Легочный саркоидоз: Саркоидоз легких: причины, стадии и симптомы

Саркоидоз легких: причины, стадии и симптомы

Системное заболевание легких – саркоидоз – называют саркоидозом Бека или болезнью Бенье-Бека-Шаумана. В легких образуются очаги с гранулемами, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы.

Причины развития патологии

Этиологию заболевания не установили до сих пор, но теоретически считается, что стимулируют образование гранулем:

• неблагоприятная экология;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• генетическая предрасположенность;
• активизация условно-патогенной флоры.

Инфекционная теория появления саркоидоза рассматривает следующих виновников заболевания:

1. палочек Коха – возбудителей туберкулеза;
2. хламидий – заболевание хламидиоз;
3. клещевой боррелиоз или болезнь Лайма;
4. хеликобактер пилори – бактерию, вызывающие эрозийные поражения пищеварительных органов;
5. патогенные микроорганизмы, вызывающие вирусные инфекции – в частности: корь, краснуху, дифтерию.

Также рассматривается и передача болезни при контакте больного человека со здоровым, однако прямого подтверждения предположению не нашлось.

Симптомы болезни и ее стадии

В большинстве случаев начинается лечение саркоидоза легких при появлении симптомов, уже во 2 стадии, так как в первой ухудшение состояния здоровья больные замечают только потому, что появляется хроническая усталость.

В дальнейшем температура повышается до субфебрильных значений, появляется ломота в суставах, возникает бессонница. Аппетит ухудшается, больной теряет в весе.

Признаки болезни отличаются в зависимости стадии саркоидоза.

1 стадия. Увеличиваются бронхопульмональные лимфоузлы, иногда воспалительный процесс охватывает паратрахеальные и трахеобронхиальные узлы.

При внутригрудной форме симптомы следующие:

• кашель;
• хрипы в легких;
• боль в области грудины;
• повышение температуры до 38ºС.

Может возникнуть поражение кожных покровов.

2 стадия. Возникает инфильтрация тканей легких, появляется двухсторонняя очаговая или милиарная диссеминация.

Медиастинально-легочная форма характеризуется:

1. болью в области грудной клетки;
2. одышкой;
3. кашлем;
4. увеличением подчелюстных и околоушных лимфоузлов;
5. поражением слюнных желез.

3 стадия. При легочной форме кашель приобретает приступообразный характер, может выделяться мокрота – иногда с прожилками крови, одышка усиливается, формируются признаки сердечно-легочной недостаточности. В легких уже фиксируются образование эмфиземы и признаки пневмосклероза.

Также различают формы саркоидоза по скорости развития болезни:

• хронический;
• замедленный;
• остро-прогрессирующий;
• абортивный – рецидивирующий.

По рентгенограмме болезнь делят на 5 стадий:

1. признаки изменения ткани легких отсутствуют полностью;
2. увеличены только внутригрудные лимфоузлы:
3. лимфоузлы увеличены в средостении и легочных корнях, появляются единичные гранулемы;
4. ткань легких подверглась изменениям, лимфоузлы не увеличены;
5. легочная ткань замещается соединительной, появляются признаки фиброза; нарушается дыхательная функция.

Если рассматривать саркоидоз по международной классификации, то он считается «отдельным нарушением, вовлекающим иммунный механизм». Болезнь получила код D86.

Диагностика саркоидоза

• Как и диагностика абсолютно всех заболеваний, обследование больного начинается с сбора анамнеза, визуального осмотра, изучения общих показателей клинических анализов.
• Затем пациенты проходят диагностические обследования: рентгенографию легких, МРТ, КТ. Желательно провести бронхоскопию. Наиболее ясно устанавливают диагноз по пробе Квейна. Для этого под кожу вводят антиген, а через 3 недели иссекают с этого места кусочек ткани и проводят гистологическое обследование.
• Бессимптомную форму выявляют во время планового обследования, по изменениям картины легких на рентгенограмме.

Лечение саркоидоза

На первом этапе заболевания врач чаще занимает выжидательную позицию. За пациентом наблюдают, стараются пролечить сопутствующие заболевания, которые могли бы стать толчком к развитию воспалительного процесса. Назначаются иммуностимуляторы, витамины, антигистаминные средства, гормональные препараты.

Во многих случаях при корректировки образа жизни больной излечивается самопроизвольно. Если при лечении саркоидоза легких началось отхаркивание, состояние ухудшилось, то дальнейшие терапевтические мероприятия требуют госпитализации – помещения в стационар туберкулезного диспансера.

Так как туберкулезная этиология заболевания не подтверждена практически, но очень часто эти две болезни протекают в симбиозе, такое положение утверждено на государственном уровне.

Однако в большинстве случаев больной проходит лечение в домашних условиях.

Медикаментозные препараты, назначаемые при лечении саркоидоза легких:

1. гидрокортизон и преднизолон – стероидные гормоны;
2. «Индометацин», «Диклофенак», «Кетопрофен» – нестероидные противовоспалительные препараты;
3. «Резохин», «Азатиоприн», «Делагил» – иммунные антидепресанты;
4. седативные средства и антидепрессанты;
5. иммуналы различных групп.

Медикаментозная терапия не всегда излечивает болезнь, но купирует появление осложнений – сердечно-дыхательную недостаточность и атрофию зрительного нерва. На грудную клетку проводятся физиотерапевтические воздействия – ионофорез и электрофорез с гидрокортизоном, алоэ и новокаином, воздействие лазером.

При возникновении достаточно редкого осложнения – коллапса легких – проводится хирургическое вмешательство. Коллапс легких – спадание легочной ткани, вызванное разрывом плевры из-за изменения тканевых структур.

Дополняют лечение при саркоидозе санкурортный профилактический отдых.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

Официальная медицина считает, что лечение заболевания народными средствами останавливает
развитие воспалительного процесса. Одним из наиболее эффективных лекарств является лечение прополисом саркоидоза легких . Настойку на спирту приобретают в аптеке или изготавливают самостоятельно.

Для этого в бутылку водки засыпают пчелиный клей – 100 г на емкость, неделю настаивают. Курс лечения настойкой с прополисом проводится в 4 этапа с недельными перерывами. В день принимают по 60 капель за 3 раза, разводят настойку водой или молоком. Как только 1/4 часть бутылки заканчивается, делают перерыв.

Очень доступную микстуру изготавливают из водки и подсолнечного масла. Оба ингредиента смешивают в одинаковых количествах – по 2 столовых ложки – и принимают через равное количество времени 3 раза в день. Курс лечения год, эффективность считается высокой.

Настойку сирени изготавливают по следующему алгоритму:

• 1/3 стакана свежих цветков заливают стаканом водки;
• настаивают в темном месте неделю;
• втирают в грудную клетку спереди и сзади 2 раза в день – обязательно по чайной ложке.

Если во время лечения появляется температура, то прогноз к выздоровлению можно считать положительным. Одновременно с растиркой из сирени следует принимать травяной настой.

Его компоненты:

1. 4 части – крапива и зверобой;
2. 1 часть – гусиная лапчатка, ромашка, череда, горец птичий, подорожник, мать-и-мачеха, мята;
3. 0,5 части – чистотел.

Растительное сырье смешивается, в количестве столовой ложки настаивается 1 час в закутанном виде, затем процеживается. Курс лечения – месяц. Лекарство пьют в день 3 раза перед едой за 30 минут.

Осложнения саркоидоза и профилактические меры

Лицам, которым уже диагностировали саркоидоз, необходимо скорректировать образ жизни:

• нормализовать питание, отказаться от продуктов, представляющих повышенную аллергенную опасность, и придерживаться бессолевой диеты;
• не курить;
• увеличить время пребывания на свежем воздухе.

Осложнения от саркоидоза возникают не часто, но они достаточно тяжелые – частые пневмонии, развитие слепоты, коллапс легких. Наименее опасные для жизни – эмоциональные проблемы, но они проявляются достаточно остро. Больные впадают в депрессию, у них появляются психологические и психические расстройства, возникает страх смерти. Это объясняется невозможностью получения адекватного специфического лечения, так как причины заболевания до сих пор не установлены и этиология воспалительного процесса не выявлена.

Врачам рекомендовано крайне бережно относиться к таким пациентам – подбирать слова при постановке диагноза и назначении лечения – чтобы не нарушить у них и так непрочное психологическое равновесие.

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

Саркоидоз лёгких: симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз – хроническое, относительно доброкачественно протекающее заболевание, в основе которого лежит процесс образования в тканях специфических гранулём. Саркоидоз поражает различные ткани, включая соединительную и лимфатическую. Чаще всего гранулематозным процессом поражается лёгочная система (более 90 процентов всех случаев), и в таком случае болезнь носит название «саркоидоз лёгких». Кроме бронхолёгочной системы, включающей поражение грудных лимфатических узлов, саркоидоз может протекать в форме поражения глаз, печени, нервной системы, суставов.

По статистике, болезни более подвержены лица трудоспособного и молодого возраста, чаще женского пола. Несмотря на длительное доброкачественное течение, саркоидоз лёгких, при неблагоприятном исходе может вызывать пневмосклероз, эмфизему лёгких, плеврит, ателектаз.

Саркоидоз и его наиболее частая форма (саркоидоз лёгких) вызывается факторами, значимость которых окончательно не ясна. Считается, что инициировать саркоидоз могут некоторые инфекции (хламидии, боррелии, пропионобактерии, микобактерии туберкулёза, вирусы гепатитов и герпеса, плесневые грибки). Неблагоприятные условия среды, окружающей человека (сажа, металлическая пыль, нефтепродукты), профессиональный контакт с пылью и другими вредностями могут способствовать формированию гранулём, что и вызывает саркоидоз лёгких.

Саркоидоз характеризуется образованием гранулемы. Саркоидная гранулёма – множественное образование, состоящее из гигантских клеток и других элементов (макрофаги, эпителиоидные скопления), способное к росту и имеющее тенденцию к слиянию. Гранулёма, особенно при её значительном размере (или конгломерате гранулематозных образований), способна значительно изменять метаболизм и функционирование органа, сдавливать кровеносные сосуды и нервные стволы. Со временем, в лёгких формируются фиброзные изменения (пневмофиброз).

Саркоидоз лёгких: симптомы и жалобы

В некоторых случаях, саркоидоз (саркоидоз лёгких) может не иметь симптомов. В таком случае саркоидоз может быть случайно выявлен при профилактическом обследовании. В стадии явных клинических симптомов и жалоб, саркоидоз расценивается как активный процесс (обострение), который при лечении, или спонтанно может переходить в стадию ремиссии (стабилизации или затихания процесса).

Саркоидоз лёгких может принимать форму тяжёлого сочетанного поражения, когда кроме лёгких у пациента поражены другие органы (кожа, суставы, печень, нервная система, органы зрения). В ряде случаев, саркоидоз может иметь генерализованный (распространённый) характер, отличающийся тяжёлым течением. В исходе саркоидоз лёгких приводит к такому осложнению, как пневмофиброз и эмфизема лёгких (хроническая дыхательная недостаточность).

Саркоидоз лёгких поражает альвеолы – дыхательные пузырьки, выстланные однослойным эпителием, и интерстициальную (промежуточную) ткань. При этом в альвеолярной ткани образуются типичные гранулёмы и воспаление (альвеолит). Гранулёма может формироваться около бронхов и под плеврой. При любой форме, лёгочный саркоидоз сопровождается лимфаденопатией (патологией лимфатических узлов бронхопульмональной системы). К лимфатическим образованиям, наиболее часто поражающимся при саркоидозе, относятся лимфоузлы средостения, бронхопульмональные и бронхиальные лимфатические скопления.

Увеличенные лимфоузлы или их группы сдавливают бронхи – приводят к появлению жалоб. У больного прогрессирует одышка, которая вначале становится заметной только при очень сильной нагрузке. Одышка является симптомом дыхательной недостаточности (пневмофиброза). В последующем возможность переносить нагрузку прогрессивно снижается. Саркоидоз легких проявляется такими симптомами, как кашель, потливость, усталость, невозможность выполнять прежний объём работ из-за эмфиземы лёгких. Часто могут иметь место явления пневмонии, что ещё больше усиливает пневмофиброз.

У четверти больных, саркоидоз протекает с увеличением периферических лимфоузлов. Их можно пальпировать по задней поверхности шеи, в подмышечных и локтевых областях, под ключицей. Распространённый саркоидоз лёгких нередко сопровождается увеличением селезёнки и болями в левом подреберье.

Кашель имеет сухой характер, саркоидоз лёгких редко вызывает продуктивный кашель (с обильной мокротой), так как больше обусловлен интерстициальными изменениями и бронхообструкцией (сужением бронхов).

Саркоидоз лёгких отличается выраженной астенизацией. Больные жалуются на астенические симптомы саркоидоза: резкое снижение работоспособности, непереносимость нагрузок по причине утомляемости, немотивированную лихорадку (не доходящую до высоких фибрильных цифр). Часто саркоидоз лёгких сопровождается снижением аппетита и некоторым похуданием.

Наряду с другими лёгочными симптомами, саркоидоз лёгких нередко сопровождается суставными изменениями (воспалением суставов голеней, стоп, кистей, позвоночника, коленных и локтевых суставов). Боль в суставе (артрит) может носить острый характер, либо протекать длительно с периодами обострения. В таком случае хронический артрит может приводить к нарушению функций и деформациям.

Саркоидоз лёгких очень часто проявляется болями в грудной клетке, больше носящими характер дискомфорта в подлопаточной области, тяжести в грудной клетке, жжения. Нередко саркоидоз лёгких сопровождается болезненностью в мышцах грудной стенки и рёбрах.

Саркоидоз лёгких протекает стадийно. Первая стадия саркоидоза характеризуется двухсторонним увеличением лимфоузлов лёгких (трахеобронхиальные, околотрахеальные, бронхопульмональные). Лимфоузлы поражаются гранулематозным процессом несимметрично.

Вторая стадия саркоидоза характеризуется, наряду с поражением лёгочных лимфатических образований, вовлечением лёгочной ткани (инфильтрация ткани лёгкого гранулематозным процессом). Это ведёт к такому осложнению, как пневмофиброз.

Третья стадия саркоидоза отличается тем, что лёгочный фиброз (пневмофиброз) становится ещё более выраженным. Пневмофиброз характеризуется формированием склеротической ткани (конгломераты гранулём) и развитием дыхательной лёгочной недостаточности и других осложнений (эмфизема, ателектаз).

Саркоидоз лёгких может сочетаться с явлениями кардиосаркоидоза и нейросаркоидоза. В первом случае больного беспокоят следующие симптомы: боли в сердце (кардиалгии), колебания артериального давления, различные аритмии (тахикардии, перебои, экстрасистолы), появляются признаки недостаточности кровообращения. Саркоидоз, поражая нервную систему, может проявляться параличами лицевого и других нервов, головной болью, снижением памяти, головокружением. В редких случаях, саркоидоз с поражением нервной системы приводит к снижению интеллекта и судорогам.

Саркоидоз проявляется кожными изменениями (различные бляшки, узловатая эритема), иногда в воспалительный гранулематозный процесс вовлекаются слюнные железы (паротит). Кожные симптомы и проявления локализуются на груди, животе, конечностях, ягодицах. Кожный саркоидоз отличается симметричностью поражения. Тяжело протекает саркоидоз при вовлечении в патологический процесс органа зрения, при неблагоприятном течении саркоидоз может привести к слепоте.

Диагностика саркоидоза лёгких

В ряде случаев, диагностика саркоидоза может быть затруднена, поэтому в разных регионах регистрируется различная заболеваемость саркоидозом (в среднем на 100000 населения 7-35 случаев).

Саркоидоз лёгких может быть выявлен с помощью рентгенологических методов, таких как обзорная рентгенография (в двух проекциях) лёгких, компьютерное томографическое исследование и МРТ бронхолёгочной системы. При этом при визуализации лёгких диагностируются опухолевидные (иногда достигающие значительных размеров) разрастания лимфоузлов, лёгочная диссеминация различного характера, пневмосклероз, деформации бронхов.

В крови, особенно при активной стадии воспаления, диагностируется увеличение глобулинов, лимфоцитов и общего количества лейкоцитов, СОЭ.

Поскольку похожие на саркоидозные изменения (бугорки, гранулёмы), могут встречаться при других заболеваниях (туберкулёз лёгких, рак и различные опухоли лёгких, лимфогранулематоз), поставить диагноз иногда бывает возможно только после гистологического изучения ткани, полученной с помощью бронхоскопии или пункции.

Саркоидоз лёгких: лечение

Саркоидоз лёгких лечит пульмонолог, фтизиатр или врач-терапевт. При назначении лечения учитывается возможность при саркоидозе лёгких спонтанных ремиссий (улучшений течения болезни).

Для улучшения метаболизма и уменьшения болевого синдрома применяются противовоспалительные средства нестероидного ряда, пентоксифиллин, витаминные комплексы, антиоксиданты (витамин Е).

При тяжёлом течении, лечение саркоидоза лёгких осуществляется с помощью курсов глюкокортикоидных (гормональных) препаратов. Лечение возможно только под контролем врача, после исследования крови и постановки диагноза «саркоидоз».

Дозы и длительность гормонального лечения подбираются индивидуально с учётом противопоказаний и возможных побочных эффектов. Саркоидоз лёгких, при стойкой ремиссии, требует коррекции лечения. В тяжёлых случаях, для лечения саркоидоза применяют иммуносупрессивные лекарственные средства, плазмаферез и лимфоцитоферез.

Саркоидоз лимфатических узлов: лечение, симптомы и диета

Одним из редких воспалительных заболеваний считается саркоидоз. Болезнь возникает в разных органах и тканевых слоях, относится к гранулематозам, носит системный характер. Чаще проявляется в лёгких, лимфатических узлах.

Саркоидоз лимфатических узлов – регулярная аномалия, болезни характерны новообразования гранулём воспалительного характера в тканях лимфоузлов (квалификация по МКБ-10 D86). Проявляется у людей среднего возраста, в особенности у женского пола. Возникновение возможно после родов и в период лактации.

Причины возникновения, квалификация болезни

Почему возникает заболевание, точно не определено. Выделяется несколько основных факторов, к которым относятся:

• Инфекция – считается, что саркоидоз наблюдается из-за вирусов или инфекционных болезней. В организме вирусные клетки запускают появление антител, которые борются с возбудителями болезни. С кровяным потоком они попадают во все органы и ткани, что помогает лечить болезнь. Но если присутствие антител в организме происходит долгое время, складываются предпосылки к возникновению саркоидоза. Спровоцировать заболевание способны возбудители: туберкулёзные палочки, клещевой боррелиоз, патогенные микробы. Виновны бактерии, способствующие возникновению желудочной язвы, герпеса, краснухи и гепатита C.
• Контактное появление. Процент заболевших людей после контакта с больными невысок. Чаще наблюдалась болезнь после трансплантации заражённых органов.
• Экологическое появление. Окружающая среда влияет на появление саркоидоза. Особое влияние оказывает пыль с частицами металлов – золота и титана, бериллия и алюминия, кобальта, меди и циркония. Люди, находящиеся в долгом контакте с пылью, заболевают чаще. Плесень провоцирует развитие болезни.
• Генетическая предрасположенность. Возникает при наличии аномального гена, на развитие заболевания влияет любой фактор.
• Применение медикаментов. Появление патологических развитий на фоне долгой терапии лекарственными препаратами. Предполагается, что спровоцировать может лечение интерферонами и антиретровирусными средствами. Болезнь замедляет развитие после отмены медикаментов.

Саркоидоз представляется несколькими признаками развития, которые отличаются симптомами, стадией развития, тяжестью протекания.

Различия на этапе развития:

• Начальный – только болезнь внутригрудных лимфатических узлов;
• Поражается ВГЛУ, основная ткань лёгких;
• Образуется разрастание соединительной ткани, разрушение разрастается на лимфоузлы средостения.

Осложнения протекают по следующим стадиям:

• Активная – характерно ускоренное появление узелков, аномальное течение разрастается и захватывает близлежащие органы, наблюдаются явные признаки заболевания.
• Стабильная – характеризуется замедлением болезни. Новые узлы не возникают, уже имеющиеся не развиваются, состояние стабильно.
• Обратимая – гранулёмы растут и некротизируют, больной чувствует ухудшение, работоспособность систем и органов нарушается. Может возникнуть рак.

Медленное протекание болезни не оставляет шанса на полное излечение, от саркоидоза возможно получить осложнения.

Как проявляется саркоидоз

Заболевание лимфатических узлов может развиваться с явными симптомами и бессимптомно. Без выраженных проявлений протекает воспаление узлов грудной клетки, причём соседние органы не затрагиваются.

Для начальной стадии характерны следующие показатели:

1. Слабость. Выявляется у большого количества пациентов. Причина возникновения – в сбое обменных процессов. Особо ощущается по утрам, человек не может выспаться. Возможно проявление болевых синдромов в мышцах и голове.
2. Лихорадка. Температура тела повышается из-за развития воспалительных процессов. Наблюдается редко и возникает при саркоидозе возле ушной области лимфоузлов, глаз, шеи.
3. Снижение веса. Происходит из-за сбоя в работе обмена веществ и у регулярных воспалительных течений болезни, которые сложно вылечить. Больные худеют.
4. Объём лимфоузлов увеличивается. Возникает с образованием гранулём или из-за сильного оттока лимфы, который развивается из-за воспалительных процессов.

Возникновение заболевания в лёгких на ранней стадии наблюдается редко. Изначально саркоидоз поражает внутригрудные лимфатические узлы, не переходя на ткань лёгких. Первые симптомы проявляются из-за давления бронхов и бронхиол лимфоузлами, у которых наблюдается увеличение в объёме. Характеризуется это такими симптомами:

• Одышка, которая усиливается после спортивных нагрузок.
• Кашель без отделяемого (слизь или мокрота), на крайнем этапе развития становится болезненным.
• Иногда отмечается слабый болевой спазм в груди.

Если вовремя не отследить перечисленные признаки, болезнь без лечения приводит к лёгочной недостаточности.

При возникновении на шее происходит увеличение шейных узлов, в которых находятся гранулёмы. Сначала уплотнённые и неподвижные. Затем, после оттока лимфы, увеличиваются связки. Человек может самостоятельно нащупать узлы под челюстью. Возможно увеличение объёма лимфоузлов подмышками и над ключицей. Надключичные узлы выражено не увеличиваются, а подмышечные удаётся обнаружить при тяжёлом поражении дыхательной системы. Воспаление узлов конечностей (ног, рук) выявляется редко. Иногда на фоне воспаления фиксируется выраженный периферический характер. С поражением нервной системы состояние больного ухудшается. После обнаружения узлов следует обратиться к врачу.

При схожих признаках развивается лимфаденопатия. Единственное отличие от заболевания узлов – при изучении биопсии не наблюдаются гранулёмы саркоидоза.

Диагностирование

Диагностика проходит поэтапно:

1. Осмотр пациента.
2. Анализы.
3. Исследования при помощи инструментов.

Приём врача проходит с вопросов и внешнего осмотра больного, где обращают внимание на:

• поражения кожи бляшками, узелками эритемы, озлобленной волчанкой;
• изменения в работе дыхательных органов, не связанные с другими болезнями;
• обширное поражение систем и органов;
• предрасположенность на генетическом уровне, деятельность на неблагоприятном производстве.

В лабораторных условиях проводят анализы:

• Крови и мочи для общего изучения.
• Биохимический анализ.
• Определение ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) по анализу крови – от саркоидоза повышается уровень содержания фермента.
• Выявление показателей кальция в крови и моче. Кальцинирование организма при саркоидозе – признак заболевания.
• Изучение крови на некроз опухоли.
• Проба Квейма-Зильцбаха – происходит подкожное введение ткани лимфатического узла, зараженного саркоидозом.
• Проба на туберкулёзное заболевание.
• Определение по кровяной сыворотке уровня меди.

Инструментальное выявление болезни:

• Рентгенография. На рентгене удаётся выявить поражение и кальцинацию внутригрудных лимфатических узлов.
• Компьютерная томография.
• МРТ.
• Сцинтиграфия – в организм вводятся радиоактивные изотопы, что допускает получить полную картину состояния органа.
• УЗИ.
• Спирометрия – метод исследования функций внешнего дыхания, изучает показатели скорости и объёма дыхания.
• Для анализа берётся жидкость из бронхов, применяя специальный инструмент – бронхоскоп. При необходимости извлекается кусочек легочного материала для проведения биопсии (микропрепарат).
• Электрокардиография.
• Эндоскопия – орган исследуется с помощью эндоскопа.
• Изучение глазного дна.

Терапия

Применяя различные способы для подтверждения диагноза «саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов», назначают курс лечения. Он проходит по следующим направлениям:

1. Применение медикаментов. Зависит от заболевания, возможно использование кортикостероидов (замедляют воспаления и формирование гранулём) и цитостатиков (снижают влияние на рост первичного заболевания). Лечение проводится в медучреждениях. Назначается витамин Е. Терапия лекарственными препаратами продолжительная, более полугода.
2. Физиопроцедуры. Для проведения процедур используют ультразвуковые волны, ионофорез, лазеротерапию, КВЧ, электрофорез. Иногда применяется гирудотерапия.
3. Лечение диетой. Диета при саркоидозе лимфоузлов исключает кофе, алкогольные напитки, табачные изделия. Продукты должны содержать малое количество кальция и много магния. Полагается снизить потребление соли. В меню включают нежирные молочные и мясные продукты, растительные масла, травяные чаи, овощи, фрукты, зерновые каши. Морская капуста, орехи, соя, рыбий жир (происходит стимуляция гормонов), мёд – также должны дополнять рацион. Важно пить воду в достаточном количестве.

Нельзя включать в питание сладости и мучные изделия, острые, жареные продукты.

Выбор в лечении зависит от развития заболевания. Интенсивное лечение происходит при ускоренном развитии болезни. Хирургическое вмешательство используют в редких случаях. Методы облучения применяют для частичного или полного излечения.

Средства народной медицины

Использовать традиционные средства нужно на первоначальном этапе развития саркоидоза. Для лечения подходит настойка прополиса (употребляется по 20 капель трижды в сутки), эхинацеи, сирени. Допустимо применять эффективные травяные сборы: смешивают травы ромашки, душицы, эвкалипта, крапивы. Применяется лечение соком (морковным, берёзовым) и смесью растительного масла и водки.

При лёгочном воспалении используют барсучий жир, который тормозит воспалительный процесс. Способствует выведению токсинов и некротизированных частиц, что укрепляет иммунную систему организма. При лечении с рекомендуемой терапией возможно полностью очистить ткань лёгких от узелков гранулёмы.

Противовоспалительным эффектом характеризуется лечение солодкой с имбирём – отмечается положительный результат в излечении болезни. Есть имбирь разрешается в качестве приправы.

Терапия пихтовым маслом укрепит иммунитет, снизит воспаление и болевой синдром. Обладая успокаивающим эффектом, помогает справиться с усталостью и нарушением сна. Применяется для профилактики и лечения заболеваний лёгких, верхних дыхательных путей.

В китайской медицине используют занятия йогой, медитацией. Благоприятно влияет на излечение гимнастика для органов дыхательной системы.

Перед началом лечения рекомендуется консультация врача.

Осложнения и профилактика

Если вовремя не вылечить саркоидоз, на фоне ослабления организма ВГЛУ развивается развитие других болезней, возникающих в дыхательных путях. Одним из серьёзных осложнений считается туберкулёз. Также при ускоренном воспалении встречается коллапс лёгкого, диффузный пневмосклероз. Сбои в работе организма приводят к нарушению обмена кальция, что чревато образованием камней в почках.

При запущенной форме болезни, когда идёт тяжёлая дисфункция, больному могут поставить инвалидность.

В профилактических целях важен отказ от табачной продукции. Положительное влияние оказывает здоровый образ жизни. Следует принимать витамины, питаться полезными продуктами. Нужно не пропускать медосмотры и обследоваться у врачей узких специальностей.

Полное излечение болезни возможно, если обнаружить на ранних этапах протекания. Заболевание может затормозить развитие и не проявляться в течение долгого времени. Запущенная форма саркоидоза приводит к возникновению онкологии, даже к летальному исходу.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Саркоидоз легких и грудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и саркоидоз грудных лимфатических узлов встречается у 90% больных саркоидозом. Радиологические проявления зависят от стадии заболевания.

Смотрите также обзорную публикацию посвященную саркоидозу.

Эпидемиология

Саркоидоз легких встречается у ~ 90% пациентов. Саркоидоз легких  чаще поражает лиц в возрасте 20-40 лет, хотя в целом, может встречаться в любой возрастной группе [1]. Имеется небольшая предрасположенность у женщин, в особенности в афро-американской популяции.

Патология

Макроскопически множественные гранулемы характеризуются лимфатическим и перилимфатическим распределением. Микроскопически — это неказеозные и сливные гранулемы. В основном, гранулемы располагаются по ходу лимфатических сосудов сосудистобронхиальном пучке и, в меньшей степени, по ходу внутридольковых перегородок и субплеврально. Распределение гранулем — одна из черт позволяющих распознать саркоидоз при патологическом анализе бронхиальных и трансбронхиальных биоптатов [10]. Гранулемы могут разрешаться спонтанно или прогрессировать в фиброз.

Диагностика

Рентгенография

В целом проявления зависят от стадии заболевания (см: саркоидоз легких стадирование при рентгенографии).

Наиболее частое проявление болезни — это двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, которое встречается на определенных стадиях заболевания у 3/4 пациентов [1,3]. Классическое поражаются лимфатические узлы корней легких с двух сторон и правые паратрахеальные лимфатические узлы, такое распределение носит название триады Гарланда или 1-2-3 признака. Левые паратрахеальные лимфатические узлы поражаются не реже, но при классической рентгенографии их увеличение сложнее визуализируется, чем поражение правых паратрахеальных лимфатических узлов [3]. 

У пациентов с увеличением лимфатических узлов, лимфатические узлы корней легких поражаются практически всегда. Поражение медиастинальных лимфатических узлов без увеличения лимфоузлов корней встречается редко. Одностороннее увеличение лимфатических узлов корней легких встречается в 1-3% случаев [3]. Передние и задние узлы увеличиваются нечасто, и почти всегда в сочетании с увеличением лимфатических узлов средостения и корней [3]. Лимфатические узлы могут иметь крупные размеры, но при этом не перекрывать тень сердца, в отличии от лимфомы [1].

В целом, атипичные проявления увеличения лимфатических узлов чаще встречаются у пациентов старше 50 лет [3].

Кальцинация внутригрудных лимфатических узлов встречается в 20% случаев при течении заболевания более 10 лет. Паттерны кальцификации могут варьировать и включают точечные, аморфные кальцинаты или кальцинаты по типу яичной скорлупы (5%) [1,3].

Признаки поражения паренхимы варьируют, а степень проявлений зависит от стадии заболевания [1-3]:

• ретикулонодулярный паттерн
  • наиболее частый: 75-90% случаев во II — III стадии
  • в средних и верхних отделах легких
  • двусторонний, симметричный
  • узелковый паттерн может преобладать и формировать картину милиарной диссеминации (милиарный саркоидоз)
•  инфильтраты (альвеолярный саркоидоз)
  • слабоотграниченные с локализацией по периферии:
    • чаще у пациентов старше 50 лет
    • редко единичные
• признак «галактики» (саркоидная галактика) [4]
  • интерстициальное, а не интраальвеолярное поражение
  • представляет собой скопление множества сливных слабоотграниченных узелков
• периферические кавитации: полостная форма легочного саркоидоза [3]
  • встречается редко
  • чаще при некрозе гранулем
  • требует исключение туберкулеза
• в конечной стадии — фиброз
  • встречается приблизительно у 25% пациентов
  • проявляется в виде  грубых линейных теней с радиальным ходом от корней легких, направляющихся латерально в верхние и средние зоны легких
  • приподнятые и развернутые корни
  • нарушение нормального хода и архитектоники сосудов и междолевых щелей
• тракционные бронхоэктазы
• плевральный выпот
  • небольших или средних размеров
  • разрешается через 2-3 месяца [3]

В 25-30% случаев рентгенологические изменения неспецифичны или атипичные. У 5-10% пациентов рентгенография грудной клетки без патологических изменений несмотря на наличие гранулем гистологически.

Компьютерная томография

Изменения паренхимы при КТ включают:

• неоднотипное узелковое перилимфатическое утолщение интерстиция в верхних и средних отделах легких
  • центральный интерстиций: бронховаскулярные пучки, центрилобулярные узелки
  • периферический интерстиций: междольковые перегородки, субплевральные отделы легких, междолевые щели
• небольшие узелки могут быть преобладающим проявлением и напоминать милиарный паттерн
• узелки или крупные зоны сниженной воздушности размерами от 1 до 4 см
• снижение воздушности по типу матового стекла
  • пердставляет собой распространенные интерстициальные саркоидные гранулемы размерами меньше, чем имеющаяся разрешающая способность ВРКТ сканера
• фиброз легких
  • представляет IV стадию болезни
  • три основных паттерна описываются в соответствии с изменениями дыхательных тестов:
    1. нарушение архитектоники бронхов с бронхоэктазами и воздушными ловушками
    2. сотовое легкое на периферии:
       • обычно слабо выраженно и присутствует только в случае выраженного фиброза
       • субплеврально
       • в основном в средних и верхних отделах легких
       • преобладание в нижних долях, напоминающее ОИП, встречается редко
    3. диффузный линейный фиброзный паттерн на фоне более выраженных растройств дыхательной функции
       • обычно с лучистым ходом от ворот легких во всех направлениях
  • паттерны деформации легочной архитектуры могут быть смешанными:
    • тракционные бронхоэктазы
    • компенсаторная гипервентиляция нижних долей
    • смещение корней легких кпереди и кнаружи
    • смещение верхнедолевого бронха кзади, указывающее на уменьшение объем зандних сегментов верхней доли
• легочные кисты
  • прилежат к зонам выраженного фиброза и вероянто за счет компенсатроной эмфиземы
• воздушные ловушки на вдохе
  • в виде пятнистых зон на уровне вторичных легочных долек
  • воздушные ловушки предположительно вторичны к бронхиальной обструкции за счет подслизистых гранулем
  • более выражены у курильщиков

Саркоидоз средостения лечение. Медиастинально-легочная форма саркоидоза

Саркоидоз легких: что это такое? Саркоидоз легких, или саркоидоз Бека, является одним из заболеваний, относящихся к системным доброкачественным гранулематозам, поражающим лимфатическую и мезенхимальную ткань различных внутренних органов человека, преимущественно органов дыхания.

Развитие такого патологического процесса характеризуется возникновением эпителиодных гранулем в пораженных воспалительным процессом органах, в том числе и легких. Гранулемы представляют собой своеобразное воспаление тканей какого-либо внутреннего органа и имеют вид узелковых новообразований. Такого рода новообразования по истечени некоторого промежутка времени могут сливаться между собой и иметь множественный характер. Формирование очагов саркоидозных гранулем в том или ином органе вызывают различные нарушения в его функционировании, в результате чего у человека возникают характерные проявления развития саркоидоза.

Данное заболевание в основном поражает людей молодых и средних возрастных характеристик, то есть от 20 до 40 лет. При этом саркоидоз легких чаще всего диагностируется у представительниц прекрасного пола. Конечная стадия развития саркоидоза Бека характеризуется либо полным рассасыванием узелковых новообразований в легких либо формированием фиброзных изменений в тканях данного внутреннего органа.

Причины возникновения болезни и ее механизм развития

Природа возникновения такого патологического процесса, как саркоидоз Бека, на сегодняшний день полностью не установлена. Однако существует множество предположений насчет этиологии данного недуга. Например, существует инфекционная теория происхождения саркоидоза легких, которая гласит о том, что такого рода болезнь может возникать у человека вследствие развития в его организме каких-либо патогенных микроорганизмов (грибов, микобактерий, гистоплазм и спирохетов).

Кроме этого, существует предположение о том, что данное заболевание может иметь генетическую этиологию, то есть быть наследственым. Это предположение было сделано в результате наблюдения в медицинской практике поражения членов всей семьи саркоидозом легких.

Некоторые специалисты утверждают, что саркоидоз Бека возникает у человека на фоне наличия в его организме каких-либо нарушений аутоиммунного характера, которые могут формироваться вследствие воздействия как эндогенных (аутоиммунных патологий, возникающих в результате патологического продуцирования аутоиммунных антител, или киллерных клеток, отрицательно воздействующих на здоровые ткани своего же организма), так и экзогенных (различных химических веществ, вирусов, бактерий и

Саркоидоз

Государственное образовательное
учреждение

высшего профессионального образования

«Рязанский государственный медицинский
университет

имени акад. И.П. Павлова

Федерального агентства по здравоохранению
и социальному развитию»

Кафедра фтизиопульмонологии с курсом
лучевой диагностики

Методические указания для студентов

старших курсов и интернов

Рязань, 2008

УДК 616 – 002.582 (075.8)

ББК 55.4

С 202

Рецензенты: Е.П. Куликов,доктор
медицинских наук, профессор

В.А. Мартынов,доктор
медицинских наук, профессор

С 202Саркоидоз / сост.: В.Л. Добин, Д.Н.
Оськин; ГОУ ВПО Ряз ГМУ Росздрава. –
Рязань: РИО Ряз ГМУ, 2008. — 28 с.

В методических указаниях изложены
современные аспекты этиологии, патогенеза,
иммунологии, диагностики и лечения
саркоидоза.

Методические указания также содержат
материалы для самостоятельной подготовки
к практическим занятиям студентов
старших курсов и интернов.

ББК 55.4

УДК 616 0 002. 582 (075.8)

Ил.: 5; Библиогр.: 6

© В.Л. Добин, Д.Н. Оськин, 2008

© ГОУ ВПО РязГМУ Росздрава, 2008

Содержание

1. Определение 4

2. Патоморфология 4

3. Этиология 6

4. Патогенез 6

5. Эпидемиология 7

6. Клиническая
   картина 8

7. Лабораторные
   данные 13

8. Инструментальные
   данные 14

9. Диагностика 16

10. Лечение 18

11. Критерии
    излеченности 19

12. Приложение
    А 21

13. Приложение
    Б 24

14. Литература 28

Определение

Саркоидоз — это хроническое, относительно
доброкачественное, полисистемное
заболевание неизвестной этиологии. Оно
характеризуется накоплением в пораженных
органах активированных Т-лимфоцитов
(СД⁺⁴), мононуклеарных фагоцитов,
образованием неказеозных эпителиоидноклеточных
гранулем с последующим нарушением
нормальной структуры, прилежащих к
гранулемам, тканей.

Патоморфология

Патологическая анатомия саркоидоза
имеет разнообразные проявления в
зависимости от локализации процесса,
его течения и длительности.

Морфологами
выделяются 3 стадии его развития: 1 —
альвеолита; 2 — гранулемы; 3 —
фиброзирования.

Бронхоцентрический
альвеолит проявляется выраженной
реакцией сосудов микроциркуляторного
русла альвеол с нарушением проницаемости
их стенок, отеком интерстициалыюй
ткани,обильной
инфильтрацией лимфоцитами, пролиферацией
макрофагов. В просвете альвеол
появляется небольшоеколичество
экссудата с лимфоидными и макрофагальными
клетками. Эти изменения видны вперибронхиальных,
периваскулярных пространствах,межальвеолярных перегородках,
плевре и субплевральных
участках легких. Стадия
альвеолита наиболее трудна для морфолога,
использующего
рутинные методы исследования, поэтому
в таких случаях
для интерпретации
на помощь
привлекают
дополнительные цито-морфологические
методы, расширяющие возможности
обнаружения отличительных характерных
признаков саркоидозного процесса.

Саркоидоз, как
правило, определяют на стадии
гранулематоза, когдаобнаруживают
гранулемы.Их
формирование начинается с гиперпластической
реакции, когда на стенках микрососудов
(артериол, венул, капилляров)
обнаруживают единичные скопления рыхло
расположенных моноцитов, макрофагов,
гигантских многоядерных клеток среди
многочисленных лимфоцитов. Гранулемы
видят на фоне альвеолита.Последующее
развитие характеризуется формированием
эпителиоидных клеток (их предшественниками
являются макрофаги).Они считаются
её основными клеточными элементами.
Соотношение
количества моноцитов, эпителиоидных
клеток, лимфоцитов и фибробластов
в гранулемах зависит от стадии заболевания.Созревание гранулем
характеризуется образованием крупных
эпителиоидных клеток, появлением
многочисленных многоядерных клеток
типа инородных тел с различными
включениями в цитоплазме в видетелец
Шаумана и реже астероидных телец. Все
вместе эти скопленияT-клеток,
мононулеарные фагоциты и гранулемы
свидетельствуют об активном заболевании.
В центре гранулемы обнаруживаются
кровеносные сосуды с раскрытыми
просветами, и это служит одним из
отличительных признаков саркоидоза
от других гранулематозов и, особенно,
туберкулеза.

Для саркоидоза характерно раннее
развитие фиброза, очагового – в зоне
гранулем и диффузного — в интерстиции.
Фиброзирование гранулем начинается с
периферии, хотя центральная
зона позже также фиброзируется,
фрагментируется на отдельные клеточные
участки. В ней откладываются гиалиновые
массы. В дальнейшем на месте гранулем
образуются округлые плотные рубцы.

Если повреждается достаточное количество
структур, имеющих важное значение для
функции органа, то, соответственно,
появляются и клинические признаки
поражения его. Однако, несмотря на то,
что при патологоанатомических
исследованиях обнаруживается, что
саркоидозом в разной степени поражено
большинство органов, болезнь тем не
менее проявляет себя клинически только
в тех из них, где нарушается их функция
(легкие и глаза), или в тех, поражение
которых очевидно (кожа при визуальном
осмотре или внутригрудные лимфатические
узлы при рентгенологическом исследовании).
Так, в легких воспалительные клетки и
гранулемы искривляют стенки крупных
бронхов и кровеносных сосудов, изменяя
тем самым интимные взаимоотношения
между воздухом и кровью, необходимые
для нормального газообмена. Когда
поражено значительное
количество легочной ткани, больной
ощущает одышку. В отличие от этого
известно, что хотя у большинства больных
с саркоидозом имеется гранулематозное
эпителиоидноклеточное воспаление в
печени, симптомов или функциональных
нарушений с ее стороны у них нет, очевидно,
потому, что болезнь не затрагивает ее
ткань в степени достаточной для нарушения
ее функции.

Если болезнь стихает (самопроизвольно
или в результате терапии), то интенсивностъ
саркоидозного воспаления снижается и
число гранулем уменьшается. Они исчезают
в результате рассасывания клеток
бесследно или с образованием небольшого
рубца вследствие центрапетальной
пролиферации фибробластов с периферии
гранулемы внутрь ее. В случае хронического
течения болезни воспаление продолжается
в течение нескольких лет. Если интенсивность
этого воспаления достаточно высока в
течение длительного периода времени,
то поражение тканей приводит к обширным
повреждениям, развитию фиброза и
невосстановимой потере функции органа.

Необратимый фиброз,
как завершающий этап саркоидоза
встречается в 5-52%.

В соответствии с Международным соглашением
по саркоидозу (ATS/ERS/WASOG Statement
on
sarcoidosis,
1999) морфологический диагноз его
основывается на трех главных
критериях: 1) наличие хорошо сформированной
неказеозной гранулемы с венчиком из
лимфоцитов и фибробластов по наружному
ее краю; 2) перилимфатическое интерстициальноерасположение
гранулем (именно это делает трансбронхиальную
биопсию чувствительным диагностическим
методом) и 3) исключение других причин
образования гранулем.

Что такое легочный саркоидоз? (с изображениями)

Легочный саркоидоз — это саркоидоз, который поражает легкие, или, более конкретно, заболевание, вызывающее воспаление, которое вызывает образование шишек или гранулем в легких. Эти гранулемы могут зажить спонтанно или поддаться лечению, но иногда они приводят к повреждению легких, что требует дополнительного лечения. Легочный саркоидоз составляет 9 из 10 случаев саркоидоза. В большинстве из них легочный саркоидоз не фатален, но, вероятно, потребует пожизненного лечения.Это может быть непросто, поскольку заболевание может начаться уже в возрасте 20 лет.

Трансплантация легкого может потребоваться, если легочный саркоидоз приводит к серьезному повреждению легких.

Причины всех форм саркоидоза все еще остаются предметом споров, и предполагается, что их может быть несколько.Это определенно, кажется, чаще встречается у европейских кавказцев и афроамериканцев. Существуют предполагаемые генетические связи и теории о том, что определенные гены могут активироваться под воздействием веществ, вирусов или бактерий. Пока нет однозначной причины.

Легочный саркоидоз может вызвать одышку.

Когда люди болеют легочным саркоидозом, симптомы могут сначала казаться не особенно заметными или даже надоедливыми. Гранулемы в легких могут вызывать ощущение одышки

Лечение легочного саркоидоза пентоксифиллином — полный текст

Саркоидоз — это заболевание, чаще всего поражающее легкие, но оно также может поражать лимфатические узлы, кожу, печень, селезенку. , глаза, кости и железы.Причина болезни неизвестна. Когда это происходит, это может вызвать воспалительную реакцию, приводящую к необратимому повреждению органов и инвалидности.

При саркоидозе гранулемы могут образовываться в различных органах (в первую очередь в легких), что может привести к его дисфункции. Гранулема образована скоплением воспалительных клеток. На формирование этих гранулем влияет высвобождение вещества, называемого TNF-альфа (фактор некроза опухоли альфа), которое содержится в некоторых белых кровяных тельцах. Известно, что препарат, известный как пентоксифиллин (POF), заметно снижает высвобождение TNF-альфа.

Стандартное лечение саркоидоза — стероидная терапия. Однако стероидная терапия связана со значительными побочными эффектами, и ее часто необходимо прекратить. К сожалению, у некоторых из этих пациентов может случиться рецидив после прекращения стероидной терапии. Из-за этого исследователи заинтересованы в поиске альтернативных методов лечения саркоидоза.

Это исследование будет оценивать эффективность назначения POF пациентам с саркоидозом, которые в настоящее время принимают стероиды.Исследователи сравнят результаты между пациентами, принимающими стероиды с пентоксифиллином, и пациентами, принимающими только стероиды.

Кортикостероиды в настоящее время являются основой терапии активного легочного саркоидоза и используются для предотвращения рецидивов у многих пациентов со стабильным заболеванием. Легочные проявления саркоидоза неоднородны, и не всем пациентам требуется терапия кортикостероидами. Кортикостероиды часто вызывают нежелательные побочные эффекты, поэтому ведется поиск других методов лечения, которые могут уменьшить или заменить использование кортикостероидов.Поскольку фактор некроза опухоли-альфа (TNF-альфа) играет ключевую роль в образовании гранулем (патологический признак заболевания), лекарства, которые ингибируют его производство / высвобождение, могут оказаться эффективными при лечении этого заболевания. Пентоксифиллин (POF), производное ксантина, используемое в течение многих лет для лечения заболеваний периферических сосудов, ингибирует высвобождение TNF-альфа мононуклеарными клетками периферической крови человека и альвеолярными макрофагами пациентов с активным саркоидозом. Чтобы оценить, полезен ли этот препарат при лечении саркоидоза, мы предлагаем провести рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование с ПНЯ у пациентов с легочным саркоидозом, получающих кортикостероидную терапию.Основная цель этого исследования — определить, может ли лечение POF быть полезным в качестве дополнения к терапии кортикостероидами у пациентов с легочным саркоидозом. Роль TNF-альфа и других цитокинов (высвобождаемых из альвеолярных макрофагов) в объяснении реакции на лечение, определяемой тем, улучшилось состояние пациента или нет, будет оцениваться путем тестирования, зависит ли влияние лечения на вероятность улучшения в зависимости от уровней цитокинов.

Легочный саркоидоз

• 1.Саркоидоз — системное заболевание неизвестного происхождения. Он характеризуется неказеозными гранулемами во многих органах, которые могут разрешиться спонтанно или прогрессировать до фиброза. Легочные проявления присутствуют у 90% пациентов.

2. Часто встречаются такие системные симптомы, как усталость, ночная потливость и потеря веса. Синдром Лфгрена, острое проявление саркоидоза, состоит из артрита, эритеманодозной болезни, двусторонней внутригрудной лимфаденопатии. 3. Две трети пациентов имеют ремиссию в течение десяти лет.Одна треть из них имеет продолжающееся заболевание, ведущее к клинически значимому поражению органов. Менее 5% пациентов умирают от саркоидоза, обычно в результате легочного фиброза. 4. Рентгенологическая стадия саркоидоза стадии O — это нормальная рентгенограмма грудной клетки. Стадия I BHL без легочных инфильтратов. Стадия II BHL с легочными инфильтратами. Стадия III. Легочные инфильтраты без BHL. Стадия IV. Обширный легочный фиброз. 5. На снимке грудной клетки. двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия (белые стрелки) 6.КТ подтверждает двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию (стрелки. Паренхима легкого в норме. Дифференциальный диагноз включал первичные и вторичные новообразования и гранулематозное заболевание 7. Стадия ??? Стадия I болезнь 8. Стадия ??? Стадия II 9. КТ в легочном окне выявляет небольшие узелки. в основном вдоль бронхо-сосудистых пучков, придавая бронхам и сосудам вид суженных сосудов 10. Стадия III стадия 11. Стадия I стадия 12. Стадия II стадия 13. Стадия рентгенографического саркоидоза 0. Эта нормальная грудная клетка. рентгеновский снимок может наблюдаться в 5-15% случаев 14.Стадия ??? стадия IV 15. Стадия ??? Стадия IV 16. Стадия ??? Стадия IV 17. Обычные рентгенограммы грудной клетки. Более 90% пациентов с саркоидозом проявляют аномалии на рентгенограммах грудной клетки. правых паратрахеально-лимфатических узлов — обычное явление. Легочные паренхиматозные инфильтраты (от 25 до 50%) 18. Паренхиматозные инфильтраты часто симметричны и двусторонние, с преобладанием центральных (а не периферических) областей и верхних долей (особенно заднего и апикального сегментов). Ретикулярные, ретикулонодулярные или фокальные альвеолярные области наиболее характерны 19.Разрушение паренхимы легкого может привести к архитектурным искажениям — втягиванию корней грудной клетки — потере объема верхней доли — широким и грубым перегородкам — сотовым изменениям — большим пузырям 20. При саркоидозе на поздней стадии III или IV легочные артерии увеличиваются (что связано с вторичной легочной артериальной гипертензией). ) и бронхоэктазы. 21. Ретикулярные помутнения 22. Ретикулонодулярные помутнения 23. Очаговые альвеолярные помутнения 24. Рентгенограмма задней передней части грудной клетки демонстрирует обширные стеклянные милиарные инфильтраты в обоих полях легких 25.На задне-переднем рентгенограмме грудной клетки видны множественные плотные альвеолярно-узелковые. Также присутствует двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия 26. Необычные рентгенографические признаки грудной клетки Распространенность атипичных признаков выше у пациентов с саркоидом после 50 лет. Плевральный выпот Утолщение плевры Пневмоторакс Кавитация Бронхостеноз Поражение сосудов (легочные сосуды) Односторонняя внутригрудная лимфаденопатия ИНДИКАЦИЯ 27. Компьютерная томографическая лимфаденопатия. ) атипичные клинические и / или рентгенографические данные.(б) обнаружение осложнений легочного заболевания. (в) нормальная рентгенограмма грудной клетки, но клиническое подозрение на саркоидоз. 28. КТ обеспечивает улучшенные анатомические детали легких и более чувствительна, чем обычные рентгенограммы грудной клетки, в определении паренхиматозных, средостенных и прикорневых структур. КТ может обнаружить увеличенные лимфатические узлы или инфильтраты паренхимы, которые ниже разрешения обычных рентгенограмм 29. Увеличенные лимфатические узлы часто наблюдаются в паратрахеальных, претрахеальных, парааортальных, внутренних молочных, субкаринальных или подмышечных областях, которые не выявляются на рентгенограммах.Кальцинированные внутригрудные или средостенные лимфатические узлы могут наблюдаться у пациентов с длительным саркоидозом 30. Кальцинированные лимфатические узлы могут также наблюдаться при туберкулезе, силикозе и других хронических гранулематозных заболеваниях. Лимфатические узлы при саркоидозе больше, чем при туберкулезе, чаще очаговые и с меньшей вероятностью полностью кальцифицироваться 31. Кальцификация лимфатических узлов двусторонняя у большинства пациентов с саркоидозом, но обычно односторонняя у большинства пациентов с туберкулезом 32. Увеличение парааортальных лимфатических узлов 33.Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия и заметное расширение киля из-за увеличения субкаринальных лимфатических узлов (стрелка). 34. Результаты КТВР при саркоидозе. Общие результаты: небольшие узелки в перилимфатическом распределении (т.е. вдоль субплевральной поверхности и трещин, вдоль межлобулярных перегородок и перибронховаскулярного пучка). Преобладание верхней и средней зоны. Лимфаденопатия в левых воротах, правых воротах и ​​паратрахеальном отделе. Часто с кальцификациями. 35. Необычные находки: конгломератные образования в околорешковых областях.Более крупные узелки (> 1 см в диаметре, в <20%) Сгруппированные узелки или сливающиеся узелки, окруженные множественными сателлитными узелками (Galaxisign) Узлы настолько мелкие и плотные, что выглядят как матовое стекло или даже как уплотнения (альвеолярный саркоидоз) 36. небольшие узелки вдоль бронховаскулярных пучков ( желтая стрелка) и вдоль трещин (красные стрелки) 37. маленькие узелки в перилимфатическом распределении вдоль бронхо-сосудистых пучков и вдоль трещин (желтые стрелки) 38. конгломератные массы фиброзной ткани 39.Саркоидоз с фиброзом в верхних долях 40. альвеолярный саркоидоз 41. фиброзный саркоидоз 42. Дифференциальный диагноз саркоидоза Лимфаденопатия: первичный ТБ: асимметричная аденопатия 43. Фиброзный паттерн: обычная интерстициальная пневмония (UIP): базальный и периферический фиброз, сотовый. Хронический гиперчувствительный пневмонит: фиброз средней зоны с мозаичным рисунком.Туберкулез (чаще односторонний).

Легочный саркоидоз — Критерии хирургической патологии

Определение

• Мультисистемное заболевание, обычно поражающее легкие, характеризующееся неказеозными гранулемами

Критерии диагностики

• Легкое поражается в> 90% случаев
  • Другие органы включают сердце, глаза, почки, печень, кожу
• Неказеозные гранулемы
  • Плотные, хорошо сформированные гранулемы
    • Состоит из эпителиоидных гистиоцитов и / или многоядерных гигантских клеток
    • Резко ограничена окружающим нормальным легким
  • Гранулемы, не вызывающие некротизации
    • Небольшие очаги некроза видны, но нет казеации (область бесклеточного некроза, окруженная гистиоцитами и гигантскими клетками)
      • В таких случаях особенно важно исключить заражение
  • Окружающее воспаление от слабого до умеренного максимум
    • Обычно «голые гранулемы»
  • Включения, часто наблюдаемые в гигантских клетках (подтверждающие, но не диагностические для саркоида)
    • Астероидные тела
      • Центральная жила с излучающими шипами
      • Не двупреломляющий
      • 5-30 мкм
    • Шауманн / конхоидные тела
      • Пластинчатые кальцификации
      • В основном карбонат кальция, может поляризоваться
      • 0.2-1,8 мкм
    • Кузова Хамазаки-Везенберга
      • Овальные, желто-коричневые тела
      • Часто появляются бутоны, имитирующие дрожжи
      • Не двупреломляющий
      • 1-15 мкм
      • Положительный результат на окрашивании GMS и AFB
    • оксалат кальция
      • Неправильные кристаллы двойного лучепреломления
      • 20-150 мкм
• Обычно наблюдается лимфатический паттерн поражения
  • Прослеживает бронховаскулярные пучки, междольковые перегородки и плевру (на поздних стадиях болезни)
  • Часто поражает подслизистую основу бронхиол и бронхов.
    • Высокие результаты при бронхоскопической биопсии
    • Может сжимать просвет дыхательных путей
• С возрастом поражения фиброз может стать доминирующим.
  • Концентрический гиалинизирующий фиброз вокруг гранулем
  • Может сжимать дыхательные пути и сосуды
  • Преимущественно поражает верхние и средние поля легких
  • Может редко прогрессировать до смены сот или кавитации
• Васкулит наблюдается более чем в половине случаев
  • Проникновение адвентиции и среднего слоя артерий и вен одним или всеми из следующих факторов:
    • Гранулемы, гигантские клетки, лимфоциты и плазматические клетки
  • Может привести к обструкции и легочной гипертензии
• Редкие случаи, проявляющиеся как узловой саркоидоз.
  • Сливающийся узел гранулем
  • Обычно 1-5 см
  • Обычно несколько
• В очень редких случаях наблюдается некротический саркоидный гранулематоз.
  • Некроз различной степени при наличии саркоидоподобного гранулематозного пневмонита и гранулематозного васкулита
  • Обычно множественные узелки 1-5 см
  • Особенно важно исключить заражение
• Локализованные саркоидоподобные реакции можно увидеть рядом с новообразованиями и другими поражениями, а также в дренирующих узлах.
  • Истинный саркоидоз не очаговый
• Саркоидоз — это диагноз исключения; в любом случае необходимо исключить следующее
  • Инфекция, особенно грибки и микобактерии
  • Гиперчувствительный пневмонит
  • Коллагеновая болезнь сосудов
  • Наркотическая реакция
  • Металлы / минералы
    реакция
    • Бериллий, реже алюминий или тальк

Джеральд Дж. Берри, доктор медицины

Роберт В. Роуз, доктор медицины

Кафедра патологии
Медицинский факультет Стэнфордского университета
Стэнфорд, Калифорния, 94305-5342,

Исходная публикация / обновления: 20.11.10

Саркоидоз: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз — это состояние, связанное с ростом стойких или несоответствующих гранулем или скоплений воспалительных клеток.Но что их вызывает и как их лечить?

Хотя саркоидоз может возникать в любом органе, примерно в 90% случаев поражаются легкие.

В настоящее время нет лекарства от саркоидоза, хотя некоторые случаи разрешаются без медицинского вмешательства.

Гранулемы могут повредить органы и могут потребовать лечения. Так может быть, если они начинают занимать значительную часть органа или сохраняются длительное время.

Эта статья рассматривает причины и симптомы саркоидоза и исследует, как их можно лечить.

Поделиться на Pinterest Хотя саркоидоз может возникать в любом органе, чаще всего он возникает в легких.

Саркоидоз — хроническое воспалительное состояние, которое приводит к образованию стойких гранулем или скоплений воспалительных клеток.

Гранулемы образуются как нормальная часть иммунного ответа, но обычно они распадаются после удаления посторонних предметов или раздражителей.

Саркоидоз включает развитие гранулем, которые образуются или остаются, когда они больше не нужны.

Исследователи до сих пор не уверены, почему и как возникает саркоидоз. Однако это может быть результатом чрезмерного иммунного ответа на раздражитель или аллергены, например:

• вирусы
• бактерии
• загрязнение
• пыль
• химические вещества

Есть некоторые свидетельства того, что некоторые люди могут быть более генетически предрасположен к развитию этого состояния.

Большая часть случаев саркоидоза поражает легкие или начинается в них. Также поражаются лимфатические узлы и железы, особенно те, которые окружают легкие.Однако саркоидоз может поражать любой орган тела.

Хотя случаи поражения органов, таких как сердце, мозг и почки, встречаются реже, они часто бывают более тяжелыми. Кроме того, они трудно поддаются лечению и могут вызвать серьезные осложнения для здоровья.

Приблизительно у 10-15 из 100000 американцев ежегодно развивается саркоидоз.

Однако реальный риск развития этого состояния варьируется в значительной степени в зависимости от индивидуальных факторов. К ним относятся:

• Раса и / или этническая принадлежность : Уровень саркоидоза среди афроамериканцев оценивается в три-четыре раза выше, чем у белых.
• Возраст : Саркоидоз чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет.
• Пол : Как и в случае с большинством воспалительных состояний, женщины считаются подверженными большему риску развития саркоидоза, особенно в возрасте старше 50.
• Семейный анамнез : Те, у кого есть члены семьи, перенесшие саркоидоз, подвергаются большему риску развития состояния.

Необходимы дальнейшие исследования, чтобы лучше понять связь между расой и этнической принадлежностью и саркоидозом.

Симптомы, связанные с саркоидозом, могут сильно различаться между людьми.

Симптомы также сильно различаются в зависимости от расположения гранулем и размера пораженного органа.

При остром саркоидозе симптомы присутствуют менее 2 лет, и половина пострадавших от них не будет иметь никаких симптомов после этого.

В хронических случаях симптомы прогрессируют, сохраняются или повторяются в течение недель или лет. Проблема хронического саркоидоза — прогрессирование от гранулем до фиброза в органах, таких как легкие.

Заметные симптомы возникают только тогда, когда гранулемы стали инвазивными, составляя значительную часть органа, в котором они находятся. Развитие симптомов также означает, что гранулемы начинают препятствовать или уменьшать функционирование органа.

Некоторые из признаков и симптомов саркоидоза включают:

• лихорадку
• истощение
• боль в суставах
• потеря веса
• депрессия
• кашель
• одышка
• хрипы
• ненормальное сердцебиение
• аномальное потливость

Сыпь может также развиваться на нижних конечностях, таких как лодыжки и голени, или на верхней части тела.

Более конкретные признаки могут указывать на пораженный орган. Симптомы, связанные с саркоидозом в определенных органах, подробно описаны ниже.

Легкие

Симптомы саркоидоза в легких включают:

• хронический сухой кашель
• свистящее дыхание
• поверхностное дыхание или одышка — одышка или затрудненное дыхание
• неидентифицируемая боль в груди, часто иррадияющая

Лимфатические узлы

Симптомы саркоидоза в лимфатической системе включают:

• опухоль или отек, избыточное накопление жидкости
• боль
• покраснение
• затруднение глотания
• боль в горле
• общее истощение или дискомфорт

Сердце

Сердце Симптомы саркоидоза в сердце включают:

• боль, часто иррадирующую по всей груди
• чувство слабости или обморока
• необъяснимое истощение
• сердцебиение с быстрым, трепещущим сердцебиением
• аритмии или нерегулярное сердцебиение
• отек или отек, вызванный накопление жидкости 9002 4
• одышка или одышка и / или затрудненное дыхание

Глаза

Случаи саркоидоза, поражающие глаза, не часто вызывают симптомы.Это означает, что многие не диагностируются до тех пор, пока не будет нанесен необратимый ущерб.

При наличии, симптомы саркоидоза глаза включают:

• боль или болезненность
• покраснение
• чувствительность к свету
• помутнение зрения

Нервная система

Симптомы саркоидоза нервной системы включают:

• паралич лицевого нерва или потеря мышечного контроля
• воспаление в головном мозге, приводящее к судорогам и другим изменениям
• симптомы менингита, такие как головная боль и ригидность шеи
• повреждение мелких нервов

кожи

Симптомы саркоидоза кожа включает:

• узловатую эритему, которая представляет собой приподнятую красную сыпь на голенях и лодыжках, часто теплую и нежную на ощупь
• узелки или новообразования под кожей, особенно вокруг рубцовой ткани
• изменение цвета кожи, где некоторые области становятся светлее или темнее обычного
• поражения или язвы, приводящие к необратимому повреждению кожи и обезображиванию уремен, часто на щеках, носу и ушах

Суставы, соединительные ткани, кости и мышцы

Симптомы включают:

• артрит
• потеря мышечного контроля, тонуса или функции
• потеря гибкости, легкость , или диапазон движений
• общая боль в суставах
• общая слабость и истощение

Распознать признаки саркоидоза может быть сложно.