Биллиардный цирроз печени: Первичный билиарный цирроз печени — причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичный билиарный цирроз печени — причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Общие сведения

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Первичный билиарный цирроз печени

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологи

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение

Билиарный цирроз печени – это аутоиммунное расстройство, для которого характерно затруднение выведения желчи. Реакция защитной системы является решающим фактором в процессе развития такой патологии. Организм вырабатывает антитела к форменным элементам печени. У пациентов чешется кожа, симптом усиливается по ночам. Потом появляется желтуха. Если развивается печеночная недостаточность, некоторые внешние признаки нормализуются, исчезают.

Диагностика

Билиарный цирроз печени отличается повышением концентрации щелочной фосфатазы и продуктов распада эритроцитов. Перечислим диагностические процедуры:

• ультрасонография;
• обследование у психолога;
• компьютерная томография.

Причины

Подозрения на билиарный цирроз печени возникают, когда факторы, провоцирующие заболевание не удается определить. Патология сопутствует продолжительному воспалению желчевыводящих протоков, внешние симптомы не появляются. Печень пребывает в таком состоянии из-за холангита, провоцирующего холестаз, отмирание гепатоцитов. При первичном билиарном циррозе развиваются такие заболевания:

1. Сахарный диабет.
2. Склеродермия.
3. Целиакия.
4. Васкулит.

Такие патологии являются результатом аутоиммунных расстройств.

Перечислим провоцирующие факторы:

• наследственная предрасположенность;
• плохая работа иммунитета;
• вирусные инфекции.

Все причины первичного билиарного цирроза до сих пор неизвестны. Поэтому данная патология может развиваться у всех.

При вторичном билиарном циррозе блокируются желчевыводящие каналы. Причины могут быть разные:

• новообразования;
• особенности анатомии организма;
• желчнокаменная болезнь;
• формирование рубцовой ткани после хирургического вмешательства;
• обширный лимфаденит;
• сдавливает желчные протоки воспаленная поджелудочная железа.

Классификация

Развивается первичный и вторичный билиарный цирроз печени. Признаки 2 видов заболеваний одинаковые, способы лечения отличаются.

Патология может развиваться в 4 стадиях:

1. Дуктальная. Временно затрудняется циркуляция желчи.
2. Дуктулярная. Продолжительность воздействия на протоки увеличивается, печень воспаляется, формируется рубцовая ткань. Орган работает хуже.
3. На третьей стадии начинается фиброз, склерозирование протока. Появляются ярко выраженные симптомы. Пациенты обращаются к врачам на этой стадии.
4. Цирроз, печеночная недостаточность, больному требуется трансплантация.

Симптоматика

Признаки первичной и вторичной формы заболевания одинаковые.

Перечислим симптомы:

1. Кожа становится темно-коричневой, сначала изменяется цвет уздечки языка, слизистая оболочка рта. Затем желтеют склеры глаз.
2. На начальных этапах заболевания чешется кожа. Симптом иногда не проходит годами.
3. На веках появляются ксантелазмы.
4. Печень и селезенка расширяются.

Возникает недомогание, повышенная утомляемость, боль в мышечных тканях, правом подреберье.

Диагностика

Чтобы определить первичный билиарный цирроз, придется выполнить такую последовательность действий:

• получить консультацию у гастроэнтеролога, гепатолога;
• сдать анализы крови, мочи. Иногда выполняется биопсия печени;
• инструментальная диагностика подразумевает осмотр внутренних органов с помощью ультразвукового оборудования.

Лечение

Терапия основана на купировании симптомов, замедлении развития патологии. Подходящие препараты определяет специалист.

Перечислим популярные лекарства:

1. Гепатопротекторы.
2. Иммунодепрессанты.
3. Противовоспалительные средства.
4. Витамины и минералы.
5. Медикаменты для устранения кожного зуда.

При вторичном билиарном циррозе нормализуется выведение желчи. Проводится эндоскопия или операция. В крайних случаях прописываются антибиотики для предотвращения развития атермальной стадии цирроза.

Разновидности хирургического вмешательства:

• холедохотомия;
• устранение желчных камней;
• увеличение просвета протоков;
• внешнее дренирование желчевыводящих путей.

Больным приходится придерживаться диеты №5. Можно есть фрукты, овощи, компоты, обезжиренное мясо, крупы. Готовить еду нужно на пару.

Трансплантация печени

Это сложная, дорогостоящая операция. Специалисты выполняют пересадку от живых или умерших доноров, у которых здоровая печень. Отдать часть органа в большинстве примеров выражают готовность родственники реципиента. Пожертвовать фрагмент своей печени может человек, у которого такая же группа крови, как у больного.

Перед процедурой проводится детальное обследование, после которого специалисты решают, можно ли выполнять операцию. В процессе диагностики определяется группа крови пациента, совместимость с биологическими материалами. Принимается во внимание рост и вес здорового человека. Анализируется психологическое состояние донора и реципиента. В большинстве случаев орган хорошо приживается.

Врачи советуют искать живых доноров, такой вариант имеет множество преимуществ:

• для подготовки требуется меньше времени;
• живых доноров легче найти.;
• после операции донор может столкнуться с серьезными последствиями. Патология у реципиента иногда возобновляется, новая печень будет повреждена в такой ситуации;
• иногда орган берут от умершего человека. Печень должна подходить реципиенту по-разным параметрам.

Перечислим требования к потенциальным донорам:

1. Возраст старше 18 лет.
2. Органы должны быть здоровыми.
3. У донора нет вирусных заболеваний.
4. Соответствующая группа крови.
5. Размеры печени донора и реципиента совпадают.

Цирроз печени у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «10» декабря 2015 года
Протокол № 19

 
 
Название протокола: Цирроз печени у взрослых

Цирроз печени  – это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов регенерации. Цирроз печени представляет собой финальную стадию ряда хронических заболеваний печени (определение ВОЗ).
 
Код протокола:
 
Код(ы) МКБ-10:
К70 Алкогольная болезнь печени
К70.0 Алкогольная жировая дистрофия печени
К70.1 Алкогольный гепатит
К70.2 Алкогольный фиброз и склероз печени
К70.3 Алкогольный цирроз печени
К70.4 Алкогольная печеночная недостаточность
К71 Токсическое поражение печени
К71.0 Токсическое поражение печени с холестазом
К71.1 Токсическое поражение печени с печеночным некрозом
К71.2 Токсическое поражение печени, протекающее по типу острого гепатита
К71.3-71.5 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического гепатита
К71.7 Токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени
К72 Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках
К72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность
К73 Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках
К74 Фиброз и цирроз печени
К74.0 Фиброз печени
К74.1 Склероз печени
К74.3 Первичный билиарный цирроз
К74.4 Вторичный билиарный цирроз
К74.5 Билиарный цирроз неуточненный
К75 Другие воспалительные болезни печени
К75.2 Неспецифический реактивный гепатит
К75.3 Гранулематозный гепатит, не классифицированный в других рубриках
К76 Другие болезни печени
К76.0 Жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках
К76.1 Хроническое пассивное полнокровие печени
К76.2 Центрилобулярный геморрагический некроз печени
К76.3 Инфаркт печени
К76.5 Веноокклюзионная болезнь печени
К76.6 Портальная гипертензия
К76.9 Другие уточненные болезни печени
 
Сокращения, используемые в протоколе:
АЖ–асцитическая жидкость;
АЛТ–аланинаминотрансфераза;
анти-LKM₁  –антитела печеночно-почечным микросомам
АСТ–аспартатаминотрансфераза
АЧТВ–активированное частичное тромбопластиновое время,
ВРВП–варикозное расширение вен пищевода;
ГГТП–гаммаглутамилтранспептидаза;
ГПС–гепатопульмональный синдром;
ГРС–гепаторенальный синдром;
ГЦК –гепатоцеллюлярная карцинома;
КНФ–Казахстанский национальный формуляр;
КТ–компьютерная томография;
ЛС–лекарственные средства;
МВА–микроволновая аблация;
МРТ–маk

Билиарный цирроз печени: первичный и вторичный

Цирроз печени — это хроническое заболевание, при котором ткани этого жизненно важного органа(гепатоциты) гибнут, а на их месте образуется рубцовая ткань. При этом появление крупных и маленьких узлов из рубцовой ткани, полностью меняют структуру печени.

Данное заболевание входит в перечень основных причин смерти в возрасте от 35 до 60 лет. Наиболее специфичный вид этого недуга — цирроз печени билиарный, когда иммунитет начинает кипучую деятельность против организма.

Формы недуга и причины его появления

Известно две фазы: первичная и вторичная. Первичная форма является результатом процессов аутоиммунного характера. Сначала приводит к холестозу — воспалению желчных протоков и последующему застою желчи в печени. Через время у человека развивается цирроз. Зачастую он поражает женщин предпенсионного возраста. Вторичная форма развивается из-за ухудшения оттока желчи в основных желчных протоках. Болеют ей в основном мужчины.

Важно как можно раньше диагностировать этот опасный для жизни недуг. При не выраженных симптомах, люди живут десятки лет, ни о чем не подозревая. Но с момента появления ощутимых признаков, средняя продолжительность жизни составляет не более 8 лет. Более 50% людей умирает спустя 8 лет после определения диагноза. Хотя многое зависит от эффективности предпринятого лечения.

Первичная форма билиарного цирроза печени — по своему происхождению вялотекущее деструктивно-воспалительное заболевание. Оно имеет хроническое течение. Основными виновниками возникновения недуга, принято считать сбои в работе иммунной системы. В организме начинают вырабатываться специфические антитела, которые воздействуют на внутри-печеночные желчные пути. Главные причины, провоцирующие возникновение первичной формы:

• гормональные факторы. Если учитывать соотношение заболевших мужчин и женщин, вызвать ПБЦ может эстроген.
• лекарственные средства, которые являются катализаторами аутоиммунного повреждения междольковых и септальных желчных ходов.
• инфекции пробуждают эту разновидность цирроза чаще, чем что-либо. У многих была обнаружена грамотрицательная флора, которая благоприятствовала появлению различных воспалений мочеполовой системы.
• генетическая предрасположенность, безусловный фактор риска. Очень часто заболевание регистрируется по первой линии родства. Люди же, родственники которых не страдали от этого недуга, подвержены ему значительно меньше.
• нарушения иммунитета являются еще одной предпосылкой к этой патологии. Также аутоиммунные факторы вызывают следующие проблемы со здоровьем: системная склеродермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, синдром Рейно и многие другие.
• целиакия — хроническое заболевание тонкого кишечника связанное с непереносимостью белка(глютена).

Возможно есть и другие причины, но на данный момент они не до конца изучены и основаны скорее на предположениях, чем на результатах научных исследований.

Главная опасность в том, что большая половина пораженных, не ощущает даже минимального ухудшения состояния. А клинические признаки ПБЦ, характеризуются как медленно нарастающие. Ранняя стадия этой фазы имеет следующие симптомы:

• окрашивание кожи в коричневый цвет(нечасто). Сначала меняют цвет области крупных суставов и лопаток. Через время вся кожа меняет цвет.
• артериальная гипотония(резкое понижение верхнего показателя давления до 100 и ниже).
• потеря веса, иногда до полного истощения.
• изредка человека беспокоят боли в подреберье с правой стороны и ощущается горьковатый привкус во рту. Появляется небольшая температура ( 37.1 — 37.5).
• кожный зуд. Пациент испытывает его после принятия ванны, во время ночного сна или при других раздражающих факторах. Бывает, что этот признак появляется за год — полтора перед началом развития желтухи. Длится этот симптом несколько лет. Но чаще, зуд и желтуха возникают одновременно.
• постоянное чувство усталости и слабость. Подобные ощущения испытывают практически все. В особых случаях не покидает сонливость и депрессивное состояние.
• часто встречающийся признак — увеличение селезенки.
• появляются плоские, в виде бляшек образования (ксантомы и ксантелазмы) вокруг глаз, на ладонях, на груди, локтях и ягодицах.
• сухость глаз.

Запущенная стадия

Спустя несколько лет начинается запущенная, а следовательно опасная стадия первичной формы билиарного цирроза. Портальные тракты замещаются рубцовой тканью. Возникают некрозы паренхимы. Выявляются очаги воспаления разной степени активности. На этом этапе усиливаются все имеющие место симптомы и начинают появляться явные признаки печеночной недостаточности(появление сосудистых звездочек, асцит, энцефалопатия). Кроме того, появляются следующие изменения:

1. потеря аппетита;
2. отеки;
3. утолщение конечных фаланг пальцев;
4. сильные боли в области правого подреберья;
5. варикоз вен желудка и пищевода;
6. возможны кровотечения;
7. увеличиваются лимфоузлы;
8. поскольку всасываемость необходимых организму питательных веществ практически отсутствует, начинается гиповитаминоз.

К развитию вторичного билиарного цирроза печени приводят периодические затруднения оттока желчи. Полная непроходимость протоков требует хирургического вмешательства. Если операция невозможна, пациент не доживает до развития уничтожающего гипотоциты недуга.

Эта форма может быть спровоцирована следующими факторами:

• врожденные дефекты желчных путей;
• склерозирующий или гнойный холангит;
• киста желчного протока;
• доброкачеств

Билиарный цирроз печени – причины, симптомы и лечение

Содержание статьи

Заболевания печени развиваются долгое время и могут не проявляться болью, так как орган не имеет нервных окончаний. При заболеваниях печени неприятные симптомы можно заметить, исходя из нарушения функции ЖКТ и желчного пузыря, так как эти органы тесно связаны с работой печени. Следует узнать, как проявляются симптомы первичного билиарного цирроза и как лечить болезнь.

Билиарный цирроз – что это такое

Печеночный билиарный цирроз – это хроническое заболевание, которое постепенно прогрессирует и проявляется замещением здоровой ткани органа на фиброзные образования. Долгий период патологическое состояние не подозревается. На поздних стадиях возникают мелкие печеночные знаки, портальная гипертензия и печеночная энцефалопатия.

Подозревать начинают заболевание после проведения УЗИ, сдачи анализов крови. Для полного уточнения необходимо провести биопсию печени. Больному показан щадящий и правильный образ жизни. При наличии терминальной стадии необходимо провести трансплантацию печени. Патология относится к тяжелым заболеваниям, требующим тщательного контроля.

В чем опасность болезни

В группу риска по заболеваемости попадают женщины после 40 лет, в особенности, если имеется наследственный отягощающий фактор. Мужчины реже страдают от заболевания.

До сих пор доподлинно не известны причины появления первичного билиарного цирроза печени. Суть болезни заключается в поражении митохондриальных печеночных включений. Постановка диагноза на ранних стадиях сильно осложнена, ведь больной орган не дает о себе знать, пока патология не достигнет серьезного развития.

Заподозрить неладное можно только по анализам крови, если человек периодически делает биохимию крови.

Стадии печеночной патологии

Патология делится на два вида, в зависимости от первопричины. Бывает билиарный цирроз первичный и вторичный. Также заболевание имеет 4 стадии развития:

1. Первая степень проявляется редкими приступами холестаза, когда желчь хуже эвакуируется из желчного пузыря. Обычно течение бессимптомное, поэтому люди редко обращаются за помощью к врачу. На этой стадии недуг обнаруживают случайно, в ходе ежегодного профилактического обследования. Название стадии – дуктальная.
2. Вторая степень характеризуется патологическими нарушениями в функциональности желчевыводящих протоков. Возникает нарушение их проходимости. В результате печень воспаляется, а здоровые ткани замещаются фиброзными включениями. Название стадии – дуктуллярная.
3. При возникновении третьей степени патологии происходит склерозирование печеночных протоков, что вызывает отмирание печеночных клеток. Фиброзная ткань постепенно замещает гепатоциты. Клетки печени стремительно разрушаются. При развитии третьей стадии больной обычно уже ощущает недомогание, что становится причиной обращения к врачу. Название стадии – фиброз.
4. Терминальная стадия характеризуется циррозом, пациент чувствует сильное ухудшение здоровья. На этом этапе необходимо принять срочные медицинские меры, иначе человек умрет.

Единственная рабочая и радикальная мера терапии – пересадка печени.

Причины возникновения

Современные гастроэнтерологи склоняются во мнении, что первичный билиарный цирроз печени связан с аутоиммунными нарушениями в организме. Болезнь имеет связь с наследственностью, если в роду кто-то им болел, то высока вероятность проявлений у детей и родственников. Также аутоиммунное нарушение связано с такими аутоиммунными нарушениями, как тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, ревматоидный артрит.

Предрасполагающие факторы, способствующие появлению болезней печени, включают любые нарушения со стороны функции желчного пузыря – деформация желчных протоков, ЖКБ, наличие печеночной опухоли, увеличение лимфоузлов в печени, появление кист в желчных протоках, гнойный холангит в анамнезе.

Некоторые виды бактерий способны запустить неблагоприятный аутоиммунный процесс. Если пациент подхватил грамотрицательную инфекцию, которая может спровоцировать появление митохондриальных антигенов, что вызовет первичный билиарный цирроз печени. Вторичная форма заболевания развивается исключительно на фоне тех заболеваний, которые спровоцировали ухудшение состояния – атрезии и конкременты в желчевыводящих путях, рак внепеченочных желчных путей, муковисцидоз или киста холедоха.

Клинические проявления

В зависимости от формы цирроза печени, признаки будут несколько отличаться. При первичном билиарном циррозе печени возникают такие симптомы:

1. Периодический зуд кожи. Преимущественно неприятные ощущения возникают в период ночного сна и усиливаются при контакте с раздражающими веществами – шерстяным одеялом либо после приема душа. Периодический зуд может длиться долго. Если больной будет долго игнорировать этот симптом, клиническая картина со временем ухудшится.
2. Кожа окрашивается в темно-коричневый цвет. Темнеет преимущественно область крупных суставов, подмышечные впадины. Со временем коричневый цвет приобретает вся телесная поверхность.
3. На веках появляются плоские бляшки, новообразования в количестве нескольких штук. Эти образования называются ксантелазмами и возникают преимущественно в области груди, ладоней, ягодиц и локтей.
4. Часто на фоне билиарной печеночной патологии в размерах увеличивается селезенка.
5. Затем возникают классические симптомы, указывающие на гепатобилиарное расстройство – боль в области правого подреберья, неприятные ощущения в мышцах, по утрам во рту возникает горький привкус, а также слегка повышается температура тела.

Когда заболевание стремительно прогрессирует, все вышеуказанные симптомы нарастают. У больного практически полностью исчезает аппетит, а зуд кожи значительно усиливается. Зудящие ощущения связаны с избыточным содержанием показателей билирубина в крови. На пигментированных участках кожи происходит явление гиперкератоза, также возникает сильная отечность. Пальцевые фаланги сужаются.

Боль в правом подреберье становится нестерпимой и на фоне этого явления возникает варикозное расширение вен пищевода и желудка. Тяжелое осложнение сопровождается внутренними геморрагиями. Развивается гиповитаминоз, так как усвоение жизненно важных микроэлементов и витаминов затруднено. Также возникает увеличение лимфатических узлов, сопровождаемое серьезными сбоями в системе пищеварения.

При вторичной форме билиарного цирроза печени возникают такие жалобы:

1. Зуд тела усиливается настолько, что даже при начальном течении билиарного цирроза возникает постоянный дискомфорт.
2. Постоянно болит правый бок. При пальпации специалист отмечает болезненность и уплотнение структуры печени.
3. Кожа, слизистая оболочка рта и склеры приобретают яркий желтый цвет, каловые массы обесцвечиваются, а моча темнеет.
4. Температура тела повышается до 38 градусов.
5. При вторичной форме осложнения от билиарного цирроза печени возникают значительно раньше и проявляются в виде печеночной недостаточности и портальной гипертонии.

Снижение массы тела и постоянная утомляемость являются общими признаками, которые должны насторожить пациента. При малейших ухудшениях необходимо обращаться за лечением к врачу.

Лечение заболевания

Методы терапии с заболеванием подбираются индивидуально. Схема лечения зависит от типа билиарного цирроза и стадии развития. Обычно на начальных этапах показана диета и прием препаратов. При возникновении терминальной стадии билиарного цирроза необходимо провести трансплантацию органа. Так как заболевание тяжелое и опасное, требуется тщательный подход в лечении, как со стороны врача, так и самого больного. Самовольные отклонения от назначенной схемы недопустимы.

Традиционная терапия

При возникновении первичного билиарного цирроза у пациента сильно повышен билирубин в крови, холестерин и щелочная фосфатаза. Используют медикаменты, обладающие гепатопротекторными и желчегонными свойствами. Хорошо справляется с поставленной задачей средство на основе урсодезоксихолевой кислоты. Примеры – Урсохол, Урсосан. Такие препараты выводят желчь, снижают показатели билирубина и в случае с билиарный циррозом замедляют скорость распада гепатоцитов.

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, диагностика

Билиарный цирроз печени — что это такое? Симптомы и лечение

Одним из неприятных заболеваний печени, которое сопровождается нарушением ее функционирования, является биллиарный цирроз. При такой патологии наблюдается разрушение структуры органа в результате сбоев в оттоке желчи, а также изменений строения желчных протоков. Билиарный цирроз печения подразделяется на два вида: первичный и вторичный. Обычно это заболевание диагностируется у людей среднего возраста, однако, чаще всего оно выявляется после 50-60 лет.

Начало заболевания характеризуется развивающейся печеночно-клеточной недостаточностью, которая впоследствии развивается до портальной гипертензии. Прогноз развития заболевания может быть благоприятным, если устранить причину застоя желчи. Если же это невозможно из-за недостаточно квалифицированных докторов или в силу индивидуальных особенностей каждого человека – развивается сильнейшая печеночная недостаточность с нарушением большинства ее функций. Следствие – неминуемый летальный исход.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания.

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

• наследственная предрасположенность к заболеванию;
• предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
• токсические повреждения печени;
• аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

Классификация

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

• На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
• На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
• III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
• IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

• выраженная боль в области поражённой печени;
• интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
• болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
• раннее появление желтухи;
• спленомегалия;
• повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

• тошнота и рвота кишечным содержимым;
• диспептические расстройства;
• обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
• печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть. 

Диагностика

Диагностические мероприятия по обнаружению первичного билиарного цирроза могут иметь несколько этапов:

• В первую очередь больному с подозрениями на цирроз печени, необходимо проконсультироваться у нескольких врачей – гепатолога, хирурга, гастроэнтеролога. Только они могут выявить болезнь, определить ее степень, назначить последующие диагностические мероприятия и возможное лечение.
• После врачебной консультации, больного с подозрением на цирроз обязательно направляют для сдачи лабораторных анализов. Исследования могут включать в себя развернутый анализ крови и мочи, а также проведение биопсии.

Третья стадия – инструментальная диагностика. Она включает в себя осмотр селезенки, почек, печени, желчевыводящих путей, с помощью проведения УЗИ. Кроме этого проводится осмотр внутренних органов с помощью эндоскопа, введение в кровь и желудочный тракт специальных веществ, которые показывают реальную работу и функционирование печени и желчных протоков.

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

Гепатопротекторы:

• Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

• Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

Противовоспалительная терапия:

• Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

• купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
• поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
• стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

• колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
• рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
• антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

1. Холедохотомия;
2. Холедохостомия;
3. Удаление конкрементов из желчных путей;
4. Бужирование эндоскопическое;
5. Стентирование эндоскопическое;
6. Расширение желчных протоков;
7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — Канадский фонд печени

Ранее известный как первичный билиарный цирроз, ПБЦ — это заболевание, которое поражает преимущественно женщин в возрасте 40-60 лет. Благодаря улучшениям в нашей способности лечить и контролировать ПБЦ, менее 50 процентов пациентов прогрессируют до цирроза. Из-за этого факта, а также из-за того, что «цирроз» часто связан исключительно с алкоголем, пациенты с ПБЦ по всему миру настаивали на изменении имени. Гепатологи согласились с необходимостью изменить название, чтобы более точно отражать характер заболевания.

Первичный билиарный цирроз печени теперь известен как первичный билиарный холангит. Это позволяет продолжать использовать краткую форму PBC, обеспечивая при этом более точное описание заболевания. Это изменение было одобрено Канадским фондом печени, Канадской ассоциацией по изучению печени (CASL), а также группами пациентов с ПБЦ и профессиональными ассоциациями специалистов по печени во всем мире.

Что такое первичный билиарный холангит?

Первичный билиарный холангит, ранее известный как первичный билиарный цирроз, является хроническим заболеванием печени.Когда у человека есть ПБЦ, иммунная система атакует печень, вызывая медленное, прогрессирующее повреждение желчных протоков (небольших трубок, по которым желчь выходит из печени).

Желчь — это желто-зеленая жидкость, вырабатываемая вашей печенью для улучшения пищеварения. Когда желчные протоки повреждены, желчь и другие вещества не могут выводиться и накапливаться в печени. Удерживаемые вещества вредны для печени и усугубляют воспаление, что приводит к дальнейшим повреждениям. Со временем это может привести к рубцеванию печени.Когда в печени много рубцов, это называется циррозом.

Заболевание называется первичным билиарным холангитом (ПБХ), потому что иммунная система атакует желчные протоки в печени, которые повреждают их. Когда иммунные клетки окружают и атакуют части тела, это называется воспалением. Воспаление желчных протоков называется холангитом. Медицинский термин «первичный» в данном случае означает, что причина такого повреждения неизвестна. Поскольку болезнь блокирует или препятствует оттоку желчи, ПБЦ известен как «холестатическое» заболевание печени.

Используется с разрешения Intercept Pharma. Все права защищены.

Кто в опасности?

ПБЦ обычно поражает женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но он был диагностирован за пределами этого возрастного диапазона, а также у мужчин. Девять из 10 заболевших ПБЦ — женщины. Хотя нет никаких доказательств того, что ПБЦ передается от матери к ребенку, он чаще встречается у дочерей женщин с ПБЦ.

Причина

Причина (ы) PBC остается неизвестной, но имеющиеся данные свидетельствуют о том, что PBC возникает у генетически предрасположенных людей после воздействия неопределенного фактора окружающей среды.Важно отметить, что ПБЦ не вызван употреблением алкоголя.

ПБЦ считается аутоиммунным заболеванием. В случае ПБХ ваша иммунная система, которая предназначена для защиты от инфекций и рака, ошибочно принимает клетки желчных протоков как ненормальную часть тела и атакует их.

Что-то может побудить ваше тело совершить эту ошибку. Возможными причинами этого «спускового механизма» могут быть инфекция или некоторая форма воздействия токсинов из окружающей среды.

ПБЦ обычно развивается и прогрессирует медленно.Лекарства могут замедлить его прогрессирование, особенно если лечение началось раньше.

Можно?

Многие люди с ПБЦ не имеют никаких симптомов. Однако когда это происходит, симптомы могут различаться и присутствовать в любой комбинации и включают:

• от легкой до инвалидизирующей хронической усталости
• от легкой до интенсивной и неослабевающей зуд кожи (часто на ладонях или подошвах ног)
• постепенное потемнение кожи
• небольшие белые бугорки под кожей, обычно вокруг глаз.

Пациенты также часто сообщают о других симптомах, не связанных напрямую с ПБЦ:

• сухость мембран (нос, глаза, рот, влагалище)
• проблемы с щитовидной железой
• артрит
• пальцы рук и ног, изменение цвета на холоде (болезнь Рейно).

Важно отметить, что у многих людей с ПБЦ никогда не появляются какие-либо симптомы, связанные с этим заболеванием. Наиболее частыми симптомами являются усталость и зуд в любой части тела.Зуд, также называемый с медицинской точки зрения зудом, может быть результатом неспособности вашей печени обрабатывать желчь.

Если поражение печени прогрессирует при ПБЦ, могут появиться другие симптомы, которые могут влиять на другие части тела за пределами печени. Эти симптомы включают:

• увеличенный живот от скопления жидкости (асцит)
• легкий синяк или кровотечение
• желтуха (пожелтение кожи и глаз)
• внутреннее (желудочно-кишечное) кровотечение
• боль в костях или самопроизвольный перелом также могут возникнуть из-за остеопорозу.

Диагноз

Диагностика ПБЦ обычно проводится с помощью специальных анализов крови:

У большинства людей с ПБЦ в крови есть нечто, называемое антимитохондриальными антителами (АМА). Антитело — это белок, вырабатываемый иммунной системой вашего организма для атаки «захватчика». Наличие AMA в крови — важный признак того, что у вас есть ПБЦ.

• Повышенный уровень щелочной фосфатазы (ЩФ), фермента, выделяемого в кровь поврежденными желчными протоками.
• Повышенный уровень иммуноглобулина IgM.
• Ферменты печени аланинтрансаминаза (ALT) и аспартаттрансаминаза (AST) также контролируются вашим врачом, хотя эти ферменты являются мерой воспаления, связанного в первую очередь с повреждением / разрушением клеток печени, а не с повреждением клеток желчных протоков.

Кроме того, ваш лечащий врач может запросить другие анализы:

• УЗИ брюшной полости можно использовать для проверки состояния желчных протоков, чтобы убедиться, что ничто другое не вызывает снижение оттока желчи из печени.
• Чтобы увидеть, насколько серьезно ваше состояние, может быть проведена биопсия печени. В этой процедуре в печень вводится небольшая игла, чтобы взять образец ткани для анализа.
• Тест FibroScan® (также называемый транзиторной эластографией), который похож на ультразвуковой тест, но дает информацию о том, насколько жесткая ваша печень. Чем выше жесткость (число, полученное в результате теста), тем больше рубцов на печени.

ПБЦ — медленное прогрессирующее заболевание, что означает, что повреждение печени обычно усугубляется в течение длительного периода времени.

Лечение

ПБЦ — хроническое заболевание печени. Это означает, что ПБЦ — это длительное заболевание, которое в настоящее время можно контролировать у большинства людей, но не вылечить. Прогноз ПБЦ улучшился за последние два десятилетия благодаря более ранней диагностике и улучшенному лечению. Ранний доступ к лечению может значительно замедлить прогрессирование заболевания. Исход для холестатических пациентов с ПБХ, получающих лечение, лучше, чем для пациентов, не получающих лечения, и даже может быть таким же, как и у людей, не страдающих ПБЦ.

• Лекарство под названием урсодезоксихолевая кислота (также называемая UDCA, URSO) имитирует естественную желчную кислоту. Этот препарат может улучшить функцию печени и отсрочить развитие фиброза (рубцовой ткани) в печени, что, в свою очередь, может отсрочить или исключить возможность прогрессирования ПБЦ в сторону печеночной недостаточности и / или трансплантации печени.
• Витамины A, D, E и K могут быть назначены, как правило, при наличии тяжелого холестаза и желтухи.
• Ваш врач может назначить различные лекарства, чтобы уменьшить зуд.Некоторые примеры этих лекарств включают холестирамин, антигистаминные или другие лекарства.
• Осложнения ухудшения состояния печени часто можно контролировать. Например, после скопления жидкости в брюшной полости могут быть назначены диета с ограничением соли и лекарства (обычно водные таблетки).

В настоящее время разрабатывается ряд новых лекарств для лечения ПБЦ, обычно добавляемых к терапии УДХК. Обетихолевая кислота (ОСК), искусственная желчная кислота, уменьшающая воспаление печени и холестаз, доступна в Канаде.

Трансплантация печени может быть рекомендована подходящим кандидатам, если другие методы лечения больше не помогают, а повреждение и рубцевание печени прогрессируют до такой степени, что печень больше не может работать должным образом. Трансплантация печени хорошо работает для людей с ПБЦ, хотя возможно развитие ПБХ в вашей новой печени.

Как узнать, работает ли ваше лечение ПБЦ?

Как я могу оплатить свои лекарства?

Частное медицинское страхование или планы приема лекарств
Если у вас есть частная медицинская страховка или план приема лекарств на работе, вы можете получить оплату за лекарства через свой план.Пожалуйста, проконсультируйтесь со своим частным медицинским страхованием или поставщиком лекарств, чтобы узнать, покрывается ли ваш препарат.

Государственные планы приема лекарств
Каждая провинция и территория имеют свои собственные правила. Некоторые провинциальные планы приема лекарств обеспечивают покрытие для лиц в возрасте 65 лет и старше или лиц, получающих социальную помощь. Некоторые провинции (например, Онтарио) предоставляют особую поддержку малоимущим. Пожалуйста, позвоните в ваше провинциальное министерство или департамент здравоохранения, чтобы получить дополнительную информацию об условиях государственного плана приема лекарств в вашей провинции.(см. ссылки на стр. 13 «Руководства по здоровью»)

Государственная программа по лекарствам Квебека
В Квебеке все должны иметь страхование рецептурных лекарств через частные или государственные планы.

Правительство каждой провинции и территории предлагает план льгот на лекарства для соответствующих групп. Некоторые из них представляют собой универсальные программы, основанные на доходах. Большинство из них имеют специальные программы для групп населения, которым может потребоваться более расширенное покрытие из-за высокой стоимости лекарств. В эти группы входят пожилые люди, получатели социальной помощи и люди с заболеваниями или состояниями, связанными с высокой стоимостью лекарств.Для получения более подробной информации, пожалуйста, свяжитесь с министерством здравоохранения вашей провинции или края или нажмите на соответствующую ссылку ниже.

• Альберта (программы рецептурных препаратов)
• Британская Колумбия (Pharmacare)
• Манитоба (программа Pharmacare)
• Нью-Брансуик (программа рецептурных препаратов)
• Ньюфаундленд (фармацевтические услуги)
• Северо-западные территории (покрытие лекарств)
• Nova Шотландия (Pharmacare)
• Нунавут (страхование лекарств)
• Онтарио (программа льготных лекарств)
• Остров Принца Эдуарда (программы помощи в оплате лекарств)
• Квебек (страхование рецептурных лекарств)
• Саскачеван (план лекарств)
• Юкон (застрахован Здравоохранение)

Фармацевтические компании
Некоторые фармацевтические компании предоставляют лекарства пациентам, которые не могут их себе позволить или не имеют государственной или частной страховки в рамках программ сострадательного использования.У каждой программы свои условия участия. Пожалуйста, поговорите со своим врачом, чтобы узнать, имеете ли вы право на участие в такой программе.

Доступная программа помощи пациентам при лечении первичного билиарного холангита
• NAVIGATE Программа поддержки пациентов 1 (844) 628-4484
— OCALIVA (Обетихолевая кислота)

Как мне позаботиться о себе?

Существует ряд методов лечения симптомов ПБЦ.

Зудящая кожа: Ваш врач может назначить холестирамин для облегчения зуда.Холестирамин принимается перорально и действует, предотвращая повторное всасывание химических веществ (желчных кислот), вызывающих зуд. Иногда врач может прописать вам рифампицин, налтрексон или сертралин. В дополнение к лекарствам может быть полезным увлажняющий крем для кожи, так как сухая кожа усиливает зуд. Также избегайте принятия горячих ванн и горячего душа, поскольку они могут еще больше высушить кожу.

Сухость глаз и сухость во рту можно облегчить с помощью искусственных слез и слюны, смазывающих гелей и кремов.Леденцы без сахара и жевательная резинка могут помочь при сухости во рту. Хорошая гигиена полости рта очень важна. Продукты Biotène® также могут быть полезны при сухости во рту.

Диета : Здоровое питание важно для здоровья печени. Особые моменты, о которых следует помнить, включают:

• Поддерживайте здоровое потребление калорий, рекомендованное для вашего возраста, пола и уровня активности.
• Ешьте все четыре группы продуктов питания, включая фрукты и овощи, цельнозерновые и крупяные продукты, молочные продукты и мясо, а также их альтернативы.
• Ограничьте потребление соленой, сладкой и жирной пищи.

Алкоголь может повредить вашу печень . Если у вас заболевание печени, вам следует избегать употребления алкоголя.

Прием лекарств: Поговорите со своим лечащим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства или лечение, в том числе безрецептурные добавки и лечебные травы. Многие лекарства могут иметь нежелательные побочные эффекты и взаимодействия.

Работа с усталостью: Причина утомляемости при ПБЦ неизвестна.Вашему врачу важно исключить другие потенциальные причины усталости, не связанные с ПБХ, включая анемию и проблемы с щитовидной железой. Если вы чувствуете усталость и не можете выполнять повседневные задачи, вы можете обнаружить, что некоторые изменения в образе жизни могут иметь значение:

• Шагайте в ногу со временем.
• Попробуйте ежедневно заниматься аэробными физическими упражнениями, такими как ходьба и плавание, чтобы поддерживать себя в форме, не уставая.
• Отрегулируйте свои хобби и повседневную деятельность, чтобы они больше соответствовали вашему уровню энергии.

Здоровье костей: С возрастом наши кости часто становятся тоньше и хрупче. Это чаще встречается у женщин, особенно после менопаузы. КПБ может усугубить ситуацию. Вы можете помочь предотвратить эту проблему, выполняя много упражнений с весовой нагрузкой и употребляя пищу с большим содержанием кальция (молочные продукты, такие как молоко). Иногда, несмотря на эти усилия, может потребоваться лекарство. Все канадцы должны принимать добавки витамина D (1000 — 2000 МЕ / день). Вам могут посоветовать принимать добавки кальция.Кроме того, ваш лечащий врач может порекомендовать препараты, улучшающие костную ткань, или заместительную гормональную терапию.

Некоторые дополнительные и альтернативные лекарства могут помочь с симптомами заболевания печени, но многие из них могут повредить печень. Необходимы дополнительные исследования, чтобы оценить роль дополнительной и альтернативной медицины при заболеваниях печени. Пожалуйста, обсудите использование этих методов лечения со своим врачом.

Какие изменения в образе жизни могут быть полезны для пациентов с ПБЦ?
Прогноз ПБЦ сильно варьируется от пациента к пациенту.Многие ведут активный образ жизни с небольшими симптомами более 10-20 лет (и даже дольше). Однако у некоторых пациентов состояние прогрессирует быстрее, и ухудшение состояния печени может произойти всего через несколько лет. Существует здоровый способ жить с хроническим заболеванием, и вам рекомендуется вести активный образ жизни под наблюдением врача. Важно знать, что доступна поддержка, которая может помочь вам улучшить качество вашей жизни. После консультации со своим лечащим врачом вы должны сделать все возможное, чтобы:

• Поддерживать здоровый образ жизни
• Снижение стресса
• Быть физически активным

Ресурсы

Первичный билиарный холангит (ПБХ)

Жизнь со своим диагнозом
Европейская ассоциация по изучению печени (EASL) — крупная европейская ассоциация с международным влиянием, занимающаяся изучением заболеваний печени и печени.Группа международных групп пациентов с ПБХ работала вместе над созданием этого руководства, чтобы помочь пациентам с диагнозом первичный билиарный холангит (ПБХ) понять клинические рекомендации EASL для этого состояния и продемонстрировать важность структурированного, пожизненного и индивидуального подхода к их лечению. забота.

Поддержка

Национальная линия помощи:
Этот ресурс поддержки дает вам и вашему близкому место, где можно найти ответы после постановки диагноза, помогает понять свое заболевание и предоставляет необходимые ресурсы.Вы можете позвонить по телефону 1 (800) 563-5483 с понедельника по пятницу с 9:00 до 17:00 EST.

Сеть поддержки сверстников:
Это национальная сеть людей, живущих с заболеваниями печени, которые предложили поделиться своим опытом с другими. Он был разработан Канадским фондом печени как средство связи таких канадцев, как вы, у кого есть член семьи с заболеванием печени, который ухаживает за кем-то, страдающим заболеванием печени или у кого диагностировано заболевание печени, чтобы поговорить о вашем проблемы с коллегой в аналогичной ситуации.

Если вы хотите быть на связи с партнером по поддержке в вашем районе или хотите присоединиться к сети поддержки одноранговых узлов, позвоните по телефону 1 (800) 563-5483 с понедельника по пятницу с 9:00 до 17:00 EST или напишите нам по электронной почте.

Список лекарств от первичного билиарного холангита (8 сравненных)

Другие названия:
Билиарный холангит; Билиарный цирроз; КПБ; Первичный билиарный цирроз

О первичном билиарном холангите:

Первичный билиарный холангит (ПБХ), который ранее назывался первичным билиарным циррозом, представляет собой хроническое заболевание печени, которое возникает в мелких желчных протоках.

ПБЦ считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что иммунная система организма становится сверхактивной по отношению к нормальным клеткам желчных протоков и начинает атаковать их. Это вызывает воспаление, рубцевание и, в конечном итоге, закупорку желчного протока, что приводит к накоплению желчи и повреждению окружающей ткани печени. Это медленное, прогрессирующее заболевание, которое в течение многих лет прогрессирует от воспаления желчных протоков до рубцевания и фиброза печени, а на более поздних стадиях — цирроза печени.Ранняя диагностика и лечение ПБЦ могут замедлить развитие болезни.

ПБЦ — это аутоиммунное заболевание, которое, скорее всего, вызвано сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды. КПБ НЕ заразен и НЕ связан с употреблением алкоголя или наркотиков.

Используемые наркотики
для лечения первичного билиарного холангита

Следующий список лекарств так или иначе связан с
используется при лечении этого состояния.

Подробнее о первичном билиарном холангите

IBM Watson Micromedex

Mayo Clinic Reference

Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)

Легенда

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Инструкции по выписке при циррозе печени | Статьи

Назад к жизни и здоровью

Лист здоровья

Инструкции по выписке при циррозе печени

У вас диагностирован цирроз печени. Это долгосрочная (хроническая) проблема. Это происходит, когда ткань печени разрушается и заменяется рубцовой тканью. Причины цирроза печени включают:

• Инфекция, например вирусный гепатит
• Хронический алкоголизм
• Иммунная система организма атакует здоровые клетки (аутоиммунные заболевания)
• Ожирение, диабет, высокое кровяное давление и высокий уровень холестерина
• Побочные эффекты лекарств
• Генетические болезни

Иногда точная причина неизвестна.Сначала у вас может не быть никаких симптомов. Или ваши симптомы могут быть легкими. Но обычно им становится хуже. Цирроз может возникнуть, если у вас есть история длительного злоупотребления алкоголем. Цирроз невозможно вылечить. Но это поддается лечению, а иногда и улучшается.

Домашний уход

Алкоголь

• Людям с заболеваниями печени нельзя употреблять алкоголь. Если вы перестанете пить, возможно, вы почувствуете себя лучше и проживете дольше.
• Если вы хронически употребляете алкоголь, у вас будут симптомы отмены.Для получения дополнительной информации обратитесь к своему врачу.
• Если проблема связана с алкоголем, узнайте у врача, какие лекарства помогут вам бросить пить.
• Найдите в Интернете местную группу поддержки анонимных алкоголиков.

Диета

• Спросите своего врача, какой диете вам следует придерживаться. Вас могут попросить ограничить или не есть определенные продукты. Не ограничивайте потребление белка.
• Ежедневно взвешивайтесь и ведите журнал веса.Если у вас внезапно изменился вес, позвоните своему врачу.
• Ограничьте потребление соли:
  • Ограничьте потребление консервированных, сушеных, упакованных продуктов и продуктов быстрого приготовления.
  • Не солите пищу за столом.
  • При приготовлении приправляйте пищу зеленью, а не солью.

Лекарства, добавки и вакцины

• Принимайте лекарства точно так, как указано.
• Поговорите со своим врачом, прежде чем принимать витамины, лекарства, отпускаемые без рецепта, или травяные добавки.Некоторые травяные добавки могут быть токсичными для печени. Обезболивающие, называемые НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), такие как ибупрофен, могут нанести вред печени, если у вас цирроз.
• Не принимайте аспирин или другие разжижающие кровь лекарства.
• Обсудите с врачом вопрос о витаминных добавках и недостатках витаминов.
• Спросите своего поставщика о вакцинации от вирусов, которые могут вызывать заболевания печени.

Последующий уход

Проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом или по совету.Скорее всего, у вас будут следующие тесты:

• Лабораторные испытания
• Анализы крови на рак печени
• УЗИ или МРТ печени каждые 6 месяцев
• Эндоскопия для проверки опухших вен (варикозного расширения вен) в пищеварительном тракте

Когда звонить вашему провайдеру

Немедленно позвоните своему врачу, если у вас есть одно из следующего:

• Температура 100,4 ° F (38,0 ° C) или выше, или по указанию врача
• Сильная усталость (утомляемость), слабость или отсутствие аппетита
• Рвота (с кровью или без)
• Пожелтение кожи или глаз (желтуха)
• Зуд
• Отек живота или ног
• Стул черный или дегтеобразный
• Кожа, на которой легко появляются синяки
• Замешательство или проблемы с ясным мышлением

StayWell последний раз рецензировал этот образовательный контент 01.06.2019

© 2000-2020 Компания StayWell, LLC.800 Township Line Road, Yardley, PA 19067. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Цирроз печени | healthdirect

На этой странице

Печень — жизненно важный орган, выполняющий множество важных функций. Цирроз — это постоянное рубцевание печени, вызванное рядом заболеваний и состояний печени, таких как гепатит и злоупотребление алкоголем.Несмотря на то, что это неизлечимо, ранняя диагностика и лечение могут остановить или отсрочить его прогресс, минимизировать ущерб и уменьшить осложнения.

Что такое цирроз?

Цирроз развивается, когда печень необратимо повреждена, и рубцовая ткань заменяет здоровую ткань.

Цирроз развивается в течение многих лет, в конечном итоге нарушая нормальное функционирование печени.

Если цирроз становится настолько серьезным, что приводит к отказу печени, это может быть опасно для жизни.

Иллюстрация, показывающая сравнение здоровой печени и печени с циррозом.

Другие причины включают аутоиммунное заболевание печени и наследственные заболевания печени (например, гемохроматоз, состояние, при котором в печени накапливается железо).

Какие симптомы

Симптомы появляются постепенно, поскольку печень теряет способность нормально работать. В их числе:

• усталость и слабость
• легко появляются синяки и кровотечения
• кожный зуд
• пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)
• Накопление жидкости в брюшной полости (асцит)
• потеря аппетита
• тошнота и рвота
• отек ног (отек)
• потеря веса
• очень черный, темный или дегтеобразный стул (poo)
• спутанность сознания, сонливость и невнятная речь
• лихорадка и озноб
• ладони красные
• Паукообразные кровеносные сосуды на коже
• Увеличение груди у мужчин

Что вызывает цирроз?

Хотя все, что повреждает печень, может вызвать цирроз, наиболее частыми причинами являются:

Другие причины включают аутоиммунное заболевание печени и наследственные заболевания печени (например, гемохроматоз, состояние, при котором в печени накапливается железо).

Как лечится цирроз?

Цирроз неизлечим. Тем не менее, можно управлять симптомами и любыми осложнениями и замедлять их прогрессирование.

Ваш врач может порекомендовать:

Очень далеко зашедший цирроз приводит к отказу печени. В этом случае пересадка печени — единственный вариант лечения.

Если у вас цирроз печени, важно избегать употребления алкоголя, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение печени. Уменьшите количество соли и убедитесь, что вы едите много свежих фруктов и овощей, а также нежирный белок.Рекомендуется часто есть белковые блюда и закуски — каждые 3-4 часа. Убедитесь, что вы избегаете инфекций, регулярно мойте руки и узнавайте о своих вакцинациях, и поговорите со своим врачом или фармацевтом, прежде чем принимать лекарства, отпускаемые без рецепта.

НАЙТИ ЗДРАВООХРАНЕНИЕ — Наша поисковая система поможет вам найти врачей, аптеки, больницы и другие медицинские услуги.

СПРОСИТЕ СВОЕГО ДОКТОРА — Готовитесь к встрече? Воспользуйтесь нашим конструктором вопросов Question Builder , чтобы получить общие советы о том, что спросить у терапевта или специалиста.

Можно ли предотвратить цирроз?

Чтобы предотвратить цирроз печени, ограничьте употребление алкоголя не более, чем рекомендовано в день, и сделайте иммунизацию против инфекции гепатита B. Избегайте рискованного сексуального поведения (незащищенный секс) и небезопасной практики использования игл (т. Е. Запрета совместного использования), чтобы предотвратить заражение гепатитом.

Поражение органов-мишеней при циррозе печени: прием в реанимацию

Цирроз печени (ЦП) может привести к клиническому состоянию печеночной недостаточности, которое может усугубиться по мере развития заболевания.Новые методы лечения, направленные на борьбу с различной этиологией, теперь более эффективны, хотя болезнь может привести к поздним стадиям печеночной недостаточности, когда трансплантация печени (LT) остается наиболее эффективным методом лечения. Увеличенная продолжительность жизни этих пациентов и расширенные возможности устройств поддержки печени делают их госпитализацию в отделение интенсивной терапии (ICU) более вероятной. В этой статье LC рассматривается с точки зрения патофизиологических изменений, присутствующих у пациентов с LC до поступления в ОИТ, особенно сердечно-сосудистых, но также почечных, коагулопатических и энцефалопатических.Также заслуживают упоминания инфекции и доступные устройства для детоксикации печени. Мы намерены способствовать готовности врачей интенсивной терапии к уходу за этим конкретным типом пациентов, возможно, в специализированных отделениях интенсивной терапии.

1. Введение

Цирроз печени (ЦП) — это поздняя стадия прогрессирующего фиброза печени, характеризующаяся искажением архитектуры и образованием регенеративных узелков и различной степенью нарушения функции печени; эти пациенты подвержены различным осложнениям, значительно сокращающим продолжительность жизни [1].

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) указывает, что 10% населения мира страдает хроническим заболеванием печени; это составляет примерно 500 миллионов человек, из которых 20 миллионов человек во всем мире страдают циррозом и / или раком печени. Два миллиона человек во всем мире ежегодно умирают от печеночной недостаточности. В США количество выписок с хроническим заболеванием печени или циррозом в качестве первого из перечисленных диагнозов составило 112 000 пациентов в 2007 г. и 29 165 случаев смерти (9,7 смертей на 10 000 населения) [2].

Декомпенсация терминальной стадии заболевания печени (ESLD), острой или хронической печеночной недостаточности и острой печеночной недостаточности (ALF) являются критическими ситуациями, которые приводят к печеночной энцефалопатии и полиорганной недостаточности (MOF) [3]. В этих критических ситуациях может потребоваться госпитализация и поддержка органов-мишеней в отделении интенсивной терапии (ОИТ). Причиной госпитализации пациента является восстановление функции печени и обеспечение эффективного перехода к трансплантации печени (LT), наиболее эффективному лечению недостаточности печени.

Трансплантации печени препятствует нехватка доноров органов, в результате чего очень часто пациенты с ОПЧ умирают в ожидании ТП [4, 5]. Доступность поддерживающей печеночной терапии терапии может изменить будущее этих пациентов, которых можно будет чаще госпитализировать в отделение интенсивной терапии. Доступно несколько устройств поддержки печени, которые могут быть небиологическими (MARS, Gambro Inc .; устройство Prometheus, Fresenius Medical Care; SEPET, селективная плазмообменная терапия от Arbios Systems, Inc.) или может иметь биологический компонент (биоискусственная печень, БАЛ).

Авторы намерены провести всесторонний обзор физиопатологии пациента с ЦП, сосредоточив внимание на интенсивной терапии в свете новых поддерживающих терапию печени.

2. Влияние цирроза на сердечно-сосудистую систему

Сердечно-сосудистые осложнения у пациента с ЦП являются основной причиной периоперационной смертности и потери трансплантата [6].

Основными сердечно-сосудистыми заболеваниями ЦП являются портальная гипертензия и постоянное состояние гипердинамического кровообращения.Повышенный кровоток в чревном ложе обостряет портальную гипертензию и, как следствие, увеличивает частоту варикозного расширения вен пищевода, кровотечения из варикозно расширенных вен и асцита. В патофизиологии асцита периферическое расширение сосудов способствует уменьшению эффективного циркулирующего объема, который почки воспринимают как гиповолемию, что приводит к задержке солей и воды. В более тяжелых случаях это приводит к тяжелой вазоконстрикции почек и снижению функции почек, что характеризует гепаторенальный синдром (HRS).

Отличительной чертой этого состояния гипердинамического кровообращения является увеличение частоты сердечных сокращений (ЧСС), сердечного выброса (СО) и фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ), а также снижение системного сосудистого сопротивления (УВО), среднего артериального давления (САД). ) и сокращение кровеносных сосудов. Было предложено множество патофизиологических механизмов для объяснения этих состояний (нейрогенные, гуморальные и сосудистые нарушения регуляции), которые суммированы в таблице 1 [7]. Хотя этиология значительно отличается, этот гемодинамический паттерн напоминает таковой у пациентов с сепсисом [8].Сообщалось, что расширение артериальных сосудов активирует симпатическую нервную систему и систему ренин-ангиотензин-альдостерон, что приводит к реакции тахикардии. Объем крови снижается на центральном уровне (сердце, легкие и магистральные сосуды) и увеличивается на периферии (в основном, внутреннее кровообращение) [9]. По мере развития болезни появляются и другие факторы, провоцирующие клиническое ухудшение, такие как вегетативная дисфункция, десенсибилизация миокардиальных бета-адренорецепторов [10, 11], обусловливающая гипореактивность к лечению вазоактивными веществами и нитрование сердечных белков [12].

В экспериментальной модели на крысах с индуцированной портальной гипертензией наблюдались снижения сократимости миокарда и бета-адренергический ответ, и эти результаты были связаны с возможным измененным связь возбуждения-сокращения, снижение плотности кальциевых каналов L-типа сарколеммы и снижение содержания кальция в саркоплазматической сети.

Портальная гипертензия также вызывает портосистемные коллатерали, которые направляют вещества кишечного происхождения непосредственно в системный кровоток без печеночного клиренса. Оксид азота (NO) чрезмерно продуцируется в LC и увеличивается в периферическом кровообращении, что приводит к периферической вазодилатации и вторичным по отношению к архитектурным и вазоактивным гуморальным изменениям в печени. Увеличивается количество вазоактивных молекул, таких как ангиотензин II, эндотелин 1 и цистеиниллейкотриен, что связано со снижением продукции NO внутри печени.Конечным результатом является прогрессирующее увеличение внутрипеченочного сосудистого сопротивления и портальной гипертензии [13].

Концентрации натрийуретического пептида B-типа (BNP) выше при циррозе. Pimenta et al. в исследовании, в котором участвовали 83 пациента, госпитализированных с декомпенсированным циррозом печени, было обнаружено, что уровень BNP при циррозе отражает систолическую функцию сердца и является независимым предиктором среднесрочной выживаемости при запущенном циррозе. Средний уровень BNP составлял 130,3 (65,2–363,3 пг / мл). Уровни BNP выше среднего были связаны с увеличением случаев смерти в течение 6 месяцев после выписки [14, 15].

В отношении малого круга кровообращения возникает расширение сосудов, а также внутрилегочные шунты и низкое легочное сосудистое сопротивление. Гипотеза альвеолярно-капиллярного дисбаланса утверждает, что дилатация легочных сосудов и внутрилегочные шунты у пациентов с ЦП являются ведущими факторами гипоксемии при запущенном заболевании печени. Низкое сопротивление легочных сосудов приводит к сокращению времени внутрилегочного транзита и, как следствие, к уменьшению диффузии кислорода через расширенные легочные сосуды.Другой паттерн внутрилегочного расширения сосудов характеризуется локализованным расширением частей легочной сосудистой сети и связан с большим артериовенозным шунтированием с плохой реакцией на кислородную терапию [16–18].

3. Цирротическая кардиомиопатия

Хотя влияние ЦП на сердечно-сосудистую систему общеизвестно уже почти 60 лет [19], его истинная распространенность остается неизвестной, поскольку не наблюдается у всех пациентов с ЦП, а наблюдается только у пациентов с более запущенным заболеванием. [20].Признание отличительной кардиомиопатии, не связанной с алкоголем, при ЦП недавно. Цирротическая кардиомиопатия (ССМ) — это термин, используемый для описания группы признаков, указывающих на нарушение сердечной деятельности у пациентов с циррозом, которые кажутся независимыми, отличными от кардиомиопатии, вызванной этанолом.

Данных об изменениях миокарда, вызванных LC, немного. Прогрессирующее повреждение сердечно-сосудистой системы может протекать бесследно и ускоряться после стрессовых маневров, что в большинстве случаев делает диагностику и лечение запоздалыми и трудными.Только разрозненные клинические исследования специально изучали особенности CCM, это могло бы оправдать отсутствие общепринятых диагностических критериев. Рабочее определение было предложено на Всемирном конгрессе гастроэнтерологов в Монреале (Канада) в 2005 г. и подробно описано в Таблице 2.

Если CCM не диагностирован своевременно или неправильно лечится, это может привести к сердечной недостаточности [21].Частота отека легких возрастает до 50%, а гемодинамически значимые аритмии были зарегистрированы у 27% пациентов в периоперационной фазе LT. Fouad et al. [22] изучали 197 пациентов, перенесших LT, и обнаружили, что частота сердечной декомпенсации составляет около 50%, что является основной причиной смерти у этих пациентов.

Гистопатология CCM неспецифична. Результаты аутопсии включают увеличение объема и массы желудочков, гипертрофию кардиомиоцитов, интерстициальный и внутриклеточный отек и признаки клеточного повреждения; кроме того, левый желудочек (LV) утолщен и менее податлив.Эти данные более очевидны у пациентов с асцитом [23], и они чаще встречаются в ЛЖ, чем в правом желудочке [24].

Одним из факторов, которые, как считается, могут участвовать в патогенезе CCM, является повышение внутрибрюшного давления у пациентов с циррозом печени. Однако, поскольку CCM был описан у пациентов без асцита, похоже, что никакие механические факторы не могут вызывать прогрессирующее ухудшение сердечной деятельности (оксид азота, TNF α , желчные кислоты и дисфункция бета-адренергических рецепторов).

Систолическая функция ЛЖ была наиболее изученной характеристикой ККМ, которая, в частности, является нормальной в состоянии покоя, но в ситуациях физического стресса (хирургия, инфекция и кровотечение, физические упражнения) влияет психологический или фармакологический (добутамин, натриевая нагрузка). [25]. При CCM сокращается период выбрасывания и удлиняется предъективное время [26]. Диастолическая дисфункция возникает из-за дефекта податливости желудочка, который изменяет его физиологическое наполнение, и, тем не менее, не проявляется у пациентов с циррозом печени, некоторые авторы предполагают ее присутствие во всех случаях CCM, и обнаружение эхокардиографии патологического митрального соотношения E / A может быть достаточным для диагноз (рисунок 1) [27].Тем не менее, он был описан у большинства пациентов с циррозом печени без кардиомиопатии. Если диастолическая дисфункция присутствует, она будет еще больше ухудшаться после ТТ, особенно в первые 3 месяца [28]. Это, по-видимому, чаще встречается у пациентов с асцитом, а также показано, что парацентез улучшает диастолическую и систолическую функции [29].

У пациентов с циррозом были описаны электрофизиологические изменения, такие как нарушения ритма, удлинение интервала QT, желудочковая диссинхрония и хронотропная недостаточность.Чаще всего сообщаются нарушения ритма: фибрилляция предсердий, трепетание предсердий и экстрасистолии; это может быть связано с изменениями проницаемости плазматической мембраны клетки [30]. Удлинение интервала QTc связано с изменениями реполяризации миокарда и может привести к желудочковым аритмиям, таким как Torsade de Pointes, желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков и даже внезапной смерти [31]. LT может улучшить интервал QTc у пациентов с его удлинением [32].

Хронотропная несостоятельность связана с повышенным риском периоперационных осложнений и может быть определена как неспособность достичь 82% прогнозируемой частоты сердечных сокращений после эхокардиографии с добутамином.Это было связано с повышением риска почти в 4 раза в первые месяцы после ТП (22% против 6%) [33, 34].

Ограниченные исследования показали, что на более ранней стадии ССМ механическая диссинхрония предшествовала дисфункции ЛЖ; Фактически, механическая диссинхрония — один из диагностических критериев в рабочем определении CCM. Недавно Aaroudi et al. [35] провели исследование с участием 178 пациентов с ЦП, которым была проведена визуализация перфузии миокарда с Tc-99m, и не было обнаружено различий в индексах диссинхронии между выжившими и не выжившими, сделав вывод, что у пациентов с ЦП недостаточно доказательств более высокой частоты возникновения ЛЖ. диссинхрония.

Трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) вызывает резкое увеличение преднагрузки за счет смещения трафика от циркуляции воротной вены в системный кровоток, что приводит к ухудшению гипердинамического состояния за счет увеличения CO, конечного диастолического объема биатрия и снижения СВР. По оценкам, у 1% пациентов с циррозом печени без сердечного анамнеза сердечная недостаточность развивалась после TIPS [36]. Благодаря TIPS давление наполнения в центре увеличивается более чем в 2 раза. Индекс ударного объема сразу увеличился до 20% [37].В течение двух лет как CO, так и S VR показали тенденцию к нормализации вместе с легкой гипертрофией ЛЖ. Эти последствия ответственны за повышение вероятности смерти у пациентов с CCM сразу после TIPS [38].

Другой триггер декомпенсации CCM — LT. Это третья по значимости причина смерти после отторжения и инфекции [39], 47% пациентов имеют рентгенологический острый отек легких сразу после LT [40], а у 3% развивается новая дилатационная кардиомиопатия в течение первых 6 месяцев [41].

Несколько исследований подтверждают корреляцию между CCM и повышенным уровнем предсердного натрийуретического пептида (ANP), BNP, про-BNP и тропонина I, которые могут быть использованы в скрининге. Кажется, что ANP менее специфичен, поскольку его изменение связано с растяжением или деформацией предсердий, которые иногда могут существовать наряду с эффективной гиповолемией [42]. Несколько исследований показали, что повышение про-BNP и BNP связано с тяжестью цирроза, дисфункцией миокарда, гипертрофией миокарда и удлинением интервала QT [43, 44].Тропонин I является ключевым параметром для диагностики ишемии миокарда, который оказался полезным для диагностики других состояний, таких как дисфункция миокарда, вызванная сепсисом, гипертрофическая кардиомиопатия и ЦП. Патерон и др. [45] показали, что пациенты с ЦП, у которых был повышен сывороточный тропонин I, коррелировали с более низким ударным объемом ЛЖ и индексом массы. Оценка риска с помощью ЭКГ, коронарной ангиографии и перфузионной сцинтиграфии миокарда не позволила предсказать периоперационный ККМ [46, 47].

Самым распространенным способом исследования систолической функции ЛЖ является двумерная эхокардиография.Для анализа диастолической функции митральное соотношение E / A было проанализировано в большинстве опубликованных исследований CCM, и был сделан вывод о том, что соотношение ≤1 связано с повышенным риском смертности. Митральное соотношение E / A ≤1 присутствует у 50–70% пациентов с ESLD, что более очевидно при прогрессировании заболевания (MELD ≥ 20) и является самым низким у пациентов с асцитом [48, 49]. Однако митральное соотношение E / A также зависит от преднагрузки [50] и не позволяет нам диагностировать псевдонормальную картину (диастолическая дисфункция II степени), поэтому реальная частота диастолической дисфункции у пациентов с ЦП недооценивается.Недавние исследования с использованием новых эхокардиографических технологий, таких как допплеровская визуализация ткани (DTI), являются многообещающими [51]. Казанков и др. [52] изучали систолическое и диастолическое давление ЛЖ

Исследование, посвященное оценке эффективности и безопасности прегабалина при частых мышечных спазмах у пациентов с циррозом печени — полный текст

Мышечный спазм определяется как приступообразное, непроизвольное и болезненное сокращение скелетных мышц. . У пациентов с циррозом часто возникают мышечные судороги, что может быть связано с плохим качеством жизни.Габапентин может быть назначен при мышечных спазмах. Однако пациенты с циррозом печени имеют ограниченный доступ к габапентину, который метаболизируется в основном в печени.

Прегабалин с механизмом действия, аналогичным габапентину, подвергается незначительному метаболизму из-за его улучшенных фармакокинетических свойств. Таким образом, прегабалин может быть многообещающим терапевтическим вариантом для пациентов с циррозом печени, страдающих от мышечных судорог и предрасположенных к лекарственной гепатотоксичности.

Таким образом, исследователи предполагают, что прегабалин может эффективно уменьшить болезненные симптомы, вызванные мышечными судорогами.В текущем исследовании исследователи собираются оценить эффективность и безопасность прегабалина путем сравнения результатов между двумя группами (группа лечения и группа плацебо).

Исследователи планируют набрать пациентов с циррозом печени и мышечными спазмами и собрать исходные клинические и лабораторные данные в течение 4-недельного вводного периода для каждого субъекта. После вводного периода будет второй этап отбора пациентов для достижения более однородной исследуемой популяции.Затем пациенты будут случайным образом разделены на группы лечения (прегабалин) и плацебо (фиктивные) с помощью сетевой программы рандомизации. После периода лечения (75 мг два раза в день в течение первой 1 недели в виде титрования, 150 мг два раза в день в течение 4 недель в качестве стандартной дозы) исследователи будут собирать дополнительную информацию исследования периода стандартной дозы (150 мг два раза в день в течение 4 недель) от целевая популяция и участники исследования войдут в 1-недельный период постепенного снижения дозы (75 мг два раза в день) до прекращения приема.Первичным результатом будет разница в частоте мышечных судорог между этапами приработки и лечения. Исследователи также намереваются оценить скорость ответа, определяемую как доля (%) пациентов, у которых наблюдается снижение на ≥50% количества мышечных судорог, среднее изменение средней интенсивности боли, среднее изменение в баллах Краткой формы 36 ( SF-36, QualityMetric) опросник о состоянии здоровья, среднее изменение частоты мышечных судорог во время сна и среднее изменение средней пороговой частоты судорог по результатам нейрофизиологического исследования (тест нервной возбудимости) и анализ причин выбывания.