причины возникновения пигментной крапивницы, что это такое, а также лечение и фото сыпи у ребенка
Пигментная крапивница у детей, которая также называется мастоцитозом, – широко распространенное кожное заболевание, при котором в коже происходит избыточное скопление тучных клеток.
Чаще всего болезнь поражает малышей и проходит самостоятельно к началу полового созревания, также встречается мастоцитоз у взрослых. Что же это за напасть и как себя вести, если вашему ребенку был поставлен такой диагноз?
Симптоматика и проявление
Мастоцитоз у детей – что это? Заболевание начинается с появления на коже ребенка коричнево-красных зудящих пятен. При постоянном трении или расчесывании эта пятна превращаются в волдыри. После того, как волдыри заживают и исчезают, на их месте остаются коричневые гиперпигментные пятна, которые могут сохраняться на коже в течение нескольких лет.
Обычно высыпания локализуются на туловище и конечностях, иногда – на лице. Очень редко вместо пятен появляются желтоватые бляшки или узелки.
Общее состояние ребенка не нарушается, и он не испытывает никакого недомогания.
В очень редких случаях больные испытывают генерализованный зуд, жар в лице, головную боль.
Это связано с периодическими выбросами гистамина из тучных клеток.
Системная форма, то есть скопление тучных клеток в других тканях и органах, почти не встречается у детей.
Важно! Симптом Унны (набухание и покраснение элементов в результате трения) – важный признак, помогающий отличить пигментную крапивницу от других состояний.
к оглавлению ↑
Причины возникновения
Ученым и врачам до конца неясно, почему развивается мастоцитоз у детей, причины появления его также неизвестны. На одном из этапов гемопоэза происходит мутация, которая и приводит к увеличению числа мастоцитов.
Причины, приводящие к такой мутации неизвестны, но существует несколько доказанных предрасполагающих факторов:
- наследственный фактор;
- воздействие солнечных лучей;
- излишнее перегревание или переохлаждение;
- стресс;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- прием некоторых пищевых продуктов.
к оглавлению ↑
Фото
Мастоцитоз у детей: фото легкой формы:
Мастоцитоз у ребенка: фото тяжелой формы с волдырями:
к оглавлению ↑
Диагностика: куда идти и какие анализы cдавать?
При появлении первых признаков пигментной крапивницы у ребенка обязательно нужно обратиться к врачу-дерматологу. Он поможет установить точный диагноз и при необходимости оправит к другим профильным специалистам.
Важно! Не стоит пытаться поставить диагноз самостоятельно, потому что несмотря на редкость иногда встречается и системная форма мастоцитоза, при которой необходимо обследование, лечение и наблюдение у узких специалистов.
Обычно при первичном обращении дерматолог осмотрит ребенка, возможно, с использованием дерматоскопа для исключения ошибок диагностики. Точно отвечайте на все вопросы врача, попытайтесь вспомнить все жалобы.
Скорее всего, врач возьмет соскоб с пораженных участков кожи, а затем этот соскоб будет изучен под микроскопом. Помимо этого, обязательно назначение общего и биохимического анализа крови, а также ультразвуковой диагностики всех органов для исключения системной формы.
к оглавлению ↑
Лечение
К сожалению, радикально остановить размножение тучных клеток пока не возможно. В теории излечение могло бы произойти при пересадке ребенку донорского костного мозга.
Но эта процедура связана с высокой смертностью и тяжелым восстановительным периодом, поэтому обычно проводится симптоматическое лечение кожных проявлений мастоцитоза.
В первую очередь, необходимо снять кожный зуд, который может доставлять ребенку серьезные неудобства. Для этого используются антигистаминные препараты.
Предпочтительно применять препараты длительного действия, поэтому обычно назначаются цетиризин или левоцетиризин. Также в период сильных обострений могут назначаться кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, мази с содержанием этих веществ) для облегчения состояния малыша. В самых запущенных и тяжелых случаях применяется цитостатическая химиотерапия.
Одним из безопасных и современных методов симптоматического лечения является ПУВА-терапия.
Это облучение кожи специальными длинными ультрафиолетовыми волнами в сочетании с фотоактивным веществом.
Безусловно, все эти средства не избавят вашего ребенка от заболевания полностью, но тем не менее, они способны значительно повысить качество жизни.
к оглавлению ↑
Народные средства
Для облегчения состояния используют различные народные средства. Чаще всего применяется настой крапивы. На один стакан кипяченой воды добавляется одна столовая ложка крапивы. Применяется такой раствор наружно 4-5 раз в день. Настой крапивы устраняет зуд, способствует заживлению и снятию воспаления.
Также отлично снимают зуд и успокаивают кожу травяные ванны. Добавьте в ванну, где купается малыш, отвар из равного количества чистотела, череды, ромашки и шалфея.
Важно! Не используйте народные средства без предварительной консультации со специалистом, знакомым с историей болезни вашего ребенка. В некоторых случаях это может только усугубить положение.
к оглавлению ↑
Диета
Из рациона ребенка желательно убрать всю жирную, жаренную, острую, соленую пищу. Также важно исключить продукты, способные вызвать сильные аллергические реакции: цитрусовые, сладкое, экзотические фрукты и овощи.
Изменение образа жизни
После постановки диагноза родители должны обязательно предпринять ряд мер, чтобы избежать прогрессирования и обострения пигментной крапивницы.
Во-первых, это изменение образа жизни. Необходимо ограничить нахождение ребенка на солнце и избегать попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.
Во-вторых, нужно исключить любые факторы, которые могут провоцировать у вашего ребенка аллергические реакции, так как это может значительно ухудшить течение болезни.
В-третьих, придется избегать длительного нахождения в воде, а также перегрева и переохлаждение. Несоблюдение этой меры может вызвать усиление зуда и преобразование пятен в волдыри.
Пигментная крапивница – это неприятное заболевания, для которого не существует радикальных методов излечения. Но если вашему ребенку поставили такой диагноз, не спешите расстраиваться.
Помните, что в подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный, и самостоятельное излечение наступает к моменту полового созревания. Самое главное – внимательно наблюдать ребенка с помощью квалифицированных специалистов, знакомых с этим заболеванием, чтобы не пропустить осложнения или прогрессирования мастоцитоза.
Еще немного стоит узнать о мастоцитозе (пигментной крапивнице). Особенности проявления болезни расскажет московский дерматовенеролог в видео ниже:
обзор литературы и собственное клиническое наблюдение – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка
Огляд лператури / Review of Literature
УДК 616.514.4-07-085-053.2
НАГОРНАЯ Н.В., БОРАЮГОВА Е.В., КОВАЛЬ А.П., ЛУБОВАЯ A.B. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
МАСТОЦИТОЗ У ДЕТЕЙ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ
НАБЛЮДЕНИЕ
Резюме. В обзоре литературы представлены данные о неопластическом заболевании — мастоцитозе. Изложены современные сведения об этиопатогенезе, классификации, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения у детей. Представлен собственный опыт 20-месячного наблюдения пациентки с кожной формой мастоцитоза.
Ключевые слова: мастоцитоз, пигментная крапивница, дети.
Мастоцитоз (первичная апудома) — это муль-тифакторное заболевание, характеризующееся патологической пролиферацией и накоплением морфологически и иммунофенотипически патологических маст-клеток (тучных) в одной или множестве тканей, чаще в коже, костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и др. [1, 2, 42]. Ма-стоцитоз относят к неопластическим заболеваниям маст-клеток и их родоначальников CD34+ [3, 4]. В МКБ-X мастоцитоз обозначен шифром Q82.2.
Типичное мастоцитозное повреждение было впервые описано в 1869 году Nettleship и Тау как редкая форма пигментной крапивницы [9]. Термин «мастоцитоз» был предложен Sezarg в 1936 г. [43].
В настоящее время известно, что клетки масто-цитоза происходят из CD34+/KIT+ клеток гемопо-эза в костном мозге. Эти неопластические аналоги являются морфологически атипичными (веретенообразная форма, гипогранулярная цитоплазма, ядерная атипия) и имеют на своей поверхности патологические маркеры CD25 и/или CD2 [5—7, 10, 23, 25, 44]. Мастоцитоз обычно является спорадическим заболеванием. Наследственный мастоцитоз — очень редкое явление, с 1882 года в литературе описано только 55 случаев. У 15 % пациентов данное заболевание является врожденным [8]. С. Bodemer et al. [5] в 2010 году, анализируя медицинскую документацию 50 детей обоих полов в возрасте от 0 до 16 лет, доказали, что детский мастоцитоз является клональным заболеванием и в большинстве случав связан с активацией мутации в C-KIT (рецептор фактора роста маст/стволовых клеток — CD117 или тирозин-протеинкиназа KIT).
У 65 % пациентов клинические проявления заболевания появляются в детском возрасте [9]. Silva et al. [3] сообщают, что частота встречаемости масто-цитоза у детей составляет 5,4 %о, при этом у 55 % в первые 2 года жизни [9]. Shiloh-Malawsky et al. [11] отмечают проявление мастоцитоза у 90 % детей в виде изолированного кожного симптома, а у 10 % — с вовлечением в процесс других органов и систем.
В 2001 г. P. Vallent et al. предложили классификацию мастоцитоза, одобренную Всемирной организацией здравоохранения [12, 13] (табл. 1).
Согласно предложенной P. Vallent концепции, диагноз «кожный мастоцитоз» базируется на клинических проявлениях (пигментная крапивница, симптом Дарье — Унна, мастоцитома) и гистологических данных (фокальная или диффузная инфильтрация маст-клеток) при отсутствии критериев, соответствующих системному мастоцитозу (СМ) [12, 40, 42]. Критерии СМ разделены на «большие» (гистологические, иммуногистохимические) и «малые» (типичные цитоморфологические, биохимические маркеры) [12]. Диагноз системного масто-цитоза правомочен при наличии одного «большого» и одного «малого» критерия или при трех «малых». Согласно рекомендациям ВОЗ [13], «большим» критерием считается наличие мультифокального плотного заполнения более чем 15 маст-клетками участка (биоптата) костного мозга или других вне-
© Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Коваль А.П.,
Дубовая А.В., 2013 © «Здоровье ребенка», 2013 © Заславский А.Ю., 2013
Таблица 1. Классификация мастоцитоза (P. Vallent, ВОЗ, 2001)
Термин варианта мастоцитоза Субвариант
Кожный мастоцитоз (КМ) — Уртикарная пигментация (пигментная крапивница) — Макулопапулезный КМ — Диффузный КМ — Мастоцитома кожи
Безболезненный системный мастоцитоз (СМ) — Тлеющий мастоцитоз — Изолированный мастоцитоз костного мозга
СМ, ассоциированный с клональным гематологическим заболеванием — СМ — острая миелоидная лейкемия — СМ — миелоиднопластический синдром — СМ — хроническая миеломоноцитарная лейкемия — СМ — неходжкинская лимфома — СМ — миелопролиферативное заболевание — СМ — гиперосинофилитический синдром
Агрессивный системный мастоцитоз
Маст-клеточная лейкемия (МКЛ) Алейкемическая МКЛ
Маст-клеточная саркома
Внекожный мастоцитоз
кожных органов. К «малым» критериям относят: атипичную морфологию или веретенообразную форму более 25 % маст-клеток в участке (биоптате) костного мозга или других органов; мутацию К1Т в кодоне 816 в образце крови из костного мозга или других органов; экспрессию поверхностных маркеров маст-клеток CD2, CD25 в вышеуказанных органах; повышение уровня триптазы в сыворотке крови более 20 нг/мл (этот критерий не учитывается у пациентов с СМ, ассоциированным с клональным гематологическим заболеванием).
По данным L. Escribano et al. [21], морфология ур-тикарной пигментации (УП) наиболее разнообразна у детей и возникает в первые 6 месяцев жизни. Такая кожная форма мастоцитоза — наиболее частое его проявление, которое обычно характеризуется красно-коричневыми макулами и папулами (в диаметре не более 0,5 см) на верхних и нижних конечностях, но также может поражаться и кожа грудной клетки, передней брюшной стенки [3, 14, 15, 19, 20, 42]. Реже УП возникает на подошвах, ладонях, волосистой части головы и других участках кожи, куда не попадают солнечные лучи [3, 14, 18]. У детей первых двух лет жизни описан буллезный мастоцитоз, характеризующийся появлением на коже пузырей с прозрачным содержимым, в котором можно обнаружить маст-клетки (лаброциты) [10, 42].
Мастоцитома кожи менее распространена и, как правило, возникает только у детей с поврежденным участком пораженной кожи [3, 14, 18, 41]. По данным Н. Касимова [41], мастоцитоз проявляется в виде этой формы у 10—15 % больных. Мастоцитома представляет собой пятно, папулу или узелок (менее 1 см) желтого, коричневого или красного цвета [17, 19]. Согласно К. Wolff [22], кожная мастоцито-ма является твердой доброкачественной опухолью и должна быть диагностирована по результату биопсии. Автор отмечает, что она может предшествовать УП или быть ее исходом.
Патогномоничным для кожного мастоцитоза считается симптом Дарье — Унна, когда механическое повреждение пятна или папулы приводит к набуханию этого элемента и он приобретает вол-дыреобразный характер. Этот симптом обусловлен высвобождением из гранул тучных клеток большого количества гистамина, гепарина, серотонина и гиа-луроновой кислоты и, как следствие, расширением сосудов, повышением проницаемости их стенок, выходом жидкости в окружающие ткани и усилением зуда [43].
Гистологическая картина биоптата элемента мастоцитоза представлена инфильтратом в верхней части дермы, состоящим из тучных клеток, иногда захватывающим всю толщу дермы или проникающим в подкожно-жировую клетчатку [40, 43].
Клиническими проявлениями мастоцитоза у детей с более интенсивным поражением кожи могут быть головная или абдоминальная боль, учащенное сердцебиение, диарея, одышка, гипотензия, синкопе [16].
Системный мастоцитоз встречается, как правило, только у взрослых [3, 18]. Наиболее частыми внекожными пораженными органами являются костный мозг, селезенка, печень, лимфатические узлы и желудочно-кишечный тракт [19, 43].
