитов нормальная.

Гемолитическая
желтуха

Гемолитическая
болезнь новорожденных

Каждый
третий ребенок в периоде новорожденности
переносит желтуху. Эта желтуха может
иметь различный генез, обычно ее делят
на:

1)
конъюгационные

2)
гемолитические

3)паренхиматозные

4)
механические

Гемолитическая
болезнь новорожденного (ГБН) — заболевание,
обусловленное иммунологическим
конфликтом из-за несовмес­тимости
крови плода и матери по эритроцитарным
антигенам.

Этиология:
несовместимость плода и матери

— По
резус-фактору

— по
АВО-антигенам

— по
другим антигенным системам

Патогенез
ГБН

Происходит
образование антител к эритроцитам плода
(анти-А и анти-В, класса Ig
G
и Ig
M).
Антитела класса Ig
G
повреждают мембраны эритроцитов и
повышают их проницаемость.
Нарушается обмен веществ в эритроците.
Разрушенные эритроциты захватываются
макрофагами печени, селезенки, костного
мозга. Образование
непрямого билирубина в большом количестве,
вследствие неполной конъюгации с
глюкуроновой кислотой.

Гипербилирубинемия:
при морфофункционально зрелой печени
и невысоких цифрах непря­мого
билирубина в клинике доминирует ане­мия,
при отсутствии или минималь­но
выраженной желтухе,при
«незрелой» печени и высоких цифрах
непрямого
билирубина
в клинике преобладает желтуха.
Непрямой билирубин очень токсичен,
вызывает поражение мозга, ядер­ную
желтуху. Ядерная
желтуха диагностируется на 3-6 день
жизни.

Критерии
определения желтухи с физиологическим
и патологическим уровнем билирубина.

Классификация
ГБН:

1. Вид
конфликта (резус, АВО, другие антигенные
системы).

2.
Клинические формы (внутриутробная
смерть плода с мацера­цией, отечная,
желтушная, анемическая)

3.
Степень тяжести (легкая, средней тяжести,
тяжелая)

4.
Осложнения (билирубиновая энцефалопатия,
другие невроло­гические нарушения;
геморрагический или отечный синдром,
поражение печени, сердца, почек,
надпочечников, синдром «сгущения
желчи»; обменные нарушения.

Оценка
степени тяжести:

легкая:

—
наличие клинико-лабораторных или только
лабораторных данных.

средней
тяжести:

—
желтуха, появившаяся в первые 5-часов
жизни при Rh-конфликте
или в первые 11- часов жизни при
АВО-конфликте,

—
концентрация Нв в первый час жизни <
140 г/л.

—
наличие у ребенка с желтухой 3-х и более
факторов риска билирубиновой интонсикации
мозга.

тяжелое
течение:

— анемия
(Нв < 100 г/л.) —

— или
желтуха (билирубин > 85 мкмоль/л) при
рождении

—
симптомы билирубинового поражения
мозга любой выра­женности и во все
сроки заболевания

—
нарушения дыхания и сердечной деятельности

—
необходимость более 2-х ОЗПК

—
отечная форма болезни.

Дородовая
диагностика гемолитической болезни
новорожденного.

—
определение Rh
-фактора и группы крови у беременной и
отца

-указание
в анамнезе на переливание крови и ее
компонентов беременной женщине

—
отягощенный акушерский анамнез
(мертворождения, выкидыш, рождения детей
с желтухой, внутриутробное инфицирование,
отставание в психомоторном развитии)

—
наличие титра антител

—
высокий титр изоиммунных агглютининов
в белковой среде

—
положительная непрямая реакция Кумбса
у матери

Обследование
после рождения

(проводится
в первые минуты жизни в родзале)

1.
Определение Rh
и группы крови у матери и ребенка.

2. Общий
анализ крови (с подсчетом ретикулоцитов
и определе­нием гематокрита).

3.
Определение
билирубина
и
его фракций в пуповинной крови.

4.
Определение почасового прироста общего
и непрямого
билирубина

• Развитие
болезни. При переливании несовместимой
крови и отравлениях — соответствующий
анамнез. При наследственных желтухах
характерна большая длительность
заболевания, обострения под влиянием
охлаждения, интоксикаций

• Цвет
кожи — лимонно-жёлтый

• Кожный
зуд отсутствует

• Жёлчный
пузырь не увеличен

• Гепатомегалия

• Селезёнка
часто увеличена

• Содержимое
двенадцатиперстной кишки интенсивно
окрашено жёлчью

• Кал
тёмной окраски

• Билирубин
увеличен преимущественно за счёт
непрямого

• Холестерин
не повышен

• Аминотрансферазы
сыворотки в норме

• ЩФ
— активность не изменена

• Белковый
обмен не нарушен

• Сулемовая,
тимоловая проба не изменены

• ПТИ
в норме

• Осмотическая
резистентность эритроцитов снижена.

Физиологическая
желтуха новорожденных

Появляется
около 2-3 дня жизни, реже – уже к концу
1-х суток или на 4-6 сутки (а в виде исключения
и позже) почти у 80% всех новорожденных
желтушное окрашивание кожи, слизистых
оболочек и склер. Интенсивность окраски
различна – от едва уловимого субиктеричного
оттенка до ярко-желтого цвета.
Физиологический катар кожи затрудняет
раннее улавливание легких степеней её
желтушной окраски. Желтушные явления,
достигнув наибольшей интенсивности в
течение 2-3 дней, начинают ослабевать и
совершенно исчезают к 7-10 дню. Легкие
формы проходят в течение 2-3 дней, гораздо
реже окраска держится 3-4 недели. У
недоношенных детей, как правило, желтуха
выражена резче и нередко затягивается
до 6-8 недель. Общее состояние новорожденных
не нарушается, хотя иногда они обнаруживают
некоторую вялость.

Для
желтухи новорожденных характерно
отсутствие ахоличного стула и интенсивной
окраски мочи. В основе патогенеза этого
своеобразного состояния лежит гемолиз
эритроцитов и наступающая вследствие
этого физиологическая билирубинемия
у детей периода новорожденности,
несколько повышенная у них проницаемость
капиллярной стенки и некоторая
функциональная малоценность печени.
Последняя объясняется недостаточной
активностью печеночного фермента
глюкуронилтранферазы, возможно несколько
сниженной активностью
уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы.
Под влиянием этих ферментов в печени
происходит соединение токсичного
непрямого или истинного билирубина с
глюкуроновой кислотой и превращение
его в нетоксичный диглюкуронид билирубина
(прямой билирубин) и в малотоксичный
моноглюкуронид билирубина.

Лабораторные
исследования

• Общий
анализ крови

• Осмотическая
резистентность эритроцитов

• Билирубин

• Аминотрансферазы

• Холестерин

• ПТИ

• Протеинограмма

• Сулемовая
и тимоловая пробы

• ЩФ.

Специальные
исследования

• УЗИ
печени, желчевыводящих путей, поджелудочной
железы: диагностируют механическую
желтуху

• Релаксационная
дуоденография: определяют размеры
головки поджелудочной железы, а также
возможный дивертикул двенадцатиперстной
кишки, сдавливающий большой дуоденальный
сосочек

• ФЭГДС:
оценивают состояние большого дуоденального
сосочка и возможность оттока жёлчи
через него

• Эндоскопическая
ретроградная холангиопанкреатография
показана при сомнительных результатах
УЗИ в случаях, когда предполагается
блокада внепечёночных жёлчных путей.
Исследование незаменимо в диагностике
опухолей и вколоченных камней большого
дуоденального сосочка. Возможно
цитологическое исследование эпителия
и содержимого протока поджелудочной
железы

• Чрескожная
чреспечёночная холангиография показана
при блокадах жёлчных путей в области
ворот печени. Исследование позволяет
определить состояние внутрипечёночных
протоков, протяжённость их окклюзии

• Сканирование
печени с радиоактивным изотопом золота
или технеция, спленопортография и
целиакография: применяют при опухолях
и паразитарных поражениях печени для
оценки возможности её резекции и объёма
операции.

