Желтуха конъюгационная затяжное течение: Конъюгационная желтуха у новорожденных: причины, диагностика, лечение

Конъюгационная желтуха новорожденных: что это, лечение

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Что это такое?

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

Причины

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

• Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
• Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
• Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
• Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
• Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
• Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

Симптомы

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Диагностика

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Норма билирубина

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

Лечение

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

• Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
• Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
• Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
• Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Когда проходит?

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Советы

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Конъюгационная желтуха у новорожденных

После рождения организм новорожденного вынужден подстраиваться под новые условия среды обитания. Поэтому порой можно столкнуться с таким явлением, как конъюгационная желтуха, при которой меняется окрас кожи младенца. Состояние это является патологическим, поскольку характеризуется нарушением метаболизма билирубина.

Содержание статьи:

Что такое конъюгационная желтуха

Конъюгационная желтуха – это заболевание, которое развивается на фоне плохого функционирования печени. Зачастую болезнь диагностируется у недавно родившихся малышей. В особенности имеется риск развития конъюгационной желтухи у новорожденных недоношенных младенцев.  Из-за медленного метаболизма печень с трудом перерабатывает билирубин, что способствует его скоплению в плазме.

Если состояние легкой формы, то к третьей неделе жизни младенца оно проходит без следа. Способствует этому налаживание режима питания ребенка и достаточное поступление ультрафиолета в его организм, что активизирует работу печени. В результате этого распад билирубина ускоряется.

Но если через 3 недели новорожденный имеет такой же желтоватый кожный покров, то следует сообщить об этом врачу. Излишнее скопление билирубина приводит к интоксикации организма и поражению центральной нервной системы, что чревато различными осложнениями.

Виды патологии

Делится желтушка на различные виды. Врач может диагностировать тот или иной тип по внешним признакам либо путем проведения дополнительных исследований. Чаще всего у ребенка встречается конъюгационная или физиологическая желтуха. Если же выявлено патологическое состояние, то оно делится на следующие разновидности:

• Обтурационная. Данное состояние развивается из-за нарушения оттока желчи.
• Гемолитическая. Развивается в момент активного и обширного распада в крови красных кровяных телец.
• Паренхиматозная. Состояние считается наиболее опасным, поскольку при нем в печени ребенка развивается инфекционный процесс, который за короткий срок прогрессирует.

Внимание! Главным отличием физиологической желтушки от патологического процесса является самостоятельное ее исчезновение через несколько недель. А вот если присутствует нарушение здоровья, то желтоватый оттенок кожи будет сохраняться длительное время и в этом случае понадобится дополнительное обследование малыша.

Причины появления у новорожденных

О конъюгационной желтухе у новорождённых можно говорит в том случае, когда нарушается конъюгация (или связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой, что переходит в прямую фракцию в печени. Такое состояние может появиться из-за следующих причин:

• Если ребенок родился раньше срока гестации, то есть недоношенным.
• Появление диабетической фетопатии. Чаще всего болезнь переходит от матери, страдающей от сахарного диабета. Если у женщины во время беременности был высокий уровень сахара в крови, то у ребенка выявляется гипергликемия. В его организме нарушаются обменные процессы, происходит распад эритроцитов, образуется непрямой билирубин. Печень не может его захватить или захватывает, но только частично.
• Гипотиреоз врожденного типа. Это состояние развивается из-за плохой работы щитовидной железы и сокращения выработки таких гормонов, как тироксин и трийодтиронин. За счет их нехватки замедляется процесс конъюгации и выведения билирубина.
• Наличие у ребенка синдромов Жильбера, Криглера-Найяра. Это наследственные заболевания, которые характеризуются сбоями в захвате и обмене билирубина в клетках печени и активным состоянием фермента глюкуронилтрансферазы.

Иногда физиологическая желтушка развивается из-за высокого уровня эстрогена в женском молоке. Тогда грудное кормление необходимо прекратить на 1-2 дня. Если за этот период кожа младенца поменяла свой окрас, значит причина определена. В этом случае женщине придется временно сцеживать свое молоко и пастеризовать его на водяной бане в течение 5 минут.

Симптомы

Первый клинический симптом такой болезни, как конъюнктивный тип желтухи, который сразу бросается в глаза, это желтоватый окрас кожных покровов и слизистых оболочек ребенка. Если причина в физиологической особенности, то кал и моча не поменяют свой цвет. Не страдает и самочувствие крохи, он активен, спокоен, хорошо спит и питается.

Наличие же патологических проявлений будет следующим:

• Младенец чаще спит, чем бодрствует;
• Нередко возникают судороги;
• Часто запрокидывает затылок, что характерно для повреждения нервной системы;
• Нередка рвота, при этом содержимое рвотных масс имеет желтоватый оттенок.

Все эти симптомы указывают на присутствие ядерной желтухи.

Возможные осложнения

Осложнения будут наблюдаться, если конъюнктивная желтуха у новорожденных носит болезненный затяжной характер. Этому способствуют следующие состояния:

• Сбой в оттоке желчи;
• Несовместимость группы крови женщины с ребенком;
• Генетические заболевания;
• Проникновение вирусов в печень малыша, находящегося еще в утробе матери;
• Несовместимость резус-факторов.

В связи с развитием конъюгационной желтухи и при отсутствии вовремя начатого лечения, данное состояние может вызвать различные осложнения:

• Проникновение токсинов в головной мозг и центральную нервную систему;
• Если билирубиновое вещество проникнет в мозг человека, то может активизироваться ядерная желтуха, которая проявляется возникновением глухоты, спазмом мышц и торможением интеллектуального развития;
• Как последствие желтухи — сокращение альбумина и развитие альбуминемии;
• Снижение контроля над движениями.

Диагностические процедуры

Диагноз ставит врач-педиатр на основании данных обследования, в основу которых входят следующие процедуры:

• Копрограмма;
• Диагностика показателей билирубина;
• Анализ крови для подсчета количества ретикулоцитов;
• Анализ мочи;
• Определение количества белка в кровяных тельцах;
• Ультразвуковое исследование печени, селезенки и желчевыводящих путей;
• Проведение протеинограммы;
• Определение уровняглюкуронилтрансферазы.

Важно провести дифференциальный метод исследования, ведь только после этого ребенку можно поставить точный диагноз.

Методы коррекции

Все лечебные мероприятия проводятся только по назначению врача. В основном состояние корректируется в зависимости от того, какова степень тяжести патологии. Применяются такие методы:

• Проведение фототерапии. Этот метод предполагает облучение малыша ультрафиолетовой лампой. Так билирубин преобразуется в водорастворимую форму, которая абсолютно безвредна для детского организма.
• Система питания для грудного ребенка, которое предусматривает частое прикладывание младенца к груди, до 7 раз в сутки. Таким образом, организм быстрее выведет остатки билирубина.
• Инфузионное лечение. При нем в вену ребенка вводится глюкоза и солевой раствор, которые помогают вывести излишек билирубина.

Важно знать! Физиологическая желтуха проходит самостоятельно через неделю или чуть больше. Она не нуждается в лечебных мероприятиях. Постепенно работа внутренних органов нормализуется, и обмен билирубина налаживается.

Профилактика

Если вы не хотите, чтобы у вашего малыша после появления на свет возникли проблемы со здоровьем, в том числе и конъюгационный вид желтухи, следует внимательнее относится к своему организму еще до наступления беременности.

Профилактические меры заключаются в заботе о своем здоровье и соблюдении в течение всей жизни правильного питания. При наступлении беременности нужно обязательно проходить плановое УЗИ, избегать контакта с больными людьми и вообще места большого скопления людей, придерживаться всех рекомендаций врача.

Еще одна рекомендация: когда ребенок родится, то старайтесь кормить его только грудным молоком. Беременным женщинам желательно пить чаи на основе люцерны и одуванчика.

Не стоит сразу впадать в панику, если тело ребенка пожелтело. Чаще всего это бывает связано с физиологической желтухой, которая не несет угрозу для здоровья и проходит сама собой. Даже если будет выявлена патология, при своевременно начатом лечении опасных последствий удастся избежать.

Причины и время появления физиологической желтухи

Физиологическая желтуха представляет собой естественный процесс преобразования химического состава крови после рождения ребенка. Наблюдается она далеко не у всех, а только в 60% случаев. Верхний слой эпидермиса приобретает характерный оранжевый оттенок, поэтому изменения в организме не остаются незамеченными. У большинства детей состояние не требует медикаментозного лечения и проходит самостоятельно через 1-2 недели.

Содержание статьи:

Общая характеристика заболевания

Неонатальная желтушка представляет собой синдром, проявляющийся при расстройстве выведения билирубина естественным путем. Проявляется состояние характерным окрашиванием кожных покровов и глаз в оранжевый цвет. Чем выше скопление фермента в крови, тем интенсивнее оттенок.

До рождения ребенка его кровь является главным посредником получения кислорода всеми органами и системами, поэтому она наполнена фетальным гемоглобином. После появления на свет и с запуском естественного процесса дыхания необходимость в нем отпадает, и химический состав начинает меняться. Одним из компонентов распада является билирубин.

Когда природный фильтр организма не может его нормально вывести, то наблюдается желтуха. Она бывает нескольких видов, исходя из предпосылок появления:

1. Физиологическая. Это вариант нормы для новорожденных детей, так как протекает из-за естественного изменения химического состава крови. Не представляет угрозы для ребенка и проходит без постороннего вмешательства.
   • Каротиновая. Возникает из-за попадания в организм большого количества каротина, который присутствует в рационе женщины. Появляется она после употребления оранжевых фруктов или овощей.
   • Лактационная. Большое скопление эстрогена, попадающего в организм ребенка с молоком, приводит к повышению количества билирубина. Происходит это из-за того, что печень вынуждена в первую очередь выводить этот гормон, что на фоне недостатка ферментов и провоцирует пожелтение мягких тканей. Прекращение лактации не требуется, так как состояние не представляет опасности для ребенка.
   • Неонатальная. Проходит самостоятельно и не требует лечения. Возникает в результате несовершенства функционального состояния печени в первые несколько дней после рождения.

2. Патологическая. Наблюдается у детей с заболеваниями внутренних органов. В отличие от естественного физиологического процесса, появляется она гораздо позже и приводит к появлению серьезных осложнений.
   • Гемолитическая. Причины физиологической желтухи такого вида скрываются в проблемах работы кровеносной системы. Развивается они на фоне резус-конфликта плода и женщины. Регистрируется примерно у 1% пациентов. Представляет серьезную опасность для здоровья ребенка.
   • Механическая. Пожелтение кожных покровов — только симптом застойных процессов в желчных протоках, пузыре или печеночной ткани. Предпосылками развития служат генные сбои или повреждение, полученное по время родов. Заметить характерный признак мать может в течение 2-3 недель после рождения. Процесс сопровождается рядом других неприятных симптомов.
   • Ядерная. Токсические вещества, попадая в кровоток, вызывают серьезные нарушения. В обычном состоянии они отфильтровываются, но при повреждении нервных клеток, отправляют организм. Кроме желтушности кожи, появляется также монотонный крик, отказ от еды и чрезмерная вялость.
   • Конъюгационная. Появляется из-за невозможности печени выводить билирубин из крови в результате плохого функционирования или болезни.
   • Печеночная. Развивается в результате поражения органа бактериями или вирусами. Требует незамедлительного лечения и контроля состояния в условиях стационара.

Важно знать! Причина физиологической желтухи – вполне естественный процесс адаптации к окружающему миру, в то время как патологическая форма развивается на фоне заболевания. Если в первом случае нет необходимости паниковать, то во втором без медицинской помощи присутствует угроза здоровью и жизни ребенку.

Причины появления

Основной предпосылкой появления неонатальной желтушки является скопление большого количества билирубина в крови. Пигмент окрашивает верхний слой эпидермиса в лимонный оттенок. Чем больше вещества, тем интенсивнее окраска. Такое состояние обычно развивается примерно на 3-4 день после рождения. Патологический процесс определяется типом заболевания, которое начинает развиваться в организме ребенка. Основными из них являются:

• синдром Жильбера;
• гепатит;
• передозировка витамина К;
• токсоплазмоз;
• передозировка препаратов;
• листериоз;
• гемолитическая болезнь;
• муковисцидоз.

Первым признаком того, что начался патологический процесс, является срок появления физиологической желтухи: он не совпадает с нормой развития синдрома при естественной адаптации организма ребенка. Иктеричность появляется гораздо позже и не проходит без медикаментозного лечения.

Симптоматика

Особенности проявления физиологической желтухи во многом зависят от общего состояния здоровья новорожденного. Основными симптомами ее начала является пожелтение кожи и глаз, нарушение стула или его учащение. Через три недели они полностью исчезают, даже без медицинского вмешательства. Если причиной развития состояния стал внепеченочный процесс, то у ребенка появляются следующие признаки:

• Темно-желтый цвет кожи;
• Небольшие кровоизлияния, синячки по телу появляющиеся без причины;
• Кожа становится то розовой, то снова желтой;
• Заторможенность реакций;
• Пассивность, снижение аппетита;
• Увеличенный тонус мышц;
• Постоянный непрекращающийся плач;
• Судороги при нормальной температуре тела;
• Изменение сердечного ритма (обычно заметное замедление).

Внимание! Появление хотя бы одного из перечисленных симптомов является поводом незамедлительно обратиться к врачу. Они говорят о начале болезни, которая не лечится в домашних условиях. Чем скорее будет распознан патологический тип желтухи, тем оперативнее малышу окажут помощь. В некоторых случаях своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь пациенту.

Диагностика

Возникновение желтушки у новорожденных является нормой, поэтому в большинстве случаев не требуется проведение сложной диагностики. Но для подтверждения безвредности процесса нужны следующие лабораторные и инструментальные методики:

• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимия и проба Кумбса.
• УЗИ печени и соседних органов.
• МРТ или КТ (при крайней необходимости).

Для уточнения предварительного диагноза требуется консультации хирурга, эндокринолога и других узкопрофильных специалистов. В крови у ребенка не должно быть прямого билирубина больше 25% от нормального показателя. Если есть подозрение на болезнь, то назначается дополнительное обследование и лечение.

Лечебная тактика

Билирубин является токсическим соединением, которое поражает нервную систему, поэтому при его сильном накоплении могут начаться необратимые процессы. У недоношенных детей риск поражения головного мозга возрастает из-за незрелости выделительной системы. В норме распад не приводит к негативным последствиям, но всегда контролируется врачами для своевременного реагирования в случае необходимости.

Лечение физиологической желтухи не требуется, но если через 10 дней пожелтение кожи не проходит, то применяются следующие методики:

1. Фототерапия. Она предполагает задействование специальной УФ-лампы, с длиной волны от 400 до 550 нм. Интенсивность и продолжительность облучения определяется врачом с учетом оценки общего состояния младенца. Под воздействием лучей билирубин превращается в безвредное соединение, которое выводится из организма с калом или мочой.
2. Переливание. Часть крови замещают донорской, тем самым снижая концентрацию билирубина, и негативных его проявлений в организме. Проводится оно только после определения совместимости, а также диагностики на наличие противопоказаний. Даже при соблюдении правил проведения, есть риск развития таких нарушений, как воздушная эмболия, инфицирование, тромбоз, патологии сердца.
3. Инфузионная терапия. Пациенту назначаются капельницы с физраствором, глюкозой или другими составами для снятия симптомов интоксикации. Применяется раствор альбумина, если в крови наблюдается снижение белка.
4. Прием медикаментов. Лекарства позволят активизировать процесс связывания билирубина и естественно вывести его из организма. Назначаются в первую очередь сорбенты, витамины, желчегонные и гепатопротекторы.

Женщине необходимо в период лечения чаще прикладывать новорожденного к груди, так как лактация позволит быстрее вывести из организма токсический фермент.

Совет! Если ребенок находится на искусственном вскармливании, то дополнительно можно давать отвар шиповника в небольшом количестве.

Возможные осложнения

При соблюдении рекомендаций врача, физиологическая желтуха заканчивается полным выздоровлением. В редких случаях развиваются осложнения. Основными из них являются:

• Токсическое отравление ЦНС.
• Потеря слуха или паралич конечностей.
• Замедленность умственного развития.
• Общая интоксикация организма.
• Печеночная недостаточность.
• Альбуминемия.
• Билирубиновая энцефалопатия.

При нарушении технологии использования УФ-лампы бывают ожоги, дегидратация, гемолиз или развитие неспособности переварить лактозу. Следует помнить и о профилактических мероприятиях. К ним относятся регулярные солнечные ванны, полноценное питание матери, а также отказ от вредных привычек. Предупреждают появление желтухи обрезанием пуповины в течение первых 2-х часов после рождения.

Прогноз на выздоровление

Продолжительность физиологической желтухи во многом зависит от общего состояния организма. Если ребенок рожден в срок, и нет сопутствующих заболеваний, то снижаться проявление желтушности начнет на 12-14 день, пока полностью не исчезнет. В случае недоношенности клиническая картина сохраняется на протяжении трех недель. Состояние не угрожает здоровью или жизни, проходит без последствий и не становится причиной развития хронических болезней в будущем.

Физиологическая желтуха представляет собой процесс адаптации ребенка к окружающей среде. Встречается она у большинства детей, появляющихся на свет, и не несет опасности. Но пожелтение кожных покровов может развиваться не только на фоне распада гемоглобина, но в результате патологических нарушений. Поэтому маленького пациента обязательно проверяют перед выпиской или назначают прохождение терапии. Допускается и домашнее лечение, если общее состояние ребенка не нарушено.

Желтухи у новорожденных | #10/06

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

• на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
• печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
• подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

• Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
• Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
• Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
• Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

• При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
• Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
• Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
• Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
• Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

• Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см²/нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
• Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
• Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
• Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
• Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
• Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
• Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков

опасная болезнь или временное состояние?

Конъюгационная гипербилирубинемия или желтуха, возникает у новорожденных. Ее называют физиологической оттого, что она является естественной реакцией на различные перестройки в организме малыша.

Красные кровяные клетки крови, почти полностью состоящие из фетального (детского) гемоглобина, не способны поддерживать насыщение тканей ребенка кислородом. Сразу же после рождения они разрушаются с высвобождением большого количества билирубина. Одновременно происходит их замена на нормальные клетки крови с взрослым вариантом гемоглобина. При этом билирубин некоторое время присутствует в тканях ребенка и придает кожным покровам желтый оттенок.

Чтобы вывести билирубин из организма, в печени должна произойти его конъюгация с глюкуроновой кислотой.

Отсюда и название заболевания — желтуха конъюгационная. Полученное соединение способно выводиться из организма естественным путем. Фермент, конъюгирующий билирубин в печени, у новорожденных находится в недостаточном количестве из-за незрелости ферментной системы печени. Это и является причиной более длительной задержки печеночного пигмента в организме.

В международной клаccификaции заболеваний МКБ 10 данная гипербилирубинемия называется неонатальная желтуха, то есть, желтуха новорожденных. Из названия понятно, что она свойственна только младенцам. Ее можно отнести не столько к заболеваниям, сколько к особым состояниям, присущим маленьким детям.

Классификация желтух

Наследственная

Выделяют три типа наследственных желтух. Наиболее часто встречается синдром Жильбера. Многим пациентам удается компенсировать функцию печени и поддерживать свое здоровье только при помощи диеты и отказа от больших доз алкоголя. При этом заболевании практически никогда не поражаются ядра головного мозга. Совсем иначе проявляет себя болезнь Криглера-Найара. Уровень билирубина запредельный. Поэтому поражение центральной нервной системы довольно часто встречается. Еще заболевание печени Люцея-Дрискола проявляется только в раннем возрасте. Оно может быть опасным для грудничков, но абсолютно никак не проявляет себя у взрослых. Если удалось избежать поражения головного мозга в период новорожденности, в дальнейшем не стоит беспокоиться.

При грудном вскармливании

Иногда у младенца наблюдается реакция на молоко матери. Медленно нарастает уровень желчных пигментов в крови, появляется желтуха. Обычно это состояние временное. Перевод на пастеризованное грудное молоко позволяет снизить уровень билирубина в крови за несколько дней. Потом ребенка можно перевести на естественное кормление без каких-либо проявлений непереносимости.

Медикаментозная

Некоторые медицинские препараты способны вызывать повышение уровня печеночного пигмента. При отмене препарата явления желтухи исчезают без постороннего вмешательства.

Патологическая

Вызывается разными заболеваниями. Всего выделяют три формы:

• Механическая. Нарушается отток желчи по желчным путям из-за механического препятствия. У детей причиной являются врожденные дефекты.
• Гемолитическая. Возникает из-за усиленного распада эритроцитов и гемоглобина. Ее причиной могут быть яды, либо же наследственная несостоятельность оболочки эритроцитов. Иногда эта желтуха встречается как самостоятельное заболевание у младенцев. Ее еще называют гемолитической болезнью новорожденных.
• Паренхиматозная. Поражаются клетки печени. Происходит их последующее разрушение. Причинами паренхиматозной желтухи чаще бывают гпатиты, вызванные вирусами.

Незрелость ферментных систем

У недоношенных младенцев увеличение уровня билирубина в плазме крови является признаком незрелости ферментных систем печени. При правильном уходе такая желтуха медленно но верно разрешается.

Симптомы желтухи

• кожные покровы и склеры ребенка приобретают заметный желтый оттенок;
• кал и моча могут изменить цвет. При этом кал светлеет, а моча темнеет;
• при поражении ядер головного мозга у детей развиваются такие симптомы, как рвота, вялость, сонливость. Новорожденный может запрокидывать головку.

Определить, какой тип желтухи у ребенка довольно сложная задача.

Этим занимаются врачи в стационарных условиях. Конъюгационная желтуха имеет доброкачественное течение, ребенок активен, у него нет никаких симптомов помимо пожелтения склер и кожных покровов. Аппетит сохранен, не наблюдается излишней сонливости, отсутствуют судороги и иные признаки поражения головного мозга. Цвет стула и мочи обыкновенный.

Если же к изменению цвета кожных покровов присоединяются иные симптомы, стоит провести углубленную диагностику для определения причины патологической желтухи.

Лабораторные критерии

Уровень билирубина плазмы крови является решающим диагностическим критерием постановки диагноза.

У доношенных детей в первые двое суток после появления на свет норма содержания билирубина колеблется от 5,1 до 6,0 ммоль/л.

К третьему дню нормальный уровень билирубина считается до 20,5 ммоль/л. Желтизна кожи и склер появляется при уровне билирубина свыше 12,0 ммоль/л. Если же этот уровень превышает 25,6 ммоль-л, речь идет о наличии патологической желтухи. У недоношенных деток конъюгационная желтуха может проявляться и при более низком значении печеночного пигмента.

Лечение желтухи новорожденных

Фототерапия

Наиболее действенный и безопасный метод лечения желтухи новорожденных, применимый ко всем малышам это фототерапия. Малыш находится под воздействием ультрафиолетовых лучей, излучаемых специальными лампами. Под действием света билирубин в крови усиленно разрушается и симптомы заболевания уходят гораздо быстрее

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия также имеет место быть. Чтобы снизить возможную интоксикацию, маленькому пациенту вводят внутривенно глюкозу либо солевые растворы

Барбитураты

Применение барбитуратов очень эффективно для скорейшего исчезновения золотистого оттенка кожи. Правда, препарат еще действует на нервную систему ребенка и малыш становится очень вялым и сонливым в период лечения

Переливание крови

Переливание крови — это одна из последних мер, применяется только при тяжелом состоянии новорожденного.

Препарат «Гепатосол»

Применение препарата «Гепатосола» у новорожденных. Препарат на основе травяного растения солянки холмовой.

Относительная безопасность и положительное воздействие на печень делает возможным применение данного препарата у детей в первые дни жизни.

На фоне лекарства конъюгационная желтуха разрешается быстрее.

Как долго продолжается конъюгационная желтуха новорожденных

Четкой границы времени, до которого может продолжаться желтуха, нет. Однако подавляющее большинство новорожденных возвращают свой естественный цвет кожи до трех недель. Но еще не факт, что желтуху, сохраняющуюся дольше трех недель, стоит трактовать как патологическую. Если нет изменений в настроении ребенка, отсутствует вялость, сонливость, ребенок хорошо ест и себя чувствует, то имеет место быть затянувшаяся конъюгационная желтуха. Ничего страшного в этом нет, стоит и дальше контролировать уровень билирубина и продолжать лечебные мероприятия. Особенно часто затяжное течение можно встретить осенью и зимой, когда доступ к ультрафиолетовым солнечным лучам ограничен.

Мамам, столкнувшимся с такой проблемой у своего малыша можно дать только один совет — не пугаться и быть готовой к этому состоянию, не расценивать его как серьезное заболевание. Но в то же время проявлять бдительность, чтобы вовремя распознать ухудшение состояния новорожденного, и в случае наличия патологической желтухи обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Конъюгационная желтуха симптомы диагностика и методы лечения

Конъюгационная желтуха у новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

В период первых дней жизни у половины детей возникает пигментация кожи из-за затруднений вывода билирубина. Организм не сразу адаптируется к окружающей среде. Когда у малыша желтеет кожа, важно определить причину, по которой это происходит. В отличие от безобидной физиологической желтушки, связанной с незрелостью печени малыша, конъюгационная не проходит самостоятельно. Она может перейти в затяжную форму, грозит осложнениями, поражением центральной нервной системы.

Конъюгационная желтуха – это разновидность патологии новорожденных, связана с нарушением химического разрушения билирубина, перехода его из непрямой формы в прямую. Токсичный пигмент скапливается в крови, так как в несвязанном виде он не утилизируется через почки и кишечник. Когда билирубин накапливается в крови, возможна интоксикация головного мозга, не исключен летальный исход. Причины и последствия конъюгационных патологий устанавливаются после всесторонних обследований новорожденных детей.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое конъюгационная желтуха?

Патология возникает из-за наследственных факторов, когда печень не вырабатывает нужных ферментов, связывающих билирубин. Он появляется в крови после естественной гибели эритроцитов. Ежедневно обновляется до 1% красных кровяных телец, они содержат непрямой билирубин. Это токсичный пигмент, переносящий кислород и углекислый газ. У здоровых людей он взаимодействует с белками, образует сложное органическое соединение. Его разрушение происходит в печени под воздействием ферментов (энзимов), этот процесс называется конъюгацией. Преобразованный пигмент становится водорастворимым, он поступает в желчь для утилизации.

При конъюгационной желтухе новорожденных печень не вырабатывает ферменты в полном объеме, нарушается процесс переработки токсичного билирубина, его концентрация в крови постепенно возрастает. Если не принимать никаких мер, состояние младенца будет ухудшаться, развивается интоксикация ядер головного мозга.

Причины заболевания

При нарушении процесса конъюгации желтуха новорожденных возникает в первые дни жизни или внутриутробно. Заболевание протекает в следующих формах:

1. Из-за недоношенности незрелая печень не готова вырабатывать энзимы. В этом случае конъюгационная желтуха носит затяжной характер, опасная осложнениями, затягивается до 4 недель.
2. Синдром Жильбера – хромосомное нарушение врожденного характера, когда неправильно синтезируются ферменты. Чаще встречается у новорожденных мальчиков, характеризуется умеренным ростом концентрации токсичного пигмента.
3. Синдром Криглера-Найяра – тяжелая форма желтухи, возникающей по конъюгационной причине. Связана с генетической патологией печени, когда не происходит выработка энзимов. Нарушается ферментация токсического билирубина, это приводит к поражению центральной нервной системе, конъюгационная желтуха трансформируется в ядерную.
4. Синдром Люцея-Дрискола характеризуется присутствием в крови ребенка особых гормонов, которые препятствуют преобразованию билирубина. Это очень редкая патология, ее природа до конца не изучена. Если организм малыша в первые недели жизни самостоятельно не подавляет действие чужеродных гормонов, из-за конъюгационных нарушений возможны необратимые поражения головного мозга и летальный исход.
5. Синдром грудного скармливания, бывает крайне редко при резусной несовместимости матери и ребенка. При такой форме конъюгационной желтухи с молоком матери в организм малыша поступают вещества, вызывающие гибель эритроцитов. В этом случае малыша переводят на искусственное вскармливание или дают ему грудное молоко от другой мамы.
6. Гипербилирубинемическая форма возникает при тяжелых родах, кислородном голодании плода. Природа конъюгационных нарушений связана с повышенным уровнем токсичного пигмента в крови новорожденного. В ряде случаев при недоношенности приводит к поражению серого вещества головного мозга.
7. Эндокринная форма конъюгационного вида желтухи связана с нарушением выработки гормона щитовидной железой.
8. Внутриутробное поражение печени малыша препаратами, противопоказанными при беременности. Прием хинина, некоторых видов антибиотиков приводит к конъюгационным нарушениям. Требует незамедлительного лечения, малышу поддерживают функцию паренхимы до ее восстановления.

Симптомы конъюгационной желтухи у новорожденных

Заболевание чаще проявляется изменением цвета слизистых и кожи на второй или третий день жизни, они приобретают желтую окраску. Патология не сопровождается увеличением паренхимы и селезенки, иногда сопровождается изменением поведения малыша: у него снижается аппетит, плач становится продолжительным и монотонным.

Физиологическую желтуху от патологической отличают по цвету испражнений: при конъюгационных нарушениях они меняют окраску, моча темнеет, каловые массы становятся бесцветными. О патологических нарушениях головного мозга сигнализируют некоторые симптомы:

• слизистые, кожа и глазные яблоки малыша становятся ярко-оранжевого цвета;
• он часто запрокидывает голову, закатывает глаза;
• возникают судороги;
• повышается температура;
• срыгивает массами желтоватого цвета.

Лечение конъюгационной желтухи

Тактика терапевтических вмешательств зависит от концентрации билирубина в крови младенца. Если она не превышает 120 мкмоль/л, назначается фотолечение: под воздействием света определенной волны токсический пигмент в коже разрушается, процесс связи его с альбумином активизируется. Для детоксикации рекомендуется частое грудное кормление, до 7 раз в день.

При недостатке белка малышу вводится донорская плазма, препараты альбумина. Если есть угроза поражения мозга, кровь заменяется полностью. Внутривенным введением глюкозы, солей калия, магния, кальция поддерживают обменные процессы в организме малыша, снижают концентрацию токсинов в крови.

Барбитураты назначаются для активизации конъюгационных процессов в печени, они нормализуют выработку ферментов, связывающих билирубин.

Когда проходит желтуха?

Конъюгационные нарушения редко носят затяжной характер, через 7–10 дней выработка энзимов нормализуется, концентрация билирубина снижается до нормального уровня. У недоношенных младенцев дольше сохраняется желтушность, до 21 дня. Если цвет кожи остается желтым, концентрация токсического пигмента не снижается – возможны осложнения конъюгационной желтухи. Они лечатся до 4 месяцев.

Своевременное снятие интоксикации позволяет избежать осложнений. Много зависит от кормящей мамы: чем чаще она будет прикладывать младенца к груди, тем быстрее он будет выздоравливать. При редких генетических патологиях конъюгационной желтухи возможны рецидивы, сбой выработки ферментов может произойти в любом возрасте при инфекционных поражениях паренхимы.

Последствия

Желтушность по конъюгационной типу выявляется крайне редко, случаи летальных исходов единичные, их статистика не ведется. Ребенок находится на стационарном учете в течение полугода. Периодически проводится биохимическое исследование крови, выявляется содержание непрямого и прямого билирубина.

Когда в результате конъюгационной желтухи возникают осложнения, из-за токсического поражения выбывают нарушения центральной нервной системы. В этом случае у ребенка развивается умственная отсталость, возможны задержки речи. Иногда снижается зрение, слух.

Желтуха конъюгационная: диагностика, причины, лечение

Желтуха не является самостоятельным недугом, это лишь симптом некоторых патологий. Во многих случаях она может быть физиологической, то есть несвязанной с какой-либо болезнью (у новорожденных). Причиной этого состояния является повышение в крови билирубина, который придает желтушную окраску коже, слизистым оболочкам и склерам.

Желтуха: виды

Это состояние неразрывно связано с содержанием в крови билирубина. Однако причины его повышения могут быть различными. В ряде случаев установление причины позволяет заподозрить патологию в организме, которая требует незамедлительного лечения. В зависимости от варианта нарушения обмена билирубина можно выделить несколько видов желтухи:

1. Желтуха конъюгационная, которая является следствием нарушенного связывания билирубина. Именно она возникает у новорожденных.
2. Паренхиматозная желтуха, развивающая при ряде патологий печени. Поражение паренхимы этого органа (гибель функциональных клеток – гепатоцитов) делает невозможным захват билирубина и его дальнейший обмен.
3. Обтурационная желтуха, которая появляется при нарушении оттока желчи. Она связана с заболеваниями, способствующими закрытию или сужению просвета желчного протока. Такое явление встречается при желчнокаменной болезни или образовании опухоли.
4. Гемолитическая желтуха – патология, связанная с распадом эритроцитов. Билирубин – пигмент, который возникает при распаде гемоглобина, поэтому повышенный лизис эритроцитов приводит к повышению его уровня.
5. Ядерная желтуха – самостоятельный и наиболее опасный вид. Встречается в том случае, если плод был подвержен гипоксии в период развития или асфиксии во время родов. Также причиной могут стать инфекции у беременной женщины. Опасность заключается в том, что пигмент накапливается в нервных клетках мозга, что ведет различным неврологическим расстройствам и даже может стать причиной летального исхода.

Конъюгационная желтуха у новорожденных

Желтуха, возникающая у новорожденных, является физиологической, так как не связана с патологическим процессом. Она развивается, как правило, на 3-5 сутки после рождения. В норме эритроциты подвержены постоянному обновлению, что сопровождается гемолизом – их разрушением. У взрослых печень полностью сформирована, поэтому билирубин, который выделяется при распаде этих клеток, успевает связываться и не накапливается в крови.

Клиническая картина у младенцев связана с интенсивным обновлением эритроцитов и относительной недостаточностью печени. Этот орган еще не до конца сформирован, особенно часто такая желтуха возникает у недоношенных детей. Билирубин начинает накапливаться в крови, а далее накапливается в коже и слизистых оболочках, придавая им характерную окраску. Пик приходится на третьи-пятые сутки. Затем эти симптомы проходят, так как обмен билирубина постепенно нормализуется.

Что это за состояние?

Конъюгационная желтуха (МКБ-10) отдельно в международной классификации не выделяется. Она имеет кодировку P59.0 как неонатальная желтуха, которая является следствием преждевременного родоразрешения, и связана с гипербилирубинемией. Подробнее этот процесс описан выше.

Конъюгационная форма недуга возникает чаще у детей. Это транзиторная желтуха у новорожденных, а также состояние, развивающееся у недоношенных младенцев и детей, подвергшихся асфиксии. Причинами проблемы часто становятся эндокринная патология и наследственность (например, синдромы Люцея-Дрископа и Жильберта). В эту же группу входит и медикаментозная желтуха.

Билирубин – что это?

Такое название получил пигмент, который является продуктом распада гемоглобина. При определенной концентрации он приводит к окрашиванию кожи и слизистых оболочек. Уровень билирубина – важнейший диагностический критерий, так как его повышение позволяет выявить какой-либо патологический процесс и приступить к лечению. Количество пигмента отражает состояние печени и желчных путей.

В организме билирубин встречается в двух формах – прямой и непрямой. Первый выступает продуктом превращения второго. Непрямой билирубин является токсичным и всасывается жирами. Он не выводится из организма. При нарушении обмена веществ эта форма может накапливаться, оказывая токсическое влияние на организм. В норме он превращается в прямой нетоксичный билирубин. Желтуха конъюгационная возникает по причине нарушения его метаболизма.

Обмен билирубина

Источником данного пигмента является гемоглобин – основной компонент эритроцитов. При распаде красных клеток крови гемоглобин высвобождается и подвергается расщеплению. Этот процесс осуществляется макрофагами в специализированных органах (костный мозг, печень и селезенка). В результате расщепления образуются гем и глобин. Первый трансформируется в биливердин – предшественник непрямого билирубина. Образование его из биливердина связано с деятельностью специальных ферментов, среди которых – цитохром P-450, гемоксигеназа. Далее непрямой билирубин направляется в клетки печени, где связывается с глюкуроновой кислотой. Таким образом формируется прямой билирубин, который накапливается в желчном пузыре, а затем подвергается экскреции в двенадцатиперстную кишку. Кишечная микрофлора способствует его восстановлению до уробилиногена. Его часть подвержена всасыванию, остатки превращаются в стеркобилиноген и выводятся с калом, придавая ему характерную окраску.

Лабораторные анализы могут показать, что билирубин повышен. Что значит? Увеличение его уровня может быть связано с каким-либо заболеванием, поэтому требуется скорейшее диагностическое обследование. Физиологическое повышение уровня билирубина наблюдается у новорожденных.

Клиническая картина

Несмотря на то что для новорожденных характерно повышение билирубина, клинические проявления фиксируется не у всех. Симптом данного состояния – появление желтушной окраски. Она выявляется не только на коже, но и на слизистых оболочках. Физиологическая желтуха конъюгационная проходит бесследно, однако если этого не происходит, следует заподозрить патологию.

Диагностика

Желтуха может быть не только физиологическим состоянием, но и симптомом какого-либо заболевания. Если у ребенка появилась специфическая окраска кожи и слизистых оболочек, ему требуется постоянное наблюдение у педиатра. Также в таких случаях необходим контроль уровня билирубина. Как правило, в первые дни жизни его количество достигает 60 мкмоль/л, но не более. Далее этот уровень повышается (на 3-7 сутки).

Обычно повышение билирубина безопасно и не оказывает токсического влияния на организм малыша, однако этот уровень не должен превышать так называемое пограничное значение – 205 мкмоль/л. Билирубин повышен — что значит такое изменение? Желтуха является патологической и требует срочного лечения. Если этот показатель в пределах нормы, но желтуха не проходит долгое время, ее считают конъюгационной, то есть являющейся причиной незрелости ферментных систем печени.

Лечение конъюгационной желтухи

После проведения обследования определяется, является желтуха физиологической или патологической. Первая не требует никакого лечения и заканчивается самостоятельно и бесследно. Затянувшаяся желтуха (конъюгационная) также проходит сама, когда ферментные системы печени окончательно созревают. Однако если количество билирубина превышает критический уровень, следует выявлять патологию. Это может быть вирусный гепатит, обтурация желчного протока или гемолитическая желтуха.

Вирусный гепатит

Такая патология может передаться ребенку от зараженной матери. В результате малыш рождается с гепатитом вирусной природы. Действие вируса на ранних этапах внутриутробного развития дополнительно может стать причиной физических отклонений. Особенностью заболевания, в отличие от гепатита у взрослых, является наиболее тяжелое течение. Патология может проявить себя еще до начала желтухи. Нередко возникает повышение температуры, ухудшение аппетита и небольшие катаральные явления. В ряде случаев преджелтушный период у грудничков протекает бессимптомно.

Заподозрить наличие гепатита можно благодаря обнаружению изменения цвета мочи и кала. Клинический анализ крови характеризуется снижением уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов. Моноциты же незначительно повышаются. При желтушной форме отмечается значительное повышение билирубина и тимоловой пробы. Для ранней диагностики заболевания проводят исследование активности ферментов печени. О тяжести процесса говорит резкое снижение протромбина и повышение аммиака.

Лечение детей проводится, как правило, в стационаре. Терапия сочетает противовирусные препараты, гепатопротекторы, витамины, а также желчегонные средства. Рекомендуется проведение дезинтоксикационной терапии. Среди немедикаментозных методов, которые дополняют фармакотерапию, необходимы постельный режим и покой.

Гемолитическая желтуха

Эта патология, связанная с гемолизом эритроцитов, является очень опасной. Причиной выступает несоответствие резус-фактора матери и ребенка, то есть резус-конфликт. Патология часто приводит к летальному исходу – смертность составляет 60-80%. Кроме того, наличие резус-конфликта может привести к самопроизвольному выкидышу.

Профилактика

Предотвратить возникновение желтухи помогают соблюдение режима беременности и грудное вскармливание, также необходимы регулярные осмотры педиатром. Если желтуха недоношенных все же развилась, необходим регулярный контроль уровня билирубина в крови.

Больные желтухой отличаются характерной окраской кожи и слизистых. Этот симптом может говорить о наличии заболевания или же отражать физиологические изменения в организме (транзиторная желтуха новорожденных).

Заключение

При обнаружении желтушности производятся незамедлительное определение уровня билирубина и дальнейшая диагностика. Конъюгационная желтуха у новорожденных проходит дольше, чем транзиторная, однако также является безопасной. Специалист должен успокоить родителей и назначить обследование. Как правило, никаких осложнений не наблюдается.

Конъюгационная желтуха новорожденных

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Что это такое?

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

Причины

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

• Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
• Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
• Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
• Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
• Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
• Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

Симптомы

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Диагностика

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Норма билирубина

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

Лечение

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

• Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
• Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
• Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
• Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Когда проходит?

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Советы

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Симптомы и лечение конъюгационной желтухи

Многие патологии желудочно-кишечного тракта имеют кожные проявления. Конъюгационная желтуха возникает в основном у новорожденных вследствие незрелости частей системы метаболизма билирубина. Реже встречается она и у взрослых при интоксикации медикаментозными препаратами или при генетических заболеваниях (синдром Жильбера-Мейленграхта). Патология сопровождается пожелтением кожных покровов, проявлением желудочно-кишечных нарушений и общим расстройством организма в целом. Диагностируется недуг с помощью лабораторных и инструментальных методик. Лечится такой недуг у детей и взрослых по-разному.

Виды патологии

Неонатальная конъюгационная желтуха имеет код по МКБ 10: P59.

Выделяют 4 основные подтипа желтухи:

• конъюгационный;
• гемолитический;
• механический;
• паренхиматозный.

Конъюгационный вид часто называют неонатальным. Он развивается в основном у новорожденных. Проявляется этот тип желтухи на 3—5 день после рождения малыша. Гемолитическая желтизна появляется, когда происходит разрушение красных кровяных телец — эритроцитов. Наблюдается она при патологиях крови, некоторых паразитарных инвазиях (малярия). Механическое пожелтение происходит при закупоривании желчных протоков конкрементами или злокачественными новообразованиями. Паренхиматозная желтуха развивается, когда поражены клетки печени. В этом случае гепатоциты не справляются с функцией детоксикации и пигмент билирубин откладывается под кожей.

6 основных первопричин болезни

Такая патология более характерна для младенческого возраста. Но она встречается также у взрослых. Случается это при интоксикации печени лекарственными препаратами и при некоторых врожденных патологиях (симптомокомплекс Жильбера). Конъюгационная желтуха у детей появляется вследствие таких причин:

• Транзиторные состояния у доношенных детей. Такое состояние проходящее, временно присутствующее у младенцев в период становления их метаболизма.
• Временная гипербилирубинемия. Эта реакция также отмечается в норме у доношенных новорожденных. Она сопровождается повышением в крови пигментного вещества билирубина, высвободившегося после распада части красных кровяных клеток.
• Функциональная незрелость печени новорожденного. Этот орган у младенца еще не способен производить цепи физиологических реакций, присутствующих в норме у взрослого.
• Недостаточность фермента глюкуронилтрансферазы.
• Недоношенность. Желтушность кожи при этом сопровождается вялостью ребенка, отсутствием у него аппетита, частыми срыгиваниями.
• Наличие в молоке матерей, кормящих детей грудью, высокой концентрации эстрогенов и других метаболитов.

Желтушная форма конъюгации билирубина наблюдается также у малышей с врожденным гипотиреозом. Встречается она и у младенцев, рожденных от матерей, больных сахарным диабетом.

Как распознать: особенности патологии

Конъюгированная желтушность кожи появляется с повышением в крови непрямого билирубина. В отличие от других видов желтух, она не сопровождается разрушением красных кровяных клеток, гемоглобина и железа. При ней также не наблюдается увеличения печени и селезенки. Боль в правом подреберье отсутствует. Окраски кала и мочи остаются обычными, в них нет примеси пигмента. Но при конъюгационной форме возникает кожный зуд, общее беспокойство, раздражительность. Нарушается режим сна и бодрствования. Ребенок постоянно плачет, капризничает, бросает грудь. Если желтушность наблюдается у взрослого человека, она сопровождается инверсией сна. Этот симптом базируется на сонливости днем и невозможности заснуть ночью.

Диагностика желтухи

Конъюгационная форма недуга диагностируется с помощью лабораторных и инструментальных методов:

• Общий анализ крови. В нем наблюдаются воспалительные изменения. Заключаются они в повышении количества белых кровяных телец и скорости оседания эритроцитов.
• Общий анализ мочи. Результаты этого лабораторного метода покажут повышение уробилиногена.
• Биохимия крови. Это самый информативный метод при конъюгационной желтушности. При анализе его результатов прослеживается рост концентрации аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, щелочной фосфатазы и прямого билирубина.
• Ультразвуковое обследование органов брюшной полости. При нем отмечается гепатоспленомегалия — увеличение печени и селезенки.

Вернуться к оглавлению

Как лечить конъюгационную желтуху?

Патология является только клиническим симптомом общего нарушения метаболизма. Если конъюгационная желтуха появилась у новорожденных, ребенка подвергают фототерапии. Для этого младенца кладут под специальный ультрафиолетовый излучатель. Световые волны влияют на метаболизм билирубина, разрушая его и переводя в нетоксичные формы. Помогает также фенобарбитал. Такое вещество индуцирует активацию фермента глюкуронилтрансферазы. В тяжелых случаях используется заменное переливание крови. Если же патология возникает у взрослого человека, ему необходимо провести дезинтоксикационную терапию. Для этого используют очищение крови путем плазмафереза. Среди медикаментозных средств применяют фенобарбитал и гепатопротекторы.

Симптомы конъюгационной желтухи у новорождённых, способы лечения

Родители часто сталкиваются с конъюгационной желтухой. Стоит ли паниковать из-за патологии ферментов у новорождённых или медицина уже решила эту проблему?

У родителей новорождённых младенцев обычно масса проблем с первых дней его жизни и конъюгационная желтуха тому подтверждение. Пренебрегать ей и преуменьшать значение такого заболевания – рисковать жизнью малыша, ведь видов желтухи много и несут они разную опасность. Такое «халатное» отношение распространяется потому, что желтуха у новорождённых – вполне распространённое явление.

Почему появляется болезнь?

Желтуха конъюгационная – непростая болезнь, преследующая младенцев, у которых врождённые или временные проблемы с метаболизмом желчи в организме, а точнее основного её компонента – билирубина. Без желчи вывод токсинов, шлаков и естественных отходов из организма будет замедлен практически вдвое, что для новорождённых критически важный показатель, от которого вполне может зависеть его жизнь.

Главной причиной, по которой конъюгационная желтуха появляется, по статистике считается наличие нарушений в ферментативной секреции печени, в основном наследственные.

Прочие причины незначительны и могут быть мелкими составляющими главной. Самое важное – понять, какая конкретно конъюгационная желтушка прогрессирует у новорождённого, проанализировать симптомы для чёткого выявления вида болезни. Квалифицированный лечащий врач-педиатр без проблем выявит корень проблемы, ведь разные виды патологии окрашивают разные участки тела в характерный цвет. Ваша внимательность тоже не повредит, ведь при особых случаях затянувшаяся желтуха может давать тревожные симптомы вроде сонливости или рвоты молоком.

Виды желтухи у новорождённых

Лечение должно проходить под постоянным контролем медиков в клинике, так что знать все особенности болезни они должны уже после первых симптомов – счёт идёт на часы, а жизнь и развитие малыша постоянно находятся под угрозой. Выяснить вид можно по определённым признакам, которыми выдаёт себя конъюгационная желтушка у всех без исключения новорождённых.

Разновидности конъюгационной желтухи:

1. Патология Жильбера. Это именно то, что в народе называют «безопасной» младенческой болезнью – она не бывает затянувшейся, лечение нужно простое и недорогое, осложнения практически отсутствуют. Конъюгационная желтушка не редкость у новорождённых и является всего лишь следствием незначительного врождённого дефекта. Единственная сложность эстетическая – возможен рецидив желтушности даже после успешной терапии, если у малыша нарушен режим питания.
2. Желтуха по недоношенности. Недоношенных детей часто настигает конъюгационная желтуха, так как дефицит ферментов печени из-за незавершённого внутриутробного развития практически неизбежен. Такая желтуха должна пройти к месяцу от рождения ребёнка, но не сама собой – болезнь требует действий, причём лечение должно быть крайне срочным. Последствия могут быть очень плачевными, вплоть до необратимых поражений головного мозга и смерти.
3. Желтуха Криглера-Найяра. Врождённое заболевание, очень похожее на желтуху по недоношенности, но наблюдающееся у физически полноценных младенцев. Также поражает головной мозг вплоть до ядер, если не остановить затянувшуюся болезнь вовремя. Летальный исход немного менее вероятен, но болезнь может повлиять на развитие интеллекта ребёнка.
4. Желтуха Люцея-Дрискола. Её особенность в том, что проявляется недуг с первых дней жизни в очень тяжёлой форме, но затяжное течение болезни не свойственно. При правильном лечении и устранении причины такая желтуха благополучно исчезает и не беспокоит человека на протяжении всей жизни.

Если диагноз в карте вам не понятен, ищите обозначения-коды – конъюгационная желтуха обозначена в системе, а обозначением служит специальный код МКБ 10, о котором ниже.

Причины могут быть и внешними, никак к патологиям печени и дефициту билирубина не относящимися. Эффект может возникнуть из-за грудного вскармливания, если в организме матери есть возбудитель неправильной работы пигмента или из-за врождённых проблем с эндокринными системами младенца. Конъюгационная желтуха появляется также и в результате лечения неонатальных детей препаратами для взрослого человека или избытком дозволенных.

Не стоит исключать и последствия гипербилирубинемии – тяжёлого послеродового состояния младенца, если он пережил асфиксию после неправильного или травматического прохождения по родовым путям. Причины такого осложнения очень многочисленные и зависят напрямую от здоровья матери.

Лечение младенческой желтухи

Как можно понять, болезнь для младенцев представляет огромную опасность и очень важно выявить её как можно раньше. К счастью, это не сложно, ведь основным симптомом является окрашивание кожного покрова в характерный жёлтый цвет. Сложности начинаются с определением вида заболевания – «указками» могут быть интенсивность цвета, локализация окрашивания.

Врачи определяют болезнь с помощью анализов мочи и кала – если виной всему конъюгация, то естественные выделения тоже меняют цвет, а если причины являются сторонними факторами, внешний вид остаётся неизменным.

Конъюгационная желтуха имеет свой код по МКБ 10 (международной классификации болезней 10-го пересмотра), причём каждая её разновидность не лишена своего личного классификатора. Эта универсальная медицинская система очень удобна, но код МКБ редко используется в «народе», оставаясь где-то в дебрях профессиональной терминологии. Это напрасно, так как лёгкий набор букв и цифр заменяет сложные для большинства людей названия.

В целом болезнь имеет общий номер Р59, и такая короткая пометка всегда будет означать наличие у младенца диагноза из этой сферы, какая бы клиника вам его не поставила. МКБ действует и считается нормативным документом во всём мире, что облегчает процесс международного лечения и понимания между медиками разных стран. Если у вашего ребёнка диагноз «конъюгационная желтуха», система МКБ 10 будет актуальна в любой ситуации и местности.

Способы лечения конъюгационной желтухи:

1. Смена режима питания. Если ребёнок находится на грудном вскармливании, для него устанавливают диету усиленного кормления – теперь независимо от общих потребностей организма младенец должен есть минимум 7 раз за сутки. Такая мера необходима для ускоренного выведения из организма билирубина.
2. Фототерапия. По сути, облучение ультрафиолетом – излучение влияет на билирубин под кожей, преобразовывая его. Лечение само по себе не повредит младенцу, если соблюдать рамки и помнить, какое количество лучей может выдержать тело без вреда сейчас и в будущем.
3. Инфузионная терапия. Также нацелена на вывод лишнего билирубина, но более интенсивными путями – новорождённому внутривенно вводятся солевые растворы и глюкоза. Эти вещества относительно нейтральны для неокрепшего организма и вред причиняют минимальный.

Несмотря на то, что вы можете «пробить» значение конкретно вашего диагноза «конъюгационная желтуха» в базе МКБ 10, поставить диагноз может только педиатр после многочисленных необходимых анализов. Дело не в боязни ошибиться – они делаются для точности, ведь каждый вид болезни требует своего лечения. Соблюдайте все требования терапевта, проходите все необходимые анализы и ни в коем случае не занимайтесь самолечением неизвестными препаратами – младенцы очень сильно реагируют на лекарства из-за слабого иммунитета. Каждый препарат должен быть прямо рекомендован медиком, иначе даже самой маленькой дозы хватит для того, чтобы нанести непоправимый вред беспомощному организму. Лучше не рискуйте, следуйте проверенным путям лечения, и результат не заставит себя долго ждать.

Видео

Высокий билирубин. Затяжная конъюгационная желтуха у моего ребенка. Фототерапия. Наш опыт.

Что такое конъюгационная желтуха у новорожденного?

Конъюгационная желтуха – не самостоятельное заболевание, а симптом, который развивается по причине неполноценной работы печени. Чаще всего диагностируют у новорожденных детей, которые появились на свет раньше срока. Обычно желтизна кожного покрова нивелируется к третьей недели жизни.

Конъюгированная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием кожного покрова малыша на 3-4 день после рождения. Размеры печени и селезенки в пределах нормальных параметров, признаков повышенного разрушения эритроцитов не выявляется. Когда улучшается работа системы, которая ответственна за выведение билирубина, кожа приобретает естественный окрас.

Симптомы конъюнктивной желтухи у новорожденных детей и отличительные особенности, методы дифференциальной диагностики и причины развития – рассмотрим подробно.

Особенности заболевания в детском возрасте

Когда печень не справляется с переработкой билирубина в организме недоношенного ребенка, растет содержание вещества в крови. Нарушения проявляются на 2-4 день жизни. Желтизна поверхности кожи указывает на патологический процесс. Пигмент, способствующий окрашиванию дермы в неестественный цвет, выступает следствием ускоренного распада гемоглобина.

Чаще всего желтушность начинает уменьшаться на 7-14 день жизни, иногда нивелируется к концу третьей недели. Чтобы нормализовать состояние ребенка, врачи дают рекомендации по режиму дня, питанию. Важно, чтобы малыш получал достаточное количество ультрафиолетовых лучей, которые улучшают функциональность печени. Когда работа печени нормализуется, то ускоряется распад билирубина.

Если период неонатальной желтухи затянулся, то требуется более глубокая диагностика, поскольку это ненормально. Высока вероятность, что у малыша имеются сопутствующие заболевания.

Этиология

NW Клинические рекомендации для новорожденных — длительная желтуха с поздним началом

NW Клинические рекомендации для новорожденных — длительная и поздняя желтуха

• Длительная желтуха определяется как
  • Доношенные дети> 14 дней
  • > 21 дня у недоношенных детей
• Стойкая желтуха чаще встречается у младенцев, находящихся на грудном вскармливании
  чем младенцы на искусственном вскармливании.По крайней мере 9% младенцев, находящихся на грудном вскармливании, все еще
  желтуха в 28-дневном возрасте. ¹
• Маловероятно, что дети с желтухой, находящиеся на грудном вскармливании, здоровы
  иметь серьезное заболевание. ² Однако
  Диагноз желтухи грудного молока — это диагноз исключения, после
  расследование, как показано ниже.
• У детей, находящихся на искусственном вскармливании, длительная желтуха должна
  подвергнуться агрессивному расследованию.
• Желтуха, которая ранее не проявлялась, и
  затем появляется через 7 дней, следует тщательно исследовать.

• Физикальное обследование, включая оценку роста
  и кормление с рождения
• Исследование цвета стула и запрос о
  цвет мочи
• Общий билирубин И конъюгированный
  (прямая) фракция
• Общий анализ крови и мазок крови
  • Для оценки гемолитической анемии и возможных
    инфекционное заболевание.
• Тесты функции щитовидной железы (ТТГ и Т ₄ )
  • Скрининговый тест для новорожденных в Новой Зеландии.
    врожденный гипотиреоз и оценивает только ТТГ.
  • Этот тест менее надежен у недоношенных новорожденных, и
    не проверяет гипотиреоз гипогипофиза.
• Образец мочи для микроскопии и посева
  • Имейте в виду, что моча из мешка может давать неоднозначные
    результаты, которые могут потребовать дополнительных (потенциально инвазивных или ненужных)
    расследование.
• Скрининг глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (в выбранных
  младенцы).
• Убедитесь, что
  Новорожденный
  Отборочный тест уже проведен.

• Карты фототерапии не утверждены в
  младенцы этого возраста. Уровни билирубина выше терапевтических на 4
  дней может не потребоваться фототерапия в 14 дней.
• Если приближаются уровни лечения, перепроверьте
  билирубин в течение 1-2 дней, чтобы убедиться, что он снижается.
  • В противном случае повторять еженедельно или реже как
    на основании клинического обследования.
  • Если настойчиво, перепроверьте сопряженный
    фракция
• Родители могут нуждаться в подтверждении того, что желтуха
  сам по себе не вреден. Их следует попросить связаться с их терапевтом или LMC, если
  они беспокоятся о росте или здоровье своих малышей.
• Хотя временное прекращение грудного вскармливания
  может уменьшить или устранить длительную желтуху, связанную с грудным молоком, мы делаем
  в настоящее время не рекомендую это.

• Ребенок может иметь
  указывается патологическая причина желтухи и срочное дальнейшее обследование.

Если вы не видите индекс выше, пожалуйста,
нажмите кнопку «Обновить» в вашем браузере.

Клинические рекомендации: желтуха в раннем детстве

PPT — Желтуха — неонатальная, длительная и более поздняя.KW So Департамент педиатрии Китайский университет Гонконга

Желтуха • Клинический диагноз — изменение цвета кожи на желтый из-за гипербилирубинемии • Наиболее частая причина госпитализации в неонатальное отделение • В период новорожденности большинство из них доброкачественные, но могут вызывать необратимые Повреждение головного мозга • За пределами неонатального периода все имеют первопричины

Классификация • Предпеченочные (повышение билирубиновой нагрузки) • Повышение распада гемоглобина • Печеночные (снижение конъюгации или выведения) • Снижение активности уридиндифосфатглюкуронозилтрансферазы • (UDP Гепатоцеллюлярная дисфункция • Постпеченочная (уменьшение экскреции за пределы печени или увеличение реабсорбции) • Обструкция желчных путей • Увеличение энтерогепатической циркуляции

Диагноз желтухи • Клиническое обследование • Склера против кожи • Чрескожный билирубинометр

823 902

823 Early Neo натальная желтуха • В течение 48 часов после родов • Общие или важные причины: • Гемолиз • Несовместимость групп крови • Дефицит G6PD • Плохое питание / обезвоживание • Инфекция

Несовместимость групп крови • Несовместимость групп крови ABO • Самая частая причина раннего неонатального желтуха в HK • Ребенок группы крови A или B у матери группы O • Несовместимость по резусу • Ребенок с резус-положительным сенсибилизированным резус-у матери • Несовместимость по группе крови незначительная

Несовместимость по ABO • Желтуха с ранним началом — в течение 24 часов после рождение • Группа крови ребенка A или B, группа крови матери O • Прямой тест Кумба + ve • Мазок крови показывает увеличение сфероцитов • Обычно можно контролировать с помощью фототерапии

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы • Заболеваемость: мужчины 4 .4%, женщины 0,35% в HK • Необходим для преобразования окисленного гемоглобина обратно в гемоглобин Окисленный гемоглобин GSH NADP G6P G6PD 6GP Hb GSSH NADPH

G6PD дефицит • Ранняя или длительная желтуха • Острая тяжелая желтуха внутрисосудистый гемолиз => свободный гемоглобин в моче (haemstix + ve в моче, но эритроциты не видны под микроскопом) • Склонность к билирубиновой энцефалопатии • Может осложняться острой почечной недостаточностью

Подход к ранней неонатальной желтухе • Анамнез • Возраст начала • Общее благополучие • Группа крови матери • Результат скрининга и семейный анамнез дефицита G6PD • Тип и количество кормлений • Диурез и цвет • Изменение массы тела

Подход к ранней неонатальной желтухе • Физикальное обследование • Общее состояние • Состояние гидратации • Клиническая желтуха • Кожная зона • Признак ядерной желтухи

Доступ к уху ly Неонатальная желтуха • Исследования • Билирубин сыворотки • Группа крови матери и ребенка • Результат скрининга G6PD • Моча на гемстикс, эритроциты

Неонатальная желтуха D3 до 1 недели • Общие причины • Физиологическая желтуха • Желтуха грудного вскармливания недостаточность • Повышенная нагрузка эритроцитов • Цефалгематома • Полицитемия • Несовместимость групп крови

Физиологическая желтуха • Переход от метаболизма билирубина плода к взрослому • Начало с D2 на D4 • Достигнуть максимума на D4 до D6 • Вернуться к норме с D5 на D7 (до 2 недель у недоношенных детей) • Клинически хорошее, за исключением желтухи

Физиологическая желтуха • Критерии, исключающие физиологическую желтуху • Желтуха в течение первых 24 часов • Желтуха сохраняется> 1 недели в срок или> 2 недель в недоношенные дети • Скорость повышения билирубина> 100 мкмоль / л / день • Уровень билирубина> 250 мкмоль / л • Конъюгированный билирубин> 34 мкмоль / л • Ведение: Re обеспечение и мониторинг SB

Желтуха грудного вскармливания • Недостаточное потребление в течение нескольких дней • Потеря веса> 8% от веса при рождении • Повышение уровня билирубина в сыворотке • Повышение уровня натрия в сыворотке • Повышение температуры тела • Mx: регидратация +/- фототерапия

Подход к желтухе D3 до 1 недели • Анамнез • Возраст начала • Общее благополучие • Тип и количество кормлений • Изменение массы тела • Диурез и цвет • Группа крови матери • Результат скрининга G6PD и гипотиреоза

Подход к желтухе D3 до 1 недели • Физикальное обследование • Общее состояние • Температура тела • Состояние гидратации • Клиническая желтуха • Кожная зона • Признак ядерной желтухи

Подход к желтухе D3 до 1 недели • Исследования • Билирубин сыворотки • Группа крови матери и ребенка • Результат скрининга G6PD и TSH • Моча на гемоглобин, эритроциты и лейкоциты

Длительная желтуха новорожденных • Более 1 недели у доношенных детей • Более 2 недель у недоношенных детей • Общие и важные причины • Желтуха грудного молока • Механическая желтуха • Неонатальный гепатит • Гемолиз • Метаболический — гипотиреоз

Желтуха грудного молока • Грудное молоко • Подавляет конъюгирование • Повышение гидролиза конъюгированного билирубина • Улучшение энтерогепатического кровообращения • Клинические проявления • Длительная желтуха более 1 недели • Разрешение в течение 3–12 недель

Желтуха грудного молока • Клинически бессимптомно, за исключением желтухи • Нет гепатоспленомегалии • Нормально функциональный тест печени (включая конъюгированный билирубин) • Другая патология e.г. гемолиз, гипотиреоз исключены • Лечение: успокоение

Механическая желтуха • Частые причины • Атрезия желчных путей • Киста холедоха • Клинические особенности • Длительная желтуха • Бледный стул и моча чайного цвета • Повышенный уровень прямого билирубина, g-GTP • Нормальный умеренно повышенные ферменты печени

Обструктивная желтуха • Желчевыводящие пути США • Диагностика кисты холедоха и других анатомических обструкций • Сканирование E-Hida • Вывод радиоизотопа через CBD в doudenum • Биопсия печени • Гистологический диагноз билиарной атрезии и гепатита -операционная холангиограмма • Канюляция и введение контраста в CBD под прямым зрением

Неонатальный гепатит • Врожденная инфекция • TORCH • Приобретенная инфекция • Вирусы гепатита • Цитомегаловирус (CMV) • Вирус Эпштейна-Барра (EBV) • Неонатальный организм выявлено • Аутоиммунное • Идиопатическое

Неонатальный гепатит is • Повышенный уровень билирубина в сыворотке • как прямой, так и непрямой • Повышенный уровень ферментов печени • УЗИ — гепатомегалия легкой степени • E-Hida: нормальный (может иметь ложноположительный результат из-за холестаза) • Титр вируса — вирусы гепатита, TORCH, CMV, EBV • Моча — Выделение ЦМВ

Гемолиз вызывает длительную желтуху • Дефицит G6PD • Дефект мембраны эритроцитов • Наследственный сфероцитоз • Гемоглобинопатия • a-талассемия • Обычно проявляется анемией, а не желтухой

9013 4,000) • Клинические признаки, такие как грубое лицо, макроглоссия, запор и вздутие живота, развиваются после 2–3 месяцев • Длительная желтуха может быть единственным ранним признаком • Проверьте результат скрининга на гипотиреоз, который может предотвратить необратимое повреждение головного мозга

Подход к длительная неонатальная желтуха • Анамнез • Антенатальный анамнез предполагает наличие врожденной инфекции • Возникновение и прогрессирование желтухи • Тип оплаты ding • Цвет мочи и стула • Результат скрининга пуповинной крови новорожденного • Семейный анамнез желтухи

Подход к длительной желтухе новорожденных • Физикальное обследование • Общее самочувствие • Сыпь или петехии • Гепатоспленомегалия • Признаки предполагают гипотиреоз • Исследование стула и мочи

Подход к длительной желтухе новорожденных • Исследование • Сывороточный билирубин — прямой и непрямой, ферменты печени, g-GTP • Моча на желчь и уробилиноген • Конъюгированная гипербилирубинемия • Титр вируса и моча на ЦМВ • Желчные пути США + / США Сканирование E-Hida • Неконъюгированная гипербилирубинемия • Общий анализ крови, мазок крови при неконъюгированной гипербилирубинемии

Желтуха после неонатального периода • Гетерогенная этиология • Общие или важные причины • Пре-печеночная недостаточность • Гемолиз, Гепародефицит • Гемолиз, Гепероцитоз Инфекционный гепатит • Гепатит, вызванный лекарственными препаратами • Гепатоцеллюлярная недостаточность: цирроз, злокачественные новообразования • Метаболические: болезнь Вильсона, дефицит a-1-антитрипсина • Обструктивные • Камни желчных путей • Муковисцидоз

Подход • Анамнез • Начало и прогрессирование желтухи • Сопутствующие симптомы • Лихорадка, боль в животе • Цвет мочи • Цвет стула • Анамнез лекарств • Неонатальный скрининг статуса G6PD • Семейный анамнез желтухи

Физикальное обследование • Желтуха — склера • Бледность • Стигматы хронического заболевания печени • Абдоминальное обследование • Гепатомегалия — болезненная печень • Спленомегалия • Асцит

3 90 Исследование • Прямой и общий билирубин • Ферменты печени • Титр вирусов при гепатите • ВГА, ВГВ, ВЭБ • Моча на желчь, уробилиноген • Общий анализ крови, мазок крови • Образец гемоглобина, количество ретикулоцитов, если указано • УЗИ брюшной полости, если указано

Фототерапия • преобразование билирубина в люмирубин в обход системы конъюгирования печени • Эффективность зависит от • света i яркость • открытая область тела • длина волны света, лучше всего 450 нм i.е. синий свет

Побочные эффекты фототерапии • Ý температура тела и потеря жидкости из-за теплового излучения • жидкий стул: продукты фотодеградации • повреждение сетчатки: глазная маска • фотосыпь: повреждение тучных клеток, вызванное ультрафиолетовым светом • синдром бронзового ребенка: фототерапия при механической желтухе,? накопление люмирубина под кожей

Обменное переливание • Механизм • Удаление билирубина • Удаление антител • Тип использованной крови • Собранная кровь цитрат-фосфат-декстроза (CPD) • свежесобранная <5 дней • совместима с группой крови ребенка и матери • Rh-ve в случае несовместимости резус-фактора

Обменное переливание • Объем обменного переливания • 2-кратный объем крови • Теоретически удалить 87% общего билирубина • 45% исходного уровня все еще может оставаться и восстанавливаться до 60% из-за перераспределение • Метод • Катетеризация пупочной вены • периферическая артерия и вена

Push & Pull VsIsovolumetric техника Объем крови Время

Осложнение обменного переливания • Пупочная тромбозная артерия: периферическая тромбозная артерия: тромбоз периферической артерии: эмболия портальной артерии конечности • нарушение гемодинамики: гипотензия, аритмия • коагуляция: th омбоцитопения • метаболические: гиперкалиемия, гипокальциемия, гипогликемия • инфекции: ВИЧ, ЦМВ, вирусы гепатита

.