Пневмония интерстициальная это: причины, симптомы, диагностика и лечение

Интерстициальная пневмония — лечение в Москве, симптомы у взрослых, запись на прием к пульмонологу

Острая интерстициальная пневмония входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких, которые характеризуются многими сходными чертами (неизвестная причина, близкие клинические и рентгенологические признаки), но имеют морфологические различия, разные подходы к терапии и прогноз.

В современных руководствах по пульмонологии острая интерстициальная пневмония рассматривается как заболевание, которое характеризуется прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Лечение интерстициальной пневмонии в Юсуповской больнице имеет следующие преимущества:

• Пациентов госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии, которое оборудовано современной медицинской аппаратурой в соответствии с европейскими и стандартами;

• В палаты централизовано подаётся кислород;

• Реаниматологи осуществляют контроль функциональной активности сердечно-сосудистой и дыхательной системы, уровня насыщения крови кислородом с помощью современных мониторов;

• По показаниям применяют стационарные или переносные аппараты искусственной вентиляции лёгких экспертного класса.

Пульмонологи проводят лечение пациентов в соответствии с рекомендациями Российского и Европейского респираторного общества. Все случаи неспецифической интерстициальной пневмонии обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора и доценты, врачи высшей квалификационной категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии вырабатывают оптимальную тактику ведения каждого пациента.

Причины и типы заболевания

Этиология заболевания до сих пор не изучена. Считается, что интерстициальная пневмония развивается при попадании в лёгкие различных инфекционных агентов – бактерий, вирусов. Склонность к интерстициальной пневмонии развивается у людей, которые принимают определённые лекарственные препараты, курят, имеют в анамнезе аутоиммунные заболевания, болезни, поражающие иммунную систему (ВИЧ, СПИД). Пневмонию могут спровоцировать определенные виды пыли.

В зависимости от клинико-морфологических характеристик выделяют следующие типы интерстициальной пневмонии:

• Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких;
• Идиопатический фиброзирующий альвеолит;
• Острая интерстициальная пневмония;
• Неспецифическая интерстициальная пневмония;
• Криптогенная организующая пневмония;
• Десквамативная интерстициальная пневмония;
• Лимфоидная интерстициальная пневмония.

Симптомы

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких, – болезнь курильщиков со стажем более 30 лет. Преимущественно симптомы заболевания выражены незначительно, но иногда у пациентов развивается тяжёлая одышка и гипоксемия. Постепенно появляется и усиливается кашель. У части больных при выслушивании в лёгких определяются трескучие хрипы.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой и непродуктивным приступообразным кашлем, который отличается устойчивостью к противокашлевым средствам. У больных ногтевые фаланги пальцев деформированы, имеют вид «барабанных палочек». При аускультации сначала в нижних отделах, а затем над всей поверхностью лёгких определяется феномен «треск целлофана» или треск открывающейся застёжки «липучки». На поздних стадиях заболевания определяются признаки хронического легочного сердца.

Острая интерстициальная пневмония может развиться в любом возрасте, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание характеризуется быстрым нарастанием симптомов. У большинства больных дебют заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Пациенты предъявляют жалобы на наличие непродуктивного кашля, нарушение дыхания, повышение температуры тела. К неспецифическим проявлениям интерстициальной пневмонии относят следующие симптомы:

• Учащённое дыхание и сердцебиение;
• Синюшность кожи;
• Крепитация или сухие свистящие хрипы в лёгких, которые выслушиваются во время аускультации.

Результаты функциональных тестов неспецифичны. Не всегда удаётся пациентам, страдающим интерстициальной пневмонией, провести функциональное обследование. Характерный признак острой интерстициальной пневмонии – выраженная гипоксемия (уменьшение насыщения крови кислородом), часто устойчивая к кислородотерапии. Средний уровень сатурации гемоглобина кислородом составляет 77 %. Большинство пациентов нуждаются в проведении искусственной вентиляции лёгких.

Во время обследования врачи выявляют рентгенологические признаки интерстициальной пневмонии: двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, которые распространяются практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты. Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, а у 30% пациентов имеет место небольшой плевральный выпот.

Типичные находки, которые врачи выявляют при проведении компьютерной томографии, – участки пониженной прозрачности паренхимы лёгких по типу «матового стекла», нарушение легочной архитектоники и расширение бронхов. Изменения по типу «матового стекла» напоминают географическую карту. Они распространены в виде пятен, редко располагаются под плеврой. Участки консолидации при компьютерной томографии обычно выявляют в нижних отделах лёгких. Часто врачи обнаруживают утолщение междольковых перегородок и внутридольковые ретикулярные затемнения.

На поздних стадиях заболевания врачи определяют следующие КТ-признаки интерстициальной пневмонии:

• Деформацию архитектоники лёгких;
• Тракционные бронхоэктазы;
• Кистозные изменения.

При наличии у пациента, страдающего интерстициальной пневмонией, участков консолидации или «матового стекла» в комбинации с тракционными бронхоэктазами, прогноз неблагоприятный.

Неспецифическая интерстициальная пневмония не связана с курением, развивается в возрасте 40-50 лет. Заболевание начинается постепенно. От начала первых признаков болезни до установления диагноза проходит от 1,5 до 3 лет. Пациентов беспокоит незначительная одышка и кашель, которые не нарастают стремительно. У 50% пациентов отмечается уменьшение массы тела, у 35% больных – изменения ногтевых фаланг. Неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо поддаётся терапии глюкокортикоидами. Прогноз для выздоровления – благоприятный.

Криптогенная организующая пневмония характеризуется вовлечением в патологический процесс конечных воздушных пространств – альвеол и альвеолярных ходов в сочетании с полипоидным бронхиолитом или без него. Встречается у мужчин и женщин в возрасте 55 лет. Начало заболевания напоминает клиническую картину гриппа. Пациентов беспокоит продуктивный кашель с выделением прозрачной бесцветной мокроты, недомогание, боли в мышцах, у них повышается температура тела. Форма ногтевых фаланг не изменяется.

В лёгких выслушиваются локализованные или распространенные трескучие хрипы. Врачи общей практики часто расценивают эти симптомы как проявление инфекционного заболевания нижних дыхательных путей, в связи с чем многим больным безуспешно проводят антибиотикотерапию. Полное выздоровление наступает только после назначения глюкокортикоидов.

Десквамативная интерстициальная пневмония по характеру патоморфологических изменений в лёгких и клиническим проявлениям близка к респираторному бронхиолиту, но отличается от него накоплением в альвеолах макрофагов. Заболевание успешно лечится глюкокортикоидами, прогноз благоприятный.

Лимфоидная (лимфоцитарная) интерстициальная пневмония встречается редко, обычно у женщин после 40 лет. Кашель и одышка нарастают постепенно в течение трёх и более лет. Заболевание проявляется лихорадкой, болью в груди и суставах, похудением. После терапии глюкокортикоидами 99% пациентов полностью выздоравливают, у 1% больных формируется диффузный интерстициальный фиброз.

Течение заболевания и прогноз

Острая атипичная пневмония характеризуется молниеносным течением, плохим прогнозом, в 70% случаев приводит к летальному исходу. У пациентов, которые выжили после острой интерстициальной пневмонии, в дальнейшем возможны следующие исходы:

• Полное восстановление функции лёгких;
• Стабильное состояние с периодически возникающими нарушениями функции легких;
• Развитие прогрессирующего легочного фиброза;
• Рецидив острой интерстициальной пневмонии.

Прогноз выживаемости зависит от своевременности и адекватности проводимой терапии, индивидуальных особенностей организма пациента.

Лечение

Врачи Юсуповской больницы индивидуально вырабатывают тактику лечения каждого пациента. В случае идиопатического фиброзирующего альвеолита пульмонолог, основываясь на данных компьютерной томографии, устанавливает клинический диагноз и безотлагательно назначает адекватную терапию высокими и средними дозами глюкокортикостероидов в сочетании с циклофосфамидом. Весь период лечения врачи проводят постоянный мониторинг возможных побочных глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов.

Эффективной терапии острой интерстициальной пневмонии в настоящее время не существует. Пациентам назначают высокие дозы глюкокортикостероидов, но и при их применении летальность остаётся очень высокой. Наибольшим эффектом обладает метилпреднизолон. После 5-10 суток от начала лечения отмечается уменьшение повреждения лёгких, полиорганной недостаточности. Выживаемость пациентов улучшается.

При быстро прогрессирующем легочном фиброзе эффективна внутривенная комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом и винкристином. Пульмонологи также применяют комбинацию циклоспорина, преднизолона и азатиоприна. У пациентов с острой интерстициальной пневмонией, вызванной кармустином и лучевой терапией, отмечается положительная динамика при применении интерферона-g.

Обязательные компоненты лечения острой интерстициальной пневмонии – кислородотерапия и респираторная поддержка. Пациентам проводят проективную вентиляцию лёгких. Учёные считают, что улучшить прогноз при острой интерстициальной пневмонии могут новые лекарственные препараты: экзогенный сурфактант, оксид азота, антицитокиновые антитела.

При всех другие формах идиопатической интерстициальной пневмонии пульмонологи назначают терапию глюкокортикоидами и направляют пациентов на консультацию в Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза. В случаях, когда нет полной уверенности в отсутствии у пациента туберкулёзного процесса, пульмонологи учитывают, что пробная краткосрочная терапия глюкокортикоидами больных туберкулёзом менее опасна, чем пробная терапия больных интерстициальной пневмонии противотуберкулёзными препаратами в течение нескольких месяцев. При наступлении быстрого ответа на глюкокортикоидные препараты проблема с диагнозом снимается.

При наличии прогрессирующей одышки, кашля, обращайтесь в Юсуповскую больницу. Не стоит ждать, когда возникнут осложнения интерстициальной пневмонии, несовместимые с жизнью. Врачи Юсуповской больницы обладают знаниями и опытом диагностирования интерстициальной патологии легочной ткани, своевременно устанавливают диагноз и проводят адекватную терапию. Пациентов консультируют кандидаты и доктора медицинских наук, которые являются экспертами в области лечения интерстициальной пневмонии.

особенности, симптомы и формы, лечение

Интерстициальная пневмония – тяжелое пульмонологическое заболевание, характеризующееся воспалением соединительнотканных перегородок между альвеолами и кровеносными сосудами легких. При поражении интерстиция экссудат скапливается в дыхательном аппарате, нарушается структура альвеолярных стенок и эндотелия легочных капилляров, функциональная ткань органа замещается фиброзными волокнами. Этиология процесса до конца неизвестна. Патология имеет острое или хроническое течение. Она всегда приводит к нарушению дыхательной функции, связанной с изменением газообмена в легких.

Нижний отдел респираторного тракта включает трахею, бронхи, бронхиолы и альвеолы. Пузырьки, составляющие легочную ткань, заполнены воздухом. Перегородки, расположенные между ними, называются интерстицием или межуточной тканью. При воспалении легочной каркас полностью перестраивается, альвеолы поражаются, деформируются и склеиваются, соединительнотканные волокна утолщаются, нарушается процесс оксигенации крови. Постепенно разрастаются фибробласты, прогрессирует отложение коллагена. При отсутствии ранней диагностики и  адекватной терапии развивается фиброз легких, который приводит к хронической  дыхательной недостаточности.

Начинается интерстициальная пневмония постепенно. Симптомы присутствуют на протяжении многих лет и прогрессируют со временем. Заболевание проявляется сухим или продуктивным кашлем, болезненными ощущениями за грудиной, общим недомоганием, акроцианозом и прочими признаками дыхательной недостаточности. Одышка при нагрузке и в покое – характерный признак патологии. Больные жалуются на потерю аппетита, похудание, бессилие, быструю утомляемость, непереносимость физической активности. Диагностика недуга основывается на результатах рентгенографического и томографического исследования, спирометрических проб, биопсии легочной ткани. Часто установить правильный диагноз удается лишь через 3-5 лет от начала процесса. Лечение заболевания комплексное, включающее гормональные препараты, цитостатики, оксигенотерапию, ИВЛ.

Интерстициальная пневмония регистрируется преимущественно у женщин и мужчин старше 40 лет. У детей и молодых людей патология развивается крайне редко. К заболеванию предрасположены злостные курильщики и лица, страдающие аутоиммунным воспалением соединительной ткани. Интерстициальная пневмония – актуальная проблема современной пульмонологии. Заболевание отличается длительным и тяжелым течением. Оно часто заканчивается пневмофиброзом или пневмосклерозом и имеет неблагоприятный прогноз. У больных снижается качество жизни – они становятся инвалидами.

Этиология

Этиопатогенетические особенности заболевания в настоящее время до конца не изучены. Специалисты до сих пор задаются вопросом, почему воспалительный процесс завершается не заживлением, а образованием соединительнотканных тяжей в легких. Существует несколько теорий происхождения неспецифической интерстициальной пневмонии: аутоиммунная, инфекционная, генетическая, аллергическая, токсическая и некоторые другие.

• Одной из причин болезни является нарушение иммунного гомеостаза – расстройство иммунологической саморегуляции. В организме человека вырабатываются антитела к собственным клеткам, которые воспринимаются как чужеродные. Формируются иммунные комплексы, циркулирующие в крови и вызывающие развитие аутоиммунного воспаления.
• Инфекционная теория болезни связана с проникновением в организм патогенных микробов: вирусов – цитомегаловируса, герпес-вируса; грибков — кандиды, аспергиллы; внутриклеточных микроорганизмов – микоплазмы, хламидии; бактерий – пневмококков, синегнойной или гемофильной палочек. Микробы проникают в организм воздушно-капельным путем и поражают межуточное вещество легочной ткани. В данном случае возбудитель не играет первостепенного значения. Реакция организма идет не по пути классического воспаления. Чаще всего патология развивается из-за неинфекционных причин.
• Курение способствует поражению легочной ткани и развитию респираторного бронхиолита. У курильщиков «со стажем» патология протекает тяжело, часто осложняется и плохо поддается лекарственной терапии.
• Негативные внешние факторы приводят к воспалению интерстициальной ткани — пылевые частицы, аллергены, химические аэрозоли, токсические газы.

Факторы, предрасполагающие и провоцирующие развитие пневмонии:

1. Иммунодефицит, обусловленный гормонотерапией или химиотерапией, тяжелыми соматическими заболеваниями,
2. Запыленный и загазованный воздух на производстве,
3. Негативное воздействие на респираторный тракт бытовых раздражителей,
4. Кардиоваскулярные расстройства,
5. Врожденные пороки развития органов дыхания,
6. Хронические фоновые патологии,
7. Длительный прием некоторых медикаментов, предназначенных для борьбы с аритмиями, ревматизмом и прочими недугами,
8. Возраст старше 60 лет,
9. Наследственная предрасположенность,
10. Сахарный диабет,
11. Печеночная дисфункция,
12. Операции по пересадке органов и тканей,
13. Гнойно-бактериальные процессы,
14. ВИЧ и СПИД,
15. Иммунопатии, коллагенозы.

В основе заболевания лежит иммунное неинфекционное воспаление альвеол — основных структурных единиц легочной ткани. В пораженных альвеолярных стенках и межуточной ткани органа скапливаются иммунокомпетентные клетки. Они выделяют биологически активные вещества, повреждающие структуры легких и фиброгенные факторы, запускающие фибропролиферативные процессы.

Симптоматика

Интерстициальная пневмония может протекать в различных патоморфологических формах, каждая из которых проявляется характерным симптомокомплексом. Существуют общие клинические признаки воспаления легких, которые условно объединяются в следующие синдромы:

• Интоксикационный — лихорадка, озноб, миалгия и артралгия, гипергидроз, цефалгия;
• Респираторный – кашель приступообразный сухой или с выделением вязкой, скудной, гнойной мокроты, одышка различной степени выраженности, затрудненное дыхание, невозможность вдохнуть полной грудью, приступы удушья по ночам;
• Катаральный — насморк, боль и першение в горле, чихание, покашливания;
• Болевой — интенсивная боль в груди, усиливающаяся во время кашля, глубокого вдоха, резкого движения;
• Астенический — слабость, плохое самочувствие, нарушения сна, разбитость, снижение работоспособности, плохой аппетит, похудание;
• Бронхообструктивный — цианоз, свистящее дыхание с хрипами, втяжение межреберных промежутков, горизонтальное расположение ребер, непропорциональная грудная клетка, вынужденное положение больных.

Интерстициальная пневмония у детей отличается длительным рецидивирующим течением. У них возникает сильная интоксикация и тяжелые респираторные проявления. Физикально определяется укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, диффузные влажные хрипы. Эта коварная болезнь при отсутствии адекватного лечения может привести к развитию опасных для здоровья ребенка осложнений: прогрессирующей бронхообструкции, бронхиальной астмы, бронхоэктазов и пневмофиброза. У взрослых чаще возникает пневмосклероз с карнификацией легкого, стойкая дисфункция органов дыхания, гнойно-септические процессы.

Формы

Воспаление легких бывает очаговым и диффузным, сегментарным, лобарным или тотальным, одно- и двусторонним. При поражении сразу обоих органов развивается двусторонняя интерстициальная пневмония – сложный и опасный недуг с тяжелым течением, возникающий как у взрослых, так и у детей. В первую очередь воспаляются альвеолы и интерстиций, затем все остальные структуры легочной ткани. Это довольно серьезное состояние требует срочного оказания медицинской помощи и проведения адекватной терапии. Двусторонняя пневмония является одной из самых частых причин смерти в мире.

Все формы пневмонии отличаются этиопатогенетическими, клинико-морфологическими, лечебно-диагностическими и прогностическими особенностями.

1. Компьютерная томография: двусторонние области альвеолярного помутнения

   Острая интерстициальная пневмония начинается как банальная ОРВИ — с резкого подъема температуры и озноба. Внезапно появляется сильная одышка и приступообразный кашель. Болезнь развивается стремительно и быстро прогрессирует. У пациентов нарастают признаки респираторной недостаточности, отекают стенки альвеол, в них скапливается экссудат, возникает фиброзный процесс. Больным требуется ИВЛ до улучшения общего состояния. В противном случае человек погибает. Это самый опасный вид патологии с высоким процентом летальности.

2. Криптогенная форма – частое осложнение гриппа, имеющее относительно благоприятный прогноз. В легочной ткани появляются диффузные грануляции, внутри бронхиол и альвеол скапливается экссудат. Патологические изменения в легких исчезают и через определенный промежуток времени появляются вновь. С помощью антибиотикотерапии и прочих лекарственных средств работа органов дыхания восстанавливается в течение месяца.

3. КТ грудной клетки 42-летнего мужчины, больного ревматоидным артритом, с фиброзом легких (рубцеванием легких), вызванным неспецифической интерстициальной пневмонией

   Неспецифическая пневмония протекает медленно. В легочной ткани появляются однородные воспалительные изменения, очаги фиброза, отек альвеолярных стенок, скопление внутри экссудата. Больные в течение нескольких лет мучаются от непроходящего кашля и постоянной одышки, усиливающейся по утрам, после физической нагрузки, подъема по лестнице. Эта форма патологии чаще возникает у пожилых лиц и злостных курильщиков. Неспецифическая пневмония может протекать бессимптомно. Пациенты страдают от общей слабости, упадка сил и прочих признаков астенизации. Клинические проявления со стороны дыхательной системы при этом отсутствуют.

4. Десквамативная пневмония – незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением макрофагов в стенках альвеол. Недуг проявляется редкими откашливаниями и одышкой после тяжелых нагрузок. Интоксикация не развивается, общее состояние больных остается удовлетворительным. Заболевание хорошо поддается медикаментозному лечению.
5. Лимфоидное воспаление легких – редко встречающаяся форма, поражающая преимущественно организм женщин. У больных возникает одышка, слабость, сонливость, сухой кашель, лихорадка, артралгия, снижение веса, лимфаденит. Интерстиций легких и перибронхиальные фолликулы инфильтрируются лимфоцитами. Полное излечение возможно при условии своевременно начатой терапии.
6. Идиопатический легочный фиброз характеризуется нарушением архитектоники органа, рубцеванием функционально активной ткани, образованием в легких инфильтратов и полостей с тонкими стенками. Заболевание отличается медленным нарастанием симптоматики. Начинается оно как банальная простуда. При прогрессировании патологии появляются признаки нарушения дыхательной функции и легочной гипертензии — сильная одышка, интенсивный кашель, боль в груди.
7. Респираторный бронхиолит отличается подострым течением, слабовыраженным воспалением и поражением бронхиол.

Легочной фиброз – самая частая форма пневмонии, диагностируемая преимущественно у пожилых мужчин старше 65 лет. Десквамативное воспаление легких развивается у детей. Все остальные формы выявляют у пациенток женского пола 35-55 лет.

Видео: идиопатические интерстициальные пневмонии

Постановка диагноза

Диагностические мероприятия включают сбор жалоб и анамнеза, проведение общего осмотра и физикального обследования, лабораторных анализов и инструментальных исследований.

• При осмотре внимание врачей привлекает бледная кожа с акроцианозом, учащенное и поверхностное дыхание, признаки респираторной недостаточности и бронхообструкции — пальцы кисти как «барабанные палочки», ногтевые пластины как «часовые стекла».
• Пальпаторно выявляется ослабление голосового дрожания – мелкого сотрясения грудной клетки при произношении больным звуков, перкуторно – притупление или укорочение звука в зоне воспаления, аускультативно – жесткое везикулярное дыхание с разнокалиберными хрипами, мягкая крепитация, напоминающая шорох целлофана по всему легочному полю.
• Рентгенографическое и рентгеноскопическое исследования органов грудной клетки – обнаружение утолщенных соединительнотканных перегородок между долями и внутри них, симметричных полупрозрачных затемнений по типу «матового стекла», кистозно-фиброзных изменений, периваскулярной и перибронхиальной инфильтрации.
• Томографическое исследование дает более точные диагностические данные, чем рентгенография, оценивает строение легких и их способность к расправлению, выявляет признаки воспаления межуточной ткани, распространенность поражения, стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса. На снимке видны очаги уплотнения ткани, снижение прозрачности паренхимы легких по типу матового стекла, сегментарные расширения бронхов – бронхоэктазы.
• Спирометрические тесты – измерение жизненной емкости легких, определение вентиляционной и диффузионной способности органа, а также степени дыхательной недостаточности.
• Сцинтиграфический метод с внутривенным введением радиоизотопного препарата позволяет сделать вывод о нарушениях со стороны легочного интерстиция.
• Биопсия легкого – наиболее достоверный метод, позволяющий поставить точный диагноз и определить форму интерстициальной пневмонии. Микроскопическое исследование биоптата, полученного путем прокола грудной стенки и плевры длинной тонкой иглой, проводится в диагностически сложных случаях, когда другие исследования не дают исчерпывающей информации об имеющемся заболевании.
• Эхокардиография — обнаружение признаков гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения.
• Гемограмма — показатели воспаления: нейтрофилез, увеличение СОЭ.
• БАК – повышение C-реактивного белка, который также является признаком воспалительного процесса.
• Микробиологическое исследование мокроты на микрофлору с целью выделения и идентификации возбудителя инфекции, определения его чувствительности к антибиотикам.
• Цитологическое и гистологическое исследования – микроскопическое изучение клеточной и тканевой структуры биоптата, обнаружение воспалительных элементов в соединительной ткани.

Диагностический процесс включает разные методы. Постановка диагноза – довольно сложная задача.

Лечебный процесс

Лечение патологии противовоспалительное, иммуносупрессивное. Проводится оно гормональными препаратами — кортикостероидами и химиотерапевтическими средствами — цитостатиками. Для повышения эффективности этиотропной терапии и устранения неприятных проявлений болезни показано симптоматическое лечение.

Основная цель лечебных мероприятий и задача лечащего врача – замедление патологического процесса. Комплекс медикаментозных и физиотерапевтических процедур позволяет улучшить общее состояние пациента и предупредить развитие осложнений.

1. Больным назначают высокие дозы «Преднизолона» в сочетании с «Циклоспорином», «Метотрексатом» и тщательным наблюдением за работой внутренних органов. Проводится длительный курс гормонотерапии и химиотерапии – от 3 до 6 месяцев или до года.
2. Антибиотикотерапия показана при инфекционной этиологии процесса — пенициллины «Амоксициллин», «Аугментин», цефалоспорины «Цефотаксим», Цефтриаксон», макролиды «Сумамед», «Клацид».
3. Пробиотики для поддержания нормальной микрофлоры кишечника – «Линекс», «Бифидумбактерин», «Бифиформ».
4. Антифиброзные препараты препятствуют замещению легочной ткани соединительнотканными волокнами – “D-пеницилламин”, “Колхицин”, “Интерферон”.
5. Муколитики, разжижающие и выводящие мокроту – «Амброксол», «Флюдитек», «Бронхолитин».
6. Бронхолитики, расширяющие просвет бронхов и устраняющие бронхоспазм – «Сальбутамол», «Беродуал», «Пульмикорт».
7. Жаропонижающие препараты показаны при лихорадке – «Ибуклин», «Нурофен», «Парацетамол».
8. Препараты, влияющие на функциональную активность эндотелия – антиагреганты, ангиопротекторы и антиоксиданты: «Актовегин», «Трентал», «Пентоксифиллин».
9. Поливитаминные комплексы, ускоряющие процессы выздоровления и восстановления организма.

Пациенты с острой формой пневмонии нуждаются в поддержании дыхательной функции с помощью оксигенотерапии и ИВЛ. Физиотерапия улучшает общее состояние больного и ускоряет регенерационные процессы. Наиболее эффективными при пневмонии являются следующие процедуры: ингаляции, дециметровая терапия, УВЧ-терапия, дренажный массаж, ЛФК. Кислородотерапия повышает выносливость организма при незначительных физических нагрузках, но никак не влияет на продолжительность жизни. Трансплантационные операции показаны при формировании «сотового легкого».

Прогноз интерстициальной пневмонии неоднозначный. Он зависит от формы заболевания и степени фиброзного поражения легочной ткани. Отказ от курения – обязательное условие при лечении патологии. Если соблюдать все врачебные предписания, наступает длительная ремиссия. При наличии сопутствующих патологий –  пневмосклероза, дыхательной недостаточности и кардиоваскулярных расстройств продолжительность жизни редко превышает 3-5 лет. Заболевание отличается тяжелым течением и высокими показателями смертности. В редких случаях удается достичь стойкого клинического выздоровления. Наиболее опасной является острая форма патологии, характеризующаяся стремительным ухудшением дыхательной функции.

Лица, пренебрегающие лечением, должны помнить, что  неуклонное прогрессирование пневмонии приводит к развитию опасных осложнений, поражению внутренних органов и  пожизненной инвалидизации.

Мероприятия, минимизирующие риск развития интерстициальной пневмонии:

• Борьба с вредными привычками, особенно табакокурением,
• Регулярная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции,
• Защита организма от влияния негативных провоцирующих факторов,
• Укрепление иммунитета,
• Исключение контактов с инфекционными больными,
• Рациональный режим труда и отдыха,
• Белковое и обогащенное витаминами питание.

Интерстициальная пневмония – опасное воспаление легких, требующее своевременного проведения лечебно-диагностических мероприятий. В противном случае здоровье больных необратимо ухудшается, может наступить летальный исход.

Видео: неспецифическая интерстициальная пневмония

Мнения, советы и обсуждение:

Интерстициальная болезнь легких (часть 1)

Стенограмма клинического разбора, представленного доктором Рощиной Т.В. на II Международном Интернет Конгрессе специалистов по внутренним болезням.

Профессор Драпкина О.М.: – Клинико-анатомическую конференцию проведет академик Ивашкин Владимир Трофимович, она будет посвящена интерстициальной болезни легких. Случай доложит лечащий доктор той пациентки, Рощина Татьяна Викторовна.

(00:20) Заставка: Интерстициальная болезнь легких

Академик Ивашкин В.Т.: — Прежде, чем Татьяна Викторовна начнет, я хочу сделать небольшое предварительное введение, потому что случай, который мы с вами будем анализировать, довольно непростой. Хотя наша клинико-анатомическая конференция имеет тривиальное название «Интерстициальная болезнь легких», я очень сжато расскажу интригу для того, чтобы вам легче было следить, уважаемые коллеги, за тем, как развертывались события. А интрига очень простая, на самом деле довольно сложная.

Пациентка, которая довольно длительное время наблюдалась с диагнозом «интерстициальная болезнь легких», в очередной раз поступила в клинику, у нее развивается острая дыхательная недостаточность. Эта острая дыхательная недостаточность расценивается как результат пневмонии, пациентка умирает, а на секции, на аутопсии обнаруживают злокачественную опухоль легких и все признаки острого респираторного дистресс-синдрома. Поэтому этот треугольник – интерстициальная болезнь легких, злокачественное образование легких и острый респираторный дистресс-синдром – и составит основу, вокруг которой и будет раскручиваться вся клиническая интрига. Пожалуйста, Татьяна Викторовна.

Доктор Рощина Т.В.: — Спасибо, Владимир Трофимович. Моя миссия грустная, потому что я должна доложить этот трагичный случай, который произошел у нас в клинике. Это больная К., ей было всего 45 лет. Пациентка госпитализирована к нам в отделение 28 августа 2012 года. При поступлении пациентка предъявляла жалобы на одышку при выполнении умеренной физической нагрузки, сухой кашель, сердцебиение и общую слабость. Из анамнеза известно, что в 2008 году пациентка перенесла двустороннюю пневмонию. Проводилось лечение таваником с положительным эффектом, на фоне которого изменения разрешились, однако лечение пневмонии было очень упорным, и изменения в нижней доле справа сохранялись достаточно длительный период времени.

Начиная с 2011 года, у пациентки появляется одышка при выполнении ранее привычных физических нагрузок, и появление одышки заставляет пациентку обратиться за медицинской помощью амбулаторно. Ей выполняется флюорография и в дальнейшем проводится обследование в Городской клинической больнице №83. В клинической больнице пациентке проводится спирометрия, бодиплетизмография, ей выполняется исследование лабораторных анализов, в том числе фибробронхоскопия, которая выявила двусторонний атрофический бронхит и при цитологическом исследовании пролиферацию бронхиального эпителия.

На основании проведенного обследования был установлен диагноз – интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз, дыхательная недостаточность 1 степени. На данном слайде представлены те критерии Американского торакального общества, Европейского респираторного общества, которые необходимы для постановки диагноза интерстициальной болезни легких при отсутствии хирургической биопсии легкого.

У нашей пациентки были набраны все критерии, за исключением возраста, пациентка была младше 50 лет. Таким образом, этот диагноз можно считать достоверным для этой пациентки, и он был установлен в 83-й больнице, и с ним она была выписана. Однако в момент проведения бронхоскопии у пациентки внезапно возникла остановка дыхания и потеря сознания, в связи с чем для дальнейшего лечения она была переведена в отделение интенсивной терапии, где наблюдалась уже неврологами по поводу острой гипоксической энцефалопатии. Спустя месяц неврологическая симптоматика регрессировала, и пациентка в удовлетворительном состоянии была выписана из 83-й больницы, однако сохраняющаяся одышка послужила поводом для обращения за медицинской помощью и госпитализации в декабре 2011 года в нашу клинику.

Какова тактика, современное лечение интерстициальных заболеваний легких, в соответствии с рекомендациями Американского торакального общества и Европейского респираторного общества? Существуют несколько подходов. Это либо пробная терапия высокими дозами стероидами, либо комбинированная терапия – это преднизолон в сочетании с цитостатиками, пульс-терапия преднизолоном и препарат ацетилцистеин в высоких дозах.

Когда нужно начинать лечение? Лечение должно начинаться при постановке диагноза или получении объективных доказательств прогрессирования заболевания, или при среднетяжелом или тяжелом течении процесса. Поскольку у нашей пациентки было прогрессирование заболевания, среднетяжелое течение процесса, мы выбрали тактику и назначили препарат метипред. Метипред был назначен в дозе 20 мг/сутки. Пациентка принимала этот препарат всего на протяжении месяца, у нее начала изменяться внешность, и она самостоятельно препарат отменила.

В марте 2012 года пациентка вновь госпитализирована к нам в отделение для того, чтобы мы провели повторное обследование и определили дальнейшую тактику ведения этой больной. Учитывая прогрессирование заболевания, прогрессирование одышки, ухудшение по компьютерной томографии, была изменена лечебная тактика и уже назначено два препарата: к системным глюкокортикостероидам был добавлен препарат азатиоприн. Пациентка была выписана из отделения с рекомендациями обратиться к нам в клинику через месяц после того, как она была выписана, то есть в апреле 2012 года.

Пациентка же обратилась к нам только в августе 2012 года. За это время у нее резко усилилась одышка, усилился кашель, она практически перестала выходить из дома, перестала обслуживать себя и отметила изменение концевых фаланг пальцев: у нее появились «барабанные пальцы» и изменение ногтей в виде часовых стеклышек. И 28 августа 2012 года пациентка госпитализирована к нам в отделение.

Пациентка родилась в Москве, по профессии она администратор, в 1997 году пациентка перенесла холецистэктомию, из аллергологического анамнеза на виферон у пациентки наблюдалась крапивница. Пациентка не курит, вредных привычек не имеет. При поступлении состояние пациентки средней тяжести. Обращал на себя внимание диффузный цианоз, частота дыхательных движений 22/мин, сатурация по пульсоксиметру 92%. Обращала на себя внимание деформация фаланг пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стеклышек. Перкуторно-коробочный звук, дыхание жесткое, выслушивалась крепитация по всем легочным полям. Тоны сердца были ясные, ритмичные, частота сердечных сокращений – 120/мин, артериальное давление – 120/70. Живот был мягкий, безболезненный, периферических отеков не было, печень не увеличена.

На данном слайде представлены причины быстропрогрессирующей одышки у больных с интерстициальными заболеваниями легких. Это возможно присоединение гнойного воспалительного процесса, развитие опухоли, пневмоторакса, тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Все эти возможные причины мы имели в виду, когда проводили обследование, когда встретились с этой пациенткой вновь, однако провести компьютерную томографию мы не успели, поскольку пациентка провела в нашей клинике всего 17 часов. На данном слайде мы видим, что в клиническом анализе крови обращал на себя внимание лейкоцитоз – 17,7*109/л, повышение уровня калия, аланиновой и аспарагиновой трансаминаз, креатинина и глюкозы.

Академик Ивашкин В.Т.: — Татьяна Викторовна, я бы хотел нотировать внимание, действительно, реакция со стороны лейкоцитов, а вот биохимические данные можно было бы сгруппировать. У пациентки повышен уровень калия и креатинина.

Доктор Рощина Т.В.: — То есть, у нее была почечная недостаточность.

Академик Ивашкин В.Т.: — Предполагается наличие почечной недостаточности. Почечная недостаточность развилась в последнюю госпитализацию, по-моему. До этого не было.

Доктор Рощина Т.В.: — В последнюю госпитализацию, это данные за полтора часа.

Академик Ивашкин В.Т.: — Далее, у пациентки повышена активность аланиновой и аспарагиновой трансаминазы, чего также не было. Следовательно, можно предполагать повреждение не только почек, но и печени. Наконец, у пациентки повысился уровень глюкозы, что также раньше не отмечалось. Следовательно, можно предполагать какое-то влияние негативное на поджелудочную железу. Следовательно, речь идет о полиорганной реакции у нашей пациентки, которая развилась на фоне быстропрогрессирующей одышки, тяжелой, нарастающей одышки, диффузного цианоза и тахипноэ. Присоединение такой полиорганной реакции.

Профессор Драпкина О.М.: — Владимир Трофимович, с точки зрения пропедевтики, крепитация у больных с интерстициальными заболеваниями легких, если по механизму, она чем…

Академик Ивашкин В.Т.: — Это признак бронхиоло-альвеолита.

Профессор Драпкина О.М.: — То есть, потеря эластичности?

Академик Ивашкин В.Т.: — Это может быть за счет сдавления периальвеолярным и перибронхиальным отеком, небольшого выхода отечной жидкости в просвет альвеол, бронхиолы, и это разлипание бронхиол и альвеол, это картина такой взрывной крепитации, «целлофановой».

Доктор Рощина Т.В.: — Представлена электрокардиограмма накануне гибели пациентки. Здесь мы видим, что ритм синусовый, горизонтальное положение электрической оси сердца, диффузные изменения миокарда.

Академик Ивашкин В.Т.: — У вас вторая будет электрокардиограмма?

Доктор Рощина Т.В.: — Будет.

Академик Ивашкин В.Т.: — Я прошу нотировать внимание. Здесь доминируют признаки преобладания электрической активности левых отделов сердца: электрическая ось сдвинута влево и отчетливая если не горизонтальная, то полугоризонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону. С учетом довольно высоких зубцов R влево в грудных отведениях и глубоких S вправо в грудных отведениях, все-таки отчетливо можно говорить о преобладании электрической активности левых отделов сердца. И через короткое время снимается вторая электрокардиограмма. Дальше будет.

Доктор Рощина Т.В.: — Немножко позже будет, я хочу пока продемонстрировать данные компьютерной томографии этой пациентки. Это исследования в динамике, которые проведены в декабре 2011 года и в марте 2012 года. В августе мы не успели провести это исследование для пациентки. Уже здесь видно, что резко утолщен интерстиций, ретикулярная исчерченность, причем все эти изменения наблюдаются от верхушек до нижних отделов, заинтересованы во всех отделах легкие, а в некоторых отделах – например, шестые сегменты справа и слева – видны кистозные трансформации легочной ткани с образованием таких просветлений, как буллезные вздутия.

Академик Ивашкин В.Т.: — Я бы сказал, так называемые кистозные трансформации. Так можно предположить. Я нотирую внимание наших уважаемых участников на эти компьютерные снимки.

Доктор Рощина Т.В.: — Нижние самые срезы и отдельно выведены шестые сегменты справа и слева, которые нам описывали лучевые диагносты как своеобразную кистозную трансформацию.

Академик Ивашкин В.Т.: — Смотрите, во-первых, воздушная бронхограмма, во-вторых, эта разряженность оценивалась по-разному рентгенологами, оценивалась как кисты?

Доктор Рощина Т.В.: — Как кистозная трансформация.

Академик Ивашкин В.Т.: — Как кистозная трансформация. Мы вернемся к этой компьютерной томографической картинке несколько позже и посмотрим ее под другим углом зрения. Пожалуйста.

Доктор Рощина Т.В.: — Здесь представлены надпочечники, показано, что изменений никаких со стороны надпочечников не было. И макрокартина печени, тоже никаких образований в структуре паренхимы печени.

Академик Ивашкин В.Т.: — Образований нет, но все-таки паренхима печени плотная, она очень яркая, что предполагает наличие стеатоза. Очень яркая картина печени.

Доктор Рощина Т.В.: — Гиперэхогенная. Проводилось лечение системными глюкокортикостероидами, метилпреднизолоном, цитостатиками, внутривенно вводился препарат эуфиллин, подкожно фраксипарин. Предполагая, что возможной причиной могла послужить все-таки присоединившаяся пневмония, мы подключили антибиотики и кислородотерапию. 29 августа в 6:00 пациентка обратилась к дежурному врачу в связи с появлением тошноты, усилением слабости и одышки. При осмотре состояние было тяжелое, она заторможена, ортопноэ, сознание ясное, в легких дыхание жесткое, по всем легочным полям выслушивалась крепитация, частота дыхательных движений составляла уже 35/мин.

Академик Ивашкин В.Т.: — 35 в минуту, с большей частотой она уже и не могла дышать, это максимальная частота, которую эта пациентка в принципе могла развить.

Доктор Рощина Т.В.: — Отмечалась тахикардия до 120/мин, артериальное давление не определялось. Вот электрокардиограмма, которая выполнена в тот момент времени.

Академик Ивашкин В.Т.: — Смотрите, конечно, электрокардиограмма претерпела эволюцию. Электрическая ось девиировала в «стандартное» положение, появился синдром S1Q3, и в стандартных отведениях, и в усиленных однополисных S1Q3, появились отрицательная ТЭ в третьем отведении, в АВФ, в правогрудных отведениях.

Доктор Рощина Т.В.: — И двуфазный Р еще.

Академик Ивашкин В.Т.: — Да, и двуфазный Р. То есть, отчетливое указание на острую перегрузку правых отделов сердца. Острая перегрузка на фоне тахипноэ 35/мин, тахикардии 120/мин, диффузный цианоз.

Профессор Драпкина О.М.: — И S до V5.

Академик Ивашкин В.Т.: — Совершенно верно. Отчетливые изменения, это острая картина, отражающая развитие острого легочного сердца. Поэтому предположение врачей о возможной тромбоэмболии мелких ветвей было вполне разумным.

Доктор Рощина Т.В.: — В 7:00 отмечено угнетение сознания, остановка сердечной деятельности. В это время начинаются реанимационные мероприятия, которые проводятся совместно с реаниматологами. Однако, несмотря на проводимые мероприятия, через 30 минут, в 7:30, была констатирована биологическая смерть. На данном слайде представлен тот клинический диагноз, с которым пациентка была направлена на вскрытие.

Основное заболевание – интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз в стадии формирования «сотового легкого», длительно леченный глюкокортикостероидами и цитостатиками. Эмфизема легких, пневмосклероз, легочное сердце. Внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония.

Осложнения: хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность от 29 августа 2012 года, тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии, терминальный отек легких, терминальный отек головного мозга, реанимационные мероприятия. Сопутствующие заболевания: желчно-каменная болезнь, холецистоэктомия в 1997 году и хронический билиарный панкреатит вне обострения.

Академик Ивашкин В.Т.: — Естественно, после этого пациентка была направлена на аутопсию. Давайте посмотрим некоторые результаты аутопсии. Клинический диагноз – интерстициальное заболевание, острая дыхательная недостаточность и острое легочное сердце на фоне интерстициальной болезни легких. Вот что оказалось на секции. Мы видим здесь папиллярную аденокарциному легких, совершенно отчетливая картина папиллярной аденокарциномы, на фоне диффузной воспалительной реакции легких.

Здесь показана периневральная инвазия клеток аденокарциномы, опять-таки на фоне диффузной воспалительной реакции. То есть, в процесс вовлечены нервы, нервная система. Далее, сосудистая инвазия, поражение стенки сосудов клетками злокачественной опухоли. Видите, метастаз аденокарциномы в лимфатический узел, отчетливо совершенно прослеживаются атипичные клетки, которые как бы врываются в этот воспалительный инфильтрат. А это метастаз аденокарциномы в надпочечнике. То есть, неврологически ничего в надпоечниках не было, но при секции мы видим метастаз аденокарциномы в надпочечнике.

Что привлекает особое внимание и что, по всей вероятности, объясняет это острейшее развитие финальной стадии болезни у нашей пациентки с нарастанием тяжелой одышки, цианоза, тахипноэ и так далее, и так далее, и с полиорганными изменениями – это обнаружение гиалиновых мембран. Гиалиновые мембраны покрывают значительные площади альвеол, видны также участки слущенного эпителия в альвеолах, и гиалиновые мембраны служат как бы замещающим фактором. Это говорит о том, что пациентка умирала в статусе острого респираторного дистресс-синдрома. Вот гиалиновые мембраны, они здесь хорошо показаны. Гиалиновые мембраны патогномоничный морфологический признак острого респираторного дистресс-синдрома.

Это крупнокапельная жировая дистрофия печени – вы помните значительное повышение аланиновой и аспарониновой трансаминазы. По всей вероятности, это исходное состояние печени, жировая дистрофия, и острая реакция с повышением активности ферментов была усугублена развившейся на фоне острого респираторного дистресс-синдрома гипоксемии, то есть гипоксическим повреждением печени. Вы помните также подъем глюкозы у нашей пациентки, и вы видите на этой картинке мелкий жировой некроз поджелудочной железы, следовательно, поджелудочная железа тоже отреагировала на этот респираторный дистресс-синдром.

Далее почка. Если клубочки находятся в относительно сохранном состоянии, то в правом верхнем углу наверху вы видите канальцы в состоянии некротических изменений. То есть, речь идет о некротическом поражении канальцев почек. Таким образом, патологоанатомический диагноз после гистологического исследования звучал так. Основное комбинированное заболевание включало два конкурирующих заболевания.

Во-первых, множественный периферический рак нижних долей обоих легких (гистологически – очаги инвазивной и минимально инвазивной смешанной аденокарциномы – участки муцинозной, микропапиллярной и немуцинозной аденокарциномы с бронхиоло-альвеолярным характером роста) с прорастанием париетальной плевры и распространенной – я нотирую внимание, уважаемые коллеги, с прорастанием париетальной плевры, это важно нам для дальнейших рассуждений – и распространенной периневральной и васкулярной инвазии. Метастазы рака в перибронхиальный лимфатический узел и левый надпочечник.

Второе конкурирующее заболевание – это идиопатический легочный фиброз (гистологически – обычная интерстициальная пневмония). Может возникнуть вопрос, почему наряду с периферическим раком легкого в качестве конкурирующего заболевания поставлен идиопатический легочный фиброз, который по своим первоначальным проявлениям, конечно, не мог вызвать такую картину. Я думаю, из наших дальнейших рассуждений станет понятным.

Осложнения – это жировая дистрофия миокарда, диффузный жировой гепатоз, некротический нефроз, который обусловил развитие острой почечной недостаточности, и острый респираторный дистресс-синдром, отек легких и реанимационные мероприятия. В связи с этим возник вопрос: можно ли раньше было, на более раннем этапе, догадываться о возможности этой бронхиоло-альвеолярной карциномы легких? Речь идет о бронхиоло-альвеолярной карциноме легких, можно ли было догадываться на основании клинических или рентгенологических данных? И второй вопрос, очень важный: осложнением чего явился острый респираторный дистресс-синдром? Осложнением легочного фиброза, обычной интерстициальной пневмонии – или он явился осложнением бронхиолоальвеолярноклеточной карциномы?

Это очень важные вопросы для нас. Как вы помните, у пациентки «барабанные пальцы» и «часовые стекла» образовались за три месяца до ее смерти. Обычно в учебниках пишут: «барабанные пальцы», «часовые стекла» у пациентов с легочным заболеванием, основные причины – это или хроническая инфекция, или рак легкого. Но никогда ни в одном учебнике не нотируется внимание, сколько требуется времени для того, чтобы развились «барабанные пальцы» и «часовые стекла». И как учитывать?

И на примере этой пациентки мы видим, что наличие злокачественной опухоли может вызывать развитие изменений концевых фаланг пальцев и ногтевого ложа по типу «часовых стекол» быстро, в течение трех месяцев. Следовательно, будущим клиницистам и молодым клиницистам, и не очень молодым клиницистам следует обращать внимание на этот, казалось бы, классический симптом, которым пользовались наши великие предшественники, а мы начинаем об этом забывать.

Вторая часть. Выступление академика РАМН Ивашкина В.Т.

Интерстициальная пневмония у взрослых классификация симптомы лечение

При установлении пациенту такого диагноза, как интерстициальная пневмония, многие задаются вопросом, что это такое, какие отличия подразумевает недуг от стандартного проявления воспаления лёгких? Отличия заключаются в том, что при наличии данного недуга воспаляются интерстиции, затем альвеолы лёгких. При отсутствии своевременного лечения происходит разрастание соединительной ткани, что приводит к неутешительным прогнозам. В нашей статье мы рассмотрим симптомы и лечение интерстициальной пневмонии у взрослых и детей.

Возможные причины интерстициальной пневмонии

Так как данная форма воспаления лёгких встречается не так уж и часто, причины её развития изучены не до конца. Согласно медицинской практике основными причинами развития недуга являются патогенные бактерии и инфекции, которые могут содержаться в пыли. Риск развития интерстициальной пневмонии значительно увеличивается у курильщиков со стажем, а также у людей, страдающих вирусом иммунодефицита человека.

Это важно! Иногда болезнь возникает при первичном инфицировании, например, в качестве осложнения туберкулёза или гриппа.

Симптомы патологии

Интерстициальная пневмония делится на несколько видов, в зависимости от которых у пациента могут наблюдаться различные симптомы. Из общих признаков течения болезни можно выделить постоянную сонливость, сильный кашель, преимущественно влажный, а также общее недомогание. Рассмотрим какие симптомы могут свидетельствовать о данном заболевании в зависимости от его вида:

• Острая интерстициальная пневмония. Как и любое другое заболевание, интерстициальная пневмония может протекать и в острой стадии. Это говорит о том, что недуг развивается очень быстро. Сначала пациента мучает озноб в связи со значительным изменением уровня температуры тела. Иногда отметка поднимается до 40 градусов. Возникает сильнейшая одышка и приступообразный кашель. При развитии острой стадии данного недуга, возможно, понадобится искусственная вентиляция легких до стабильного улучшения состояния больного. На рентгенографии наблюдается стандартная картина: затемнение в лёгких с одной или с обеих сторон (двусторонняя интерстициальная пневмония).
• Неспецифическая интерстициальная пневмония. Данное заболевание протекает с очень медленной скоростью. В некоторых случаях признаки недуга могут наблюдаться несколько лет. Наблюдается постоянный кашель, преимущественно развивающийся в утренние часы, при подъеме по лестнице возникает одышка, наблюдается общее недомогание. Стоит отметить, что данный вид заболевания характерен для пожилых людей, особенно для тех, кто имеет стаж курения более 10 лет. При диагностическом исследовании с помощью рентген-аппарата наблюдается «матовое стекло».
• Лимфоидная интерстициальная пневмония. Стоит отметить, что данный тип болезни встречается очень редко, по сравнению с остальным. Шансы на полное выздоровление высоки, при условии, что необходимо лечение будет назначено своевременно. Согласно статистике, большинство заболевших — женщины. Из симптомов отмечается одышка при пневмонии, общая слабость, сонливость и сухой периодичный кашель.
• Криптогенная интерстициальная пневмония. Начало болезни резкое. Первым симптомом выступает повышение температуры тела. Часто криптогенная форма возникает в качестве осложнения после гриппа. Заболевание имеет благоприятные прогнозы. С помощью препаратов антибактериальной группы оно вылечивается за 4-8 недель.
• Десквамативная интерстициальная пневмония. Тип недуга характерен для курильщиков со стажем. Признаки болезни скудны: редкий кашель, одышка при тяжёлых физических нагрузках. Симптомы очень легко спутать с банальными последствиями курения. В большинстве случаев пациентам удаётся  избавиться от недуга.
• Идеопатическая интерстициальная пневмония. На сегодняшний день о данном заболевании не так уж и много информации, так как болезнь возникает довольно-таки редко. Болезнь начинается с обычной простуды, признаки в виде одышки, кашля и боли в груди нарастают постепенно. На рентгенографии наблюдается картина «матового стекла».

Это важно! Независимо от формы, интерстициальная пневмония чрезвычайно опасна и требует срочного лечения.

Как диагностируют болезнь

Диагностировать первые признаки болезни очень трудно по той причине, что характерные симптомы схожи с другими болезнями и недугами. Чтобы подтвердить наличие обычной интерстициальной пневмонии необходимо пройти следующие виды обследования:

• Рентгенологическое обследование лёгких. Несмотря на то что данный вид диагностики малоинформативен, визуально можно заметить изменения, которые сигнализируют о патологическом изменении органа.
• Компьютерная томография (КТ). Более информативный метод диагностики, который помогает выявить структуру органа, более детально рассмотреть изменения в органе.
• Электрокардиограмма. При несвоевременном лечении интерстициальной пневмонии часто возникают осложнения, которые могут отразиться и на сердце. ЭКГ необходима при подозрении на осложнения.
• Исследование мокроты. Если кашель влажный, возможно, потребуется лабораторное исследование мокроты с целью выявления чувствительности к антибактериальным средствам.
• Биопсия. В отдельных случаях особой тяжести может быть назначено гистологическое исследование органа.

Справка: При обнаружении первых симптомов заболевания обязательно обратитесь к доктору для прохождения диагностики и назначения лечения.

Какие осложнения возможны

Как было сказано выше, интерстициальная пневмония способна привести к нежелательным последствиям. На фоне общего недуга может возникнуть следующее:

• Фиброз лёгкого. Наиболее распространенное осложнение, которое возникает при разрастании соединительной ткани.
• Вторичное инфицирование. Возникает в том случае, если болезнь вовремя не обнаружить. Слизь в лёгких начинает застраиваться и гнить, что может привести к сепсису или абсцессу.
• Проблемы с сердцем. Болезни органов дыхательной системы часто дают осложнения на сердце. Чаще всего возникает сердечная недостаточность или аритмии различной этиологии.
• Онкологическое заболевание. Самым опасным моментом является развитие рака органа. Чаще встречается у курильщиков со стажем.

Отдельно стоит упомянуть, что интерстициальная пневмония у детей и новорожденных протекает немного иначе. В обязательном порядке о развитии недуга сигнализирует высокая температура тела. Осложнения у детей встречаются довольно-таки часто. Помимо вышеперечисленных, может возникнуть отек лёгкого или эмфизема.

 Можно ли курить при пневмонии?

Лечение заболевания

Осуществлять лечение интерстициальной пневмонии необходимо сразу после постановки диагноза. В таком случае значительно повышаются шансы на полное выздоровление и избежания серьёзных осложнений. Стоит отметить, что болезнь лечат исключительно в стационарных условиях.

• Основной терапией являются медикаментозные средства группы глюкокортикостероидов. Отлично себя зарекомендовал препарат Преднизолон.
• В качестве дополняющей терапии взрослым и детям назначаются средства антибактериальной группы в соответствии с возрастом. Для высокой эффективности лекарство вводят внутримышечно. Обычно используют препарат широкого спектра действия — Цефтриаксон.
• Обязательны к приёму препараты, которые способствуют разжижению и выходу мокроты.
• Назначается терапия кислородом, которая стимулирует восстановление тканей лёгких и дыхательной функции.
• Показаны витаминные курсы внутримышечно Это необходимо для стимуляции повышения иммунитета. Обычно используют витамины основных групп (A,B,C,D).

Помимо основного лечения показано соблюдение определённой диеты. На фоне заболевания больные интерстициальной пневмонией стремительно теряют вес, что крайне нежелательно при лечении. По этой причине назначается максимально калорийная диета при пневмонии. В зависимости от индивидуальных особенностей пациентов питание может быть различным.

Справка: Курс лечения интерстициальной пневмонии строго индивидуален. Сроки терапии зависят от формы болезни, степени её тяжести и индивидуальных особенностей организма.

Народные средства

Конечно же, рецепты народной медицины не способны избавить больного от недуга. Но все же, медики рекомендуют использовать их в качестве дополнительной терапии. Некоторые рецепты способствуют отхождению мокроты и восстановлению дыхательной функции. Рассмотрим подробнее:

• Корень солодки необходимо поместить в воду и довести до кипения. Полученную жидкость остужают до комнатной температуры. Отвар рекомендуют пить по 1/3 стакана трижды в сутки.
• Перечную мяту и чабрец мелко измельчают ножом и заливают растительным маслом. Настаивают в темном месте около недели. Маслом натирают спину и грудь ежедневно на ночь.
• Листья зверобоя запаривают крутым кипятком. Оставляют как минимум на 3 часа. Отвар принимают по стакану в течение суток.
• Если пациента беспокоит сухой кашель с першением в горле, хорошо помогает тёплое молоко с жидким медом (из расчёта 1 столовая ложка на стакан жидкости).

Это важно! Принимать средства народной медицины можно только при нормальной температуре тела. Также требуется консультация специалиста.

Профилактические меры

Чтобы снизить риск заболевания, медики рекомендуют соблюдать некоторые профилактические меры. Рассмотрим подробнее:

• Раз в год ставить прививку от гриппа.
• При возникновении симптомов простудного заболевания вовремя начинать лечение.
• Беречься от переохлаждений.
• Ежедневное выполнение дыхательной гимнастики.
• Ежедневно проводить влажную уборку помещения.
• В местах массового скопления людей пользоваться медицинской маской.
• Отказаться от курения.
• Правильно питаться.

Это важно! Интерстициальная пневмония — коварное заболевание, которое может протекать в латентной форме. Выявить болезнь могут только современные методы диагностики и лабораторные исследования некоторых анализов. При появлении симптомов, характерных для данного типа воспаления лёгких, ни в коем случае не занимайтесь самолечением и в ближайшее время обратитесь к доктору.

Оценка статьи:

(

оценок, среднее:

из 5)

Особенности интерстициальной пневмонии Ссылка на основную публикацию

Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» объединяет целую группу заболеваний легких. Общими для них являются невыясненная этиология и прогрессирование патологических изменений в межуточной ткани легких.

Изначально при данной патологии поражается интерстиций. Он находится в перегородках между эндотелием альвеол и сосудами. Представляет собой легочную паренхиму. Воспаление и отек интерстициальной ткани возникают как следствие воздействия инфекционных, аллергических либо других неспецифических факторов.

Классификация интерстициальных пневмоний

Воспаление и отечность приводят к тому, что процесс передачи кислорода с альвеол в капилляры нарушается. Длительный процесс приводит к фиброзированию легочных элементов, то есть необратимому склеиванию. Выделяют следующие разновидности идиопатических патологий легких:

• неспецифическая интерстициальная пневмония;
• криптогенная организующая пневмония;
• острая интерстициальная пневмония
• лимфоидная интерстициальная пневмония;
• десквамативная интерстициальная пневмония;
• идиопатический легочный фиброз;
• респираторный бронхиолит.

Признаки интерстициальной пневмонии

Любые поражение интерстиция сопровождаются одышкой. На степень ее выраженности влияют такие факторы, как стадия болезни и острота течения.

Пациентов беспокоит кашель (обычно сухой). Мокрота если и выделяется, то в достаточно малом количестве. Характер она имеет слизистый либо слизисто-гнойный.

Криптогенное организующееся воспаление

Начало болезни похоже на гриппозную инфекцию. Больного беспокоят высокая температура, миалгия, кашель, чувство разбитости. В процесс вовлечены не только интерстиции, но и альвеолы.

Из-за того, что клиника напоминает обычное воспаление легких, врачи нередко ошибочно назначают бесполезную антибиотикотерапию. Когда поставлен верный диагноз и проведено специфическое лечение, полного выздоровления следует ждать до 6 месяцев.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Для данной болезни характерно постепенное развитие. От появления изначальных признаков заболевания до постановки правильного диагноза может пройти 2-3 года.

Данная патология чаще поражает людей в возрастном интервале от сорока до пятидесяти лет. С курением она не ассоциирована. Кашель и одышка нарастают медленно.

В числе первых признаков болезни – одышка и сухой кашель. Интенсивность указанных признаков нарастает в течение длительного времени. В основном пациенты жалуются на плохую переносимость физических нагрузок и снижение веса. В 50% случаев вес пациентов уменьшается примерно на шесть килограмм.

Поднятие температуры отмечается в редких случаях. У 35% больных изменяются ногтевые фаланги. Нарушения легочной вентиляции незначительны, при нагрузке возникает гипоксемия.

Из-за того что симптомы неспецифичны и нарастают в течение долгого времени, диагностика болезни сопряжена с трудностями. Особенность данного варианта пневмонии в том, что воспаление и фиброз развиваются сразу.

На рентгене можно увидеть симметричное поражение, обычно в периферических отделах. Присутствуют очаги типа «матового стекла». То касается прогноза, то он благоприятный в большинстве случаев.

Изменения затрагивают обычно интерстиции альвеол. В микрососудах происходят изменения, есть

Интерстициальная пневмония: этиология, формы, симптомы, лечение

Воспалительный процесс в легочных соединительных тканях носит название интерстициальная пневмония. Это тяжелое и опасное заболевание, которое не всегда диагностируется вовремя и на начальной стадии может протекать скрыто. Если в этот период оно не будет обнаружено, все может закончиться отеком легкого и летальным исходом. Может иметь хроническую форму и длиться несколько лет.

Этиология заболевания

При интерстициальной пневмонии поражается соединительная ткань в дыхательной системе. Почему это происходит, медики не могут сказать точно. Но на этот счет есть несколько мнений:

• Считается, что есть определенные вирусы, которые вызывают поражения в этом месте.
• Также, некоторые виды пыли могут оседать в легких и вызывать такую реакцию.
• Чаще всего заболевание встречается у людей с пониженным иммунитетом, имеющих в крови вирус СПИД и ВИЧ.
• Также в группу риска входят курильщики и люди, работающие на вредном химическом производстве.
• Болезнь может появиться у людей, которые принимают сильнодействующие лекарства от различных заболеваний. Этот вид пневмонии может развиться, как побочный эффект.

Интерстициальная пневмония у детей встречается редко, чаще болеют взрослые и пожилые люди. Если она возникает у ребенка, это протекает очень тяжело и дает осложнения.

Вредные условия труда относятся к факторам риска

Классификация

Интерстициальная пневмония включает в себя несколько видов. К ним относятся идиопатическая, острая, неспецифическая, криптогенная  и лимфоидная.

Идиопатическая

Заболевание встречается редко и в основном поражает легкие у стариков старше 60 лет. Идиопатическая интерстициальная пневмония вызывает фиброзные изменения в альвеолах. Причины возникновения до конца не изучены. Считается, что влияет курение и наследственность. Чаще болеют мужчины. Характеризуется постоянной одышкой и хрипами, может продолжаться длительное время. Диагностируется специальными обследованиями.

Острая

Заболевание возникает под видом приступов гриппа. Развивается стремительно, за короткое время состояние ухудшается настолько, что больному требуется подключение к аппарату искусственного дыхания. Если в этот момент человек не обратиться за помощью, прогноз крайне неблагоприятный.

Неспецифическая

В основном болеют люди после 40 лет, чаще женщины. Неспецифическая интерстициальная пневмония встречается чаще других и характеризуется фиброзными изменениями в тканях легких. Течение хроническое, может быть очень длительным. Причины возникновения неизвестны. Может развиваться при слабом иммунитете, приеме сильных лекарств и травме легкого.

Криптогенная

Этот вид пневмонии характеризуется воспалением альвеол и интерстиций. Иногда очаги поражения могут менять месторасположение, исчезая в одном месте и появляясь в другом. Начало заболевания похоже на грипп, позже симптомы становятся более выраженными. Болеют пожилые люди разного пола в равной степени, не зависимо от курения и других вредных привычек. Иногда встречается у детей и протекает тяжело с осложнениями.

Лимфоидная

Болезнь часто развивается у ВИЧ-положительных детей и может быть симптомом начала развития СПИДа. Характеризуется кашлем, усиливающейся одышкой и хрипами в легких. У взрослых тоже встречается, чаще у женщин пожилого возраста. У больных повышается температура и падает вес.

Факторы риска

До настоящего времени не установлено конкретных групп риска, которые могут подхватить воспаление легких в виде острых или хронических форм интерстициальной пневмонии. Часто заболевание обнаруживается у людей, у которых не было никаких причин заболеть.

Но есть определенные факторы, при наличии которых заболевание прогрессирует. К ним относятся:

1. Курение. Самый главный враг легких и друг всех легочных заболеваний. Страдают не только активные курильщики, но и пассивные.
2. Вредные химические производства. Могут пострадать легкие людей, работающих на производстве, а также живущих рядом с работающими предприятиями.
3. Работа, где присутствует много пыли, например, на строительстве.
4. Применение экологически вредных материалов для отделки жилых помещений.
5. Прием сильнодействующих лекарств, дающих побочные эффекты на легкие.
6. Частый контакт с вирусными инфекциями.
7. Пожилой возраст.
8. Облучение.

Если у человека есть подозрение на возникновение воспалительного процесса в легких, все эти факторы необходимо исключить из окружения больного.

Клинические проявления в зависимости от течения болезни

Симптомы интерстициальной пневмонии у взрослых зависят от того, в какой форме она протекает. Бурные проявления острого заболевания значительно отличаются от вялотекущей хронической формы.

Симптомы острой пневмонии

Острая интерстициальная пневмония протекает стремительно:

1. Начинается с простудных симптомов – кашля, одышки, повышения температуры.
2. В дальнейшем происходят изменения в сердечной мышце с повышением артериального давления.
3. Больной сильно теряет в весе, становится быстро утомляемым, плохо спит, уменьшается его работоспособность.
4. За одну-две недели состояние резко ухудшается, температура поднимается до 40 градусов.
5. Развивается острая дыхательная недостаточность, которая может закончиться отеком легких.

Криптогенная интерстициальная пневмония также протекает остро и может выражаться как односторонним, так и двухсторонним воспалением. Острая форма пневмонии в 50% случаев заканчивается летальным исходом.

Больной сильно теряет в весе, быстро устает

Симптомы хронической патологии

Неспецифическая интерстициальная пневмония НСИП относится к хроническим заболеваниям и может протекать бессимптомно несколько лет. У человека лишь наблюдаются такие явления:

1. Хроническая усталость. Больной чувствует себя постоянно разбитым, все физические нагрузки даются ему с трудом.
2. Бессонница и потеря аппетита. Нарушается режим сна и питания.
3. Беспричинное снижение веса. Человек не предпринимает ничего, чтобы похудеть, но вес уходит.

В дальнейшем появляются симптомы одышки, развивается легочное сердце, повышается давление и возникает анемия. Периодически появляется сухой кашель, не проходящий от приема антибиотиков. Развиваются необратимые изменения в легких.

То же происходит при идиопатической интерстициальной пневмонии. Она также проходит хронически и может длиться несколько лет. В половине случаев у людей пальцы рук приобретают вид барабанных палочек, а при вдохе слышен треск, как будто разворачивается целлофан.

Особенности патологии в детском возрасте

У детей данное заболевание протекает в тяжелой форме. Оно имеет такие симптомы:

1. Сначала появляется одышка, которая очень быстро нарастает, переходя в острую дыхательную недостаточность.
2. Температура повышается до высших отметок и может не спадать в течение недели.
3. Развивается острая ари

Врач: Поражение легких при ковиде напрасно назвали пневмонией

Протекание COVID-19 зачастую сопровождается поражением легких. Заместитель главного врача Городской больницы святого Георгия Игорь Иванов сказал «Доктору Питеру», что не всегда пациентам требуется лечение антибиотиками. По мнению медика, то, что происходит с легкими, вообще зря назвали пневмонией.

«Многих пугает слово „пневмония“. Но это же не та классическая бактериальная пневмония, что лечится антибиотиками. Вообще поражение легких при ковиде, на мой взгляд, напрасно назвали пневмонией. Потому что это, скорее, интерстициальный отек межклеточных промежутков на фоне воспаления, который и дает картину матового стекла в легких, антибиотики не помогут его снять. Они нужны только когда присоединится бактериальная флора или когда мы оправданно ждем этого присоединения, например, у пациентов на ИВЛ, у которых в 100% случаев будет присоединение бактериальной инфекции», — отметил врач.

Иванов добавил, что если закашлял человек, который вчера был совершенно здоров, у него высокая температура и общая слабость с мышечными или суставными болями, то это явно вирусная инфекция. Причем не обязательно коронавирус. Антибиотики в этом случае не нужны. Они потребуются, если присоединится бактериальная инфекция.

«Самый простой способ проверки, присоединилась ли к ковидной пневмонии бактериальная: если кашель без мокроты (сухой) или с прозрачной мокротой — бактериального заражения нет, если мокрота темная (особенно зеленая) — да, в дыхательных путях уже сидит бактерия. Тогда и на амбулаторном этапе лечения требуется назначение антибиотика», — сказал специалист.

Минздрав разработал схемы лечения амбулаторных пациентов. В рекомендации, в частности, включен азитромицин. Однако, по словам Иванова, его назначают только в паре с противомалярийным плаквенилом, потому что предполагается, что антибиотик усиливает его действие. «То есть назначать азитромицин в расчете на то, что он сам способен оказать влияние на коронавирус, наивно», — заключил врач.

Напомним, ранее петербуржцы жаловались, что в аптеках города не купить препараты, которые назначают врачи больным, проходящим лечение в домашних условиях. Ближайший населенный пункт, где можно приобрести антибиотики — Москва.

Неспецифический интерстициальный пневмонит — StatPearls

Ali S. Nayfeh; Вену Чиппа; Дуглас Р. Мур.

Информация об авторе

Последнее обновление: 8 сентября 2020 г.

Введение

Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) — это один из классов идиопатической интерстициальной пневмонии (IIP). НПВП — хроническая интерстициальная пневмония с однородным проявлением интерстициального фиброза и воспаления. Он неспецифичен, поскольку в нем отсутствуют гистопатологические особенности других подтипов IIP.NSIP обычно имеет двустороннее поражение легких и может иметь предрасположенность к нижним долям. [1] [2] [3] [4] [5]

Этиология

Неспецифическая интерстициальная пневмония может быть идиопатической или связанной с заболеванием соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, токсинами или множеством других причин. Вторичные причины неспецифической интерстициальной пневмонии NSIP включают:

1. Заболевание соединительной ткани (CTD): NSIP является распространенным паттерном из-за основного заболевания соединительной ткани, которое включает системный склероз, полимиозит / дерматомиозит, ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

2. Лекарственные средства: амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин, химиотерапевтические агенты и терапия статинами были связаны с паттерном NSIP.

3. ВИЧ-инфекция: сейчас реже после широкого использования антиретровирусной терапии.

4. Интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками: у этих пациентов есть NSIP при биопсии легкого и признаки аутоиммунного заболевания, которые не соответствуют конкретному заболеванию соединительной ткани.

5. Гиперчувствительный пневмонит: у некоторых пациентов при биопсии легких гранулема отсутствует, а многоядерные гигантские клетки при гистопатологии имеют вид NSIP.

6. Прочие: такие как системное заболевание, связанное с IgG4, семейная интерстициальная пневмония и болезнь «трансплантат против хозяина»

Эпидемиология

NSIP встречается редко. Он составляет от 14% до 36% случаев идиопатической интерстициальной пневмонии, которая встречается реже, чем обычная интерстициальная пневмония (UIP) (от 50% до 60%), но чаще, чем десквамативная интерстициальная пневмония, интерстициальное заболевание легких, связанное с респираторным бронхиолитом (DIP / RB -ILD) (10-17%) и острой интерстициальной пневмонии (AIP) (от 0% до 2%).Идиопатическая НПВП встречается в основном у некурящих женщин среднего возраста, в то время как НПВП из-за заболевания соединительной ткани одинакова у мужчин и женщин.

Патофизиология

Патофизиология NSIP включает повреждение эпителия, нарушение регуляции восстановления, поражение иммунной системы, основанное на присутствии лимфоцитов в альвеолярных перегородках и бронхоальвеолярном лаваже, а также аномальное отложение фибробластов / миофибробластов, приводящее к избыточному отложению коллагена. [7] [8]

Гистопатология

Золотым стандартом для диагностики диффузного интерстициального заболевания легких является хирургическая биопсия с помощью VATS или торакотомия.Также может использоваться трансбронхиальная криобиопсия. Сообщается, что традиционная трансбронхиальная биопсия легких с помощью щипцов имеет низкую диагностическую ценность. В идеале образцы биопсии следует брать более чем из одной доли. NSIP — это диагноз исключения. При клиновидной биопсии можно наблюдать неспецифические макроскопические результаты, включая повышенную жесткость легочной паренхимы, вторичную по отношению к интерстициальному воспалению и фиброзу. Гистопатология NSIP характеризуется гомогенным во времени воспалительным и фиброзирующим интерстициальным процессом.Фибробластические очаги и периферические акцентуации обычно отсутствуют, что помогает дифференцировать их от обычной интерстициальной пневмонии (UIP). NSIP также характеризуется диффузным утолщением альвеолярной стенки за счет равномерного фиброза, но с сохранением альвеолярной архитектуры. В рамках NSIP описаны три отдельные группы:

1. Группа 1: в основном интерстициальное воспаление

2. Группа 2: воспаление и фиброз

3. Группа 3: в основном фиброз

История и физика

История

• Наиболее частыми симптомами являются одышка и кашель, которые прогрессируют от недель до месяцев

• Лихорадка

• Потеря веса

• Гриппоподобные симптомы

• Если присутствует CTD, пациент может у вас сухость во рту, сухость глаз, артралгии, отек суставов, миалгии, дисфагия, изменения кожи или другие признаки

Физический осмотр

• Могут быть отмечены мелкие потрескивания, особенно у основания

• Клубни присутствует от 10% до 35%, хотя это может быть неспецифический вывод

• Экзамен Также могут быть отмечены особенности ревматологического заболевания, такие как изменения кожи, отек суставов

Оценка

Оценка пациентов с возможным НПВП включает:

1. Клиническая оценка: важны подробный анамнез и физикальное обследование.Пациентов следует расспрашивать о воздействии антигенов, переносимых по воздуху, о списке лекарств, истории воздействия радиации, факторах риска ВИЧ, симптомах CTD, а также семейном анамнезе.

2. Лабораторный анализ: При подозрении на CTD необходимо выполнить соответствующее серологическое исследование. Можно также рассмотреть возможность тестирования на ВИЧ, если есть факторы риска.

3. Тестирование функции легких (PFT): включает спирометрию для определения того, связаны ли симптомы с обструктивным или ограничивающим характером, объемы легких, способность к диффузии монооксида углерода (DLCO) для проверки газообмена и тест 6-минутной ходьбы для проверки наличия гипоксии в состоянии покоя или гипоксии при физической нагрузке.Мониторинг форсированной жизненной емкости легких (FVC) и DLCO помогает отслеживать прогрессирование и коррелировать с клиническими симптомами, а также отслеживать реакцию на лечение и предлагать дополнительную информацию о прогнозе. Пациенты с NSIP обычно имеют спирометрический ограничительный паттерн на PFT с пониженным TLC и DLCO.

4. Визуализация: (1) Рентген грудной клетки может показать усиление базилярной маркировки и / или интерстициального выступа с обеих сторон; (2) Компьютерная томография с высоким разрешением (HRCT) грудной клетки — золотой стандарт визуальной диагностики.Наиболее частые признаки могут включать усиление ретикулярной маркировки, тракционные бронхоэктазы, потерю объема и помутнение матового стекла, главным образом в нижних зонах. Ячеистые изменения чаще встречаются при UIP и обычно отсутствуют

интерстициальная пневмония Википедия

Группа заболеваний легких, поражающих ткани и пространство вокруг воздушных мешков легких

Интерстициальное заболевание легких ( ILD ) или диффузное паренхиматозное заболевание легких DPLD ), ^[3] — это группа заболеваний легких, поражающих интерстиций (ткань и пространство вокруг альвеол (воздушных мешочков легких). ^[4] Это касается альвеолярного эпителия, эндотелия легочных капилляров, основания мембраны, периваскулярные и перилимфатические ткани.Это может произойти, когда травма легких вызывает ненормальную реакцию заживления. Обычно организм генерирует ровно столько ткани, сколько нужно для восстановления повреждений, но при интерстициальном заболевании легких процесс восстановления идет не так, и ткань вокруг воздушных мешочков (альвеол) покрывается рубцами и утолщается. Это затрудняет проникновение кислорода в кровоток. Средняя выживаемость человека с этим заболеванием составляет от трех до пяти лет. ^[5] Термин ILD используется для отличия этих заболеваний от обструктивных заболеваний дыхательных путей.

У детей есть определенные типы. Аббревиатура chILD используется для обозначения этой группы заболеваний и происходит от английского названия Children’s Interstitial Lung Diseases — chILD. ^[6]

Длительные ВЗЛ могут привести к фиброзу легких, но это не всегда так. Идиопатический легочный фиброз — это интерстициальное заболевание легких, для которого не может быть идентифицирована очевидная причина (идиопатический), и он связан с типичными рентгенологическими данными (базальный и плевральный фиброз с сотами) и патологическими (временный и пространственно гетерогенный фиброз, гистопатологические соты и фибробласты). очаги).

В 2015 году интерстициальное заболевание легких вместе с легочным саркоидозом поразило 1,9 миллиона человек. ^[1] Они привели к смерти 122 000 человек. ^[2]

Причины []

ILD можно классифицировать по причине. ^[7] Один из способов классификации ILD заключается в том, известна причина или нет, а именно:

Идиопатический []

Идиопатическая интерстициальная пневмония — это термин, которым назначают ILD с неизвестной причиной. Они составляют большинство случаев интерстициальных заболеваний легких (до двух третей случаев). ^[8] Американское торакальное общество в 2002 г. разделило их на 7 подгрупп: ^{[требуется ссылка ]}

Среднее []

Вторичные ВЗЛ — это болезни с известной этиологией, в том числе:

• Соединительная ткань и аутоиммунные заболевания
• Вдыхаемые вещества
• Лекарственное средство
• Инфекция
• Злокачественность
• Преимущественно у детей

Диагноз []

Расследование проводится с учетом симптомов и признаков.Правильный и подробный анамнез для выявления профессиональных воздействий и признаков перечисленных выше состояний является первой и, вероятно, самой важной частью обследования пациентов с интерстициальным заболеванием легких. Функциональные пробы легких обычно показывают рестриктивный дефект со сниженной диффузионной способностью (DLCO). ^{[ необходима ссылка ]}

Биопсия легкого требуется, если история болезни и визуализация не позволяют однозначно наводить на мысль о конкретном диагнозе или злокачественность нельзя исключить иначе.В случаях, когда показана биопсия легкого, трансбронхиальная биопсия обычно бесполезна, и часто требуется хирургическая биопсия легкого. ^{[ требуется ссылка ]}

Рентгеновские снимки []

Рентгенография грудной клетки обычно является первым тестом для выявления интерстициальных заболеваний легких, но рентгенограмма грудной клетки может быть нормальной у 10% пациентов, особенно на ранней стадии заболевания. ^{[10] [11]}

КТ грудной клетки с высоким разрешением является предпочтительным методом и отличается от стандартной КТ грудной клетки.Обычная (обычная) компьютерная томография грудной клетки исследует полученные срезы 7–10 мм.
с интервалом 10 мм; КТ высокого разрешения исследует срезы размером 1–1,5 мм на расстоянии 10 мм
интервалы с использованием алгоритма реконструкции с высокой пространственной частотой. Таким образом, HRCT обеспечивает примерно в 10 раз большее разрешение, чем обычная компьютерная томография грудной клетки, позволяя HRCT выявить детали, которые иначе невозможно визуализировать. ^{[10] [12]}

Однако только радиологический внешний вид не является адекватным и должен интерпретироваться в клиническом контексте с учетом временного профиля процесса заболевания. ^[10]

Интерстициальные заболевания легких можно классифицировать по рентгенологическим образцам. ^[10]

Тип помутнения []

Консолидация

Острая: синдромы альвеолярного кровоизлияния, острая эозинофильная пневмония, острая интерстициальная пневмония, криптогенная организующая пневмония

Хроническая: хроническая эозинофильная пневмония, криптогенная организующая пневмония, лимфопролиферативные нарушения, легочный альвеолярный протеиноз, саркоидоз

Линейное или ретикулярное помутнение

Острый: отек легких

Хронические: идиопатический фиброз легких, интерстициальные заболевания легких, связанные с соединительной тканью, асбестоз, саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит, лекарственные заболевания легких.

Маленькие узелки

Острый: гиперчувствительный пневмонит

Хронические: гиперчувствительный пневмонит, саркоидоз, силикоз, пневмокониоз угольных рабочих, респираторный бронхиолит, альвеолярный микролитиаз.

Кистозные воздушные пространства

Хронический: гистиоцитоз из клеток Лангерганса легких, легочный лимфангиолейомиоматоз, сотовое легкое, вызванное IPF или другими заболеваниями

Непрозрачность матового стекла

Острый: синдромы альвеолярного кровотечения, отек легких, гиперчувствительный пневмонит, острые ингаляционные воздействия, лекарственные заболевания легких, острая интерстициальная пневмония

Хроническая: неспецифическая интерстициальная пневмония, интерстициальное заболевание легких, связанное с респираторным бронхиолитом, десквамативная интерстициальная пневмония, лекарственные заболевания легких, легочный альвеолярный протеиноз

Утолщение альвеолярных перегородок

Острый: отек легких

Хронический: лимфангиитический карциноматоз, легочный альвеолярный протеиноз, саркоидоз, окклюзионная болезнь легочных вен ^[10]

Распределение []

Преобладание верхних отделов легких

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса, силикоз, пневмокониоз угольных рабочих, фиброз легких, связанный с кармустином, респираторный бронхолит, связанный с интерстициальным заболеванием легких.

Преобладающая часть легких

Идиопатический фиброз легких, фиброз легких, связанный с заболеваниями соединительной ткани, асбестоз, хроническая аспирация

Центральное преобладание (перихилярное)

Саркоидоз, бериллиоз

Периферическое преобладание

Идиопатический фиброз легких, хроническая эозинофильная пневмония, криптогенная организующая пневмония ^[10]

Связанные выводы []

Плевральный выпот или утолщение

Отек легких, заболевания соединительной ткани, асбестоз, лимфангитный карциноматоз, лимфома, лимфангиолейомиоматоз, лекарственные заболевания легких

Лимфаденопатия

Саркоидоз, силикоз, бериллиоз, лимфангиитный карциноматоз, лимфома, лимфоцитарная интерстициальная пневмония ^[10]

Генетическое тестирование []

Для некоторых типов детских ILD и некоторых форм взрослых ILD были определены генетические причины.Их можно определить с помощью анализов крови. Для ограниченного числа случаев это определенное преимущество, поскольку можно провести точный молекулярный диагноз; часто тогда нет необходимости в биопсии легкого. Тестирование доступно для

ILD, относящиеся к альвеолярной области поверхностно-активного вещества []

Дефицит сурфактанта-белка-B (мутации в SFTPB)

Дефицит сурфактанта-протеина-С (мутации в SFTPC)

ABCA3-Deficiency (Мутации в ABCA3)

Синдром щитовидной железы легких и головного мозга (мутации в TTF1)

Врожденный альвеолярный протеиноз легких (мутации в CSFR2A, CSFR2B)

Диффузное нарушение развития []

Дисплазия альвеолярных капилляров (мутации в FoxF1)

Идиопатический фиброз легких []

Мутации в обратной транскриптазе теломеразы (TERT)

Мутации в компоненте теломеразной РНК (TERC)

Мутации в регуляторе удлинения теломер геликазы 1 (RTEL1)

Мутации в поли (A) -специфической рибонуклеазе (PARN)

Лечение []

ILD — это не одно заболевание, а множество различных патологических процессов.Следовательно, лечение каждого заболевания разное. Если обнаружена конкретная причина профессионального воздействия, человек должен избегать такой среды. Если есть подозрение на лекарственную причину, прием этого препарата следует прекратить.

Многие случаи, вызванные неизвестными причинами или связанными с соединительной тканью, лечат кортикостероидами, ^[13] , такими как преднизолон. Некоторые люди реагируют на лечение иммунодепрессантами. Кислородная терапия в домашних условиях рекомендуется людям со значительно низким уровнем кислорода. ^[14]

Легочная реабилитация оказалась полезной. ^[15] Трансплантация легкого — вариант, если ILD прогрессирует, несмотря на терапию, у надлежащим образом отобранных пациентов без других противопоказаний. ^{[16] [17]}

16 октября 2014 г. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило новый препарат для лечения идиопатического фиброза легких (IPF). Этот препарат, Офев (нинтеданиб), продается компанией Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. Доказано, что этот препарат замедляет снижение функции легких, хотя не было доказано, что этот препарат снижает смертность или улучшает функцию легких. ^{a b} ГББ 2015 Заболеваемость и распространенность заболеваний и травм, соавторы. (8 октября 2016 г.). «Глобальная, региональная и национальная заболеваемость, распространенность и годы, прожитые с инвалидностью для 310 заболеваний и травм, 1990–2015 гг .: систематический анализ для исследования глобального бремени болезней 2015». Ланцет . 388 (10053): 1545–1602. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (16) 31678-6. PMC 5055577. PMID 27733282. ^{a b} ГББ 2015 Смертность и причины смерти, соавторы. (8 октября 2016 г.). «Ожидаемая продолжительность жизни на глобальном, региональном и национальном уровнях, смертность от всех причин и смертность от конкретных причин для 249 причин смерти, 1980–2015 гг . «Др. ^{a b c d e f f Рю Дж. Х., Олсон Э. Дж., Мидтун Д. Е., Свенсен С. Дж. (Ноябрь 2002 г.). «Диагностический подход к пациенту с диффузным заболеванием легких». Труды клиники Мэйо . 77 (11): 1221–7, викторина 1227. Hayes D, Jr; Wilson, KC; Кривчения, К; Хокинс, SMM; Бальфур-Линн, И. М.; Гозал, Д; Панич, НВ; Splaingard, ML; Рейн, Л. М.; Курляндия, Г; Abman, SH; Хоффман, TM; Кэрролл, CL; Каталетто, Мэн; Тумин, Д; Орен, Э; Martin, RJ; Бейкер, Дж; Porta, GR; Кейли, D; Геттис, А; Детердинг, RR (1 февраля 2019 г.). «Домашняя кислородная терапия для детей. Официальное руководство по клинической практике Американского торакального общества». Американский журнал респираторной медицины и реанимации . 199 (3): e5 – e23. «FDA одобряет офев для лечения идиопатического легочного фиброза». Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Архивировано 17 октября 2014 года.}

Внешние ссылки []

Десквамативная интерстициальная пневмония — Большая химическая энциклопедия

Фрид Дж. А., Миллер А., Гордон Р. Э. и др. 1991. Десквамативная интерстициальная пневмония, связанная с волокнами хризотилового асбеста. Br J Ind Med 48 (5) 332-337. [Pg.266]

Bone RC, Wolfe J, Sobonya RE, Kerby GR, Stechschulte D, Ruth WE, Welch M.Десквамативная интерстициальная пневмония после длительной терапии нитрофурантоином. Am J Med 1976 60 (5) 697-701. [Pg.2546]

Интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с респираторным бронхиолитом 341 Десквамативная интерстициальная пневмония 341 Лимфоидная интерстициальная пневмония 342 Острая интерстициальная пневмония 342 Саркоидоз 343 Разные редкие формы интерстициальной пневмонии 5 Неизвестная гистологическая элиминация легких 345 Лихорадка легких Легочный альвеолярный протеиноз 348 Легочный микролитиаз 348… [Pg.333]

Термин идиопатическая интерстициальная пневмония относится к группе из семи образований с различными гистологическими структурами идиопатический легочный фиброз (IFF), характеризующийся типом обычной интерстициальной пневмонии (UIP), неспецифической интерстициальной пневмонии (NSIP), криптогенной организующая пневмония (COP), респираторная бронхиальная интерстициальная болезнь легких (RB-ILD), десквамативная интерстициальная пневмония (DIP), лимфоидная интерстициальная пневмония (LIP) и острая интерстициальная пневмония (AIP).[Pg.338]

Akira M, Yamamoto S et al. (1997) Серийная компьютерная томография при десквамативной интерстициальной пневмонии. Грудная клетка 52 333-337 … [Pg.353]

Идиопатический фиброз легких Неспецифическая интерстициальная пневмония Криптогенная организующая пневмония Десквамативная интерстициальная пневмония Респираторно-бронхиальная интерстициальная пневмония, ассоциированная с инфекциями легких Лимфоцитарная интерстициальная пневмония 9000 Pgne2, интерстициальная пневмония. Обычная интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Организационная пневмония Диффузное альвеолярное поражение Респираторный бронхиолит Десквамативная интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония Идиопатический фиброз легких / криптогенный фиброзирующий альвеолит Неспецифическая интерстициальная пневмония (интерстициальная интерстициальная пневмония) Десквамативная интерстициальная пневмония Крипто-ассоциированная интерстициальная пневмония пневмония… [Pg.15]

Сокращения. DIP, десквамативная интерстициальная пневмония RB-ILD, интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с респираторным бронхиолитом, GGO, матовое помутнение.Источник. По материалам Refs. 31, 34 и 39. [Pg.20]

Ryu JH, Myers JL, Capizzi SA, et al. Десквамативная интерстициальная пневмония и интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с респираторным бронхиохитом. Сундук 2005 127 (1) 178-184. [Стр.35]

Hartman TE, Primack SL, Swensen SJ, et al. Результаты КТ тонких срезов десквамативной интерстициальной пневмонии у 22 пациентов. Радиология 1993 187 (3) 787-790. [Pg.35]

Heyneman LE, Ward S, Lynch DA, et al. Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание легких, связанное с респираторным бронхиолитом, и десквамативная интерстициальная пневмония — разные формы или части спектра одного и того же болезненного процесса. AJR Am J Roentgenol 1999 173 (6) 1617-1622.[Стр.35]

Hartman TE, Primack SL, Kang EY, et al. Прогрессирование заболевания при обычной интерстициальной пневмонии по сравнению с десквамативной интерстициальной пневмонией. Оценка с помощью серийной КТ. Сундук 1996 110 (2) 378-382. [Стр.35]

Юсем С.А., Колби ТВ, Генслер Э.А. Интерстициальное заболевание легких, связанное с респираторным бронхиохитом, и его связь с десквамативной интерстициальной пневмонией. Mayo Clin Proc 1989 64 (11) 1373-1380. [Стр.35]

Вассалло Р., Дженсен Э.А., Колби ТВ и др. Частичное совпадение респираторного бронхиолита и десквамативной интерстициальной пневмонии при гистиоцитозе клеток Лангерганса легких с высоким разрешением, гистологические и функциональные корреляции.Комод 2003 124 (4) 1199-1205. [Pg.40]

H. Десквамативная интерстициальная пневмония / респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание легких … [Pg.104]

Десквамативная интерстициальная пневмония (DIP) и RBILD являются клинико-патологическими образованиями, которые чаще встречаются у нынешних или бывших курильщиков (3, 8,65,67,69-71). Из-за их частично совпадающих клинических признаков, патогенеза и гистопатологических данных, большинство авторитетов рассматривают эти две сущности как представляющие разные стороны спектра одного и того же болезненного процесса (8,65,70,72,73).[Стр.104]

Трэвис У.Д., Мацуи К., Мосс Дж. И др. Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония. Прогностическое значение выживаемости клеточных и фиброзных паттернов в сравнении с обычной интерстициальной пневмонией и десквамативной интерстициальной пневмонией. Am J Surg Pathol 2000 24 19-33. [Pg.113]

Carrington CB, Gaensler EA, Coutu RE, et al. Естественный анамнез и курс лечения обычной и десквамативной интерстициальной пневмонии. N Engl J Med 1978 298 801-809. Brown CH, Tumer-Warwick M. Лечение криптогенного фиброзирующего альвеолита… [Pg.143]

Интерстициальная болезнь легких, связанная с респираторным бронхиолитом (RB-ILD) и десквамативная интерстициальная пневмония (DIP) … [Pg.379]