Первичная легочная гипертензия у детей: Легочная гипертензия. Клинические рекомендации.

Легочная гипертензия > Клинические протоколы МЗ РК

1. Прекапиллярная: среднее давление в ЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.

− ЛГ с мультифакториальным этиологическим фактором.

2. Посткапиллярная: СДЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК >15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.

− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца.

Клиническая классификация [6]:

1.Легочная артериальная гипертензия:

1.1 ИЛАГ

1.2 Наследственная:

1.2.1 BNPR2

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Неизвестная

1.3 Индуцированная лекарствами и токсинами

1.4 Ассоциированная с:

1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани

1.4.2 ВИЧ-инфекцией

1.4.3 Портальной гипертензией

1.4.4 ВПС

1.4.5 Шистосомозом

1.5 Персистирущая легочная артериальная гипертензия новорожденных

2. Легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца:

2.1 Систолическая дисфункция

2.2 Диастолическая дисфункция

2.3 Клапанная болезнь сердца

2.4 Врожденные/приобретенные обструкции выходного тракта левого желудочка.

3.Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и /или гипоксемии:

3.1 ХОБЛ

3.2 Интерстициальные болезни легких

3.3 Прочие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом

3.4 Расстройства дыхания во время сна

3.5 Альвеолярная гиповентиляция

3.6 Хроническое воздействие высокогорья

3.7 Пороки развития легких

4. ХТЭЛГ

5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами:

5.1 Гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия. миелопролиферативные расстройства, спленэктомия.

5.2 Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз

5.3 Нарушения обмена веществ: болезнь накопления гликогена , болезнь Гоше, нарушения обмена веществ, связанные с заболеваниями щитовидной железы

5.4 Другое: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия.

Таблица 1. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ [6]:

Класс	Описание
Класс I	Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс II	Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс III	Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс IV	Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке.

 

Легочная гипертензия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

Общие сведения

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Легочная гипертензия

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки — эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

• I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.




• II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.




• III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.




• IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии — расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

• ЭКГ — для выявления гипертрофии правых отделов сердца.




• Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.




• Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.




• Рентгенографию легких — определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.




• Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.




• Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.




2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.




3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.




4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.




5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

Легочная гипертензия у новорожденных детей: прогноз, причины и способы профилактики

Легочная гипертензия — это серьезное заболевание, которое диагностируется у людей всех возрастов. С такой патологией приходится сталкиваться даже маленьким детям, которые только недавно появились на свет. Однако пугаться ее не стоит. Своевременная и грамотная терапия позволяет надеяться на благоприятный прогноз.

• Основные причины болезни
• Первичная легочная гипертензия
• Вторичная легочная гипертензия
• Методы диагностики
• Необходимость хирургического вмешательства

Описание патологии

Легочная гипертензия у новорожденных — это условный звоночек организма, указывающий на невозможность полноценной адаптации системы легочного кровообращения. В предродовом периоде легкие претерпевают целый ряд различных изменений. Они постепенно готовятся к своей основной работе вне материнской утробы, но пока их функции выполняет плацента.

После появления малыша на свет должен произойти старт самостоятельного полноценного дыхания. Однако под воздействием определенных факторов этот процесс может сопровождаться патологией.

При гипертензии в сосудистом русле органов происходит резкое увеличение давления. В результате сердце претерпевает колоссальную нагрузку. Организм малыша старается снизить давление в легких посредством уменьшения количества циркулирующей крови. Она выбрасывается прямо в сердце. Как следствие, у новорожденного падают объемы кислорода в крови, постепенно развивается цианоз.

Согласно статистической информации, легочная гипертензия выявляется у каждого второго ребенка из 1000. Диагностирование патологического процесса проводится в первые дни после появления на свет. Такой подход позволяет раньше начать терапию, уменьшить вероятность летального исхода. При отсутствии лечения в 80% случаев новорожденные умирают.

Основные причины болезни

Легочная гипертензия — это хорошо изученное заболевание. Причины его развития весьма многообразны. Среди них особого внимания заслуживают следующие расстройства:

1. Пренатальный стресс, проявляющийся в результате аспирации мекония, гипоксии, гипогликемии. На фоне этого нарушения сразу после рождения у ребенка диагностируется спазм легочных артериол. Впоследствии эти структуры претерпевают склеротические изменения.
2. Задержка созревания структур сосудов внутриутробно. Уже после появления малыша на свет они частично сохраняют эмбриональное развитие. Такие сосуды очень сильно подвержены процессу спазмирования.
3. Диафрагмальная грыжа. При данной патологии легкие оказываются неполноценно развитыми, поэтому не могут нормально функционировать.
4. Врожденные аномалии развития сердца и легких.

В единичных случаях врачи не в состоянии установить первопричину патологического процесса. В ситуациях такого рода говорят об идиопатическом варианте легочной гипертензии.

Разновидности недуга

Легочную гипертензию принято делить на два вида: первичная и вторичная. Каждая из патологий отличается своим характером и симптоматикой.

Первичная легочная гипертензия

Обычно выявляется у совсем недавно родившихся младенцев. Сначала заболевание не сопровождается яркой симптоматикой. Через некоторое время наблюдается появление стойкой гипоксемии. Такой диагноз характерен для полностью доношенных или чуть переношенных детей.

Примечательно, что при кесаревом сечении заболевание диагностируется в 5 раз чаще по сравнению с естественными родами. У недоношенных малышей оно выявляется крайне редко.

Вторичная легочная гипертензия

Чаще всего является следствием тяжелых заболеваний легких. Течение патологического процесса характеризуется многочисленными осложнениями, что негативно отражается на его исходе.

Клиническая картина

При формировании гипертензии легочной главная роль принадлежит чрезмерно активному разрастанию внутреннего слоя стенок капилляров. Наряду с этим наблюдается дисфункция сосудистой структуры. Именно на уровне последней и возникает воспалительный процесс. В русле капилляров постепенно образуются многочисленные тромбы, а сосудосуживающие вещества организм начинает продуцировать в избыточных объемах.

В результате формируется стойкое кислородное голодание. В качестве ответной реакции на происходящие процессы мелки сосуды подвергаются спазмированию. Сопротивление русла сосудов резко возрастает, поэтому нарастает давление и в легочной артерии. На фоне перечисленных нарушений увеличивается нагрузка на главную мышцу организма, что неминуемо ведет к сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия у детей характеризуется определенной клинической картиной. Сначала количество дыхательных сокращений резко возрастает. Кожные покровы приобретают характерный синюшный оттенок. Его интенсивность может варьироваться на различных частях тела.

Если на этом этапе развития патологического процесса ребенку назначается кислородотерапия, ее воздействие не позволяет исправить ситуацию.

АД при легочной гипертензии обычно понижено. При прослушивании сердца выявляется систолический шум. Врачи объясняют его появление недостаточностью так называемого трехстворчатого клапана. Гипоксемия при этом недуге может достаточно стремительно прогрессировать. Некоторые пациенты, подключенные к аппарату ИВЛ, все равно умирают. У сумевших справиться с первыми симптомами недуга детей состояние обычно улучшается через неделю после подтверждения легочной гипертензии.

