Гамартома легкого что такое: Гамартома легкого — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гамартома легкого — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

Общие сведения

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) — дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Гамартома легкого

Причины

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Патанатомия

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

Классификация

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко — диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

• I — характеризующуюся бессимптомным течением




• II — имеющую скудные проявления




• III — с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку. Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке — кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагностика

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

• Рентгенодиагностика. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

КТ ОГК. Объемное образование в S10 слева с включениями мягкотканной и жировой плотности (гамартома).

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого — тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 — 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

• Эндоскопическая диагностика. Бронхоскопия целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.




• Биопсия с гистологией. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости — сегментарная и краевая резекция легкого. Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. 

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Гамартома лёгкого — Википедия. Что такое Гамартома лёгкого

Гамарто́ма лёгкого (от др.-греч. ἁμάρτημα — ошибка, изъян и -ωμα от ὄγκωμα — опухоль) — доброкачественная опухоль лёгких врождённого происхождения, включающая в себя наряду с лёгочной тканью хрящевые, фиброзные, жировые или сосудистые структуры. Гамартома лёгкого, состоящая из тех же компонентов, что и само лёгкое, отличается их неправильным расположением и степенью дифференцировки^[1]. Несмотря на устойчивую эпидемиологическую частоту данной нозологической формы, как и ранее, остаётся сложной диагностика гамартомы, дифференциация её с другими объёмными образованиями лёгкого, в первую очередь с первичными и метастатическими злокачественными процессами. Кроме того, и в наше время зачастую общие представления о гамартоме лёгкого среди врачей размыты и нередко неверны^[2].

История

Хрящевую опухоль лёгкого впервые в медицинской литературе описал в 1845 году немецкий врач Герман Леберт (англ.)русск. (Hermann Lebert, 1813—1878)^[3]. Гистологическую структуру и макроскопическую картину позднее изучили Рудольф Вирхов (Rudolf Ludwig Karl Virchow, 1863), Ганс Киари (Hans Chiari, 1883), Феликс Виктор Бирх-Гиршфельд (Felix Victor Birch-Hirschfeld, 1887), Морис Летюль (фр.)русск. (Maurice Letulle, 1897), А. И. Абрикосов (1903), Hart (1906), однако сообщения о прижизненном обнаружении хрящевых опухолей лёгких появились только в XX веке, что связано с появлением и развитием рентгенологии. Уже к 1926 году по данным Hickey и Simpson в мировой литературе насчитывалось 40 случаев обнаружения хрящевых опухолей лёгких. В последующем в связи с успешным развитием торакальной хирургии сообщения о выявлении гамартом лёгких значительно участились^[4].

В течение длительного времени в научных медицинских кругах не было единого мнения о причинах возникновения хрящевых опухолей лёгких. Обнаруживший это образование на фоне бронхоэктазов Ганс Киари полагал, что хрящевые опухоли возникают на фоне хронического воспаления. Аналогичных взглядов придерживались Рудольф Вирхов, Иоган Орт (нем.)русск. (Johannes Orth) и некоторые другие патологи. Will высказал предположение, что хондромы лёгких возникают из так называемой «бронхиогенной ткани» — зародышевых жаберных дуг. Все вышеперечисленные учёные сходились во мнении, что гамартомы являются истинными опухолями. Однако ещё в конце XIX и в начале XX века Феликс Виктор Бирх-Гиршфельд, Морис Летюль и А. И. Абрикосов полагали, что хрящевые опухоли возникают в эмбриональном периоде из элементов бронхиального дерева (по мнению А. И. Абрикосов, данная точка зрения подтверждалась присутствием в этих образованиях аденоматозных структур)^[4].

Термин «гамартома» впервые предложен немецким патологоанатомом Евгением Альбрехтом (Eugen Albrecht, 1872—1908) в 1904 году при описании дизэмбриоплазий печени^[5][6][7][8]. В 1922 году Feller впервые применил этот термин для обозначения опухолей лёгких, так как считал, что все описанные к тому времени доброкачественные новообразования лёгких могут быть отнесены к гамартомам. В 1930 году Bayer воспользовался этим термином для обозначения хрящевых опухолей лёгких, содержащих и другие тканевые элементы^[4]. Goldsworthy в 1934 году применил термин «гамартома» в отношении доброкачественных опухолей лёгкого, состоящих преимущественно из сочетания жировой и хрящевой ткани^[9].

Несмотря на то, что гамартома не является органоспецифическим патологическим состоянием, в настоящее время в мировой медицинской литературе термин «гамартома», как правило, применяется в отношении образований лёгкого^[2].

Эпидемиология

Гамартома является наиболее часто выявляемой доброкачественной опухолью лёгкого^[10] (составляет примерно 60—64 % всех периферических доброкачественных лёгочных новообразований^[11], 60—69,6 % среди всех доброкачественных опухолевых и опухолеподобных образований неэпителиальной природы лёгочной ткани^[2], 75 % от общего числа доброкачественных опухолей лёгких^[9] и 5—8 % от всех новообразований лёгкого^[9])^[5]. По данным различных авторов, гамартомы по результатам аутопсии выявляются с частотой 0,025—0,32 %^[9][12]. Редко наблюдаются эндобронхиальные гамартомы (1—12 %^[13], 20 %^[9]), при этом ещё реже они локализуются в крупных бронхах^[14]. С большей частотой встречаются у пациентов старше 25 лет (40—70, в среднем — 49 лет)^[12], причём у лиц мужского пола 2—4 раза чаще, чем у женского^[9][11]. Периферическая гамартома в 3 раза чаще локализуется в передних сегментах лёгких, чем в задних^[15]. Правое лёгкое поражается в 2 раза чаще, чем левое^[3]. Редко встречаются множественные гамартомы одного или обоих лёгких^[10]. Множественная гамартома лёгких у женщин может быть проявлением триады Карнея (Carney triad: лейомиобластома желудка, гамартома лёгкого и экстраадренальная параганглиома)^[1][16][17], а также синдрома Cowden (поражения кожи и слизистых оболочек, множественные доброкачественные опухоли внутренних органов и повышенный риск развития рака молочной железы, щитовидной железы, органов мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта)^[11]. Характерен очень медленный рост^[3][9].

Этиология и патогенез

Гамартома является результатом нарушения развития в эмбриональном периоде, содержит различные элементы зародышевых тканей. Её развитие связывают с нарушением бронхиальной закладки и опухолеподобным ростом тканевых компонентов вокруг суженных частей бронхиальной почки^[14]. Несмотря на то, что такая патологическая закладка зародышевых ростков происходит ещё в эмбриональном периоде, обычно гамартомы не имеют видимых проявлений вплоть до достижения пациентом взрослого возраста^[12].Гамартома состоит из тех же компонентов, что и орган, где она находится, но отличается их неправильным расположением и степенью дифференцировки. Это отличает гамартому от тератомы, состоящей в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для данного органа^[2].

Патологическая анатомия

Макроскопически гамартома обычно имеет округлую форму с гладкой или мелкобугристой поверхностью, и плотно-эластическую или плотную консистенциею, капсулы не имеет, но чётко отграничена от окружающей лёгочной ткани^[13]. На разрезе опухоль сероватая или серовато-жёлтая, дольчатого вида, включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто определяются включения извести^[18]. В некоторых случаях удалённая из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Ложе опухоли образовано спрессованными альвеолами, между ним и опухолью анатомической связи нет, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции^[19][20]. Большинство гамартом лёгкого не превышает в диаметре 4 см, однако иногда могут достигать и 10 см^[1]. В медицинской литературе имеются единичные описания случаев обнаружения гигантских гамартом^[21], когда опухоль занимала 2 доли лёгкого и даже 3/4 соответствующей половины грудной клетки (Прозоров А. Е., 1939)^[15][19].

Микроскопически определяется гиалиновый или, реже, эластический хрящ атипичного строения, вокруг которого располагаются прослойки жировой и волокнистой или миксоидной соединительной ткани, иногда гиалинизированной, с мелкими округлыми или овальными ядрами. Также выявляются участки окостенения или обызвествления. Иногда обнаруживаются гладко-мышечные волокна, лимфоидные скопления^[13][19][20]. Между хрящевыми пластинками нередко встречаются щелевидные ходы, которые могут преобразоваться в кисты. Выстилка этих ходов и кист образована железистым эпителием. Эпителиальный компонент гамартомы представлен обычно небольшим количеством уродливых железистых и сосочковых структур^[14].

Классификация

По признаку преобладания ткани

1. Хондроматозная (хондрогамартома, хондрома).
2. Липоматозная.
3. Лейомиоматозная.
4. Фиброматозная.
5. Ангиоматозная.
6. Органоидная гамартома (имеется сочетание различных тканей)^{[7][13][22][23]}.

По количеству опухолей

1. Единичная гамартома.
2. Множественные гамартомы^[11][19].

По локализации

1. Периферические (паренхимальные).
2. Эндобронхиальные^[13][24].

Клиническая картина

Гамартомы с внутрилёгочным расположением, как правило, формируются и развиваются бессимптомно. При прогрессирующем росте гамартомы субплевральной локализации больные могут отмечать необычные или болевые ощущения в соответствующей половине грудной клетки^[23]. В случаях, когда гамартома исходит из стенки бронха, её рост может сопровождаться нарушением бронхиальной проходимости, появляются жалобы на кашель с отделением небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты, очень редко наблюдается кровохарканье^[12][18][24], а также хрипы в лёгких и одышка, что может быть неправильно интерпретировано как бронхиальная астма^[9].

Инструментальное исследование

Рентгенологическая картина гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров

Рентгенография лёгких

На рентгенограммах гамартомы с внутрилёгочной локализацией имеют вид одиночных (гораздо реже — множественных) шаровидных теней (солитарных лёгочных узлов) с чёткими, слегка волнистыми контурами^[18]; при дольчатом строении очертания опухоли могут быть бугристыми. Характерны известковые включения, расположенные в виде отдельных зёрен или же в виде центрального конгломерата. Часто интенсивность тени центральной части опухоли значительно выше, чем краевых отделов (отличительная особенность гамартомы от других опухолей). Лёгочный рисунок вокруг гамартомы, как правило, не изменён^[23]. Иногда имеется ободок по периферии (ложе опухоли). Характерно отсутствие изменений в корне лёгкого и плевральных реакций. При длительном динамическом наблюдении размеры гамартомы изменяются крайне медленно, но часто прогрессирует интенсивность известковых отложений^[5][19].

В связи с особенностями рентгенологических проявлений выделяют 4 варианта гамартом:

1. Гамартомы с неправильной, шаровидной или овальной формой, чёткими гладкими или же бугристыми контурами, имеющие весьма высокую интенсивность тени, которая уменьшается к периферии гамартомы. Характерны хорошо видимые на прямых и боковых рентгенограммах точечные, пятнистые и линейные обызвествления, которые сливаются в единый конгломерат.
2. Гамартомы средней интенсивности, имеющие резко очерченные гладкие или бугристые контуры и хаотичное отложение глыбок извести в толще опухоли.
3. Гамартомы с единичными или множественными очагами обызвествления, располагающимися как в толще гамартомы, так и по её периферии.
4. Гамартомы без обызвествления^[5].

Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми (сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами при рентгеновской томографии) и косвенными признаками (различные рентгенологические проявления нарушений бронхиальной проходимости: гиповентиляция, ателектаз или вздутие, маятникообразные смещения средостения, вторичные бронхоэктазы)^{[1][22][25][26]}.

Компьютерная томография органов грудной клетки

КТ-изображение гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров

Основным преимуществом компьютерной томографии перед обзорной рентгенографией органов грудной клетки в обследовании пациентов с гамартомой лёгкого является возможность более детальной оценки внутренней архитектуры опухоли благодаря получению тонких срезов. В связи с этим включения кальция и жира лучше визуализируются при компьютерной томографии, чем при рентгенографии^[1][9].

При компьютерной томографии органов грудной клетки гамартомы всех гистологических разновидностей дифференцируются в виде объёмного образования овальной формы с чёткими контурами различного диаметра, располагающегося на фоне неизменённой лёгочной ткани без реакции близлежащей междолевой или костальной плевры. Примерно в половине случаев структура гамартомы является неоднородной: либо за счёт центрально расположенных участков обызвествления (в 15—30 %), либо за счёт участков пониженной до −130 HU плотности (жировая ткань, в 34—50 %). Сочетание включений жира и кальция в одной опухоли является характерным признаком гамартомы. Частота обызвествления возрастает с увеличением размеров гамартомы: от 10 % для опухолей менее 2 см до 75 % для гамартом более 5 см^[1]. При расположении опухоли в плащевой части лёгкого она имеет подчеркнутые контуры и гладкую поверхность, а при локализации гамартомы в толще лёгочной ткани её удалённый от корня полюс имеет подчёркнутые контуры и гладкую поверхность, обращённый же к корню лёгкого полюс остаётся чётким, но приобретает волнистый характер за счет множества коротких фиброзных тяжей, распространяющихся в ткань лёгкого. Отмечается также характерная ориентация длинной оси гамартомы: при расположении этой опухоли в любом отделе лёгочной ткани её длинная ось всегда направляется в сторону корня лёгкого^[2].

При компьютерной томографии с болюсным контрастным усилением изображения отмечается постепенное повышение плотности гамартомы на протяжении всех фаз контрастирования. Характерно, что в артериальную фазу увеличение плотности ткани образования происходит на 57,2 %, в венозную фазу — на 26,4 %^{[Комм 1][2]}.

Фибробронхоскопия

Фибробронхоскопия позволяет диагностировать гамартому в тех случаях, когда она исходит из стенки бронха. Эндобронхиальная гамартома может располагаться на стенках бронхов или в области бронхиальной «шпоры», имеет шаровидную или конусовидную форму, белесоватый цвет и широкое основание. Покрывающая гамартому слизистая оболочка не изменена. При инструментальной пальпации имеет каменистую плотность, что вызывает значительные трудности при взятии биопсии из опухоли^[3].

Трансбронхиальное ультразвуковое исследование, проводимое при фибробронхоскопии, позволяет произвести прицельную трансбронхиальную пункционную биопсию гамартомы, расположенной вблизи бронха. Цитологическое исследование полученного таким образом материала даёт возможность уточнить диагноз и определить дальнейшую тактику лечения^[9].

Трансторакальная пункция под контролем ультразвукового исследования

Как правило, ультразвуковое исследование (УЗИ) не применяется для выявления гамартом лёгкого. Однако при наличии субплевральной гамартомы, прилежащей к грудной стенке, возможна её визуализации при ультразвуковом исследовании с выполнением прицельной пункционной биопсии опухоли через грудную стенку под контролем УЗИ^[1][23]. Выполнение трансторакальной пункционной биопсии возможно и под контролем компьютерной томографии^[9].

Лечение

Так как окончательный диагноз при периферической (паренхимальной) гамартоме возможно установить лишь после гистологического исследования удалённой опухоли, основной метод лечения — хирургический^[18]. В настоящее время в медицинской литературе определены следующие показания к оперативному вмешательству по поводу гамартомы лёгкого:

1. одиночное образование в лёгком более 2,5 см в диаметре;
2. чрезмерные психические переживания пациента по поводу обнаруженного новообразования;
3. тенденция к прогрессирующему росту;
4. не поддающиеся медикаментозной терапии лёгочные симптомы;
5. невозможность однозначно исключить злокачественный характер новообразования^[12].

В зависимости от размеров опухоли, её расположения и анатомической доступности, а также связанных особенностей возможно выполнение оперативного вмешательства в объёме энуклеации опухоли, клиновидной резекции, сегментэктомии, лобэктомии или пневмонэктомии^[9]. Субплеврально расположенные гамартомы могут быть удалены простым вылущиванием после надсечения над ними плевры и кортикального слоя лёгкого, в последнее время это стало возможно выполнить с использованием видеоторакоскопических методик без травматичных разрезов (торакотомии)^[18][22].

Показаниями к выполнению лобэктомии или пневмонэктомии при паренхимальной гамартоме лёгкого являются:

1. расположение гамартомы в глубине лёгочной паренхимы или в корне лёгкого, что делает невозможным выполнение клиновидной резекции;
2. нарушение функционирования части лёгкого дистальнее гамартомы;
3. гамартомы больших размеров или множественные гамартомы, что также делает невозможным клиновидную резекцию^[12].

При эндоброхиальной локализации в некоторых случаях возможна эксцизия опухоли при фибробронхоскопии путём воздействия высокоэнергетических лазеров^[18] или электрокоагуляционной петли без последующего рецидива опухолевого роста. В медицинской литературе имеются также сообщения об удалении эндобронхиальных гамартом при помощи криотерапии (криоабляция), аргон-плазменной коагуляции или сочетании различных методик^[25]. В некоторых случаях при эндобронхиальных гамартомах прибегают к выполнению открытых бронхопластических операций^[9].

Эндобронхиальные гамартомы, сопровождающиеся ателектазом, деструкцией дренируемой ими части лёгкого или часто рецидивирующими пневмониями, удаляют путём сегментарной или более крупномасштабной анатомической резекции^[18][25].

При наличии существенных противопоказаний к выполнению оперативного вмешательства возможно длительное диспансерное наблюдение^[18][22].

Прогноз

Прогноз при гамартоме благоприятный^[1]. Гамартомы обычно растут очень медленно^[9][10], но могут достигать гигантских размеров^[21][24]. Случаи озлокачествления гамартомы очень редки^[14][22]: возможность малигнизации не превышает 5—7 %^[2][11], некоторые авторы вообще исключают такую возможность, сомневаясь в достоверности приводимых единичных наблюдений малигнизации^[13][15][19]. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (хондросаркома, фибросаркома, липосаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома^[14], эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, плевру, печень, позвоночник^[2].

См. также

Комментарии

1. ↑ Эта особенность может быть использована для дифференциальной диагностики гамартомы с периферическим раком и метастатическим поражением лёгких: для последних двух состояний характерно более
   интенсивное повышение плотности в артериальную фазу (до 75,7 %) и незначительное (от 0 до
   13,8 %) в венозную фазу.

Примечания

1. ↑ ^{1 2 3 4 5 6 7 8} Ali Nawaz Khan. Lung Hamartoma Imaging. Medscape. WebMD LLC (1 августа 2013). Проверено 15 октября 2014.
2. ↑ ^{1 2 3 4 5 6 7 8} Васильев Н. В., Самцов Е. Н., Байдала П. Г. Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения (рус.) // Сибирский онкологический журнал. — Томск: ГУ НИИ онкологии Томского научного центра СО РАМН, 2008. — № 3 (27). — С. 77—81. — ISSN 1814-4861.
3. ↑ ^{1 2 3 4} Чернеховская Н. Е., Федченко Г. Г., Андреев В. Г., Поваляев А. В. Гамартома // Рентгено-эндоскопическая диагностика заболеваний органов дыхания. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — С. 168—169. — 240 с. — 2000 экз. — ISBN 5-98322-308-9.
4. ↑ ^{1 2 3} Розенштраух Л. С., Рождественская А. И. Гамартохондромы лёгких // Доброкачественные опухоли лёгких. — М.: Медицина, 1968. — С. 105—120. — 208 с. — 8000 экз.
5. ↑ ^{1 2 3 4} Розенштраух Л. С., Виннер М. Г. Периферические (внебронхиальные) доброкачественные опухоли и заполненные кисты лёгких // Болезни органов дыхания: Руководство для врачей. В 4 томах / Под редакцией Н. Р. Палеева. — М.: Медицина, 1989. — Т. 2. Частная пульмонология. — С. 454—456. — 512 с. — 40 000 экз. — ISBN 5-225-01647-2.
6. ↑ Гамартома, гамартия, гамартобластома // Большая медицинская энциклопедия: В 35 томах / Главный редактор Н. А. Семашко. — 1-е издание. — М.: Советская энциклопедия, 1929. — Т. 6. Вывихи — Гимза. — С. 697—698. — 852 с. — 20 700 экз.
7. ↑ ^{1 2} Фалилеев Г. В. Гамартома // Большая медицинская энциклопедия: В 30 томах / Главный редактор Б. В. Петровский. — 3-е издание. — М.: Советская энциклопедия, 1976. — Т. 4. Валин — Гамбия. — С. 576. — 576 с. — 150 000 экз.
8. ↑ Альбрехт, Евгений // Большая медицинская энциклопедия: В 35 томах / Главный редактор Н. А. Семашко. — 1-е издание. — М.: Советская энциклопедия, 1928. — Т. 1. A — Ansa. — С. 459. — 792 с. — 21 000 экз.
9. ↑ ^{1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14} Dimitrakakis G., Challoumas D., Rama Rao Podila S., Mainwaring A. M., Kolettis T., Kornazewska M. The challenge of pulmonary endobronchial chondromatous hamartomas (англ.) // Journal of Balkan Union of Oncology. — Греция: Zerbinis Medical Publications, 2014. — Vol. 19, no. 1. — P. 60—65. — ISSN 1107-0625. — PMID 24659644.
10. ↑ ^{1 2 3} Bini A., Grazia M., Petrella F., Chittolini M. Multiple chondromatous hamartomas of the lung (англ.) // Interactive cardiovascular and thoracic surgery. — Нидерланды: Elsevier Science, 2002. — Vol. 1, no. 2. — P. 78—80. — ISSN 1569-9293. — DOI:10.1016/S1569-9293(02)00058-0. — PMID 17669965.
11. ↑ ^{1 2 3 4 5} Пикунов М. Ю. Множественные хондроматозные гамартомы легких (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова : статья в журнале — научная статья. — М.: Медиа Сфера, 2004. — № 9. — С. 66—67. — ISSN 0023-1207. Архивировано 12 мая 2012 года.
12. ↑ ^{1 2 3 4 5 6} Guo W., Zhao Y. P., Jiang Y. G., Wang R. W., Ma Z. Surgical treatment and outcome of pulmonary hamartoma: a retrospective study of 20-year experience. Journal of experimental & clinical cancer research. BioMed Central (31 мая 2008). Проверено 19 ноября 2014.
13. ↑ ^{1 2 3 4 5 6} Трахтенберг А. Х., Чиссов В. И. Гамартома // Клиническая онкопульмонология. — М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2000. — С. 86. — 600 с. — (Высокие технологии в медицине). — 1500 экз. — ISBN 5-9231-0017-7.
14. ↑ ^{1 2 3 4 5} Платонова И. С., Мосин И. В. Озлокачествленная гамартома легких (рус.) // Вопросы онкологии : статья в журнале — научная статья. — СПб.: Автономная некоммерческая научно-медицинская организация «Вопросы онкологии», 2009. — Т. 55, № 1. — С. 109—111. — ISSN 0507-3758.
15. ↑ ^{1 2 3} Перельман М. И., Ефимов Б. И., Бирюков Ю. В. Гамартма // Доброкачественные опухоли лёгких. — М.: Медицина, 1981. — С. 26—32. — 240 с. — 15 000 экз.
16. ↑ Алексеева Т. Р., Карселадзе А. И., Долгушин Б. И., Осипян Е. О., Цымжитова Н. Ц.-Д. Триада Карнея: литературные данные и опыт наблюдения (рус.) // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН : статья в журнале — научная статья. — М.: Российский онкологический научный центр имени Н. Н. Блохина, 2011. — Т. 22, № 3. — С. 103—109. — ISSN 1726-9865.
17. ↑ Коньков А. В., Годило-Годлевский В. А., Березутская О. Е., Арефьев М. Н., Ижовкина С. А. Случай диагностики триады Карнея у пожилой женщины (клиническое наблюдение) (рус.) // Медицинский вестник МВД : статья в журнале — научная статья. — М.: Объединенная редакция Министераства внутренних дел Российской Федерации, 2013. — Т. LXVI, № 5 (66). — С. 50—53. — ISSN 2073-8080.
18. ↑ ^{1 2 3 4 5 6 7 8} Торакальная хирургия: Руководство для врачей / Под редакцией Бисенкова Л. Н.. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2004. — С. 330-331. — 928 с. — ISBN 5-93979-103-4.
19. ↑ ^{1 2 3 4 5 6} Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И., Виннер М. Г. Гамартохондромы лёгких // Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. — М.: Медицина, 1978. — С. 304—307. — 528 с. — 11 000 экз.
20. ↑ ^{1 2} Молотков В. Н., Соколов В. Н., Пугачёв В. С., Гомоляко И. В. Гамартохондрома // Пульмонология. Справочное пособие. — К.: Наукова думка, 1985. — С. 293—294. — 392 с. — 29 000 экз.
21. ↑ ^{1 2} Lee S. Y., Park H J., Lee C. S., Lee K. R. Giant pulmonary hamartoma (англ.) // European journal of cardio-thoracic surgery. — Великобритания: Elsevier Science, 2002. — Vol. 22, no. 6. — P. 1006. — ISSN 1010-7940. — DOI:10.1016/S1010-7940(02)00579-1. — PMID 12467828.
22. ↑ ^{1 2 3 4 5} Путов Н. В., Толузаков В. Л., Левашов Ю. Н. Гамартома // Руководство по пульмонологии / Под редакцией Путова Н. В., Федосеева Г. Б. — 2-е издание, переработанное и дополненное. — Л.: Медицина, 1984. — С. 41—42. — 456 с. — 50 000 экз.
23. ↑ ^{1 2 3 4} Колесников И. С., Лыткин М. И. Гамартома // Хирургия лёгких и плевры: Руководство для врачей. — Л.: Медицина, 1988. — С. 310—311. — 384 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-01655-3.
24. ↑ ^{1 2 3} Ganti S., Milton R., Davidson L., Anikin V. Giant pulmonary hamartoma. Journal of cardiothoracic surgery. BioMed Central (3 августа 2006). Проверено 16 ноября 2014.
25. ↑ ^{1 2 3} Oguma T., Takiguchi H., Niimi K., Tomomatsu H., Tomomatsu K., Hayama N., Aoki T., Urano T., Nakano N., Ogura G., Nakagawa T., Masuda R., Iwazaki M., Abe T., Asano K. Endobronchial Hamartoma as a Cause of Pneumonia (англ.) // The American Journal of Case Reports. — Соединенные Штаты Америки: International Scientific Literature, Inc., 2014. — Vol. 15. — P. 388—392. — ISSN 1941-5923. — DOI:10.12659/AJCR.890869. — PMID 25208559.
26. ↑ Розенштраух Л. С., Рождественская А. И. Неэпителиальные опухоли бронхов // Доброкачественные опухоли лёгких. — М.: Медицина, 1968. — С. 72—80. — 208 с. — 8000 экз.

Литература

• Вагнер Р. И. Гамартома лёгочной ткани // Опухоли лёгких. — СПб.: ИПФ «Ника», 2008. — С. 17—18. — 164 с. — 700 экз.
• Васильев Н.В., Самцов Е.Н., Байдала П.Г. Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения (рус.) // Сибирский онкологический журнал. — Томск: ГУ НИИ онкологии Томского научного центра СО РАМН, 2008. — № 3 (27). — С. 77—81. — ISSN 1814-4861.
• Колесников И. С., Лыткин М. И. Гамартома // Хирургия лёгких и плевры: Руководство для врачей. — Л.: Медицина, 1988. — С. 310—311. — 384 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-01655-3.
• Молотков В. Н., Соколов В. Н., Пугачёв В. С., Гомоляко И. В. Гамартохондрома // Пульмонология. Справочное пособие. — К.: Наукова думка, 1985. — С. 293—294. — 392 с. — 29 000 экз.
• Перельман М. И., Ефимов Б. И., Бирюков Ю. В. Гамартма // Доброкачественные опухоли лёгких. — М.: Медицина, 1981. — С. 26—32. — 240 с. — 15 000 экз.
• Пикунов М. Ю. Множественные хондроматозные гамартомы легких (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова : статья в журнале — научная статья. — М.: Медиа Сфера, 2004. — № 9. — С. 66—67. — ISSN 0023-1207. Архивировано 12 мая 2012 года.
• Пилипчук В. Н., Сердюк Т. М., Бережной А. Б. Гамартома лёгкого // Поликлиническая пульмонология: Руководство для врачей. — К.: Генеза, 2001. — С. 246—249. — 400 с. — ISBN 966-504-038-3.
• Платонова И. С., Мосин И. В. Озлокачествленная гамартома легких (рус.) // Вопросы онкологии : статья в журнале — научная статья. — СПб.: Автономная некоммерческая научно-медицинская организация «Вопросы онкологии», 2009. — Т. 55, № 1. — С. 109—111. — ISSN 0507-3758.
• Путов Н. В., Толузаков В. Л., Левашов Ю. Н. Гамартома // Руководство по пульмонологии / Под редакцией Путова Н. В., Федосеева Г. Б. — 2-е издание, переработанное и дополненное. — Л.: Медицина, 1984. — С. 41—42. — 456 с. — 50 000 экз.
• Розенштраух Л. С., Виннер М. Г. Периферические (внебронхиальные) доброкачественные опухоли и заполненные кисты лёгких // Болезни органов дыхания: Руководство для врачей. В 4 томах / Под редакцией Н. Р. Палеева. — М.: Медицина, 1989. — Т. 2. Частная пульмонология. — С. 454—456. — 512 с. — 40 000 экз. — ISBN 5-225-01647-2.
• Розенштраух Л. С., Рождественская А. И. Гамартохондромы лёгких // Доброкачественные опухоли лёгких. — М.: Медицина, 1968. — С. 105—120. — 208 с. — 8000 экз.
• Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И., Виннер М. Г. Гамартохондромы лёгких // Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. — М.: Медицина, 1978. — С. 304—307. — 528 с. — 11 000 экз.
• Торакальная хирургия: Руководство для врачей / Под редакцией Л. Н. Бисенкова. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2004. — С. 330—331. — 928 с. — ISBN 5-93979-103-4.
• Трахтенберг А. Х., Чиссов В. И. Гамартома // Клиническая онкопульмонология. — М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2000. — С. 86. — 600 с. — (Высокие технологии в медицине). — 1500 экз. — ISBN 5-9231-0017-7.
• Чернеховская Н. Е., Федченко Г. Г., Андреев В. Г., Поваляев А. В. Гамартома // Рентгено-эндоскопическая диагностика заболеваний органов дыхания. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — С. 168—169. — 240 с. — 2000 экз. — ISBN 5-98322-308-9.
• Bini A., Grazia M., Petrella F., Chittolini M. Multiple chondromatous hamartomas of the lung (англ.) // Interactive cardiovascular and thoracic surgery. — Нидерланды: Elsevier Science, 2002. — Vol. 1, no. 2. — P. 78—80. — ISSN 1569-9293. — DOI:10.1016/S1569-9293(02)00058-0. — PMID 17669965.
• Dimitrakakis G., Challoumas D., Rama Rao Podila S., Mainwaring A. M., Kolettis T., Kornazewska M. The challenge of pulmonary endobronchial chondromatous hamartomas (англ.) // Journal of Balkan Union of Oncology. — Греция: Zerbinis Medical Publications, 2014. — Vol. 19, no. 1. — P. 60—65. — ISSN 1107-0625. — PMID 24659644.
• Hutter J., Reich-Weinberger S., Hutarew G., Stein H. J. Giant pulmonary hamartoma — a rare presentation of a common tumor (англ.) // The Annals of thoracic surgery. — Нидерланды: Elsevier, 2006. — Vol. 82, no. 2. — P. e5—e7. — ISSN 0003-4975. — DOI:10.1016/j.athoracsur.2006.05.032. — PMID 16863731.
• Kiryu T., Kawaguchi S., Matsui E., Hoshi H., Kokubo M., Shimokawa K. Multiple chondromatous hamartomas of the lung: a case report and review of the literature with special reference to Carney syndrome (англ.) // Cancer. — Соединенные Штаты Америки: American Cancer Society, 1999. — Vol. 85, no. 12. — P. 2557—2561. — ISSN 0008-543X. — DOI:10.1002/(SICI)1097-0142(19990615)85:12<2557::AID-CNCR10>3.0.CO;2-2. — PMID 10375102.
• Lee S. Y., Park H J., Lee C. S., Lee K. R. Giant pulmonary hamartoma (англ.) // European journal of cardio-thoracic surgery. — Великобритания: Elsevier Science, 2002. — Vol. 22, no. 6. — P. 1006. — ISSN 1010-7940. — DOI:10.1016/S1010-7940(02)00579-1. — PMID 12467828.
• Oguma T., Takiguchi H., Niimi K., Tomomatsu H., Tomomatsu K., Hayama N., Aoki T., Urano T., Nakano N., Ogura G., Nakagawa T., Masuda R., Iwazaki M., Abe T., Asano K. Endobronchial Hamartoma as a Cause of Pneumonia (англ.) // The American Journal of Case Reports. — Соединенные Штаты Америки: International Scientific Literature, Inc., 2014. — Vol. 15. — P. 388—392. — ISSN 1941-5923. — DOI:10.12659/AJCR.890869. — PMID 25208559.

Ссылки

причины, симптомы, диагностика и лечение :: SYL.ru

Выявление опухолевидного образования в организме всегда приводит человека в ужас. Чаще всего на ум приходят истории о страшных последствиях раковых заболеваний. Однако среди опухолей не все отличаются злокачественным характером. Встречаются и доброкачественные варианты, которые не менее опасны, но потенциально поддаются терапии. Риск трансформации их в злокачественные все же существует, поэтому от лечения отказываться нельзя. Ярким примером такого преобразования считается гамартома легкого.

Особенности патологии

Под гамартомой легкого понимается доброкачественное новообразование врожденного характера. Оно локализуется в области нижних дыхательных путей и может состоять как из здоровой легочной ткани, так и из разных аномальных включений. Внутри опухоли есть развитая сосудистая сеть, поэтому она постоянно кровоснабжается и подпитывается веществами. Ее размер составляет 2-6 см. Новообразование не характеризуется тенденцией к быстрому росту и метастазированию. Человек может прожить всю жизнь и не знать о наличии столь серьезной патологии.

Ниже представлены основные патофизиологические характеристики гамартомы.

• Внешний вид: узел в капсуле, который четко ограничен от здоровых элементов.
• Цвет в разрезе: варьируется от желтого до серого.
• Консистенция: плотная.
• Структура: дольки с выраженными прослойками.
• Поверхность: ровная, могут присутствовать бугорки.
• Состав: жировая, хрящевая и соединительная ткани, лимфатические клетки и сосуды.
• Включения: кистообразные, костные, известковые.

В медицинской практике известно несколько случаев быстрого роста опухоли. Увеличение ее в размерах всегда приводит к формированию гигантского новообразования. Постепенно оно начинает затруднять работу дыхательной системы, провоцируя появление характерной клинической картины. Поэтому даже доброкачественная опухоль легких не должна оставаться без внимания. В противном случае увеличивается вероятность неблагоприятного прогоза и даже летального исхода.

Распространенность патологического процесса

Среди всех случаев легочных новообразований, развивающихся на поверхности или внутренней части органа, гамартома диагностируется приблизительно у 50% больных. У представителей сильного пола она встречается в 3 раза чаще, нежели у женщин. Выявляется обычно при рентгенологических профилактических исследованиях. Как правило, опухоль находится в правой доле органа. Средний возраст пациентов составляет 40-45 лет.

Этиология и патогенез

До недавнего времени ученые признавали только одну теорию относительно этиологии патологического процесса. По мнению большинства из них, гамартома начинает свое формирование на одном из этапов закладки дыхательной системы у плода. Опухоль относится к дефективным проявлениям протекающих в организме эмбриона процессов. Речь идет преимущественно о первых неделях после зачатия. Данная теория получила многочисленные подтверждения. Проведенные исследования доказали, что новообразование практически полностью состоит из зародышевой ткани.

Этиология и патогенез гамартомы не давали покоя ученым в течение многих лет. В последнее время мнение большинства из них по этому вопросу кардинальным образом поменялось. Появилось предположение, что патологический процесс может начать свое развитие в организме взрослого человека на фоне генетической предрасположенности. На эту мысль наводит наличие в опухоли здоровой легочной ткани.

Однако большая часть медиков считает онкологическую болезнь результатом сбоя эмбриогенеза. Выделение здоровых тканей в новообразовании они связывают с неправильным дифференцированием. С другой стороны, специалистам удалось выделить группу патогенных факторов, которые могут повлиять на сбой в эмбриогенезе. К ним относятся:

• наследственная предрасположенность;
• мутации на уровне хромосом;
• интоксикация;
• воздействие на организм матери радиации;
• использование медикаментов с тератогенным эффектом.

У взрослых людей также может возникнуть гамартома легкого. Причины развития патологического процесса в сознательном возрасте остаются неизученными. Чаще всего рассматривается теория относительно индивидуальных особенностей организма. Данные о связи онкологического заболевания с курением отсутствуют.

Клиническая картина

Локализация гамартомы и ее размер во многом определяют клиническую картину. В большинстве случаев доброкачественная опухоль легких не имеет ярко выраженных симптомов. Она обычно выявляется случайно, когда человек проходит плановое обследование. Часть новообразований обнаруживается в результате проведения посмертной аутопсии.

Малые размеры опухоли (до 3 см) и расположение по периферии легкого не позволяют своевременно диагностировать недуг. Исключительно неблагоприятная локализация и активный рост гамартомы, вследствие чего развивается компрессия тканей, приводят к формированию характерной клинической картины. Симптомокомплекс отличается своей неспецифичностью. Поэтому только полное диагностическое обследование может подтвердить опасения врача.

Среди главных проявлений патологического процесса можно выделить:

• дискомфорт в грудной клетке, который носит преимущественно локальный характер;
• выраженная одышка;
• усиление болевых ощущений на вдохе;
• выделение желтоватой или слизистой мокроты при кашле;
• кровохарканье после интенсивных физических нагрузок.

Когда гамартома легкого полностью перекрывает бронх, возникает обтурация части легкого с пневмонией. При этом у больного наблюдается симптоматика инфекционного процесса в организме, что часто приводит к ошибкам в диагностике.

Разновидности гамартомы легкого

Всего существует несколько классификаций патологического процесса, каждая из которых за основу берет определенный признак. Например, в зависимости от состава гамартомы бывают следующих видов:

• жировые;
• фиброзные;
• ангиоматозные;
• хондроматозные;
• лейомиоматозные;
• смешанные.

Хондроматозная гамартома легкого выявляется у большей части пациентов.

В зависимости от количества патологических очагов опухоль бывает единичной или множественной. В последнем случае заболевание приводит к триаде Корнея и Кауден-синдрому (симптомокомплекс, провоцирующий формирование образований злокачественного характера).

Медицинское обследование

Для постановки правильного диагноза нужны инструментальные методы обследования. Самым информативным и одновременно простым является рентгенография легких. Однако одного снимка недостаточно для выявления полной картины заболевания. Поэтому пациентам дополнительно назначается МРТ или КТ.

Гамартома легкого на рентгенограмме определяется как небольшая тень, обладающая четкими контурами. Иногда различается легкая бугристость. Выраженность тени обусловлена объемом плотных включений. Большое по размеру новообразование обычно имеет усиленный сосудистый рисунок.

Гамартома легкого: причины, симптомы, лечение

Гамартома легкого представляет особое дизэмбриональное образование, состоящее преимущественно из компонентов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Впервые аномалия была описана в 1904 году.

Общие сведения

Под гамартомой понимается доброкачественная опухоль легкого, которая содержит хрящевые, сосудистые и фиброзные структуры. Патология обычно локализуется в толще легочной паренхимы, из-за своих небольших размеров практически не оказывает влияния на функционирование органов.

Гамартома представляет собой одиночное округлое образование плотной консистенции, размер которой варьируется от 0,5 до 5 см. Аномалия, как правило, не отличается склонностью к прогрессирующему росту, однако в медицинской практике известны случаи определения тенденции к постепенному увеличению патологии в диаметре. Среди всех опухолей легких доброкачественной природы гамартому обнаруживают чаще всего (60% случаев). Заболевание преимущественно диагностируется у лиц мужского пола.

Этиология

Гамартома легкого развивается вследствие нарушения развития плода еще в эмбриональном периоде. В ее состав входят различного рода элементы зародышевых тканей, а также схожие по природе компоненты того органа, в котором она непосредственно находится. Это и есть основное отличие гамартомы от тератомы. Последняя, как правило, состоит из тканевых зачатков и элементов, чужеродных для органа, в котором она локализуется.

