Симптомы билиарный цирроз: причины, симптомы, диагностика и лечение

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общее описание

Билиарный цирроз — это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.

По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам — примерно 3 к 1.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:

Первичный билиарный цирроз — механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.

• Генетическая предрасположенность




• Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз




• Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра

Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

• Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря




• Желчнокаменная болезнь




• Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы и лечение

Билиарный цирроз является патологией печени, возникающей вследствие длительного нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей. Это процесс хронического воспаления, имеющего аутоиммунный генез. Патология бывает вторичной и первичной. Стоит отметить, что преимущественно у людей с этой патологией наблюдается первичный билиарный цирроз печени.

Онлайн консультация по заболеванию «Билиарный цирроз печени».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Гепатолог.

Патологическое состояние преимущественно выявляется у женщин среднего возраста – от 40 до 60 лет. Оно проявляется нарастающими симптомами разрушения паренхимы органа, с замещением здоровых гепатоцитов фиброзной тканью, что ведёт к циррозу, а в дальнейшем, если не проведено своевременное лечение, наступает печёночная недостаточность.

Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печёночных клеток.

Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:

Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.

Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:

• наследственная предрасположенность;
• сниженная защитная функция организма;
• инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.

Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.

Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:

• опухоли;
• врождённых аномалий строения;
• закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
• при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.

Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда жёлчные протоки сдавливаются расположенными неподалёку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.

Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.

Выделяют 4 степени развития процесса. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции жёлчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.

Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.

Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения повреждённых клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.

Последняя — четвёртая стадия — это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печёночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьёзную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

• тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
• кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
• образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
• увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы. При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер. Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.

Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.

Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов. Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения. На последней стадии состояние человека крайне тяжёлое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

• выраженная боль в области поражённой печени;
• интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
• болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
• раннее появление желтухи;
• спленомегалия;
• повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

• тошнота и рвота кишечным содержимым;
• диспептические расстройства;
• обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
• печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Нормальная печень и поражённая циррозом

Постановка диагноза основывается на изучении жалоб и анамнеза пациента, а также на проведении инструментальных методов обследования и сдачи лабораторных анализов.

Подход к диагностике должен быть комплексным, так как следует дифференцировать первичный билиарный цирроз печени от других заболеваний этого органа или других органов ЖКТ.

Данные лабораторной диагностики при первичной и вторичной форме поражения печени будут идентичными, поэтому для установки причин возникновения болезни, от которых зависит лечение, требуе

Узнайте что такое первичный билиарный цирроз (ПБЦ) печени и как его лечить в гастроэнтерологическом центре Эксперт в Санкт- Петербурге

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

   1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей — остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни — пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента — меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

Билиарный цирроз печени – первичная и вторичная форма болезни

Билиарный цирроз печени представляет собой заболевание хронического типа, сформированное на фоне патологических отклонений со стороны желчных путей. Различают две основные формы болезни: первичную и вторичную. Каждая разновидность патологии сопровождается нарушением функционального назначения органа, а бездействие приводит к тяжелым последствиям.

Цирроз билиарного типа: особенности заболевания

Что такое билиарный цирроз печени? Это заболевание, сопровождающееся острым воспалительным процессом, локализация которого – мелкие печёночные протоки. Воспаление носит аутоиммунный характер, что свидетельствует о нарушениях функций иммунной системы. В результате этого процесса, организм начинает уничтожать собственные здоровые клетки.

Результатом стремительно развивающегося воспалительного процесса является разрастание протоков, появление гепатита и формирование застоя желчи. Без должного медикаментозного лечения, наступает печёночная недостаточность.

Особенностью патологи является возможность прогрессирования от других болезней. Большинство из них сопровождаются развитием необратимых процессов.

Цирроз билиарного типа был внесен в международную классификацию болезней. Заболеванию присвоен код по мкб 10 — К74.3 (первичная форма) и К74.4 (вторичная форма).

Основные причины развития

Билиарный цирроз печени: что это такое и под гнетом, каких провоцирующих факторов развивается? Многочисленные исследования не установили точную причину появления патологического процесса. Согласно теоретическим данным, цирроз печени билиарный формируется под воздействием следующих факторов:

• генетической предрасположенности (неблагоприятная тенденция сохраняется при наличии отклонений со стороны желчных путей и печени),
• инфекционного поражения (вследствие проникновения в организм вирусных, бактериальных и паразитарных агентов),
• токсического поражения органа,
• стремительного прогрессирования гепатита,
• воспалительного процесса аутоиммунного типа.

Точной взаимосвязи между билиарным циррозом печени и описанными факторами не просматривается. По мнению специалистов, это лишь теоретическое предположение, точного открытия в данной области, нет. Спровоцировать патологию способны лимфоциты, уничтожающие желчные протоки и провоцирующие стойкий воспалительный процесс.

Стадии заболевания

Согласно последним гистологическим данным, существует четыре основных формы развития патологического процесса. Внимание: они присущи исключительно для первичного билиарного цирроза печени. Основные этапы формирования болезни:

• Стадия 1. В желчных протоках формируется воспалительный процесс негнойного типа. Локализуется воспаление исключительно в желчевыводящих путях, сопровождается образование инфильтратов. Под его воздействием клетки эпителия разрушаются,
• Стадия 2. Соединительная ткань стремительно разрастается вокруг протоков, нарушая отток желчи. Количество эпителия увеличивается, что сопровождается формированием очагов прорастания ткани,
• Стадия 3 (фиброз). Очаги разрастания соединительной ткани наблюдаются во всех дольках печени. Следствием этого процесса являются множественные воспалительные процессы,
• Стадия 4. Большинство участков органа замещено соединительной тканью. Печень теряет свое функциональное назначение.

При билиарном циррозе печени наблюдаются тяжелые отклонения со стороны органа. Пациент нуждается в незамедлительном оказании медицинской помощи. В запущенных случаях единственным способом продления жизни является трансплантация органа.

Классификация: основные формы заболевания

Согласно типу причинного фактора, выделяют две основные формы заболевания:

• Первичный билиарный цирроз печени (пбц). Примечательно, что данная патология чаще фиксируется у женского населения. Сопровождается заболевание заращением желчных каналов и застоем желчи. Под воздействием первичной формы прогрессирует фиброз и холестаз,
• Вторичный билиарный цирроз печени. Болезнь характерна для мужчин. Основной причиной развития выступает непроходимость желчных каналов, локализующихся за пределами органа. Сопровождается хроническим нарушением оттока желчи.

Каждая форма патологического процесса имеет свои особенности течения и сопровождается определенной клинической картиной.

Особенности первичной формы

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется аутоиммунной природой развития. На протяжении длительного времени пациент не догадывается о наличии серьезной проблемы. Нарушения фиксируются при плановом ультразвуковом исследовании желчного пузыря. У больного наблюдается воспалительный процесс. Лабораторные исследования крови не фиксируют отклонения. По мере прогрессирования болезни наблюдаются отклонения со стороны оттока желчи, снижаются функции органа.

Первичный билиарный цирроз печени характерен для женского населения в возрасте 40-50 лет. Осложнениями патологии выступают: асцит (накопление жидкости в брюшной полости), сахарный диабет, высокое артериальное давление, нарушение функций центральной нервной системы, поражение головного мозга и кома.

Выделяют следующие симптомы первичного билиарного цирроза печени:

• непостоянный зуд кожных покровов,
• изменение естественного цвета кожи на темно-коричневый оттенок,
• появление бляшек на веках, ладонях и локтях,
• стремительное увеличение селезёнки,
• неинтенсивная боль в области локализации печени,
• горький привкус во рту,
• редкое повышение температуры тела.

Симптомы первичного билиарного цирроза усиливаются по мере прогрессирования патологии. Болевой синдром набирает интенсивность, фиксируется варикоз пищевода и желудка. Не исключено развитие массивных внутренних кровотечений, что является основной причиной смертельного исхода.

Патологический процесс развивается под гнетом вирусных, бактериальных или инфекционных агентов. Не исключено появление болезни вследствие нарушения гормонального фона. Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится в условиях медицинского учреждения, с использованием широкого спектра лабораторных и инструментальных исследований.

Особенности вторичной формы

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное поражение органа, сопровождающееся образованием узлов и рубцов. Для заболевания характерно появление гепатита, интенсивного кожного зуда и острого болевого синдрома в области локализации печени. Развитие болезни обусловлено нарушением оттока желчи вследствие желчнокаменной болезни, хронического панкреатита и онкологических процессов.

Вторичный билиарный цирроз печени фиксируется преимущественно у мужского населения. Если его причиной послужило онкологическое заболевание, летальный исход неизбежен.

Основными симптомами билиарного цирроза являются:

• невыносимый зуд кожных покровов,
• болевой синдром в области правого подреберья,
• уплотнение и увеличение печени в размерах,
• изменение естественного цвета кожных покровов на желтый оттенок,
• повышение температуры тела до 38 градусов.

Вышеописанные признаки не являются специфическими, они характерны и для обыкновенного гепатита. Для точной постановки диагноза целесообразно пройти полное обследование организма. Внимание: при остром прогрессировании первичного цирроза, многие пациенты не доживают до развития его вторичной формы.

Диагностические мероприятия

Ранняя диагностика первичного билиарного цирроза печени повышает вероятность благоприятного исхода. В основе стандартных диагностических мероприятий лежат лабораторные и инструментальные исследования. В современной практике проводится изучение паренхимы органа с использованием микропрепаратов. Это действие позволяет определить состояние органа. Изучается окрашенный микропрепарат печёночных долек. В большинстве случаев наблюдаются дистрофические изменения. Окрашенный микропрепарат позволяет специалистам определить стадию патологического процесса.

У больного, с подозрением на развитие печёночной недостаточности, осуществляют забор крови и мочи. Биологические материалы исследуются на предмет наличия признаков анемии, повышенного уровня билирубина и других основных компонентов.

Общая клиника крови позволяет выявить острый воспалительный процесс за счет увеличения показателей эритроцитов и лимфоцитов.

К инструментальным исследованиям относят:

• ультразвуковое исследование желчевыводящих путей,
• магнитно-резонансную томографию (комплексное обследование печени),
• ультразвуковое исследование селезёнки (спленомегалию),
• компьютерную томографию (исследование печени на предмет изменения ее структуры),
• ФЭГДС желудка (позволяет выявить варикозное расширение),
• биопсию печени (процедура направлена на определение формы патологии и ее течения).

Комплекс диагностических процедур подбирается лечащим врачом на основании общего состояния пациента. Обязательным действием является МРТ печени, оно позволяет получить полную картину о состоянии органа. На основании результатов, специалист определяет, как лечить патологический процесс.

Что лежит в основе лечения

При циррозе печени лечение направлено на частичное восстановление функций органа и устранение сопутствующих симптомов. В большинстве случаев у больных наблюдаются необратимые процессы, ликвидация которых невозможна. Для улучшения общего состояния пациента врач назначает комплекс симптоматических мероприятий:

• препараты, направленные на ликвидацию кожного зуда (Холестирамин, Цетрин),
• средства, нормализующие уровень щелочной фосфатазы (Урсодезоксихолиевая кислота),
• жирорастворимые витамины (при развитии гепатита),
• средства, направленные на выработку основных ферментов органа (Рифампицин).

Основной задачей в лечении первичного билиарного цирроза является замедление прогрессирования патологии. Каждый клинический случай считается уникальным. Терапия подбирается в индивидуальном порядке и проводится исключительно в условиях стационара. Специалисты должны постоянно отслеживать состояние пациента.

У больных первичным билиарным циррозом сохраняется высокий риск развития осложнений. Если назначенная симптоматическая терапия не облегчает общее состояние, требуется трансплантация печени.

Оперативное вмешательство осуществляется в условиях специализированных центров, после полного обследования организма. Трансплантация возможна в том случае, если у человека есть хотя бы 50% вероятность выживаемости.

Народными средствами и прочими нетрадиционными способами патология не устраняется. Пациенту показана комплексная медикаментозная терапия и диета. Соблюдение основных рекомендаций врача повышает вероятность благоприятного исхода.

Прогноз и продолжительность жизни

Продолжительность жизни, при наличии ярких клинических проявлений болезни, составляет не более 8 лет. Если болезнь протекает бессимптомно, не причиняя дискомфорта, эта цифра увеличивается до 16-20 лет.

Продолжительность жизни зависит от стадии развития патологии и индивидуальных особенностей организма. Повлиять на этот показатель способна правильно подобранная терапия, соблюдение диетического питания и отказ от вредных привычек.

На продолжительность жизни влияет своевременность обращения в медицинское учреждение, полное диагностическое обследование организма и назначение эффективной терапии. Эти действия позволяют восстановить функции печени и нормализовать качество жизни пациента.

Видеоматериал о билиарном циррозе печени

Любое заболевание печени опасно последствиями и полным разрушением органа. Так, своевременное лечение может продлить нормальное существование человека. О современных методиках в диагностике и лечении билиарного цирроза, смотрите в видеоматериале:

Загрузка…

симптомы, лечение, диагностика и продолжительность жизни

Цирроз печени у многих ассоциируется с длительным пристрастием к алкоголю, что неудивительно, учитывая высокую смертность от алкогольного цирроза — 2–5 миллионов человек в год. Однако прогрессирующая дегенерация печеночных клеток может иметь и другую природу — вирусную, паразитарную или аутоиммунную. Именно к последнему типу относится первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП). Этиология этого заболевания установлена недавно, а его патогенез изучается до сих пор.

Читайте в статье

Что такое билиарный цирроз печени?

Билиарный цирроз печени — это хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание, сопровождающееся гранулематозным воспалением внутрипеченочных желчных протоков. Угнетение функциональной деятельности пищеварительной железы, дегенерация основных структурных элементов (печеночных долек) и развитие запущенной стадии цирроза происходит в результате длительного холестаза.

В зависимости от причины заболевания оно разделяется на две формы — первичную и вторичную. Первая возникает в результате идиопатической выработки иммунитетом антител, оказывающих агрессивную реакцию на клетки желчных внутрипеченочных путей. Причины развития такого аутоиммунного нарушения пока еще на стадии изучения, но предполагается существенное влияние генетических мутаций и аномалий.

Вторичный билиарный цирроз печени (ВБПЦ) является результатом плохого оттока желчи, что может быть вызвано другими холестатическими заболеваниями, например, закупоркой желчного протока конкрементами.

Возможная этиология:

(*) — указанные в таблице заболевания ассоциируются с ПБЦП у 83% пациентов.

ПБЦП развивается преимущественно у представительниц прекрасного пола — в 9 раз чаще по сравнению с мужчинами. Симптоматическое проявление заболевания чаще всего наблюдается в период менопаузы, хотя возможно и более раннее развитие клинической картины. Эпидемиология по миру варьируется в пределах 30–450 пациентов на 1 миллион человек. Наибольшая распространенность установлена в Северной Европе — 5%, по сравнению с США — 1,3%. Летальность от ПБЦП в общей структуре смертности от печеночных заболеваний составляет 2%.

Основные причины ПБЦП

Диагностировать вторичный билиарный цирроз печени достаточно просто по отсутствию иммунологических маркеров, по закупорке желчных протоков и по другим сопутствующим признакам желчных заболеваний. Иногда для постановки диагноза достаточно провести лабораторное исследование и УЗИ.

С первичной формой все гораздо сложнее. Впервые ПБЦП был описан в 1851 году. С того момента были неоднократные попытки найти прямую связь между протеканием болезни и инфекционной этиологией. Но даже если в тканях печени обнаруживали следы бактерий, чаще всего E. coli или ретровирусов, их патогенетическое влияние не было установлено, поскольку концентрация данных микроорганизмов не превышала таковую у здорового человека. В 1982 году было подтверждено, что у 95% пациентов с ПБЦП разрушение желчных протоков в печеночных дольках вызвано агрессивной реакцией иммунитета, а именно выработкой специфичных иммуноглобулинов —антимитохондриальных антител (АМА).

Несмотря на склонность аутоиммунных заболеваний передаваться генетически, вероятность наследственной передачи ПБЦП составляет всего 4–6%, хотя соответствующие антитела в организме ребенка обнаруживаются с вероятностью 15–20%. Это говорит о важности триггерных факторов в развитии ПБЦП.

Современные иммунологические исследования выявляют все больше антител, участвующих в аутоиммунных механизмах. К примеру, в 2000-х годах были выделены специфичные антитела, которые вступают в реакцию только с отдельными молекулярными соединениями и указывают на тяжесть протекания заболевания. По их концентрации можно с высокой точностью сделать прогноз касательно продолжительности жизни пациента. Интересно, что такие антитела обнаруживаются также при болезни Шегрена, ревматоидном артрите и красной волчанке, что еще раз подтверждает аутоиммунную этиологию ПБЦП.

В развитии внутрипеченочного холестаза, который не связан с механической обструкцией, основную роль играет нарушение текучести и состава клеточных мембран печеночных долек. Оно определяется пропорциями холестерина и фосфолипидов. То есть в развитии ПБЦП важное значение имеют метаболические нарушения.

Редкая наследственная форма

Гепатоцеллюлярный ПБЦП, при котором поражается печеночная долька, изучен гораздо лучше, чем каникулярный, когда поражаются канальцы. Причиной последнего обычно становятся врожденные аномалии, такие как синдром Алажилля – Уотсона — врожденная гипоплазия желчных путей. Это — тяжелое наследственное заболевание, при котором к классическим симптомам поражения печени присоединяются другие аномалии: заболевания сердечно-сосудистой системы (у 85–95% пациентов), стеноз легочной артерии (70%), сагиттальное незаращение тел позвонков (33–87%), почечные аномалии (40–50%) и др.

Все сопутствующие болезни не типичны и, как правило, представляют собой врожденные аномалии, например, одну почку или двусторонний поликистоз. Синдром Алажилля – Уотсона встречается достаточно ре

Вторичный билиарный цирроз печени — причины, симптомы, диагностика и лечение

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. Показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

Общие сведения

Вторичный билиарный цирроз печени

Причины

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей. Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха. Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Патогенез

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Симптомы

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени. При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Осложнения

Диагностика

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени врач-гепатолог учитывает клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени. В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Первостепенной задачей является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза. Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Первичный билиарный цирроз печени

Инструментальные визуализирующие методы диагностики выполняются для исключения вероятности билиарной обструкции.

У пациентов с циррозом печени, осложненным

портальной гипертензией

, выявляются такие признаки, как: повышение эхогенности печени, наличие коллатералей, варикозно-расширенные вены,

асцит

. У 10-15% пациентов с первичным билиарным циррозом обнаруживается портальная лимфоаденопатия.

• УЗИ.

  С помощью этого метода можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода. УЗИ позволяет определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены.

  Больным, находящимся на поздней стадии первичного билиарного цирроза, УЗИ проводится каждые 6 месяцев для исключения возникновения злокачественных новообразований.

  Ультразвуковые признаки

  портальной гипертензии:

  • Расширение и появление извитости хода воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен.
  • Варикозное расширение просвета вен верхнего отдела желудка с утолщением его стенок.
  • Увеличение размеров печени и селезенки.
  • Появление портокавальных коллатералей.

  • Асцит

    .

• Компьютерная томография — КТ.

  Это исследование позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа. Визуализация внутрипеченочных сосудов печени зависит от соотношения их плотности к плотности паренхимы печени. Так, в норме сосудистые стволы печени визуализируются в виде овальных и вытянутых образований, однако при снижении плотности печени изображения сосудов сливаются с паренхимой.

• Магнитнорезонансная томография — МРТ.

  Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства. С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения.

• Эзофагогастродуоденоскопия.

  Проводится у пациентов, находящихся на поздней стадии первичного билиарного цирроза. У этих больных формируются варикозно-расширенные вены пищевода и желудка. Скрининг могут проходить и больные с низким содержанием тромбоцитов в крови, спленомегалией.

  Кроме того, с помощью этого исследования можно определить тяжесть трофических изменений слизистой пищевода и стенки вен, а также выявить факторы риска возникновения кровотечений (расширение пищевода, эрозивный эзофагит, телеангиэктазии и красные маркеры: пятна «красной вишни», гематоцистные пятна).

• Биопсия печени.

  Биопсия печени при подозрении на первичный билиарный цирроз проводится для установления или подтверждения диагноза. Кроме того, в ходе этого исследования можно уточнить стадию заболевания и оценить прогноз.

  Уже на начальной стадии заболевания обнаруживаются признаки поражения мелких (междольковых) желчных протоков диаметром 40-80 мм. Самыми ранними проявлениями хронического деструктивного холангита являются: повреждение базальной мембраны и реактивная гиперплазия эпителия желчных протоков. Портальный тракт инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками эозинофилами. Вокруг желчных протоков можно обнаружить гранулемы. По мере прогрессирования патологического процесса гистологические изменения в ткани печени становятся характерными для таковых, которые наблюдаются при фиброзе и циррозе печени.

  По характеру гистологических изменений (критерии Ludwig et al и Scheuer) выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза:

  • I стадия.

    Начальная стадия (стадия воспаления). Характеризуется лимфоплазмоклеточной инфильтрацией портальных трактов, разрушением эпителия желчных протоков и базальной мембраны.

  • II стадия.

    Стадия прогрессирующего воспаления. Портальные тракты расширяются, развивается перипортальный фиброз. Могут обнаруживаться очаги воспаления, расположенные перипортально. Происходит пролиферациятмелких желчных протоков.

  • III стадия.

    Возникает септальный фиброз. Обнаруживаются признаки активного воспалительного процесса. Портальные тракты запустевают и замещаются рубцовой тканью. Возникают некрозы паренхимы.

  • IV стадия.

    Цирроз. В печени появляются узлы регенерации. Выявляются очаги воспаления разной степени выраженности. Гистологические признаки цирроза печени: фиброзные тяжи и микроузлы или псевдодоли.

Первичный билиарный цирроз: причины, симптомы и лечение

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — заболевание печени, при котором желчные протоки в печени медленно разрушаются. Желчь — это жидкость, вырабатываемая печенью, которая помогает пищеварению и помогает избавить организм от изношенных эритроцитов, холестерина и токсинов.

Когда желчные протоки разрушаются, в печени начинают накапливаться вредные вещества, вызывая необратимые рубцы.

ПБЦ считается аутоиммунным заболеванием, поскольку клетки организма поворачиваются против его собственных тканей, вызывая повреждение.Как и в случае многих аутоиммунных заболеваний, точная причина неизвестна, но исследователи полагают, что это может быть комбинация генетических факторов и факторов окружающей среды.

Причины, факторы риска и осложнения первичного билиарного цирроза

Как уже упоминалось, поскольку ПБЦ является аутоиммунным заболеванием, точная причина неизвестна. Как может развиться ПБЦ из-за воспаления, возникающего в результате накопления Т-клеток в печени в качестве иммунного ответа.

Обычно Т-клетки распознают опасность и работают, чтобы защитить организм, но при ПБЦ они ошибочно атакуют и разрушают клетки желчных протоков в печени.

Со временем воспаление начинает распространяться, и здоровые ткани заменяются рубцовыми тканями, что приводит к циррозу печени.

Факторы риска ПБЦ включают женское начало, возраст старше 30 лет, генетические факторы, инфекцию, курение и факторы окружающей среды.

Осложнения, которые могут возникнуть в результате ПБЦ, включают цирроз, повышение давления в воротных венах, увеличение селезенки, желчные камни, расширенные вены, рак печени, слабые кости, дефицит витаминов, снижение умственной функции и повышенный риск других заболеваний, таких как метаболический синдром и иммунные нарушения, такие как проблемы с щитовидной железой.

Осложнения первичного билиарного холангита

Осложнения, которые могут возникнуть в результате ПБЦ, включают цирроз, повышение давления в воротных венах, увеличение селезенки, желчные камни, расширенные вены, рак печени, слабые кости, дефицит витаминов, снижение умственной функции и повышенный риск других заболеваний, таких как метаболический синдром.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Симптомы ПБЦ на ранних стадиях включают усталость, кожный зуд, сухость глаз и рта.По мере прогрессирования болезни симптомы включают:

• Боль в правой верхней части живота
• Боль в костях, мышцах или суставах
• Пожелтение кожи или глаз
• Потемнение кожи, не связанное с пребыванием на солнце
• Жировые отложения на коже вокруг глаз
• Слабые или ломкие кости
• Повышенный холестерин
• Диарея
• Малоактивная щитовидная железа

Как диагностировать первичный билиарный холангит

Чтобы правильно диагностировать ПБЦ, вашему врачу потребуется провести несколько различных типов тестов, включая анализы крови для проверки функции печени и анализы крови для проверки на аутоиммунное заболевание.Другие тесты включают УЗИ, компьютерную томографию, МРТ и рентген желчных протоков.

Если после всех этих тестов диагноз все еще не определен, ваш врач может выполнить биопсию печени. Образец ткани печени будет взят и исследован для выявления болезни.

Варианты лечения первичного билиарного цирроза

Лекарства от ПБЦ нет, но существуют варианты лечения, позволяющие снизить риск осложнений, помочь лучше справиться с болезнью и продлить жизнь. Варианты лечения ПБЦ включают:

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК): Это желчная кислота, которая помогает перемещать желчь через печень и может помочь продлить жизнь, если лечение начинается на ранних стадиях заболевания.

Пересадка печени: Если лечение больше не приносит результатов и печень начинает отказывать, может потребоваться трансплантация печени.

Новые лекарства: Исследователи работают над новыми лекарствами, включая новые иммунодепрессанты и противовирусные препараты.

Ваш врач может также порекомендовать лечение, основанное на конкретных симптомах. Например, они могут порекомендовать антигистаминные препараты для лечения зуда, глазные капли от сухости глаз, а также могут быть назначены некоторые процедуры для уменьшения осложнений.

Например, вам может потребоваться увеличить потребление витаминов, чтобы предотвратить дефицит, принимать добавки, чтобы предотвратить потерю костной массы, и другие методы лечения для предотвращения портальной гипертензии, то есть повышенного давления в воротной вене.

Ваш врач выберет наиболее подходящий вариант лечения для контроля вашего состояния в зависимости от вашего диагноза и тяжести заболевания.

Читайте также: Натуральные домашние средства и диета при первичном билиарном циррозе

.

10 Симптомов первичного билиарного цирроза

Печень вырабатывает жидкость, известную как желчь, которая помогает пищеварению. Желчь также помогает организму избавляться от токсинов, холестерина и изношенных эритроцитов. Первичный билиарный цирроз — это заболевание, поражающее вашу печень. Это происходит постепенно, так как желчные протоки медленно разрушаются. После того, как ткань печени испугана, повреждение необратимо. Раннее выявление первичного билиарного цирроза является ключом к лечению симптомов и замедлению процесса.Если вы испытываете эти симптомы первичного билиарного цирроза, обратитесь к врачу.

Усталость

Ничего страшного, если вы время от времени чувствуете сонливость. Однако если вы чувствуете сильную усталость, особенно после хорошего ночного отдыха, возможно, у вас есть основное заболевание. Усталость влияет не только на вашу работу или успеваемость, но также может влиять на вашу повседневную деятельность и социальную жизнь. Вместо того, чтобы злоупотреблять нездоровым кофеином и вызывать привыкание, посетите врача и объясните свой режим сна.Возможно, вам придется сдать анализ крови, чтобы определить причину.

Зудящая кожа

Этот уникальный симптом первичного билиарного цирроза варьируется от человека к человеку. Например, у некоторых может возникать обширный зуд, тогда как у других поражается только одна точка. Ощущение дискомфорта может усиливаться ночью, если вы прикасаетесь к определенным тканям, если вам становится слишком тепло, или во время беременности.

Сухость в глазах и во рту

Если у вас сухость в глазах и во рту, вам следует посетить семейного врача.Этот тип состояния здоровья свидетельствует об основной проблеме. Фактически, это последний из трех симптомов первичного билиарного цирроза, который считается ранним симптомом. Все остальные появляются на более поздних стадиях прогрессирующего заболевания.

Боль в желудке

Признаком первичного билиарного цирроза является боль в животе, которая проявляется исключительно в правой верхней части живота, где печень расположена под грудной клеткой. В зависимости от вашей переносимости боли вы можете испытывать разную степень болезненности.Скелетно-мышечная боль — это тоже симптом, который развивается позже. Этот тип боли может ощущаться в костях, мышцах или суставах.

.

Цирроз — первичный билиарный. Причины, симптомы, лечение Цирроз печени

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это заболевание, при котором медленно повреждаются желчные протоки в печени. Со временем поток желчи ограничивается, и желчь накапливается в печени. Это повреждает клетки печени, что в некоторых случаях приводит к циррозу (рубцеванию печени). Общие ранние симптомы — зуд и усталость. По мере прогрессирования болезни развиваются другие симптомы. Могут использоваться лекарства, которые облегчают симптомы и замедляют прогрессирование заболевания.Пересадка печени может потребоваться, если печень сильно повреждена.

Что делает печень?

Печень находится в верхней правой части живота. В его функции входят:

• Хранение гликогена (топлива для организма), который производится из сахаров. При необходимости гликоген расщепляется на глюкозу, которая попадает в кровоток.
• Помогает перерабатывать жиры и белки из переваренной пищи.
• Производство белков, необходимых для свертывания крови (факторы свертывания).
• Обработка многих лекарств, которые вы можете принимать.
• Помогает вывести или переработать алкоголь, яды и токсины из организма.
• Вырабатывает желчь, которая проходит из печени в кишечник и помогает переваривать жиры.

Что такое желчный и желчный протоки?

Желчь — это жидкость желто-зеленого цвета, содержащая различные химические вещества и соли желчных кислот. Желчь помогает переваривать пищу, особенно жирную. Это также помогает организму усваивать определенные витамины (A, D, E и K) из пищи, которую вы едите.

Желчь производится клетками печени. Клетки печени выделяют желчь в крошечные трубочки, называемые желчными протоками. В печени есть сеть желчных протоков. Они соединяются вместе (как ветви дерева), образуя общий желчный проток большего размера. Желчь постоянно капает по крошечным желчным протокам в общий желчный проток и в двенадцатиперстную кишку (часть кишечника — первая часть тонкой кишки).

Желчный пузырь находится под печенью. Это похоже на мешочек из общего желчного протока, который наполняется желчью.Это как резервуар, в котором хранится желчь. Желчный пузырь сжимается (сокращается), когда мы едим. Это выводит накопленную желчь обратно в общий желчный проток и выводит его в двенадцатиперстную кишку.

Что такое первичный билиарный цирроз?

PBC — это заболевание, поражающее желчные протоки. Он называется:

• Primary — потому что причина неизвестна. (То есть, это не вторично по отношению к какой-либо известной причине, такой как алкоголь или яды.)
• Билиарный — потому что он влияет на желчные протоки.
• Цирроз — поскольку болезнь прогрессирует, она может повредить клетки печени и вызвать рубцевание печени. Цирроз печени означает рубцевание печени и возникает по разным причинам. ПБЦ — редкая причина цирроза печени.

При ПБЦ воспаление развивается вокруг небольших желчных протоков в печени. Воспаление может медленно повредить желчные протоки. Желчные протоки постепенно закупориваются из-за воспаления. Желчь не может стекать по закупоренным протокам.Этот процесс имеет тенденцию ухудшаться очень медленно, и постепенно увеличивается количество поврежденных и заблокированных желчных протоков. Если желчь не может стекать по желчным протокам, она накапливается в клетках печени. Со временем клетки печени также повреждаются из-за накопления желчи. Желчь также может попасть в кровоток.

По мере усугубления поражения клеток печени в печени может постепенно развиваться рубцевание (цирроз). Со временем цирроз может вызвать печеночную недостаточность и другие серьезные проблемы.

На ранних стадиях заболевания основной проблемой является накопление в печени и кровотоке веществ, которые обычно выводятся в двенадцатиперстную кишку как часть желчи.Цирроз печени возникает только на более поздних стадиях болезни. Скорость снижения от ранних стадий заболевания к более поздним, более серьезным стадиям заболевания может варьироваться от человека к человеку.

Фактически, термин PBC является спорным, потому что не у всех людей с PBC развивается цирроз. Кроме того, если цирроз все же возникает, он обычно развивается через несколько лет после начала заболевания (после нескольких лет воспаления желчных протоков).

Что вызывает первичный билиарный цирроз?

Точная причина неизвестна.Считается, что ПБЦ — это аутоиммунное заболевание. Иммунная система обычно атакует бактерии, вирусы и другие микробы с помощью антител, белых кровяных телец и т. Д. У людей с аутоиммунными заболеваниями иммунная система атакует ткани тела. Непонятно, почему это происходит. У некоторых людей есть склонность к развитию аутоиммунных заболеваний. У таких людей что-то может заставить иммунную систему атаковать собственные ткани тела. Точный триггер неизвестен, но были предложены возможные триггеры — это какая-то инфекция или какой-то токсин (яд).Также может быть генетическая тенденция к ПБЦ, поскольку, по-видимому, она передается в некоторых семьях.

У людей с ПБЦ иммунная система атакует клетки, выстилающие мелкие желчные протоки в печени. Это вызывает воспаление и повреждение желчных протоков в печени и вокруг них.

Люди с ПБЦ имеют повышенный шанс развития других аутоиммунных заболеваний. Например, синдром Шегрена, заболевание щитовидной железы, феномен Рейно и склеродермия.

Кто болеет первичным билиарным циррозом?

КПБ — необычное состояние.Им страдает примерно 1 из 5000 человек в Великобритании. Примерно 9 из 10 случаев возникают у женщин. Чаще всего развивается у женщин в возрасте от 30 до 65 лет.

Каковы симптомы первичного билиарного цирроза?

Наиболее частыми ранними симптомами являются следующие:

• Усталость (утомляемость) часто является первым развивающимся симптомом. Это может быть довольно тяжелая форма усталости. Причина, по которой ПБЦ вызывает усталость, не ясна.
• Зуд (кожный зуд) — частый симптом, но не всегда.Иногда он бывает тяжелым и болезненным, когда вся кожа чешется. Причина зуда не выяснена. Это может быть связано с химическим веществом желчи, которое накапливается в кровотоке.
• Дискомфорт над печенью (верхняя правая часть живота) возникает примерно в 1 из 5 случаев.
• Возможно появление красных или розовых пятен на руках.
• У некоторых людей появляется тошнота (тошнота), вздутие живота или диарея. Стул (фекалии) может быть бледным, объемным и трудноотмываемым (это называется стеатореей или жирным стулом) из-за того, что вашему организму трудно переваривать жир, когда у вас есть ПБЦ.

Когда врач осматривает вас, он может почувствовать, что ваша печень увеличена. По мере прогрессирования болезни развивается желтуха (пожелтение кожи). Это связано с накоплением билирубина (химического вещества, содержащегося в желчи) в кровотоке. Если развивается цирроз, скорее всего, появятся другие симптомы, связанные с печенью.

У некоторых людей с ПБЦ симптомы отсутствуют.

ПБЦ иногда диагностируется случайно, когда анализы крови, проведенные по другим причинам, показывают отклонения, вызванные ПБЦ.У некоторых из этих людей симптомы никогда не появляются. Однако у многих из этих людей в какой-то момент по мере прогрессирования болезни разовьются симптомы.

Симптомы связанных расстройств

Как уже упоминалось, у некоторых людей с ПБЦ есть и другие аутоиммунные заболевания. Следовательно, в некоторых случаях также возникают симптомы, связанные с этими другими заболеваниями. Например, сухость во рту и сухость глаз — главные симптомы синдрома Шегрена.

Симптомы от осложнений

Риск развития остеопороза увеличивается у женщин с ПБЦ.(См. Дополнительную информацию в отдельной брошюре «Остеопороз».) В некоторых случаях могут развиться другие осложнения, связанные с нарушением функции печени. Например, проблемы с почками и поджелудочной железой. Рак печени также является редким осложнением.

Как диагностируется первичный билиарный цирроз?

Анализы крови

Если есть подозрение на ПБЦ на основании ваших симптомов, анализ крови обычно подтверждает диагноз. У большинства людей с ПБЦ наблюдается:

• Высокий уровень определенных ферментов (химических веществ) печени в кровотоке.(См. Дополнительную информацию в отдельной брошюре «Анализ крови — функциональные тесты печени».)
• Антитело, называемое антимитохондриальным антителом. Это антитело может иметь какое-то отношение к заболеванию, поскольку оно атакует часть клеток, называемых митохондриями.

Многие люди с ПБЦ также имеют повышенный уровень холестерина. Однако обычно это в основном хороший холестерин липопротеидов высокой плотности (ЛПВП), что означает отсутствие повышенного риска сердечных заболеваний. (См. Дополнительную информацию в листовке «Холестерин».)

Ультразвуковое сканирование

Ваш врач может назначить вам ультразвуковое сканирование печени. Гель наносится на кожу живота, а ультразвуковой датчик перемещается по коже (аналогично сканированию, которое делают женщины во время беременности). Это позволяет врачу осмотреть ваши желчные протоки и убедиться, что ваши симптомы не вызваны какими-либо другими заболеваниями.

Биопсия печени

Биопсия печени — это удаление небольшого образца ткани из части печени.Затем образец исследуют под микроскопом на предмет аномальных клеток. Типичные изменения, наблюдаемые под микроскопом в образце биопсии, могут подтвердить диагноз ПБЦ. Биопсия также может показать степень тяжести. Например, присутствует ли цирроз печени, и если да, то насколько сильно. (См. Дополнительную информацию в отдельной брошюре «Биопсия — Печень».)

Как лечится первичный билиарный цирроз?

Нет лекарства от PBC. Лечение направлено на облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания.Пересадка печени может спасти жизнь на более поздних стадиях заболевания.

Лечение для облегчения симптомов

Зуд может быть неприятным симптомом, и его трудно лечить. Сначала можно использовать антигистаминные препараты, чтобы уменьшить зуд. Однако колестирамин (торговое название Questran®) является наиболее часто используемым лекарством от зуда. Он работает путем связывания с желчью в кишечнике. (Когда желчь попадает в кишечник, она попадает в толстую кишку, где часть ее всасывается обратно в кровоток и возвращается в печень для повторного использования.Поскольку колестирамин связывается с желчью в толстой кишке, он останавливает реабсорбцию, и с фекалиями (стулом) выводится больше желчи, чем обычно. Это помогает уменьшить накопление желчи в печени и кровотоке, что часто облегчает зуд.) После начала лечения может пройти 1–4 дня, прежде чем зуд исчезнет. Иногда используются другие лекарства, связывающие желчь.

Иногда для облегчения зуда используются другие лекарства, если вышеперечисленное не помогает. Например, рифампицин. Непонятно, как они работают, но некоторым людям они действительно помогают.Урсодезоксихолевая кислота (см. Ниже) также может облегчить зуд. Плазмаферез (как и плазмаферез) использовался в некоторых случаях стойкого сильного зуда.

Сухая кожа может усилить зуд, поэтому использование большого количества увлажняющего крема полезно, если у вас сухая кожа.

Кажется, что никакие лекарства не снимают усталость, которая часто является основным симптомом.

Лечение для замедления прогрессирования болезни

Не существует лекарства, которое останавливает или обращает болезнь вспять. Однако некоторые лекарства могут замедлить прогрессирование заболевания у некоторых людей.

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК, или УРСО) — наиболее распространенное лекарство, используемое с целью замедления прогрессирования заболевания. Он работает, изменяя состав желчи в печени, что может уменьшить вредное воздействие желчи на клетки печени. Однако его эффективность оспаривается, и он может работать не у всех. Некоторые исследования показали, что это лучше всего работает на ранних стадиях ПБЦ. Некоторые данные свидетельствуют о том, что УДХК может помочь отсрочить необходимость в трансплантации печени у некоторых людей с ПБЦ и может помочь продлить им жизнь.Однако его эффект на более поздних стадиях ПБЦ (у людей, у которых развился цирроз), кажется, не так хорош. Это также может помочь уменьшить зуд.

Иногда используются иммунодепрессанты. Например, пеницилламин, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин и стероиды. Они работают, подавляя иммунную систему. Но опять же, существует мало четких доказательств того, насколько они эффективны при лечении ПБХ. Все они могут вызвать серьезные побочные эффекты.

Ваш специалист расскажет о плюсах и минусах того или иного лекарства.

Лечение сопутствующих заболеваний

Как уже упоминалось, различные другие аутоиммунные заболевания чаще встречаются у людей с ПБЦ. Таким образом, вам может потребоваться лечение и от них.

Остеопороз чаще встречается у женщин с ПБЦ. Профилактика и лечение остеопороза такие же, как и у любой другой женщины, и обсуждаются в отдельной брошюре под названием «Остеопороз».

Лечение цирроза и печеночной недостаточности

Дополнительную информацию о циррозе см. В отдельной брошюре «Цирроз».Пересадка печени — вариант, если печень серьезно повреждена из-за цирроза. Это серьезная операция, и к ней нельзя относиться легкомысленно. Однако это может быть мерой по спасению жизни и часто дает очень хорошие результаты. Некоторым людям с сильным зудом, которые не поддаются лечению никакими другими методами, проводят трансплантацию печени, даже если их печень не слишком сильно повреждена.

Иногда ПБЦ может вернуться и повлиять на пересаженную печень. Однако этого может и не произойти, и, если это произойдет, может пройти до 15 лет, прежде чем он вернется.

Нужно ли мне принимать другие меры предосторожности?

Алкоголь

Если у вас КПБ, вы можете обнаружить, что больше не можете справляться с употреблением алкоголя. Некоторые люди просто употребляют небольшое количество алкоголя в особых случаях. Количество алкоголя, которое вам разумно пить, будет варьироваться от человека к человеку и будет зависеть от степени повреждения вашей печени. Вам следует попросить врача посоветовать, можно ли вам употреблять алкоголь и какое количество алкоголя вам подходит.

Лекарство

Вы всегда должны не забывать сообщать врачу или фармацевту о том, что у вас есть ПБЦ, прежде чем начинать принимать какие-либо лекарства (включая любые лекарства, добавки или средства, которые вы можете купить без рецепта). Это потому, что многие лекарства перерабатываются в печени. Поскольку ваша печень может работать не так хорошо, если у вас есть ПБЦ, вы можете получить некоторые нежелательные эффекты от некоторых лекарств.

Каковы перспективы (прогноз)?

ПБЦ — прогрессирующее заболевание.Однако во многих случаях болезнь прогрессирует очень медленно в течение нескольких лет. Многие люди могут иметь очень мало проблем в течение, возможно, десятилетий. В самом начале болезни трудно предсказать, перерастет ли болезнь в цирроз и печеночную недостаточность и когда. Иногда бывает трудно справиться с такими распространенными симптомами, как зуд и усталость. Продолжаются исследования по поиску лекарств, которые могут быть более эффективными для предотвращения прогрессирования болезни, чем те, которые доступны в настоящее время.

Дополнительная информация и советы

Фонд первичного билиарного цирроза

54 Queen Street, Edinburgh Eh3 3NS
Тел: 0131 225 8586
Интернет: www.pbcfoundation.org.uk
Благотворительная организация, созданная для оказания помощи, поддержки и информации людям, страдающим ПБЦ, их семьям и друзьям.

British Liver Trust

2 Southampton Road, Ringwood Bh34 1HY
Бесплатная линия помощи: 0800 652 7330
Интернет: www.britishlivertrust.org.uk
Национальная организация, занимающаяся профилактикой, лечением и лечением всех заболеваний печени. У них есть обширный спектр публикаций по отдельным заболеваниям печени.

.

Симптомы первичного билиарного цирроза 1

Симптомы первичного билиарного цирроза 1

Список признаков и симптомов, упомянутых в различных источниках
для первичного билиарного цирроза 1 включает 25
симптомы, перечисленные ниже:

Исследование симптомов и диагностика первичного билиарного цирроза 1:

Первичный билиарный цирроз 1: Проверка симптомов

Просмотрите доступные средства проверки симптомов для следующих симптомов первичного билиарного цирроза 1:

Первичный билиарный цирроз 1: Анкеты для оценки симптомов

Просмотрите доступные анкеты для оценки симптомов первичного билиарного цирроза 1:

Первичный билиарный цирроз 1: осложнения

Рассмотрите медицинские осложнения, возможно связанные с первичным билиарным циррозом 1:

Дополнительные сведения о первичном билиарном циррозе 1

Есть ли у меня первичный билиарный цирроз 1?

Первичный билиарный цирроз 1: недиагностированные состояния

Заболевания, которые часто не диагностируются в смежных областях медицины:

Домашнее диагностическое тестирование

Домашние медицинские тесты, связанные с первичным билиарным циррозом 1:

• Пищевая аллергия и непереносимость: Домашнее тестирование:
• Здоровье печени и гепатит: домашнее тестирование
• Домашнее тестирование, связанное с пищеварением:
• еще домашние тесты… »

Первичный билиарный цирроз 1: врачи-исследователи и специалисты

Изучите всех специалистов, включая рейтинги, принадлежность и санкции.

Подробнее о симптомах первичного билиарного цирроза 1:

Дополнительная информация о симптомах первичного билиарного цирроза 1 и связанных с ним состояний:

Другие возможные причины этих симптомов

Щелкните любой из симптомов ниже, чтобы увидеть полный список.
других причин, включая болезни, медицинские состояния, токсины, лекарственные взаимодействия,
или побочные эффекты лекарств, вызывающие этот симптом.

Первичный билиарный цирроз 1: начало и инкубация

Начало первичного билиарного цирроза 1: Обычно проявляется в среднем возрасте.

.