Список
использованной литературы:

Детские
болезни: Учебник/ Под ред. Л.А.Исаевой.
– 3-е изд. Испр. – М.: Медицина, 2002.

Зборовский
А. Б., Зборовская И. А. Внутренние болезни:
Справочник/ Под ред. Ф. И. Комарова. –
2-е изд., перераб. И доп. – М.: Медицина,
2001.

Подымова
С. Д. Болезни печени (Руководство для
врачей)- М.: Медицина, 1984.

18

Дифференциальная диагностика и лечение механической желтухи

Многие заболевания гепатобилиарной системы сопровождаются желтухой. Ассоциированные с этим признаком патологии имеют различную причину и механизм развития. В некоторых случаях желтизна кожных покровов и склер является следствием инфаркта органов (например, легкого), вирусного гепатита или анемии, в других – стенозом, сдавлением желчного протока или закупоркой его конкрементом. Поэтому врачам необходима диагностика механической желтухи, чтобы вовремя оказать помощь пациенту.

Содержание статьи:

Причины и осложнения синдрома

Причина механической желтухи чаще связана с частичной или полной непроходимостью желчного протока железы. В результате составные части желчи начинают накапливаться в крови, отравляя организм и нарушая гомеостаз. Патология может развиваться как у детей, так и у взрослых.

Синдром относится к наиболее опасным заболеваниям органов брюшной полости. По статистике, в 15–30% случаев он заканчивается летальным исходом. Сложность лечения пациентов заключается в том, что этот симптом является осложнением многих болезней:

• гепатит;
• желчнокаменная болезнь;
• кисты;
• гельминтозы;
• пороки развития;
• послеоперационные осложнения;
• опухоль.

Угрозу для жизни представляют осложнения, которые развиваются при закупорке протоковой системы. К наиболее распространенным относятся:

• инфекционные процессы;
• гнойные воспаления;
• полиорганная недостаточность;
• синдром эндотоксемии;
• почечно-печеночная дисфункция;
• энцефалопатия, кома.

Важно знать! От того, насколько быстро установят причину желтухи и начнут лечение, зависит прогноз для пациента.

Диагностические процедуры

Диагноз устанавливается на основании осмотра и опроса, выявлении характерных симптомов, лабораторных и инструментальных методов. Пациенту с механической желтухой назначается также дифдиагностика с другими патологиями с аналогичным признаком.

Лабораторные анализы

Биохимические тесты не являются специфичными, но имеют место в диагностике патологии. По их результатам можно сделать оценку функций печени и судить о тяжести состояния пациента. Критерии биохимии крови связаны с избыточным накоплением таких веществ: билирубин, желчные кислоты, лейцинаминопептидаза (ЛАП) щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтранспептидаза. Незначительные превышения нормы имеет показатель трансаминаз. Их активность может свидетельствовать о повреждении клеток печени, вызванном метастатической карциномой.

В моче при полной закупорке протока отсутствует уробилин, но зато обнаруживается пигмент билирубин, который и определяет ее темный цвет. Кал обычно обесцвеченный.

Пациентам назначают иммунологические исследования сыворотки крови для оценки иммуноглобулинов и антител. Выявляют специфические маркеры вирусов гепатита, аутотела для определения билиарного цирроза и аутоиммунного воспаления печени, α-фетопротеин при подозрении на опухоль. Наибольшее распространение получили ПЦР, иммуноферментный (ИФА) и радиоиммунный (РИА) анализ.

Цитологические исследования позволяют оценить степень морфологических изменений тканей. При желтухе происходит дистрофия гепатоцитов, нарушение целостности мембран. Если при острой непроходимости возникают модификации на клеточном уровне, пациенту необходима срочная помощь, так как в течение 72 часов развиваются необратимые процессы.