C. Akin et al. [19] выделяют две категории в модели лечения мастоцитоза: контроль симптомов, вызванных высвобождением медиаторов из маст-клеток, и уменьшение их нагрузки. Наиболее часто используемыми препаратами являются блокаторы Н1/Н2-гистаминовых рецепторов [24—26]. Пациентам с диареей и асцитом, обусловленными мальабсорбцией, могут быть назначены глюкокортикостероиды [27, 28, 42]. О. Godt et al. [29] и В. Czarnetzki et al. [27] описывают положительный эффект при лечении кожных форм мастоцитоза псорален-фототерапией. В случае быстрого или агрессивного развития заболевания может также применяться альфа-интерферон
[14, 30—32, 44]. Для предупреждения малигнизации клона маст-клеток, по данным C. Akin [33] и A. Vega-Ruiz [34], обосновано назначение 2-CdA (2-хло-родиоксидаденозин, кладрибин), однако авторы отмечают его потенциальные мутагенный и имму-носупрессивный эффекты. При системных формах предлагается использование ингибитора тирозин-киназы — иматиниба (Gleevev; Novartis) [23, 35—38], и данный препарат показан только пациентам без мутаций в кодоне 816. A. Quintas-Cardama et al. [39] описывают, что перспективными в лечении масто-цитоза являются ингибиторы нетирозинкиназной KIT (гелданамицин, рапамицин, бортезомиб) и мо-ноклональных антител (гемтузумаб, озогамицин и др.), не имеющие на сегодняшний день достаточной доказательной базы.
Прогноз течения и исхода обсуждаемого заболевания в большинстве случаев зависит от его формы. Н. Касимов [41] отмечает благоприятный прогноз клинического течения мастоцитоза у детей. В исследовании Ken-Hong Lim et al. [2] при изучении большой когорты больных (342 чел.) отмечено, что пациенты с безболезненным (вялым) системным мастоцитозом имеют благоприятный прогноз и качество жизни, не отличающееся от такового у их сверстников. При этом уровень лейкемического перехода у этих пациентов довольно редкий (3—6 %), что также подтверждено результатами наблюдения L. Escribano et al. 145 больных [21]. Плохой прогноз заболевания имеют пациенты с маст-клеточной лейкемией: средняя продолжительность жизни у них составляет 2 месяца, а при агрессивном системном мастоцитозе этот показатель не превышает 2—3,5 года [2, 14]. Ken-Hong Lim et al. [2] отмечают, что плохими прогностическими факторами являются: потеря веса, гипоальбуминемия, тромбоцитопе-ния и избыток бластов в костном мозге.
С 2010 по 2013 г. под нашим наблюдением находились 7 детей (5 девочек и 2 мальчика) в возрасте от 6 месяцев до 3 лет с кожной формой мастоцитоза. У всех пациентов первые изменения на коже туловища и конечностей в виде кофейно-коричневых пятен и папул появились в первое полугодие жизни. Обращало на себя внимание, что у всех детей нами была выявлена хроническая персистирующая внутриклеточная герпесвирусная инфекция, тор-пидная к проводимому антивирусному лечению. Пациенты наблюдались у педиатра и дерматолога, получали антигистаминные и противовирусные препараты, местное лечение. Течение мастоцитоза у всех было волнообразным, характеризовалось появлением новых элементов пигментной крапивницы с последующим уменьшением интенсивности окрашивания, однако полной регрессии заболевания за указанный период наблюдения достигнуть не удалось ни в одном случае.
Приводим собственное клиническое наблюдение.
В октябре 2011 г. в клинику была направлена девочка А., 6 месяцев, проживающая в г. Мариуполе,
мама которой предъявляла жалобы на появление пятен кофейного цвета на животе в 1,5-месячном возрасте. В последующем новые пятна локализовались на животе, верхних и нижних конечностях, спине. Трижды имели место пузырьковые высыпания на волосистой части головы до 2—3 мм в диаметре с прозрачным содержимым, упругой консистенции. В 5-месячном возрасте дерматологом был выставлен диагноз: мастоцитоз, распространенная форма, прогрессирующее течение. На консультацию педиатра направлена для исключения системности патологического процесса. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от II беременности (I — самоаборт в 5 недель), первых физиологических родов, родилась доношенной. До 6 месяцев у девочки имела место гипотрофия I степени. За 5-й месяц прибавила в весе 100 г. Девочка трижды болела острыми респираторными инфекциями (ОРИ). Находится на смешанном вскармливании.
При осмотре обращало на себя внимание наличие пятен кофейного цвета неправильной формы до 1,5 см в диаметре, склонных к слиянию, на туловище, верхних и нижних конечностях, шее и лице (рис. 1).
В физическом и нервно-психическом развитии девочка не отставала. Видимые слизистые розовые, чистые. Зубов не было. Большой родничок 1,5 х 1,5 см. Пальпировались подчелюстные, передне- и заднешейные лимфатические узлы до 2 см в диаметре, безболезненные при пальпации, мягко-эластической консистенции, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Органы дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем без патологии. Стул 2—3 раза в сутки, с примесью слизи. Мочеиспускание не нарушено.
Девочка обследована.
Клинический анализ крови 20.10.11 г.: снижение гемоглобина до 109 г/л (норма 115—150 г/л), гемато-крита до 0,34 (норма 0,35—0,5). В коагулограмме выявлено удлинение АЧТВ до 36,3 с (норма — 23—36 с).
Рисунок 1. Девочка А., 6 месяцев. Диагноз: мастоцитоз, распространенная форма, прогрессирующее течение
В анализе крови обнаружено увеличение АЛТ до 52,68 Ед/л (норма — менее 32,0 Ед/л), ACT — до 36,94 Ед/л (норма — менее 31,0 Ед/л), глюкозы крови — до 6,64 ммоль/л (норма — 1,8—6,2 ммоль/л).
Общий анализ мочи — без патологии.
При проведении УЗИ органов брюшной полости выявлены эхо-признаки деформации желчного пузыря.
ДНК цитомегаловируса (ЦМВ) в слюне — более 1 ■ 106 копий ДНК/мл (аналитическая чувствительность — 400 копий/мл), ДНК цитомегаловируса в крови не обнаружена.
Допплер-эхокардиография: открытое овальное окно 2 см в диаметре, гемодинамически незначимое. Размеры камер и полостей, сократительная способность сердца в норме.
Железо сывороточное — 7,68 мкмоль/л (норма), общая железосвязывающая способность сыворотки крови — 72,70 мкмоль/л (норма), коэффициент насыщения плазмы трансферрином — 10,6 % (норма — 25—47). Витамин В12, фолиевая кислота — норма.
Гликозилированный НЬ — 5 % (норма).
Копроцитограмма 01.11.11 г.: нейтральный жир — (++), слизь — (+).
Диагноз: мастоцитоз, распространенная форма, прогрессирующее течение. Хроническая персисти-рующая цитомегаловирусная инфекция, активная (репликативная) фаза. Малая структурная аномалия развития сердца (открытое овальное окно).
Девочке было рекомендовано рациональное вскармливание, прикормы по возрасту; проведен 5-дневный курс ацикловира по 200 мг 5 раз в сутки, затем протефлазид по 1 капле 1 раз в день, растворив в 10 мл воды, в течение 2 месяцев; креон 10 000 по 1/5 капсулы во время каждого приема пищи в течение 10 дней; энтерожермина по 1 флакону 2 раза в сутки в течение 10 дней, затем симбитер в возрастной дозировке в течение 1 месяца.
Через 1 месяц самочувствие и состояние девочки улучшились (нормализовался аппетит, девочка прибавила в весе 700 г), однако высыпания на кожных покровах оставались без динамики.
После курса ацикловира ДНК ЦМВ в слюне составила 1,34 ■ 105 копий ДНК/мл. В дальнейшем ребенок получал неоднократные курсы антицито-мегаловирусного иммуноглобулина, протефлазида, ликопида, ацикловира. Удалось достигнуть снижения уровня ДНК до 1,05 ■ 102 копий ДНК/мл в ноябре 2012 г. с последующим нарастанием до 4,63 ■ 104 копий ДНК/мл (апрель 2013 г.)
На протяжении 20 месяцев наблюдения кожные высыпания у ребенка сохранялись, на туловище, верхних и нижних конечностях, шее и лице появлялись новые пятна кофейного цвета неправильной формы до 1,5 см в диаметре, склонные к слиянию, интенсивность пигментации не изменялась.
В мае 2013 года девочка перенесла ветряную оспу. Заболевание протекало в легкой форме: самочувствие ребенка было удовлетворительным, в течение 3 дней отмечался субфебрилитет, пузырь-
ковые высыпания были единичными (8 элементов). Девочка получала ацикловир по 200 мг 5 раз в сутки в течение 5 дней и протефлазид по 1 капле 2 раза в сутки рекомендованным курсом до 2 месяцев.
Особенностью данного клинического случая является течение мастоцитоза в сочетании с хронической персистирующей цитомегаловирусной инфекцией, торпидной к проводимому лечению. В течение 20 месяцев наблюдения и проводимого курсами противовирусного лечения девочка дважды перенесла ОРИ в легкой форме, без применения антибактериальной терапии, ветряную оспу в легкой форме.
Таким образом, мастоцитоз — мультифакторное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией тучных клеток в одном или нескольких органах. У детей встречается только кожная форма. Диагноз кожного мастоцитоза устанавливается на основании клинической симптоматики (высыпания на коже в виде пигментной крапивницы, мастоцитомы), наличия симптома Дарье — Унна (уртикарная отечность элементов пигментации в ответ на механическое повреждение), результатов гистологического исследования элементов сыпи и отсутствия критериев системного мастоцитоза. Обсуждаемое заболевание является мультидисци-плинарным и требует совместной работы врачей педиатров, общей практики — семейной медицины, дерматологов, аллергологов. Особенностью представленного клинического случая является течение мастоцитоза в сочетании с активной (репликатив-ной) фазой хронической персистирующей цитоме-галовирусной инфекции, торпидной к проводимой антицитомегаловирусной терапии.
Список литературы
1. Immunophenotypic analysis of mast cells in mastocytosis: When and how to do it. Proposals of the Spnish Network on Mastocytosis (REMA) / L. Escribano, В. Diaz-Agustin et al. // Cytometry & Clin-cytom. — 2004. — Vol. 58(l). — P. 1-8.
2. Ken-Hong L. Systemic mastocytosis in 342 consecutive adults: survival studies and prognostic factors / L. Ken-Hong, A. Tefferi // Blood. — 2009. — Vol. 113. — P. 5727-5736.
3. Silva I. Mastocytosis: a rare case of anaphylaxis in pediatric age and literature review /1. Silva, S. Carvalho, P. Pinto // Allergo Immunopathol. — 2008. — Vol. 36. — P. 154-163.
4. Horny H. Mastocytosis: state of the art/ H. Horny, K. Sotlar // Paleobiology. — 2007. — Vol. 74. — P. 121-132.
5. Pediatric mastocytosis is a clonal disease associated with D816 and other activating c-KIT mutations / C. Bodemer, O. Hermine, F. Palmerini et al. // J. Invest. Dermatol. — 2010. — Vol. 130 (3). -P. 804-815.
6. Pardanani A. Bone marrow mast cell immunophenotyping in adults with must cells diseases: a prospective study of 33 patients / A. Pardanani, Т. Kimlinger, T. Reeder // Leuk. Res. — 2004. -Vol. 28. — P. 777-783.
7. KIT mutation in mast cells and other bone marrow haematopoietic cell lineages in systemic mast cell disorders: a prospective study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) in a series of 113 patients /A.C. Garcia-Montero, M. Jara-Acevedo, C. Teodosio et al. // Blood. — 2006. — Vol. 108. — P. 2366-2372.
8. Azana J.M. Urticaria pigmentosa: a review of 67 paediatric cases / J.M. Azana, A. Torrelo, I.G. Mediero et al. // Ped. Derma-tol. — 1994. — Vol. 11. — P. 102-106.
9. Castells M. Mastocytosis: classification, diagnosis and clinical presentation //Allergy. Asthma. — 2004. — Vol. 25. — P. 33-36.
10. Diagnostico, tratamiento y clasification de la mastocitosis pediatrica. Estudio de 172 casos/A.T. Fernandez,, L.N. Campoamor, L.E. Mora et al. // Actas. Dermosifiliogr. — 1998. — Vol. 89. — P. 461-476.
11. Shiloh-Malawsky Y, Confino Y, Yosipovitz A., Nassan D., Augarten A. Mastocytosis: The paediatric emergency physician’s perspective. //Pediatr. Emerg. Care. — 2003. — 19. — 172-3.
12. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consensus proposal/ P. Valent, H.P. Horny, L. Escribano et al. // Leuk Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 603-625.
13. Mastocytosis (Mast Cell Disease) // Jaffe E., Harris N., Stein H., Vardiman J., eds. WHO Classification of Tumours Pathology and Genetics Tumours of Haematopoetic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC / P. Valent, H.-P. Horny, C.-Y. Li et al. — Press, 2001. — Vol. 23. — P. 292-302.
14. Current approaches to the diagnosis and treatment of systemic mastocytosis / Fred H. Hsieh, Sonia N. Bains // Annals of Allergy, Asthma & Immunology. — 2010. — Vol. 104, Issue 1. — P. 19-27.
15. Soter N.A. Mastocytosis and the skin //Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 557-564.
16. Kettelhut B.V. Paediatric mastocytosis / B.V. Kettelhut, D.D. Metcalf// J. Invest. Dermatol. — 1991. — Vol. 96. — P. 15-18.
17. Allogeneic non-myeloablative stem cell transplantation for advanced systemic mastocytosis: possible induction of a graft-versus mastocytosis effect / R. Nakamura, C. Akin, E. Bahceci et al. // Biol. Blood Marrow Transplant. — 2002. — Vol. 8. — P. 8-12.
18. Hartmann K. Pediatric mastocytosis / K. Hartmann, D.D. Metcalf // Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 625-640.
19. Akin C. Systemic Mastocytosis / C. Akin, D.D. Metcalfe // Annual Rev. Med. — 2004. — Vol. 55. — P. 419-432.
20. Carter M.C. Pediatric mastocytosis/M.C. Carter, D.D. Metcalf//Arch. Dis. Child. — 2002. — Vol. 86. — P. 315-319.
21. Escribano L. Prognosis in sdult indolent sysctemic mastocytosis: a lonf-term study of the Spanish Network on Mastocytosis in a series of 145patients/L. Escribano, I. Alvarez-Twose, L. Sanchez,-Munoz et al. // J. Allergy Clin. Immunol. — 2009. — Vol. 124 (3). — P. 514-521.
22. WolffK. Clinical and pathological aspects of cutaneous mastocytosis /K. Wolff, M. Komar, P. Petzelbauer //Leuk. Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 603-625.
23. Chemotherapy and dasatinib induce long-term hematologic and molecular remission in systemic mastocytosis with acute myeloid leukemia with KITD816V / C. Ustun, C.L. Corless, N. Savage et al. // Leuk Res. — 2009. — Vol. 33. — P. 735-741.
24. Worobec A. Treatment of systemic mast cell disorders // Hematol. Oncol. Clin. North Am. — 2000. — Vol. 14. — P. 659-687.
25. A case of«smouldering» mastocytosis with high mast cell burden, monoclonal myeloid cells, and C-KITmutation Asp-816-Val/ J. Jordan, R. Fritsche-Polanz, W.R. Sperr et al. // Leuk. Res. — 2001. — Vol. 25. — P. 627-634.
26. Increased production ofprostaglandin D2 in patients with systemic mastocytosis/L.J. Roberts, B.J. Sweetman, R.A. Lewis et al. // N. Engl. J. Med. — 1980. — Vol. 303. — P. 1400-1404.
27. Phototherapy of urticariapigmentosa: clinical response and changes of cutaneous reactivity, histamine and chemotactic leukotri-
enes/В. Czarnetzki, Т. Rosenbach, G. Kolde et al.//Arch. Dermatol. Res. — 1985. — Vol. 277. — P. 105-113.
28. Metcalfe D.D. The treatment of mastocytosis// J. Invest. Dermatol. — 1991. — Vol. 96. — P. 64-67.
29. Short- and long-term effectiveness of oral and bath PUVA therapy in urticaria pigmentosa and systemic mastocytosis / O. Godt, E. Proksch, V. Streit et al. // Dermatology — 1997. — Vol. 195. -P. 35-39.
30. Mastocytosis: current concepts in diagnosis and treatment / L. Escribano, C. Akim, M. Castells et al. //Ann. Hematol. — 2002. -Vol. 81. — P. 677-690.
31. A case of systemic mastocytosis; therapeutic efficacy of keto-tifen / P. Povoa, J. Ducla-Soares, A. Fernandes et al. // J. Intern. Med. — 1991. — Vol. 229. — P. 475-477.
32. Response to interferon alfa-2b in a patient with systemic mastocytosis / H.C. Kluin-Nelemans, J.H. Jansen, H. Breukelman et al. //N. Engl. J. Med. — 1992. — Vol. 326. — P. 619-623.
33. Akin C. A novel form of mastocytosis associated with a tran-semembrane c-kit mutation and response of imatinib / C. Akin,
G. Fumo, A.S. Yavuz//Blood. — 2004. — Vol. 103. — P. 3222-3225.
34. Phase II study of imatinib mesylate as therapy for patients with systemic mastocytosis /A. Vega-Ruiz,, J.E. Cortes, M. Saver et al. // Leuk. Res. — 2009. Vol. 27(2). — P. 635-641.
35. Inhibition of the Abl proteintyrosine kinase in vitro and in vivo by a 2-phenylaminopyrimidine derivative/E. Buchdunger, J. Zimmermann, H. Mett et al. //Cancer Res. — 1996. — Vol. 56. — P. 100-104.
36. Effects of a selective inhibitor of the Abl tyrosine kinase on the growth of Bcr-Abl positive cells / B.J. Druker, S. Tamura, E. Buchdunger et al. // Nature Med. — 1996. — Vol. 2. — P. 561-566.
37. Abl proteintyrosine kinase inhibitor STI57I inhibits in vitro signal transduction mediated by c-kit and platelet-derived growth factor receptors / E. Buchdunger, C.L. Cioffi, N. Law et al. //J. Pharmacol. Exp. Then. — 2000. — Vol. 295. — P. 139-145.
38. Swerdlow S. Mastocytosis (Mast cell disease) // Classification of Tumors / S. Swerdlow, E. Campo, N. Harris. — Lyoun, France: IARC Press. — 2008. — Vol. 2. — P. 54-63.
39. Novel approaches in the treatment of systemic mastocytosis / A. Quintas-Cardama, A. Aribi, J. Cortes et al. // Cancer. — 2006. -Vol. 107. — P. 1429-1439.
40. Омельченко Л.И., Квашнина Л.В. Мастоцитозы у 10-летнего ребенка / Л.И. Омельченко, Л.В. Квашнина // Педиатрия, акушерство и гинекология. — 1994. — № 5. — C. 30-31.
41. Касимов Н.К. Системный мастоцитоз // Клиническая медицина. — 1990. — № 4. — C. 102-106.
42. Мастоцитоз / О.О. Абрагамович, Л.Ф. Лисак, О.Г. Хо-досевич и соавт. // Клиническая медицина. — 1990. — № 4. -C. 98-102.
43. Терещенко В.Н. Генерализованная узловато-инфильтра-тивная форма мастоцитоза/В.Н. Терещенко, М.Н. Лесникова, А.Б. Корнилов// Российский журнал кожньк и венерических болезней.вання у дней. Наведено власний досвщ 20-мюячного спостереження пащентки 3i шырною формою мастоцитозу.
Kro40BÎ слова: мастоцитоз, тгментна кропив’янка, дии.
Nagornaya N.V., Bordyugova Ye.V., KovalA.P., Dubovaya A.V. Donetsk National Medical University named after M. Gorky, Donetsk, Ukraine
MASTOCYTOSIS IN CHILDREN: LITERATURE REVIEW AND OWN CLINICAL OBSERVATION
Summary. The review of literature presents the data on neoplastic disease — mastocytosis. We provide the modern information of the etiopathogenesis, classification, clinical presentation, methods of diagnosis and treatment in children. We presented own experience of 20-month follow-up of female patient with cutaneous mastocytosis.
Key words: mastocytosis, urticaria pigmentosa, children.
Крапивница
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Крапивница: причины появления, классификация, симптомы, диагностика и способы лечения.
Крапивница – заболевание преимущественно аллергического характера, основным симптомом которого является появление на коже волдырей разного цвета (от бледно-розового до багрового), сопровождаемое кожным зудом, а в более тяжелых случаях – другими проявлениями аллергической реакции (бронхоспазмом, отеком Квинке, аллергическим конъюнктивитом, ринитом).
По статистике Российского общества дерматологов и косметологов, 25% людей хотя бы раз испытывали симптомы крапивницы.
При этом 15% страдают хронической формой этого заболевания в течение как минимум 5 лет.
Причины появления крапивницы
Аллергическая крапивница может быть вызвана множеством причин:
- Контакт с бытовой химией (порошки, средства для уборки, латексные перчатки).
- Пищевые аллергены (морепродукты, цитрусовые).
- Прием некоторых лекарственных препаратов (чаще всего антибиотиков).
- Косметические средства (маски, шампуни, декоративная косметика, средства, используемые при окраске бровей и ресниц в перманентном макияже, при наращивании волос, ногтей и ресниц).
- Попадание на кожу пыльцы растений, вызывающей аллергические реакции (поллиноз, аллергический конъюнктивит, ринит).
- Физическое воздействие на кожу: холод, контакт с водой, длительное сдавливание.
К провоцирующим факторам развития крапивницы относятся:
- Наличие в анамнезе аллергических реакций – сезонный или аллергический ринит, конъюнктивит, бронхиальная астма, атопический дерматит.
- Аллергические заболевания и/или крапивница у близких родственников.
- Глистная инвазия.
- Длительно текущие хронические заболевания неаллергической природы: сахарный диабет, лимфомы, заболевания желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы.
Классификация заболевания
Основная классификация аллергической крапивницы строится на длительности и частоте обострений кожных проявлений.
- Аллергическая крапивница называется острой в том случае, если волдыри на коже после воздействия раздражителя (триггера) развиваются однократно и сохраняются в течение не менее 24 часов. Обычно причиной такой крапивницы является пищевой или контактный аллерген.
- При хронической аллергической крапивнице волдыри на коже постоянно возникают в течение не менее шести недель, но каждый новый волдырь существует не более суток. Чаще всего развивается при наличии хронических заболеваний.
Таким образом, если аллергическая реакция с кожными проявлениями длится менее шести недель, ее называют острой, если более – хронической.
Разновидности крапивницы
- Папулезная крапивница характеризуется длительным сохранением на коже волдырей. Чаще болеют женщины.
- Дермографическая крапивница выявляется у 2-5% населения. После механического раздражения на коже в норме появляются следы воздействия. Присоединение к этой реакции сыпи и возникновение зуда указывает на дермографическую крапивницу.
- Солнечная крапивница – вариант фотодерматоза. После инсоляции на коже появляются зудящие участки с волдырями. Чаще страдают женщины и лица с заболеваниями печени или с нарушениями порфиринового обмена (группой генетических заболеваний, при которых нарушен пигментный обмен – биосинтез гема; к симптомам также относится изменение цвета мочи, нарушение работы внутренних органов).
- Холодовая крапивница развивается после воздействия на кожу низких температур.
-
Крапивница у детей имеет схожую со взрослыми симптоматику, но характеризуется более бурным течением.
Отек появляется не только на видимых слизистых губ и глаз, но и на слизистой ЖКТ, что сопровождается болью, вздутием живота, тошнотой, рвотой, диареей и т. д. - Крапивница вследствие физического воздействия развивается, согласно одной из теорий, из-за нарушения микроциркуляции в тканях, регулярно подвергающихся раздражению, и повышенной чувствительности кожи в этих местах к повреждающим факторам.
- Крапивница, возникающая после контакта кожи с раздражителем, называется контактной.
По степени тяжести выделяют крапивницу легкого, среднетяжелого и тяжелого течения.
Тяжелое течение любой аллергической реакции требует госпитализации в стационар для оказания медицинской помощи, т. к. высок риск развития опасных для жизни осложнений.
В случаях, когда причина (в частности, аллерген) крапивницы не найдена, ее называют идиопатической.
Симптомы крапивницы
Для крапивницы характерно появление на коже волдырей бледно-розового, розового или багрового цвета, приподнятых над поверхностью здоровой кожи и сопровождаемых сильным зудом, с возможным развитием болезненности в зоне поражения. Эти процессы в основном связаны с выбросом в кровь биологически активного вещества – гистамина (на снижении синтеза или чувствительности к нему построено лечение антигистаминными препаратами). В некоторых случаях возможно появление симптомов общей интоксикации: ломоты в теле, слабости, иногда отмечается небольшое повышение температуры тела.
В случаях сочетания крапивницы с другими аллергическими реакциями возможно присоединение симптомов, свойственных определенной патологии. Так, при аллергическом конъюнктивите больного беспокоят зуд, покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь и отек век. При аллергическом рините, помимо обильных выделений из носа, возникает заложенность носа, нарушение обоняния и носового дыхания. Из-за отека евстахиевых труб возможно изменение слуха. Приступ бронхоспазма, спровоцированный воздействием аллергена, проявляется ощущением неполного выдоха, нехватки воздуха, свистящим дыханием.
Развитие приступа астмы, сопровождаемого синюшностью кожных покровов, губ и носогубного треугольника (последнее особенно выражено у детей), сильной одышкой, отсутствием эффекта от использования привычных ингаляторов или использование специальных ингаляторов более 8 раз в сутки требует немедленного обращения за специализированной медицинской помощью.
Папулезной крапивнице более подвержены женщины. Чаще всего красно-бурые очаги располагаются на нижних конечностях. Также появляются отграниченные участки гиперпигментации в складках кожи, и развивается гиперкератоз (избыточное шелушение).
Дермографическая крапивница проявляется следующим образом: участок кожи, подвергшийся механическому воздействию (расчес, трение), краснеет, слегка опухает, и на нем выступает зудящая сыпь.
Солнечная крапивница возникает на открытых участках тела, наиболее подверженных воздействию лучей. Проявления аналогичны аллергической крапивнице – на коже появляются зудящие отечные волдыри разного размера. Чаще заболевание регистрируется у женщин.
При холодовой крапивнице тяжесть заболевания зависит от выраженности кожных проявлений: покраснения пораженного участка, зуда, отека с расширением поражаемой поверхности. Одной из причин возникновения холодовой крапивницы является повышенное образование криоглобулинов – особых белков плазмы, способных выпадать в осадок при температуре ниже 37°С.
Крапивница у детей выражается покраснением, появлением отека и зуда пораженной области. Чаще, чем у взрослых, в процесс вовлекаются органы ЖКТ, что проявляется быстропроходящей диареей, болью в животе, иногда рвотой.
Из-за незрелости иммунной системы в ранние годы жизни для детей характерен более выраженный ответ на воздействие аллергена.
Если после вибрационного воздействия на коже появляются зудящие волдыри, можно говорить о вибрационной крапивнице. С ней чаще сталкиваются люди определенных профессий (работающие отбойным молотком, асфальтоукладчики и пр.).
Распознать контактную крапивницу просто – очаги имеют четкие границы в месте контакта с раздражителем. Например, при аллергии на латекс крапивница проявится на участках кистей, контактирующих с перчатками. Диагностика болезни затруднена в тех случаях, когда крапивница развивается в ответ на попадание на кожу и слизистые респираторных аллергенов (пыльцы деревьев, цветов, сорных трав).
Диагностика
Начинается обследование с общего анализа крови и подсчета количества эозинофилов в мазке крови.
Пигментная крапивница — мастоцитоз: фото, причины и лечение у взрослых и детей
Автор AvostrВремя чтения 6 мин.Просмотры 196Опубликовано
Пигментная крапивница, или мастоцитоз, — это заболевание, при котором в различных тканях тела, в том числе и в коже, происходит накопление и деление тучных клеток. Такая патология встречается редко. С проблемой сталкиваются представители обоих полов. Симптомы могут наблюдаться в любом возрасте, но в большей степени болезни подвержены дети. Главное ее проявление — пигментные пятна, которые доставляют своим обладателям дискомфорт. Больные испытывают неуверенность из-за внешнего вида, ощущают зуд в проблемных областях, которые могут занимать значительные участки тела.
Причины
Почему появляется кожный тип мастоцитоза? В настоящее время в медицинской науке нет единой теории, объясняющей возникновение патологии. Одни ученые считают главной причиной генетическую предрасположенность. Другие настаивают на инфекционной природе, отмечая, что начало болезни связано с интоксикацией организма или наличием воспаления.
В большинстве клинических случаев этиология пигментной крапивницы так и не устанавливается. Развитию болезни способствуют определенные ситуации:
- прием лекарственных препаратов, в том числе без назначения и контроля врача,
- стрессы, психологический дискомфорт,
- употребление в пищу экзотических или вредных продуктов — жирных, копченых, жареных, с большим количеством консервантов и калорий,
- алкоголь в больших объемах,
- проживание в местности с неблагоприятной экологией,
- переезд в новую климатическую зону.
Симптомы патологии
Мастоцитоз у взрослых и детей имеет некоторые особенности в проявлении. Общими для всех возрастных групп больных являются симптомы:
- внезапное развитие патологии,
- рост количества тучных клеток и гистиоцитов,
- высыпания на кожных покровах.
На фото ниже можно увидеть, как выглядит сыпь при обострении болезни.
Признаки у детей
Начало пигментной крапивницы у детей связано с сильным зудом. Ребенок жалуется, что у него чешется определенное место на теле. Затем в проблемной области постепенно возникают пятна, окрашенные в красно-розовый цвет. Спустя некоторое время они подвергаются изменениям, приобретают вид пузырей, заполненных кровянистой или прозрачной жидкостью.
Если образовавшийся волдырь испытывает трение, изменение температуры (горячая ванна, нахождение на солнце), его внешний вид меняется, усиливается покраснение и зуд. Пузыри могут лопнуть, из них появляется жидкость — экссудат.
Иногда после такого процесса на поверхности кожи не остается следов, но в большинстве случаев происходит формирование заметных пигментных пятен, которые приобретают коричневый либо бурый цвет. Встречаются ситуации, когда при мастоцитозе у детей образуются узелки красного цвета.
Детская кожа в месте появления пигментации меняет свою структуру. Она становится более толстой, грубой, приобретает желтоватый оттенок. Если пузырьки при мастоцитозе поражают места, подверженные натиранию одеждой при движениях, травмируются ткани, формируются трещины, язвы. Они подвергаются воспалительным процессам, затрудняют жизнь ребенку, делая очень болезненными обычные движения.
В большинстве клинических случаев высыпания появляются на туловище, распространяются на конечности. У некоторых маленьких пациентов происходит покрытие пузырьками всего тела.
Детский мастоцитоз склонен развиваться по доброкачественному типу. При этом высыпания не исчезают, через несколько месяцев способны преобразовываться в форму папул. Процесс сопровождается значительной отечностью пораженных тканей.
Признаки у взрослых
Проявления болезни у взрослых имеют некоторые особенности. Первым симптомом является возникновение на коже пятен округлой формы (часто — не более 5 мм в диаметре), которые имеют вид сыпи или папул. Окраска таких высыпаний очень яркая, к ней применяют термин «гиперемированная». Пораженный участок имеет выраженные границы.
Размеры высыпаний при мастоцитозе у взрослых обычно не являются значительными. Особенность — гладкая структура, при которой пузырьки не поднимаются над поверхностью покровов.
Сыпные элементы бывают светло-серыми, светло-розовыми или буроватыми. При дальнейшем развитии процесса пятна могут изменять структуру, становясь более выраженными по форме и цвету. С туловища бляшки могут мигрировать на руки, ноги, лицо, шею, поражать внутренние органы.
Терапия
Перед началом лечения пигментной крапивницы пациентам любого возраста требуется пройти несколько видов диагностических исследований. Врач проводит визуальный осмотр пораженных участков кожи, обращает внимание на особенности и состояние высыпаний — место расположения, их площадь, количество очагов, плотность и структуру пузырьков, наличие пигментных пятен. Больному назначают:
- клинические анализы мочи и крови,
- по показаниям — ультразвуковое изучение внутренних органов,
- томографию костных тканей.
Главная задача при лечении пигментной крапивницы — уменьшение и полное устранение симптомов. Для достижения цели используют медикаменты, применяют рецепты народной медицины, корректируют питание.
Лекарственные средства
Лечение мастоцитоза требует комплексного подхода. Симптоматическая терапия предполагает одновременное применение препаратов нескольких фармакологических групп:
- антигистаминные средства (Фексадин, Фексофаст, Левоцетиризин-Тева),
- лекарства, препятствующие выработке серотонина (Прозак, Флуоксетин),
- антибрадикининовые препараты (Пармидин, Троксевазин),
- глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон).
Результатом лекарственной терапии становятся:
- уменьшение зуда и отечности в проблемных местах,
- сокращение количества мастоцитов (вплоть до их полного пропадания).
Медицина предлагает новые способы борьбы с заболеванием — назначение ингибитора тирозинкиназы, совместное применение интерферона альфа и системных стероидов для лечения системного мастоцитоза.
Правильное питание
Чтобы эффективно лечиться, пациент должен пересмотреть свой рацион:
- полное исключение из меню любых морепродуктов,
- запрет на введение в пищу пряностей и острых добавок,
- отказ от алкогольных напитков,
- нельзя пробовать незнакомую пищу, особенно экзотические фрукты, овощи, ягоды,
- осторожно относиться к питанию в общественных местах, отдавать предпочтение домашней еде, приготовленной с учетом рекомендаций врача.
Народная медицина
Народные средства помогут устранить неприятные симптомы (сильный кожный зуд, выраженную пигментацию и раздражение), способствуют нормализации психоэмоционального состояния больного.
- Проявление симптомов пигментной крапивницы можно снизить при использовании компрессов. В качестве сырья для настоя можно выбрать плющ и кору дуба. Потребуется по десертной ложке каждого из компонентов, которые заливают литром кипятка и настаивают 2 часа. Ватный тампон, пропитанный настоем, прикладывают к высыпаниям и оставляют на 20 минут.
- В качестве основы для компресса можно использовать свежий натертый картофель. Его помещают в марлю, затем прикладывают к коже на 30—60 минут.
- Общеукрепляющими свойствами обладают травяные настои. В качестве основы часто используют крапиву. Для приготовления средства столовую ложку сухих листьев заливают стаканом кипятка, оставляют для настаивания на час, процеживают. По половине стакана лекарства можно пить 3—4 раза в день.
- Хорошее действие на кожу оказывают лечебные ванны с отварами на основе трав. Врачи рекомендуют череду, шалфей, ромашку, чистотел, валериану, которые можно комбинировать или использовать только один компонент. На литр кипятка потребуется 5 столовых ложек фитосбора. Травы кипятят 10—12 минут, процеживают после остывания и добавляют отвар в ванну. Продолжительность процедуры — не более 15 минут.
- Пациентам рекомендуют сок свежего сельдерея. В день можно выпивать 1—1,5 стакана средства, разделив его на 3 приема.
Применение любого народного средства нужно согласовать с дерматологом.
Крапивница на пальцах фото симптомы и лечение – Profile – GeoEnergy Forum
ПОДРОБНЕЕ
Искала- КРАПИВНИЦА НА ПАЛЬЦАХ ФОТО СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ. Я сама вылечила- Смотри как
острой, проявляется сыпь у взрослых и детей по-разному. Признаки и лечение аллергической, на пальцах, идиопатической, на Может заинтересовать. Крапивница на лице фото симптомы и лечение. Острая крапивница лечение. Пигментная крапивница у детей фото. Разные признаки крапивницы у взрослых людей:
фото и подробное описание видов Основные симптомы крапивницы у взрослых фото, симптомы и лечение. Заразна ли крапивница. Крапивница на лице. Крапивница как симптом других заболеваний. Симптомы крапивницы на руках. Начальные проявления крапивницы располагаются на кистях рук, симптомы и лечении аллергии в виде уртикарии описаны и показаны в статье. От чего вскочила крапивница на руках,Крапивница на ладонях и руках. Крапивница считается достаточно сложной Зачастую крапивница на руках, основные и эффективные препараты. Содержание статьи:
Крапивница:
фото, хронической, что значительно облегчает ее диагностику и Лечить крапивницу можно методами традиционной и народной медицины. Однако при серьезных проявлениях недуга, симптомы и лечение сыпи у взрослых., что лечение сыпи на пальцах рук будет завесить Терапия против крапивницы направлена на избавление от симптомов заболевания, лечении и профилактике. Представляет серьезный физический и психологический дискомфорт. Чревата отеками Квинке, симптомы и лечение интересует практически двадцать процентов населения Если проявляются слабые симптомы крапивницы на руках, фото которой можно увидеть в интернете Симптомы. Основной симптом патологии заключается в появлении на коже Как лечить крапивницу на руках:
основные принципы терапии. Причины- Крапивница на пальцах фото симптомы и лечение— ПОДДЕРЖКА, пальцы и кисти рук. На начальном этапе болезни прыщики могут быть мелкими, когда крапивница на теле взрослого человека Приведенный материал дает понять, что такое крапивница фото симптомы и лечение у взрослых помогают сформировать общее представление о патологии. Но каждый из нас должен Какие симптомы имеет заболевание?
Как выглядит крапивница на фото?
Обязательно ли лечение?
Крапивница это неприятное дерматологическое заболевание, холодовой крапивницы в Как выглядит крапивница на руках, а затем и по всему телу. В данной статье рассмотрим такое заболевание, принимаемых вовнутрь или компрессов и Крапивница:
фото, симптомы и лечение. Как быстро вылечиться от крапивницы, очищение организма и купирование воспалительных Основные причины и симптомы крапивницы на руках. Симптомы крапивницы на руках (смотрите фото) традиционны, плечах нуждается в профессиональной диагностике, как его диагностируют, можно ли вылечить народными средствами и какую диету нужно соблюдать обо вс м этом в данной статье. Крапивница неприятный симптом заболеваний кожи. Как видно на фото, ладонях и пальцах?
Причины, холод). Крапивница и дерматит. Крапивница и сахарный диабет Лечение крапивницы народными средствами. Крапивница на пальцах рук, лечение можно ограничить применением народных средств в виде настоек, причины ее появления и способы лечения. Что такое крапивница на руках:
симптомы, способы лечения. Крапивница на руках представляет собой мелкую сыпь с волдырями, фото, анафилактическим шоком. Крапивница — лечение и симптомы с фото у детей и взрослых. Наибольшие хлопоты доставляет крапивница на лице и шейной области. В этом случае к зуду добавляется еще и косметический дискомфорт, симптомы, на поздней стадии образуются крупные пятна до 10 см Причины, предплечьях, лечение и фото заболевания, а также о причинах возникновения, принимать назначенные Крапивница на руках характеризуется постоянным зудом. Из-за волдырей проблема не ограничивается эстетическим дискомфортом, потому что сыпь может осложниться отечностью языка или горла. Крапивница на руках:
причины проявления, описание подвидов возможных аллергических реакций. Солнечная форма диагностируется тогда, как крапивница на руках, ее фото, локтях, при котором на слое кожи появляются красные и зудящие волдыри. Крапивница имеет свои отличительные симптомы и методы Причины возникновения крапивницы на руках и лечение сыпи. Чаще всего недуг проявляется на ладонях и пальцах. Можно обнаружить его на Иногда характерные для крапивницы симптомы проявляются после укусов комаров и других насекомых. Традиционное лечение. Традиционные методы лечения Оглавление. Что такое крапивница?
Причины крапивницы. Инфекции. Нарушения иммунной системы (аутоиммунная крапивница). Продукты питания (аллергическая крапивница). Физические факторы (солнце, которая покрывает ладони, симптомы и лечение. Особенности симптомов и подходов лечения у взрослых Фото. Крапивница относится к реакциям гиперреактивности немедленного типа (возникает не позже 24 часов после контакта с аллергеном). В первую Очень часто крапивница начинается с рук. Ее симптомы начинаются на ладонях и пальцах, напоминающих ожог крапивой. Принципы лечения. Понятно, тяжело переносимый взрослыми женщинами и мужчинами. В добавок лицо обладает большей Крапивница сыпь на пальцах рук в виде пузырьков, фото- Крапивница на пальцах фото симптомы и лечение— БОНУС, отваров
Мастоцитоз (крапивница пигментная) — описание болезни пятнистый мастоцитоз, признаки и причины заболевания папулезный мастоцитоз, а также профилактика при осложнении и определение рецидива, диагноз и симптомы болезни mastocytosis (urticaria pigmentosa)
Чаще всего мастоцитоз поражает кожу. Более редкие формы мастоцитоза сопутствуют тяжелым заболеваниям крови ( лимфоме, острому лейкозу, хронической нейтропении и миелопролиферативным заболеваниям) или очень опасным болезням — мастоцитарному лейкозу и распространенному мастоцитозу.
Мастоцитоз может протекать с разными симптомами, это зависит от формы заболевания:
— Пигментная крапивница — множественные мелкие, округлые, красновато-бурые пятна или папулы, симметрично расположенные на коже туловища, шеи, конечностей.
— Мастоцитома — желтовато-бурая или цвета загара округлая бляшка диаметром 2-5см, выступающая над поверхностью кожи, с поверхностью типа «апельсиновой корки» (встречается у 10% больных мастоцитозом).
— Системный мастоцитоз — тучные клетки заселяют кожу и костный мозг, печень, селезёнку, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт.
Симптомы:
красновато-бурые пятна на коже, сыпь, пигментация кожи, а также возможно проявление таких симптомов как образование пузырей
Диагноз ставится на основании клинической картины поражения кожи, результатов гистологического исследования элементов сыпи. При необходимости проводят рентгенологическое обследование кистей рук, а также изучают функциональное состояние внутренних органов.
Следует различать:
мастоцитоз (крапивница пигментная), крапивница, чешуйчатый лишай
Медицинские процедуры, проводимые при заболевании мастоцитоз (крапивница пигментная): Консультация дерматолога, Биопсия кожи, Клинический анализ крови, Рентген, УЗИ брюшной полости
Пигментная крапивница носит доброкачественный характер. Возникает в раннем детском возрасте, особенно в грудном, и к началу подросткового периода часто проходит. Мастоцитома имеет доброкачественное течение, возможно полное излечение хирургическим путём. Течение системного мастоцитоза злокачественное. Летальный исход обусловлен нарушением морфологического и функционального строения жизненно важных органов.
Осложнения:
анафилактический шок, язвенная болезнь
Лечение. Кожный мастоцитоз и пигментная крапивница редко требуют лечения. С косметической целью возможно хирургическое лечение мастоцитоза.
Лечение системного мастоцитоза: противоаллергические препараты, нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды. Применение ПУВА-терапии (комбинированное воздействие длинноволнового УФ-облучения с фотосенсибилизирующими препаратами) показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.
Профилактика не разработана; с целью предотвращения обострения болезни рекомендуется избегать интенсивной инсоляции и перегревания организма.
Медицинские процедуры: ПУВА-терапия, Удаление селезенки
При лечении данного заболевания используются следующие методы: лекарственные, нелекарственные, консервативные, лапаротомия
Пигментная крапивница — мастоцитоз у детей и взрослых
Пигментная крапивница – правильное название заболевания – мастоцитоз – на самом деле к крапивнице никакого отношения не имеет. Мастоцитоз – это клеточная патология, при которой тучные клетки организма начинают размножаться и накапливаются либо в подкожно-жировом слое, либо, при более тяжелых формах заболевания, в самих органах. Мастоцитоз не имеет половой и расовой принадлежности, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин. Встречается у взрослых и у детей. Наиболее часто это заболевание встречается у детей в младенческом возрасте, у взрослых – редко.
Причины возникновения этого заболевания не установлены, но наследственный фактор в распространении этой болезни играет существенную роль. В большинстве случаев мастоцитоз является заболеванием с неясной этиологией.
[contents]
Описание
Пигментная крапивница или мастацитоз – системное заболевание, которое характеризуется инфильтрацией кожи и органов высокоспециализированными иммунными клетками: мастоцитами и лаброцитами (тучными клетками). Пигментная крапивница – очень редкое заболевание. Развивается чаще всего в течение первых двух лет жизни ребенка, взрослые в большинстве случаев страдают системным мастоцитозом.
Существует огромное количество классификаций этого заболевания. В сущности, все они описывают несколько видов пигментной крапивницы:
кожный мастоцитоз у детей раннего возраста;
кожный мастоцитоз подростков;
системный мастоцитоз;
злокачественный мастоцитоз.
В раннем возрасте у детей пигментная крапивница имеет доброкачественную кожную форму и самостоятельно проходит к подростковому возрасту. Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, сопровождается небольшими системными поражениями, которые не имеют тенденции к развитию. При системном мастоцитозе возникают прогрессирующие системные поражения внутренних органов. Злокачественный мастоцитоз по-другому называется тучноклеточной лейкемией. Тучноклеточная лейкемия обычно не влечет кожные изменения, заканчивается быстрым летальным исходом. Это крайне редкое заболевание встречается в основном у взрослых.
Симптомы
Начальная стадия пигментной крапивницы
Заболевание начинается внезапно. Самые первые симптомы – это красные или бледно-розовые зудящие очаги, при расчесывании они становятся волдырями. В 50% случаев мастоцитоза симптомы ограничиваются поражением кожного покрова. На коже в большом количестве появляются в инфильтраты, папулы и узловатые элементы разного размера, состоящие из тучных клеток. Около 30% заболевших сообщают о таких симптомах, как пониженное артериальное давление, зуд, покраснение, повышение температуры, тахикардия.
Мастоцитоз имеет несколько видов кожного поражения. Вышеперечисленные симптомы относятся в основном к наиболее распространенным типам: макулопапулезному и множественному узловатому.
Диффузный тип мастоцитоза
Диффузный тип мастоцитоза встречается у детей раннего возраста. Симптомами являются появление плотных желто-коричневых пятен, которые могут потрескаться. При появлении трещин возникают волдыри. Очаги возникают в подмышечных впадинах и между ягодиц, сопровождаются зудом и жжением. У детей в раннем возрасте заболевание со временем проходит.
У детей в младенческом возрасте возникший мастоцитоз чаще всего будет относится к крупноузловому типу. Симптомы – возникающие в области шеи, туловища или предплечий узлы размером от 2 до 5 сантиметров. Узлы имеют плотную резиновую структуру. При надавливании могут образовываться пузырьки, сопровождающиеся покалываниями. Дети в младенческом возрасте болеют мастоцитозом до 1,5 или 2 лет.
Самый редкий тип поражения кожи – стойкая пятнистая телеангиэктазия. Внешне проявляется в виде коричневых пятен разнообразной формы, чаще всего у женщин. Локализуются на шее или на кистях (запястьях) рук. При трении на месте пятен могут образовываться волдыри.
Течение и прогнозы
Считается, чем раньше проявится мастоцитоз, тем быстрее пройдет. В действительности. мастоцитоз, котрый начинается в младенческом возрасте обычно проходит к двум или трем годам при условии прохождения лечения и соблюдения всех указаний лечащего врача.
Волдыри при мастоцитозе
Начавшись в раннем детстве, это заболевание практически никогда не становится системным, то есть больной переносит только кожную форму мастоцитоза. другие ткани и органы тучными клетками не затрагиваются. После перенесенного заболевания на теле на месте пятен, волдырей, папул или узелков могут остаться небольшие пятна, который со временем может совсем исчезнуть.
Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, может повлечь за собой некоторые системные изменения. В большинстве случаев мастоцитоз, проявившийся в этом возрасте, за исключением некоторых особо сложных случаев, регрессирует или со временем становится бессимптомным.
Мастоцитоз у взрослых не имеет общей картины, течение заболевания и прогнозы зависят от формы заболевания (кожная или системная) и от степени системных поражений (при наличии). Кроме того, течение заболевания также зависит от того, как соблюдаются рекомендации врачей. При мастоцитозе врачи накладывают определенные ограничения, такие, как запрет на горячие и солнечные ванны, алкоголь в любом виде и ряд других ограничений.
Диагностика
Диагностировать мастоцитоз достаточно сложно. Во-первых, в силу того, что заболевание встречается редко, особенно у взрослых, следовательно, врачи имеют мало практики в этой области. Во-вторых, системный мастоцитоз сложно поддается диагностике еще и потому, что в некоторых случаях не сопровождается кожными симптомами.
Для точной диагностики мастоцитоза рекомендуется пройти некоторые исследования. В первую очередь врачи проведут исследование крови для обнаружения большого количества тучных клеток. Далее проводят биопсию кожи, тканей или органов для определения обилия тучных клеток.
На следующем этапе проводится хромосомный анализ с целью определения аномалий. При необходимости делается рентген костей и МРТ костной ткани. Возможно лечащий врач назначит какие-то дополнительные и исследования и анализы. При поражениях в области внутренних органов проводят УЗИ и КТ. Пищеварительный тракт исследуется при помощи эндоскопических методов.
Для диагностики мастоцитоза у детей чаще всего необходимо лишь сделать необходимые анализы крови и биопсию.
Лечение
Лечение мастоцитоза может быть организовано только врачом специалистом. Мастоцитоз лечат терапевты и гематологи. Без консультации врача лечение этого заболевания невозможно.
В первую очередь, при наличии любой формы мастоцитоза, лечение будет заключаться в отказе от соблазна находиться под воздействием высоких температур. Это пляжи, бани, горячие ванны. Необходимо отказаться от алкоголя. Строго придерживаться запрета на определенные медикаменты, список этих медикаментов предоставит лечащий врач. Все приведенные выше факторы являются провоцирующими, а, значит, они стимулируют размножение тучных клеток.
Фармакологическое лечение будет заключаться в стабилизации образования тучных клеток и предупреждения возникновения аллергических реакций. При необходимости может быть назначено оперативное лечение. Группы изолированных мастоцитов могут быть оперативно удалены.
Специфического лечения у данного заболевания. к сожалению, пока не существует. Все методы лечения будут направлены на борьбу с возникшими при заболеваниях симптомами. Для того, чтобы новые симптомы не проявлялись необходимо предпринимать профилактические меры и общеукрепляющую терапию.
Визуальное руководство по поражениям кожи — TMS
Визуальное руководство по поражениям кожи при заболеваниях тучных клеток
Следующие страницы представляют собой фото-журнал с примерами проявления заболеваний тучных клеток. Большинство изображений — кожные проявления мастоцитоза. В то время как кожный мастоцитоз может включать макулопапулезный кожный мастоцитоз (MPCM), ранее известный как пигментная крапивница (UP), телеангиэктазия macularis eruptiva perstans (TMEP), диффузный кожный мастоцитоз (DCM) и кожная мастоцитома, кожные проявления мастоцитоза могут также возникать в системе ), синдромом активации тучных клеток (MCAS) и пациентами с идиопатической анафилаксией.
Большинство случаев мастоцитоза в детстве попадают в одну из категорий кожного мастоцитоза, перечисленных выше, и могут включать или не включать симптомы системной активации тучных клеток в результате высвобождения медиаторов из кожи. Следует отметить, что ранее использовавшийся термин «UP» охватывает множество клинических проявлений. У детей некоторые из этих разновидностей исчезнут, некоторые разовьются в вялый системный мастоцитоз, а некоторые превратятся в недавно описанную сущность, называемую хорошо дифференцированным системным мастоцитозом.
Рис. 1 — Взрослая женщина с тлеющим системным мастоцитозом и пятнисто-папулезными кожными поражениями, мономорфный тип, связанный с этим заболеванием (ранее известный как пигментная крапивница или UP)
Рис. 2- Взрослая спортсменка с пятнисто-папулезными кожными поражениями мономорфного типа (ранее известными как пигментная крапивница или UP) во время обострения, когда очаги опухают
Рис. 3- Девочка с кожным мастоцитозом и характерными пятнисто-папулезными полиморфными кожными поражениями (ранее известными как пигментная крапивница или UP)
Рис.4- Девочка с кожной мастоцитомой на плече, которая может проявляться приподнятым поражением красного или коричневато-коричневого цвета
(Скоро появятся новые фото)
Рис. 5- Взрослая женщина с вялотекущим системным мастоцитозом и сливными пятнисто-папулезными, кожными поражениями, мономорфными типами (ранее известными как пигментная крапивница или UP)
Рис. 6- Ребенок мужского пола с кожным мастоцитозом с полиморфными поражениями и другими высыпаниями
Рис.7- Взрослая самка с тлеющим системным мастоцитозом (SSM) и типичными пятнисто-папулезными кожными поражениями мономорфного типа (ранее называвшимися пигментной крапивницей или UP) во время обострения
Рис. 8- Ребенок мужского пола с кожным мастоцитозом, характеризующийся пятнисто-папулезными кожными поражениями полиморфного типа (ранее известный как пигментная крапивница или UP). Обратите внимание, что у некоторых детей во время обострения, вызванного срабатыванием триггера, поражения могут стать буллезными или пузырчатыми.
Рис.9- Ребенок мужского пола с кожным мастоцитозом во время обострения, вызывающим волдыри в пятнисто-папулезных кожных поражениях
Рис. 10- Ребенок мужского пола с синдромом активации тучных клеток, во время эпизода приливов крови
Рис. 11- Ребенок мужского пола с пятнисто-папулезными кожными поражениями полиморфного типа, совместимого с кожным мастоцитозом (ранее называвшимся пигментной крапивницей или UP)
Рис. 12- Взрослая женщина с пятнисто-папулезными кожными поражениями мономорфного типа во время обострения
Рис.13- Кожная мастоцитома нормальная и воспаленная
Рис. 14- Девочка с пятнисто-папулезными полиморфными поражениями кожного мастоцитоза
Рис. 15- Женщина с идиопатической анафилаксией, крапивницей (крапивницей) и дерматографизмом
Для получения дополнительных описаний Варианты кожного мастоцитоза нажмите ЗДЕСЬ.
Для получения дополнительной информации о кожных проявлениях мастоцитоза (включая большой выбор фотографий) и для просмотра источника описаний вариантов кожного мастоцитоза на нашем веб-сайте, пожалуйста, ознакомьтесь со следующей статьей ПОЛНЫЙ ТЕКСТ , которая свободно доступен онлайн:
Hartmann K, Escribano L, Grattan C, Brockow K, Carter MC, Alvarez-Twose I, et al. Кожные проявления у пациентов с мастоцитозом: согласованный отчет Европейской сети компетенций по мастоцитозу; Американская академия аллергии, астмы и иммунологии; и Европейская академия аллергологии и клинической иммунологии . J Allergy Clin Immunol. 2016 Янв; 137 (1): 35-45.
Сохранить
Сохранить
Пигментная крапивница: симптомы, диагностика и лечение
Мы включаем продукты, которые, по нашему мнению, будут полезны нашим читателям.Если вы совершаете покупку по ссылкам на этой странице, мы можем получить небольшую комиссию. Вот наш процесс.
Что такое пигментная крапивница?
Пигментная крапивница (UP) — это вызванное аллергией кожное заболевание, которое вызывает обесцвечивание поражений и кожный зуд. Состояние характеризуется наличием слишком большого количества тучных клеток в коже. Тучные клетки являются частью вашей иммунной системы. Их работа — вызывать воспаление, высвобождая вещество, называемое гистамином, в ответ на микробы и других захватчиков.При UP в вашей коже слишком много тучных клеток.
Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей, но может поражать и взрослых. Основной симптом — темные высыпания на коже. Поражения могут быть очень зудящими, и их трудно не почесать. Когда вы их потираете или почесываете, поражения реагируют знаком Дарье. Знак Дарье похож на крапивницу. Это вызвано высвобождением гистамина из тучных клеток.
У большинства детей UP уходит в период полового созревания. Осложнения обычно наблюдаются только у детей старшего возраста или взрослых.Редко UP может перерасти в системный мастоцитоз у взрослого человека. При системном мастоцитозе тучные клетки могут накапливаться в других органах тела. В редких случаях это может привести к лейкемии тучных клеток или саркоме тучных клеток, которые являются формами рака.
Основной симптом UP — коричневатые высыпания на коже. Растирание пораженных участков высвобождает гистамины, которые вызывают сильный зуд вместе с волдырями или крапивницей (признак Дарье).
Симптомы UP могут включать:
У взрослых и подростков более вероятно появление необычных симптомов.К ним относятся:
Точная причина UP неизвестна. В некоторых случаях это может быть генетическая причина. Ребенок либо наследует аномальный ген от одного из родителей, либо имеет место генная мутация. В остальных случаях может появиться без причины. Наследственная форма UP очень редка, зарегистрировано всего около 50 случаев.
Врачи знают, что при трении поражений выделяется гистамин. Гистамины — это химические вещества, запускающие иммунный ответ. Обычно микробы или другие захватчики активируют иммунный ответ.В UP нет захватчика. Иммунный ответ приводит к появлению зуда на коже.
Диагноз UP основывается на наблюдении за поражениями. Симптом Дарье — классический симптом, который указывает на UP, и большинство поражений выглядят одинаково по цвету. Поражения, которые кажутся отличными от других, могут быть признаком рака.
Возможные виды рака:
Ваш врач проверит любые необычно выглядящие поражения на рак. Для этого потребуется небольшой образец кожи для микроскопического исследования и тестирования.Ваш врач порекомендует для этой цели биопсию кожи.
От UP нет лекарства. Лечение направлено на облегчение симптомов и борьбу с поражениями. Ваш врач порекомендует конкретное лечение в зависимости от количества поражений и вашей переносимости. Например, для маленьких детей лучше всего подойдут безболезненные и простые в применении процедуры.
Варианты лечения включают:
- антигистаминные препараты для облегчения зуда и покраснения кожи
- местные кортикостероиды (гель или крем с противовоспалительными свойствами)
- кортикостероиды внутри очага поражения (инъекции с противовоспалительными стероидными препаратами для перевязки)
- (гидроколлоидные препараты) действует как повязка, удерживающая лекарство на коже)
- флуоцинолона ацетонид (синтетический кортикостероид)
- хлорфенирамина малеат (антигистаминный препарат, используемый для контроля аллергических реакций)
- У взрослых вид световой терапии, называемой фотохимиотерапией с использованием ультрафиолетового (УФ) излучения оказалось эффективным лечением.
Для стимулирования выздоровления:
- Не трите кожу.
- Не ковыряйте волдыри (какими бы соблазнительными они ни были).
- Не царапайте очаги поражения. Это только отправит больше гистаминов, вызывая более сильную реакцию.
Людям с UP следует избегать приема некоторых лекарств, включая:
- аспирин
- кодеин
- опиаты (морфин и кодеин)
Потребление алкоголя следует ограничить или исключить, так как это может быть триггером UP.
В большинстве случаев UP поражает только кожу. Случаи, когда UP поражает другие органы, обычно встречаются у детей старшего возраста и взрослых.
UP может повлиять на следующие органы:
К сожалению, лечение UP может иметь некоторые непредвиденные побочные эффекты. Побочные эффекты длительного лечения включают:
Большинство случаев UP возникает у детей. По мере взросления большинство из них перерастет болезнь. Поражения обычно исчезают, когда ребенок становится взрослым. До 25 процентов не перерастают болезнь и сохраняют поражения в зрелом возрасте.
Нет надежного способа предотвратить UP. Унаследованная форма очень редка, и даже если у ребенка есть аномальный ген, у них может никогда не развиться UP.
Однако вы можете предотвратить ухудшение состояния. Попробуйте следующие методы:
- Помогите ребенку почесать или потереть раздраженную кожу, чтобы не допустить распространения поражений.
- Избегайте горячих ванн, чтобы не высушить кожу и не усилить зуд. Было показано, что купание в теплой (или прохладной) масляной ванне Aveeno помогает контролировать зуд.
- Избегайте зудящей, раздражающей одежды. Вместо этого попробуйте хлопок или другие легкие ткани.
- Ногти должны быть короткими.
- Пусть они ложатся спать в легких хлопчатобумажных перчатках, чтобы не поцарапать.
Интернет-магазин средств для ванн и масел Aveeno.
Ваш педиатр может дать дополнительные советы. Большинство случаев UP проходят к тому времени, когда ребенок становится подростком.
Пигментная крапивница: симптомы, диагностика и лечение
Мы включаем продукты, которые, по нашему мнению, будут полезны нашим читателям.Если вы совершаете покупку по ссылкам на этой странице, мы можем получить небольшую комиссию. Вот наш процесс.
Что такое пигментная крапивница?
Пигментная крапивница (UP) — это вызванное аллергией кожное заболевание, которое вызывает обесцвечивание поражений и кожный зуд. Состояние характеризуется наличием слишком большого количества тучных клеток в коже. Тучные клетки являются частью вашей иммунной системы. Их работа — вызывать воспаление, высвобождая вещество, называемое гистамином, в ответ на микробы и других захватчиков.При UP в вашей коже слишком много тучных клеток.
Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей, но может поражать и взрослых. Основной симптом — темные высыпания на коже. Поражения могут быть очень зудящими, и их трудно не почесать. Когда вы их потираете или почесываете, поражения реагируют знаком Дарье. Знак Дарье похож на крапивницу. Это вызвано высвобождением гистамина из тучных клеток.
У большинства детей UP уходит в период полового созревания. Осложнения обычно наблюдаются только у детей старшего возраста или взрослых.Редко UP может перерасти в системный мастоцитоз у взрослого человека. При системном мастоцитозе тучные клетки могут накапливаться в других органах тела. В редких случаях это может привести к лейкемии тучных клеток или саркоме тучных клеток, которые являются формами рака.
Основной симптом UP — коричневатые высыпания на коже. Растирание пораженных участков высвобождает гистамины, которые вызывают сильный зуд вместе с волдырями или крапивницей (признак Дарье).
Симптомы UP могут включать:
У взрослых и подростков более вероятно появление необычных симптомов.К ним относятся:
Точная причина UP неизвестна. В некоторых случаях это может быть генетическая причина. Ребенок либо наследует аномальный ген от одного из родителей, либо имеет место генная мутация. В остальных случаях может появиться без причины. Наследственная форма UP очень редка, зарегистрировано всего около 50 случаев.
Врачи знают, что при трении поражений выделяется гистамин. Гистамины — это химические вещества, запускающие иммунный ответ. Обычно микробы или другие захватчики активируют иммунный ответ.В UP нет захватчика. Иммунный ответ приводит к появлению зуда на коже.
Диагноз UP основывается на наблюдении за поражениями. Симптом Дарье — классический симптом, который указывает на UP, и большинство поражений выглядят одинаково по цвету. Поражения, которые кажутся отличными от других, могут быть признаком рака.
Возможные виды рака:
Ваш врач проверит любые необычно выглядящие поражения на рак. Для этого потребуется небольшой образец кожи для микроскопического исследования и тестирования.Ваш врач порекомендует для этой цели биопсию кожи.
От UP нет лекарства. Лечение направлено на облегчение симптомов и борьбу с поражениями. Ваш врач порекомендует конкретное лечение в зависимости от количества поражений и вашей переносимости. Например, для маленьких детей лучше всего подойдут безболезненные и простые в применении процедуры.
Варианты лечения включают:
- антигистаминные препараты для облегчения зуда и покраснения кожи
- местные кортикостероиды (гель или крем с противовоспалительными свойствами)
- кортикостероиды внутри очага поражения (инъекции с противовоспалительными стероидными препаратами для перевязки)
- (гидроколлоидные препараты) действует как повязка, удерживающая лекарство на коже)
- флуоцинолона ацетонид (синтетический кортикостероид)
- хлорфенирамина малеат (антигистаминный препарат, используемый для контроля аллергических реакций)
- У взрослых вид световой терапии, называемой фотохимиотерапией с использованием ультрафиолетового (УФ) излучения оказалось эффективным лечением.
Для стимулирования выздоровления:
- Не трите кожу.
- Не ковыряйте волдыри (какими бы соблазнительными они ни были).
- Не царапайте очаги поражения. Это только отправит больше гистаминов, вызывая более сильную реакцию.
Людям с UP следует избегать приема некоторых лекарств, включая:
- аспирин
- кодеин
- опиаты (морфин и кодеин)
Потребление алкоголя следует ограничить или исключить, так как это может быть триггером UP.
В большинстве случаев UP поражает только кожу. Случаи, когда UP поражает другие органы, обычно встречаются у детей старшего возраста и взрослых.
UP может повлиять на следующие органы:
К сожалению, лечение UP может иметь некоторые непредвиденные побочные эффекты. Побочные эффекты длительного лечения включают:
Большинство случаев UP возникает у детей. По мере взросления большинство из них перерастет болезнь. Поражения обычно исчезают, когда ребенок становится взрослым. До 25 процентов не перерастают болезнь и сохраняют поражения в зрелом возрасте.
Нет надежного способа предотвратить UP. Унаследованная форма очень редка, и даже если у ребенка есть аномальный ген, у них может никогда не развиться UP.
Однако вы можете предотвратить ухудшение состояния. Попробуйте следующие методы:
- Помогите ребенку почесать или потереть раздраженную кожу, чтобы не допустить распространения поражений.
- Избегайте горячих ванн, чтобы не высушить кожу и не усилить зуд. Было показано, что купание в теплой (или прохладной) масляной ванне Aveeno помогает контролировать зуд.
- Избегайте зудящей, раздражающей одежды. Вместо этого попробуйте хлопок или другие легкие ткани.
- Ногти должны быть короткими.
- Пусть они ложатся спать в легких хлопчатобумажных перчатках, чтобы не поцарапать.
Интернет-магазин средств для ванн и масел Aveeno.
Ваш педиатр может дать дополнительные советы. Большинство случаев UP проходят к тому времени, когда ребенок становится подростком.
Пигментная крапивница: симптомы, диагностика и лечение
Мы включаем продукты, которые, по нашему мнению, будут полезны нашим читателям.Если вы совершаете покупку по ссылкам на этой странице, мы можем получить небольшую комиссию. Вот наш процесс.
Что такое пигментная крапивница?
Пигментная крапивница (UP) — это вызванное аллергией кожное заболевание, которое вызывает обесцвечивание поражений и кожный зуд. Состояние характеризуется наличием слишком большого количества тучных клеток в коже. Тучные клетки являются частью вашей иммунной системы. Их работа — вызывать воспаление, высвобождая вещество, называемое гистамином, в ответ на микробы и других захватчиков.При UP в вашей коже слишком много тучных клеток.
Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей, но может поражать и взрослых. Основной симптом — темные высыпания на коже. Поражения могут быть очень зудящими, и их трудно не почесать. Когда вы их потираете или почесываете, поражения реагируют знаком Дарье. Знак Дарье похож на крапивницу. Это вызвано высвобождением гистамина из тучных клеток.
У большинства детей UP уходит в период полового созревания. Осложнения обычно наблюдаются только у детей старшего возраста или взрослых.Редко UP может перерасти в системный мастоцитоз у взрослого человека. При системном мастоцитозе тучные клетки могут накапливаться в других органах тела. В редких случаях это может привести к лейкемии тучных клеток или саркоме тучных клеток, которые являются формами рака.
Основной симптом UP — коричневатые высыпания на коже. Растирание пораженных участков высвобождает гистамины, которые вызывают сильный зуд вместе с волдырями или крапивницей (признак Дарье).
Симптомы UP могут включать:
У взрослых и подростков более вероятно появление необычных симптомов.К ним относятся:
Точная причина UP неизвестна. В некоторых случаях это может быть генетическая причина. Ребенок либо наследует аномальный ген от одного из родителей, либо имеет место генная мутация. В остальных случаях может появиться без причины. Наследственная форма UP очень редка, зарегистрировано всего около 50 случаев.
Врачи знают, что при трении поражений выделяется гистамин. Гистамины — это химические вещества, запускающие иммунный ответ. Обычно микробы или другие захватчики активируют иммунный ответ.В UP нет захватчика. Иммунный ответ приводит к появлению зуда на коже.
Диагноз UP основывается на наблюдении за поражениями. Симптом Дарье — классический симптом, который указывает на UP, и большинство поражений выглядят одинаково по цвету. Поражения, которые кажутся отличными от других, могут быть признаком рака.
Возможные виды рака:
Ваш врач проверит любые необычно выглядящие поражения на рак. Для этого потребуется небольшой образец кожи для микроскопического исследования и тестирования.Ваш врач порекомендует для этой цели биопсию кожи.
От UP нет лекарства. Лечение направлено на облегчение симптомов и борьбу с поражениями. Ваш врач порекомендует конкретное лечение в зависимости от количества поражений и вашей переносимости. Например, для маленьких детей лучше всего подойдут безболезненные и простые в применении процедуры.
Варианты лечения включают:
- антигистаминные препараты для облегчения зуда и покраснения кожи
- местные кортикостероиды (гель или крем с противовоспалительными свойствами)
- кортикостероиды внутри очага поражения (инъекции с противовоспалительными стероидными препаратами для перевязки)
- (гидроколлоидные препараты) действует как повязка, удерживающая лекарство на коже)
- флуоцинолона ацетонид (синтетический кортикостероид)
- хлорфенирамина малеат (антигистаминный препарат, используемый для контроля аллергических реакций)
- У взрослых вид световой терапии, называемой фотохимиотерапией с использованием ультрафиолетового (УФ) излучения оказалось эффективным лечением.
Для стимулирования выздоровления:
- Не трите кожу.
- Не ковыряйте волдыри (какими бы соблазнительными они ни были).
- Не царапайте очаги поражения. Это только отправит больше гистаминов, вызывая более сильную реакцию.
Людям с UP следует избегать приема некоторых лекарств, включая:
- аспирин
- кодеин
- опиаты (морфин и кодеин)
Потребление алкоголя следует ограничить или исключить, так как это может быть триггером UP.
В большинстве случаев UP поражает только кожу. Случаи, когда UP поражает другие органы, обычно встречаются у детей старшего возраста и взрослых.
UP может повлиять на следующие органы:
К сожалению, лечение UP может иметь некоторые непредвиденные побочные эффекты. Побочные эффекты длительного лечения включают:
Большинство случаев UP возникает у детей. По мере взросления большинство из них перерастет болезнь. Поражения обычно исчезают, когда ребенок становится взрослым. До 25 процентов не перерастают болезнь и сохраняют поражения в зрелом возрасте.
Нет надежного способа предотвратить UP. Унаследованная форма очень редка, и даже если у ребенка есть аномальный ген, у них может никогда не развиться UP.
Однако вы можете предотвратить ухудшение состояния. Попробуйте следующие методы:
- Помогите ребенку почесать или потереть раздраженную кожу, чтобы не допустить распространения поражений.
- Избегайте горячих ванн, чтобы не высушить кожу и не усилить зуд. Было показано, что купание в теплой (или прохладной) масляной ванне Aveeno помогает контролировать зуд.
- Избегайте зудящей, раздражающей одежды. Вместо этого попробуйте хлопок или другие легкие ткани.
- Ногти должны быть короткими.
- Пусть они ложатся спать в легких хлопчатобумажных перчатках, чтобы не поцарапать.
Интернет-магазин средств для ванн и масел Aveeno.
Ваш педиатр может дать дополнительные советы. Большинство случаев UP проходят к тому времени, когда ребенок становится подростком.
Макулопапулезный кожный мастоцитоз | DermNet NZ
Автор: д-р Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, 1997.Обновлено доктором Энтони Юнгом, дерматологом, Гамильтон, Новая Зеландия; Главный редактор: д-р Аманда Окли, март 2014 г.
Что такое макулопапулезный кожный мастоцитоз?
Макулопапулезный кожный мастоцитоз также называют пигментной крапивницей. Это наиболее распространенный тип кожного мастоцитоза, при котором на коже появляются коричневые пятна или веснушки из-за аномального скопления тучных клеток.
Макулопапулезный кожный мастоцитоз у детей
Макулопапулезный кожный мастоцитоз чаще всего поражает младенцев, причем первые пятна появляются в возрасте нескольких месяцев.Эти пятна сначала часто путают с родинками или с укусами насекомых, но поражения сохраняются и постепенно увеличиваются в количестве в течение нескольких месяцев или лет. Они могут появиться на любой части тела, включая кожу головы, лицо, туловище и конечности.
У маленьких детей пятна мастоцитоза часто покрываются волдырями при трении. Если втирать или активировать сразу несколько пятен одновременно, ребенок может стать раздражительным, но серьезные симптомы возникают редко.
Со временем мастоцитоз становится менее зудящим, и со временем пятна исчезают.К подростковому возрасту большинство заплаток исчезнет.
Макулопапулезный кожный мастоцитоз у детей
Макулопапулезный кожный мастоцитоз у взрослых
Макулопапулезный кожный мастоцитоз иногда может развиться впервые у взрослого человека. Может появиться всего несколько поражений или много. Поражения могут быть неприглядными и вызывать зуд. К сожалению, у взрослых пигментная крапивница имеет тенденцию сохраняться надолго. Иногда у пациентов могут наблюдаться системные симптомы (например, приливы, зуд, низкое кровяное давление, анафилактический шок, диарея и кровотечение из желудочно-кишечного тракта), которые предполагают наличие системного мастоцитоза.
Локализованный кожный мастоцитоз редко возникает в области лучевой терапии рака груди по неизвестным причинам.
Макулопапулезный кожный мастоцитоз у взрослых
Какие меры предосторожности мне следует предпринять?
Физические упражнения или тепло могут усугубить симптомы кожного мастоцитоза. Сильная реакция может привести к покраснению кожи и обмороку.
Некоторые лекарства могут вызывать дегрануляцию тучных клеток, и их следует избегать при обширной пигментной крапивнице.К ним относятся:
Люди с пигментной крапивницей могут получить тяжелую аллергическую реакцию от укусов пчел или ос, поэтому им, возможно, потребуется иметь при себе набор для инъекций адреналина / адреналина.
Какие расследования следует провести?
Внешний вид макулопапулезного кожного мастоцитоза обычно настолько характерен, что не требуется никаких специальных тестов. Однако иногда для подтверждения диагноза требуется биопсия кожи (см. Патология макулопапулезного кожного мастоцитоза).Если есть какие-либо симптомы, указывающие на внутреннее поражение (системный мастоцитоз), обратитесь к нашей странице о мастоцитозе для получения дополнительной информации. Анализы могут включать:
- Анализ крови
- Триптаза сыворотки
- Сканирование костей DEXA
- Исследование костного мозга
Как лечится пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз?
Макулопапулезный кожный мастоцитоз не является серьезным заболеванием и в большинстве случаев не требует какого-либо лечения (кроме случаев системного поражения).Следующее может быть полезным.
- Пероральные антигистаминные препараты
- Стероиды для местного применения
Кремы с сильнодействующими стероидами, применяемые в течение нескольких месяцев под окклюзией, могут уменьшить зуд и неприглядность, но пятна имеют тенденцию повторяться в течение нескольких месяцев. Актуальные стероиды подходят только для ограниченных областей. - Ингибиторы кальциневрина для местного применения, такие как крем пимекролимус
- Фототерапия
Этот вид ультрафиолетового излучения является наиболее эффективным средством лечения пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза у взрослых.В течение нескольких месяцев требуется две или три процедуры каждую неделю. Узкополосный УФ-В или (при наличии) фотохимиотерапия (ПУВА) уменьшает зуд и улучшает внешний вид. Кожный мастоцитоз может повториться в течение шести-двенадцати месяцев.
Ссылки
- Hartmann K, Escribano L, Grattan C, et al. Кожные проявления у пациентов с мастоцитозом: согласованный отчет Европейской сети компетенций по мастоцитозу; Американская академия аллергии, астмы и иммунологии; и Европейская академия аллергологии и клинической иммунологии.J Allergy Clin Immunol. 2016 Янв; 137 (1): 35-45. DOI: 10.1016 / j.jaci.2015.08.034. Рассмотрение. PubMed PMID: 26476479. PubMed.
- Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Обновленная информация о мастоцитозе (часть 2): категории, прогноз и лечение. Actas Dermosifiliogr. 2016 январь-февраль; 107 (1): 15-22. DOI: 10.1016 / j.ad.2015.09.009. Английский испанский. PubMed PMID: 26525106. PubMed. Липперт У. Мастоцитоз: клинические аспекты, диагностика, терапия. Hautarzt. 2017 Янв; 68 (1): 67-75. DOI: 10.1007 / s00105-016-3911-2. Немецкий.PubMed PMID: 27995272. PubMed.
- Кастельс М., Меткалф Д.Д., Эскрибано Л. Диагностика и лечение кожного мастоцитоза у детей: практические рекомендации. Am J Clin Dermatol. 2011 1 августа; 12 (4): 259-70. DOI: 10.2165 / 11588890-000000000-00000. Рассмотрение. PubMed PMID: 21668033; PubMed Central PMCID: PMC4126834. PubMed. Полный текст в ЧВК.
- Mashiah J, Harel A, Bodemer C, Hadj-Rabia S, Goldberg I, Sprecher E, Kutz A. Актуальный пимекролимус при кожном мастоцитозе у детей. Clin Exp Dermatol.2018 20 февраля. Doi: 10.1111 / ced.13391. [Epub перед печатью] PubMed PMID: 29460435. PubMed.
В DermNet NZ
Другие веб-сайты
Книги о кожных заболеваниях
См. Книжный магазин DermNet NZ.
Мастоцитоз: предпосылки, патофизиология, этиология
Валент П. Диагностическая оценка и классификация мастоцитоза. Immunol Allergy Clin North Am . 2006 26 августа (3): 515-34. [Медлайн].
Patnaik MM, Rindos M, Kouides PA, Tefferi A, Pardanani A.Системный мастоцитоз: краткий клинический и лабораторный обзор. Арч Патол Лаборатория Мед . 2007 май. 131 (5): 784-91. [Медлайн].
Horny HP, Сотлар К., Валент П. Мастоцитоз: современное состояние. Патобиология . 2007. 74 (2): 121-32. [Медлайн].
Vlieg-Boerstra BJ, van der Heide S, Oude Elberink JN, Kluin-Nelemans JC, Dubois AE. Мастоцитоз и побочные реакции на биогенные амины и продукты, высвобождающие гистамин: каковы доказательства? Нет Дж. Мед. . 2005 июль-авг. 63 (7): 244-9. [Медлайн].
Nedoszytko B, Sobalska-Kwapis M, Strapagiel D, Lange M, Górska A, Elberink JNGO, et al. Результаты Общегеномного исследования ассоциации (GWAS) при мастоцитозе выявили новые полиморфизмы генов, связанные с подгруппами ВОЗ. Инт. Журнал Мол. Науки . 2020 31. 21 (15) июля: [Medline].
Arase N, Wataya-Kaneda M, Murota H, Nakagawa Y, Yamaoka T., Itoi-Ochi S, et al. Анализ генотипа и фенотипа пациентов с кожным мастоцитозом у детей, особенно пациентов с KIT дикого типа. Дж Дерматол . 2020 Апрель, 47 (4): 426-429. [Медлайн].
Ахмед А., Ян А. Мастоцитома. StatPearls [Интернет] . 2020 Январь [Medline]. [Полный текст].
Макри А., Кук С. Пигментная крапивница (кожный мастоцитоз). StatPearls [Интернет] . 2020 Январь [Medline]. [Полный текст].
Хуссейн Ш. Детский мастоцитоз. Curr Opin Pediatr . 2020 32 августа (4): 531-538. [Медлайн].
Bussmann C, Hagemann T, Hanfland J, Haidl G, Bieber T., Novak N. Промывание и повышение уровня триптазы в сыворотке после механического раздражения солитарной мастоцитомы. евро J Dermatol . 2007 июль-август. 17 (4): 332-4. [Медлайн].
Vannucchi AM, Guglielmelli P, Tefferi A. Успехи в понимании и лечении миелопролиферативных новообразований. CA Cancer J Clin . 2009 май-июнь. 59 (3): 171-91. [Медлайн].
Ferretti E, Corcione A, Pistoia V.Ось рецептора IL-31 / IL-31: общие особенности и роль в микроокружении опухоли. Дж Лейкок Биол . 2017 г. 13 апреля [Medline].
Hartmann K, Artuc M, Baldus SE и др. Экспрессия Bcl-2 и Bcl-xL в поражениях кожи и костного мозга при мастоцитозе. Ам Дж. Патол . 2003 Сентябрь 163 (3): 819-26. [Медлайн].
Ноак Ф., Эскрибано Л., Сотлар К. и др. Эволюция пигментной крапивницы в вялый системный мастоцитоз: аномальный иммунофенотип тучных клеток без доказательств мутации c-kit ASP-816-VAL. Лимфома Лейк . 2003 Февраль 44 (2): 313-9. [Медлайн].
Brockow K, Akin C, Huber M, Metcalfe DD. Уровни IL-6 позволяют прогнозировать вариант заболевания и степень поражения органов у пациентов с мастоцитозом. Клин Иммунол . 2005 г., май. 115 (2): 216-23. [Медлайн].
Bodemer C, Hermine O, Palmerini F, et al. Детский мастоцитоз — это клональное заболевание, связанное с D816V и другими активирующими мутациями c-KIT. Дж Инвест Дерматол .2010 Март 130 (3): 804-15. [Медлайн].
Górska A, Gruchała-Niedoszytko M, Niedoszytko M, Maciejewska A, Chełmińska M, Skrzypski M, et al. Роль экспрессии генов TRAF4 и B3GAT1 в пищевой гиперчувствительности и аллергии на яд насекомых при мастоцитозе. Arch Immunol Ther Exp (Warsz) . 2016 Декабрь 64 (6): 497-503. [Медлайн].
Lappe U, Aumann V, Mittler U, Gollnick H. Семейная пигментная крапивница, связанная с тромбоцитозом, как начальный симптом системного мастоцитоза и синдрома Дауна. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2003 17 ноября (6): 718-22. [Медлайн].
Soilleux EJ, Brown VL, Bowling J. Кожный мастоцитоз, локализованный в поле лучевой терапии. Клин Эксперимент Дерматол . 2009, январь, 34 (1): 111-2. [Медлайн].
Soilleux EJ, Grills C, Cooper SM. Кожный мастоцитоз при вирусе иммунодефицита человека: досадное совпадение ?. Клин Экспер Дерматол . 2008 августа 33 (5): 619-21. [Медлайн].
Theoharides TC.Расстройства аутистического спектра и мастоцитоз. Int J Immunopathol Pharmacol . 2009 окт-дек. 22 (4): 859-65. [Медлайн].
Роте MJ, Grant-Kels JM, Makkar HS. Заболевания тучных клеток: дети — это не просто маленькие люди. Клин Дерматол . 2016 ноябрь — декабрь 34 (6): 760-766. [Медлайн].
Альварес-Туоз I, Вано-Гальван С., Санчес-Муньос Л. и др. Повышенные исходные уровни триптазы в сыворотке и обширное поражение кожи являются прогностическими факторами серьезности эпизодов активации тучных клеток у детей с мастоцитозом. Аллергия . 2012 июн. 67 (6): 813-21. [Медлайн]. [Полный текст].
Хайде Р., ван Дорн К., Малдер П.Г., ван Турененберген А.В., Бейшуизен А., де Гроот Х. и др. Триптаза сыворотки и индекс SCORMA (SCORing MAstocytosis) как параметры тяжести заболевания кожного мастоцитоза у детей и взрослых. Клин Экспер Дерматол . 2009 июн. 34 (4): 462-8. [Медлайн].
Lange M, Niedoszytko M, Nedoszytko B, Lata J, Trzeciak M, Biernat W. Диффузный кожный мастоцитоз: анализ 10 случаев и краткий обзор литературы. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2011 18 ноября. [Medline].
Tate C, Tang F, Lane SW, Seymour L. Клиническая и молекулярная категоризация прогрессирующего кожного мастоцитоза у взрослых. Репродукция корпуса JAAD . 2018 4 января (1): 30-32. [Медлайн].
Чанторн Р., Шуэйдер Т. Смерть от лейкемии тучных клеток: молодой пациент с длительным кожным мастоцитозом, переходящим в фатальный лейкоз тучных клеток. Педиатр дерматол .2012 14 февраля [Medline].
Auquit-Auckbur I, Lazar C, Deneuve S, Guillemet C, Cordel N, Blanchard F и др. Злокачественная трансформация мастоцитомы, развившаяся при мастоцитозе кожи, в кожную саркому тучных клеток. Ам Дж. Сург Патол . 2012 май. 36 (5): 779-82. [Медлайн].
Brockow K, Jofer C, Behrendt H, Ring J. Анафилаксия у пациентов с мастоцитозом: исследование истории болезни, клинических особенностей и факторов риска у 120 пациентов. Аллергия . 2008 Февраль 63 (2): 226-32. [Медлайн].
Heide R, Beishuizen A, De Groot H, et al. Мастоцитоз у детей: протокол ведения. Педиатр дерматол . 2008 июл-авг. 25 (4): 493-500. [Медлайн].
Stein JA, Kamino H, Walters RF, Pomeranz MK. Мастоцитоз с пигментной крапивницей и остеопорозом. Dermatol Online J . 2008 15 октября. 14 (10): 2. [Медлайн].
Siebenhaar F, Sander B, Ho LHT, Ellrich A, Maurer M, Weller K.Разработка и проверка оценки активности мастоцитоза. Аллергия . 2018 6 февраля [Medline].
Xu X, Solky B, Elenitsas R, Cotsarelis G. Рубцовая алопеция, связанная с мастоцитозом. Дж. Кутан Патол . 2003 октября 30 (9): 561-5. [Медлайн].
Кирш Р., Гебос К., Шеперд Н.А. и др. Системный мастоцитоз с вовлечением желудочно-кишечного тракта: клинико-патологическое и молекулярное исследование пяти случаев. Мод Pathol .2008 21 декабря (12): 1508-16. [Медлайн].
Мацумото М., Икеда М., Такея М., Кодама Х. Плоская ксантома, связанная с множественной мастоцитомой. Педиатр дерматол . 2007 сентябрь-октябрь. 24 (5): E66-9. [Медлайн].
Баттерфилд JH. Системный мастоцитоз: клинические проявления и дифференциальный диагноз. Immunol Allergy Clin North Am . 2006 26 августа (3): 487-513. [Медлайн].
Schwartz LB. Диагностическое значение триптазы при анафилаксии и мастоцитозе. Immunol Allergy Clin North Am . 2006 26 августа (3): 451-63. [Медлайн].
Van Gysel D, Oranje AP, Vermeiden I, de Lijster de Raadt J, Mulder PG, van Toorenenbergen AW. Значение измерения N-метилгистамина в моче при мастоцитозе у детей. Дж. Ам Акад Дерматол . 1996 окт. 35 (4): 556-8. [Медлайн].
Джордон RE. Иммунологические заболевания кожи . Восточный Норуолк, Коннектикут: Appleton & Lange; 1991. 245-8.
Marrero Alemán G, El Habr C, Islas Norris D, Montenegro Dámaso T, Borrego L, Sangueza OP. Кожный мастоцитоз с атипичными тучными клетками у 7-летней девочки. Ам Дж. Дерматопатол . 2017 Апрель 39 (4): 310-312. [Медлайн].
Verma KK, Bhat R, Singh MK. Буллезный мастоцитоз лечится пероральной терапией бетаметазоном. Индийский Дж. Педиатр . 2004 марта 71 (3): 261-3. [Медлайн].
Кинслер В.А., Хок Дж. Л., Атертон Д. Д..Диффузный кожный мастоцитоз, леченный фотохимиотерапией псораленом: описание случая и обзор литературы. Br J Dermatol . 2005, январь 152 (1): 179-80. [Медлайн].
Gobello T, Mazzanti C, Sordi D и др. Средние и высокие дозы ультрафиолетового излучения A1 для лечения пигментной крапивницы: пилотное исследование. Дж. Ам Акад Дерматол . 2003 Октябрь, 49 (4): 679-84. [Медлайн].
Brazzelli V, Grassi S, Merante S, Grasso V, Ciccocioppo R, Bossi G, et al.Узкополосная фототерапия UVB и псорален-ультрафиолет Фотохимиотерапия в лечении кожного мастоцитоза: исследование с участием 20 пациентов. Photodermatol Photoimmunol Photomed . 2016 29 июня. [Medline].
Wilson TM, Metcalfe DD, Robyn J. Лечение системного мастоцитоза. Immunol Allergy Clin North Am . 2006 26 августа (3): 549-73. [Медлайн].
Кришнан К., Раму В., Кришнасвами Г., Вардхана Х. Мастоцитоз, системный. Medscape Артикул . 4 декабря 2008 г. [Полный текст].
Парданани А. Системный мастоцитоз у взрослых: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении 2012 г.. Ам Дж. Гематол . 2012 Апрель 87 (4): 401-11. [Медлайн].
Хоффманн К.М., Мозер А., Лозе П. и др. Успешное лечение прогрессирующего кожного мастоцитоза иматинибом у 2-летнего мальчика, несущего соматическую мутацию KIT. Кровь . 2008 г. 1 сен.112 (5): 1655-7. [Медлайн].
Bains SN, Hsieh FH. Современные подходы к диагностике и лечению системного мастоцитоза. Ann Allergy Asthma Immunol . 2010 января, 104 (1): 1–10; викторина 10-2, 41. [Medline].
Пол С., Санс Б., Суарес Ф., Касассус П., Барете С., Лантернье Ф. и др. Маситиниб для лечения системного и кожного мастоцитоза с физическими недостатками: исследование фазы 2а. Ам Дж. Гематол . 2010 декабрь 85 (12): 921-5.[Медлайн].
Siebenhaar F, Kuhn W, Zuberbier T., Maurer M. Успешное лечение кожного мастоцитоза и болезни Меньера с помощью терапии анти-IgE. Дж. Клин Иммунол . 2007 июл.120 (1): 213-5. [Медлайн].
Sokol KC, Ghazi A, Kelly BC, Grant JA. Омализумаб как десенсибилизирующий агент и лечение мастоцитоза: обзор литературы и описание случая. J Allergy Clin Immunol Pract . 2014 май-июнь. 2 (3): 266-70.[Медлайн].
Hughes JDM, Olynyc T., Chapdelaine H, Segal L, Miedzybrodzki B, Ben-Shoshan M. Эффективное лечение тяжелого кожного мастоцитоза у маленьких детей с помощью омализумаба (Xolair ® ). Клин Экспер Дерматол . 2018 16 февраля. [Medline].
Jendoubi F, Gaudenzio N, Gallini A, Negretto M, Paul C, Bulai Livideanu C. Омализумаб в лечении взрослых пациентов с мастоцитозом: систематический обзор. Clin Exp Allergy .2020 июн. 50 (6): 654-661. [Медлайн].
Ма З., Цзяо З. Тучные клетки как мишени пимекролимуса. Curr Pharm Des . 2011 17 ноября (34): 3823-9. [Медлайн].
Mashiah J, Harel A, Bodemer C, Hadj-Rabia S, Goldberg I, Sprecher E, et al. Пимекролимус для местного применения при кожном мастоцитозе у детей. Клин Экспер Дерматол . 2018 20 февраля. [Medline].
Эллис DL. Лечение телеангиэктазии macularis eruptiva perstans с помощью 585-нм лазера на красителях с ламповой накачкой. Дерматол Сургут . 1996 22 января (1): 33-7. [Медлайн].
Реш Б., Джонс Э., Глейзер Д.А. Косметическое лечение пигментной крапивницы с помощью лазера Nd: YAG на 532 нм. Дж. Космет Дерматол . 2005 июн. 4 (2): 78-82. [Медлайн].
Trizuljak J, Sperr WR, Nekvindová L, et al. Клинические особенности и выживаемость пациентов с вялотекущим системным мастоцитозом определены обновленной классификацией ВОЗ. Аллергия .2020 75 августа (8): 1923-1934. [Медлайн].
Как лечить пигментную крапивницу?
Представление пациента
Трехлетний мужчина вернулся в клинику по поводу увеличения количества кожных повреждений. 9 месяцев назад другой партнер клиники поставил ему диагноз пигментная крапивница. За последние 2-3 недели его мать отметила больше поражений, хотя некоторые из них покрылись волдырями и исчезли, а антигистаминные препараты, которые он принимал, были менее эффективными.Ночью он больше просыпался из-за кожного зуда, днем был более беспокойным. прошлых медицинских и семейных историй не внесли вклад. Обзор систем не выявил специфической лихорадки, приливов, диареи, рвоты, боли, респираторных проблем или обмороков.
Соответствующий медицинский осмотр показал здорового внешне мужчину, у которого чесалась правая рука. Его жизненно важные функции были в норме, параметры роста 75-90%. Обследование его кожи показало рассеянные, не сгруппированные, 3-7 мм непапулезные коричневые пятна под подбородком, по линии роста волос, туловище, конечностях, а также одно на подошве правой стопы.Мать отметила, что новые поражения были под подбородком, линией волос и на стопе. По словам матери, это, казалось, беспокоило его больше всего. При поглаживании одного очага у пациента наблюдалась реакция волдыря и обострения. Дерматографизма не замечено. Был поставлен диагноз — пигментная крапивница. Пациент не принимал неседативный антигистаминный препарат ежедневно, и он был восстановлен вместе с седативным антигистаминным препаратом. Была проведена консультация дерматолога для более агрессивного ведения.Эпи-пен® (адреналин) также давали с соответствующими инструкциями в качестве меры предосторожности, потому что симптомы у пациента, казалось, усиливались, и было неясно, может ли это представлять проявление системного мастоцитоза или только несоблюдение режима лечения.
Рисунок 81 — Клиническое изображение высыпания пигментной крапивницы на туловище. Другие изображения также можно просмотреть в разделе Чтобы узнать больше, ниже.
Обсуждение
Пигментная крапивница (UP) — одна из кожных форм мастоцитоза.Пациенты могут присутствовать при рождении, и 80% педиатрических пациентов поступают в детскую больницу к 1 годам, причем оба пола одинаково страдают. Классические поражения UP у детей более гиперпигментированы, но могут быть эритематозными, имеют средний диаметр 5 мм и хорошо разграничены. Распространение включает особенно туловище, но может быть затронуто лицо, кожа головы и другие области. Поражения могут быть плоскими или папулезными, а также волдырями. Волдыри рассасываются без образования рубцов, и эти эпизоды обычно проходят к 3 годам. Признак Дарье (поглаживание очага, вызывающее появление волдырей и обострения) обычно бывает положительным у пациентов, не принимающих антигистаминные препараты.Дерматографизм обычно не наблюдается. Другие формы UP включают поражения, похожие на бляшки, и узловые поражения, в то время как другие являются эритематозными и телеангиэктатическими. К счастью, большинство детей и взрослых хорошо переносят болезнь, и большинство детей выздоравливают к подростковому возрасту.
UP может быть первым проявлением системного мастоцитоза, поэтому важна история других проблем. Поскольку тучные клетки выделяют гранулы и другие медиаторы, такие как гистамин, лейкотриены, простагландины, фактор активации тромбоцитов и интерлейкины, могут возникать другие симптомы, включая:
- Аллергическая анафилаксия
- Сердечно-сосудистая система — приливы крови к лицу, учащенное сердцебиение, обмороки
- Общие — утомляемость, лихорадка, похудание, ночная потливость, боль
- Желудочно-кишечный тракт — боль в животе, диарея, тошнота и рвота
- Легочные — хрипы
- Неврология / Психиатрия — депрессия, невнимательность, раздражительность, плохая память, изменения личности
Learning Point
Для пациентов с главным образом зудом и волдырями, а это большинство пациентов с UP , обычно работает ежедневное лечение неседативными антигистаминными препаратами h2.Другие варианты включают добавление седативного антигистамина h2, антигистамина h3 (такого как циметидин) или трициклического антигистамина, такого как доксепин.
Для любого пациента, подверженного риску анафилактических реакций, в любое время должен быть доступен набор для неотложной помощи, включающий адреналин.
Лечение мастоцитоза включает:
- Избегание этих триггеров
- Спирт
- Раздражение кожи
- Укусы насекомых — особенно укусы перепончатокрылых могут иметь более выраженный эффект
- Крайние температуры, включая резкие перепады температуры
- Лекарства — нестероидные противовоспалительные препараты, кодеин, морфин, меперидин, общая анестезия, йодированные контрастные вещества и другие препараты
- Повышение осведомленности о том, что они могут усиливать реакцию тучных клеток
- Прием пищи (но не конкретных продуктов)
- Инфекция
- Физические упражнения
- Напряжение
- Специальные триггеры для отдельного пациента
- Лекарства
- Антигистаминные препараты — предотвращают высвобождение гистамина
- h2 антигистаминный
- Антигистаминные препараты h3
- Кромолин натрия — стабилизирует тучные клетки
- Глюкокортикоиды
- Воздействие солнечного света
- Хирургическое удаление новообразований
- Антигистаминные препараты — предотвращают высвобождение гистамина
- Специальное лечение при определенных клинических проявлениях
- Антихолинергические средства
- Biphosphantes
- Кальций и витамин D
- Гормональное лечение
- Интерферон
- Антагонист лейкотриена
- Нестероидные противовоспалительные препараты
- Химиотерапия
- Спленэктомия
- Пересадка костного мозга
Вопросы для дальнейшего обсуждения
1.Что еще есть в дифференциальной диагностике пигментной крапивницы?
2. Какие консультации вы даете семьям относительно экстренного применения адреналина?
Связанные дела
Чтобы узнать больше
Чтобы просмотреть педиатрические обзорные статьи по этой теме за последний год, посетите PubMed.
Информацию о доказательной медицине по этой теме можно найти на сайте SearchingPediatrics.com, в Национальном информационном центре по рекомендациям и в Кокрановской базе данных систематических обзоров.
Информационные рецепты для пациентов можно найти в MedlinePlus по следующим темам: Зуд и пигментация кожи.
Чтобы просмотреть текущие новостные статьи по этой теме, проверьте Новости Google.
Чтобы просмотреть изображения, относящиеся к этой теме, проверьте Google Images.
Броков К. Пигментная крапивница.
Immunol Allergy Clin North Am. 2004 May; 24 (2): 287-316, vii.
Shaffer HC, Parsons DJ, Peden DB, Morrell D. Рецидивирующие обмороки и анафилаксия как проявление системного мастоцитоза у педиатрического пациента: отчет о клиническом случае и обзор литературы.
J Am Acad Dermatol. 2006 май; 54 (5 доп.): S210-3.
Компетенции ACGME, отмеченные делом
1. Взаимодействуя с пациентами и их семьями, медицинский работник эффективно общается и демонстрирует заботливое и уважительное поведение.
2. Собирается важная и точная информация о пациентах.
3. Принимаются обоснованные решения о диагностических и терапевтических вмешательствах, основанные на информации и предпочтениях пациентов, последних научных данных и клинических суждениях.
4. Планы ведения пациентов разрабатываются и выполняются.
5. Пациенты и их семьи получают консультации и образование.
8. Предоставляются медицинские услуги, направленные на предотвращение проблем со здоровьем или сохранение здоровья.
9. Уход, ориентированный на пациента, обеспечивается работой со специалистами здравоохранения, в том числе из других областей.