Интерстициальная пневмония у детей: Интерстициальные заболевания легких у детей | «Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія»

Внебольничные пневмонии у детей в эпоху пандемии СОVID-19. Что изменилось?

Журнал «Медицинский совет» №1/2021

DOI: 10.21518/2079-701X-2021-1-214-219

О.В. Зайцева^1,2, С.В. Зайцева^1,3, Э.Э. Локшина¹

Д.В. Хаспеков², Н.В. Ткаченко², Н.А. Шолохова^1,2

Е.В. Куликова¹, Х.Ю. Симановская¹, А.Ю. Томилова³

А.Т. Баркинхоев², Т.Ю. Беляева²

¹ Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова; 127473, Россия, Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1
² Детская городская клиническая больница святого Владимира; 107014, Россия, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, д. 1/3
³ Федеральный научно-клинический центр детей и подростков Федерального медико-биологического агентства; 115409, Россия, Москва, ул. Москворечье, д. 20

В период пандемии COVID-19 остро встал вопрос о диагностике и рациональной терапии внебольничной пневмонии у детей. Это обусловлено сложностями верификации диагноза внебольничной пневмонии в амбулаторном звене, особенностями интерпретации поражений органов дыхания. В статье представлены клинические случаи внебольничной пневмонии у детей, госпитализированных в пульмонологическое отделение педиатрического стационара.

Клинический случай 1. Ребенок 5 лет, анамнез болезни: заболела остро, 28.11.20 г. появилась боль в горле и лихорадка до 39,0 ^oС. Получала Кагоцел, Мирамистин, Нурофен. ПЦР на COVID-19 от 08.12.20 г. – положительный, от 18.12.2020 г., 22.12.2020 г., 20.01.2021 г. – отрицательный. Иммуноферментный анализ (ИФА) 23.12.20 г.: IgM – 4,47, IgG – 255,25.

УЗИ легких и плевральной полости: эхопризнаки резко выраженного интерстициального синдрома, массивного фибриноторакса с обеих сторон, косвенные признаки бронхоплевральных свищей; рентгенография легких: двусторонняя полисегментарная пневмония, двусторонний гидроторакс, двусторонний фибриноторакс, без выраженной динамики; КТ с в/в контрастированием: КТ-картина гидроторакса слева, гидропневмоторакса справа, плеврита с обеих сторон, компрессионный ателектаз сегментов нижних долей обоих легких. Без выраженной динамики. Лечение. Плевральные пункции, торакоцентез; антибактериальная терапия, антимикотики, инфузионная терапия, иммунотерапия, частичное парентеральное питание. На фоне проведенной терапии получена положительная динамика. Также приведены клинические примеры: ребенок 8 лет с подозрением на новую коронавирусную инфекцию и ребенок 5 лет с двусторонней полисегментарной пневмонией.

Для цитирования: Зайцева О.В., Зайцева С.В., Локшина Э.Э., Хаспеков Д.В., Ткаченко Н.В., Шолохова Н.А., Куликова Е.В., Симановская Х.Ю., Томилова А.Ю., Баркинхоев А.Т., Беляева Т.Ю. Внебольничные пневмонии у детей в эпоху пандемии СОVID-19. Что изменилось? Медицинский совет. 2021;(1):214–219. doi: 10.21518/2079-701X-2021-1-214-219.

Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Community-acquired pneumonia in children in the era of the COVID-19 pandemic. What has changed?

Olga V. Zaytseva^1,2, Svetlana V. Zaytseva^1,3, Evelina E. Lokshina¹

Dmitriy V. Khaspekov², Nadezhda V. Tkachenko², Natalya A. Sholokhova^1,2

Elena V. Kulikova¹, Khilda Yu. Simonovskaya¹, Anna Yu. Tomilova³

Adam T. Barkinkhoev², Tatyana Yu. Belyaeva²

¹ Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry; 20, Bldg. 1, Delegatskaya St., Moscow, 127473, Russia
² Children’s State Hospital of St. Vladimir; 1/3, Rubtsovsko-Dvortsovaya St., Moscow, 107014, Russia
³ Federal Scientific and Clinical Center for Children and Adolescents of the Federal Medical and Biological Agency; 20, Moskvorechye St., Moscow, 115409, Russia

During COVID-19 pandemic the issue of diagnosis and rational therapy of community-acquired pneumonia in children became acute. This is caused by difficulties in verification of the diagnosis of community-acquired pneumonia in the outpatient department, peculiarities of interpretation of the respiratory system lesions. The article presents clinical cases of communityacquired pneumonia in children admitted to the pulmonology department of a pediatric hospital.

Clinical case 1. 5-year-old child, medical history: acutely fell ill, on 28.11.20, had a sore throat and fever up to 39.0 ^oC. Received Kagocel, Miramistin, Nurofen. PCR for COVID-19 on 08.12.20 was positive, on 18.12.2020, 22.12.2020, 20.01.2021 negative. Immunoassay (ELISA) on 12.23.20: IgM 4.47, IgG 255.25.

Lung and pleural cavity ultrasound: echo signs of sharply pronounced interstitial syndrome, massive fibrinothorax on both sides, indirect signs of bronchopleural fistulas; lung radiography: bilateral polysegmental pneumonia, bilateral hydrothorax, bilateral fibrinothorax, with no marked progression; CT scan with IV contrast: CT picture of hydrothorax on the left, hydropneumothorax on the right, pleurisy on both sides, compression atelectasis of lower lobe segments of both lungs. With no marked progression. Treatment. Thoracentesis; antibiotic therapy, antimycotics, infusion therapy, immunotherapy, partial parenteral nutrition. Against the background of the therapy, positive dynamics was obtained. Clinical examples are also given: an 8-year-old child with suspected new coronavirus infection and a 5-year-old child with bilateral polysegmental pneumonia.

For citation: Zaytseva O.V., Zaytseva S.V., Lokshina E.E., Khaspekov D.V., Tkachenko N.V., Sholokhova N.A., Kulikova E.V., Simonovskaya Kh. Yu., Tomilova A.Yu., Barkinkhoev A.T., Belyaeva T.Yu. Community-acquired pneumonia in children in the era of the COVID-19 pandemic. What has changed? Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2021;(1):214–219. doi: 10.21518/2079-701X-2021-1-214-219.

Conflict of interest: the authors declare no conflict of interest.

ВВЕДЕНИЕ

Внебольничные пневмонии (ВП) у детей по-прежнему остаются актуальной проблемой. В период пандемии бактериальные возбудители сохраняют свои лидирующие позиции в этиологии ВП у детей. В то же время особенно важно помнить о существовании вирусных поражений легких в период пандемии COVID-19. Многочисленные международные и отечественные публикации свидетельствуют о специфических изменениях в легких у пациентов при инфекции, вызванной SARS-CoV-2 [1, 2]. Пульмонологи отмечают, что термин «пневмония» совершенно не отражает клинико-рентгенологические и морфологические признаки патологического процесса, наблюдающегося при вирусном поражении легких вирусом SARS-CoV-2. Рекомендуется говорить о вирусном поражение легких – пневмоните или интерстициопатии, что существенно меняет терапевтические подходы ведения пациентов и ограничивает необходимость применения у них антибактериальных препаратов [3].

В педиатрической практике достоверно известно, что SARS-CoV-2 у детей младшего возраста протекает в виде легкого течения респираторного заболевания [4–6]. Только небольшая часть педиатрических пациентов с инфекцией SARS-CoV-2 требует интенсивной терапии, а смертность у детей значительно ниже, чем у взрослых [7, 8].

Принимая во внимание сложности диагностического поиска у пациентов с ВП, представляем вашему вниманию несколько клинических примеров диагностики и выбора этиотропной терапии у ребенка в период пандемии новой коронавирусной инфекции.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 1

Эвелина К., 5 лет. Анамнез жизни: девочка от 4-й беременности, физиологических 3-х родов, к груди приложена сразу, раннее развитие без особенностей, вакцинирована по календарю. Хронических заболеваний нет. Семейный анамнез не отягощен. Болеет респираторными инфекциями 3–4 раза в год, посещает детсад с 3-летнего возраста.

Анамнез болезни: заболела остро, 28.11.20 г. появилась боль в горле и лихорадка до 39,0 ^oС. Получала Кагоцел, Мирамистин, Нурофен.

Лихорадка сохранялась 8 дней. 06.12.20 г. появилась одышка. Осмотрена педиатром. Госпитализирована 06.12.20 г. в районную больницу, переведена в ДГКБ г. Тулы 7.12.20 г., где находилась с диагнозом «Интерстициальная пневмония, двусторонний плеврит». Получала антибактериальную терапию, проведен двусторонний торакоцентез. ПЦР на COVID-19 от 08.12.20 г. – положительный, от 18.12.20 г., 22.12.20 г., 20.01.21 г. – отрицательный; ИФА 23.12.20 г. – IgM – 4,47, IgG – 255,25.

Переведена в ДГКБ св. Владимира г. Москвы 22.12.20 г. с диагнозом «Двусторонняя деструктивная пневмония, острая дыхательная недостаточность. Двусторонний пиопневмоторакс. Пиоторакс с фистулой. Состояние после торакоцентеза. Острая респираторная недостаточность».

При поступлении состояние тяжелое. Сознание ясное. Кожные покровы чистые, бледные. Дефицит массы более 20%. Дыхание самостоятельное, ЧДД 36/мин, аускультативно жесткое, ослабленное в нижнелатеральных отделах с обеих сторон, хрипов нет. FIO2 21%, SPO2 95%. Гемодинамика стабильная. PS 134/мин, АД 115/67. Живот мягкий, безболезненный. Мочеиспускание в норме.

УЗИ легких и плевральной полости 22.12.20 г.

Эхопризнаки резко выраженного интерстициального синдрома, массивного фибриноторакса с обеих сторон, косвенные признаки бронхоплевральных свищей.

Рентгенография легких

22–25–27.12.20 г. – двусторонняя полисегментарная пневмония. Двусторонний гидроторакс. Двусторонний фибриноторакс. Без выраженной динамики.

20.01.21 г. – двусторонняя полисегментарная пневмония. Положительная динамика.

КТ с в/в контрастированием

28.12.20 г. – КТ-картина гидроторакса слева, гидропневмоторакса справа, плеврита с обеих сторон. Компрессионный ателектаз сегментов нижних долей обоих легких. Без выраженной динамики (рис. 1а, б).

Рисунок 1. Клинический случай 1. Эвелина К., 5 лет

а) МСКТ с контрастным усилением от 28.12.20 г.; коронарный и аксиальный сканы. Визуализируется гидроторакс слева и гидропневмоторакс справа, плеврит, множественные участки интерстициальных изменений по типу «матового стекла» в обоих легких;
б) МСКТ через 16 дней; коронарный и аксиальный сканы.

Трахеобронхоскопия 28.12.20 г., 14.01.21 г. – двусторонний гнойный эндобронхит.

Лабораторные показатели: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренное СОЭ, значительно повышены провоспалительные цитокины, СРБ, прокальцитонин. Иммуноглобулины сыворотки крови соответствуют возрастной норме. Диаскин-тест отрицательный.

Лечение. Плевральные пункции, торакоцентез 27.12.20 г., 28.12.20 г.

Антибактериальная терапия: ванкомицин, цефоперазон + сульбактам, левофлоксацин в/в, цефепим. Антимикотики: микафунгин, флуконазол. Инфузионная терапия.

Иммунотерапия. Частичное парентеральное питание.

На фоне проведенной терапии получена положительная динамика.

Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра по месту жительства.

Заключение. Данный клинический случай демонстрирует крайне неблагоприятное течение внебольничной пневмонии у соматически здорового ребенка, что, наиболее вероятно, связано с течением инфекции COVID-19, отсутствием своевременной противовирусной терапии (необходимо отметить, что Кагоцел, который лихорадящий ребенок получал 8 дней, не является противовирусным препаратом), поздней госпитализацией ребенка.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 2

Константин М., 8 лет, мать ребенка обратилась к педиатру с жалобами на высокую лихорадку в течение 3 сут., кашель.

Из анамнеза жизни известно, что мальчик от молодых здоровых родителей. Наследственность не отягощена. Ребенок от первой физиологической беременности, срочных самостоятельных родов. Вес при рождении 3 540 г, рост 51 см. На грудном вскармливании находился до 1 года. Раннее развитие соответствовало возрасту. Привит по графику. Диаскин-тест отрицателен. Перенесенные заболевания – частые острые респираторные заболевания, ветряная оспа в возрасте 3 лет.

Эпидемиологический анамнез: мальчик организованный – посещает школу. Неделю назад вернулись из отпуска – отдыхал с родителями в Танзании, где перенес острый назофарингит. На период заболевания получал самостоятельно назначенный препарат цефуроксима аксетил в течение 4 сут. По возвращении проведено исследование ПЦР на SARS-CoV-2. Результат отрицателен.

Анамнез заболевания: настоящее заболевание в течение 3 сут. Ребенок заболел остро с повышением температуры тела до 38,5 ^oС, в первые сутки появился сухой кашель. В семье у родственников на момент осмотра симптомов заболевания не выявлено.

При осмотре – состояние средней тяжести. Температура 37,8 ^oС. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Вес 25 кг, рост 124 см. Кожные покровы бледные, чистые, влажные. Слизистые чистые, небные миндалины 2–3-й степени, чистые. Умеренная гиперемия дужек. Периферические лимфоузлы 2-й степени, единичные, безболезненные. ЧСС – 94 в минуту. Область сердца не изменена. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Перкуссия не проводилась. При аускультации жесткое дыхание проводится симметрично во все отделы легких, хрипов нет. ЧД – 24 в минуту. Сатурация кислорода 97%. Живот мягкий, доступен во всех отделах, безболезненный. Симптом поколачивания по поясничной области отрицателен с обеих сторон. Мочеиспускание свободное. Стул оформленный.

С учетом эпидемиологического анамнеза клинических симптомов и данных осмотра врач заподозрил у ребенка новую коронавирусную инфекцию. Рекомендовано повторить ПЦР на SARS-CoV-2, в терапии назначены жаропонижающие препараты (парацетамол), обильное питье.

На фоне терапии появилась слабость, потливость и на 5-е сут. от начала заболевания стойкая лихорадка до 39 ^oС, которая плохо снижалась на фоне жаропонижающей терапии.

При повторном осмотре изменений со стороны легких педиатр выявил снижение сатурации кислорода до 93% и локальные симптомы со стороны легких – ослабление перкуторного звука и мелкопузырчатые влажные хрипы в нижних отделах слева. С учетом длительности клинической картины (кашель, лихорадка 7 сут.), лабораторных данных (лейкоцитоз, гранулоцитоз, ускоренное СОЭ) снижение сатурации кислорода по данным пульсоксиметрии – SatО2 составило 93%.

При обследовании было выявлено – в клиническом анализе крови на 7-е сут. от начала заболевания: гемоглобин – 118 г/л, эритроциты 4,13–1012/л, лейкоциты 18,9–109/л, лимфоциты 24%, нейтрофилы 72%, моноциты 4%, СОЭ 44 мм/ч. ПЦР на SARS-CoV-2 отрицательный.

По данным рентгенограммы грудной клетки, выполненной на 8-е сут. от начала заболевания, выявлены инфильтративные изменения в области нижней доли слева (рис. 2). С учетом клинико-лабораторных и инструментальных данных ребенку был установлен диагноз внебольничной нижнедолевой левосторонней пневмонии, ДН 1-й степени.

Рисунок 2. Клинический случай 2. Константин М., 9 лет. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента до терапии

В соответствии с установленным диагнозом была рекомендована антибактериальная терапия. С учетом установленных факторов риска наличия антибиотикорезистентных патогенов (частые острые респираторные заболевания в анамнезе, путешествие в другую климатическую зону, получал антибактериальную терапию в предшествующие 2 нед.) стартовым препаратом антибактериальной терапии решено выбрать ингибиторозащищенные аминопенициллины: амоксиклав в стандартной дозе (45–60 мг/кг/сут) – Амоксиклав^® 400 мг + 31,25 мг/5 мл, суспензия 7,5 мл, 2 раза в сутки.

На фоне терапии на 3-и сут. у ребенка снизилась температура до субфебрильных цифр, улучшилось самочувствие. Антибактериальная терапия была продолжена до 7 сут. На фоне терапии получена положительная клинико-лабораторная и рентгенологическая динамика (рис. 3). Необходимо отметить, что изменения на рентгенограмме легких отстают от клинико-лабораторной динамики и не являются показанием для продолжения антибактериальной терапии. Ребенку рекомендован реабилитационный курс – массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика.

Рисунок 3. Клинический случай 2. Константин М., 9 лет. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента после антибактериальной терапии

Заключение. Данный клинический пример демонстрирует сложности диагностики внебольничной пневмонии в период пандемии новой коронавирусной инфекции. Первоначальный диагноз с подозрением на коронавирусную инфекцию не подтвердился. Своевременный диагноз внебольничной пневмонии бактериальной этиологии, назначение адекватного антибактериального препарата (амоксициллин + клавулановая кислота с учетом наличия резистентной флоры у ребенка, недавно вернувшегося из длительного путешествия) обеспечили неосложненное течение заболевания.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 3

Василиса, 5 лет. Анамнез жизни: родилась в срок, здоровой. Раннее развитие без особенностей. Вакцинирована по календарю. Наблюдается эндокринологом с диагнозом «Экзогенно-конституциональное ожирение 1–2-й степени».

Болеет респираторными инфекциями редко, посещает детсад с 3 лет. Со слов мамы, антибиотики никогда не получала. В октябре 2020 г. – семейный контакт по COVID-19. По словам матери, клинических проявлений респираторного заболевания не было.

Обследование на коронавирус: ПЦР от 04.11.20 г. отрицательный. Анамнез болезни: 20.11.20 г. появились жалобы на кашель.

С 21.11.20 г. высоко лихорадит, температура 38,5–39 ^oС.

22.11.20 г. осмотрена педиатром, выставлен диагноз «ОРВИ, бронхит».

24.11.20 г. появилось нарастание симптомов одышки, кашля.

25.11.20 г. госпитализирована в ДГКБ св. Владимира.

Обследование на SARS-CoV-2: 25.11.20 г. ПЦР отрицательный, ИФА — IgM отрицательный, IgG – 187,56.

При поступлении состояние тяжелое, что обусловлено наличием дыхательной недостаточности 2-й степени, инфекционного токсикоза. Сознание ясное. Переведена на дотацию кислорода (лицевая маска, сатурация 99%, без дотации 92%).

Катаральных явлений нет, кожа, слизистые чистые. В легких аускультативно дыхание справа ослаблено, диффузные сухие и крепитирующие хрипы, ЧДД 30/мин, ЧСС 132/мин, АД 100/66. Гемодинамика стабильная. Живот мягкий, б/б. Физиологические отправления в норме.

Лабораторные показатели: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, СОЭ 35, СРБ 165, Д-димер 2465, фибриноген 7,76. Диаскин-тест отрицательный.

Рентгенография легких

25.11.20 г. Двусторонняя полисегментарная пневмония, деструктивная пневмония справа. Рентгенологическая картина может соответствовать объемному образованию правой половины грудной полости (средостения?).

27.11.20 г. Течение двусторонней полисегментарной пневмонии с некоторой положительной динамикой.

02.12.20 г. Течение двусторонней пневмонии с некоторой положительной динамикой.

КТ органов грудной полости

25.11.20 г. КТ-картина двусторонней полисегментарной пневмонии.

09.12.20 г. КТ-картина деструктивной пневмонии справа. Слева инфильтративные изменения не определяются (рис. 4а, б).

Рисунок 4. Клинический случай 3. Василиса, 5 лет

а) МСКТ 28.12.20 г.; коронарный и аксиальный сканы. Визуализируется тотальное снижение пневматизации верхней и средней долей правого легкого без уменьшения объема легкого; множественные участки интерстициальных изменений по типу «матового стекла» в обоих легких;
б) МСКТ через 14 дней; коронарный и аксиальный сканы.

Лечение. Антибактериальная терапия: ванкомицин, ампициллин-сульбактам, цефоперазон + сульбактам, имипенем + циластатин. Инфузионная терапия. Иммунотерапия. Физиотерапия.

На фоне терапии получена положительная клиниколабораторная динамика. Ребенок был выписан из стационара 11.12.20 г. в удовлетворительном состоянии под наблюдение участкового педиатра.

Заключение. Данный клинический пример демонстрирует тяжелое течение внебольничной пневмонии у ребенка, ранее перенесшего бессимптомную форму инфекции COVID-19. Можно предположить, что последствия коронавирусной инфекции оказали влияние на иммунную систему соматически здорового ребенка и явились предрасполагающим фактором для развития тяжелой внебольничной пневмонии. Впрочем, данное предположение необходимо подтвердить другими клиническими наблюдениями. В этом случае дети, перенесшие инфекцию COVID19, в т.ч. и бессимптомную, могут стать группой риска развития бактериальных осложнения при последующих ОРВИ.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Таким образом, данные клинические случаи демонстрируют, что в эпоху пандемии взгляды на внебольничную пневмонию претерпели некоторые изменения: несмотря на то что представления об этиологических факторах остаются прежними, возрастает роль резистентных к антибактериальной терапии возбудителей [9]. В определенной мере этому послужило бесконтрольное назначение антибиотиков пациентам с COVID-19 [10]. Важно помнить, что наличие симптомов «матового стекла» при КТ-исследовании не служит показанием к назначению антибиотиков, в то время как клинико-лабораторные признаки бактериальной инфекции являются более значимыми критериями для решения вопроса о применении антимикробной терапии.

Пациенты, заболевшие инфекцией COVID-19, должны как можно раньше получить терапию противовирусными препаратами прямого действия, что может существенно улучшить прогноз заболевания.

Дети, перенесшие инфекцию COVID-19, в т.ч. и бессимптомно, в течение нескольких последующих месяцев могут иметь более высокий риск развития бактериальных осложнений при последующих ОРЗ, что необходимо учитывать в схемах терапии и реабилитации.

Список литературы / References

1. Александрович А.С., Алексеева Е.И., Бакрадзе М.Д., Баранов А.А., Батышева Т.Т., Вашакмадзе Н.Д. и др. Особенности клинических проявлений и лечения заболевания, вызванного новой коронавирусной инфекцией (COVID-19) у детей. Версия 2 (03.07.2020). Режим доступа:
   https://static-0.minzdrav.gov.ru/. / Aleksandrovich A.S., Alekseeva E.I., Bakradze M.D., Baranov A.A., Batysheva T.T., Vashakmadze N.D. et al. Peculiarities of clinical manifestations and treatment of the disease caused by a new coronavirus infection (COVID-19) in children. Version 2 (03.07.2020). (In Russ.) Available at: https://static-0.minzdrav.gov.ru/.
2. Синицын В.Е., Тюрин И.Е., Митьков В.В. Временные согласительные методические рекомендации Российского общества рентгенологов и радиологов (РОРР) и Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине (РАСУДМ) «Методы лучевой диагностики
   пневмонии при новой коронавирусной инфекции COVID-19» (версия 2). Вестник рентгенологии и радиологии. 2020;101(2):72–89. doi: 10.20862/0042-4676-2020-101-2-72-89. / Sinitsyn V.E., Tyurin I.E., Mitkov V.V. Consensus Guidelines of Russian Society of Radiology (RSR) and Russian Association of Specialists in Ultrasound Diagnostics in Medicine (RASUDM) “Role of Imaging (X-ray, CT and US) in Diagnosis of COVID-19 Pneumonia” (version 2). Vestnik rentgenologii i radiologii = Journal of Radiology and Nuclear Medicine. 2020;101(2):72–89. (In Russ.) doi: 10.20862/0042-4676-2020-101-2-72-89.
3. Зайцев А.А. COVID-19: дискуссионные аспекты ведения пациентов. Терапия. 2020;(5):20–24. doi: 10.18565/therapy.2020.5.20-24. / Zaitzev A.A. COVID-19: controversial aspects of patients’ curation. Therapiya = Therapy. 2020;(5):20–24. doi: 10.18565/therapy.2020.5.20-24.
4. Ludvigsson J.F. Systematic review of COVID-19 in children show milder cases and a better prognosis than adults. Acta Paediatr. 2020;109(6):1088–1095. doi: 10.1111/apa.15270.
5. Lu X., Zhang L., Du H., Zhang J., Li Y.Y., Qu J. et al. SARS-CoV-2 infection in children. N Engl J Med. 2020;382:1663–1665. doi: 10.1056/NEJMc2005073.
6. Parri N., Lenge M., Buonsenso D. Children with Covid-19 in pediatric emergency departments in Italy. N Engl J Med. 2020;383(2):187–190. doi: 10.1056/NEJMc2007617.
7. Shekerdemian L.S., Mahmood N.R., Wolfe K.K., Riggs B.J., Ross C.E., McKiernan C.A. et al. Characteristics and outcomes of children with coronavirus disease 2019 (COVID-19) infection admitted to US and Canadian pediatric intensive care units. JAMA Pediatr. 2020;174(9):868–873. doi: 10.1001/jamapediatrics.2020.1948.
8. Pathak E.B., Salemi J.L., Sobers N., Menard J., Hambleton I.R. COVID-19 in children in the United States: intensive care admissions, estimated total infected, and projected numbers of severe pediatric cases in 2020. J Public Health Manag Pract. 2020;26(4):325–333. doi: 10.1097/PHH.0000000000001190.
9. Белевский А.С., Журавлева М.В., Каменева ТР., Безлепко Е.А., Родионов Б.А, Митрохин С.Д. и др. Алгоритм назначения антибактериальной терапии при SARS-CoV-2-ассоциированном повреждении легких у пациентов с COVID-19. М.; 2020. 13 с. / Belevskiy A.S., Zhuravleva M.V., Kameneva TR., Bezlepko E.A., Rodionov B.A, Mitrokhin S.D. et al. Algorithm for prescribing antibiotic therapy for SARS-CoV-2-induced lung injury in patients with COVID-19. Мoscow; 2020. 13 с. (In Russ.).
10. Малеев В.В., Зайцев В.В., Яковлев С.В., Козлов Р.С., Сидоренко С.В., Белевский А.С. и др. О применении антибактериальной терапии у пациентов с новой коронавирусной инфекцией COVID-19. Совместное обращение к врачебному сообществу России. Режим доступа: https://omnidoctor.ru/. / Maleev V.V., Zaytsev V.V., Yakovlev S.V., Kozlov R.S., Sidorenko S.V., Belevskiy A.S.
    et al. On the use of antibiotic therapy in patients with the new COVID-19 coronavirus
    infection. Joint appeal to the Russian medical community. (In Russ.) Available
    at: https://omnidoctor.ru/.

Интерстициальные болезни легких у детей.

Содержание

Коды по мкб-10
Общие положения
Классификация
Эпидемиология
Патофизиология
Клиническая картина
Диагностика
— лабораторная диагностика
— инструментальные методы
Определение степени тяжести и прогноз
Частные проблемы
— интерстициальная пневмония
— десквамативная интерстициальная пневмония
— синдром хаммана-рича
— облитерирующий бронхиолит
— лимфоцитарная интерстициальная пневмония
Лечение первичных заболеваний паренхимы легких

КОДЫ ПО МКБ-10

J80-J84. Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань.
J84.1. Другие интерстициальные болезни легких с упоминанием фиброза.
J84.8. Другие уточненные интерстициальные болезни легких.

ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

В качестве первичных заболеваний паренхимы легких рассматривают ИБЛ (диффузные инфильтративные заболевания легких), первично поражающие альвеолы и периальвеолярные ткани с нарушением газообмена, рестрикцией легких и их диффузной инфильтрацией по данным радиологических исследований. Интерстициальные болезни легких поражают в основном дистальные воздухоносные пространства и интерстиций, поэтому более точен термин «инфильтративные заболевания легких».

Интерстициальные болезни легких у детей представляют собой большую и разнообразную группу заболеваний. В специальной литературе описано около 150 интерстициальных заболеваний. Подавляющее большинство из них встречается крайне редко. Однако врачу необходимо знать основные проявления ИБЛ и постоянно учитывать вероятность этих заболеваний в дифференциальной диагностике. Обычно в дебюте интерстициальные пневмонии рассматривают как банальные «воспаления легких», затем ошибочный диагноз трансформируется в заключение о наличии так называемой хронической пневмонии, БА. Больные длительно не получают адекватного лечения.
Спектр этой группы заболеваний, их течение, исходы и даже гистологическая картина у детей отличаются от таковых у взрослых. Так, идиопатический фиброз легких (криптогенный фиброзирующий альвеолит), наиболее частый вариант ИБЛ у взрослых, в своих классических проявлениях у детей неизвестен. Банальная интерстициальная пневмония характерна для взрослых, но редко встречается у детей. Десквамативная интерстициальная пневмония у взрослых хорошо поддается терапии глюкокортикоидами, но плохо отвечает на указанные препараты у детей, особенно младшего возраста.

У взрослых этиологический фактор ИБЛ в каждом конкретном случае расшифровать, как правило, не удается, видимо, из-за длительного латентного периода между временем действия причинного фактора и манифестацией болезни. У детей в большинстве случаев причина болезни и сама болезнь тесно сопряжены по времени, поэтому причина ИБЛ нередко поддается анамнестическому описанию.
Как уже было указано, ИБЛ у детей — не одно заболевание, а их группа, но патофизиологические механизмы едины и заключаются в ремоделировании дистальных воздухоносных путей с нарушением газообмена. Первым этапом бывает персистирующее воспаление, которое завершается атипичным выздоровлением с фиброзом. Большинство патофизиологических и патологоанатомических описаний ИБЛ строится на исследованиях взрослых и экспериментальных работах на животных. У детей патологический процесс разыгрывается в развивающемся легком, что существенно усугубляет исходы.

КЛАССИФИКАЦИЯ

ИБЛ у детей могут быть:
• Идиопатическими, то есть с неизвестной или предполагаемой причиной;
• Вторичными, сопровождающими системные заболевания. Более чем у трети пациентов причины ИБЛ остаются неизвестными.

ИБЛ с известной причиной
• Инфекция (8-10% всех случаев у детей).
✧ Вирусной этиологии. Облитерирующий аденовирусный бронхиолит (5% всех случаев ИБЛ у детей). Цитомегаловирусной этиологии или вызванная вирусом Эпстайна-Барр.
✧ Бактериальной этиологии. Chlamidia, Legionella, Mycobacterium, Mycoplasma, Pertussis.
✧ Грибковой этиологии. Aspergillus, Histoplasma, Pneumocystis.
✧ Паразитарной этиологии (миграция ларв).
• Экологические причины (13-14%).
✧ Органические загрязнители (7-12%).
✧ Неорганические загрязнители (асбест, кремний, тальк, цинк).
✧ Химические агенты (метил изоцианат).
✧ Газы (кислород, двуокись азота, аммиак).
✧ Радиация (J70.1).
• Лекарственные средства (J70.2, J70.3).
✧ Противоопухолевые препараты (азатиоприн, блеомицин, винбластин, метотрексат, арабинопиранозилметил нитрозомочевина, цитарабин, меркаптопурин).
✧ Другие препараты (препараты золота, пеницилламин).
• БЛД.
• Лимфопролиферативные заболевания (10%).
• Лимфомы (1%), лейкозы, гистиоцитоз.
• Посттравматическое легкое.
• Хроническая аспирационная пневмония (4-6%), J69.0.
• Острый РДС в стадии разрешения.
• Метаболические нарушения.
✧ Лизосомальные болезни накопления (болезни Гоше, Ниманна-Пика).
✧ Другие метаболические нарушения (синдром Германски-Пудлака).

ИБЛ неизвестной этиологии
• Неопределенные (18-28%) — неспецифические ИБЛ.
✧ Хроническая интерстициальная пневмония (пневмонит) — неспецифическая целлюлярная интерстициальная пневмония. (НО НЕ неспецифическая интерстициальная пневмония!)
• Легочный геморрагический синдром — идиопатический легочный гемосидероз (5-8%) с капилляритом легких или без него.
• Десквамативная интерстициальная пневмония (4-8%).
• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (пневмонит, 6%).
✧ Чаще встречается при ВИЧ-инфекции, но может быть идиопатической.
• Банальная интерстициальная пневмония (2-4%).
• Лимфангиоматоз (4%).
• Облитерирующий бронхиолит неаденовирусный (4%).
• Саркоидоз (2%).
• Альвеолярный протеиноз (2%).
✧ Врожденная форма альвеолярного протеиноза обусловлена дефицитом сурфактанта В.
• Эозинофильный синдром (2%) — хроническая эозинофильная пневмония, легочные инфильтраты с эозинофилией.
• Идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией.
• Бронхоцентрический гранулематоз (1%).
• Неспецифическая интерстициальная пневмония.
• Острая интерстициальная пневмония. ИБЛ при системных заболеваниях
• Заболевания соединительной ткани (2-4%), +J99.1.
✧ Системная красная волчанка (M35.0 +J99.1), системный склероз (M34.8 +J99.1), дерматомиозит (M33.0-33.1+J99.1), ювенильный ревматоидный артрит (M05.1), анкилозирующий спондилит, синдром Шегрена (M35.0+J99.1), синдром Бехчета.
• Легочный васкулит (ГВ, узелковый периартериит).
• Аутоиммунные заболевания (болезнь антител к базальной мембране гломерул).
• Болезни печени (хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз).
• Болезни толстой кишки (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).
• Амилоидоз.
• Реакция «трансплантат против хозяина».
• Нейрокожный синдром (атаксия-телеангиэктазия, нейрофиброматоз, туберозный склероз).
Заболевания с наличием клинической симптоматики ИБЛ
• Веноокклюзионная болезнь легких (8-10%). Аномальное впадение легочных вен, легочный гемангиоматоз, стеноз/атрезия легочной артерии.
• Болезни сердца (левожелудочковая недостаточность, лево-правый шунт).
• МВ.
• Первичные ИД.
В качестве детских вариантов ИБЛ рассматривают дисплазию ацинусов, врожденную альвеолярную дисплазию, альвеолярно-капиллярную дисплазию с нарушением венозного оттока, ХЗЛ у недоношенных и доношенных новорожденных, вторичную гипоплазию легких, хромосомные аномалии (в том числе трисомию 21), мутацию протеинов В- или С-сурфактанта, мутации АВСА3 или TTF-1, гиперплазию нейроэндокринных клеток, легочный микролитиаз.
Редкость ИБЛ у детей, патофизиологические, гистохимические и иммунные отличия от взрослых затрудняют создание единой классификации и общепринятых схем лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

По европейским данным, распространенность ИБЛ среди иммунокомпетентных детей составляет 0,36 на 100 тыс. Детского населения, в то время как у взрослых — 60-80 на 100 тыс. С учетом сложностей диагностики, недостаточного знакомства большинства врачей с проблемой, отсутствия единого регистра распространенность ИБЛ может оказаться выше. Около 10-16% всех случаев ИБЛ — семейные.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

В большинстве случаев ИБЛ возникают у детей младшего возраста, но манифестируют в школьном или даже подростковом возрасте. Изучение патофизиологии ИБЛ проводили в основном на взрослых пациентах и экспериментальных животных, что обусловлено сложностью клинико-экспериментальных исследований в педиатрии. Кроме того, неизученность проблемы связана и с тем, что болезнь развертывается на развивающемся легком, и сложно отграничить механизмы патологического ремоделирования от физиологических и репаративных реакций.
Сначала непосредственно аденовирусы, органические поллютанты внешней среды, токсические субстанции (чистый кислород, цитостатики) или косвенно (иммунные механизмы, свободные радикалы) поражают эпителий альвеол, базальную мембрану и эндотелий капилляров. В моделях на животных, используя в качестве инициирующего фактора блеомицин, продемонстрировано ведущее патогенетическое значение апоптоза альвеолярного эпителия. В интерстиций и просвет альвеол, богатые прокоагулянтами, пропотевает жидкая часть крови, образуются микротромбы, формирующие примитивный матрикс, содержащий фибронектин. Одновременно с жидкой частью крови в альвеолы и периальвеолярное пространство проникают клетки воспаления и иммунокомпетентные клетки, развивается альвеолит.
В зависимости от типа и стадии воспаления доминируют различные клетки: нейтрофилы (фиброзирующий альвеолит), Т-лимфоциты (саркоидоз) или эози-нофильные гранулоциты (хроническая эозинофильная пневмония). Происходит переключение иммунного ответа на Th3-клетки, они включаются в развитие гуморального ответа, помогая В-клеткам в переключении классов Ig и увеличивая синтез igg и ige. Th3-клетки способствуют депонированию компонентов матрик-са. Если процесс не удается оборвать, альвеолит переходит в фиброз. Формируется «сетчатое легкое», по другой формулировке — «сотовое легкое». Фиброз легкого развивается за счет активации фибробластов. В норме фибробласты окружают альвеолы и дистальные воздухоносные пути. Белки пропотевшей плазмы и растворимые медиаторы активируют фибробласты, они начинают мигрировать в матрикс, пролиферируют и активно синтезируют коллаген. Кроме того, фибробласты в большом количестве образуют такие протеазы, как урокиназа и коллагеназа, разрушающие матрикс, и ингибиторы тканевых металлопротеиназ. Синтез ИЛ-6, ИЛ-8, фактора роста кератиноцитов приводит к активации клеток воспаления, эндотелиоцитов и пневмоцитов типа II. Признаки воспаления обнаруживают при многих ИБЛ. Многие ИБЛ запускаются инфекцией или реакцией гиперчувствительности. В бронхоальвеолярной лаважной жидкости превалируют нейтрофилы и лимфоциты, присутствуют эозинофилы и мастоциты. При десквамативной интерстициальной пневмонии воздухоносные пути заполнены слущенным эпителием. В действительности эти клетки являются не чем иным, как активированными макрофагами. Клетки воспаления синтезируют ИЛ-1 и трансформирующий фактор роста β — сильные активаторы обусловленного фибробластами ремоделирования. В определенных пределах выраженность воспаления определяет степень ремоделирования и фиброза. В то же время такие критерии воспаления, как цитоз бронхоальвеолярной лаважной жидкости, сканирование с 67Ga, уровень циркулирующих в крови медиаторов воспаления, не коррелируют с активностью или прогнозом заболевания. Воспаление играет важную, но не центральную роль в ремоделировании и фиброзе. Банальная интерстициальная пневмония у взрослых течет без признаков воспаления. Пневмонит при реакции гиперчувствительности далеко не всегда переходит в фиброз. Эксперименты с трансгенными мышами показали, что ремоделирование и фиброз могут развиваться без воспаления. Большое значение в развитии ИБЛ имеют факторы ангиогенеза и миграция и пролиферация пневмоцитов типа II. Фиброз — цепь последовательных реакций разрушения и реструктуризации матрикса, реэпителизации, апоптоза фибробластов и клеток воспаления. Именно фиброз ответствен за летальные исходы при ИБЛ. Фиброз приводит к гипоксемии, она — к ремоделированию сосудов. Последнее ведет к формированию ЛС. Усиленный расход энергии, затрачиваемой на дыхание, усугубляет кахектический эффект медиаторов воспаления.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Большой срок от начала заболевания до его клинической манифестации, неспецифичность и стертость клинической картины приводят к тому, что диагноз ИБЛ основан на подозрении (на наличие ИБЛ) и исключении (дифференциальная диагностика с иными заболеваниями). Клиническая картина варьирует в зависимости от возраста. Респираторная симптоматика у детей часто становится основанием для ошибочного диагноза БА. Промедление с правильной диагностикой приводит к быстрому ремоделированию легких, и к специалисту попадают бессимптомные пациенты с существенными изменениями на рентгенограммах.
Ведущий клинический признак — одышка, обнаруживаемая на момент диагностики более чем у 75% больных, у детей младшего возраста — чаще. У детей грудного возраста ДН проявляется отказом от еды, обильным потоотделением во время еды и, наконец, появлением цианоза. У более старших детей снижается толерантность к физической нагрузке. Так же часто, как и одышка, возникает сухой непродуктивный кашель. Почти у половины детей прослушивают свистящие хрипы.
В результате постоянного недоедания и большого расхода энергии на неэффективное дыхание снижаются темпы роста ребенка, появляются признаки дистрофии. Дети школьного возраста могут жаловаться на боли в груди. В случаях инфекционного или иммунного генеза ИБЛ возможно повышение температуры тела. Кровохарканье — признак легочного васкулита или геморрагического синдрома.
При объективном обследовании ребенка регистрируют задержку физического развития, а у детей раннего и младшего возраста — и затруднения приема пищи (повышенная потливость, быстрая утомляемость). Аускультативная картина может быть не изменена, в других случаях прослушиваются сухие хрипы. Часто обнаруживают акцент II тона над легочной артерией, гипертрофию ПЖ и другие признаки ЛГ. У 80-95% детей устанавливают гипоксемию (sao2
В обязательном порядке необходимо исключать наличие диффузных болезней соединительной ткани, системных васкулитов.

ДИАГНОСТИКА

Параклинические методы исследования используют как для исключения более частых состояний, протекающих с интерстициальными изменениями в легких, так и собственно для диагностики ИБЛ.

Лабораторная диагностика
Анемия и ретикулоцитоз развиваются при легочном геморрагическом синдроме, полицитемия — при хронической гипоксии. Эозинофилия свидетельствует о возможной паразитарной инвазии, реакции гиперчувствительности или эозинофильном синдроме.
Анализ мочи помогает выявить сопутствующий гломерулонефрит при легочно-ренальном синдроме.
Скрытую кровь в стуле обнаруживают при идиопатическом легочном гемосидерозе или воспалительных заболеваниях толстой кишки.
Для оценки выраженности воспаления необходимо определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уровня С-реактивного белка (СРБ). Исключение первичных ИД строится на определении количества нейтрофилов, общей концентрации Ig и подкласса igg, комплемента и его фракций (СН50, С3, С4), антител к антигенам декретированных вакцин (от коклюша, столбняка, кори) и наличия или отсутствия кожной анергии.
Наряду с этим необходимо исключить возможность диффузных болезней соединительной ткани или аутоиммунной этиологии ИБЛ. Для этого определяют наличие ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, антител к нативной ДНК, цитоплазме нейтрофилов.
Положительная реакция на сывороточный преципитин типична для пневмонита по типу реакции гиперчувствительности.
При подозрении на лимфоцитарную интерстициальную пневмонию, пневмоцистную пневмонию или диссеминированный гистоплазмоз необходимо исключить ВИЧ-инфекцию.
Для исключения саркоидоза необходимо определить концентрацию ангиотензин-превращающего фермента, содержание которого повышено при болезни Бенье-Бека-Шауманна.
Потовая проба и генный анализ позволяют отказаться от вероятного диагноза МВ.
При необходимости приходится исключать присутствие респираторных вирусов или выполнять серологические пробы на наличие грибковых антигенов.
Для интерстициальной пневмонии характерно повышение уровня ЛДГ, которую выделяют клетки воспаления. В свете этого уровень ЛДГ используют как критерий активности воспаления и при других болезнях легких.

Инструментальные методы
Радиологические исследования служат одними из определяющих для диагноза ИБЛ. В качестве первого шага необходимо УЗИ сердца. Следует добиться визуализации всех четырех легочных вен, так как нарушение венозного возврата может проявляться ДН и, по данным рентгеновских исследований, интерстициальной инфильтрацией. ЛГ, свойственную ИБЛ, регистрируют по расширению ствола легочной артерии, траектории движения ее клапана, градиенту давления, скорости и длительности фазы эжекции ПЖ, нарушению соотношения длительности фаз преэжекции и эжекции. Кроме того, возможны гипертрофия миокарда ПЖ и регургитация через правое атриовентрикулярное отверстие.
Результаты рентгеновских исследований не всегда однозначны. Рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции может оказаться совершенно нормальной (до 10% больных) при наличии явных клинических признаков заболевания или выявить достаточно грубые изменения у бессимптомных больных. Однако в целом рентгеновская картина ИБЛ характеризуется такими признаками, как симптом «мутного стекла» («молочного стакана»), интерстициальная, нодулярная или ретикулонодулярная инфильтрация, фиброз и «ячеистое (сотовое) легкое» (рис. 1.1).



Рис. 1.1. На аксиальных сканах при компьютерной томографии отмечают утолщение интерстиция, общее снижение прозрачности легочной ткани — развитие интерстициальной пневмонии.

Симптом «мутного стекла» характеризует активный альвеолит, «ячеистое легкое» — конечный этап фиброза. В 30-50% случаев присутствует сочетание нескольких рентгеновских признаков. Обычно это нодулярная (альвеолярная) и ретикулонодулярная инфильтрация в сочетании с участками гипервентиляции.
КТ, особенно высокого разрешения, позволяет выявить изменения, свойственные ИБЛ, и их распространенность в легких. Особенно ценно, что методом КТ локализуют зоны для биопсии, хотя специфические КТ-признаки поражения легких при ИБЛ не всегда высокоинформативны для диагностики отдельных типов ИБЛ. Тем не менее симптом «мутного стекла» сопровождает инфильтративные ИБЛ (десквамативную интерстициальную пневмонию, лимфоцитарную интерстициальную пневмонию, пневмонит с реакцией гиперчувствительности). Очаги повышенной прозрачности с бронхоэктазами или без них свойственны облитерирующему бронхиту или бронхоцентрическому гранулематозу. Утолщение септ дает повод думать о лимфангиоматозе или капиллярном гемангиоматозе. Плотные очаги в легких встречаются при аспирации, облитерирующем бронхиолите с организующейся пневмонией или васкулитах. Тонкостенные гетерогенные кисты, чередующиеся с мелкими узелками, очень типичны для гистиоцитоза Лангерганса.
Недостатки КТ, в том числе и высокого разрешения, — сравнительно высокая доза излучения и необходимость активного участия пациента в исследовании (задержка дыхания). Последнее требование для маленьких детей оказывается невыполнимым. Все попытки создания алгоритмов быстрого обследования оказались неэффективными. Кроме того, еще неясна ценность КТ для динамического обследования детей с ИБЛ и оценки результатов лечения.
Сцинтиграфию проводится с 67Ga. Изотоп накапливается в очагах воспаления. Данное исследование целесообразно для определения очагов активного воспаления и динамического наблюдения. Однако при интерстициальном фиброзе взрослых результаты сцинтиграфии никак не коррелируют с активностью воспаления или ответом пациента на лечение.
Оксиметрия. На ранних этапах развития ИБЛ уровень sao2 в покое может быть в пределах нормы, но резко снижается во сне или при физической нагрузке. В последующем определяется снижение уровня оксигемоглобина, что отражает вентиляционно-перфузионные нарушения, развивающиеся вследствие ремоделирования дистальных воздухопроводящих путей. В большинстве случаев ИБЛ у детей выявляют на стадии гипоксемии. У взрослых уровень артериальной деса-турации коррелирует с фиброзом легкого, ЛГ и ожидаемой продолжительностью жизни. У детей определяющим предиктором плохого прогноза бывает ЛГ, значительно опережающая по своей информативности уровень десатурации. Как отражение ДН регистрируют респираторный алкалоз.
Функциональные пробы легких. У подростков и детей, чей возраст позволяет провести спирометрию и плетизмографию, снижены комплаенс респираторной системы, тотальная и ФЖЕЛ, объем формированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1), а также индекс ОФВ1/ФЖЕЛ, что отражает рестриктивный характер патологии. Указанные показатели используют у детей для мониторинга эффективности терапии (рис. 1.2).



Рис. 1.2. Резкое уменьшение (кривая сплошной линией) объемно-скоростных показателей внешнего дыхания у ребенка с пневмофиброзом как исход интерстициального процесса.

Диффузионная способность, определяемая по окиси углерода (СО), снижена. При легочном геморрагическом синдроме показатель диффузионной способности может быть повышен из-за аффинности внесосудистого гемоглобина к СО.
Пробы с физической нагрузкой выявляют снижение сатурации оксигемоглобина даже при нормальных величинах в покое. Кроме того, пробы с физической нагрузкой целесообразно выполнять в динамике для контроля течения болезни.
Прочие исследования. Мониторирование ph пищевода целесообразно для исключения ГЭРБ, предрасполагающей к аспирации и воспалению.
На электрокардиограмме обнаруживают признаки ЛС, прежде всего — отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофию правых отделов сердца.
В случаях ЛГ с гемоптизом без наличия влажных хрипов в легких необходимо выполнить катетеризацию сердца, которая позволяет диагностировать венооклю-зивную болезнь легких.

Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем — важный этап диагностики ИБЛ, включая различные инфекционные состояния, альвеолярный протеиноз, аспирационный синдром. Лаважную жидкость необходимо направить для определения характера и количества клеток, исследования на грибы, бактерии (в том числе микобактерии), вирусы, цитологический анализ (в том числе с окраской гематоксилином для выявления перегруженных липидами макрофагов).
По результатам цитологического исследования возможно обнаружение клеток Лангерганса, указывающих на наличие гистиоцитоза. Исследование маркеров лимфоцитов в лаважной жидкости у взрослых дает противоречивые результаты, а у детей совершенно не стандартизовано. Отсутствие стандартизации методик анализа лаважной жидкости у детей, недостаток доказательных исследований по цитозу жидкости, вариабельность результатов в зависимости от периода течения болезни, низкая корреляция с гистологическими находками — серьезные проблемы, затрудняющие применение бронхоальвеолярного лаважа в педиатрической пульмонологии. В то же время принято считать, что бронхоальвеолярный лаваж должен предшествовать биопсии легкого.

Гистологические исследования биоптата легкого — единственная возможность диагностики и дифференциальной диагностики тех форм ИБЛ, которые невозможно диагностировать неинвазивными методиками. Большинство классификаций ИБЛ, особенно касающихся ИБЛ неизвестной этиологии, основаны на патогистологических находках. Как в педиатрической, так и в терапевтической литературе обсуждают целесообразность выполнения биопсии легкого всем пациентам с ИБЛ. При этом указывают, что после биопсии частота уточненных диагнозов увеличивается несущественно. Точно так же мало сказываются на верификации диагноза количество биоптатов и метод их получения (открытый или торакоскопический). Открытая биопсия позволяет получить оптимальный объем тканей из наиболее измененного участка легкого. Место взятия биоптата предварительно уточняют с помощью КТ высокого разрешения. Торакоскопическая биопсия по сравнению с открытой сокращает длительность оперативного вмешательства и пребывания в стационаре, не сказываясь при этом на качестве диагностики. Решение о выборе открытой или торакоскопической биопсии следует принимать коллегиально.

Трансбронхиальную биопсию применяют в основном у подростков и взрослых. Малый диаметр педиатрического фибробронхоскопа не всегда позволяет провести сквозь него биопсийные щипцы. Объем ткани, полученной при трансбронхиальной биопсии, меньше, чем при открытой или торакоскопической, поэтому приходится брать большее количество биоптатов.
Вне зависимости от метода забора биоптата образцы тканей исследуют на наличие бактерий, грибов, направляют на гистологическое исследование (включая и специальные окраски), электронную микроскопию, иммунофлюоресцентный анализ. Гистологическое исследование с помощью рутинной окраски гематоксилином и эозином — стандарт для диагностики и классификации ИБЛ, оно способно выявить возможную причину болезни или иное системное заболевание. Однако основные трудности и проблемы возникают не при заборе и окраске материала, а при трактовке результатов. Многочисленные неудачи возникают из-за различных классификаций, несогласованности номенклатуры, значительных различий гистологической картины у детей и взрослых.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ И ПРОГНОЗ

Общепринятых критериев для оценки степени тяжести ИБЛ у детей нет. Возможны градации по следующим пунктам:
1) бессимптомное течение;
2) наличие симптомов с нормальной sao2;
3) наличие симптомов с десатурацией во сне или при физической нагрузке;
4) десатурация в покое;
5) ЛГ.
Пункт 5 данной шкалы указывает на крайне плохой прогноз: вероятность летального исхода в ближайшие 60 мес составляет 62%. При соответствии пациента пункту 2 вероятность выживания составляет 76%. Каждый следующий пункт означает повышение риска смерти на 140% по сравнению с предыдущим.
Прогноз отягощают начало ИБЛ в возрасте до 1 года (риск смерти более 90%; обычно это десквамативная интерстициальная пневмония), наличие в семье интерстициального легочного фиброза, гистологические признаки десквамативной интерстициальной пневмонии или легочного васкулита.

ЧАСТНЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Интерстициальная пневмония
Синонимы термина «интерстициальная пневмония» — криптогенный фиброзирующий альвеолит, идиопатический фиброз легких. По гистологическим находкам, цитологическим характеристикам бронхоальвеолярной лаважной жидкости и ответу на глюкокортикоидную терапию выделяют две формы этого состояния:
• банальную интерстициальную пневмонию;
• десквамативную интерстициальную пневмонию.
Эти две формы различаются по превалированию фибротических процессов и десквамативным или клеточным реакциям. Однако нельзя исключить, что обсуждаемые формы представляют собой этапы одного и того же процесса. Десквамативный или клеточный тип отражает острую раннюю стадию, а так называемая обычная (банальная) интерстициальная пневмония соответствует хроническому течению или поздней стадии интерстициальной пневмонии с преобладанием склеротических процессов или фиброзирующему альвеолиту.

Причина интерстициальной пневмонии обычно остается нерасшифрованной. Известно, что 30-33% всех больных с интерстициальной пневмонией или фиброзирующим альвеолитом страдают болезнями соединительной ткани с аутоиммунным компонентом и васкулитами. Гистологически у всех больных интерстициальной пневмонией обнаруживают интерстициальные инфильтраты, состоящие из плазматических клеток, гистиоцитов, эозинофилов и лимфоцитов, гиперплазию пневмоцитов II типа; в альвеолах — нейтрофилы, альвеолярные макрофаги и мононуклеары. При иммуногистологии отмечают отложение Ig и компонентов комплемента. В промывных бронхоальвеолярных водах превалируют нейтрофилы. Микроскопическая архитектоника легких изменена мало, что отличает десквамативную интерстициальную пневмонию от фиброза легких и «банальной интерстициальной пневмонии». Хроническое течение проявляется выходом фибробластов в альвеолярный экссудат, формированием коллагеновых волокон, образованием «сотового (ячеистого) легкого». Наличие скоплений пролиферирующих фибробластов свидетельствует о плохом прогнозе.
«Сотовое легкое» характеризуется образованием кистовидных одноили многокамерных просветлений диаметром несколько миллиметров на фоне уплотненных легких. В сущности, «сотовое легкое» по этому определению может быть только вторичным как исход пневмосклероза и интерстициального воспаления при интерстициальных пневмониях и пневмопатиях, хроническом облитерирующем бронхите, МВ. Однако нередко, особенно у взрослых, применяя клинико-рентгенологические исследования, «сотовое легкое» невозможно дифференцировать от первичного множественного кистоза легких. Тем более что врожденные мелкие кисты могут протекать с формированием фиброза легких.

В клинической картине интерстициальной пневмонии на первое место выходит одышка (95%), сначала при нагрузке. Дыхание поверхностное и быстрое. Одышка вскоре появляется и в покое. Глубокий вдох сопровождается иногда остановкой дыхания. На втором месте по выраженности признака и частоте стоит непродуктивный кашель. Иногда он сопровождается периодическим повышением температуры тела. Появляются общая разбитость, артралгии, снижение массы тела. Перкуторно
Выявляют высокое стояние границ легких, что служит достоверным признаком пневмосклероза (фиброза) — «синдром малого легкого». При аускультации дыхательные шумы прослушиваются хорошо, на высоте глубокого вдоха слышны крепитация и нежные мелкопузырчатые хрипы. Цианоз, деформация пальцев по типу барабанных палочек, признаки перегрузки правых отделов сердца и, наконец, ЛС с правожелудочковой недостаточностью — этапы развития клинической картины пневмофиброза. В острой стадии криптогенного фиброзирующего альвеолита или идиопатического фиброза легких умеренно повышается СОЭ, возможен лейкоцитоз. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом обнаруживают анти-нуклеарные антитела, у 12% — антимитохондриальные, у 8% — антитела к гладкой мускулатуре. Наряду с этим у каждого третьего пациента присутствует ревматоидный фактор. Обнаруживают гаммаглобулинемию, иногда криоглобулины.
При функциональных исследованиях на ранних этапах выявляют снижение диффузионной способности легких, в покое газы крови не изменены. При нагрузке парциальное давление углекислого газа снижается, что служит чувствительным показателем интерстициального процесса. Позднее снижаются жизненная и секундная емкости легких (индекс Тифно остается в пределах нормы), возникают рестрикция, гипокапния и гипоксемия. При рентгеновских исследованиях в острую фазу болезни отмечают только общую замутненность легочного фона (симптом «молочного стакана») и сетчатые инфильтраты, распространяющиеся дельтовидно диффузно по всем легким от ворот к базальным отделам. Реберно-диафрагмальный угол остается неизмененным. В последующем появляются диффузная сетчато-очаговая инфильтрация и «тяжистость» легочного рисунка, корни широкие (ЛГ), верхушки легких длительное время остаются свободными. Выявляют сотовость картины легкого. Диафрагма стоит высоко. На поздних стадиях за счет неравномерного склероза нарушается симметричность, возможно перетягивание трахеи в сторону от срединной линии.

Диагностика интерстициальной пневмонии основана и на данных клинико-рентгенологического исследования, но в основном — на цитологическом анализе промывных вод бронхов и результатах биопсии. Постановка диагноза вызывает большие трудности, когда острый период остался в прошлом, а клиническую картину определяет пневмофиброз. Иногда невозможно определить первичное состояние, приведшее к пневмосклерозу, поэтому об этиологии 45-55% всех его случаев практически неизвестно.
При дифференциальной диагностике интерстициальной пневмонии на первом плане стоят вирусные пневмонии, туберкулез, грибковые инфекции и пневмоцистная пневмония. Диагноз инфекционного поражения легких подтверждают исследованиями крови, мокроты, бронхиального секрета, бактериологически, вирусологически, пункционной биопсией легкого. Общее обследование больного и экстрапульмональные симптомы помогают дифференцировать интерстициальную пневмонию при так называемых коллагенозах от криптогенных вариантов. В ранних стадиях течения саркоидоза дифференциальная диагностика не представляет сложностей, но, когда саркоидоз приводит к пневмофиброзу, иногда она представляется невозможной. Из других заболеваний необходимо учитывать ГВ, идиопатический гемосидероз легких, лимфангиомиоматоз, альвеолярный микро-литиаз. Наряду с иммунологическими исследованиями в ряде случаев приходится прибегать к биопсии легкого. Необходимо помнить о возможности диффузного роста злокачественного образования (например, альвеолярно-клеточный рак, карциноматозный лимфангиоз, лейкозы и лимфомы). Большое значение имеет профессиональный анамнез. Вдыхание органических и неорганических веществ приводит к аллергическому альвеолиту. Так, известны «легкое фермера», или сельскохозяйственного рабочего (J67.0), силикоз (J62), асбестоз (J61), фиброз легкого после облучения и др. Количество медикаментов, приводящих к пневмофиброзу, велико. Это вдыхание высокопроцентных кислородных смесей, прием цитостатиков (действующих в ряде случаев не непосредственно, а позволяющих активизироваться оппортунистической инфекции), нитрофурантоина (Фурадонина♠), салазопиридазинаρ, ганглиоблокаторов, дифенилгидантоинов, амиодарона, препаратов золота. Если повреждающий эффект кислорода и цитостатиков дозозависим, то прием фурадониновых препаратов запускает иммунный механизм.

Десквамативная интерстициальная пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония — хроническое воспаление легких с инфильтрацией мононуклеарами. Поражает обычно курильщиков в возрасте 30-40 лет. Однако существует мнение, что в этих случаях первые признаки заболевания появляются в детстве, даже при рождении, а манифестная клиническая картина провоцируется курением и проявляется значительно позже.
У взрослых десквамативная интерстициальная пневмония хорошо отвечает на лечение преднизолоном. Прогноз данного заболевания у взрослых хороший. Однако у детей заболевание обнаруживают уже на 1-м году жизни. Считают, что смертность от него выше, чем при других ИБЛ.
В противоположность банальной интерстициальной пневмонии процесс при десквамативной интерстициальной пневмонии более диффузный. Инфильтрация интерстиция эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими клетками выражена значительно меньше. Альвеолы выстланы гиперплазированными пневмоцитами II типа. Наиболее важное отличие десквамативной интерстициальной пневмонии от банальной интерстициальной — множество макрофагов в дистальных воздухоносных путях. Макрофаги инициируют и поддерживают процесс за счет цитоки-нов — ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО, моноцитарного хемотаксического пептида.
Клинически больных беспокоят одышка и сухой кашель. Рентгенологическая картина у 10-20% больных остается нормальной, а при КТ высокого разрешения обнаруживают субплевральные очаги уплотнения и типичный феномен «мутного стекла».

Синдром Хаммана-Рича
Синдром Хаммана-Рича — острая интерстициальная пневмония с быстро развивающимся интерстициальным фиброзом легких. Пытаются проводить аналогии с ретроперитонеальным фиброзом Ормонда и системной склеродермией. Обычно заболевание обнаруживают у ранее здоровых людей. Средний возраст заболевших — 50 лет. У детей встречается очень редко. За свою 30-летнюю практику мы (Делягин В.М.) наблюдали данный синдром всего у 4 детей. Развивается остро, появляются и быстро прогрессируют одышка, цианоз, гемоптоэ. Физикальные данные в легких скудные. Рентгенологически обнаруживают сетчатость рисунка, милиарные и более крупные диффузно расположенные очаги. Поскольку биопсию проводят значительно позже дебюта болезни, острую экссудативную фазу практически никогда не улавливают. Фаза организации (фиброзирования) выражается утолщением межальвеолярных перегородок за счет отека и инфильтрации клетками воспаления, пролиферации фибробластов, гиалиновых мембран. В мелких артериях появляются тромбы. За счет развития соединительной ткани легкие настолько тяжелые, что тонут в воде. Большинство пациентов умирают в ближайшие полгода после манифестации клинической картины.

Облитерирующий бронхиолит
Облитерирующий бронхиолит с организующейся интерстициальной пневмонией описан всего 25 лет назад. В определенной мере причисление его к ИБЛ условно. Первоначальный процесс развивается в просвете дистальных воздухопроводящих путей. Клинически и рентгенологически отличить это заболевание от ИБЛ крайне сложно. Гистологически обнаруживают участки гранулематозных тканей в воздухопроводящих путях и альвеолярных ходах с воспалением (первоначально — макрофагальным) в окружающих альвеолах. Миофибробласты в коллагеновой строме прорастают в прилежащие воздухоносные пути. Паренхима легкого страдает мало (рис. 1.3).



Рис. 1.3. Компьютерная томограмма легких при облитерирующем бронхите. На аксиальных сканах (режим «легочное окно») видна мозаичная пневматизация легких с четко очерченными зонами гипо- и гиперпневматизации.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией развивается после вирусной инфекции, его связывают с онкологическими заболеваниями. Хорошо отвечает на глюкокортикоидную терапию. Основные признаки — кашель, мокрота, одышка, деформация пальцев по типу барабанных палочек. Обструктивный компонент, несмотря на поражение бронхиол, выражен мало. Преобладает рестрикция со сниженной диффузионной способностью легких. Процесс хронический, острое течение нехарактерно. Рентгенологически наряду с признаками интерстициальной пневмонии определяют преимущественно в нижних долях двусторонние пятнистые инфильтраты со склонностью к слиянию, центролобулярные узелки диаметром 5-10 мм, окружающие мелкие сосуды (рис. 1.4).

Рис. 1.4. Компьютерная томограмма легких при облитерирующем бронхите с организующейся пневмонией. Полиморфные мультифокальные легочные изменения. На аксиальных компьютерно-томографических сканах в режиме «легочное окно» видны диффузное интерстициальное поражение, снижение пневматизации легочной ткани, мелкосетчатый рисунок интерстиция, распространенные, нечетко очерченные зоны воспалительной инфильтрации «матового стекла» в задних и заднебазальных отделах обоих легких, небольшие очаги пневмофиброза в S3 верхней доле левого легкого субплеврально, очаг перибронховаскулярной воспалительной инфильтрации в центральных отделах S2 слева. Внутридольковые ателектазы субплеврально в задних отделах S2 верхней доли правого легкого, утолщение костальной плевры задних отделов легких

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония — относительно благоприятная пролиферация лимфоцитов и плазмоцитов в интерстиции и альвеолярном пространстве. Развивается преимущественно у детей. У 3/4 больных зарегистрирована гипогаммаглобулинемия, у остальных выявляют синдром Шегрена, ревматоидный артрит, хронический активный гепатит, тиреоидит Хасимото. Встречается у 30-75% детей со спидом, но только у 3% взрослых, больных ВИЧ-инфекцией. Если не ассоциируется с ВИЧ-инфекцией, то чаще встречается у женщин.
В интерстиции обнаруживают инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток, центры размножения, многоядерные гигантские клетки без казеозных гранулем. Инфильтраты составлены из поликлональных Т- и В-лимфоцитов, что отличает инфильтраты от моноклональных лимфом. Инфильтраты формируются вокруг сосудов и бронхов, хотя чаще — в межальвеолярных перегородках.
Клинически заболевание дебютирует с кашля и одышки. Возможны повышение температуры тела, снижение массы тела, артралгии, плеврит. Для детей характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, увеличение околоушных слюнных желез, сухие свистящие хрипы (для взрослых типичны влажные хрипы). Симптоматика во многом зависит от основного заболевания.
Для детей типично увеличение активности ЛДГ, но в половине случаев — на фоне присоединения пневмоцистной пневмонии. Для взрослых концентрация ЛДГ неинформативна. ДНК вируса Эпстайна-Барр, который многие авторы рассматривали как причину лимфоцитарной интерстициальной пневмонии, в биоптатах легкого обнаруживают только в период первичного заболевания или его обострения. У взрослых титры антител к вирусу повышены значительно чаще.
Рентгенологически (рис. 1.5) на фоне общей замутненности легочного фона (симптом «молочного стекла») выявляют плохо ограниченные центролобулярные (100%) и субплевральные (90%) узелки, усиление бронхососудистого рисунка (85%), утолщение междолевых перегородок, кистозные полости в легких, увеличение лимфатических узлов. Реже отмечают эмфизему, бронхоэктазы, «сотовое легкое», утолщение плевры. Диффузионная способность снижена. Возможна тяжелая гипоксемия. В бронхоальвеолярной лаважной жидкости находят большое количество лимфоцитов.



Рис. 1.5. Компьютерная томограмма легких при пневмофиброзе. На аксиальных компьютерно-томографических сканах в режиме «легочное окно» видна неравномерная пневматизация легочной ткани (симптом «лоскутного одеяла») с множественными участками повышенной и пониженной плотности, преимущественно в верхних отделах легких. 

Бронхоэктазы обоих легких
Возможные исходы лимфоцитарной интерстициальной пневмонии:
• спонтанное разрешение;
• разрешение после назначения глюкокортикоидов и/или иммуносупрессантов;
• трансформация в лимфому;
• пневмофиброз.

Лечение первичных заболеваний паренхимы легких

Питание. В специальной диете нет необходимости. Однако, как и при каждом хроническом заболевании, нужно достаточное калоражное обеспечение, так как сниженный комплаенс легких с усиленной работой дыхательной мускулатуры требует повышенного притока энергии. Дети старшего возраста обычно способны есть самостоятельно. Детям раннего возраста может понадобиться введение транс-пилорического зонда.
Физическая активность лимитируется степенью одышки. Для объективной оценки работоспособности ребенка необходимо определить уровень sao2 в период пробы с дозированной физической нагрузкой.

Принципы ведения пациента
• Постараться снять стресс и напряжение, испытываемые ребенком и его родителями при посещении врача, новых назначениях, консультациях, изменениях режима и питания.
• Научить родителей и ребенка оценивать свое состояние, обращать внимание на возможные неблагоприятные изменения состояния, осложнения, побочные действия препаратов.
• Продолжить вакцинацию (особенно против гриппа и пневмококковой инфекции). Вакцинацию детей с ИД проводить по специальным схемам.
• Категорически запрещено активное и пассивное курение.
• При наличии пневмонии с реакцией гиперчувствительности необходимо исключить возможный контакт с преципитинами (например, пухом и пером птицы).
С момента установления диагноза лечащий врач должен работать в контакте с трансплантологом, так как ошибка в определении сроков трансплантации ведет к гибели больного. При необходимости биопсии легкого ее нужно предварительно согласовать с патогистологом, знакомым с проблемой ИБЛ у детей. Все новые назначения, особенно цитостатиков и глюкокортикоидов, необходимо начинать в условиях стационара. В условиях амбулаторных визитов следует оценивать физический и психоэмоциональный статус пациента, результаты физикального обследования, sao2, наличие возможных осложнений и побочных действий препаратов, функциональные пробы легких, данные эхокг (вероятность ЛГ). Суперинфекция может быть угрожающим жизни состоянием у ребенка, получающего иммуносупрессивную терапию. Токсический эффект препаратов существенно сказывается на показателях смертности.
Наиболее типичные ошибки — поздняя диагностика сопутствующих состояний, поздняя диагностика ЛС, нераспознанные токсические эффекты терапии.
Причинами смерти чаще всего бывают ДН и ЛС с правожелудочковой недостаточностью. Прогноз отягощают начало ИБЛ в возрасте до 1 года (риск смерти — 90%, обычно это десквамативная интерстициальная пневмония), наличие в семье интерстициального легочного фиброза, гистологические признаки десквамативной интерстициальной пневмонии или легочного васкулита.

Медикаментозная терапия. Лечение детей с ИБЛ отличается от такового у взрослых. Индивидуализированное лечение невозможно из-за малых знаний и неизвестности этиологии и патогенеза. Совершенствование терапии может быть достигнуто только по результатам многоцентровых исследований. Единой схемы (протокола) медикаментозной терапии нет. Предложено много вариантов лекарственного лечения детей с ИБЛ, но ни один из них не прошел проверку в условиях рандомизированных контролируемых исследований.
Если ИБЛ вторична по отношению к какому-либо процессу, необходимо лечение первичного состояния.
В случае признаков гиперреактивности бронхов возможно назначение бронходилататоров и/или ИГК, но эти препараты не сказываются на течении ИБЛ. Оксигенотерапия, особенно длительная или во время сна, может снизить риск ЛГ и формирования ЛС.
В лечении ИБЛ используют многие препараты. В конце 1990-х годов интенсивно прорабатывали возможность лечения ИБЛ хлорохином и гидроксихлорохином. Препараты способны ингибировать хемотаксис эозинофилов, движение нейтрофилов, угнетать комплементзависимую реакцию антиген-антитело, снижать секрецию фноα макрофагами и тем самым уменьшать презентацию антигенов. Однако результаты клинических исследований противоречивы.
Применяют антиоксиданты, ингибиторы синтеза коллагена (пеницилламин), антифибротические агенты (колхицин), стероиды, цитотоксические агенты и иммуносупрессанты, ингибиторы цитокинов.
Известны сообщения о применении каптоприла (ингибитора ангиотензин-превращающего фермента) у взрослых. Определенного мнения о причинах положительного эффекта терапии этим препаратом нет. Высказывают версию о благоприятном действии свободных тиоловых групп, содержащихся в препарате, и об антиапоптозном действии каптоприла.
Шире всего используют глюкокортикоиды, азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид. Следует отметить, что указанные препараты сами по себе способны вызвать медикаментозно индуцированные поражения легких.

Глюкокортикоиды. Преднизолон и метилпреднизолон (Солу-Медрол*) подавляют миграцию полиморфноядерных лейкоцитов, снижают экссудацию, оказывают разнообразные метаболические эффекты.

Преднизолон назначают в дозе 2-3 мг/кг в сутки (но не более 60-80 мг/сут) в течение 8-12 нед с дальнейшим постепенным снижением под контролем клинической картины и функциональных легочных проб. Рецидив болезни требует возврата к максимальной дозе. Метилпреднизолон (Солу-Медрол*) назначают по принципу пульс-терапии — 10-30 мг/кг в сутки внутривенно в течение 3 дней. Считают, что пульс-терапия по сравнению с длительным приемом преднизолона внутрь способна улучшить показатели выживаемости и имеет меньше побочных действий.
Противопоказание для лечения глюкокортикоидами — системные инфекции.
Клиренс глюкокортикоидов повышают барбитураты, фенитоин, рифампицин. Клиренс глюкокортикоидов понижают эстрогены, кетоконазол и олеандомицин. Глюкокортикоиды повышают клиренс салицилатов, изменяют ответ на вакцины и анатоксины, вступают в конкурентное взаимодействие с дигоксином и могут вызвать дигиталисную интоксикацию, вторичную по отношению к гипокалиемии. При назначении детям иммуносупрессивных доз глюкокортикоидов противопоказано введение живых и аттенуированных вакцин.
Выраженные побочные реакции связаны прежде всего с длительным приемом глюкокортикоидов. Это нарушения водно-электролитного баланса, артериальная гипертензия, остеопороз, стероидная миопатия, желудочно-кишечные кровотечения, гиперкоагуляция, неврологические нарушения, катаракты, подавление активности коры надпочечников и замедление роста у детей. Резко возрастает риск диссеминации инфекции (особенно ветряной оспы, кори), нивелирования симптомов некоторых других серьезных инфекционных заболеваний. Резкая отмена глюкокортикоидов способна привести к адреналовому кризу.

Азатиоприн. Антагонист обмена пуринов, ингибирует синтез ДНК, РНК, белков, снижает пролиферацию иммунокомпетентных клеток. Назначают первоначально в дозе 1 мг/кг в сутки в течение 6-8 нед. Затем на протяжении 4 нед дозу повышают на 0,5 мг/кг в сутки до достижения клинического эффекта или до дозы 2,5 мг/кг в сутки. Противопоказания — повышенная чувствительность к препарату и/или низкий уровень сывороточной тиопуринметилтрансферазы. Азатиоприн снижает эффект антикоагулянтов, циклоспорина и нейроблокаторов. Азатиоприн ингибируется аллопуринолом, при этом реально действующая доза азатиоприна снижается до 67-75% получаемой пациентом. Одновременное назначение сульфаниламидов пролонгированного действия или блокаторов ангитензин-превращающего фермента может привести к резко выраженной лейкопении. Основные побочные действия — гематотоксичность (лейкопения) и изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, гепатотоксичность). Необходима максимальная осторожность при назначении препарата детям с поражениями почек и печени. Для раннего предупреждения токсических эффектов необходимо мониторирование концентрации азатиоприна в крови в 1-й месяц лечения еженедельно, во 2-й и 3-й месяцы — 1 раз в 2 нед, в 4-й месяц и далее — 1 раз в месяц.

Метотрексат. Антиметаболит фолиевой кислоты, подавляет S-фазу митоза, ингибирует синтез ДНК, РНК, белков. Дозы, специфичные для лечения ИБЛ, не разработаны. Рекомендована дозировка, принятая в ревматологии: 10 мг/м2 1 раз в неделю, но не выше 15 мг/нед. Противопоказания — почечная или печеночная недостаточность, выраженная анемия, синдромы ИД. Токсичность метотрексата повышается при назначении салицилатов или нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) (снижение тубулярной экскреции), фенитоина, сульфаниламидов (конкурентное вытеснение метотрексата из белковых соединений), пенициллинов (снижение почечного клиренса), ретиноидов (повышение гепатотоксичности). Токсичность метотрексата повышается в условиях дефицита фолиевой кислоты. Тетрациклин и хлорамфеникол (Левомицетин*) снижают абсорбцию метотрексата. Для уменьшения вероятности побочных реакций назначают фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут. Из токсических реакций известны лейкопения, мукозит, тошнота, рвота, оппортунистическая инфекция, нарушение функций печени и ее фиброз. В высоких дозах может вызвать пневмофиброз. При почечной недостаточности, асците или выпоте в плевральную полость необходимо снизить дозу метотрексата.

Циклофосфамид. Механизм действия связан с повреждением ДНК. Назначают в дозе 5-10 мг/кг внутривенно 1 раз в 2-3 нед, не превышая общей дозы 5001600 мг. Противопоказания — гипоплазия костного мозга, лейкопения, тромбоцитопения, анемия, активно текущий инфекционный процесс. Токсичность циклофосфамида повышается при одновременном назначении хлорамфеникола (Левомицетина*), замедляющего его метаболизм. Тиазиды при одновременном назначении с циклофосфамидом, блокируя холинэстеразу, способны усугублять лейкопению и угнетать нервно-мышечную передачу. Из осложнений известны угнетение гемопоэза, алопеция, геморрагический цистит, нарушения фертильности.

Пеницилламин (Купренил*). Механизм действия достоверно неизвестен. Назначают терапию в дозе 3 мг/кг в сутки в течение 3 мес. Суточная доза не должна превышать 250 мг. Затем дозу повышают до 6 мг/кг в сутки, но чтобы суточная доза не превышала 500 мг. Противопоказания — гиперчувствительность, почечная недостаточность, апластическая анемия в анамнезе, хроническая свинцовая интоксикация. Пеницилламин повышает эффект действия иммуносупрессантов и антималярийных препаратов, понижает действие дигоксина. Эффект пеницилламина снижается при одновременном назначении препаратов железа, цинка, золота, антацидов. Из осложнений терапии возможны перекрестная реакция гиперчувствительности с пенициллинами, гематологические и почечные реакции, дефицит железа, синдром Гудпасчера (СГ), облитерирующий бронхиолит, миастенический синдром, волчаночноподобный синдром. С целью раннего выявления возможной токсичности препарата показано определение его концентрации в крови 1 раз в 2 нед в первые 6 мес терапии и 1 раз в месяц позже. Для снижения риска осложнений необходим постоянный прием пиридоксина в дозе 25 мг/сут.

Источник: Детская пульмонология : национальное руководство / под ред. Б. М. Блохина. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021.

17.12.2020 | 23:20:46

Клинические формы интерстициальных болезней лёгких у детей, принципы диагностики :: ТРУДНЫЙ ПАЦИЕНТ

Н.С. Лев, Е.А. Ружицкая

ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий

Понятие интерстициальных болезней лёгких объединяет гетерогенную группу заболеваний, при которых первично поражается интерстиций, альвеолы и периальвеолярные ткани. Заболевания характеризуются двусторонней диссеминацией, прогрессирующей дыхательной недостаточностью, рестриктивным характером вентиляционных нарушений [1, 2].
Единая классификация интерстициальных болезней лёгких отсутствует. Их условно разделяют на болезни с известной этиологий (к ним относится экзогенный аллергический альвеолит, токсический альвеолит) и заболевания с неустановленным этиологическим фактором (фиброзирующие альвеолиты, саркоидоз, различные васкулиты). Кроме этого выделяют, так называемые, вторичные интерстициальные болезни лёгких, развивающиеся при системных поражениях соединительной ткани [3].
Несмотря на полиморфизм клинических и морфологических вариантов и проявлений интерстициальных болезней лёгких, большинство из них начинается с достаточно стереотипных изменений лёгочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности, продуктивного альвеолита, в последующем формируется фиброз, темпы прогрессирования которого могут быть различными, и развивается картина «сотового лёгкого».
Эти последовательные процессы являются единым патофизиологическим механизмом, вовлекающим различные типы клеток и широкий спектр растворимых клеточных медиаторов. Течение интерстициальных заболеваний лёгких у детей осложнено тем, что патофизиологические процессы протекают в развивающемся органе [4, 5].
В настоящее время уже стало очевидным, что имеется генетическая предрасположенность к развитию диффузных заболеваний лёгких вследствие избыточного фиброзообразования в ответ на неспецифическое повреждение лёгочного эпителия.
Генетические исследования при интерстициальных болезнях лёгких сосредоточены на поиске врождённых мутаций, доказательстве усиления экспрессии генов, определяющих интенсивность фибропролиферативных процессов, и напротив, супрессии или удаления генов, сдерживающих эти процессы [6].
Несмотря на большое разнообразие клинических форм ИБЛ, для них характерны общие клинические симптомы, при появлении которых у врача должно появиться подозрение на интерстициальную болезнь лёгких.
Вместе с тем, нередко от начала заболевания до постановки окончательного диагноза проходят месяцы, и даже годы. Мы убедились, что у детей респираторные симптомы могут быть нечёткими и длительное время расцениваться как проявления других заболеваний. Болезнь часто начинается исподволь. Порой клинические симптомы вовсе отсутствуют при наличии рентгенологической симптоматики.
Среди клинических проявлений заболевания определяющая роль принадлежит дыхательной недостаточности. Одышка – главный симптом практически всех ИБЛ, имеет место у большинства пациентов, особенно у детей младшего возраста, и является наиболее ранним признаком заболевания. Дыхательная недостаточность вначале возникает или усиливается при физической нагрузке, имеет неуклонно прогрессирующий характер. У некоторых больных одышка сопровождается свистящим дыханием. Эти проявления заболевания ошибочно могут быть приняты за бронхиальную астму.
У больных с интерстициальными болезнями лёгких, как правило, отмечается кашель. Кашель, непродуктивный или со скудной слизистой мокротой.
Цианоз менее постоянный и более поздний признак болезни, возникает или усиливается при физической нагрузке, у маленьких детей при кормлении.
Как правило, в процессе болезни отмечается значительное похудание детей, отставание в росте.
Частым и прогностически неблагоприятным признаком интерстициальных болезней лёгких, как у взрослых больных, так и у детей, является утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногти в форме «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»). С большим постоянством наблюдаются различные деформации грудной клетки.
Физикальные изменения со стороны лёгких при интерстициальных болезнях достаточно специфичны. У больных на вдохе прослушиваются нежные крепитирующие «целлофановые» хрипы. Они могут быть непостоянными по своей выраженности и локализации. Характерным, по наблюдениям ведущих детских пульмонологов, является несоответствие выраженной одышки относительно небольшим физикальным изменениям в лёгких. Это один из важнейших дифференциально-диагностических признаков, позволяющих клинически отличить интерстициальные заболевания лёгких от других хронических заболеваний бронхолёгочной системы [7-9].
Клиническая картина заболевания во многом определяется присоединением инфекционно-воспалительного процесса в лёгких. Рецидивирующие воспалительные заболевания бронхолёгочной системы нередко предшествуют и сопровождают течение интерстициальных болезней лёгких у детей.
В поздние стадии заболевания, как правило, отмечаются прогрессирование одышки, формирование лёгочно-сердечной недостаточности за счёт гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения.
С большим постоянством у больных определяется артериальная гипоксемия, выявляемая на ранних этапах заболевания лишь при физической нагрузке, а по мере прогрессирования процесса гипоксемия регистрируется и в покое, сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна больных – частого поверхностного дыхания (rapid shallow breating), гиперкапния появляется в далеко зашедших стадиях болезни. Основным механизмом гипоксемии является вентиляционно-перфузионный дисбаланс, снижение диффузионной способности лёгких.
Важное диагностическое значение при интерстициальных болезнях лёгких у детей отводится функциональным исследованиям внешнего дыхания.
Функциональное исследование лёгких обнаруживает преимущественно рестриктивный тип нарушения вентиляции: снижение основных лёгочных объёмов.
Вместе с тем, рестриктивные нарушения нередко сочетаются с обструктивными, особенно у детей, что, в частности, наблюдается у значительного числа больных с экзогенным аллергическим альвеолитом.
Рентгенологические методы обследования грудной клетки являются важнейшими диагностическими методами при интерстициальных болезнях лёгких. Следует подчеркнуть, что различные нозологические формы ИБЛ имеют свои отличительные особенности рентгенологической картины. Всё большее значение приобретает компьютерная томография высокого разрешения КТВР (high-resolution computed tomography) [10-12].
На ранних стадиях болезни рентгенологическими и томографическими признаками ИБЛ являются преимущественно усиление и деформация лёгочного рисунка, понижение прозрачности лёгочных полей по типу «матового стекла», мелкоочаговые тени. По мере прогрессирования процесса деформация лёгочного рисунка становится более выраженной, выявляются признаки интерстициального фиброза, полостные образования, формируется картина «сотового лёгкого».
Наиболее точная диагностика большинства ИБЛ возможна при помощи оценки биопсийного материала лёгких. Биопсия лёгких считается в настоящее время «золотым» стандартом в диагностике ИБЛ, позволяющим не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания, возможный ответ на терапию [13, 14].
Несмотря на неоспоримую ценность исследования, биопсия показана и возможна далеко не во всех случаях ИБЛ. По данным крупных медицинских центров, биопсия лёгких проводится только у 11-12 % больных с интерстициальными болезнями лёгких [15].
Для косвенной оценки процессов, происходящих в лёгочной ткани, нами использовался метод оценки заживления асептического воспаления кожи («кожное окно») (G. Rebuch, J. Crowley, 1955, в модификации М.А. Капелько, Е.И. Цветковой, 1982).
Исследование «кожного окна» даёт возможность оценить фазы воспалительного процесса (экссудативной, клеточно-пролиферативной, активности фибробластов), выявить особенности миграции в очаг воспаления различных видов фагоцитирующих клеток (нейтрофилов, моноцитов), оценить полноценность межклеточных взаимодействий в ходе воспалительного процесса, зафиксировать наличие аллергии и активность фибропролиферативных реакций.
Следует подчеркнуть, что среди интерстициальных болезней лёгких у детей наибольшее клиническое значение имеет экзогенный аллергический альвеолит. Сведения о распространённости экзогенного аллергического альвеолита в детском возрасте отсутствуют.
В клинике пульмонологии нашего института В.Н. Нестеренко (1995 г.) наблюдала 240 детей с экзогенным аллергическим альвеолитом [16]. В последующем работа в этом направлении продолжилась [17]. В последние годы мы видим значительное увеличение тяжёлых хронических форм этого заболевания.
Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) представляет собой иммунологически индуцированное воспаление лёгочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и верхние дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ [18].
В литературе встречаются и другие названия этой патологии: «гиперчувствительный пневмонит», «ингаляционные пневмопатии», «диффузная интерстициальная пневмония», «интерстициальный гранулематозный пневмонит» и др. В 1932 г. симптоматика аллергического пневмонита была описана J.M. Campbell у 5 фермеров, работавших с заплесневевшим хлебом. Термин «экзогенный аллергический альвеолит» был предложен J. Pepys в 1967 г.
В МКБ-10 под кодами J.67-J.67.9 представлены различные формы ЭАА – гиперсенситивного пневмонита в зависимости от этиологического фактора.
Большинство форм ЭАА рассматриваются как профессиональная патология. Вместе с тем, формирование ЭАА возможно у детей самого разного возраста, контактирующих с различными аллергенами из-за особенностей домашнего микроокружения. Имеются наблюдения развития болезни в первые месяцы жизни ребёнка.
Формирование ЭАА у детей связывается с проживанием в сырых помещениях, тесным контактом с домашними животными и птицами. Наиболее важными из неблагоприятных факторов домашней экологии считаются термофильные актиномицеты и антигены птиц.
ЭАА справедливо рассматривается как иммунопатологические заболевание, в развитии которого ведущая роль принадлежит аллергическим реакциям 3- и 4-го типов (по классификации P.E. Gell, R.R. Coomb, 1968).
Особое значение в диагностике ЭАА придаётся обнаружению специфических преципитирующих антител к «виновному» антигену. У большинства больных с ЭАА определяются преципитирующие IgG к причиннозначимым аллергенам (чаще всего к грибковым, эпидермальным и бытовым аллергенам) в различных титрах. По нашим наблюдениям, обнаружение даже незначительного достоверного уровня преципитирующих антител у детей в сочетании с характерными данными анамнеза и клинической картиной считается достоверным маркером заболевания.
Следует заметить, что при ЭАА, особенно – у детей, могут отмечаться сопутствующие IgE-опосредованные реакции гиперчувствительности немедленного типа, что объясняет нередкое сочетание заболевания с бронхиальной астмой (до 25 % случаев) [16].
ЭАА может иметь различные варианты течения и прогноз: возможно клиническое выздоровление, но вместе с тем, заболевание может приводить к необратимым повреждениям лёгочной архитектоники. Это зависит от многих факторов, включая характер и длительность экспозиции антигена, иммунный ответ пациента, а также своевременность постановки диагноза и адекватное лечение.
Хроническую форму экзогенного аллергического альвеолита, при которой развиваются необратимые фиброзные изменения, необходимо дифференцировать от идиопатического фиброзирующего альвеолита и других интерстициальных болезней лёгких.
В литературе последних лет развернулась широкая дискуссия в отношении различных форм идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП), к которым в настоящее время относят идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).
Первые упоминания о заболевании имели место в 1935 г., когда L. Hamman и A. Rich описали несколько больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью и гибелью в течение нескольких месяцев. Термин «фиброзирующий альвеолит», предложенный J. Scadding в 1964 г., отражает основные ключевые признаки заболевания: воспаление и фиброз. В нашей стране наиболее употребителен термин «идиопатический фиброзирующий альвеолит», также отражающий первичность и неясную природу заболевания. Синонимами ИФА являются «идиопатический лёгочный фиброз» – термин, чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит» (cryptogenic fibrosing alveolitis), получивший большее распространение в Европе, особенно в Великобритании. В 1999 году, а затем в 2002 году были приняты совместные соглашения Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по интерстициальным заболеваниям лёгких, сущность которых заключается в том, что были выделены и дифференцированы различные формы идиопатических интерстициальных пневмоний преимущественно по морфологическим признакам. Собственно идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) в настоящее время рассматривается как заболевание с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии [19, 20].
Другие формы интерстициальных пневмоний и в их числе острая интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, интерстициальная болезнь с респираторным бронхиолитом и другие типы идиопатических интерстициальных пневмоний являются самостоятельными заболеваниями.
Следует подчеркнуть, что заболевания, относящиеся к группе идиопатических интерстициальных пневмоний, у детей встречаются крайне редко. Это касается и наших наблюдений. Доминирующими в клинической картине являются симптомы тяжёлой дыхательной недостаточности. Болезнь имеет неуклонно прогрессирующее течение, терапия кортикостероидами при этом малоэффективна, что может служить дополнительным критерием при проведении дифференциального диагноза. Средняя продолжительность жизни детей после установления диагноза, по данным американских клиницистов, составляет в среднем 47 месяцев [14].
В педиатрической практике встречаются и другие интерстициальные болезни лёгких – это васкулиты с поражением лёгочной ткани, заболевания, отнесённые к разряду редких, а также системные болезни, в симптомокомплекс которых входит поражение лёгочной ткани [21].
У пациентов с коллагенозами, наряду с интерстициальным поражением лёгких, как правило, удаётся выявить сопутствующее поражение сердца, суставов, кожи, почек, а также специфические иммунологические маркеры, характерные для этой группы заболеваний.
В клиническом симптомокомплексе, наблюдаемом при идиопатическом лёгочном гемосидерозе, выделяется ведущая триада признаков: кровохарканье, железодефицитная анемия, наличие инфильтративных теней на рентгенограммах лёгких. При этом в мокроте, бронхиальных смывах удаётся обнаружить гемосидерофаги – макрофаги, содержащие включения гемосидерина. В случае тяжёлого обострения на рентгенограммах выявляются массивные инфильтративные тени с обеих сторон. При повторных кризах формируется лёгочный фиброз [22, 23].
Аутоиммунные васкулиты (синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросса и др.), характеризующиеся поражением мелких сосудов, в т. ч. капилляров, могут иметь симптомы, присущие интерстициальным болезням лёгких, сопровождаться диффузными рентгенологическими изменениями в лёгких, наличием крепитирующих хрипов [1, 2].
В заключении следует сказать, что интерстициальные болезни легких характеризуются многообразием нозологических форм у детей и представляют в настоящее время важнейшую проблему. Особенно актуальными является диагностика различных интерстициальных болезней лёгких на ранних, ещё обратимых стадиях заболевания, поиск новых современных подходов к терапии этих угрожающих жизни ребёнка заболеваний.

Литература
1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни лёгких. В кн. Заболевания органов дыхания. С. Петербург. 1998; 109-318.
2. Интерстициальные болезни лёгких: Практическое руководство. Е.А. Коган, Б.М. Корнев, Е.Н. Попова, В.В. Фомин и др. / Под ред. Н.А.Мухина. М.: Литерра, 2007; 432. (Серия «Практическое руководство»).
3. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней лёгких // Consilium medicum. 2003; 5: 4: 176-181.
4. Clement А., Eber Е. Interstitial lung diseases in infants and children // Eur Respir J. 2008; 31: 658-666.
5. Corrin B. Pathology of interstitial lung disease // Semin Resp Crit Care Med. 1994; 15: 61-76.
6. Du Bois R.M., Kangesan I., Veeraraghavan S Genetics of pulmonary fibrosis // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2003; 24: 2: 205-212.
7. Каганов С.Ю., Розинова Н.Н., Ардашникова С.Н., Барг В.А.. Любченко Л.Н., Костюченко М.В. Диагностические критерии диффузного интерстициального фиброза лёгких у детей // Вопросы охраны материнства и детства. 1981; 5: 11-16.
8. Hilman B.C., Amaro-Galvez R. Diagnosis of and treatment of Interstitial lung disease in children // Pediatr Resir. Rev. 2004; Jun; 5: 2: 101-7.
9. Bartato A., Panizzonlo C. Chronic interstitial lung disease in children // Pediatr Resir. Rev. 2000; Jun; 1: 2: 172-8.
10. Tung K.T., Wells A.U., Rubens M.B., Kirk J.M., du Bois R.M., Hansell D.M. Accuracy of the typical computed tomographic appearances of fibrosing alveolitis // Thorax. 1993; 48: 334-8.
11. Raghu G. Interstitial lung disease: A diagnostic approach. Are CT scan and lung biopsy indicated in every patient? // Am.J.Respir.Crit.Care Med. 1995; 151: 909-914.
12. Костюченко М.В. Современные методы рентгенодиагностики хронических неспецифических заболеваний лёгких у детей // Росс Вестник перинатологии и педиатрии. 2002; 2: 33-38.
13. Travis W.D. Handling and analysis of bronchoalveolar lavage and lung biopsy specimens with approach to pattens of lung injiry. ARP atlases. 2007; 1: 17-47.
14. Fan L.L., Kozinetz C.A., Wojtczak H.A. Diagnostic value of transbronchial, thoracoscopic, and open lung biopsy in immunocompetent children with chronic interstitial lung disease // J Pediatr. 1997; Oct; 131: 4: 565-9.
15. Авдеева О.Е., Авдеев С.Н. Идиопатический фиброзирующий альвеолит : современные подходы к диагностике и терапии // Соnsilium medicum. 2002; 4: 4.
16. Нестеренко В.Н. Клинические варианты экзогенного аллергического альвеолита у детей // Рос. Вест. Перинатологии и педиатр. 1995; 1: 29-34.
17. Богорад А.Е., Костюченко М.В., Сорокина Е.В., Шахназарова М.Д., Невструева В.В., Розинова Н.Н., Каганов С.Ю. Острый гипресенситивный пневмонит (аллергический альвеолит) у детей // Рос. Вест. Перинатологии и педиатр. 2002; 6: 27-33.
18. Хайннинкен Г.У., Ричерсон Г.В. Аллергический альвеолит. В кн. Внутренние болезни / Под ред. Т.Р. Харрисона (пер. с англ.). М.: Медицина. 1995; 45-48.
19. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165: 277-304.
20. Travis W.D., King T.E.Jr., Bateman E.D. et al. Americam Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the Idiopathic interstinal pneumonias // Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2002; 165: 277-304.
21. Schwarz M.I., Cherniack R.M., King J.R. Diffuse alveolar hemorrage and other rare infiltrative disorders. In: Murray&Nadel: Textbook of Respiratory Medicine, 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2000: 1733-1755.
22. Богорад А.Е., Розинова Н.Н.. Сухоруков В.С., Ружицкая Е.А., Костюченко М.В., Соколова Л.В., Комарова О.Н., Успенская Е.В., Каганов С.Ю. Идиопатический гемосидероз лёгких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2003; 4: 29-35.
23. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis // Am J Med Sci. 1999; 317: 67-74.

Как правильно восстанавливать легкие после пневмонии. Рекомендации фтизиатра – Газета.uz

Почему важно заниматься дыхательной гимнастикой для восстановления после коронавируса? Кому не следует ее делать? Как правильно организовать режим дня и питания? Рекомендациями по дыхательной гимнастике и процессу восстановления поделилась врач-фтизиатр и автор Telegram канала «Легче легкого» Надежда Шкловец.

— Что такое дыхательная гимнастика? Какая от нее польза?

— Дыхательная гимнастика — это различные комплексы упражнений, предназначенные для тренировки дыхательных мышц, активной работы разных отделов легких, при необходимости — улучшения выделения мокроты из них.

Дыхательная гимнастика — это не один-единственный комплекс упражнений при любых ситуациях. В зависимости от заболевания упражнения их интенсивность и техника могут сильно меняться.

Коронавирусная инфекция, вызванная именно этой разновидностью вируса, — новое явление для человека. Пока еще не все вопросы, связанные с ней, ясны. Один из важных — насколько способны восстановиться легкие после повреждения.

Говорить о том, что развились фиброзные изменения, мы сможем не ранее, чем через год после выздоровления. Потому что до этого момента есть вероятность рассасывания. Отличить свежий фиброз от медленно уходящих поствоспалительных изменений на рентгене и даже МСКТ невозможно, но особо активное рассасывание идет первые 3−6 месяцев. Именно в это время надо постараться помочь организму. Насколько активно работают антифибротические препараты (препятствующие развитию рубцовой ткани), пока изучается.

Имеющиеся сейчас «рассасывающие» препараты вызывают некоторое недоверие в плане их эффективности. Наверняка многие видели, какие рубцы остаются после некоторых травм и ожогов. И лучшая возможность сохранить подвижность, к примеру, руки — это регулярные занятия. Пусть даже это больно и неприятно. Никакие препараты, в таблетках и уколах, принятые в больших количествах, не способны сделать рубцы более мягкими и эластичными. Только разработка. Аналогично и в легких. Если не заниматься, а надеяться только на лекарства — эффекта не будет.

— При каких состояниях показана дыхательная гимнастика?

— Дыхательная гимнастика показана при всех заболеваниях бронхо-легочной системы, меняются лишь комплексы, интенсивность и длительность. Также дыхательные упражнения должны применяться при всех болезнях, когда человек большую часть времени проводит в постели. Она обязательна для всех пациентов с миастенией (мышечной слабостью), снижением мышечной силы из-за постоянного нахождения в постели.

— В каких случаях ее делать нельзя?

— Гимнастику не проводят в остром состоянии с лихорадкой выше 38 градусов, при высоком давлении, сердцебиении.

— Почему она нужна человеку, который переболел или болеет пневмонией, связанной с коронавирусной инфекцией?

— При коронавирусном поражении легких возникают участки уплотнения за счет отека и воспаления в интерстициальной ткани. Интерстиций — это «каркас» легких, именно там проходят кровеносные и лимфатические сосуды. При появлении отека и воспаления в нем нарушается нормальный газообмен, кислороду сложно проникнуть из воздуха в кровь. В острый период правильное положение и дыхание пациента способствует быстрейшему рассасыванию жидкости из пораженных областей. В более позднее время оно уменьшает образование фиброзной (рубцовой) ткани.

— На какой стадии болезни нужно начинать упражнения? Какие это упражнения?

— Упражнения начинают на самой ранней стадии, во время активной болезни. Специальные комплексы есть даже для пациентов на искусственной вентиляции легких. Это щадящие активные (выполняет сам больной) и пассивные (проводятся родственниками или медработниками) движения руками и ногами, повороты. Есть исследования, которые говорят, что если больному проводить эти занятия не меньше 30 минут в день, то можно уменьшить время пребывания на аппарате.

Степень нагрузки зависит от состояния пациента. При более тяжелом состоянии упражнения проводят в постели. Это сгибание-разгибание ног и рук, причем ноги — без отрыва пяток от постели. Круговые движения кистей и стоп, повороты головы. Лежа на боку на краю кровати — движение верхней рукой — назад за спину и дальше вниз. Важный момент — при подготовке проводится вдох, само упражнение — выдох. Каждый повтор — с отдельным дыхательным движением.

Очень важно начинать дышать животом. При вдохе поднимается не грудная клетка, а живот, при выдохе передняя брюшная стенка втягивается. Это переключает нас на брюшное, диафрагмальное дыхание, способствует активному раскрытию именно часто поражаемых коронавирусом отделов легких.

Во время улучшения состояния упражнения начинают проводить в положении сидя и стоя.

Нужно обязательно чередовать именно дыхательные упражнения с теми, которые направлены на мышцы туловища, конечностей. Такое переключение позволит избежать переутомления отдельных групп мышц.

— Как часто нужно делать гимнастику в день? На протяжении скольких дней?

— Делать гимнастику стоит 3−4 раза в день. Время — по переносимости. Постепенно длительность и нагрузка увеличивается. Проводить дыхательные и физические упражнения нужно регулярно хотя бы в течении трех месяцев. В дальнейшем — по состоянию.

— Какие отличия в упражнениях для детей, пожилых?

— У пожилых людей мы всегда учитываем сопутствующие состояния, склонности к сердцебиению, повышению давления. Начинают упражнения на фоне ровного дыхания, пульса, компенсированного давления. Обязательно надо принимать все гипотензивные препараты (понижающие давление), если они прописаны кардиологом или терапевтом. Принцип тот же — постепенное увеличение нагрузки по переносимости.

— Могут ли возникать неприятные ощущения от занятий? О чем эти ощущения говорят?

— При возникновении одышки, головокружения, сильной слабости, тошноты, снижении сатурации упражнения немедленно прекращаются. Недопустимо проводить занятия «через преодоление». Если такое состояние появляется каждый раз — комплекс пересматривается в плане облегчения нагрузки. У детей принцип занятий аналогичен принципу у взрослых.

— Какая польза от нее для совершенно здорового человека?

— Думаю, любой человек должен регулярно заниматься. Физическая активность позволяет не иметь лишний вес, тренирует сердце, дыхательную систему, сосуды. Как показал нам коронавирус, люди в хорошей физической форме реже имели тяжелое течение болезни.

Упражнение, ходьба пешком нормализует уровень сахара в крови, увеличивает чувствительность ткани к инсулину.

Дыхательные упражнения должны идти в комплексе с физическими. Главное здесь, как и везде — не доходить до фанатизма, не пытаться достичь каких-то рекордов.

— Как правильно планировать время занятия гимнастикой по отношению к приемам пищи?

— Никакие упражнения не должны проводиться непосредственно после еды. Нужно выждать около часа после приема пищи, больше — если объем еды был значительным, а нагрузка планируется большая. Но и голодным активно заниматься тоже не стоит. Физическая нагрузка приводит к повышенному потреблению энергии. Поэтому — в промежутках между едой.

— Что делать, если человеку стало плохо, появилась одышка, головокружение или давление подскочило?

— При возникновении этих симптомов упражнения останавливают. Нужно сесть или лечь. При обморочном состоянии под ноги положить валик, чтобы они были выше головы. Выпить горячий напиток, при нормальном содержании глюкозы в крови — сладкий чай. Вновь возобновить гимнастику можно после полного купирования неприятных ощущений, нормализации частоты дыхания, пульса и давления.

Следующие занятия начинают с менее интенсивных упражнений, меньшего числа повторов. Обязательно нужно проветрить комнату, надеть свободную одежду, которая нигде ничего не пережимает.

Рекомендации по комплексам упражнений

Дыхательная гимнастика условно состоит из нескольких компонентов.

Активные движения больного. Комбинация упражнений на мышцы грудной клетки, диафрагму, плечевого пояса.

Позиционирование. Больного укладывают определенным образом, чтобы улучшить вентиляцию определенных отделов легких, улучшить отток содержимого оттуда. В течение времени положение пациента меняется с определенной частотой.

Отстукивающие движения. Проводятся ухаживающими или медперсоналом. Особенно важно у лежачих пациентов. Часто отстукивание идет параллельно с позиционированием.

Использование специальных дыхательных приборов: откашливателей, аппаратов с регуляцией вдоха и выдоха, дыхательных тренажеров.

Само дыхание может быть брюшным, грудным или смешанным. В зависимости от того, какие мышцы работают более активно, меняется вентиляция разных отделов легких.

Главное упражнение, которое рекомендовано пациентам с коронавирусной пневмонией или в период восстановления после него, — диафрагмальное дыхание — дыхание животом. При этом в фазу вдоха надо постараться максимально наполнить живот, в фазу выдоха — втянуть его. Для того, чтобы поймать этот момент, проще начать с выдоха.

Иллюстрация: Эльдос Фазылбеков / «Газета.uz»

Все остальные комплексы подбираются индивидуально, в зависимости от тяжести и выраженности одышки.

— Расскажите о важности прон-позиции (лежа на животе). Нужна ли она при реабилитации или только при болезни? А здоровому человеку?

— При коронавирусе повреждаются задние нижние отделы легких, те самые, которые прилегают к спине. Если человек лежит на животе, то под действием силы тяжести выход жидкой части крови из сосудов усиливается. Эти части легочной ткани находятся в состоянии гиповентиляции, то есть, их работа снижена. Более слабые грудные мышцы дают возможность вдохнуть достаточно ограниченный объем воздуха, то есть, количество кислорода, попадающее в организм при каждом вдохе тоже не очень большое.

Когда больной поворачивается на живот, или, хотя бы, максимально приближен к этому, работать начинают более сильные мышцы спины. Каждый вдох становится более полноценным, количество кислорода, поступающего в организм, увеличивается. Для этого достаточно всего лишь лечь на живот. Начинают более активно вентилироваться поражённые части легких. Раскрывающиеся альвеолы с обеих сторон сжимают интерстициальные перегородки — отечная жидкость быстрее уходит из тканей.

Так что прон-позиция — это одновременно и смягчающее обстоятельство, и дыхательная гимнастика. Необходима во время болезни, так как облегчает состояние больного, в некоторой степени предотвращает распространение отека по тканям.

Иллюстрация: Эльдос Фазылбеков / «Газета.uz»

В период реабилитации прон-позиция способствует активному дыханию сегментов, которые пострадали. Это позволяет легким восстановиться более полно, уменьшить выраженность фибротических изменений. Прон-позиция и дыхательные упражнения необходимы как минимум три месяца после болезни.

Для здорового человека нет необходимости часто лежать на животе. Но, если это привычно, не вызывает дискомфорта — вреда это не нанесет.

Думаю, сейчас самое время для активного развития реабилитологии — раздела медицины, который занимается восстановлением организма после перенесенной болезни, не только коронавирусной инфекции. Обязательно развитие и подготовка специалистов по лечебной физкультуре, лечебному массажу, логопедов. Восстановление человека должно проводиться под наблюдением врачей всех специальностей — терапевта, невролога, эндокринолога, пульмонолога, кардиолога, психиатра и многих других. Но вот именно нехватка врачей лечебной физкультуры очень заметна у нас сейчас. Их работа должна начинаться непосредственно с реанимации, далее пациент передается на следующие этапы лечения и реабилитации.

— Кондиционер, увлажнитель воздуха — нужны ли они людям, болеющим пневмонией, особенно в летнее время?

— Последнее время все чаще слышу мнение, что от кондиционеров надо решительно отказываться. В нашем климате я бы не была так категорична. Переносить жару человеку с нездоровыми легкими часто бывает сложнее, чем всем остальным. Единственное требование — регулярная очистка всех фильтров кондиционера. Ежедневное проветривание комнаты в вечернее и ночное время, когда кондиционер уже выключен. Естественно, не стоит устанавливать слишком низкую температуру, направлять струю воздуха прямо не человека.

Увлажнитель — также неплохая вещь в условиях нашей сухости. Но опять, тут достаточно строгие требования к соблюдению гигиены. И еще одна тонкость. При использовании увлажнителя не должно быть жарко в комнате. Высокая температура и влажность — это баня, дышать нелегко.

Главное же, на что стоит ориентироваться при решении вопроса о том, включать или нет эти приборы, — самочувствие и комфорт самого пациента.

— Каковы рекомендации в отношении организации режима дня, питания, физической активности для людей, недавно перенесших пневмонию?

— Режим дня и питания — основа реабилитации. Полноценный сон, лечь спать желательно не позже 23 часов. При желании можно отдохнуть днем.

В идеале все выглядит неплохо, в реальности же со сном часто бывают проблемы. Поэтому важна организация сна — проветренная комната, не использовать компьютер, смартфон, не смотреть телевизор несколько часов до сна. Если есть сложности с засыпанием — после консультации с сомнологом, неврологом, психиатром можно начать прием мелатонина, снотворных, успокоительных или антидепрессантов.

Слышала мнение о нежелательности молочных продуктов. Думаю, это не совсем правильное суждение. Нет связи между употреблением молока и образованием некой мифической слизи в легких. Есть можно все, без излишеств, по принципам правильного питания. Обязательно белковые продукты, витамины, микроэлементы. Ограничение лишь по добавленным сахарам. То есть, если и ограничивать что-то, то я бы рекомендовала не увлекаться сладким.

Самые главные принципы физической активности — регулярность и постепенное наращивание нагрузки. Лучше сделать каждый день несколько раз упражнения по 10 минут, чем два раза в неделю заниматься подряд по часу и более.

В зависимости от тяжести перенесенной болезни можно начать с упражнений в постели, сидя и стоя, обязательно с поддержкой. Начать ходить. Сначала по комнате, постепенно расширяя территорию. Потом можно выйти во двор или на улицу. При выраженной слабости желательно, чтобы был сопровождающий.

Первые прогулки вне дома планируйте так, чтобы по дороге были места отдыха. Всегда помните, что надо еще и вернуться домой, поэтому возвращайтесь раньше, чем почувствуете усталость. Вначале можно делать круги вокруг дома, потом можно отходить на большие расстояния.

— Медицинская маска после перенесенной пневмонии — есть ли необходимость носить ее?

— После перенесенной пневмонии в легких остаются «слабые» места. Риск повторного заболевания, вызванного другими вирусами и бактериями достаточно высок. Кроме того, пока окончательно не решен вопрос о возможности повторного заболевания. Поэтому в людным местах носить маску я бы пока рекомендовала.

Детское интерстициальное заболевание легких | NHLBI, NIH

Детское интерстициальное (интерстициальное) заболевание легких, или ДЕТИ, — это широкий термин, обозначающий группу редких заболеваний легких, которые могут поражать младенцев, детей и подростков. Эти заболевания имеют похожие симптомы, такие как хронический кашель, учащенное дыхание и одышка.

Эти болезни также наносят вред легким. Например, они повреждают ткани, окружающие альвеолы ​​легких (al-VEE-uhl-eye; воздушные мешочки) и бронхи (дыхательные пути).Иногда эти заболевания напрямую поражают воздушные мешочки и дыхательные пути.

Различные типы детей могут снижать функцию легких, снижать уровень кислорода в крови и нарушать процесс дыхания.

Обзор

Исследователи начали изучать, определять и понимать ДЕТЕЙ только в последнее десятилетие. В настоящее время они не знают, сколько детей имеют РЕБЕНКА. Они также не знают, сколько детей имеют каждый тип ДЕТЕЙ.

Диагностировать ДЕТЕЙ и его специфические заболевания сложно, потому что ДЕТИ — это редкое и сложное заболевание.Кроме того, ДЕТСКИЙ — это широкий термин для группы заболеваний со схожими симптомами, это не точный диагноз.

Интерстициальная болезнь легких (ILD) также встречается у взрослых. Однако причина ILD у взрослых может отличаться от причины у детей. Некоторые виды детей схожи со взрослыми формами заболевания. Они могут даже иметь те же названия, что и взрослые формы, такие как пневмонит гиперчувствительности (noo-mo-NI-tis), заболевание легких, связанное с иммунодефицитом, и облитерирующий бронхиолит (brong-ke-o-LI-tis).

Однако исследования показывают, что течение и исходы этих заболеваний у детей часто сильно отличаются от взрослых.

Некоторые ВЗЛ возникают только у детей. В их числе:

• Нарушения роста легких
• Нейроэндокринная (ноор-о-EN-до-крин) гиперплазия клеток (hi-per-PLA-ze-ah) младенческого возраста (NEHI)
• Легочный интерстициальный гликогеноз (gli-ko-JEN-eh-sis)
• Нарушения развития, такие как альвеолярная (аль-Ве-лар) капиллярная дисплазия

Outlook

Каждая форма ДЕТЕЙ может отличаться по степени тяжести и способам лечения.Таким образом, постановка правильного диагноза жизненно важна для понимания и лечения болезни вашего ребенка.

Возможно, вы захотите проконсультироваться с детским пульмонологом. Это врач, специализирующийся на диагностике и лечении детей с заболеваниями легких. Обучение и опыт этого врача могут помочь ему или ей поставить диагноз ДЕТЯМ.

Перспективы детей с ДЕТЯМИ также зависят от конкретного типа заболевания. Некоторые заболевания очень тяжелые и приводят к преждевременной смерти.Другие — это хронические (долгосрочные) заболевания, над которыми родители и медицинская бригада ребенка должны работать вместе.

В настоящее время у ДЕТЕЙ нет лекарства. Однако состояние некоторых детей, страдающих определенными заболеваниями, такими как NEHI, со временем может постепенно улучшаться.

Теперь исследователи начинают больше узнавать о причинах возникновения ДЕТЕЙ. Они также пытаются найти четкие закономерности и черты характера для различных форм ДЕТЕЙ. Эта информация может помочь врачам лучше понять эти заболевания.

Интерстициальная болезнь легких | Бостонская детская больница

Бостонская детская больница специализируется на лечении детских респираторных заболеваний, в том числе интерстициальных заболеваний легких (ILD или chILD).

Интерстициальное заболевание легких — это не отдельное заболевание, а, скорее, группа редких заболеваний легких, которые варьируются от легких до тяжелых и могут затруднять дыхание. Это связано с тем, что эти заболевания легких могут мешать обмену кислорода и углекислого газа и могут вызывать скопление жидкости и других материалов в легких.

Различные типы интерстициальных заболеваний легких требуют разных форм лечения и могут иметь разные результаты.

Типы интерстициальных заболеваний легких

Типы интерстициальных заболеваний легких, которые мы лечим, включают:

• Острая интерстициальная пневмония / пневмонит
• Дисплазия альвеолярных капилляров
• Синдромы альвеолярных кровоизлияний (легочный капиллярит, острое идиопатическое легочное кровоизлияние в младенчестве и идиопатический легочный гемосидероз)
• Заболевание легких, связанное с аспирацией
• Аутоиммунное или ревматологическое заболевание легких
• Болезнь легких, связанная с трансплантатом костного мозга / болезнь легких «трансплантат против хозяина»
• Облитерирующий бронхиолит
• Криптогенная организующая пневмония (ранее известная как облитерирующий бронхиолит, организующая пневмония или BOOP)
• Десквамативная интерстициальная пневмония
• Нарушения репарации ДНК
• Заболевания легких, вызванные лекарственными средствами
• Эозинофильные пневмонии
• Фолликулярный бронхиолит
• Нарушения роста
• Гиперчувствительный пневмонит
• Иммуноопосредованное заболевание легких
• Заболевание легких, ассоциированное с хозяином с иммунодефицитом
• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
• Лизосомные нарушения накопления
• Нейроэндокринная гиперплазия младенческого возраста
• Неспецифическая интерстициальная пневмония
• Легочный альвеолярный протеиноз
• Легочный интерстициальный гликогеноз
• Легочно-альвеолярный микролитиаз
• Легочный гистиоцитоз
• Легочная лимфагиэктазия
• Легочный лимфангиоматоз
• Заболевания легочных сосудов
• Легочный саркоидоз
• Лучевая болезнь легких
• Заболевание легких, связанное с мутацией гена сурфактанта (SP-B, SP-C, ABCA3, TTF-1, рецептор GM-CSF)

Причины интерстициальной болезни легких

Причины интерстициального заболевания легких могут быть разными у разных детей и могут различаться в зависимости от типа.Например:

• Некоторые дети рождаются с ILD, а некоторые типы ILD передаются по наследству. Но многие дети заболевают ИЛЗ только в более позднем возрасте.
• У некоторых детей ILD проявляется после «триггерного» события, такого как простуда или вирусная инфекция.
• ILD может быть вызвано другим заболеванием или лечением других заболеваний.

Признаки и симптомы интерстициальной болезни легких

Несмотря на то, что существует множество заболеваний, относящихся к категории интерстициальных болезней легких, многие из них имеют определенные признаки и симптомы.Не у каждого ребенка будут все симптомы, но симптомы могут включать:

• Учащенное дыхание, затрудненное дыхание или одышка
• Использование мышц ребер или шеи для облегчения дыхания
• Неспособность развиваться: неспособность набрать вес и / или рост
• Хрипы, хрипы или другие ненормальные звуки в легких
• Повторные случаи пневмонии, бронхита и / или кашля

Детям с множественными симптомами может быть полезно обследование на наличие ILD у одного из наших педиатрических легочных специалистов.

Наш подход к интерстициальной болезни легких

В нашу программу интерстициальных заболеваний легких входят врачи, медсестры, диетологи и социальные работники, которые координируют свои действия, чтобы поставить полный диагноз и оценить каждого ребенка с интерстициальными заболеваниями легких.

Мы работаем с семьями, чтобы разработать индивидуальный план лечения на основе конкретного диагноза ребенка. Мы также помогаем семьям организовать медицинское обслуживание на дому и материалы, транспортные услуги и услуги медсестры.

При необходимости наш отдел легочной медицины предоставит экспертную оценку и заключение, а также другие услуги и поддержку при трансплантации легких.

Развитие исследований интерстициальных заболеваний легких

Клиницисты отделения легочной медицины стремятся улучшить понимание интерстициальных заболеваний легких и других легочных заболеваний (заболеваний легких) посредством различных исследований.

Наша программа по интерстициальным заболеваниям легких является частью Сети исследования интерстициальных заболеваний легких у детей (ChILDRN), которая представляет собой группу ученых-медиков со всей страны, которые работают вместе, чтобы проводить исследования и повышать осведомленность об этих редких заболеваниях.ChILDRN также разработала регистр педиатрических пациентов с интерстициальными / диффузными заболеваниями легких и тесно сотрудничает с Фондом детских интерстициальных заболеваний легких (ChILD).

Интерстициальные болезни легких у младенцев и детей

Диагностика

Недавно Целевая группа Европейского респираторного общества (ERS) по хроническим интерстициальным заболеваниям легких у иммунокомпетентных детей собрала самую большую серию детей с ILD (n = 185) в мировой литературе на сегодняшний день, когорту, достаточно репрезентативную для современной практики в Европе 1 .

Главный вывод этой рабочей группы ERS заключался в том, что между различными центрами существуют значительные различия в классификации и оценке заболеваний, и что срочно необходима стандартизация. Соответственно, члены Целевой группы разработали подробные рекомендации по диагностике хронических ВЗЛ у детей, включая рекомендации по клинической оценке, лабораторным исследованиям, визуализации грудной клетки, тестированию функции легких, исследованиям бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ), биопсии тканей и гистопатологическому подходу; Заинтересованный читатель отсылается к оригинальной статье 1.

Детские ИЛЗ включают широкий спектр заболеваний. Однако в настоящее время есть убедительные доказательства того, что некоторые из этих расстройств чаще наблюдаются у младенцев, в то время как другие более специфичны для детей старшего возраста. Следовательно, следует принимать во внимание стадию развития и созревания легких, чтобы обеспечить более подходящий подход к диагностике детских ILD. Это подразумевает новые стратегии в обсуждении тестов, которые необходимо выполнить, когда пациентов направляют в специализированные центры.У младенцев в первую очередь следует рассмотреть некоторые уникальные формы ILD с использованием соответствующих инструментов. Эти нарушения включают гиперплазию нейроэндокринных клеток в младенчестве, легочный гликогеноз, генетические дефекты функции сурфактанта и нарушения роста и развития легких. У пожилых пациентов список дифференциальных диагнозов, над которыми нужно работать, сильно зависит от истории болезни и клинических проявлений. Можно предположить первичные легочные заболевания, такие как гиперчувствительный пневмонит, легочный альвеолярный протеиноз, синдромы альвеолярного кровотечения, лекарственное заболевание легких, а также легочные лимфатические и сосудистые заболевания.В других ситуациях будут обсуждаться системные нарушения с поражением легких. К ним относятся гистиоцитоз клеток Лангерганса, саркоидоз, болезнь накопления липидов и заболевание соединительной ткани 35, 36. Для этих различных диагнозов в настоящее время доступны как неинвазивные, так и инвазивные инструменты. При отсутствии конкретного диагноза термин «идиопатические ВЗЛ» будет сохранен на основании совместимых клинических, радиологических и патологических данных.

Лечение

Даже у взрослых, у которых хронические ВЗЛ по крайней мере на два порядка чаще, чем у детей 37, серьезной проблемой было отсутствие крупных рандомизированных клинических испытаний, которые могли бы направить лечение многих из этих заболеваний 38.Большинство современных схем лечения детей основаны не только на опыте, полученном на небольшом количестве пациентов в отдельных центрах, но также на информации, полученной в исследованиях взрослых пациентов, хотя появляется все больше доказательств того, что выраженность и исходы хронической интерстициальной болезни сердца у детей различаются. от взрослых ИЛЗ 39. В целом, эти стратегии лечения неудовлетворительны, а заболеваемость и смертность по-прежнему значительны.

В сериях, собранных Целевой группой ERS по хроническим интернациональным заболеваниям у детей 1, лечение не было стандартизированным, а варьировалось от центра к центру в зависимости от ресурсов и опыта.В этом ретроспективном анализе было невозможно связать исход с типом ИЛЗ или терапевтической стратегией. Опять же, заинтересованный читатель может обратиться к исходной статье для получения подробной информации как о применяемых в настоящее время стратегиях лечения, так и о рекомендациях по лечению 1.

Как указывалось ранее, детские ИЛЗ составляют гетерогенную группу преимущественно редких заболеваний. Эти заболевания не только представляют собой огромные диагностические проблемы, но, кроме того, их естественное течение чрезвычайно разнообразно 4, 40.Таким образом, лечение явно зависит от тяжести заболевания.

Общие меры

Как и любому ребенку с хроническим заболеванием легких, поддерживающая терапия включает введение кислорода при хронической гипоксемии, адекватное питание, ежегодную иммунизацию противогриппозной вакциной наряду с другими плановыми прививками против респираторных патогенов, агрессивное лечение интеркуррентных инфекций, строгое избегание табачного дыма и т. Д. загрязнители воздуха и избирательное использование бронходилататоров.Кроме того, лечение ассоциированного гастроэзофагеального рефлюкса, будь то первичное или вторичное явление, может иметь важное значение при ведении детей с интернационализированными заболеваниями.

Фармакологическая терапия

Некоторые дети с очень легкой формой заболевания не нуждаются в лечении и выздоравливают самопроизвольно. Сообщается, что клиническое состояние младенцев с нейроэндокринной гиперплазией младенческого возраста, часто имеющее симптоматический характер и требующее кислорода в течение месяцев или лет, постепенно улучшается с течением времени, возможно, без лечения 4.Однако у большинства младенцев и детей с ILD лечение иммуносупрессивными, противовоспалительными или антифибротическими препаратами требуется в течение недель, месяцев или даже лет 1, 41, 42. По причинам, упомянутым ранее, был достигнут очень небольшой прогресс. относительно фармакологического лечения в последние десятилетия. Исходя из предположения, что подавление воспаления может быть полезным, кортикостероиды по-прежнему являются наиболее часто используемыми препаратами при ряде состояний, и следует рассмотреть возможность исследования кортикостероидов в течение ≥6–8 недель у каждого ребенка с идиопатическими интернационалистическими заболеваниями.Однако было обнаружено, что ответ на стероиды сильно различается при многих типах ILD 4, 42. Естественно, пациенты, нуждающиеся в длительной терапии кортикостероидами, подвержены риску развития тяжелых побочных эффектов; среди прочего, существует потенциальная возможность долгосрочного неблагоприятного воздействия на нейромоторную и когнитивную функции, особенно у очень маленьких детей 43. Таким образом, значительную заболеваемость и смертность, связанные со многими формами ILD, необходимо уравновешивать с риском лечения и приемом любых лекарств. необходимо титровать до самой низкой дозы, обеспечивающей клиническую стабильность.

Наиболее часто используемым лечением по-прежнему является пероральный преднизолон 42. Однако, поскольку импульсная стероидная терапия, по-видимому, связана с меньшим количеством побочных эффектов, сегодня некоторые авторы предпочитают эту терапевтическую стратегию, особенно у детей с серьезными заболеваниями 4, 44, 45 Имеются неофициальные данные о том, что импульсные внутривенные высокие дозы метилпреднизолона могут работать даже тогда, когда другие стероиды неэффективны; кроме того, можно предположить, что подавление глюкокортикоидных рецепторов, которое можно увидеть при ежедневном лечении стероидами, можно избежать с помощью пульс-терапии 44, 46.Однако до сих пор есть несколько нерешенных вопросов, связанных с терапией кортикостероидами. Они относятся к следующему: 1) дозы и частота, с которой i.v. Необходимо выполнить импульсов метилпреднизолона; 2) критерии, по которым следует прекратить лечение; 3) дозы и (не) преимущества различных схем перорального приема преднизолона; и 4) потенциальная полезность ингаляционных кортикостероидов.

Ряд альтернативных или стероидсберегающих препаратов использовался с неофициальным успехом у детей с ILD.Из них противомалярийные препараты хлорохин и гидроксихлорохин, вероятно, использовались наиболее часто 42, 47, 48. Было показано, что лечение хлорохином связано с необратимой ретинопатией; Напротив, риск ретинопатии среди пациентов, получающих соответствующие дозы гидроксихлорохина, незначителен, что делает гидроксихлорохин предпочтительным агентом. 49. Некоторые авторы считают, что, если преобладающими результатами биопсии легких являются шелушение и воспаление, стероиды, по-видимому, являются предпочтительным терапевтическим подходом.Однако концепция, согласно которой успешное лечение кортикостероидами зависит от степени воспаления, не была доказана у детей. Напротив, у пациентов с более легкой формой заболевания, особенно когда (пре-) фиброзные изменения преобладают над десквамацией и воспалением в образцах биопсии легких, гидроксихлорохин может привести к более благоприятному исходу 1. Однако, как и стероиды, реакция на хлорохин и гидроксихлорохин высока. варьируется при многих типах ILD 41. Пациентам с тяжелыми гистологическими изменениями, вероятно, потребуются оба препарата.

Когда стероиды и гидроксихлорохин неэффективны, или когда есть доказательства серьезных стероидных побочных эффектов, можно использовать другие иммуносупрессивные или цитотоксические агенты, такие как азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин или метотрексат. Имеется некоторый опыт применения этих вариантов лечения у детей с аутоиммунными заболеваниями, такими как гранулематоз Вегенера, дерматомиозит и другие 50, 51.

Специфические стратегии лечения

Пациентам с основными системными расстройствами требуется первичное лечение этого расстройства, e.грамм. химиотерапия злокачественных новообразований или в / в. γ-глобулин при гипогаммаглобулинемии. Очевидно, что конкретные терапевтические стратегии предпочтительнее менее специфического лечения. К ним относятся противоинфекционная терапия хронических респираторных инфекций (, например, цитомегаловирус или вирусная инфекция Эпштейна-Барра) 52, IFN-α при легочном гемангиоматозе 53 и лаваж всего легкого или гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF) при идиопатическом легочно-альвеолярном протеинозе 54, 55.В то время как в оригинальных отчетах описывалось подкожное введение GM-CSF 55, в последнее время пациенты с идиопатическим легочным альвеолярным протеинозом успешно лечились аэрозольным GM-CSF, в том числе один ребенок 56, 57. У пациентов с гиперчувствительным пневмонитом следует избегать воздействия антигена из окружающей среды. быть попыткой. Кроме того, у пациентов, постоянно получающих кортикостероиды или цитотоксические агенты, следует рассмотреть возможность профилактики против Pneumocystis jirovecii с помощью триметоприма / сульфаметоксазола.

Трансплантация

Трансплантация легких или сердце-легкие может быть предложена в качестве окончательного лечения терминальной стадии ILD и некоторых летальных заболеваний, например, вызванных мутациями в генах сурфактантного протеина B и ABCA3 41. В последние годы было показано, что трансплантация помогает быть жизнеспособным вариантом для детей всех возрастов, даже для младенцев 58, 59. Этот вариант лечения, однако, омрачен тем фактом, что у очень высокого процента людей, долгое время переживших трансплантацию легких, разовьется облитерирующий бронхиолит и облитерирующий бронхиолит. или его осложнения являются единственной наиболее частой причиной смерти этих пациентов 60.Кроме того, были отдельные сообщения о рецидивах нескольких ILD в легком реципиента, включая саркоидоз, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, идиопатический легочный гемосидероз и десквамативный интерстициальный пневмонит 38, 61, 62.

Новые терапевтические подходы

Поскольку традиционная терапия кортикостероидами и цитотоксическими агентами часто оказывается неэффективной, разрабатывается ряд новых терапевтических стратегий, основанных на расширенных знаниях о патогенезе ILD 63.Эти новые подходы к лечению ILD, в частности, включают вещества, направленные против действия цитокинов, факторов роста и оксидантов. Некоторые из этих агентов показали себя многообещающими на стадии клинических испытаний у взрослых пациентов с идиопатическим фиброзом легких (IPF). На сегодняшний день обнадеживающие результаты были получены с IFN-γ, цитокином с различными свойствами, включая антифибротические, противоинфекционные, антипролиферативные (подавление пролиферации фибробластов легких в зависимости от дозы) и иммуномодулирующие эффекты.В предварительном исследовании 12 месяцев лечения IFN-γ в комбинации с преднизолоном были связаны со значительным улучшением легочной вентиляции и газообмена у пациентов с IPF, у которых не было ответа только на глюкокортикоиды 64. Другое плацебо-контролируемое исследование IFN- γ у пациентов с ИЛФ в течение 1-летнего периода не мог продемонстрировать значительного влияния на выживаемость без прогрессирования, легочную функцию или качество жизни, хотя из-за размера и продолжительности исследования клинически значимого преимущества выживаемости не могло быть. исключено 65.Более того, недавний метаанализ предполагает, что терапия IFN-γ у пациентов с IPF связана со снижением смертности 66. Также сообщалось о положительных эффектах других антифибротических агентов, таких как пирфенидон. В проспективном открытом исследовании с участием пациентов с поздней стадией ИЛФ лечение пирфенидоном, по-видимому, остановило дальнейшее снижение функции легких у большинства и улучшило оксигенацию у нескольких пациентов 67. Последующее двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование продемонстрировало улучшение функции легких и профилактика обострений у пациентов, принимающих пирфенидон; однако исследование было прервано в пользу лечения пирфенидоном из-за увеличения числа обострений в группе плацебо 68.

У пациентов с легочным саркоидозом перспективен другой подход, основанный на цитокинах, , т.е. ингибирование TNF-α. Недавно пациенты с различными проявлениями саркоидоза, болезнь которых была резистентна к другим агентам или у которых другие агенты плохо переносились, лечились инфликсимабом, химерными моноклональными антителами, направленными против TNF-α. Это ретроспективное исследование продемонстрировало объективные доказательства улучшения состояния всех пациентов и пришло к выводу, что лечение инфликсимабом является безопасным 69.Кроме того, было показано, что пентоксифиллин подавляет выработку TNF-α и, таким образом, может быть другим вариантом лечения саркоидоза, либо щадя, либо заменяя кортикостероиды 70. Хотя этот препарат был успешным в лечении активного легочного саркоидоза, его точное определение клиническая ценность должна быть определена в дальнейших клинических испытаниях. 71. Этанерцепт, который, связывая TNF-α, блокирует взаимодействие TNF-α с его рецептором, как сообщалось, часто связан с ранней или поздней неудачей лечения у пациентов с прогрессирующим легочный саркоидоз II или III стадии 72.Талидомид, другой модулятор цитокинов, который блокирует высвобождение TNF-α из альвеолярных макрофагов, оказался эффективной формой лечения хронического кожного саркоидоза, но, по-видимому, не так эффективен при заболеваниях легких 73.

Очевидно, ни одно из представленных исследований у пациентов с IPF и саркоидозом не включало младенцев и детей; таким образом, в настоящее время остается неясным, могут ли быть достигнуты некоторые из заявленных преимуществ этих новых подходов при лечении детских ILD, учитывая заметные различия в заживлении ран и формировании рубцов и прогнозах между младенцами / маленькими детьми и взрослыми.

Кроме того, есть доказательства того, что протеиназы участвуют в стимулировании как начального повреждения легких, так и последующего фибропролиферативного восстановления при фиброзных заболеваниях легких 10. Таким образом, антипротеолитические стратегии могут представлять собой эффективные формы лечения этих заболеваний, и это может иметь широкое применение. значение для будущего лечения детей с ILD. Обладая способностью доставлять специфические ингибиторы воспаления или биосинтеза коллагена непосредственно в легкие с помощью аэрозолей , легкие могут быть вполне поддаются таким новым методам лечения.

Прогноз

Прогноз для детей с ILD чрезвычайно изменчив. В то время как некоторые пациенты с недавно описанными состояниями клеточного интерстициального пневмонита / легочного интерстициального гликогеноза и стойкого тахипноэ в младенчестве / гиперплазии нейроэндокринных клеток в младенчестве в целом хорошо себя чувствуют в долгосрочной перспективе, многие из пациентов с генетическими аномалиями функции сурфактанта и другими типами ВЗЛ плохо себя чувствуют. . Кроме того, у некоторых детей с относительно тяжелым фиброзом при биопсии результаты могут быть хорошими, тогда как у других с легкой десквамацией результат может быть плохим.Это может быть связано с различной степенью тяжести заболеваний в различных частях легкого, несмотря на то, что биопсии берутся под контролем компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT). Таким образом, до сих пор не было продемонстрировано никакой корреляции между ответом на лечение или клиническим исходом и исходной картиной изменений рентгенограммы грудной клетки или HRCT или гистологическими данными в образцах биопсии легкого. данные о отдаленных результатах в отношении функции легких у детей с ILD 42.

Общий уровень смертности составляет около 15%, с очень разными исходами для младенцев 42, 44, 74–76. Оценка тяжести заболевания с использованием симптомов, сатурации кислорода в состоянии покоя, во время упражнений или сна и легочной гипертензии, как сообщается, является полезным средством прогнозирования вероятности выживания 75. Большинство детей выздоравливают, и большинство из них могут вести себя нормально. жизней 42. Лишь у нескольких пациентов остаются серьезные последствия, такие как ограниченная переносимость физической нагрузки или необходимость длительной кислородной терапии.

Что такое интерстициальное заболевание легких у детей?

Детское интерстициальное заболевание легких (ДЕТИ) — это группа редких заболеваний легких, обнаруживаемых у младенцев, детей и подростков. Они сгруппированы вместе, потому что у них есть общие черты.

На этой странице:

ДЕТСКИЙ или ДЕТСКИЙ?

Когда впервые было определено интерстициальное заболевание легких у детей, большинство врачей считали, что состояния детей всегда связаны с проблемами с интерстициальным кишечником.Это сеть тканей, которая поддерживает воздушные мешочки в легких вашего ребенка.

В результате дополнительных исследований мы узнали, что при некоторых заболеваниях у детей поражаются другие части легких, в том числе:

• дыхательные пути
• воздушное пространство
• кровяных телец в легких (называемых сосудистой сетью)
• Выстилки легких (называемые плеврой)
• Пространства между слизистыми оболочками, называемые плевральными пространствами

Плевра и плевральные пространства Интерстиций и кровеносные сосуды в легком

Поскольку детские заболевания не всегда связаны с интерстициями, некоторые эксперты утверждают, что «диффузные заболевания легких» (DLD) — лучший термин для этой группы состояний.Для простоты и ясности мы называем их ДЕТСКИМИ состояниями.

Как РЕБЕНОК влияет на легкие моего ребенка?

В легких накапливается воспаление, которое может привести к образованию рубцовой ткани (фиброзу). Это заставляет их терять эластичность. Это затрудняет расширение легких для поступления кислорода в кровь и выдыхания углекислого газа.

Это означает, что у детей с ДЕТЯМИ будет одышка или им придется дышать быстрее.

Сколько существует различных состояний у детей?

Существует более 200 типов ДЕТЕЙ и ОДЗ.Вы можете узнать о конкретных условиях на веб-сайте Фонда защиты легких детей. Заболевания у детей носят длительный характер, но лечение иногда может помочь предотвратить больше повреждений и инфекций, а также уменьшить симптомы у вашего ребенка.

Насколько распространены заболевания детей?

Трудно точно определить, насколько распространены заболевания детей.

Определения ДЕТЕЙ и ОДЗ продолжают развиваться по мере того, как мы узнаем больше об этих состояниях. Под зонтиком ДЕТЕЙ разные специалисты включают разные состояния.Из-за этого во многих случаях ДЕТЕЙ либо диагностируют неправильно, либо не сообщают.

Мы знаем, что ДЕТСКИЕ заболевания встречаются редко. По оценкам некоторых исследований, они затрагивают примерно одного ребенка из миллиона, другие — примерно 150 детей из миллиона.

Могут ли взрослые также заразиться международными заболеваниями?

Взрослые также могут получить интерстициальное заболевание легких (включая легочный фиброз), но взрослые ILD сильно отличаются от детей.

Что вызывает ДЕТЕЙ?

У разных типов ДЕТЕЙ разные причины.Мы еще не знаем всех причин, но более чем в 70% случаев ИЛЗ у детей можно найти первопричину.

Некоторые причины ДЕТЕЙ:

• мутации гена, влияющие на продукцию сурфактанта
• проблема с развитием крошечных кровеносных сосудов вашего ребенка, называемых капиллярами.
• состояния, вызывающие воспаление, такие как заболевание соединительной ткани и ревматологические состояния
• иммунодефицит. Дети с ослабленной иммунной системой с большей вероятностью заболеют ДЕТЯМИ.

Некоторые состояния влияют только на детей в возрасте до 2 лет, такие как гиперплазия нейроэндокринных клеток в младенчестве (NEHI) и легочный интерстициальный гликогеноз (PIG).

Есть ли способ предотвратить это?

Невозможно предотвратить ДЕТЕЙ. Но вы можете многое сделать, чтобы снизить риск для легких вашего ребенка. Взгляните на наши страницы о рисках для легких вашего ребенка.

Каковы признаки и симптомы ДЕТЯ?

Симптомы ДЕТИ у маленьких детей не очень специфичны — они могут быть вызваны и другими причинами.Например, симптомы состояний у детей также могут быть симптомами таких состояний, как муковисцидоз или первичная цилиарная дискинезия. Это может затруднить диагностику состояния ребенка.

У разных типов ДЕТЕЙ могут быть одни и те же симптомы, но у одних они могут быть более серьезными, чем у других.

Признаки и симптомы, на которые следует обратить внимание

Врачи рассмотрят возможность проведения анализов для подтверждения или исключения ДЕТЕЙ, если у вашего ребенка три или более из следующих признаков:

• дыхательные симптомы, такие как
  1. кашель
  2. учащенное дыхание
  3. затрудненное дыхание
  4. необычно одышка после тренировки, также называемая непереносимостью упражнений
• респираторные признаки, такие как
  1. учащенное дыхание
  2. Аномальный звук в легких и дыхательных путях
  3. впадение ребер при дыхании
  4. припухлость на концах пальцев и ногтей (дубинка)
  5. недостаточный рост или прибавка в весе, также называемый неспособностью к развитию
  6. дыхательная недостаточность.Это когда легкие не могут выполнять свою работу. Они перестают переносить кислород в кровь или углекислый газ из крови для выдоха
• Низкий уровень кислорода в крови
• диффузные аномалии (проявляющиеся в обоих легких) на рентгенограмме грудной клетки или компьютерной томографии.

Иногда у новорожденных детей может быть диагностировано заболевание легких, такое как бронхолегочная дисплазия (БЛД), но их симптомы могут быть более серьезными, чем ожидал бы специалист.Если это произойдет, у них также может быть ДЕТСКОЕ заболевание.

Всех младенцев и младенцев в возрасте до 2 лет, у которых есть подозрение на заболевание детей, следует обследовать на наличие сопутствующих состояний, таких как муковисцидоз и первичная цилиарная дискинезия (ПЦД).

На веб-сайте chILD Lung Foundation есть дополнительная информация о некоторых симптомах конкретных заболеваний.

Далее: Как диагностируются и лечатся ДЕТИ?

Детская интерстициальная болезнь легких (ДЕТИ)

Детская интерстициальная болезнь легких (ДЕТИ) — это общий термин для нескольких редких заболеваний, поражающих легкие детей.В настоящее время нет известных лекарств от ДЕТЕЙ.

Что такое детская интерстициальная болезнь легких (ДЕТИ)?

Детское интерстициальное заболевание легких (ДЕТИ) — это группа редких заболеваний, поражающих младенцев, детей и подростков. У разных типов ДЕТЕЙ есть одна общая черта — все они уменьшают поступление кислорода в организм ребенка. РЕБЕНОК настолько необычен, что исследователи не знают, сколько детей имеет каждый из множества его типов.

Какие существуют типы детской интерстициальной болезни легких (ДЕТИ)?

Примеры ДЕТЕЙ включают:

• Острая интерстициальная пневмония
• Дисплазия альвеолярных капилляров
• Аспирационный синдром
• Облитерирующий бронхиолит
• Хронический бронхиолит
• Заболевание соединительной ткани легких
• Криптогенная организующая пневмония (КС)
• Дисплазия
• Гиперчувствительный пневмонит
• Нарушения роста легких
• Гиперплазия нейроэндокринных клеток в младенчестве (NEHI или стойкое тахипноэ у младенцев)
• Легочный интерстициальный гликогеноз (СВГ)
• Мутации при дисфункции поверхностно-активного вещества

Каковы признаки и симптомы детской интерстициальной болезни легких (ДЕТИ)?

Поскольку симптомы могут быть такими же, как и при других более распространенных состояниях, таких как астма или кистозный фиброз, ваш врач исключит их до постановки диагноза ДЕТЯМ.Более частые симптомы ДЕТЕЙ включают

• Аномальные тени на рентгенограммах грудной клетки или компьютерной томографии
• Аномальные функциональные пробы легких
• Учащенное дыхание
• Проблемы с дыханием
• Свистящее дыхание
• Одышка при тренировке
• Хронический или прерывистый кашель
• Кашель с кровью
• Рецидивирующий бронхиолит или пневмония
• Низкий уровень кислорода
• Неспособность к развитию
• Дыхательная недостаточность
• Дыхание с втягиванием (с использованием мышц шеи или мышц между ребрами при дыхании)
• Клубы — увеличение кончиков пальцев рук и ног

Как диагностируется детская интерстициальная болезнь легких (ДЕТИ)?

Детское интерстициальное заболевание легких бывает трудно диагностировать.Если у вашего ребенка серьезные, частые проблемы с дыханием, тяжелые инфекции легких или серьезные проблемы с легкими, обратитесь к пульмонологу. Детский пульмонолог (врач, специализирующийся на детских заболеваниях легких) может помочь исключить другие, более распространенные заболевания.

История болезни

Ваш врач начнет свой диагноз с вопроса о истории болезни вашего ребенка. Вопросы могут включать:

• Были ли у вашего ребенка частые серьезные проблемы с дыханием?
• Были ли у него тяжелые инфекции легких?
• Были ли у него серьезные проблемы с легкими в младенчестве или младенчестве?
• Имел ли он контакт с раздражителями легких, такими как плесень, пыль или химические вещества?
• Проходил ли он когда-нибудь лучевую или химиотерапию?
• Есть ли у него аутоиммунное заболевание, врожденный дефект или какое-либо другое заболевание?

Тесты и диагностика

Поскольку ни один тест не может диагностировать какой-либо один тип ДЕТЕЙ, ваш врач может выполнить одно или несколько из следующих действий:

• Анализы крови на генетические заболевания
• Рентген грудной клетки
• КТ
• Функциональные пробы легких
• Биопсия легкого (хирургическая процедура получения образца легкого для дальнейшего исследования)
• Другие тесты для исключения других состояний, включая астму, муковисцидоз или иммунную недостаточность
• Бронхоальвеолярный лаваж (способ удалить крошечный образец клеток из нижних дыхательных путей с помощью бронхоскопа для обнаружения аспирации, кровотечения, инфекций, травм или других проблем с дыхательными путями)
• Тесты для выявления системных заболеваний (поражающих органы) у ребенка

Как лечится детская интерстициальная болезнь легких (ДЕТИ)?

Поскольку состояния, от которых страдают ДЕТИ, настолько редки, а количество исследований ограничено, вариантов лечения немного.Часто врачи считают, что лечение помогло в подобных случаях. Некоторые типы детей, такие как гиперплазия нейроэндокринных клеток в младенчестве, могут даже вылечиться сами по себе.

Сегодня лечение детей варьируется от поддерживающей терапии до трансплантации легких. Некоторые лекарства также могут помочь некоторым пациентам.

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия — это лечение, которое помогает облегчить симптомы и улучшить качество жизни вашего ребенка. В их числе

• Дыхательные устройства, включая аппараты ИВЛ для облегчения дыхания или специальные жилеты, которые помогают перемещать слизь в верхние дыхательные пути вашего ребенка
• Бронходилататоры, лекарства для расслабления мышц дыхательных путей, помогающие вашему ребенку легче дышать
• Диетотерапия, помогающая вашему ребенку расти или набирать вес
• Кислородная терапия для повышения уровня кислорода в крови вашего ребенка
• Физиотерапия для разжижения слизи, чтобы ваш ребенок мог ее откашлять
• Легочная реабилитация для улучшения качества жизни детей с хроническими заболеваниями легких

Лекарства

Кортикостероиды могут помочь уменьшить воспаление легких у детей с ДЕТИ.Другие лекарства, такие как противомикробные, могут лечить инфекции легких. Лекарства, блокирующие кислоту, также могут помочь детям с кислотным рефлюксом избежать аспирации.

Хирургия

Детям с тяжелым заболеванием детей может потребоваться пересадка легкого, если другие методы лечения не помогли.
Трансплантация легких — единственное эффективное средство лечения некоторых типов детей. К ним относятся дисплазия альвеолярных капилляров и некоторые мутации дисфункции сурфактанта.

Что это такое, причины и лечение

Обзор

Что такое неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP)?

Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) — редкое заболевание, поражающее ткань, которая окружает и разделяет крошечные воздушные мешочки в легких.В этих воздушных мешочках, называемых альвеолами, происходит обмен кислорода и углекислого газа между легкими и кровотоком.

При интерстициальной пневмонии сетчатые стенки альвеол воспаляются. Плевра (тонкое покрытие, которое защищает и смягчает легкие и отдельные доли легких) также может воспаляться. Со временем это воспаление может привести к необратимому рубцеванию легких.

NSIP может быть обнаружен при ряде различных заболеваний, включая нарушения соединительной ткани (заболевания, которые влияют на структурные ткани в организме), реакции на определенные лекарства, ВИЧ, а также другие состояния.У некоторых пациентов также есть идиопатический НПВП, что означает, что конкретная причина заболевания легких неизвестна.

Каковы формы неспецифической интерстициальной пневмонии (NSIP)?

Существует две основные формы NSIP — клеточная и фиброзная. Клеточная форма определяется в основном воспалением клеток интерстиция. Фиброзная форма определяется утолщением и рубцеванием легочной ткани.

Это рубцевание называется фиброзом и необратимо. Когда легочная ткань утолщается или покрывается рубцами, она не функционирует так же эффективно.Дыхание становится менее эффективным, что может привести к снижению уровня кислорода в крови.

И воспаление, и фиброз могут присутствовать одновременно. Как правило, у пациентов с клеточной формой НПВП прогноз лучше, поскольку воспаление часто обратимо, а фиброз остается постоянным.

Насколько распространена неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP)?

Неспецифическая интерстициальная пневмония была определена в течение относительно короткого времени, и меньше известно о том, насколько она распространена по сравнению с другими видами интерстициальной пневмонии.Представляется, что на долю кавказцев приходится большинство случаев, средний возраст возникновения которых составляет от 40 до 50 лет. Похоже, что между курением сигарет и NSIP нет корреляции.

Симптомы и причины

Каковы симптомы неспецифической интерстициальной пневмонии (NSIP)?

У человека с неспецифической интерстициальной пневмонией могут быть следующие симптомы:

• Сухой кашель.
• Одышка, которая может возникнуть после усилия или усилиться со временем.
• Затрудненное или затрудненное дыхание.
• Усталость.
• Пузыри или увеличение кончиков пальцев у основания ногтей. Клубы могут возникать из-за недостатка кислорода в крови. Как правило, это происходит только у 10% людей с NSIP.

Что вызывает неспецифическую интерстициальную пневмонию (NSIP)?

Никто точно не знает, что вызывает неспецифическую интерстициальную пневмонию. Многие исследователи считают, что это аутоиммунное заболевание из-за сходства между NSIP и некоторыми заболеваниями соединительной ткани, такими как системный склероз.Некоторые исследователи предполагают, что в этом участвуют гены, а наследственность играет роль в его развитии. Вдыхание химикатов или пыли, использование определенных химиотерапевтических препаратов или лучевая терапия могут привести к повреждению легких, связанному с NSIP.

Диагностика и тесты

Как диагностируется

неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) ?

Поскольку симптомы неспецифической интерстициальной пневмонии напоминают симптомы других заболеваний, особенно идиопатического фиброза легких, необходимо провести тесты, чтобы исключить другие связанные заболевания.Диагноз заболевания зависит от сочетания клинических, рентгенологических и других факторов.

Могут быть назначены легочные функциональные пробы, чтобы оценить, насколько хорошо работают легкие и скорость обмена углекислого газа и кислорода.

Как правило, компьютерная томография (КТ) с высоким разрешением выполняется для диагностики NSIP. КТ-сканирование пациентов с NSIP показывает типичный образец «матового стекла», который представляет интерстициальное воспаление и обычно проявляется в клеточной форме.Рубцы или фиброз будут видны в фиброзной форме.

Иногда требуется дополнительное обследование в зависимости от результатов компьютерной томографии и истории болезни. Эти тесты могут включать получение ткани легкого.

Методы получения ткани могут быть посредством бронхоскопии или хирургической процедуры, при которой удаляется часть легкого. При бронхоскопии используется гибкая трубка, называемая бронхоскопом, которая вводится в бронхи (дыхательные пути) легких, а физиологический раствор пропускается через бронхоскоп.

После контакта с дыхательными путями и альвеолами жидкость отсасывается (отсасывается) и собирается для дальнейшего анализа. Это называется бронхоальвеолярным лаважем. Повышенные уровни лимфоцитов (лейкоцитов) в жидкости были обнаружены более чем у половины пациентов с НПВП, но это не всегда характерно для данного заболевания. Во время бронхоскопии также можно взять биопсию, чтобы лучше изучить легочную ткань на предмет воспаления или рубцов. У многих пациентов для постановки окончательного диагноза может потребоваться хирургическая биопсия легкого.

Ведение и лечение

Как лечится неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP)?

Большинство пациентов с неспецифической интерстициальной пневмонией клеточного типа хорошо поддаются лечению пероральными кортикостероидами, такими как преднизон. Однако пациентам, которые не реагируют на терапию кортикостероидами, может потребоваться дополнительное лечение иммунодепрессантами. Пациентам с фиброзным типом NSIP может быть полезно использование класса препаратов, называемых антифибротическими средствами, для предотвращения дальнейшего необратимого фиброза.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз для людей с неспецифической интерстициальной пневмонией (NSIP)?

Прогноз для пациентов с клеточным NSIP отличный, с низким уровнем смертности. В случае фиброзной НПВП прогноз менее благоприятный, со средним периодом выживания от шести до 13,5 лет после постановки диагноза.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, используйте кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
  браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файлах cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файле cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт
не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

.