Классификация

Всего существует несколько классификаций данной патологии. По преобладанию ткани доброкачественная опухоль легкого бывает:

• Липоматозная.
• Органоидная.
• Хондроматозная.
• Ангиоматозная.
• Лейомиоматозная.

В зависимости от количества опухолей различают единичные и множественные варианты патологии. По локализации выделяют эндобронхиальные, субплевральные и внутрилегочные образования.

Клиническая картина

Гамартома легкого в течение длительного времени может не проявляться характерной симптоматикой. Прогрессирующее субплевральное образование обычно сопровождается болевым дискомфортом в области грудной клетки. Если гамартома формируется из стенки бронха, по мере ее развития может нарушиться проходимость бронхов. В таком случае больные жалуются на сильный кашель с отделением слизисто-гнойной мокроты, в редких случаях возникает кровохарканье.

Постановка диагноза

Из-за того что патология преимущественно протекает бессимптомно, обнаружить ее удается только во время профилактического осмотра. Для получения более детальной клинической картины врач назначает рентгенологическое исследование, при котором выявляются тени округлой формы различных размеров с ровными или волнистыми контурами. Обычно на рентгенограммах определяют известковые включения. Их количество обусловлено интенсивностью тени. Если проводить длительное динамическое исследование, можно заметить, что в размерах гамартома легкого меняется очень медленно. С другой стороны, интенсивность известковых отложений быстро прогрессирует.

Образования эндобронхиальной природы проявляются прямыми и косвенными признаками. В первом случае речь идет о сферической опухоли с ровными и четкими краями, выявляемыми посредством рентгенологического исследования. Косвенные проявления — это ателектаз, гиповентиляция и иные признаки, указывающие на нарушение бронхиальной проводимости.

Особая роль отводится дифференциальной диагностике. Крайне важно не спутать эту патологию с периферическим раком легкого или туберкулемой.

Каким должно быть лечение?

На консультации врач должен в первую очередь рассказать, что представляет собой гамартома легкого, причины патологии и назначить соответствующее лечение. Медикаментозное лечение, к сожалению, в борьбе с этой проблемой оказывается неэффективно. Лекарственные препараты принимают только для уменьшения симптоматики.

Всем пациентам без исключения рекомендуется хирургическое вмешательство. Если врач подтвердил диагноз «гамартома легкого», операция считается безусловной мерой. При подозрении на иную патологию (к примеру, периферический рак) необходимо отдать предпочтение торакотомии.

Гамартому удаляют путем резекции или вылущивания легочной ткани. Операция проводится с применением видеоторакоскопической методики, которая позволяет избежать травматичных разрезов. При относительных противопоказаниях к этому виду вмешательства допустимо динамическое наблюдение за пациентом на протяжении нескольких месяцев. По окончании этого периода вопрос о проведении операции решается исходя из наличия или отсутствия увеличения тени на рентгенограмме.

Несколько иного подхода требует эндобронхиальная гамартома. Лечение в этом случае подразумевает под собой удаление образования посредством бронхотомии или резекции стенки органа.

Прогноз

Гамартома растет очень медленно, но может достигать гигантских размеров. Перерождение ее в злокачественное образование встречается крайне редко. Согласно имеющимся статистическим сведениям, возможность малигнизации составляет не более 7% всех случаев. Озлокачествление может проходить как в эпителиальном, так и в мезенхимном компоненте образования с последующим метастазированием в лимфоузлы, печень и позвоночник человека.

Надеемся, что вся изложенная в данной статье информация окажется для вас на самом деле полезной. Будьте здоровы!

Что такое хамартома? (с рисунками)

Гамартома — это доброкачественное образование, похожее на опухоль. Обычно это происходит, когда ненормальное количество нормальных клеток собирается на здоровой ткани. Клетки, из которых состоит гамартома, сохраняют свою функцию, в отличие от клеток, которые создают злокачественные опухоли. У них ограниченный потенциал роста, поэтому медицинское сообщество не считает их опухолями. Фактически, в некоторых случаях гамартома может уменьшиться или даже исчезнуть со временем.

Легочная гамартома составляет 75% всех доброкачественных опухолей, обнаруживаемых в легких.

Гамартомы бывают разных видов; однако важно отличать их от родственной формы доброкачественной опухоли, называемой хористомой. Хористомы также содержат нормальную ткань, но обычно они обнаруживаются в аномальных местах. Гамартомы различаются в зависимости от их местоположения. Например, гемангиомы, гамартомы легких и гамартомы гипоталамуса являются одними из наиболее исследуемых состояний, каждое из которых находится в разных частях тела.

Гамартомы гипоталамуса обнаруживаются рядом с гипоталамусом, и их чрезвычайно трудно удалить.

Гемангиома — это опухоль, образованная сосудистой тканью. При рождении рост может показаться довольно большим. Обычно это не лечится, если только структура лица аффективного человека не находится под угрозой. Иногда врачи опасаются, что при удалении новообразования из сосудистой ткани может возникнуть неконтролируемое и сильное кровотечение.Таким образом, у пациента может остаться худшая деформация, чем если бы она уменьшилась в размерах сама по себе.

Люди, страдающие гамартомой гипоталамуса, могут смеяться.

Легочная гамартома или доброкачественный рост легких на самом деле составляет почти 75% всех доброкачественных опухолей, обнаруживаемых в легких.Новообразования состоят из тканей легких, таких как жир, фиброзная ткань и эпителиальная ткань; тем не менее, рост обычно считается дезорганизованным с небольшой возможностью стать злокачественным. Как правило, у лиц с гамартомами легких не наблюдается никаких симптомов. Однако важно точно диагностировать состояние, потому что другие раковые опухоли могут имитировать эти доброкачественные образования.

Гемангиома — это форма гамартомы, и, хотя она может казаться большой при рождении, обычно она исчезает сама по себе.

У людей с диагнозом «гамартома легких» отличный прогноз. Фактически, это не приведет к смерти. Однако есть некоторые связанные проблемы, которые могут вызвать проблемы. Например, если человек курит или нарост имеет какие-то аномальные свойства, может потребоваться дополнительная биопсия или удаление. Кроме того, они чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, и обычно проявляются в возрасте от 45 до 50 лет.

Гамартомы гипоталамуса обнаруживаются возле гипоталамуса, у основания головного мозга.Следовательно, удаление чрезвычайно сложно. Человек, пораженный гамартомой гипоталамуса, может испытывать смех или гелеобразные припадки, проблемы с поведением, припадки капли и раннее половое созревание. Приступы очень трудно контролировать; однако противосудорожные препараты могут предотвратить их возникновение. Исследования показывают, что рост около гипоталамуса может начаться только через семь недель после зачатия, когда ребенок еще находится в утробе матери.

Легочная гамартома чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и часто возникает в возрасте от 45 до 50 лет..

гамартома

.

Доброкачественные опухоли и узелки легких: типы, симптомы и лечение

Что такое доброкачественные опухоли легких?

Естественное слово «опухоль» может вызвать страх. Однако «опухоль» просто означает ненормальное накопление ткани, которое происходит, когда клетки делятся слишком быстро или не отмирают, как обычно. Опухоль легкого — это опухоль, которая возникает в самой легочной ткани или в дыхательных путях, ведущих в легкие. Опухоли легких могут быть злокачественными (злокачественными) или доброкачественными (не злокачественными).

Если вам сказали, что у вас опухоль легкого, и она «выглядит доброкачественной», что это значит? Вы все еще должны беспокоиться?

По сравнению со злокачественными опухолями, доброкачественными опухолями легких:

• Не является злокачественным, поэтому не распространяется на другие части тела.
• Растут медленно или даже могут перестать расти или уменьшаться.
• Обычно не опасны для жизни.
• Обычно снимать не нужно.
• Может расширяться и давить на близлежащие ткани, но не вторгается, не разрушает и не заменяет другие ткани.

Существуют ли разные типы доброкачественных опухолей легких?

Да, существует несколько типов доброкачественных опухолей легких. Опухоли, размер которых обычно превышает три сантиметра (1,2 дюйма), называются массами. Если ваша опухоль достигает трех сантиметров в диаметре, ее обычно называют узелком. Если узелок образуется в легких, он называется легочным узлом.

Типы доброкачественных опухолей легких и узелков включают:

Hamartomas

Гамартомы — наиболее распространенный тип доброкачественных узлов в легких.На их долю приходится около 55% всех доброкачественных опухолей легких и 8% всех опухолей легких. Около 80% находится во внешней части соединительной ткани легких. Остальные находятся внутри бронхов (дыхательные пути, ведущие к легким).

Гамартомы состоят из «нормальных» тканей, таких как хрящ, соединительная ткань, жир и мышцы, но в ненормальном количестве. Обычно они меньше четырех сантиметров в диаметре и на рентгеновских снимках грудной клетки выглядят как круглые наросты, похожие на монеты. Примерно в 15% случаев они могут выглядеть как пушистая шерсть или попкорн.Гамартомы обычно остаются в пределах ограниченной области и вряд ли будут давить на близлежащие ткани. Они чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, и в возрасте от 50 до 70 лет.

Бронхиальные аденомы

Аденомы — еще один распространенный тип доброкачественных узелков в легких. Они растут в крупных дыхательных путях легких (бронхи) и в слизистой головке или протоках дыхательного горла.

Папилломы

Папилломы — менее распространенный тип доброкачественной опухоли легких.Они прорастают в бронхах, торчат с той поверхности, на которой они прикрепились. Папилломы делятся на три типа.

• Плоский: Одна или несколько плоскоклеточных папиллом могут возникать как у детей, так и у взрослых. Они возникают в результате заражения вирусом папилломы человека (ВПЧ), тем же вирусом, который вызывает бородавки и некоторые заболевания, передающиеся половым путем.
• Железистые: Эти папилломы встречаются реже, чем плоскоклеточные папилломы, и развиваются в более крупных дыхательных путях по сравнению с плоскоклеточными папилломами.Они встречаются в любом возрасте, но в основном у взрослых. Они почти всегда выглядят как один узелок, расположенный в центре. Причина не установлена.
• Смешанные плоскоклеточные и железистые: Эти папилломы содержат смесь плоской и железистой ткани папиллом. Сообщалось лишь о небольшом количестве случаев. Эти папилломы могут в конечном итоге стать злокачественными, поскольку плоскоклеточные клетки могут со временем меняться.

Другие доброкачественные опухоли легких

Другие редкие опухоли включают хондромы, фибромы, нейрофибромы и липомы.Эти опухоли состоят из соединительной или жировой ткани.

Насколько распространены доброкачественные узелки в легких?

Легочные узелки встречаются довольно часто. Их можно увидеть примерно на одном из каждых 500 рентгеновских снимков грудной клетки и примерно на одном из каждых 100 снимков компьютерной томографии грудной клетки. По крайней мере 60% легочных узелков, обнаруженных на рентгенограмме грудной клетки, оказываются доброкачественными, а 99% узлов при КТ грудной клетки — доброкачественными. Около половины курящих людей старше 50 лет будут иметь узелки на компьютерной томографии грудной клетки.

Что вызывает доброкачественные узелки в легких?

Существует много возможных причин доброкачественных опухолей и узелков легких.К ним относятся:

• Гранулемы (небольшие скопления воспаленных клеток), которые развиваются в результате бактериальной инфекции, такой как туберкулез, или грибковых инфекций, таких как гистоплазмоз или кокцидиомикоз.
• Абсцесс легкого (гнойная инфекция, обычно вызываемая бактериями).
• Воспаление от таких заболеваний, как ревматоидный артрит, саркоидоз или гранулематоз Вегенера.
• Заражение вирусом папилломы человека.
• Врожденные дефекты, такие как киста легкого, рубцы или другие пороки развития легких.
• Причина неизвестна.

Каковы симптомы доброкачественной опухоли легких?

У вас может не быть никаких симптомов. Более 90% узелков обнаруживаются случайно, когда вам делают рентген грудной клетки или компьютерную томографию (компьютерную томографию) по какой-либо другой причине.

Если у вас есть симптомы, они могут включать:

• Слабый продолжительный кашель.
• Одышка, затрудненное дыхание, хрипы.
• Кашляет кровью.
• Хрипы в легких.

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 15.07.2020.

Список литературы

• Американское торакальное общество. Что такое узелок в легком. Дата обращения 10.07.2020.
• Godelman A, Keller SM.Первичные опухоли легких, отличные от бронхогенной карциномы: доброкачественные и злокачественные. В: Grippi MA, Elias JA, Fishman JA, Kotloff RM, Pack AI, Senior RM, Sigel MD. Ред. Легочные болезни и расстройства Фишмана, пятое издание. Макгроу-Хилл. Дата обращения 10.07.2020.
• Borczuk AC. Доброкачественные опухоли и опухолевидные состояния легких. Arch Pathol Lab Med 2008; 132: 1133-1148. Дата обращения 10.07.2020.
• Ganti S, et al. Гигантская гамартома легкого. Журнал кардиоторакальной хирургии 2006,1: 19. Дата обращения 10.07.2020.
• Ланге С. и Уолш Г. Радиология заболеваний грудной клетки, 3-е изд. Штутгарт, Германия: Георг Тиме Верлаг; 2007: 151. Дата обращения 10.07.2020.
• Томашевски Ю.Ф., редактор. Легочная патология Дейла и Хаммара: новообразование легких, 3-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Springer Science + Business Media, LLC; 2008: 534-536. Дата обращения 10.07.2020.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

.

гамартома легкого — это … Что такое гамартома легкого?

.