Гидропическая дистрофия гепатоцитов: Гидропическая дистрофия печени: что это такое, признаки, причины, лечение

Гидропическая дистрофия печени: что это такое, признаки, причины, лечение

Гидропическая и её выраженное проявление — баллонная дистрофия — являются разновидностями паренхиматозного диспротеиноза.

Таким термином в патологической анатомии обозначают дистрофические изменения, обусловленные нарушениями преимущественно белкового обмена в клетках, составляющих структуру и обеспечивающих функциональность какого-либо органа, то есть его паренхиму.

Классификация паренхиматозных дистрофий

Острая дистрофия печени имеет несколько различных механизмов формирования. К ним относятся:

• инфильтрация — при этом из-за нарушений выработки ферментов в клетки попадает избыточное количество метаболических продуктов,
• декомпозиция — заключается в расформировании некоторых структурных элементов клетки в результате чего обменные процессы происходят неправильно, а в клетках накапливаются недостаточно окисленные продукты метаболизма,
• производство клетками аномальных химических соединений,
• изменение поступающих в клетку питательных органических соединений таким образом, что в результате обменных процессов формируется только один вид (белки, углеводы или жиры).

Паренхиматозные диспротеинозы классифицируются в зависимости от времени появления, распространённости патологического процесса, происходящим морфологическим изменениям, а также по типу веществ, накапливаемых в паренхиме из-за нарушений обмена.

По периоду формирования дистрофии разделяют на врождённые и приобретённые. По распространённости патологии выделяют системные и местные нарушения. Морфологические изменения классифицируются в зависимости от того, только ли паренхиму органа они поражают, или затрагивают сосудистую систему органа.

Классификация по типу веществ, преимущественно накапливаемых органом,выделяют белковые, углеводные, жировые и минеральные дистрофии.

Кроме гидропической дистрофии, относящейся к нарушениям преимущественно белкового обмена, к диспротеинозам также относятся гиалиново-капельная и роговая дистрофии, а также первичные аминоацидопатии.

Гидропическая дистрофия

Гидропическая дистрофия называется также вакуольной и представляет собой отёк клеток, составляющих паренхиму подверженного патологическим изменениям органа.

Несильный клеточный отёк является обратимым. Если же процесс принимает выраженное прогрессирование, такая дистрофия называется баллонной и приводит к отмиранию функциональных клеток печени.

Вакуольная дистрофия — это одно из самых распространённых нарушений, характеризующихся дегенеративными изменениями органа. Её отличие от других видов дистрофий заключается в том, что образуются новые внутриклеточные формирования — вакуоли — заполненные светлой жидкостью.

Симптомы

Печёночная гидропическая дистрофия наиболее часто бывает спровоцирована гепатозом или вирусными и токсическими гепатитами. Кроме этого причинами патологических внутриклеточных изменений могут послужить сахарный диабет, гломерулонефрит, амилоидоз.

Чаще всего дегенеративный процесс приводит к значительному снижению или полной утрате органом функциональности. При печёночных дистрофиях довольно быстро пациент впадает в коматозное состояние. Печёночная кома может наступать как при острых, так и при хронических патологических процессах.

Патология развивается при инфекционных заболеваниях, значительных интоксикациях генототропными токсинами, цирротических процессах.

Клиническая картина на ранних стадиях заболевания стёрта. Проявляется симптоматика заболевания, спровоцировавшего патологические нарушения метаболизма, но сама патология никак себя не проявляет.

Симптомы нарушений функционирования печени могут быть следующими:

• боли в правом подреберье,
• тошнота и рвота,
• нарушения дефекации,
• желтуха,
• потеря аппетита, снижение веса.

При патанатомическом исследовании микропрепаратов печени, сердца или почек, поражённых гидропической дистрофией, внешние признаки патологии не имеют выраженного проявления. Выявляются патологические изменения при микроскопическом исследовании.

Под микроскопом можно наблюдать, что клетки увеличены в размерах и содержат органеллы, заполненные прозрачной жидкостью. При баллонной разновидности патологии образовавшиеся вакуоли приобретают вид баллонов, ядро смещается к краям клетки, структурные элементы разрушены.

Диагностика

Чтобы понимать, как лечить заболевание, требуется провести тщательную диагностику, выяснить причины патологического процесса. Проводятся биохимические анализы, изучается ткань поражённого органа, полученная методом биопсии. Если патологические изменения принимают критический характер, у пациентов велика вероятность наступления коматозного состояния.

Определить риск комы возможно по таким признакам, как характерный «хлопающий» тремор конечностей, а также изменения на электроэнцефалограмме.

Для оценки изменений структуры органа могут быть назначены клинические исследования, позволяющие визуально наблюдать поражённую область: КТ, МРТ, УЗИ. Но так как гидропическая дегенерация практически не изменяет внешний вид поражённого органа, то наиболее информативным методом диагностики является микроскопическое исследование тканей.

Лечение

При выявлении паренхиматозных диспротеинозов лечение может проводиться с помощью антибиотиков, препаратов калия, раствора глюкозы. Для того чтобы вылечить любое заболевание печени обязательно необходимо соблюдение строгой диеты.

При подозрении на диспротеиноз медики сразу же ограничивают поступление белков с пищей. Рекомендуемая доза потребления белковых компонентов составляет 50 г в сутки, однако в тяжёлых случаях белок исключают совсем.

Показано опорожнение кишечника не менее двух раз в сутки. Для дополнительной очистки применяются клизмы. Для подавления жизнедеятельности кишечной микрофлоры назначаются антибиотики.

При существенном снижении или полной утрате печенью функциональности назначают раствор глюкозы и глутаминовую кислоту чтобы эвакуировать избыточный аммиак.

Назначаются противовоспалительные нестероидные препараты в значительных дозировках. Если пациент находится в состоянии комы, то препараты вводятся диффузными методами. Также проводятся переливания крови, гемодиализ.

Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. В острых состояниях смерть может наступить уже через несколько дней. В остальных случаях в поражённом органе начинает развиваться стремительно прогрессирующий цирротический процесс.

Другие виды дистрофии печени

Помимо гидропической, белковая дистрофия может быть зернистой и гиалиновой. Зернистая дистрофия характеризуется тем, что в цитоплазматической жидкости функциональных клеток печени появляется нехарактерная зернистость, образуемая белками. Гепатоциты становятся набухшими, увеличиваются в размерах, отличаются мутным содержимым.

Для гиалиново-капельной дистрофии характерно уменьшение функциональных клеток в размерах. Этот вид дегенеративных паренхиматозных изменений происходит в результате увеличения проницаемости клеточных стенок, чрезмерными потерями жидкости, и, как следствие, уплотнением белков.

Жировая дистрофия

Липидная дегенерация характеризуется скоплением жировых клеток на участках, где их быть не должно, и избыточным накоплением в областях, где они присутствуют в норме. Чаще всего это происходит в печени, миокарде и почках. Жировая дистрофия миокарда начинается с так называемого пылевидного ожирения.

В функциональных клетках сердечной мышцы появляются незначительные вкрапления липидов. Пока протекает очаговая мелкокапельная дегенерация, значительных изменений в структуре органа не происходит.

При прогрессировании патологического процесса эти вкрапления увеличиваются, соединяются друг с другом, и, в конце концов, вымещают цитоплазму. Жировая дистрофия миокарда характеризуется тем, что рисунок на мышечных волокнах изглаживается, а органеллы расщепляются.

В начальных стадиях патологии макроскопически определить её очень трудно. Диагностировать патологию возможно только при изучении полученного методом биопсии микропрепарата, если протекает жировая дистрофия печени, например.

При развитии процесса трансформации можно заметить уже невооружённым глазом. Если прогрессирует крупнокапельная жировая дистрофия печени, то структурные элементы органа увеличиваются в размерах, стенки истончаются. При патанатомическом исследовании на разрезе органа можно наблюдать жировые вкрапления в виде грязно-жёлтых полос.

Углеводная дистрофия

Наиболее часто такое состояние наблюдается вследствие нарушений обмена гликогена, спровоцированное прогрессированием сахарного диабета или гликогеноза. Организм запасает гликоген на случай непредвиденного голода и хранит его в печени и мышечных волокнах, и пускает энергетический ресурс в расход только в исключительных ситуациях.

К таким ситуациям относится, например, сахарный диабет. При прогрессировании этого заболевания поджелудочная железа не вырабатывает инсулин, вследствие чего глюкоза перестаёт накапливаться в тканях и выводится из организма. Организм испытывает дефицит энергоресурса, и начинает расходовать запас.

В первую очередь расходуется гликоген, содержащийся в печени, в результате чего и происходит дистрофический процесс. В структуре гепатоцитов появляются своеобразные вакуоли, пустые промежутки, вследствие чего они становятся светлыми.

Гликогенозы чаще всего спровоцированы недостаточным синтезом ферментов, необходимых для накопления гликогена. Диагностика осуществляется при помощи исследований микропрепаратов, полученных методом биопсии.

Мезенхимальная дистрофия

Это состояние развивается на фоне амилоидоза. Вследствие нарушений белкового обмена в клетках образуется белково-полисахаридный комплекс, называемый амилоидом. Выявляются такие патологии методами морфологических исследований, так как клиника не выражена. При прогрессировании амилоидоза функциональные клетки печени атрофируются, амилоид откладывается на протяжении всей доли органа, сдавливает балки печени.

При любых формах печеночных дистрофий прогноз неблагоприятный. Как правило, при стремительном прогрессировании патологии в кратчайшие сроки наступает летальный исход.

Видео

Симптомы жирового поражения печени.

Загрузка…

что это такое, признаки, причины, лечение

Гидропическая и её выраженное проявление — баллонная дистрофия – являются разновидностями паренхиматозного диспротеиноза. Таким термином в патологической анатомии обозначают дистрофические изменения, обусловленные нарушениями преимущественно белкового обмена в клетках, составляющих структуру и обеспечивающих функциональность какого-либо органа, то есть его паренхиму.

Дистрофия – это изменения, обусловленные нарушениями белкового обмена в клетках печени

Классификация паренхиматозных дистрофий

Острая дистрофия печени имеет несколько различных механизмов формирования. К ним относятся:

• инфильтрация — при этом из-за нарушений выработки ферментов в клетки попадает избыточное количество метаболических продуктов;
• декомпозиция — заключается в расформировании некоторых структурных элементов клетки в результате чего обменные процессы происходят неправильно, а в клетках накапливаются недостаточно окисленные продукты метаболизма;
• производство клетками аномальных химических соединений;
• изменение поступающих в клетку питательных органических соединений таким образом, что в результате обменных процессов формируется только один вид (белки, углеводы или жиры).

Паренхиматозные диспротеинозы классифицируются в зависимости от времени появления, распространённости патологического процесса, происходящим морфологическим изменениям, а также по типу веществ, накапливаемых в паренхиме из-за нарушений обмена.

По периоду формирования дистрофии разделяют на врождённые и приобретённые. По распространённости патологии выделяют системные и местные нарушения. Морфологические изменения классифицируются в зависимости от того, только ли паренхиму органа они поражают, или затрагивают сосудистую систему органа. Классификация по типу веществ, преимущественно накапливаемых органом,выделяют белковые, углеводные, жировые и минеральные дистрофии.

Кроме гидропической дистрофии, относящейся к нарушениям преимущественно белкового обмена, к диспротеинозам также относятся гиалиново-капельная и роговая дистрофии, а также первичные аминоацидопатии.

Гидропическая дистрофия

Гидропическая дистрофия – это отёк клеток, составляющих паренхиму подверженного патологическим изменениям органа

Гидропическая дистрофия называется также вакуольной и представляет собой отёк клеток, составляющих паренхиму подверженного патологическим изменениям органа. Несильный клеточный отёк является обратимым. Если же процесс принимает выраженное прогрессирование, такая дистрофия называется баллонной и приводит к отмиранию функциональных клеток печени.

Вакуольная дистрофия — это одно из самых распространённых нарушений, характеризующихся дегенеративными изменениями органа. Её отличие от других видов дистрофий заключается в том, что образуются новые внутриклеточные формирования — вакуоли — заполненные светлой жидкостью.

Симптомы

Печёночная гидропическая дистрофия наиболее часто бывает спровоцирована гепатозом или вирусными и токсическими гепатитами. Кроме этого причинами патологических внутриклеточных изменений могут послужить сахарный диабет, гломерулонефрит, амилоидоз.

Чаще всего дегенеративный процесс приводит к значительному снижению или полной утрате органом функциональности. При печёночных дистрофиях довольно быстро пациент впадает в коматозное состояние. Печёночная кома может наступать как при острых, так и при хронических патологических процессах. Патология развивается при инфекционных заболеваниях, значительных интоксикациях генототропными токсинами, цирротических процессах.

Клиническая картина на ранних стадиях заболевания стёрта. Проявляется симптоматика заболевания, спровоцировавшего патологические нарушения метаболизма, но сама патология никак себя не проявляет. Симптомы нарушений функционирования печени могут быть следующими:

Симптомом нарушений в работе печени является боль в правом подреберье

• боли в правом подреберье;
• тошнота и рвота;
• нарушения дефекации;
• желтуха;
• потеря аппетита, снижение веса.

При патанатомическом исследовании микропрепаратов печени, сердца или почек, поражённых гидропической дистрофией, внешние признаки патологии не имеют выраженного проявления. Выявляются патологические изменения при микроскопическом исследовании. Под микроскопом можно наблюдать, что клетки увеличены в размерах и содержат органеллы, заполненные прозрачной жидкостью. При баллонной разновидности патологии образовавшиеся вакуоли приобретают вид баллонов, ядро смещается к краям клетки, структурные элементы разрушены.

Диагностика

Чтобы понимать, как лечить заболевание, требуется провести тщательную диагностику, выяснить причины патологического процесса. Проводятся биохимические анализы, изучается ткань поражённого органа, полученная методом биопсии. Если патологические изменения принимают критический характер, у пациентов велика вероятность наступления коматозного состояния. Определить риск комы возможно по таким признакам, как характерный «хлопающий» тремор конечностей, а также изменения на электроэнцефалограмме.

Для оценки изменений структуры органа могут быть назначены клинические исследования, позволяющие визуально наблюдать поражённую область: КТ, МРТ, УЗИ. Но так как гидропическая дегенерация практически не изменяет внешний вид поражённого органа, то наиболее информативным методом диагностики является микроскопическое исследование тканей.

Лечение

При выявлении паренхиматозных диспротеинозов лечение может проводиться с помощью антибиотиков, препаратов калия, раствора глюкозы. Для того чтобы вылечить любое заболевание печени обязательно необходимо соблюдение строгой диеты. При подозрении на диспротеиноз медики сразу же ограничивают поступление белков с пищей. Рекомендуемая доза потребления белковых компонентов составляет 50 г в сутки, однако в тяжёлых случаях белок исключают совсем.

Показано опорожнение кишечника не менее двух раз в сутки

Показано опорожнение кишечника не менее двух раз в сутки. Для дополнительной очистки применяются клизмы. Для подавления жизнедеятельности кишечной микрофлоры назначаются антибиотики. При существенном снижении или полной утрате печенью функциональности назначают раствор глюкозы и глутаминовую кислоту чтобы эвакуировать избыточный аммиак.

Назначаются противовоспалительные нестероидные препараты в значительных дозировках. Если пациент находится в состоянии комы, то препараты вводятся диффузными методами. Также проводятся переливания крови, гемодиализ.

Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. В острых состояниях смерть может наступить уже через несколько дней. В остальных случаях в поражённом органе начинает развиваться стремительно прогрессирующий цирротический процесс.

Другие виды дистрофии печени

Помимо гидропической, белковая дистрофия может быть зернистой и гиалиновой. Зернистая дистрофия характеризуется тем, что в цитоплазматической жидкости функциональных клеток печени появляется нехарактерная зернистость, образуемая белками. Гепатоциты становятся набухшими, увеличиваются в размерах, отличаются мутным содержимым. Для гиалиново-капельной дистрофии характерно уменьшение функциональных клеток в размерах. Этот вид дегенеративных паренхиматозных изменений происходит в результате увеличения проницаемости клеточных стенок, чрезмерными потерями жидкости, и, как следствие, уплотнением белков.

Жировая дистрофия

Жировая дистрофия миокарда – рисунок на мышечных волокнах изглаживается, а органеллы расщепляются

Липидная дегенерация характеризуется скоплением жировых клеток на участках, где их быть не должно, и избыточным накоплением в областях, где они присутствуют в норме. Чаще всего это происходит в печени, миокарде и почках. Жировая дистрофия миокарда начинается с так называемого пылевидного ожирения. В функциональных клетках сердечной мышцы появляются незначительные вкрапления липидов. Пока протекает очаговая мелкокапельная дегенерация, значительных изменений в структуре органа не происходит.

При прогрессировании патологического процесса эти вкрапления увеличиваются, соединяются друг с другом, и, в конце концов, вымещают цитоплазму. Жировая дистрофия миокарда характеризуется тем, что рисунок на мышечных волокнах изглаживается, а органеллы расщепляются.

В начальных стадиях патологии макроскопически определить её очень трудно. Диагностировать патологию возможно только при изучении полученного методом биопсии микропрепарата, если протекает жировая дистрофия печени, например.

При развитии процесса трансформации можно заметить уже невооружённым глазом. Если прогрессирует крупнокапельная жировая дистрофия печени, то структурные элементы органа увеличиваются в размерах, стенки истончаются. При патанатомическом исследовании на разрезе органа можно наблюдать жировые вкрапления в виде грязно-жёлтых полос.

Углеводная дистрофия

Наиболее часто такое состояние наблюдается вследствие нарушений обмена гликогена, спровоцированное прогрессированием сахарного диабета или гликогеноза. Организм запасает гликоген на случай непредвиденного голода и хранит его в печени и мышечных волокнах, и пускает энергетический ресурс в расход только в исключительных ситуациях. К таким ситуациям относится, например, сахарный диабет. При прогрессировании этого заболевания поджелудочная железа не вырабатывает инсулин, вследствие чего глюкоза перестаёт накапливаться в тканях и выводится из организма. Организм испытывает дефицит энергоресурса, и начинает расходовать запас. В первую очередь расходуется гликоген, содержащийся в печени, в результате чего и происходит дистрофический процесс. В структуре гепатоцитов появляются своеобразные вакуоли, пустые промежутки, вследствие чего они становятся светлыми.

Гликогенозы чаще всего спровоцированы недостаточным синтезом ферментов, необходимых для накопления гликогена. Диагностика осуществляется при помощи исследований микропрепаратов, полученных методом биопсии.

Мезенхимальная дистрофия

Это состояние развивается на фоне амилоидоза. Вследствие нарушений белкового обмена в клетках образуется белково-полисахаридный комплекс, называемый амилоидом. Выявляются такие патологии методами морфологических исследований, так как клиника не выражена. При прогрессировании амилоидоза функциональные клетки печени атрофируются, амилоид откладывается на протяжении всей доли органа, сдавливает балки печени.

При любых формах печеночных дистрофий прогноз неблагоприятный. Как правило, при стремительном прогрессировании патологии в кратчайшие сроки наступает летальный исход.

Видео

Симптомы жирового поражения печени.

ВАКУОЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

Вакуольная дистрофия (син.: водяночная дистрофия, гидропическая дистрофия) — образование в протоплазме, реже ядре клетки множества оптически пустых вакуолей, наблюдаемых при микроскопии. Вакуольная дистрофия является разновидностью белковой дистрофии (см.), ее не следует смешивать с пиноцитозными и секреторными пузырьками, а также с пустотами, образующимися в гистологических препаратах после извлечения из них капелек жира и гликогена. В целях дифференциальной диагностики следует применять специальные методы фиксации и окраски тканей, напр. на липиды, гликоген.

«Баллонная» дистрофия (указана стрелками) эпителия извитых канальцев почки при отравлении этиленгликолем (окраска по Маллори; х280).

Электронномикроскопически вакуолизация при Вакуольной дистрофии охватывает митохондрии и Эндоплазматический ретикулум клетки. Следует различать Вакуольную дистрофию и отек (набухание) клетки, при к-ром вода распределяется диффузно в протоплазме. По мнению некоторых авторов, эти процессы в известной степени антагонистические.

В основе В. д. лежат нарушения водно-электролитного баланса клетки, молекулярные механизмы которых еще в полной мере не выяснены. Практически роль эндогенной (метаболической) воды в развитии В. д. ничтожно мала, поскольку суточный дебит такой воды у человека составляет всего 1/100 объема клетки. Поэтому основным источником гидропии клетки является вода, проникающая в нее из внеклеточного сектора. Избыточное поступление воды может быть связано с многими факторами: нарушением проницаемости клеточных мембран, снижением способности утилизировать воду, повреждением клеточных поверхностей, распадом липопротеидных комплексов, нарушением обмена электролитов и механизмов активного транспорта воды за пределы клетки и т. п. Однако ведущим звеном в регуляции водного обмена является осмотическое давление содержимого клетки, уровень к-рого определяется состоянием ее метаболизма. Именно поэтому В. д. часто является лишь этапом нарушения белкового обмена.

Вакуольная дистрофия наблюдается в ганглиозных клетках ц. н. с. при бешенстве, опухолевых клетках при лучевой терапии. Классическим примером В. д. являются изменения эпителия извитых канальцев почки при дизентерии, бруцеллезе, алиментарной дистрофии («гидропический нефроз», по И. В. Давыдовскому). В. д. гепатоцитов и эпителия извитых канальцев почек — самый характерный признак отравления антифризом (см.). Причиной В. д. при этих интоксикациях является резкое повышение осмотической концентрации клеток в результате отложения в протоплазме кристаллических продуктов метаболизма этиленгликоля (рис.). При этом в эпителии канальцев почек образуется одна большая вакуоль, оттесняющая ядро к базальной мембране («баллонная» дистрофия). Гидропический нефроз наблюдается при интенсивной терапии экзогенных интоксикаций, шоковых состояний, почечной недостаточности, когда применяются методы активного воздействия на водно-электролитный баланс пострадавшего (массивные переливания жидкостей, методы форсированного диуреза и т. п.). Этиология В. д. в этих случаях заключается в повышении внутриклеточной осмотической концентрации, обусловленной не причиной болезни, а применением в целях терапии осмотически активных веществ.

Вакуольная дистрофия резко снижает функцию клеток, напр, реабсорбционную способность эпителия извитых канальцев почек, синтез белков в гепатоцитах и т. п. Гидропический нефроз на почве гипокалиемии является причиной изостенурии и полиурии при некоторых гормональноактивных опухолях коры надпочечников, напр, альдостеромах.

Последствия Вакуольной дистрофии могут быть различными. В случаях преходящих расстройств водно-электролитного баланса клетки не утрачивают способности к восстановлению нормального состояния. При тяжелых же нарушениях белкового обмена Вакуольная дистрофия нередко знаменует лишь фазу необратимого некробиоза.

Библиография: Поликар А. и Бесси М. Элементы патологии клетки, пер. с франц., М., 1970; Allen А. С. The kidney, N.Y., 1962; Brewer D. В. a. Heath D. Electron microscopy of anoxic vacuolation in the liver cell and its comparison with sucrose vacuolation, J. Path. Bact., v. 90, p. 437, 1965.

H. К. Пермяков.

Дистрофия печени | Симптомы и лечение дистрофии печени

Жировая дистрофия печени

Жировая дистрофия печени – это синдром, возникающий по причине прогрессирования жировой дистрофии в клетках печени. Течение этого заболевания характеризуется возникновением процесса патологического накапливания в печеночных клетках жировых отложений имеющих вид жировых капель. Причиной развития данной болезни поражающей печень во многих случаях становятся патологические процессы, происходящие в билиарном и кишечном трактах. Факторами риска развития жировой дистрофии печени являются также наличие у пациента ожирения в выраженной форме, второго типа сахарного диабета мальабсорбционный и мальдигестивный синдромы, регулярное злоупотребление алкогольными напитками. Привести к развитию жировой дистрофии печени могут последствия применения ряда лекарственных препаратов, таких как: кортикостероиды, тетрациклины, эстрогены, а также медикаментов нестероидной группы противовоспалительного действия. Жировая дистрофия печени помимо этого может сопутствовать течению различных вирусных гепатитов, имеющих место в хронической форме, в частности – гепатиту С.

[12], [13], [14], [15], [16]

Токсическая дистрофия печени

Токсическая дистрофия печени имеет в качестве своих проявлений массивные прогрессирующие некротические процессы, затрагивающие ткани печени. Заболевание, как правило, носит острый характер, а также в ряде случаев может присутствовать в организме в хронической форме, вызывая по мере прогресса развития патологии печеночную недостаточность.

Причиной массивных некрозов печени главным образом становится воздействие токсических веществ содержащихся в пищевых продуктах, в том числе – в грибах, вызывающих отравления мышьяком, соединениями фосфора и пр. Данные интоксикации носят экзогенный характер. Спровоцировать токсическую дистрофию печени могут также эндогенные интоксикации. К ним относятся токсикозы, возникающие у женщин в тот период, когда они вынашивают ребёнка, тиреотоксикоз. Причиной токсической дистрофии печени зачастую становится заболевание вирусным гепатитом, при котором данная болезнь развивается как одно из проявлений молниеносной его формы.

Токсическая дистрофия печени вызывает в организме изменения, являющиеся характерными для каждой конкретной стадии патологического прогресса этой болезни. Вначале происходит увеличение размеров печени, этот орган приобретает либо дряблую или же плотноватую консистенцию, ему становится характерен желтушный оттенок. С дальнейшим течением заболевания печень сокращается в размерах, а капсульная ее оболочка становится морщинистой. Печеночная ткань изменяет свой цвет на сероватый и обретает вид глинистой массы. На более поздних стадиях, по истечении третьей недели болезни, продолжается процесс уменьшения печени в размерах, она приобретает красноватый оттенок. Происходит оголение печеночной ретикулярной стромы, в которой отмечаются расширенные и переполняемые кровью синусоиды. Сохранёнными гепатоциты остаются только в периферических областях долек. Приведенные явления свидетельствуют о переходе печеночной дистрофии в стадию красной дистрофии.

Наличие токсической дистрофии печени перешедшей в хроническую стадию является крайне редким клиническим случаем, однако сопряжено с вероятностью летального исхода пациента вследствие прогрессирующей печеночной недостаточности.

Острая дистрофия печени

Острая дистрофия печени по преимуществу предстает в качестве осложнения, развивающегося на фоне неблагоприятного течения болезни Боткина. Случаи появления данного заболевания в автономной форме, как свидетельствует медицинская статистика, являются крайне редкими.

На сегодняшний день медицинские исследования в области изучения механизмов развития дистрофических явлений в печени не привели к получению однозначного ответа на вопрос о причине возникновения острой печеночной дистрофии. В настоящее время все еще до конца не изучены механизмы патологического прогресса этой тяжёлой болезни поражающей печень, и остается неясным существует ли корреляция с силой (вирулентностью) вируса, либо же имеет место воздействие каких-то иных факторов.

Привести к отягченному течению гепатитов паренхиматозного характера может наличие у пациента заболевания бруцеллёзом, возвратным тифом, сифилисом, а также состояние беременности и искусственное ее прерывание. Все это обуславливает высокую вероятность перерождения гепатитов в тяжелую форму дистрофии печени.

Острая дистрофия печени на начальной стадии воссоздает клиническую картину, схожую с началом развития болезни Боткина, что сопряжено со значительным ухудшением общего состояния больного. При этом поражению главным образом подвергается нервная система, что проявляется в появлении всевозможных расстройств мозговой деятельности. Пациенты начинают бредить, метаться по кровати, случаются судороги и рвота. В некоторых случаях появление таких состояний становилось обоснованием необходимости госпитализировать больного в психиатрическую клинику. С другой стороны, возможна иная, противоположная реакция ЦНС на развитие патологического процесса. Может появиться апатия и депрессивное состояние, существенное снижение жизненного тонуса организма, появиться повышенная сонливость. Вплоть до наступления бессознательного состояния и печеночной комы.

[17], [18], [19]

Алкогольная дистрофия печени

Алкогольная дистрофия печени является заболеванием, причиной которого становится чрезмерное употребление алкогольных напитков на протяжении длительного периода времени, превышающего 10-12 лет. Алкоголь, в неумеренном количестве попадая в организм человека, оказывает крайне негативный, гепатотоксический эффект.

Появление алкогольной печеночной дистрофии может служить признаком того что имеет место жировая дистрофия печени или стеатоз, цирроз, алкогольный гепатит. В подавляющем большинстве случаев как самая ранняя стадия прогресса патологического процесса в печени вследствие злоупотребления алкоголем развивается стеатоз. После прекращения регулярного поступления алкоголя в организм больного патологические изменения вследствие развивающегося в печени стеатоза возвращаются к нормальному состоянию за время от 2 до 4 недель. Зачастую в течение заболевания могут отсутствовать ее хоть сколь-нибудь выраженные симптомы

Алкогольная дистрофия печени обладает той же симптоматикой, которой характеризуется хроническая интоксикация алкоголем. Диагностируется вследствие выявления увеличенного размера околоушных желез, наличия Дюпюитреновой контрактуры, пальмарной эритемы. О присутствии этой болезни в организме пациента свидетельствуют также результаты лабораторных исследований и биопсия печени.

Лечебные мероприятия при алкогольной дистрофии печени состоят в первую очередь в абсолютном прекращении пациентом употребления алкоголя. Предписывается проведение курса лечения кортикостероидными препаратами и эссенциальными фосфолипидами. Если заболевание находится в терминальной стадии, может быть показана пересадка печени.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Диффузная дистрофия печени

Диффузная дистрофия печени представляет собой патологический процесс, развивающийся в паренхиме являющейся основной тканью из которой образован этот орган. В специфических печеночных клетках гепатоцитах происходят процессы, направленные на детоксикацию поступающих в организм ядовитых веществ. Гепатоциты принимают участие в процессах пищеварения, роль их при этом сводится к секреции желчи, в которой присутствует ряд ферментов, расщепляющих жиры в желудочно-кишечном тракте. Клетки печени обеспечивают нейтрализацию вредных веществ путем их трансформации в такие, что не представляют угрозы для нормального функционирования организма, и которые впоследствии выводятся вместе с желчью.

Диффузная дистрофия печени возникает в результате того, что печёночные клетки не всегда способны переработать яд, поступающий в организм. Случается, что они не могут справиться с масштабами интоксикации, и в итоге отравление приводит к их гибели. С течением времени уничтоженные таким образом клетки замещаются фиброзной соединительной тканью. Чем более значительна степень такого поражения печени, тем больше это соответственно негативно сказывается на ее способности выполнять свои функции.

Как правило, развитию диффузного патологического прогресса в печени сопутствует аналогичный процесс затрагивающий также и поджелудочную железу, поскольку функции тих двух органов пребывают в тесной связи между собой.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Очаговая дистрофия печени

Очаговая дистрофия печени представляет определенные сложности в диагностировании данного заболевания в силу того что хотя имеет место ухудшение функционирования печени зафиксировать эти патологические изменения посредством лабораторных исследований представляется крайне затруднительным.

Исходя из тех причин, которыми вызвана очаговая печеночная дистрофия, в каждом отдельном случае характерным является наличие различных объективных и субъективных симптомов и проявлений этой болезни у каждого конкретного пациента.

Очаговая дистрофия печени, возникающая в частности как следствие регулярной интоксикации большими дозами алкоголя, проявляется в таких явлениях как появление отдышки, ухудшение аппетита и т. д. в некоторых случаях пациенты отмечают возникновение неприятных ощущений и тяжести в области правого подреберья. Такие симптомы характеризуются увеличением их интенсивности во время движения.

Зачастую выявление жировой инфильтрации печени становится возможным только при проведении магнитно-резонансной – МРТ и компьютерной томографии. Данные диагностические методики представляют собой наиболее эффективный способ обнаружения у пациента очаговой дистрофии печени.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Зернистая дистрофия печени

Зернистая дистрофия печени является самым распространенным типом белковой дистрофической патологии. При данном заболевании нарушаются коллоидные свойства клеточной цитоплазмы, в которой при этом наблюдается появление зерноподобного белка.

Причинами, вызывающими появление этого печеночного недуга становятся: отсутствие полноценного кормления в младенческом возрасте, а в более поздние возрастные периоды – последствия интоксикаций, наличие инфекций, нарушения функционирования систем кровообращения и тока лимфы, а также воздействие факторов могущих спровоцировать гипоксию тканей.

По мере развития зернистой дистрофии печени происходят изменения белкового клеточного метаболизма. С прогрессом патологического процесса зернистой дистрофии цитоплазма приобретает набухший и замутненный вид, вследствие чего это поражение печени характеризуется также как мутное набухание. Пораженная этим заболеванием печень приобретает дряблую консистенцию, в ней нарушается кровоснабжение.

В процессе установления дифференцированного диагноза зернистую дистрофию необходимо отделить от физиологических процессов белкового синтеза в клетках при котором в белке возникает зернистость.

Зернистая дистрофия печени по преимуществу является обратимым процессом, однако в связи с тяжелым течением заболевания существует возможность ее перерождения в такие формы как гиалиново-капельную или гиропическую дистрофию, а также в некроз.

Белковая дистрофия печени

Белковая дистрофия печени возникает как результат нарушения белковых обменных процессов и может быть представлена амилоидозом, гиалинозом и зернистой дистрофией.

Характерной особенностью амилоидоза является то, что при наличии этого заболевания в тканях откладывается особое белковое амилоидное вещество.

Гиалиноз представляет собой разновидность белковой дистрофии, которая зачастую имеет место в качестве сопутствующего заболевания на фоне атеросклероза. Данная патология отличается преимущественно местной локализацией, в частности она может появляться в стенке сосуда при образовании тромба. Гиалинозу свойственно образовывать полупрозрачные белковые структуры подобные хрящевой гиалиновой ткани.

Белковая дистрофия печени приобретает также вид зернистой дистрофии, что означает возникновение в клеточной протоплазме каплевидных и зерновидных белковых образований. Объединяясь в единое целое эти образования проявляют тенденцию к полному заполнению всего внутреннего клеточного пространства. При зернистой дистрофии печени уплотняются белковые клеточные структуры, и нарушается нормальное функционирование клеток. Зернистая дистрофия чревата возникновением патологических изменений некротического характера и приводит к гибели клетки.

Гидропическая дистрофия печени

Гидропическая дистрофия печени, известная также как водяночная дистрофия, обладает такой особенностью как то, что в клетке появляются вакуоли, содержащие цитоплазматическую жидкость. При наличии данного типа печеночной дистрофии клетки паренхимы отличаются увеличенными размерами, ядро в них приобретает периферическую локализацию, в некоторых случаях наблюдается его сморщивание или вакуолизация.

С течением развития патологических изменений клетка переполняется жидкостью и происходит разложение ее ультраструктур. Клетка становятся подобна заполненной водой ёмкости, и представляют собой по сути одну сплошную вакуоль с помещенным в нее ядром имеющим вид пузырька. Подобное явление, представляющее собой признак, которым характеризуется колликвационный некроз, носит название – баллонная дистрофия.

Гидропическая дистрофия печени может быть выявлена только при исследовании с применением микроскопа, поскольку внешнему виду тканей и органов не свойственны визуальные изменения.

Прогноз при наличии данного заболевания представляется неблагоприятным в силу того что при гидропической дистрофии печени в существенной степени нарушается функционирование этого органа. Негативным прогностическим фактором является также то, что исходом этой болезни становится фокальный или тотальный некроз клеток.

Желтая дистрофия печени

Желтая дистрофия печени в острой форме может возникать во время беременности в качестве одного из связанных с ней осложнений. Причиной ее становится состояние острой интоксикации, при котором данное заболевание представляет собой отягчающий фактор развития в организме процессов развития инфекции.

Желтуха у женщины в то период, в который она вынашивает ребенка также как и при наличии иных печеночных патологий помимо дистрофии печени, таких как холецистит и наличие камней в печени, может присутствовать также в виде автономного заболевания, спровоцированного аутоинтоксикацией организма. Такое состояние известно как сопутствующий беременности токсикоз.

Желтая дистрофия печени представляет собой один из самых серьезных по степени тяжести токсикоз беременности. Болезнь вызывается тяжелой интоксикацией продуктами метаболических процессов происходящих во время беременности, которые отличаются иными особенностями, нежели чем у обмена веществ имеющего место при обычном состоянии организма. Патологический прогресс в начале своего развития характеризуется появлением желтухи, которую предваряет период тяжелой, зачастую весьма продолжительной рвоты. По прошествии времени состояние усугубляется тем, что кожные покровы и склера приобретают выраженный желтушный вид, происходит помутнение сознания, могут иметь место состояния бреда и чрезмерного возбуждения нервной системы. Существует возможность множественных подкожных кровоизлияний, в составе мочи, количество которой проявляет тенденцию к значительному сокращению, обнаруживается присутствие цирозина и лецитина, а помимо этого происходит уменьшение печеночной тупости. Вследствие дальнейшего ухудшения общего состояния пациентки существует вероятность летального исхода по истечении нескольких дней.

Паренхиматозная дистрофия печени

Паренхиматозная дистрофия печени имеет в основе развития связанного с ней патологического процесса изменения химико-физических и морфологических характеристик присущих клеточным белкам. Суть таких нарушений функционирования клеток представляет собой процесс гидратации, которому подвергается цитоплазма в результате того что в клетке имеет место коагуляция, денатурация, или же, напротив – явление колликвации. В тех случаях, в которых происходит нарушение белково-липидных связей, мембранные клеточные структуры характеризуются возникновением в них деструктивных процессов. Последствия таких изменений заключаются в развитии некротических процессов коагуляционного – сухого, или колликвационного – влажного характера.

Паренхиматозная дистрофия печени классифицируется по своим разновидностям как:

• Гиалиново-капельная
• Гидропическая
• Роговая дистрофия.

К паренхиматозной дистрофии печени может быть также отнесена и зернистая дистрофия, которой свойственно появление в клетках паренхимы белковых зерен. Данный тип печеночной дистрофии характеризуется увеличением в объеме поражённого этим недугом органа, приобретением им дряблой консистенции и тусклым внешним видом на срезе. Последняя приведенная особенность обуславливает то, что зернистую дистрофию печени называют также тусклым или мутным набуханием.

Паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия

Иногда в клинической практике встречается такое явление, как паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия относит их к нарушениям обмена в клетках. Если говорить простым языком, то в органе нарушается процесс питания и накопления полезных веществ, что приводит к морфологическим (визуальным) изменениям. Выявить такую патологию можно на секции или после серии высокоспецифических тестов. Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии лежат в основе многих летальных заболеваний.

Определение

Паренхиматозные дистрофии – это патологические процессы, которые ведут к изменениям структуры клеток органов. Среди механизмов развития заболевания выделяют расстройства саморегуляции клетки с энергетическим дефицитом, ферментопатии, дисциркуляторные расстройства (кровь, лимфа, интерстиций, межклеточная жидкость), эндокринные и церебральные дистрофии.

Различают несколько механизмов дистрофии:

— инфильтрацию, то есть избыточный транспорт продуктов обмена из крови внутрь клетки или межклеточное пространство, обусловленный сбоем в ферментных системах организма;

— декомпозиция, или фанероз, представляет собой распад внутриклеточных структур, который приводит к нарушению метаболизма и накоплению недоокисленных продуктов обмена веществ;

— извращенный синтез веществ, которые в норме клетка не воспроизводит;

— трансформация поступающих в клетку питательных веществ для построения какого-то одного вида конечных продуктов (белков, жиров или углеводов).

Классификация

Патоморфологи выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий:

1. В зависимости от морфологических изменений:

— чисто паренхиматозные;

— стромально-сосудистые;

— смешанные.

2. По виду накапливаемых веществ:

— белковые или диспротеинозы;

— жировые или липидозы;

— углеводные;

— минеральные.

3. По распространенности процесса:

— системные;

— местные.

4. По времени появления:

— приобретенные;

— врожденные.

Те или иные паренхиматозные дистрофии патологическая анатомия определяет не только по повреждающему агенту, но и по специфике пораженных клеток. Переход одной дистрофии в другую теоретически возможен, но практически возможна только сочетанная патология. Паренхиматозные дистрофии — это суть процесса, происходящего в клетке, но только часть клинического синдрома, который охватывает морфологическую и функциональную недостаточность определенного органа.

Диспротеинозы

Человеческое тело по большей части состоит из белков и воды. Белковые молекулы являются составляющей клеточных стенок, мембраны митохондрий и других органелл, кроме того, они находятся в свободном состоянии в цитоплазме. Как правило, это ферменты.

Диспротеинозом иначе называют такую патологию, как паренхиматозная белковая дистрофия. И его суть состоит в том, что клеточные белки меняют свои свойства, а так же подвергаются структурным изменениям, таким как денатурация или колликвация. К белковым паренхиматозным дистрофиям относят гиалиново-капельную, гидропическую, роговую и зернистую дистрофии. О первых трех будет написано подробнее, а вот последняя, зернистая, характеризуется тем, что в клетках накапливаются зерна белка, из-за чего клетки растягиваются, а орган увеличивается, становится рыхлым, тусклым. Именно поэтому зернистую дистрофию еще называют тусклым набуханием. Но у ученых есть сомнения, что это паренхиматозная дистрофия. Патанатомия данного процесса такова, что за зерна можно принять компенсаторно увеличенные клеточные структуры, как ответ на функциональное напряжение.

Гиалиново-капельная дистрофия

При этом виде дистрофий в клетках появляются большие гиалиновые капли, которые со временем сливаются между собой и заполняют все внутреннее пространство клетки, вытесняя органеллы или разрушая их. Это приводит к потере функции и даже гибели клетки. Чаще всего заболевание встречается в почечной ткани, реже в печени и сердце.

Во время цитологического исследования после биопсии почек, помимо накопления гиалина в нефроцитах, обнаруживают деструкцию всех клеточных элементов. Это явление появляется, если у пациента развивается вакуолярно-лизосомальная недостаточность, которая приводит к уменьшению реабсорбции белков из первичной мочи. Чаще всего данная патология встречается при нефротическом синдроме. Наиболее часты диагнозы таких пациентов – гломерулонефрит и амилоидоз почек. Внешний вид органа при гиалиново-капельной дистрофии не изменяется.

В клетках печение дело обстоит несколько иначе. Во время микроскопии в них находят тельца Мэллори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Их появление связано с болезнью Вильсона-Коновалова, алкогольным гепатитом, а также с билиарным и индийским циррозом. Исход этого процесса неблагоприятный – некроз клеток печени, утрата ее функции.

Гидропическая дистрофия

Этот вид дистрофий отличается от остальных тем, что в пораженных клетках появляются новые органеллы, наполненные жидкостью. Чаще всего такое явление можно заметить в коже и канальцах почек, в клетках печени, мышц и надпочечников.

Микроскопически клетки увеличены, их цитоплазму заполняют вакуоли с прозрачным жидким содержимым. Ядро смещается или лизируется, остальные структуры элиминируются. В конечном итоге клетка представляет собой «баллон», заполненный водой. Поэтому гидропическую дистрофию иногда называют баллонной.

Макроскопически органы практически не изменяются. Механизм развития этого заболевания – нарушение коллоидно-осмотического давления в клетке и в межклеточном пространстве. Из-за этого проницаемость клеток увеличивается, мембраны их распадаются и клетки погибают. Причинами таких химических изменений может стать гломерулонефрит, сахарный диабет, амилоидоз почек. В печени изменению клеток способствуют вирусные и токсические гепатиты. На коже гидропическая дистрофия может быть вызвана вирусом натуральной оспы.

Заканчивается этот патологический процесс фокальным или тотальным некрозом, поэтому морфология и функция органов быстро ухудшается.

Роговая дистрофия

Патологическое ороговение органов – это чрезмерное накопление рогового вещества в поверхностных слоях кожи, например, гиперкератоз или ихтиоз, а также появление рогового вещества там, где, как правило, его быть не должно – на слизистых оболочках (лейкоплакия, плоскоклеточный рак). Это процесс может быть как локальным, так и тотальным.

Причинами этого типа заболеваний могут быть нарушения эктодермального зачатка в процессе эмбриогенеза, хронические воспалительные изменения тканей, вирусные инфекции и недостаток витаминов.

Если лечение начать сразу после появления первых симптомов, то ткани еще могут восстановиться, но в далеко зашедших случаях выздоровление уже невозможно. Длительно существующие участки роговой дистрофии могут переродиться в рак кожи, а врожденный ихтиоз несовместим с жизнью плода.

Наследственные дистрофии

Наследственные паренхиматозные дистрофии возникают из-за врожденных ферментопатий. Эти заболевания иначе называют болезни накопления, так как из-за нарушения метаболизма, продукты обмена веществ накапливаются в клетках и жидкостях организма, отравляя его. Наиболее известными представителями этой группы являются фенилкетонурия, тирозиноз, и цистиноз.

Органами-мишенями для фенилкетонурии являются центральная нервная система, мышцы, кожа и жидкости (кровь, моча). Продукты обмена при тирозинозе накапливаются в клетках печени, почек и костях. Цистиноз также поражает печень и почки, но, кроме них, страдает селезенка, глазные яблоки, костный мозг, лимфатическая система и кожа.

Липидозы

Липиды содержатся в каждой клетке, они могут находиться как отдельно, так и в комплексе с белками и быть структурными единицами мембраны клеток, а также других ультраструктур. Кроме того, в цитоплазме находится глицерин и жирные кислоты. Для того чтобы обнаружить их в тканях используются специальные методы фиксирования и окрашивания, например суданом черным или красным, осмиевой кислотой, сульфатом нильского голубого. После специфической подготовки препараты тщательно осматривают в электронный микроскоп.

Паренхиматозная жировая дистрофия проявляется в виде чрезмерного накопления жиров там, где они должны быть, и появления липидов там, где их быть не должно. Как правило, накапливаются нейтральные жиры. Органы мишени те же, что и при белковой дистрофии – сердце, почки и печень.

Жирова паренхиматозная дистрофия миокарда начинается с появления в миоцитах очень мелких капелек жира, т. н. пылевидное ожирение. Если процесс не останавливается на этом этапе, то со временем капли сливаются и становятся больше, пока не займут всю цитоплазму. Органеллы при этом распадаются, исчерченность мышечных волокон пропадает. Заболевание локально проявляется около венозного сосудистого русла.

Макроскопически паренхиматозная жировая дистрофия проявляется по-разному, все зависит от стадии процесса. В самом начале диагноз можно поставить только под микроскопом, но со временем сердце увеличивается за счет растягивания камер, стенки его становятся тонкими и дряблыми, при разрезе миокарда видны грязно-желтые полосы. Патофизиологи придумали название этому органу: «тигровое сердце».

Жировая дистрофия паренхиматозных органов развивается по трем основным механизмам.

1. Повышенное поступление свободных жирных кислот в клетки миокарда.
2. Нарушение жирового обмена.
3. Распад липопротеидных структур внутри клетки.

Чаще всего эти механизмы запускаются во время гипоксии, инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации организма хлором, фосфором или мышьяком.

Как правило, жировая дистрофия обратима, а нарушения клеточных структур восстанавливаются со временем. Но если процесс сильно запущен, то все заканчивается гибелью ткани и органа. Клиницисты различают следующие заболевания, связанные с накоплением жиров в клетках:

— болезнь Гоше;

— болезнь Тея-Сакса;

— болезнь Ниманна-Пика и другие.

Углеводные дистрофии

Все углеводы, которые находятся в организме, можно разделить на полисахариды (самым распространенным из которых является гликоген), гликозаминогликаны (мукополисахариды: гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты, гепарин) и гликопротеиды (муцины, т.е. слизь, и мукоиды).

Для того чтобы выявить углеводы в клетках организма, проводят специфический тест – ШИК-реакцию. Суть ее в том, что ткань обрабатывают йодной кислотой, а потом фуксином. И все альдегиды становятся красными. Если нужно выделить гликоген, то к реактивам добавляют амилазу. Гликозаминогликаны и гликопротеиды окрашиваются метиленовым синим. Паренхиматозные углеводные дистрофии связаны, как правило, с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.

Нарушение обмена гликогена

Гликоген – это запасы организма на «черный голодный день». Основную их часть он хранит в печени и мышцах и расходует эту энергию очень экономно. Регулирование обмена углеводов происходит через нейроэндокринную систему. Главная роль отведена, как водится, гипоталамо-гипофизарной системе. В ней вырабатываются тропные гормоны, которые контролируют все остальные железы внутренней секреции.

Нарушением гликогенового обмена является увеличение или снижение его количества в тканях, а также появление там, где он быть не должен. Наиболее ярко такие изменения проявляются при сахарном диабете либо наследственных гликогенозах. Патогенез сахарного диабета довольно хорошо изучен: клетки поджелудочной железы перестают вырабатывать инсулин в необходимом количестве, и энергетические запасы клеток быстро истощаются, так как глюкоза не накапливается в тканях, а выводится из организма с мочой. Организм «вскрывает» свои резервы, и в первую очередь развивается паренхиматозная дистрофия печени. В ядрах гепатоцитов появляются светлые промежутки, и они становятся светлыми. Поэтому их еще называют «пустые ядра».

Наследственные гликогенозы вызваны нехваткой или отсутствием ферментов, участвующих в накоплении гликогена. В настоящее время известны 6 таких болезней:

— болезнь Гирке;

— болезнь Помпе;

— болезнь Мак-Ардля;

— болезнь Герса;

— болезнь Форбса-Кори;

— болезнь Андерсена.

Их дифференциальная диагностика возможна после биопсии печени и использования гистоферментного анализа.

Нарушение обмена гликопротеинов

Это паренхиматозные дистрофии, вызванные накоплением в тканях муцинов или мукоидов. Иначе эти дистрофии еще называют слизистыми или слизеподобными, из-за характерной консистенции включений. Иногда накапливаются на истинные муцины, а только похожие на них вещества, которые могут уплотняться. В таком случае идет речь о коллоидной дистрофии.

Микроскопия ткани позволяет определить не только факт наличия слизи, но и ее свойства. Из-за того, что остатки клеток, а также вязкий секрет препятствует нормальному оттоку жидкости из желез, образуются кисты, а содержимое их имеет тенденцию к воспалению.

Причины этого вида дистрофий могут быть самые разные, но чаще всего это катаральное воспаление слизистых. Кроме того, если наследственное заболевание, патогенетическая картина которого хорошо вписывается в определение слизистая дистрофия. Это муковисцидоз. Поражается поджелудочная железа, кишечная трубка, мочевыводящий тракт, желчные протоки, потовые и слюнные железы.

Разрешение данного вида заболеваний зависит от количества слизи и длительности ее выделения. Чем меньше времени прошло от начала патологического процесса, тем более вероятно, что слизистая восстановится полностью. Но в некоторых случаях наблюдается слущивание эпителия, склероз и нарушение функции пораженного органа.

Белковая дистрофия гепатоцитов | Основные патоморфологические изменения печени

Мутное набухание является начальной и обратимой стадией белковой дистрофии. В результате нарушения окислительного фосфорилирования митохондрии становятся проницаемыми для ионов кальция и воды. Меняется агрегатное состояние белка, он набухает и становится хорошо заметным (А. Ф. Блюгер, 1964). В итоге в гепатоцитах наблюдается белковая зернистость. Иногда мутное набухание возникает как проявление приспособительной реакции в ответ на усиление жизнедеятельности организма.

Гидропическое, или вакуольное, перерождение свидетельствует о выраженной белковой дистрофии печеночных клеток и всегда является патологическим признаком. В этих случаях из диссоциирующих белковых комплексов образуются кристаллоиды. Следствием этого является увеличение отека цитоплазмы, растяжение эргастоплазмических цистерн, образующих вакуоли, наполненные водой.

Водяночно перерожденные гепатоциты резко увеличены в размерах, плохо прокрашиваются обычными красками. В их цитоплазме видны крупные неокрашиваемые вакуоли, что придает клетке сетчатый вид. Иногда вакуоли сливаются, клетка значительно увеличивается в размерах и приобретает шарообразный вид. Такое состояние определяют как баллонирующую дегенерацию (Popper, Schaffner, 1957).

При электронной микроскопии выделяется выраженное растяжение эргастоплазмических цистерн, малое число рибосом, увеличение (набухание) и повышение осмиофильности митохондрий, часто содержащих прозрачные кристаллоидные формации (Phillips, 1968).

Гидропическое перерождение, очевидно, возникает как следствие гипоксии печеночной паренхимы. Подобные изменения в ультраструктурах клетки при гипоксии наблюдали многие исследователи (А. И. Струков и Е. Ф. Лушников, 1962; А. А. Покровский, М. М. Таппаров, В. А. Тутальян, 1967). Гидропическая дистрофия обратима.

Ацидофильная дегенерация в начальной стадии обратима, при выраженной степени приводит к некрозу гепатоцитов. Цитоплазма печеночной клетки становится гомогенной, постепенно утрачивает базофильность и приобретает эозинофильность. Ядро клетки подвергается пикнозу. Гиалиновые изменения могут быть вызваны так называемой очаговой цитоплазмической деградацией. Этот процесс сходен с образованием аутофагической вакуоли — цитолизомы. Часть цитоплазмы отделяется от клетки и подвергается цитолизу. Нередко при фокальном цитоплазмическом некрозе такие очаги секвестрируются и выталкиваются в тканевые щели, образуя так называемые тельца Каунсильмена. Разбросанные очаги цитоплазмического ацидофильного некроза при электронной микроскопии обнаруживаются значительно чаще, чем при световой микроскопии. Нередко они выявляются в клетках, которые имеют другие признаки поражения или кажутся нормальными. При активном вирусном гепатите этот процесс служит одним из электронномикроскопических признаков заболевания (Phillips, 1968).

Проявлением ацидофильной дегенерации является и появление в цитоплазме печеночных клеток телец Mallory (1932) — гиалиноподобных включений, окрашивающихся гематоксилин-эозином в красный цвет различных оттенков. В отношении природы этих телец высказываются различные предположения. Их считают гликогеновыми телами, состоящими из гликогеновых частиц, расположенных между рядами гладких мембран; следствием очаговой цитоплазмической деградации; сгустками, частично состоящими из липидов. Тельца Маллори наиболее часто встречаются при циррозах печени, но обнаруживаются и при других заболеваниях печени и всегда свидетельствуют о выраженной активности патологического процесса в ней.

Электронномикроскопические исследования позволили установить некоторые морфологические и клинические корреляции. Так, по данным Schaffner и др. (1963), Phillips (1968), печеночная недостаточность и внезапная смерть коррелируют с изменениями митохондрий; желтуха, задержка сульфабромфталеина и гиперхолестеринемия сопряжены с изменениями перибилиарных структур и желчных капилляров; гепатомегалия — с внутриклеточным и внеклеточным накоплением жира; гипопротромбинемия и гипоальбуминемия, возможно, связаны с вакуолизацией эндоплазматической сети.

Гидропическая дистрофия — Студопедия

Характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Жидкость накапливается в цистернах эндоплазматического ретикулума и в митохондриях, реже в ядре клетки. Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушения водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды. По существу такие изменения клетки являются выражением фокального колликвационного некроза.

Гидропическая дистрофия наблюдается в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

Причины развития гидропической дистрофии в разных органах неоднозначны. В почках – это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), что ведет к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы нефроцитов, в норме обеспечивающей реабсорбцию воды; отравление гликолями, гипокалиемия. В печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах. Причинами гидропической дистрофия эпидермиса могут быть инфекции, аллергии.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Нарастание гидропии приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой, появлению заполненных жидкостью баллонов, поэтому такие изменения называют баллонной дистрофией.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завершается тотальным колликвационным некрозом клетки. Поэтому функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко снижена.

Гидропическая дегенерация — Большая Химическая Энциклопедия

Были отмечены наличие белково-гидропной дегенерации (рис. 13а), точечной инфильтрации и некроза, реакции печеночных макрофагов (рис. 13b), ядерного полиморфизма (рис. 13c), воспалительной инфильтрации портальных трактов и перивенулярной инфильтрации (рис. 13d). рассматривается при оценке морфологических изменений в печени мышей. [Стр.Следует подчеркнуть выраженную активацию гистиомакрофагальных элементов — печеночных макрофагов. Гомотипические умеренные воспалительные изменения сохранялись в печени на 3, 5, 7 и 10 дни. Наличие воспалительной мононуклеарной инфильтрации в стенках центральных вен, характерной для вирусной инфекции, отражает массивное поражение сосудов … [Стр. 435]

Воздействие на кожу наблюдали у крыс, которым вводили 40 мг никеля / кг / день в виде сульфата никеля в день в течение 15 или 30 дней (Mathur et al. 1977).Эффекты включали искажение эпидермиса и дермы через 15 дней и гиперкератинизацию, вакуолизацию, гидропическую дегенерацию базального слоя и атрофию эпидермиса через 30 дней. Биохимические изменения в коже (ферментативные изменения, усиление перекисного окисления липидов и увеличение содержания сульфгидрильных групп и аминного азота) наблюдались в … [Стр.98]

Из-за потери ионного баланса содержание воды клетки увеличивается (набухание или отечная дегенерация и мембранные пузыри).[Pg.220]

МОРФОЛОГИЯ КЛЕТОЧНОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ И СМЕРТИ КЛЕТОК 16.4.1 Набухание клеток (гидропическая дегенерация) … [Pg.296]

Водянка клеток печени Водянка клеток печени характеризуется набухшими гепатоцитами, которые содержат много жидкие, но обычно не содержат жира. Отводные клетки печени могут быть в 2–4 и даже в 10 раз больше нормальных гепатоцитов. При сохранении воздержания клеточная гидропс полностью обратима. Эти клетки обычно погибают при продолжении приема алкоголя и впоследствии удаляются макрофагами и лейкоцитами.Это приводит к изменению цитоскелета. Гидроподегенерированные клетки печени и гиалин, высвобождаемый из тельцов Мэллори, вызывают лейкоцитарную воспалительную реакцию. Этот клеточный дефицит, если он не компенсируется регенеративными процессами, приводит к дефектному заживлению тонковолокнистых, бедных клетками фибрилл. [Pg.525]

Гидропическая дегенерация извитых канальцев, разрушение канальцевых эпителиальных клеток, расширение канальцев и белковые цилиндры наблюдались у половины кроликов, получавших Ароклор 1260 в изопропаноле… [Pg.148]

Почечные эффекты. Сообщений о почечных эффектах у людей не обнаружено. У нечеловеческих животных наблюдались легкие почечные эффекты после перорального воздействия соединений селена. Эти эффекты включают отечную дегенерацию у овец, подвергшихся воздействию селенита, и нефропатию у обезьян, подвергшихся воздействию селенометионина. Крысы более чувствительны, чем мыши, к воздействию соединений селена на почки. Дозозависимое увеличение дегенерации почечных сосочков, описываемое как легкое или минимальное, наблюдалось у крыс, получавших селенат или селенит в питьевой воде, в то время как единственный почечный эффект, отмеченный у мышей, получавших селенат или селенит натрия в питьевой воде, был усилен. вес почек.Однако было показано, что введение мышам сульфида селена вызывает интерстициальный нефрит. [Стр.34]

У домашних и экспериментальных животных наблюдались почечные эффекты после острого и хронического перорального воздействия соединений селена. Введение однократной пероральной дозы селенита натрия в дозе 5 мг селена / кг / день (не уточняется) вызвало отечную дегенерацию почек у овец (Smyth et al. 1990). При исследовании токсичности L-селенометионина для длиннохвостых макак при назогастральной интубации двум животным вводили 0.24 мг селена / кг / день аспирированная рвота, вторичная по отношению к рвоте, развился явный гастрит и умер от анорексии, один через 10 дней, а другой через 15 дней после… [Стр.104]

.

Hydropic Change — howMed

Гидропические изменения, набухание клеток или дегенерация вакуолей — один из факторов обратимого повреждения клеток, который можно оценить под световым микроскопом.

Типы обратимых клеточных повреждений

1. Гидропическое изменение
2. Жировая замена

Типы необратимых клеточных повреждений

Возникает при стойком повреждающем воздействии.

1. Некроз
2. Апоптоз

Патогенез

Набухание клетки — первое проявление почти всех форм повреждения клетки.Два основных стимула, которые могут привести к гидропическим изменениям:

1. Ишемия
2. Химическое старение

Гидропическое изменение вследствие ишемии

1. Нарушение кровоснабжения приводит к снижению напряжения кислорода внутри клетки и приводит к истощению АТФ. Также наблюдается потеря окислительного фосфорилирования, вызывающая снижение выработки АТФ и отказ насоса Na + K +. Это приводит к увеличению внутриклеточного натрия и воды наряду с увеличением внеклеточного калия, что приводит к набуханию клеток.
2. Активация анаэробного пути вызывает накопление катаболитов (фосфатов и лактатов), вызывая повышенную осмотическую нагрузку и набухание клеток.

Гидропические изменения, вызванные химическими агентами

а. Химикаты прямого действия

Они вызывают повышенное повреждение клеточной мембраны, приводящее, например, к повреждению клеток. отравление цианидом, хлорид ртути, противоопухолевые препараты и антибиотики.

г. Химикаты косвенного действия

Они выделяют высокотоксичные и реактивные свободные радикалы, вызывающие перекисное окисление липидов и повреждение клеточных мембран с повышенным притоком натрия и воды, вызывающим набухание клеток e.г. отравление тетрахлорметаном.

Морфология

Брутто

Поврежденный орган напр. почка увеличивается в весе, становится опухшей и бледной.

Микроскоп

1. В основном поражаются почечные канальцы. Клубочки обычно сохраняются.
2. Трубчатые клетки набухают и слегка окрашиваются.
3. В цитоплазме видны маленькие прозрачные вакуоли, которые могут быть водными вакуолями или представлять собой расширенный эндоплазматический ретикулум.
4. Клетки могут иметь зернистый вид из-за набухших митохондрий.
5. Из-за набухания клеток просвет почечных канальцев сужается или полностью облитерируется. Набухшие канальцы сжимают микрососуды, находящиеся между ними.

Ультрамикроскоп

Электронно-микроскопические изменения обратимого клеточного повреждения включают:

1. Изменения плазматической мембраны, такие как образование пузырей, притупление и потеря микроворсинок.
2. Митохондриальные изменения включают набухание и появление небольших аморфных плотностей
3. Может присутствовать расширение эндоплазматического ретикулума и внутрицитоплазматические миелиновые фигуры.
4. Ядерные изменения с дезагрегацией зернистых и фибриллярных элементов.

Клетки могут быть отделены от базальной мембраны, ядра могут быть отодвинуты в одну сторону, клетки могут стать безъядерными, и в очень тяжелых формах отсутствует пространство между канальцами.

Хотите более четкую концепцию, посмотрите все изображения на Hydropic Change

.

Гидропическая дегенерация | определение отечности по Медицинскому словарю

дегенерация

[de-gen ″ ĕ-ra´shun]

ухудшение; переход от более высокой формы к более низкой, особенно изменение ткани на более низкую или менее функционально активную форму. Когда происходит химическое изменение самой ткани, это настоящая дегенерация; когда изменение заключается в отложении аномального вещества в тканях, это инфильтрация. прил., прил. дегенеративный.

церебромакулярная дегенерация ( цереброретинальная дегенерация ) 1. дегенерация клеток мозга и сетчатки желтого пятна, как при болезни Тай-Сакса.

2. любой липидоз с поражением головного мозга и дегенерацией макулы сетчатки.

коллоидная дегенерация дегенерация с превращением тканей в студенистый или смолистый материал.

кистозная дегенерация дегенерация с образованием кист.

жировая дегенерация отложение жировых шариков в ткани.

гиалиновая дегенерация регрессивное изменение в клетках, в котором цитоплазма приобретает гомогенный стеклянный вид; также используется в широком смысле для описания гистологического вида тканей.

отечная дегенерация форма, при которой эпителиальные клетки поглощают много воды.

решетчатая дегенерация сетчатки часто двустороннее, обычно доброкачественное бессимптомное состояние, характеризующееся пятнами тонких серых или белых линий, которые через нерегулярные интервалы пересекаются в периферической сетчатке, обычно связанное с многочисленными, круглыми, вырубленными участками истончения сетчатки или отверстия в сетчатке.

мукоидная дегенерация дегенерация с отложением миелина и лецитина в клетках.

дегенерация слизистой дегенерация со скоплением слизи в эпителиальных тканях.

миофибриллярная дегенерация повреждение селективных сердечных клеток, когда окружающие интерстициальные клетки, нервы и капилляры остаются жизнеспособными.

губчатая дегенерация центральной нервной системы ( губчатая дегенерация белого вещества ) Болезнь Канавана. подострая комбинированная дегенерация спинного мозга дегенерация как задних, так и боковых столбов спинного мозга, вызывающая различные двигательные и сенсорные нарушения; это связано с дефицитом витамина B ₁₂ и обычно ассоциируется с злокачественной анемией.Вызывается также синдромом Лихтейма или Патнэма-Даны.

Валлеровская дегенерация жировая дегенерация нервного волокна, оторванного от его питательного источника.

Энциклопедия и словарь Миллера-Кина по медицине, сестринскому делу и смежным вопросам здравоохранения, седьмое издание. © 2003 Saunders, принадлежность Elsevier, Inc. Все права защищены.

.

Гликогенная гепатопатия при сахарном диабете 1 типа

Гликогенная гепатопатия — редкая причина высоких уровней трансаминаз при сахарном диабете 1 типа. Это состояние, характеризующееся повышенным уровнем ферментов печени и гепатомегалией, вызвано необратимым и чрезмерным накоплением гликогена в гепатоцитах. Это клинический случай 19-летнего мужчины с диагнозом гликогенная гепатопатия. После того, как диагноз был подтвержден биопсией печени, пациенту был поставлен гликемический контроль, что привело к значительному снижению гепатомегалии и печеночных ферментов.Было подчеркнуто, что в случаях сахарного диабета 1 типа гепатопатия также должна учитываться при дифференциальной диагностике повышенного уровня ферментов печени и гепатомегалии.

1. Введение

Повышение уровня ферментов печени чаще встречается у больных диабетом, чем у населения в целом. Это состояние часто ассоциируется с неалкогольным гепатостеатозом [1, 2]. Другой очень редкой причиной повышения ферментов печени, особенно среди пациентов с диабетом 1 типа, является гликогенная гепатопатия (ГР).GH развивается из-за чрезмерного и необратимого накопления гликогена в гепатоцитах и ​​вызывает нарушения функции печени и гепатомегалию [3, 4]. Мориак впервые определил ГР у ребенка с хрупким диабетом как компонент синдрома Мориака, характеризующийся задержкой развития, гепатомегалией, появлением кушингоидов и задержкой полового созревания [5]. Кроме того, GH также может наблюдаться у взрослых людей с диабетом 1 типа без других компонентов синдрома Мориака [6–8]. Считается, что гипергликемия и гиперинсулинизация (плохой гликемический контроль) являются метаболическими предпосылками GH.Терапия гормона роста проводится путем установления гликемического контроля. Жесткий гликемический контроль с помощью интенсивной инсулинотерапии обеспечивает полную ремиссию клинических, лабораторных и гистологических отклонений [4]. Здесь представлен 19-летний случай с диагнозом GH и обсуждение со ссылкой на медицинскую литературу.

2. Случай

Пациент 19 лет был госпитализирован в отделение неотложной помощи в связи с потерей аппетита и жалобами на тошноту, которые продолжались в течение двух дней. История болезни показала, что он находился под наблюдением по поводу диабета 1 типа в течение 8 лет и гепатостеатоза в течение 3 лет, имел плохую регуляцию уровня глюкозы в крови, несмотря на терапию аналогом инсулина и базальную инсулиновую терапию, был госпитализирован и наблюдался 8–10 раз. при диабетическом кетоацидозе.В семейном анамнезе у него не было никаких выдающихся заболеваний. Его артериальное кровяное давление было измерено как 90/50 мм рт. Ст., Пульс — 92 удара / мин, а температура тела была 36,9 ° C при физикальном обследовании. При абдоминальном осмотре печень пальпировалась на 4 см ниже реберного края, спленомегалия или кислота не определялись. Результаты обследования сердечно-сосудистой и дыхательной систем в норме. Лабораторные результаты этого случая, полученные в отделении неотложной помощи, были следующими: глюкоза 350 мг / дл, аспартатаминотрансфераза (АСТ) 603 МЕ / мл, аланинаминотрансфераза (АЛТ) 570 МЕ / мл, щелочная фосфатаза (ЩФ) 921 Ед / л. , и гамма-глутамилтрансфераза (GGT) 379 Ед / л.Кетон был положительным в его полном анализе мочи, но не было доказательств ацидоза в образце артериальной крови (pH: 7,38; бикарбонат 22 мэкв / л). Пациент был госпитализирован с диагнозом диабетический кетоз и расстройство функции печени и ему было назначено внутривенное введение жидкости и заместительная терапия инсулином для лечения диабетического кетоза. На 36-м часу его госпитализации кетон в моче был отрицательным, и тошнота уменьшилась. Затем пациенту была начата интенсивная инсулинотерапия. У него была повышенная аминотрансфераза и гепатомегалия.Результаты УЗИ брюшной полости показали, что размер печени 24 см, а паренхима соответствовала гепатостеатозу II степени.

В анамнезе — повышение ферментов печени в течение 3 лет и гепатостеатоз. Было зарегистрировано, что ферменты печени сильно колебались в течение последних 3 лет, он был госпитализирован из-за гипергликемии или кетоацидоза, и его ферменты печени снизились, когда его уровень сахара в крови регулировался. Пациента, который в анамнезе не принимал гепатотоксические агенты, обследовали на предмет дифференциальной диагностики хронического гепатита, поскольку было обнаружено, что уровни аминотрансферазы повышаются более чем в 10 раз по сравнению с нормальными значениями с перерывами в течение 3 лет.Серологические и биохимические исследования хронического вирусного гепатита, гемохроматоза, болезни Вильсона, аутоиммунного гепатита и / или дублирующих синдромов дали нормальные результаты (таблица 1). После этого была проведена биопсия печени. При гистопатологических исследованиях наблюдались значительные широко распространенные макровезикулярные жировые изменения в гепатоцитах и ​​очаговое внутриядерное просветление. Фиброза или воспаления обнаружено не было (рис. 1). Сильное внутрицитоплазматическое окрашивание PAS наблюдалось в пользу гликогена в гистохимических исследованиях (рис. 2).После переваривания диастазой, которая избирательно разлагает гликоген, окрашивание PAS перестало быть положительным, подтверждая, что накопление гликогена было ответственным за результаты (рис. 3).

В связи с наличием клинического, лабораторного и патологические находки.Значительное снижение наблюдалось в ферментах печени (аспартатаминотрансфераза (AST) 77 МЕ / мл, аланинаминотрансфераза (ALT) 73 МЕ / мл, щелочная фосфатаза (ALP) 139 U / L и гамма-глутамилтрансфераза (GGT) 133 U / L) и размер печени (измеренный как 19 см на контрольном УЗИ брюшной полости) при трехнедельной диете и интенсивной инсулиновой терапии (1 МЕ / кг).

3. Обсуждение

Распространенность повышенных ферментов печени увеличилась среди пациентов с диабетом. Распространенность повышенного уровня аланинаминотрансферазы — 9.5% среди диабетиков 1 типа и 12,1% среди диабетиков 2 типа. Эти проценты выше, чем ожидаемые в общей популяции (2,7%) [9, 10]. Сегодня неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) является наиболее частой причиной хронического заболевания печени как среди населения в целом, так и среди диабетиков. Ожирение и метаболический синдром играют важную роль в патогенезе НАЖБП. Следовательно, он чаще встречается при диабете 2 типа, чем при диабете 1 типа [11]. С другой стороны, следует отметить, что НАЖБП — это диагноз исключения [12].Представленный случай наблюдался в течение последних трех лет с диагнозом НАЖБП из-за повышенного уровня ферментов печени и появления гепатостеатоза при ультразвуковом исследовании. Чрезвычайное повышение (более чем в 10 раз по сравнению с нормальными значениями) уровней ферментов печени у нашего пациента, который был диабетиком 1 типа, послужило толчком для исследования вторичных причин. Аутоиммунный гепатит, который может сопровождать токсический гепатит, хронический вирусный гепатит, болезнь Вильсона, гемохроматоз, дефицит альфа-1-антитрипсина и диабет 1 типа, был исключен серологически и биохимически.Впоследствии при биопсии печени пациенту был поставлен диагноз GH.

GH, заболевание, развивающееся из-за накопления гликогена в печени, характеризуется гепатомегалией и повышенным уровнем ферментов печени [13-15]. Впервые GH был определен как накопление гликогена в 1930 году как компонент синдрома Мориака (диабет 1 типа, задержка развития, гепатомегалия, появление кушингоидов и задержка полового созревания) [5]. Однако GH также может наблюдаться у взрослых людей с диабетом 1 типа без других компонентов синдрома Мориака [6, 7].Пациенты с диабетом 1 типа составляют большинство описаний случаев этого редкого состояния. В то же время в медицинской литературе есть сообщения о развитии этого состояния у трех детей, не страдающих диабетом, и в одном случае с демпинг-синдромом, не имевшим непереносимости глюкозы [16–19].

Считается, что гипергликемия и гиперинсулинизация являются метаболическими предпосылками накопления гликогена в печени в GH. Гипергликемия активирует гликоген-синтазу путем ингибирования гликогенеза посредством инактивации фосфорилирования гликогена.Накопление гликогена еще больше увеличивается, поскольку инсулин также активирует гликогенсинтазу [20]. Исследование, проведенное на крысах с дефицитом инсулина, показало, что после однократной инъекции инсулина гликогенез продолжается в течение значительного периода времени после того, как уровень глюкозы в крови возвращается к уровням до инъекции [21]. Другими словами, накопление гликогена в печени происходит, несмотря на высокую концентрацию глюкозы в цитоплазме в присутствии инсулина. Таким образом, частые эпизоды гипергликемии и следующие виды инсулиновой терапии считаются основными патогенетическими механизмами гепатомегалии и нарушения функции печени, которые развиваются у пациентов с диабетом 1 типа из-за накопления гликогена.Тем не менее, не ясно, почему этот патогенетический механизм развивается у небольшой группы пациентов. Одной из гипотез по этому поводу был дефект в генах, кодирующих белки, регулирующие активность гликогенсинтазы и / или глюкозо-6-фосфатазы [22]. Терапия гормона роста проводится путем установления гликемического контроля. Жесткий гликемический контроль, обеспечиваемый интенсивной инсулинотерапией, приводит к полной ремиссии клинических, лабораторных и гистологических отклонений [4]. В медицинской литературе сообщалось, что ремиссия достигалась в случае GH с помощью непрерывной инфузионной помпы, имплантированной под кожу [7].Точно так же в представленном здесь случае также достигнута регуляция уровня глюкозы в крови, сопровождаемая уменьшением размера печени и значительным снижением уровней АЛТ и АСТ при интенсивной инсулиновой терапии. Контрольная биопсия печени в этом случае не проводилась после лабораторных и рентгенологических улучшений; поэтому гистологическая ремиссия не оценивалась. Тот факт, что ферменты печени не могли вернуться к нормальным значениям, в данном случае был связан с гепатостеатозом, сопровождающим GH.

Следовательно, повышение уровня печеночных ферментов — обычное состояние среди пациентов с диабетом. Хотя часто причиной этого состояния является НАЖБП, в случае пациентов с диабетом 1 типа следует рассмотреть вопрос о ГР для дифференциальной диагностики при сильном повышении уровня аминотрансфераз.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.

Авторские права

Авторские права © 2015 Murat Atmaca et al.Это статья в открытом доступе, распространяемая по лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

.