При обтурационном холестазе на фоне опухолей при исследовании материала выявляют очаги некроза печеночных клеток, деструкцию цитоплазматических элементов, кариолизис, инфильтрацию паренхимы, внеклеточный и внутриклеточный холестаз.

При длительной желтухе с осложнениями или при раке цитология обнаруживает деструкцию митохондрий, гибель органелл, полное разрушение ядер клеток, повреждение субклеточных структур.

Инструментальные исследования

Как только пациент поступает в стационар с подозрением на механическую желтуху, ему назначаются инструментальные способы диагностики. Первым этапом в алгоритме обследования является проведение УЗИ и ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия). В 75% случаев после этих процедур выясняют причину синдрома. Ультразвуковое исследование позволяет выявить увеличение диаметра и утолщение стенки протоков, деформацию желчного пузыря, камни.

Для визуализации протоков применяют эндоскопическую ультрасонографию. Благодаря этому способу удается диагностировать опухоли, изменения поджелудочной железы, определить тактику лечения.

На ФГДС определяют патологию верхних отделов ЖКТ и большого дуоденального сосочка, варикоза вен пищевода.

Для уточнения диагноза применяют:

1. МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкретография). Позволяет сделать снимки гепатобилиарной и поджелудочной системы.
2. МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография). Показана при наличии опухоли.
3. Целиакография – контрастирование артерий для выявления первичного рака печени или метастазов.
4. ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография). Врач оценивает состояние желудка и ДПК, определяет уровень обтурации протоков. Проводится дуоденоскопом. Имеет противопоказания (острый панкреатит, инфаркт миокарда, аллергия на йод) и ограничения.
5. ЧЧХГ (чрескожная чреспеченочная холангиография). Выполняют пункцию внутрипеченочных желчных протоков. Выявляют нахождение и протяжение обструкции.
6. Фистулохолецистохолангиография позволяет контрастировать билиарное дерево.
7. КТ и МРТ. Выявление расширения протоков и причины их закупорки.
8. Лапароскопия с прицельной биопсией. Проводится для подтверждения опухоли.

Дифференциальная диагностика

Если уже поставлен диагноз механическая желтуха, дифференциальная диагностика с другими видами патологии необходима для адекватного лечения пациента.

Таблица отличий желтух различного происхождения

Основные методы лечения

После того, как установлена при помощи методов диагностики механическая желтуха, назначают лечение. В его задачи входит устранение причины и нормализация функции печени. В основном применяют хирургию:

1. Малоинвазивные вмешательства: ЭРХПГ (папиллосфинктеротомия и литоэкстракция, бужирование и стентирование желчных протоков), ЧЧХС. Устраняют холестаз.
2. Радикальные операции, при неэффективности консервативной терапии и эндоскопических способов.

В медикаментозное лечение включают назначение следующих групп препаратов:

• антибиотики;
• спазмолитики;
• обезболивающие;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• гепатопротекторы;
• сорбенты;
• витамины и аминокислоты;
• ферменты;
• антиоксиданты.

Механическая желтуха является опасным заболеванием с высокой степенью летальности из-за развития осложнений. При первых симптомах необходимо срочно обращаться к врачу. После поступления в стационар больному проводят диагностику в течение суток и определяют дальнейшую тактику лечения. Длительные патологические процессы без адекватной терапии приводят к необратимым изменениям тканей печени и полиорганной недостаточности.

Желтуха и холестаз — знания для студентов-медиков и врачей

Желтуха или желтуха — это изменение цвета ткани на желтоватый оттенок, вызванное накоплением отложений билирубина. Отложение билирубина чаще всего происходит на коже и склерах и становится очевидным при физикальном обследовании, когда уровень билирубина достигает> 2 мг / дл. Гипербилирубинемия может иметь допеченочное, внутрипеченочное или постпеченочное происхождение. Предпеченочная желтуха вызвана накоплением неконъюгированного билирубина из-за повышенного распада гемоглобина или нарушения захвата / конъюгации билирубина печенью.Внутрипеченочная и постпеченочная желтуха может быть вызвана снижением экскреции / нарушением обратного захвата билирубина печенью или холестазом, что может быть результатом либо снижения образования / секреции желчи (необструктивный холестаз), либо обструкции желчных путей (обструктивный холестаз). Помимо изменения цвета кожи и склер, желтуха также характеризуется кожным зудом, потемнением мочи и бледным стулом (в случае внутрипеченочного или постпеченочного холестаза). Диагноз ставится на основании лабораторных показателей холестаза, функции печени и гемолиза, а также ультразвукового исследования желчевыводящих путей.Лечение желтухи включает лечение основного заболевания. В случаях умеренного и сильного зуда могут использоваться такие лекарства, как холестирамин, рифампицин, антагонисты опиоидов или урсодезоксихолевая кислота.

.

Дифференциальный диагноз желтухи — wikidoc

Главный редактор: C. Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1]; Заместитель главного редактора: Мехриан Джафаризаде, доктор медицины [2]

Обзор

Желтуха — это изменение цвета кожи, конъюнктивы и слизистых оболочек на желтоватый оттенок, вызванное гипербилирубинемией. Обычно концентрация билирубина в крови должна превышать 2–3 мг / дл, чтобы окраска была хорошо заметна.

Дифференциальный диагноз желтухи

Для дифференциальной диагностики желтухи и боли RUQ щелкните здесь .

Для дифференциальной диагностики желтухи и зуда щелкните здесь .

Для дифференциальной диагностики желтухи и лихорадки щелкните здесь .

Для дифференциальной диагностики желтухи, лихорадки и боли RUQ щелкните здесь .

Для дифференциальной диагностики желтухи, зуда и боли RUQ щелкните здесь .

Дифференциальный диагноз желтухи: ^{[1] [2] [3] [4] [5]}

Список литературы

1. ↑ Фарго М.В., Гроган С.П., Сагил А (2017).«Оценка желтухи у взрослых». Ам Фам Врач . 95 (3): 164–168. PMID 28145671.
2. ↑ Leevy CB, Koneru B, Klein KM (1997). «Рецидивирующий семейный длительный внутрипеченочный холестаз беременных, связанный с хроническим заболеванием печени». Гастроэнтерология . 113 (3): 966–72. PMID 9287990.
3. ↑ Hov JR, Boberg KM, Karlsen TH (2008). «Аутоантитела при первичном склерозирующем холангите». Мир J.Гастроэнтерол . 14 (24): 3781–91. PMC 2721433. PMID 18609700.
4. ↑ Bond LR, Hatty SR, Horn ME, Dick M, Meire HB, Bellingham AJ (1987). «Желчные камни при серповидно-клеточной анемии в Соединенном Королевстве». Br Med J (Clin Res Ed) . 295 (6592): 234–6. PMC 1247079. PMID 3115390.
5. ↑ Малакути М., Катария А., Али С.К., Шенкер С. (2017). «Повышенные ферменты печени у бессимптомных пациентов — что мне делать?». Дж. Клин Транс Гепатол . 5 (4): 394–403. DOI: 10.14218 / JCTH.2017.00027. PMC 5719197. PMID 29226106.

.

Дифференциальный диагноз острого аппендицита

Пищевая токсикоинфекция. Жалобы на боли в эпигастральной области прерывистого характера, тошноту, рвоту и жидкое опорожнение являются первыми признаками заболевания. Состояние пациентов с самого начала прогрессивно ухудшается. Кроме того, удалось выявить, что пациент употреблял некачественную еду. Однако и здесь у пациентов отсутствует фаза прохождения, характерная для острого аппендицита, и четкая локализация боли.Определить симптомы раздражения брюшины не удалось, перистальтика кишечника увеличена.

Острый панкреатит . В анамнезе у пациентов с данной патологией — желчнокаменная болезнь, нарушение режима питания и употребления алкоголя. Состояние их с самого начала болезни тяжелое. Боль значительно сильнее, чем при аппендиците, и сосредоточена в верхней половине живота. Рвота частая и к выздоровлению больных не приносит.

Острый холецистит. Высокое расположение червеобразного отростка в правой половине живота при его воспалении может вызвать клинику, несколько похожую на острый холецистит. Но в отличие от аппендицита у больных холециститом боль более интенсивная, носит спазматический характер, локализуется в правом подреберье и иррадиирует в правое плечо. Также отсутствует эпигастральная фаза. Приступ боли может возникнуть после приема острой пищи и сопровождается тошнотой и частой рвотой желчью.В анамнезе пациенты часто имеют информацию о желчнокаменной болезни. При осмотре наблюдаются интенсивная болезненность в правом подреберье, увеличенный желчный пузырь и положительные признаки Murphys и Ortners .

Прободная язвенная болезнь . Диагностические трудности при данной патологии возникают лишь от случая к случаю. Они могут быть у пациентов с закрытой перфорацией, когда порция желудочного сока вытекает в брюшную полость и слишком долго остается в правой подвздошной области, или при атипичных перфорациях.На рентгенограмме брюшной полости под правой связкой диафрагмы виден свободный взгляд.

Апоплексия яичника чаще бывает у молодых женщин и, как правило, на 10–14-й день после менструации. Боль появляется внезапно и иррадирует в бедро и промежность. В начале болезни может быть коллапс. Однако общее состояние пациентов страдает незначительно. Когда в брюшную полость отведено недостаточное количество крови, все признаки патологии органов брюшной полости через некоторое время стихают.Признаки, характерные для острой анемии, появляются при значительном кровотечении. Живот чаще мягкий и болезненный (положительный признак Куленкампффа : острая боль при пальпации живота и отсутствие напряжения мышц передней брюшной стенки).

Внематочная беременность . Необходимость дифференцировать острый аппендицит с прерванной внематочной беременностью возникает, когда при обследовании пациентка жалуется на боли только внизу живота, правее.Принимая это во внимание, необходимо помнить, что при внематочной беременности за несколько дней до этого могут возникать периодические боли в нижней части живота, иногда выделяются выделения кофейного цвета из влагалища. В анамнезе часто присутствуют настоящие гинекологические заболевания, аборты и патологическое течение беременности. Для клинической картины такого пациента характерно внезапное появление интенсивных болей в нижней части живота. Часто бывает кратковременная потеря сознания. При пальпации значительная болезненность локализуется ниже, чем при аппендиците, живот мягкий, определяется положительный признак Куленкампфа.Нарушения менструального цикла свидетельствуют о беременности, характерные изменения в молочных железах, влагалище и матке. При влагалищном исследовании иногда можно пальпировать увеличенную маточную трубу. Температура тела чаще нормальная. Если кровотечение небольшое, изменений в анализе крови нет. Убедительным доказательством прерванной внематочной беременности является темный цвет крови, взятой при пункции заднего свода влагалища.

Колика правой почки .Этому заболеванию свойственны боли на уровне почек и в пояснице, могут возникать признаки гематурии и дизурии при раздражении мочеточника воспаленным отростком. Сила боли при почечной колике — одно из основных отличий от острого аппендицита. Боль сначала появляется в пояснице и иррадиирует вниз после прохождения мочеточника в половые органы и переднюю поверхность бедра. В диагностике важен осмотр урограммы, а при необходимости — хромоцистоскопия. Отсутствие функции правой почки в некоторой степени позволяет исключить диагноз острого аппендицита.

Диабетический живот указывает на боль в животе и рвоту, предшествующие коме.

:

.

Что такое дифференциальный диагноз гепатомегалии?

Представление пациента
9-летний мужчина обратился в клинику с лихорадкой и болью в животе. Его быстрый стрептококк был положительным, и его лечили пенициллином.
Через три недели он снова пожаловался на боли в животе, сопровождавшиеся субфебрильной температурой, тошнотой, ранним чувством насыщения и легкой утомляемостью.
У него не было боли в горле, диареи, изменений кишечника или мочеиспускания, симптомов со стороны верхних дыхательных путей или высыпаний.
Некоторые из его друзей простудились, и у него не было контакта с домашними животными или путешествий.
Из истории болезни показал здоровый мужчина.
Обзор систем не выявил ночной потливости, потери веса, зуда, желтухи, кровотечений, синяков или другой боли.
Соответствующий медицинский осмотр показал, что слегка уставший мужчина не испытывает затруднений. Его температура была 38,2 ° по Цельсию, после предыдущего посещения он потерял 1 фунт веса, но остальные показатели жизненно важных функций были в норме.
HEENT не выявил желтухи и некоторых передних шейных узлов размером менее 0,5 см. Другой лимфаденопатии у него не было.
Его абдоминальное обследование показало заполнение правой стороны живота и край печени, который находился на 2-3 см выше пупка и пересекал срединную линию. У него не было спленомегалии, других пальпируемых образований или асцита.
Кожных изменений, в том числе выступающих сосудов, не было.
Радиологическое исследование УЗИ правого верхнего квадранта обнаружило большую неоднородную массу в правой доле печени.
Пациент был переведен в областную детскую больницу для дальнейшего обследования, где компьютерная томография подтвердила диагноз.
Его доставили в операционную, где завершили резекцию правой доли печени и образования.
Анатомическая патология сообщила о диагнозе саркомы из эмбриональных клеток с хирургическими краями без опухоли и отрицательными результатами биопсии брюшных лимфатических узлов.
Лабораторная оценка включала функциональные тесты печени, панель по гепатиту, уровни альфа-фетопротеина, уровни хорионического гонадотропина человека, карциноэмбриональный антиген и стандартные маркеры рака.Все были отрицательными.
Клинический курс пациента. Послеоперационный период протекал без осложнений, ему была начата химиотерапия.

Рис. 67 — Осевое изображение ультразвукового исследования печени
показывает большую неоднородную массу в правой доле печени.
Образование в основном гиперэхогенное по внешнему виду, с множеством
гипоэхогенных участков внутри него.

Рисунок 68 — Двумерная реконструкция коронарной артерии
, изображение печени с задержкой фазы из компьютерной томографии
брюшной полости, выполненной с пероральным и внутривенным контрастом.В правой доле печени
виден большой очаг
диаметром 12 см. Наблюдается увеличение массы периферических сосудов, которая имеет в основном некротический центр. Дифференциальный диагноз включал
гепатобластому, гепатоцеллюлярную карциному и эмбриональную саркому.

Обсуждение
Образования в печени у детей включают первичный рак печени, метастатический рак из других локализаций, кисты и воспалительные образования.
Первичный рак печени составляет лишь 1-2% всех детских злокачественных новообразований.

Первичные злокачественные новообразования печени у младенцев и детей младшего возраста обычно вызываются гепатобластомой. У детей старшего возраста наиболее часто встречается гепатоцеллюлярная карцинома.
Для среднего возраста характерны и то, и другое наряду с переходно-клеточными опухолями и первичными саркомами. Другие злокачественные опухоли печени включают ангиосаркому, билиарную рабдомиосаркому, недифференцированные саркомы и рабдоидную опухоль.
Доброкачественные опухоли печени включают аденому, очаговую узловую гиперплазию, инфантильную гемангиому, мезенхимальную гамартому и тератому.

Первичная саркома печени встречается редко, ее исход зависит от резекции опухоли, чувствительности к химиотерапии и / или лучевой терапии и гистологии опухоли.
В исследовании с участием 30 пациентов с первичными саркомами печени у 11 была резекция плюс химиотерапия. Общая актуарная 5-летняя выживаемость составила 70%. Пациенты с эмбриональной саркомой имели актуарную 5-летнюю выживаемость 80%.

Learning Point
При физикальном осмотре нормальный размер печени & lt; На 3,5 см ниже правого края ребра для новорожденных и <2.0 см для детей старшего возраста.
Нормальный размер печени у новорожденного составляет ~ 4,5-5 см, а в 12 лет — 6-6,5 см для женщин и 7-8 см для мужчин. Между этими временами должен быть соответствующий линейный рост ребенка.

Гепатомегалия вызывается воспалением, инфильтрацией, непроходимостью, аномалиями накопления и закупоркой сосудов.
Дифференциальный диагноз гепатомегалии включает:

• Воспаление
  • Аутоиммунное заболевание
  • Дефекты ферментов желчной кислоты
  • Каналевидные дефекты транспорта желчной кислоты
  • Инфекции — вирус, абсцесс
  • Идиопатический неонатальный гепатит
  • Гиперплазия клеток Купфера — гранулематозный гепатит, сепсис, токсичность витамина А.
  • Лекарства
  • Токсины
• Проникновение
  • Кисты — холедохальные, паразитарные, поликистозные болезни печени
  • Экстрамедуллярный гемопоэз — эритробластоз плода
  • Гемофагоцитарные синдромы
  • Первичные опухоли печени — злокачественные и доброкачественные, как указано выше
  • Метастатические опухоли печени — гистиоцитоз, лейкемия, лимфома, нейробластома, Вильм
• Обструкция
  • Атрезия желчных путей
  • Холелитиаз
  • Киста холедоха
  • Опухоли печени
• Нарушения хранения
  • Жиры — муковисцидоз, диабет, нарушение окисления жирных кислот, недоедание, мукополисахаридозы, парентеральное питание, синдром Рейе
  • Гликоген — диабет, болезнь накопления гликогена, парентеральное питание
  • Липиды — болезнь Гоше, болезнь Неймана-Пика, болезнь Вольмана
  • Металл — гемохромтоз (железо), порфирия (гем), болезнь Вильсона (медь)
  • Белок — дефицит альфа-1-антитрипсина, амилоидоз, углеводно-гликопротеиновый дефицит
• Сосудистый застой
  • Синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночной вены)
  • Застойная сердечная недостаточность
  • Заболевание перикарда (рестриктивное)
  • Надпеченочная перепонка НПВ.
  • Веноокклюзионная болезнь

Вопросы для дальнейшего обсуждения
1. Какие другие органы могут вызывать искусственное увеличение печени?
2. Какие лабораторные исследования следует рассмотреть для первоначальной оценки гепатомегалии?
3. Каковы показания к трансплантации печени?

Связанные дела

Чтобы узнать больше
Чтобы просмотреть педиатрические обзорные статьи по этой теме за последний год, посетите PubMed.

Доказательную медицинскую информацию по этой теме можно найти в Национальном информационном центре рекомендаций и в Кокрановской базе данных систематических обзоров.

Информационные рецепты для пациентов можно найти в MedlinePlus по этой теме: Рак печени

Чтобы просмотреть текущие новостные статьи по этой теме, проверьте Новости Google.

Для просмотра изображений, относящихся к этой теме, проверьте Google Images.

Вольф А.Д., Лавин Дж. Э.
Гепатомегалия у новорожденных и детей.
Pediatr Rev.2000 Сентябрь; 21 (9): 303-10.

Rudolph CD, et.al. Педиатрия Рудольфа. 21-е изд. Макгроу-Хилл, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк. 2003: 1478.

Meyers RL.
Опухоли печени у детей.
Surg Oncol. 2007 ноя; 16 (3): 195-203.

Вайц Дж., Климстра Д.С., Саймс К., Ярнагин В.Р., Д’Анджелика М., Ла Куалья М.П., ​​Фонг Й., Бреннан М.Ф., Блумгарт Л.Х., Дематтео Р.П.
Ведение первичной саркомы печени.
Рак. 2007, 1 апреля; 109 (7): 1391-6.

Компетенции ACGME, отмеченные в деле

.