Опухоль кишки тонкой: особенности, методы лечения опухоли тонкой кишки

Содержание

Опухоли тонкой кишки

Первичные опухоли двенадцатиперстной кишки могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Большая часть этих опухолей не имеет симптоматики. Обычно проявляются клинически злокачественные опухоли. К ним относятся аденокарцинома, лимфома, лейомиосаркома, нейрофибросаркома, рабдомиосаркома, меланосаркома, плазмоцитома и карциноид. Большая часть этих опухолей встречается у больных в возрасте от 50 до 70 лет. В клинической картине преобладают кровотечение, боли в животе, похудание, лихорадка и кишечная непроходимость (перемежающаяся или постоянная).

По данным большинства статистик, самой частой злокачественной опухолью тонкой кишки является аденокарцинома. Аденокарциномы обычно находятся или в двенадцатиперстной кишке, или у ампулы большого дуоденального сосочка, или в проксимальном отделе тощей кишки. Первичная аденокарцинома двенадцатиперстной кишки составляет (по операционным и секционным данным) 0,033% всех опухолей желудочно-кишечного тракта (Taenzer W.P. и соавт, 1972). Опухоль растет экзофитно или в виде язвы, или обладает инфильтрирующим характером роста. Раки двенадцатиперстной кишки характеризуются быстрым течением и рано прорастают в соседние органы — поджелудочную железу, забрюшинное пространство, печеночно-дуоденальную связку, а также рано метастазируют в регионарные лимфатические узлы.

Первичную аденокарциному двенадцатиперстной кишки необходимо дифференцировать от вторичной карциномы, исходящей из большого дуоденального сосочка, поджелудочной железы, желчевыводящих путей или правой почки.

Злокачественная лимфома луковицы двенадцатиперстной кишки

В редких случаях в двенадцатиперстной кишке находят метастазы других опухолей.

У 12% больных синдром Золлингера-Эллисона вызван опухолью эктопированной поджелудочной железы, локализующейся в двенадцатиперстной кишке или в антральном отделе желудка (Ellison L.H. и соавт. 1964).

В тонкой кишке встречаются различные по гистологической природе опухоли. От 30 до

50% всех опухолей тонкой кишки составляют лимфомы. Первичные интестинальные лимфомы (неходжкинские) появляются как локальное образование (западный run) или диффузная инфильтрация (средиземноморский тип). Частота развития лимфом повышена

у больных с глютеновой энтеропатией (целиакия), болезнью Крона тонкой кишки, СПИДом, после трансплантации органов, при аутоиммунных заболеваниях. Клинически

лимфомы проявляются нарушениями всасывания, диареей, похуданием, болями, перфорацией и кровотечением.

Эндоскопическая семиотика. Видны множественные неправильной формы язвы на всех

стенках луковицы двенадцатиперстной кишки. Края язв нечеткие, дно их неровное, бугристое, покрыто грязно-серым фибринозным налетом.

Среди опухолей тонкой кишки особое место занимают карциноиды, проявляющиеся

как доброкачественные, так и злокачественные опухоли. Карциноиды составляют от 4 до

23% опухолей тонкой кишки (Краснокутский Ю.А.. 1996). Среди всех локализаций карциноидных опухолей на тонкую кишку приходится 22-25% (Crocetti Е. и соавт., 1997). Отмечено, что чаше поражается подвздошная кишка, тогда как карциноидные опухоли двенадцатиперстной кишки составляют не более 8% среди карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта. Опухоли локализуются во всех отделах двенадцатиперстной кишки и даже в области большого дуоденального сосочка (Дерижанова И.С 1991; Laura V. и соавт. 1997).

В гонкой кишке карциноиды встречаются, как правило, у лиц старше 40 лет, преимущественно у мужчин. По мнению Т.П.Макаренко и М.И.Брусиловского (1966) карциноиды тонкой кишки с самого начала следует рассматривать как злокачественные новообразования.

Клинические проявления опухолей данной локализации крайне скудны. Лишь у некоторых пациентов имеются признаки кишечной диспепсии (боли в животе без определенной локализации, метеоризм, неустойчивый стул). Как правило, при опухолях до 1 см в диаметре процесс вообще протекает бессимптомно. Более выраженные клинические проявления отмечаются при опухолях более 1,5 см в диаметре. Заболевание может протекать в виде хронической кишечной непроходимости, когда пациента в течение нескольких лет беспокоят приступообразные боли, запоры, периодическое вздутие живота. Иногда клиническая картина напоминает таковую при остром инфекционном кишечном заболевании, когда у пациента отмечается изнуряющий понос (до 30 раз в сутки), а в более поздних стадиях карциноидная опухоль может проявляться обтурационной кишечной непроходимостью, рецидивирующим кишечным кровотечением, перфорацией и перитонитом.

Крайне редким осложнением является инвагинация терминального отдела подвздошной

кишки в слепую (Marcids S. и соавт., 1990).

Карциноиды представляют собой небольшую опухоль, которая располагается в подслизистом слое стенки кишки, хотя и не имеет капсулы. Опухоль чаще локализуется на противобрыжеечной стороне кишки. В процессе роста опухоль инфильтрирует вначале мы­шечный, а затем и серозный слои. Следует отметить, что карциноиды вызывают фиброзную реакцию в окружающих тканях и органах, что нередко приводит к значительному спаечному процессу, перегибам и перекрутам кишечных петель, обусловливающим в ряде случаев кишечную непроходимость. По гистологическому строению карциноид напоминает альвеолярный рак.

Опухоль может быть солитарной или множественной. J.Hoferiduer и R.H. Stanhlgrcn (1963)

наблюдали двойную локализацию опухоли. Askanazy в одном случае встретил 32 опухолевых узла в тонкой кишке. М.В. Dockcrty и KS.Ashbu.rn (1943) — 68, а П.З.Котлярчук (1927) — свыше 100 опухолей. Опубликовано наблюдение R.J. Sanders и H.R. AxLell (1964), в котором отмечено 209 небольших опухолевых узлов в тонкой кишке. По данным RXSanders и H.RAxleU, множественные карциноиды тонкой кишки наблюдаются в 29% случаев.

Карциноиды тонкой кишки в 50-70% наблюдений метастазируют в основном в брыжеечные лимфатические узлы и печень, реже — в легкие, кости, яичники и головной мозг.

Анализируя 209 наблюдений карциноидов топкой кишки, C.G.Moerlel и соавт. (1961) пришли к выводу, что частота метастазирования их пропорциональна размерам опухоли.

При опухолях менее 1 см в диаметре метастазы в лимфатические узлы имеют место в 2%

случаев, при карциноидах диаметром 1-2 см метастазы обнаруживают у 30% больных,

а при более крупных опухолях — в 88% наблюдений. Чаще всего метастазируют карциноиды подвздошной кишки (65-75%). Эти метастазы отличаются от первичной опухоли большими размерами и повышенной секрецией серотонина. Даже при нерадикальном хиpypгическом лечении описаны случаи самопроизвольной регрессии метастазов.

Существует мнение, что проявление карциноидного синдрома чаще всего связано с наличием множественных метастазов. Этот синдром наблюдается у 25% больных, имеющих метастазы, и вызывается в основном двумя причинами: гиперпродукцией серотонина и потерей печенью способности инактивировать его. В карциноидном синдроме выделяют три ведущих симптома: 1. хроническую энтеропатию; 2. приступообразные нарушения кровообращения с покраснением кожи липа, шеи, верхней половины туловища; 3. поражение клапанного аппарата сердца. Одним из проявлений карциноидного синдрома следует считать образование пептических язв в желудке и двенадцатиперстной кишке, что, по данным RAMacDonald (1956), наблюдается в 38% случаев.

Карциноидные опухоли двенадцатиперстной кишки встречаются очень редко. Они

составляют от 1,3 до 2,8% по отношению ко всем карциноидным опухолям желудочно-кишечного тракта. Многие авторы подчеркивают частую связь между карциноидными опухолями двенадцатиперстной кишки и язвой желудка или двенадцатиперстной кишки.

Карциноиды находят во всей тонкой кишке, но их излюбленная локализация — терминальный отдел подвздошной кишки и аппендикулярный отросток.

Редкой локализацией карциноида является двенадцатиперстная кишка. В клиническом течении процесса при карциноидах двенадцатиперстной кишки выделяют три основные

формы: стенозирующую, желтушную и геморрагическую. При локализации опухоли в области большого дуоденального сосочка развивается желтуха, при изъязвлении — кровотечение.

По данным разных авторов, пятилетняя выживаемость при карциноидах тонкой кишки

без метастатическою поражения составляет приблизительно 95%, при наличии метастазов

в регионарные лимфатические узлы — 62-83%, при наличии отдаленных метастазов — 38% (G.P.Thomson и соавт, 1985).

Лейомиосаркомы в тонкой кишке наблюдаются реже и обычно уже имеют большие размеры, когда их диагностируют. Иногда в топкой кишке обнаруживают меланому.

Среди доброкачественных опухолей тонкой кишки преобладают аденомы (обычно дуоденальные), лейомиомы (интрамуральные) и липомы (подвздошные). Одни авторы считают самой частой доброкачественной опухолью тонкой кишки лейомиому (Hancock R.J., 1970), другие — аденому (Ратиср Ю.А.. 1962: Pcrzin К.Н. и соавт., 1984). В более поздней публикации сообщалось, что из 196 доброкачественных опухолей тонкой кишки в 51 случае были аденомы, в 43 — лейомиомы, в 35 — липомы, в 22 — аденомы бруннеровых желез, в 21 — лимфангиомы, в 14 — сосудистые опухоли и в 10 — фибромы. Очень редко в гонкой кишке встречаются миома и невринома.

По-видимому, именно аденомы являются самыми частыми опухолями двенадцатиперстной кишки, особенно большого дуоденального сосочка, и затем частота их постепенно снижается в тощей и подвздошной кишке.

Наиболее часто аденомы встречаются у больных пожилого возраста, пик приходится на седьмую декаду. Пол роли не играет. Клиническая картина зависит от локализации и типа поражения. Нередко клиническую картину заболевания проанализировать невозможно из-за наслоения симптомов основного заболевания (злокачественных и доброкачественных опухолей желудка, легких, матки). Иногда экзофитно растущие опухоли достигают больших размеров и прощупываются самими больными. Нередко опухоли бывают больших размеров, с распадом, поэтому возможным осложнением является перитонит.

При небольших опухолях может развиться кишечная непроходимость вследствие инвагинации.

Аденомы тонкой кишки можно разделить на два подтипа: тубулярные и ворсинчатые аденомы. Тубулярная аденома в двенадцатиперстной кишке обычно протекает бессимптомно, хотя при больших размерах поражения пациентов могут беспокоить боли и кровотечение.

Рентгенологическая картина неспецифична.

Эндоскопическая семиотика. Опухоль может быть па широком основании или на ножке,

поверхность ее гладкая или дольчатая. Размеры опухоли от 0,5 до 3 см в диаметре. Опухоль обычно одиночная, но описаны и множественные аденомы, Аденомы больших размеров могут изъязвляться и обтурировать просвет кишки.

Клиническая картина ворсинчатой аденомы характеризуется болями в эпигастральной области, желудочно-кишечным кровотечением, кишечной непроходимостью, желтухой и панкреатитом. У некоторых больных симптомы могут быть неопределенными и неспецифичными.

Эндоскопическая семиотика. Определяется бугристая опухоль, как правило, одиночная.

Размеры опухоли — от 5 до 8 см в диаметре. Ворсинчатая опухоль озлокачествляется чаше, чем тубулярная аденома.

Злокачественные опухоли часто сосуществуют с доброкачественными аденомами.

Своевременная диагностика опухолей тонкой кишки не превышает 13%. Более чем 60% больных оперируются в экстренном порядке по поводу осложнений опухоли. Диагностика опухолей тонкой кишки базируется на рентгенографии тонкой кишки и рентгенографическом исследовании с бария сульфатом. Ангиография необходима для характеристики сосудов в опухоли, КТ позволяет оценить размеры образования (особенно лимфом), ультрасонография и сцинтиграфия — определить метастатическое поражение других opганов.

В диагностике опухолей двенадцатиперстной кишки ведущую роль играет дуоденоскопия

с биопсией.

С точки зрения эндоскопии тонкая кишка — самый труднодоступный орган желудочно-кишечного тракта. Благодаря значительной длине тонкой кишки многие ее участки чрезвычайно трудны для исследования. В 2002 г. японская фирма «Фуджинон» создала

электронную энтероскопическую двухбаллонную систему. Новая эксклюзивная методика

введения эндоскопа при помощи двух воздушных баллонов обеспечивает точное размещение и безопасную фиксацию внешней трубки в тонкой кишке. После этою конец эндоскопа может быть легко подведен к интересующей области. Специально разработанная система нагнетания воздуха позволит постоянно поддерживать стабильный уровень давления в воздушных баллонах, а также повышать и понижать это давление до нужного уровня, что обеспечивает безопасное и успешное введение эптероскопа.

Показаниями для проведения эптероскопии являются кишечные кровотечения неясной этиологии и тонкокишечная непроходимость (когда исключена патология со стороны

пищевода, желудка, двенадцатиперстной и толстой кишки), болезнь Крона, хроническая

диарея и боли в животе. Это предпочтительный метод для распознавания опухолей в тонкой кишке, который позволяет выявить характер патологии и верифицировать диагноз

с помощью морфологического исследования биопсийного материала, так как прибор позволяет осуществлять биопсию.

Отсутствие верификации диагноза, а также невозможность исключить острую хирургическую патологию являются показанием к выполнению диагностической лапаротомии.

Опухоли большого дуоденального сосочка

Впервые стеноз большого дуоденального сосочка был описан в 1884 г. Laugenbueh, который рекомендовал рассекать сосочек для удаления вклиненных камней и при наличии

его рубцовых сужений. Однако длительное время стеноз большого дуоденального сосочка

обнаруживали лишь в отдельных наблюдениях. Стеноз большого дуоденального сосочка часто служит причиной обтурации желчных путей и панкреатических протоков.

По данным различных авторов, частота стеноза большого дуоденального сосочка во время операции составляет от 15 до 30%. Причины стеноза различны. В одних случаях стеноз большого дуоденального сосочка является следствием воспалительных изменений сосочка при заболеваниях двенадцатиперстной кишки в результате дуоденита и панкреатита. В других случаях непроходимость большого дуоденального сосочка и его сужение вызывают доброкачественные аденомы папиллы.

Доброкачественные опухоли большого дуоденального сосочка обычно наблюдаются у лиц молодого и среднею возраста, одинаково часто у мужчин и у женщин. В области ампулы большого дуоденального сосочка и в периампулярной зоне аденомы проявляют себя клинически гораздо раньше, чем в тонкой кишке, даже при наличии небольших размеров. Больных беспокоят ремитирующая желтуха, боли в правом подреберье и в эпигастральной области, кровотечение.

Эндоскопический семиотика. Устье большого дуоденального сосочка зияет, поступления

желчи из него нет. В области устья большого дуоденального сосочка определяется опухоль полиповидной формы, мягкой консистенции, ярко-красного цвета. Размер опухоли колеблется от нескольких миллиметров до 1-2 см.

При внутрисосочковой ворсинчатой аденоме большой дуоденальный сосочек может несколько выбухать в просвет двенадцатиперстной кишки. Аденома выходит из сосочка

в виде бахромы. В других случаях ворсинчатая аденома выбухает в просвет двенадцатиперстной кишки в виде ореха, иногда почти полностью выполняя просвет парафатеральното дивертикула. При инструментальной пальпации сосочек плотный, при взятии биопсии — выраженная контактная кровоточивость.

При гистологическом исследовании биопсийного материала обнаруживают зрелые эпителиальные элементы железистого строения с хорошо развитой соединительнотканной стромой. Развиваются эти опухоли из слизистой оболочки большого дуоденального сосочка или панкреатического протока (рис. 6.27 В). Частое обнаружение в тканях большого дуоденального сосочка опухолевых клеток и элементов воспалительного процесса дает основание некоторым авторам считать воспалительную реакцию причиной развития опухолевого процесса в большом дуоденальном сосочке. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография четко указывает на уровень обструкции.

Доброкачественные опухоли большого дуоденального сосочка являются предраковыми

состояниями, поскольку склонны к малигнизации. Многие исследователи обращают внимание на развитие рака большого дуоденального сосочка из аденом. Риск малигнизации ампулярной или периампулярной аденомы гораздо выше, чем аденомы, локализующейся в двенадцатиперстной или остальной части тонкой кишки. По данным P.Gcrtsch и соавт. (1987), при гистологическом исследовании раковой опухоли большого дуоденального сосочка установлено, что все они содержали ткань аденоматозных полипов с эпителиальными дисплазиями.

Рак большого дуоденального сосочка

Раковые опухоли большого дуоденального сосочка развиваются из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки в области сосочка, эпителия слизистой оболочки его ампулы или эпителия конечных отделов общего желчного и панкреатического протоков. Несмотря на эти различия гистогенеза, с практической точки зрения все такие новообразования принято объединять общим понятием «рак большого дуоденального сосочка», как предложил Carnot в 1908 г.

Частота рака большого дуоденального сосочка составляет около 2% опухолей желудочно-кишечного тракта (Натютко Ю.И., 1998; Schenlke К.Li., 1986). Удельный вес рака большого дуоденального сосочка среди новообразований гепатобилиарной и панкреатодуоденальной зоны колеблется от 10.1 до 18.3% (Русаков В.И. и соавт. 1986; Frosali П. и соавт., 1990).

Клиническая классификация карциномы большого дуоденального сосочка по системе TNM:

ТХ — первичная опухоль не определяется

ТО — нет признаков первичной опухоли

Tis — карцинома in situ

Ti — опухоль ограничена ампулой фатерова сосочка или сфинктером Одди

Т2 — опухоль прорастает стенку двенадцатиперстной кишки

ТЗ — опухоль прорастает поджелудочную железу

Т4 — опухоль прорастает перипанкреатические ткани или другие соседние органы или структуры

NX — регионарные лимфатические узлы не определяются

N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах

N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах

MX — отдаленные метастазы не определяются

МО — нет отдаленных метастазов

Ml — отдаленные метастазы

Рак большого дуоденального сосочка поражает людей среднего и пожилого возраста и чаше встречается у мужчин, чем у женщин.

Рак большого дуоденального сосочка (полиповидная форма)

Рак большого дуоденального сосочка имеет ряд характерных клинических особенностей, что позволяет заподозрить наличие этого заболевания. Наиболее частыми признаками болезни являются желтуха, боли в верхних отделах живота, диспепсические расстройства и общие нарушения состояния больного. Желтуха без продромальных признаков — «тихая желтуха» (Nicdcrt В.. 1982) — является следствием обтурации желчевыводящих протоков. Это самый постоянный симптом рака большого дуоденального сосочка.

Боль в верхней половине живота носит тупой, постоянный, ноюший характер. Причиной боли является холангиостаз, а также прорастание опухоли в поджелудочную железу или в двенадцатиперстную кишку.

Нередко в дожелтушном периоде заболевания появляются общая слабость, быстрая утомляемость, раздражительность, апатия, снижение аппетита, похудание, анемия.

Макроскопически раковая опухоль большого дуоденального сосочка бывает в виде полипа, язвы иди инфильтрата.

Эндоскопическая семиотика полипозной формы рака. Опухоль большого дуоденального

сосочка имеет вид грибовидного образования или напоминает цветную капусту. Опухоль

вдается в просвет двенадцатиперстной кишки, достигает размеров 3-5 см.

Эндоскопическая семиотика язвенной формы рака. Рак большого дуоденального сосочка

выглядит как язва неправильной формы, размером от 1 до 4 см, с плотными, подрытыми

краями и кровоточащим дном, покрытым гнойными наложениями.

Эндоскопическая семиотика инфильтративной формы рака. В области большого дуоденального сосочка видна опухоль, инфильтрирующая соседние ткани, распространяющаяся па двенадцатиперстную кишку.

Диагноз карциномы большого дуоденального сосочка не представляет сложностей при полиповидно растущей папиллярной аденокарциноме или при изьязвившейся опухоли.

Однако и в этих случаях могут возникнуть диагностические трудности из-за большой распространенности опухоли на окружающие ткани. Важное значение имеет состояние продольной складки двенадцатиперстной кишки, а именно выбухание ее. Это может быть вызвано опухолью терминального отдела обшего желчного протока или ущемлением камня в папилле.

Выявление злокачественной опухоли сложно во время эндоскопического исследования

в тех случаях, когда первичная карцинома находится в толще большого дуоденального сосочка. В этом случае данные осмотра будут неубедительные, и для уточнения диагноза необходимо гистологическое исследование биопсийного материала. При больших поражениях с изъязвлением или обтурацией обычно обнаруживают злокачественные изменения при гистологическом исследовании. По небольшому биопсийному фрагменту можно диагностировать злокачественные изменения, если раковый фокус находится в биопсийном фрагменте. По данным D.P. Ryan и соавт. (1986), если раковые клетки находятся в пяти из девяти биопсийных фрагментах, ложно отрицательные результаты имеют место в 56% случаев. Если рак не обнаруживают в нескольких биопсийных фрагментах, то производят частичную эксцизию опухоли. Если инвазивный фокус обнаруживают в биопсийном фрагменте, тогда гистологический диагноз карциномы не вызывает сомнений.

По своей гистологической структуре раковые опухоли большого дуоденального сосочка, несмотря на различное происхождение, чаше всего представляют собой аденокарциномы. Паренхима опухоли обычно состоит из атипичных клеток цилиндрическою или кубического эпителия, образующих поли округлой, продолговатой или неправильной формы. В некоторых случаях опухоль состоит из полиморфных клеточных элементов, создающих картину солидною или слизистого рака. В зависимости от степени развития соединительнотканной стромы опухоль может иметь вид скирра или — реже — простого и мозгового рака.

Н.Н.Блохин и соавт. (1982), W.C. Kimura и соавт. (1994) на основании гистологических исследований опухолей большого о дуоденального сосочка выделяют кишечный и панкреатобилиарный типы рака большого дуоденального сосочка. Панкреатобилиарный тип рака характеризуется папиллярными разрастаниями со скудными волокнистыми ядрами. Распространение рака большого дуоденального сосочка происходит по лимфатическим щелям, межтканевым промежуткам и соединительнотканным пространствам, окружающим протоки, сосуды и нервы. При этом опухоль сначала прорастает подслизистый и мышечный слои папиллы, а потом может инфильтрировать стенку желчного протока, ткань поджелудочной железы и прилежащие отделы двенадцатиперстной кишки. По данным Н.Н.Блохина и соавт. (1982), рак большою дуоденального сосочка растет медленнее, чем опухоли других органов желчевыволяшей системы, реже достигает больших размеров и дает метастазы в поздних стадиях своего развития. Поэтому патологический процесс длительное время может не выходить за пределы самой папиллы. Вследствие этого рак большого дуоденального сосочка клинически протекает более благоприятно, а раннее хирургическое лечение дает стойкий результат.

Злокачественные опухоли тонкой кишки | Компетентно о здоровье на iLive

Эпителиальные опухоли. Рак тонкой кишки представлен следующими гистологическими формами:

  1. аденокарциномой;
  2. муцинозной аденокарциномой;
  3. перстневидноклеточным;
  4. недифференцированным;
  5. неклассифицируемым раком.

Аденокарциномы тонкой кишки редки. Опухоли, возникающие в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатеров), имеют ворсинчатую поверхность, обычно изъязвлены. В других отделах возможен эндофитный тип роста, при этом опухоль стенозирует просвет кишки. Перстневидноклеточный рак крайне редок.

Злокачественный карциноид. Гистологически его трудно отличить от доброкачественного карциноида. Митозы редки. Критерием его злокачественности являются выраженная инвазия опухоли в стенку кишки, изъязвление слизистой оболочки и метастазы в брыжеечных лимфатических узлах. Иногда последние образуют конгломерат, гораздо больших размеров, чем первичная опухоль.

Неэпителиальные опухоли тонкой кишки по Международной гистологической классификации представлены двумя группами — лейомиосаркомой и прочими опухолями. Лейомиосаркома наиболее часто встречающаяся мягкотканная опухоль в тонкой кишке. Она часто подвергается изъязвлению, а также формирует кистозные полости.

В тонкой кишке возможны различные виды злокачественных лимфом (лимфосаркома, ретикулосаркома, лимфогранулематоз, опухоль Беркитта) и неклассифицируемые опухоли. Опухоли могут быть одиночными и множественными, узловатыми и диффузными, нередко подвергаются некрозу и изъязвлению. При этом щелевидный характер изъязвления может помочь в постановке диагноза.

Злокачественные опухоли тонкой кишки могут быть вторичными. Среди них наиболее частыми являются метастазы рака молочной железы, желудка, легких, матки, а также меланомы.

Злокачественные и доброкачественные опухоли тонкой кишки представляют значительную редкость. По данным W. Palmer, новообразования двенадцатиперстной кишки составляют лишь 0,5% всех новообразований органов пищеварения. Таким образом, сам по себе «напрашивается» вывод, что слизистая оболочка двенадцатиперстной, да и всей тонкой, кишки обладает какими-то особыми защитными свойствами, «иммунитетом» против развития опухолей, особенно злокачественных. Эта особенность защитных механизмов тонкой кишки, сущность которых пока не выяснена, особенно обращает внимание при сопоставлении частоты неопластических поражений двенадцатиперстной, а также тощей и подвздошной кишки с таковой пищевода, желудка, толстой кишки.

Рак двенадцатиперстной кишки — очень редкая злокачественная опухоль, которая выявляется, по разным статистикам, у 0,04-0,4% больных, умерших от рака. В большинстве случаев раковая опухоль локализуется в нисходящей части двенадцатиперстной кишки (при этом не имеется в виду рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки, встречающийся в 10-15 раз чаще). Считается, что впервые рак двенадцатиперстной кишки описал в 1746 г. Hamburger.

Саркомы двенадцатиперстной кишки (лейомиосаркома, лимфосаркома, недифференцированная ее форма) встречаются еще реже, чем рак. Однако если раковые опухоли чаще обнаруживаются в пожилом возрасте, то саркомы — в более молодом.

Патоморфология. Раковая опухоль двенадцатиперстной кишки внешне имеет вид полипа, иногда напоминает вырост по внешнему виду типа цветной капусты или же, что наблюдается еще реже, кратерообразную язву (что имеет место при быстрой некротизации и распаде центральной части опухоли). При гистологическом исследовании — это цилиндроклеточные опухоли, значительно реже — опухоли, происходящие из эпителия дуоденальных желез.

Симптомы злокачественных опухолей тонкой кишки

На ранних этапах развития злокачественные опухоли не проявляются какими-либо симптомами или же клиническая картина крайне скудна и неопределенна. Лишь при достижении опухолью достаточно большого размера возникают симптомы высокой кишечной непроходимости (вначале чувство распирания в верхней половине живота во время еды, «переполнение желудка», затем тошноты и рвоты при каждом приеме пищи, вплоть до невозможности питаться не только густой, но и жидкой пищей), исхудание, вплоть до кахексии, кишечные (или напоминающие желудочно-кишечные) кровотечения при распаде опухоли и аррозии достаточно крупного кровеносного сосуда. Одновременно развивается анорексия с особым отвращением к мясу, анемизация (железодефицитная анемия), немотивированное повышение температуры тела, общая слабость; при расположении опухоли вблизи большого сосочка двенадцатиперстной кишки и при ее достаточно большой величине возникает сдавление или прорастание опухолевой тканью конечной, внутрипанкреатической части общего желчного протока с развитием «механической» («надпеченочной») желтухи со всеми ее симптомами.

Диагностика злокачественных опухолей тонкой кишки

Общеклинические методы обследования больного, включая пальпацию живота, на ранних стадиях развития болезни, как правило, не помогают своевременной постановке диагноза. Лишь контрастное рентгенологическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки, а также гастродуоденоскопия, проводимые в порядке диспансеризации или общего обследования больного вследствие его жалоб на недомогание и общую слабость, позволяют выявить злокачественную опухоль двенадцатиперстной кишки до ее яркой клинической манифестации (вследствие возникновения осложнений и метастазирования). Биопсия и гистологическое исследование биоптатов помогают точно установить характер опухоли. Необъяснимое ускорение СОЭ, а также возникновение и прогрессирование железодефицитной анемии с постоянным обнаружением при копрологическом исследовании признаков скрытого, тем более появления симптомов явного кишечного кровотечения настораживают врача в плане необходимости «онкологического поиска» и проведения специальных исследований желудочно-кишечного тракта.

Лечение злокачественных опухолей тонкой кишки только хирургическое, в запущенных случаях — симптоматическое.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Опухоли тонкой кишки — Клиника 29

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ТОНКОЙ КИШКИ

Доброкачественные опухоли тонкой кишки встречаются в 30% больных с новообразованиями тонкой кишки.

По происхождению их делят на эпителиальные и неэпителиальные. По гистологическому строению различают аденомы, липомы, фибромы, миомы, гемангиомы, лимфангиомы, невриномы. По характеру роста — опухоли, которые растут в просвет кишки (внутренние), и такие, которые растут наружу (внешние). Среди доброкачественных опухолей чаще встречаются лейомиомы, липомы, а также полипы, фибромы, реже — гемангиомы и невриномы. Среди неэпителиальных опухолей чаще встречается гастроинтестинальная стромальная опухоль, лейомиома. Локализуется лейомиома в подвздошной кишке, нередко перерождаясь в злокачественную опухоль.

Эпителиальные опухоли тонкой кишки представлены аденомами, имеют вид полипа и обычно бывают одиночными. Полипы тонкой кишки часто малигнизируются.

Клиническая картина доброкачественных опухолей тонкой кишки зависит от их происхождения, локализации, размеров и количества. В большинстве случаев доброкачественные опухоли долго ничем себя не проявляют и их случайно обнаруживают во время операции, нередко по поводу развития осложнений. Особенно это характерно для опухолей, расположенных субсерозно, которые достигают больших размеров и в результате давления на соседние органы могут вызывать болевые ощущения. Опухоли, которые растут в просвет кишки, вызывают нарушение проходимости, и проявляются схваткообразной болью, вздутием живота. При наличии опухоли тощей кишки боль локализуется в участке пупка или слева от него, в случае опухолей подвздошной кишки — в правом боковом участке. Кроме боли может наблюдаться рвота, особенно в случае высоко расположенных опухолей. Иногда, чаще на фоне гемангиом, наблюдается мелена. Опухоли, которые растут в просвет кишки, могут повлечь инвагинацию или обтурацию с развитием клинической картины высокой кишечной непроходимости. Экзофитные опухоли тонкой кишки, особенно на ножке, могут вызвать ее заворот.

Осложнениями опухолей тонкой кишки являются:

  • перфорация, которая манифестирует резкой болью в брюшной полости, внезапно возникающей, напряжением мышц брюшной стенки, симптомами раздражения брюшины;
  • кишечная непроходимость, которая проявляется схваткообразной болью в брюшной полости, выраженной тошнотой, рвотой желчью (на поздних стадиях — кишечным содержимым), асимметричным вздутием живота, мощной перистальтикой, наблюдаемой визуально и определямой пальпаторно (симптом Валя), шумом плеска;
  • профузные кровотечения из опухолей тонкой кишки встречаются редко. Главные признаки — нарастающая анемия, мелена.

Объективные данные в случае доброкачественных опухолей тонкой кишки незначительны, за исключением тех случаев, когда удается пропальпировать опухоль.

Диагностика

Поскольку опухоли тонкой кишки диагностируются случайно в результате развития осложнений, обследования для их выявления выполняется согласно стандартного обследования при возникновении «острого живота».

При подозрении на перфорацию тонкой кишки обзорная рентгенография органов брюшной полости обнаруживает свободный газ в подциафрагмальном пространстве, во время пункции брюшной полости или лапароскопического исследования обнаруживают кишечное содержимое в брюшной полости. Однако отсутствие названных патологических явлений не свидетельствует об отсутствии перфорации. Поэтому при наличии соответствующей клиники больному показана срочная лапаротомия, во время которой устанавливается окончательный диагноз.

Главным рентгенологическим симптомом острой кишечной непроходимости является появление чаш Клойберга — горизонтальных уровней и куполообразных участков просветления (газов) над ними. Окончательный диагноз устанавливают во время лапаротомии.

При отсутствии клиники «острого живота» наиболее информативным методом диагностики опухолей проксимальных и дистальных отделов тонкой кишки является эндоскопическое исследование (интестиноскопия). Если опухоль удается обнаружить эндоскопически, то это не только позволяет уточнить локализацию, анатомическую форму и размеры опухоли, но и с помощью биопсии определить ее гистологическое строение.

Дополнительно к рентгенологическим и эндоскопическим методам исследования можно применять ультразвуковую диагностику и компьютерную томографию, особенно тогда, когда есть сомнения относительно диагноза или необходима дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, в частности с опухолями толстой кишки, желудка, брыжейки, забрюшинного пространства, матки и яичников, а также специфическими воспалительными процессами — сифилисом и туберкулезом и неспецифическими — болезнью Крона, аппендицитом и гранулемами, инородными телами брюшной полости.

Лечение доброкачественных опухолей тонкой кишки – хирургическое.

При осложненных опухолях тонкой кишки характер операции зависит от обнаруженных изменений и общего состояния больного.

САРКОМА ТОНКОЙ КИШКИ

Болеют преимущественно мужчины возрастом 20-40 лет. Самыми частыми видами сарком является круглоклеточная и лимфосаркома, реже — веретеноклеточная, фибро- и миосаркома.

Локализуется саркома преимущественно в начальном отделе тощей и дистальном отделе подвздошной кишки. По характеру роста различают экзоинтестинальные и эндоинтестинальные формы сарком, которые инфильтрируют тонкую кишку. Метастазируют они поздно, сначала — в брыжеечные и забрюшинные лимфатические узлы, а затем — в отдаленные органы (печень, легкие и тому подобное).

Клиника. Часто саркома тонкой кишки имеет бессимптомное течение и обнаруживает себя внезапно, признаками осложнений: кишечной непроходимостью, кровотечением или перфорацией. Сначала появляются неопределенные жалобы на нарушение функции пищеварительного тракта — плохой аппетит, отрыжка, тошнота, общая слабость, потеря массы тела. При наличии сужения просвета кишки на первый план выступают симптомы, вызванные нарушениями проходимости кишок. В случае высокорасположенных опухолей рано появляются тошнота, рвота, вздутие живота.

При наличии опухолей подвздошной кишки первым симптомом является боль, которая имеет схваткообразный характер. В то же время может наблюдаться сильное урчание в животе, усиленная перистальтика, часто видимая через брюшную стенку.

При отсутствии нарушений проходимости кишки главными являются общие симптомы — потеря массы тела, повышения температуры, бледность кожных покровов, анемия. Иногда удается пропальпировать большую опухоль с бугристой поверхностью и участками размягчения. В ряде случаев возникает асцит. Характерными являются отеки нижних конечностей. В редких случаях единственный признак заболевания — диарея.

Саркома тонкой кишки может осложняться инвагинацией или перфорацией кишки.

Диагностика сарком тонкой кишки основывается на клинической картине, пальпации опухоли в брюшной полости и данных, обнаруженных во время рентгенологического исследования тонкой кишки (пассаж бария сульфата). Для опухолей, которые растут вне просвета кишки, характерен краевой дефект наполнения или большое депо контрастной массы, вызванное распадом опухоли.

При наличии сарком, которые растут в просвет кишки, наблюдается дефект наполнения, обрыв складок слизистой оболочки, супрастенотическое расширение кишки.

Лечение. Основным методом лечения сарком тонкой кишки является хирургическое вмешательство, которое заключается в резекции пораженного участка кишки вместе с ее брыжейкой и лимфатическими узлами. Во время операции необходимо в большем объеме удалять проксимальный участок кишки. Вопрос об адъювантной химиотерапии решается в зависимости от гистологической формы саркомы. В случае злокачественных лимфом тонкой кишки возможно хирургическое лечение в минимальном объеме — наложение обходного анастомоза в связи с высокой чувствительностью этой опухоли к химиотерапии.

РАК ТОНКОЙ КИШКИ

Рак тонкой кишки встречается в 20 раз реже, чем рак толстой кишки, чаще у мужчин возрастом 40-60 лет. Описаны две основных формы рака тонкой кишки: скирр, для которого характерен циркулярный рост опухоли с сужением просвета кишки и супрастенотическим расширением, и диффузный, инфильтративный рак, при котором рост идет по ходу лимфатических путей вдоль брыжеечного корня кишки.

Гистологически чаще обнаруживают аденокарциному, которая развивается из цилиндрического эпителия желез слизистой оболочки кишки.

Метастазирование рака тонкой кишки происходит в основном лимфогенным путем в брыжеечные и забрюшинные лимфоузлы. Отдаленные метастазы поражают печень, редко — легкие.

Клинические проявл

Опухоли тонкого кишечника: доброкачественные и злокачественные образования

Несмотря на эти низкие цифры, гиперпластические процессы в тонком кишечнике – опасное явление, так как пациенты часто пропускают первые тревожные симптомы, а врачам сложно диагностировать заболевание из-за труднодоступности.

Строение тонкого кишечника

Тонкий кишечник начинается сразу от привратника желудка и заканчивается илеоцекальным клапаном при соединении с толстой кишкой. Анатомически и функционально его подразделяют на три части:

  1. Двенадцатиперстная кишка. Короткий (25-30 см), но очень важный отдел. Здесь полупереваренная пища подвергается воздействию желчи и панкреатического сока, так как в просвет двенадцатиперстной кишки открываются протоки желчного пузыря и поджелудочной железы. В результате нейтрализуется кислота желудочного сока в пищевом комке, эмульгируются жиры, начинается расщепление белков, жиров и углеводов.
  2. Тощая кишка. Следует за двенадцатиперстной, ее длина 0,9 — 1,8 м, диаметр меньше. В этом отделе происходит дальнейшее расщепление компонентов пищи и всасывание питательных веществ через кишечную стенку.
  3. Подвздошная кишка. Продолжает тощую, не имея четкого с ней разделения. Стенки этого отдела более толстые и диаметр побольше, длина 1,5 – 2,6 м. Заканчивается подвздошная кишка терминальным отделом, где происходит основное всасывание жирных кислот из пищи. Илеоцекальный клапан не дает пищевому химусу возвратиться в тонкий кишечник из толстого вместе с бактериями.

Внутренняя слизистая оболочка этого отдела пищеварительного тракта настроена на максимальное всасывание расщепленных компонентов пищи. Поэтому вся ее поверхность состоит из ворсинок — выростов, содержащих кровеносные и лимфатические капилляры. Ворсинки покрыты ворсинчатым эпителием. Все эти природные приспособления увеличивают поверхность всасывания. В среднем у человека она составляет около 16 квадратных метров.

Мышечный слой кишечной стенки обеспечивает продольные и концентрические сокращения, что продвигает расщепляющуюся пищу. Несмотря на внушительную длину тонкого кишечника, его эффективная работа не позволяет пище долго в нем задерживаться. Процесс тонкокишечного пищеварения продолжается обычно около четырех часов. В терминальном отделе всасываются самые труднорасщепляемые жирные кислоты, а непереваренные остатки пищи поступают в толстую кишку.

Что собой представляет опухоль тонкого кишечника

Опухоли тонкой кишки – конгломераты интенсивно делящихся клеток из тканей, составляющих кишечную стенку:

  • Чаще всего новообразования имеют эпителиальное происхождение, расположены в слизистой оболочке или под ней.
  • Реже опухоли растут из мышечной, соединительной, жировой, нервной ткани, из лимфатических и кровеносных сосудов.
  • Злокачественные образования также могут иметь в основе эпителиальные и мышечные клетки, лимфатическую ткань, но клетки в них менее специфичны.
  • Форма опухоли может быть шарообразной, узловатой, дольчатой. Поверхность – гладкой, неровной или ворсинчатой. Основание бывает широким или длинным в виде ножки.
  • Располагаются опухоли тонкого кишечника чаще в начальном или конечном его отделе, могут быть одиночными и множественными.
  • Чаще, чем первичные, в тонком кишечнике встречаются вторичные опухоли – метастазы других злокачественных образований из яичников, толстой кишки, молочной железы, меланомы и почек.

Симптомы

Симптомы опухоли тонкого кишечника в самом начале заболевания не проявляются. В дальнейшем также специфических признаков не наблюдается. Могут беспокоить:

  • ощущение «полного живота», распирание;
  • тошнота, рвота после еды;
  • слабость;
  • отсутствие аппетита и отвращение к мясу;
  • снижение веса;
  • признаки кишечного кровотечения;
  • повышение общей температуры тела;
  • боли (характерны больше для саркомы).

К какому врачу обратиться

Выявлением заболевания, постановкой диагноза занимается в поликлинике врач-гастроэнтеролог совместно с онкологом. Если лабораторные и инструментальные диагностические методы указывают на наличие опухоли тонкого кишечника, лечение пациента продолжает врач хирургической специальности.

Независимо от того, доброкачественная или злокачественная природа новообразования, оно подлежит удалению. Это обусловлено тем, что доброкачественные опухоли со временем превращаются в злокачественные, которым свойственно изъязвление  с опасностью кровотечения, распад и прорастание в соседние органы. В ряде случаев можно провести эндоскопическую операцию. Тогда необходим врач-хирург со специализацией в эндоскопии. В неоперабельных случаях оказывается паллиативная помощь.

Типы роста опухолей

По типу роста опухоли тонкого кишечника разделяют на экзофитные и эндофитные:

  1. Экзофитные – растут в просвет кишки, при значительных размерах вызывают кишечную непроходимость, малигнизируются, распадаются и изъязвляются, вызывая кишечные кровотечения. Экзофитный рост характерен для новообразований, берущих начало из слизистого, подслизистого и мышечного слоев кишечной стенки. Жировые образования могут расти как внутрь, так и вовне просвета.
  2. Эндофитные – образуются чаще в субсерозном — внешнем слое стенки кишечника. Их увеличение происходит в сторону от его просвета, они инфильтрируют стенку. При больших размерах вызывают сужение кишки и оказывают давление на соседние органы и ткани, нередко прорастая в них и нарушая их функции.

Классификация

Классифицируются новообразования тонкого кишечника в зависимости от разных параметров:

  • По типу роста. Подразделяются на экзофитные и эндофитные.
  • По степени агрессивности. Бывают доброкачественными и злокачественными.
  • По гистологическому строению. В зависимости от типа ткани, присутуствующей в образовании.
  • Злокачественные опухоли разделяют по стадиям и по признакам распространенности процесса (когда опухоль ограничивается местом возникновения — T, затрагивает региональные лимфатические узлы – N, метастазирует в отдаленные регионы – M).

Классификация по гистологическому типу

Гистологических типов строения новообразований тонкой кишки известно порядка сорока. Последняя классификация ВОЗ разделяет тонкокишечные опухоли на:

  • эпителиальные;
  • неэпителиальные;
  • эндокринные;
  • прочие (вторичные и смешанные гиперпластические поражения).

Каждый раздел включает доброкачественные и злокачественные образования.

Доброкачественные опухоли

Рассмотрим доброкачественные опухоли.

Эпителиальные

В тонком кишечнике встречаются редко. Представляют собой полипы или аденомы, гиперпластические образования в местах воспалительных повреждений слизистой оболочки.

Неэпителиальные

Происходят из мышечных, лимфатических, жировых структур стенки кишки:

  • Лейомиома – из мышечного слоя — наиболее часто встречающийся вид опухоли. Обычно располагается в двенадцатиперстной кишке и там, где заканчивается подвздошная.
  • Фиброма – в составе – соединительная ткань – также предпочитает начальные и конечные отделы тонкой кишки.
  • Липомы состоят из жировой ткани – могут расти экзофитно и эндофитно, если распространяются наружу, могут достигать значительных размеров – до нескольких килограммов.
  • Лимфангиомы и гемангиомы – новообразования сосудистого происхождения. Бывают обычно множественными и мелкими.

Эндокринные

Имеют нейроэпителиальное происхождение. Выделяют в кровь вещества – гистамин и серотонин, влияющие на тонус сосудов. В результате возникают вазомоторные кризы. Самое типичное новообразования  — карциноид (потенциально злокачественное), в последнее время его относят к апудомам – опухолям нейроэндокринного генеза. Это небольшие образования, располагающиеся преимущественно в конечном отделе тонкого кишечника и в червеобразном отростке.

Учитывая неоднозначную клиническую картину, пациентам из группы риска по новообразованиям при любых повторяющихся дискомфортных ощущениях в животе необходимо проконсультироваться с врачом и проверить тонкий кишечник, пройдя диагностическое обследование.

Злокачественные опухоли

Составляют 50-60% всех опухолей тонкой кишки.

Эпителиальные

Представлены аденокарциномами, перстневидноклеточным, недифференцируемыи и неклассифицируемым раком, муцинозной аденокарпиномой. Аденокарцинома локализуется обычно в двенадцатиперстной кишке в области фатерова соска, имеют ворсинчатую, часто изъязвленную поверхность. Встречается чаще других видов.

Неэпителиальные

  • Лимфома, лимфосаркома – часто располагается в тощей кишке, диагностируется в 15-20% случаев.
  • Саркома – «опухоль молодых». В отличие от рака, характерного для пациентов пожилого возраста, саркома появляется у молодых мужчин. Растет достаточно быстро, метастазирует в региональные лимфоузлы и гематогенно – в печень. При достижении значимых размеров становится причиной кровотечений, непроходимости.

Вторичные опухолевые процессы

Чаще всего это метастазы в тонкий кишечник, пришедшие либо по лимфатическим или кровеносным сосудам из легких, молочной железы, при меланоме, либо при интраперитонеальном (по брюшине) распространении или прорастании из соседних органов – толстого кишечника, матки, желудка, яичников.

В борьбе с опухолевыми образованиями самое важное – своевременное их выявление. Поэтому, вооружившись знаниями о возможных проявлениях новообразований тонкого кишечника, при первых тревожных симптомах необходимо обратиться к врачу. Он подскажет, как проверить тонкий кишечник  и не опоздать с лечением.

Рак толстого кишечника симптомы и проявление

Лечение рака кишечника

Современные методы лечения колоректального рака базируются на радикальном хирургическом удалении опухоли, окружающих тканей и метастазов. Методы лучевой и химиотерапии используются в качестве вспомогательных. В медицинской литературе имеются сведения о существенном продлении жизни пациентов, прооперированных на 3-4 стадиях рака кишечника. В некоторых источниках указывается трехлетняя выживаемость у 50%, и пятилетняя выживаемость у 30% пациентов хирургических отделений. Применение комбинированных методов позволяет надеяться на получение лучших результатов выживаемости пациентов.

Химиотерапия при раке кишечника

Основной сдерживающий фактор широкого применения химиотерапии при этой форме рака –устойчивость основных форм опухолей кишечника к цитостатическим лекарственным препаратам.

Химиотерапию используют системно, до или после операции. В отдельных случаях показано местное введение в кровеносные сосуды, питающие метастазы. Основным препаратом, используемым для химиотерапии, является 5-фторурацил. Кроме него используют другие цитостатики – капецитабин, оксалипластин, иринотекан и другие. Для усиления их действия назначают иммунокорректоры (интерферогены, стимуляторы гуморального и клеточного иммунитета).

Операция по удалению опухоли в кишечнике

Общепризнано, что это единственный радикальный метод лечения рака кишечника. Существуют различные методики, включающие в себя:

  • традиционные способы резекции пораженного сегмента кишечника и окружающих сосудов;

  • операции через миниатюрные разрезы брюшной стенки;

  • удаление опухоли с пакетом лимфатических узлов и метастазов с помощью высокочастотного ножа.

Методику и способ оперативного вмешательства выбирает лечащий врач на основании рекомендаций консилиума. Доказана, что от подготовки бригады хирургов и оснащения специализированной клиники напрямую зависит качество операции и вероятность повторного развития опухоли.

Смотрите также:

Кишечная непроходимость

Прогрессирование опухолевого процесса при раке толстого кишечника нередко осложняется развитием кишечной непроходимости. Наиболее часто выявляется обтурация кишечника (нарушение прохождения кишечного содержимого из-за сужения или полного перекрытия просвета кишки), но в некоторых случаях наблюдаются и другие разновидности кишечной непроходимости – заворот, спайки или инвагинация.

По данным статистики обтурационная непроходимость кишечника наиболее часто обнаруживается у пациентов с раком левой половины и реже при раке правой половины кишечника. Данное осложнение примерно у 20% больных проявляется в острой форме и становится причиной к экстренной госпитализации пациента.

Выраженность и быстрота развития симптоматики кишечной непроходимости напрямую зависит от степени сужения просвета кишки и локализации опухоли. Развитие клинических симптомов, как правило, происходит постепенно: начиная от кишечных расстройств и заканчивая полной обтурацией просвета того или иного участка кишечника. Только в редких случаях время от появления первого признака заболевания до наступления полной обтурации бывает коротким.

При расположении опухоли в области баугиневой заслонки сужение просвета кишечника начинает развиваться уже на начальных стадиях заболевания.

Такое молниеносное прогрессирование непроходимости кишечника при локализации опухоли в илеоцикальном углу слепой кишки может спровоцировать различные инородные тела (косточки фруктов, кусочки грубой пищи, зерна злаков и т. п.), которые попадают в просвет толстого кишечника.

При локализации опухолевого процесса в правой половине кишечника, задолго до наступления обтурации кишечника у пациента появляются ярко выраженные признаки нарушения общего состояния: слабость, повышение температуры тела, анемия, отрыжка, рвота, тошнота запоры или поносы и др. С нарастанием этих симптомов появляется и такой характерный симптом, как возможность прощупать опухоль через брюшную стенку.

Как правило, первыми признаками любой разновидности кишечной непроходимости становятся боли в животе.

Их локализация и степень выраженности зависят от места локализации опухоли. Наиболее часто они присутствуют в области правого подреберья или в правой подвздошной области.

Болевой синдром сопровождается и другими симптомами:

  • напряженностью мышц брюшной стенки;
  • повышением температуры до 37-38 градусов;
  • повышением уровня лейкоцитов в крови;
  • тошнотой или рвотой;
  • слабостью и недомоганием;
  • запорами или поносом;
  • урчанием в животе;
  • скрытыми кишечными кровотечениями;
  • задержкой газов и вздутием живота.

Причины появления злокачественных образований в кишечнике

  • на первом месте — курение
  • на втором — особенности питания
  • на третьем — семейные формы (наследственность, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит )
  • Рацион современного человека богат белковыми продуктами (мясо и мясопродукты) и обеднен грубыми волокнами (цельные злаки, растительная пища в свежем виде), это способствует появлению запоров и общему увеличению нахождения пищевого комка в полости кишок.
  • Некоторые продукты, образующиеся в процессе переваривания еды животного происхождения, являются канцерогенами (скатол, индол), при длительном соприкосновении со слизистой кишечника они провоцируют его метаплазию.
  • Обилие в рационе человека продуктов с консервантами, эмульгаторами (см. эмульгаторы вызывают воспаление кишечника ), красителями, усилителями вкусов, жаренной пищи (канцерогены), пряностей, рыбы (из-за мелких костей) — в течение длительного времени также способствует развитию онкологических процессов в ЖКТ.
Заболевания ЖКТ
  • Полипы в кишечнике (доброкачественные образования) могут становиться злокачественными (в 75% случаев), поэтому их считают нулевой стадией онкологии и рекомендуют удалять.
  • Спровоцировать появление новообразований могут воспаления и язвы в слизистой стенке, болезнь Крона и прочие заболевания ЖКТ.
  • Целиакия — непереносимость глютена также является одним из провокаторов развития онкологии в кишечнике.

Симптомы и клинические проявления

В самом начале болезни опухоль может никак себя не выдавать и разрастаться бессимптомно. По мере увеличения ее размера о себе дают знать характерные признаки заболевания, зависящие от вида рака и места его локализации. Все они подразделяются на общие и местные. Для первых характерны нарушения в работе органов и систем жизнеобеспечения организма, для вторых – боли, дискомфорт в области живота.

Рак – заболевание толстой кишки, которое негативно сказывается на работе других органов, что отражает общую симптоматику заболевания. Это состояние характеризуется рядом определенных патологий.

Анемия (малокровие)

В крови резко понижается уровень гемоглобина, из-за одновременного снижения концентрации эритроцитов. Это происходит из-за того, что прогрессирующий рак толстой кишки нарушает естественную перистальтику кишечника. Слизистая оболочка органа перестает всасывать необходимые для образования эритроцитов микроэлементы: железо и витамин В12.

Анемия выражается общей слабостью, недомоганием, внезапными головокружениями. Изменяется и внешний вид больного: кожные покровы бледнеют, начинают шелушиться. Волосы становятся тусклыми и ломкими, а ногти слабыми и хрупкими.

Резкое снижение веса, отказ от еды

Быстро размножаясь и увеличиваясь в объеме, раковые клетки истощают k

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ТОНКОЙ КИШКИ

212

Неэпителиальные опухоли тонкой кишки встреча-тотся вдвое чаще эпителиальных. Первое место по частоте занимают лейомиомы, которые чаще обнаруживаются в подвздошной кишке и исходят из наружного или внутреннего мышечного слоя ее стенки. В зависимости от направления роста опухоль распространяется в сторону просвета или в сторону серозной оболочки. Эти опухоли не достигают больших размеров, так как по мере роста они приводят к обтурации просвета с последующим развитием непроходимости кишечника. Лейомиомы нередко изъязвляются и тогда может наступить внутрикишечное кровотечение. В половине случаев лейомиомы озлокачествляются.

Фибромы исходят из фибробластов и коллагеновой ткани подслизистого или субсерозного слоев кишки. Подобно лейомио-мам эти опухоли могут расти или в сторону просвета или по направлению к серозной оболочке. Они прогрессируют медленно, редко подвергаются озлокачествлению.

Неврипомы развиваются из ауэрбаховского или мейссне-ровского сплетений, отличаются медленным ростом. Липомы и сосудистые опухоли встречаются редко.

Клиника. Клиническая картина доброкачественных опухолей тонкой кишки обусловлена локализацией опухоли, быстротой и направлением ее роста, возникновением осложнений. Течение этих опухолей может быть неосложненным и осложненным(изъязвления, кровотечения, некроз). Небольшая опухоль в просвете кишки или в ее субсерозном слое может ничем но беспокоить. Постепенно, по мере роста опухоли, у части больных появляются жалобы на неопределенные боли в животе, метеоризм, тошноту, понос, потерю аппетита, слабость. Эта неопределенность жалоб может навести на мысль о хроническом гастрите, холецистите, колите, в случае нарастания анемии — о гипохромной анемии.

В случае роста опухоли в сторону просвета может наступить картина острой или подострой непроходимости, сопровождающейся острыми схваткообразными болями, тошнотой, рвотой, вздутием кишечника, «шумом плеска». При просвечивании живота определяются чаши Клойбера.

При сильном внутрикишечном кровотечении развивается коллапс и появляются признаки желудочного или дуоденального язвенного кровотечения. В случае некроза части опухоли и частичного нарушения питания стенки кишки возможно развитие прободного перитонита. Непроходимость чаще всего бывает вызвана инвагинацией вышележащего сегмента топкой кишки вместе с опухолью в нижележащий или же сужением просвета опухолью. Иногда возможны перегибы стенки кишки, вызванные сращениями или заворотом кишки. Клиническая картина частичной или полной кишечной непроходимости требует оперативного вмешательства. Во время операции выявляют истинную причину острого живота и принимают меры к ее устранению. Объем оперативного вмешательства зависит от тех нарушений в кровоснабжении тонкой кишки, которые произошли под влиянием инвагипацип или заворота, а также от уровня и протяженности измененной части тонкой кишки и ее взаимоотношений с соседними органами.

В тонкой кишке наблюдаются злокачественные опухоли как эпителиальной, так ц мезенхимальной природы.

Рак тонкой кишки

Клинические и секционные статистики показывают, что рак тонкой кишки встречается в0,5 % случаев всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта. Личных, даже не

213

очень крупных статистик хирурги не имеют. Изредка (несколько случаев за много лет) сообщается о нескольких больных, которые были оперированы в каком-либо крупном хирургическом отделении. Даже центральные онкологические институты, где концентрируется значительное количество онкологических больных, могут привести единичные наблюдения. В ЛОИ им. Н. PI. Петрова с 1927 по 1942 г. наблюдалось всего 6 больных со злокачественными опухолями тонкой кишки. В ОНЦ АМН СССР с 1964 по 1972 г. среди 4547 больных со злокачественными опухолями желудочно-кишечного тракта только у12 были обнаружены злокачественные опухоли тонкой кишки: рак (у 5), саркома (у 5), параганглиома (у 1) и карциноид (у 2). В. И. Якушин собрал к 1972 г. в отечественной литературе сведения о 279 больных раком топкой кишки, который составляет 15,88% опухолей тонкой кишки и 22,6% злокачественных новообразований ее.

Рак тонкой кишки наблюдается чаще в возрасте старше50 лет. У молодых людей первичный рак тонкой кишки встречается исключительно редко. Мужчины чаще бывают носителями этих опухолей, чем женщины. Подвздошная кишка несколько чаще, чем тонкая, поражается раком.

Рак тонкой кишки может возникнуть на фоне долго длящихся воспалительных процессов — катар, язвы слизистой оболочки. Не исключена возможность возникновения рака из полипов, развившихся на травмированной или воспалительно измененной слизистой оболочке.

Патологическая анатомия. Описаны две основные формы рака тонкой кишки: 1) скиррозная форма, при которой происходит кольцевидное плотное сужение стенок кишки; над суженным опухолью участком топкой кишки происходит резкое расширение ее стенки па протяжении в несколько десятков сантиметров; 2) диффузная, инфильтрирующая форма; она встречается реже, чем скиррозная. При этой форме рак распространяется по кишечной стенке, как это имеет место приlinitis plastica желудка. Инфильтрация распространяется по ходу лимфатических путей и пораженной раком оказывается только брыжеечная сторона стенки тонкой кишки, в то время как остальная часть кишечной стенки свободна от раковой инфильтрации (рис. 125).

Рак тонкой кишки имеет цилиндроклеточное строение. Это преимущественно аденокарцинома, которая возникает из либер-кюновых желез.

В. И. Якушин (1972) привел сведения о гистологическом строении рака тонкой кишки у 279 больных, описанных отечествен ными хирургами. У 101 больного была аденокарцинома, у 24— солидный рак, у 7 — скирр, у 4 — коллоидный рак, у 3 — мелкоклеточныи рак, у 7— низкодифференцпрованный рак, у 1 — медуллярный рак, у 1—полиморфный рак, у 131 гистологическая форма не указана.

Раковая инфильтрация происходит в сторону брюшины, начинаясь с muscularis mucosae и затем переходит па подслпзи-стый и мышечный слои. Иногда при росте опухоли в сторону серозного покрова слизистая оболочка остается совершенно нетронутой.

Метастазы первичного рака тонкой кишки распространяются преимущественно по лимфатическим путям и порой достигают размеров, во много раз превосходящих размеры первичного очага. Вслед за поражением брыжейки тонкой кпшкц наступает метастазированпе в парааортальные лимфатические узлы.

Клиника. Начальные стадии рака тонкой кишки длительно протекают бессимптомно. На этом этапе диагноз может быть поставлен случайно, во время лапаротомии, предпринимаемой по какому-либо иному поводу, или же во время целенаправленного рентгенологического обследования.

214

Постепенно возникают различные функциональные нарушения, характер которых и соответствующая клиническая картина находятся в зависимости от величины опухоли и ее локализации.

По мере роста опухоли появляются скоропреходящие колико-образные боли, чаще всего определенной локализации, вздутие кишечника, понос или запор. К указанным симптомам могут присоединиться рвота, похудание, потеря аппетита, слабость-понижение трудоспособности, малокровие. В этих симптомах нет ничего специфического для рака топкой кишки. При объективном обследовании можно прощупать опухоль, но, учитывая высокую смещаемость тонкой кишки, это довольно трудно. Когда опухоль достигает больших размеров пли возникают спайки опухоли с корнем брыжейки, с несмещаемьтмп отделами толстой кишки или с задней стенкой брюшной полости, вероятность прощупывания опухоли становится реальнее.

В зависимости от расположения опухоли в тонкой кишке клиническая картина вырисовывается по-разному. При опухоли тощей кишки, в особенности в ее верхних отделах, на передний план, по мере роста опухоли, могут выйтп явления высокой кишечной непроходимости. При степозирующих опухолях этой локализации отдел тощей кишки, лежащий выше места сужения, начинает расширяться, причем расширение будет увеличиваться параллельно нарастанию сужения просвета. Эвакуация содержимого двенадцатиперстной кшпкп п желудка будет все более нарушаться. Появляется тошнота, а позднее рвота, нередко с примесью желчи, что свидетельствует о непроходимости лежащей ниже двенадцатиперстной кишки. Сочетание вздутия кишки в верхней половине жпгюта с втяпутостыо ниже пупка при наличии рвоты и пальпируемой на уровне пупка опухоли служит достаточным основанием для предположительного диагноза опухоли брюшной полости, возможно, тонкой кишки. Тщательное рентгенологическое обследование поможет установить точный диагноз.

Опухоль в нижних отделах тощей кишки или в подвздошной кишке может вызвать кишечную непроходимость, острота которой зависит как от уровня расположения опухоли, так и от быстроты, с которой наступило закрытие просвета кишки. При инфильтрирующем росте опухоли сужение просвета может не наступать в течение длительного времени, а если просвет суживается, то в той степени, при которой сохраняется проходимость для жидкого содержимого и газов. При экзофитных опухолях, растущих в просвет кишки, проходимость кишечника не нарушается длительно. Непроходимость при подобных условиях может быть следствием инвагинации вышележащего отрезка кишки вместе с опухолью в нижележащий.

Таким образом, непроходимость может протекать или по типу постепенно нарастающей хронической непроходимости, или же на ее фоне может возникнуть острая непроходимость, требующая срочной операции. Инвагинация наблюдается в 40% случаев рака тонкой кишки. При инвагинации одного отдела кишки в другой происходит перемещение инвагината, отчего может быть нарушена топография данного отдела кишки, его размеры, что может привести к ошибочному определению пораженного отдела тонкой кишки. Менее частым осложнением является перфорация истонченной кишечной стенки выше опухоли в результате перерастяжения стенки. Перфорация может произойти или в свободную брюшную полость или чаще в одну из петель кишок, расположенных рядом и спаянных с опухолью, или же в осумкованную петлями тонкой кишки и сальником полость.

Саркома тонкой кишки

Саркома тонкой кишки встречается чаще, чем эпителиальные опухоли. Статистические данные о ее частоте основаны на сборных данных ряда лечебных учреждений или же на большом

215

секционном материале, собранном в крупных специализированных институтах. В. И. Якушин (1972) сообщил о 360 наблюдениях отечественных хирургов. Саркома тонкой кишки составляет 44,86% всех опухолей и 64% злокачественных опухолей данной локализации. Встречается чаще в детском и молодом возрасте (до 30 лет).

Патологическая анатомия. Саркомы тонкой кишки могут развиваться из соединительной, мышечной, нервной, сосудистой и лимфатической ткани кишечной стенки, а также из эмбриологических зачатков, заложенных в стенках кишки (диз-эмбриоплазия). Гистологическое строение сарком очень разнообразно: ретикулосаркомы, круглоклеточные, веретеноклеточные, лимфосаркомы, миосаркомы, фибросаркомы, полиморфно-клеточные, эндотелиальные и анпюсаркомы. Чаще всего встречаются лимфо- и ретикулосаркомы, составляющие половину саркоматозных опухолей тонкой кишки. В отличие от эпителиальных опухолей тонкой кишки, отличающихся небольшими размерами саркоматозные опухоли достигают значительных величин. Они представляют собой опухоли круглой или овоидной формы с неровной поверхностью, множественными участками кровоизлияний и размягчений и большой наклонностью к спаечным процессам с соседними органами.

Клиника. Распознать саркому кишки в ранние сроки чрезвычайно трудно. Симптомы заболевания в начальном, неосложненном, периоде болезни скудные, непостоянные, не содержат ничего специфического: диспепсические явления, боли в животе, постепенная потеря аппетита, метеоризм, похудание. Отличаясь быстрым ростом, эти опухоли быстро приводят к развитию общих симптомов, побуждающих больных обращаться за врачебной помощью. Уже в это время или сам больной пли врач может определить наличие опухоли, чаще всего значительной величины, округлой формы, смещающуюся и имеющую неровную поверхность. Нередко уже в этой фазе развития опухоли может быть определен асцит, который затрудняет определение опухоли. Последняя может быть обнаружена после эвакуации асцитической жидкости. Расположение опухоли в участке живота, ограниченном ободочной кишкой, дает повод думать об опухоли тонкой кишки.

Диагностика. В связи с тем что клиническая картина опухоли тонкой кишки в течение длительного времени очень бедна и почти не имеет специфических признаков, в раннем периоде возможность поставить правильный диагноз в значительной степени зависит от объективных методов исследований. Ведущая роль в этом направлении принадлежит рентгенологическому обследованию. Прощупываемая в брюшной полости опухоль, в особенности в части живота, ограниченной толстой кишкой, ее смещаемость, явления частичной непроходимости пли кишечного дискомфорта, похудание, боли, оккультное кровотечение, тошнота, иногда рвота, вздутие кишечника, которому предшествуют схваткообразные боли, — вот перечень симптомов, па основании которых можно клинически построить диагноз опухоли тонкой кишки. Рентгенологическое обследование с помощью контрастной взвеси вносит дополнительные сведения, уточняющие уровень и размеры пораженного отрезка кнптки и характер имеющихся в кишке изменений.

Когда опухоль прощупывается в области пупка или выше и имеется картина высокой тонкокпшечной непроходимости, надо исключить рак нижней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки или же забрюшинную опухоль. Уточнению рентгенологпческого диагноза могут помочь урография и ретроперпто-неум. При опухоли боковых отделов брюшной полости надо иметь в виду опухоль сигмовидной кишки (слева) и слепой кишки (справа). Обычно в подобных случаях рентгенологическое’ обследование с помощью ирригоскопии или приема бариевой взвеси внутрь вносят необходимую ясность. Для исключения поражения почек при-

216

ходится проводить урологическое обследование. Для исключения забрюшинной опухоли необходимо обследовать кишечник с бариевой взвесью на фоне ретроперп-топеума.

Квалифицированное рентгенологическое обследование может установить деформацию кишки, дефект наполнения, циркулярное симметричное или асимметричное сужение с супра- стенотиче-ским расширением, ригидность стенки кишки, изменение рельефа слизистой оболочки.

Лечение. Лечение опухолей тонкой кишки только хирургическое. Тактика хирурга и объем оперативного вмешательства определяются состоянием больного. При общем хорошем состоянии больного операция заключается в радикальном удалении опухоли с брыжейкой в пределах здоровых тканей, отступя как можно дальше от края опухоли или инфильтрата. Проходимость кишки обычно восстанавливается анастомозом конец в конец. Если размеры опухоли, прорастание в соседние органы, неудалимые метастазы в корне брыжейки исключают возможность радикального удаления, приходится ограничиваться паллиативной операцией— наложением обходного анастомоза с целью ликвидации непроходимости. Расчленение операции на два момента(наложение свища, а в последующем попытка радикального удаления опухоли) не заслуживает одобрения. Подобные операции, которые производят больным, находящимся» в состоянии тяжелой интоксикации, дают очень высокую летальность и могут быть выполнены в крайних случаях.

Целесообразность хирургического лечения рака тонкой кишки не может вызвать возражений, но успех достигается при вмешательствах на ранних этапах заболевания. Учитывая, что рак тонкой кишки метастазпрует поздно и особенно поздно дает отдаленные метастазы, оперативное удаление опухоли обеспечивает полное и длительное выздоровление. Успех хирургического лечения находится в прямой зависимости от своевременного оперативного удаления опухоли.

ОПУХОЛИ ТОЛСТОЙ КИШКИ

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Доброкачественные опухоли толстой кишки встречаются редко. Они могут происходить из любой неэпителиалыюй и эпителиальной ткани, составляющей кишечную стенку. Из неэпителиаль ных опухолей встречаются липомы, фибромы, миомы, нейрофиб-ромы, неврпномы, кавер-

нозные ангиомы и лнмфангиомы. Эти опухоли располагаются в подслпзпстом слое, проникая в просвет кишки, в толще кишечной стенки или субсерозно. Субмукозные «опухоли, достигнув значительных размеров, частично обтури-руют просвет кишки и во время перистальтики продвигаются изоперистальтически, увлекая за собой проксимально расположенный участок кишки, вызывая ипвагинацию. Обычно небольшие, эти опухоли иногда достигают значительных размеров. Липомы достигают порой массы в несколько килограммов.

Эпителиальные опухоли происходят из железистого эпителия, имеют вид отдельных или множественных полипов, занимающих иногда значительные участки толстой кишки. Одиночные полипы встречаются в 3 раза чаще, чем множественные.

По данным А. И. Абрикосова, полипами и полппозом болеют «чаще люди в возрасте до 30 лет. Мужчины несколько чаще, чем женщины, являются носителями полипов (58%). Andren, Freiberg (1959), осматривая 3609 практически здоровых людей, нашли, что у детей полипы встретились в 28%, у молодых людей—в 30%, у лиц более старшего возраста — в 12,8%.

В отношении полипоза имеется наследственная отягощеп-ность. В 1959 г. Mac Lachlin привел свои наблюдения над 23 больными с семейным полипозом толстой кишки. В 12 — диаг-

217

ноз был сомнительным, а в 11—это был явный диффузный семейный полипоз, причем в одном из этих наблюдений «9 членов одной семьи страдали полипозом.

Патологическая анатомия. Полипы представляют собой небольшие шаровидные пли овальные опухолевые образования величиной от горошины до крупной вишни или лесного

•ореха, на широком основании или на тонкой ножке, покрытые ‘слизистой оболочкой (рис. 126). Гистологическое исследование показывает, что иногда полип представляет собой гипертрофию слизистой оболочки, свисающей в просвет кишки, а иногда аденоматозное разрастание. Типичные железистые полипы состоят из множества желез различной величины и формы. Железы -выстланы одним слоем высокого цилиндрического эпителия. Длительные воспалительные

процессы, происходящие в слизистой оболочке, могут со временем привести к озлокачествленпю «полипов, что проявляется сначала в усиленной пролиферации, атипии роста эпителия, появлении клеток с гиперхромными ядрами, а затем беспорядочным расположением клеток и началом инфильтрирующего роста.

Клиника. Клиническая картина находится в зависимости от количества, местоположения и морфологического строения полипов. При одиночных полипах в течеппе длительного времени может не быть никаких жалоб. При множественных полипах и полипозе бессимптомного течения пе встречается. Поллиоз проявляется болями по ходу толстой кишки, учащенным, часто болезненным стулом с примесью крови, слизи, гноя.

При полипах, расположенных в дистальных отделах толстой кишки, нередко отмечаются тенезмы, а при сочетании с полипами прямой кишки— неприятные ощущения, боли, зуд в области заднего прохода. Если наличие одиночного полипа беспокоит больных мало, то при множественных полипозах болезнь сопровождается кровотечениями во время и после дефекации, поносом, приводящим к обезвоживанию, интоксикации и малокровию. Объективное обследование, в частности пальпация живота, мало помогает выявлению полипов.

Установлению диагноза способствует рентгенологическое обследование кишечника. При рентгеноскопии и рентгенографии толстой кишки удается установить количество, величину полипов и протяженность участка кишки, пораженного патологическим процессом. Полипы дисталыюго отдела толстой кишки доступны визуальному определению и могут быть -под вергнуты гистологическому изучению (см. «Рак прямой кишки»).

Вопрос о том, являются ли полипы толстой кишки облигат-ным предраком, окончательно не разрешен. Возможность ма-лигнизации полипов общепризнана. Спорным является лишь вопрос о том, как часто происходит малигнпзация.

Малигпизация железистых полипов наступает в среднем 10%в а ворсинчатых — в 50%. Чаще всего малигнизация полипов происходит у их основания. Однако озлокачествление полипа может начаться и у его верхушки.

М. С. Фридман у 20% больных, оперированных по поводу рака толстой кишки, недалеко от опухоли обнаружил полипы.

Изучение гистологического строения полипов показывает, что наблюдающаяся в слизистой оболочке толстой кишки гиперплазия может со временем дать картину аденоматозного разрастания, а последнее может малигнпзпроваться(David). Указанные выше наблюдения требуют самого настороженного и серьезного отношения к больным, у которых обнаружены полипы толстой кишки. Удаление подобных полипов предупреждает малигппзапию п тем -са мым является профилактикой рака.

6. Пороки развития тонкой кишки. Нарушение всасывания. Опухоли тонкой кишки — греч.доктор

Последнее обновление: 30 апреля 2020 г., 20:12

Врожденные аномалии

1. Дивертикул Меккеля

Дивертикул Меккеля представляет собой остаток омфало-кишечного / желточно-кишечного протока и встречается у 2% населения. Он считается настоящим дивертикулом, так как включает все три слоя кишечной стенки.

Где он находится и насколько он может быть большим? Обычно он обнаруживается в виде выпячивания из подвздошной кишки на противобрыжеечной стороне, примерно в полуметре проксимальнее илеоцекального клапана.Его длина может составлять от 1 до 12 см!

В ок. В 10% случаев даже эктопические ткани желудка или поджелудочной железы могут быть обнаружены в дивертикуле.

Дивертикул в большинстве случаев протекает бессимптомно, но возможны изъязвления, кровотечения и перфорация. Изъязвления обычно возникают из-за внематочной желудочной ткани, где вырабатывается кислота, которая вредит подвздошной кишке.

2. Атрезия и стеноз

Это включает все, что приводит к обструкции, например стеноз тонкой кишки, аномальное вращение или даже отсутствие частей.

3. Мальротация

Обычно возникает физиологическая грыжа кишечника, когда кишечник вращается на 270 градусов против часовой стрелки. Если это не удается, происходит нарушение ротации тонкого кишечника.

Нарушения кровообращения

Напомним, что тонкий кишечник снабжается брыжеечными артериями.

1. Инфаркт брыжейки

Это случается, если есть окклюзия брыжеечной артерии или одной из ее ветвей.Вспомните из патологии 1, что это очень смертельная ситуация. Инфаркт можно разделить на слизистый, настенный (слизистая + подслизистая) или трансмуральный инфаркт в зависимости от степени ишемии. Трансмуральная часто возникает из-за острой закупорки артерии.

Причинами инфаркта кишечника могут быть:

  • Тяжелый атеросклероз
  • Аневризма аорты
  • Гиперкоагуляционные состояния
  • Оральная контрацепция
  • Эмболы сердечных вегетаций
  • Системный васкулит
  • Цирроз или портальная гипертензия, сдавливающие дренаж воротной вены.

2. Неокклюзионная кишечная ишемия

Снижение кровотока в кишечнике также может произойти в ситуациях, когда нет окклюзии, как в:

  • Ударная
  • Сердечная недостаточность
  • Использование сосудосуживающих средств
Синдром короткой кишки

Синдром короткой кишки — это нарушение всасывания, вызванное недостаточной функциональностью кишечника. Причины этого — операции, при которых резецируются большие участки тонкой кишки, как при болезни Крона или травмах.

После резекции кишечник претерпевает морфологические и функциональные изменения для компенсации утраченной функции, такие как увеличение и удлинение ворсинок и замедление перистальтики. Эти изменения опосредованы гормонами, цитокинами и факторами роста.

Пациенты должны принимать дополнительные витамины и есть небольшими порциями с низким содержанием жира, чтобы обеспечить достаточное усвоение питательных веществ.

Причины короткой кишки

Воспалительные заболевания тонкой кишки

1.Инфекционный энтерит

Энтероколит может проявляться широким спектром признаков и симптомов, включая диарею, боль в животе, позывы, дискомфорт в перианальной области, недержание мочи и кровоизлияние.

Вирусные энтериты, вероятно, являются наиболее распространенными и вызываются рота- и норовирусами.

Бактериальные энтериты включают:

  • Холера
  • Сальмонелла
  • Туберкулез кишечника
  • Болезнь Уиппла
  • Патогенный E.кишечного энтерита

Паразитарный и протозойный энтерит не так распространен, как вирусный и бактериальный, но все же заражает людей постоянно, например, ленточные черви. Наиболее частая патогенная паразитарная инфекция — это Giardia lambia , вызывающая лямблиоз . Он распространяется через воду и пищу, зараженные фекалиями, и устойчив к хлору. Фу, новая причина стать параноиком при случайном глотании воды из бассейна.

Болезнь Уиппла — чрезвычайно редкое хроническое мультисистемное заболевание, поражающее тонкий кишечник.Это вызвано бактерией Tropheryma Whipplei. Наиболее характерные симптомы этого заболевания называются классической триадой и включают:

  • Боль в животе и диарея
  • Похудание
  • Артрит

Это заболевание также может поражать сердце, легкие, мозг и глаза. Тем не менее, это излечимо с помощью длительного лечения антибиотиками. В гистологии можно увидеть серповидную частицу, содержащую клетки .

2. Неинфекционный энтерит — целиакия

Целиакия также известна как чревная спру или глютен-чувствительная энтеропатия и представляет собой иммуноопосредованную энтеропатию.Триггером является употребление продуктов, содержащих глютен, таких как пшеница, рожь и ячмень. Сам по себе глютен представляет собой сложный белок, содержащий, например, глютенин и глиадин.

Причинами целиакии являются гены HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Однако целиакия может возникнуть и у людей без этих аллелей. Его также могут вызывать другие иммунные заболевания, такие как сахарный диабет 1 типа, болезнь Шегрена и тиреоидит.

Когда глютен переваривается, он разлагается в кишечнике. Однако молекула глиадина не может перевариваться нашим организмом и будет только дезаминироваться.Затем дезаминированный глиадин взаимодействует с молекулами HLA на антигенпрезентирующих клетках. У людей с аллелем HLA-DQ2 / HLA-DQ8 глиадин будет распознаваться как патоген CD4 + и инициировать иммунный ответ. Цитокины CD4 + клеток вызывают повреждение слизистой оболочки, а CD8 + клеток, неспецифичных для глиадина, также накапливаются и вызывают повреждение. Затем следует ответ В-клеток, который приводит к образованию антител против дезаминированного глиадина.

Целиакия проявляется у детей диареей, потерей веса, болями в животе, анорексией, истощением мышц, вздутием живота и тошнотой.У некоторых могут быть даже волдыри на коже, герпетиформный дерматит .

У взрослых он может протекать бессимптомно или вызывать анемию, диарею, вздутие живота и утомляемость.

Пациенты с глютеновой болезнью предрасположены к Т-клеточной лимфоме, связанной с энтеропатией, которая является агрессивным раком.

Однако это заболевание легко лечится безглютеновой диетой.

Для классификации степени целиакии используется система Марша. Подробнее можно изучить в разделе слайдов.

3. Неинфекционный энтерит — непереносимость лактозы

Непереносимость лактозы проявляется в снижении или полном отсутствии продукции лактазы. Фермент лактаза необходим для расщепления лактозы на глюкозу и галактозу.

Здесь должны быть известны две его формы: врожденная и приобретенная непереносимость лактозы. Врожденный возникает из-за рецессивного аутосомного заболевания, которое приводит к мутации гена лактазы. Это заболевание встречается редко и может быть смертельным для новорожденных, потому что они питаются только материнским молоком, которое содержит много лактозы, и страдают диареей.Следует заменить материнское молоко.

Приобретенный тип встречается гораздо чаще и встречается у целых популяций. В Азии почти все страдают непереносимостью лактозы. Этот тип вызван подавлением гена лактазы после детства, когда материнское молоко больше не нужно.

Это скучная нетерпимость, потому что вы должны держаться подальше от этого молочного коктейля McDonalds и McFlurry. 🤙

Опухоли тонкой кишки

Все опухоли тонкого кишечника очень редки.Практически каждое новообразование, вызванное GI , может возникать в тонком кишечнике, например аденома, аденокарцинома, NET, GIST и лимфомы кишечника. Аденокарциномы тонкого кишечника часто связаны с болезнью Крона.

Лимфоматозный полипоз также очень редко встречается в подвздошной кишке. Прогноз плохой.

Лимфоматозный полипоз

Предыдущая страница:
5. Доброкачественные и злокачественные опухоли желудка

Следующая страница:
7.Дивертикулез толстой кишки. Патология полипов толстой кишки

Версия для печати — Желудочно-кишечная стромальная опухоль (GIST) — Критерии хирургической патологии

Определение

  • Связанное с желудочно-кишечным трактом мезенхимальное новообразование с активирующей мутацией в KIT (CD117) или тромбоцитарном факторе роста A (PDGFRA)
Альтернативные / исторические названия
  • Большинство лейомиом и лейомиосарком желудка и практически все лейомиобластомы в более ранней литературе теперь рассматриваются как GIST
  • Опухоль стромы желудочно-кишечного тракта (GANT) теперь считается GIST

Критерии диагностики

  • Охватывает большинство мезенхимальных поражений желудочно-кишечного тракта
  • Основные узоры веретеновидные или эпителиоидные, могут быть смешанными
    • Шпиндель 2/3 корпуса
      • Ячейки однородного шпинделя
      • Бледная эозинофильная, нечеткая цитоплазма
      • Ядра от овальных до коротких
      • Часто палисадники
      • Могут иметь парануклеарные вакуоли
      • Может иметь скейноидные волокна
        • Ярко эозинофильные пучки / шарики коллагена
          • В отличие от окружающей стромы
          • Частое втягивание
          • PAS / d положительный
        • Наиболее часто встречается в тонком кишечнике
    • Эпителиоид 1/3 случаев
      • Круглые / многоугольные ячейки
      • Ядра от круглой до овальной
      • Частая ретракция цитоплазмы создает артефакт очищения
      • Может быть дискогезивным
  • От редких до редких узоров и вариантов (могут накладываться на веретенообразные или эпителиоидные узоры)
    • Стенки кровеносных сосудов могут быть гиалинизированы
    • Кальцификация частая
    • Хондроид
    • Железистые (отрицательные по муцину и кератину)
    • Миксоид
    • Остеокластоподобные гигантские клетки
    • Параганглиомоподобный паттерн (отрицательный по хромогранину и синаптофизину)
    • Рабдоидный или рабдомиоматозный
    • Склерозирование
      • Обычно маленькие и доброкачественные
      • Может кальцифицироваться
    • Перстень-печатка (отрицательный на муцин и кератин)
    • Сообщалось о рабдомиосаркоме после терапии иматинибом
  • CD117 / KIT положительный
    • 95% чувствительность
    • Специфично в правильном патологическом и клиническом контексте
  • Может встречаться в желудочно-кишечном тракте
    • Почти во всех случаях желудочно-кишечного тракта присутствует мышечная мышца
    • Наиболее часто встречается в желудке
    • Редко в пищеводе и толстом кишечнике
    • Зарегистрированы редкие случаи экстра-GI
      • Идентичная гистология, иммуногистология и генетические дефекты, как обычно GIST
      • Если метастазы исключены, они могут быть обозначены как экстра-GI GIST
        • В таких случаях сообщалось о реакции на мезилат иматиниба
      • Больше всего в сальнике и брыжейке
        • Одиночный сальниковый GIST обычно считается отделенным первичным желудком
        • Редко в желчном пузыре, поджелудочной железе, печени, мочевом пузыре, влагалище
  • Опухоль вегетативного нерва желудочно-кишечного тракта (GANT)
    • В настоящее время считается подпадающим под действие GIST
    • Мы не делаем этот диагноз
  • При злокачественных новообразованиях обычно наблюдается перитонеальное распространение
  • Размер и скорость митоза являются предикторами поведения (см. Градацию)
  • Случайный микроскопический (проросток) GIST
    • Их можно найти в 10% случаев эзофагогастрэктомии
    • Реже на других сайтах
  • Редкие случаи могут быть множественными, наследственными или педиатрическими.
    • Может быть связан с другими новообразованиями
    • Метастазы в лимфатические узлы педиатрического типа
      • Одна серия педиатрического типа, встречающаяся у взрослых (Rege 2011)
    • Не включает несколько случайных микроскопических исследований GIST

Роберт Б. Уэст, доктор медицины

Тери А Лонгакр, доктор медицины

Роберт В. Роуз, доктор медицины

Кафедра патологии
Медицинский факультет Стэнфордского университета
Стэнфорд, Калифорния, 94305-5342

Исходная публикация / последнее обновление: 02.12.09, 13.08.11, 04.12.11

Множественные / семейные / педиатрические / синдромы

Множественный, наследственный и / или детский GIST — (все они часто множественные; для получения подробностей выберите отдельные заболевания)

Комплект

Наследственность Средний возраст мужчина / женщина Ассоциированные поражения Мутации GIST Расположение Поведение
Семейный нашей эры 45 M&F Поражения тучных клеток, ахалазия GL / PDGFRA Тонкая кишка Часто агрессивно
Карни-Стратакис нашей эры 23 M&F Параганглиома GL SDH, № KIT / PDGFRA Эпителиоид желудка GIST встречается, но длительно, Paragang.агрессивный
Карни Триада Нет <30> 95% F Хондрома легкого, параганглиома Нет KIT / PDGFRA или SDH Эпителиоид желудка Мец, но затяжной ход
NF1 нашей эры 40-50 M&F Нейрофиброматоз GL SDH, № KIT / PDGFRA Веретенообразный тонкий кишечник Как обычно
Спорадический дефицит SDHB (детский тип) Нет <16, редко также взрослые> 90% F Нет Нет KIT / PDGFRA или SDH Эпителиоид желудка Мец но затяжным курсом, может уйти в узлы
Спорадически множественные Нет 60 M&F Нет Как обычно Обычно желудок Большинство из них доброкачественные
  • AD = аутосомно-доминантный, GL = зародышевая линия, SDH = сукцинатдегидрогеназа, paragang = параганглиома, mets = метастазы
  • Записи о мутациях относятся к зародышевой линии и соматическим, если не указано иное; «Наиболее отрицательный» указывает на то, что, хотя в меньшинстве случаев могут быть соматические мутации в KIT или PDFGRA, в большинстве случаев их нет, несмотря на положительное окрашивание на KIT.
  • Случайный микроскопический (проростков) GIST не применяется к определениям любого из этих синдромов; они могут быть обнаружены почти в 10% случаев эзофагогастрэктомии, но реже встречаются в других местах

Семейный

  • Подробные общие критерии GIST см. На левой боковой панели.
    • KIT зародышевой линии или мутация PDGFRA
    • Аутосомно-доминантный
    • Средний возраст 45 лет
    • Пораженные мужчины и женщины
    • Обычно тонкий кишечник
    • Часто несколько
    • Случайные интерстициальные клетки гиперплазии Кахаля (МКК)
    • Некоторые корпуса с
      • Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек
      • Поражения тучных клеток
      • Меланома
      • Нарушение моторики пищевода / ахалазия
    • Часто агрессивен, даже если маленький и с низкой скоростью митоза
  • Ссылки (общая библиография GIST приведена на левой боковой панели)
    • Робсон М.Э., Глоговски Э., Соммер Дж., Антонеску К.Р., Нафа К., Маки Р.Г., Эллис Н., Бесмер П., Бреннан М., Оффит К.Плеоморфные характеристики мутации KIT зародышевой линии в большом родстве с опухолями стромы желудочно-кишечного тракта, гиперпигментацией и дисфагией. Clin Cancer Res. 2004 15 февраля; 10 (4): 1250-4.
    • Тарн С., Меркель Е., Канутеску А.А., Шен В., Скоробогатько Ю., Хеслин М.Дж., Айзенберг Б., Бирбе Р., Патчефски А., Данбрак Р., Арнолетти Дж. П., фон Мерен М., Годвин А.К. Анализ мутаций KIT в спорадических и семейных опухолях стромы желудочно-кишечного тракта: терапевтическое значение посредством моделирования белков.Clin Cancer Res. 2005 15 мая; 11 (10): 3668-77.
    • Lasota J, Miettinen M. Выявлен новый семейный GIST. Am J Surg Pathol. 2006 Октябрь; 30 (10): 1342.
    • Кляйнбаум Е.П., Лазар А.Дж., Тамборини Э., Макаулифф Дж.С., Сильвестр ПБ, Санненберг Т.Д., Стронг Л., Чен Л.Л., Чой Х., Бенджамин Р.С., Чжан В., Трент Дж.С. Клинические, гистопатологические, молекулярные и терапевтические данные в крупном роде со стромальной опухолью желудочно-кишечного тракта. Int J Cancer. 2008 1 февраля; 122 (3): 711-8.

Синдром Карни-Стратакиса

  • Подробные общие критерии GIST
  • см. На левой боковой панели.

    • Семейная параганглиома и GIST
    • Мутации зародышевой линии в генах сукцинатдегидрогеназы SDHB, SDHC или SDHD
      • Отсутствуют мутации зародышевой линии или соматических CKIT или PDGFRA
    • Средний возраст 23 года
      • Пораженные самцы и самки
    • Почти весь желудок
      • Часто множественные и многоузловые
    • GIST может метастазировать в лимфатические узлы
      • Обычно затяжное, вялотекущее течение (напр.грамм. 15 лет) в большинстве случаев даже с метастазами или рецидивами
    • Параганглиомы часто агрессивные
    • Представление (за исключением признаков триады), патология и поведение по существу такие же, как триада Карни и спорадический дефицит SDHB (детский тип) GIST
  • Ссылки (общую библиографию GIST см. На левой боковой панели)
    • Carney JA, Stratakis CA. Семейная параганглиома и стромальная саркома желудка: новый синдром, отличный от триады Карни.Am J Med Genet. 2002 1 марта; 108 (2): 132-9.
    • Pasini B, McWhinney SR, Bei T., Matyakhina L, Stergiopoulos S, Muchow M, Boikos SA, Ferrando B, Pacak K, Assie G, Baudin E, Chompret A, Ellison JW, Briere JJ, Rustin P, Gimenez-Roqueplo AP , Eng C, Карни JA, Stratakis CA. Клиническая и молекулярная генетика пациентов с синдромом Карни-Стратакиса и мутациями зародышевой линии генов, кодирующих субъединицы сукцинатдегидрогеназы SDHB, SDHC и SDHD. Eur J Hum Genet. 2008 Янв; 16 (1): 79-88.
    • Gaal J, Stratakis CA, Carney JA, Ball ER, Korpershoek E, Lodish MB, Levy I, Xekouki P, van Nederveen FH, den Bakker MA, O’Sullivan M, Dinjens WN, de Krijger RR. Иммуногистохимия SDHB: полезный инструмент в диагностике стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта триады Карни-Стратакиса и Карни. Мод Pathol. 2011 Янв; 24 (1): 147-51.

Карни Триада

  • GIST в триаде Карни (подробные критерии для GIST см. На левой боковой панели)
    • Включает хондрому легкого и параганглиому
    • Немногое с идентифицируемыми мутациями CKIT или PDGFRA
      • Окраска CKIT в целом положительная
    • Субъединица B сукцинатдегидрогеназы (SDHB) с дефицитом
    • Несемейные
    • Мост <30 лет
    • Доминирование женщин (88%)
    • Практически все желудочные и эпителиоидные (86%)
      • Часто множественные и многоузловые
    • Высокая частота метастазов и рецидивов, но течение затяжное
      • Сообщено 100% 10-летняя выживаемость и 73% 40-летняя выживаемость (Чжан)
    • Представление (за исключением признаков триады), патология и поведение по существу такие же, как синдром Карни-Стратакиса и спорадический дефицит SDHB (детский тип) GIST
      • Исключить синдром Карни-Стратакиса
        • Семейный, связанный с параганглиомами, но без хондром
  • Ссылки (общую библиографию GIST см. На левой боковой панели)
    • Agaimy A, Pelz AF, Corless CL, Wünsch PH, Heinrich MC, Hofstaedter F, Dietmaier W, Blanke CD, Wieacker P, Roessner A, Hartmann A, Schneider-Stock R.Эпителиоидные опухоли стромы желудка антрального отдела у молодых женщин с триадой Карни: отчет о трех новых случаях с мутационным анализом и сравнительной геномной гибридизацией. Oncol Rep.2007 июл; 18 (1): 9-15.
    • Zhang L, Smyrk TC, Young WF Jr, Stratakis CA, Carney JA. Опухоли стромы желудка в триаде Карни отличаются клинически, патологически и поведенчески от спорадических опухолей стромы желудочно-кишечного тракта: обнаружено в 104 случаях. Am J Surg Pathol. 2010 Янв; 34 (1): 53-64.
    • Gaal J, Stratakis CA, Carney JA, Ball ER, Korpershoek E, Lodish MB, Levy I, Xekouki P, van Nederveen FH, den Bakker MA, O’Sullivan M, Dinjens WN, de Krijger RR. Иммуногистохимия SDHB: полезный инструмент в диагностике стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта триады Карни-Стратакиса и Карни. Мод Pathol. 2011 Янв; 24 (1): 147-51

NF1

  • GIST в NF1 (нейрофиброматоз) (подробные критерии для GIST см. На левой боковой панели)
    • Мутация NF1 зародышевой линии
      • Аутосомно-доминантный
      • Связан с пятнами кофе с молоком, нейрофибромами, феохромоцитомами
    • 0-15% с идентифицируемыми соматическими мутациями CKIT или PDGFRA в GIST
      • CKIT и DOG1 положительные в 90-100%
    • Средний возраст 40-50
    • Пораженные мужчины и женщины
    • Обычно тонкий кишечник
    • Часто несколько
    • Почти все шпиндельные
      • Скейноидные волокна очень распространены (80%)
    • Интерстициальная клетка гиперплазии Кахаля в большинстве случаев
    • 35-65% GIST являются положительными на S100
      • Может быть неоднородным
      • Обычный GIST 5% положительный
    • Большинство из них маленькие и безвредные
      • Может быть агрессивным, если крупный и митотически активный
  • Ссылки (общую библиографию GIST см. На левой боковой панели)
    • Такадзава Ю., Сакурай С., Сакума Ю., Икеда Т., Ямагути Дж., Хашизумэ Ю., Йокояма С., Мотеги А., Фукаяма М.Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта при нейрофиброматозе I типа (болезнь фон Реклингхаузена). Am J Surg Pathol. 2005 июн; 29 (6): 755-63.
    • Андерссон Дж., Сихто Х., Мейс-Киндблом Дж. М., Йоэнсуу Х., Нуппонен Н., Киндблом LG. Связанные с NF1 стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта обладают уникальными клиническими, фенотипическими и генотипическими характеристиками. Am J Surg Pathol. 2005 сентябрь; 29 (9): 1170-6.
    • Miettinen M, Fetsch JF, Sobin LH, Lasota J. Желудочно-кишечные стромальные опухоли у пациентов с нейрофиброматозом 1: клинико-патологическое и молекулярно-генетическое исследование 45 случаев.Am J Surg Pathol. 2006 Янв; 30 (1): 90-6.
    • Ван Дж. Х., Ласота Дж., Миеттинен М. Субъединица B сукцинатдегидрогеназы (SDHB) экспрессируется в желудочно-кишечных стромальных опухолях, связанных с нейрофиброматозом 1 (Gists): значение для классификации Gists на основе экспрессии SDHB. J Рак. 2011 16 февраля; 2: 90-3.

Дефицит SDHB (детский тип)

  • GIST с дефицитом SDHB включают как спорадические опухоли, так и два синдрома, которые более подробно рассматриваются отдельно
  • Спорадические опухоли преимущественно педиатрические
    • Опухоли с дефицитом SDHB составляют практически все опухоли моложе 20 лет и половину из них 20-30 лет
    • Зарегистрированы нечастые случаи заболевания среди взрослых (Rege 2011)
      • Большинство из них — молодые люди, но в возрасте до 63 лет
      • Такое же поведение и характеристики, как в педиатрических случаях
    • При наблюдении некоторые позже соответствуют критериям синдромного GIST
  • Как синдромные, так и спорадические ГИСО с дефицитом SDHB имеют общие черты, отличные от обычных SDHD-положительных опухолей
Дефицит SDHB (детский тип) GIST Обычный GIST, (положительный SDHB)
Преимущественно педиатрические и молодые люди, редко от среднего возраста до пожилых людей Преимущественно пожилые люди
Отношение F: M до 9: 1 M = F
Все находятся в желудке, большая часть в антральном отделе Может возникать в желудочно-кишечном тракте
Часто множественные, одновременные или метахронные Обычно одиночные
Часто многодольные Обычно одна доминирующая масса
Преимущественно эпителиоидные, иногда смешанные Может быть эпителиоидным или веретеновидным
Общие метастазы в лимфатические узлы Метастазы в лимфатические узлы редко
Плохой ответ на иматиниб Реагирует на иматиниб
Нет мутаций CKIT или PDGFRA Мутации CKIT или PDGFRA присутствуют примерно в 90%
Длительный курс (эл.грамм. 15 лет), даже если метастатический Плохой прогноз при метастазах
  • Генетическая основа GIST с недостаточностью SDHB изучена недостаточно
    • CKIT и DOG1 положительные окраски> 90%
      • Отсутствие мутаций CKIT или PDGFRA
    • Мутации SDHB зародышевой линии при синдроме Карни-Стратакиса
      • Не было обнаружено мутаций зародышевой линии или соматических мутаций в триаде Карни или спорадических случаях
  • Случаи, связанные с NF1, не вписываются в приведенную выше дихотомию
    • Хотя SDHB положительный, в них отсутствуют мутации CKIT или PDGFRA
      • Они нечувствительны к иматинибу
    • Хотя часто их несколько, они имеют исключительно веретенообразную форму и ограничиваются кишечником
  • Ссылки (общая библиография GIST приведена на левой боковой панели)
    • Miettinen M, Lasota J, Sobin LH.Желудочно-кишечные стромальные опухоли желудка у детей и молодых людей: клинико-патологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование 44 случаев с долгосрочным наблюдением и обзором литературы. Am J Surg Pathol. 2005 Октябрь; 29 (10): 1373-81.
    • Prakash S, Sarran L, Socci N, DeMatteo RP, Eisenstat J, Greco AM, Maki RG, Wexler LH, LaQuaglia MP, Besmer P, Antonescu CR. Опухоли стромы желудочно-кишечного тракта у детей и молодых людей: клинико-патологическое, молекулярное и геномное исследование 15 случаев и обзор литературы.J Pediatr Hematol Oncol. 2005 Апрель; 27 (4): 179-87.
    • Agaram NP, Laquaglia MP, Ustun B, Guo T, Wong GC, Socci ND, Maki RG, DeMatteo RP, Besmer P, Antonescu CR. Молекулярная характеристика стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта у детей. Clin Cancer Res. 2008 15 мая; 14 (10): 3204-15.
    • Реге Т.А., Вагнер А.Дж., Корлесс К.Л., Генрих М.С., Хорник Дж.Л. Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта «педиатрического типа» у взрослых: особая гистология позволяет прогнозировать генотип и клиническое поведение.Am J Surg Pathol. 2011 Апрель; 35 (4): 495-504.
    • Gill AJ, Chou A, Vilain R, Clarkson A, Lui M, Jin R, Tobias V, Samra J, Goldstein D, Smith C, Sioson L, Parker N, Smith RC, Sywak M, Sidhu SB, Wyatt JM, Robinson Б.Г., Экштейн Р.П., Бенн Д.Е., Клифтон-Блай Р.Дж. Иммуногистохимия для SDHB делит опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (GIST) на 2 различных типа. Am J Surg Pathol. 2010 Май; 34 (5): 636-44.
    • Gaal J, Stratakis CA, Carney JA, Ball ER, Korpershoek E, Lodish MB, Levy I, Xekouki P, van Nederveen FH, den Bakker MA, O’Sullivan M, Dinjens WN, de Krijger RR.Иммуногистохимия SDHB: полезный инструмент в диагностике стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта триады Карни-Стратакиса и Карни. Мод Pathol. 2011 Янв; 24 (1): 147-51.
    • Miettinen M, Wang ZF, Sarlomo-Rikala M, Osuch C., Rutkowski P, Lasota J. GISTs с дефицитом сукцинатдегидрогеназы: клинико-патологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование 66 желудочных GIST с предрасположенностью к молодому возрасту. Am J Surg Pathol. 2011 ноябрь; 35 (11): 1712-21.
    • Ван Дж. Х., Ласота Дж., Миеттинен М.Субъединица B сукцинатдегидрогеназы (SDHB) экспрессируется в желудочно-кишечных стромальных опухолях (Gists), связанных с нейрофиброматозом 1: значение для классификации Gists на основе экспрессии SDHB. J Рак. 2011 16 февраля; 2: 90-3.

Спорадически Множественные

  • Мультицентрический спорадический GIST (подробные критерии GIST см. На левой боковой панели)
    • Соматический CKIT или PDGFRA в 80%
      • Могут иметь разные мутации в разных опухолях от одного и того же пациента
    • Несемейные
    • Средний возраст 60
    • Пораженные мужчины и женщины
    • Обычно желудочный
      • Множественные небольшие опухоли желудка, сопровождающие одну большую
      • Несколько сайтов не задействованы
    • Агрессивное поведение необычно
    • Исключить все другие синдромы с множественными GIST
  • Ссылки (общую библиографию GIST см. На левой боковой панели)
    • Haller F, Schulten HJ, Armbrust T, Langer C, Gunawan B, Füzesi L.Мультицентрические спорадические желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST) желудка с отчетливым клональным происхождением: дифференциальная диагностика с семейными и синдромальными вариантами GIST и перитонеальными метастазами. Am J Surg Pathol. 2007 июн; 31 (6): 933-7.

Дополнительные исследования

Иммуногистология

СОБАКА 1 87-94% (см. Примечание)
CD117 (КОМПЛЕКТ) 74-95% (см. Примечание)
Кальдесмон тяжелый 80%
CD34 60-70%
Актин гладких мышц 30-40%
S100 5% *
Desmin 1-2%
Кератин 1-2%
SDHB Самые положительные #

* S100 15-20% в GIST тонкой кишки, чаще встречается в случаях, связанных с NF1
# Потеря окрашивания SDHB идентифицирует отдельную подгруппу синдромного или педиатрического GIST

  • DOG1 (обнаружено в GIST) — это недавно доступное моноклональное антитело, которое, по-видимому, более чувствительно и специфично, чем CD117.
    • Процент положительных результатов зависит от выбранного случая
      • Случаи консультации, как правило, имеют более низкую реактивность
      • Ячейки из серии обработок обычно имеют высокую реактивность KIT
    • См. Параллельное сравнение ниже
  • CD117 обычно диффузное сильное окрашивание
    • Часто перинуклеарные точки
    • Иногда очаговая

В параллельных сравнительных исследованиях:

CD117 СОБАКА
GIST 74% 87%
GIST с мутацией PDGFRA 9% 79%
Лейомиосаркома 0.9% 0,3%
Синовиальная саркома 0% 2,5%
Другие поражения при DDx 0,5% 0,25%
Другие саркомы 10% 0%
Меланома 30% 3%
Семинома 86% 0%
Другие немезенхимальные 16% 1%
  • из Espinosa 2008
  • Низкая процентная реактивность из-за смещения рефералов
    • Нереактивные случаи чаще отправляют на консультацию
  • DOG1 положительный на 36-70% KIT отрицательных GIST (Liegl; Espinosa)
  • Miettinen 2009 сообщает о 6/37 синовиальных саркомах, реактивных для DOG1

Молекулярные исследования

  • Большинство из них имеют мутации усиления функции в KIT
    • Фактический указанный процент сильно варьируется, от 50 до 90%
      • Может зависеть от выбора случая или технических вопросов
      • На основе невыбранных или популяционных исследований:
      • В серии пролеченных пациентов KIT часто выше, поскольку он может быть критерием включения
      • В ряде случаев направления к специалистам KIT часто ниже, поскольку чаще передаются отрицательные случаи
  • Примерно 1/3 случаев отрицательной мутации KIT имеют мутации в PDGFRA вместо
  • Педиатрический и связанный с NF1 GIST обычно не содержит мутаций KIT и PDGFRA
    • CD117 и DOG1 положительное окрашивание почти во всех случаях
  • Различные мутации могут быть связаны с ответом на определенные виды лечения (см. Lasota 2008)
  • Вторичные мутации могут возникнуть после терапии

Молекулярно-генетические исследования

  • Частота мутаций KIT
    КОМПЛЕКТ

    экзон 9

    18%

    экзон 11

    67%

    экзон 13

    2%

    экзон 17

    2%

    PDGFRA

    экзон 12

    1%

    экзон 18

    4%

  • Скрининг мутаций киназ в подозреваемых GIST может быть клинически полезным
    • Молекулярное подтверждение GIST
    • Клинический ответ на лечение низкомолекулярным ингибитором Гливек определяется статусом мутации
      • Мутантный GIST экзона 11 KIT чувствителен к низким дозам
        • Нет усиленного ответа от более высокой дозы
      • Мутации экзона 9 KIT предсказывают чувствительность к дозе
        • Высокие дозы более эффективны, чем низкие
      • Иммуногистохимически отрицательные случаи по KIT имеют мутацию увеличения функции KIT
        • Обычно экзон 11
        • Реагирует на терапию anti-KIT
      • GIST с мутациями PDGFRa exon 18 D842 V устойчивы к Gleevec
  • Вторичные мутации могут возникать после лечения низкомолекулярными ингибиторами
    • Обычно кластеры в KIT-АТФ-связывающий карман и каталитические области киназы
      • Лекарства, эффективные против таких мутаций, находятся в разработке
  • Другие опухоли с мутациями KIT
    • Острый миелолейкоз
    • Мастоцитоз
    • Миелопролиферативные заболевания
    • Первичная герминогенная опухоль средостения
    • Семинома
  • Для дополнительной информации:
    • Генрих 2003, 2008
    • Корлесс 2005

Дифференциальная диагностика

Общие дифференциально-диагностические признаки GIST-реактивных антител (см. Дополнительные исследования):

  • CD117 окрашивает очень немногие другие веретенообразные поражения, но окрашивает многие карциномы и меланомы
  • CD34 окрашивает многие веретенообразные поражения, но почти не окрашивает карциномы или меланомы
  • DOG1 окрашивает очень немногие веретенообразные поражения, меланомы или карциномы
  • Веретено, мягкий GIST DDx
    • Лейомиома
    • Шваннома
    • Фиброматоз
    • Склерозирующий мезентериит
    • Воспалительный миомный полип
    • Плексиформная фибромиксома желудка
    • Солитарно-фиброзная опухоль
    • Воспалительная миофибробластическая опухоль
    • Саркома стромы эндометрия
    • Кальцифицирующая фиброзная псевдоопухоль
  • Веретенообразный, злокачественный GIST DDx
    • Лейомиосаркома
    • Злокачественная фиброзная гистиоцитома
    • Дедифференцированная липосаркома
  • Эпителиоидный ГИСО
    • Слабо дифференцированный рак
    • Меланома / светлоклеточная саркома
    • Опухоль Гломуса
    • Ганглиоцитарная параганглиома
    • Эндокринная карцинома ЖКТ
    • Экстрамедуллярная миелоидная опухоль
    • GI слизистая оболочка доброкачественная эпителиоидная оболочка нервов опухоль
Шпиндель, Bland GIST DDx
GI Лейомиома GIST (веретенообразный, мягкий)
Обычно возникает на слизистой мышечной ткани Почти всегда возникает при собственно мышечной мышце
Цитоплазма обычно отчетливая, эозинофильная Цитоплазма часто нечеткая
CD117 отрицательный CD117 74-95%
CD34 отрицательный CD34 70%
DOG1 отрицательный СОБАКА1 87-94%
Desmin 100% Десмин 1-2% в целом, но 20% в пищеводе

DOG1 более чувствителен к GIST, чем CD117 при параллельном сравнении

Г.И. Шваннома GIST (веретенообразный, мягкий)
Общая периферическая лимфоидная манжета Отсутствует лимфоидная манжета
Частое изменение размера ячейки Обычно одинаковый размер ячейки
Без скейноидных волокон Может иметь скейноидные волокна
S100 100% S100 5% (20% в тонком кишечнике)
GFAP 65-100% GFAP отрицательный
CD117 отрицательный CD117 74-95%

Палисаддинг более подчеркнут в GIST; CD34 окрашивает 0-33% шванном желудочно-кишечного тракта

Фиброматоз мезентериальный или забрюшинный и тазовый Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта
CD34 отрицательный CD34 60-70% положительных
CD117 часто отрицательные, различные сообщения о очаговом / слабом окрашивании CD117 74-95% положительных
DOG1 отрицательный СОБАКА1 87-94%
Положительный бета-катенин 90% (ядерный) Бета-катенин отрицательный
Клеточность от низкой до средней Клеточность от средней до высокой
Цитологически мягкий Может быть цитологически атипичным
Выдающиеся тонкостенные расширенные вены Отсутствуют выступающие жилки
Инфильтрационная граница Обычно ограниченный, с отступом
Нет кистозной дегенерации или некроза Может иметь кистозное перерождение или некроз

ГИСО с эпителиоидной или обильной веретенообразной цитоплазмой можно различить морфологически

Склерозирующий мезентериит GIST (веретенообразный, мягкий)
Лобулированный малоклеточный фиброз Обычно не дольчатые, обычно клеточные, а не фиброзные
Выраженный хронический воспалительный инфильтрат Нетипичное воспаление
Захваченный жир и жировой некроз Дольки застрявшего жира и некроз жира необычный

Оба могут быть положительными на CD117 и CD34.

Воспалительный фиброидный полип GIST (веретенообразный, мягкий)
Подслизистый Внутренний
Веретенообразные и звездчатые ячейки Веретенообразные, но без звездчатых ячеек
Обильные стромальные эозинофилы Эозинофилы нечастые
Периваскулярная концентрическая манжета общая Без концентрической манжеты
Фибромиксоидный фон с правильным сосудистым рисунком Может быть миксоидным, но сосудистый рисунок не имеет регулярного рисунка
CD117 отрицательный CD117 74-95%
DOG1отрицательный СОБАКА1 87-94%

Оба часто являются CD34-положительными.

GIST (веретенообразный, мягкий) Плексиформная фибромиксома желудка
Обычно одиночный узелок Многоузловой, плексиформный
Миксоидный узор редкий Преобладает миксоидный узор
КОМПЛЕКТ и / или DOG1 74-95% KIT и DOG1 отрицательные
CD34 часто положительный CD34 отрицательный
Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта Солитарная фиброзная опухоль
Веретеновидная или эпителиоидная цитоплазма Скудная цитоплазма
Скейноидные волокна, если они есть, имеют неправильную форму, шаровидную форму и имеют выраженную ретракцию Вяжущий коллаген
Сосуды, подобные гемангиоперицитоме, нечасто Сосуды типа HPC обычные
CD117 (KIT) 74-95%, DOG1 87-95% положительный CD117, DOG1 отрицательный
Актин 30-50% положительный Актин редкий и очаговый

CD34 обычно положительный в обоих

Воспалительная миофибробластическая опухоль Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта
Обычно у детей Редко у детей
Часто ассоциируется с системными признаками и симптомами Не связано с системными признаками и симптомами
Выдающиеся воспалительные клетки Обычно только разрозненные воспалительные клетки
Часто положительный результат на десмин, кератин и ALK Десмин, кератин и ALK отрицательные
CD117, DOG1, CD34 отрицательный CD117 74-95%, DOG1 87-95%, CD34 70%
Стромальная саркома эндометрия (метастатическая) GIST (веретенообразный, мягкий)
История предшествующей гистерэктомии Нет такой истории
Может возникнуть при эндометриозе Не связано с эндометриозом
Выступающие спиральные артериолы Гиалинизированные сосуды большего размера
CD10, ER и PR положительные ER и PR отрицательный
DOG1 отрицательный СОБАКА1 87-94%

Оба могут быть CD117-положительными.

Кальцифицирующий фиброзный псевдоопухоль GIST (веретенообразный, мягкий)
Часто кальцинирование псаммоматозное Кальциноидистрофический, непсамоматозный
Очаговое хроническое воспаление Нетипичное воспаление
Может образовывать многоузловую массу Необычно многоузловой
Выступающая гиалинизированная строма Строма иногда склеротическая, но обычно не гиалинизированная
Веретенообразный, злокачественный GIST DDx
GI Лейомиосаркома GIST (веретенообразный, цитологически злокачественный)
Часто выраженный плеоморфный Плеоморфизм нечастый, даже при злокачественных новообразованиях
Часто ярко эозинофильная цитоплазма Обычно нечеткая цитоплазма
CD117, DOG1 отрицательный CD117 74-95%, DOG1 87-94%
Десмин переменно положительный Десмин 1-2%
Злокачественная фиброзная гистиоцитома GIST (веретенообразный, цитологически злокачественный)
Заметно плеоморфный Плеоморфизм нечастый, даже при злокачественных новообразованиях
CD117, DOG1, CD34 отрицательный CD117, DOG1, CD34 70-95%
Дедифференцированная липосаркома GIST (веретенообразный, цитологически злокачественный)
Часто выраженный плеоморфный Плеоморфизм нечастый, даже при злокачественных новообразованиях
CD117, DOG1 отрицательный CD117, DOG1 85-95%

CD34 может быть положительным в обоих

Эпителиоидный GIST DDx
Слабо дифференцированная карцинома GIST (эпителиоид)
Может иметь компонент слизистой оболочки или образовывать железы Без компонента слизистой оболочки или настоящих желез
Часто выраженный плеоморфный Плеоморфизм нечастый, даже при злокачественных новообразованиях
Окраска муцина может быть положительной Без муцина
Кератин положительный Кератин 1-2%
CD34 отрицательный CD34 70%
DOG1 отрицательный СОБАКА1 87-94 %%

CD117 окрашивает многие карциномы

Меланома или светлоклеточная саркома ГИСО (эпителиоид)
Часто выраженный плеоморфный Плеоморфизм нечастый, даже при злокачественных новообразованиях
S100 положительный S100 5% (20% в тонком кишечнике)
HMB45, положительный MelanA HMB45, отрицательный MelanA
CD34 отрицательный CD34 70%
DOG1 редкий СОБАКА1 87-94%

CD117 окрашивает большинство меланом; маркеры меланоцитов могут иметь пониженную реактивность при светлоклеточных саркомах

Опухоль Glomus GIST (эпителиоид)
Ядра круглые и правильные Ядра обычно овальные или веретеновидные
Четкие границы ячеек Границы ячеек могут быть нечеткими
Скорость митоза обычно <1/50 HPF Уровень митоза может быть выше
CD117 отрицательный CD117 74-95%
Актин-положительный гладкомышечный Актин гладкой мускулатуры часто отрицательный

Оба могут иметь чистую / втянутую цитоплазму; оба могут быть CD34-положительными

Ганглиоцитарная параганглиома ГИСО (эпителиоид)
Три типа клеток: эпителиоидные, ганглиозные, веретенообразные Могут быть как веретенообразными, так и эпителиоидными, но редко смешиваются в виде дискретных популяций клеток и не имеют ганглиозных клеток
Положительные по синаптофизину и хромогранину Синаптофизин и хромогранин отрицательные
Кератинположительные эпителиоидные клетки Кератин 1-2%
CD117 отрицательный CD117 74-95%
Эндокринная карцинома ЖКТ GIST (эпителиоид)
Ядра круглые и правильные Ядра обычно овальные или веретеновидные
Точечный (соль и перец) хроматин Обычно везикулярный хроматин
Кератинположительные клетки Кератин 1-2%
Положительные по синаптофизину и хромогранину Синаптофизин и хромогранин отрицательные
CD117 отрицательный CD117 74-95%
Экстрамедуллярная миелоидная опухоль GIST (эпителиоид)
Частые случаи лейкемии в анамнезе Редко ассоциируется с лейкемией
Эозинофильные миелоциты часто присутствуют Без эозинофильных предшественников
Инфильтрация вдоль коллагеновых волокон Проникновение через ткани
CD45, CD43, миелопероксидаза положительный CD45, CD43, миелопероксидаза отрицательный

CD34 и CD117 окрашивают оба

GI Доброкачественная эпителиоидная опухоль оболочки нерва слизистой оболочки GI ГИСО (эпителиоид)
По центру в собственной пластинке или подслизистой основе В основном сосредоточены на собственной мышечной ткани
S100 положительный S100 отрицательный
CD117 отрицательный CD117 74-95%
CD34 отрицательный CD34 70%
Ограничено двоеточием Наиболее часто встречается в желудке

Клинический

  • Средний возраст 55-60 лет
  • Распространение обычно по перитонеальной поверхности
  • В большинстве случаев ответ на мезилат иматиниба (ингибитор тирозинкиназы)

Оценка / Постановка / Отчет

Оценка

Риск метастазирования / прогрессирующего заболевания

Желудок Двенадцатиперстная кишка Jejunum и Ileum Прямая кишка
≤5 мит / 50 л.с.в
≤2 см 0 нет 0 нет 0 нет 0 нет
> 2 см ≤5 см очень низкий низкий низкий низкий
> 5 см ≤10 см низкий высокая умеренный высокая
> 10 см умеренный высокая высокая высокая
> 5 мит / 50 л.с.
≤2 см несколько ящиков нет дел несколько ящиков высокая
> 2 см ≤5 см умеренный высокая высокая высокая
> 5 см ≤10 см высокая высокая высокая высокая
> 10 см высокая высокая высокая высокая

Опухоли толстой кишки встречаются редко, риск похож на тощую кишку и подвздошную кишку
Опухоли пищевода слишком редки, чтобы разработать критерии
С помощью широкоугольного микроскопа отсчитайте 25 полей с тем же отсечением 5, что и выше
По материалам Миеттинена и Ласоты, 2006 г.

Группы риска прогрессирующего заболевания или смерти

Группа Примерная частота прогрессирования
0 Нет 0
Очень низкий <2%
Низкий <5%
Умеренная 10-30%
Высокая> 50%

Стадия

  • См. 7-е издание руководства AJCC для постановки
    • Ключевые прорези размером 2, 5 и 10 см
  • Приведенная выше схема классификации включает один элемент стадирования — размер опухоли
  • Другие важные моменты должны быть включены в отчет
    • Не требуются более широкие границы опухоли мягких тканей

Отчет должен включать:

  • Эпителиоид vs.морфология шпинделя
  • Уровень митоза
  • Наличие или отсутствие коагуляционного некроза опухоли
  • Результаты иммуногистологических окрашиваний и генетических исследований, если они выполнены
  • Размер
  • Расположение
  • Статус маржи
    • Достаточно любого чистого поля
    • Более широкие границы опухоли мягких тканей не требуются
  • Пораженные органы и ткани
  • Сайтов распространения

Библиография

  • Hamilton SR, Aaltonen LA, ред.Патология и генетика опухолей пищеварительной системы. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения, Vol. 2. Лион: IARC Press, 2000.
  • Sarbia M, Becker KF, Höfler H. Патология злокачественных новообразований верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Семин Онкол. 2004 августа; 31 (4): 465-75.
  • Abraham SC. Отличие стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта от их имитаторов: обновление. Adv Anat Pathol. 2007 Май; 14 (3): 178-88.
  • Lasota J, Miettinen M. Клиническое значение онкогенных мутаций KIT и PDGFRA в опухолях стромы желудочно-кишечного тракта.Гистопатология. 2008 сентябрь; 53 (3): 245-66.
  • Miettinen M, Lasota J. Желудочно-кишечные стромальные опухоли: обзор морфологии, молекулярной патологии, прогноза и дифференциальной диагностики. Arch Pathol Lab Med. 2006 Октябрь; 130 (10): 1466-78.
  • Miettinen M, Lasota J. Опухоли стромы желудочно-кишечного тракта: патология и прогноз на разных участках. Semin Diagn Pathol. 2006 Май; 23 (2): 70-83.
  • Флетчер С.Д., Берман Дж. Дж., Корлесс С., Горштейн Ф., Ласота Дж., Лонгли Б.Дж., Миеттинен М., О’Лири Т.Дж., Ремотти Х., Рубин Б.П., Шмуклер Б.Диагностика опухолей стромы желудочно-кишечного тракта: консенсусный подход. Hum Pathol. 2002 Май; 33 (5): 459-65.
  • Miettinen M, Kopczynski J, Makhlouf HR, Sarlomo-Rikala M, Gyorffy H, Burke A, Sobin LH, Lasota J. Желудочно-кишечные стромальные опухоли, интрамуральные лейомиомы и лейомиосаркомы в двенадцатиперстной кишке: молекулярно-генетическое исследование, иммуногистохимическое, иммуногистохимическое 167 кейсов. Am J Surg Pathol. 2003 Май; 27 (5): 625-41.
  • Миеттинен М, Сарломо-Рикала М, Собин Л.Х., Ласота Дж.Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта и лейомиосаркомы толстой кишки: клинико-патологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование 44 случаев. Am J Surg Pathol. 2000 Октябрь; 24 (10): 1339-52.
  • Miettinen M, Furlong M, Sarlomo-Rikala M, Burke A, Sobin LH, Lasota J. Желудочно-кишечные стромальные опухоли, интрамуральные лейомиомы и лейомиосаркомы прямой кишки и ануса: клинико-патологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование 144 случаев. Am J Surg Pathol. 2001 сентябрь; 25 (9): 1121-33.
  • Miettinen M, Sobin LH. Опухоли стромы желудочно-кишечного тракта в аппендиксе: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование четырех случаев. Am J Surg Pathol. 2001 ноя; 25 (11): 1433-7.
  • Миеттинен М., Сарломо-Рикала М., Собин Л. Х., Ласота Дж. Стромальные опухоли пищевода: клинико-патологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование 17 случаев и сравнение с лейомиомами пищевода и лейомиосаркомами. Am J Surg Pathol. 2000 Февраль; 24 (2): 211-22.
  • Miettinen M, Makhlouf H, Sobin LH, Lasota J.Желудочно-кишечные стромальные опухоли тощей кишки и подвздошной кишки: клинико-патологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование 906 случаев до применения Иматиниба с долгосрочным наблюдением. Am J Surg Pathol. 2006 Апрель; 30 (4): 477-89.
  • Dong C, Jun-Hui C, Xiao-Jun Y, Mei K, Bo W, Chen-Fe J, Wei-Li Y. Желудочно-кишечные стромальные опухоли прямой кишки: клинические, патологические, иммуногистохимические характеристики и прогностический анализ. Сканд Дж Гастроэнтерол. 2007 Октябрь; 42 (10): 1221-9.
  • Miettinen M, Monihan JM, Sarlomo-Rikala M, Kovatich AJ, Carr NJ, Emory TS, Sobin LH.Желудочно-кишечные стромальные опухоли / опухоли гладких мышц (ГИСО), первичные в сальнике и брыжейке: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование 26 случаев. Am J Surg Pathol. 1999 сентябрь; 23 (9): 1109-18.
  • Nagase S, Mikami Y, Moriya T, Niikura H, Yoshinaga K, Takano T, Ito K, Akahira J, Sasano H, Yaegashi N. Опухоли влагалища с гистологическими и иммуноцитохимическими особенностями стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта: два случая и обзор литературы . Int J Gynecol Cancer. 2007 июль-август; 17 (4): 928-33.
  • Пак Дж. К., Чхве С., Ли С., Мин КО, Юн СС, Чон Х. М.. Злокачественная желудочно-кишечная стромальная опухоль желчного пузыря. J Korean Med Sci. 2004 Октябрь; 19 (5): 763-7.
  • Ричмонд JA, Mount SL, Schwarz JE. Желудочно-кишечная стромальная опухоль желудка с рабдоидным фенотипом: иммуногистохимическая, ультраструктурная и иммуноэлектронная микроскопия. Ultrastruct Pathol. 2004 май-июнь; 28 (3): 165-70.
  • Medeiros F, Corless CL, Duensing A, Hornick JL, Oliveira AM, Heinrich MC, Fletcher JA, Fletcher CD.KIT-отрицательные стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта: подтверждение концепции и терапевтическое значение. Am J Surg Pathol. 2004 июл; 28 (7): 889-94.
  • Espinosa I, Lee CH, Kim MK, Rouse BT, Subramanian S, Montgomery K, Varma S, Corless CL, Heinrich MC, Smith KS, Wang Z, Rubin B, Nielsen TO, Seitz RS, Ross DT, West RB, Cleary М.Л., ван де Рейн М. Новое моноклональное антитело против DOG1 является чувствительным и специфическим маркером стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта. Am J Surg Pathol. 2008 Февраль; 32 (2): 210-8.
  • West RB, Corless CL, Chen X, Rubin BP, Subramanian S, Montgomery K, Zhu S, Ball CA, Nielsen TO, Patel R, Goldblum JR, Brown PO, Heinrich MC, van de Rijn M. Новый маркер, DOG1 , экспрессируется повсеместно в опухолях стромы желудочно-кишечного тракта независимо от статуса мутации KIT или PDGFRA. Am J Pathol. 2004 июл; 165 (1): 107-13.
  • Liegl B, Hornick JL, Corless CL, Fletcher CD. Моноклональное антитело DOG1.1 демонстрирует более высокую чувствительность, чем KIT, при диагностике опухолей стромы желудочно-кишечного тракта, включая необычные подтипы.Am J Surg Pathol. 2009 Март; 33 (3): 437-46.
  • Миеттинен М., Ван З.Ф., Ласота Дж. Антитело DOG1 в дифференциальной диагностике стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта: исследование 1840 случаев. Am J Surg Pathol 2009 сентябрь; 33 (9): 1401-8.
  • Huang HY, Li CF, Huang WW, Hu TH, Lin CN, Uen YH, Hsiung CY, Lu D. Модификация критериев консенсуса NIH, чтобы лучше различать высоколетальную подгруппу первичных локализованных стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта: подразделение исходных группа высокого риска по исходу.Операция. 2007 июнь; 141 (6): 748-56.
  • Abraham SC, Krasinskas AM, Hofstetter WL, Swisher SG, Wu TT. «Саженцы» мезенхимальных опухолей (стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта и лейомиомы) являются частыми случайными опухолями пищеводно-желудочного перехода. Am J Surg Pathol. 2007 ноя; 31 (11): 1629-35.
  • Янтисс РК, Спиро И.Дж., Комптон С.К., Розенберг А.Е. Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта по сравнению с интраабдоминальным фиброматозом стенки кишечника: клинически важный дифференциальный диагноз.Am J Surg Pathol. 2000 июл; 24 (7): 947-57.
  • Миеттинен М. Положительный ли набор для лечения десмоидных опухолей? Am J Surg Pathol. 2001 Апрель; 25 (4): 549-50.
  • Генрих М.С., Оузар К., Корлесс С.Л., Холлис Д., Борден Е.С., Флетчер С.Д., Райан К.В., фон Мерен М., Бланке С.Д., Рэнкин С., Бенджамин Р.С., Брамвелл В.Х., Деметри Г.Д., Бертаньолли М.М., Флетчер Дж. Корреляция генотипа киназы и клинических исходов в Североамериканском межгрупповом исследовании фазы III мезилата иматиниба для лечения распространенной стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта: исследование CALGB 150105, проведенное группой B по раку и лейкемии и Юго-западной онкологической группой.J Clin Oncol. 2008 20 ноября; 26 (33): 5360-7.
  • Heinrich MC, Corless CL, Demetri GD, Blanke CD, von Mehren M, Joensuu H, McGreevey LS, Chen CJ, Van den Abbeele AD, Druker BJ, Kiese B, Eisenberg B, Roberts PJ, Singer S, Fletcher CD, Silberman S, Dimitrijevic S, Fletcher JA. Мутации киназ и ответ иматиниба у пациентов с метастатической стромальной опухолью желудочно-кишечного тракта. J Clin Oncol. 1 декабря 2003 г .; 21 (23): 4342-9.
  • Corless CL, Schroeder A, Griffith D, Town A, McGreevey L, Harrell P, Shiraga S, Bainbridge T, Morich J, Heinrich MC.Мутации PDGFRA в опухолях стромы желудочно-кишечного тракта: частота, спектр и чувствительность к иматинибу in vitro. J Clin Oncol. 2005 10 августа; 23 (23): 5357-64.

Опухоли тонкой кишки

  • Семинары по хирургической онкологии 3: 12-21 (1987)

    Опухоли тонкой кишки

    HAROLD ELLIS, DM, MCh, FRCS От отделения хирургии, Charing Cross & Westminster Medical школа,

    Лондонского университет, Лондон

    опухоли тонкой кишки является относительно необычной группой доброкачественных и злокачественных опухолей эпителиального как и поддерживающей тканью происхождения.Обсуждаются их патология, сопутствующие синдромы, клинические особенности, диагностика и лечение.

    КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: аденома, аденокарцинома, карциноид, синдром Пейтца-Йегера, лейомиома, лейомиосаркома, ангиома, лимфома тонкого кишечника

    ВВЕДЕНИЕ Опухоли тонкой кишки всех типов необычны,

    — это огромный факт, если считать невероятным фактом. — костная поверхность, представленная этим органом. По оценкам Морсона и Доусона [I], опухоли тонкой кишки составляют менее 10% всех новообразований желудочно-кишечного тракта, из которых около 60% являются доброкачественными.Действительно, около 25% всех доброкачественных опухолей желудочно-кишечного тракта происходит в тонком кишечнике, тогда как в нем обнаруживается менее 5% злокачественных опухолей.

    Доброкачественные опухоли имеют одинаковую половую заболеваемость, около трех четвертей имеют соединительнотканное происхождение, и все типы имеют тенденцию возникать чаще по мере того, как опухоль прогрессирует более дистально по тонкой кишке. Большинство из них бессимптомны и обнаруживаются случайно радиологически, при лапаротомии или вскрытии. Клинически они могут проявляться кровотечением, простой непроходимостью или инвагинацией.

    Из злокачественных новообразований чаще всего встречается аденокарцинома, но нередки карциноидные опухоли, злокачественные опухоли лимфоидной ткани и лейомиосаркома. Опять же, эти опухоли могут быть обнаружены из-за кровотечения, непроходимости или инвагинации, но они также могут проявляться из-за своих метастазов, вызывая гепатомегалию или карциноматоз брюшины. В редких случаях это могут быть классические системные признаки карциноидного синдрома или характерные веснушки полипов Пейтца-Егера, которые позволяют поставить точный клинический диагноз.

    Причина редкости злокачественных опухолей тонкой кишки не известна и вызвала много дискуссий [2]. Проглоченные канцерогены будут быстро

    0 1987 Alan R. Liss, Inc.

    , разбавленными большим количеством жидкости в тонком кишечнике, и будут иметь минимальный контакт с отдельными клетками из-за быстрого времени прохождения и жидкой природы содержимого тонкого кишечника. . Возможные предрасполагающие хронические воспалительные поражения редки, а содержимое стерильно.Также может быть, как и в селезенке, высокая степень устойчивости к опухолевым образованиям. Хорошо известно, что поражение двенадцатиперстной кишки из-за соседней карциномы желудка или подвздошной кишки из-за рака слепой кишки является необычным. Возможно, что лимфоидные скопления в тонком кишечнике продуцируют иммуноглобулины или ферментные системы, которые могут выводить токсины из канцерогенов.

    В этом контексте мы должны отметить, что опухоли тонкой кишки были зарегистрированы у большего числа пациентов, принимающих иммунодепрессанты или стероидные препараты.Lowenfels [2], например, сообщает о 13 примерах дуоденальных вторичных отложений в 204 вскрытиях пациентов с карциномой груди, получавших стероиды, в отличие от ни одного примера из 435 пациентов, умерших от рака груди, которые не получали их. наркотики. Отложения меланомы нередко обнаруживаются в тонкой кишке при вскрытии, и это может быть связано с тем, что эти пациенты с запущенным злокачественным заболеванием утратили свой нормальный иммунитет тонкой кишки к неопластическим изменениям. Важно отметить, что в последнее время появились сообщения о злокачественных новообразованиях тонкой кишки у пациентов с ослабленным иммунитетом и синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД).Элль и его коллеги [3] сообщают о случае саркомы Капосиса с поражением толстой кишки и конечностей подвздошной кишки у пациента со СПИДом, а также Стейнберг и его запросы на перепечатку адреса

    Гарольду Эллису, DM, MCh, FRCS, Хирургическое отделение, Вестминстерская больница, Лондон, SWI, Великобритания.

  • Опухоли тонкого кишечника 13

    коллег [4] задокументировали три случая лимфомы тонкой кишки у молодых гомосексуальных мужчин. У всех троих был СПИД, о чем свидетельствуют их клинические признаки, оппортунистические инфекции и / или признаки иммунодефицита, такие как анергия кожных проб, лимфопения и т. Д.У всех троих была полностью удалена локализованная опухоль при лапаротомии, но они умерли в течение 6 месяцев после операции.

    Существует взаимосвязь между давними первичными мальабсорбционными заболеваниями тонкой кишки (глютен-чувствительная энтеропатия, идиопатическая стеаторея и заболевание альфа-цепей) и лимфомами тонкой кишки.

    Несмотря на то, что слизистая оболочка верхнего отдела тонкой кишки имеет серьезные отклонения от нормы у нелеченных пациентов с глютеновой болезнью, аденокарцинома тонкой кишки, осложняющая это состояние, встречается редко.Холмс и его коллеги [5] сообщают о четырех пациентах с этой ассоциацией и рассматривают 14 ранее записанных примеров. Более свежий случай, осложненный перфорацией аденокарциномы тощей кишки, зарегистрирован Magnussen и Grant [6].

    Имеются также данные о повышенном риске карциномы Рис. 1. Полипы Пейтца-Йегера тонкой кишки, удаленные как в тонкой, так и в толстой кишке, при энтеротомии Крона. болезнь [7].

    Патология — высокая семейная заболеваемость, вызванная менделевской доминантой.

    Доброкачественные обороты врожденного.Частота встречаемости полов одинакова, и средний возраст яичка может определяться эпителием или более глубокими слоями, которые пациенты на момент постановки диагноза находятся в третьей декаде

    Пигментация характерна и, если ее увидеть, возникает из стенки кишечника и классифицируются в Таблице I. Признаются сразу. Он состоит из резко очерченных пятен

    и

    зубцов, но частота увеличивается по мере прохождения дистально вдоль, которые варьируются от 1 до 2 мм в диаметре и темнеют тонкую кишку. Аденома может быть одиночной или множественной коричневого или черного цвета.В отличие от корноновой веснушки, и, как и гораздо более частые поражения в крупных меланиновых очагах PeuQ-Jegher, обнаруживаются на щечной области

    L8], обнаружена только 51 аденома в 3929000 единичных точках на множестве на лице и по периферии. Эти образцы хирургической патологии в Колумбийском университете отмечаются в раннем детстве, и хотя тринадцать новых из них были чистыми аденомами, 33 поражения сохраняются, остальные имеют тенденцию исчезать у пожилых пациентов. имели сосуществующие аденоматозные и карциноматозные ткани. Гистологически они состоят из множества меланиновых пигментов, а пять были аденомами с отдельными опухолями в клетках в самом глубоком слое эпителия с собранными одним и тем же образцом.

    Полипы при этом синдроме встречаются наиболее часто.

    Доброкачественные образования.

    Аденомы Это редкое поражение Из

    может измениться. Perzin и Bridge mucOSa и на губах. Их количество составляет от

    до

    меланофоров в подлежащей дерме. Peutz-Jeghers POIYPS. В 1921 г. PeUtz [91] описал

    семи примеров кишечного Po1YPoSis в тонком кишечнике, особенно в тощей кишке. Они могут иметь пигментацию, происходящую в трех поколениях A, также, но реже, в желудке и толстом кишечнике.Их количество варьируется от одиночного полипа. В 1949 году Jegher [lo] и его коллеги сообщили о десяти случаях генерализованного полипоза кишечника, что необычно, до очень большого числа, распространяющегося на

    губ и пальцев. Синдром имеет генетическую основу с диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Макроскопически они напоминают аденоматозные полипы, но гистологически они образуют ветвление.

    ТАБЛИЦА I. Классификация доброкачественных опухолей стромы малых гладких мышц, которые происходят из слизистой оболочки кишечника кишечника, покрытой нормальным эпителием.Следовательно, эти полипы эпителиальной аденомы считаются гамартомами, а не

    как истинные новообразования (рис. 1.). Неэпителиальная лейомиома Хотя изначально предполагалось, что злокачественные изменения

    не происходят в этих полипах, были сообщения о случаях карциноматозных изменений в Peutz-Jeghers

    вместе с пигментными пятнами меланина на слизистой оболочке по всему пищеварительному тракту, и они варьируются размером

    Полип Пейтца-Йегера

    Липома Гемангиома

  • 14 полипов Эллиса

    полипов, особенно возникающих в двенадцатиперстной кишке, но в остальных 22 случаях локализация не была указана.Большинство карциноматических изменений также описано в случае полипов небольшого размера и бессимптомных, но иногда они разрастаются в желудке, тощей кишке и толстой кишке. большие и могут вызывать симптомы непроходимости, образуют

    S bnhlahs и G ~~~ [у больных с верхушкой инвагинации или изъязвлениями и кровотечениями представлен мастерский обзор 713 собранных случаев (рис. 3) — опухолей мышечного происхождения в тонком кишечнике, из которого Haeman @ oma. Эти из мелких капилляров чуть более половины были доброкачественными, а остальные — злокачественными.опухоли, которые могут быть связаны с подобными крошечными поражениями. Поражения редко бывают множественными, имеют одинаковое распределение пола на коже и других слизистых оболочках (бюция Осиера и чаще всего наблюдаются у пожилых пациентов. телеангиэктазии) 7 через кавернозные ангиомы Тощая кишка и подвздошная кишка являются наиболее частыми участками вовлечения слизистой, подслизистой оболочки или мышечных слоев в эти повороты, но они могут быть обнаружены при разветвленных ангиОматических мальформациях Mwkels. Эти сосудистые лопатки.Если принять во внимание относительную длину кишечника, необычная причина повторного желудочно-кишечного тракта может быть необычной, пропорционально это место выбора. Тиналь Хемонхаги Ривер и его коллеги [I21 рецидивы прорастают в просвет кишечника, заочно или просматривали 127 собранных случаев: из них у 51 пациента была гипертония, образуя так называемый «гантельный оборот».

  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *