Классификация желтух: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Классификация желтух и сепсиса новорожденных

Подробности

Категория: Заболевания, дети

КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ (Шабалов Н.П., 1985 г.)

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СЕПСИСА НОВОРОЖДЕННЫХ (Сотникова К.А., Самсычина Т.А., 1985 г.)

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ

1. Конъюгационные желтухи:
2. Наличие в крови свободного билирубина.
3. Нормальное содержание эритроцитов и билирубина.
4. Отсутствие увеличения паренхиматозных органов.
5. Нормальная окраска мочи и кала.
6. У недоношенных может закончиться билирубиновой энцефалопатией.
7. Физиологические желтухи:
8. Протекает с невысоким содержанием билирубина крови (34-200 ммоль/л), исчезает к концу 1-й началу 2-й недели.
9. Общее состояние ребенка не страдает.
10. .Механические желтухи:
11. Причина — пороки развития желчевыводящей системы, чаще внепеченочная атрезия желчных ходов.
12. В первые дни жизни меконий окрашен, кожа розовая,
13. Желтуха нарастает с конца 2-й недели.
14. Моча окрашенная с 4-5 дня жизни.
15. При внутричерепной атрезии желтуха нарастает с 3-4 дня жизни, сопровождается увеличением печени, обесцвечиванием стула, темной окраской мочи.
16. В крови растет холестерин и прямой билирубин.
17. Синдром Криглера-Найяра (относится к наследственным формам конъюгационных желтух):
18. Врожденное отсутствие глюкуротрансферазы.
19. Желтуха начинается, как физиологическая, но постоянно накапливается непрямой билирубин, достигая максимума на 2-й неделе жизни.
20. Угроза развития билирубиновой энцефалопатии.
21. Гемолитическая болезнь новорожденного:
22. Бледность кожных покровов с желтушным окрашиванием.
23. Увеличение печени и селезенки.
24. Нарастание желтухи сразу с рождения и достижение максимума на 2-3 день жизни.
25. В крови нарастает анемия с ретикулоцитозом.
26. Нарастание непрямого билирубина по часам, достигая 3,5-17 ммоль/л.
27. На 3-и сутки появляются симптомы билирубиновой интоксикации.

КЛАССИФИКАЦИЯ СЕПСИСА НОВОРОЖДЕННЫХ (Сотников К.А., Самсычина Т.А., 1985 г.)

1. Положительная проба Кумбса с эритроцитами плода.

Диагностические критерии:

1. Предвестники сепсиса: позднее отпадение пуповины, поздняя эпителизация пупочной ранки (позже 14-го дня), длительно не отпадающая геморрагическая корочка в центре пупка; вялость ребенка, отказ от груди, срыгивание, плоская весовая кривая.
2. Наиболее рано появляющиеся симптомы сепсиса: падение массы тела, нарушение терморегуляции (гипертермия у доношенных и гипотермия у недоношенных), бледная окраска кожи с сероватым оттенком, дряблый тургор тканей, увеличение печени, селезенки, желтуха.
3. Бактериальный шок:

I фаза — гипертермия, гипервентиляция, тромбоцитопения.

II фаза — кожа становится мраморной, холодной, анурия, геморрагический синдром, признаки менингизма, судороги, адинамия, падение АД, глухость сердечных тонов, систолический шум.

1. Пиемические очаги: омфалит, остеомиелит, пневмония, пиелонефрит, синусит, флегмона, абсцесс.
2. Гепатоспленомегалия.
3. Лабораторно: в крови — лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево, моноцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов, нарастающая анемия, тромбоцитопения; в моче — белок, лейкоциты, гиалиновые и зернистые цилиндры; в биохимическом анализе — увеличение ДФА, С- реактивного белка, серомукоида.

Респираторные нарушения у новорожденных

1. Синдром респираторного дистресса.

II. Респираторные состояния у плода и новорожденного:

1. врожденная пневмония,
2. синдром массивной аспирации,
3. интерстициальная эмфизема,
4. легочные кровотечения,
5. первичный ателектаз,
6. транзиторные тахипноэ у новорожденного,
7. хроническая респираторная болезнь, развивающаяся в перинатальном периоде,
8. другие респираторные состояния после рождения.

Желтуха. Классификация, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Под желтухой в медицине понимают окрашивание видимых слизистых оболочек и кожи в оттенки желтого цвета, от бледно-лимонного до шафранно-оранжевого, обусловленное повышением уровня билирубина в крови и скоплением его в периферических тканях

       Первое о чем подумает человек, заметив у себя желтуху, это, конечно же, гепатит – воспалительное заболевание печени. Однако не стоит быть столь категоричным – причин для окрашивания кожи в желтый цвет существует великое множество. Самая безобидная из них, — так называемая ложная желтуха, возникает при избытке в рационе питания каротин-содержащих продуктов – моркови, свеклы, тыквы, апельсинов, а также при приеме таких препаратов как пикриновая кислота и акрихин. Важное отличие этого состояния – отсутствие окрашивания склер и слизистых оболочек, которое при истинной билирубиновой желтухе возникает в первую очередь. Здесь следует пояснить, что такое билирубин, как он образуется и выводится из человеческого организма.

Билирубин – промежуточный продукт распада гемоглобина эритроцитов и миоглобина мышечных структур. В результате разрушения 1 % эритроцитов ежедневно образуется около 300 мг непрямого (свободного) билирубина – токсического соединения, нерастворимого в воде. Это вещество поступает к печени, захватывается ее клетками-гепатоцитами и с участием глюкуроновой кислоты преобразуется в прямой (связанный) билирубин, который является менее токсичным и хорошо растворяется в воде, что обуславливает его свободное выделение с желчью в 12-перстную кишку. В тонком кишечнике происходит трансформация билирубина в уробилиноген и 98 % этого пигмента проходит дальше в толстый кишечник, где уже в форме стеркобилиногена он выводится из организма с каловыми массами. Однако около 2 % уробилиногена всасывается обратно в кровь и выводится почками с мочой. Таков метаболизм билирубина и определение его различных видов в крови, моче и кале имеет немаловажное значение для дифференциальной диагностики определенных разновидностей желтух. Например, при желчекаменной болезни (механической желтухе) вырастет показатель фракции связанного билирубина — он будет выделяться с мочой, окрашивая ее в цвет «темного пива», а при усиленном распаде эритроцитов – гемолизе (гемолитической желтухе), в крови будет сильно повышаться уровень свободного билирубина. Моча в последнем случае останется неизменной, так как непрямой билирубин неспособен растворятся в ней.

Классификация и клиническая картина заболевания

В зависимости от причин выделяют желтуху:

1. Подпеченочную (обтурационную, механическую), возникающую из-за нарушения оттока желчи от печени в кишечник (при закупорке холедоха – желчевыводящего протока, камнем, холангите – воспалении протока, сужении (стриктуре) протока после его травматического повреждения, раке поджелудочной железы, дуоденального сосочка или самого протока).

2. Печеночную (паренхиматозную), связанную с поражением клеток печени (при гепатитах вирусных, лекарственных (хлорпромазин, анаболические стероиды, противотуберкулезные препараты, некоторые антибиотики и жаропонижающие средства), инфекционных (амебиаз, лептоспироз), раке и абсцессах печени, дистрофии и циррозе печени, постгепатитных состояниях, синдроме Жильбера (наследственный дефект печеночного фермента), склерозирующем холангите, холестазе (застой желчи) в третьем триместре беременности и т.п.).

3. Надпеченочную (гемолитическую), развивающуюся вследствие повышенного образования билирубина, чаще всего в результате усиленного разрушения эритроцитов (при анемии (серповидно-клеточной и В12-дефицитной), наследственных нарушениях строения эритроцитов (сфероцитоз), интоксикации лекарствами и алкоголем, инфекциях (сепсис, микоплазмоз, вирусы), переливании крови (несовместимость по группе или резус-фактору), аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, гепатит, анемия), раке крови (лейкоз), массивных кровоизлияниях).

Легче всего диагностируется механическая желтуха, но она же является наиболее опасным, угрожающим жизни состоянием, которое без лечения может достаточно быстро привести к печеночной недостаточности и летальному исходу. Для нее характерен комплекс симптомов:

• Печеночная колика – резкие схваткообразные боли в правой подреберной области, отдающие в правую лопатку, подмышку и за грудину. Через пару дней после колики склеры и кожа окрашиваются в желтый цвет;
• Тошнота и рвота;
• Первоначально канареечный окрас кожи постепенно сменяется желтовато-землистым оттенком;
• Кожный зуд;
• Обесцвеченный белесый кал;
• Темная моча цвета пива;
• Повышение температуры тела от субфебрильных цифр (37,1-37,3°С) до 40-градусной лихорадки;
• Появление на веках ксантом – отложений холестерина в виде выступающих над поверхностью кожи, четко очерченных желтоватых образований;
• Расчесы на коже и кровоизлияния в местах незначительных травм (нарушение всасывания витамина К).

Клиническая картина паренхиматозной желтухи схожа с механической (подпеченочной), однако есть и ряд существенных отличий. Окрас кожи при поражении печени варьирует от шафранно-желтого до красноватого, однако вначале желтушность появляется на мягком небе и склерах, а уже потом распространяется на весь кожный покров. Зуд кожи и расчесы менее выражены, зато сильнее страдает свертываемость крови – кровоточивость возникает при малейших царапинах, возможны желудочные, маточные и кишечные кровотечения. Моча темная, кал постепенно меняет цвет на более светлый вплоть до полного обесцвечивания. Может наблюдаться асцит – скопление жидкости в брюшной полости, набухание шейных вен, сосудистые звездочки на коже, тянущие тупые боли в правом подреберье, ксантомы и ксантелазмы (отложение липидов виде бледно-желтых бляшек), снижение аппетита от умеренного до выраженного с явлениями кахексии (при злокачественных новообразованиях), тошнота и рвота, повышение температуры тела, увеличение печени и селезенки — гепатоспленомегалия. При гемолитической желтухе наблюдается умеренная желтушность слизистых и кожи лимонного цвета на фоне общей бледности. Кожный зуд и расчесы отсутствуют, печень увеличена незначительно или не увеличена вовсе на фоне выраженной спленомегалии – гигантской селезенки, моча не изменена, кал плейохромный – окрашенный в темный цвет за счет большого количества в нем стеркобилина. Боли в животе возникают исключительно редко, обычно при наличии сопутствующей патологии – калькулеза (камней) желчного пузыря.

Диагностика

При диагностике желтух очень важно установить причину данного состояния – является ли она внепеченочной или внутрипеченочной. Для этого проводят:

1. Тщательный сбор анамнеза – расспрос больного о том, что его беспокоит, о продолжительности желтухи и времени возникновения, наличия заболеваний печени у родственников, поездках за границу, профессиональных вредностях, рационе питания и т.д.

2. Физикальный осмотр – при печеночной и подпеченочной желтухе положителен симптом Мёрфи (задержка дыхания пациента на вдохе при прощупывании правого подреберья) и Ортнера (боль при поколачивании ребром ладони по правой реберной дуге), увеличены размеры печени и/или селезенки (при гемолитической желтухе). Кожу рассматривают на предмет наличия расчесов, сосудистых звездочек, ксантом и ксантелазм. Пальпация живота может выявить асцит, боль в проекции поджелудочной железы (при ее раковом или воспалительном поражении). Увеличение различных групп лимфоузлов позволит заподозрить инфекционное заболевание или рак крови.

3. Лабораторное исследование крови – повышение уровня общего билирубина (суммы прямого и непрямого), характерное для всех разновидностей желтух, а также его изолированных фракций – преимущественно непрямого при гемолитической желтухе и прямого при механической и паренхиматозной желтухе. Дополнительно определяют количество гемоглобина, СОЭ, состояние свертывающей системы (коагулограмма), АлАт, АсАт, щелочную фосфатазу, креатинин и минеральные вещества.

4. Анализ мочи на уробилиноген и билирубин.

5. Диагностику вирусных гепатитов (антитела и антигены вирусов в крови).

6. Определение количества стеркобилина в кале.

7. Холангиопанкреатографию – введение контрастного вещества в желчный проток с последующими рентгеновскими снимками. Позволяет выявить сужения, камни и злокачественные новообразования при механической и печеночной желтухе.

8. УЗИ органов брюшной полости.

9. Биопсия печени с последующим гистологическим исследованием.

10. Лапароскопия – малоинвазивный лечебно-диагностический метод.

Лечение желтухи

Терапия желтухи в обязательном порядке призвана устранять три основных фактора:

• Заболевание, вызвавшее признаки желтухи;
• Тяжелое общее состояние пациента;
• Осложнения.

В первую очередь лечат первопричину желтухи – гепатит – противовирусными средствами, гепатопротекторами и противовоспалительными препаратами, желчекаменную болезнь – оперативным путем, синдром Жильбера – фенобарбиталом и зиксорином и т.д. Параллельно осуществляется снятие кожного зуда колестирамином, восстановление свертывающей способности крови витамином К, дезинтоксикация внутривенным введением различных растворов и т.п.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!

Виды желтух: сравнительная таблица всех типов

У многих желтуха ассоциируется с болезнью Боткина, гепатитами В, С. Пожелтение кожи не всегда связано с болезнью печени. Существуют разные виды желтух. Их классифицируют по патогенезу (механизма развития). Каждый вид подразумевает особый подход к диагностике и лечению. Тема желтух объемная, включает ряд медицинских терминов. Но разобравшись в ней, пациент поймет, что происходит с организмом. Знания помогут контролировать действия врача, избежать случаев халатности, врачебных ошибок.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое желтуха?

Комплекс симптомов, включающий пожелтение кожных покровов, глазных склер. Симптомы появляются в результате патологического процесса в организме. Желтуха не самостоятельная, отдельно взятая болезнь, а проявление другого заболевания.

Изменение цвета кожи вызвано высокой концентрацией в организме природного фермента билирубина. Во время желтухи, организм вырабатывает его больше, чем способен вывести. Чтобы разобраться в причинах и видах заболевания, необходимо проследить путь билирубина, от момента образования, до выведения.

Билирубин (с лат. красный, желчь) – компонент желчи. Образуется из разрушенных эритроцитов. Эритроциты функционируют 3 месяца, после чего, с кровотоком доставляются в селезенку, где разрушаются. Элементы красных кровяных телец попадают в костный мозг, образуют гемоглобин. Упрощенный процесс дальнейших преобразований представлен в таблице.

Получение билирубина

Полученный билирубин не растворяется в воде, его называют не растворимым, не конъюгированным либо не пряным. Данный пигмент не выводится с мочой, токсичен. И тут в дело вступает печень. Ее клетки (гепатоциты), захватывают не прямой билирубин, пропускают через пищеварительную железу, связывая с глюкуроновой кислотой. Теперь пигмент способен растворяться в воде, он конъюгированный, прямой. В таком виде он попадает в желчь, вместе с ней по желчным протокам направляется в кишечник и преобразуется в 2 компонента:

• Стеркобелин. Выводится с калом, придавая ему коричневый цвет.
• Уробилин. Попадает в мочу, окрашивает ее.

Тип заболевания определяется тем, на каком этапе жизнедеятельности билирубина произошел сбой.

Виды желтух

Концентрация билирубина в норме не должна превышать 20,5 мкмоль на литр. Увеличение его количества может быть вызвано разными причинами, основных 3:

1. Распадается чрезмерное количество эритроцитов.
2. Клетки печени не справляются (болезни пищеварительной железы)
3. Нарушен отток желчи.

Во время безудержного гемодиализа образуется столько билирубина, что здоровая печень и ее транспортная система не в состоянии обезвредить пигмент. Это надпочечный (гемолитический) вид желтухи.

В результате болезней печени, гепатоциты не захватывают желчный пигмент из кровотока, либо не обеспечивают его конъюгирование. Данный вид заболевания называется паренхиматозная (печеночная) желтуха.

Когда сбой происходит во время прохождения билирубина по желчным путям, речь идет о механической (подпеченочной) желтухе. При этом билирубин попал в печень, соединился с глюкуроновой кислотой, но путь в кишечник ему перекрыт. На пути становится камешек (желчно-каменная болезнь), опухоль и пр. Фермент всасывается обратно в кровь и выводится через почки с мочой. Урина становится похожа на крепкий чай или темное пиво.

Отдельно стоит рассмотреть неонатальные желтухи. Это повышение концентрации билирубина у новорожденных деток. Цвет кожи нормализуется в течении 1 – 3 недель, после появления симптомов. Обратите внимание, если симптомы не проходят, при этом уровень гемоглобина ниже 90, малыш нуждается в срочном лечении. Свободный билирубин токсичен, опасен для мозга и нервной системы ребенка.

Сравнительная таблица всех типов желтух

Для удобства, виды желтух, провоцирующие факторы, симптомы систематизированы в таблице.

Типы желтух	Этиология, какими заболеваниями вызваны	Симптомы, внешние проявления
		Кожа	Кал	Моча	Размер печени	Размер селезенки
Гемолитическая	Чрезмерное разрушение эритроцитов. Наследственные гемолитические анемии	Лимонный оттенок	Темнее, чем обычно	Темно-желтая	Незначительно увеличена	увеличена
Паренхиматозная 3. Энзимопатическая.	1. Вирусные гепатиты, токсические поражения, инфекционный мононуклеоз, цирроз. 2. Лекарственные гепатиты, холестатическая форма вирусного гепатита, первичный билиарный цирроз 3. Причина в нехватке специфических ферментов. Синдромы Дубина-Джонсона, Жильбера, Ротона	Желто оранжевая	Бесцветный	Цвета крепкого чая	В зависимости от стадии и заболевания. От уменьшенного до значительно увеличенного размера.	Увеличена
Механическая	Опухоли, желчно-каменная болезнь, рубцы, спайки в брюшной полости	Желтая с зеленоватым, либо серым оттенком	Бесцветный	Цвет темного пива	Увеличена	В норме

Диагностика различных типов желтух

При наличии симптомов назначают ряд исследований, обязательных для всех видов желтушного синдрома:

Общий, биохимический анализ крови.

Общий анализ мочи, кала.

Полученные результаты позволяют определить тип желтухи, затем врач назначает специфические исследования для уточнения диагноза, состояния больного.

Чтобы проверить наличие вирусных гепатитов, кровь исследуют на присутствие специфических антител. Состояние пищеварительной железы определяют показатели АЛТ, АСТ. В случае необходимости гепатолог назначает:

Томографию, УЗИ органов брюшной полости.

Сцинтиграфию пищеварительной железы.

Подобрать методы диагностики, и поставить диагноз врачу помогут ответы на вопросы:

Контактировал ли пациент с инфекционными больными?

Сколько раз в неделю он употребляет алкоголь?

Какие медикаменты принимал в последнее время?

Важно не скрывать факты, даже если вам неудобно о них говорить. Так, рассказав о незащищенном сексе вы сможете провериться на гепатит С, подтвердив либо опровергнув его наличие.

Особенности лечения желтух разных видов

Терапия направлена на нормализацию уровня желчного пигмента в крови и борьбу с причиной его роста.

При гепатитах вводят противовирусные препараты

Механическая желтуха лечится путем устранения преграды из желчевыводящих путей. В том числе операция.

Ферменты помогают улучшить пищеварения.

Гепатопротекторы нужны при паренхиматозном виде болезни.

При наличии осложнений, назначаются медикаменты для их устранения. Мочегонное средство полезно при асците. Железосодержащие препараты для повышения уровня гемоглобина. Антиоксиданты, раствор глюкозы помогают нейтрализовать токсины, вывести их из организма.

Любой вид желтухи предусматривает строгое соблюдение диеты, подбирает которую лечащий врач.

Прогноз

Прогноз зависит от заболевания вызвавшего желтизну кожных покровов. Гепатит А, если вовремя начать лечение, проходит без последствий. Правда, пропивать курс гепатопротекторов врачи рекомендуют хотя бы раз в год. Согласно исследованиям Росстат, в 2017 году на территории России зарегистрировано 1654 смерти от хронического вирусного гепатита С. От острого типа – 12 смертей. Т. е. прогнозировать может только лечащий врач после тщательного изучения анализов и постановки диагноза.

Как снять воспаление печени в домашних условиях?

Асцит брюшной полости: причины, виды, симптомы и лечение

Асцит брюшной полости при онкологии яичников

Правильное питание при асците брюшной полости, пример меню на неделю

Парацентез при асците: показания, техника выполнения и осложнения

Источник:
http://progepatity.ru/zheltuha/vidy-zheltuh

Как проявляются разновидности желтухи?

Желтуха представляет собой синдром, проявляющийся при возникновении заболеваний гепатобилиарной системы организма. В процессе развития патологического процесса у больного наблюдается изменение окраски кожных покровов, склеры глаз, мочи и кала.

Существует несколько видов желтухи, в зависимости от причин ее возникновения. Для того чтобы избавиться от патологического состояния требуется знать, как проявляется желтуха различных видов.

Причины желтухи заключаются в накоплении билирубина в организме и частичном выводе этого компонента через кожный покров. Появление патологического состояния свидетельствует о нарушении состояния равновесия между образующимся билирубином и веществом, которое выводится из организма.

Основные разновидности патологии у взрослых и причины их появления

Врачи выделяют следующие виды желтух в зависимости от патогенеза – гемолитическую, паренхиматозную и механическую.

Гемолитическая разновидность чаще всего встречается в детском возрасте и ее появление связано с возникновением иммунологического конфликта матери и ребенка, в результате возникновения указанной ситуации происходит разрушение эритроцитов в детском организме. Может наблюдаться при развитии системного воспалительного ответа – сепсиса.

Паренхиматозная патология представляет собой нарушение, возникающее в результате поражения паренхиматозной ткани печени или появлении гепатита имеющего любой генез.

Механическая желтуха или обтурационная является следствием прогрессирования желчнокаменной болезни, онкологической патологии желчного пузыря или поджелудочной железы. В редких случаях эта разновидность синдрома развивается в результате перенесенного холангита или холецистита.

В отдельную группу выделяют желтухи новорожденных, получившие название неонатальных. В некоторых случаях появление определенных типов желтух у новорожденных может считаться нормой и не требует особого вмешательства.

Существует разработанная медиками таблица желтух, в которой указаны разные виды синдрома, причины его возникновения, скорость течения, изменение окраски кожи и склеры глаз, указывается возможность изменения размеров железы и свойственное определенному виду количество билирубина.

Характеристика гемолитической желтухи

Патогенез этой разновидности патологии основан на синтезе большого количества билирубина. Образующийся в большом количестве билирубин печень не способна переработать и вывести во внешнюю среду из организма.

Диагностика такого нарушения наиболее часто встречается в детском возрасте в результате возникновения конфликта с иммунитетом матери. При этом наблюдается процесс разрушения эритроцитов ребенка.

Очень часто эта разновидность патологии появляется в результате наследственной анемии, при токсическом отравлении или длительном прогрессировании воспалительного процесса.

При возникновении гемолитической желтухи у больного происходит поражение нервной системы. Результатом такого поражения являются раздражительность и головные боли.

Этиология заболевания связана с усиленным распадом гемоглобина в селезенке, по этой причине этот вид желтухи носит название надпочечной.

Наиболее распространенными причинами гемолитической формы нарушения являются:

• переливание несовместимой группы крови;
• развитие инфарктов крупных органов, таких как легкие и селезенка;
• интоксикация гемолитическими ядами – мышьяком и фосфором;
• инфицирование малярией;
• липтоспироз;
• наличие врожденных и приобретенных дефектов эритроцитов – серповидно-клеточная анемия, ферментативная недостаточность и микросфероцитоз.

Характерная для этой разновидности недуга симптоматика развивается очень быстро. Основное проявление недуга – пожелтение кожного покрова и приобретение им лимонно-желтого оттенка. Помимо этого у больного регистрируется увеличение селезенки, печень увеличивается при этом незначительно.

Окраска мочи и каловых масс является обычной, остальные признаки определяются заболеванием, спровоцировавшим этот тип патологии.

Характеристика паренхиматозной патологии

Печеночная желтуха получила свое название потому, что ее появление связано с развитием воспалительного процесса в паренхиме печеночной ткани, а это приводит к нарушению выделения прямого билирубина.

Разрушение клеток печеночной паренхимы и структуры печеночной ткани провоцирует выброс прямого билирубина прямо в кровяное русло, в обход ЖКТ. С кровью пигмент поступает в почечный фильтр и выводится в составе мочи, что приводит к изменению ее окраски на более темный цвет. При этом типе нарушения процесс синтеза прямого билирубина из непрямого не нарушается.

У человека с этим типом патологии в печени увеличивается количество внутриклеточных ферментов и повышается их активность.

К появлению паренхиматозной или почечной желтухи приводят следующие нарушения и заболевания:

1. Вирусные гепатиты.
2. Инфицирование герпес вирусами.
3. Инфицирование лептоспирами.
4. Заражение бруцеллами.
5. Заражение некоторыми разновидностями гельминтами и простейшими.

Симптоматика появляется и нарастает ее интенсивность очень быстро. Кожные покровы у больного человека приобретают желтую насыщенную окраску, в некоторых случаях кожа может приобретать оранжевый оттенок. У пациента наблюдается потемнение мочи и осветление кала, рост патологии может сопровождаться появлением кожного зуда. При проведении осмотра врач фиксирует увеличение печени в объеме, в меньшей степени наблюдается увеличение размеров селезенки.

Развитие печеночной желтухи может протекать в тяжелой форме с появлением острой функциональной печеночной недостаточности.

Прогрессирование печеночно-клеточной желтухи при инфицировании вирусными гепатитами развивается по особому механизму. Врачами выделяется несколько последовательных стадий в развитии патологии.

Перед тем как начинают желтеть кожные покровы и склеры глаз, больной испытывает общее недомогание.

Такое состояние проявляется:

• повышением температуры тела;
• болью в области правого подреберья;
• позывами к рвоте и тошнотой.

Первый период распространения носит название преджелтушного, появление указанных признаков позволяет предположить наличие в организме больного инфекционного заражения.

Билирубин на преджелтушной стадии находится в пределах нормы, а активность печеночных ферментов повышена. В преджелтушный период происходит осветление каловых масс и потемнение мочи.

В желтушный период начинают проявляться все характерные для желтухи признаки в виде пожелтения кожи и склер глаз, помимо этого желтушный период характеризуется появление чувства кожного зуда.

Причины и симптомы обтурационной формы недуга

Механическая или подпеченочная желтуха получила свое название в результате того, что причины появления патологического процесса располагаются ниже печени – в желчных ходах. В том случае если на пути выделения секрета возникает механическое препятствие, то наблюдается развитие холестаза.

При возникновении такого типа патологии выявляется повышение билирубина прямой фракции.

Эта разновидность нарушения не сопровождается поражением печеночной ткани, по этой причине печеночные пробы не изменяются.

Прямой билирубин проникает в кровяное русло и выводится почками в составе мочи, что приводит к ее окрашиванию в более темный цвет. Билирубин, выводимый из организма через почки, не попадает в кишечник, что приводит к осветлению каловых масс.

Основные причины возникновения вышесоустной и нижесоустной механической формы желтухи являются разными. Помимо этого имеются определенные особенности проявления клинической симптоматики.

Причины вышесоустной желтухи заключаются в следующем:

1. Формирование метастатических очагов в зоне ворот печени.
2. Формирование в зоне ворот печени лимфогранулематозных узлов.
3. Образование сифилитической гуммы.
4. Формирование опухолевых образований в правом или левом печеночном протоке.
5. Развитие эхинококкоза печени.

При нарушении процессов оттока желчи из печени происходит сжатие полой вены, при этом желтушный пузырь не способен амортизировать возникающие изменения. Такая форма недуга характеризуется:

• ускоренным прогрессированием;
• нарастанием чувства кожного зуда;
• у больного наблюдается постепенное пожелтение кожного покрова, при этом этот признак усиливается с течением времени и кожа получает желто-зеленый или серо-желтый оттенок;
• обязательным развитием асцита;
• проявление болевого синдрома является умеренными.

Основными причинами появления нижесоустной желтухи являются:

1. Развитие желчнокаменной болезни.
2. Онкологические процессы, затрагивающие головку поджелудочной, общий желчный проток и выходное отверстие протока поджелудочной.

При проведении пальпации, в случае выявления механической желтухи, больной ощущает приступы болезненности, врач при проведении процедуры выявляет увеличение размеров желчного пузыря.

Для механической желтухи спровоцированной неопластическим процессом характерно постепенное нарастание характерных признаков и болевых ощущений.

Методы проведения диагностики патологического состояния

Для распознания заболеваний спровоцировавших развитие нарушений в работе гепатобилиарной системы организма требуется проведение целого комплекса диагностических мероприятий.

Для этой цели применяются лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Основными способами диагностирования наличия в организме патологического процесса и причин, приведших к его появлению, являются:

• общий анализ крови и мочи;
• биохимия крови;
• ИФА;
• антиглобулиновый тест;
• ультразвуковое обследование органов брюшной полости;
• КТ;
• МРТ;
• фиброгастродуоденоскопия;
• эндоскопическая ретроградная или магнитно-резонансная холангиопанкреатография;
• сцинтиграфия печени;
• биопсия печени.

Для получения достоверной картины заболевания у каждого конкретного пациента врач назначает свой перечень диагностических процедур, который зависит от первичного диагноза.

После получения результатов анализов и данных инструментальных исследований врач проводит оценивание клинической картины и делает описание патологии с указанием точного диагноза. На основании результатов исследования организма больного доктор принимает решение о проведении комплекса терапевтических мероприятий для купирования проявлений патологии и излечения больного от основного заболевания, приведшего к появлению того или иного вида желтухи.

При проведении биохимического анализа крови выявляются изменения ее состава при любом типе патологического процесса. В составе крови может изменяться в сторону увеличения концентрация билирубина и печеночных ферментов.

Проведение терапевтических мероприятий

Выбор методов терапии патологии зависит от типа желтухи и степени ее развития. Помимо симптоматического лечения проводится терапия, направленная на устранение основного заболевания. Это требуется для получения устойчивого положительного результата при проведении лечебных мероприятий, в противном случае невозможно достичь избавления пациента от неприятных симптомов, а само нарушение будет продолжать прогрессировать.

При необходимости проведения переливания крови взрослым пациентам проводится переливание эритроцитарной массы в сочетании с глюкокортикостероидами и анаболическими стероидами внутривенно.

В качестве глюкокортикостероидов используются препараты – Преднизолон и Дексаметазон, а в качестве анаболических стероидов выступает Ретаболил.

В том случае если паренхиматозная или холестатическая форма желтухи спровоцирована развитием гепатита, то требуется проведение комплексного лечения.

Такой комплекс включает в себя применение медикаментозного воздействия, диетотерапию и проведение лечения при помощи средств народной медицины.

При выявлении паренхиматозной желтухи требуется полностью отказаться от употребления спиртных напитков, жирных, острых, консервированных и маринованных блюд. Наиболее оптимальным при паренхиматозной форме патологии является использование диеты №5.

Для проведения медикаментозной терапии применяются препараты, обладающие противовирусным воздействием, иммуносупрессорным и гепатопротекторным.

В качестве противовирусных препаратов применяются различные формы интерферона – Альфаферон и Виферон, в качестве иммуносупрессоров используют Метотрексат, Преднизолон и Азатиоприн. Гепатопротекторы для печени назначаются в качестве элемента восстановительной терапии.

Для восстановления печени применяются следующие средства гепатопротекторного ряда:

1. Силимарин.
2. Эссенциале.
3. Витамины группы В.
4. Препараты, содержащие урсодезоксихолиевую кислоту.

Кожный зуд, возникающий при развитии желтухи, купируется путем применения адсорбентов. В качестве препаратов этой группы применяются Карбоактив и Энтеросгель. Проведение всех терапевтических процедур можно осуществлять в домашних условиях, но при условии, что проявления желтухи являются умеренными. В случае развития патологического состояния организма больного рекомендуется поместить в больницу, в условия стационара.

Подпеченочную форму патологического процесса лечат в два этапа. На первом этапе при помощи консервативных методов снижают интенсивность проявления холестаза и желтухи, а на втором при помощи хирургического вмешательства восстанавливается нормальный отток желчи.

Прогноз излечения считается благоприятным при выявлении патологического процесса в ранних стадиях прогрессирования, в том случае если причина возникновения нарушения является устранимой при помощи применения консервативных или хирургических методов терапии.

Источник:
http://blotos.ru/vidy-zheltuh

Что такое желтуха? Типы и виды желтухи, симптомы и лечение

Желтуха представляет собой набор симптомов, включающих желтую окраску кожи, слизистых и глазных белков вследствие накопления в них билирубина. Существует ряд причинно-следственных факторов, которые вызывают это опасное состояние в организме. Рассмотрим основные причины, симптомы, диагностику и лечение желтухи.

Что такое желтуха?

Прежде всего, следует понимать, что это не заболевание, а симптоматический синдром, который указывает на какое-либо болезненное состояние организма. В результате отложения в тканях билирубина, избыток которого переносится с кровью, появляется желтая окраска кожи, слизистых и глазных белков. Речь идет о физиологическом желчном красителе, который образуется в результате разложения использованных эритроцитов и некоторых белков, например, миоглобина и цитохрома.

В организме здорового человека концентрация билирубина в сыворотке крови достигает 0,3 мг/дл. У людей с желтухой этот показатель увеличивается в три раза.

Билирубин присутствует в сыворотке крови в двух фракциях. Несвязанная форма не растворяется в воде. В крови этот краситель транспортируется с альбумином, и таким образом достигает печени. В результате конъюгирования (соединения) с глюкуроновой и серной кислотой начитается превращение в водорастворимый уробилиноген. С желчью сложная форма билирубина попадает в кишечник, откуда выводится с калом.

Возможные причины развития желтухи

Набор симптоматических признаков желтухи не всегда связан с болезнью печени. Наиболее распространенные причины желтухи включают в себя:

• острый вирусный гепатит;
• длительное воздействие токсических веществ;
• злоупотребление лекарственными препаратами;
• обструкция желчного протока, например, вследствие рака;
• синдром Жильбера, как генетическое условие;
• внутрипеченочный холестаз;
• стеноз желчного протока;
• рак поджелудочной железы.

Другие возможные факторы, вызывающие желтуху:

• механическое повреждение печени;
• длительное голодание, например, в результате соблюдения постов;
• туберкулез;
• гипертиреоз;
• болезнь Вильсона;
• недостаточность кровообращения;
• гиперактивная селезенка и так далее.

Тем не менее, необходимо отличать от желтухи так называемое обесцвечивание желтой кожи, которое может проявляться при длительном употреблении каротиноидных красителей, таких как бета-каротин, содержащихся, например, в морковном соке, пищевых добавках, кремах для загара. Это состояние не представляет угрозы для здоровья и проходит автоматически.

Типы и виды желтух

Симптоматический синдром имеет разновидности и классифицируется на основе фактора, вызывающего его:

• Гемолитическая желтуха – следствие усиления распада гемовых красителей, которая может привести, среди прочего, к нарушению в структуре эритроцитов, а также не связанных с кровью факторами, такими как аутоиммунная реакция, отравление тяжелыми металлами (свинец, медь) или лекарственными препаратами, механическим повреждением, инфекцией или уремией.
• Паренхиматозная желтуха (внутрипеченочная) – результат повреждения клеток печени из-за токсического воздействия химических веществ, нарушения обменных функций, аутоиммунной реакции или инфицирования.
• Механическая желтуха (внепеченочная) вызвана уменьшением или блокированием оттока желчи из желчных протоков.

Желтуха у новорожденных может быть физиологическим явлением или заболеванием. В первом случае, это результат увеличения билирубина в крови, которое может произойти на второй или третий день жизни ребенка. Во втором случае, это может быть симптомом гемолитического заболевания в результате несовместимости антигена матери и ребенка относительно групп крови и резуса. Независимо от фона, желтуха новорожденного начинается с головы и постепенно переходит к туловищу и стопам.

Внутрипеченочная желтуха

Паренхиматозная желтуха, то есть развивающаяся в печени, делится на следующие типы:

• Инфекционная желтуха, являющаяся результатом повреждения клеток печени из-за вирусной инфекции, включая вирусы гепатита A, B, C, D, E, цитомегаловируса (ЦМВ) и вируса Эпштейна-Барра, а также бактериальных инфекций, например, лептоспирозы.
• Токсическая желтуха – результат отравления грибами, алкоголем, лекарственными препаратами (парацетамол, противораковые цитостатики, гормональные средства) или химическими веществами.
• Метаболическая желтуха – нарушение трансформации железа (гемохроматоз) или меди (болезнь Вильсона), дефицит белка плазмы крови, вырабатываемого в печени, называемый альфа-1-антитрипсином.
• Аутоиммунная желтуха – результат аутоиммунного гепатита или таких состояний, как билиарный цирроз или подострый склерозирующий халангит (PSC).
• Существует также концепция имплантируемой желтухи, которая относится к воздействию бактерий, вызываемых вирусами, которые проникают в организм во время медицинских процедур, и чаще всего используются для обозначения гепатита.

Внепеченочная желтуха

Механическая желтуха, также известная как обструктивная или застойная, является результатом блокирования желчного оттока в двенадцатиперстную кишку, которая может быть вызвана специфическими факторами, влияющими на внутренние или наружные желчные протоки. Причины снижения оттока желчи:

• холелитиаз;
• сужение желчных протоков в результате воспаления или оперативного вмешательства;
• спазм желчных гладких мышц;
• присутствие паразитов;
• воспаление поджелудочной железы;
• опухоль желчного пузыря или толстой кишки, вызывающие увеличение лимфатических узлов полости печени.

Блокирующий эффект оттока желчи также может возникать из-за холестаза.

Вирусный гепатит А, В и С

Желтуха подразделяется на три основных вида по типу вирусного гепатита, который ее вызывает. Обычно это вирусы HAV, HBV и HCV, но также HDV и HEV:

• Пищевая желтуха, вызванная вирусом HAV (вирус гепатита А). Микроорганизм передается через пищу, среди прочего с питьевой водой. Чтобы заразиться, достаточно мыть пищу в загрязненной воде.
• Имплантируемая желтуха, является следствием вирусной инфекции гепатита В. Характерные опасные осложнения для этого заболевания – печеночная недостаточность. Гепатит В передается с кровью через порез, например, зараженную иглу, во время полового акта, а также в результате госпитальных процедур, например, переливания зараженной крови.
• Гепатит С, являющийся результатом инфицирования ВГС, долгое время не имеет симптомов. Только некоторые пациенты испытывают тошноту, зуд и слабость концентрации. Источником инфекции является кровь, что означает, что гепатитом С можно заразиться во время переливания, или при проведении процедур эстетической медицины, в том числе при посещении стоматологического кабинета.

Каковы симптомы желтухи?

Симптоматические признаки впервые были замечены на основании изменения цвета глазных белков и слизистой оболочки полости рта на желтоватый цвет. Следующие симптомы желтухи, это потемневшая моча, которая приобретает цвет, близкий к цвету крепкого чая, и обесцвеченный кал, имеющий яркий цвет и глинистую консистенцию. Также важным симптомом является зуд кожи вокруг печени, что свидетельствует о затрудненном оттоке желчи.

Иногда бывает, что этот симптом возникает еще до появления желтухи, то есть до выраженного пожелтения кожи. Характерный кожный зуд также касается паренхиматозной и механической желтухи. Наибольшая интенсивность этого симптома проявляется ночью и после прогрева кожи, например, после бани или принятия горячего душа. Для гемолитической желтухи характерна светлая моча и темный стул. Этот тип симптоматического синдрома свидетельствует об увеличении свободного билирубина, как следствия чрезмерного распада эритроцитов.

Желтуха: анализы и диагностика

Диагностируется желтуха на основании подробных визуальных и лабораторных исследований. Сначала врач проводит собеседование с пациентом. Задаваемые вопросы специалистом, касаются следующих тем:

• образ жизни человека;
• количество потребляемого алкоголя;
• интимная жизнь пациента;
• воздействие токсических веществ и лекарственных форм на организм;
• желтуха в семье;
• вакцинация против гепатита.

Далее проводится пальпация брюшной полости и лабораторное тестирование крови, чтобы определить следующие параметры:

• общий билирубин;
• прямой (конъюгированный) билирубин;
• щелочная фосфатаза;
• трансаминазная активность.

Анализы крови дают возможность выявить возможные повреждения клеток печени, а также выявить холестаз в организме.

Следующим этапом диагностики желтухи является визуализация, то есть компьютерная томография, МРТ и УЗИ брюшной полости. В некоторых случаях проводится лапароскопия или биопсия печени. Диагностический набор тестов зависит от симптомов, которые позволяют заранее определить тип желтухи.

Лечение желтухи

Так как набор симптомов характерен для многих заболеваний, нельзя лечить желтуху одинаково. В каждом случае подбирается индивидуальный метод лечения, в зависимости от источника проблемы. Немедленное лечение необходимо, когда появляются тревожные симптомы, такие как лихорадка, озноб, боль в животе, тошнота и рвота с желтухой.

Кроме того, лечение желтухи у взрослых должно поддерживаться соответствующей легко усваиваемой диетой, которая спасает печень и облегчает её функционирование. В частности, следует ограничить употребление жирной пищи, красного мяса, животных и переработанных жиров, алкоголя и сахаров. Рыба и высококачественная птица являются отличным заменителем мяса. Стоит также исключить из меню продукты с высокой степенью переработки, содержащие значительное количество пищевых добавок. Следует позаботиться о том, чтобы обеспечить организму поступление витаминов, полученных из свежих растительных продуктов, особенно овощей и фруктов.

Поскольку профилактика лучше лечения, то людям без признаков желтухи также следует придерживаться правильного питания, что благоприятно для печени. Важную роль в профилактике желтухи играет гигиена. Необходимо избегать факторов риска, например, незащищенных интимных отношений с партнерами с неизвестным сексуальным прошлым, посещения косметических салонов с сомнительной репутацией, а также общественных туалетов. Немаловажным фактором профилактики является достаточно длительный физический и умственный отдых. Тело, включая печень, нуждается во времени для регенерации.

Говоря о профилактических мероприятиях, нельзя оставлять вопрос о вакцинации. Люди, которые планируют операцию или заграничную поездку особенно рекомендуется вакцина против гепатита. Берегите себя и будьте всегда здоровы!

Источник:
http://gastrogid.ru/chto-takoe-zheltuha-tipy-i-vidy-zheltuhi-simptomy-i-lechenie/

Какие бывают виды желтухи

Врач-гепатолог

Смежные специальности: гастроэнтеролог, терапевт.

Адрес: Санкт-Петербург, ул.Академика лебедева, д.4/2.

Увидев человека с пожелтевшей кожей, можно сказать: налицо проблемы с печенью или желчным пузырём. Такое суждение не будет ошибкой, поскольку в основе механизме развития желтухи – так называется подобное состояние, – лежит нарушение оттока жёлчи.

Желтуха – это собирательный синдром, проявления которого свойственны ряду заболеваний гепатобилиарной системы. В него входят изменения цвета кожи, слизистых, мочи и кала.

Желчные кислоты, раздражающие нервные окончания, провоцируют сильный зуд, из-за чего на коже больного можно заметить следы расчёсов. Это актуально для всех видов желтух кроме гемолитической.

Причины

Этиология и признаки

Распад эритроцитов и преобразование гемоглобина, содержащегося в них, в билирубин.

Воспаление паренхимы (ткани) печени, провоцируемое вирусами гепатита, токсинами, в т. ч. алкоголем, гипоксией (кислородным голоданием) и аутоиммунной агрессией (разрушением гепатоцитов собственной иммунной системой)

Ограничение тока жёлчи в связи с давлением на желчный проток кисты или опухоли или перекрытие просвета жёлчным конкрементом (камнем).

Быстрое наступление в сочетании с анемией (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).

Постепенно нарастающая клиника, начинающаяся с диспепсического синдрома (тошнота, рвота, отсутствие аппетита).

Острое начало после смещения конкремента, сопровождающееся сильной болью или медленное прогрессирование при новообразовании.

Оранжевый или жёлтый, интенсивный.

Жёлтый с зеленоватым оттенком или жёлто-серый.

Гепатомегалия (увеличение печени)

Умеренная или выраженная.

Умеренная или выраженная.

Повышен уровень непрямой фракции.

Повышен уровень прямой и непрямой фракции.

Повышен уровень прямой фракции.

Виды желтух, указанные в таблице – лишь часть встречающихся в клинической практике.

Гемолитическая желтуха возникает чаще у детей и связана с иммунологическим конфликтом матери и плода, в результате которого происходит разрушение эритроцитов ребёнка. Она является также ключевым звеном картины наследственных анемий, гемоглобинопатий, отравления гемолитическими ядами (анилин, сероводород, свинец) и лекарствами (сульфаниламиды, хинин).

Наблюдается при синдроме системного воспалительного ответа – сепсисе.

Паренхиматозная желтуха – признак поражения ткани печени, или гепатита любого генеза. Это достаточно стойкий симптом, развивающийся циклично, при инфекционных заболеваниях имеющий начальный период, период разгара, или пика с последующим спадом.

Механическая, или обтурационная желтуха – проявление желчнокаменной болезни, рака желчного пузыря или поджелудочной железы. Реже её причиной становятся поствоспалительные изменения (стриктуры) как следствие перенесённого холангита или холецистита.

Все виды желтух у новорождённых принято объединять под названием неонатальных. Они могут соответствовать нормальному состоянию или отражать наличие неблагоприятных изменений в организме малыша. В Международной классификации болезней (МКБ-10) неонатальная желтуха зашифрована под кодом P58.

Физиологическая желтуха не считается патологической. Она появляется спустя сутки после рождения ребёнка, продолжительность составляет около полутора недель с пиком на 3–4 день.

У недоношенных сохраняется в течение двух–трёх недель.

Ядерная желтуха как разновидность гемолитической у недоношенных детей характеризуется превышающим норму уровнем непрямого билирубина, который обладает токсическим воздействием на ткань мозга.

Отдельно выделяется конъюгационная желтуха, при которой нарушается функция захвата непрямого (несвязанного) билирубина либо связывание его с глюкуроновой кислотой в печени. Заболевание может быть наследственным (синдром Жильбера, Криглера-Найара) или явиться последствием эндокринной дисфункции (врождённый гипотиреоз). Встречается преимущественно у недоношенных малышей.

Прегнановая желтуха, или желтуха грудного молока возникает из-за гормона пренандиола, который задерживает выведение билирубина. Специфическое лечение не требуется, несколько дней ограничивается кормление грудью, используются молочные смеси.

С образом питания связана и каротиновая желтуха у детей при употреблении большого количества моркови, мандаринов, тыквы. Кожа и слизистые окрашиваются в жёлтый цвет, однако не меняются склеры – отличительный признак для дифференциальной диагностики. Есть повод для беспокойства и нужно ли немедленно обратиться к врачу? Состояние ребёнка обычно не нарушается, и с целью регресса каротиновой желтухи достаточно исключить из питания окрашивающие продукты.

Симптомы

Желтуха бывает острой или хронической.

В первом случае все симптомы появляются одновременно и быстро нарастают, во втором – появляются постепенно, интенсивность меняется в зависимости от течения основного заболевания.

Компоненты синдрома желтухи:

• приобретение кожей, слизистыми оболочками и склерами глаз желтушной окраски вариабельного оттенка;
• изменение цвета мочи – она становится тёмной и пенистой;
• изменение цвета кала – он, наоборот, осветляется;
• зуд кожи, усиливающийся в ночное время;
• повышение температуры тела.

Также увеличивается печень (гепатомегалия), появляется ощущение тяжести и болезненность в правом подреберье. При желчнокаменной болезни боль резкая, волнообразная, отдающая в правое плечо или лопатку. Прослеживается связь с употреблением алкоголя, жирной пищи.

Длительное нарушение оттока жёлчи сопровождается похудением вплоть до истощения, слабостью, головокружениями, постоянной тошнотой, которая усиливается при неустойчивом положении тела в транспорте, наклонах вперёд. Боль в правом верхнем квадранте живота беспокоит пациентов после нарушения диеты, чрезмерной физической нагрузки.

Жёлчь приобретает литогенные свойства (склонность к образованию камней) и утрачивает бактерицидные – появляется риск проникновения инфекции. Гепатоциты не получают нужного количества кислорода и питательных веществ, их функциональные способности снижаются. Со временем это приводит к некрозу и развитию регенераторных узлов из соединительной ткани, т. е. циррозу печени.

Дефицит жёлчи влияет на процесс всасывания жирорастворимых витаминов (A, D, E). Актуальная проблема – остеопороз (повышенная хрупкость костной ткани). Если не хватает витамина А, человек страдает «куриной слепотой» (нарушение сумеречного зрения).

Диагностика

Чтобы распознать заболевание, которое привело к развитию желтухи, нужны такие методы:

1. Общий анализ крови (обнаружение признаков анемии или воспаления).
2. Биохимический анализ крови (оценка уровня билирубина, ферментов и липопротеидов).
3. Иммунологический анализ (ИФА) с целью выявления антител к вирусам гепатита.
4. Антиглобулиновый тест (реакция Кумбса), определяющий антитела к резус-фактору у беременных и вероятность риска развития гемолитической болезни у новорождённого.
5. Ультразвуковое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости.
6. Фиброгастродуоденоскопия (эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатипёрстной кишки).
7. Эндоскопическая ретроградная или магнитно-резонансная холангиопанкреатография (введение с помощью трубки, снабжённой камерой (эндоскоп) контрастного вещества в гепатобилиарный тракт).
8. Сцинтиграфия печени (избирательное накопление радиофармпрепарата в тканях, что позволяет судить о характере патологии).
9. Биопсия печени с последующим гистологическим изучением взятого фрагмента ткани (самый точный метод для подтверждения цирроза).

У конкретного пациента используют обычно только некоторые из указанных способов диагностики.

Решение принимает лечащий врач, который оценивает клиническую картину и основывается на подозрениях о возможном этиологическом факторе.

При всех видах желтух показатели биохимии крови претерпевают изменения: возрастает уровень билирубина (прямой, непрямой или обеих фракций), бета-липопротеидов. Щелочная фосфатаза, АЛТ и АСТ – ферменты печени, – значительно повышены при паренхиматозной и обтурационной желтухе.

Надпечёночная желтуха, напротив, характеризуется нормальным уровнем ферментной активности на фоне увеличения цифр непрямого билирубина.

Лечение

Меры по устранению желтухи определяются её типом. Лечение основного заболевания необходимо, поскольку иначе не достичь устойчивого результата.

Фототерапия (облучение лампами синего или голубого цвета) и заменное переливание крови (введение через пупочную вену ребёнка донорской резус-негативной крови с последующим выпусканием её в нужном соотношении объёмов) – стандартные методы лечения гемолитической болезни новорождённых.

Взрослым переливают эритроцитарную массу в сочетании с глюкокортикостероидами (преднизолон, дексаметазон) и анаболическими стероидами (ретаболил) внутривенно.

Паренхиматозная, или холестатическая желтуха, вызванная гепатитом, требует комплексного лечения.

Оно включает диету с запретом алкоголя, жирных и острых блюд, гепатопротекторы (силимарин, эссенциале, витамины группы В, урсодезоксихолиевая кислота), специфические препараты: при вирусной этиологии основной болезни – группа интерферона (альфаферон, виферон), при аутоиммунной – иммуносупрессоры (метотрексат, преднизолон, азатиоприн).

Зуд кожи помогают устранить энтеросорбенты (карбоактив, энтеросгель). При необходимости внутривенно капельно вводят раствор Рингера и глюкозы. Пациенты наблюдаются амбулаторно (на дому) или в стационаре (инфекционном, гастроэнтерологическом, терапевтическом).

Подпечёночную желтуху лечат двухэтапно: с помощью консервативных методов, направленных на снижение интенсивности холестаза и ликвидацию желтухи, после чего производится хирургическое вмешательство для восстановления тока жёлчи.

Устанавливается стент (поддерживающий каркас, предупреждающий сужение просвета) или создаётся билеодигестивный анастомоз (соединение между гепатобилиарным трактом и кишечником, по которому сможет продвигаться жёлчь).

Больным с остеопорозом рекомендовано употреблять обезжиренное молоко как источник кальция. Назначаются препараты кальция (Кальцемин, Витрум Кальциум, кальция глюконат) и витамина D, ультрафиолетовое облучение. После восстановления проходимости желчевыводящих путей применяют витаминотерапию ретинолом, токоферолом для восполнения образовавшегося дефицита.

Вторичный холангит или холецистит как инфекционно-воспалительное заболевание лечится с помощью антибактериальных препаратов широкого спектра действия (меропенем, аугментин). Хронический калькулёзный холецистит (наличие в полости желчного пузыря камней) показание для удаления пузыря хирургическим путём (холецистэктомия).

Прогноз

Благоприятным можно считать прогноз желтухи, выявленной в начале развития, если основная причина устранима консервативными или оперативными методами.

Её повторное появление возможно при желчнокаменной болезни, поэтому нужна коррекция обмена веществ и соблюдение диеты и других предписаний врача.

Операция не должна проводиться на пике желтушного синдрома, но резекция (иссечение) труднодоступных опухолей или кист навредит почти так же, как и отсутствие лечения. Лучшей тактикой принято считать уменьшение объёма новообразования перед оперативным вмешательством или наложение обходных анастомозов.

Как данного вида заболевание влияет на детей.

Особенности данного типа заболевания.

Как проявляется данный вид заболевания и методы борьбы с ним.

Причины возникновения данного вида желтухи.

С этим также читают

Мы в социальных сетях

© 2015—2020, ООО “Пульс”

Многопрофильный медицинский центр “Пульс”, лицензия №78-01-003227 от 24.12.12 (бессрочная)

Информация носит справочный характер, лечение заболеваний должно проводиться только под контролем врача!

Все права защищены. Копирование материалов и текстов сайта разрешено только с согласия редакции и с указанием активной ссылки на первоисточник.

• Политика конфиденциальности
• Пользовательское соглашение

Источник:
http://cardio-v.ru/gepatit/zheltuha/vidy.html

Какие бывают виды желтухи: таблица всех типов

Желтушный цвет кожи, слизистых оболочек и белков глаз говорит о развитии печеночных заболеваний, застое желчи или наличии заболеваний, которые протекают с массивным гемолизмом. Желтушный синдром проявляется в результате накопления билирубина в организме и частичным его выводом через кожу. При любом из вышеперечисленных заболеваний желтуха говорит о нарушении равновесия между образованным количеством билирубина и объемами его выведения.

Под желтухой подразумевается собирательный синдром, который включает в себя широкий спектр симптомов. Желтушность разделяется на несколько видов в зависимости от заболевания, которое провоцирует ее развитие. В данной статье рассмотрим виды желтух, причины их развития и отличительные характеристики.

Виды желтухи

Учитывая первопричины патологии, выведены определенные виды желтухи в зависимости от патогенеза. Различают три основных вида:

• гемолитическую;
• паренхиматозную;
• механическую.

Ниже расписаны этиология, признаки, применимые под эти виды желтухи. Таблица, представленная ниже, поможет систематизировать данные, чтобы их лучше усвоить.

Характеристика каждого вида желтухи

Гемолитическая

Патогенез патологии данного вида основан на образовании большого количества билирубина, который печень не может переработать и вывести из организма. Диагностика такого вида чаще встречается у детей в результате конфликта с иммунитетом матери. При этом происходит разрушение эритроцитов малыша.

Часто этот вид патологии проявляется в результате наследственной анемии, при токсическом отравлении и длительном воспалительном процессе. При гемолитической желтухе поражается нервная система, в результате чего у больного появляется раздражительность и частые головные боли.

У детей встречается отдельная разновидность гемолитической желтухи, которая называется ядерной. Патология основана на значительном превышении количества непрямого билирубина в крови ребенка. Общий и биохимический – вот виды анализов крови, которые потребуется сдать.

Паренхиматозная

Появляется в результате повреждения ткани печени при заражении гепатитом (в острой форме его развития), иногда при токсикозе. Механизм желтухи данного вида при повышении количества билирубина в крови выводит его вместе с мочой. В этом случае отмечается характерно стойкие паренхиматозные симптомы, что развиваются циклом.

Желтуха при инфекционных заболеваниях на пике развития болезни отличается значительным повышением количества билирубина, которое отмечается по результатам анализов крови. Но после стабилизации развития инфекции количество билирубина быстро снижается.

Механическая (обтурационная желтуха)

Причины возникновения патологии: желчекаменная болезнь, раковые опухоли на желчном пузыре или поджелудочной железе. Иногда развивается вследствие перенесенного холецистита или холангита. Из-за обструкции желчевыводящих протоков в печени происходит застой желчи и отравление организма. Печеночная желтуха развивается в результате болезни Боткина и приводит к поражению печени в результате сбоя в ее работе.

При обтурационной желтухе характерно повышенное содержание в крови больного конъюгированного билирубина.

Этот показатель хорошо определяется, когда проведена биохимия крови. Также билирубин будет определяться в результатах анализа мочи. Ранее описанные виды желтух определяются намного реже в сравнении с механической. Данный диагноз ставится, как детям, так и взрослым людям. Помимо желтого цвета кожи результатом патологии становится общая раздражительность, слабость организма, тошнота и даже рвота.

Желтухи, которые встречаются у новорожденных

Патофизиология, как раздел медицины, содержит в себе информацию о ложной желтухе. Также можно прочитать о том, что есть классификация желтух, которые не являются признаком печеночной или желчекаменной болезней.

Все типы желтух, которые встречаются у новорожденных деток, в медицине входят в список неонатальных. Признаки такой патологии проявляются через несколько дней после рождения и самостоятельно пропадают через 1-2 недели. В основном проблема связана с недостаточным созреванием органов, которые еще не могут в полную силу выполнять свои функции и выводить билирубин. Такой результат часто настигает недоношенных детей и близнецов, которые рождены от матерей с повышенным сахаром.

С образом питания ребенка связан желтушный синдром, который по научному называется каротиновой желтухой. Если в ежедневном рационе ребенка присутствует много моркови, тыквы или мандаринов – это может спровоцировать окрашивание кожи в желтый цвет, но при этом белки глаз останутся обычного цвета. Такой нюанс поможет поставить правильный диагноз.

Также, отдельно стоит остановиться на конъюгационной желтухе. Ее развитие основано на нарушении выведения непрямого билирубина или на невозможности его взаимодействия с глюкуроновой кислотой в печени. Заболевание передается по наследству при синдроме Жильбера или синдроме Криглера-Найара, а также может развиваться в результате сбоев в работе эндокринной системы. Диагностируется патология зачастую у недоношенных грудничков.

Прегнановая желтуха возникает у грудничков, если в молоке матери присутствует гормон пренандиол. Он блокирует выведение билирубина и способствует пожелтению кожных покровов. Лечение заключается просто в отказе от кормления грудью, на время пока молоко не очистится от гормона. Малыша просто временно переводят на искусственное питание.

В итоге, можно сказать, что в статье перечислены далеко не все виды желтухи. Некоторые из ни считаются «спокойными» и проходят самостоятельно, не требуя участия врачей, тогда как другие просто отравляют организм.

Рекомендуется следить за личной гигиеной каждого члена своей семьи избегать интимных контактов со случайными партнерами и использовать в пищу только вымытые продукты. Такие простые мероприятия позволят предохранить семью от заражения отдельными заболеваниями печени, и предотвратит развитие желтухи!

Источник:
http://zapechen.ru/bolezni-pecheni/zheltuha/vidyi-zheltuhi-tablitca.html

Билирубин и желтуха • LITFL • CCC Investigations

Билирубин и желтуха

Неконъюгированная гипербилирубинемия

• Предпеченочная (ахолурическая)
• Гепатоцеллюлярная

Конъюгированная гипербилирубинемия

• Гепатоцеллюлярная
• Внутрипеченочная непроходимость
• Внепеченочная непроходимость

Примечание:

• <20% конъюгированного билирубина = Неконъюгированная гипербилирубинемия
• > 50% конъюгированного билирубина = Конъюгированная гипербилирубинемия

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Классификация:

• Предпеченочный (ахолурический) (подавляющее большинство.Вторично к увеличению производства билирубина
• Гепатоцеллюлярный. Вторично по отношению к снижению поглощения билирубина гепатоцитами.

Причина :

• Гемолиз (должен быть в 2 раза выше нормы, чтобы быть значительным) — Редко вызывает повышение уровня выше 70 микромоль / л
  • гемолитическая анемия
  • эритробластоз плода
  • пагубный от недоношенности
• Gilbert8 )
• Синдром Криглера-Наджара (CS)

Молочная желтуха и молочная железа

Конъюгированная гипербилирубинемия

• Гепатоцеллюлярный — Снижение функции гепатоцитов.Если тяжелая форма может быть связана с неконъюгированной гипербилирубинемией из-за полной неспособности конъюгировать билирубин
  • гепатит — вирусный, токсический, алкогольный, аутоиммунный
  • цирроз
  • лептоспироз
  • лекарственные препараты
    • паренхимат печени

    , токсический гепатит метилдопа, фенитоин, барбитураты, ИМАО, сульфаниламиды

• Внутрипеченочная непроходимость (канальцевые поражения печени)
  • Гепатит (вирусный)
  • Цирроз (первичный билиарный хориометриноз
  • 000
  • 000
  • 000
  • 000
  • 000
  • 000
  • 000
  • 000
  • 000
  • 000
  • 000
  • 000
  • 000
  • хлорпромазин, изониазид, флуклоксациллин, ОКР
• Врожденный
  • Синдром Дубина – Джонсона
  • Синдром ротора

Билирубин сыворотки

Измеряет неконъюгированные и конъюгированные (нормальный диапазон: 6-24 мкмоль / л).Детали первоначального результата ВСЕГО Измеренный билирубин

• Клинически обнаруживаемая желтуха
  • Конъюгированная гипербилирубинемия — 35 микромоль / л
  • Неконъюгированная гипербилирубинемия — 45 микромоль / л
• 20% конъюгированного с билирубином)
• Преимущественно конъюгированного (> 50% конъюгированного с билирубином)

Билирубин в моче

Ward Test Urine (WTU) или лаборатория для оценки мочи на билирубин и уробилиноген в моче

Билирубин в моче :

• Конъюгированный билирубин, выделяемый в ЖКТ, реабсорбируется в очень малых количествах
• Почки фильтруют растворимую форму и он появляется в моче
• Билирубин НЕ обычно присутствует в моче
• Моча — темного цвета, обычно коричневого с желтой пеной
• Наличие билирубина свидетельствует о конъюгированной гипербилирубинемии

Уробилиноген в моче:

• Нормальный: 1-4 мг / день (по сравнению с 250 мг в стуле)
• Отсутствие уробилиногена
  • Конъюгированный — полная внепеченочная непроходимость или антибиотики широкого спектра действия, разрушающие кишечную флору
• Низкий уровень конъюгированного уробилиногена
  • Неконъюгированный — -Синдром Наджара, синдром Гилберта)
  • Конъюгированный — Полная внепеченочная непроходимость
• Повышенный уровень
  • Неконъюгированный — гемолиз, высокощелочная моча или употребление бананов за 48 часов до теста

Врач скорой помощи МА (Оксон) МБЧБ (Един) ФАЦЕМ ФФСЭМ со страстью к регби; история болезни; медицинское образование; и информатика.Асинхронное обучение #FOAMed проповедник. Соучредитель и технический директор Life in the Fast lane | Эпонимы | Книги | вокортекс |

Предыдущий пост

Заболевания кислотной основы

Следующее сообщение

Фантастически легкомысленная пятница, пятерка, 123

emDOCs.net — Обучение неотложной медицинеEM @ 3AM: Желтуха у взрослых — emDOCs.net

Автор: Брит Лонг, доктор медицины (@long_brit, EM, лечащий врач, Сан-Антонио, Техас) // Отредактировал: Алекс Койфман, доктор медицины (@EMHighAK)

Добро пожаловать в EM @ 3AM, серию emDOCs, разработанную для расширения ваших рабочих знаний за счет ускоренного обзора основ клинической практики.Мы будем краткими, а ты будешь держать свой ЭМ мозг в тонусе.

Мужчина 53 лет жалуется на тошноту, рвоту, снижение аппетита и жалобы на «пожелтение». Он заявляет, что ситуация ухудшилась за две недели, и его семья попросила его осмотреть сегодня. Он отрицает наличие в анамнезе болей в животе, лихорадки, употребления алкоголя или парацетамола.

Его жизненно важные функции в норме, физический осмотр выявил желтушность склер, желтуху лица и груди и гепатомегалию. При пальпации живота нет болезненности.В остальном экзамен нормальный.

Что происходит и каков ваш следующий шаг в обследовании и лечении?

Ответ : Желтуха у взрослого

Общие сведения: Желтуха возникает из-за повышенного уровня билирубина в сыворотке крови и отложения желтого пигмента билирубина. Пациенты часто обращаются с симптомами, вызванными первопричиной желтухи.

• Частота и этиология состояния варьируются, с более чем 52 000 посещений отделения неотложной помощи в год по поводу желтухи.
• Литература предполагает, что наиболее частыми причинами являются ишемическое повреждение печени, карцинома поджелудочной железы / желчных путей, камни в желчном пузыре и алкогольный цирроз.
• Причины, вызываемые вирусами и лекарствами (парацетамол), также составляют значительное число.
• Нормальная концентрация билирубина в сыворотке составляет <1 мг / дл, а желтуха обычно не определяется до 2,5 мг / дл.

Патофизиология:

• 80% билирубина происходит из-за разрушения эритроцитов в печени и селезенке, которое высвобождает неконъюгированный билирубин в сыворотку.Он связывается с альбумином и попадает в печень, где конъюгируется.
• Конъюгированный билирубин хранится в желчном пузыре в виде желчи, откуда он попадает в двенадцатиперстную кишку. Попадая в толстую кишку, он метаболизируется в стеркобилин (выводится с калом) или уробилиноген (выводится с мочой). Часть конъюгированного билирубина в кишечнике реабсорбируется и возвращается в печень.
• Конъюгированный билирубин также может попадать в сыворотку крови путем прямой диффузии из гепатоцитов, чаще всего при обструкции.
• В нормальных условиях билирубин не выводится с мочой. Если почечная система перегружена конъюгированным билирубином, он будет присутствовать в моче.

Этиологии

• Непрямая гипербилирубинемия: из-за перепроизводства билирубина (гемолиз), снижения поглощения билирубина (CHF, портосистемные шунты, лекарства) и / или нарушения конъюгации (гипертиреоид, новорожденные, синдром Криглера-Наджара или Гильберта, заболевание печени).
• Прямая гипербилирубинемия: из-за внепеченочного холестаза / обструкции по сравнению с внутрипеченочными причинами.
  • Внепеченочные: опухоли, инфекции, холангиопатия, панкреатит
  • Внутрипеченочные: хроническое поражение печени (холангит, лекарства, гепатит, цирроз), многофакторное (ППП, инфекция, после операции, серповидноклеточная анемия, трансплантация), наследственное / эндокринное (беременность, тиреотоксикоз, доброкачественный рецидивирующий холестаз), инфильтративное (амилоидоз, лимфома , Туберкулез, саркоидоз) и другие (гипотензия, ХСН, синдром Бадда-Киари)

История и экзамен

• Опасные для жизни состояния с желтухой включают холангит, гемолиз (массивный), печеночную недостаточность, острую жировую болезнь печени при беременности, передозировку ацетаминофена.
• Точный анамнез и исследование являются важными компонентами оценки пациента, поскольку анамнез и исследование показывают чувствительность 86% для определения внутрипеченочного или внепеченочного заболевания.
• Пациенты могут жаловаться на тошноту / рвоту, недомогание, зуд, изменение веса, отек и / или асцит.
• Спросите о боли, лихорадке, предыдущих операциях, времени начала, лекарствах, лекарственных травах, употреблении алкоголя / наркотиков, истории ВИЧ, путешествиях, работе и семейном анамнезе.
• Обследование должно включать показатели жизненно важных функций (лихорадка / гипотензия — холангит), психический статус, неврологический осмотр, наличие астериксиса, легкие (потрескивание, плевральный выпот), сердечно-сосудистые заболевания (свидетельство сердечной недостаточности), наличие асцита, болезненность в животе (признак Мерфи) , гепатоспленомегалия и кожа.
• Желтуху лучше всего видеть при естественном освещении, а не при флуоресцентном свете. Прогнозирование уровня билирубина на основе желтухи неточно с низкой межэкспертной надежностью. Осмотрите склеры, конъюнктиву и внутриротовую область, которые обычно демонстрируют желтуху раньше других участков.

Оценка лаборатории

• Получите прямой и непрямой билирубин. Неконъюгированный билирубин описывается как непрямой билирубин, а конъюгированный — как прямой билирубин.Они не совсем эквивалентны, поскольку непрямой билирубин недооценивает фактическую неконъюгированную форму, в то время как прямой билирубин имеет тенденцию переоценивать конъюгированную форму.
• Другие лаборатории включают общий анализ крови, функцию печени, ЩФ, альбумин, GGT, панель коагуляции, ацетаминофен, липазу, альбумин и анализ мочи.
• Повышение уровня ЩФ и ГГТ вместе указывает на гепатобилиарную болезнь.
• Повышение уровня ферментов функции печени по сравнению с ALP и GGT предполагает внутрипеченочную этиологию. Повышение уровня ЩФ и билирубина по сравнению с функцией печени указывает на внутрипеченочное или внепеченочное заболевание.
• Общий анализ крови необходим для оценки аномальных лейкоцитов, Hgb / Hct, тромбоцитопении и индекса ретикулоцитов.
• Печень отвечает за выработку факторов свертывания крови, и PT / INR повышается при значительном нарушении функции печени.
• Альбумин служит маркером синтетической функции печени.
• Лактат гарантирован для токсичных пациентов; однако лактат выводится через печень.
• Уровень ацетаминофена должен оцениваться на предмет передозировки.
• Если гемолиз вызывает беспокойство, получите ЛДГ, гаптоглобин, мазок периферической крови, тест Кумбса.
• Панель гепатита может потребоваться на основании анамнеза и обследования (гепатит A / B / C, CMV, EBV, HSV, VZV).

Визуализация:

• США: Гарантия на оценку состояния желчного пузыря и желчевыводящей системы. Оцените общий желчный проток (CBD), так как> 5 мм у пациентов <50 лет предполагает обструкцию. Это измерение изменяется у пожилых людей и пациентов после холецистэктомии или после трансплантации печени. Отрицательное УЗИ не может исключить холедохолитиаз (чувствительность 75%).Если присутствует расширенный CBD, рекомендуется дальнейшее сканирование.
• CT: чувствительность 80% и специфичность 99% для камней CBD. КТ позволяет оценить другие органы брюшной полости, а также наличие образования и определение стадии опухолей. КТ может оценить паренхиму, сосудистую сеть и массу печени.
• HIDA: полезен при обнаружении холелитиаза или холецистита, если УЗИ отрицательное, но есть клиническая проблема. Однако он не может диагностировать осложнения холецистита или оценить нарушение функции печени.
• ERCP: инвазивная процедура, позволяющая визуализировать желчевыводящие пути и протоки поджелудочной железы. Превосходит КТ и УЗИ при внепеченочной дисфункции и обеспечивает терапевтические возможности во время процедуры.
• MRCP: Самый чувствительный неинвазивный метод обнаружения желчных камней. Может быть альтернативой ERCP при определенных условиях (опухоль протока, перидуктальная компрессия, холедохолитиаз).
• Что использовать? Обеспокоенность злокачественной обструкцией = КТ, камни в желчном пузыре или другая доброкачественная непроходимость = УЗИ.США неубедительны = CT. Камень CBD на изображении = ERCP. Склерозирующий холангит или стриктура желчных протоков = MRCP.

Лечение: В зависимости от основного состояния

• Ранний перевод в центр трансплантации печени после постановки диагноза и соответствия пациента критериям трансплантации.
• В первую очередь проведите реанимацию, если пациент находится в критическом состоянии с внутривенным введением жидкостей и антибиотиков.
• Предоставляют противорвотные и обезболивающие.
• Гемолиз: Переливание крови для людей с низким уровнем Hbg / Hct и симптомами анемии.HUS / TTP = плазмаферез и кортикостероиды.
• Внепеченочная непроходимость: если присутствует холангит, назначьте антибиотики и проконсультируйтесь по поводу ERCP. Для других состояний, таких как желчный камень / стриктура, получите ERCP. Для тех, у кого злокачественная опухоль, обсудите с GI и хирургией.
• Гепатоцеллюлярная травма:
• Передозировка ацетаминофена: используйте номограмму Мэтью-Румака. Если уровень токсичности выше нормы, введите NAC (перорально или внутривенно). Может потребоваться уголь (<1-2 часов после приема внутрь) и / или диализ.

Особые ситуации у взрослых

• • Беременность: желтуха может возникать из-за вышеупомянутых состояний и ряда других, таких как гиперемезис беременных, внутрипеченочный холестаз беременности (3 ^{-й триместр} , зуд, холестатические лабораторные исследования), инфекция (Hep E, HSV), острый ожирение печени беременности (3 ^rd триместр, микровезикулярный жир в гепатоцитах, N / V, боль RUQ, проявляется аналогично HELLP).
  • После трансплантации печени: обсудить с врачом-трансплантологом. Желтуха может быть вызвана механической непроходимостью, инфекцией, нарушением функции трансплантата, отторжением, токсичностью препарата, тромбозом печеночной артерии.

От доктора Кейтлин Хэнсон и Анатомия Хэнсона:

Женщина 68 лет обратилась в реанимацию с жалобой на жар и недомогание. Показатели жизненно важных функций при сортировке: 39,2 ° C, ЧСС 130, ЧД 32, АД 92/60 мм рт. При осмотре заметна желтуха уздечки языка, а также желтуха склеры.Она очень чувствительна при пальпации в правом верхнем квадранте и заметно сбита с толку. Лабораторное обследование позволяет выявить лейкоцитоз, трансаминит и гипербилирубинемию. Какой диагноз у этого пациента наиболее вероятен?

A) Холангиокарцинома

B) Холангит

C) Холецистит

D) Холедохолитиаз

Ответ: B

Холангит — серьезная и часто опасная для жизни инфекция желчевыводящих путей.Обычно это вызвано восходящей инфекцией из желудочно-кишечного тракта в желчевыводящие пути в условиях стаза желчных путей, например, в случае обструкции желчным камнем, стриктурой или новообразованием. Реже холангит наблюдается у пациентов без непроходимости, у которых развивается застой желчных путей на фоне полного парентерального питания. Организмы, обычно вызывающие холангит, включают E . coli и виды энтерококков и бактероидов . Charco t ’ s триада лихорадка , желтуха и боль в правом верхнем квадранте живота классически наблюдается при холангите. При более тяжелом заболевании может наблюдаться пентад Рейнольдса ’ с добавлением измененного психического статуса и шока к триаде вышеуказанных симптомов. Лечение холангита при ЭД включает незамедлительное начало приема антибиотиков и стабилизацию гемодинамики путем введения жидкости и вазопрессоров, если это необходимо.Консультации хирурга и желудочно-кишечного тракта также важны, так как может потребоваться экстренная декомпрессия желчных протоков посредством ЭРХПГ или установки холецистостомы.

Холангиокарцинома (A) — злокачественное новообразование желчного пузыря. Хотя холангиокарцинома сама по себе может вызвать обструкцию, ведущую к застою желчных путей и восходящей обструкции, не ожидается, что холангиокарцинома вызовет лихорадку или нарушение гемодинамики, как это было видно у пациента выше. Холецистит (C) — воспаление желчного пузыря, обычно вторичное по отношению к его обструкции желчными камнями.Боль в правом подреберье и лихорадка могут присутствовать, как при холангите, но желтуха обычно не возникает, как у указанного выше пациента. Холедохолитиаз (D) относится к камням в желчном пузыре в общем желчном протоке. Обычно наблюдаются трансаминит и боль, но не повышается температура, как у пациента, описанного выше.

Рош Обзор Бесплатный доступ к Qbank

Дополнительная литература:

ПЕНА:

ЛИФТЛ Билирубин

LIFTL Hot Case — желтуха

WikEM — Желтуха

Ресурсы:

1. Тейлор Т., Уитли М.Желтуха в отделении неотложной помощи: решение задач диагностики и лечения. Emerg Med Pract. 2018 Апрель; 20 (4): 1-24. Epub 2018 1. апр.
2. Саарнио Дж., Кюлянпяя Л., Коскела Р. Пациент с желтухой в отделении неотложной помощи. 2016; 132 (18): 1693-8.
3. Рой-Чоудхури Н. Классификация и причины желтухи или бессимптомной гипербилирубинемии. Up to Date®. Последнее обновление: 14 ноября 2016 г.
4. Центры по контролю и профилактике заболеваний Национальный центр статистики здравоохранения.Обследование услуг амбулаторного медицинского центра Национальной больницы. 2017; https://www.cdc.gov/nchs/ahcd/.
5. Фридман LS. Клинические аспекты сывороточного билирубина. До даты 2016; 8 апреля 2016 г .: http: //www.uptodate.com/contents/clinical-aspects-of-serum-bilirubin-determination
6. Pasanen PA, Partanen KP, Pikkarainen PH, et al. Сравнение ультразвукового исследования, компьютерной томографии и эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии в дифференциальной диагностике доброкачественной и злокачественной желтухи и холестаза.Eur J Surg. 1993; 159 (1): 23-29.
7. Shea JA, Berlin JA, Escarce JJ, et al. Пересмотренные оценки чувствительности и специфичности диагностических тестов при подозрении на заболевание желчных путей. Arch Intern Med. 1994; 154 (22): 2573-2581
8. Сайни С. Визуализация гепатобилиарного тракта. N Engl J Med. 1997; 336 (26): 1889-1894.
9. Рой-Чоудхури Н. Диагностический подход к взрослым с желтухой или бессимптомной гипербилирубинемией. До даты 2016; http://www.uptodate.com/contents/diagnosticapproach-to-the-adult-with-jaundice-or-asymptomatichyperbilirubinemia.

Иктер | Эпомедицина

Синонимы: Желтуха

Определение Иктеричности

Иктеричность — это желтоватое изменение цвета кожи, слизистых оболочек и жидкостей организма (спинномозговая жидкость, суставная жидкость, кисты), очевидное в результате гипербилирубинемии с последующим отложением гипербилирубинемии . желчные пигменты в ткани , богатой эластином . Греки утверждали, что вид иволги вылечит желтуху, поэтому они и получили название i.е. icterus (греч. — Ikteros). Обычно желтуха проявляется клинически в виде желтухи при уровнях билирубина в сыворотке, превышающих 2–3 мг / дл у детей старшего возраста и взрослых и более 5 мг / дл у новорожденных.

Иктеричность и гипербилирубинемия

Иктеричность является признаком наличия гипербилирубинемии. Степень желтухи напрямую зависит от уровня билирубина в сыворотке крови и количества билирубина, депонированного во внесосудистых тканях.

Места для поиска Icterus

Предварительные условия: предпочтительно естественный дневной свет (может быть не обнаружен при искусственном освещении).Используйте чрескожный билирубинометр у младенцев, если естественное освещение недоступно.

Участки:

1. Верхняя бульбарная конъюнктива (склеральная желтуха — неправильное название !!)
2. Небо
3. Под поверхностью языка
4. Ладони и подошвы
5. Общая поверхность кожи

9000 Исчезновение icterus 9000 часто отстает от разрешения повышенных концентраций билирубина в сыворотке? Это связано с тем, что конъюгированный билирубин связывается с тканевым белком и медленно разрушается.

Желтушная окраска почти или совсем не очевидна на парализованных частях тела , что позволяет предположить, что концентрация билирубина зависит также от нормальной функции нервов.

Как правило, желтуха не выявляется в области отека .

Важно не неверно истолковать нормальный коричневатый цвет конъюнктивы глазного яблока у темнокожих людей , возникающий в результате воздействия солнечного света. В случае замешательства осмотрите нижнюю выемку конъюнктивы, которая должна быть полностью белой у безжелтушных пациентов.

Оценка желтухи верхней бульбарной конъюнктивы

Как (методика)? Одновременно отведите оба верхних века вверх и попросите пациента посмотреть вниз.

Почему (причина)? Желтуха склеры — это термин, обычно используемый в учебниках; однако с гистопатологической точки зрения это неправильное название . Билирубин имеет высокое сродство к эластину , который является обильным белком конъюнктивы, а также поверхностных фиброваскулярных эписклер, но не собственно склер.Фактически наблюдается желтуха бульбарной конъюнктивы на белом фоне, обеспечиваемом склерой. Следовательно, авторы рекомендовали использовать термин «желтуха конъюнктивы» вместо термина «желтуха склеры». По той же причине, то есть из-за высокого содержания эластина — желтуха конъюнктивы часто является первым признаком гипербилирубинемии .

Оценка желтухи у новорожденных

Как? Прижмите кожу к костной поверхности на 5 секунд, чтобы кожа побледнела и понаблюдайте за ее цветом.Слегка надавите на лоб или грудь.

Слева: нормальный; Справа: желтая бланшировка

Почему? Выдавить обычный розовый или коричневый цвет, чтобы можно было заметить желтоватое побледнение.

Правило Крамера: Крамер распознал цефалокаудальное прогрессирование желтухи с повышением уровня общего билирубина в сыворотке и разделил ребенка на 5 зон, с расчетным измерением уровня общего билирубина в сыворотке, связанным с каждой зоной.

1. Степень 1 (только лицо и шея): 10 мг / дл
2. Степень 2 (верхняя часть туловища до пупка): 15 мг / дл
3. Степень 3 (нижняя часть туловища ниже пупка до колена): 20 мг / дл
4. Степень 4 (руки и голени ниже колена): 25 мг / дл
5. Степень 5 (ладони и подошвы):> 25 мг / дл

Оттенки / цвета желтухи

1. Красноватый оттенок (рубиновая желтуха): Гепатит
2. Лимонно-желтый с красноватым оттенком (желтуха Флавина): гемолиз
3. Зеленовато-желтый (желтуха Вердена): механическая желтуха
4. Серовато-зеленый или черновато-зеленый (желтуха мелас): длительная механическая желтуха.

   Желтуха — единственное заболевание, вызывающее желтые склеры.Другие причины желтого обесцвечивания кожи, но если склера остается нормальной :

   1. Каротинемия / ксантодермия: обычно из-за чрезмерного потребления каротина, моркови или гипотиреоза
   2. Ликопенемия: чрезмерное потребление томатов
   4. Acriflavine Флуоресцеин
   5. Проглатывание пикриновой кислоты
   6. Наркотики: хинарцин (атабрин, мепакрин), бусульфан

   Советы по диагностике

   Ищите другие признаки, которые помогают в диагностике.

   Общий осмотр

   Бледность: Гемолиз, Хроническое заболевание или злокачественное новообразование печени

   Отек педали: Хроническое заболевание печени, непроходимость НПВ, тяжелая анемия с перегрузкой объемом, гипопротеинемия из-за недостаточности питания или мальабсорбции

   • Генерализованный: лимфома
   • Надчелюстной узел (узел Вирхова): злокачественная опухоль брюшной полости

   Признаки пневмонии: Пневмония может быть вовлечена в пневмококковую пневмонию

   Признаки застойной сердечной недостаточности 0004 Хроническая пассивная сердечная недостаточность 0004 Хроническая сердечная недостаточность 0004 Хроническая застойная сердечная недостаточность Кольцо Кайера-Флейшера и экстрапирамидные неврологические признаки: Болезнь Вильсона

   Ксантомы: Первичный билиарный цирроз

   Мигрирующий тромбофлебит: Карцинома тела поджелудочной железы (синдром Троссо абдоминального исследования

   ) вен: Портальная гипертензия i.е. Caput medusae (направление кровотока в пупочных венах к ноге), обструкция НПВ (направление кровотока в инфра-пупочных венах к голове)

   Признак Мерфи: Острый холецистит, восходящий холангит

   Асцит: Цирроз, Злокачественные новообразования (ТБ, злокачественное новообразование, САД, острый панкреатит)

   Печень:

   • Уменьшение: цирроз, фульминантная печеночная недостаточность
   • Твердая печень: злокачественная опухоль
   • Массивная гепатомегалия (> 10 см ниже реберного края): злокачественная опухоль Алкогольная болезнь печени, Первичный билиарный цирроз, Длительный внепеченочный холестаз, Инфильтративное заболевание печени (амилоидоз, миелофиброз), Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)
   • Болезнь печени: застой, Инфекция, Застой желчи
   • Бруит: Острый алкогольный гепатит, Острый алкогольный гепатит Аневризма печеночной артерии, Артериовенозный свищ печени
   • Трение (трение между шероховатостями) ed поверхности брюшины): новообразование, инфаркт печени, абсцесс печени, гематома вокруг места пункции (недавняя биопсия печени)
   • Венозный шум (усиление кровотока в пупочных и околопупочных венах в серповидной связке): внутрипеченочная непроходимость воротной вены

   Пальпаторно не- болезненный желчный пузырь: Периампуллярная карцинома (закон Курвуазье)

   Периферические стигматы хронической болезни печени

   1. Алопеция
   2. Глазные признаки, имитирующие гипертиреоз
   3. Увеличение околоушной железы
      

      0

      0 910renchia heptema9 подмышечных и лобковых волос

   4. Паучьи ангиомы (обычно обнаруживаются в распределении SVC):> 12 в количестве указывают на портальную гипертензию
   5. Гинекомастия
   6. Атрофия яичек

   Триада увеличения околоушных желез, контрактура дюпюитрена и гинекомастия, вызванная алкоголем Изм .

   Признаки, указывающие на декомпенсированную печеночную недостаточность

   1. Асцит
   2. Олигурическая печеночная недостаточность
   3. Печеночная энцефалопатия
      • Нарушение поведения
      • Fetor hepaticus

      9000

      Diffise 9000 9000 Diffase

   4. Asterexis
   5. 0
   6. Asterexis
   7. 0

      Дифференциация 3 основных причин иктеричности или желтухи

      Различия между иктерией и желтухой

      Текст ниже напрямую цитируется из 1000 вопросов и ответов из Kumar and Clark’s Clinical Medicine .

      «Желтуха и желтуха — одно и то же? Меня учили, что желтуха — это пожелтение склеры, а желтуха — это пожелтение кожи и слизистых оболочек. В результате каротинемия может вызвать желтуху, но не желтуху: так ли это? Буду признателен, если вы мне это разъясните ».

      На вопрос дан ответ —

      «Желтуха» и «желтуха» — одно и то же. В основном люди чаще всего используют слово «желтуха». «Безжелтушный» иногда используется для описания человека, у которого нет желтухи.

      Острая печеночная недостаточность | Кливлендская клиника

      Вступление

      Введение

      Арвинд Р. Мурали, Мэриленд

      К.В. Нараянан Менон, Мэриленд

      Острая печеночная недостаточность (ОПН) — редкое, но опасное для жизни заболевание. ОПН вызывает серьезное повреждение и массивный некроз гепатоцитов, что приводит к тяжелой дисфункции печени, которая может привести к полиорганной недостаточности и смерти.Это может произойти у пациентов без предшествующего заболевания печени и вызвать быстрое ухудшение функции печени в течение нескольких дней. Пациенты с ОПЧ почти всегда находятся в отделении интенсивной терапии и в некоторых случаях нуждаются в трансплантации печени, чтобы предотвратить смерть. Таким образом, всем врачам необходимо распознавать ранние признаки ОПН и применять соответствующие меры по спасению жизни.

      Заболеваемость

      Заболеваемость

      Острая печеночная недостаточность — это редкий клинический синдром с ежегодной заболеваемостью менее 10 случаев на миллион населения в развитых странах.В Соединенных Штатах ежегодно диагностируется около 2000 случаев ОПН. Острая печеночная недостаточность часто поражает молодых людей и связана с высокими показателями заболеваемости и смертности. Географически ОПЧ чаще встречается в развивающихся странах из-за более высокой заболеваемости инфекционным гепатитом в этих регионах.

      Классификация

      Классификация

      О’Грэйди и его коллеги классифицируют ОПН на 3 категории в зависимости от интервала между развитием желтухи и началом энцефалопатии.

      1. Сверхострая печеночная недостаточность: начало энцефалопатии менее чем через 7 дней после развития желтухи.
      2. Острая печеночная недостаточность: энцефалопатия начинается через 8–28 дней после развития желтухи.
      3. Подострая печеночная недостаточность: начало энцефалопатии более 5 недель, но менее 12 недель после развития желтухи.

      Эта классификация может помочь определить этиологию печеночной недостаточности. Например, острая печеночная недостаточность обычно возникает из-за токсичности парацетамола или вирусных инфекций, в то время как подострая печеночная недостаточность обычно вызывается идиосинкразическим лекарственным поражением печени, аутоиммунным гепатитом или болезнью Вильсона.Однако классификация не имеет прогностического значения, отличного от этиологии самого заболевания.

      Этиология

      Этиология

      Острая печеночная недостаточность имеет много этиологий (Таблица 1). Наиболее частой причиной ОПН в США и Западной Европе является лекарственное поражение печени. В развивающихся странах вирусный гепатит является преобладающей причиной ОПЧ.Акцент на вакцинацию и улучшение мер общественной санитарии снизили заболеваемость инфекционным гепатитом в развитых странах.

      Таблица 1: Этиология ALF

      Поражение печени, вызванное ацетаминофеном

      Поражение печени, вызванное лекарственными средствами (не ацетаминофен) Антибиотики: амоксициллин-клавуланат, ципрофлоксацин, нитрофурантоин, миноциклин, дапсон, доксициклин, триметоприм-сульфаметоксазол, эфавиренз, диданозин, абакавир Противоэпилептические средства: вальпроевая кислота, фенитоин, карбамазепин Противотуберкулезные препараты: изониазид, рифампин-изониазид, пиризинамид Прочие: пропилтиоурацил, амитриптилин, статины, амиодарон, метотрексат, метилдопа НПВП: диклофенак, ибупрофен, индометацин, напроксен Травы: ма хуанг, кава кава, гербалайф

      Вирусный гепатит Гепатит A, B, C и E ЦМВ, ВЭБ, вирус герпеса, вирус ветряной оспы

      Болезни печени при беременности Острая жировая дистрофия печени при беременности HELLP-синдром Заболевания печени, связанные с преэклампсией

      Ишемический гепатит Системная гипотензия Синдром Бадда-Киари

      Обратимые причины Аутоиммунный гепатит Лептоспироз, печеночный амебиаз, малярия, риккетсиозные болезни

      Разное Болезнь Вильсона Злокачественная инфильтрация Отравление грибами

      НПВП = нестероидное противовоспалительное средство, ЦМВ = цитомегаловирус, ВЭБ = вирус Эпштейна-Барра, HELLP = гемолиз, повышенные ферменты печени, низкое количество тромбоцитов.

      Выявление этиологии ОПН важно для определения подхода к лечению и прогноза. Например, своевременное применение антидотов при нескольких формах острого поражения печени зависит от выявления возбудителя.

      Острое повреждение печени, вызванное лекарственными средствами

      Медикаментозное поражение печени составляет около 50% случаев ОПН в США. Многие безрецептурные лекарства, пищевые добавки, лекарства для похудания и рецептурные лекарства могут привести к острому повреждению печени (таблица 1).Повреждение печени от лекарств может быть дозозависимым и предсказуемым (токсичность ацетаминофена) или идиосинкразическим и непредсказуемым (карбамазепин, вальпроат). Идиосинкразическая гепатотоксичность, связанная с лекарственными препаратами, может возникнуть в течение 6 месяцев после приема лекарства. Получение подробной истории приема лекарств важно и должно включать дозировку, начало терапии, продолжительность лечения и последнюю дозу. Также необходимо собрать анамнез относительно недавнего употребления грибов в пищу и использования растительных продуктов. Несмотря на хороший анамнез, определение того или иного препарата в качестве причины гепатотоксичности обычно является диагнозом исключения, поэтому альтернативные причины ОПЧН должны быть исключены во всех случаях подозрения на лекарственное поражение печени.

      Гепатотоксичность ацетаминофена

      Гепатотоксичность ацетаминофена — наиболее частая причина ОПН в США и Западной Европе. Это происходит в результате чрезмерного приема парацетамола либо из-за суицидных мыслей, либо из-за непреднамеренного использования сверхтерапевтических доз для контроля боли. Токсичность ацетаминофена для печени возникает из-за повышенной выработки токсичного метаболита N-ацетил-п-бензохинонимина. Токсичность ацетаминофена связана с дозой, которая обычно составляет не менее 10 граммов в день, чтобы вызвать ОПН; однако пациенты с хроническим злоупотреблением алкоголем в анамнезе и одновременно принимающие препараты, индуцирующие фермент цитохрома P450, подвергаются повышенному риску развития токсичности парацетамола при значительно более низких дозах парацетамола.Совсем недавно у пациентов с циррозом печени сообщалось о развитии токсичности ацетаминофена при более низких дозах, особенно при приеме внутрь в течение многих дней.

      Вирусный гепатит

      Вирусный гепатит — самая частая причина ОПЧ во всем мире и основная причина ОПЧН в развивающихся странах. Были замешаны инфекции гепатита A, B и E, а также другие редкие вирусные причины, включая вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и парвовирусы.

      Вирусы гепатита А и Е передаются фекально-оральным путем, главным образом, при употреблении зараженной пищи или воды, и связаны с плохими гигиенами и санитарией.Вирусная инфекция гепатита А встречается примерно у 1,5 миллиона человек в год во всем мире; однако менее чем у 1% пациентов, пораженных вирусом гепатита А, развивается ОПН. Инфекция гепатита А протекает более тяжело у взрослых по сравнению с детьми и обычно приводит к острой или острой печеночной недостаточности. У пожилых пациентов может развиться подострый тип печеночной недостаточности, который обычно связан с худшими результатами. В развитых странах улучшение санитарных условий, а также эффективное использование вакцинации против гепатита А привели к снижению заболеваемости острым гепатитом А.

      Смертность от гепатита Е также составляет менее 1%. У пожилых пациентов и пациентов с ранее существовавшим заболеванием печени исходы неблагоприятные. Инфекция, вызванная вирусом гепатита Е, является важной причиной вирусного гепатита у беременных женщин, и считается, что она связана с высокими показателями смертности, хотя недавние исследования этого не подтвердили. Однако у новорожденных гепатит Е приводит к ОПЧ более чем у половины пациентов, инфицированных вертикальной передачей.

      Гепатит B — самая частая причина ОПН в Азии и некоторых частях Европы.Он передается через контакт с кровью или другими жидкостями организма инфицированных людей. Вертикальная передача также является важным фактором в странах Восточной Азии. Менее чем у 1% пациентов, инфицированных гепатитом B, разовьется ОПН; однако смертность от вызванной гепатитом B ОПН выше, чем у пациентов с инфекцией гепатита A или E. Особенно важным клиническим сценарием являются пациенты с ранее стабильной субклинической вирусной инфекцией гепатита В без установленного хронического заболевания печени.Реактивация инфекции гепатита В у этих пациентов может привести к ОПЧ. Реактивация может происходить спонтанно, но чаще всего она наблюдается у пациента с ослабленным иммунитетом. Например, иммуносупрессия, вызванная химиотерапией, может вызвать реактивацию ранее субклинической инфекции гепатита В, вызывающей ОПЧ. Прогноз особенно неблагоприятен для этой группы пациентов, и быстрое выявление субклинической инфекции гепатита B у этих пациентов с высоким риском и соответствующая противовирусная профилактика перед химиотерапией могут помочь снизить смертность.

      Считается, что вирус гепатита С не вызывает ОПН из-за отсутствия сопутствующей этиологии. Однако сообщалось о редких случаях ОПЧН от гепатита С.

      Отравление грибами

      Отравление грибами, хотя и редко наблюдаемое, является важной причиной ОПЧН. Мухомор фаллоидный — наиболее распространенный гриб, вызывающий гепатотоксичность. Диагноз следует подозревать у пациентов с недавним употреблением грибов в анамнезе и у пациентов с тяжелыми желудочно-кишечными (ЖКТ) симптомами, такими как тошнота, рвота, спазмы в животе и диарея.Симптомы обычно появляются в течение 6–12 часов после употребления грибов, а AFL возникает у подгруппы пациентов. Диагноз отравления грибами ставится клинически, поскольку нет анализа крови, подтверждающего прием грибов в пищу.

      Обратимые причины ALF

      Аутоиммунный гепатит может проявляться как ОПН. Своевременное выявление и раннее начало иммуносупрессивной терапии может снизить потребность в трансплантации печени у пациентов, которые реагируют на медикаментозное лечение. Пациенты с гематологическими злокачественными новообразованиями, такими как лимфома, редко имеют ОПН.Тяжелое поражение печени может наблюдаться при некоторых системных инфекциях, таких как лептоспироз, риккетсиоз, печеночный амебиаз, денге, малярия и брюшной тиф. В этих ситуациях раннее введение целевых противомикробных препаратов может обратить вспять ОПН и восстановить нормальное функционирование.

      Разное

      Болезнь Вильсона редко может проявляться как ОПН (см. Болезнь Вильсона).

      Злокачественные новообразования также могут приводить к ОПН вследствие наличия множественных метастазов в печени или в результате диффузной инфильтрации печени злокачественными клетками, обычно при гематологических злокачественных новообразованиях.Первичные злокачественные новообразования печени, такие как фиброламеллярная карцинома и мультифокальная гепатоцеллюлярная карцинома, редко являются причинами ОПН.

      Любое состояние, которое приводит к острому ишемическому повреждению печени, может привести к ОПЧ. Синдром Бадда Киари, длительная системная гипотензия и сепсис — вот некоторые из клинических состояний, которые могут вызывать ишемию печени, повреждение и некроз гепатоцитов и последующую ОПН.

      Заболевания печени, характерные для беременных, могут приводить к ОПЧ и могут быть связаны со значительной заболеваемостью и смертностью.Заболевания печени, связанные с преэклампсией, острая жировая дистрофия печени при беременности и гемолиз, повышенный уровень ферментов печени и синдром низкого количества тромбоцитов (HELLP) — все это может привести к ОПЧ. Важно своевременно распознать эти состояния и обеспечить соответствующее лечение для снижения заболеваемости и смертности матери и плода. Для получения дополнительной информации см. Заболевания печени при беременности.

      Клинические признаки

      Клинические особенности

      Проявление и время клинических признаков ОПЧ различаются в зависимости от этиологии ОПЧ.Начальные проявления ОПЧН могут варьироваться от простых конституциональных симптомов, таких как недомогание, усталость, тошнота, рвота и боль в животе, до тяжелой гипотензии, сепсиса и печеночной энцефалопатии. У пациентов из первой группы диагноз ОПН может быть пропущен или отложен из-за дальнейшего тестирования, и возможность назначить окончательную терапию будет потеряна. Поэтому для ранней диагностики ОПН важно иметь высокий индекс подозрительности.

      Клиническое течение ОПН обычно следует за полиорганной недостаточностью.Патофизиология включает потерю функции гепатоцитов и выброс токсинов и цитокинов из-за некроза печени, вызывающего тяжелое системное воспаление и вторичные бактериальные инфекции из-за снижения иммунитета при ОПН.

      Гемодинамические изменения

      Острая печеночная недостаточность приводит к нарушению функции кровообращения. Этот механизм является многофакторным и изначально связан с гиповолемией из-за сочетания плохого перорального приема и повышенной потери жидкости. По мере прогрессирования ОПН высвобождение циркулирующих цитокинов и медиаторов воспаления вызывает системную вазодилатацию и ухудшает гипотензию.Конечным результатом является сочетание низкого системного сосудистого сопротивления, системной гипотензии и повышенного сердечного выброса, напоминающего септический шок. Эти гемодинамические нарушения приводят к снижению оксигенации периферических тканей и, в конечном итоге, к полиорганной недостаточности.

      Проявления ОПЧ со стороны центральной нервной системы

      Энцефалопатия

      Энцефалопатия является ключевым неврологическим проявлением ОПН и необходима для постановки диагноза ОПЧ. Энцефалопатия включает ряд клинических проявлений различной степени тяжести, от сонливости, замедленного мышления, когнитивных нарушений, спутанности сознания и эйфории до глубокой комы.Печеночную энцефалопатию обычно классифицируют по степени тяжести от 1 до 4 степени. 1 степень определяется как измененное поведение с эйфорией, тревогой и снижением концентрации внимания; 2 степень отмечена дезориентацией, вялостью или астериксисом; степень 3 связана с выраженной дезориентацией, бессвязной речью и сонливостью; 4-я степень — коматозное состояние или невосприимчивость к словесным или болевым раздражителям. Прогноз напрямую связан со степенью энцефалопатии, при этом более высокая степень энцефалопатии предвещает худший прогноз.

      Патогенез печеночной энцефалопатии . Патогенез печеночной энцефалопатии до конца не изучен. Это было связано с присутствием медиаторов воспаления и нейротоксинов кровообращения, таких как аммиак. Острая печеночная недостаточность приводит как к системному воспалению, так и к локальному воспалению в головном мозге, что приводит к выбросу цитокинов и нейротоксинов. Эти продукты изменяют церебральный кровоток и гематоэнцефалический барьер проницаемости, вызывая отек астроцитов, отек мозга и энцефалопатию.Кроме того, гемодинамические изменения и системная гипотензия, связанная с ОПЧ, дополнительно способствуют развитию энцефалопатии.

      Аммиак и печеночная энцефалопатия . Аммиак является побочным продуктом катаболизма соединений азота и токсичен при высоких концентрациях. Организм человека выделяет аммиак через цикл мочевины, который происходит в основном в печени. В цикле мочевины токсичный аммиак превращается в метаболически инертную мочевину. Помимо аммиака, другие азотсодержащие отходы также метаболизируются печенью до нетоксичных веществ.Аммиак также в незначительной степени метаболизируется мозгом и мышцами. Астроциты — это клетки мозга, которые метаболизируют аммиак. В этих клетках аммиак детоксифицируется за счет использования глутамата, который превращается в глутамин. При ОПН повышенный уровень аммиака и других азотистых отходов в циркулирующей крови приводит к увеличению воздействия аммиака на мозг. Это приводит к увеличению выработки глутамина в астроцитах, а поскольку глутамин является осмолитом, вода перемещается в астроциты, вызывая их набухание.Это приводит к отеку мозга и энцефалопатии. Также было показано, что риск развития печеночной энцефалопатии увеличивается с увеличением концентрации аммиака в крови.

      Отек мозга и внутричерепная гипертензия

      Отек мозга наблюдается у 75–80% пациентов с ОПН и печеночной энцефалопатией 4 степени. Внутричерепное давление выше 20 мм рт. Ст. Обычно связано с отеком мозга. Отек мозга прогрессирует до внутричерепной гипертензии (ВЧГ), на которую приходится от 20% до 25% смертей при ОПН.Первоначальные признаки, указывающие на внутричерепную гипертензию, включают систолическую гипертензию и брадикардию. Это может прогрессировать до повышения мышечного тонуса, опистотонуса, децеребральной позы, потери зрачкового рефлекса и, в конечном итоге, апноэ или дыхательной недостаточности. Необходим высокий индекс подозрения на развитие ВЧД, поскольку он может развиться раньше других клинических признаков ОПН и может привести к грыже мозжечка и смерти мозга до любого вмешательства.

      Изъятия

      Судороги иногда наблюдаются у пациентов с ОПН.Постоянная судорожная активность вызывает гипоксию головного мозга, которая приводит к отеку головного мозга и ICH. Следовательно, их следует лечить незамедлительно.

      Коагулопатия

      Все факторы свертывания, кроме фактора фон Виллебранда и фактора VIII, синтезируются в печени. Многие из этих белков имеют период полураспада, измеряемый часами. Соответственно, нарушения коагуляции типичны для ОПН. Подобно энцефалопатии, для диагностики ОПЧ требуется повышенное международное нормализованное отношение (МНО). Основным механизмом увеличения протромбинового и частичного тромбопластинового времени при ОПН является снижение продукции факторов свертывания крови II, V, VII, IX и X поврежденной печенью.Внутрисосудистая коагуляция и фибринолиз, приводящие к потреблению тромбоцитов и факторов свертывания, также способствуют коагулопатии. Кроме того, у пациентов с ОПН наблюдается дефицит витамина К, который способствует снижению выработки факторов свертывания крови. Тромбоцитопения часто наблюдается у пациентов с ОПН. Сообщалось, что более чем у 60% пациентов с ОПЧ количество тромбоцитов составляет менее 150 000 клеток на кубический миллиметр во время их клинического курса. Помимо количественного дефицита, имеется также качественное нарушение функции тромбоцитов, что еще больше увеличивает риск кровотечения.

      Несмотря на наличие коагулопатии при ОПН, клинически значимое спонтанное кровотечение встречается редко. Регулярное введение свежезамороженной плазмы не рекомендуется при ОПН не только из-за отсутствия необходимости, но и потому, что это приводит к улучшению показателей свертывания крови (например, протромбинового времени, МНО), одного из наиболее важных показателей, связанных с улучшением состояния пациента. Рекомендуется выборочное использование перед установкой устройств для измерения внутричерепного давления (ВЧД), другими инвазивными процедурами или в ответ на клинически значимое кровотечение.Желудочно-кишечное или мочеполовое кровотечение является обычным местом самопроизвольного кровотечения при ОПН. Кровотечение из варикозно расширенных вен почти никогда не возникает при ОПН, а внутричерепное кровоизлияние наблюдается менее чем у 1% пациентов. Однако существует повышенный риск кровотечения при инвазивных процедурах у пациентов с ОПН.

      Инфекция и сепсис

      Пациенты с ОПЧ склонны к развитию множественных инфекций из-за снижения иммунитета. Преобладают бактериальные и грибковые инфекции. Наличие грибковой инфекции является плохим прогностическим признаком у пациентов с ОПН.Механизм снижения иммунитета при ОПН многофакторный. Нарушается функционирование полиморфноядерных лейкоцитов, снижается их способность к фагоцитозу и опсонизации. Было отмечено, что как клеточный, так и гуморальный иммунитет являются субоптимальными. Кроме того, у пациентов с ОПН обычно имеется несколько центральных и периферических линий и постоянные катетеры, что увеличивает риск внутрибольничных инфекций. Кроме того, эти пациенты могут принимать лекарства, такие как глюкокортикоиды или ингибиторы протонной помпы, которые еще больше увеличивают риск инфекций.

      Почечные проявления

      Острая почечная недостаточность является важным и частым осложнением ОПЧН и в основном является результатом гемодинамических изменений при ОПН. Механизм почечной недостаточности многофакторный. Первоначально он может иметь преренальную этиологию из-за гиповолемии, но продолжительная ишемия почечных канальцев может вызвать прогрессирование до острого некроза канальцев. Функциональная почечная недостаточность, сходная с гепаторенальным синдромом у пациентов с циррозом, может наблюдаться у пациентов с ОПН.Определенная этиология ОПН, такая как токсичность ацетаминофена, отравление мухомором или идиосинкразическая реакция на триметоприм-сульфаметоксазол, также вызывают прямую почечную токсичность, и, следовательно, почечная недостаточность чаще встречается у этих пациентов.

      Нарушения обмена веществ

      Гипогликемия — серьезное осложнение ОПЧ. Это способствует изменению психического статуса, и поэтому истинная степень печеночной энцефалопатии может быть неясной при наличии гипогликемии. Есть 2 основных механизма, которые способствуют гипогликемии при ОПЧ: нарушение глюконеогенеза в поврежденной печени при ОПН; и снижение поглощения инсулина гепатоцитами.Это увеличивает уровень инсулина в периферической крови, что приводит к гипогликемии. Электролитные нарушения, такие как гипонатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия и кислотно-щелочной дисбаланс, такие как респираторный ацидоз, обычно наблюдаются при ОПН. Гипонатриемия, если она присутствует, обычно возникает из-за гиперволемии. Гипервентиляция, вызванная центральной нервной системой при ОПН, приводит к респираторному алкалозу. Это, в свою очередь, заставляет почки поглощать ионы водорода в обмен на калий, что приводит к гипокалиемии.Эти электролитные нарушения могут редко приводить к сердечным аритмиям, способствующим смертности.

      Управление

      Менеджмент

      Не существует доказанной терапии ОПН, и поэтому понимание прогрессирования ОПЧ от потери функции гепатоцитов до развития полиорганной недостаточности помогает в управлении заболеванием. Диагностика ОПН может быть отложена в определенных ситуациях, например, у пациентов с измененным психическим статусом с минимальной желтухой и отсутствием других признаков ОПН.В этих случаях необходим высокий индекс подозрительности, так как раннее вмешательство является обязательным для снижения заболеваемости и смертности.

      В целом, управление ALF должно включать

      1. Выявление этиологии ОПН по возможности и начало специального лечения
      2. Поддерживающее и симптоматическое ведение ОПЧ с своевременным переводом в реанимацию
      3. Раннее обсуждение со специалистами по трансплантации печени и безопасный перевод пациентов в центр трансплантации печени при необходимости.

      Выявление и лечение основной этиологии

      Гепатотоксичность, вызванная ацетаминофеном

      Прием парацетамола в анамнез и повышенные уровни парацетамола в сыворотке указывают на гепатотоксичность ацетаминофена. AASLD рекомендует определять уровни парацетамола у всех пациентов с ОПН, независимо от того, принимали ли парацетамол внутрь в анамнезе. Это в основном связано с тем, что гепатотоксичность ацетаминофена является наиболее частой причиной ОПН в США.S., и существует эффективный антидот для лечения отравления парацетамолом. Уровни ацетаминофена в крови меняются в зависимости от времени от приема, и, таким образом, низкий уровень ацетаминофена не исключает гепатотоксичность, вызванную ацетаминофеном. Кроме того, поскольку время проглатывания может быть отдаленным, неизвестным или происходить в течение нескольких дней, измерение уровней ацетаминофена у пациентов с печеночными тестами, предполагающими печеночную недостаточность, может не дать значимой информации. Однако рекомендуется проверять уровни у всех пациентов с ОПН.

      Гепатотоксичность обычно не проявляется вскоре после приема парацетамола, и лечение пациентов с токсичностью парацетамола отличается от лечения пациентов с ОПЧ. Номограмма Румака-Мэтью помогает предсказать развитие гепатотоксичности у пациентов с токсичностью парацетамола. Введение активированного угля полезно на раннем этапе (от 1 до 4 часов) после приема внутрь. Активированный уголь в дозе 1 грамм / килограмм массы тела перорально наиболее эффективен при приеме в течение 1 часа после приема внутрь и действует путем дезактивации желудочно-кишечного тракта.Более важным, чем обеззараживание желудочно-кишечного тракта, является раннее введение N-ацетилцистеина (NAC), антидота от токсичности парацетамола. Его следует назначить при подозрении на отравление парацетамолом. В подтвержденных случаях токсичности парацетамола уровни парацетамола должны быть нанесены на номограмму для определения риска развития гепатотоксичности. Если риск высок, то следует незамедлительно начать НАК. НАК наиболее эффективен при приеме в течение 8 часов после приема внутрь. Он все еще может быть эффективным при приеме через 48 часов после приема внутрь.NAC имеет очень мало побочных эффектов, и они обычно доброкачественные (преимущественно тошнота и рвота; сыпь, крапивница и бронхоспазм возникают редко). Следовательно, НАК следует назначать всем пациентам с подозрением или подтвержденной токсичностью ацетаминофена, даже если они поступают по истечении 8 часов с момента обращения.

      Введение активированного угля до NAC не снижает эффективность NAC. Следовательно, рекомендуется дать активированный уголь перед NAC, если прием ацетаминофена происходит в течение 4 часов с момента появления препарата.НАК можно вводить перорально или внутривенно. Схема внутривенного дозирования, рекомендованная AASLD, представляет собой NAC в нагрузочной дозе 150 мг / кг в 5% растворе декстрозы в течение 15 минут с последующей поддерживающей дозой 50 мг / кг в течение 4 часов с последующим введением 100 мг / кг. более 16 часов. Режим перорального дозирования NAC составляет 140 мг / кг внутрь или в виде 5% разбавленного раствора через назогастральный зонд, затем 70 мг / кг каждые 4 часа, всего 17 доз. Исследования показали, что пероральный НАК так же эффективен, как и внутривенный НАК.Кроме того, стоимость перорального NAC существенно ниже, чем стоимость внутривенного NAC. Однако внутривенный НАК чаще используется в клинических условиях, поскольку у большинства пациентов с гепатотоксичностью, вызванной ацетаминофеном, наблюдается значительная тошнота, рвота или изменение психического статуса, что делает использование перорального НАК нецелесообразным. У пациентов с токсичностью ацетаминофена, у которых имеется ОПН, в дополнение к НАК, общие принципы поддерживающего и симптоматического лечения ОПЧ в условиях интенсивной терапии остаются основой лечения.Они описаны позже в этой главе.

      Лекарственная гепатотоксичность

      Гепатотоксичность, вызванная лекарствами, — это диагноз исключения. Как отмечалось ранее, необходимо получить подробную историю приема лекарств. Следует немедленно прекратить прием любого лекарственного препарата, который считается вероятной этиологией ОПН. Кроме того, следует прекратить прием всех лекарств, за исключением абсолютно необходимых. Эффективность NAC при ОПН, вызванной лекарственными средствами, по сравнению с поражением печени, вызванным ацетаминофеном, четко не определена.Одно проспективное двойное слепое контролируемое исследование показало, что внутривенное введение NAC улучшает выживаемость без трансплантата у пациентов с ранней стадией неацетаминофен-связанной ОПН. Однако в этом исследовании пациенты с высокой степенью комы не продемонстрировали пользы от NAC и нуждались в экстренной трансплантации печени. Однако NAC рекомендуется во всех случаях вызванной лекарственными средствами ОПН. Необходимы дальнейшие контролируемые исследования, чтобы четко определить эффективность NAC при лекарственном поражении печени.

      Отравление грибами

      Диагноз ОПН, вызванная отравлением грибами, ставится клинически, и нет доступных анализов крови для подтверждения диагноза.Активированный уголь и промывание желудка через назогастральный зонд могут быть полезны в первые часы после приема грибов. Поддерживающую терапию и лечение следует назначить незамедлительно, чтобы уменьшить потребность в трансплантации печени. Три препарата были предложены как эффективные и использовались при отравлении грибами: пенициллин G, силибинин (силимарин или расторопша пятнистая) и NAC. Внутривенный пенициллин G в дозах от 300000 единиц до 1 миллиона единиц / кг / день используется для лечения грибковой ОПН в U.S. В Европе применялся силибинин в дозах от 30 до 40 мг / кг / день внутривенно или перорально в течение 3-4 дней. Силибинин обычно не доступен в США. NAC в той же дозировке, что и при гепатотоксичности, вызванной ацетаминофеном, может применяться при отравлении грибами. Однако, несмотря на наличие медикаментозной терапии, ОПЧН, вызванная отравлением грибами, имеет высокий уровень смертности без трансплантации печени, поэтому эти пациенты должны быть внесены в список для трансплантации как можно раньше.

      Вирусный гепатит

      Всем пациентам с ОПН необходимо провести серологическое исследование на острый гепатит, даже если выявлен другой этиологический агент.ОПН, вызванная гепатитом А и Е, не требует специального лечения и требует поддерживающей терапии. Пациентам с острым гепатитом B, вызванным ОПН, могут помочь противовирусные препараты, и их использование рекомендовано AASLD. Если пациенты с острым гепатитом B-индуцированной ОПН перенесли трансплантацию печени, лечение противовирусным препаратом следует продолжить после трансплантации, чтобы предотвратить рецидив. Пациенты, которые являются носителями гепатита B или имеют хроническую инфекцию гепатита B и должны получать иммуносупрессию или химиотерапию, должны получать профилактику с помощью противовирусных препаратов.Противовирусную терапию следует продолжать в течение 6 месяцев после завершения иммуносупрессивной терапии, чтобы предотвратить ОПН, вызванную реактивацией гепатита В. Пациенты с ОПЧ, у которых есть документально подтвержденная или подозреваемая инфекция вируса герпеса или ветряной оспы, должны рассматриваться для лечения ацикловиром внутривенно в дозе от 5 до 10 мг / кг каждые 8 ​​часов в течение не менее 7 дней. Этим пациентам также может быть назначена трансплантация печени.

      Поддерживающее и симптоматическое ведение ALF

      Ведение неврологической дисфункции — печеночная энцефалопатия

      Лечение печеночной энцефалопатии зависит от степени печеночной энцефалопатии.Печеночную энцефалопатию 1 степени можно лечить в поликлинике под наблюдением квалифицированного медперсонала; однако после 1 степени все пациенты должны находиться в отделении интенсивной терапии. По мере прогрессирования пациентов до печеночной энцефалопатии 3 и 4 степени необходимы интубация и искусственная вентиляция легких с приподнятым изголовьем кровати.

      Общие этапы лечения печеночной энцефалопатии включают

      1. Обеспечение спокойной обстановки во избежание волнений
      2. частые неврологические осмотры
      3. избегать седативных средств или использовать только бензодиазепины короткого действия для контроля сильного возбуждения
      4. рассмотрение для трансплантации печени и перевода в учреждение трансплантологии.

      Целями лечения печеночной энцефалопатии являются предотвращение развития энцефалопатии, если это возможно, уменьшение прогрессирования энцефалопатии до тяжелых степеней, а также минимизация развития отека мозга и ICH, которые могут привести к церебральной грыже и смерти. Компьютерная томография головы выполняется в большинстве случаев, чтобы исключить другие причины возбуждения или неврологического упадка.

      Роль лактулозы . Как обсуждалось ранее, сывороточная гипераммониемия играет важную роль в патогенезе печеночной энцефалопатии и отека мозга.Лактулоза при пероральном применении снижает энтеральное всасывание аммиака и используется для лечения и профилактики печеночной энцефалопатии у пациентов с циррозом печени. У пациентов с ОПЧ не показано, что лактулоза снижает смертность. Хотя он может быть полезен для снижения уровня аммиака в крови и может оказывать положительное влияние на отек головного мозга, следует следить за развитием газообразного расширения кишечника во время его использования и соответственно изменять дозировку. Аналогичным образом, использование антибиотиков, таких как неомицин и рифаксимин, не имеет явной пользы для лечения печеночной энцефалопатии при ОПН и обычно не рекомендуется.

      Профилактика и лечение отека головного мозга и внутричерепной гипертензии

      Развитие отека головного мозга и ВЧГ зависит от степени тяжести печеночной энцефалопатии. Отек мозга редко наблюдается при печеночной энцефалопатии 1 и 2 степени, но, как сообщается, наблюдается у 25–35% при печеночной энцефалопатии 3 степени и 65–75% при печеночной энцефалопатии 4 степени. Помимо энцефалопатии высокой степени, другие важные факторы высокого риска развития отека мозга и ВЧГ включают высокий уровень аммиака в сыворотке крови, острую почечную недостаточность и те, которые нуждаются в вазопрессорной терапии.

      Внутричерепная гипертензия требует активного лечения. Давление церебральной перфузии (ЦПД) определяется как разница между средним артериальным давлением (САД) и ВЧД. Целью лечения ВЧГ является снижение ВЧД до уровня менее 20–25 мм рт. Ст. И поддержание церебрального перфузионного давления выше 50–60 мм рт. Ст. Это в основном выполняется как за счет увеличения MAP, так и за счет уменьшения ICP с помощью методов, упомянутых ниже.

      Достижение гемодинамической стабильности . Поддержание церебральной перфузии — ключевой компонент в лечении печеночной энцефалопатии, поскольку она снижает развитие ВЧГ.Для поддержания САД могут потребоваться жидкостная реанимация, восполнение внутрисосудистого объема и иногда вазопрессоры, что, в свою очередь, помогает поддерживать церебральную перфузию. Однако следует избегать инфузий гипотонических жидкостей в больших объемах, поскольку они приводят к гипонатриемии и отеку мозга. Кроме того, следует незамедлительно выявлять и корректировать электролитные нарушения и дисбаланс кислотных оснований, поскольку они могут способствовать изменению психического статуса.

      Мониторинг ICP . Клинические признаки повышенного ВЧД, такие как брадикардия, системная гипертензия, нарушение дыхания и папиллярные изменения, могут не наблюдаться у всех пациентов с повышенным ВЧД, особенно на ранних стадиях.Следовательно, мониторы ВЧД используются для оценки ЦПД, раннего выявления повышенного ВЧД и своевременного лечения. Однако установка мониторов ВЧД имеет свои риски и сложности. Хотя они и нечасты, они могут привести к серьезному внутричерепному кровоизлиянию и смерти. Кроме того, существует риск заражения во время процедуры. Следовательно, использование мониторов ICP варьировалось от учреждения к учреждению. AASLD рекомендует мониторинг ВЧД у пациентов с ОПН с печеночной энцефалопатией высокой степени, ожидающих трансплантации печени или перенесших ее, а также в центрах, имеющих опыт мониторинга ВЧД.

      Маннитол . Осмотические агенты, такие как маннит, являются препаратами первой линии терапии ВЧГ у пациентов с ОПН. Маннитол, вводимый внутривенно в дозе от 0,5 до 1,0 г / кг, эффективен для уменьшения отека мозга, а также может снизить смертность. Однако их способность уменьшать отек головного мозга временна. Дозу можно повторить, если осмоляльность сыворотки ниже 320 мОсм / л. Побочные эффекты маннита включают перегрузку объемом, гипернатриемию и гиперосмоляльность. В настоящее время профилактическое назначение маннита пациентам с ОПН не играет роли.

      Гипервентиляция . Пациенты с ОПЧ спонтанно гипервентилируют. Гипервентиляция снижает парциальное давление углекислого газа в артериальной крови, что приводит к сужению сосудов головного мозга и снижению ВЧД. Таким образом, не следует подавлять спонтанную гипервентиляцию при ОПН. Однако этот эффект гипервентиляции на восстановление церебральной ауторегуляции носит временный характер, и исследования не показали улучшения выживаемости при гипервентиляции при ОПН. Гипервентиляция рекомендуется только при опасном для жизни ICH и когда все другие методы лечения оказались безуспешными.Профилактические преимущества гипервентиляции при ОПН неизвестны.

      Контроль изъятия . Фенитоин эффективен при контроле судорог. Больных, невосприимчивых к фенитоину, можно лечить бензодиазепинами короткого действия. В настоящее время профилактические противосудорожные препараты при ОПН не играют никакой роли, поскольку не показали, что они улучшают выживаемость.

      Роль гипотермии . Гипотермия была предложена при ОПН для профилактики и лечения рефрактерной ВЧГ. Гипотермия, замедляя общий обмен веществ в организме, может снизить выработку аммиака и его церебральное поглощение.Наблюдательные исследования показали, что гипотермия до 32–34 ° C может уменьшить отек мозга и может использоваться у пациентов с ICH в качестве моста к трансплантации печени.

      Роль гипертонического раствора . Исследования показали, что профилактическое использование гипертонического раствора для индукции гипернатриемии до 145–155 мэкв / л у пациентов с ОПН с энцефалопатией высокой степени задерживает развитие ВЧГ. Следовательно, гипертонический раствор рекомендуется с профилактической целью для предотвращения ВЧГ у пациентов с высоким риском печеночной энцефалопатии.Гипертонический раствор может использоваться для лечения ВЧГ в случаях, когда маннитол неэффективен, хотя его польза в установленных случаях ВЧГ не ясна.

      Разное лечение . Барбитураты короткого действия снижают ВЧД и используются у пациентов с рефрактерным ВЧД, которые не ответили на маннит или другие осмотические агенты. Внутривенное введение индометацина также было предложено для использования при рефрактерной ВЧГ. Однако кортикостероиды не показали преимущества у пациентов с ОПЧН, и их не следует использовать.

      Ведение коагулопатии

      Рутинная коррекция тромбоцитопении или повышенного МНО инфузией плазмы при отсутствии кровотечения не показана при ОПН. Причиной этой рекомендации является низкая частота проявлений кровотечения при ОПН и риск увеличения объема при замене плазмы. Кроме того, поскольку МНО является важным прогностическим индикатором ОПН, коррекция коагулопатии может изменить МНО и повлиять на оценку прогноза.

      Известно, что у пациентов с ОПН наблюдается дефицит витамина К, поэтому AASLD рекомендует рутинное введение витамина К (от 5 до 10 мг подкожно) при ОПН. Показания для заместительной терапии плазмой или фактором свертывания крови при ОПН включают клинически значимое кровотечение или необходимость процедуры с высоким риском кровотечения, такой как установка монитора ВЧД. Инфузия плазмы — это первый шаг в коррекции МНО. Если МНО заметно велико, инфузия плазмы сама по себе может не исправить МНО, или могут потребоваться большие объемы инфузии плазмы, что увеличивает риск перегрузки объемом.Следовательно, в этих случаях для коррекции коагулопатии можно использовать рекомбинантный активированный фактор VII. Важно отметить, что помимо своей высокой стоимости рекомбинантный активированный фактор VII связан с повышенным риском тромбоэмболических осложнений, таких как инфаркт миокарда и тромбоз воротной вены. Плазмаферез можно рассматривать как альтернативу коррекции коагулопатии.

      Пациентам с тромбоцитопенией с количеством тромбоцитов менее 50 000 клеток / мм2 и с клинически значимым кровотечением следует проводить переливание тромбоцитов.При отсутствии кровотечения нет необходимости начинать переливание тромбоцитов. Хотя консенсус, по-видимому, заключается в том, чтобы начать переливание при количестве тромбоцитов менее 10 000–20 000 клеток / мм, необходимы дополнительные исследования у пациентов с ОПН, чтобы установить этот аспект. У пациентов с ОПН, которым требуются инвазивные процедуры, необходимость переливания тромбоцитов зависит от степени тромбоцитопении и риска кровотечения при инвазивной процедуре. Переливание тромбоцитов может быть начато при количестве тромбоцитов ниже 30 000 клеток / мм для инвазивных процедур с низким риском.Для инвазивных процедур с высоким риском целесообразно восстановить количество тромбоцитов до уровня выше 50 000 клеток / мм, чтобы свести к минимуму кровотечение.

      Лечение инфекций

      Инфекции осложняют течение ОПН и могут усугубить тяжесть печеночной энцефалопатии и могут помешать трансплантации печени. Лихорадка также может ухудшить ICH. Хотя исследования не показали преимущества профилактических антибиотиков для выживаемости у всех пациентов с ОПН, пациенты с тяжелой степенью энцефалопатии могут получить пользу от профилактических антибиотиков.У пациентов с энцефалопатией низкой степени уместны обычные культуральные исследования бактериальных и грибковых инфекций с низким порогом для начала антибактериальной или противогрибковой терапии при самых ранних признаках инфекции. У пациентов с тяжелой печеночной энцефалопатией могут быть назначены профилактические антибиотики и противогрибковые препараты. Грамположительные кокки (стафилококки, стрептококки) и кишечные грамотрицательные бактерии являются наиболее частыми микроорганизмами, выделяемыми у тяжелобольных пациентов с ОПН. Грибковые инфекции, преимущественно кандидоз, также часто отмечались у пациентов с ОПН.Следовательно, антибиотики широкого спектра действия, такие как цефалоспорин третьего поколения и ванкомицин, могут быть подходящими для профилактики у тяжелобольных пациентов с ОПЧ. Также целесообразно назначать флуконазол для противогрибковой профилактики у тяжелобольных пациентов с ОПН. Если организм был изолирован во время контрольных посевов, антибиотикотерапия может быть адаптирована с учетом посева и чувствительности. Следует незамедлительно контролировать лихорадку, чтобы предотвратить ухудшение ICH.

      Ведение почечной дисфункции

      Острая почечная недостаточность (ОПН) является признаком высокого риска ОПН и имеет неблагоприятный прогноз.Коррекция ОПН начинается с установления этиологии, хотя это может быть невозможно из-за многофакторной природы почечной недостаточности при ОПН. Преренальную недостаточность лечат путем коррекции гиповолемии, поддержания стабильности гемодинамики и использования вазопрессоров при необходимости. Следует избегать использования нефротоксических средств, включая антибиотики, такие как аминогликозиды и нестероидные противовоспалительные средства. Ацетаминофен, аналог фенацетина (нефротоксический анальгетик), при приеме в высоких дозах может вызвать повреждение почек.Следует избегать внутривенного введения контрастных веществ или использовать их с осторожностью, так как они могут вызвать нефропатию, вызванную контрастированием, и ухудшить функцию почек. Инфекции могут привести к острому некрозу канальцев, поэтому их следует своевременно выявлять и лечить. Острая почечная недостаточность, вызванная гепаторенальным синдромом, обычно улучшается только при улучшении функции печени или трансплантации печени. При появлении показаний следует незамедлительно рассмотреть вопрос о начале диализа. Непрерывный режим диализа предпочтительнее прерывистого гемодиализа, поскольку исследования показали, что непрерывная заместительная почечная терапия приводит к улучшению сердечно-сосудистых, гемодинамических и внутричерепных параметров по сравнению с прерывистым гемодиализом.

      Профилактика желудочно-кишечных кровотечений

      Рандомизированные плацебо-контролируемые испытания продемонстрировали заметное снижение кровотечений из верхних отделов ЖКТ на фоне ОПЧ у тех, кто принимал кислотосупрессивные препараты. Пациенты с ОПН должны получать профилактику с помощью ингибиторов протонной помпы или блокаторов h3, чтобы предотвратить кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта из-за стрессовых язв. Сукральфат также использовался в качестве средства второго ряда, поскольку было показано, что он столь же эффективен, как блокаторы h3, в предотвращении кровотечения из верхних отделов ЖКТ и может быть связан с более низким риском внутрибольничной пневмонии.Кроме того, наличие тромбоцитопении может ограничивать использование ингибиторов протонной помпы и блокаторов h3, и этим пациентам можно назначать сукралфат.

      Коррекция нарушений обмена веществ и обеспечение нутритивной поддержки

      Очень важен частый контроль уровня глюкозы в крови, поскольку печеночная энцефалопатия маскирует симптомы гипогликемии. Для профилактики и лечения гипогликемии следует вводить глюкозу внутривенно. Электролитные аномалии следует своевременно выявлять и срочно устранять.

      Острая печеночная недостаточность связана с тяжелым катаболизмом и большим расходом энергии. Рекомендуется энтеральное питание, и его следует начинать как можно раньше у пациентов, которые вряд ли вернутся к пероральному питанию в течение 5 дней. Существует очень мало данных, подтверждающих конкретную рекомендацию по питанию. Европейское общество лечебного питания при ОПН рекомендует обеспечивать энергию в 1,3 раза больше, чем расход энергии в состоянии покоя. Следует избегать строгого ограничения белка. Аминокислоты на 0.Для тяжелобольных пациентов с ОПН рекомендуется от 8 до 1,2 г / кг / день. Следует контролировать уровень аммиака в сыворотке и, если обнаруживается, что он растет, белковая нагрузка должна быть соответственно снижена. Парентеральное питание следует рассматривать, когда энтеральное питание невозможно или противопоказано, хотя парентеральное питание связано с повышенным риском инфекций. Как энтеральное, так и парентеральное питание снижает риск возникновения язв желудка, связанных со стрессом, у пациентов с ОПН.

      Трансплантация печени

      Необходимо как можно скорее принять решение о том, является ли пациент кандидатом на трансплантацию печени (LT).Если пациент является кандидатом, рекомендуется ранний перевод в центр трансплантологии, чтобы начать одновременную оценку LT и лечение ОПН. Трансплантация печени улучшила выживаемость при ОПН. Выживаемость в течение 1 года после LT при ОПН меньше, чем при плановой LT при хроническом заболевании печени. Это в первую очередь связано с увеличением ICH и сепсиса, что приводит к увеличению смертности в первые 3 месяца после LT при ALF. После первого года жизни пациенты с ОПН имеют лучшую долгосрочную выживаемость.

      LT как от умершего донора целого органа, так и от живого донора были выполнены при ОПН с большим успехом.Другой тип LT — это вспомогательная трансплантация, при которой печень реципиента остается на месте и пересаживается частичная левая или правая доля от донора, обеспечивая таким образом функцию печени до тех пор, пока нативная печень не восстановится. Сообщалось о хороших показателях выживаемости от 60% до 65% при этой процедуре, а иммуносупрессия может быть отменена у 65% до 85% пациентов в конце 1 года после LT.

      Новые методы лечения

      Новые методы лечения

      Было предложено множество устройств, поддерживающих печень, для замены или поддержки функции печени при ОПН.Их можно использовать для поддержки функции печени и стабилизации состояния пациента в ожидании трансплантации печени или до тех пор, пока собственная печень не восстановится и не восстановит свою функцию. Разрабатываются два типа поддерживающих устройств: искусственные и биоискусственные системы. Системы искусственной поддержки — это экстракорпоральные устройства, которые содержат уголь или другие прилипшие частицы в экстракорпоральном контуре, чтобы помочь с детоксикацией. В них нет клеточного материала, и они не выполняют синтетических функций печени.К сожалению, рандомизированные контрольные испытания не показали убедительных преимуществ использования этих устройств у пациентов с ОПН, поэтому необходимы дальнейшие исследования. Биоискусственные системы используют криоконсервированные клетки, и они способны не только детоксифицировать, но и выполнять синтетические функции печени.

      Трансплантация гепатоцитов — интересная процедура, которая изучается при ОПН. Он включает в себя инфузию гепатоцитов человека или млекопитающих в систему воротной вены селезенки или печени или в брюшную полость.Считается, что эти гепатоциты обеспечивают дополнительную функцию печени поврежденной печени. Эта процедура использовалась у младенцев с врожденными нарушениями метаболизма, но в настоящее время проводятся испытания ее положительного эффекта при ОПЧН. Одним из недостатков этой процедуры является тот факт, что эти гепатоциты могут не обеспечивать достаточную функцию печени у пациентов с серьезно поврежденной печенью.

      Плазменный обмен большого объема

      Плазмаферез большого объема (HVPE), определяемый как плазмаферез от 8% до 15% от идеальной массы тела на свежезамороженную плазму, является общепринятой терапией нескольких иммунных расстройств.При ОПЧН накопление различных метаболитов и токсинов, а также снижение синтеза факторов свертывания и комплемента поврежденной печенью приводят к местному и системному воспалению, вызывающему полиорганную дисфункцию и смерть. Удаляя цитокины из плазмы и заменяя факторы плазмы и иммунную модуляцию, HVPE может помочь в уменьшении воспаления при ОПЧН. В нескольких ретроспективных исследованиях оценивали эффект HVPE у пациентов с ОПН. Совсем недавно рандомизированное контролируемое исследование изучало эффект HVPE у пациентов с ОПН и показало, что пациенты, которые получали HVPE в дополнение к поддерживающей медикаментозной терапии, имели более высокую выживаемость без трансплантации по сравнению с пациентами, которые получали только поддерживающую медикаментозную терапию.Это преимущество выживаемости с HVPE в основном наблюдалось в группе пациентов с ОПЧ, которые не соответствовали критериям LT. У пациентов, перенесших LT с HVPE, улучшения выживаемости по сравнению с только поддерживающей терапией не наблюдалось. Не было отмечено значительного увеличения побочных эффектов у пациентов, получавших HVPE, по сравнению с только поддерживающей медицинской помощью. В рандомизированном контролируемом исследовании в нашем учреждении HVPE проводится всем пациентам с ОПН независимо от этиологии. Три сеанса HVPE проводятся в течение 3 дней подряд.Помимо увеличения выживаемости, продемонстрированного в исследовании, плазмаферез за счет замены факторов свертывания и коррекции коагулопатии облегчил установку монитора внутричерепного давления, когда это необходимо, за счет минимизации риска кровотечения.

      Резюме

      Резюме

      • Острая печеночная недостаточность (ОПН) связана со значительной смертностью и заболеваемостью.
      • Незамедлительное выявление и активное лечение ОПН и ее осложнений являются обязательными. Трансплантация печени — единственный способ спасти жизнь многих пациентов с ОПН, и выявление таких пациентов как можно раньше важно для снижения смертности.
      • Плазмаферез может улучшить выживаемость пациентов с ОПН, которые не подходят для трансплантации.

      Рекомендуемое чтение

      Рекомендуемая литература

      1. Бернал В., Озингер Дж., Дхаван А., Вендон Дж.Острая печеночная недостаточность. Ланцет 2010; 376: 190–201.
      2. Бауэр, Вашингтон, Джонс М., Марголис Х.С., Уильямс ИТ, Белл Б.П. Эпиднадзор на уровне населения при острой печеночной недостаточности. Am J Gastroenterol 2007; 102: 2459–2463.
      3. Ли WM, Ларсон AM, Стравиц RT. Позиционный документ AASLD: Ведение острой печеночной недостаточности: обновление 2011 г. Веб-сайт Ассоциации по изучению заболеваний печени. http://www.aasld.org/practiceguidelines/Documents/AcuteLiverFailureUpdate2011.pdf. Опубликовано в 2011 г.По состоянию на 16 августа 2017 г.
      4. О’Грэйди Дж. Г., Шалм С. В., Уильямс Р. Острая печеночная недостаточность: новое определение синдромов. Lancet 1993; 342: 273–275.
      5. Рубен А., Кох Д.Г., LeeWM; Группа по изучению острой печеночной недостаточности. Лекарственная острая печеночная недостаточность: результаты многоцентрового проспективного исследования в США. Гепатология 2010; 52: 2065–2076.
      6. Хуроо М.С., Камили С. Этиология и прогностические факторы острой печеночной недостаточности в Индии. J Viral Hepat 2003; 10: 224–231.
      7. Уэсли А, Фиоре А, Белл ВР. Гепатит А в эпоху вакцинации. Epidemiol Rev 2006; 28: 101–111.
      8. Патра S, Кумар А, Триведи СС, Пури М, Зарин СК. Материнские и плодовые исходы у беременных с острой инфекцией вируса гепатита Е. Ann Intern Med 2007; 147: 28–33.
      9. Bianco E, Stroffolini T, Spada E, et al; Группа сотрудничества SEIEVA. Летальность от острого вирусного гепатита в Италии: 1995–2000: обновленная информация. Dig Liver Dis 2003; 35: 404–408.
      10. Миндикоглу АЛ, Регев А, Шифф Э.Р. Реактивация вируса гепатита В после цитотоксической химиотерапии: заболевание и его профилактика. Clin Gastroenterol Hepato l 2006; 4: 1076–1081.
      11. Кац Л.Х., Фрейзер А., Гафтер-Гвили А., Лейбовичи Л., Тур-Каспа Р. Ламивудин предотвращает реактивацию гепатита В и снижает смертность у пациентов с ослабленным иммунитетом: систематический обзор и метаанализ. J Viral Hepat 2008; 15: 89–102.
      12. Murali AR, Devarbhavi H, Venkatachala PR, Singh R, Sheth KA.Факторы, предсказывающие смертность в течение 1 месяца у пациенток с заболеваниями печени, специфическими для беременных. Clin Gastroenterol Hepato л 2014; 12: 109–113.
      13. Pyleris E, Giannikopoulos G, Dabos K. Патофизиология и лечение острой печеночной недостаточности. Анналы гастроэнтерологии, Северная Америка, 2010; 23: 257–265. Доступно по адресу: http://www.annalsgastro.gr/index.php/annalsgastro/article/view/856. Дата обращения: 8 февраля 2017 г.
      14. Румак Б.Х., Мэтью Х. Отравление и токсичность ацетаминофеном. Педиатрия 1975; 55: 871–876.
      15. Уайт И.М., Фрэнсис Б., Доусон А.Х. Безопасность и эффективность внутривенного введения N-ацетилцистеина при передозировке ацетаминофена: анализ базы данных токсикологической службы Hunter Area (HATS). Curr Med Res Opin 2007; 23: 2359–2368.
      16. Ли В.М., Хайнан Л.С., Россаро Л., Фонтана Р.Дж., Стравиц Р.Т., Ларсон А.М. и др .; Группа по изучению острой печеночной недостаточности. Внутривенное введение N-ацетилцистеина улучшает выживаемость без трансплантата на ранней стадии острой печеночной недостаточности без приема ацетаминофена. Гастроэнтерология 2009; 137: 856–864.
      17. JalanR, OldeDamink SW, Deutz NE, Hayes PC, Lee A. Умеренная гипотермия у пациентов с острой печеночной недостаточностью и неконтролируемой внутричерепной гипертензией. Гастроэнтерология 2004; 127: 1338–1346.
      18. Мерфи Н., Оцингер Г., Бернел В., Вендон Дж. Влияние гипертонического хлорида натрия на внутричерепное давление у пациентов с острой печеночной недостаточностью. Гепатология 2004; 39: 464–470.
      19. Бернал В., Вендон Дж.Острая печеночная недостаточность. N Engl J Med 2013; 369: 2525–2534.
      20. Stravitz RT, Kramer AH, Davern T, e tal. Группа по изучению острой печеночной недостаточности. Интенсивная терапия пациентов с острой печеночной недостаточностью: рекомендации Исследовательской группы США по острой печеночной недостаточности. Crit Care Med 2007; 35: 2498–2508.
      21. Plauth M, Cabré E, Campillo B и др .; ESPEN. ESPEN Руководство по парентеральному питанию: Гепатология. Clin Nutr 2009; 28: 436–444.
      22. Ларсен Ф.С., Шмидт Л.Е., Бернсмайер С. и др.Плазмаферез большого объема у пациентов с острой печеночной недостаточностью: открытое рандомизированное контролируемое исследование .. J Hepatol 2016; 64: 69–78.

      Гипербилирубинемия — Консультант по терапии рака

      Гипербилирубинемия

      I. Проблема / Состояние.

      Ферменты печени часто проверяются во время госпитализации, часто обнаруживается повышенный уровень билирубина в сыворотке крови. Эта гипербилирубинемия часто вызвана основным печеночным или гематологическим заболеванием, но также может быть доброкачественной находкой.Проницательный клиницист должен быть в состоянии определить первопричину, когда это необходимо.

      Билирубин — нормальный побочный продукт метаболизма гемоглобина. Неконъюгированный (непрямой) билирубин плазмы связывается с альбумином и поглощается гепатоцитами, где он конъюгирован с глюкуроновой кислотой. Конъюгированный (прямой) билирубин выделяется с желчью и выводится из организма. Гипербилирубинемия может быть вызвана состояниями, ведущими к первично неконъюгированной или первично конъюгированной гипербилирубинемии. Желтуха или пожелтение кожи, склеры и слизистых оболочек билирубином обычно обнаруживается клинически, когда уровень билирубина в сыворотке превышает 2.5 миллиграммов / децилитр (мг / дл) и часто сначала обнаруживается в конъюнктиве или под языком.

      Гипербилирубинемия сама по себе опасна только для новорожденных, где она может преодолевать гематоэнцефалический барьер, отлагаться и вызывать энцефалопатию (ядерную желтуху) при уровнях 20-25 мг / дл. К потенциально опасным для жизни состояниям, которые могут проявляться гипербилирубинемией и желтухой, относятся острый холангит, фульминантная печеночная недостаточность, массивный гемолиз и острый ожирение печени при беременности.

      II. Диагностический подход

      A. Каков дифференциальный диагноз для этой проблемы?

      Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии довольно широк и включает печеночные причины, гематологические причины и врожденные нарушения метаболизма. Важно отметить, является ли гипербилирубинемия изолированной лабораторной аномалией или связана с другими ферментами печени или гематологическими лабораторными аномалиями.

      У новорожденных изолированная гипербилирубинемия часто связана с врожденными нарушениями метаболизма билирубина и включает:

      • Физиологическая желтуха (обычно проходит к 10-му дню)

      • Желтуха грудного молока (проходит после прекращения приема грудного молока)

      • Синдром Жильбера (доброкачественный)

      • Синдром Дубина Джонсона (доброкачественный)

      • Синдром Криглера-Наджара, тип I и тип II.Синдром Криглера-Наджара может вызвать ядерную желтуху, которую необходимо лечить.

      У взрослых дифференциальный диагноз гипербилирубинемии должен включать врожденные нарушения метаболизма билирубина (синдром Жильбера, синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора и синдром Криглера-Наджара) и приобретенные нарушения метаболизма билирубина.

      Неконъюгированная (непрямая) гипербилирубинемия может быть вызвана перепроизводством, нарушением поглощения печенью или аномалиями конъюгации, в том числе:

      • Гемолиз

      • Синдром Гилберта

      Внутрипеченочные причины конъюгированной (прямой) гипербилирубинемии включают:

      • Гепатит (вирусный, алкогольный, аутоиммунный, лекарственный)

      • Беременность

      • Полное парентеральное питание

      • Первичный билиарный цирроз

      • Холестаз, вызванный токсинами / лекарствами

      • Сепсис

      К внепеченочным причинам конъюгированной гипербилирубинемии относятся:

      • Желчные камни (холелитиаз / холедохолитиаз), стриктуры

      • Злокачественная опухоль

      • Первичный склерозирующий холангит

      • Инфекция (холангит / холецистит)

      • Панкреатит

      Каждое из этих индивидуальных условий будет рассмотрено в отдельном обзоре.

      Синдром Гилберта — наследственное заболевание, присутствующее у 5-10% населения Западной Европы, которое вызывает 70% снижение способности печени связывать билирубин. Это приводит к периодическим эпизодам неконъюгированной гипербилирубинемии, часто вызываемым голоданием, инфекцией, перенапряжением или приемом лекарств. Диагноз Жильберта следует диагностировать только после исключения заболевания печени или гемолиза, и обычно общий билирубин составляет <5 мг / дл, а конъюгированный - <20% от общей фракции.

      Б.Опишите диагностический подход / метод пациенту с этой проблемой

      Существует несколько схем, помогающих определить этиологию гипербилирубинемии:

      1. Возрастная классификация

      Конкретные причины см. В предыдущем разделе.

      2. Процессинг билирубина на основе конъюгации

      • Конъюгированная гипербилирубинемия наблюдается при повышенном уровне прямого билирубина; желчь видна в анализе мочи

      • Неконъюгированная гипербилирубинемия наблюдается при повышенном непрямом билирубине; желчь не должна быть видна в анализе мочи

      • Повышенный непрямой билирубин (неконъюгированная гипербилирубинемия) может быть вызван несколькими факторами:

        Увеличение производства: гемолиз, реабсорбция гематом

        Нарушение усвоения: лекарства, портосистемные шунты, сердечная недостаточность

        Нарушение конъюгации: синдром Жильбера, Криглера-Наджара

      3.Классификация на основе обработки билирубина по местонахождению

      • Предпеченочные причины: гемолиз, реабсорбция гематомы

      • Внутрипеченочные причины: можно разделить на неконъюгированные и конъюгированные

        Несопряженные: синдром Гилберта

        Конъюгированные: Внутрипеченочный холестат, гепатит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора

      • Постпеченочные причины: холелитиаз, новообразования и панкреатит

      1.Исторические сведения важны в диагностике этой проблемы.

      Клиницисты захотят узнать о возрасте пациента, связанных с ним симптомах, таких как лихорадка, потеря веса или боль в животе, желтухе или абдоминальной хирургии в анамнезе, социальном анамнезе, чтобы определить любые факторы риска гепатита (включая употребление алкоголя и факторы риска вирусных заболеваний). , использование лекарств, включая травы / добавки, и семейный анамнез, поскольку каждый из них может помочь диагностировать основную этиологию гипербилирубинемии.

      2. Маневры физического осмотра, которые могут быть полезны при диагностике причины этой проблемы.

      При физикальном обследовании необходимо выявить признаки желтухи или основного заболевания печени (асцит, спленомегалия, ангиомы пауков, гинекомастия), но при физикальном обследовании не обнаружено патогномоничных данных, позволяющих предположить этиологию гипербилирубинемии.

      3. Лабораторные, рентгенографические и другие исследования, которые могут быть полезны при диагностике причины этой проблемы.

      Гипербилирубинемия, очевидно, определяется повышенным уровнем билирубина. Конъюгированная билирубинемия наблюдается при повышенном уровне прямого билирубина; в анализе мочи также может быть обнаружен билирубин, поскольку конъюгированный билирубин растворим в воде. Неконъюгированная билирубинемия наблюдается при повышенном непрямом билирубине; анализ мочи на билирубин будет отрицательным. При преимущественно неконъюгированной гипербилирубинемии следует исключить гемолиз с помощью мазка периферической крови, гаптоглобина и лактатдегидрогеназы.

      При преимущественно конъюгированной гипербилирубинемии необходимо определить ферменты печени (аспартаттрансаминаза (AST), аланинтрансаминаза (ALT), гамма-глутамилтранспептидаза и щелочная фосфатаза), протромбиновое время и альбумин. Дополнительные тесты, такие как тестирование на беременность, уровень ацетаминофена, серологические исследования на гепатит или аутоиммунные расстройства, рентгенологические тесты (ультразвук, как правило, первая линия, учитывая более низкую стоимость, отсутствие радиационного воздействия и чувствительность к желчным камням, компьютерная томография, магнитно-резонансная холангиопанкреатография и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография) или биопсия печени может быть использована в ожидании результатов первоначального тестирования и предполагаемой этиологии.

      C. Критерии диагностики каждого диагноза, описанного выше.

      См. Выше.

      D. Чрезмерно используемые или «потраченные впустую» диагностические тесты, связанные с оценкой этой проблемы.

      При заказе магнитно-резонансной холангиопанкреатографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии проконсультируйтесь с гастроэнтерологом, чтобы убедиться в правильности использования этих методов визуализации.

      Генетическое тестирование мутации UGT1A1 при синдроме Гилберта необходимо редко.

      III. Управление в процессе диагностики

      A. Лечение гипербилирубинемии.

      Новорожденных следует обследовать на желтуху, а тяжелую гипербилирубинемию следует незамедлительно лечить фототерапией для предотвращения ядерной желтухи.

      Взрослые должны пройти общий анализ мочи и лабораторные исследования, чтобы определить, является ли этиология конъюгированной или неконъюгированной гипербилирубинемией. При необходимости следует выполнять сбор анамнеза, физикальное обследование и дальнейшие лабораторные исследования и визуализацию.Тактикам следует сосредоточиться на основной этиологии (см. Обзоры отдельных тем).

      B. Общие ловушки и побочные эффекты лечения этой клинической проблемы

      НЕТ

      Какие доказательства?

      Деннери, Пенсильвания, Зайдман, Д.С., Стивенсон, ДК :. «Неонатальная гипербилирубинемия». NEJM. т. 344. 2001. pp. 581-590.

      Fabris, L ,, Cadamuro, M ,, Okolicsanyi, L. “Пациент с изолированной гипербилирубинемией.”. Болезни пищеварения и печени. с. 375-381.

      Houlihan, DD ,, Армстронг, MJ, Ньюсом, PN. «Исследование желтухи». Медицина. т. 39. 2011. С. 518-522.

      Рош, С.П., Кобос, Р. «Желтуха у взрослого пациента». Американский семейный врач. т. 69. 2004. С. 299–304.

      vanWagner, LB and, Green, RM. «Оценка повышенных уровней билирубина у бессимптомных взрослых». JAMA .. vol. 313. 2015. С. 516-7. (Часть интерпретации серии диагностических тестов JAMA.Хороший обзор подхода к лечению гипербилирубинемии у бессимптомных взрослых.)

      Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

      Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

      Гипербилирубинемия новорожденных | Обзор патофизиологии McMaster

      Определение

      Более чем у 80% новорожденных в первые дни жизни появляется желтуха, клинический признак гипербилирубинемии.Гипербилирубинемия может быть доброкачественной на низких уровнях, но вредна для мозга на более высоких уровнях. У всех новорожденных уровень билирубина в сыворотке крови выше нормы для взрослых, но уровень гипербилирубинемии, требующий лечения, определяется возрастом в часах и факторами риска развития тяжелой желтухи.

      Физиология

      Билирубин является продуктом распада красных кровяных телец, в частности, деградации гема. Билирубин в этом состоянии не растворяется в воде и должен стать водорастворимым, чтобы выводиться с желчью.Билирубин связывается с альбумином, а затем конъюгируется в печени с помощью фермента уридиндифосфоглюконурата (UDP) глюкуронилтрансферазы.

      Несколько факторов, специфичных для физиологии новорожденного, способствуют физиологической гипербилирубинемии :

      • Увеличение производства: эритроциты плода имеют более высокую скорость обновления; на килограмм новорожденные вырабатывают билирубин в два раза в день, чем взрослые.
      • Снижение клиренса: у новорожденных относительно низкая активность UDP-глюкуронилтрансферазы (увеличивается примерно до 14 недель).У них также наблюдается замедленная перистальтика кишечника в первые несколько дней, когда начинается кормление, и это увеличивает небольшое количество обратного захвата билирубина энтерогепатической циркуляцией.

      Этиология и патофизиология патологической гипербилирубинемии

      Причины патологической гипербилирубинемии можно классифицировать как следующие: (1) повышенная нагрузка билирубина (т. Е. Пре-печеночная; либо гемолитические, либо негемолитические процессы), (2) нарушение конъюгации билирубина (i.е. печеночный) или (3) нарушение экскреции билирубина (т. е. постпеченочный).

      1) Повышенная нагрузка билирубина — гемолитическая

      Гемолиз, вызванный иммунными или неиммунными механизмами, приводит к более высоким уровням билирубина, чем может поддерживать печеночная конъюгация. В этом случае уровни общего и неконъюгированного билирубина повышаются, но уровни конъюгированного остаются нормальными. Из-за чрезмерного разрушения эритроцитов уровень гемоглобина может быть низким или нормальным, а количество ретикулоцитов (незрелых эритроцитов) может быть повышено.При иммуноопосредованном гемолизе тест Кумбса положительный. К важным причинам гемолиза у новорожденных относятся:

      • Иммуноопосредованный гемолиз:
        • Несовместимость резус-фактора : Rh — это антиген, переносимый только эритроцитами. Большинство женщин являются резус-положительными, однако в некоторых группах населения более высокая распространенность резус-отрицательных женщин (т. Е. Басков 30-35%, европеоидов 15%, афроамериканцев 8%). Когда резус-отрицательная женщина вынашивает резус-положительный плод, у нее могут вырабатываться антитела к резус-антигену на эритроцитах плода, которые иногда попадают в кровоток матери во время беременности или во время родов.Эти материнские анти-резус-антитела проникают через плаценту и вызывают лизис эритроцитов плода внутриутробно и / или постнатально. При использовании иммуноглобулина Rho (D) риск сенсибилизации матери (выработка антител) существенно снижается. In utero, резус-сенсибилизация может привести к водянке плода.
        • ABO несовместимость : Подобно Rh, A и B являются двумя основными мембранными антигенами эритроцитов. Если мать вынашивает плод, эритроциты которого несут антиген, чуждый ее иммунной системе (например,грамм. если мать принадлежит к группе крови O [ни A, ни B не экспрессируются в ее эритроцитах], а плод — A, B или AB), у нее могут вырабатываться антитела к этим антигенам, которые будут проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный этими антителами, обычно не вызывает проблем в утробе матери, но может вызвать значительную гипербилирубинемию в период новорожденности.
      • Дефекты ферментов эритроцитов : Они вызваны дефектом образования эритроцитов.
        • Дефицит G6PD : Х-связанная энзимопатия из-за недостаточности фермента, вырабатывающего НАДФН.Этот дефект делает эритроциты более уязвимыми для лизиса при окислительном стрессе.
        • Дефицит пируваткиназы : Дефицит этого фермента предотвращает образование АТФ, вызывая гибель клеток и гемолиз.
      • Дефекты мембраны эритроцитов : При наследственном сфероцитозе и эллиптоцитозе селезенка распознает эти эритроциты как аномальные и, таким образом, разрушает деформированные клетки.
      • Гемоглобинопатии : Талассемия и серповидно-клеточная анемия связаны с образованием аномальных цепей глобина, которые разрушают эритроциты.

      2) Повышенная нагрузка билирубина — негемолитическая

      Негемолитические причины разнообразны и включают нарушение экстраваскулярной крови, полицитемию и повышенное энтерогепатическое кровообращение. При негемолитических процессах ожидается нормальное количество ретикулоцитов и нормальный или повышенный уровень гемоглобина. Исключением является большой объем экстравазированной крови, при котором может наблюдаться увеличение ретикулоцитов и снижение гемоглобина.

      • Внесосудистая кровь: Примеры включают обширный синяк от рождения, кефалогематому или подгалематому или проглоченную кровь.
      • Полицитемия : определяется как гематокрит (процент объема эритроцитов в крови) более 65%. Из многих этиологий наиболее распространенными являются переливание эритроцитов (переливание крови плода и матери, отсроченное пережатие пуповины или переливание крови между двумя близнецами) и повышенный внутриутробный эритропоэз, обычно вызываемый плацентарной недостаточностью и / или хронической внутриутробной гипоксией (например, из-за преэклампсии или тяжелого курения матери. потребление).
      • Повышенное энтерогепатическое кровообращение : Частой причиной является желтуха грудного молока (см. Ниже), однако менее вероятными причинами являются болезненные состояния, такие как муковисцидоз, стеноз привратника и болезнь Гиршпрунга.

      3) Снижение / нарушение конъюгации билирубина

      • Физиологическая гипербилирубинемия : Этот нормальный процесс происходит, когда неонатальная печень не может конъюгировать количество вырабатываемого билирубина. Уровень общего билирубина обычно достигает максимума на 3 ^-й день жизни со значениями 86-103 мкмоль / л, а затем медленно снижается в течение первой недели.
      • Синдромы Криглера-Наджара типа 1 и 2 : Эти редкие синдромы вызваны аутосомно-рецессивными мутациями, которые приводят к полному дефициту UDP-глюкуронилтрансферазы (тип 1) или значительному снижению активности (тип 2).
      • Синдром Гилберта : вызванный лишь незначительным снижением активности UDP-глюкуронилтрансферазы, болезнь Гилберта является доброкачественным заболеванием и может проявляться только в виде легкой желтухи в периоды болезни или стресса и может усугублять желтуху новорожденных.
      • Врожденный гипотиреоз : Гипотиреоз вызывает снижение скорости конъюгации билирубина, замедляет перистальтику кишечника и ухудшает питание, что способствует развитию желтухи.
      • Желтуха грудного вскармливания : Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, получают только небольшие объемы молозива в первые дни жизни, что приводит к обезвоживанию и увеличению поглощения конъюгированного билирубина из кишечника, что усугубляет гипербилирубинемию.Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, обычно теряют 6-8% веса при рождении к 3 дню жизни.
        • Дети, находящиеся на грудном вскармливании, подвержены более высокому риску развития гипербилирубинемии по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании, однако доказанные преимущества грудного вскармливания существенно перевешивают риски гипербилирубинемии, и поэтому их следует продолжать, если это возможно.
      • Желтуха грудного молока : В отличие от желтухи грудного вскармливания, желтуха грудного молока развивается на второй неделе жизни, длится дольше, чем физиологическая желтуха, и не имеет другой идентифицируемой причины.Патофизиология не совсем понятна, но считается, что вещества в грудном молоке, такие как бета-глюкуронидазы и неэтерифицированные жирные кислоты, могут ингибировать нормальный метаболизм билирубина (например, через неконъюгирование и реабсорбцию конъюгированного билирубина, выделяемого с желчью).

      4) Нарушение выведения билирубина

      Анатомические аномалии или болезненные процессы, которые препятствуют нормальному выделению билирубина с желчью, могут вызывать гипербилирубинемию, конъюгированную , , определяемую как> 17 мкмоль / л, если общее количество составляет 85.6 мкмоль / л или меньше, или конъюгированный компонент> 20% от общего количества, если общее количество превышает 85,6 мкмоль / л.

      • Обструкция желчных путей (атрезия желчных путей, камни в желчном пузыре, новообразования, аномалии желчных протоков): Атрезия желчных протоков является наиболее частой причиной непроходимости желчных путей у новорожденных, составляя 40-50% случаев. Это может быть врожденным (~ 15-20%) и связано с другими аномалиями. Приобретенная форма встречается чаще, а патофизиология полностью не выяснена.Одна из гипотез — наличие постнатального воспалительного ответа, который поражает внутри- и внепеченочные желчные протоки с поствоспалительным рубцеванием и облитерацией протока. Младенцам с атрезией желчных путей требуется процедура Касаи (портоэнтеростомия). Третьей части пациентов в конечном итоге потребуется трансплантация печени. Аномалии желчных протоков включают синдром Алажиля, синдром Кароли, кисту холедоха и другие редкие образования.
      • Инфекция : Сепсис, менингит, TORCH-инфекции и другие инфекции могут вызывать поражение печени.Дисфункция печени нарушает нормальный поток желчи от гепатоцитов через желчевыводящие пути к двенадцатиперстной кишке (т.е. холестаз). Цитомегаловирус (ЦМВ) — одна из наиболее частых инфекционных причин неонатального холестаза.
      • Хромосомные аномалии (включая синдром Тернера, трисомию 18, трисомию 21): Определенные хромосомные аномалии связаны с нехваткой внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестазу. Холестаз снижает отток и выделение желчи и позволяет конъюгированному билирубину реабсорбироваться в кровоток.
      • Нарушения обмена веществ: Длинный список врожденных нарушений обмена веществ может вызвать холестаз.

      Презентация

      Наиболее заметными признаками гипербилирубинемии являются желтуха и желтуха склеры. Под желтухой понимается пожелтение кожи, которое можно увидеть, потеснив кожу пальцами. Это следует делать централизованно и на нескольких уровнях, поскольку желтуха развивается цефалокаудальным образом. Приблизительно следующие уровни в сыворотке крови коррелируют с клиническими данными:

      • 34-51 мкмоль / л — желтуха склеры
      • 68-86 мкмоль / л — желтуха на лице
      • 258 мкмоль / л — желтуха от лица к пупку, верхней части грудной клетки 171 мкмоль / л, брюшной полости 205 мкмоль / л
      • 340 мкмоль / л — желтуха с головы до ног (ладони и подошвы> 257 мкмоль / л)

      Однако оценка желтухи по внешнему виду кожи неточна, особенно у младенцев с темной кожей, и для определения гипербилирубинемии следует измерять уровень билирубина в сыворотке крови.

      Младенцы не проявляют симптомов легкой гипербилирубинемии, но с более высоким уровнем проявляются признаки и симптомы токсичности, которые связаны со степенью поражения центральной нервной системы (ЦНС). Альбумин связывает неконъюгированный билирубин в крови, и его высокие уровни превышают способность переносить альбумин. Несвязанный неконъюгированный билирубин жирорастворим и проникает через гематоэнцефалический барьер, вызывая повреждение нейронов. Преимущественно поражаются базальные ганглии, но могут быть вовлечены черепные нервы, центральные и периферические слуховые и зрительные пути, гиппокамп, промежуточный мозг, субталамические ядра, средний мозг и мозжечок.Токсичность ЦНС имеет острую и хроническую фазы.

      Острая билирубиновая энцефалопатия (ABE) развивается во время тяжелой гипербилирубинемии. На ранних стадиях ДБЭ у младенцев наблюдается сонливость, небольшая гипотония и плохое сосание. Слышен пронзительный крик. При отсутствии лечения это может прогрессировать до глубокого ступора или комы, судорог, апноэ и повышенного тонуса (ретроколлис-опистотонус [чрезмерное выгибание шеи и спины]).

      Kernicterus относится к долгосрочным эффектам токсичности билирубина.Этот термин первоначально использовался для описания гистологического обнаружения билирубинового окрашивания базальных ганглиев, которое обычно происходит при уровне общего билирубина 425-510 мкмоль / л, но теперь также используется как синоним хронической билирубиновой энцефалопатии . Симптомы ядерной желтухи включают дистонию, хореоатетоидный церебральный паралич, нарушения зрения и нейросенсорную тугоухость. Обычно они развиваются в течение первого года после рождения. Сохранение когнитивной функции широко обсуждается.

      Таблица 1: Механизм проявления признаков и симптомов в зависимости от процесса заболевания

      Процесс / механизм заболевания	Признак / признак	Механизм
      Гемолитическое состояние	Желтуха	Накопление неконъюгированного билирубина
      	Петехии	В некоторых случаях возникает сопутствующая тромбоцитопения
      	Повышенное количество ретикулоцитов	Гемолиз, вызывающий увеличение производства эритроцитов и высвобождение незрелых ретикулоцитов.
      	Бледность	Анемия
      	Гепатоспленомегалия	В селезенке и печени происходит внесосудистый гемолиз, который секвестрирует поврежденные эритроциты. Экстрамедуллярное кроветворение также возникает в этих органах в ответ на анемию.
      	Темная моча	Гемолиз, в результате которого гемоглобин попадает в мочу + повышенный уробилин из-за повышенного количества билирубина
      Негемолитическое состояние	Желтуха	Накопление неконъюгированного билирубина
      	Экхимоз / кровотечение	Родовая травма
      	Рыжий цвет лица, гепатомегалия	Полицитемия
      Метаболический (нарушение конъюгации)	Желтуха	Накопление неконъюгированного билирубина
      	Летаргия Плохой мышечный тонус	Прямая причина нарушения обмена веществ
      Холестаз (нарушение экскреции)	Желтуха	Накопление конъюгированного билирубина
      	Гепатомегалия	Непроходимость протоков оттока печени
      	Бледный табурет	Недостаток стеркобилина (который обычно придает фекалиям темный цвет)
      	Неспособность развиваться	Многофакторные причины
      	Тахикардия, лихорадка	Инфекция, вызывающая холестаз

      Диагностика

      Как обсуждалось выше в «Презентации», клинические признаки желтухи не являются надежным показателем уровня билирубина из-за различий в цвете кожи, задержек отложения на коже и вариабельности между наблюдателями.Вместо клинической оценки следует оценивать лабораторные показатели.

      • Чрескожное измерение билирубина дает более точную информацию, чем клиническая оценка. Это делается с помощью устройства (например, Konica Minolta Drager Air-Shields JM-103 или BiliChek), которое измеряет количество желтого цвета в подкожной клетчатке, преобразуя его в оценку общего уровня билирубина в сыворотке. Это неинвазивный тест, который можно проводить у постели больного, и поэтому он может быть полезным инструментом скрининга для определения необходимости измерения сыворотки.Однако большинство канадских центров не используют этот метод; оно может быть ненадежным после фототерапии или при изменении цвета или толщины кожи.
      • Измерение общего билирубина сыворотки (TSB) — лучший метод прогнозирования тяжелой гипербилирубинемии. Они должны быть рассчитаны по времени, нанесены на график и проанализированы на номограмме с учетом гестационного возраста ребенка и факторов риска развития тяжелой гипербилирубинемии (рисунки 1 и 2).
      • TSB пуповинной крови также можно измерить, и его следует отправить на оценку при рождении, если мать не была проверена на группы крови ABO и Rh.

      Просеивание

      Первое измерение билирубина в сыворотке должно произойти между 24–72 часами жизни или раньше, если наблюдается видимая желтуха. Это начальное значение скрининга нанесено на прогнозирующую номограмму , которая определяет риск и указывает рекомендуемые действия на основе этой зоны риска, гестационного возраста и любых факторов риска развития тяжелой желтухи (рис. 1). Рекомендуемые действия включают необходимую степень контроля, а при повторении желательно повторить уровень сыворотки.

      Затем билирубин в сыворотке наносится на номограмму для начала фототерапии (рис. 2), которая также стратифицируется по риску. На этой номограмме порог лечения зависит от срока беременности и факторов риска. Младенцы с повышенным риском развития тяжелой гипербилирубинемии получают лечение при более низких уровнях билирубина.

      Тревожные признаки патологической желтухи

      • Желтуха в первые 24 часа
      • Быстро возрастающая концентрация общего билирубина (> 86 мкмоль / л / день)
      • Младший срок беременности
      • Предыдущий брат с желтухой
      • Значительный синяк
      • Желтуха, сохраняющаяся более 2-3 недель
      • Восточноазиатская национальность

      Из этих факторов риска предыдущие братья и сестры с тяжелой гипербилирубинемией имеют самое высокое отношение шансов.

      У младенца с желтухой необходимо измерить общего и конъюгированного билирубина через капиллярную или венозную кровь. Часто для оценки гематокрита и гемоглобина также делают общий анализ крови (CBC). Необходимо провести подробный анамнез, включая семейный, дородовой и родовой анамнез, а также тщательный медицинский осмотр. Взятые вместе, эти фрагменты информации помогают сформулировать дифференциальный диагноз, на котором основываются любые дальнейшие исследования.

      Дополнительное обследование при гипербилирубинемии может включать:

      • Группа крови и прямой тест Кумбса у детей из группы риска изоиммунизации Rh или ABO.
      • Обследование на сепсис, врожденную инфекцию
      • Скрининг нарушений обмена веществ
      • Исследования щитовидной железы
      • Мазок крови на морфологию клеток при наличии в анамнезе дефекта эритроцитов
      • Электрофорез гемоглобина можно рассматривать для исследования гемоглобинопатии

      Анализ

      • G6PD может быть рассмотрен, если этническая принадлежность или семейный анамнез увеличивает риск дефицита G6PD (несмотря на Х-сцепленное рецессивное заболевание, гетерозиготы самок могут иметь ~ 50% дефицита эритроцитов из-за случайной инактивации Х-хромосомы).

      Обнаружение конъюгированной гипербилирубинемии всегда является патологическим, поэтому рекомендуется направление в педиатрическую гастроэнтерологию +/- хирургическое вмешательство для экспертного обследования возможной этиологии.

      Лечение

      Лечение зависит от тяжести гипербилирубинемии, ее этиологии и риска развития серьезных неврологических осложнений.

      Фототерапия

      Основой лечения гипербилирубинемии является фототерапия . Фототерапия в течение первых 24-36 часов жизни эффективна для снижения частоты обменных переливаний (см. Ниже) и для предотвращения прогрессирования тяжелой гипербилирубинемии у младенцев с умеренно повышенными уровнями.

      Механизм : Фототерапия включает облучение кожи синим светом с длиной волны. На этой частоте свет вызывает конформационное изменение жирорастворимого неконъюгированного билирубина, откладывающегося в коже и подкожных тканях, делая его водорастворимым. Затем эта форма билирубина может выводиться с желчью и мочой без необходимости конъюгирования гепатоцитами.

      Показания к началу и прекращению лечения : Фототерапия начинается с учетом индивидуального риска развития тяжелой гипербилирубинемии.У младенцев с низким уровнем риска порог для начала фототерапии находится при уровне общего билирубина в сыворотке выше 95 ^-го перцентиля (см. Рисунок 2, номограмму, выпущенную Канадским педиатрическим обществом). Лечение следует прекратить, как только общий билирубин станет ниже порога лечения.

      Фототерапия обычно способна снизить билирубин на 17-34 мкмоль / л в течение 4-6 часов. Если уровни продолжают расти без улучшения от интенсивной фототерапии (определяемой как минимум 30 мкВт / см2 на нм при измерении на коже ребенка ниже центра фототерапии, по сравнению с традиционной фототерапией меньшей интенсивности), e xchange transfusion может быть указано (см. ниже).В этом случае показан перевод в отделение интенсивной терапии новорожденных уровня III.

      • Фототерапия, как правило, довольно безопасна, и осложнения очень редки, но включают ожоги, повреждение сетчатки, нестабильность терморегуляции, жидкий стул, обезвоживание, кожную сыпь и загар кожи.
      • Фототерапию не следует применять у младенцев с конъюгированной гипербилирубинемией, поскольку проблема заключается в выделении, а не в конъюгации. В этих случаях возникает «синдром бронзового ребенка».

      Обменное переливание

      При обменном переливании берут аликвоты крови младенца и переливают равное количество донорской цельной крови.Этот процесс направлен на удаление билирубина из сыворотки, а также частично гемолизированных и покрытых антителами эритроцитов. Это лечение рассматривается у младенцев с концентрацией общего билирубина от 375 до 425 мкмоль / л, без ответа на интенсивную фототерапию, при тяжелой анемии или гемолитической болезни или при быстром повышении общего билирубина (> 17 мкмоль / л менее чем за 1 день). 6 часов). См. Рисунок 3, номограмму для лечения обменным переливанием крови .

      • Всем младенцам с симптомами и признаками ABE следует немедленно получить обменное переливание крови.
      • Дополнительные исследования (как указано выше в разделе «Диагностика») должны быть завершены до обменного переливания, поскольку любые анализы крови на метаболические состояния, хромосомный анализ и т. Д. Не будут действительными после переливания.
      • Обменное переливание крови связано со значительной заболеваемостью. Осложнения включают воздушную эмболию, вазоспазм, инфаркт, инфекцию и смерть.

      Фармакологические вмешательства

      Внутривенный иммуноглобулин G (ВВИГ) можно использовать при гемолитической болезни, вызванной резус-фактором и ABO, и было продемонстрировано, что он значительно снижает потребность в обменном переливании крови.Может быть задействовано несколько механизмов, но главный из них — конкурентное ингибирование индуцирующих гемолиз антител.

      В настоящее время нет других фармакологических вмешательств, которые показали бы улучшение гипербилирубинемии и снижение прогрессирования к обменному переливанию крови и / или ABE.

      Другое

      Грудное вскармливание следует продолжать с поддержкой лактации по мере необходимости. Прекращение грудного вскармливания, несмотря на его способность усугублять гипербилирубинемию, не связано с неблагоприятными исходами.Однако прерывание грудного вскармливания связано со значительным снижением частоты продолжения грудного вскармливания через 1 месяц.

      Только младенцы с повышенным риском необходимости обменного переливания крови должны получать дополнительных жидкостей , перорально (смесь) или внутривенно (D10W).

      У всех детей повышается уровень билирубина в сыворотке крови (SBR) до более высокого уровня. или в меньшей степени, в первую неделю жизни.Это связано с увеличением производства (ускоренное разрушение красных кровяных телец), уменьшение удаления (преходящая печень ферментативная недостаточность) и повышенная реабсорбция (энтерогепатическая циркуляция). Например, используя данные Gartner 1 , средний SBR для нормальных детей в течение первой недели представлен как синяя линия на графике ниже. Однако, когда у ребенка действительно возникает желтуха, возникает общая дилемма. на каком уровне SBR вмешиваться.На решение влияет то, ребенок доношен или недоношен, здоров или болен, и наличие или отсутствие крови факторы, предрасполагающие к гипербилирубинемии. Для хорошего справочного материала см. эти статьи 2, 3 , 4, 5 Заболеваемость и факторы риска: Практически у всех младенцев наблюдается кратковременное повышение SBR, но только около 50% явно желтуха. Это зависит от расы, люди азиатского происхождения имеют более высокая заболеваемость. Клинически полезно классифицировать желтуху по возрасту ребенок, когда он / она становится заметно желтухой. Ранний (дни 1-2) — нечасто Нормальный (дни 3-10) — очень часто Несложная Сложный — см. Ниже Поздно (дни 14+) Факторы, которые могут усугубить физиологическую желтуху у данного ребенка, включают: недоношенность синяк кефалогематома полицитемия задержка прохождения мекония грудное вскармливание определенных этнических групп, особенно китайцев Последствия: Тяжелая желтуха Определение тяжелой желтухи зависит от клинического состояния: Доношенные без осложнений> 450 Дети с гемолитической желтухой — см. Желтуха — гемолитический Недоношенные дети — в зависимости от срока беременности — см. Ниже Kernicterus (билирубиновая энцефалопатия).Этот клинический синдром включает гипертонию, прогрессирующую в оптистотонию, судороги и может привести до смерти. На вскрытии у таких младенцев обнаруживаются признаки окрашивания билирубином. базальной гангии. Поздние последствия ядерной желтухи . К ним относятся нейросенсорный слух. нарушения и церебральный паралич, часто с атаксией и хориоатетозом. Если у ребенка развивается тяжелая желтуха, возникает риск развития ядерной желтухи. увеличивается на следующее: ацидоз препаратов, вытесняющих билирубин из альбумина (особенно.сульфаниламиды и родственные соединения) гипоальбуминемия Поздние эффекты умеренной желтухи у крайне недоношенных новорожденных неизвестны, хотя общепризнано, что они подвергаются большему риску, чем доношенные новорожденные с таким же уровнем SBR. Расследования: 1. Клиническая оценка Правило Крамера 6 Вместо того, чтобы оценивать уровень желтухи, просто наблюдая за цветом кожи ребенка, можно использовать цефалокаудальную прогрессию желтухи.Крамер обратил внимание на наблюдение, что желтуха начинается с головы и распространяется к ступням при повышении уровня. Это полезно при принятии решения о том, нужно ли ребенку измерять SBR. Крамер разделил младенец на 5 зон, диапазон SBR, связанный с переходом в зоны, следующий: Зона 1 2 3 4 5 SBR (мкмоль / л) 100 150 200 250 > 250 2.Чрескожная билирубинометрия С января 2006 года чрескожная билирубинометрия стала первым методом скрининга на желтуху у доношенных детей. Политика, регулирующая использование этой технологии, определяет обстоятельства, при которых показания глюкометра определяют, показан ли анализ крови на желтуху. Это приводит к тому, что ранее не требовалось около 50% анализов крови. Билирубинометры еще не прошли удовлетворительную валидацию у недоношенных детей, поэтому в настоящее время их исследование желтухи все еще зависит от анализа крови.Дальнейшие исследования по использованию этих глюкометров для недоношенных детей в нашем отделении продолжаются. 3. Всего SBR Несмотря на то, что это косвенный показатель риска, общий SBR продолжает оставаться «золотым стандартом» для принятия решения о том, требует ли желтуха ребенка вмешательства. «Свободный» билирубин можно измерить, но это технически сложно и обычно доступно только в исследовательских условиях. К сожалению, неизвестно, какой уровень SBR безопасен для данного ребенка.Убедительные случаи ядерной желтухи у доношенных детей с неосложненной физиологической желтухой встречаются крайне редко. В случае недоношенных детей следует проявлять большую осторожность. Опять же, безопасный уровень никогда не определялся, и из патологоанатомических данных ясно, что эти дети подвержены риску ядерной желтухи при более низких уровнях SBR. 3. Прочие расследования Они зависят от дня начала и клинических признаков. Раннее начало (1/2 дня) Групповой и прямой тест Кумбса — исключить гемолитическую желтуху Общий анализ крови и мазок — могут выявить сфероциты с гемолизом Нормальное начало (3-8 день) Экран G6PD (подумайте, если мужчина и соответствующая этническая группа) Скрининг сепсиса, если указано галактоземия — проверьте скрининг новорожденных, количество редуцирующих веществ, остерегайтесь сопутствующего грамотрицательного сепсиса Полный анализ крови и мазок — могут выявить сфероциты или септические изменения Позднее начало (2-4 недели) конъюгированный SBR — при повышенном подозрении на заболевание печени — для дальнейших исследований см. Конъюгированная желтуха общий анализ крови и мазок — могут выявить септические изменения Функциональные тесты щитовидной железы: высокий уровень ТТГ и низкий уровень Т4 — подозрение на гипотиреоз; низкий ТТГ и низкий T4 — подозрение на гипопитуитаризм Большинство учреждений имеют собственные карты, которые определяют уровни для начала фототерапии или обменного переливания крови в соответствии с беременность и / или этиология.Ни одна диаграмма не считается «правильной», и на практике очевидны большие различия. Американская педиатрическая академия недавно выпустила руководство по лечению желтухи, но только для доношенные и недоношенные новорожденные. 7 В отсутствие общего согласия мы разработали следующие диаграммы после обзора имеющихся доказательств: Вмешательства: Если в ходе вышеперечисленных исследований была выявлена ​​основная патологическая причина, то очевидно, что на это следует обратить внимание. соответственно.Управляйте компонентом желтухи следующим образом: 1. Фототерапия В большом многоцентровом РКИ было показано, что фототерапия является безопасным и эффективным методом снижения SBR. уровень. 8 Следующая таблица показывает уровень SBR для данного дня жизни и гестационный возраст, при котором начать фототерапию у лунок детей с неосложненной желтухой . Тем не менее, при любой беременности рассмотрите возможность начала фототерапии на более низких уровнях, когда дети подвергаются повышенному риску из-за таких факторов, как вентиляция (более низкий pH), низкий уровень альбумина, несколько лекарств, которые могут конкурировать за связывание билирубина, синяки и / или цефалогематомы и сепсис.Руководящие принципы AAP 7 содержат некоторые рекомендации относительно более низких уровней оценки. к уровню риска для доношенных и недоношенных детей, но никаких рекомендаций для младенцев менее 35 недель. Поэтому решение о том, насколько ниже начало должно производиться дежурным консультантом с учетом индивидуальных особенностей ребенка. Резюме для здоровых, доношенных детей: День жизни 1 2 3 4 5 SBR 200 260 320 350 360 Примечание: Для более быстрого ответа у младенцев с уровнями SBR в верхний диапазон используйте «двойные огни», т.е. билибланкет снизу и один или два огонька сверху.Одеяла не очень эффективны на установка низкой мощности, и этого следует избегать 9 . Их продукция должна пройти периодическую проверку. 2. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) Было показано ВВИГ в сочетании с фототерапией по сравнению с одной фототерапией. в рандомизированных контролируемых исследованиях для значительного снижения максимального уровня билирубина в сыворотке и необходимость обменного переливания крови у младенцев с изоиммунной гемолитической желтухой. 10 .См. Гемолитическая желтуха . 3. Обменное переливание крови Подробную информацию о процедуре см. В медицинском и уход методические рекомендации. Эта процедура удаляет билирубин, удаляет гемолитические антитела и корректирует анемия. Очень редко требуется обмен без резуса. болезнь или G6PD. Крайне недоношенным новорожденным иногда требуется срочный обмен когда их уровень становится опасно высоким, имея в виду, что «безопасные» уровни не определены для таких младенцев.В то же время крайне недоношенные дети очень чувствительны к фототерапии. Показаний к обмену: 1. Гемолитическая желтуха Информацию о резус-болезни и других гемолитических состояниях см. Гемолитическая желтуха . 2. Негемолитическая желтуха В случае доношенных и недоношенных детей после 4-го дня в рекомендациях AAP рекомендованы уровни обмена для более низкого риска (428), среднего риска (376) и более высокого риска (325). 7 Это однако не дает рекомендаций для младенцев GA (недели) SBR <27 250 мкмоль / л 28-32 300 33-37 380 > 37 450 ПРИМЕЧАНИЕ: Повышенный ацидоз увеличивает риск отложения билирубина в мозг.Если газы крови указывают на усиление ацидоза, тогда вентиляция рекомендуется лечение бикарбонатом. Если билирубин очень высокий, острая вероятна энцефалопатия и обычно присутствует гиповентиляция. 4. Мезопорфорин олова Это вещество действует путем ингибирования гемоглобиноксидазы и, таким образом, снижения выработки билирубина. Несмотря на то, что это кажется многообещающим достижением, наблюдается разочаровывающая нехватка качественных данных, подтверждающих его использование. Он был предметом Кокрановского обзора 12 , в котором сделан вывод о том, что его использование не оправдано на основании имеющихся данных. 5. Прочие мероприятия Хотя эти стратегии кажутся биологически правдоподобными, они не получили широкого распространения. использовал. Помимо периодического использования фенобарбитона при тяжелых случаях конъюгированного желтуха, в настоящее время в этом питомнике нет сотрудников. Улучшение функции печени: Фенобарбитон (индуцирует ферменты) Уменьшить энтерогепатическое кровообращение: Агар, активированный уголь, и т.п. (секвестр билирубина в кишечнике) Прерывание грудного вскармливания: Хотя есть некоторые наблюдения данные, связывающие грудное вскармливание с более высоким ранним уровнем билирубина нет доказательств того, что прерывание грудного вскармливания эффективно для снижения билирубина уровень. Такая практика может иметь серьезный потенциальный вред с точки зрения вмешательства с установлением лактации или подрывом материнского доверия к ее способность успешно кормить грудью. 11 Грудь Молочная желтуха Это происходит нечасто, достигает пика на 2-й или 3-й неделе и может сохраняться. на умеренно высоких уровнях в течение 3-4 недель, прежде чем медленно снижаться. Это диагностика исключения. У здорового младенца это считается доброкачественным условие. Если кормление грудным молоком прекращается, уровень билирубина в сыворотке обычно падает, однако это будет очень редко. Потенциальный вред прекращения грудного вскармливания перевесит любые риски легкой или умеренной гипербилирубинемия.Этиология неизвестна, но есть некоторые подтверждения. как гормональный фактор молока, влияющий на метаболизм в печени младенца, и фермент (липаза), способствующий всасыванию билирубина в кишечнике. Ключевые точки Список литературы 1. Gartner LM, Lee KS, Vaisman S, Laanee D, Zarafu I. Развитие билирубина транспорт и метаболизм у новорожденных макак-резусов. J Pediatr 1977; 90: 513-531 2.Ньюман ТБ, Майзелс MJ. Оценка и лечение желтухи в срок Новорожденный: более добрый и нежный подход. Педиатрия 1992; 89: 809-818 3. Ньюман ТБ, Майзелс MJ. Повреждает ли гипербилирунинемия мозг здорового человека? доношенные младенцы? Clin Perinatol. 1990; 17: 331-358 4. Вачко Ю.Ф., Оски Ф.А. Kernicterus у недоношенных новорожденных: прошлое, настоящее и Будущее. Педиатрия 1992; 90: 707-715 5.Dodd KL. Неонатальная желтуха — легкое прикосновение. Arch Dis Child 1993; 68: 529-533 6. Крамер Л.И. Развитие кожной желтухи у новорожденных с желтухой. амер Дж. Дис Детский . 1969; 118: 454-458. 7. Американская педиатрическая академия, Подкомитет по гипербилирубинемии. Управление гипербилирубинемия у новорожденного на сроке гестации 35 и более недель. Педиатрия. 2004; 114: 297-316 8.Браун А.К., Ким М.Х., Ву ПИК, Брылаа Д.А. Эффективность фототерапии в профилактике и лечение неонатальной гипербилирубинемии. Педиатрия 1985; 75 (Доп.): 393-400 9. Тан К.Л. Эффективность двунаправленной оптоволоконной фототерапии для новорожденных Гипербилирубинемия. Электронные страницы педиатрии 1997; 99: Май, e13. 10. Алкок Г.С., Лили Х. Инфузия иммуноглобулина для лечения изоиммунной гемолитической желтухи у новорожденных.(Кокрановский обзор). В: Кокрановская библиотека , , выпуск 2, , 2003. Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт