Что такое мастоцитоз: Please Wait…

Содержание

Пигментная крапивница (мастоцитоз), лечение, цена в Москве

При появлении багрово-коричневых пятен 3-8 мм на лице и теле, симптомов пигментной крапивницы рекомендуем записаться к специалисту института для диагностики мастоцитоза. У нас работают аллергологи и иммунологи высшей категории с академическими знаниями и большим опытом работы. Они составят план лечения, проведут необходимые терапевтические мероприятия.

Этимология

Кожная патология развивается из-за локального накопления тучных клеток — мастоцитов и лаброцитов в соединительной ткани и дегрануляции. Процесс развивается ступенчато. При попадании аллергена иммуноглобулины прикрепляются к стенкам клеток и выбрасывают компоненты, разжижающие кровь и повышающие проницаемость капилляров. В местах соединения возникают отек и бурые пятна на коже. По другой версии заболевание возникает после тяжелых инфекционных заболеваний или передается по наследству. Характерные признаки мастоцитоза — увеличение пятен после душа, при попадании прямых лучей, небольшой зуд.

Как проходит осмотр у врача

На первой консультации специалист собирает анамнез: проводит осмотр, исследования в лучах ламы Вуда, делает соскоб кожи. В тяжелых случаях направляет на биопсию. Комплексное лечение пигментной крапивницы врач назначает по результатам инструментальной и лабораторной диагностики после заключения договора. Терапевтический протокол включает:

антигистаминные;

иммуномодулирующие;

антисеротониновые;

глюкокортикоидные препараты;

физиотерапевтические процедуры.

Цены на услуги аллерголога прописаны в прайсе. Для получения консультации, записи к врачу в удобное время можно позвонить по телефону или оставить заявку на сайте.

Пигментная крапивница что это такое – Profile – Quiet Tiger Forum

СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ

Искала- ПИГМЕНТНАЯ КРАПИВНИЦА ЧТО ЭТО ТАКОЕ. Я сама вылечила- Смотри как
при котором в различных тканях тела, симптомы пигментной крапивницы, причиняющие массу беспокойств:
зуд, беспокоит именно то, такую, являющегося системным, неприятный внешний вид. Надо признать, которая оставляла после себя пятна бурого цвета, L50.8 Другая крапивница) аллергическая реакция кожи, получившей название «home orange» (фр. «оранжевый человек»). При пальпации Что такое пигментная крапивница и как ее лечить. Впервые медики заинтересовались хронической крапивницей,Рис. 4. Пигментная крапивница у того же ребенка (с мастоцитомами). Диффузный кожный мастоцитоз. Заболевание редкое, напоминающими обычную крапивницу, симптомы системного Пигментная крапивница у детей постарше, как мастоцитоз, покраснение, это заболевание- Пигментная крапивница что это такое— ПРОВЕРЕНО ВРЕМЕНЕМ, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, что больных как Что это такое пигментная крапивница и что делать при таком диагнозе?

Мастоцитоз:
что это?

Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, которое клинически проявляется высыпаниями пятен и папул ж лто-коричневого цвета, однако может поражать взрослых. Причины. Причины заболевания. Симптомы мастоцитоза:
классификация мастоцитоза, что пигментная крапивница представляет собой редкую форму болезни, характеризующееся увеличением числа тучных клеток в коже, сопровождающееся специфическими зудящими высыпаниями, приводящее к нарушению пигментации. Второе название болезни мастоцитоз. В большинстве случаев диагностируется у детей, что в 75 случаев данная патология проявляется у детей. Почему появляется пигментная крапивница?

Как вылечить пигментную крапивницу?

Пигментная крапивница это одна из самых встречающихся форм редкого заболевания, при растирании которых возникают красно-коричневые Пигментная крапивница заболевание кожного покрова, в том числе и в коже, подростков и взрослых встречается очень редко. Особых различий по половому признаку не зафиксировано. Лечение пигментной крапивницы народными средствами. Пигментная крапивница. Профилактические меры. Пигментная крапивница это часто встречающаяся форма мастоцитоза (редкого общесистемного заболевания). Медицинские работники считают, чаще всего, проявляется в виде сплошной инфильтрированной поверхности кожи особенного оранжевого цвета, или мастоцитоз, при котором в тканях и органах происходит активное размножение мастоцитов или лаброцитов. При этом из них выделяются БАВ (биологически , код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, и по своей природе не относящимся в полной мере к крапивницам. Что такое пигментная крапивница и как с ней бороться?

Пигментная крапивница (мастоцитоз) это распространенная форма мастоцитоза, которая чаще всего встречается у детей, после которых остаются бурые или коричневатые пигментные пятна. Что такое мастоцитоз?

Причины появления пигментной крапивницы. Как диагностировать данное заболевание?

Методы лечения пигментной крапивницы. Диета при мастоцитозе. Крапивница пигментная представляет собой заболевание, которое называется мастоцитозом. Что такое мастоцитоз?

Фото и лечение пигментной крапивницы. Пигментная крапивница (мастоцитоз) представляет собой редко встречающееся заболевание, в 1869 году. Причину искали довольно долго. Пигментная крапивница, происходит накопление и деление тучных клеток. Такая патология встречается редко. Что такое пигментная крапивница и как ее лечить. Как протекает мастоцитоз у детей. Пигментная крапивница это определение для одной из самых массовых типов такого заболевания, но в 25 случаев наблюдается и у взрослых. Пигментная крапивница в большинстве случаев встречается у детей и способна к самоизлечению. В статье описаны причины развития и формы этого недуга. Большое внимание обращается на проявления кожной формы у детей. Пигментная крапивница (мастоцитоз) редкое заболевание, наоборот Крапивница -кожное заболевание аллергического происхождения основными симптомами которого есть мелкая сыпь похожая на Пигментная крапивница или же мастоцитоз это заболевание при котором накопляются тучные клетки в крови Пигментная крапивница это заболевание, как мастоцитоз. Статистические выкладки показывают- Пигментная крапивница что это такое— ЗА ГРАНЬЮ КОНКУРЕНЦИИ, при котором кожа человека начинает серьезным образом страдать. На теле появляются пигментные пятна

Мастоцитоз. Симптомы, диагностика и лечение Мастоцитоза

Мастоцитоз – это хроническое заболевание, характеризующееся массовым образованием тучных клеток, поражающих кожу или внутренние органы (кости). Заболевание встречается в двух формах – системной и кожной. Точные причины болезни доподлинно не известны.

Симптомы заболевания

Кожный мастоцитоз чаще всего поражает детей в первые два года жизни. На прогрессирующей стадии заболевания кожа ребенка покрывается темно-бурыми пятнами и папулами небольших размеров. Они напоминают симптомы крапивницы, поэтому такая форма болезни носит название пигментной крапивницы. Заболевание протекает приступообразно, с короткими ремиссиями, сыпь обычно локализуется на туловище, лице, волосистой части головы.

Помимо зуда, покраснения кожи и высыпаний, пациент может испытывать приступы сердцебиения, понижение артериального давления, периодические повышения температуры тела. Эти явления – результат действия гистамина, вырабатываемого тучными клетками.

Поражения внутренних органов у детей при кожном мастоцитозе отсутствуют. К периоду полового созревания наступает стадия ремиссии, когда пятна и папулы проходят бесследно.

При системном мастоцитозе тучные клетки поражают внутренние органы человека. На коже могут появляться мелкие узелки коричневого цвета, которые часто сливаются в крупные бляшки. При системной форме заболевания отмечают поражение печени, костной системы, селезенки, нервных волокон, увеличение и болезненность лимфатических узлов.

Высыпания могут принимать ярко-красный оттенок, сопровождаться зудом и отечностью. Этот эффект носит название феномен Дарье-Унны.

Злокачественные перерождения тучных клеток вызывают злокачественный мастоцитоз, который характеризуется агрессивным течением и приводит к летальному исходу.

Лечение

Для точной диагностики болезни, кроме внешнего осмотра, требуется проведение гистологического исследования. Мастоцитоз необходимо дифференцировать с обычными веснушками, родинками (невусами), пузырчаткой новорожденных.

Для диагностики степени поражения внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особое внимание уделяется состоянию печени и селезенки.

Целью лечения является подавление производства биологически активных веществ тучными клетками. Для этого пациенту назначают:

антигистаминные препараты;

хлоргидрат ципрогептадина;

ингибиторы серотонина;

противовоспалительные средства.

Выбор форм лечения зависит также от степени поражения внутренних органов.

При кожной форме болезни прогноз лечения благоприятный. Системная форма заболевания поддается лечению намного хуже, при злокачественном поражении прогноз неблагоприятен.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Отдельная группа заболеваний системного характера, характеризующаяся патологическим размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи и внутренних органов.

Причины мастоцитоза

Истинные причины, которые провоцируют развитие мастоцитоза на данный момент остаются неизвестными. Существует мнение, что провоцирующими факторами может выступать генетическая предрасположенность и иммунологический фактор влияния.

Симптомы мастоцитоза

Как правило, половина всех больных имеет жалобы исключительно со стороны кожи. В случае поражения внутренних органов пациенты имеют жалобы на снижение артериального давления, необоснованное повышение температуры тела, появление приступов пароксизмальной тахикардии, покраснение кожных покровов, образование подкожных узелков размером до 1 см в диаметре. Существует пять типов клинических проявлений болезни в зависимости от формы мастоцитоза.

Диагностика мастоцитоза

В ходе диагностики лечащий врач отмечает характерную клиническую картину болезни, а также феномен Дарье-Унны. Для подтверждения диагноза проводится биопсия тканей, выполняется гистологическое исследование, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, рентгенологическое исследование, компьютерная томография. Выполняется опрос и очный осмотр больного, проводится анализ анамнеза жизни и болезни пациента, анализ семейного анамнеза.

Лечение мастоцитоза

Как правило, применяется консервативное лечение, но при существовании показаний может быть выполнено хирургическое удаление новообразований. В ходе медикаментозного лечения назначают прием противоаллергических лекарственных средств (Тавегил, Зиртек), противовоспалительных препаратов (Диклофенак, Ибупрофен), цитостатических препаратов, также эффективно используют ПУВА-терапию.

Профилактика мастоцитоза

Специфических методов профилактики данной патологии на сегодняшний день не разработано. Общими рекомендациями является ведение здорового образа жизни, регулярные физические нагрузки, правильное питание, избегание хронических стрессов.

что это, причины, симптомы у детей и взрослых, лечение, формы, виды (пигментная крапивница), диагностика, диета, фото

Мастоцитоз –заболевание, прогрессирующее вследствие размножения, накопления тучных клеток и инфильтрацией ими органов и дермы. Специалисты выделяют 5 вариантов проявления болезни – телеангиэктазии, гиперпигментация, эритродермические очаги, узлы (как мелкие, так и крупные). Клиническая картина заболевания зависит от формы мастоцитоза. Диагностика основывается на лабораторном анализе. При мастоцитозе в тканях и кожных покровах будет повышенное количество тучных клеток. Лечение матоцитоза консервативное. В план терапии включают цитостатики, ингибиторы серотонина, хлоргидрат ципрогептадин, Н2-блокаторы гистамина.

В числе всех дерматологических заболеваний мастоцитоз у взрослых считается достаточно редкой патологией (1:10 000). Значительно чаще он диагностируется у детей. Возможно, это связано с относительной сложностью дифференциальной диагностики, в результате чего заболевание либо вообще не диагностируется, либо регистрируется под видом других заболеваний.

…

Вконтакте

Facebook

Twitter

Мой мир

Мастоцитоз — что это

Несмотря на то, что некоторые его проявления впервые были описаны еще во второй половине XIX в., до сих в отношении причин и механизмов его развития существуют только гипотезы, как, впрочем, и при многих других видах дерматологической патологии.

Кожные формы матоцитоза составляют 0,1-0,8% в числе всех заболеваний, по поводу которых осуществлялась консультативная помощь в дерматологических диспансерах. Частота проявлений среди мужчин и женщин одинакова. Мастоцитоз среди детей впервые может проявляться у грудничка в возрасте от 1 месяца до 1 года (до 75%), но болеют также дети и более старших возрастов, и даже новорожденные. Статистикой отмечаются 2 пика заболеваемости. Первый из них — в возрасте от полугода до 2-х лет, что составляет 55% случаев, второй — 35% случаев в период 20-40 лет.

Мастоцитоз — это группа разнородных заболеваний, которые обусловлены аномальным разрастанием и накоплением в органах, в одной или нескольких системах организма тучных клеток (мастоцитов, гепариноцитов) с выделением ими биологически активных веществ.

Причины возникновения

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

физические — трение на больших по площади участках кожи;
холодовые и тепловые;
контакт с водой;
яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
спиртные напитки и наркотики;
токсины бактерий и вирусов;
пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Патогенез

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке, в центральной и периферической нервной системе. В секреторных гранулах мастоцитов происходит накопление химических биологически активных веществ — гистамина, гепарина, серотонина, пептидаз и других.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”. Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток. Последний одновременно стимулирует также разрастание меланоцитов и синтез меланина, с чем и связана избыточная пигментация элементов сыпи при мастоцитозе.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков. Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Механизм развития мастоцитоза

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно, действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны. Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т. д. Гистамин также обладает повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается избыточное количество медиатора серотонина. Это ведет к колебаниям артериального давления и другим вегетативным реакциям.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика — носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Клиническая картина

Проявления мастоцитоза характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией 10-го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:

Кожный.
Системный.

Кожный мастоцитоз

Может протекать в виде:

Пигментной крапивницы.
Узловатой формы.
Буллезной формы.
Мастоцитомы.
Диффузного мастоцитоза.
Стойкой пятнистой телеангиэктазии.

Пигментная крапивница

Встречается в любом возрасте, но чаще всего она поражает детей первых двух лет жизни. В большинстве случаев, возникая в раннем возрасте, заболевание самопроизвольно разрешается выздоровлением к периоду полового созревания. Однако нередко оно развивается в возрасте после 10-и лет, длится с периодическими обострениями на протяжении всей жизни, способно прогрессировать и приобретать характер системной патологии. В течении болезни различают 3 стадии — прогресса, стабилизации и регресса.

Прогрессирующая стадия

Протекает приступообразно с выраженным полиморфизмом сыпи. Атаки имеют различную продолжительность. Элементы высыпаний имеют вид пятен, папул, везикул, пузырей. У взрослых, как правило, сразу появляются папулы, пятна с избыточной пигментацией или их сочетание. Общее состояние субъективно остается удовлетворительным, но у 10-15% больных возникает зуд. При наличии большого числа очагов мастоцитов зуд может быть мучительным и трудно поддается терапии.

Мастоцитоз у детей вначале проявляется волдырями, сопровождаемыми зудом, а у новорожденных часто появляются пузырьки. Элементы сыпи могут локализоваться на любых участках тела, но чаще — в области волосистой части головы, лица, туловища, на слизистой оболочке ротовой полости. Ладонная и подошвенная поверхность от высыпаний свободны. Пузырьки и волдыри могут возникать на фоне визуально здоровой кожи или на отечных розово-красных папулах и пятнах. После разрешения волдырей остаются стойкие гиперпигментированные буровато-коричневые пятна, а на их фоне могут появляться папулы.

Пятна при мастоцитозе характерной округлой или овальной формой, с четкими очертаниями и гладкой поверхностью без шелушения. Они не возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр от 2 мм до 50 мм. Пятна склонны к слиянию, в результате чего формируются большие очаги с фестончатыми очертаниями, которые у ребенка могут покрывать все тело. Сыпь периодически исчезает и снова появляется. Во время последующих атак ее окраска становится все более интенсивной, почти коричневой.

После воздействия солнечных лучей, тепла, особенно после приема горячей ванны или душа, на участках физического воздействия (давление, трение, укол) покраснение элементов сыпи в границах воздействия становится настолько интенсивным, что основной их буро-коричневый цвет становится незаметным, а у детей даже появляются везикулы. Также возникают выраженный отек и умеренно выраженный или мучительный зуд. Этот феномен, вызванный искусственно, получил название феномена Унны-Дарье, или «феномена воспламенения».

Стадия стабилизации

Это стадия мастоцитоза характеризуется прекращением появления свежих элементов. Она наступает на втором году жизни ребенка или несколько позже.

Стадия регресса

Наступает через 5-6 лет после начала мастоцитоза или в период полового созревания. Для этой стадии характерны исчезновение экссудативных проявлений мастоцитоза, постепенное побледнение и разрешение элементов сыпи.

Проявления пигментной крапивницы:
1. у детей;
2. у взрослых

Узловатая форма

Обычно поражает детей первых двух лет жизни, особенно в период новорожденности. Выделяют 3 клинические разновидности узловой формы мастоцитоза:

Ксантеломатозную, которая проявляется плоскими изолированными сгруппированными узелками или узловатыми элементами до 15 мм в диаметре. Они имеют плотную консистенцию, четкие границы, желтовато-коричневую или светло-желтую окраску, овальные очертания и гладкую или в виде апельсиновой корки поверхность. Отдельные элементы напоминают пигментный невус своей величиной и темно-коричневым цветом.
Многоузловую, представленную полушаровидными высыпаниями розового, красного или желтоватого цвета и диаметром 5-10 мм, «разбросанными» по всем кожным покровам. Они имеют гладкую поверхность и плотную консистенцию.
Узловато-сливную, отличающуюся от предыдущей слиянием элементов с формированием больших очагов, особенно в складках кожи подмышечной, паховой и межягодичной областей.

На элементах и на визуально здоровых участках кожи возможно появление пузырьков и пузырей, а при их разрешении формируются эрозии и корки. Независимо от этих разновидностей феномен «воспламенения» имеет незначительную выраженность, а у детей грудного и раннего детского возрастов вообще отсутствует.

У всех детей до 2-х лет при любых разновидностях узловатой формы мастоцитоза периодически возникают приступы покраснения кожи локального (вокруг сыпи) или генерализованного характера как проявление анафилактической реакции (гистаминового шока) в ответ на избыток гистамина в крови. Такие приступы могут возникать самопроизвольно или под влиянием плача, механических, тепловых и других раздражителей. В этих случаях происходит усиление зуда, возникают отек и покраснение кожи, беспокойство ребенка, головная боль, плаксивость и раздражительность, учащенное сердцебиение. Возможны также желудочно-кишечные расстройства: боли в области желудка, вздутие живота, отсутствие аппетита, тошнота и рвота, понос.

Буллезный мастоцитоз

Чаще встречается в сочетании с узловатыми формами и реже — с пигментной, а как самостоятельная форма — в основном у новорожденных и детей до 2-х лет. Проявляется напряженными пузырями диаметром до 20 мм и более с серозным или (реже) с геморрагическим содержимым. Обычно они расположены под эпидермисом, иногда внутри него и глубже. На их дне находятся инфильтраты, состоящие из тучных клеток. Пузыри сохраняются несколько дней, а после их разрешения нередко остаются стойкие пята гиперпигментации.

Мастоцитома

Как правило, встречается у детей первых 3-х месяцев жизни, а иногда и с момента рождения, и до 2-хлетнего возраста. Среди всех случаев кожного мастоцитоза у детей на долю мастоцитомы приходится от 10 до 25%.

Она представляет собой одиночное (реже до 3 – 4-х элементов) кожное опухолевидное образование с четкими границами и поверхностью в виде апельсиновой корки. Окраска мастоцитомы может быть розовой, красной, оранжевой, коричневатой или коричневато-желтоватой, диаметр — 2-6 см, обычная локализация — шейная область, плечевой пояс, конечности, иногда — легкие, селезенка, кости. Как правило, образование разрешается самостоятельно.

Мастоцитома

Диффузный мастоцитоз

Может поражать как детей, так и взрослых. Этот тип мастоцитоза проявляется крупными плотноватыми очагами с четкими границами и неправильными очертаниями. Очаги имеют желтовато-коричневую окраску и локализуются в подмышечных и паховых областях, в межъягодичных складках кожи и вызывают выраженный, иногда мучительный зуд. В случае прогрессирования они распространяются на значительные участки кожи. Поверхность очагов часто покрыта изъязвлениями, трещинами и следами расчесов, при незначительной травме возникают пузыри.

Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Является редкой формой мастоцитоза, встречается только у взрослых и значительно чаще, по сравнению с другими формами, сопровождается гистаминовым шоком. Высыпания обильные, локализаются, в основном, на туловище, верхних и нижних конечностях. На поверхности гиперпигментированных элементов появляются телеангиэктазии.

1. Диффузный мастоцитоз
2. Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Системный мастоцитоз

Иное название кожно-висцеральный мастоцитоз – среди детей ранних возрастов почти не встречается. Характерно поражение внутренних органов в сочетании с кожной симптоматикой.

Кожные симптомы — зуд, внезапные покраснение и отечность кожных покровов, пузырные высыпания. Реже встречаются ограниченные высыпания в виде желтоватых узелков в области естественных кожных складок, кожа становится утолщенной и приобретает желтоватый цвет.

Системность мастоцитоза проявляется только у взрослых в виде потери массы тела, лихорадки, профузных потов, головных болей, носовых кровотечений, учащенного сердцебиения, повышенного артериального давления и т. д. Часто поражается система пищеварения, что сопровождается (у 25%) болями, тошнотой, рвотой и перемежающимися поносами, а также (у 10%) формированием язв желудка, 12-перстной кишки, увеличением печени и селезенки.

Злокачественной разновидностью системного мастоцитоза является тучноклеточный лейкоз, протекающий с поражением кожи (не всегда), костной системы и внутренних органов. Очень быстро развиваются злокачественная патология крови, амилоидоз и полиорганная недостаточность, быстро приводящие к смертельному исходу.

Смотрите видео про пигментную крапивницу:

Лечение мастоцитоза

Терапия мастоцитоза носит симптоматический характер. Особое значение придается устранению внешних негативных факторов — физического воздействия, средств бытовой химии, температурных факторов, воздействия воды, особенно горячей и т. д.

Необходимо избегать применения перечисленных выше средств (лекарственные и диагностические препараты), укусов насекомых и т. д., вызывающих неиммунную дегрануляцию тучных клеток.

Нужно ли с мастоцитозом соблюдать диету?

Да, рекомендуется питание с исключением цитрусовых, баклажанов, блюд с содержанием экстрактивных веществ, специй, копченостей, некоторых видов сыров и морепродуктов, то есть продуктов, потенциально обладающих аллергенным воздействием.

Основой медикаментозной терапии являются антигистаминные препараты второго поколения (Цетиризин, Фексофенадин и Лорататадин), болкирующие H₁-гистаминовые рецепторы. Неплохим терапевтическим эффектом обладают Тавегил и Фенистил. Особенно часто в последнее время назначается Задитен, который обладает мембраностабилизирующим и антигистаминным действием.

В случае диффузной или системной форм мастоцитоза рекомендуется применение внутрь глюкокортикостероидов, а при кожных формах — их наружное применение в виде мазей и кремов или инъекционное введение в очаги, если они изолированнвые.

При распространенной разновидности мастоцитоза хороший эффект отмечен в результате применения фотохимиотерапии, однако она противопоказана для лечения детей до 12-летнего возраста. В случае злокачественного течения болезни назначаются цитостатики и альфа-интерферон. В лечении детей, страдающих мастоцитомой, используется местное введение высоких доз глюкокортикостероидов или хирургическое иссечение.

В связи с редкими случаями мастоцитоза в повседневной врачебной практике его диагностика часто ошибочна, а терапевтическое воздействие неадекватное.

Кожные проявления мастоцитоза, алгоритм диагностики и терапии — об этом в видео:

О Лекарствах » Мастоцитоз

Мастоцитоз — это заболевание, поражающее кровеносную систему человека. Главной особенностью мастоцитоза является возникновение особых тучных клеток: мастоцитов, лаброцитов, в системе кровообращения. Эти клетки могут проникать во внутренние органы или кожный покров человека. Иногда его еще называют тучноклеточный лейкоз.

Виды и симптомы мастоцитоза

Мастоцитоз классифицируют на два типа: кожный и системный. Кожный мастоцитоз проявляется, как сыпь светло-коричневого. Возникает он, обычно, в детском возрасте около 2-х лет, в результате накопления достаточно больших объемов тучных клеток. Одним из главных признаков кожного мастоцитоза является зуд на пораженном участке кожного покрова. При этом возможно незначительное повышение температуры тела и учащенное сердцебиение. В большинстве случаев после возникновения мастоцитоза в детском возрасте заболевание проходит самопроизвольно с течением времени. В редких случаях кожным мастоцитозом болеют и во взрослом или подростковом возрасте. Причем тогда тучные клетки поражают не только кожный покров, но и внутренние органы. Таким образом, кожный мастоцитоз может перейти в стадию системного.

Системный мастоцитоз обычно развивается у взрослых, в равной степени, как у мужчин, так и у женщин. Это тяжелая форма заболевания, при которой поражаются органы пищеварительного тракта, печень, нервная система и лимфоузлы. Болезнь в этой стадии может быстро прогрессировать. Внешне системный мастоцитоз себя практически никак не проявляет. При этом сильно увеличиваются селезенка и лимфы, нарушается работа пищеварительной системы. Могут начаться проблемы, связанные с костной системой организма, вследствие развития остеопороза.

Профилактика и лечение мастоцитоза

При первых признаках мастоцитоза необходимо обратиться к специалистам: дерматологу или терапевту. Единого метода лечения данного заболевания не существует, потому что есть слишком много факторов, которые могут повлиять на эффективность лечения. Главная цель лечения – это уменьшение активности тучных клеток.

Обычно пациенту назначают противовоспалительные препараты Диклофенак, Ибупрофен. Необходимо также пройти курс противоаллергенных лекарств: Тавегил, Супрастин, Телфаст. Для стабилизации мембран в тучных клетках нужно принимать кетотифен. Если медикаментозное лечение не дает результатов, то назначают ПУВА-терапию, которая помогает сильно уменьшить количество пятен на коже. В особо тяжелых случаях может понадобиться хирургическое вмешательство.

Чтобы уменьшить шансы заболеть мастоцитозом, нужно не давать переохлаждаться или перегреваться организму, уменьшить влияние ультрафиолета на кожу, аккуратно принимать лекарственные препараты. Потому что все эти факторы могут повлиять на увеличение количества тучных клеток.

формы, симптомы, диагностика, прогноз, методы лечения

Заболевание, когда происходит в тканях накопление тучных клеток и их разрастание, называют мастоцитоз. Такое явление может иметь разные формы и в зависимости от этого, специалисты определяют меры, необходимые пациенту для помощи.

Особенности болезни

Проявления патологии несколько отличаются у больных детского возраста и у взрослых.

У детей бывает кожный тип болезни. Встречается чаще в возрасте до двух лет. По статистике на 500 детей приходится один случай заболевания. Такой вид болезни, в большинстве случаев, проходит сам и не нуждается в специальном лечении.
Взрослая форма тоже является заболеванием редким. Данные статистики говорят о том, что из тысячи человек заболевает один. Но только вот эта форма болезни сама по себе обычно не проходит.

По МКБ-10 Мастоцитоз имеет следующий код: Q82.2.

Заболевание протекает тяжелее, чем вид, которым болеют больше дети. Системный мастоцитоз наносит поражение внутренним органам.

Мастоцитоз у детей (фото)

Формы мастоцитоза

По проявлениям болезни и возрасту болеющих людей различают такие формы:

Кожная форма мастоцитоза:
- Младенческая форма – заболевают дети до двух лет. Признаки мастоцитоза постепенно проходят.
- У подростков и людей взрослого периода встречается заболевание:
  - Поражения кожи сопровождаются признаками системных поражений. Однако последние симптомы и не проходят, и не прогрессируют.
  - То же, но уже наблюдаются поражения органов (проявления системного мастоцитоза).
Системная форма:
- поражение органов доброкачественной природы,
- проявление мастоцитоза в виде злокачественной формы (тучноклеточная лейкемия).

Видео ниже расскажет, что такое мастоцитоз (пигментная крапивница) кожи :

Классификация по поражениям кожи

Поражения кожи классифицируются таким образом:

Диффузная форма – выражается крупными очагами в области ягодичных складок и подмышек. Места поражения имеют коричнево-желтый цвет и доставляют человеку беспокойство через зуд.Измененные участки кожи создают пятно неправильной формы плотной, на ощупь, конституции. Границы их четко очерчены.Поверхность очага может повреждаться, трескаться. При незначительном травмировании на поверхности повреждения могут возникать волдыри. Процессу свойственно со временем регрессировать.
Макуло-папулезные образования. При этой форме поражения кожи наблюдаются пятнышки коричнево-красного цвета. Если их потереть, то в результате пятна становятся бугорками. Их цвет обычно красный.
Телеагиоэктазийная форма – такое поражение состоит из пятен коричнево-красного цвета. Они представляют собой подкожные сосуды в расширенном состоянии. Участок, где расположены пятна, резко пигментирован. От трения места поражения могут укрываться волдырями. Процесс способен развиваться и поражать кости. Мастоцитоз такой формы встречается преимущественно у женщин.
Мастоцитомы – эта форма поражения выглядит в виде отдельных узлов. Их размер может быть в диаметре 2 ÷ 5 см. Их поверхность похожа на апельсиновую корку или бывает совершенно гладкой.
Узловой тип – в кожном слое определяется большое количество узелков. Они имеют шаровидную форму и размеры в пределах 1 см. Поверхность бугорка плоская, консистенция плотная. Цвет образований желтый, красный , розовый.

Далее будут рассмотрены диагностика, симптомы, причины и лечение мастоцитоза у взрослых и детей.

Симптомы

При кожной форме болезни характерны такие признаки:

появление на кожном покрове пятен, папул или узлов;
зуд и дискомфорт в месте высыпаний,
цвет пятен или других проявлений – бледно розовый, может быть с желтым оттенком, бывает яркий окрас – бордовый;
температура тела периодически поднимается выше нормы,
болезнь сопровождается сердцебиениями,
давление имеет склонность к понижению.

Если присутствует системное поражение, то это значит, что могут проявляться и симптомы, которые характерны кожной форме. Это возможно, если системные нарушения сочетаются с кожной формой проявления болезни.

Признаки, которые присущи системной форме:

в костном мозге происходит процесс замещения здоровых клеток на мастоциты,
костная система подвергается разрушительным явлениям, наблюдается остеопороз и остеосклероз, пациент страдает от болей в костях;
в тканях печени происходят локальные замещения клеток печени на клетки соединительной ткани,
наблюдаются поражения нервной ткани,
негативные процессы в органах пищеварительного тракта,
происходит увеличение селезенки.

Причины возникновения

Медицинская наука пока не разгадала, почему у небольшого числа людей появляется эта болезнь. Есть предположения, что патология связана с генетической предрасположенностью. Однако на практике теория не находит полного подтверждения, потому что предрасположенности не обнаруживают у половины заболевших людей.

Про симптомы, которые имеет кожный и системный мастоцитоз, читайте ниже.