Фиброз это что такое: виды и формы, причины, симптомы и лечение

виды и формы, причины, симптомы и лечение

Фиброз — заболевание, которое характеризуется ускоренным процессом выработки коллагена и разрастанием соединительных тканей в любых органах тела вследствие воспаления. Недуг приводит к уплотнению тканей и формированию в них рубцов. Когда развивается фиброз определённого органа, его функциональность может значительно ухудшиться. В результате данная болезнь приводит к развитию всяческих патологий.

Наиболее часто случается фиброз молочной железы и печени, лёгких и предстательной железы. В результате замещения клеток органа на соединительные, происходит снижение эластичности тканей. В целом фиброз – это определённая реакция, которая пытается изолировать воспалённый очаг от здоровых тканей.

Основные причины фиброзных изменений – это воспалительные процессы и хронические заболевания. Также болезнь возникает после получения травмы, радиационного облучения и аллергических реакций, инфекций и вследствие ослабления иммунитета.

У разных органов могут быть определённые причины развития недуга. К примеру, в печени это заболевание развивается в следствие:

• наследственных болезней;
• нарушений иммунной системы;
• воспаления желчевыводящих путей;
• вирусных и токсических гепатитов;
• гипертензии портальной.

Лёгочный фиброз развивается в результате таких факторов:

• пневмония;
• вдыхание микрочастиц пыли длительное время;
• процедуры химиотерапии;
• облучение грудной области;
• гранулематозные заболевания;
• туберкулёз;
• курение;
• длительный приём антибиотиков;
• проживание в экологически загрязнённой местности.

Фиброз в предстательной железе развивается из-за:

• гормональных сбоев;
• нерегулярной половой жизни или её отсутствия;
• хронического простатита;
• атеросклероза сосудов, влияющих на потенцию.

Фиброзные изменения в молочной железе обусловлены фиброзно-кистозной мастопатией и гормональным дисбалансом. Фиброз матки развивается при хроническом эндометрите. Возрастные изменения миокарда или инфаркт могут привести к фиброзу сердца. Образование рубцов из соединительной ткани является осложнением сахарного диабета, ревматического артрита и ожирения.

Фиброзно-кистозная мастопатия

Классификация фиброза различна у конкретных органов. В печени вид заболевания зависит от локализации рубцов в её дольках:

• очаговый;
• перигепатоцеллюлярный;
• зональный;
• мультибулярный;
• мостовидный;
• перидуктулярный;
• перивенулярный.

Фиброз лёгких может быть локальным и диффузным. Фиброз предстательной железы бывает очаговый и с нодозной гиперплазией, с трансформацией кисты и атрофией паренхимы. Иногда встречается врождённая форма.

Локальный и очаговый фиброз – это начальная степень заболевания, когда повреждены изолированные участки тканей. При диффузном недуге повреждение охватывает большую часть органа. Кистозный фиброз характеризуется поражением железы внешней секреции, закупориваются протоки и образуются кисты. Это приводит к развитию нарушений в дыхательных органах и желудочно-кишечном тракте.

Среди органов чувств встречается эпиретинальный фиброз глаза, когда происходят изменения разной степени в структурах стекловидного тела и сетчатки. У мужчин может образоваться кавернозный фиброз полового члена. У женщин в некоторых клинических ситуациях может развиться линейный фиброз молочной железы.

Развивается фиброз медленно и поначалу никаких жалоб у пациента не возникает. В редких случаях люди ощущают проблемы со здоровьем и отправляются на консультацию к врачу. Может быть регулярная усталость. Затем проявляются нарушения в работе органов, в отдельных случаях ухудшается кровоток.

При фиброзе печени изначально наблюдается общее недомогание. После лёгкого удара на коже возникают синяки. Разрушение печени длится шесть-восемь лет, после чего возникают критические симптомы. Функционирование печени значительно ухудшается, поскольку клетки рубцовой ткани разрастаются и смыкаются. Далее в размерах увеличивается селезёнка. Среди других осложнений — варикозное расширение вен пищевода и кровотечение из них. Затем развивается либо анемия, тромбоцитопения или лейкопения.

На первой стадии развития клинические анализы показывают, что фиброзные изменения в печени незначительны. Недуг можно определить по тому, что повысилось селезёночное и портальное давление. Может иногда возникать и пропадать асцит. Также появляется чувство тяжести в правом подреберье и проблемы с пищеварением. Иногда возникает зуд и высыпания на коже.

О лёгочном фиброзе может сигнализировать одышка, которая со временем усиливается, сопровождается сухим кашлем. Затем возникают боли в груди, учащённое поверхностное дыхание. На коже отмечается цианоз. Частые бронхиты и сердечная недостаточность могут свидетельствовать о прогрессирующем развитии болезни.

У женщин во время гормональных изменений может развиться очаговый фиброз молочной железы. Ощутить его возможно методом пальпации только тогда, когда уплотнение достигнет размеров 2–3 миллиметра и более. Над поражённым участком кожные покровы будут изменять цвет. Со временем возникает дискомфорт в груди, а затем нарастают болезненные ощущения. По мере того как болезнь прогрессирует, из соска могут быть прозрачные или бледные выделения. Возникает чувство распирания груди и тяжести в ней. Затем боль усиливается, становится ноющей и постоянной, отдавая в подмышечную впадину и в плечо.

Опасность фиброза матки в том, что осложнением его может быть фибромиома. Боль внизу живота и длительное протекание менструации, а также дискомфорт во время полового акта могут сигнализировать о развитии болезни.

Симптомы фиброза поджелудочной железы – это уменьшение аппетита и снижение веса тела, диарея и рвота, боль в подреберье с левой стороны и метеоризм.

Фиброз сердца характеризуется изменениями показателей артериального давления и одышкой, а также нарушением ритма работы сердца. Фиброз аортального клапана в начальной степени не проявляет никаких симптомов. Со временем возникает боль в сердце и головокружение, а затем учащается сердцебиение, возникает одышка и больной может потерять сознание.

У мужчин болевой синдром в промежности и внизу живота, неприятные ощущения во время интимной близости и мочеиспускания могут свидетельствовать о фиброзе простаты. Затем возникают проблемы с эрекцией, и понижается либидо. Осложнениями может быть пиелонефрит, почечная недостаточность и гидронефроз.

Фиброз простаты

Фиброзные изменения могут происходить в разных частях глаз – в хрусталике, сетчатке или стекловидном теле. Симптомы – это уменьшение поля зрения, падение его остроты и болезненные ощущения.

Ранняя стадия поражения любого органа протекает без явных признаков и жалоб на состояние здоровья. В первую очередь для диагностики берутся анализы крови и мочи, а также следует провести ультразвуковое исследование. Ещё специалисты проводят биопсию – берут на анализ ткань конкретного органа специальной иглой и исследуют под микроскопом. Все другие диагностические методики зависят от конкретного органа, в котором подозревается развитие фиброза.

При жалобах на работу печени, пациента должен обследовать гастроэнтеролог. Он обязан назначить УЗИ и фибротест, фибромакс, фиброэластографию. Для выявления лёгочного фиброза следует произвести рентгенографию органов грудной клетки. Ещё проводят магнитно-резонансную или же компьютерную томографию, спирографию. При болях в молочной железе нужно сделать маммографию, УЗИ, цитологическое и гистологическое исследование.

Шкала «Метавир»

Весьма часто в диагностических целях применяется шкала «Метавир». Она помогает определить не только степень развития недуга, но и клинические показатели. По шкале определяются степени: F0, F1, F2, F3, F4.

Лечение фиброза назначается специалистом, который изучил историю болезни пациента и ознакомился с результатами его обследования. Доктор может назначить один или несколько видов лечения:

• исключение воздействий. Необходимо отказаться от вредных привычек и нормализовать гормональный фон;
• лечение консервативное. В таком случае применяются методики для замедления развития патологии. Одной из таких может быть кислородотерапия;
• лечение медикаментозными препаратами. Чтобы лечить болезнь эффективно, доктор выписывает медицинские препараты, которые пациент должен обязательно принимать по режиму. Со временем снижается боль, и пропадают симптомы недуга;
• хирургическое вмешательство. Операция необходима, если ситуация критическая и требуется иссечение поражённых тканей.

Лечение фиброза зависит от поражённого органа и разновидности болезни. Часто требуется курс лечения на стационаре. Необходимо здоровое питание и оптимальное количество физических нагрузок, избегать стрессов и выполнять дыхательную гимнастику. Кроме того, нужно принимать противовоспалительные и антибактериальные препараты. Рекомендуется витаминотерапия и физиотерапевтические процедуры.

В целом план лечения выглядит так:

• лечение основного недуга;
• замедление выработки клеток рубцовой ткани – торможение развития заболевания;
• уменьшение очага воспаления;
• разрушение уплотнений и рубцовых тканей;
• профилактика.

Как только появляются характерные симптомы, необходимо отправиться в медицинское учреждение для диагностики и обследования состояния организма. Квалифицированные специалисты проведут многочисленные исследования, поставят точный диагноз, установят причины заболевания и назначат комплексное лечение. Фиброз – это такое заболевание, которое не стоит лечить методами народной медицины. Лучше довериться профессионалам — людям, имеющим образование и опыт. Следует абсолютно точно исполнять все предписания докторов и настраиваться на успешное скорейшее излечение, а затем проводить профилактику фиброза.

Поделиться статьей:

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

признаки и причины. Какой врач лечит фиброз?

Значительное уплотнение соединительной ткани называется фиброзом. При этом заболевании начинаются рубцовые изменения в органах, что приводит к нарушениям в их работе. К примеру, в дыхательной системе развивается легочная недостаточность, которая мешает человеку вести привычный образ жизни. Нередко такое состояние провоцируют инфекции или аллергены из внешней среды. Часто наблюдается разрастание соединительной ткани в легких и печени у курильщиков и тех, кто часто пьет алкогольные напитки. Фактором риска также считаются частые стрессы, которые ослабляют защитные механизмы в организме.

Симптомы и признаки

На начальной стадии любой вид фиброза протекает без каких-либо признаков. Человек может работать, заниматься спортом, делать, что привык, причин для беспокойства у него нет. Однако через определенное время начинаются проявляться следующие симптомы:

• постоянная усталость;
• синяки после любого удара, даже незначительного;
• гипертензия;
• отдышка;
• посинение кожных покровов.

Признаки различаются, в зависимости от того, в каком органе образовался фиброз. К примеру, в груди у женщин уплотнение из соединительной ткани прощупывается только, когда оно достигает средних размеров. При этом болезненность этой части тела и общее состояние усталости отсутствуют.

Виды фиброза: очаговый и тотальный

Заболевание поражает орган частично или полностью. В зависимости от локализации выделяют два вида фиброза: очаговый и тотальный. Оба они встречаются в легких, печени, предстательной железе, поджелудочной железе, сердце, женских и мужских половых органах. Очаговый фиброз может не проявлять себя длительное время. На протяжении 6-8 лет у больных часто не появляется никаких симптомов. Они могут вести привычный образ жизни, даже заниматься спортом.

Тотальная форма обычно проявляется на последней стадии развития недуга. При ней множество плотных узлов покрывают ткани. Обычно такое образование доброкачественное, хотя пациентам больниц нередко назначают биопсию.

Кроме того, очаговый фиброз может быть:

• кардиальным;
• врожденным;
• идиопатическим.

В большинстве случаев к появлению очагового фиброза приводит радиационное воздействие. Оно характерно чаще всего для женщин, лечащихся от злокачественных образований в молочных железах. У них обычно диагностируется фиброз легких. В итоге появляются уже два недомогания. Снизить риск от облучения можно, если принимать поливитаминные комплексы, вести здоровый образ жизни.

Фиброз легких: как лечить, что такое фиброзные изменения в легких, продолжительность жизни

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства

  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА

• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Макрофаги .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Онкоген .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки
  • [У] Урсоловая кислота
  • [Ф] Фагоциты .. Фитоте

Фиброз легких: что это такое, продолжительность жизни и фиброзные изменения на флюорограмме

Фиброзом легких называется болезнь, при которой в легких образуется фиброзная ткань и нарушается дыхательная функция этого органа. При данном заболевании наблюдается уменьшение эластичности ткани легких и усложненное проникновение через альвеолы кислорода и углекислого газа.

Эта болезнь может привести к очень серьезным последствиям, поэтому каждый человек должен знать, что такое фиброз, каковы его симптомы и способы лечения.

Основная симптоматика и методы диагностики

Самым первым и основным симптомом является одышка. Первым делом она начинает проявляться только во время физического труда, а потом может возникать и в покое.

Затем, по мере развития болезни, пациент начинает жаловаться на сухой кашель. Кожа больного приобретает синеватый оттенок. В тяжелых случаях у пациента может замечаться изменения формы пальцев.

Также, если болезнь длится уже длительное время, то у больного фиброзом легких симптомы могут проявляться и со стороны сердечно-сосудистой системы. К ним относятся:

• отеки ног,
• усиленное сердцебиение,
• вздутие вен на шее,
• боли в груди,
• быстрая утомляемость и общая слабость.

При обращении в больницу, врач, для того чтобы поставить этот диагноз, первым делом изучает анамнез больного, опрашивает его о симптомах и общем состоянии, а также проводит осмотр. Для этого он прослушивает и простукивает область грудной клетки, проверяет, как работают органы дыхания, и определяет объем легких. Также врачу нужно проверить и то, какой уровень кислорода содержится в крови. Сделать это можно с помощью такой процедуры как оксигенометрия.

Сделать картину развития заболевания более четкой могут современные способы диагностики. Больному, у которого подозревают наличие фиброза легкого, могут назначить:

• рентгенографию,
• магнитно-резонансную томографию,
• биопсию легкого,
• компьютерную томографию.

На рентгеновском снимке грудной клетке специалист может обнаружить усиление рисунка легких очагового или диффузного характера в верхней или нижней зоне органа. Иногда это исследование может показать и наличие кистозных просветлений небольшого размера. КТ дает возможность выявить различные виды затемненностей в легких и больше сказать о процессе образования фиброзных изменений.

Если врач подозревает наличие осложнений фиброза, то может назначаться эхокардиограмма. Она дает возможность выявить легочную гипертензию. Также, в ряде случаев, специалист может назначить пациенту бронхоскопию, которая позволит точно определить масштаб изменений в легочной ткани.

Классификация фиброза легких

Фиброз классифицируется по нескольким признакам. По характеру распространения болезни он бывает:

• односторонним, то есть поражается лишь одно легкое,
• двухсторонним, поражающим оба легких,
• очаговым (изменяется только небольшой участок органа),
• диффузным (поражается все легкое).

По причинам образования патологии выделяют интерстициальный и идиопатический фиброз. Идиопатическая форма имеет неустановленную причину развития. Она является самой диагностируемой, среди других видов фиброза. Чаще всего она встречается у мужчин 50-60 лет. Точные причины развития данной патологии не выявлены, но ученые доказали, что она может возникнуть из-за негативного влияния генетических и экологических факторов.

Интерстициальный фиброз – заболевание, вызванное воздействием негативных факторов.

Он в свою очередь делится на:

• постлучевой фиброз легких, который возникает как последствие лучевой терапии,
• пылевой, возникающий из-за вдыхания пыли,
• соединительнотканный фиброз, причинами которого являются патологии соединительной ткани,
• инфекционный, являющийся осложнением инфекционных заболеваний,
• лекарственный, возникший из-за длительного приема медикаментов,
• перибронхиальный фиброз, являющийся следствием хронического воспаления,

Также фиброз классифицируют и по выраженности образования соединительной ткани. В этой классификации выделяются:

1. Пневмофиброз. Представляет собой разрастание фиброзной ткани умеренной тяжести, которая чередуется с нормальной тканью.
2. Пневмосклероз. При пневмосклерозе наблюдается грубое замещение хорошей ткани измененной и уплотнение легких.
3. Цирроз легких. Характеризуется полной заменой легочной ткани и повреждением бронхов и легочных сосудов.

По локализации фиброз легких делится на:

1. Апикальный, который затрагивает верхнюю часть органа.
2. Прикорневой фиброз, который поражает участки около корней легких.
3. Корневой фиброз, который возникает в корне легкого.

Причины возникновения, методы профилактики и возможные осложнения

Такие паталогические изменения в легких часто возникают при наличии у пациента инфекционных заболеваний, аллергии, а также из-за лучевой терапии и длительном вдыхании пыли. В группе риска находятся люди, работающие с мукой, плесенью, песком и другой органической и неорганической пылью.

Также причинами развития легочного фиброза могут являться болезни соединительной ткани, васкулиты и курение.

Ученые выявили, что у злостных курильщиков риск возникновения патологии намного больше, чем у некурящих людей.

Для того чтобы избежать этого заболевания, нужно избегать факторов, которые вызывают данную болезнь. Самыми основными методами профилактики являются:

• правильное питание,
• проведение дыхательной гимнастики,
• избегание долгого контакта с любой пылью,
• соблюдение правил безопасности при работе с вредными веществами,
• строгий отказ от курения.

Также очень важно ежегодно проверять состояние легких и своевременно выявлять признаки заболеваний легких.

Фиброз легких является очень серьезным заболеванием и имеет ряд осложнений. Самыми распространенными из них считаются:

• дыхательная недостаточность,
• кома гипоксимического типа,
• пневмоторакс,
• плеврит.

Кроме того у больных могут наблюдаться тромбоэмболия легочной артерии и хроническое легочное сердце. Также специалисты установили, что у больных данным заболеванием риск возникновения рака в 14 раз больше, чем у людей без этого диагноза. Эти заболевания очень тяжелые, поэтому если фиброзные изменения легких не лечить, это может привести и к летальному исходу.

Лечение заболевания

Пациенту с данным диагнозом назначают комплексное лечение, в которое входят медикаментозная терапия и немедикаментозное лечение с реабилитационными мероприятиями. В тяжелых случаях применяется и трансплантация легкого. Основная цель лечебных мероприятий – улучшить качество жизни больного.

В медикаментозную терапию при фиброзе обязательно входят глюкокортикостероиды, цитостатики и антифиброзные препараты. Самым назначаемым глюкокортикостероидным препаратом является Преднизолон. Лечебный курс этим лекарством обычно составляет 12 недель. Но данный препарат применяется и для поддерживающей терапии, длительность которой составляет минимум 2 года.

Если Преднизолон не дает должного эффекта, то в комплекс к нему включают цитостатики. В их качестве врачи могут назначить Азатиоприн и Циклофосфамид. Комбинированный прием Преднизолона и цитостатиков обычно длится около полугода.

Нужно принимать во внимание тот факт, что длительный прием глюкокортикостероидов может нанести вред организму, например, вызвать остеопороз, язву желудка, нарушения нервной системы, миопатию. Поэтому в течение всего времени приема лекарств, больному необходимо регулярно посещать врача и соблюдать диету №9.

В качестве антифиброзного препарата в большинстве случаев прописывается Колхицин. Вещества, содержащиеся в данном препарате, не дают образовываться амилоидным фибриллам. Также эффективным лекарством является Верошпирон. Он имеет свойство снижать скорость образования соединительной ткани. Такой препарат нужно принимать в течение длительного времени.

Фиброз корней легких и других участков органа лечится и при помощи немедикаментозной терапии. Она включается в себя лечение кислородом, помогающее бороться с одышкой и улучшить состояние во время физических нагрузок. Если болезнь находится в тяжелой стадии, то пациенту следует пройти такие процедуры как плазмаферез и гемосорбция.

Положительный эффект оказывают и реабилитационные программы с физическими упражнениями. Подбираются они, каждому человеку индивидуально, учитывая общее состояние и особенности организма.

В некоторых случаях больному может требоваться пересадка легких. Показаниями к такой операции являются:

• гипоксия при физической нагрузке,
• уменьшение жизненного объема легких,
• тяжелая дыхательная недостаточность,
• сильное снижение диффузной способности легких.

По статистике выживаемость в течение 5 лет после данной операции составляет около 60%. Полностью фиброз легких вылечить нельзя, но можно постараться приостановить процесс образования фиброзной ткани. Для этого нужно постоянно посещать специалистов и выполнять все их рекомендации.

Загрузка…

Фиброз печени: что это такое, как лечить, прогноз, сколько живут, симптомы

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства

  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА

• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Макрофаги .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Онкоген .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки
  • [У] Урсоловая кислота
  • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
  • [Х]

Очаговый фиброз легких: что это такое, лечение локальных изменений, симптомы и диагностика

Очаговый фиброз (или пневмосклероз) относится к группе фиброзных заболеваний легких. Ход их развития в достаточной мере схож и характеризуется образованием в легочных альвеолах рубцов из соединительной ткани.

• Чего ждать после?

Разрастающаяся соединительная ткань постепенно заполняет собой легочное пространство, ограничивая прохождение через него кислорода. Соответственно, все меньше кислорода получает и весь организм, что, в свою очередь, провоцирует многие заболевания и может стать причиной летального исхода.

Фиброзы делятся на два основных вида:

1. Диффузный. При котором происходит полное поражение легких и заполнение их соединительной тканью по всей площади.
2. Очаговый. Возникновение рубцов на альвеолах носит локальный характер.

Существует легочный фиброз интерстициального и идиопатического типов, причем, последний из них еще не изучен до конца и не имеет стопроцентных способов лечения, кроме пересадки самого органа.

Очаги пневмосклероза могут быть как мелкими, так и крупными. Мелкие очаги зачастую представляют собой отдельно взятую опухоль части легкого, не причиняющую больному критического вреда. Тем не менее, фиброзные заболевания склонны к быстрому развитию, поэтому, если такой очаг был обнаружен, отлаживать его лечение категорически нельзя.

Симптомы и причины фиброзных заболеваний

Знать симптомы и причины фиброзов очень важно, особенно для тех, кто обладает личной к ним предрасположенностью или ведет образ жизни, повышающий риск развития заболевания. Дело в том, что внешние проявления этой болезни схожи с обычной простудой, и потому больные обращаются к врачу, когда она достигает уже достаточно запущенного вида.

Пневмосклероз легких

Все фиброзные заболевания обладают схожей внешней симптоматикой, развитие которой напрямую связано с уменьшением кислородопроводящей поверхности легких. Это:

1. Постепенно нарастающая одышка. Сам по себе этот симптом редко привлекает внимание больных, которые обычно связывают его с возрастными изменениями или изменениями веса. Возможно, это так и есть, но если одышка быстро усиливается, необходимо обратиться к врачу – она может быть признаком серьезного заболевания. А попытки справиться с ней своими силами способны спровоцировать настоящую инвалидизацию.
2. Сухой кашель. Диффузному фиброзу легких в запущенной форме часто свойственен кашель с гнойной мокротой, но очаговый тип заболевания крайне редко приводит к такой симптоматике.
3. Быстрое снижение веса.
4. Крайняя утомляемость.
5. Сероватый цвет кожных покровов.
6. Проблемы с сердцем – тахикардия, например.
7. Вздутие кончиков пальцев.

При этом очаговый фиброз легких дольше всего не привлекает к себе внимание: из-за своего локального размера он довольно долго не провоцирует никаких внешних проявлений заболевания. Тем не менее, когда очаги начинают разрастаться все больше, а то и объединяться между собой в целые комплексы соединительной ткани, очаговый фиброз начинает вызывать все те же симптомы, что и диффузный.

При этом важно помнить, что само по себе, без лечения, это заболевание не проходит, и потому пущенный на самотек очаговый фиброз может дойти даже до состояния пневмоцирроза.

Пневмоцирроз – это состояние, когда легкое полностью заполняется соединительной рубцовой тканью и становится совершенно неспособно обеспечивать дальнейшую циркуляцию кислорода в организме.

Фиброзные заболевания плотно связаны с воспалительными процессами, проходящими внутри легкого. Чаще всего они становятся результатом перенесенного заболевания, а в очаговых фиброзах воспаление может не прекращаться вообще, являясь центром пораженного участка долгое время. Тем не менее, это далеко не единственная причина, которая может вызвать развитие фиброза. Возбудителями могут также стать:

1. Травмы легких (удары и разрывы).
2. Частое курение.
3. Регулярная работа с мелкодисперсной органической или неорганической пылью, например, мукой.
4. Регулярная работа с вредными воздушными взвесями или испарениями.
5. Проблемы с системой гемодинамики малого круга обращения крови в организме.
6. Хронические болезни легких.
7. Кроме того, этот тип заболеваний может быть наследственным – склонность к фиброзам зачастую передается генетически и поражает несколько поколений семьи.

Диагностика и лечение

Диагностикой и лечением фиброзных заболеваний занимаются врачи-пульмонологи. В отдельных случаях осуществлять работу с ними могут также терапевты, тем не менее, запущенные случаи болезни, как правило, требуют постоянного нахождения больного в пульмонологическом отделении.

Диагностика очагового пневмосклероза в первую очередь осуществляется при помощи рентгена легких и компьютерной томографии, позволяющих обнаружить затемнение-опухоль на легких, оценить ее размеры и скорость развития. Одного рентгена, как правило, недостаточно из-за того, что он на снимках представляет не только ход развития конкретного заболевания, но и анамнез, включающий в себя итоги перенесенных ранее проблем с легкими. Это зачастую вызывает путаницу.

Также проводят бронхоскопические исследования легких и МРТ. Они позволяют составить более детальное представление о типе заболевания и то, насколько активно оно продолжает свое развитие.

Спирометрические исследования дают возможность определить, насколько повреждена кислородопроводимость легкого и какой объем воздуха оно теперь способно обработать. В отличие от диффузного, очаговый пневмосклероз сравнительно легко поддается излечению. Ключевое направление борьбы с ним включает в себя попытки уничтожения этиологических факторов: то есть, собственно, причин возникновения болезни. В случае очагового пневмосклероза речь идет о:

• борьбе с воспалительными процессами в легких,
• пролечивании застарелых и хронических легочных заболеваний,
• использовании глюкокортеидных веществ в том случае, если болезнь находится в уже достаточно запущенной форме,
• использовании бронхоскопической терапии, которая улучшает прохождение кислорода в легкие,
• использовании кислородной терапии в тех случаях, когда очагов в легких больше одного или они достаточно крупные. Дыхание через маску или трубку позволяет насытить организм больного кислородом в необходимой степени. Порой такой вид лечения становится необходимым при воспалительных процессах с обильной мокротой, перекрывающей дыхательные пути,
• физиотерапии,
• лечебном массаже.

В большей части случае никаких более активных средств не требуется для полноценной борьбы с очаговым пневмосклерозом. Тем не менее, если болезнь зашла достаточно далеко, есть и более радикальные способы справиться с ней:

• хирургическое вмешательство и резекция пораженного фиброзом фрагмента легкого,
• использование стволовых клеток, позволяющее восстановить пораженный фрагмент (последний способ является сравнительно новым).

Чего ждать после?

Если лечение очагового фиброза прошло благополучно, то самому больному остается только придерживаться некоторых предосторожностей, чтобы уберечься от рецидива болезни:

• бросить курить,
• как можно больше бывать на свежем воздухе,
• сменить род деятельности, если он связан с вдыханием разного рода вредных веществ,
• вести как можно более активную физическую деятельность,
• беречься от инфекционных заболеваний и переохлаждения,
• вероятны также регулярные обследования у пульмонолога.

Но если развитие болезни было слишком стремительным, и очаговый фиброз перешел в диффузный, а то и вовсе достиг состояния пневмоцирроза, от терапевтического вмешательства, способного разве что поддержать больного некоторое время, следующим шагом будет трансплантация легкого.

Это единственный способ раз и навсегда избавиться от тяжелой формы фиброза и избежать летального исхода. Именно поэтому необходимо крайне серьезно подойти к лечению очагового фиброза и не дать ему перейти в более сложную стадию заболевания.

Загрузка…

Фиброз легких: это рак или нет, что это такое и как лечить рубец

Рубцы на легких являются патологией, в ходе которой нормальная ткань легкого по тем или иным причинам заменяется соединительной. Такой процесс связан с повышенной выработкой коллагена.

Соединительная ткань начинает разрастаться и получается грубый рубец. К сожалению, образование такого рубца необратимо. В связи с этим, все лечение направлено лишь на улучшение качества жизни больного.

Многие считают, что фиброз легкого это рак. Данная мысль является заблуждением. Соединительная ткань распространяется лишь до определенного предела, не давая отсевов и не вызывая появление новых очагов в других органах.

Разновидности фиброза и его проявления

Для данной патологии нет возрастных ограничений. В группу риска входят люди, чья профессия заключается в постоянном контакте с пылью органического и неорганического характера. Такой пылью может служить стружка металла, и даже самая обычная мука.

Есть ряд факторов, способных вызвать данное заболевание:

1. Разного рода инфекционные процессы в легких.
2. Аллергические заболевания.
3. Действие лучевой терапии при лечении онкологии других локализаций.
4. Работа на производстве, связанном с вдыханием различных вредных веществ.

Механизм появления болезни заключается в повреждающем воздействии этиологических факторов. В результате их воздействия образуются микротравмы легкого, которые после заживления замещаются рубцовой тканью, что еще раз доказывает, что фиброз не является раком.

В группе пневмофиброзов выделяют два основных типа:

1. При локальном фиброзе в процесс задействован лишь участок легкого, который, как уже было сказано выше, замещается грубой соединительной тканью. В результате таких изменений, легкое несколько деформируется, а его объем уменьшается.
2. При диффузном фиброзе воспаление затрагивает значительную часть легкого. Легкое намного сильнее деформируется, а его функция страдает в значительной степени. Такая форма заболевания достаточно коварна, так как может затрагивать сосудистую сеть и распространяться по ней. Основное, чем она отличается от рака, это тем, что процесс не выходит за пределы дыхательной системы и не поражает другие органы. Изменения органов, например сердца, являются вторичными при этом заболевании.

Что касается клинической картины, то распознать рубец на легком на ранних этапах достаточно сложно. Симптомы могут быть достаточно сглажены или маскироваться под другое заболевание, что позволяет на ранних этапах выявить фиброз лишь у 20 % больных.

Основные симптомы и этапы развития болезни представлены ниже.

1. На первое место выходят появление одышки и кашля. Пациенты на этой стадии не склонны идти к врачу, что ведет к появлению осложнений.
2. В связи с воспалительным процессом у больного поднимается невысокая температура, возникают явления бронхита, ритм и частота дыхания патологически изменяются. Появляются первые признаки сердечной недостаточности.
3. Слизистые становятся синеватыми, а кашель становится более влажным.
4. Состояние больного прогрессивно ухудшается. Если на этом этапе не обратиться к врачу, возможно присоединение инфекции и прочих осложнений.

Основы терапии фиброзных изменений легких

В медицинской практике выделяют шесть основных способов лечения подобных состояний.

1. Лечение лекарствами. Поскольку изменения, происходящие в легких, не обратимы, то медикаментозное лечение действует на снятие симптомов болезни и улучшение жизни больного. Для полного излечения необходимо прибегать к лечению уже на ранних этапах развития болезни. Наиболее часто врач назначает пациенту стероидные гормональные средства в сочетании с бронхолитичекими препаратами.

   Нельзя забывать, что такое лечение может вызвать массу побочных эффектов от остеопороза до падения артериального давления. Для купирования симптомов сердечной недостаточности назначаются сердечные гликозиды. Очень важной являются противовоспалительная и антибактериальная терапия, которые не только облегчат общее состояние больного, но и помогут предотвратить инфекционные осложнения.

2. Оперативное лечение. Если консервативное лечение становится безуспешным, врачи прибегают к операции по пересадке органа. Пересадка легкого широко практикуется в последние годы, после такой операции пациент способен вернуться к привычной жизни уже через месяц.
3. Массаж. Данная методика является вспомогательной, так как не воздействует на причину патологии, а лишь помогает избавиться от таких нежелательных явлений, как сильный кашель. Массаж улучшает кровообращение в легких. Нужно помнить, что в запущенных ситуациях массаж может только навредить, поэтому с ним нужно быть аккуратным. Наиболее часто применяют дренажный, баночный или медовый виды массажа.
4. Лечение кислородом. Такая методика заключается во вдыхании воздушной смеси, насыщенной кислородом. Это помогает бороться с явлениями гипоксии и улучшает общее состояние пациента.

5. Лечебная физкультура и дыхательная гимнастика. Группа пациентов с пневмофиброзом является той группой, которой показаны любые занятия спортом, они полезны и необходимы этим людям.

   Им положено заниматься бегом, спортивной ходьбой и прочими видами спорта и гимнастики, которые способствуют улучшению газообмена в тканях. Гимнастика не только помогает бороться с гипоксией, но и способствует лучшему отхождению мокроты.

6. Диета. Питание пациентов с рубцовыми изменениями легких должно быть сбалансировано и разнообразно. Таким больным необходимо употреблять как можно больше растительной и белковой пищи, которая восполнит утраты и компенсирует гипоксические явления. Что касается масел, жиров и сладостей, то от них лучше воздержаться. Витаминный баланс должен обязательно придерживаться в рационе больного. Нельзя отказываться от фруктов и натуральных соков. Что касается соли, то ее употребление нужно ограничить.

Поскольку рубцы в легких достаточно серьезны и практически не излечимы, нужно задуматься о профилактике фиброза легких.

1. Избегать затяжных инфекции дыхательных путей, стараться купировать их в положенные сроки.
2. Не допускать контакта с аллергенами.
3. Отказаться от условий труда, связанных с работой во вредных условиях. Если это сделать невозможно, необходимо регулярно проходить диспансеризацию.
4. При любых подозрениях на возможное наличие пневмофиброза незамедлительно обратиться к врачу.

В заключении хочется сказать, что лечением подобных болезней может и должен заниматься только врач, самостоятельные попытки излечения могут оказаться смертельными. В лечении фиброзных изменений легких нельзя придерживаться какого-то одного вида терапии.

Все должно быть комплексно. Только правильное сочетание всех компонентов терапии поможет полностью избавиться от фиброза на ранних стадиях, и не допустить развития осложнений на поздних.

Загрузка…

Что такое фиброз? (с иллюстрациями)

Фиброз — это образование избыточной фиброзной ткани или рубцовой ткани, обычно из-за травмы или длительного воспаления. Двумя наиболее известными типами этого состояния являются фиброз легких, поражающий легкие; и муковисцидоз (CF), который поражает слизистые железы. Есть также много других типов, в том числе те, которые влияют на сердце, кожу, суставы и костный мозг. Цирроз печени также является разновидностью этого состояния.

Виды заболеваний печени, в том числе фиброз.

Причины

Есть много потенциальных причин этого состояния. Иногда это вызвано болезнью или лечением болезни. Другие причины включают травмы, ожоги, облучение, химиотерапию и генные мутации.Некоторые типы этого состояния являются идиопатическими, что означает, что причины неизвестны.

Слабость и дискомфорт в груди могут быть симптомами фиброза легких.

Эффекты

При фиброзе пораженные ткани затвердевают.Иногда они тоже набухают. Эти изменения могут сделать ткани неспособными функционировать должным образом. Например, часто снижается ток жидкости через пораженные ткани. Когда заболевание присутствует в легких, они не могут нормально расширяться, вызывая одышку.

Муковисцидоз (МВ) — это наследственное заболевание, поражающее клетки и железы, вырабатывающие слизь, пот и пищеварительные ферменты.

Легочный фиброз

В легких это состояние называется легочным фиброзом и включает чрезмерный рост, затвердение и / или рубцевание легочной ткани из-за избытка коллагена. Помимо одышки, общие симптомы включают хронический сухой кашель, усталость, слабость и дискомфорт в груди.Также возможны потеря аппетита и быстрое похудание. Этим заболеванием обычно страдают люди в возрасте от 40 до 70 лет, причем в равной степени страдают мужчины и женщины. Прогноз для пациентов с этим заболеванием плохой, и обычно ожидается, что они проживут в среднем от четырех до шести лет после постановки диагноза.

Симптомы кистозного фиброза могут включать недоедание и задержку роста.

Муковисцидоз

Другой распространенной формой этого состояния является CF, хроническое прогрессирующее и часто смертельное генетическое заболевание слизистых желез организма. Симптомы иногда включают нарушение сердечного ритма, недоедание, плохой рост, частые респираторные инфекции и затрудненное дыхание.Это состояние также может вызывать другие проблемы со здоровьем, включая синусит, носовые полипы и кровохарканье или кашель с кровью. Также возможны боль и дискомфорт в животе, газообразование и выпадение прямой кишки.

Длительное воспаление легких может вызвать фиброз легких.

CF в первую очередь влияет на дыхательную и пищеварительную системы у детей и молодых людей. Симптомы часто проявляются при рождении или вскоре после этого; редко признаки не проявляются до подросткового возраста. Чаще всего это заболевание встречается у европеоидов, прогноз умеренный, многие пациенты живут до 30 лет после постановки диагноза. Хотя когда-то эта форма фиброза характеризовалась смертью в детстве, современные врачи рассматривают ее как хроническое заболевание, при этом большинство пациентов доживают до взрослого возраста.Однако по состоянию на 2012 год лечения не было, и большинство пациентов в конечном итоге умирают от легочной недостаточности или других инфекций дыхательных путей.

Утомляемость часто встречается у людей с фиброзом.
Одышка может быть признаком фиброза легких..

О кистозном фиброзе | CF Foundation

Узнайте о муковисцидозе, генетическом заболевании, поражающем легкие, поджелудочную железу и другие органы, а также о том, как лечить это хроническое заболевание и жить с ним.

CF — редкое генетическое заболевание, обнаруживаемое примерно у 30 000 человек в США.S. Если у вас есть CF или вы планируете пройти тестирование на него, знание роли генетики в CF может помочь вам принять обоснованные решения относительно вашего медицинского обслуживания.

Если вам или вашему ребенку только что поставили диагноз муковисцидоз или ваш врач рекомендовал пройти тестирование на МВ, у вас может возникнуть много вопросов.

Диагностика CF — это многоэтапный процесс.Полная диагностическая оценка должна включать скрининг новорожденных, тест на содержание хлоридов в поте, генетический тест или тест на носительство, а также клиническую оценку в центре обслуживания, аккредитованном CF Foundation.

.Определение

в кембриджском словаре английского языка

Однако тяжелый портальный фиброз был отмечен только в зараженных группах.

Мы предполагаем, что ранее во время развития аорта была повреждена, воспалилась и была восстановлена, при этом фиброз уничтожил эластичную ткань.

Эти примеры взяты из Cambridge English Corpus и из источников в Интернете. Любые мнения в примерах не отражают мнение редакторов Cambridge Dictionary, Cambridge University Press или его лицензиаров.

Еще примеры
Меньше примеров

Левая панель (до операции): выраженная гипертрофия миоцитов (средний диаметр клеток: 19- + 4-2 футм) и интерстициальный фиброз (фиброзный 9c: 229c).Некроз наблюдался в центре гранулем в последней фазе инфекции, а фиброз преобладал после изгнания червя.

Такие противоречивые результаты можно объяснить косвенно, поскольку аналогичных исследований на модели паразитарного фиброза печени с силимарином не проводилось.Может развиваться прогрессирующая сердечная недостаточность, связанная с левосторонними аномалиями (такими как чрезмерный фиброз миокарда ), а также с правосторонними аномалиями.Способность релаксина снижать синтез коллагена in vitro подтверждается несколькими исследованиями на моделях фиброза на грызунах .

Внутри створок клапанов было отмечено много фиброзных узелков, а в сосочковых мышцах — некроз, фиброз и атрофия миокардиальных клеток.Большие белые пятна вызвали сильный очаговый фиброз и атрофию долек, которые полностью исчезли в центре.

Кроме того, наблюдались портальный гепатит и портальный, перегородочный и, в некоторых случаях, перисинусоидальный фиброз , особенно у ягнят с большим количеством глистов.Это была случайная находка при вскрытии 53-летней женщины, умершей от пневмонии, наложенной на хронические бронхоэктазы и легочный фиброз .Центральная зона фиброза была окружена миофибриллами мышц, содержащими скопления спорофорных везикул.

Эти данные позволяют предположить, что степень фиброза стенки легочной артерии и / или окружающих ее тканей может прогрессировать после операции.Последние данные показали, что кистозный фиброз Слизь из дыхательных путей является анаэробной и содержит небольшое количество нитратов, что позволяет производить анаэробную энергию за счет денитрификации.Число паразитов, необходимое для необратимого фиброза печени , и стадия инфекции, когда фиброз становится необратимым, неизвестны..

Кистозный фиброз: симптомы, причины и лечение

Муковисцидоз — это наследственное заболевание, поражающее легкие и пищеварительную систему. Тело вырабатывает густую и липкую слизь, которая может закупоривать легкие и блокировать поджелудочную железу.

Муковисцидоз (МВ) может быть опасным для жизни, и люди с этим заболеванием, как правило, имеют более короткую продолжительность жизни, чем обычно.

Шестьдесят лет назад многие дети с МВ умерли, не дожив до начальной школы. Однако успехи в лечении означают, что люди с МВ часто доживают до 30-40 лет и старше.

В настоящее время лекарства от CF не существует. От него страдают около 30 000 человек в Соединенных Штатах, и ежегодно диагностируется около 1000 новых случаев.

Из этих новых диагнозов 75 процентов ставятся детям в возрасте до 2 лет.

Краткие сведения о муковисцидозе

Вот несколько ключевых моментов о муковисцидозе. Более подробно в основной статье.

• Муковисцидоз (МВ) — это образование гораздо более густой и липкой слизи, чем обычно.
• В основном поражает легкие и пищеварительную систему.
• CF — это наследственное заболевание, которое возникает у ребенка, когда оба родителя имеют дефектный ген.
• Все новорожденные в США проходят скрининг на CF.
• Лечения неизлечимо, но правильное питание и принятие мер по разжижению слизи и улучшению ее отхождения могут помочь.

Поделиться на Pinterest Кистозный фиброз в основном поражает детей младшего возраста. Люди с муковисцидозом могут вести активный образ жизни при правильном лечении.

CF — это генетическое заболевание, которое в основном поражает легкие и пищеварительную систему, но может привести к фатальным осложнениям, таким как заболевание печени и диабет.

Дефектный ген, ответственный за CF, приводит к образованию более густой и липкой слизи, чем обычно. Эту слизь трудно откашлять из легких. Это может затруднить дыхание и привести к тяжелым инфекциям легких.

Слизь также нарушает функцию поджелудочной железы, не позволяя ферментам правильно расщеплять пищу.В результате возникают проблемы с пищеварением, потенциально ведущие к недоеданию.

Это сгущение слизи может также вызвать мужское бесплодие из-за блокирования семявыносящего протока или трубки, по которой сперма от семенников поступает в уретру.

CF является серьезным заболеванием с потенциально опасными для жизни последствиями. Наиболее частой причиной смерти людей с МВ является дыхательная недостаточность.

Наиболее частыми симптомами МВ являются:

• кожа с соленым привкусом
• постоянный кашель
• одышка
• хрипы
• плохая прибавка в весе, несмотря на чрезмерный аппетит
• жирный, объемный стул
• полипы носа, или небольшие мясистые наросты в носу.

Обструкция легких при CF увеличивает риск легочных инфекций, таких как бронхит и пневмония, так как создает оптимальные условия для роста патогенов.

Обструкция поджелудочной железы может привести к недоеданию и замедлению роста. Это также было связано с повышенным риском диабета и остеопороза.

В настоящее время лекарства от CF не существует. Однако лечение может помочь справиться с симптомами болезни и улучшить качество жизни. Симптомы могут быть разными, и планы лечения будут индивидуальными.

Очистка дыхательных путей

Людям с МВ очень важно избавиться от слизи в легких, чтобы обеспечить чистое дыхание и свести к минимуму инфекции легких.

Методы очистки дыхательных путей (ACT) могут помочь людям с CF разрыхлить и избавиться от слизи из легких.

Примером АКТ может быть постуральный дренаж и перкуссия. Терапевт хлопает пациента по груди и спине, когда он сидит, стоит или лежит в положении, которое должно помочь освободить слизь.

Ингаляционные лекарства эффективны при попадании в дыхательные пути и широко используются. Лекарство можно вводить в виде аэрозоля или в виде дозированного ингалятора. Эти лекарства могут разжижать слизь, убивать бактерии и мобилизовать слизь для улучшения очищения дыхательных путей.

Антибиотики — важная часть регулярного ухода. Их можно принимать перорально, внутривенно или через ингаляцию.

Было обнаружено, что другие препараты, такие как ибупрофен и азитромицин, сохраняют и улучшают функцию легких, и в настоящее время считаются частью стандартной терапии для людей с МВ.

Люди с МВ также могут помочь снизить риск заражения легких, выполнив следующие шаги:

• частое мытье рук
• ежегодная прививка от гриппа
• отказ от курения и отказ от вторичного табачного дыма
• избежание ненужного контакта у людей, страдающих простудой или другими заразными заболеваниями

Другие формы лечения

Существуют альтернативные методы лечения МВ, не затрагивающие дыхательные пути.

Имплантированные устройства могут обеспечить длительный доступ к кровотоку для частого и регулярного приема лекарств. Они могут сделать лечение хронического заболевания, такого как CF, более эффективным и менее назойливым.

Модуляторы регулятора трансмембранной проводимости CF (CFTR) — это новейшие лекарства, нацеленные на дефектный ген, вызывающий CF. Они обеспечивают надлежащий поток соли и жидкости на поверхность легких, разжижая густую слизь, которую люди с CF обычно накапливают в легких.

Две марки модулятора CFTR в настоящее время одобрены Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA). Это Калидеко и Оркамби. Их назначают детям с 10 различными мутациями гена, вызывающего МВ.

Калидеко можно назначать с 2 лет, а Оркамби — с 6 лет.

Нутриционная терапия при симптомах пищеварения

Поскольку CF может влиять на функцию пищеварения и усвоение питательных веществ, людям с CF следует обсудить свою диету со своим врачом.Диетолог или диетолог могут помочь справиться с симптомами пищеварения.

Для сбалансированного усвоения питательных веществ может потребоваться другой вид диеты или дополнительные добавки, такие как добавки ферментов поджелудочной железы, соль или витамины.

CF может привести к замедлению роста. Высококалорийная диета с высоким содержанием жиров необходима для нормального роста и развития детей с МВ. Это может помочь взрослым поддерживать оптимальное здоровье.

Хорошее питание жизненно важно, так как люди с МВ должны поддерживать надежную защиту от повышенного риска легочной инфекции.

CF является наследственным заболеванием. Чтобы кто-то болел МВ, он должен унаследовать дефектный ген от обоих родителей.

Дефектный ген содержит коды для производства белка, который контролирует поток соли и воды за пределы органов, включая легкие и поджелудочную железу.

При CF нарушается солевой баланс, что приводит к слишком малому количеству соли и воды вне клеток и образованию более густой, чем обычно, слизи.

Людей, у которых есть только одна копия дефектного гена, называют носителями.У них нет заболевания или его симптомов. Чтобы заболеть, оба родителя должны быть носителями.

Если у двух носителей есть ребенок, существует:

• 25 процентов, или 1 к 4, вероятность того, что у ребенка будет CF
• 50 процентов, или 1 к 2, вероятность, что ребенок будет носителем, но не будет иметь CF
• 25 процентов, или 1 из 4, шанс, что ребенок не будет носителем и не будет иметь CF

Более 10 миллионов американцев несут ген CF и не знают.

Все новорожденные в U.S. проходят скрининг на CF путем тестирования небольшого образца или образцов крови. Это может указывать на то, что ребенок болен, и требует дальнейшего обследования.

CF обычно диагностируется с помощью потовой пробы. Собирают пот и измеряют количество хлорида, составляющего соль пота. Высокий уровень хлорида указывает на CF.

Генетические тесты также можно проводить путем анализа клеток щеки или образца крови. Эти тесты в основном используются для определения того, является ли человек носителем гена CF, но их также можно использовать для подтверждения диагноза CF после неясного результата теста на пот.

Известно более 1700 мутаций гена CF. В результате большинство генетических тестов на это состояние проверяют только наиболее распространенные мутации.

Семьдесят пять процентов людей с МВ диагностируются в возрасте до 2 лет.

Средний прогнозируемый возраст выживания для людей с МВ в настоящее время составляет около 40 лет. На продолжительность жизни сильно влияют тяжесть заболевания, возраст постановки диагноза и тип мутации гена МВ.

При рутинной терапии и здоровом образе жизни большинство людей с МВ могут вести активный образ жизни.

.