Методы диагностики

При обнаружении признаков гипертензии у ребенка нужно незамедлительно обратиться к доктору. В условиях роддома это может быть педиатр или обычный неонатолог. Каждая минута раздумий при таком диагнозе может оказаться роковой.

Для подтверждения легочной гипертензии врачу крайне важно изучить анамнез ребенка и его матери. С этой целью он может задать ряд уточняющих вопросов касательно течения беременности и первых дней младенца. После этого специалист приступает к осмотру маленького пациента.

Дополнительно могут потребоваться некоторые лабораторные исследования. Наибольшей информативностью среди них отличается обычный анализ крови. По показателям оксигенации крови следует судить о правильности предварительного диагноза. При легочной гипертензии этот параметр практически всегда находится за пределами нижней границы.

Также маленькому пациенту в обязательном порядке назначается УЗИ с допплером и рентгенограмма. Электрокардиограмма в таком случае характеризуется малой информативностью.

На основании результатов комплексного обследования доктор может подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз. Только после этого приступают к терапии.

Отдельно необходимо упомянуть о дифференциальной диагностике. Поскольку легочная гипертензия сопровождается схожей с другими недугами клинической картиной, логично дифференциировать ее с иными патологиями. К их числу необходимо отнести врожденные пороки, миокардит, тромбоэмболию и пр.

Консервативная терапия

Лечение новорожденных малышей с легочной гипертензией осуществляется исключительно в отделении интенсивной терапии. Для снятия спазма, снижения давления применяются следующие процедуры:

1. Искусственная вентиляция легких. Сегодня все чаще в дыхательную смесь стали добавлять оксид азота, мотивируя это более высокой эффективностью проводимой терапии.
2. Использование препаратов для купирования спазмов и расслабления стенок сосудов (Нитропруссид, Толазолин). До и после процедуры необходимо контролировать показатели АД.
3. Применение метода экстракорпоральной оксигенации. Его назначение оправдано только в случае высокой вероятности смерти крохи. Во время процедуры кровь маленького пациента насыщается кислородом. Ребенок подключается к аппарату посредством введения подключичных катетеров. В некоторых случаях для восполнения количества циркулирующей крови по организму используется донорский материал.
4. Применение лекарственных средств для предупреждения возникновения сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин).
5. Если причина недуга скрывается в проникновении в организм инфекционных агентов, назначаются антибактериальные медикаменты.
6. Мочегонные препараты и большинство антикоагулянтов в педиатрии применяются крайне редко.

Если родители сразу после появления первых проявлений легочной гипертензии обратились к доктору, можно надеяться на благоприятный исход. В противном случае 4 из 5 малышей умирают в течение трех дней. У остальных смерть наступает до 5 лет. Летальный исход обычно обусловлен развитием стойкой гипоксемии.

Необходимость хирургического вмешательства

К операции прибегают в случае осложненного течения легочной гипертензии. Решение о хирургических манипуляциях должен принять лечащий врач. В современной медицинской практике используется один из трех представленных ниже вариантов терапии:

1. Предсердная септостомия. Операция подразумевает под собой создание так называемого отверстия между предсердиями. Таким образом удается достичь понижения давления в легочной артерии.
2. Тромбэндартерэктомия. Данное вмешательство используется с целью удаления имеющихся тромбов в сосудах.
3. Операция по трансплантации. К этой процедуре прибегают в исключительных случаях.

Хирургическое вмешательство опасно не только своими последствиями, но также сложностью выполнения манипуляций. Именно поэтому к таким процедурам прибегают крайне редко.

Способы профилактики

Исход легочной гипертензии напрямую зависит от своевременности его лечения. Согласно статистической информации, к первому году жизни состояние большинства детей стабилизируется. Приблизительно 30% малышей впоследствии страдают от различных психофизических нарушений, расстройств зрения и слуха. Подобные патологии обусловлены исключительно перенесенной дыхательной недостаточностью.

Можно ли предупредить возникновение легочной гипертензии? Ее профилактика ложится на плечи матери еще до момента зачатия малыша. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:

1. Задолго до предстоящей беременности нужно кардинально изменить свой образ жизни. Это самый легкий способ профилактики. Следует отказаться от всех пагубных пристрастий, нормализовать режим труда и отдыха, стараться правильно питаться. Состояние здоровья будущей роженицы уже на этом этапе во многом определяет благополучие ее малыша.

2. Рекомендуется постараться минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода. С этой целью до беременности женщине желательно пройти полное обследование организма. Если врач выявит какие-либо серьезные проблемы со здоровьем, необходимо пройти курс лечения. В противном случае внутриутробное заражение ребенка и возникновение легочной гипертензии неизбежно.

   Это может быть воздействие вируса или различных грибков, бактерий и другой патогенной флоры. Обычно перечисленные агенты активизируются под влиянием определенных факторов, одним из которых и является беременность.

3. Не стоит по собственной инициативе во время вынашивания малыша в утробе принимать какие-либо лекарственные препараты. Большинство медикаментов уже в первом триместре беременности запрещено. Их использование может негативно отразиться на развитии младенца, спровоцировать у него различного рода аномалии, в том числе и легочную гипертензию.
4. Крайне важно строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога. Если доктор по каким-либо показаниям запрещает физическую нагрузку, занятия спортом или интимные контакты, нужно следовать его советам. Вероятно, такая чрезмерная активность негативно отражается на состоянии ребенка. Каждый случай индивидуален, поэтому практически невозможно предсказать, к каким именно ограничениям нужно готовиться.

Перечисленные рекомендации позволяют избежать большинства проблем у новорожденного, а также такого неприятного диагноза как легочная гипертензия.

Если будущие родители планируют зачать малыша, о его здоровье нужно позаботиться задолго до появления ребенка на свет.

Когда избежать гипертензии все же не удалось, отчаиваться раньше времени не нужно. Однако крайне важно сразу же обратиться за квалифицированной помощью. Чем раньше врач приступит к терапии, тем выше шансы на благоприятный исход. При этом риск развития осложнений будет равен практически нулю.

Загрузка…

Детская легочная гипертензия | Симптомы, причины и лечение

Причины

Легочная гипертензия может не иметь очевидной причины. Однако вторичная легочная гипертензия может возникать при многих других заболеваниях. Сюда входят типы врожденных пороков сердца, тяжелые формы заболеваний легких, заболевания соединительной ткани или серповидно-клеточная анемия.

Заболеваемость

Заболеваемость идиопатической легочной гипертензией составляет восемь из 100 000 человек. Наибольшему риску подвержены женщины в возрасте от 20 до 40 лет.Однако легочная гипертензия может возникнуть в любом возрасте.

