Желтуха гемолитическая причины: Гемолитическая желтуха — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая желтуха — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Гемолитическая желтуха

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

• Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).




• Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).




• Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.




• Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

• Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.




• Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.




• Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

• Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.




• Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.




• УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

• Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.




• Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.




• Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.




• Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.




• Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.




• Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.




• Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

виды, причины, лечение и последствия

Пожелтевшая кожа, склеры, слизистые — все это проявления синдрома желтухи. Признак нарушений функционирования организма. Синдром не является самостоятельным заболеванием, только сигналом о проблемах.

О чем я узнаю? Содержание статьи…

Что такое синдром желтухи?

Синдром желтухи — окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, склер человека в желтые оттенки. Виновник — пигмент билирубин, возникающий при разрушении эритроцитов. Процесс образования и распада происходит постоянно, на всем протяжении жизни. Гемоглобин, содержащийся в эритроцитах, разделяется на глобин, гемосидерин, начинающие образование новых эритроцитов, и третий элемент — гематоидин, продолжающий процесс превращения.

Сначала в биливердин, затем — билирубин. Полученный пигмент не связанный, токсичен, не растворяется в воде, не может выводиться самостоятельно с мочой, при избытке придает коже желтый цвет. Попадая в печень, соединяется с глюкуроновой кислотой, получает водорастворимые свойства. Выводится желчными протоками в кишечник, где распадается на уробилин, стеркобилин. Затем организм очищается от излишков через выделительные системы.

Нарушение процесса выделения билирубина приводит к превышению допустимого уровня в крови, к желтухе. Интенсивность, оттенок окраски зависят от этапа, на котором происходит сбой.

Причины желтухи

Синдром желтухи вызывается тремя причинами.

• Увеличение количества билирубина из-за массивной гибели эритроцитов. Встречается при генетических нарушениях, аутоиммунных заболеваниях, анемиях, патологиях селезенки, неонатальной желтухе, малярии, лейкозе.
• Нарушение процесса связывания билирубина с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах. Провоцируется острым, хроническим течением гепатита, циррозом печени, интоксикацией алкоголем, вирусами, ядами, грибами, лекарственными препаратами, раковыми опухолями печени.
• Препятствия поступлению желчи в кишечник через протоки. Причины — образование камней, кисты, раковые опухоли, сужение протоков, дискинезии.

Виды желтухи

Синдром желтухи классифицируется в соответствии с причинами, вызвавшими его появление.

• Гемолитическая. Происхождение данного вида связано с гемолизом эритроцитов, проблема в системе кроветворения. Называют также надпеченочной, не зависящей от функционирования печени.
• Паренхиматозная, печеночная. Связана с повреждением гепатоцитов, паренхимы печени. Нарушена деятельность самой железы. Пигменты из травмированных клеток попадают в кровь, окрашивая кожу в желтый цвет.
• Механическая, подпеченочная. Вызвана различными препятствиями, возникшими на пути выделения желчи в двенадцатиперстную кишку по протокам. Желчь, не имеющая путей оттока, попадает в кровеносное русло, вызывая изменение цвета кожных покровов.

Синдром желтухи разделяют на истинный и ложный. Псевдожелтуха отличается нормальным функционированием органов, вызывается употреблением значительного количества пищевых продуктов, содержащих высокую концентрацию каротина. В случае ложной желтухи окрашивается только кожа. Склеры, слизистые остаются сохранны.

Желтуха — признак холестатического синдрома, снижения выброса желчи в двенадцатиперстную кишку. Вызывается нарушением образования, выделения. Различают внутрипеченочный синдром, дефект синтеза желчи, и внепеченочный — патология желчных проток. Несложно догадаться, для какой желтухи характерен синдром холестаза — паренхиматозной и механической.

Диагностика и симптомы

Для дифференцирования заболеваний при синдроме желтухи проводят следующие диагностические мероприятия.

• Сбор анамнестических данных. Обращают внимание на характер, интенсивность болевого синдрома, наличие диспепсии. Повышение температуры тела, астенические проявления. Жалобы на кожный зуд.
• Осмотр пациента. При пальпации выявляется увеличение печени, селезенки.
• Общие клинические анализы.
• Биохимические анализы крови.
• Анализы на антитела к вирусам гепатита.
• Ультразвуковая диагностика.
• Фиброгастродуоденоскопия.
• Холецистография.
• МРТ печени.

Симптоматика различна для каждого вида желтухи.

• Гемолитическая. Лимонные тона кожных покровов. В биохимии возрастание уровня несвязанного билирубина, сывороточного железа. В общих анализах — анемия. Моча приобретает темный цвет, цвет кала — темный. Пальпируется увеличенная селезенка.
• Паренхиматозная. Кожные покровы шафранного цвета. В биохимии — увеличение всех фракций билирубина, АЛТ, АСТ, снижение белка, протромбина. Пациент жалуется на тошноту, рвоту, кожный зуд, боли в области правого подреберья. Печень, селезенка увеличены. Моча цвета пива, кал обесцвечен. Температура тела повышается.
• Механическая. Кожа приобретает серо-зеленый оттенок. Жалобы на выраженный зуд, не снимающийся антигистаминными препаратами. Боли носят приступообразный характер. В биохимии — повышен прямой билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза. Желчный пузырь увеличен, болезненный. Снижена масса тела, авитаминоз. Моча темная, кал светлый. Высокая температура тела, выраженные сосудистые звездочки.

Лечение желтухи

Основа терапии — устранение заболевания, вызвавшего поражение.

• Вирусные гепатиты. Противовирусные препараты, постельный режим, витаминотерапия, кортикостероиды, интерфероны, ферменты, гепатопротекторы, при необходимости — инфузионная терапия.
• Токсические гепатиты. Устранение отравляющего фактора, симптоматическая терапия, гепатопротекторы.
• Циррозы печени. Гепатопротекторы, ограничение белка, борьба с портальной гипертензией, кровотечениями из варикозных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Снижение проявлений асцита, гепаторенального синдрома. Трансплантация донорского органа.
• Онкологические поражения. Химиотерапия, введение этанола, оперативное лечение.
• Желчнокаменная болезнь. Растворение камней урсодезоксихолевой кислотой, разрушение ударной волной, хирургическое удаление.
• Физиологическая желтушка новорожденных. Фототерапия, раннее приложение к груди, грудное вскармливание, адсорбенты.
• Патологическая желтушка новорожденных. При резус-конфликте применяется обменное переливание крови, при патологиях развития желчных протоков — оперативное вмешательство.

Во все комплексы лечения входит диета. Назначается стол № 5.

• Запрет жареного, соленого, острого, жирного, копченого.
• Питание каждые четыре часа, шесть раз в день маленькими порциями.
• Суточное потребление калорий — 2500. Белков — 90 грамм, углеводы — 350 грамм, жиры — 70 грамм.
• Водный режим — полтора литра в сутки.
• Запрет на консервы, жирную молочную продукцию, сырые овощи, грибы.
• Запрет на экзотические фрукты, цитрусовые, хлебобулочные изделия, крупы.

Последствия синдрома желтухи

Синдром указывает на расстройство функционирования печени, которое нуждается в лечении. При отсутствии медицинской помощи, превышение билирубина в крови отравляет клетки головного мозга, вызывает развитие печеночной энцефалопатии.

Наибольшую опасность представляет для новорожденных — длительное воздействие билирубина на мозг приводит к глухоте, церебральным параличам, задержке физического, психического развития, умственной отсталости. Энцефалопатия при недоступности терапии приводит к коме.

Синдром желтухи — признак серьезных патологических процессов. Пожелтение кожи, склер, слизистых сигнализирует о необходимости срочного обращения в медицинское учреждение.

Гемолитическая желтуха у новорожденных: лечение, как появляется

Кожа больше половины новорожденных в течение нескольких дней после рождения приобретает желтую окраску из-за физиологической желтухи. Однако не всегда желтуха у только что рожденного младенца бывает вызвана физиологическими причинами. Иногда врач диагностирует у крохи гемолитическую желтуху, которую в отличие от физиологической обязательно следует лечить.

Причины

Основной причиной гемолитической желтухи у новорожденных малышей является конфликт между кровью матери и кровью крохи. Такой конфликт может быть по группе крови, но чаще всего он возникает по резус-фактору. При нем у малыша есть полученные от отца антигены, а в организме мамы в ответ на них начинается выработка антител.

Антитела могут начать синтезироваться еще во время беременности, угрожая процессу вынашивания, но во многих случаях они появляются перед родами или в процессе родов. Через плаценту они попадают к младенцу и разрушают в крови малыша эритроциты, то есть провоцируют их гемолиз (это и обуславливает название желтухи).

Подробнее о желтухе и ее формах можно узнать в следующем видеоролике.

Симптомы

Вследствие разрушения красных кровяных клеток у ребенка развивается анемия и появляется желтуха. Если заболевание тяжелое, младенец может родиться уже с желтой окраской кожи или с отеками, но так бывает редко. Чаще всего гемолитическая желтуха развивается уже после рождения, при этом от физиологической ее отличает более раннее начало и более выраженная желтушность.

Селезенка и печень у малыша с гемолитической желтухой обычно увеличены, моча приобретает более темный оттенок, а цвет каловых масс не меняется. Если у малыша выраженная анемия, то он будет бледным. При высоком уровне билирубина возникает риск поражения тканей мозга (может развиться ядерная желтуха).

Способы лечения

Наиболее предпочтительным и широко используемым методом лечения гемолитической желтухи выступает фототерапия. Ребенка держат под специальными лампами, свет которых делает билирубин водорастворимым, вследствие чего пигмент быстрее уходит с физиологическими отправлениями. Фототерапию проводят непрерывно, делая паузы лишь для кормления.

В зависимости от состояния ребенка ему также могут назначить такое лечение:

• Внутривенные инфузии глюкозы и других лечебных растворов (солей, белков, витаминов). Их назначают при невозможности грудного вскармливания.
• Обменное переливание крови. Назначается при тяжелом состоянии младенца.
• Удаление из крови ребенка антител, а также продуктов распада эритроцитов с помощью экстракорпоральных методов, к которым относят гемосорбцию и плазмоферез.

Советы

Чтобы предотвратить развитие гемолитической желтухи, маме в период вынашивания младенца следует регулярно посещать женскую консультацию и проводить все необходимые исследования. Это поможет вовремя выявить конфликт по резусу либо по группе крови, а также принять нужные меры по защите здоровья крохи.

Гемолитическая желтуха не должна стать препятствием для грудного вскармливания, напротив, ребенка следует кормить грудью чаще, поскольку это способствует более быстрому выведению билирубина с калом. Исследования доказали, что антитела, попадающие с женским молоком в пищеварительный тракт ребенка, разрушаются под действием желудочного сока. Если младенец не может сосать грудь, его кормят сцеженным молоком.

Гемолитическая желтуха у детей и взрослых: симптомы и лечение

Гемолитическая желтуха или билирубинемия основана на патологических процессах, связанных с эритроцитами. В их основе лежит быстрое разрушение красных телец, приводящее к недостатку гемоглобина. На фоне анемии происходит повышенная выработка билирубина. Печень не может полностью выводить фермент, а при его накоплении в организме происходят токсические реакции. Их вредное влияние проявляется в разной степени, и всегда связано с формой патологии.

Содержание статьи

Классификация

Гемолитическая желтуха имеет классификацию по МКБ у плода и новорожденного:

• (Р55) гемолитическая болезнь;
• (Р55.0) резус изоиммунизация;
• (Р55.8) другие формы гемолитической болезни;
• (Р55.9) гемолитическая болезнь не уточненная.

Биохимия

При гемолитической или надпеченочной желтухе в крови повышается неконъюгированный или непрямой билирубин. Этот биохимический показатель сразу отличает резусное гемолитическое нарушение от механической или печеночно-клеточной желтухи.

Обычно повышение билирубина в надпеченочной желтухе имеет высокие показатели, достигающие 103-171 мкмоль/л. При такой концентрации в кишечник попадает большое количество стеркобилинов. Именно они придают калу и урине новорожденных интенсивную окраску.

Конфликт по группе крови

Такой процесс несколько отличается от выработки антител при разных резус-факторах. Гемолитическая желтуха возникает при формировании у плода другой группы крови. Такое явление редкое, но наблюдается если:

• мать имеет I или III группу крови, плод — II;
• мать имеет I или II группу крови, а плод — III;
• мать имеет любую другую группу крови, а плод — IV.

Самые тяжелые последствия наблюдаются, если у беременной I группа крови, а у будущего ребенка формируется первая или третья.

Обычно при нормальной беременности конфликт по группе крови и развитие гемолитической желтухи исключается. Но если в развитии наблюдается отслойка плаценты, происходит барьерное нарушение. Клетки крови материнского организма и плода могут смешиваться. Подобное состояние наблюдается и во время родов при нарушении целостности сосудов в детском месте. Происходит моментальная выработка антител, приводящая к распаду клеток крови. Токсические вещества при разрушении эритроцитов могут повредить органы новорожденного.

Некоторых женщин при беременности определяют в группу риска, если у них было переливание крови, выкидыши или рождались дети с гемолитической желтухой.

Причины

Причины зависят от возраста человека:

• У новорожденных. Основным фактором формирования гемолитической желтухи является несовместимость по группе крови или в резусном показателе матери и будущего ребенка. При тяжелых степенях разрушения эритроцитов и выработке билирубина наступает токсический шок, приводящий к летальному исходу. Но такие случаи являются редкостью, так как врачи подвергают полному контролю беременную женщину и новорожденного. При резком колебании антител стоит вопрос о родоразрешении до 40 недель при нормально развитых легких.

Появление на свет — очень сильный стресс для организма крохи, ведь теперь всем органам и системам придется работать совершенно в ином режиме. Вы можете узнать, почему у новорожденных появляться желтуха, когда она опасна, а также как ее лечат.

• У взрослых. Гемолитическая желтуха в другой возрастной категории встречается нечасто. Определить именно эту патологию сложно, в основе ее развития могут лежать сочетанные причины:

1. осложнения, связанные с кровью после оперативного вмешательства;
2. применение некоторых лекарственных препаратов;
3. формирование в печени злокачественных или доброкачественных опухолей;
4. некоторые аутоиммунные нарушения;
5. заражение паразитами, выбрасывающих в кровь токсины;
6. крупозная пневмония.

Симптомы

Признаки гемолитической желтухи очень схожи с другими видами гипербилирубинемии. Лишь незначительные признаки могут сказать о гемолитическом нарушении. Точно установить диагноз по симптомам невозможно. Для этого врач проводит специальные тесты крови.

Что проявляется:

• бледная желтизна склер;
• оттенок кожи становится умеренным или интенсивно-лимонным;
• на фоне анемии отсутствует розовость щек;
• кожный зуд и болевые ощущения в печени отсутствуют;
• цвет мочи становится темным;
• селезенка увеличивается в размерах.

В зависимости от тяжести патологического процесса симптомы могут быть менее или более выраженными.

Диагностика

Для выявления гемолитического процесса, приводящего к желтухе, у новорожденного берутся стандартные лабораторные анализы. После рождения тестируется биологический материал из пальца. Производится забор крови для функциональной пробы печени, мама собирает мочу у ребенка. Также проводится общий анализ крови.

Взрослым для установки точного диагноза назначается холецистограмма, проводится УЗИ селезенки, желчевыводящих путей или других органов брюшной полости. После диагностирования врач устанавливает лечение и определяет прогнозы. Исход болезни во многом зависит от степени патологии и наличия аутоиммунных нарушений.

Лечение

Терапия у новорожденных при гемолитической желтухе исключает введение лекарственных препаратов. При инфузионной терапии с применением глюкозы патология не устраняется, а лишь поддерживает организм малыша при недостаточном потреблении жидкости. Существует два основных метода устранения желтухи — фототерапия и замещающее переливание крови:

Относится к эффективному методу лечения желтухи. Под воздействием света происходит быстрая реакция замещения билирубина, и он легко выводится с уриной. Грудное вскармливание не прекращается. На это время новорожденного вынимают из кувеза.

Фототерапия длится в зависимости от степени и формы гемолитической желтухи. Иногда от лечения светом появляются незначительные кожные реакции, жидкий стул и вялость. Все проявления относятся к норме, и сразу исчезают после курса.

Перед помещением в специальный инкубатор глаза ребенка и половые органы прикрывают. Фототерапию сразу прекращают, если отмечается положительная динамика. Прирост непрямого билирубина отсутствует, а его концентрация в общем значении становится ниже.

• Полное переливание крови

Суть лечения заключается в обороте донорской крови через пуповину младенца. Такая терапия требуется, если мощный распад эритроцитов является угрозой для жизни ребенка. Переливание крови необходимо при выраженной анемии и симптомах поражения головного мозга от высокой концентрации билирубина.

При переливании заменяется количество крови, равное 2 объемам циркулирующего биологического материала. Это позволяет полностью ввести билирубин из тканей и жидкостей организма.

В тяжелых ситуация терапию проводят повторно, учитывают состояние малыша и возможные побочные эффекты. После такого лечения сохраняется риск проявления осложнений, поэтому оно проводится по жизненным показаниям.

Иногда гемолитическая желтуха проявляется после выписки из роддома на 3-5 день. Родители должны обращать внимание на состояние ребенка. Врача вызывают при следующих проявлениях:

1. пожелтение кожных покровов, ладоней и стоп;
2. потеря аппетита;
3. отсутствие бодрости;
4. снижение массы тела на 10 и более процентов от показателей после родов.

Последствия

Существует несколько типов гемолитической желтухи, при которых отмечается разная реакция организма и последствия:

• Анемическая форма

Относится к легкому типу, характеризуется дефицитом гемоглобина в первые несколько часов или дней после появления ребенка на свет. Наблюдается бледность покровов, незначительное увеличение печени и селезенки. Состояние новорожденного практически не меняется и постепенно приходит в норму без специального лечения.

• Средне-тяжелая форма

Желтушная форма является выраженной, самочувствие ребенка заметно ухудшается. Мышечный тонус заметно снижен, подавляются врожденные рефлексы. Оттенок кожи приобретает зеленовато-желтый окрас. Без лечения наблюдаются расстройства в работе нервной системы. Отмечается судорожное состояние, спастические реакции мышц затылка и постоянный плач. Кал становится светлым, а урина темнеет.

• Отечная форма

Протекает с самыми тяжелыми последствиями для новорожденного. Если влияние резус-конфликта было высоким до родов, вероятность выкидыша составляет 70%. Ребенок рождается с патологическими отклонениями — нарушением обмена веществ, анемией, гипоксией (кислородным голоданием) и массивными отеками всех тканей. Сохранение жизни новорожденного возможно только после экстренной медицинской помощи.

Развитие гемолитической желтухи невозможно предупредить заранее. На учет берутся все беременные с конфликтными состояниями крови. После рождения такие дети находятся под особым наблюдением, их сразу помещают в специальный инкубатор для проведения фототерапии.

Также вы можете, посмотрев данный видеоролик, узнать от специалиста, что из себя представляет гемолитическая желтуха и дифференциальная желтуха.

Гемолитическая желтуха. Желтуха у новорожденных. Причины и лечение :: SYL.ru

Желтуха – это состояние, которое характеризуется целым комплексом симптомов, главный из которых заключается в том, что слизистые оболочки глаз, кожа, подкожная клетчатка окрашиваются в желтый цвет. Это происходит потому, что в крови накапливается лишний билирубин, который печень не в состоянии вывести из организма. В зависимости от причин возникновения, различают несколько видов патологии. В данной статье будет рассматриваться гемолитическая желтуха: почему она возникает вообще и у новорожденных в частности, каковы методы ее лечения.

Чем характеризуется желтуха гемолитическая?

Это заболевание развивается, когда в организме человека происходит повышенный распад эритроцитов и избыточное накопление в крови пигмента желто-коричневого цвета, который откладывается в тканях, т. е. нарушается баланс образования и выделения билирубина.

Гемолитическая желтуха – характерный симптом болезней печени, желчевыводящих путей, кровеносной системы. Она бывает приобретенной или врожденной. Характеризуется желтушностью и бледностью покровов кожи, склер, слизистых оболочек, увеличением селезенки и печени. Не следует путать желтуху гемолитическую с окрашиванием кожи в желтый цвет из-за приема некоторых лекарств: пикриновой кислоты или акрихина.

Диагностика

Первыми признаками заболевания никто не озадачивается, так как они не замечаются. Обычно человек обращается к врачу тогда, когда становится заметной желтизна кожи, причины которой ему не известны. Кроме этого, возникают боли в области печени, и нарушается пищеварение. Для того чтобы установить точный диагноз, врач осматривает пациента и прощупывает границы селезенки и печени.

Пациент в обязательном порядке должен пройти комплексное обследование:

• Исследования мочи, крови по общему и биохимическому анализу.
• Печеночные пробы.
• Исследование крови на свертываемость.
• Рентген.
• Ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей.
• Биопсия печени.
• Анализ крови на наличие гепатита, если подозревается инфекционное поражение печени.

Приобретенная гемолитическая желтуха

Эта форма характеризуется окончательным распадом эритроцитов в селезенке. Болезнь желтуха, в принципе, не является болезнью как таковой — это, скорее, симптом. Однако симптом довольно опасный. Когда она возникает у грудничков, это, скорее всего, говорит о том, что они быстро адаптируются в окружающем мире. Но если такое состояние наблюдается у взрослого человека, это уже патология крови, и причины здесь могут быть разными. Если это распад эритроцитов, повлекший за собой повышение билирубина, уровень пигмента нужно понизить, так как он связан с гемоглобином крови.

Гемолитическая желтуха. Симптомы

Проблемой данного заболевания является то, что из-за чрезмерного распада эритроцитов образуется повышенное содержание билирубина в крови, который сигнализирует о патологических изменениях. Симптомы таковы:

• Изменение цвета мочи. Она становится темной. Это хорошо видно утром, после ночного сна.
• Не изменяется цвет и запах кала.
• Нет болезненных ощущений и зуда.
• Сильно окрашиваются слизистые оболочки и кожа.

Такие особенности можно объяснить тем, что гемолитическая желтуха является всего лишь симптомом. Когда человек с подобными проявлениями обращается в больницу, во время обследования у него может обнаружиться:

• Анемия.
• Увеличение размеров селезенки.
• Проблемы с образованием крови и малокровие.

Почему возникает заболевание?

К неприятным последствиям приводит гемолитическая желтуха. Причины же патологии могут быть самыми разными. Но основными считаются гемолитические анемии: приобретенные и передаваемые по наследству. Заболевание развивается в результате образования избыточного количества билирубина, который печень не в состоянии вывести из организма. И что происходит? Билирубин снова возвращается в кровь. Такое состояние наблюдается:

• При гематомах и травмах внутренних органов.
• Во время В12-дефицитной анемии.
• При лекарственных отравлениях.
• При гемолитических анемиях.

Пожелтение кожи

Причина этого явления – наличие желтого пигмента. Он образуется в результате распада билирубина. Если человек здоров, упомянутое вещество из организма человека выводится вместе с калом.

Но когда у больного наблюдается непроходимость желчных путей и печеночная недостаточность, пигмент накапливается в крови. Частично он выводится почками и через кожу, благодаря чему она и приобретает желтый цвет.

Лечение

В первую очередь нужно восстановить кроветворную функцию. Если причина кроется в распаде эритроцитов – понизить билирубин. Большое значение имеет правильное питание и солнечный свет. Поэтому для начала врач рекомендует больному разгрузочную диету, свежий воздух и солнечные ванны в разумных пределах.

Гемолитическая желтуха приобретенного характера не нуждается в специфическом химиотерапевтическом и антибиотическом лечении. Кризы этого заболевания сопровождаются резкой анемией. Поэтому во время их возникновения переливают эритроцитную массу от донора с индивидуальной совместимостью.

Лечение гемолитической желтухи проводят с применением больших доз адренокортикотропного гормона АКТГ. Больной принимает 60 единиц в сутки. Врач может назначить лекарство «Кортизон». Его прием в день ограничивается 100 мг.

Когда болезнь достигнет стадии ремиссии, гормональная терапия продолжается, но препараты пациенты принимают уже в половинных дозах. Лечение проводится курсами по 2-3 недели ежемесячно — до тех пор, пока не наметится снижение титра, и проба Кумбса станет отрицательной. Если консервативная терапия не дает положительных результатов (такое бывает, если анемия протекает в тяжелой форме), делают спленэктомию.

Как новорожденные заболевают гемолитической желтухой?

Этот недуг является наиболее частой причиной желтухи у младенцев. Гемолитическая болезнь у новорожденного начинает развиваться потому, что кровь плода и матери несовместима по группе или резус-фактору. Другими словами, происходит конфликт на уровне иммунной системы. В такой ситуации кровь плода воспринимается как чужеродная среда, или антиген.

Материнская иммунная система в период беременности реагирует на «чужака» и начинает вырабатывать антитела. Они проникают к плоду через плаценту и оказывают на него повреждающее воздействие. Если антитела разрушат эритроциты будущего ребенка, с первых часов жизни у него начнет развиваться желтуха, которая бывает трех форм:

• Анемическая.
• Желтушная.
• Отечная.

Желтизна кожи, причины которой кроются в разрушении эритроцитов, наблюдается не при всех формах гемолитической болезни, а только при желтушной. Это заболевание отмечается у большинства новорожденных детей в течение первых суток жизни, если группа крови или резус-фактор матери и дитя несовместимы. Патология характеризуется вялостью, снижением сосательного рефлекса крохи, адинамией, угасанием рефлексов, желтушностью слизистых оболочек и склер. Гемолитическая болезнь опасна тяжелой отечной формой проявления, которая в отдельных случаях приводит к смерти малыша.

Лечение заболевания

При рождении ребенка следует очень внимательно обследовать кожные покровы и слизистые оболочки глаз, следить за малейшими изменениями поведения. При высоком уровне билирубина в крови новорожденного необходимо лечение вне зависимости от причины возникновения патологии. Если этого не сделать, может повредиться головной мозг, что повлечет за собой потерю слуха, отсталость в умственном развитии и большие проблемы с поведением.

Есть ли необходимость в медикаментозном лечении такой патологии, как гемолитическая желтуха новорожденных? В медицинской практике были такие прецеденты. Однако давно доказана необоснованность и неэффективность подобной терапии. Бывают случаи, когда применяется инфузионный метод лечения, при котором вводят глюкозу внутривенно. Это происходит тогда, когда ребенок в утробе матери не получает необходимого количества жидкости. Желтуха у детей успешно лечится только в условиях стационара. В настоящее время докторам известны доступные и эффективные методы лечения гемолитической желтухи у новорожденных.

Светотерапия

Это один из наиболее эффективных способов борьбы с желтухой у новорожденных. Флуоресцентный свет, действуя на билирубин, превращает его в водорастворимую жидкость, которая выводится из организма с мочой и калом. Эта процедура выполняется в условиях стационара и при отсутствии противопоказаний. Ребенка помещают под специальную лампу для уменьшения желтушности кожи.

На период лечения не следует бросать грудное вскармливание, наоборот, оно должно быть частым, не менее 8 раз в сутки без перерыва на ночь. Для принятия пищи ребенок вынимается из кувеза. Светолечение обычно длится 24 часа. Во время его проведения глазки ребенка и половые органы защищаются. Некоторые детки в ответ на процедуру покрываются аллергической сыпью, у них наблюдается частый стул зеленого цвета, сонливость. Пусть это не пугает взрослых. Побочные эффекты исчезнут. Светолечение может быть приостановлено, если билирубин не понижается, а, наоборот, отмечается его повышение.

Если ребенок спокоен и не проявляет никаких признаков недомогания, лечение может осуществляться дома. Для этого используют оптиковолоконное одеяло или повязку. Такой нестандартный метод лечения желтухи у новорожденных применяется при легкой форме заболевания, так как гораздо медленнее снижает уровень билирубина в крови. Иногда используют оба метода одновременно.

Переливание крови с целью ее замены

К такой операции также прибегают для лечения такого состояния, как желтуха у детей. Через вену пупка новорожденному вводят и выводят донорскую кровь. Таким образом удаляется билирубин из крови младенца и тканей. Переливание необходимо, когда:

• Чрезмерно повышен билирубин в крови, что ставит под угрозу жизнь ребенка.
• Определяется анемия.
• Присутствуют признаки поражения головного мозга.

Иногда одной процедуры недостаточно. Тогда ее повторяют. Следует помнить, что любое операционное вмешательство, особенно связанное с донорской кровью, чревато осложнениями. Поэтому к такому методу прибегают в случае крайней необходимости, если заболевание угрожает жизни малыша.

Профилактика

Самым лучшим средством является раннее грудное молоко – молозиво, которое вырабатывается в молочных железах женщины в самые первые часы и дни после рождения ребенка. Оно оказывает слабительное действие и помощь в выведении первородного кала, вместе с которым выходит преобразованный в печени билирубин. Если кал задерживается в организме малыша, что чаще отмечается при искусственном вскармливании, билирубин снова возвращается в кровь, и болезнь прогрессирует. Поэтому так важно кормить ребенка с первых дней его жизни грудным молоком.

Другими мерами профилактики являются:

• Избежание абортов.
• Охрана женского здоровья: полноценное питание, здоровый отдых, отказ от вредных привычек.
• В течение 48 часов после родов женщина должна получить антирезусный иммуноглобулин, если у ребенка положительный резус, а у матери – отрицательный.

Заразна ли желтуха? Что нужно знать

Нет, желтуха сама по себе не заразна

Желтуха — это состояние, которое возникает, когда в организме накапливается слишком много билирубина — побочного продукта распада эритроцитов. Самый известный симптом желтухи — желтый оттенок кожи, глаз и слизистых оболочек.

Желтуха не заразна, но могут быть вызваны ее причинами. Давайте посмотрим поближе.

Инфекционные болезни — это болезни, которые могут быть заразными или передаваться от человека к человеку.Некоторые из этих заболеваний могут вызывать желтуху как симптом. Примеры включают вирусный гепатит:

• Гепатит А. Это заболевание распространяется, когда человек, не получивший вакцину против гепатита А, ест пищу или воду, загрязненную фекалиями человека, больного гепатитом А. Это заболевание чаще встречается в районах, где есть нет доступа к качественному водоснабжению.
• Гепатит B. Этот тип инфекции передается при контакте с кровью или биологическими жидкостями инфицированного человека. Это может передаваться половым путем, а также при совместном использовании игл.
• Гепатит C. Как и гепатит B, гепатит C также может передаваться при совместном использовании игл и половом контакте. Медицинские работники также подвергаются риску, если они случайно уколют себя иглой, примененной к кому-то с инфекцией.
• Гепатит D. Это состояние возникает, когда человек вступает в контакт с инфицированной кровью и уже заражен вирусом гепатита В. Человек не может заболеть гепатитом D, если у него нет гепатита B.
• Гепатит E. Гепатит E передается через зараженную питьевую воду.Однако это обычно не вызывает длительной или хронической инфекции.

Другие состояния, которые могут вызывать желтуху как симптом, включают:

• Болезнь Вейля. Это состояние возникает при контакте с зараженной почвой или водой, а также при контакте с кровью, мочой или другими тканями животных, у которых есть болезнь.
• Желтая лихорадка. Это вирусное заболевание, которое распространяется комарами, чаще всего в таких частях мира, как Африка и Южная Америка.

Хотя эти два условия менее распространены в США, их можно получить при поездках в другие страны.

Существует множество не заразных потенциальных причин желтухи, включая редкие заболевания и генетические нарушения.

Иногда желтуха может быть у более чем одного члена семьи одновременно. Это может быть из-за унаследованного состояния каждого из них или из-за общего лекарства, которое они оба принимают.

По данным Американской академии семейных врачей, существует более 150 лекарств, которые могут вызвать настолько серьезное повреждение печени, что может вызвать желтуху.Но иметь одно и то же наследственное заболевание или принимать одни и те же лекарства — это не то же самое, что «заразиться» желтухой друг от друга.

Неконъюгированная гипербилирубинемия — это состояние, которое поражает эритроциты, вызывая избыточный обмен эритроцитов. Это приводит к слишком большому количеству билирубина в крови. Причины этих состояний обычно не заразны и включают:

Желтуха также может поражать людей с проблемами печени. Сюда входят те, у кого есть повреждение печени из-за хронического и чрезмерного употребления алкоголя.

Очевидно, что этот тип поражения печени не заразен. Однако, если чрезмерное употребление алкоголя является частью вашего социального образа жизни, несколько человек в вашей группе друзей могут, по крайней мере теоретически, в результате получить повреждение печени и желтуху.

Другие не заразные состояния, которые могут вызывать желтуху, включают:

Желтуха — это заболевание, которое обычно возникает у новорожденных. Заболевание может возникать из-за того, что детская печень еще развивается и не может достаточно быстро вывести билирубин.Кроме того, красные кровяные тельца младенца обновляются быстрее, чем взрослые, поэтому их тела должны фильтровать более высокие количества билирубина.

Как и другие формы желтухи, детская желтуха не заразна. Кроме того, причины детской желтухи не заразны. Многие мамы могут задаться вопросом, а не по их ли вине, если у их ребенка желтуха. Если что-то в их образе жизни не привело к преждевременным родам, мать никоим образом не способствовала желтухе ребенка.

Желтуха — это заболевание, возникающее в результате избытка билирубина в организме.Помимо желтого оттенка кожи и глаз, у человека с желтухой могут быть такие симптомы, как зуд, боль в желудке, потеря аппетита, темная моча или лихорадка.

Хотя желтуха сама по себе не заразна, ее основные причины можно передать другому человеку. Это касается многих причин вирусного гепатита.

Если вы заметили пожелтение кожи или другие симптомы желтухи, немедленно обратитесь к врачу. При лечении основной причины прогноз хороший.

Неонатальная желтуха — AMBOSS

Последнее обновление: 30 декабря 2020 г.

Резюме

Неонатальная желтуха является одним из наиболее распространенных состояний, возникающих у новорожденных, и характеризуется повышенным уровнем билирубина в крови (общая концентрация билирубина в сыворотке> 5 мг / дл или> 85,5 мкмоль / л). Наиболее частой причиной желтухи новорожденных является физиологическое повышение уровня неконъюгированного билирубина, которое возникает в результате гемолиза гемоглобина плода и незрелого метаболизма билирубина в печени.Физиологическая желтуха новорожденных безвредна и возникает у большинства младенцев между вторым и восьмым днем ​​жизни. Патологическая желтуха новорожденных может быть конъюгированной или неконъюгированной и обычно является симптомом основного заболевания. Возможные состояния включают гемолитические анемии, несовместимость групп крови, синдром Жильбера и синдром Криглера-Наджара, дефицит G6PD и врожденные препятствия оттока желчных путей. Гипербилирубинемия может вызвать сонливость и плохое питание у новорожденного, а в тяжелых случаях неконъюгированный билирубин может проникать через гематоэнцефалический барьер и вызывать необратимые неврологические нарушения (ядерная желтуха).Степень гипербилирубинемии можно измерить чрескожным измерением и / или измерением билирубина в сыворотке крови. Методы лечения включают фототерапию, внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ) и обменное переливание крови в дополнение к специфическим методам лечения соответствующих основных состояний. Лечение направлено на снижение риска возникновения ядерной желтухи и, следовательно, необратимых неврологических осложнений.

Классификация

Этиология

Патологическая конъюгированная гипербилирубинемия ^[1]

• Снижение экскреции билирубина
• Внутрипеченочная патология

Патологическая неконъюгированная гипербилирубинемия

Патофизиология

Подтипы и варианты

Желтуха грудного вскармливания ^[2]

Желтуха грудного молока ^[2OLY]

Клинические особенности обновлено: 3 сентября 2020 г.

Резюме

Гемолитические анемии — это группа состояний, характеризующихся разрушением эритроцитов.Гемолиз вызывается либо нарушениями самих эритроцитов (гемоглобина, мембраны эритроцитов или внутриклеточных ферментов), известной как корпускулярная анемия, либо внешними причинами (иммуноопосредованными или механическими повреждениями), известными как внекорпускулярная анемия. Все гемолитические анемии приводят к различной степени утомляемости, бледности и слабости (от бессимптомного заболевания до опасного для жизни гемолитического криза), хотя некоторые формы гемолитической анемии имеют более специфические симптомы (например, венозный тромбоз при пароксизмальной ночной гемоглобинурии).У них также есть общие лабораторные данные, в том числе повышенный непрямой билирубин и лактатдегидрогеназа, ретикулоцитоз и пониженный уровень гаптоглобина. Тест Кумбса помогает различать аутоиммунные (положительный тест Кумбса) и неаутоиммунные анемии (отрицательный тест Кумбса). Лечение включает переливание эритроцитов по мере необходимости, но в остальном зависит от конкретного типа гемолитической анемии и ее причин.

Обзор

Типы и этиология гемолитической анемии

Гемолитические анемии характеризуются чрезмерным расщеплением эритроцитов (эритроцитов).Их можно классифицировать по причине гемолиза (внутренний или внешний) и по локализации гемолиза (внутрисосудистый или внесосудистый).

желтуха | определение гемолитической желтухи Медицинским словарем

гемолитическая

[he ″ mo-lit´ik]

относящаяся к гемолизу, характеризуемая им или вызывающая гемолиз.

гемолитическая анемия анемия, вызванная повышенным разрушением эритроцитов. Часто летальный исход возникает у младенцев в результате несовместимости резус-фактора с кровью матери (см. Резус-фактор и эритробластоз плода). Другие типы являются результатом переливания несоответствующей крови; от промышленных ядов, таких как бензол, тринитротолуол (TNT) или анилин; и от гиперчувствительности к некоторым антибиотикам и транквилизаторам (лекарственная гемолитическая анемия). Другой важной причиной является механическая обструкция, вызванная микрососудистыми или клапанными аномалиями.Кроме того, это иногда происходит в результате нарушения иммунного ответа, при котором антитела, продуцируемые В-клетками, не могут распознавать собственные эритроциты организма и напрямую атакуют и уничтожают их (аутоиммунная гемолитическая анемия). Наконец, некоторые виды гемолитической анемии возникают при других заболеваниях, таких как лейкемия, болезнь Ходжкина, другие виды рака, острый алкоголизм и заболевания печени. Наряду с обычными симптомами анемии у пациента может проявляться желтуха. Если причину состояния можно определить и успешно вылечить, есть хорошие шансы на выздоровление.стероиды и трансфузионная терапия используются для лечения некоторых типов. В других случаях хирургическое удаление селезенки может привести к значительному улучшению. гемолитическая желтуха редкое хроническое и обычно наследственное заболевание, характеризующееся периодами чрезмерного гемолиза из-за ненормальной хрупкости эритроцитов, которые являются маленькими и сфероидальными. Он сопровождается увеличением селезенки и желтухой. Наследственная форма также известна как семейная ахолурическая желтуха; также встречается редкая приобретенная форма.См. Также гипербилирубинемию.

желтуха

[jawn´dis] желтуха кожи, склер, слизистых оболочек и выделений из-за гипербилирубинемии и отложения желчных пигментов. Обычно это сначала заметно в глазах, хотя может появиться настолько постепенно, что не сразу замечается теми, кто ежедневно контактирует с больным желтухой. Также называется желтухой.

Желтуха — это не болезнь; это симптом ряда различных заболеваний и расстройств печени и желчного пузыря, а также гемолитических нарушений крови.Одно из таких нарушений — наличие желчного камня в общем желчном протоке, по которому желчь переносится из печени в кишечник. Это может затруднить отток желчи, заставляя ее накапливаться и попадать в кровоток. Нарушение оттока желчи может привести к попаданию желчи в мочу, сделав ее темной, а также уменьшить количество желчи в стуле, сделав его светлым и глиняным. Это состояние требует хирургического вмешательства по удалению желчного камня до того, как оно вызовет серьезное повреждение печени.

Пигмент, вызывающий желтуху, называется билирубином.Он образуется из гемоглобина, который высвобождается при гемолизе эритроцитов и поэтому постоянно образуется и попадает в кровь по мере того, как изношенные или дефектные эритроциты разрушаются организмом. Обычно клетки печени поглощают билирубин и секретируют его вместе с другими составляющими желчи. Если печень поражена, или если поток желчи затруднен, или если разрушение эритроцитов чрезмерно, билирубин накапливается в крови и, в конечном итоге, вызывает желтуху.Определение уровня билирубина в крови имеет значение для выявления повышенных уровней билирубина на самых ранних стадиях, до появления желтухи, при подозрении на заболевание печени или гемолитическую анемию.

Уход за пациентами. Обследование пациента с желтухой включает в себя наблюдение за степенью и локализацией пожелтения, определение цвета мочи и стула и наличие зуда. Поскольку желтуха может сопровождаться сильным зудом, для сохранения целостности кожи важен частый уход за кожей.Теплые ванны с губкой могут уменьшить дискомфорт и способствовать отдыху.

Пациенты с тяжелой желтухой подвержены риску энцефалопатических изменений, вызывающих спутанность сознания, нарушение мышления и изменение уровня сознания. Вероятность получения травм увеличивается, что требует бдительности и мер безопасности для защиты пациента.

Желтуха может быть связана с догеченочной (A), печеночной (B), или постпеченочной (C) причинами. Из Damjanov, 2000.

ахолурическая желтуха желтуха без билирубинемии, связанная с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина, который не выводится почками. Семейная ахолурическая желтуха — другое название наследственной формы гемолитической желтухи. желтуха грудного молока повышает уровень неконъюгированного билирубина у некоторых грудных детей из-за наличия аномального прегнана, который подавляет активность конъюгирования глюкуронилтрансферазы.

холестатическая желтуха , возникающая в результате нарушения оттока желчи в печени.

гепатоцеллюлярная желтуха желтуха, вызванная повреждением или заболеванием клеток печени.

негемолитическая желтуха , обусловленная нарушением метаболизма билирубина.

механическая желтуха , вызванная блокировкой оттока желчи.

физиологическая желтуха желтуха новорожденного легкой степени в течение первых нескольких дней после рождения.

Энциклопедия и словарь Миллера-Кина по медицине, сестринскому делу и смежным вопросам здравоохранения, седьмое издание. © 2003 Saunders, принадлежность Elsevier, Inc. Все права защищены.

24 Желтуха

24

Томас Дж.Kearney

Цели

1. Чтобы понять метаболизм билирубина и классифицировать желтуху как необструктивную или обструктивную.

2. Описание общих доброкачественных и злокачественных причин механической желтухи.

3. Чтобы понять общие симптомы и физические признаки, связанные с желтухой.

4. Описать полезность и ограничения анализов крови и гепатобилиарной визуализации при обследовании пациентов с желтухой.

5. Обсудить лечение общих состояний, связанных с желтухой.

Ящики

Корпус 1

У 43-летней женщины периодически возникали приступы боли в правом верхнем квадранте, обычно связанные с употреблением жирной пищи. Боль распространяется в ее правое плечо, но через несколько часов спонтанно проходит. Теперь она поступает в отделение неотложной помощи с более глубокой и стойкой болью в правом подреберье. Она заметила пожелтение глаз и потемнение мочи за последние 36 часов. Последнее испражнение было светло-серым. При физическом осмотре выявляется болезненность в правой верхней части живота, но не опухоль.У нее клиническая желтуха. У нее температура 101,8 ° F и легкая тахикардия.

Корпус 2

Мужчина 63 лет жалуется своему врачу на пожелтение его глаз. Недавно он похудел и заметил снижение аппетита. При осмотре обнаруживается безболезненное образование в правом верхнем квадранте, указывающее на увеличенный желчный пузырь (Courvoisier’s

434 T.J. Kearney

знак). Моча у пациента темная, стул серый, иногда с серебряными прожилками.

Корпус 3

Мужчина 23 лет поступил в отделение неотложной помощи с утомляемостью и желтухой. Пациент употребляет наркотики внутривенно. При осмотре обнаруживается увеличенная болезненная печень. Моча темная, но стул коричневый. Уровень билирубина слегка повышен, но щелочная фосфатаза в норме. Трансаминазы в сыворотке очень высоки. Получена панель гепатита.

Введение

Появление у пациента желтухи — визуально драматическое событие. Это неизменно связано с серьезным заболеванием, хотя отдаленный результат зависит от основной причины желтухи.Желтуха — это физическое проявление, связанное с нарушением метаболизма билирубина. Это часто сопровождается другими отклонениями от нормы и обычно связано со специфическими симптомами. Учащийся должен уметь классифицировать желтуху в целом как обструктивную или необструктивную на основе истории болезни и физического осмотра. Соответствующее использование анализов крови и изображений позволяет еще больше уточнить дифференциальный диагноз.

В целом, необструктивная желтуха не требует хирургического вмешательства, тогда как механическая желтуха обычно требует хирургического или другого вмешательства для лечения.В этой главе хирургической желтухе уделяется больше внимания, чем медицинской желтухе.

Метаболизм билирубина и классификация желтухи

Билирубин — это нормальный продукт организма, который образуется в результате расщепления гема, главным образом, из красных кровяных телец, но также и из других компонентов организма. Этот билирубин, известный как неконъюгированный или непрямой билирубин, связан с альбумином и не растворяется в воде. Непрямой билирубин транспортируется в гепатоциты. Там он конъюгирован с глюкуроновой кислотой с образованием конъюгированного билирубина.Конъюгированный билирубин растворим в воде и также называется прямым билирубином. Затем конъюгированный билирубин попадает в желчные пути, а оттуда — в кишечник. В толстой кишке билирубин подвергается дальнейшему превращению в несколько продуктов, включая уробилиноген. Часть уробилиногена реабсорбируется, а остальная часть проходит с калом. Коричневый цвет нормального стула обусловлен этими продуктами распада билирубина.

Прерывание любого участка метаболического пути может привести к избытку билирубина и клиническому синдрому желтухи.У пациентов с желтухой желтая кожа, обычно с зудом. Склеры обычно являются первым местом нарушения цвета, обычно они становятся желтыми с уровнем билирубина около 2,5 мг / дл. Пожелтение кожи очевидно при уровнях от 4 до 5 мг / дл, в зависимости от пигментации кожи.

24. Желтуха 435

Моча обычно темного цвета, так как почки выделяют избыток билирубина. Стул может быть серым, если билирубин не выводится в кишечник, как при механической желтухе.Серый стул обычно является признаком полного отсутствия выведения билирубина в кишечник. При медицинской или необструктивной желтухе билирубин попадает в кишечник, и стул остается коричневым. Эти признаки и симптомы характерны для всех пациентов с желтухой. В зависимости от причины желтухи могут присутствовать дополнительные признаки и симптомы. Эти сопутствующие данные часто содержат ключ к правильной классификации желтухи.

Понятно, что желтуху могут вызывать несколько механизмов.Избыточное производство билирубина в результате гемолиза может подавить способность печени к выведению. Гемолиз может быть вторичным по отношению к врожденному гемолитическому синдрому или может быть приобретен в результате трансфузионных реакций, травмы или сепсиса. Недостаток захвата неконъюгированного билирубина гепатоцитами может вызвать желтуху. Наиболее частой причиной этого является синдром Жильбера, врожденное снижение уровня фермента билирубин-глюкуронилтрансферазы. Это состояние поражает от 5% до 7% населения в целом. Сепсис и некоторые лекарства (например,g., рифампицин) также может ухудшить усвоение. У новорожденных незрелость конъюгированной и транспортной системы может вызвать желтуху. Эти состояния считаются допеченочной желтухой.

Желтуха печени, чаще всего вызванная вирусным гепатитом, возникает в результате дисфункции гепатоцитов. Другие приобретенные или врожденные состояния, включая алкогольный гепатит, болезнь Вильсона, цирроз печени, лекарственные реакции, первичный билиарный цирроз и воздействие гепатотоксинов (четыреххлористый углерод, ацетаминофен), могут вызывать желтуху печени.У пациентов может развиться полная печеночная недостаточность. Генетические дефекты, такие как синдром Дубина-Джонсона и Ротора, могут быть причиной нарушения выведения конъюгированного билирубина.

Наконец, обструкция оттока желчи постгепатоцитами может вызвать желтуху. Эту конечную причину часто называют хирургической или механической желтухой из-за необходимости вмешательства в большинстве случаев для устранения обструкции. Механическую желтуху можно разделить на доброкачественную и злокачественную непроходимость.

Алгоритм 24.1 содержит схему общей классификации желтухи: допеченочной, печеночной и постпеченочной. Механическую желтуху часто называют постпеченочной, поскольку дефект лежит в пути метаболизма билирубина, проходящего мимо гепатоцитов. Другие формы желтухи называются необструктивной желтухой. Эти формы возникают из-за дефекта гепатоцитов (желтуха печени) или предпеченочного состояния. В таблице 24.1 перечислены некоторые распространенные и необычные причины трех основных категорий желтухи: допеченочной, печеночной и постпеченочной.

Механическая желтуха

Доброкачественная каменная болезнь

В случае 1 больной остро болен желтухой. Предыдущая боль в правом подреберье предполагает желчную колику из-за желчных камней. Болезненность в правом подреберье (признак Мерфи) указывает на холецистит.

436 T.J. Kearney

пациента также демонстрируют клинический синдром триады Шарко — лихорадка, боль в правом подреберье и желтуха. Этот симптомокомплекс предполагает холангит билиарный — инфекцию в сочетании с обструкцией.Это состояние требует вмешательства с применением антибиотиков и дренажа желчевыводящих путей для предотвращения серьезных септических осложнений. Пациенты с триадой Шарко, демонстрирующие спутанность сознания и шок (пентада Рейнольдса), достигли прогресса на

человек.

Желтуха

Анамнез, физический осмотр и лабораторные анализы

Повышенный непрямой билирубин

Предпеченочный, оценка гемолиза, синдром Жильбера

Подозрение на камень

УЗИ,

холецистэктомия,

холангиограмма, ERCP с ES, исследование CBD

Повышенный прямой или комбинированный билирубин,

щелочная фосфатаза, SGOT, SGPT

Медицинский скрининг на гепатит Оценка подозрений на опухоль, биопсия печени,

поддерживающая терапия

Компьютерная томография, оценка для резекции,

резекция опухоли, если возможно, стенты или шунтирование, если неоперабельное

Алгоритм 24.1 Оценка пациента с желтухой. CBD, общий желчный проток; ЭРХПГ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография; ЭС — эндоскопическая сфинктеротомия; SGOT, сывороточная глутамино-щавелевоуксусная трансаминаза; SGPT, сывороточная глутамино-пировиноградная трансаминаза.

24. Желтуха 437

Таблица 24.1. Классификация и причины желтухи.

билиарный сепсис и требует срочного вмешательства для декомпрессии билиарной системы.

Пациенту в случае 1 внутривенно вводили антибиотики для лечения наиболее распространенных патогенов желчных путей: клебсиелл, кишечной палочки и энтерококков. Анализы крови на билирубин выявили повышенный уровень прямого и непрямого билирубина. Общий уровень билирубина составлял 7,3 мг / дл. Наличие повышенного прямого билирубина означает, что это не просто допеченочная желтуха. Предпеченочная желтуха в результате гемолиза редко приводит к повышению уровня билирубина выше 5,0 мг / дл при отсутствии других нарушений функции печени.Уровень щелочной фосфатазы был заметно повышен, но трансаминазы были в норме. Этот образец предполагает обструкцию желчных путей без каких-либо врожденных аномалий гепатоцитов. Другие полезные маркеры функции гепатоцитов включают протромбиновое время и альбумин. Белки, необходимые для процесса коагуляции, а также альбумин синтезируются в печени. Аномалии предполагают дисфункцию гепатоцитов. Повышенное протромбиновое время обычно реагирует на введение витамина К при механической желтухе, но не при желтухе печени.У этого пациента эти уровни были нормальными. Также следует оценить уровни амилазы и липазы из-за связи между холедохолитиазом и панкреатитом (желчнокаменным панкреатитом). У этого пациента уровень амилазы был незначительно повышен. Этот паттерн отклонений предполагает обструкцию желчных протоков нормальными гепатоцитами (Таблица 24.2). Анамнез указывает на доброкачественную обструкцию желчевыводящих путей.

Заказывали УЗИ; были обнаружены камни в желчном пузыре с утолщением стенки желчного пузыря и расширенным общим желчным протоком.В дистальном отделе общего желчного протока был виден камень. Нормальный общий желчный проток должен быть менее 10 мм в диаметре. Ультразвук — процедура выбора для пациентов с подозрением на доброкачественную механическую желтуху, вызванную желчнокаменной болезнью (см. Алгоритм 24.1). Основным ограничением ультразвука является его неспособность во многих случаях визуализировать наиболее дистальную часть общего желчного протока из-за дуоденального или толстого газа.

438 T.J. Kearney

Таблица 24.2. Оценка функциональных проб печени при желтухе.

Источник: перепечатано из Mulvihill SJ.Поджелудочная железа. В: Norton JA, Bollinger RR, Chang AE, et al, eds. Хирургия: фундаментальная наука и клинические данные. Нью-Йорк: Springer-Verlag, 2001, с разрешения.

Этому пациенту необходимо два вмешательства для решения двух проблем. Удалите пораженный камень из общего желчного протока. Желчный пузырь необходимо удалить, чтобы предотвратить будущие эпизоды камней в общих протоках и облегчить холецистит. В предыдущие десятилетия пациенту была сделана открытая холецистэктомия с открытой холангиографией и исследованием общего желчного протока (CBDE).

С появлением лапароскопических и эндоскопических методов в 1990-х годах план лечения становится более сложным. Индивидуальные возможности больницы и врача могут влиять на выбор и время проведения процедур.

Больные желчнокаменной болезнью встречаются довольно часто. В целом бессимптомный холелитиаз не требует лечения. Состояние возникает из-за дисбаланса между уровнями желчной кислоты, лецитина и холестерина в желчном пузыре. Существует несколько сценариев, при которых пациентам с бессимптомным холелитиазом следует рассмотреть возможность профилактической холецистэктомии.К ним относятся пациенты с гематологическими нарушениями, такими как серповидно-клеточная анемия или наследственный сфероцитоз. Пациентам с ослабленным иммунитетом и пациентам с холелитиазом, которым требуется иммуносупрессия (например, трансплантация почки), следует выполнить холецистэктомию. Признаки острого холецистита могут маскироваться иммуносупрессивным состоянием. Ранее считалось, что холецистэктомия у пациентов с диабетом требует профилактического вмешательства из-за высокой частоты гангренозного холецистита. Однако эта рекомендация вызывает споры.Пациенты с фарфоровым желчным пузырем часто страдают раком желчного пузыря, и им необходимо хирургическое вмешательство. У большинства здоровых пациентов с бессимптомным желчекаменным заболеванием не будет эпизода холецистита. Профилактическое вмешательство не рекомендуется.

24. Желтуха 439

Пациентам с холециститом с легкими симптомами в большинстве случаев можно безопасно лечить с помощью лапароскопической холецистэктомии. Хотя ударно-волновая литотрипсия, желчные кислоты и перфузия желчного пузыря растворителями были предприняты для растворения желчных камней, хирургическое вмешательство остается основным методом лечения.В плановых случаях степень конверсии в открытую холецистэктомию составляет менее 5%, а частота повреждения желчных протоков (редкое, но чрезвычайно серьезное осложнение) составляет около 3 на 1000 случаев. Пациенты, перенесшие плановую лапароскопическую холецистэктомию с нормальными функциональными тестами печени, редко имеют камни в общем желчном протоке (CBD) и не нуждаются в интраоперационной холангиограмме при условии четкого описания анатомии. Умеренно повышенный уровень билирубина или щелочной фосфатазы, желтуха или панкреатит в анамнезе повышают вероятность образования камней CBD.В таких обстоятельствах целесообразно провести интраоперационную холангиограмму. Обнаружение камней CBD потребует лапароскопического или открытого исследования CBD или постхолецистэктомической эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ERCP) с извлечением камня. Желчный пузырь всегда следует проверять во время удаления, чтобы оценить редкий случай непредвиденного рака желчного пузыря.

Рак желчного пузыря обнаруживается примерно в 1 из 200 образцов после холецистэктомии и является пятым по распространенности раком желудочно-кишечного тракта в США.Рак желчного пузыря I стадии (ограниченный слизистой оболочкой) лечится простой холецистэктомией. Рак желчного пузыря (стадии III и IV) редко поддается лечению. Лечение рака желчного пузыря II стадии (без распространения за пределы серозной оболочки или в печень) является спорным, но большинство экспертов рекомендуют радикальную холецистэктомию, которая включает удаление желчного пузыря и клин ложа желчного пузыря в печени вместе с рассечением желчных узлов.

Пациентов с подозрением на острый холецистит лучше всего лечить с помощью внутривенной гидратации, антибиотиков и холецистэктомии в течение 24–48 часов.Диагноз ставится на основании анамнеза и физического осмотра и подтверждается ультразвуком или иногда сцинтиграфией желчевыводящих путей с использованием сканирования соединений печени, меченных технецием 99 m (99mTc), 2,6-диметилиминодиуксусной кислоты (HIDA). Практика «охлаждения» пациента и планирование плановой холецистэктомии на более поздний срок менее желательна, чем ранняя холецистэктомия. Этот подход был подтвержден клиническими испытаниями (таблица 24.3). Первоначально острый холецистит считался противопоказанием к лапароскопической холецистэктомии.Сегодня большинство пациентов могут пройти лапароскопическую холецистэктомию в случае острого холецистита, если доступен опытный хирург.

Холецистэктомия, лапароскопическая или открытая, не предназначена для лечения пациентов с камнями CBD (холедохолитиаз). Во многих учреждениях этому пациенту предстоит пройти ЭРХПГ с эндоскопической сфинктеротомией (ЭС). Камень CBD может быть обнаружен у большинства пациентов, и камень может быть извлечен более чем у 90% пациентов.Затем пациенту была сделана лапароскопическая холецистэктомия. Если ERCP с ES не увенчались успехом, потребуется исследование CBD; Исследование CBD может быть открытым или лапароскопическим. Другой вариант — лапароскопическая холецистэктомия с плановым лапароскопическим исследованием общего желчного протока без предоперационной ЭРХПГ. Лапароскопическая CBDE может быть выполнена с помощью

Таблица 24.3. Клинические испытания, сравнивающие ранние и отсроченные операции по поводу острого холецистита.

Высокая частота осложнений в обеих группах, преимущественно связанных с локальной или системной инфекцией

Авторы рекомендуют раннюю операцию

Am J Surg 1984; 148: 609–612.

Источник: перепечатано из Harris HW. Желчная система. В: Norton JA, Bollinger RR, Chang AE, et al, eds. Хирургия: фундаментальная наука и клинические данные. Нью-Йорк: SpringerVerlag, 2001, с разрешения.

442 T.J. Kearney

Таблица 24.4. Периампулярный рак.

Аденокарцинома поджелудочной железы

Холангиокарцинома дистального отдела общего желчного протока

Ампуллярный рак

Рак двенадцатиперстной кишки

чрезкистозный протоковый доступ или холедохотомия.Эта процедура требует продвинутых лапароскопических навыков. Пациенту также можно было лечить в первую очередь открытой холецистэктомией с интраоперационной холангиограммой. Затем может быть выполнено исследование открытого общего желчного протока. Наконец, после лапароскопической холецистэктомии можно было провести ERCP и ES. Тем не менее, этот последний сценарий может потребовать дальнейшего вмешательства, если общие камни протока были видны, но не могли быть извлечены с помощью ERCP с ES. В конечном итоге опыт хирургической бригады и гастроэнтеролога, а также наличие специализированного оборудования влияют на точный алгоритм ведения в конкретном учреждении.

Злокачественная опухоль

Случай 2 также представляет собой довольно больного пациента. История коварного начала желтухи с похуданием убедительно свидетельствует о злокачественности. Расширенный желчный пузырь определяет обструкцию пациента в точке, удаленной от соединения общего печеночного протока с пузырным протоком. Его лабораторный профиль с повышенным билирубином и щелочной фосфатазой был бы похож на профиль первого пациента. Его альбумин может быть низким из-за плохого питания. Хотя УЗИ можно использовать в качестве начального скринингового теста, лучшим выбором будет компьютерная томография (КТ) брюшной полости (см. Алгоритм 24.1). Этот пациент почти наверняка болен раком. Оценка периампулярной области лучше выполняется с помощью КТ с тонким разрезом. Кроме того, метастазы могут быть идентифицированы, а хирургическая резектабельность часто может быть предсказана на основании местного поражения верхней брыжеечной артерии и вены.

Периампулярный рак обычно возникает по одной из четырех причин, перечисленных в таблице 24.4. У этого пациента ампульный рак, одна из более редких причин периампулярной обструкции. Серебристые полосы на сером стуле указывают на прерывистое кровотечение в просвет двенадцатиперстной кишки.Кровь покрывает серый стул, вызывая изменение цвета на серебро. Обычно аденокарцинома поджелудочной железы является причиной злокачественной периампулярной обструкции. Пациенты без признаков отдаленных метастазов и без признаков локальной неоперабельности являются кандидатами на панкреатодуоденэктомию — процедуру Уиппла. Показатель излечимости (выживаемость через 5 лет) составляет около 20%. Выживаемость от рака желчных протоков, ампул и двенадцатиперстной кишки немного лучше, чем при аденокарциноме поджелудочной железы.

Большинство опытных хирургов поджелудочной железы предпочитают прямое направление без каких-либо других интервенционных исследований.Нет убедительных доказательств того, что предоперационная декомпрессия желчевыводящих путей дает какие-либо преимущества пациентам с резектабельными поражениями и может быть вредна. Пациентам с отдаленными метастазами или местной неоперабельностью почти всегда следует выполнять ЭРХПГ с установкой билиарного стента. Это снимает непроходимость. Кисть

24. Желтуха 443

Биопсия

часто может установить диагноз, и пациент может получить паллиативную системную терапию без операции. В некоторых случаях местная резектабельность не ясна после компьютерной томографии.Ангиографию можно использовать для оценки потенциального поражения неоперабельных сосудов. Новые технологии, такие как эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS), магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) и магнитно-резонансная ангиография (MRA), могут предоставить дополнительную анатомическую информацию.

Другой причиной злокачественной обструкции желчных путей является холангиокарцинома. Эта редкая опухоль встречается гораздо реже, чем рак поджелудочной железы. Когда возникает обструкция в дистальном отделе общего желчного протока, пациента принимают как пациента с периампулярным раком.Внутрипеченочная холангиокарцинома обычно не вызывает желтуху, поскольку часть печени остается незаупоренной. Холангиокарцинома в общем печеночном протоке или на бифуркации правого и левого печеночного протока (опухоль Клацкина) представляет собой наиболее частую локализацию внепеченочной холангиокарциномы. Пациенты поступают с механической желтухой, но обычно у них нет расширенного желчного пузыря. Ультразвук выявляет расширенные внутрипеченочные протоки, но также выявляет коллапс внепеченочной системы и желчного пузыря.Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХ) предпочтительнее ЭРХПГ при опухолях верхних желчных протоков из-за лучшего определения проксимальной части опухоли. Стенты могут быть установлены чрескожно для паллиативной терапии в неоперабельных случаях. Если опухоль локализована и нет отдаленных метастазов, показана резекция. Вся внепеченочная желчная система удаляется, и желчный дренаж восстанавливается с помощью гепатикоеюностомии по Ру. Иногда требуется частичная гепатэктомия, чтобы обеспечить отрицательный край резекции.Агрессивная хирургическая резекция рака прикорневого желчного протока может привести к излечению (5-летняя выживаемость) примерно у 20% пациентов.

Необычные причины

Существуют и другие редкие причины обструкции желчных путей, которые не связаны с раком, но также не являются вторичными по отношению к желчнокаменной болезни (Таблица 24.5). Они упомянуты здесь для полноты. Доброкачественные стриктуры желчных протоков могут возникнуть в результате оперативной травмы. Частота повреждения желчных протоков в результате лапароскопической холецистэктомии оценивается в 0,3%, что выше, чем 0.Оценка 1% от эпохи открытой холецистэктомии. Пациентам часто сначала назначают эндоскопическое расширение баллона и установку стента. Для долгосрочного успеха обычно требуется окончательное хирургическое иссечение с реконструкцией, аналогичной злокачественным стриктурам желчных протоков. Другой причиной доброкачественной стриктуры желчных протоков, о которой следует упомянуть, является склерозирующий холангит: воспалительное сужение желчных протоков, как правило,

Таблица 24.5. Необычные причины обструкции желчных путей.

Доброкачественная стриктура желчных путей (ятрогенная)

Склерозирующий холангит

Атрезия желчных путей

Киста холедоха

444 т.Дж. Кирни

связано с воспалительным заболеванием кишечника. Повышение уровня билирубина более постепенное. Заболевание в конечном итоге приводит к циррозу печени. Пациенты с изолированными стриктурами встречаются редко и могут быть подвергнуты резекции. Обычно трансплантация печени требуется при наступлении терминальной стадии заболевания печени. Врожденная причина обструкции желчных путей — атрезия желчных путей. Этим педиатрическим пациентам требуется декомпрессивная портоэнтеростомия печени (процедура Касаи). У многих из этих пациентов развивается обструкция желчных путей, цирроз и возможная трансплантация печени.Наконец, кисты холедоха — объект неизвестной этиологии, который может быть врожденным или приобретенным — могут потребовать резекции и билиоэнтерической реконструкции.

Печеночная желтуха

Вирусный гепатит

Пациент из Случая 3 указывает на необструктивную желтуху. Этот пациент находится в группе высокого риска вирусного гепатита из-за того, что он принимал внутривенные препараты. Он также должен пройти тестирование на ВИЧ-инфекцию. Другие состояния также могут привести к повреждению гепатоцитов. К ним относятся алкогольный гепатит, цирроз печени и гепатоцеллюлярное повреждение, вызванное лекарствами или токсинами.Пациенты с такими заболеваниями имеют клиническую картину, соответствующую нарушению функции и отказу печени, а желтуха является просто проявлением этой основной печеночной недостаточности. Часто биопсия печени требуется для подтверждения диагноза в сомнительных ситуациях (см. Алгоритм 24.1). Обычно хирургическое вмешательство не требуется, за исключением случаев фульминантной печеночной недостаточности или терминальной стадии заболевания печени, требующей трансплантации печени.

В большинстве случаев лечение вирусного гепатита благоприятно.Лечение хронического гепатита B включает использование интерферона или ламивудина. И гепатит А, и гепатит В можно предотвратить с помощью предварительной вакцинации. Иммуноглобулин против гепатита можно использовать для постконтактной профилактики. Медикаментозное лечение поражения печени, вызванного алкоголем и токсинами, также носит преимущественно поддерживающий характер. Отравление ацетаминофином можно лечить с помощью ацетилцистеина, но у большинства токсинов печени нет специального антидота.

Сводка

Желтуха — это проявление нарушения обмена билирубина.Аномалия может быть допеченочной, печеночной или постпеченочной. Есть определенные признаки и симптомы, общие для всех пациентов с желтухой (желтая кожа, зуд). Конкретные данные из анамнеза и медицинского осмотра вместе с анализом крови могут помочь клиницисту классифицировать желтуху на механическую и необструктивную. Хирургическое или другое механическое вмешательство почти всегда ограничивается случаями механической (постпеченочной) желтухи. Визуализирующая оценка желчного пузыря и желчевыводящей системы играет важную роль в оценке механической желтухи путем определения локализации и раскрытия природы

24.Желтуха 445

препятствие. Ультразвуковое исследование обычно является первым шагом при подозрении на желчекаменную болезнь. Уровень подозрений врача в отношении доброкачественных и злокачественных причин механической желтухи приведет к необходимости проведения различных радиологических тестов и вмешательств.

Каменная болезнь обычно лечится лапароскопическим удалением желчного пузыря. Камни в желчевыводящей системе могут проходить самопроизвольно, если они маленькие. Чаще требуется эндоскопическая процедура для очистки желчных протоков.Также доступны лапароскопические методы. Тяжело больны пациенты со злокачественными причинами механической желтухи. Для излечения требуются серьезные хирургические резекции, и лишь небольшая часть пациентов излечиваются от злокачественных новообразований. Однако отличного паллиативного эффекта можно добиться с помощью хирургического обходного анастомоза или стентов. Хирургическое шунтирование, как правило, более длительное, но немедленная заболеваемость выше. Алгоритм 24.1 обобщает тактику ведения пациента с желтухой с акцентом на хирургическое лечение механической желтухи.

Избранные чтения

Баркун А.Н., Баркун Ж.С. Полезные предикторы образования камней желчных протоков у пациентов, перенесших лапароскопическую холецистэктомию. Энн Сург 1994; 220 (7): 32–39.

Бауэр Т.В., Моррис Дж. Б.. Последствия повреждения магистрального желчного протока при лапароскопической холецистэктомии. Журнал Gastrointest Surg 1998; 2 (1): 61–66.

Харрис HW. Желчная система. В: Norton JA, Bollinger RR, Chang AE, et al, eds. Хирургия: фундаментальная наука и клинические данные. Нью-Йорк: Springer-Verlag, 2001.

Houdart R, Pernicieni T. Прогнозирование литиаза общего желчного протока: определение и проспективная проверка модели, прогнозирующей низкий риск. Am J Surg 1995; 170 (7): 38–43.

Klempnauer J, Ridder GJ, Waisielewski R, Werner M, Weimann A, Pichlmayr R. Резекционная хирургия внутригрудной холангиокарциномы: многомерный анализ прогностических факторов. Дж. Клин Онкол 1997; 15 (3): 947–954.

Newman L, Newman C. Институциональный обзор ведения холедохолитиаза у 1616 пациентов, перенесших лапароскопическую холецистэктомию.Am Surg 1994; 60 (4): 273–277.

Yeo CJ, Sohn TA, Cameron J. Периампулярная аденокарцинома: анализ 5-летних выживших. Энн Сург 1998; 227 (6): 821–831.

.