Саркоидоза стадии: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Саркоидоз: Симптомы,Стадии,Лечение | Doc.ua

Саркоидоз – это мультисистемное заболевание с неопределенной этиологией. Именно поэтому до конца не найдены методы лечения и возможность профилактики. Рассмотрены некоторые теории происхождения саркоидоза. Встречаются случаи, когда члены семьи болеют этим заболеванием, что может свидетельствовать о возможной наследственной предрасположенности. Хотя вероятно и влияние окружающей среды и неблагоприятных условий жизни. Также существует теория, в которой предполагается, что возбудителями саркоидоза выступают грибы, простейшие, гистоплазма, спирохеты и другие микроорганизмы. В таком случае возможны заражения от носителя заболевания к здоровому человеку с пониженными иммунными функциями. Также есть гипотеза, что саркоидоз – это одна из разновидностей иммунных заболеваний. Не доказано, что саркоидоз – заразное (контагиозное) заболевание. Именно поэтому считают, что оно не передается здоровым людям от носителя.

Болезнь саркоидоз может проявить себя в любой части организма.

Симптомы

К заболеванию саркоидоз, симптомы которого до конца не изучены, принято относить такие проявления, как отдышка и кашель, вызванные обструкцией бронхов или фиброзом легочной ткани, увеличение лимфоузлов – периферических и внутригрудных. Также могут проявляться на коже различные поражения, такие как бляшки, подкожные узелки и пр. У четверти больных проявляется в виде воспаления сосудистой оболочки глаза – увеита, общее недомогание и повышенная температура тела и пр.

Существует несколько вариантов течения заболевания:

• острое течение заболевания, которое, как правило, быстро излечивается. Часто силами имунной системы. Если не вылечить в течение шести месяцев, возрастает вероятность перехода в хроническое течение;
• хроническое – бессимптомное и вялотекущее, медленно прогрессирующее развитие легочной недостаточности, что связано с развитием в поврежденных тканях фиброзных изменений;
• рефрактерное – течение заболевания невозможно прекратить.

Саркоидоз кожи проявляет себя подкожными узелками, узловатой эритемой красноватого и коричневатого цвета. Как правило, эти высыпания происходят на верхней части тела, что и приводит пациента к врачу.

Саркоидоз лимфоузлов выражает себя увеличением шейных, паховых, локтевых и подмышечных лимфоузлов. При заболевании забрюшинных лимфоузлов может наблюдаться боль в животе и нарушение в деятельности ЖКТ. Размер воспаленного узла может достигать больших размеров, при этом кожа над ними остается неповрежденной и неизмененной.

Саркоидоз легких, который также называют саркоидозом Бека – это заболевание дыхательной системы, в которое привлечены легкие, трахеобронхиальные, бронхопульмональные, внутригрудные лимфатические узлы.

Статистика утверждает, что саркоидоз легких, наиболее распространен среди работников сельского хозяйства, работников мельниц, химического производств, почтовых служащих, пожарных и работников здравоохранения. Также количество заболевших саркоидозом значительно больше среди людей, которые курят, чем у тех, кто никогда не курил.

Стадии

Принято подразделять саркоидоз легких на три стадии:

• первую стадию называют начальной внутригрудной лимфожелезистой формой саркоидоза. Проявляется увеличением бронхопульмональных, иногда бифуркационных, трахеобронхиальных, паратрахеальных лимфоузлов. Чаще всего, увеличение происходит ассиметрично с двух сторон;
• вторую стадию принято называть медиастинально-легочной формой саркоидоза. В этой фазе происходит двусторонняя диссеминация (милиарная или очаговая), инфильтрация ткани легких с поражением внутригрудных лимфатических узлов;
• третья стадия представляет легочную форму саркоидоза. В ней ярко выражены проявления фиброза или пневмосклероза ткани легких. Надо учесть отсутствие увеличения внутригрудных лимфоузлов. При активном развитии болезни возникают сливные конгломераты, на фоне которых происходит нарастание пневмосклероза и эмфиземы.

Также существует деление по клинико-рентгенологическим формам и расположению пораженных участков:

• саркоидоз легких;
• саркоидоз легких, а также внутригрудных лимфоузлов;
• саркоидоз внутригрудных лимфоузлов;
• саркоидоз лимфатических узлов;
• саркоидоз дыхательной системы. К нему относятся и поражения в других органах;
• саркоидоз распространен во всем организме с большим количеством пораженных органов.

Диагностика

При подозрении на саркоидоз диагностика включает в себя сбор анамнеза и клинических данных. Совместимость различных и, казалось бы, никак не связанных между собой заболеваний может служить основанием для дальнейших и более глубоких исследований, в список которых необходимо ввести общий анализ крови, биохимический анализ крови, рентгенографию легких, реакцию Квейма, компьютерную томографию и (или) МРТ, бронхоскопию с биопсией с дальнейшим его гистологическим исследованием.

Лечение

Лечение саркоидоза легких назначают в зависимости от фазы заболевания.

При острой фазе достаточно применения симптоматической терапии, как правило, используют антиоксидантные и нестероидные противовоспалительные препараты. При необходимости и при ярко выраженном болевом синдроме применяют кортикостероидные гормональные препараты.

Обязательно регулярное обследование у фтизиатра. Не реже, чем в 3–6 месяцев – для корректировки лечения. Саркоидоз, лечение которого проводят во время этой фазы, как правило, полностью излечим.

При хроническом прогрессирующем течении заболевания саркоидоз терапия предусматривает длительный курс приема стероидных препаратов, иммунодепрессантов, противовоспалительных препаратов и антиоксидантов. При прохождении комбинированного курса лечения необходимо чередовать препараты.

Необходимо диспансерное наблюдение у фтизиатра.

Саркоидоз легких, симптомы которого сохраняются, даже при назначении соответственного лечения не поддается терапии.

В более тяжелых случаях, которые не поддаются терапии, используют аппаратный способ очистки крови – плазмафарез. В последней стадии необходима пересадка легких.

Профилактика

Точных рекомендаций касательно профилактики осложнений саркоидоза на данный момент нет из-за нехватки информации о причинах возникновения заболевания.

Есть общие рекомендации, которые помогут поддерживать организм в отличном состоянии:

• здоровый образ жизни с умеренными физическими нагрузками и полноценным, разнообразным рациональным питанием;
• поддерживать иммунную систему, избегать инфекционных, респираторных и вирусных заболеваний;
• очистить воздух в помещении, где находится человек. Избегать различных видов пыли, включая металлическую пыль;
• рекомендовано прекратить курение;
• обязательно регулярное наблюдение у пульмонолога. Посещение врача должно быть не реже, чем раз в полгода с обязательным проведением рентгенографии и функциональным исследованием легких.

причины, симптомы, диагностика и лечение в НКЦ ОАО «РЖД», с филиалом ЦКБ № 1.

Саркоидоз — системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в тканях воспалительных доброкачественных гранулем. Саркоидоз встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, несколько чаще у женщин. Поражаются практически все органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже почки, кожа, глаза, кости и др. Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания. Синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна.

Причины:

Точные причины возникновения заболевания не выявлены, т.к. ни одна из выдвинутых наукой теорий не дает достоверного знания о природе возникновения саркоидоза. Существующие исследования позволяют считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не является заразным заболеваниям и не передаются носителями здоровым людям.

Симптомы:

Стадия I характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При II стадии наряду с этим определяются выраженные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких. В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема нередко с полостями и плевральными уплотнениями.

Приблизительно у 1/3 больных при I и II стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь выявляется при рентгено-флюорографическом исследовании. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита.

Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже голеней, увеличения наружных лимфатических узлов.

Диагностика:

Возникновение болезни сопровождается, как правило, изменением лабораторных показателей крови, свидетельствующих о воспалительном процессе. Выявить и уточнить картину заболевания помогают такие диагностические процедуры как: КТ или МРТ легких, бронхоскопия.

Лечение:

Лечение саркоидоза неспецифическое с использованием главным образом глюкокортикоидов. Учитывая возможность спонтанного выздоровления, кортикостероиды обычно назначают после 3 – 5 месяцев наблюдения, если процесс не имеет наклонности к спонтанной инволюции. Прогноз при саркоидозе в подавляющем большинстве случаев благоприятный.

Саркоидоз легких: лечение, симптомы, диагностика

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.

Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.

Статистика и группы риска

Саркоидоз развивается у людей разного возраста, но чаще всего его выявляют в 20-40 лет. У женщин эта болезнь появляется чаще, причем больше всего страдают от нее жители африканских, азиатских, скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.

Симптомы

К симптомам саркоидоза относят следующее:

• Затрудненное дыхание. Особенно поначалу это заметно при физических нагрузках — даже вполне умеренных.
• Проблемы с аппетитом, резкая потеря веса.
• Слабость в мышцах, склонность к быстрой утомляемости.
• Сухой кашель, отхаркивание крови.
• Болезненные ощущения в груди.
• Покраснение кожи в результате сильного прилива крови.

Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.

Причины

Происхождение болезни до конца не выяснено. Врачи до сих пор спорят, что может провоцировать это заболевание. Одна теория предполагает, что заболевание передается по наследству, другая говорит о том, что в основе лежит заражение инфекцией. Причем возбудителями могут быть грибки, простейшие и другие варианты патогенной флоры — единого мнения нет и здесь.

Вместо четких причин специалисты выделяют факторы, которые способствуют развитию недуга. Например, это воздействие разных раздражителей на ткани легких — тех же сильных химикатов на вредном производстве или обильной пыли. Способствуют развитию недуга и патологические процессы внутри тела, включая аутоиммунные заболевания.

Поскольку одну причину саркоидоза обнаружить пока не удается, профессионалы сходятся в том, что речь идет о группе факторов: биохимических, иммунных, генетических и других.

В группе риска находятся курильщики, поскольку их легкие и без того ослаблены.

Стадии

Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.

На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.

Диагностика

Для диагностики саркоидоза назначают:

• Анализы крови с несколькими показателями, среди которых титры гамма-глобулина.
• Рентген легких.
• КТ и МРТ.
• Реакцию Квейма. Это исследование при котором больному вводят под кожу специальный антиген. Если на коже появляется красный бугорок, это подтверждает наличие в организме саркоидоза. Необязательно он будет локализован именно в легких — просто как факт болезни.
• Бронхоскопию (факультативно). В процессе исследования делается забор измененных тканей для анализа.

Такое комплексное исследование позволяет довольно точно провести диагностику саркоидоза и дифференцировать его среди других заболеваний.

Лечение

Это заболевание интересно тем, что пациент почти играет в лотерею. Дело в том, что около 30% случаев болезни проходят самостоятельно и без какого-либо дополнительного вмешательства. И можно было бы сказать, что не следует торопиться, можно подождать, пока все само не наладится. Но проблема в том, что такие же 30% пациентов сталкиваются с серьезными осложнениями саркоидоза — вплоть до летального исхода, если не начать вовремя оказывать помощь. Так что отказываться от лечения или тянуть с визитом к врачу в этом случае точно не стоит. Никто не знает, в какой процент больных он попадет, а затягивание времени может быть по-настоящему опасным.

Важно понимать, что при течении болезни без осложнений врачи часто оставляют время на наблюдение. Они анализируют состояние пациентов и понимают, что в каких-то случаях необходимо подождать и посмотреть, как будет развиваться болезнь. И только в ситуации, когда понятно, что организм сам не справится, назначается лечение.

При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.

После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.

Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.

Вопросы и ответы

Насколько опасен саркоидоз?

Такая болезнь в запущенном состоянии может привести к смерти пациента, но это довольно редкие случаи. Если придерживаться клинических рекомендаций при саркоидозе, серьезных последствий можно избежать.

Какова профилактика саркоидоза?

Поскольку точных причин этого заболевания до сих пор не установлено, специфической профилактики не существует.

Что можно есть при саркоидозе?

В процессе лечения саркоидоза пациентам могут назначать белковую диету и ограничение соли. Если врач не ограничивает питание в связи с приемом определенных медикаментов, можно питаться обычной едой с уклоном в здоровую пищу.

Саркоидоз и бронхиальная астма | ЧУЗ «КБ «РЖД-Медицина» г.Воронеж»

Саркоидоз – это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, и образованием гранулем. Саркоидоз может поражать различные органы и системы: кожу, суставы, мышцы, в том числе и сердечную, периферические нервы. Наиболее часто врачи широких специальностей встречаются с саркоидозом легких и внутригрудных лимфоузлов, о нем и пойдет речь в этой статье.

Заболеваемость саркоидозом в России составляет 3,0 на 100000 человек, в последние годы отмечается ее рост.

Саркоидоз легких является прежде всего “диагнозом исключения”, т.е. ставится после исключения других, более опасных или злокачественных заболеваний.

Стадии саркоидоза

В настоящее время на основании лучевых методов обследования принято деление саркоидоза легких на 5 клинико-рентгенологических форм или стадий:

• Стадия 0 – нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (наблюдается у 5% больных).
• Стадия I – торакальная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена (30%).
• Стадия II – лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких (30%).
• Стадия III – патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (15%).
• Стадия IV – необратимый фиброз легких (20%).

Следует учесть, что понятие стадий довольно условно, ведь заболевание протекает волнообразно – стадия прогрессирования может сменяться стадией стабилизации или регрессии .

Диагностика

Как и при любом заболевании диагностика проводится поэтапно, от простых методов к сложным. При бессимптомном течении заболевания изменения легких и внутригрудных лимфоузлов обнаруживается при ежегодном прохождении флюорографического исследования. При наличии жалоб пациент обращается к врачу, и терапевт или пульмонолог проводит физикальное обследование, при необходимости назначается лабораторная, функциональная диагностика, рентгенография легких и/или компьютерная томография легких.

Для морфологической верификации диагноза применяется широкий спектр методов — от тонкоигольной бронхоскопической биопсии до видеоторакоскопического оперативного вмешательства со взятием участка легкого и лимфоузла. Обследование может проводиться как амбулаторно, так и в стационаре.

Лечение

Только после установления диагноза саркоидоза пульмонолог назначает лечение. Целью лечения саркоидоза являются достижение ремиссии, а желательно уменьшение распространенности патологического процесса, предупреждение формирования внелегочных форм заболевания, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных.

В нашей клинике помимо медикаментозных методов лечения саркоидоза достаточно давно и успешно применяются эфферентные методы. По данным литературы плазмаферез с экстракорпоральной модификацией лейкоцитов преднизолоном значительно снижает частоту рецидивов болезни при начальной и последующей терапии, важным условием которой является непрерывное наблюдение пациентов, их адекватное диагностическое сопровождение, соответствующее активности и тяжести процесса формирование программы эфферентной терапии. Выбор лечебной процедуры, а также противопоказания к проведению определяет врач отделения гравитационной хирургии крови после предварительной консультации.

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма (БА) — хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, которое проявляется:

• полной или частичной обратимой обструкцией дыхательных путей, возникающей вследствие спазма гладкой мускулатуры бронхов, отека и инфильтрации стенки бронха воспалительными клетками, гиперсекреции слизи, утолщения базальной мембраны;
• эпизодами кашля, свистящих хрипов, одышки, чувства стеснения в груди, которые, как правило, бывают связаны с воздействием специфических триггерных факторов и возникают преимущественно в ночное время или ранним утром;
• гиперреактивностью дыхательных путей.

Бронхиальная обструкция или сужение просвета бронхов может быть обратима частично или полностью, спонтанно или под влиянием лечения.

По данным Всемирной организации здравоохранения во всем мире от астмы страдают 235 миллионов человек.

Диагноз БА является сугубо клиническим и устанавливается на основании жалоб и анамнестических данных пациента, клинико-функционального обследования с оценкой обратимости бронхиальной обструкции, специфического аллергологического обследования (кожные тесты с аллергенами и/или специфический IgЕ в сыворотке крови) и исключения других заболеваний.

Важнейшим фактором диагностики является тщательный сбор анамнеза, который укажет на причины возникновения, продолжительность и разрешение симптомов, наличие аллергических реакций у пациента и его кровных родственников, причинно-следственные особенности возникновения признаков болезни и ее обострений.

К инструментальным и лабораторным методам диагностики прибегают в случае отсутствия клинических симптомов при посещении врача и/или для дифференциальной диагностики в соответствии с медицинскими стандартами.

Классификация астмы по этиологии:

• Экзогенная бронхиальная астма (при воздействии аллергена внешней среды: пыльца растений, шерсть животных, плесневые грибки, клещи домашней пыли и т.д.)
• Эндогенная (инфекции, физическая нагрузка, психоэмоциональные раздражители)
• Смешанного генеза.

Также существуют особые формы бронхиальной астмы – такие, как аспириновая бронхиальная астма, ночная астма и др.

Лечение

После постановки диагноза врач назначает терапию соответственно степени тяжести заболевания. Из-за того, что наблюдается большое разнообразие тяжести течения астмы у различных людей и у одного и того же пациента в разные временные периоды применяется ступенчатый подход.

Цель этого подхода состоит в достижении контроля астмы с применением наименьшего количества препаратов. Количество и частота приема лекарств увеличивается (ступень вверх), если течение астмы ухудша​ется, и уменьшается (ступень вниз), если течение астмы хорошо контролирует​ся. Ступенчатый подход также предпола​гает необходимость избегать или контролировать триггеры (пусковые факторы развития приступа) на каждой ступени.

Для облегчения приступов используются препараты для кратковременного приема. Лица со стойкими симптомами должны ежедневно принимать препараты продолжительного употребления (базисная терапия), чтобы взять под контроль воспаление и предотвратить обострение.

При экзогенной астме и повышенном аллергологическом статусе применяются эфферентные методы лечения. Несколько сеансов плазмафереза позволяет снизить в крови количество как антигенов, так и иммуноглобулина Е и циркулирующих иммунных комплексов, что может уменьшить дозу применяемых лекарственных средств.

Формирующаяся у больных фармакорезистентность к лекарственным средствам на фоне их длительного применения также требует проведения лечебного плазмафереза, повышающего чувствительность рецепторного аппарата с последующим снижением интенсивности базисной терапии.

Также следует помнить, что лекарство не является единственным средством борьбы с астмой.

Бронхиальная астма требует от больного длительного, тщательного соблюдения медикаментозных программ, особого режима жизни, целого ряда ограничений. От соблюдения этих условий зависит успешность предлагаемых специалистом программ ведения больных.

НАДЕЖНОСТЬ ОЦЕНКИ АКТИВНОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА ПРИ САРКОИДОЗЕ ЛЕГКИХ ПО УРОВНЮ ЛИМФОЦИТОВ ЖИДКОСТИ БРОНХОАЛЬВЕОЛЯРНОГО ЛАВАЖА И НЕОПТЕРИНА КРОВИ | Терпигорев

1. Илькович ММ, Новикова ЛН, Лучкевич ВС. Саркоидоз органов дыхания. Руководство для врачей. СПб.; 1996. 66 с. (Il’kovich MM, Novikova LN, Luchkevich VS. Pulmonary sarcoidosis. Guidelines. Saint-Petersburg; 1996. 66 p. Russian).

2. Визель АА, ред. Саркоидоз: от гипотезы к практике. Казань: ФЭН, Академия наук РТ; 2004. 348 c. (Vizel’ AA, editor. Sarcoidosis: from hypothesis to practice. Kazan’: FEN, Akademiya nauk RT; 2004. 348 p. Russian).

3. Чучалин АГ, ред. Саркоидоз. Учебно-методическое пособие для слушателей послевузовского и дополнительного профессионального образования. Казань: КГМУ; 2010. 58 с. (Chuchalin AG, editor. Sarcoidosis. Kazan’: KGMU; 2010. 58 p. Russian).

4. Bargagli E, Mazzi A, Rottoli P. Markers of inflammation in sarcoidosis: blood, urine, BAL, sputum, and exhaled gas. Clin Chest Med. 2008;29(3):445–58, viii.

5. Gerke AK, Hunninghake G. The immunology of sarcoidosis. Clin Chest Med. 2008;29(3):379– 90, vii.

6. Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160(2):736–55.

7. Wachter H, Fuchs D, Hausen A, Reibnegger G, Werner ER. Neopterin as marker for activation of cellular immunity: immunologic basis and clinical application. Adv Clin Chem. 1989;27:81–141.

8. Сесь ТП. Особенности воспалительного процесса при саркоидозе легких. Цитокины и воспаление. 2002;(3):3–6. (Ses’ TP. [Specific features of inflammation in pulmonary sarcoidosis]. Tsitokiny i vospalenie. 2002;(3):3–6. Russian).

9. Semenzato G, Adami F, Maschio N, Agostini C. Immune mechanisms in interstitial lung diseases. Allergy. 2000;55(12):1103–20.

10. Semenzato G, Bortoli M, Brunetta E, Agostini C. Immunology and pathophysiology. In: Drent M, Costabel U, editors. Sarcoidosis. Eur Respir Mon. 2005;32:49–63.

11. Danila E, Jurgauskiene L, Norkuniene J, Malickaite R. BAL fluid cells in newly diagnosed pulmonary sarcoidosis with different clinical activity. Ups J Med Sci. 2009;114(1):26–31.

12. Consensus conference: activity of sarcoidosis. Third WASOG meeting, Los Angeles, USA, September 8-11, 1993. Eur Respir J. 1994;7(3): 624–7.

13. Heron M, Grutters JC, ten Dam-Molenkamp KM, Hijdra D, van Heugten-Roeling A, Claessen AM, Ruven HJ, van den Bosch JM, van Velzen-Blad H. Bronchoalveolar lavage cell pattern from healthy human lung. Clin Exp Immunol. 2012;167(3):523–31.

Характеристика популяции больных саркоидозом в Республике Татарстан: результаты многолетнего мониторинга | Визель

1. Gliklich RE, Dreyer NA eds. Registries for Evaluating Patient Outcomes: A User’s Guide. (Prepared byOutcome DEcIDE Center [Outcome Sciences, Inc. dba Outcome] under Contract No. HHSA29020050035ITO1.) AHRQ Publication No. 07-EHC001-1. Rockville, MD: Agency for Healthcare Research and Quality. April 2007.

2. Ягудина Р.И., Литвиненко М.М., Сороковников И. В. Регистры пациентов: структура, функции, возможности использования. Фармако экономика, 2011, 4(4): 3-7

3. Arkema EV, Grunewald J, Kullberg S, Eklund A, Askling J. Sarcoidosis incidence and prevalence: a nationwide register-based assessment in Sweden. Eur Respir J, 2016, 48(6): 1690-1699.

4. Соловьев К.И., Брук Н.Н.. Бережонова С.Г. Результаты лечения и наблюдения больных саркоидозом. Сборник трудов конгресса. XIX Национальный конгресс по болезням органов дыхания; Под ред. акад. А.Г.Чучалина. М.: ДизайнПресс, 2009. Реф. 245. С. 217.

5. Петров Д.В., Овсянников Н.В., Коненко А.Ю., Пьянникова Н.Г., Капустьян О.В., Капралов Э.А., Бунова С.С., Гасаненко Л.Н. Результаты внедрения «Порядка оказания медицинской помощи больным саркоидозом» в городе Омске. Вестник современной клинической медицины, 2013, 6(2): 42-46.

6. Визель И.Ю., Визель А.А. Характеристика регистра больных саркоидозом в Республике Татарстан. Вестник современной клинической медицины, 2015, 8(5): 18-26.

7. Spagnolo P, Rossi G, Trisolini R, Sverzellati N, Baughman RP, Wells AU. Pulmonary sarcoidosis. Lancet Respir Med, 2018, 6(5): 389-402.

8. Hunninghake GW, Costabel U, Ando M et al. Statement on sarcoidosis. Amer J Crit Care Med, 1999, 160(2): 736–755.

9. Cremers JP, Drent M, Bast A, Shigemitsu H, Baughman RP, Valeyre D, Sweiss NJ, Jansen TL. Multinational evidence-based World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders recommendations for the use of methotrexate in sarcoidosis: integrating systematic literature research and expert opinion of sarcoidologists worldwide. Curr Opin Pulm Med, 2013, 19(5): 545-561.

Саркоидоз

---

«От ложного знания к истинному незнанию» В.Я.Александров

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Системное гранулематозное заболевание, поражающее чаще легкие и внутригрудные лимфатические узлы.

---

Саркоидоз лимфатического узла

Саркоидозная гранулема грудного лимфоузла.

---

КЛИНИКА

 • Одышка.

 • Кашель сухой.

 • Торакалгия.

 • Утомляемость.

 • Снижение массы тела.

 • Ночная потливость.

Синдромы

 • Lofgren: узловатая эритема, двустороння прикорневая лимфаденопатия, полиартрит.

 • Lupus pernio: плотные бляшки красноватого цвета на на носу, щеках, губах и ушах.

 • Heerfordt: паралич лицевого нерва, увеличение слюнных желез, передний увеит, лихорадка.

---

Рентгенография грудной клетки

---

ДИАГНОСТИКА (ATS)

 • Рентгенография грудной клетки: двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, усиление легочного рисунка, инфильтрация диффузная или верхней доли.

 • Мультиспиральная компьютерная томография: увеличение лимфоузлов средостения и корней легких, мелкоочаговая диссеминация, интерстициальные изменения.

 • Трансбронхиальная тонкоигольная аспирация лимфоузлов корня легких, средостения под контролем эндобронхиальной сонографии: при наличии клиники и целесообразности.

 • Офтальмоскопия: увеит, неврит зрительного нерва.

 • Общий анализ крови: анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения.

 • Повышение креатинина, щелочная фосфатаза >3 норм, гиперкальциемия.

 • Электрокардиограмма: нарушения проведения, желудочковые аритмии.

 • Магнитнорезонансная томография сердца с гадолиниевым усилением (предпочтительнее): миокардит.

 • Эхокардиография: дисфункция левого желудочка, легочная гипертензия.

 • Холтеровское мониторирование: аритмии.

 • Сонография почек: кальциевые камни, кальциноз.

 • Туберкулиновая проба (Манту).

---

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ

 • 0 стадия: нет изменений.

 • I стадия: двусторонняя прикорневая лимфаденопатия.

 • II стадия: лимфаденопатия + легочные инфильтраты.

 • III стадия: легочные инфильтраты без лимфаденопатии.

 • IV стадия: легочной фиброз.

---

Передний увеит

Передний гранулематозный увеит.

---

ВНЕЛЕГОЧНОЙ САРКОИДОЗ

 • Узловатая эритема, бляшки на коже.

 • Миокардит, сердечная недостаточность, блокада атриовентрикулярная/внутрижелудочковая, желудочковая тахикардия, внезапаная сердечная смерть.

 • Артрит мигрирующий, с периатртитом.

 • Передний увеит.

 • Поражение почек, нефрокальциноз, нефролитиаз.

 • Поражения центральной и периферической нервной системы.

---

Компьютерная томография

Двусторонние мелкие очаги, лимфаденопатия.

---

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

 □ Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких, ДН II ст. [D86.2]

 □ Саркоидный миокардит, АВ блокада 2 степени тип II, сердечная недостаточность. [I41.8]

---

ЛЕЧЕНИЕ

 • На I–II стадиях не показано (спонтанное разрешение 40–90%).

 • Преднизолон 20–40 мг/сут 4–6 нед с постепенным снижением дозы на 5 мг за 6–8 нед, 5–10 мг/сут длительно до 12–24 мес.

 • Гидроксихлорохин 200–400 мг/сут.

 • Метотрексат 5–15 мг/сут, азатиоприн 50–200 мг/сут, лефлуномид 10–20 мг/сут, инфликсимаб.

 • Трансплантация легких.

Стадии легочного саркоидоза — что они на самом деле означают? — Фонд исследований саркоидоза

Стадия легочного саркоидоза

Подсчитано, что по крайней мере 90% пациентов с саркоидозом будут испытывать поражение легких. Рентген грудной клетки часто используется для определения характера заболевания. Однако результаты этой визуализации могут вызвать путаницу у пациентов с саркоидозом — ваш врач может сказать вам, что изображения указывают на определенную «стадию» саркоидоза. Что это значит? Это как стадии рака? Когда вам говорят, что у вас «третья или четвертая стадия» легочного саркоидоза, звучит плохо, но что на самом деле означает ?

Надеюсь, ваш врач даст вам точное объяснение того, что означают стадии.Тем не менее, мы слишком часто слышим от пациентов, которые обеспокоены тем, какая у них стадия, что это значит и как долго они перейдут на следующую стадию. Стадии саркоидоза не следует рассматривать так же, как стадии рака — они не указывают на прогрессирование болезни.

При раке стадирование — это способ указать размер раковой опухоли, если она распространилась на окружающие ткани или полностью распространилась на другие органы. Это указывает на прогрессирование рака IV стадии, раковые клетки распространились на другие части тела, что затрудняет восстановление и требует более агрессивного лечения всего тела.

При саркоидозе стадирование — это способ указать расположение гранулем — легкие, лимфатические узлы или и то, и другое — и природу болезни. Во всяком случае, стадии — это простой способ для врачей классифицировать пациентов с саркоидозом, и их не следует рассматривать как показатель степени тяжести.

http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/pulmonary/sarcoidosis/

Саркоидоз первой стадии указывает на гранулемы в лимфатических узлах. Вторая стадия указывает на поражение лимфатических узлов в дополнение к гранулемам в легких.Поначалу это может показаться прогрессивным диагнозом по сравнению с первой стадией. Однако саркоидоз третьей стадии указывает на наличие гранулем в легких, но не , а не в лимфатических узлах. Это демонстрирует, что этапы не являются прогрессией. Пациент может даже переходить между этими стадиями — у вас может быть вторая стадия саркоидоза, а затем со временем или лечением перейти в первую или третью стадию, или вообще перейти в ремиссию.

Саркоидоз четвертой стадии немного отличается от трех других.Четвертая стадия указывает на необратимое рубцевание легких — фиброз легких. Из-за этого четвертая стадия — самое тяжелое проявление саркоидоза. Это также вносит вклад в неправильное представление о том, что стадии саркоидоза прогрессируют.

Стадия саркоидоза не указывает уровень серьезности — фактически, каждая «стадия» может быть на разном уровне серьезности. У человека могут быть гранулемы в легких, но нигде больше (третья стадия), и они могут протекать полностью бессимптомно.Этот вид саркоидоза часто выявляется случайно на рентгеновском снимке по поводу другой травмы или болезни, и может даже не требовать лечения. В другом случае у кого-то могут быть гранулемы только в лимфатических узлах (первая стадия), но они испытывают сильную боль и отек или другие осложнения.

Не заблуждайтесь — все стадии легочного саркоидоза могут быть тяжелыми. Любая стадия может вызвать серьезные симптомы и изнуряющую усталость. Им может потребоваться лечение, которое приведет к неприятным побочным эффектам или другим осложнениям.Саркоидоз часто ошибочно изображают как заболевание, которое не является серьезным и может перейти в ремиссию, и здесь, в FSR, мы знаем, что это, к сожалению, не всегда так. Вот почему мы стараемся предоставлять как пациентам, так и врачам как можно больше образовательной информации. Ниже приведен ресурс, объясняющий стадии саркоидоза. Загрузите брошюру, чтобы поделиться с друзьями, семьей, врачом, группами поддержки sarc — всем, кому, по вашему мнению, это может пригодиться! Ознакомьтесь с нашим образовательным контентом по запросу, чтобы узнать о других типах саркоидоза.

Стадий саркоидоза — Новости саркоидоза

Саркоидоз — редкое воспалительное заболевание, характеризующееся аномальным образованием скоплений иммунных клеток, называемых гранулемами, которые накапливаются в органах и тканях. Гранулемы могут образовываться в любом месте тела и нарушать нормальные функции органов. Орган, наиболее часто поражаемый саркоидозом, — это легкие, что встречается примерно у 90 процентов пациентов.

Диагноз саркоидоз часто можно поставить с помощью одного из нескольких визуализирующих тестов.Эти тесты создают изображение пораженного участка и могут использоваться для определения стадии заболевания. Это известно как система классификации Зильцбаха.

Система классификации Зильцбаха

Система классификации Зильцбаха варьируется от 0 до 5 стадии в зависимости от расположения гранулем. Стадия определяется с помощью рентгеновского снимка грудной клетки или рентгенографии, визуализирующего теста, при котором используются низкие дозы радиации для формирования изображения структур грудной клетки. На этом изображении можно увидеть гранулемы.

Классификация касается только гранулем, присутствующих в лимфатических узлах и легких. Лимфатические узлы фильтруют любые вредные вещества из организма и производят определенные иммунные клетки. По всему телу есть лимфатические узлы, но чаще всего поражаются так называемые прикорневые и средостенные лимфатические узлы в легких и паратрахеальные лимфатические узлы на шее.

Пять стадий легочного саркоидоза:

• Стадия 0 (без легочного саркоидоза): нет признаков гранулем в легких или лимфатических узлах
• Стадия 1 (лимфаденопатия): гранулемы присутствуют только в лимфатических узлах
• Стадия 2 (лимфаденопатия и легочные инфильтраты): гранулемы присутствуют как в лимфатических узлах, так и в легких
• Стадия 3 (легочные инфильтраты): гранулемы присутствуют только в легких
• Стадия 4 (фиброз легких): рубцевание легочной ткани и необратимое повреждение

В отличие от многих болезней, последовательные пронумерованные стадии саркоидоза не указывают на прогрессирование болезни, а скорее указывают на пораженные ею области.

Гранулемы могут рассасываться сами по себе (так называемая спонтанная ремиссия) или после лечения, что может привести к переходу пациента между стадиями. Более поздние стадии, как правило, связаны с более серьезными симптомами и ухудшением функции легких, но у разных пациентов это может быть разным.

Обычно более вероятно, что болезнь перейдет в спонтанную ремиссию на ранних стадиях, что наблюдается примерно у 60-90 процентов пациентов на стадии 1, у 40-70 процентов пациентов на стадии 2, у 10-20 процентов пациентов на стадии 3, и ни у одного пациента на стадии 4.

Если пациенту поставлен диагноз на 4 стадии, это означает, что произошло необратимое повреждение легких; даже если гранулемы удалены, у пациента все равно будут наблюдаться симптомы легочного фиброза. Это единственный необратимый этап.

Другая информация

Эта методика постановки саркоидоза используется в США, но в настоящее время не является распространенной практикой в ​​Великобритании.

***

Sarcoidosis News — это строго новостной и информационный сайт о болезни.Он не предоставляет медицинских консультаций, диагностики или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его обращение из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.

Узнайте о саркоидозе | Американская ассоциация легких

Ключевые факты

• Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором иммунная система чрезмерно реагирует, вызывая образование скоплений воспаленной ткани, называемых «гранулемами», в различных органах тела.
• Саркоидоз чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы, но он также может поражать глаза, кожу, сердце и нервную систему.
• Саркоидоз — редкое заболевание. По оценкам Фонда исследований саркоидоза, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется менее 200000 случаев.
• Синдром Лофгрена — острая, более легкая форма саркоидоза, которая обычно проходит в течение шести месяцев или двух лет после постановки диагноза.
• Афроамериканцы имеют в три раза больше шансов получить диагноз саркоидоз, чем европейцы, и, как правило, имеют более тяжелое заболевание.
• В тяжелых случаях саркоидоз может быть опасным для жизни, если прогрессирует до сердца или тяжелой болезни легких.

Как саркоидоз влияет на ваше тело

Хотя никто не знает, что вызывает саркоидоз, это связано с повышенной активностью иммунной системы. Это заставляет скопления иммунных клеток, называемые гранулемами, проникать в ваши органы и лимфатические узлы. Саркоидоз чаще всего поражает ваши легкие, но он может поражать любой орган вашего тела. Саркоидоз поражает людей по-разному, в зависимости от того, какие органы поражены болезнью, а также от ее тяжести.

Первая стадия саркоидоза — воспаление. Повышенное воспаление в организме может вызвать симптомы гриппа, такие как ночная потливость, боли в суставах и усталость. Вторая стадия заболевания возникает, когда в организме образуются гранулемы или массы воспаленной ткани. Эти массы — попытка вашего тела изолировать инородные частицы, с которыми иммунная система не может бороться. Эти гранулемы могут привести к третьей стадии легочного саркоидоза, когда в ваших легких образуется рубцовая ткань, затрудняющая дыхание.Многие люди с саркоидозом также имеют повреждение кожи и глаз. Иногда у людей с тяжелым саркоидозом развиваются гранулемы и воспаления в сердце, что может вызвать аномальный сердечный ритм и сердечную недостаточность.

Кто в опасности?

Причина саркоидоза неизвестна, но, похоже, она имеет как генетический, так и экологический компонент. Когда кто-то, чьи гены делают его более предрасположенным к развитию саркоидоза, подвергается воздействию триггера, такого как инфекция или загрязнение окружающей среды, его иммунная система может слишком остро реагировать и запускать развитие болезни. Если вы работаете в пыльной или заплесневелой среде, у вас может быть повышенный риск развития саркоидоза.

Хотя саркоидоз может развиться у любого, люди африканского и скандинавского происхождения более подвержены риску. И мужчинам, и женщинам может быть поставлен диагноз саркоидоз, но он чаще встречается у женщин. Люди в возрасте от 20 до 40 лет более склонны к развитию саркоидоза, чем другие.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера на прием файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
  браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт
не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

изображений саркоидоза — изображений

изображений саркоидоза — изображений

Изображения

---

Саркоидоз может поражать все системы органов тела, кроме грудной клетки.
лимфатические узлы и паренхима легких поражаются наиболее часто и заметно.
В США рентгенограмма грудной клетки отклоняется от нормы у более чем 90% пациентов.
пациентов с саркоидозом.Сообщенный процент меньше в некоторых других
страны. Результаты рентгенограммы грудной клетки являются наиболее важной характеристикой.
саркоидоза, и эти находки часто являются первым указателем, ведущим
диагнозу, часто у бессимптомных пациентов.

Когда пациент поступает с сильно ненормальной рентгенограммой грудной клетки, нет
симптомы, нормальный физический осмотр и отсутствие аномальных лабораторных тестов,
саркоидоз становится вероятным диагнозом. Однако следует подчеркнуть, что
что никакая комбинация рентгенограммы и клинических данных не является патогномоничной.Саркоидоз — это диагноз исключения, основанный на комбинированном рентгенологическом, клиническом и
и гистологические данные.

---

СТАДИЯ

Рентгенологические аномалии грудной клетки — лимфаденопатия, паренхиматозные
заболевание легких или и то, и другое. Несколько комбинаций увеличения лимфатических узлов и
Заболевания легких были разделены на четыре категории или стадии. Эти категории
имеют ограниченное клиническое применение, поскольку стадии I и II, как правило, соответствуют
обратимого острого или подострого заболевания, в то время как стадии III и IV часто указывают на
прогрессирующее или постоянное заболевание легких.Однако термин «стадии» вводит в заблуждение.
поскольку пациенты не обязательно переходят от одной стадии к другой,
и существует слабая корреляция между появлением болезни легких
и функциональные нарушения.

Стадии I, II и III основаны на рентгенограмме грудной клетки во время постановки диагноза.
У большинства пациентов заболевание паренхимы легких полностью проходит. Разработка
необратимого заболевания легких называется саркоидоз IV стадии.

ЭТАП 0	Нет отклонений от нормы (5%)

ЭТАП I	ЭТАП II
Грудная лимфаденопатия.Паренхима легкого нормальная. (50%)	Пригрудная и средостенная лимфаденопатия. Аномальная паренхима легких. (30%)

ЭТАП III.	ЭТАП IV
Аномальная паренхима легких.Лимфаденопатии нет. (15%)	Постоянный фиброз легких. (20%)

---

Остальная часть этого раздела изображений проиллюстрирует рентгенологические картины.

саркоидоза в грудной клетке и других системах органов.

ТОРАКС

Лимфаденопатия

Паренхиматозная болезнь легких

Ретикулендотелиальная система

Костно-мышечной системы

Желудочно-кишечный тракт

Почка

---

Саркоидоз — AMBOSS

Резюме

Саркоидоз — мультисистемное заболевание, характеризующееся неказеозным гранулематозным воспалением.Он классифицируется как острый или хронический; хроническому саркоидозу не обязательно предшествует острый саркоидоз. Острый саркоидоз имеет внезапное начало с конституциональными симптомами (например, лихорадкой, недомоганием), а также кашлем, одышкой, передним увеитом, узловатой эритемой и артралгией, и через несколько лет он проходит самостоятельно. Хронический саркоидоз имеет коварное начало и на ранних стадиях часто протекает бессимптомно. В первую очередь поражаются легкие, хотя возможны и другие системные проявления.Первые симптомы хронического саркоидоза обычно включают одышку при физической нагрузке и сухой кашель с легкими хрипами при легочном исследовании. Рентген грудной клетки — наиболее подходящий начальный тест у пациента с подозрением на саркоидоз. Рентген грудной клетки может показать паренхиматозное заболевание с двусторонней внутригрудной лимфаденопатией, но эти признаки не всегда очевидны. Биопсия — золотой стандарт диагностики. Наиболее частая патогистологическая находка — неказеозные гранулемы с гигантскими клетками. Терапия глюкокортикоидами показана при прогрессировании заболевания или поражении определенных органов, таких как глаза или сердце.В то время как частота спонтанной ремиссии высока на ранних стадиях саркоидоза, необратимый фиброз легких может развиться по мере рецидива или прогрессирования болезни.

Эпидемиология

• Пик заболеваемости: 25–35 лет, второй пик — женщины 50–65 лет ^[1]
• Пол: ♀> ♂ (2: 1)
• Распространенность: примерно в 10 раз выше среди афроамериканцев, чем среди белых ^[2]

Саркоидоз чаще всего поражает молодых афроамериканок в США.

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

Причина саркоидоза все еще неизвестна; . Современные гипотезы предполагают, что этиология многофакторна. ^[3]

• Генетический
• Воздействие факторов окружающей среды (например, бериллий и его соли могут вызывать гранулемы)
• Инфекционные агенты (например, микобактерии рассматриваются как потенциальные этиологические агенты)

Патофизиология

Саркоидоз — системное заболевание, характеризующееся широко распространенным иммунно-опосредованным образованием неказеозных гранулем.

Каталожные номера: ^{[4] [5]}

Клинические особенности

Острый саркоидоз и хронический саркоидоз — два различных проявления болезни, при которых острый саркоидоз не обязательно предшествует хроническому саркоидозу.

Острый саркоидоз (примерно случаев)

^[6]

Хронический саркоидоз (примерно случаев)

^[6]

• В редких случаях, предшествовавший острому саркоидозу
• Постепенное течение болезни; может быть рецидивирующим или прогрессирующим

Легочным (наиболее частым)

^[7]

Внелегочным

^[8]

• Поражение периферических лимфатических узлов: наиболее частое место внелегочного проявления (~ 40%)
• Глазные находки (∼ 25%)
  • Гранулематозный увеит
  • Нечеткое зрение (саркоидоз глаза)
• Находки на коже (∼ 25%) ^[9]
  • Волчанка
  • Саркоидоз рубцов: воспаление, пурпурная инфильтрация кожи и возвышение старых шрамов или татуировок.
• Другие проявления

Особенности саркоидоза: Гранулемы, аритрит, увеит, узловатая эритема, лимфаденопатия, интерстициальный фиброз, отрицательный тест на туберкулез и гаммаглобулинемия.

Подтипы и варианты

Синдром Лофгрена

^[10]

• Очень острая клиническая картина с лихорадкой и следующей триадой симптомов

Синдром Хеерфордта

^[11]

• Хроническая клиническая картина с лихорадкой и следующей триадой симптомов

Болезнь Юнглинга

^[12]

Стадии

Ссылки: ^{[8] [13]}

Диагностика

Рентген грудной клетки (который может выявить паренхиматозное заболевание с внутригрудной лимфаденопатией) — наиболее подходящий начальный тест для пациента с подозрением на саркоидоз.Лабораторные тесты могут подтвердить диагноз саркоидоза, но биопсия — золотой стандарт. Дополнительные тесты могут помочь определить тяжесть заболевания, возможные осложнения и прогноз.

• Лучший начальный тест
• Саркоидоз часто является случайной находкой, обнаруживаемой на рентгенограмме грудной клетки.
• Результаты: внутригрудная лимфаденопатия с двусторонним ретикулярным помутнением или без него.
• Хронический саркоидоз классифицируется согласно результатам рентгенографии грудной клетки (см. «Стадии» выше).

Пациенты с хроническим саркоидозом часто имеют умеренные клинические проявления, но на рентгенограммах обнаруживается обширное заболевание.

КТ высокого разрешения (HRCT)

^[14]

Лабораторные испытания

• Биопсия: золотой стандарт диагностики

Дифференциальный диагноз

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

• Изолированный легочный саркоидоз: в большинстве случаев лечение не требуется.Заболевание часто протекает бессимптомно, не прогрессирует и характеризуется высокой степенью спонтанной ремиссии.
• Симптоматический или внелегочный саркоидоз ^[13]

Осложнения

Ссылки: ^[6]

Перечислим наиболее важные осложнения. Выбор не исчерпывающий.

Прогноз

• Повышенный уровень кальция связан с худшим прогнозом.
• Острый саркоидоз: спонтанная ремиссия в 60–70% случаев ^[21]
• В 10-30% случаев может развиться хронический саркоидоз. ^[22]
• Хронический саркоидоз (% ремиссии) ^[13]
  • Тип IV: продолжительность жизни ограничена из-за серьезного нарушения функции легких.
  • Тип III: прибл. 20%
  • Тип II: прибл. 50%
  • Тип I: прибл. 70%

Частота спонтанной ремиссии при остром саркоидозе чрезвычайно высока. При хроническом саркоидозе частота ремиссии варьируется в зависимости от типа.

Окончательный диагноз — Дело 412

Окончательный диагноз — Дело 412

---

ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: ГРАНУЛОМАТНЫЙ ПНЕВМОНИТ, ВТОРИЧНЫЙ САРКОИДОЗ.

ОБСУЖДЕНИЕ:

Саркоидоз — воспалительное мультисистемное заболевание, характеризующееся образованием ненекротических гранулем. Хотя заболеваемость составляет всего 11 случаев на 100 000 у кавказцев и 34 на 100 000 у пациентов африканского происхождения (Schorr 2004), это второй наиболее распространенный тип интерстициального заболевания легких (ILD), требующий трансплантации легких, при этом идиопатический фиброз легких является первым ( Сулика и др. , 2001).

Клинически болезнь проявляется на третьем-четвертом десятилетии жизни.Расплывчатые симптомы, такие как лихорадка, анорексия и артралгии, указывают на воспалительное состояние, в то время как одышка при физической нагрузке, непродуктивный кашель и боль в груди нацелены на легочную систему. Диагностировать саркоидоз сложно, отчасти потому, что он может поражать многие органы, такие как кожа, глаз, печень, сердце и мозг. Тем не менее, первичная заболеваемость и смертность от саркоидоза связаны с поражением легких (Schorr et al., 2004). Иногда при аускультации обнаруживаются хрипы, и в более запущенных случаях саркоидоза при проверке функции легких выявляется ограничительный паттерн болезни.

Радиология — важная часть обследования. Рентген грудной клетки сначала показывает двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию с интрапаренхиматозными инфильтратами, появляющимися на более поздних стадиях саркоидоза. Заключительная стадия саркоидоза достигается, когда диффузный фиброз делает легкие практически нефункциональными (Schorr, 2004). КТ с высоким разрешением обычно демонстрирует центральное искажение бронхов, периферические соты и диффузные линейные помутнения. Почти 100% пациентов с саркоидозом демонстрируют задержку воздуха, степень которой коррелирует с серьезностью результатов теста функции легких (Chung et al., 2001; Нагай и др., 2001). Такие конституциональные симптомы, как потеря веса и лихорадка, в сочетании с появлением масс в корнях, требуют исключения неопластического процесса, такого как лимфома (Shadid and ter Maaten, 2002). Кроме того, 5% случаев саркоидоза проявляются слиянием гранулем в одиночные или множественные узелки 1-7 см в диаметре. Этот вариант, называемый узловым саркоидозом, можно легко принять за метастатическую карциному при рентгенологических исследованиях (Gal и Koss, 2002; McCullough и McCullough, 2002).

После того, как дифференциальный диагноз установлен клинически, к участию подключается патологоанатом. Как трансбронхиальная, так и эндобронхиальная биопсия полезна, потому что гранулемы часто затрагивают дыхательные пути, и при одновременном выполнении они дают комбинированный диагностический результат от 60 до 80% (Halme et al., 2001; Schorr et al., 2001). При биопсии некротические гранулемы являются предпосылкой для диагностики саркоидоза.

Формирование гранулемы начинается, когда хелперные Т-клетки распознают еще неизвестные антигены на молекулах гистосовместимости класса II, которые расположены на антигенпрезентирующих клетках.Результирующий каскад интерлейкинов, интерферонов и фактора некроза опухоли из Т-клеток запускает хемотаксис моноцитов и образование гигантских клеток. Это, в свою очередь, разрушает функциональную ткань и заменяет ее гиалинизированным фиброзным материалом (James 2001; Nagai et al., 2001; Gal and Koss, 2002). Это означает, что когда патолог исследует биопсию, должны быть макрофаги, которые слились в многоядерные гигантские клетки и приняли эпителиоидную форму, поскольку они окружают гиалинизированные фиброзные узелки.Макрофаги окружают лимфоциты, моноциты и фибробласты (Gal and Koss, 2002).

На более крупных образцах, таких как клиновидная резекция и пневмонэктомия, полная патология саркоидоза становится более очевидной. В целом видны многочисленные маленькие белые зернистые узелки в лимфангиитной структуре, особенно в плевральной / субплевральной и бронховаскулярной областях [Изображения 2 и 3]. При компьютерной томографии видны соты, особенно в верхних долях. Микроскопически гранулемы присутствуют вокруг кровеносных сосудов [Изображения 8 и 9], бронхов, бронхиол, межлобулярных перегородок и под плеврой [Изображение 6].Лишь изредка они действительно располагаются в альвеолах. В запущенных случаях, подобных этому, когда-то отдельные гранулемы сливаются в большие фиброзные агрегаты [Изображение 6]. Можно увидеть некоторый центральный некроз, не обязательно имеющий инфекционное происхождение, когда болезнь достаточно серьезна [Изображение 11]. Часто присутствуют цитоплазматические включения, в том числе базофильные кальцификаты (тельца Шаумана) и прозрачные двулучепреломляющие кристаллы оксалата кальция. Астероидные тела в гигантских клетках — неспецифическая находка [Изображение 12, стрелка].

Важно помнить о дифференциальной диагностике гранулем. Более половины всех гранулем, обнаруживаемых в легочной ткани, имеют микобактериальную (особенно M. tuberculosis ) или грибковую этиологию; таким образом, кислотостойкость и окрашивание серебром являются обязательными для исходных образцов, и настоятельно рекомендуется проводить корреляцию с культурами микробных тканей. Подозрение на инфекционный процесс еще выше, если встречаются только одиночные гранулемы, если они имеют некротическое ядро ​​и если нейтрофилы и эозинофилы присутствуют в гранулемах или вокруг них.К сожалению, даже если видны только ненекротические гранулемы, это не исключает окончательно M. avium intracellulare , гиперчувствительную пневмонию или бериллиоз (Schorr 2001; Gal and Koss, 2002). Таким образом, диагноз саркоидоза требует интеграции клинических, радиологических и патологических данных.

В попытке улучшить диагностические возможности и понять этиологию саркоидоза, клиническая патология и цитология играют большую роль.Wolff et al. (2003) продемонстрировали специфический паттерн цитокинов в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) пациентов с саркоидозом. Наблюдается заметное увеличение фибронектина, умеренное увеличение фактора некроза опухоли альфа, небольшое снижение гамма-интерферона и резкое снижение фактора роста тромбоцитов-ВВ. Этот профиль отличается от здорового контроля, а также от других ILD и может оказаться полезным при диагностике. Гранулемы могут быть даже изолированы от BALF, но очень редко (Hendricks et al., 1999). Было показано, что индуцированная мокрота эффективна в выделении CD4 + Т-клеток и в обнаружении повышенного отношения CD4 / CD8, которое отличает саркоидоз от негранулематозных ILD (Olivieri et al. , 2000). Особенно убедительным является недавний отчет Псатакиса и др. (2004) продемонстрировали способность обнаруживать и контролировать степень саркоидоза, измеряя уровни 8-изопростана в выдыхаемом воздухе пациентов. Это летучее соединение, подобное простагландину, является продуктом каскада реактивного кислорода, который сопровождает воспаление, и, таким образом, является неинвазивным маркером окислительного стресса и активного заболевания.

Несмотря на тяжелое течение болезни (как в этом случае), подавляющее большинство пациентов с саркоидозом не нуждаются в трансплантации легких. Действительно, многие из них протекают полностью бессимптомно, при этом на рентгенограмме грудной клетки случайно обнаруживаются прикорневые образования и узелки в легких. Из тех, у которых проявляются симптомы, примерно 75% потребуют только лечения НПВП, а остальные требуют различной продолжительности терапии кортикостероидами (Schorr 2004). В исследовании трудноизлечимого мультисистемного саркоидоза блокада TNF-альфа инфликсимабом резко снизила тяжесть заболевания (Ulbricht et al., 2003).

Хотя никаких специфических причинных факторов в патогенезе саркоидоза выявлено не было, профессиональное воздействие инсектицидов, плесени и грибка связано с повышенной вероятностью развития болезни. Как ни странно, курение на самом деле связано со снижением риска саркоидоза (Newman et al., 2004) — фактом, что немногие врачи готовы поделиться со своими пациентами, которые курят! По большей части, развитие и исход саркоидоза, по-видимому, связаны с полиморфизмом генов, кодирующих компоненты воспалительного каскада, включая молекулы гистосовместимости класса II и промотор ингибитора каппа B-альфа (Sato et al., 2002; Abdallah et al., 2003). Те, кто склонен иметь неблагоприятный генотип, например, африканцы, с большей вероятностью разовьются заболеванием и с большей вероятностью разовьются до конечной стадии диффузного фиброза и потребуют трансплантации легких. Интересно, что почти у 50% реципиентов саркоидоза будут повторяться гранулемы в новом легком, но симптомы проявляются редко. У пациентов с саркоидозом показатели отторжения и выживаемости сопоставимы с другими показаниями к трансплантации легкого (Padilla et al., 1997; Уокер и др., 1998; Коллинз и др., 2001; Сулика и др., 2001; Schorr et al., 2004).

Африканцы не только чаще нуждаются в трансплантации от саркоидоза, но также имеют более высокие показатели отторжения и худшие результаты после трансплантации. Эта закономерность была замечена при трансплантации других органов с участием африканцев, и ее связывают с увеличением вариаций основных генов гистосовместимости между африканцами по сравнению с вариациями между европейцами (Schorr et al., 2004). Отчасти это согласуется с выводом о том, что в целом между африканцами существует больше генетических вариаций, чем между кавказцами или азиатами, что объясняется постулируемым эффектом «узкого места» колонизации Евразии одним кланом африканцев примерно 35-40 000 лет назад (Ingman et al. др., 2000). [Не менее увлекательную статью об адаптации и болезнях человека можно найти в отчете Ruiz-Pesini et al. (2004).]

Таким образом, изучение саркоидоза охватывает клиническую и анатомическую патологию, радиологию, хирургию, иммунологию, фармакологию, физиологию, молекулярную биологию и даже антропологию.Однако тот факт, что эта болезнь не до конца изучена и не полностью излечима, подчеркивает, как много еще нам нужно узнать.

РЕЗЮМЕ / ОТЧЕТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ:

Это 30-летняя женщина, у которой развился прогрессирующий кашель и одышка, которые были диагностированы как саркоидоз. Противовоспалительные препараты не смогли предотвратить прогрессирование заболевания, и пациенту была сделана двойная трансплантация легких через несколько лет после первоначального диагноза.Патологическое исследование собственных легких показало полную степень заболевания.

После трансплантации у пациента развился рецидив саркоидоза и двусторонние инфильтраты нижних долей в легких аллотрансплантата. Также ей пришлось бороться с грибковой инфекцией в месте анастомоза. Однако при трансбронхиальной биопсии наблюдалось лишь минимальное острое клеточное отторжение, и в целом она чувствовала себя намного лучше после трансплантации. Декабрь 2004 г. следующие PFT:

FVC	% от прогноза	ОФВ1	% от прогноза	ОФВ1 / ФЖЕЛ
2.39	59	2,04	64	85

ССЫЛКИ:

• Abdallah A, Sato H, Grutters JC, Veeraraghavan S, Lympany PA, Ruve HJT, van den Bosch JMM, Wells AU, du Bois RM, Welsh KI. Ингибитор полиморфизма промотора каппа B-альфа (I B-) в британском и голландском саркоидозе. Гены и иммунитет 2003, 4: 450-454.
• Chung MH, Эдинбург KJ, Webb EM, McCowin M, Webb WR.Смешанное инфильтративное и обструктивное заболевание на КТ высокого разрешения. Журнал торакальной визуализации 2001, 16: 69-75.
• Коллинз Дж., Хартман М.Дж., Уорнер Т.Ф., Мюллер Н.Л., Казеруни Е.А., Макадамс Х.П., Слон Р.М., Паркер Л.А. Частота и результаты КТ рецидивов заболевания после трансплантации легких. Радиология 2001, 219 (2): 503-9.
• Гал А.А., Косс М.Н. Патология саркоидоз. Current Opinion in Pulmonary Medicine 2002, 8: 445-451.
• Halme M, Pilonen A, Taskinen E.Сравнение эндобронхиальной и трансбронхиальной биопсий с КТ высокого разрешения (HRCT) в диагностике саркоидоза. APMIS 2001, 109 (4): 289-294.
• Хендрикс М.В., Кросби Дж. Х., Дэвис В. Б.. Гранулемы жидкости бронхоальвеолярного лаважа в случае тяжелого саркоидоза. Американский журнал респираторной реанимации, 1999 г., стр. 160: 730-731.
• Ingman M, Kaessmann H, Paabo S, Gyllensten U. Вариации митохондриального генома и происхождение современных людей. Nature 2000, 408: 708-713.
• Джеймс Д.Г. Саркоидоз 2001. Последипломная медицина 2001, 77: 177-180.
• Магканас Э., Волудаки А., Бурос С., Прассопулос П., Алексопулу С., Цанкис Н., Линдаркис М., Гурцойаннис Н. Легочный саркоидоз. Acta Radiologica 2001, 42: 494-501.
• McCullough PC и McCullough AE. Узловой саркоидоз. Медицинский журнал Новой Англии 2002, 346 (25): 1970.
• Nagai S, Nagao T, Hoshino Y, Hamada K. Гетерогенность легочного фиброза: интерстициальная пневмония и саркоидоз.Current Opinion in Pulmonary Medicine 2001, 7: 262-271.
• Ньюман Л.С., Роуз С.С., Бресниц Е.А., Россман М.Д., Барнард Дж., Фредерик М., Террин М.Л., Вайнбергер С.Е., Моллер Д.Р., МакЛеннан Г., Ханнингейк Дж., Депало Л., Баумэн Р.П., Яннуцци М.С., Джадсон М.А., Кнаттеруд Г. Thompson BW, Teirstein AS, Yeager H Jr, Johns CJ, Rabin DL, Rybicki BA, Cherniack R. Этиологическое исследование саркоидоза случай-контроль: экологические и профессиональные факторы риска. Американский журнал респираторной медицины и реанимации 2004 г., 170 (12): 1324-30.
• Olivieri D, D’Ippolito R, Chetta A. Индуцированная мокрота: диагностическое значение при интерсициальном заболевании легких. Current Opinion in Pulmonary Medicine 2000, 6: 411-414.
• Psathakis K, Papatheodorou G, Plataki M, Panagou P, Loukides S, Siafakis NM, Bouros S. 8-изопростан, маркер окислительного стресса, повышен в конденсате выдыхаемого воздуха у пациентов с саркоидозом. Chest 2004, 125: 1005-1011.
• Падилья М.Л., Шилеро Г.Дж., Тейрштайн А.С.Саркоидоз и трансплантация. Саркоидозный васкулит и диффузные заболевания легких 1997, 14: 16-22.
• Руис-Песини Э, Мишмар Д., Брэндон М., Прокаччо В., Уоллес, округ Колумбия. Влияние очистки и адаптивного отбора на региональную изменчивость мтДНК человека. Science 2004, 303: 223-226.
• Sato H, Grutters JC, Pantelidis P, Mizzon AN, Ahmad T., van Houte AJ, Lammers JWJ, van den Bosch JMM, Welsh KI, du Bois RM. Американский журнал респираторной клетки и молекулярной биологии 2002, 27: 406-412.
• Шадид С., тер Маатен Дж. К. Саркоидоз — отличный подражатель. Журнал внутренней медицины 2002, 251: 174-176.
• Шорр А.Ф. Саркоидоз. Emedicine 2004: www.emedicine.com/MED/topic2063.htm
• Шорр А.Ф., Хелман Д.Л., Дэвис Д.Б., Натан С.Д. Саркоидоз, раса и краткосрочные исходы после трансплантации легких. Chest 2004, 125: 990-996.
• Шорр А.Ф., Торрингтон КГ, Гнатюк О.В. Эндобронхиальная биопсия при саркоидозе.Chest 2001, 120: 109-114.
• Sulica R, Tierstein A, Padilla ML. Трансплантация легких при интерсциальном заболевании легких. Current Opinion in Pulmonary Medicine 2001, 7: 314-321.
• Ulbricht KU, Stoll M, Bierwith J, Witte T, Schmidt RE. Успешное лечение блокады фактора некроза опухоли при терапевтически резистентном саркоидозе. Артрит и ревматизм 2003, 48 (12): 3542-3543.
• Уокер С., Михаил Дж., Баннер Н., Партридж Дж., Хагани А., Берк М., Якуб М.Среднесрочные результаты трансплантации легкого при терминальной стадии легочного саркоидоза.
  Торакс 1998, 53 (4): 281-4.

• Wolff H, Teppo AM, Mutanen P, Sutinen S, Backman R, Sutinen S, Pietinalho A, Riska H. Исследования уровней цитокинов в лаваже бронхоальвеолярной жидкости у пациентов с интерсициальными заболеваниями легких. Скандинавский журнал клинических лабораторных исследований 2003, 63: 27-36.

Предоставлено Крэйгом Горбински, доктором медицины, и Саней Дачич, доктором медицины

---

.