Признаки и симптомы

Наиболее частые симптомы легочной гипертензии связаны с проблемами дыхания. В их числе:

• Прогрессирующая одышка (особенно при активности)
• Гипервентиляция (дыхание тяжелее и быстрее)
• Усталость (легко утомляется)
• Обмороки
• Дремота или головокружение
• Кашляет кровью

Эти симптомы могут проявляться сразу или прогрессировать с течением времени.Кардиолог или пульмонолог пациента проверит наличие этих симптомов во время обычных посещений врача. Если появляются какие-либо новые симптомы, пациенты должны немедленно позвонить своему врачу.

Медицинский осмотр пациентов с легочной гипертензией может показать:

• Выпуклые вены шеи
• Отек рук и ног из-за задержки жидкости
• Увеличенная печень

Все эти признаки связаны с тем, что правая сторона сердца больше работает, чтобы перекачивать кровь в кровеносные сосуды легких с высоким сопротивлением.

Диагноз

Выполняется электрокардиограмма, чтобы увидеть, есть ли увеличение правой стороны сердца.

Рентген грудной клетки может показать увеличение размера сердца и часто является хорошим способом проследить размер сердца пациента с течением времени.

Эхокардиограмма, или УЗИ сердца, проводится изначально и часто используется для отслеживания прогрессирования заболевания. Эхокардиограмма может показать увеличение правой стороны сердца и иногда может оценить давление.

Тест с шестиминутной ходьбой используется для оценки переносимости физической нагрузки и реакции на терапию. Во время этого теста монитор насыщения кислородом (pulse Ox) помещается сбоку от головы (висок), и пациент ходит по измеренному маршруту в своем собственном темпе в течение шести минут.

Лучший способ диагностировать легочную гипертензию — это катетеризация сердца. Это фактически позволит измерить давление в правой части сердца и сопротивление кровеносных сосудов в легких.Во время катетеризации сердца можно использовать различные лекарства, чтобы увидеть, расслабятся ли кровеносные сосуды в легких в ответ на них. Это может снизить давление в легких и помочь в лечении.

Лечение

К сожалению, лекарства от легочной гипертензии не существует. В настоящее время существует множество методов лечения, которые облегчают некоторые симптомы и замедляют прогрессирование заболевания.

• Кислород — можно использовать дома и часто помогает при проблемах с дыханием.Также известно, что он расслабляет мышцы артерий легких, что снижает давление в легочных артериях.
• Диуретики — препараты, применяемые для избавления от лишней жидкости в организме и уменьшения нагрузки на сердце.
• Блокаторы кальциевых каналов (БКК) — препараты, расслабляющие мышцы стенок кровеносных сосудов и улучшающие работу правой части сердца. Хотя БКК доказали свою эффективность, лишь небольшое число пациентов реагируют на них.
• Фосфодиэстераза-5 (ФДЭ5) Ингибиторы — препараты, расслабляющие кровеносные сосуды в легких, чтобы облегчить кровоток. Этот класс препаратов часто используется в сочетании с другими лекарствами для снижения давления в легочной артерии.
• Эндотелин Антагонисты рецепторов (ERAs) — препараты, блокирующие действие эндотелина, вещества в стенках кровеносных сосудов, которое вызывает их сужение.Этот препарат также позволяет крови легче проходить через легкие. ERA часто используются в сочетании с ингибиторами PDE5 для лечения двумя разными методами. Пациенты, получающие терапию ERA, могут ежемесячно сдавать анализы крови для обеспечения безопасности терапии.
• Простациклины — препараты, замедляющие прогрессирование легочной гипертензии. Они доступны во многих формах, но чаще всего используются в виде хронических инфузий. Эти препараты также можно принимать внутрь или в виде ингаляторов.
• Антикоагулянтная терапия — уменьшает образование тромбов в легочных кровеносных сосудах.

Важно регулярно посещать врача и сообщать о любых изменениях в уровне энергии, способности выполнять упражнения или общем состоянии здоровья. Пациентам следует воздерживаться от занятий спортом и заниматься легкой деятельностью только в том случае, если они могут отдыхать, когда устали. Если пациенты проходят медикаментозную терапию, очень важно принимать лекарства каждый день в соответствии с инструкциями, а не только тогда, когда им плохо.Это поможет предотвратить возможные госпитализации и общее ухудшение легочной гипертензии.

Долгосрочная перспектива

Долгосрочный прогноз легочной гипертензии зависит от ее течения, тяжести заболевания на момент постановки диагноза и ответа на терапию. Последние достижения в области медицинской терапии оказали глубокое влияние на исход легочной гипертензии. Если болезнь прогрессирует до чрезмерно тяжелых симптомов, некоторым пациентам может подойти трансплантация легких.

Гипертония у детей

Повышенное артериальное давление можно определить не только у взрослых, но и у детей. Диагностировать заболевание в таких случаях непросто, поскольку могут быть установлены другие диагнозы или симптомы будут не очень выраженными. В любом случае следует проводить своевременное лечение, чтобы не допустить серьезных осложнений в будущем.

Артериальное давление — это сила крови, которая действует на стенки артерий, когда кровь течет по всему телу.Форсирующие способности сердца одновременно являются основным звеном в создании артериального давления. Определенное кровяное давление крайне необходимо для правильного кровотока во всех частях тела.

Артериальное давление является важным показателем здоровья человека и определяется в первую очередь вместе с температурой и частотой сердечных сокращений.

Изменения артериального давления в течение дня. Самый низкий показатель определяется утром, а в течение дня он постепенно повышается.Беспокойство, беспокойство и физические нагрузки также могут способствовать изменению (повышению или снижению) артериального давления.

Видео: Что такое гипертония? Объяснение высокого кровяного давления для детей — Спросите доктора Смарти

Основные показатели артериального давления

Есть два числа для измерения артериального давления, и оба они важны:

• Верхнее число — систолическое артериальное давление .Он показывает, сколько крови попадает в стенку артерии при сокращении сердца.
• Нижний показатель — диастолическое артериальное давление . Он показывает, сколько крови попадает в стенку артерии в период расслабления сердца между ударами.

Принципы измерения артериального давления

Для проверки уровня артериального давления на руку надевается манжета. Он разный по ширине, поэтому подбирается в соответствии с возрастом ребенка:

• До 12 месяцев — ширина манжеты 3.5-7 см.
• До 24 месяцев — 4,5-9 см.
• До 4 лет — 5,5-11 см.
• До 7 лет — 6,5-13 см.
• До 10 лет — 8,5-15 см.

В возрасте 10 лет и старше используются стандартные манжеты для измерения артериального давления, то есть как у взрослых.

Важно, чтобы манжета была правильно расположена — на плече, чаще всего на правой руке. Иногда для сравнения артериальное давление определяют по очереди на двух руках.

Стетоскоп помещают под манжету над артерией в области локтевого сгиба. Далее в манжету нагнетается воздух, так что он начинает сжимать руку. Затем воздух медленно выпускается. Звуки начинают слышаться через стетоскоп, когда кровь течет по суженным артериям.

• Самый первый слышимый звук — это верхнее, или систолическое, артериальное давление.
• Последний звук, который будет слышен на фоне расширения артерии — это диастолическое артериальное давление.

Некоторые устройства для измерения артериального давления могут определять эти измерения автоматически, без необходимости прослушивания с помощью стетоскопа.

Давление нормальное у детей

Поскольку на артериальное давление могут влиять различные причины, такие как беспокойство, время суток и другие повседневные факторы, артериальное давление следует измерять несколько раз в день.

Артериальное давление у детей зависит от трех факторов: возраста, пола и роста / веса ребенка.Также определение артериального давления после физического или эмоционального стресса приведет к повышению работоспособности.

Артериальное давление нормальное у детей разного возраста

Возраст l	Девушки	Мальчики
один	104/58 — 105/59	103/56 — 104/58
6	111/74 — 113/74	114/74 — 115/75
12	123/80 — 124/81	123/81 — 125/82
17	129/84 — 130/85	136/87 — 138/87

Если есть расхождения между систолическим и диастолическим давлением, состояние ребенка считается соответствующим более высокому значению.

Видео: Дети с гипертонией

Причины артериальной гипертензии у детей

Гипертония может быть первичной (т. Е. Идиопатической) или вторичной. В целом, чем младше ребенок и чем выше артериальное давление (АД), тем выше вероятность того, что гипертония вторична по отношению к идентифицируемой причине.

Первичная гипертензия

Наиболее частой причиной высокого кровяного давления является наследственная (генетическая) форма, известная как первичная гипертензия.Этим объясняется большинство случаев гипертонии у взрослых и детей. Причина первичной гипертонии неизвестна. Дети и подростки с первичной гипертонией часто имеют избыточный вес. Однако у ребенка с ожирением гиперинсулинемия может повышать артериальное давление за счет увеличения реабсорбции натрия и симпатического тонуса.

Вторичная гипертензия

Остальные случаи высокого кровяного давления связаны с основной причиной, которая может быть:

• Проблемы с почками.
• Сужение артерий почек.
• Врожденный порок сердца, например коарктация аорты.
• Редкие опухолевые заболевания надпочечников.

Когда возникает другая проблема, вызывающая повышенное артериальное давление, тогда также говорят о вторичной гипертонии.

Причины	Дети		Подростки
	1-6 лет	7-12 лет
Тромбоз почечной артерии или вены Врожденные аномалии почек Коарктация аорты Бронхолегочный	Стеноз почечной артерии Заболевание паренхимы почек Опухоль Вильмса Нейробластома Коарктация аорты	Заболевание паренхимы почек Реноваскулярные заболевания Эндокринные причины Эссенциальная гипертензия	Эссенциальная гипертензия Заболевание паренхимы почек Эндокринные причины

Обзор литературы показал, что у большинства детей со вторичной гипертензией имеется почечная паренхиматозная аномалия.В других случаях причиной гипертонии (в порядке частоты) были стеноз почечной артерии, коарктация аорты, феохромоцитома и ряд других состояний. [1 — Гаврилович С; Boiculese LV; Брумариу О; Преподобный Мед Чир Соц Нат Яссы. 2007; 111 (1): 70-81]

Симптомы гипертонической болезни у детей

Гипертония известна как «тихий убийца», поскольку обычно не имеет признаков или симптомов. Большинство детей с гипертонией чувствуют себя хорошо, а их родители или другие взрослые, ухаживающие за ними, не знают, что у них высокое кровяное давление.

При тяжелой или очень тяжелой гипертонии могут проявляться следующие симптомы:

• Головная боль.
• Потеря сознания.
• Нарушение функции почек.

На более поздних стадиях могут возникнуть судороги, поэтому с гипертонией связано много серьезных рисков как для здоровья пациента, так и для его жизни.

Видео: Что вызывает повышенное давление у детей?

Гипертония у детей: лечение

При определении у ребенка повышенного артериального давления важно повторно измерить его.Если артериальное давление остается высоким, рекомендуется сделать следующее:

• Нормализация веса при избыточном весе с помощью диеты и физических упражнений, подходящих для детей с избыточным весом
• Избавьтесь от соли в рационе.

Обычно современные пользователи потребляют от 5000 до 8000 мг натрия в день. Если артериальное давление высокое, лучше всего снизить потребление соли до 2 000–3 000 мг / день. Когда стоит помнить, что чайная ложка содержит 2196 мг натрия. Основными источниками натрия в рационе человека являются:

• Добавление соли в пищу во время приготовления и за столом.
• Добавляйте натрий в пищу во время обработки (скрытая соль).
• Натрий, который естественным образом содержится в пище и воде.

Для уменьшения содержания натрия в рационе нужно убрать солонку со стола и не добавлять ее (или в небольшом количестве) во время приготовления. Вкусной альтернативой могут быть травы и специи. Кроме того, необходимо ограничить количество обработанных пищевых продуктов, которые используются в ежедневном рационе.

Обработанное мясо, бекон, колбасы, сыр, полуфабрикаты и большинство консервов имеют высокое содержание натрия.Многие закуски, включая крекеры, чипсы и выпечку, также содержат большое количество натрия.

Некоторое количество натрия содержится в таких продуктах, как мясо, птица, морепродукты и молочные продукты, а также минимальное количество содержится в свежих овощах и фруктах. Такими продуктами не стоит ограничиваться.

Важно смотреть на этикетки! Мы должны попытаться сбалансировать натрий в пище и закусках. При приеме пищи вне дома следует избегать соусов, а также желательно попросить приготовить пищу без соли.

Некоторые рестораны, в том числе азиатской и мексиканской кухни, предлагают особенно много натрия, но обычно меняют еду в соответствии со своими предпочтениями.

Избегайте курения, чрезмерного употребления кофеина и алкоголя. Этим рекомендациям должны следовать прежде всего подростки из группы риска. При необходимости используются другие изменения образа жизни, которые могут помочь снизить кровяное давление.

Если перечисленные рекомендации не помогают или если артериальное давление измеряется в диапазоне от умеренного до тяжелого, можно использовать гипотензивные препараты.

Медикаментозное лечение

Применяется в том случае, когда коррекция питания и образа жизни не дала желаемых результатов. Основные принципы лечения гипертонической болезни у детей:

• Сначала назначают препараты в низкой дозе, которую при необходимости увеличивают каждые 2-4 недели до достижения целевого артериального давления.
• Второй препарат назначают, если артериальное давление не снизилось до желаемого уровня, несмотря на максимальную дозу первого лекарства.

Следующие препараты были одобрены FDA для лечения гипертонии у детей:

• Ингибиторы АПФ (подходят для детей от 6 лет и старше, если не указано иное)

Наиболее часто используется каптоприл , который назначается младенцам каждые 6 часов, а детям старшего возраста — каждые 8 ​​часов. Также можно использовать лизиноприл, беназеприл (лозензин), эналаприл (вазотек), фозиноприл (моноприл), рамиприл.

• Блокаторы рецепторов ангиотензина (подходят для детей от 6 лет и старше, если не указано иное)

Часто используются лозартан, ирбесартан (авапро), валсартан (диован), олмесартан, кандесартан.

Основным представителем этой группы является амлодипин , который назначают в соответствующей дозировке детям от 1 до 5 лет и старше 6 лет. Дополнительно при необходимости применяют фелодипин, нифедипин XR.

• Бета-адреноблокаторы (для детей от 6 лет)

Они относятся к препаратам второго ряда, за исключением других показаний (например, профилактика мигрени).В большинстве случаев используется пропранолол, метопролол XL.

Применяется в сочетании с другими лекарственными средствами. Могут быть назначены гидрохлоротиазид, хлорталидон.

Кроме того, в зависимости от наличия доказательств может использоваться клонидин (катапрес), чаще всего в возрасте от 12 лет и старше.

Последствия гипертонии

Высокое кровяное давление увеличивает нагрузку на сердце, так как оно должно сильнее проталкивать кровь по кровеносным сосудам из-за высокого давления.Когда сердцу нужно работать интенсивнее, насосная камера (левый желудочек) может начать расти и утолщаться.

• Если высокое кровяное давление продолжает оставаться незамеченным или не лечить, левая сторона сердца может постепенно увеличиваться, то есть развивается гипертрофия левого желудочка . Это один из факторов риска ишемической болезни сердца и, возможно, сердечного приступа.
• Нелеченная гипертензия также может повредить артерии почек, вызывая их сужение и уменьшение кровоснабжения почек.В результате этот парный орган не может нормально функционировать, что может привести к почечной недостаточности.
• Неконтролируемое высокое кровяное давление с течением времени также может повредить артерии, по которым кровь поступает в мозг. Длительное повышение артериального давления вызывает ослабление стенок сосудов и даже их разрыв, а это приводит к кровоизлиянию в ткань головного мозга (инсульт) . Иногда артерии сужаются или полностью закупориваются. В этом случае кровь не может попасть в мозг, что способствует развитию инсульта другого типа.
• Неконтролируемое высокое кровяное давление также может привести к повреждению глаз, в результате чего артерии сжимаются и деформируются, блокируя кровоснабжение. В конечном итоге это может привести к проблемам со зрением.

Важно помнить, что сердечные приступы, почечная недостаточность и инсульты от гипертонии редко встречаются у детей и подростков. Однако процессы, которые приводят к этим проблемам, скорее всего, начнутся в детстве. Именно поэтому детям и подросткам следует следить за своим артериальным давлением, регулярно посещая врача.

Заключение

Дети обычно не страдают опасными для жизни сердечно-сосудистыми осложнениями, связанными с высоким кровяным давлением. Негативные последствия гипертонии обычно развиваются в течение многих лет. Обнаружение заболевания на ранней стадии позволяет врачам найти подходящие способы решения этой проблемы и снижения артериального давления.

Видео: Клиника Мэйо Минуты: Дети с высоким кровяным давлением

5.00 ср. рейтинг ( 93 % оценка) — 1 голос — голосов

Первичная легочная гипертензия | Johns Hopkins Medicine

Что такое первичная легочная гипертензия?

Первичная легочная гипертензия (ПРК) — это высокое кровяное давление в легких. Это редкое заболевание легких, при котором кровеносные сосуды в легких сужаются, а давление в легочной артерии поднимается намного выше нормального уровня. Легочные артерии переносят кровь от вашего тела к легким, где углекислый газ обменивается на кислород.

Легочная гипертензия — серьезное хроническое заболевание, которое при отсутствии лечения может привести к сердечной недостаточности.

Что вызывает первичную легочную гипертензию?

Причина первичной легочной гипертензии (ПРК) неизвестна. Часто нет основного заболевания сердца или легких, вызывающего высокое кровяное давление.

Некоторые формы легочной гипертензии связаны с дефектом гена, который может передаваться в семье. Исследователи считают, что мутация этого гена делает кровеносные сосуды более чувствительными к определенным факторам, и они сужаются или сужаются при воздействии этих факторов.

Каковы симптомы первичной легочной гипертензии?

Ниже приведены наиболее частые симптомы первичной легочной гипертензии (ПРК). Симптомы могут развиваться так медленно, что вы можете сохранять их годами, не подозревая об этом. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Сильная усталость (утомляемость)
• Проблемы с дыханием или одышка, особенно при активности
• Сухой кашель
• Головокружение
• Обморок
• Отек лодыжек или ног
• Голубоватые губы и кожа
• Боль в груди (стенокардия)
• Гоночный импульс
• Проблемы с получением достаточного количества воздуха
• Вы чувствуете, что ваше сердце трепещет, быстро или сильно бьется (учащенное сердцебиение)

Эти симптомы ухудшаются по мере прогрессирования болезни.Более серьезные симптомы являются признаком более запущенной болезни. На продвинутой стадии вы можете:

• Есть симптомы даже в состоянии покоя
• Может быть прикован к постели

Симптомы ПРК похожи на другие состояния или проблемы со здоровьем, и ПРК сложно диагностировать. Проконсультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется первичная легочная гипертензия?

Первичная легочная гипертензия (ПРК) редко выявляется при обычном медицинском обследовании.На более поздних стадиях признаки болезни можно спутать с другими состояниями, поражающими сердце и легкие.

ПРК может быть диагностировано, когда исключены другие заболевания. Тесты могут включать:

• Рентген грудной клетки. Тест для получения снимков внутренних тканей, включая сердце.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест регистрирует силу и синхронизацию электрической активности сердца. Он показывает ненормальные ритмы и иногда может обнаружить повреждение сердечной мышцы.Маленькие датчики прикреплены к вашей коже, чтобы регистрировать электрическую активность.
• Эхокардиограмма (эхо). В этом тесте используются звуковые волны для проверки камер и клапанов сердца. Эхо-звуковые волны создают изображение на экране, когда ультразвуковой преобразователь проходит по коже над сердцем. Эхо может показать повреждение и увеличение сердца.
• Легочные функциональные пробы (PFT). Это диагностические тесты, которые помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них.Тесты обычно проводятся на специальных машинах, в которых вы дышите.
• Перфузионное сканирование легких. Тип ядерной радиологии, в которой небольшое количество радиоактивного вещества используется для выявления изменений в артериях, ведущих в легкие, и кровотоке в легких. Это сканирование также можно использовать для оценки функции легких.
• Катетеризация правого отдела сердца. С помощью этой процедуры рентгеновские лучи выполняются после введения красителя (контрастного вещества) в легочную артерию для выявления любых сужений, закупорок или других изменений.Это единственный тест, который напрямую измеряет давление внутри легочных артерий.
• Анализы крови. Их можно использовать для проверки уровня кислорода в крови, оценки функции печени и почек и поиска других заболеваний. Определенные анализы крови также могут помочь оценить нагрузку на сердце.

Как лечится первичная легочная гипертензия?

Нет лекарства от первичной легочной гипертензии (ПРК). Лечение направлено на устранение симптомов и может включать одно или несколько из следующих:

Лекарства

Сюда входят:

• Антикоагулянты. Это препараты для разжижения крови, которые снижают вероятность свертывания крови и помогают ей течь более свободно.
• Мочегонные средства. Эти «водные пилюли» используются для уменьшения количества жидкости в организме, уменьшения отеков и уменьшения объема работы, выполняемой сердцем.
• Препараты, блокирующие кальциевые каналы / вазодилататоры. Они используются для улучшения способности сердца перекачивать кровь.
• Лекарства прочие. Они используются, чтобы снизить кровяное давление в легких, помочь сердцу биться сильнее и перекачивать больше крови.

Кислородная терапия

Некоторым людям также требуется дополнительная подача кислорода через носовые канюли или маску, если дыхание становится затруднительным.

Пересадка легкого или сердце-легкое

Это может быть выбор для людей с тяжелым ПРК.

Основные сведения о легочной гипертензии

• Первичная легочная гипертензия (ПРК) — редкое заболевание легких, которое вызывает высокое кровяное давление в легких.
• Причина послеродового кровотечения неизвестна.
• Симптомы ПРК могут развиваться так медленно, что у вас могут быть послеродовые кровотечения в течение многих лет, даже не подозревая об этом. И симптомы ухудшаются по мере прогрессирования болезни.
• Нет лекарства от ПРК. Лечение направлено на устранение симптомов.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит врач.
• Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые дает вам поставщик.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как вы можете связаться со своим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Легочная артериальная гипертензия: лекарства и медикаменты

Диагноз «легочная артериальная гипертензия» (ЛАГ) может быть непростой задачей.Работа с вашим врачом над составлением плана ухода может облегчить ваши симптомы и дать вам некоторое спокойствие.

Лечение не может остановить или обратить вспять это агрессивное заболевание, но лекарства могут помочь замедлить прогрессирование ЛАГ и улучшить симптомы.

ЛАГ — это разновидность высокого кровяного давления. Это влияет на легочные артерии и правую часть сердца. Легочные артерии переносят кровь из сердца в легкие, где в кровь закачивается свежий кислород.

Если у вас ЛАГ, этим артериям сложно нести достаточно кислорода и крови к вашему телу.

Со временем ЛАГ может ухудшиться. Это может привести к смерти, если ваши органы не получают достаточно кислорода. Цель лекарств от ЛАГ — остановить дальнейшее повреждение легочных артерий.

ЛАГ может вызывать симптомы, которые могут включать:

• одышку
• головокружение
• обморок
• боль в груди

Лекарства от ЛАГ также могут помочь облегчить эти симптомы.

После того, как вам поставят диагноз ЛАГ, вы будете тесно сотрудничать со своим врачом.Вместе вы составите план лечения, который будет включать прием лекарств. Чтобы правильно управлять своим состоянием, вам необходимо длительно принимать лекарства от ЛАГ.

Есть несколько типов лекарств, используемых для лечения ЛАГ.

Сосудорасширяющие средства

Многим людям с ЛАГ необходимо принимать вазодилататоры или расширители кровеносных сосудов. Эти препараты открывают заблокированные и суженные кровеносные сосуды в легких. Они могут помочь потоку крови и кислорода в вашем теле.

Общие побочные эффекты этих препаратов могут включать:

• боль в руке, ноге или челюсти
• судороги ног
• тошнота
• диарея
• головная боль

Примеры сосудорасширяющих средств включают:

Илопрост (Вентавис) и трепростинил (Tyvaso)

Некоторые сосудорасширяющие препараты являются ингаляционными.К ним относятся илопрост (Вентавис) и трепростинил (Тивасо). Эти лекарства вдыхаются через небулайзер, который представляет собой дыхательное устройство, доставляющее лекарство в легкие.

Эпопростенол (Флолан, Велетри)

Другие вазодилататоры вводятся внутривенно (внутривенно), то есть препарат вводится в вену. К таким препаратам относится эпопростенол (Флолан, Велетри). Вы принимаете этот препарат постоянно.

В этих вазодилататорах используется помпа, которая часто находится на поясе, который вы носите на талии.Ваш врач прикрепляет к вам помпу, но вы даете лекарство себе по мере необходимости.

Трепростинил натрия (Ремодулин)

Другой вазодилататор называется трепростинил натрия (Ремодулин). Ваш врач вводит вам этот препарат через капельницу, вы также можете получить его подкожно или подкожно.

Трепростинил натрия также доступен в виде пероральных таблеток с пролонгированным высвобождением, которые продаются под торговой маркой Orenitram. «Продленное высвобождение» означает, что лекарство медленно попадает в организм.

Сначала вы получите трепростинил натрия в виде инъекции от врача. Затем вы начинаете принимать часть своей дозировки в форме таблеток.

Ваш врач постепенно увеличивает дозировку внутрь и уменьшает дозу инъекции. В конце концов, вы принимаете только пероральную форму этого препарата.

Селексипаг (Уптрави)

Селексипаг (Уптрави) — еще один вазодилататор при ЛАГ. Поставляется в виде таблеток для приема внутрь. Это лекарство может лучше замедлять прогрессирование ЛАГ, чем улучшать симптомы ЛАГ.

Антикоагулянты

Люди с ЛАГ имеют более высокий риск образования тромбов в легких. Антикоагулянты — это разжижающие кровь препараты, предотвращающие образование тромбов. Они также предотвращают закупорку тромбами мелких легочных артерий.

Варфарин (кумадин) — один из примеров антикоагулянта.

Распространенным побочным эффектом этого класса препаратов является усиление кровотечений при травмах или порезах.

Если вы примете разбавитель крови, ваш врач будет внимательно следить за вашим состоянием.Скорее всего, они сделают обычные анализы крови, чтобы проверить, как препарат влияет на ваш организм.

Ваш врач может также внести изменения в вашу диету и лекарства, чтобы предотвратить опасные взаимодействия. Обязательно сообщите своему врачу обо всех лекарствах, витаминах и травах, которые вы принимаете.

Антагонисты рецепторов эндотелина

Антагонисты рецепторов эндотелина работают, обращая действие эндотелина. Эндотелин — это натуральное вещество в крови. Если его будет слишком много, он может медленно накапливаться на стенках кровеносных сосудов.

По мере увеличения кровеносные сосуды сужаются. Это может еще больше затруднить приток крови и кислорода к остальным частям вашего тела.

Все препараты этой группы являются пероральными. Они включают:

• амбризентан (Letairis)
• бозентан (Tracleer)
• мацитентан (Opsumit)

Общие побочные эффекты антагонистов рецепторов эндотелина могут включать:

Серьезные побочные эффекты этих препаратов могут включать:

• Low уровень гемоглобина в крови.Это означает, что ваша кровь не может переносить кислород так, как должна.
• Повреждение печени. Симптомы могут включать:
  • усталость
  • тошноту
  • рвоту
  • потеря аппетита
  • боль в правой половине живота
  • темная моча
  • пожелтение кожи или белков глаз

Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы

Риоцигуат (Адемпас), пероральная таблетка, является одним из примеров этого типа лекарств.

Это связано с серьезными рисками. Из-за этих рисков вы можете получить этот препарат только в определенных сертифицированных аптеках.

Общие побочные эффекты риокогуата могут включать:

• головная боль
• расстройство желудка
• тошнота
• диарея

Серьезные побочные эффекты этого препарата могут включать:

Риоцигуат взаимодействует с несколькими лекарствами. К ним относятся силденафил и тадалафил, два других препарата, используемых для лечения ЛАГ.

Риоцигуат также взаимодействует с антацидами и сигаретным дымом.Сообщите врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете.

Другие лекарства, используемые для лечения ЛАГ

Ваш врач может назначить другие лекарства для лечения ЛАГ. Они могут включать:

Силденафил (Revatio) и тадалафил (Adcirca)

Эти препараты действуют как вазодилататоры. Они открывают суженные кровеносные сосуды, что облегчает кровоток в легких.

Блокаторы кальциевых каналов

Амлодипин и нифедипин являются блокаторами кальциевых каналов.

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов могут помочь небольшому количеству людей с ЛАГ. Эти препараты расслабляют стенки кровеносных сосудов, что способствует прохождению большего количества крови по вашему телу.

Дигоксин

Дигоксин помогает сердцу более эффективно перекачивать кровь, что приводит к увеличению кровотока. Это также заставляет больше крови попадать в легкие.

Диуретики

Эти препараты удаляют лишнюю жидкость из вашего тела. Это облегчает поступление крови в легкие и по всему телу.

Диагностика и лечение легочной гипертензии

ТРЕНТОН Д. НАУЗЕР, доктор медицины, и СТИВЕН У. СТИТС, доктор медицины, Медицинский центр Канзасского университета, Канзас-Сити, Канзас

Am Fam Physician. 1 мая 2001 г .; 63 (9): 1789-1799.

См. Информационный бюллетень для пациентов о легочной гипертензии, написанный авторами этой статьи.

Первичная легочная гипертензия — редкое заболевание неизвестной этиологии, тогда как вторичная легочная гипертензия является осложнением многих легочных, сердечных и внегрудных заболеваний.Хроническая обструктивная болезнь легких, дисфункция левого желудочка и нарушения, связанные с гипоксемией, часто приводят к легочной гипертензии. Независимо от этиологии нелегальная легочная гипертензия может привести к правосторонней сердечной недостаточности. Признаки и симптомы легочной гипертензии часто незаметны и неспецифичны. Диагноз следует подозревать у пациентов с нарастающей одышкой при физической нагрузке и известной причиной легочной гипертензии. Двумерная эхокардиография с исследованиями допплеровского кровотока является наиболее полезным методом визуализации у пациентов с подозрением на легочную гипертензию.При наличии легочной гипертензии дальнейшая оценка может включать оценку оксигенации, исследование функции легких, компьютерную томографию грудной клетки с высоким разрешением, вентиляционно-перфузионное сканирование легких и катетеризацию сердца. Лечение с помощью непрерывной внутривенной инфузии простациклина улучшает переносимость физической нагрузки, качество жизни, гемодинамику и долгосрочную выживаемость у пациентов с первичной легочной гипертензией. Лечение вторичной легочной гипертензии включает устранение основной причины и устранение гипоксемии.Трансплантация легких остается вариантом для отдельных пациентов с легочной гипертензией, которые не поддаются лечению.

Легочная гипертензия — сложная проблема, характеризующаяся неспецифическими признаками и симптомами и имеющая множество потенциальных причин. Его можно определить как систолическое давление в легочной артерии более 30 мм рт. Ст. Или среднее давление в легочной артерии более 20 мм рт.

Этиология первичной легочной гипертензии неизвестна. Вторичная легочная гипертензия может быть осложнением многих легочных, сердечных и внегрудных заболеваний.Легочное сердце — это увеличение правого желудочка вследствие нарушения дыхательной системы. Легочная гипертензия неизменно предшествует легочному сердцу. Нелеченная легочная гипертензия, независимо от первопричины, приводит к правожелудочковой недостаточности.

Эпидемиология

Предполагаемая частота первичной легочной гипертензии составляет 1-2 случая на 1 миллион человек в общей популяции. В детстве это заболевание одинаково влияет на обоих полов; после полового созревания чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение: 1.7 к 1). Первичная легочная гипертензия чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание не имеет расовой принадлежности.1

Вторичная легочная гипертензия встречается относительно часто, но не диагностируется. Трудно получить надежные оценки распространенности этого состояния из-за разнообразия идентифицируемых причин.

У лиц старше 50 лет легочное сердце, являющееся следствием нелеченой легочной гипертензии, является третьим по частоте сердечным заболеванием (после ишемической болезни сердца и гипертонической болезни сердца).2

Патофизиология

Нормальное систолическое давление в легочной артерии в состоянии покоя составляет от 18 до 25 мм рт. Ст., При среднем давлении в легочной артерии от 12 до 16 мм рт. Это низкое давление происходит из-за большой площади поперечного сечения малого круга кровообращения, что приводит к низкому сопротивлению. Повышение легочного сосудистого сопротивления или легочного кровотока приводит к легочной гипертензии.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) предложила систему классификации легочной гипертензии, основанную на общих клинических характеристиках (таблица 1).3 Пациентов с легочной гипертензией также можно классифицировать по их функциональным возможностям (таблица 2) .3

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 1

Диагностическая классификация легочной гипертензии Всемирной организации здравоохранения

3

9

90

Внешняя компрессия

6

6

4

Расстройства альвеолярной гиповентиляции

9201

Другое 9201

от хронической тромботической и / или эмболической болезни

9 0905

Тромбоэмболия легочной артерии (тромб, опухоль, яйцеклетки и / или паразиты, инородный материал)

Легочная артериальная гипертензия
Первичная легочная гипертензия
	Спорадическое расстройство
	Семейное расстройство
	Врожденный системный легочный шунт
	Портальная гипертензия
	Инфекция вируса иммунодефицита человека			Наркотики и токсины
		Аноректические средства (подавляющие аппетит)
		Другие
		Другое
Легочная венозная гипертензия
Левопредсердная или желудочковая болезнь сердца
Левосторонняя клапанная болезнь Центральная болезнь сердца
	Фиброзирующий медиастинит
	Аденопатия и / или опухоли
Легочные вено-905 6
Легочная гипертензия, ассоциированная с нарушениями дыхательной системы и / или гипоксемией
Хроническая обструктивная болезнь легких
Интерстициальное заболевание легких
Хроническое пребывание на большой высоте
Заболевание легких у новорожденных
Альвеолярно-капиллярная дисплазия
Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий
Обструкция дистальных легочных артерий
Тромбоз in-situ
Серповидноклеточная болезнь
легочная гипертензия легочный васкулатура
Воспалительные
	истосомоз
	саркоидоз
	Другое
легочный капиллярный hemangiomatosis

ТАБЛИЦА 1

Диагностическая классификация легочной гипертензии Всемирной организации здравоохранения

— Врожденная сосудистая болезнь коллагена

Легочная артериальная гипертензия
Первичная легочная гипертензия
	Спорадическое расстройство
	Семейное расстройство
Связанные состояния
	Коллаген-сосудистое заболевание
	Портальная гипертензия
	Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека
	Лекарства и токсины
		Прочие
	Стойкая легочная гипертензия новорожденного
	Прочие
Венозная легочная гипертензия 96
Левостороннее предсердие или желудочковая болезнь сердца
Левосторонняя клапанная болезнь сердца
Внешняя компрессия центральных легочных вен
	Аденопатия и / или опухоли
Легочная веноокклюзионная болезнь
Прочие
Нарушения дыхательной системы и легочная гипертензия Легочная гипертензия или гипертензия 9
Хроническая обструктивная болезнь легких
Интерстициальная болезнь легких
Нарушение дыхания во сне
Альвеолярная гиповентиляция
обязательно на больших высотах
Заболевания легких новорожденных
Альвеолярно-капиллярная дисплазия
Другие
	хроническая гипертензия и тромбоэмболия легочной артерии
Тромбоэмболическая непроходимость проксимальных легочных артерий
Обструкция дистальных легочных артерий
	Тромбоэмболия легочной артерии (тромб, опухоль, опухоль, яйцеклетки и / или инородный материал 9089 9201 906 9201 906 Тромбоз in-situ
Серповидно-клеточная анемия
Легочная гипертензия в результате заболеваний, непосредственно влияющих на легочную сосудистую систему
Воспалительные состояния			Шистосомоз
	Саркоидоз
	Другие
Таблица
Легочный капиллярный гемангиомат 9 Легочная гипертензия * Класс I: Пациенты с легочной гипертензией, но без ограничения физической активности.Обычная физическая активность не вызывает чрезмерной одышки или усталости, боли в груди или предобморочного состояния. Класс II: Пациенты с легочной гипертензией, приводящей к небольшому ограничению физической активности. Эти пациенты чувствуют себя комфортно в покое, но обычная физическая активность вызывает чрезмерную одышку или усталость, боль в груди или близость к обморокам. Класс III: Пациенты с легочной гипертензией, приводящей к значительному ограничению физической активности.Эти пациенты чувствуют себя комфортно в состоянии покоя, но меньшая, чем обычная физическая активность, вызывает чрезмерную одышку или усталость, боль в груди или близость к обмороку. Класс IV: Пациенты с легочной гипертензией, приводящей к неспособности выполнять какие-либо физические нагрузки без симптомов. У этих пациентов проявляются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и / или утомляемость могут присутствовать в покое, а дискомфорт усиливается при любой физической активности. ТАБЛИЦА 2 Функциональная оценка пациентов с легочной гипертензией * Класс I: Пациенты с легочной гипертензией, но без ограничения физической активности.Обычная физическая активность не вызывает чрезмерной одышки или усталости, боли в груди или предобморочного состояния. Класс II: Пациенты с легочной гипертензией, приводящей к небольшому ограничению физической активности. Эти пациенты чувствуют себя комфортно в покое, но обычная физическая активность вызывает чрезмерную одышку или усталость, боль в груди или близость к обморокам. Класс III: Пациенты с легочной гипертензией, приводящей к значительному ограничению физической активности.Эти пациенты чувствуют себя комфортно в состоянии покоя, но меньшая, чем обычная физическая активность, вызывает чрезмерную одышку или усталость, боль в груди или близость к обмороку. Класс IV: Пациенты с легочной гипертензией, приводящей к неспособности выполнять какие-либо физические нагрузки без симптомов. У этих пациентов проявляются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и / или утомляемость могут присутствовать в покое, а дискомфорт усиливается при любой физической активности. При первичной легочной гипертензии легочная сосудистая сеть является единственной мишенью заболевания, хотя патогенез остается предположительным.Наиболее широко распространенная теория предполагает, что некоторые люди могут быть предрасположены к первичной легочной гипертензии. У этих людей различные раздражители могут инициировать развитие легочной артериопатии. Сосудистая стенка rem Гипертония — AMBOSS Резюме Гипертония — распространенное заболевание, которым страдает каждый третий взрослый в Соединенных Штатах. Рекомендации AHA / ACC определяют его как артериальное давление ≥ 130/80 мм рт. Ст., А критерии JNC 8 — как ≥ 140/90 мм рт.Гипертонию можно разделить на первичную (эссенциальную) или вторичную. Первичная гипертензия составляет ок. В 95% случаев гипертония не имеет обнаруживаемой причины, тогда как вторичная гипертензия возникает из-за определенного основного состояния. Типичные основные состояния включают почечные, эндокринные или сосудистые заболевания (например, почечную недостаточность, первичный гиперальдостеронизм или коарктацию аорты). Клинически гипертония обычно протекает бессимптомно до тех пор, пока не происходит повреждение органа, которое затем обычно поражает мозг, сердце, почки или глаза (например,г., ретинопатия, инфаркт миокарда, инсульт). Общие ранние симптомы гипертонии включают головную боль, головокружение, шум в ушах и дискомфорт в груди. Гипертония диагностируется, если артериальное давление постоянно повышается при двух или более отдельных измерениях. Дополнительные диагностические меры включают оценку возможного повреждения органов (например, функциональные тесты почек) и дополнительные тесты при подозрении на основное заболевание. Лечение первичной гипертензии включает изменение образа жизни (например, диету, снижение веса, физические упражнения) и фармакотерапию.Обычно назначаемые антигипертензивные препараты включают ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина, тиазидные диуретики и блокаторы кальциевых каналов. Ведение педиатрических пациентов и беременных женщин отличается от такового у небеременных взрослых, потому что некоторые из этих препаратов противопоказаны этим группам пациентов. Чтобы вылечить вторичную гипертензию, необходимо устранить основную причину. См. Также «Гипертонический криз». Определение Эпидемиология Распространенность Каждый третий взрослый в США страдает. [4] Распространенность увеличивается с возрастом (65% мужчин и 75% женщин заболевают артериальной гипертензией к возрасту ≥ 70 лет). [5] Самый высокий уровень у афроамериканцев и самый низкий у американцев азиатского происхождения, при этом белые люди находятся в середине. [6] [7] Пострадало 60–75% пациентов с ожирением и избыточной массой тела. [8] Пол [9] ♂> ♀ младше 45 лет Соотношение полов почти сбалансировано в возрасте> 45 лет (т.е., после менопаузы) Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное. Этиология Первичная (эссенциальная) гипертензия Вторичная гипертензия [10] [11] Эпидемиология На его долю приходится 5–10% случаев гипертонии у взрослых [12] На долю приходится 70–85% случаев гипертонии у детей в возрасте Возраст начала или> 55 лет Этиология: вызвано идентифицируемым основным заболеванием НЕДАВНИЕ: Почечные (напримерg., стеноз почечной артерии, гломерулонефрит), эндокринный (например, синдром Кушинга, гипертиреоз, синдром Конна), коарктация аорты, эстроген (оральные контрацептивы), неврологический (повышенное внутричерепное давление, использование психостимуляторов), лечение (например, глюкокортикоиды, НПВП) являются причинами вторичной гипертонии. Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт